Hyperplaquettose
I. Définition
= thrombocytose ou thrombocytémie
Plaquettes > 400 G/L sur plusieurs prélèvements.
- Le plus souvent secondaire : réactionnelle, transitoire, modérée
- Plus rarement primitive : chronique, pouvant être sévère
Ë thrombocytémie essentielle
II. Circonstances de découverte
- Le plus souvent fortuite : NFS systématique
- Lors de complications : thromboses, thrombopathies
- Signes cliniques : SMG, acrosyndrome (caractéristique de la TE)
III. Diagnostic biologique
1. Hémogramme – frottis de sang natif coloré au MGG
- Plaquettes > 400.109 G/L, vérifié sur un 2ème prélèvement (exploration si > 450.109)
- GB et GR variables selon l’étiologie
- Attention au diagnostic différentiel :
o Si grande microcytose : GR comptés dans les plaquettes
o Si schizocytes, débris cellulaires
Ë Toute anomalie quantitative doit être vérifiée sur frottis sanguin pour observer la
morphologie de la lignée en cause et celle des autres lignées.
2. Myélogramme – BOM
- Si suspicion d’une origine primitive
- Après élimination des causes secondaires
IV. Diagnostic étiologique
1. Thrombocytoses secondaires : contexte clinique +++
- Hyperplaquettoses passagères :
o Stress
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o Post-chirurgie, polytraumatismes
o Post-partum
o Splénectomie, asplénie fonctionnelle (drépanocytose) = augmentation rapide et
immédiate des plaquettes jusqu’à 1000 G/L en 7 à 15 jours, retour à la normale
en plusieurs mois.
o Régénération médullaire (hémorragie, hémolyse)
o Infections : plaquettes <600 G/L en général. Bilan infectieux = ECBU,
hémocultures
- Hyperplaquettose secondaire à un médicament
- Hyperplaquettose associée à un syndrome inflammatoire :
o Maladies inflammatoires = vascularites, maladie de Crohn, polyarthrite
rhumatoïde
o Maladie de Hodgkin
o Certains cancers (bronchopulmonaires)
- Hyperplaquettose associée à une carence martiale
- Hyperplaquettose associée à un syndrome myéloprolifératif
- Leucémie aiguë avec augmentation des plaquettes au début
- Syndrome myélodysplasique avec augmentation des plaquettes au début :
syndrome 5q-
2. Thrombocytose primitive = thrombocytémie essentielle
a. Diagnostic d’exclusion :
- Exclusion des causes passagères de thrombocytose
- Exclusion d’un syndrome inflammatoire, d’une carence martiale : bilan Fer, ferritine,
VS, CRP
- Exclusion un syndrome 5q- : anémie, macrocytose, anomalies morphologiques des
hématies au frottis, troubles de maturation pouvant toucher les 3 lignées (+
myélogramme)
- Exclusion d’une LA : NFS + frottis (absence de blastes) + myélogramme
- Exclusion d’un autre syndrome myéloprolifératif débutant : myélogramme, culture de
progéniteurs (sang et moelle)
o LMC ‡ bcr/abl
o Vaquez ‡ masse globulaire totale
o SMM ‡ BOM +++, myélofibrose, frottis = érythromyélémie, anomalies
morphologiques des GR, SMG
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Hémopathie clonale affectant un progéniteur de la mégacaryocytopoïèse ‡ syndrome
myéloprolifératif chronique.
Plaquettes > 1000 G/L
b. Circonstances de découverte :
- Age = 60 ans
- Femme > Homme
- Le plus souvent : découverte systématique
- Complications :
o AIT (par obstruction passagère de la microcirculation)
o Ischémie des extrémités
o Thromboses artérielles : IdM, AVC +++
o Thromboses veineuses (plus rare)
o Pathologie vasculaire dégénérative (manifestations arthritiques)
o Manifestations hémorragiques : par la thrombopathie associée ‡ cutanéo-
muqueuses modérées, voire digestives, occultes
Ë Anémie microcytaire hypochrome
- Splénomégalie
c. Examens complémentaires
- NFS
GR normaux
GB 10 à 20 G/L
Hyperleucocytose modérée sans myélémie.
Plaquettes ↑↑↑ souvent > 1000 G/L (et IDP ↑ = 17)
- Frottis
Pas de myélémie
Macrothrombocytes
- Myélogramme
↑ mégacaryocytes (> 80 par lame, souvent > 500) polymorphes, à tous les stades de
maturation.
- BOM ++++
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Hyperplasie médullaire globale
Hyperplasie et anomalies morphologiques des mégacaryocytes = multilobulés, à chromatine
mouchetée
+/- réticulofibrose
- Culture de progéniteurs
Pousse spontanée des progéniteurs mégacaryocytaires dans 95% des cas
- Caryotype
Normal (parfois Phi +)
- Recherche d’une thrombopathie associée (si manifestations hémorragiques)
TS (normal dans > 80% des cas)
Agrégations plaquettaires : souvent Ø avec tous les inducteurs, pas de corrélation avec les
signes hémorragiques
- Biochimie
↑ LDH, acide urique, vitamine B12
d. Evolution
- Favorable sous traitement (médiane de survie 10-11 ans)
- Risque de complications sans traitement
e. Traitement
- Anti-agrégants plaquettaires
Selon : le nombre de plaquettes, l’âge
l’état vasculaire du patient
l’association à d’autres facteurs de risque
- Traitement myélosuppresseur
Hydroxyurée Hydrea®
Pipobroman Vercyte®
+ Zyloric®
voire interféron
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Ë Traitement d’attaque puis d’entretien souvent à vie.
f. Surveillance
- Effets secondaires ‡ du traitement : acide urique, créatinine
- Efficacité du traitement : taux de plaquettes (NFS)
V. Traitement des hyperplaquettoses
- Symptomatique
Plaquettes (G/L) < 60 ans > 60 ans (ou facteurs de risque cardiovasculaire)
< 600 - -
> 600 - AAP (anti-agrégant plaquettaire)
> 1000 AAP AAP
- But : prévention du risque thrombotique
- Traitement étiologique indispensable
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