Hydrocéphalies

LES HYDROCEPHALIES
Plan du cours
I. Introduction - définition
II. Rappel anatomique et physiologique
III. Physiopathologie
IV. Etiopathogénie
V. Sémiologie clinique
VI. Exploration radiologique
VII. Traitement
VIII. Pronostic
IX. Conclusion

I. INTRODUCTION
Définition morphologique : L’hydrocéphalie dérive des mots grecs : « hydro » qui signifie « eau », et « kéfalé »,
qui désigne la « tête » et se caractérise par une distension d’une partie ou de la totalité des structures
anatomiques intracrâniennes contenant le liquide cérébro-rachidien ou LCR (les ventricules cérébraux) liée à un
excès de ce dernier.
Définition physiopathologique : L’hydrocéphalie se définie comme un trouble de l’hydrodynamique du LCR à
l’origine d’une augmentation du volume imparti à ce liquide dans le crâne.
Ne sont pas considérés comme hydrocéphalie les situations où le volume de LCR est anormalement augmenté
sans trouble de l’hydrodynamique du LCR (les états d’atrophie cérébrale et les lésions proencéphaliques).
Incidence : 0,7 à 1,0 pour 1000 naissances vivantes.
II. RAPPEL ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIQUE
À l’intérieur du crâne et le long de la colonne vertébrale, il existe un liquide qui joue le rôle d’isolant et
d’amortisseur : le liquide céphalo-rachidien (LCR), qui circule dans des cavités couvertes par une membrane
« l’épendyme », qui sont appelées les ventricules. Au nombre de quatre (2 latéraux, un troisième et un
quatrième ventricule), ces ventricules communiquent entre eux par les trous de Monro et l’aqueduc de Sylvius
et avec l’espace sous arachnoïdien par les trous de Magendie et Luschka. Le LCR protège contre les chocs, est un
transport hormonal et nutritionnel et contrôle l'environnement chimique du cerveau.
A l’état normal, LCR est produit essentiellement par les plexus choroïdes ventriculaires à un taux de sécrétion
stable d’environ 21 ml/h (soit 500 ml/24h). Il s’écoule en direction de ses sites de résorptions où il est résorbé
dans le même temps au même taux, principalement par les villosités arachnoïdiennes (appelés également les
granulations de Pachioni) se projetant dans les sinus veineux de la dure mère crânienne. Le LCR est renouvelé 3 à
4 fois par jour.
Le système liquidien se trouve sous pression par le jeu d’une résistance à l’écoulement s’interposant entre les
sites de sécrétion et de résorption de LCR. La pression hydrostatique du LCR est de 7 à 15 cm H20 chez l’adulte et
de 5 à 7 cm H2O chez le nourrisson, et elle varie en fonction de la position couchée ou debout.
III. PHYSIOPATHOLOIE
L’hydrocéphalie peut résulter de 3 mécanismes :
- Hyper-production de LCR ;
- Résistance à la circulation de LCR par un obstacle sur les voies d’écoulement ;
- Défaut de résorption du LCR.
La conséquence de ces 3 mécanismes est une augmentation de pression du LCR afin de maintenir l’équilibre
entre son débit de sécrétion et son débit de réabsorption.

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La dilatation ventriculaire ne résulte pas d’une inégalité entre sécrétion et résorption, elle est secondaire à
l’augmentation de la pression hydrostatique du LCR.
A l’état normal, une pression identique règne aux interfaces des ventricules, du parenchyme cérébral et de
l’espace sous arachnoïdien. Le développement d’un obstacle sur les voies d’écoulement du LCR perturbe cet
équilibre. Le liquide continuant de se former élève la pression dans les ventricules, en amont de l’obstacle, et un
gradient de pression s’établit des ventricules vers le parenchyme et l’espace sous arachnoïdien.

Dés qu’il est établi, le gradient de pression engendre une force radiale qui dilate les ventricules. Le parenchyme,
assimilé à un matériau visco-élastique, subit des contraintes tangentielles d’étirement à l’origine de dommages
mécaniques. L’espace sous arachnoïdien s’efface, et se vide si le processus continue d’évoluer sur le mode aigu.
Le cortex vient alors au contact de la dure mère et de la voûte osseuse, paroi rigide infiniment moins
compliante que le parenchyme, et qui reçoit la quasi-totalité de la force radiale d’expansion. La dilatation
ventriculaire cesse, les pressions s’égalisent mais à un niveau de plus en plus élevé au fur et à mesure que le
liquide est sécrété et finalement survient la mort par engagement.

 Phénomène d’engagement :
Une poussée de la zone cérébrale en hyper pression vers la zone de moindre pression :
- (1) Engagement sous falcique,
- (2) Engagement temporal,
- (3) Engagement central,
- (4) Engagement amygdalien,

En résumé, une augmentation du volume de LCR dans les ventricules entrainera une augmentation de la pression
intra ventriculaire ce qui engendre une dilatation des ventricules et ce qui augmente la pression intra crânienne.
 Obstacle sur les voies d’écoulement du LCR (hydrocéphalie non communicante) :
- Au niveau des trous de Monro = hydrocéphalie bi-ventriculaire ;
- Au niveau de l’aqueduc de Sylvius = hydrocéphalie tri-ventriculaire ;
- Au niveau du trou de Magendie = hydrocéphalie tétra-ventriculaire.

