Stratégies pré et per procédure
des cardiopathies congénitales
Philippe Mauriat
Novembre 2018
Contexte des cardio congénitales
• NN avec diagnostic antenatal à adulte multi-opéré
• Problèmes communs :
• Troubles du rythme (congénitaux adultes)
• Forte interaction cœur-poumon : troubles de ventilation, surinfection…
• Dysfonction ventriculaire
• HTAP conséquence de shunt G-D, ou d’atteinte mitrale ou mixte
• Effets multisystémiques de la cyanose : troubles de l hémostase, …
• Association de syndrome polymalformatif (8 à 10%) :
• Génétique : microdélétion 22q11(Digeorge), Noonan, Marfan, Williams
Beuren, Trisomie 21, Turner…
• Autres : alcool, toxique, infectieux, métabolique, environnemental…
• Fréquents : auriculaires ++ ou ventriculaires
• Spontanés ou provoqués
• Induction anesthésie : période à risques
• Déséquilibre des shunts
• Dilatation des cavités droites
• Variation du pH
• Hypoxie – hypo - hypercapnie
• Troubles ioniques (± liés aux diurétiques pré-op)
• Compression des voies respiratoires par structures vasculaires :
• Atélectasie chronique, surinfection, pneumopathie, emphysème localisé
• Scoliose - Déformation thoracique, sternale
• Hémoptysies (artères collatérales – HTAP – Syndrome Eisenmenger)
• Lésion du nerf phrénique ou récurrent (complications chirurgicales)
• Conséquences :
• Surinfections pre et post-opératoires
• Difficultés de sevrage du ventilateur
• Favorisée par
• Shunts avec augmentation du débit pulmonaire
• CIA - CIV large - TAC – TGV
• Lésions obstructives de la voie gauche
• Coarctation - sténose valvulaire (supra et sous aortique)
• Anomalies valves (insuffisance) : Ao - Mitrale
• Cardiomyopathie
• Réintervention : CIV résiduelle, fuite valvulaire…
• ex : Fallot opéré avec fuite valve pulmonaire à l’âge adulte
• Liée à la pathologie :
• Ventricule droit systémique ou ventricule unique
• Liée à l âge de la correction
• Surcharge en pression sur sténose valvulaire
• Surcharge en volume sur shunt, insuffisance valvulaire
• Cyanose : VO2 > DO2
• Coronaropathie
• Conséquence : dysfonction cardiaque ± aggravée en post-op
• Shunt G D : surcharge du VD en volume (CIA) et en pression (CIV, TAC)
• Dysfonction endothéliale = pathologie vasculaire pulmonaire
• HTP progressive puis irréversible
• Large shunt non restrictif
• CIV
• CAV
• TGV avec CIV
• CA
• Risques de crises d HTAP post-op et dysfonction VD
• Cardiopathies cyanogènes
• Atrésie pulmonaire
• TGV
• Tétralogie de Fallot
• Syndrome d Ebstein
• Après intervention palliative
• Création de shunt systémico-pulmonaire
• Anastomose systémico-pulmonaire (ASP)
• = anastomose de Blalock-Taussig
• Création de CIA
• Dérivation cavo-pulmonaire partielle
• Hématologiques
• Érythropoièse augmente, Ht⇑ (favorise lithiase biliaire)
• Hyperviscosité symptomatique si Ht> 65%
• Céphalées, étourdissements, trouble de la vision,
fatigue, myalgies, faiblesse musculaire
• Déficience en Fer
• Plaquettes ⇓, von Willebrand ⇓, survie plaquettaire ⇓
• Thromboses (lobes supérieurs pulmonaires)
• Risques hémorragiques post-opératoires
• Eviter les variations importantes du niveau d hématocrite de base
• Effets de l hypoxémie sur le rein
• Glomérules hypercellulaires et dilatés
• Épaississement membrane basale
• Effets de l hypoperfusion chronique
• Augmentation de la réabsorption
• Protéinurie
• Hyperuricémie
• Risque élevé d IRA post-opératoire
• Effets neurologiques de l hypoxie chronique
• La rSO2 (NIRS) cérébrale est souvent < 50%
• Abcès cérébraux
• Accidents vasculaires cérébraux
• Embolies paradoxales
• Hypoperfusion cérébrale par vol sous-clavier d une anastomose
systémico-pulmonaire
• Quelle cardiopathie ?
• Des shunts cardiaques ?
• avec risque de variation du débit pulmonaire ?
• Des lésions obstructives ?
• Une cyanose ?
• Une défaillance cardiaque ?
• L’atteinte d’autres organes ?
• Des malformations associées ?
