ARTHRITES JUVENILES

IDIOPATHIQUES

Dr Y. SEMAR
Modifié
 INTRODUCTION

• Arthrites juvéniles idiopathiques

• Anciennement : Arthrites Chroniques Juvéniles (ACJ)

• International Ligue Against Rheumatism Durban1997 =

« Ensemble des atteintes articulaires inflammatoires dans

la mesure où elles se prolongent et aussi longtemps qu’un diagnostic
d’exclusion n’a pas été porté »
 Avant de se lancer…
• Quelles sont les étiologies d’arthrites que vous
connaissez et que l’on pourrait voir chez un
enfant ?

• A vous la parole …
 Avant de se lancer…
• Certains ont pensé aux causes infectieuses :
Staphylocoques, BK ….

• Certains ont pensé au Rhumatisme Articulaire

Aigu

• D’autres ont aussi penser aux causes

néoplasiques « CANCER »…
 Bien !

Quelle définition pour l’Arthrite juvénile idiopathique

 DEFINITION

 Ensemble des atteintes inflammatoires articulaires

 Début avant l'âge de 16 ans

 Durée supérieure à 6 semaines

 Sans cause identifiée (infectieuse, auto-immune ou hémato-

oncologique..)
 Reprenons !

Retenons ces 04 points

1- Inflammation
2- Avant 16 ans
3- Plus de 06 semaines
4- Pas d’autre cause identifiée
 INTERET
• Problème diagnostic : entités mal connues, bilan incomplet,
diagnostic différentiel…

• Problème de prise en charge : Choix de médicaments, rééducation

fonctionnelle, chirurgie …

• Gravité : risque de handicap multiple (retentissement fonctionnel,

sur la croissance, sur la scolarité… et plus tard sur l’insertion
professionnelle, retentissement psychologique ,social et familial )
CLASSIFICATION
 CLASSIFICATION ILAR
( révisée en 2001 Edmonton )

1. Forme systémique
2. Forme oligo articulaire
3. Forme poly articulaire à FR négatif
4. Forme poly articulaire à FR positif
5. Enthésite en rapport avec une arthrite
6. Arthrite psoriasique
7. Autres arthrites non classées
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE (ETIOLOGIE ?!)
Origine Multifactorielle

 Facteurs environnementaux : +++ infectieux, toxiques

 Prédisposition génétique +++
 Perturbations portant sur l’immunité

Hypothèse
[prédisposition génétique] + [Facteurs environnementaux
déclenchants] + anomalies immunologiques

Aucun facteur seul ne suffit

PHYSIOPATHOLOGIE F environnementaux
Agents infectieux ( genèse de l’auto-immunité)

 Parvovirus B19 dans le tissu synovial

 Virus Rubéole Ag spécifique dans la membrane synoviale
Persistance virus dans cellules lymphoreticullaires

VIRUS BACTERIES AUTRES - VACCINS

Rubéole++, Mycoplasma Rubéole..
ParvoB19++, HIV, pneumoniae,
EBV, CMV, VZV, Streptococcus
Hépatite B,C, group A..
Coxackie…
 PHYSIOPATHOLOGIE 2 F environnementaux

Stress psychologique: Rôle dans le déclanchement +

évolution de AJI
stimule SN sympathique
interfère dans l’augmentation IL-6
PHYSIOPATHOLOGIE F génétiques
• Implication de multiples gènes liés à l’immunité et
l’inflammation.

• Implication du CMH (complexe majeur d’histocompatibilité)

Mise en évidence: liaisons entre certains polymorphismes du
système majeur d’histocompatibilité et la susceptibilité à une
AJI

Certains allèles des Ag HLA I , HLA II incriminés.

