Le

 lupus  érythémateux  systémique  

Professeur Fatimata Ly
Dermatologie-Vénérologie
FMPOS / UCAD de DAKAR
[email protected]  
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05/06/20   Master  1  2020   1  

 Objec8fs    
1.  Définir  le  lupus  érythémateux  systémique(LES)  
2.  Enumérer  10  circonstances  de  découverte  du  LES    
3.  Décrire  les  aspects  cliniques  et  
anatomopathologiques  du  lupus  érythémateux  
cutané    
4.  Décrire  les  manifesta8ons  rhumatologiques,  du  LES  
5.  Res8tuer  la  classifica8on  de  l’  OMS  des  aQeintes  
rénales  au  cours  du  LES    
6.  Citer  les  molécules  u8lisées  pour  le  traitement  de  
fond  du  LES    

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 Plan    
1.  Introduc8on  
2.  Physiopathologie  
3.  Classifica8on  
4.  Spectre  
5.  Épidémiologie      
6.  Signes    
7.  Diagnos8c    
8.  Traitement  
9.  SuIvi    
10. Conclusion        

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 Introduc8on    
•  Maladie  systémique,  protéiforme,  auto-­‐
immune  non  spécifique  d’organe  avec  
réponse  immunitaire  dirigée  contre  des  
composants  du  noyau  cellulaire  (an8corps  
an8nucléaires  ou  AAN)  plus  par8culièrement  
d’an8corps  an8-­‐ADN  na8f  ,    d’expression  
clinique  très  variable,  caractérisée  par  une  
évolu8on  par  des  poussées  successives.  

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 Introduc8on    
•  Lupus  érythémateux  systémique  
–  Signes  cutanés  
–  Autres  organes  ou  systèmes    
•  Lupus  érythémateux  cutané    
•  Intérêt  
–  Épidémiologique  
–  Diagnos8que    
–  Pronos8que    
–  Thérapeu8que          
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 Introduc8on    
•  Historique    
•  Rogerius  au  XIIIe  siècle    
–  lupus  (loup  en  la8n  médiéval=  ulcère  )    
–  lésions  ulcérantes  du  visages,  semblables  à  une  
morsure  de  loup;    
•  l'érup8on  de  la  région  malaire  (nez  et  joues)    
–  en  ailes  de  papillon    ou  de  chauve-­‐souris      
–  dessine  en  néga8f  le  masque  de  Carnaval  couvrant  le  
pourtour  des  yeux,  est  appelé  «  loup  ».    

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 Physiopathologie    
 Perte  de  tolérance  aux  an/gènes  du  soi  :  
 Toxicité  directe  des  auto-­‐an8corps,  
 Complexes  immuns  circulants  (auto-­‐an8gène
+auto-­‐an8corps),  
Défaut  de  clairance  des  cellules  apopto8ques  (corps  
apopto/ques  :  source  d’auto-­‐an/gènes),  
Lymphocytes  T  et  B  autoréac/fs,  
Ac8va8on  des  cellules  dendri8ques  plasmacytoïdes  
(produc/on  d’interféron  alpha),  
Ac8va8on  du  complément    
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 Physiopathologie    
Résultante  de  la  combinaison  de  +  sieurs  facteurs  :  
 Géné/ques  :    
 lupus  géné8ques  enfant  (déficit  C1q,  C2,  C4)    
 Environnementaux  :  
 soleil  -­‐UVB>  UVA,  
 infec8on  à  EBV  (enfant)  
 tabac,  
 stress,  
 médicaments    inducteurs,  
 œstrogènes  ;    
 
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 Physiopathologie    

«  immunisa8on  »  contre  les  composants  des  

corps  apopto8ques  cellulaires  :    
nucléosome,  sous-­‐unité  élémentaire  de  la  
chroma8ne  cons8tuée  d’ADN,    
histones,    
certaines  ribonucléoprotéines  et    
phospholipides    

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 CeQe  immunisa8on  est  
responsable  de  la  produc8on  
d’an8corps  dirigés  contre  ces  
cons8tuants  :  an8-­‐ADN,  an8-­‐
histones,  an8-­‐nucléosomes,    
an8-­‐ribonucléoprotéine  
an8phospholipides    
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 Physiopathologie    
•  Amplica8on      
•  Réponse  auto-­‐immune  anormale  comme  
l’hyperac8vité  lymphocytaire  T  et  B,    
•  Déséquilibre  de  produc8on  des  cytokines  et  des  
chémokines    
•  Perturba8on  de  certaines  sous-­‐popula8ons  
lymphocytaires  régulatrices.    

