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ITEM 87 : ALTERATION DE LA FONCTION AUDITIVE

Surdité = hypoacousie (pour les surdités légères/moyennes) : baisse de l’audition

- Surdité de transmission : atteinte des structures de l’oreille externe (pavillon, conduit auditif externe) ou de l’oreille moyenne
(système tympano-ossiculaire de la caisse du tympan, trompe d’Eustache)
- Surdité de perception = neurosensorielle : atteinte de l’oreille interne (cochlée), du nerf auditif VIII, des voies nerveuses
auditives ou des structures centrales de l’audition
Cophose = surdité totale, uni- ou bilatérale
- Sévérité : - Audition normale/subnormale = 0 à 20 dB - Surdité légère = 20 à 40 dB - Surdité moyenne = 40 à 70 dB
- Surdité sévère = 70 à 90 dB - Surdité profonde ≥ 90 dB
Oreille externe = pavillon, CAE : protection mécanique du système tympano-ossiculaire, amplification des fréquences
conversationnelles (2-4 kHz) et localisation sonore
Physiologie

Oreille moyenne = système tympano-ossiculaire, trompe d’Eustache, mastoïde : adaptation d’impédance des ondes
transmises vers le milieu liquidien de l’oreille interne (+ 50-55 dB)
- Muscles de l’oreille moyenne : protection de l’oreille interne aux sons forts par le réflexe stapédien
- Trompe d’Eustache : fonction équipressive de part et d’autre du tympan, drainage
Oreille interne = cochlée : transduction du signal sonore en signal électrique, avec une organisation tonotopique (hautes
fréquences vers la base, basses fréquences vers l’apex)
Epreuve de Weber : diapason en vibration sur le crâne, à équidistance des 2 oreilles
- Absence de latéralisation : audition normale
- Latéralisation à l’oreille sourde : surdité de transmission
Triade - Latéralisation à l’oreille saine : surdité de perception
acoumétrique Epreuve de Rinne : comparaison de l’intensité du son d’un diapason en vibration sur la
mastoïde (CO) puis devant le pavillon (CA) → Rinne = CA-CO : normalement mieux perçu par
voie aérienne qu’osseuse
- Positif (audition normale ou surdité de perception) ou négatif (surdité de transmission)
= Stimulation sonore par des sons purs de fréquence et d’intensité variées : détermination du seuil
subjectif liminaire d’audition par voie aérienne (casque) ou osseuse (vibrateur mastoïdien)
Audiométrie → Entre 125 Hz et 8000 Hz par voie aérienne et 250 et 4000 Hz par voie osseuse
tonale - Audition normale ou surdité de perception : courbes aériennes et osseuses superposées
- Surdité de transmission : conduction osseuse meilleure que la conduction aérienne
→ Courbe « fantôme » en cas de surdité profonde (bruit entendu par l’autre oreille)
= Stimulation sonore par des sons complexes, signifiants (mots mono- ou bisyllabiques, phrases)
Examens fonctionnels de l'audition

ou non (logatome : voyelle-consonne-voyelle) : % de reconnaissance des mots en fonction de

Audiométrie
l’intensité
vocale
- Perte d’audition endo/rétrocochléaire : courbe d’aspect sigmoïdien, décalée à droite
- Atteinte endo-cochléaire : distorsion de la courbe classique
= Tympanométrie : mesure de l’impédance de l’oreille moyenne et de sa modification par une
surpression et dépression créée dans le CAE (en l’absence de perforation tympanique)
- Trouble de la ventilation de l’oreille moyenne = courbe de type C : pic de compliance décalé
vers les pressions négatives (dépression de la caisse du tympan)
Impédancemétrie
- Présence d’un épanchement liquidien dans la caisse du tympan = courbe de type B : courbe
aplatie
- Atteinte physique du système tympano-ossiculaire (tympanosclérose, atteinte ossiculaire) =
courbe en « Tour Eiffel » : pic ample et pointu par rupture de la chaine ossiculaire
= Recueil de la contraction du muscle stapédien lors d’une stimulation auditive supraliminaire (> 80
dB) par mesure de la variation d’impédance du système tympano-ossiculaire : ↘ = otospongiose,
PFP…
Réflexe stapédien
- Localisation de l’atteinte :
. Seuil > 70 dB : ø recrutement des fibreuses nerveuses → rétrocochléaire
. Seuil < 70 dB : recrutement → endo-cochléaire
= Potentiels neurogènes évoqués au niveau cochléaire et rétrocochléaire (VIII, tronc cérébral) par
stimulation sonore, enregistrée 10 ms après stimulation, par extraction du potentiel évoqué
Potentiels auditif du bruit de fond électrique non significatif (EEG de repos, EMG…) par électrodes cutanés
évoqués auditifs - Otologie : mesure objective du seuil auditif avec une précision de 10-15 dB dès la naissance
PRECOCES - Oto-neurologie : localisation topographique de l’atteinte auditive d’une surdité neurosensorielle
par étude des latences et des délais de conduction des 5 pics (I : cochlée, II : nerf auditif, III, IV, V :
tronc)