• Anomalies chromosomiques associées à un risque accru
d’AJI : Syndrome de Turner, délétions du bras long du
chromosome 22q11

• Associations de certaines formes d’AJI et certains allèles du

complexe majeur d’histocompatibilité et des gènes codant
pour des cytokines pro ou anti-inflammatoires IL-1ἀ IL6,
IL10…
Données actualisées sur la physiopathologie, le phénotypes et les Traitements de la maladie de Still
M.Gerfaud-Valentina,b,c, P. Sèvea,b,c,∗,A.Hotb,c,d,C.Broussollea,b,c,Y.Jamillouxa,e ,f
Arthrites Juvéniles Idiopathiques (AJI)
Classification, aspects cliniques, traitement médical Prise en charge fonctionnelle et chirurgicale
Pierre Quartier, Christophe Glorion Unité d’Immuno-Hémato et Rhumatologie Pédiatriques
Service de Chirurgie orthopédique pédiatrique Necker-Enfants Malades, Paris
DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC POSITIF
• Plusieurs entités

• Eléments cliniques, biologiques et radiologiques

regroupés en CRITERES

• TDD : Forme systémique

 Forme systémique

Arthrite • Une ou plusieurs articulations

+
• Pendant plus de 15 jours
Fièvre • Quotidienne

Autres •
•
Eruption
Adénomégalies + Au moins un
• Hépato/splénomégalie
signes • Epanchement des séreuses des signes
 FORME SYSTEMIQUE (Maladie de STILL)

 Manifestations extra-articulaires

 Manifestations articulaires
Manifestations Extra-articulaires
FIEVRE :
• Signe essentiel +++
• Oscillante entre 37.5 et 39 au cours du
nycthémère
• Evoluant depuis plus de 15 jours
• Associée à une altération de l’état général
ERUPTION CUTANEE
• Grande valeur diagnostique 90% des cas
• Erythème localisé fugace ou maculo-papules ou éruption
urticarienne fugace
• Aux clochers thermiques
• Atteinte lymphoïde : Splénomégalie modérée,
adénopathies 30% des cas

• Atteinte des séreuses : péricardite, parfois atteinte

pleurale
• Atteinte péritonéale : se traduit par des douleurs
abdominales
• Myocardite
• Rarement hépatomégalie
• Atteinte viscérale évoquant un Syndrome
d’activation macrophagique
MANIFESTATIONS ARTICULAIRES
 Manifestations articulaires
• Contemporaines de l’atteinte systémique ou au cours de l’évolution
• Arthralgies : difficultés à la station debout et à la marche

• Arthrites symétriques :
Poignets, genoux ,chevilles ,coudes , petites articulations des
doigts , rachis cervical, hanches, articulation temporo-
mandibulaire

• Peut être poly articulaire avec atteintes des articulations

métacarpo-phalangiennes, inter-phalangiennes proximales
Poignets:
tumeur dorsale du carpe Mains:
Limitation de l’extension MCP et IPP proximales +++
Aspect fusiforme des doigts
Limitation de la flexion+++
Déviation cubitale ou radiale
Griffe digitale
Forme SYstémique

Atteinte SYmétrique
 Forme systémique

Arthrite • Une ou plusieurs articulations

+
• Pendant plus de 15 jours
Fièvre • Quotidienne

Autres •
•
Eruption
Adénomégalies + Au moins un
• Hépato/splénomégalie
signes • Epanchement des séreuses des signes
AUTRES FORMES
 FORME OLIGOARTICULAIRE

• Touche de 01 à 04 articulations
• Durant les six premiers mois d’évolution

• Fréquence +++
• Prédominance féminine
• Age : 02 à 04 ans
Manifestations extra-articulaires:
• Atteinte oculaire : Uvéite antérieure +++
cataracte, synéchies irido-cristaliniennes, kératite en bandelette

Examen ophtalmologique ++ si rougeur des conjonctives, photophobie,

baisse de l’acuité visuelle

Manifestations articulaires : + souvent

• Boiterie, gonflement articulaire
• Atteinte asymétrique des grosses articulations:
genoux 70%, chevilles et poignets 20%
!! Attention aux diagnostics différentiels
 EVOLUTION
Deux formes évolutives

• Forme persistante : N’affecte pas plus de 04 articulations

• Forme étendue: Affecte plus de 04 articulations

• FDR de risque d’extension: atteinte des chevilles, des

coudes, F symétriques, VS élevée
 Explication
Oligo-articulaire
= 1 à 4 articulations touchées pendant les 06 premiers mois