Interac8on  auto-­‐an8corps  cons8tuants  8ssulaires  :aQeinte  viscérale  

Ac  an8-­‐ADN  double  brin    avec  cons8tuants  MB  glomérulaire  et  dépôt  dans  le  rein  

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 Classifica8on  signes      

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 Classifica8ons    
§  Lupus  érythémateux  systémique  
American  College  of  Rheumatology  (ACR),  1997  
Systemic  Lupus  Interna9onal  Collabora9ng  
Clinics,  SLICC,  2012  

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 Classifica8on  
•  Signes  dermatologiques    
•  Signes  spécifiques=  pathognomoniques  Lupus  
–  Couche  basale  JDE  –  processus  auto-­‐immun    
–  3  formes  :  LEC-­‐LESA-­‐LEA  
•  Signes  non  spécifiques  
–  Vascularite  /complexe  immun  
–  Réac8on  8ssulaire    

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 Classifica8on  
•  Signes  spécifiques  
Aspect    des  lésions    
LEC  
• AQeinte  localisée  visage  et  cuir  chevelu    
• AQeinte  diffuse  
• LE  profond    
• Lupus  tumidus  
• Lupus  à  type  d’engelures    
LESA  
•   Formes    papulo-­‐squameuses  
•   Formes  annulaires    
LEA  
• Erythème  malaire  
• Erythème  diffus  
• Formes  bulleuses  et  nécro8ques    
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 Classifica8on    
Signes    non  spécifiques  
Aspect    des  lésions    
Lésions  vasculaires  
• Télangiectasies  
• Vascularite  dermique    
• Thrombophlébites  
• Phénomène  de  Raynaud  
• Livedo  ulcéra8ons  
• Gangrènes  périphériques    
• Micro-­‐infarctus  dermiques  
Lésions    non  vasculaires  
• Alopécie  frontale  diffuse  
• Ulcéra8ons  muqueuses  
• Ur8caire  /Bulles    
• Calcinose    
• Sclérodactylie  /Troubles  pigmentaires  
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 Fréquence  des  signes  dermatologiques  au  
cours    lupus  érythémateux  systémique  
0%   90-­‐100%  

50-­‐65%   15%  

Lupus   Lupus  
Lupus  sub   Lupus  sine   érythémateux   érythémateux  
lupo     aigu       chronique    
aigu  

Lupus  
systémique    
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 Épidémiologie    
•  Prédominance  féminine  
•  Neuf  femmes  pour  un  homme,    
•  Pic  de  prévalence  entre  30  et  39  ans  

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 Épidémiologie    

Incidence  et  prevalence  globale  

Caucasien  versus  noir    

•  Incidence  :5.5  vs  13.1  par  an    

•  Prevalence:  81  vs  212/  100,000  personnes  

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 Épidémiologie    
•  France    
–  prévalence  était  en  2010  de  41/100  000  et  l’incidence  
à  3  à  4  nouveaux  cas  annuels  pour  100  000.  
–   An8lles  (prévalence  de  94/100000  en  Guadeloupe  et  
de  127/100000  en  Mar8nique).    
•  Chez  l’adulte,  le  LS  survient  90  fois  sur  100  chez  
la  femme,  généralement  en  période  d’ac8vité  
ovarienne    
•  LS  pédiatrique  dans  la  tranche  d’âge    0  -­‐  19  ans  
représentaient  2%  des  cas  prévalentS  

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 Épidémiologie    
•  Intérêt  épidémiologique    
•  Epidémiologie  générale  

– Le  LES    :  la  femme,  jeune  et  en  période  

d’ac8vité  génitale.  85  %  des  cas  

–  La  prévalence  (15  à  50  cas  pour  100  000)    plus  élevée  

chez  les  sujets  noirs.  