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= Son dirigé vers le conduit auditif externe, enregistrable, émis par les cellules ciliées externes de
façon spontanée ou provoquée par des sons brefs : dépistage de la surdité chez les nouveau-nés
- OEA provoquées présentes : système auditif périphérique intègre (perte auditive < 30 dB)
Otoémission
- Absence d’OEA provoquée : poursuivre l’exploration auditive (audiométrie comportementale,
acoustique
PEA…)
Chez l’adulte : détection d’atteinte cochléaire infraclinique (TTT ototoxique, surdité
professionnelle…)
Caractéristiques : surdité uni- ou bilatérale, d’intensité légère à moyenne → maximum de perte = 60 dB
Diagnostic

- Sans modification qualitative de la voix, intelligibilité améliorée dans le bruit (paracousie) et au téléphone
- Possible autophonie (voix résonnante dans l’oreille)
- Possiblement accompagnés d’acouphènes : plutôt de timbre grave, peu gênants
Acoumétrie : épreuve de Weber localisée à l’oreille atteinte/la plus sourde, épreuve de Rinne négative
Audiométrie : ↘ conduction aérienne, osseuse normale, sur toutes les fréquences ou prédominant sur les graves
= Ostéodystrophie de la capsule labyrinthique d’origine multifactorielle (génétique ++,
hormonale, virale…) = ankylose de l’étrier dans la fenêtre ovale : cause la plus fréquente
- Surdité de transmission évolutive, bilatérale (75% des cas), améliorée en contexte bruyant
- Prédominance féminine (2/3), sans atcds otologiques, tympan normal, atcds familiaux (50%)
- Poussée évolutive lors de la vie génitale (puberté, grossesse, allaitement, ménopause)
Oto-
- Surdité de transmission puis mixte (par labyrinthisation) avec réflexe stapédien aboli
spongiose
PC - TDM du rocher : visualisation des foyers otospongieux de la capsule otique sous forme
d’hypodensité osseuse ou d’épaississement platinaire, parfois normal
- TTT chirurgical : par ablation de l’étrier (stapédectomie) ou trou central de la platine
TTT (stapédotomie) et rétablissement par matériel prothétique
- Appareillage si contre-indication opératoire
= OMA à répétition ou otite moyenne chronique : perforation tympanique, tympan flaccide ou
accolé au fond de la caisse = atélectasie, lyse ossiculaire avec interruption de chaîne, blocage
Séquelles ossiculaire cicatriciel = tympanosclérose, dysperméabilité de la trompe d’Eustache
SURDITE DE TRANSMISSION

d’otites - Surdité de transmission légère ou moyenne, généralement fixe, parfois évolutive

(labyrinthisation par atteinte progressive de l’oreille interne)
TTT - TTT chirurgical par tympanoplastie souvent accessible ou appareillage en cas d’échec
= Malformation congénitale de l’oreille externe et/ou moyenne d’origine génétique ou acquise
(embryopathie rubéolique ou toxique ++) : généralement isolée, uni- ou bilatérale
- Parfois syndrome polymalformatif de la 1ère fente branchiale (syndrome oto-mandibulaire…)
Etiologie