Shunt dépendant
• Shunt large entre 2 cavités avec égalité de pression :
• Large CIA - CIV - Canal artériel
• Tronc artériel commun (TAC) – Fenêtres aorto pulmonaire
• Anastomose Systémico-Pulmonaire (Blalock)
• Le shunt est dépend du contrôle des résistances vasculaires
systémiques (RVS) et pulmonaires (RVP)
• Différent des shunts peu dépendants des RVS et RVP :
• shunt obligatoire ou shunt restrictif
• Shunt large entre 2 cavités
• avec grande différence de pression
• Shunt fixé, à haut débit
• Peu dépendant des RVS et RVP
• Ex : Canal atrio-ventriculaire (CIA – CIV)
• Shunt VG -> OD
Petit shunt entre 2 cavités
Fixé, petit débit
Peu dépendant des RVS et RVP
Ex : Petites CIA - CIV
Canal artériel de très petite taille
Anastomose systémico-pulmonaire (Blalock) de petit calibre
par rapport à la taille des branches pulmonaires
Shunt dépendant et anesthésie
Les shunts sont dépendants de la dynamique circulatoire (shunt G-D)
Le but médical est de préserver cette dynamique pour contrôler le shunt
Surtout : éviter l hyperdébit pulmonaire à l induction de l AG provoqué par pré-
oxygénation 100%, puis l’hyperventilation
Cibles du contrôle du shunt :
Fonction ventriculaire
Résistances vasculaires systémiques (RVS)
Résistances vasculaires pulmonaires (RVP)
• Remplissage vasculaire
• Agents chronotropes (pas toujours…)
• Agents inotropes (pas toujours…)
• Vasodilatateurs (si volémie correcte)
• Anesthésiques
• si obstacle musculaire à l éjection par baisse des effets symp +
• Ex : midazolam pour une tétralogie de Fallot
• ß bloquants (diminue l hypertonicité de l infundibulum pulm du VD)
• Anesthésiques (le + souvent) : propofol, halogénés, midazolam
• Hypovolémie
• Vasodilatateurs (si volémie insuffisante)
• Troubles du rythme
• Ischémie
• Inhibiteurs calciques surtout chez l enfant
• Pression moyenne de ventilation élevée
• Baisse de la précharge, aggravée si volémie insuffisante
Variations des RVS
• Augmentation
• Stimulations sympathiques (douleur, réveil,…)
• Vasopresseurs systémiques
• Diminution
• Anesthésiques (propofol)
• Vasodilatateurs (phentolamine, urapidil)
• ß bloquants
• Inhibiteurs calciques
Augmentation des RVP
• Hypoxie (PaO2 < 6 kpa)
• Hypercapnie
• Acidose
• Hématocrite élevé
• Hypervolémie
• Pression moyenne de ventilation élevée
• PEEP élevée
• Stimulation sympathique
Diminution des RVP
• O2 : pb de la pré-oxygénation systématique si shunt G-D
• Hypocapnie : pb de l hyperventilation
• Alcalose
• Hématocrite bas
• VD pulmonaire spécifique : NO, prostacycline en aérosol, …
• VD pulmonaire : prostacycline, sildénafil, bosentan
• Anesthésiques
Qp : débit pulmonaire = VO2/(CvpO2-CapO2)
Qs : débit systémique = VO2/(CaoO2-CvO2)
Shunt : Qp/Qs = Ao-VC/VP-AP = (CaoO2-CvO2)/(CvpO2-CapO2)
CaoO2 ≠ CvpO2 ≠ SaO2
Qp/Qs = (SaO2-SvO2)/(SaO2-SvpO2)
Hyperdébit pulmonaire Qp/Qs >> 1 Hypodébit pulmonaire Qp/Qs << 1
Shunt Gauche-Droit : QP > QS
Augmentation du flux pulmonaire
Si QP >> QS
Risque de surcharge vasculaire pulmonaire
Hypoperfusion systémique secondaire
Hypoperfusion coronaire
Aggravé par FiO2 100% + hyperventilation avec hypocapnie
• CIA
• CIV
• Canal artériel
• CAV partiel et CAV complet
• RVPA
• TAC
• Ventricule unique
Shunt droit-gauche QP < QS
=> hypoxie avec cyanose
Si QP << QS
Diminution du flux pulmonaire avec hypoperfusion
Diminution du retour veineux pulmonaire
Diminution de la précharge gauche
Bas débit cardiaque et hypoxie ++++
Aggravation de la désaturation
Tétralogie de Fallot
Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV :
AP Septum Ouvert ou AP Septum Intact
Atrésie tricuspide
Anomalie d Ebstein
TGV (CA - CIV) avec shunt mixé
Ventricule unique ± sténose pulmonaire
Lésions obstructives
• Coarctation de l aorte
• Sténose aortique
• Sténose mitrale
• Sténose pulmonaire
• Hypertrophie septale VG ou VD
• Prudence avec le remplissage : risque de surcharge pulmonaire
• Prudence avec les inotropes : majoration des gradients
• La pathologie cardiaque du patient
• Le but de l intervention
• Cathétérisme ou chirurgie : initiale ou reprise
• Les risques de décompensation
• A l induction d anesthésie ou sédation légère (augmentation des
résistances )
• Pendant l intervention avec ou sans CEC
• La stratégie pour le péri-opératoire
• Objectifs hémodynamique et oxygénation
• La stratégie pour le post-opératoire
Nouveau-né > 6 mois > 3 - 4 ans et bcp +
Anastomose Dérivation cavo Dérivation cavo
systémico-pulmonaire pulmonaire partielle pulmonaire totale
ou cerclage AP
Objectifs hémodynamiques
Précharge RVP RVS FC Contractilité
CIA shunt G-D Aug Aug Dim N N
CIV shunt D-G N Dim Aug N N
CIV shunt G-D Aug Aug Dim N N
Sténose sous aort
Aug N N Aug Dim* Dim*
avec hypertrophie
Canal artériel Aug Aug Dim N N
Coarctation Aug N Dim N N
Moore RA. Perioperative care of the child with congenital cardiac disease.