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 Épidémiologie    
•  Intérêt  épidémiologique    
•  Dermatologie  IHS  

–  Incidence  en  2013  :    0.2%  

–  Etude  rétrospec8ve    

•  janvier  2009-­‐  Mars  2015    

•  160  pa8ents  lupiques    

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 Épidémiologie    
Dermatologie  IHS  (Janvier  2013  -­‐Décembre  2016)  

Pathologies Féminin Masculin Sexe ratio

Lupus systémique 25 4 6,25

Sclérodermie 16 10 2,67
systémique
Connectivite mixte 20 1 20

Dermatomyosite 11 3 3,67

Maladie de Behçet 4 6 0,67

Polyarthrite 1 0 Indéfini
rhumatoïde
Vascularite 1 0 Indéfini

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 Forme  cutanéo-­‐ar8culaire:    
jeune  femme  adulte,  en  dehors  de  la  grossesse    

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 Signes    

•  CDD  variables  :    
–  AEG  ,  fièvre  au  long  cours,  asthénie  
–  arthralgies  ,    
–  signes  cutanés  ,  rénaux,  neurologiques,  
psychiatriques    ,  cardio-­‐vasculaires  ,respiratoires,  
hepato-­‐gastro-­‐enterologiques,  urologiques,  
ophtalmologiques  …    

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 Signes    
•  Interrogatoire+++  
•  élabora8on  d’un  arbre  généalogique    
•    Antécédents    
 personnels  et/ou  familiaux  de  maladies  auto-­‐
 immunes  ;    
 personnels  et/ou  familiaux  thrombo8ques  
 veineux  et    artériels  ;    
 de  photosensibilité    
   obstétricaux  :  fausses-­‐couches  spontanées  
 précoces,  mort  fœtale  in  utero,    

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 Signes    
•  Signes  généraux    
 fièvre,  asthénie,  amaigrissement      

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 Signes    
•  Manifesta8ons  cutanéo-­‐muqueuses  et  
phanériennes  

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 Signes  cutanés  spécifiques  ML    
Lupus  érythémateux  aigu  
•   Classiquement    
–  Erythème  ,  œdème,  squames,  ou  papules,  bulles  
–  Topographie:    
•  Localisé:  joues-­‐nez(respect  sillons  naso-­‐géniens)-­‐front  
–orbite-­‐cou-­‐décolleté  
•  Diffuse  :zones  photoexposées,  dos  des  mains  
(interar8culaires)  

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 Lupus  aigu  

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 Signes  cutanés  spécifiques  ML    
Lupus  érythémateux  aigu  
•   Classiquement    
–  AQeinte  muqueuse  
•  Érosions:  gingivales,  pala8nes,  jugales,  labiales  
–  Evolu8on      
•  Hyperpigmenta8on  (peau  noire)  
•  Sans  cicatrice    

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 Signes  cutanés  non  spécifiques  ML    

Signes  cliniques    

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 Signes  cutanés  non  spécifiques  ML    
Lésions  vasculaires  
•  LEAD+++  
•  Soit  Vascularite-­‐thromboses-­‐vx  cutanés    
•  Acrosyndromes  
•  Œdème  angioneuro8que    

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 Hémorragies  en  flammèches    

Hémorragies  sous  
unguéales    

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 Nécroses  des  extrémités  

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 Nécroses  extensives    

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 Nécroses  et  amputa8ons    

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 Signes  cutanés  non  spécifiques  ML    
Lésions  vasculaires  
•  Acrosyndromes  
–  Précédent  lésions  cutanées    
–  Phénomène  de  Raynaud    
–  FD  :  froid  
–  Phase  asphyxique-­‐phase  syncopale  
–  Extrémités    

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 Signes  cutanés  non  spécifiques  ML    
Lésions  vasculaires  
Associees  au  SAPL  

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 Signes    
•  Manifesta8ons  extra  dermatologiques  
•  Ar8culaires  +++  

AQeinte  des  structures  périar8culaires  responsable  de  

déforma8on:  
 subluxa8on  des  métacarpo-­‐phalangiennes,    dévia8on  ulnaire  et  
laxité́  ar8culaire.    
Par/cularités  sémiologiques  de  ceWe  aWeinte:  réduc/bilité́  des  
déforma/ons    
L’ensemble  de  ces  aQeintes  peut  alors  cons8tuer  un  
rhuma/sme  de  Jaccoud  (rare)  
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 Signes    
Manifestations arthralgies petites articulations distales+++,
rhumatologiques articulations plus volumineuses avec
des douleurs plutôt à type
80 % des cas d’arthromyalgie. atteintes axiales sont
rares.
arthrites polyarthrite bilatérale et symétrique
+++
une oligoarthrite

poly articulaire et symétrique, le

carpe+++

articulations des doigts (IPP), et les

genoux

Non destructeur et non déformant.

