LA SCLEROSE
LATERALE
AMYOTROPHIQUE OU
SLA
UE Neurologie – M II 2023
Pr Ag Lala Bouna SECK
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OBJECTIFS
1. Décrire les signes cliniques de la SLA
2. Décrire les signes électromyographiques de la SLA
3. Connaitre les fromes cliniques les plus fréquentes de la SLA
4. Donner les arguments du diagnostic positif de SLA
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1. GENERALITES - RAPPELS
1.1 Définition
Maladie neurologique dégénérative qui associe une atteinte du neurone moteur
central et du neurone moteur périphérique.
1.2 Intérêt
- Pas de traitement curatif
- Pronostic redoutable
1.3 Epidémiologie
- Il s’agit surtout d’une affection de l’adulte (5° décennie et plus).
- Cas sporadiques / Cas familiaux
1.4 Anatomie pathologique
Dégénérescence :
- de la voie pyramidale
- des motoneurones de la corne antérieure de la moelle (surtout moelle
cervicale)
- des motoneurones du bulbe rachidien (nerfs crâniens + + + : XII, XI, X)
2. SIGNES
2.1 Signes cliniques
Variables en fonction de la localisation initiale du déficit et de l’importance
respective de l’atteinte du motoneurone périphérique et de celui central
a. Atteinte neurone moteur périphérique
Amyotrophie progressive débutant habituellement à l’extrémité distale
des membres supérieurs avec une évolution ascendante sans
systématisation tronculaire ni radiculaire. Aspect caractéristique au niveau
de la main : l’amyotrophie est dorsale mais également thénarienne et
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hypothénarienne, entrainant creusement des espaces interosseux et
aplatissement palmaire : on parle de main de singe
Déficit moteur proportionnel à l’atrophie musculaire
Atteinte progressive des noyaux moteurs des nerfs crâniens bulbaires
(atteinte de la langue, du voile du palais, du larynx, du pharynx, des
muscles péribuccaux et masticateurs avec :
- Troubles de la phonation : voix mal articulée puis nasonnée
- Troubles de la déglutition
- Gêne respiratoire
Fasciculations des membres ou de la langue
NB : il n’y a pas de troubles sensitifs objectifs ni troubles sphinctériens
b. Atteinte neurone moteur central
Syndrome pyramidal avec au niveau des territoires amyotrophiés :
- ROT vifs, diffusés +/- polycinétiques
- Hypertonie spastique
- Exagération du réflexe masséterien
2.2 Signes paracliniques
a. Examen électrophysiologique
EMG / Détection: signes de dénervation et de réinnervation
- Activités spontanées : fibrillations + potentiels lents de dénervation
- Tracés pauvres accélérés
- Potentiels géants
- Atteinte diffuse non proportionnelle
/ Neurographie : vitesses de conduction nerveuse normales
b. Autres
- LCR normal
2.3 Evolution
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- Aggravation progressive variable, patient finit par devenir
grabataire
- Décès en 3 à 5ans
- Pronostic fonction des signes bulbaires
2.4 Formes cliniques
Forme commune amyotrophique : début brachial distal, unilatéral puis
bilatéral asymétrique
Forme bulbaire d’emblée : paralysie labio-glosso-pharyngée progressive
+/- syndrome pseudo-bulbaire. Secondairement atteinte musculatures des
membres supérieurs, du tronc et des membres inférieurs
Forme pseudo- polynévritique : déficit distal asymétrique des membres
inférieurs, abolition des réflexes achilléens, fasciculations, hypertonie
spastique, absence de troubles sensitifs
Formes inhabituelles
- Formes amyotrophiques pures
- Formes pyramidales pures
- Formes avec démence
- SLA- Démence- Parkinson (en Nouvelle Guinée)
- Formes familiales
- Formes juvéniles
3. DIAGNOSTIC
3.1 Diagnostic positif
Arguments cliniques
─ Atteinte centrale +/- bulbaire
─ Atteinte périphérique
─ Absence de troubles sensitifs
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Signes EMG : dénervation, réinnervation, pas d’atteinte sensitive
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3.2 Diagnostic différentiel
Neuropathies motrices pures avec bloc de conduction
Amyotrophies monoméliques progressives
Amyotrophies spinales progressives
Syndromes SLA: myélites infectieuses, malformation de la charnière
cervico-occipitale, intoxications (Pb, Hg, Cadmium) myélopathies
cervicarthrosiques, tumeurs (médullaire, bulbaire)
3.3 Diagnostic étiologique
Formes sporadiques (80- 85 %) cause inconnue.
Formes familiales (15- 20%) : début plus précoce, évolution plus lente.
Facteur génétique: gêne SOD1
4. TRAITEMENT
Aucun traitement spécifique
Mesures symptomatiques conservatoires
- Rééducation motrice et orthophonique
- prise en charge orthopédique (port de releveur du pied)
- Anti- dépresseurs
- Psychothérapie
- Riluzole: protection neuronale: ralentit modestement l’évolution
- Oxygénothérapie non invasive
5. CONCLUSION
─ Pronostic redoutable
─ Nécessité d’un diagnostic sûr
─ Information pertinente, ciblée (famille, patient)
─ Espoirs dans la thérapie génique (formes familiales)
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