In: Pediatric cardiac anesthesia. Appleton&Lange, Norwalk 1993
Objectifs hémodynamiques
Précharge RVP RVS FC Contractilité
Sténose valve pulmonaire Aug Dim N Dim Aug
Sténose infundibulum pul Aug Dim N Dim Dim*
Sténose aortique Aug N Aug* Dim* N Aug
Sténose mitrale Aug N Dim N Dim* N Aug
Fuite aortique Aug N Dim N Aug N Aug
Fuite mitrale Aug N Dim Dim N Aug N Aug
Moore RA. Perioperative care of the child with congenital cardiac disease.
In: Pediatric cardiac anesthesia. Appleton&Lange, Norwalk 1993
• Shunt D-G :
• Ralentit l induction des halogénés
• Accélère l induction IV témoin
Shunt G-D
• Shunt G-D : Shunt D-G
Comparison of speed of inhalational induction in children
with and without congenital heart disease
• Pas d’effet sur l’induction des Hasija S. Annals of Cardiac Anaesthesia | Jul-Sep-2016
halogénés
• Ralentit ± l induction IV
• Intubation : risque de complications si baisse de SaO2 >30%
• Intubation sélective - Sonde coudé => RVP ++
• Troubles du rythme par augmentation des volumes droits
Bradycardie - Rythme jonctionnel - ESV
Anesthésie insuffisante - Hypoxémie - Hypercapnie - Troubles
ioniques
Mise en place du guide du cathéter central
•=> Baisse du Qc – désaturation - acidose - RVP ++
• Hyperventilation avec hypocapnie
• Diminue la PAP et augmente le shunt G-D
• ex : CIV sans sténose pul, CA, ASP
• Augmente la concentration alvéolaire des halogénés
• Accélère l induction
• Pré-oxygénation et ventilation à FiO2 100%
• Conséquences :
• Diminue le débit sanguin cérébral (chute de la rSO2 cérébrale)
• Diminue les RVP et augmente le shunt G-D : hyperdébit pulmonaire
ANESTHÉSIE ET SHUNT G-D
RVP RVS
• CIA, CIV, CA
⇑ Contrôle ⇓
• Risque de surcharge vasculaire pulmonaire avec
hypoperfusion systémique secondaire AP Ao
(coronaire++)
• Contrôle du shunt : ⇓RVS et ⇑ RVP
• Attention FiO2 100% et hyperventilation
OD OG
• Anesthésie :
VD VG
• Induction IV ou halogénés : faible effet sur
les RVP ⇓
ANESTHÉSIE ET SHUNT D-G
RVP RVS
⇑ ⇓
• Tétralogie de Fallot Contrôle
• Atrésie pulmonaire (+CIV), Ebstein
AP Ao
• Si ⇓ RVS, et ⇑ RVP malaise Fallot :
• shunt ⇑, cyanose ⇑
• Contrôle du shunt : ⇑ RVS et ⇓ RVP OD OG
• Anesthésie :
VD VG
• Induction iv : accélération des effets
• Halogénés : induction prolongées (risque
de surdosage)
ANESTHÉSIE ET SHUNT PALLIATIF
• Shunt G D chirurgical ⇑ Contrôle ⇓
⇑ ⇓
• Anastomose systémico-pulmonaire
(Blalock)
AP Ao
• SaO2 cible entre 80 et 85%
• Contrôle du shunt :
• maintenir l équilibre… OD OG
• FiO2 élevée, PCO2 basse, Hte bas
=> baisse RVP VD VG
• Hypoventilation (intubation sélective,
sécrétions…) => augmente RVP
u Comprendre la physiopathologie des CC
u Avant l’intervention et pendant
u Comprendre le management du Qp/Qs
u Intérêt des protocoles pour l anesthésie, la CEC, la
protection myocardique
u Permet l évaluation stricte de la réparation de la CC
sans interférences de différentes stratégies
d’anesthésie
u L’anesthésie des CC = réanimation per-opératoire
