Institut National De Formation Supérieure Paramédicale –Batna
Module : Rhumatologie
Dr. BADCI. M
Jan 2021
MALADIE DE PAGET
Définition
C'est une ostéodystrophie bénigne affectant un ou plusieurs os associant:
- une hypertrophie osseuse
- une anomalie de l’architecture osseuse: perte de la différentiation cortico-médullaire
et anarchique de l'os spongieux
- une accélération du remodelage osseux
- une hypervascularisation osseuse
Physiopathologie
- Maladie « des ostéoclastes fous » anormaux et hyperactifs
- Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes
- Os pagétique – hyperactif – hypervascularisé – hypertrophié
- Origine virale ?? (paramyxovirus : rougeole, virus syncytial respiratoire)
ostéoclastes → résorption osseuse excessive → reconstruction hâtive → nouvelle
vague d'ostéoclastes se fixant sans ordre, résorbe l'os en cours de reconstruction
→ Ostéoblastes hyperactifs et fibroblastes, comblant à la hâte ces nouvelles lacunes
→ renouvellement anarchique.
Épidémiologie
• Exceptionnelle avant 40 ans
• Prévalence augmente avec l'âge
• 10% après 80 ans
• H / F : 1,1 – 1,2
• Formes familiales : 14%
Clinique
Circonstances de découverte
• Fortuite (forme asymptomatique) : 50%
• Douleurs osseuses
• Augmentation de la chaleur locale
• Déformation
• Fissure ou fracture
• Neurologique : surdité
Douleurs
Permanentes, lancinantes, pulsatiles
Douleurs = complications
• Osseuses (fracture, fissure, sarcome)
• Articulaires (arthropathie)
• Nerveuses (compression)
• Céphalées
Déformations osseuses
Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien Front saillant
Rachis : cyphose dorsale augmentée
Incurvation des os longs (aspect en lame de sabre du tibia, en
crosse du fémur, en « S » du cubitus …)
Clavicules saillantes
Quels os ?
Os atteints préférentiellement:
• Crâne
• Rachis (L>D>C)
• Fémur
• Tibia
• Bassin - sacrum
• Humérus
• formes monostotiques (un seule os) : 10-20 %
Phénomènes vasomoteurs
• Augmentation de la chaleur locale
• Œdème
• Dilatation vasculaire
• Hyperpulsatilité artérielle
• Hypersensibilité à la palpation
Inflammation LOCALE sans syndrome biologique Inflammatoire !
Biologie
• Pas de syndrome inflammatoire
• Calcémie, phosphorémie : Normales
• Marqueurs du remodelage osseux augmentés :
– Formation (OB) : phosphatases alcalines
– Résorption (OC) : hydroxyprolinurie
Radiologie
1) Os hypertrophié, augmenté de volume, déformé
2) Dédifférenciation corticomédullaire avec corticale épaissie
3) Zone de transition os Nal / pagétique
4) Condensations cotonneuses / plages de déminéralisation mal
définies
5) Déformations et fissures
Aspects radio évocateurs
• Au crâne : ostéoporose circonscrite…
• Au rachis : vertèbre ivoire, vertèbre en cadre
• Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile iliaque +)
• Au fémur : déformation en crosse
• Au tibia : incurvation en lame de sabre
Scintigraphie osseuse
• Cartographie des lésions : hyperfixation
• Non spécifique
• Compléter le bilan radio pour confirmation
IRM et TDM
N'ont d'intérêt que dans l'exploration des Complications
Diagnostic
Latence clinique : découverte fortuite
Arguments cliniques
Douleurs
Déformations
Signes vasomoteurs
Argument radiologiques
Argument biologiques
Complications
1) Ostéo-articulaires :
- déformation des os avec risques de fissures, fractures
- coxopathie, gonopathie pagétiques…
2) Dégénérescence sarcomateuse
-1%
- douleur, tuméfaction rapide, Syndrome inflammatoire
- mauvais pronostic
3) Neurologiques :
– Atteinte des paires crâniennes (surdité, anosmie…)
– Céphalées (banales, HTIC)
– Atteintes médullaires, radiculaires (compression, Syndrome de la queue de cheval)
4) Cardiovasculaires
– Insuffisance cardiaque
Évolution-pronostic
- L’extension de la maladie de Paget est lente
- En général de bon pronostic, dépend en général de l’étendue et du siège de
l’atteinte osseuse
- La dégénérescence sarcomateuse est la complication la plus redoutée
Diagnostics différentiels
• Métastases condensantes +++ : Prostate, sein
• Hémopathies : maladie Hodgkin
• Intoxication : fluorose (intoxication au fluor)
• Ostéodystrophie rénale
Traitement
• Seules les formes symptomatiques doivent être traitées
• Antalgiques voire AINS
• Bisphophonates : +++
Freinent l'activité des ostéoclastes, effet rémanent
Exp: Pamidronate (Aredia) 90mg IVL 3jours
• Chirurgie: ostéosynthèse, arthroplastie