IV. ETIOPATHOGENIES
A. Hydrocéphalies congénitales (Malformatives) :
a. Sténose malformative de l’aqueduc de Sylvius ;
b. Syndrome de DANDY WALKER : (par atrésie du trou de Magendie) ;
c. Malformation d'Arnold Chiari type II : (par résistance à l’écoulement du LCR à la FCP).
d. Agénésie des trous de Monro.
e. Infection prénatale : CMV, toxoplasmose, syphilis..
f. Maladies génétiques ou familiales : syndrome de Bickers Adams (transmission récessive lié à X).

B. Hydrocéphalie secondaires (acquises) :

1. Les tumeurs (processus expansifs) :
 Tumeurs du plexus choroïde : par hyperproduction du LCR ;
 Tumeurs des ventricules latéraux et du 3ème ventricule ;
 Tumeurs pinéales et diencéphaliques ;
 Tumeurs du 4ème ventricule et du cervelet.
2. Les hémorragies intra ventriculaire (post traumatique, post chirurgicale ou spontanée).
3. Les méningites virale ou bactérienne (surtout si purulente).
4. les formes idiopathiques.

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Circulation du LCR dans les ventricules et les espaces sous

arachnoïdiens.

V. SEMIOLOGIE CLINIQUE
A. L’hydrocéphalie du nourrisson
 La macrocrânie (augmentation du périmètre crânien ou PC) est le signe le plus constant de l’hydrocéphalie
du nourrisson, elle se définie par un PC au-dessus de 2 DS par rapport à la normale (soit le 98ème percentile
pour l’âge). Elle associe :
- une tension des fontanelles, avec une disjonction des sutures,
- une peau fine et luisante, avec une circulation veineuse collatérale,
- à stade avancé un aspect des yeux en coucher de soleil.
 Un strabisme convergeant.
 Les troubles du comportement et un retard psychomoteur secondaires à la souffrance cérébrale.
 Les vomissements répétés peuvent être responsables d’une altération de l’état général.
 L’hypotonie au début, va évoluer vers une hypertonique, avec extension des membres inférieurs.

B. L’hydrocéphalie de l’enfant
Du fait de la fermeture des fontanelles au-delà de 30 mois, le tableau clinique est dominé par l’hypertension
intracrânienne qui se manifeste par : céphalées, vomissements, somnolence et troubles oculomoteurs.
C. L’hydrocéphalie de l’adulte
a. Hydrocéphalie aigue,
Secondaire à une obstruction brutale des voies d’écoulement du LCR, avec un tableau aigu et évolution
défavorable pouvant conduire au décès en l’absence de traitement. Elle se manifeste par un syndrome
d’hypertension intracrânienne (HIC) associant : céphalées, vomissement, flou visuel ou diplopie et œdème
papillaire. A un stade avancé : opisthotonos, troubles végétatifs et troubles de la conscience jusqu’au
coma.
b. Hydrocéphalie chronique,
Le tableau clinique s’installe de façon insidieuse et à la phase d’état, on décrit la triade de Hakim et Adams :
• troubles de la marche :
Une marche lente à petit pas, hésitante, avec un demi-tour décomposé, le polygone de sustentation est
élargi, et à un stade avancé on observe une rétro pulsion à la marche ;
• les troubles sphinctériens (ou trouble de comportement d’urination) :
Au début, des mictions impérieuses, puis des fuites par intermittence et à un stade évolué, une
incontinence.
• les troubles psycho-intellectuels (ou troubles des fonctions supérieures) :
Au début, une amnésie antérograde et des difficultés de la concentration, puis atteinte des fonctions
cognitives.

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VI. EXPLORATION RADIOLOGIQUE
1. Radiographies du crâne :
Elles n’ont d’intérêt que lorsqu’elles révèlent des signes osseux d’HIC : impressions digitiformes, érosion de la
base, disjonction des sutures.
2. Échographie trans-fontanellaire :
Un examen anodin et simple fournissant des informations morphologiques chez le nourrisson à fontanelle
ouverte.
3. Doppler trans-crânien :
Il permet de calculer un index de résistance à l’écoulement qui est élevée en cas d’hydrocéphalie.
4. Tomodensitométrie cérébrale (TDM) :
Elle constitue la première étape incontournable du diagnostic. Elle permet :
 de mettre en évidence la dilatation ventriculaire ;
 d’apprécier son degré :
- par les mesures linéaires, comme l’indice d’Evans ou l’index bifrontal : la largeur des cornes frontales
rapportée à la largeur du crâne sur la même coupe. Elle indique une hydrocéphalie s’il dépasse 0.3 ;
- par la présence d’une résorption trans-épendymaire sous forme d’une hypodensité péri ventriculaire qui
indique que l’hydrocéphalie est active ;
 de classer l’hydrocéphalie en : bi-ventriculaire, tri-ventriculaire ou tétra-ventriculaire ;
 de rechercher une éventuelle étiologie : obstacle à la circulation du LCR ;
 d’apprécier l’aspect des espaces sous arachnoïdiens : effacés, normaux ou dilatés.
5. L’imagerie par résonance magnétique (IRM).
 Elle confirme la dilatation ventriculaire avec une meilleure définition morphologique ;
 Elle apprécie mieux la résorption trans-épendymaire sous forme d’hyper signal péri-ventriculaire et la
différencie des images de leuco-encéphalopathie qui traduisent un processus vasculaire ;
 Elle permet de décrire avec précision une lésion causale éventuelle : sténose de l’aqueduc de Sylvius invisible
au scanner, une tumeur cérébrale...
 En outre, elle permet d’apporter des aspects dynamiques visualisant les courants circulatoires du LCR
(imagerie de flux).