- Surdité de transmission pure, fixée, non évolutive

Aplasie - Aplasie majeure (diagnostic simple à la naissance) : malformation du pavillon (microtie),
d’oreille absence de conduit auditif externe
- Aplasie mineure (malformations de la chaîne ossiculaire) unilatérale : diagnostic plus difficile,
souvent de découverte fortuite
- TTT chirurgical (de spécialité) : > 7 ans, après bilan TDM, discuté si forme unilatérale
TTT
- Formes bilatérales : prothèse auditive à conduction osseuse en attendant la chirurgie
Bouchon de - Surdité de transmission, volontiers apparue après un bain ou une douche
cérumen - Diagnostic et traitement simple : extraction par lavage (si tympan fermé) ou aspiration
- Réversible si hémotympan
- Permanente si atteinte du système tympano-ossiculaire :
Fracture du rocher perforation tympanique, fracture, luxation ossiculaire →
Surdité réparation chirurgicale par tympanoplastie à distance du
traumatique traumatisme
- Traumatisme externe par pénétration d’un agent vulnérant via le CAE (plus rare)
- Barotraumatisme de l’oreille moyenne (plongée sous-marine, aviation, blast…) : exsudation
séreuse (otite séreuse), voire hémotympan, ou rupture tympanique
- OMA : contingente de l’infection, guérit avec elle
Surdité
- Otite séromuqueuse à tympan fermé : signe majeur, traitement par ATT
infectieuse
- Cholestéatome de l’oreille moyenne → la surdité peut être le 1er et le seul signe
Surdité = Très rare : tumeur du glomus tympano-jugulaire, carcinome du CAE et de l’oreille moyenne
tumorale - Surdité de transmission possiblement révélatrice

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Caractéristiques : uni- ou bilatérale, d’intensité variable (jusqu’à la cophose)

- Gêne auditive révélée/aggravée en milieu bruyant et dans les conversations à plusieurs personnes (signe de la
Diagnostic « cocktail party »)
- Peut s’accompagner d’acouphènes : généralement de timbre aigu (sifflement), mal toléré
- Atteinte labyrinthique ou nerveuse associée : vertiges et/ou troubles de l’équilibre
Acoumétrie : épreuve de Weber latéralisée dans l’oreille saine/la moins sourde, Rinne positif
Audiométrie : courbes de conduction osseuse et aérienne également abaissés, non dissociées, perte généralement
prédominante sur les aigus (hors maladie de Ménière)
- Tests supraliminaires et audiométrie vocale : altération qualitative de la hauteur (diplacousie), de l’intensité
(recrutement) et du timbre = distorsion sonore → absence d’altération qualitative en cas d’atteinte du nerf VIII
= Survenue brutale, en quelques secondes/minutes, avec sifflements unilatéraux
- Origine : virale (rhinopharyngite datant de quelques jours) ou vasculaire (sujet âgé)
Surdité - Pronostic fonctionnel péjoratif (50-75% ne récupèrent pas), surtout si surdité sévère ou
unilatérale profonde et si TTT retardé → urgence médicale, efficace seulement dans les 8 à 10 jours
brusque → Rechercher systématiquement un neurinome de l’acoustique (10%) : PEA ou IRM
(Urgence
médicale +++) - En urgence : corticothérapie ± perfusion de vasodilatateurs, oxygénothérapie
TTT hyperbare, carbogène, hémodilution par mannitol pendant 6 à 8 jours
- TTT de relai plus léger poursuivi plusieurs semaines : vasodilatateurs…
- Fracture transversale (labyrinthique) du rocher : surdité totale ou partielle, parfois
évolutive (dégénérescence secondaire) ± acouphènes, vertiges
Surdité
- Traumatisme crânien : onde de choc avec commotion labyrinthique
traumatique - Surdité traumatique résiduelle (syndrome post-traumatique)
- Fistule périlymphatique : à évoquer devant toute surdité évolutive ou fluctuante
Surdité unilatérale

- Otogène = OMA, cholestéatome avec fistule du canal externe ou effraction

transplatinaire : peut régresser en totalité ou partiellement par antibiothérapie et
SURDITE DE PERCEPTION

corticoïdes précoce (+ éradication chirurgicale en urgence si cholestéatome)