Ténosynovites fléchisseurs+++
Ostéoporose
Ostéonécrose
Myalgies
Fibromyalgies
!
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 Signes    
•  Autres  manifesta8ons  viscérales  
•  Examen  clinique  complet  (cf  annexes  )    

05/06/20   Master  1  2020   42  

 La  classifica8on  des  principaux  types  
de  glomérulonéphrite  lupique  repose  
sur  les  données  de  la  biopsie  rénale.  La  
classifica8on  2003  ISN  (Interna8onal  
Society  of  Nephrology)/RPS  (Renal  
Pathology  Society)  comporte  six  
classes.    

05/06/20   Master  1  2020   43  

 Classifica8on  des  GN  lupiques  (2003)  

05/06/20   Master  1  2020   44  

 Examens  complémentaires    

05/06/20   Master  1  2020   45  

 Examens  complémentaires    
•  Hématologie  
•  Biochimie    
•  Immunologie  
•  Imagerie  
•  Histologie    
     

05/06/20   Master  1  2020   46  

 Signes  cutanés  spécifiques  ML    
Signes  para  cliniques  
•  LEA    
–  Hyperkératose    peu  importante  
–  Infiltrat  mononuclée  perivasculaire    
–  Œdème  du  derme  superficiel    
–  Dégénérescence  kera8nocytes+++  
 

05/06/20   Master  1  2020   47  

 Lupus  érythématateux:  histopathologie      

05/06/20   Master  1  2020   48  

Immunoflurescence  directe  /  Lupus    

05/06/20   Master  1  2020   49  

 Examens  complémentaires  
•  Examens  non  spécifiques  (orienta8on  )  
•  Biologie  Hémogramme/  VS  /CRP    

•  Hypocomplémentémie    

•  Immunologie  /AAN,  An8  DNA  na8f  ,  An8  SSA  (Ro  )An8  SSB  
(La),  an8  Sm  ,  An8  RNP,    

•  Imagerie  :  radiographie,  Echographie,  TDM,  IRM,  

Angiographie    

•  Electriques  :ECG  ,EEG,ERG  

   

05/06/20   Master  1  2020   50  

 Examens  complémentaires    

•  Lésions  vasculaires  
–  SAPL:    
•  lupus  an8coagulant-­‐(Hemostase  TCA  TCK)  
•  An8cardiolipine-­‐(ELISA)  
•  An8β2GP-­‐1  
–  Histopathologie  
•  Vascularite    

05/06/20   Master  1  2020   51  

 Formes  cliniques    
•  Formes  symptoma8ques  
•  Selon  le  type  de  manifesta8ons  
dermatologiques    
•  Signes  cutanés  spécifiques    
–  LE  Subaigu,  LE  chronique          

05/06/20   Master  1  2020   52  

Signes  cutanés  spécifiques  de  la  ML      
lupus  érythémateux  chronique  (discoïde)  
•  Classiquement  
–  3  lésions  élémentaires  :  
•  érythème  conges8f  (télangiectasies)  
•  Squames  épaisseur  variable  s’enfonçant  en  clou  dans  
orifices  pilaires  
•  Atrophie  cicatricielle  prédominant  au  centre  des  lésions  –
dépigmentées  
–  Mode  de  groupement    
•  Plaques  bien  limitées    
•  Mul8ples  et  symétriques    

05/06/20   Master  1  2020   53  

 Lupus  discoïde  

05/06/20   Master  1  2020   54  

Signes  cutanés  spécifiques  de  la  ML      
lupus  érythémateux  chronique  (discoïde)  
•  Classiquement  
–  Topographie  des  lésions  
•  Zones  photo  exposées:  visage,  arête  du  nez  ,  
pommeQes  (aile  de  papillon),  régions  temporales,  
ourlet  des  oreilles  
•  Zones  non  exposées:  sourcils,  paupières,  cuir  chevelu    

05/06/20   Master  1  2020   55  

 Lupus  discoïde    

05/06/20   Master  1  2020   56  

Chéilites  au  cours  du  lupus  chronique    

05/06/20   Master  1  2020   57  

Signes  cutanés  spécifiques  de  la  ML      
lupus  érythémateux  chronique  (discoïde)  
•  Lupus  chronique  disséminé    
–  Topographie  des  lésions  
•  Tronc    
•  Membres  
–  Zones    trauma8sées  (coudes  extrémités)    
–  AQeinte  palmo-­‐plantaire  érosive    