Celle-ci peut évoluer de deux manières

Elle ne touchera pas plus de Elle touchera dans son évolution

04 articulations : C’est une F plus de 04 articulations : C’est
Oligoarticulaire PERSISTANTE TOUJOURS une F Oligoarticulaire
mais ETENDUE
 FORME POLYARTICULAIRE

• Au moins 05 articulations
• Pendant les six premiers mois d’évolution

Rechercher des facteurs FR

 Forme avec FR (Facteur Rhumatoïde) négatif

• Age d’apparition variable

• Atteinte pauci articulaire au début

• Atteinte des petites articulations des mains

• Évolution lente avec moins de destruction

• Pas de nodules sous cutanés ni vascularite

• Rarement uvéite
Forme avec FR (Facteur Rhumatoïde) positif :
• Séro positive
• Poly arthrite symétrique touchant les articulations distales .

• Sévère : déformations et fusions osseuses précoces (Mauvais

pronostic articulaire)

• Nodules indolores au niveau de la crête tibiale antérieure, des poignets, des doigts
et des orteils
• Lésions de vascularite au niveau de la peau et du pourtour des ongles
• Parfois Insuffisance aortique
 Pour classer une F polyarticulaire à FR +

FORME SERO-POSITIVE =

• Après 03 examens espacés d’un intervalle de 01 mois

• Présence de Latex 1/40 et Waler Rose 1/32

 Enthésite en rapport avec une arthrite
• Grand garçon +++( >8ans)
• Histoire familiale et association au HLA B27

• Arthrite chronique + enthésite, périphérique +++, asymétrique

• (talagies, douleurs plantaires au point d’insertion du tendon
d’achille ++
• Douleurs rachidiennes et fessières ( atteinte des sacro-iliaques),
des genoux, tibio-tarsiennes, medio-tarsiennes ,IPP proximales
• Doigt en saucisse
• Risque majeur d’uvéite aigue +++
  Age de survenue :6-7 ans
• Atteinte asymétrique
• Genou, cheville, petites
articulations de la main
ARTHRITE PSORIASIQUE • Anémie fréquente
• Uvéite
Arthrite + Psoriasis • FAN souvent positifs

Ou

Arthrite et au moins deux parmi

Dactylite
Onycholyse
Psoriasis chez un parent du 1er degré
 Arthrite indifférenciée/ inclassée
• Pas de critères d’inclusion pour une autre
catégorie

• Ou correspondant aux critères de plusieurs

catégories
PARA CLINIQUE

Biologie Immunologie
Radiologie
PARA CLINIQUE

BIOLOGIE
 Que pourrait-on trouver…
• Il s’agit d’une atteinte inflammatoire des
articulations, donc …..

• Il existe une implication de l’immunité, donc…

• Elle peut entrainer une activation

lymphohistiocytaire, donc…

• Mais encore
PARA CLINIQUE BILAN BIOLOGIQUE
• Pas d’examens spécifiques

• Confirme le syndrome inflammatoire

• Recherche les complications

• Evalue les fonctions hépatiques et rénales

dans le cadre du bilan pré thérapeutique
 FORME SYSTEMIQUE
Syndrome inflammatoire

• Hyperleucocytose parfois majeure à PNN

• Hyper plaquettose
• Anémie inflammatoire

• VS accélérée , CRP élevée

• Fibrinogène augmenté

• Hyper gammaglobulinémie
 FORME SYSTEMIQUE
SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE
• Thrombopénie
• Leucopénie

• Hyponatrémie
• Hypo protidémie
• Baisse du fibrinogène

• Elévation des triglycérides, transaminases et de la

ferritinémie
• Hémo phagocytes au myélogramme
Immunologie
• ASLO souvent élevé
• Facteur Rhumatoïde : WR: Positivité ( >1/64) / Latex:
Positivité ( > 1/80) négatif
• Facteur antinucléaires (FAN) : rarement présents
• Pas d’association au système HLA
• CH50,C3,C4 normaux ou élevés
Echographie cardiaque, examen ophtalmologique
 AUTRES FORMES
• F oligo-articulaire:
FAN + associés à un risque élevé d’ uveite ,
FR négatif

