LUPUS ERYTHEMATEUX
Dr KASSOUM Kadidia
Dermato-vénéréologue
Plan
Introduction
I. Définition du lupus érythémateux
II. Lupus érythémateux chronique (LEC)
2-1. Epidémiologie
2-2. Physiopathologie
2-3. TD: Lupus érythémateux discoïde
a. Circonstance de survenue
b. Description clinique
c. Autres formes cliniques
2-4. Diagnostic
a. Diagnostic positif
b. Diagnostic différentiel
2-5. Traitement
a. Photo-protection
b. Traitements locaux
c. Traitements généraux 2
Objectifs
1. Définir le lupus;
2. Décrire le lupus discoïde;
5. Décrire les formes cliniques du lupus discoïde;
6. Assurer la PEC du lupus.
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Introduction
➢ Le lupus érythémateux (LE) est une maladie auto-immune de cause inconnue, dans
laquelle interviennent des facteurs génétiques, immunologiques et environnementaux. Le
L.E. peut atteindre la plus part des tissus et organes.
➢On distingue 3 sous-groupes de LE :
1. Lupus érythémateux chronique (LEC) ;
2. Lupus érythémateux subaiguë ;
3. Lupus érythémateux aigue.
➢ Les formes chroniques étant caractérisées par un processus prolongé et destructeur
(d’où cicatrices définitives), les formes aigues par des lésions susceptibles de réparation
complète.
II. LUPUS ERYTHEMATEUX CHRONIQUE (LEC)
Le LEC encore appelé lupus érythémateux discoïde (LED) est purement cutané.
2-1. Epidémiologie
➢ Forme la plus fréquente de LE, le LED s’observe dans toutes les races avec
cependant une prédominance féminine.
➢ Il survient surtout chez la femme jeune autour de 20 à 30 ans avec un sexe ratio
(F/ H = 9/1)
Le soleil joue un rôle de facteur déclenchant et aggravant.
2-2. Physiopathologie
➢La Maladie Lupique est une affection auto-immune :
• Caractérisée par l'existence d'auto-Ac, dont la genèse est encore mal connue.
• Ces Ac sont dirigés contre des auto-Ag présents dans toutes les cellules, et notamment des Ag
Nucléaires libérés de l’épiderme par l’action des UV (UVB).
➢Comment expliquer la formation de ces Ac ?
Il semble quelle soit due à un véritable emballement du système immunitaire, caractérisé par :
- activation polyclonale des lymphocytes B, et,
- anomalies des fonctions régulatrices des L.T.
➢Les lésions tissulaires, constatées dans cette maladie:
• Seraient dues à un dépôt d'Ig et de complément au niveau de nombreux organes.
• On pense également que les auto-Ac, en présence de C*, auraient une cytotoxicité
directe sur les cellules sanguines, les cellules endothéliales et les cellules nerveuses
2-2. Physiopathologie (suite)
Ces anomalies immunologiques surviennent sous l'influence de plusieurs
facteurs :
- Facteurs génétiques : affirmés sur la fréquence dans cette maladie des gènes
HLA DR2, DR3 et DQB.
- Facteurs hormonaux : déséquilibre œstrogénique chez la femme.
- Facteurs environnementaux : certains facteurs sont actuellement identifiés :
+ R U.V.
+ Médicaments.
+ Infections (virales ou particulières).
2-3. Type de description
a. Circonstances de survenue
➢ Adulte jeune (rare avant 15ans), de sexe féminin (2 femmes pour 1 homme).
➢ Le début coïncide avec une période ensoleillée (= coup de soleil déclenchant) sur
les parties découvertes exposées.
2-3. Type de description (suite)
b. Description clinique
➢ L’éruption dans sa forme typique est faite d’une ou plusieurs plaques bien limitées,
indolentes, comprenant 3 lésions élémentaires: érythème, hyperkératose ponctuée,
atrophie cicatricielle :
• L’érythème est constant, de type congestif, s’efface à la vitropression , prédomine à la
périphérie, et peut être parcouru de fines télangiectasies.
• L’hyperkératose ponctuée, car localisée au niveau des orifices folliculaires dilatés sous
forme de piquetés blancs donnant une sensation de râpe au palper; quand l’hyperkératose
intéresse toute la surface des plaques, elle réalise une couche de squames +/- abondantes,
adhérentes.
• L’atrophie cicatricielle est plus tardive et prédomine au centre des lésions.
Images : Lupus discoïde
Images: Lupus discoïde du cuir chevelu réalisant une aire d’alopécie cicatricielle
Images : lupus discoide
Image : Lupus discoïde
b. Description (suite)
➢ Dans les cas typiques, érythème, hyperkératose, atrophie sont disposés en 3 zones
concentriques de dehors en dedans mais souvent une des lésions prédomine
permettant de décrire les formes cliniques suivantes :
• Le lupus érythémateux tumidus : réalise des plaques érythémato-œdémateuses
congestives +/- saillantes, peu ou pas squameuses n’évoluant pas vers une
atrophie.