05/06/20   Master  1  2020   58  

Signes  cutanés  spécifiques  de  la  ML  
lupus  érythémateux  chronique  (discoïde)  
•  AQeinte  phanerienne  
–  Unguéale  :dystrophie    
–  Alopécie  cicatricielle  
•  AQeinte  muqueuse  
–  Lésions  érythémateuses  –zones  blanches  isolées  ou  
entourant  érythème  ,  érosions  («  rayon  de  miel  »)  
–  Bouche:  demi  muqueuse  lèvre,  faces  interne  joues,  
palais    
–  Toutes  les  muqueuses  :conjonc8vale  nasale  génitale    

05/06/20   Master  1  2020   59  

 Lupus  crétacé    

05/06/20   Master  1  2020   60  

 Signes  cutanés  spécifiques  ML    
Signes  para  cliniques  
•  LESA  
–  Lésions  de  dégénérescence  des  kera8nocytes    
intenses    et  non  limitées  à  la  couche  basale    
–  Discrète  hyperkératose    
–  Infiltrat  peu  abondant  perivasculaire  periannexiel    

05/06/20   Master  1  2020   61  

 Signes  cutanés  spécifiques  ML    
Lupus  érythémateux  sub-­‐aigu  
•   Classiquement    
–  AQeinte  cutanée  
•  Macules  érythémateuses  papuleuses    
•  Annulaire:                                                                                                                                                                                
Contours  polycycliques  bordure  érythémato-­‐
squameuse  ou  vésiculo-­‐crouteuse  avec  centre  
hypopigmenté  grisâtre                                                                                                                                        
Hyperpigmenta8on+++  

05/06/20   Master  1  2020   62  

 Signes  cutanés  spécifique  ML      
Lupus  érythémateux  subaigu  
•   Classiquement    
– AQeinte  cutanée  
•  Macules  érythémateuses  papuleuses    
•  Psoriasiforme  :  papulo-­‐squameuses    
•  Confluence  des  lésions  /  érythrodermie    
•  Topographie:  zones  photo  exposées      symétrique  
•  Visage-­‐  cou-­‐  décolleté  –épaules-­‐  faces  extension  bras  -­‐                      
dos  des  mains    
                                                                         

05/06/20   Master  1  2020   63  

 Lupus  subaigu  

05/06/20   Master  1  2020   64  

 Signes  cutanés  spécifiques  ML  
Signes  para  cliniques  
•  LEC    
– Hyperkératose  orthokeratosique  –bouchons  
cornés    orifices  folliculaires  
– Infiltrat  dermique  plus  profond,  periannexiel  
 

05/06/20   Master  1  2020   65  

 Signes  cutanés  spécifiques  ML    
Signes  para  cliniques    
•  Histopathologie    
•  Lésions  épidermiques  
–  Hyperkératose  
–  Atrophie  des  corps  muqueux  
–  Dégénérescence  kera8nocytes  basaux    
–  Epaississement  MB  
•  Lésions  dermiques  
–  Infiltrat  L  CD4+  
05/06/20   Master  1  2020   66  
 Formes  cliniques    
•  Formes  selon  le  terrain    

05/06/20   Master  1  2020   67  

 Formes  cliniques  selon  le  terrain  

Lupus  systémique  chez  la  femme  enceinte  

Risques  encourus  durant  grossesse:                        
Myocardite  fœtale    
   

   Lupus  néo-­‐natal  
1  ères  semaines  vie    
 

 érup8on  cutanée                                                                                                                                                                                                        
plaques  ES,  arrondies,  polycycliques  ,  hypo  pigmentées  
 tête  ,  zones  photo  exposées,  diffuses  évolu8on  sem  mois  poussées  
successives    
 BAV  congénital  [An8-­‐SS-­‐A(Ro)]  
   
   
05/06/20   Master  1  2020   68  
 Lupus  néonatal  

05/06/20   Master  1  2020   69  

 Formes  cliniques    selon  le  terrain  

Lupus  systémique  Enfant  

 Sex  ra8o  moins  déséquilibré  que  chez  adulte    

 Appareil  locomoteur-­‐dermatologique-­‐SG-­‐  aQeinte  rénale-­‐SN    

 Autoan8corps-­‐an8  DNA-­‐  

 VS++  

 Lymphopénie+++/>leucopénie        

   