• F poly articulaire:
Syndrome inflammatoire modéré à intense,
FAN
FR permet de la classer
PARA CLINIQUE

RADIOLOGIE
PARA CLINIQUE BILAN RADIOLOGIQUE

 Evalue la croissance (Age osseux)

 Apprécie l’épaississement des parties molles

et/ou l’ostéopénie
 PARA CLINIQUE BILAN RADIOLOGIQUE
Signes communs
• Atteinte synoviale cartilage os
• Atteinte des parties molles
• atteinte osseuse

• Ostéoporose : précoce, risque de fracture+

• Appositions périostées
• Lignes de HARRIS
• Ostéoporose + périostite ( très caractéristique)
• Pincement, érosions sous chondrales, ankyloses tardive
 PARA CLINIQUE BILAN RADIOLOGIQUE

Stades de STEINBROCKER

• Stade I: Gonflement des parties molles, ostéopénie ,

appositions périostées

• Stade II: stade I + pincement articulaire

• Stade III: stade II + érosions osseuses sous chondrales

• Stade IV : stade III + fusion (ankylose articulaire)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
PRISE EN CHARGE

PLURIDISCIPLINAIRE++
 Objectifs

 Lutter contre le processus inflammatoire et prévenir les

rechutes

 Limiter la dégradation articulaire (Pc fonctionnel) et

corriger les attitudes vicieuses

 Améliorer la qualité de vie et l’insertion psycho-sociale

 MOYENS
Moyens médicamenteux :
AINS
Corticoïdes
Méthotrexate
Biothérapie
Antalgiques
Rééducation
Chirurgie
Prise en charge psychologique
 AINS
TRAITEMENT POSOLOGIE

Acide acetyl salicylique 75-100mg/kg/j en 6prises max 4g/j

Indometacine 2-3mg/kg/j en 2-3 prises max 150mg/j

Ibuprofene 30-40mg/kg/j en 3-4 prises max 2400mg/j

Diclofenac 3mg/kg/j en prises max 225mg/j

Naproxene 20-30mg/kg/j en 2prises max 1400mg/j

Effets secondaires : Troubles digestifs ,éruption cutanée,

augmentation des transaminases ,céphalées et troubles du
sommeil…
 MOYENS
Moyens médicamenteux :
AINS
Corticoïdes
Méthotrexate
Biothérapie
Rééducation
Chirurgie
Prise en charge psychologique
 Corticoïdes
• PREDNISONE 1-2mg/kg voire 3mg/kg/j per os

• Effets secondaires: HTA cortico-induite, Intolérance

digestive, pancréatite, ostéoporose, retard statural

• Traitement local par injection intra-articulaire sous

anesthésie
 MOYENS
Moyens médicamenteux :
AINS
Corticoïdes
Méthotrexate
Biothérapie
Rééducation
Chirurgie
Prise en charge psychologique
 METHOTREXATE
• Dose 0,5mg/kg/semaine ou 10mg/m²/semaine par
voie orale ou Sous cutanée si intolérance digestive

• + Acide folique : 5mg/semaine 24-48 heures après

la prise du méthotrexate

• Durée minimale de 06mois voire 01année

• Effets secondaires: troubles digestifs, leucothrombopénie,
atteinte rénale..
 MOYENS
Moyens médicamenteux :
AINS
Corticoïdes
Méthotrexate
Biothérapie
Rééducation
Chirurgie
Prise en charge psychologique
 BIOTHERAPIE
• Traitement de fond de 2ème intention
• Après échec du méthotrexate

• Anti TNF alpha (ETANRECEPT) dans la F poly articulaire réfractaire

• Anti IL1 (Anakinra), et de IL6 (Tocilizumab)dans la forme systémique persistante