• Le lupus érythémateux crétacé : les plaques sont hyperkératosiques à squames
épaisses, très adhérentes aboutissant souvent à des cicatrices déprimées;
• Le lupus érythémateux vitiligoïde à plaques surtout atrophiques cicatricielles
leucodermiques.
c. La topographie des lésions
➢ Les lésions sont souvent multiples et symétriques localisées sur les zones photo-
exposées.
➢Ces plaques siègent sur :
• La face +++ : nez-pommettes-régions pré-auriculaires et tempes symétriquement
disposées donnant un aspect en ailles de papillon ou en vespertilio.
• Les oreilles (rebords de l’hélix) ;
• Le décolleté ;
• Le cuir chevelu réalisant une aire d’alopécie cicatricielle +/- squameuse, atrophique,
entourée par une bordure érythémateuse, ponctuée de points kératosiques ;
• Mais les lésions peuvent intéresser aussi le dos, les avant-bras, les poignets, les doigts.
➢La lèvre inférieure est la muqueuse la plus fréquemment atteinte : nappe sèche,
squameuse, atrophique, blanchâtre (pseudolichénienne).
Image : aspect en vespertilio
Image : Lupus du cuir chevelu
d. Evolution
➢Il est généralement bon, ne pose que de problème esthétique, car les lésions
cutanées laissent des cicatrices inesthétiques surtout si le traitement est tardif.
➢Des poussées peuvent se produire parfois après une exposition solaire.
➢Un faible pourcentage de lupus érythémateux discoïde (0,7 à 7% des cas) peut
exceptionnellement se transformer en lupus systémique (LED).
➢Exceptionnellement, une dégénérescence maligne (en carcinome épidermoïde)
peut survenir sur les lésions chroniques.
e. Autres formes cliniques
e1. Lupus à type d’engélures
Il est caractérisé par sa localisation aux extrémités : nez, doigts, oreilles et orteils.
➢L’évolution est saisonnière, aggravée par le froid, entraînant des lésions violacées
douloureuses des extrémités avec ulcérations.
➢L'histologie rappelle celle du lupus discoïde.
e2. Panniculite ou lupus profond
➢Elle se manifeste par des nodules ou des plaques infiltrées de taille variable,
parfois douloureuses.
➢La peau en regard est normale ou érythémateuse.
➢ Siège: tiers supérieur des bras, les joues ou les cuisses. Il existe inconstamment
une atteinte de la JDE.
➢L'évolution se fait vers une lipoatrophie cicatricielle permettant un diagnostic
rétrospectif
2-4. Diagnostic
a. Diagnostic positif
➢ Clinique
➢ Histologie
• Au niveau épidermique
L’examen montre une hyperkératose orthokératosique, une atrophie de l’épiderme dont la
basale est vacuolisée.
• Au niveau dermique
Il existe un infiltrat lymphocytaire autour des annexes.
➢ Immunofluorescence
• Montre en peau lésée une bande lupique : dépôt granulaire le long de la jonction dermo-
épidermique fait d’IgG associé ou pas aux Ig A, M et de complément.
• En peau saine, IFD est toujours négative.
b. Diagnostic différentiel
Se pose dans les formes atypiques de lupus érythémateux discoïdes avec les autres
dermatoses réalisant des lésions érythémato- squameuses :
➢ Eczématides, Eczéma de photosensibilisation ;
➢ Psoriasis du visage (rare, l’histologie est différente, l’IDF est négative);
➢ Trichophytie (examen mycologique et traitement permettent le diagnostic).
2-5. Le Traitement
a. Photo-protection systématique
➢ Port de vêtements appropriés;
➢ Filtre solaire : crème anti-solaire écran total.
b. Traitement local
Les corticoïdes topiques d’activité forte ou modérée, utilisés en discontinu sur les
plaques étant donné le risque d’atrophie.
Ils sont efficaces sur les lésions récentes.
c. Traitement général
➢Il repose avant tout sur les anti-paludéens de synthèse (APS)
➢Ils sont prescrits sous surveillance ophtalmologique en raison des complications
rétiniennes qu’ils entrainent.
• Chloroquine (Nivaquine*) 200 mg/jour. Passer à 300 mg si après un mois il n’y a
pas d’amélioration clinique;
• Hydroxychloroquine (Plaquenil*) 400 mg/jour. Passer à 600 mg si après 1 mois de
traitement il n’y a pas d’amélioration clinique.
• Durée du traitement
➢ L’efficacité est certaine dans 90 à 95% des cas mais l’action est suspensive. Il y a
rechute à l’arrêt du traitement.