05/06/20   Master  1  2020   70  

 Lésions  de  lupus  discoïde  

05/06/20   Master  1  2020   71  

 Formes  cliniques    selon  le  terrain  
•  Chez  l’homme  
–  Plus  rare,  plus  sévère    
–  moindre  aQeinte  ar8culaire,    
–  plus  grande  prévalence  de  l'aQeinte  glomérulaire  
histologiquement  prouvée  
–  importante  mortalité.    

05/06/20   Master  1  2020   72  

 LEC  au  cours  lupus  systémique    

05/06/20   Master  1  2020   73  

 Lupus  érythémateux  discoïde      

05/06/20   Master  1  2020   74  

 Formes  associées    

•  SAPL    

•  Syndrome  de  Gougerot  Sjörgen  

•  Syndrome  de  Sharp  

•  PR    

•  Thyroïdite  auto-­‐immune  de  Hashimoto,    

 
05/06/20   Master  1  2020   75  
 Diagnos8c  posi8f    
•  Arguments  épidémiologiques    
–  jeune  âge(/29  ans  10-­‐40ans)–sexe  féminin(8/1)  –ethnie  noire  –
aQeinte  familiale    
•  Arguments  cliniques    
–  Signes  cutanés  spécifiques  ou  non  ?  Vasculaire  sou  non?  
–  Signes  extra  cutanés    

•  Arguments  paracliniques    
   

05/06/20   Master  1  2020   76  

 Criteres  de  classifica8on  LES  de  l’ACR,  
1982,  1997  

05/06/20   Master  1  2020   77  

05/06/20   Master  1  2020   78  
 Critères  de  classifica8on  du  lupus  érythémateux  systémique  
selon  le  SLICC  (adapté  de  Petri  et  al.  Arthri8s  Rheum  2012)    

05/06/20   Master  1  2020   79  

 La  présence  d’au  moins  4  critères,  
dont  au  moins  1  critère  clinique  et  1  
critère  biologique  ou  une  histologie  de  
glomérulonéphrite  lupique  avec  des  
AAN  et/ou  des  an8corps  an8-­‐DNA  
na8fs  permet  d’affirmer  l’existence  
d’un  LS  avec  une  sensibilité  de  94%  et  
une  spécificité  de  92%.    
 
05/06/20   Master  1  2020   80  
05/06/20   Master  1  2020   81  
 Diagnos8c  différen8el  
•  Devant  les  signes  cutanés  
•  Lupus  aigu  
–  Dermatomyosite  
–  Syphilis  
–  Dermatomyosite      
•  Lupus  subaigu  
–  Psoriasis    
•  Lupus  chronique  
–   Sclérodermie  systémique    
05/06/20   Master  1  2020   82  
 Diagnos8c  différen8el  
•  Infec8ons  chroniques  
•  Tuberculose    
•  Immunodepression:HIV,  VHC,  parvovirus  B19  
pour  l’exclusion  d’une  infec8on  virale  
simulant  parfois  ini8alement  un  LS  ;    
•  Polyarthrite  Rhumatoide    
–     An8corps  an8protéines  citrulinées  (an8-­‐CCP);    

05/06/20   Master  1  2020   83  

 Diagnos8c  é8ologique    
•  Lupus  spontanés    
•  Lupus  induits    

05/06/20   Master  1  2020   84  

 Médicaments  inducteurs  poten8els  de  
LESA  

05/06/20   Master  1  2020   85  

 Traitement    
•  Buts  
•  À  court  terme  :  assurer  le  confort  quo8dien,  
préserver  les  fonc8ons  vitales  dans  les  poussées  
graves  ;    
•  À  moyen  terme  :  s’opposer  à  l’évolu8on  prévisible  
des  aQeintes  viscérales,  prévenir  les  poussées,  
empêcher  les  récidives  thrombo8ques,  préserver  
l’inser8on  socioprofessionnelle,  préserver  la  fer8lité  
et  accompagner  les  grossesses  ;    
•  À  long  terme  :  limiter  les  séquelles  du  LS  et  les  effets  
délétères  des  traitements.    
05/06/20   Master  1  2020   86  
 Traitement    
•  Moyens  non  pharmacologiques    
–  Éduca8on  thérapeu8que    
–  Rela8on  médecin  malade  qualité    
–  Hygiéniques  :                                                                                                                                              
repos  photoprotec8on    sevrage  tabagique  FRV  