Labyrinthite
- Neuro-labyrinthite hématogène : oreillons (unilatérale), zona auriculaire, autre virus
neurotrope, exceptionnellement syphilis
- Neuro-labyrinthite dans les suites d’une méningite (surtout bactérienne)
Ménière = Triade : surdité de perception + acouphène + vertige
= Tumeur de l’angle ponto-cérébelleux : schwannome développé sur le nerf VIII, rare
- Début insidieux : surdité de perception unilatérale, lentement progressive, acouphènes,
et parfois vertiges discrets
Etiologie

- Parfois début brutal unilatéral : surdité brusque, paralysie faciale

→ A évoquer devant toute surdité de perception unilatérale progressive de l’adulte
Neurinome de
- Audiométrie tonale et vocale (dégradées)
l’acoustique
- PEA : allongement des latences entre les ondes I et V (atteinte
PC
rétrocochléaire)
- IRM avec injection gadolinium dans CAI et fosse postérieure
- Chirurgical ou radiothérapie stéréotaxique (gamma knife)
TTT
- Surveillance radio-clinique
= Surdité de perception cochléaire, généralement bilatérale, d’installation progressive
Surdité chez l’adulte jeune, s’aggravant parfois rapidement ± acouphènes bilatéraux
génétique - TTT : vasodilatateurs (peu efficaces), prothèse acoustique amplificatrice, implant
cochléaire (en relai de la prothèse) si surdité profonde bilatérale
= Surdité de sénescence : débute à 25 ans, se manifeste à partir de 65 ans
- Gêne progressive de la communication verbale
Surdité bilatérale

- Surdité de perception bilatérale et symétrique, portant sur les fréquences aiguës (>
Presbyacousie 4000 Hz), puis s’étendant vers les fréquences conversationnelles (500-2000 Hz)
- Début précoce possible : génétique (presbyacousie précoce), insuffisance vasculaire,
diabète, traumatismes sonores professionnels, atteinte toxique…
TTT - Prothèse auditive bilatérale à prescrire précocement, rééducation orthophonique

= Métier à risque (milieu industriel bruyant…) : ≥ 85 dB pendant 8h/jour

Traumatisme - Manifestation : fatigue auditive, sifflements d’oreilles, puis surdité
sonore - Audiométrie : scotome auditif à 4000 Hz, bilatéral, puis extension en tâche d’huile vers
chronique les aigus et les fréquences conversationnelles
- Prévention : protection individuelle/collective, audiogramme de contrôle

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Bruit soudain et violent (déflagration…) : accident du travail…

- Surdité bilatérale, prédominant sur 4000 Hz, avec acouphènes ± vertiges
Traumatisme - Traitement médical d’urgence identique aux SUB

Surdité bilatérale
sonore aigu Barotraumatisme de l’oreille interne : surdité, vertiges rotatoires
accidentel - TTT médical en urgence : corticothérapie, vasoconstricteurs nasaux, vasodilatateur,
Etiologie

paracentèse et antibiotique si épanchement de l’oreille moyenne, rétablissement de la

perméabilité nasale (évite la récidive)
= Surdité bilatérale, prédominante sur les aigus : irréversible et incurable
Surdité - Favorisé par : surdosage, insuffisance rénale, répétition de TTT, susceptibilité génétique
toxique - Cause : aminoside ++, furosémide (potentialise l’ototoxicité des aminosides), cisplatine,
érythromycine, vancomycine, quinine, rétinoïdes, toxique industriel (Co, Hg, Pb…)
Conséquence = trouble de la communication orale
- Surdité légère (- 20 à -40 dB) : défaut de prononciation des consonnes, gêne scolaire
- Surdité moyenne (-40 à -70 dB) : langage tardif et imparfait, nombreuses confusions des voyelles et des consonnes
- Surdité sévère (- 70 à -90 dB) et profonde (> 90 dB) : langage oral non acquis spontanément, retard majeur
- Nourrisson : absence de réaction à la voix et aux bruits environnants, gazouillis normal (« jeu moteur ») pouvant
s’installer vers 3 mois, disparaissant à 1 an
- Age préscolaire : absence ou retard de développement du langage parlé, voire régression
- Age scolaire : retard scolaire, troubles de l’articulation
Interrogatoire des parents : antécédents héréditaires, déroulement de la grossesse, maladies post-natales
- A la naissance : otoémission acoustique (5% de faux positif), PEA automatisé (1% de faux positif)
- Vers 4 mois (non obligatoire) : étude des réactions auditives aux bruits familiers
Test de
- Vers 9 mois : étude des réactions à des jouets sonores, calibrés en fréquence/intensité
Diagnostic