• Effets secondaires: Insuffisance rénale, manifestations neurologiques, réactions

allergiques
• Précautions:
Vérifier l’absence de Tuberculose avant le début du traitement (Rx et IDR)
Les anti TNF sont contre-indiqués en cas de SEP évolutive
Les Vaccins vivants atténués sont contre-indiqués
risque oncogénique 5lymphome, tumeurs malignes)
Arthrites Juvéniles Idiopathiques (AJI)
Classification, aspects cliniques, traitement médical Prise en charge fonctionnelle et chirurgicale
Pierre Quartier, Christophe Glorion Unité d’Immuno-Hémato et Rhumatologie Pédiatriques
Service de Chirurgie orthopédique pédiatrique Necker-Enfants Malades, Paris
 Rééducation

• Pierre angulaire de la PEC

• Précoce ,intensive et intégrée dans la vie
quotidienne
• Objectifs: prévenir ou réduire les attitudes
vicieuses et conserver les amplitudes articulaires
• Kinésithérapie à visée antalgique
• Mobilisation passive, orthèses, minerve
 QUALITE DE VIE -VACCINATIONS
• Psychothérapie familiale pour assurer une vie sociale aussi
normale que possible
• Eviter l’absentéisme scolaire, adapter le poids du cartable..
• Eviter le sport pendant la phase aigue, éviter les sports
violents..

• Respecter le programme vaccinal national

• Si Immunosuppresseurs ou biothérapie: Vaccin anti-grippal
et anti-pneumococcique
• Les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués
(Immunosuppresseurs, biothérapies)
CONDUITE THERAPEUTIQUE
SELON
ACTIVITE
FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC
 Niveau d’activité
Activité Faible Modérée Forte
Oligo articulaire 1 articulation 1 ou 2 élements de ≥ articulations
EVA<3 faible activité et <3 EVA ≥7
EVA Parent <2 EVA Parent ≥4
VS CRP Nle VS CRP ≥ 2 fois
Poly articulaire 4 articulations IDEM ≥8 articulations
EVA <4 EVA ≥7
EVA Parent <4 EVA Parent ≥5
VS CRP Nle VS CRP ≥2fois
Systémique Niveau 1 Fièvre et Niveau 2 :
EVA <7 Fièvre+systémique
+EVA≥7
 SIGNES DE MAUVAIS PRONOSTIC
FORME Éléments cliniques et Radiologiques
biologiques
Oligoarticulaire Hanche , cervicale, arrière- Erosions
pied, poignet Pincement
Bilan inflammatoire élevé
Polyarticulaire Hanche, cervicale Erosions
FR + Pincement
Systémique Maladie active depuis
6mois

1 seul critère permet de retenir l’élément de mauvais pronostic

INDICATIONS

SAP 2011
 FORME OLIGO ARTICULAIRE

F oligo-articulaire

Forte activité Faible activité

Signes de mauvais Pc Pas de signes de mauvais Pc

CTC injectables
AINS AINS 2 mois

MTX

AntiTNFalpha
 FORME POLY ARTICULAIRE
Polyarticulaire

Faible activité
Pas de signes de mauvais Pc

Forte activité
Signes de mauvais Pc
AINS

MTX puis Anti

TNF alpha MTX

Anti TNF alpha

 FORME SYSTEMIQUE
• Si activité basse + pas de signes de mauvais pc=
1. AINS PENDANT 02 semaines en 1ère intention
2. Pas de réponse : CTC per os PUIS dégression
3. Non controlée : MTX

• Si forte activité + s de mauvais Pc =

1. CTC d’emblée
2. Discuter l’antagoniste de l’IL 1
 SURVEILLANCE
• Examen clinique avec courbe de croissance,
amplitudes articulaires et évaluation des
manifestations systémiques
• Bilan radiologique
• Bilan ophtalmologique régulier
• Bilan inflammatoire selon l’évolution

• Evaluation fonctionnelle articulaire (scores..)

PRONOSTIC
 PRONOSTIC

• Pc vital exceptionnellement MEJ (effets

secondaires du traitement, S Activation
macrophagique, amylose rénale)

• Pc fonctionnel: risque de handicap moteur,

pronostic visuel par l’uveite antérieure
chronique
 CONCLUSION
• Ensemble d’entités soumises à une classification

• Manifestations articulaires et extra –articulaires

• Signes évolutifs en rapport avec la maladie et le

traitement

• PEC pluridisciplinaire++++