05/06/20   Master  1  2020   87  

 Traitement    
Moyens  médicamenteux    
•  Traitements  locaux  
– Dermatologiques  
•  Photo  protec8on  
•  Dermocor8coïdes  
•  Immunosuppresseurs    
– Rhumatologiques  
•  Injec8ons  ar8culaires  
•  Synoviorthéses  /  Héxacetonide  triamcinolone    
 
05/06/20   Master  1  2020   88  
 Traitement    
Moyens  médicamenteux    
•  Traitements  généraux  
–  Salicylés  et  AINS    
–  APS=amino  4  Quinoléines  
•  Chloroquine  3.5mg/Kg/j  
•  HQ  6.5mg/kg/j    
–  Glucocor8coïdes    
•  Prednisone  
•  Methylprednisolone    
–  Autres  immunosuppresseurs    

05/06/20   Master  1  2020   89  

 Traitement    
Moyens  médicamenteux    
•  Traitements  généraux  
–  Autres  immunosuppresseurs    
•  Cyclophosphamide    (per  os  ,  voie  IV  )  
•  Azathioprine    
•  Mycophenolate  mofe8l  1gX2/j  per  os  
•  Methotrexate    
–  Traitements  associés    
•  Thalidomide  (100  mg  par  Jour  )et  Lenalidomide  (5mg  par  
jour)  
•  Dapsone    
•  Ré8noïdes    

05/06/20   Master  1  2020   90  

 Traitement    

Moyens  médicamenteux    
•  Traitements  généraux  
–  An8agrégants  -­‐An8coagulants  -­‐Thromboly8ques    
•  AAS  
•  Héparine    
•  Fibrinoly8ques    
–  Autres    
•  IGIV-­‐Echanges  plasma8ques  
•  Sta8nes  -­‐An8bio8ques,  an8  HTA,  An8comi8aux,  hémodialyse  
Moyens  chirurgicaux  
–  Chirurgie  orthopédique      
05/06/20   Master  1  2020   91  
 Traitement    

Moyens  médicamenteux    
Le  Belimumab=  ac  an8  BlyS    
Perfusion  toutes  les  02  semaines  pendant  1  mois  
puis  tous  les  28  jours      

05/06/20   Master  1  2020   92  

 Traitement    
Indica8ons    
•  Lupus  cutanés    
–  LEC  
–  LESA  
 
•  Lupus  systémique  
–  Formes  bénignes  
–  Formes  graves    

05/06/20   Master  1  2020   93  

 Traitement    
Lupus   Première  inten/on     Deuxième   Durée  du  
purement   inten/on   traitement    
cutanés    
LEC   Photo  protec8on  APS  +DC  I  ou   Thalidomide     2-­‐3  ans    
  II   Lenalinomide    
  Cor8cothérapie  per  os  /   Belimumab  
  1mois  
   
LESA   Photoprotec8on   Ré8noïdes   2-­‐3  ans    
HQ   Thalidomide    
Cor8cothérapie  per  os  /1   Dapsone    
mois      
 
LP   APS     CORTICOIDES     2_3  ans    
CORTICOIDES     Thalidomide    
Thalidomide      
LB   Disulone     Thalidomide     2_3  ans    
05/06/20   Master  1  2020     94  
 Traitement    
Lupus   Première  inten/on     Deuxième  inten/on   Durée  du  
purement   traitement    
cutanés    
LA  +  gravite     Cor8cothérapie  per  os     Cor8coides  bolus   FONCTION  
  Autres  IS     Cyclophosphamides   REPONSE    
      et  autres  IS    
 

LA  sans   HQ   Cor8coides  
gravite     AINS  
 

05/06/20   Master  1  2020   95  

 Conclusion    
•  LES    
•  Maladie  systémique  =AQeinte  mul8  viscérale    
•  Polymorphisme  clinique  
•  Difficulté  de  la  prise  en  charge  :    
•  Evolu8on  par  oussées  Remissions  
•  PEC  pluridisciplinaire    
•  Suivi  au  long  cours  

05/06/20   Master  1  2020   96