dépistage
- Vers 24 mois : voix chuchotée, voix haute et jouets sonores
- Vers 6 ans : audiogramme du médecin scolaire
- Dès la naissance : PEA, otoémissions acoustiques = étude des fréquences aiguës à 10 dB près
- Entre 3 mois et 5 ans : geste automatico-réflexe (tourne la tête vers la source sonore : réflexe
Mesure de
d’orientation conditionné ROC) ou geste volontaire à but ludique, avec détermination du seuil
l’audition
auditif en diminuant la fréquence et l’intensité (précis à 10-15 dB près)
- Après 5 ans : techniques identiques à l’adulte
SURDITE DE L'ENFANT

- Bilan orthophonique et examen neuropsychologique avec détermination du QI indispensable :

DD recherche d’une autre cause de retard du langage : autisme, trouble envahissant du développement,
troubles neurologiques, dysphasies, retard psychomoteur
= Surdité moyenne (< 60 dB), compatible avec l’acquisition spontanée du langage
- Aplasie de l’oreille externe et/ou moyenne par malformation de la 1ère fente
Surdité de
branchiale
transmission
- Maladie de Lobstein (« os de verre ») : surdité, fragilité osseuse, sclérotiques
bleues, hyper-laxité ligamentaire
Surdité isolée (non syndromique) : non évolutive, génétique (mutation de la
Origine connexine 26…), généralement transmission récessive = 60% des surdités
génétique profondes/sévères
(50-60%) Surdité syndromique :
- Syndrome d’Usher (rétinite pigmentaire)
Surdité de
- Syndrome de Wardenburg (mèche blanche, hétérochromie irienne)
perception
- Syndrome de Pendred (goitre avec hypothyroïdie)
- Syndrome d’Alport (insuffisance rénale)
- Syndrome de Jerwell-Lange-Nielsen (QT long)
- Muco-poly-saccharidose (= thésaurismose) : maladie de Hurler (gargoïlisme), de
Morquio
Embryopathie/fœtopathie : 15% des surdités bilatérales sévères/profondes
- TORCH syndrome /Infection fœtale : toxoplasmose, rubéole, CMV, herpès,
Prénatale
Acquise syphilis, VIH…
(40-50%) - Atteinte toxique : aminoside, médicament tératogène (thalidomide…)
= 15% : traumatisme obstétrical, anoxie néonatale, prématurité, ictère
Néonatale
nucléaire

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- Appareillage précoce
- Orthophonie : acquisition et correction du langage
- Implant cochléaire (prothèse électronique avec électrodes de stimulation implantées dans la cochlée) en cas de
PEC
surdité de perception bilatérale sévère/profonde
- Apprentissage de la langue des signes : en cas de surdité profonde bilatérale, sans espoir de réhabilitation
auditive efficace par prothèse
- Réaction aux bruits dès la naissance
- Gazouillis vers 3 mois (présent aussi chez l’enfant sourd)
- Reconnaissance du nom vers 4 mois
- Imitation des sons et des intonations vers 6 mois
Développement
- Redouble les syllabes vers 10 mois (babillage canonique ou babil dupliqué)
normal du
- 1er mot à 12 mois
langage oral
- Utilisation d’un vocabulaire de 50 mots et juxtaposition de 2-3 mois vers 18 mois
- Vers 3 ans : comprend le langage quotidien, utilise le « je », communique et fait des phrases sujet-
verbe-complément, pose des questions
- Vers 5 ans : parle sans déformer les mots, vocabulaire étendu, phrases complexes

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