Hydrocéphalie Hydrocéphalie TDM : Hydrocéphalie active

Modérée Majeure

TDM : Indice d’Evans = A/B Echographie trans-fontanellaire

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T1 T2 FLAIR T2

IRM : Hydrocéphalie active IRM : Hydrocéphalie modérée

TDM : Malformation de IRM séquence sagittale T2

Dandy Walker Sténose de l’aqueduc de Sylvius

TDM/IRM : Hydrocéphalie tri-ventriculaire

Tumeur pinéale IRM : Hydrocéphalie bi-ventriculaire
Kyste colloïde de V3

IRM : Hydrocéphalie sus tentorielle

Tumeur de la FCP

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VII. TRAITEMENT :
A. Traitement étiologique
C'est la meilleure thérapeutique de l’hydrocéphalie. Il consiste à lever l’obstacle sur les voies d’écoulement du
LCR (exérèse des tumeurs, correction d’une malformation, la reperméabilisation d’une structure normalement
perméable…).

B. Traitement symptomatique
a. Traitement médical
Il vise à stopper l’évolutivité de l’hydrocéphalie en réduisant la production du LCR. Il s’agit toujours d’un
traitement transitoire dans l’attente soit d’une thérapeutique plus efficace, soit dans certains cas très
spécifiques de la résolution spontanée de la cause de l’hydrocéphalie. Le traitement médical est inefficace pour
traiter au long terme les hydrocéphalies. Il fait généralement appel à l’association de :
Acétazolamide (DiamoxR) : 100 mg/Kg/j et Furosémide (LasilixR): 1 mg/Kg/j.

b. Traitement chirurgical
1. La dérivation ventriculaire externe du LCR :
Elle consiste à mettre en place un cathéter ventriculaire relié à un réservoir de drainage externe au patient. Il
s’agit d’une solution temporaire utilisée soit chez un malade dont l’hydrocéphalie est potentiellement
transitoire, soit en attente de la guérison d’une méningite en cours de traitement ou la résorption d’une
hémorragie ventriculaire susceptible d’obstruer le matériel de dérivation interne. Ses limites tiennent au risque
de surinfection qu’il comporte et à la nécessité de maintenir le malade alité sous surveillance stricte.

2. La dérivation ventriculaire interne du LCR :

Elle consiste à établir une communication entre les cavités de LCR (ventriculaire ou lombaire) et une cavité de
drainage :
- Péritoine : drainage ventriculo-péritonéale (DVP), drainage lombo-péritonéale (DLP) ;
- oreillette droite : drainage ventriculo-atriale ;
- plèvre, vessie, vésicule biliaire…
Le cathéter ventriculaire est connecté à un système de valve placé sous la peau du scalp. Les valves diffèrent
par leur design et leur caractéristique hydrodynamique. La plupart des valves se comportent comme des
régulateurs de pression. Un mécanisme de clapet unidirectionnel taré à une certaine pression d’ouverture
(basse pression < 4 cm H2O, moyenne pression < 4-8 cm H2O, haute pression > 8 cm H2O) tend à maintenir
constante la pression de part et d’autre de la valve quel que soit le débit de drainage. Il existe aussi des valves à
pression d‘ouverture modulable par voie percutanée qui permet d’adapter le point d’équilibre entre hypo et
hyper drainage pour chaque patients sans recourir à la chirurgie.
Ce type de drainage est gardé souvent à vie. Il présente le risque d’infection sur un corps étranger et le risque
mécanique de dysfonctionnement nécessitant parfois des révisions chirurgicales.

 La VentriculoCisternoStomie (VCS) :
Elle est le traitement de choix des sténoses de l’aqueduc de Sylvius. Elle a pour but de mettre en
communication le 3ème ventricule et les espaces sous arachnoïdiens au niveau de la citerne inter-pédonculaire
par perforation du plancher ventriculaire (en condition stéréotaxique ou sous contrôle endoscopique). Ce
drainage a l’avantage de ne pas garder un corps étranger en place mais il existe un risque de fermeture de la
stomie réalisée surtout chez les jeunes enfants.

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B/ PRONOSTIC
Indépendamment de la pathologie en cause, le traitement adapté et appliqué à temps d’une hydrocéphalie
aiguë eu subaiguë avec HIC est toujours favorable. Par contre, dans les hydrocéphalies chroniques le devenir des
patients se traduit par une grande variabilité.
Le pronostic après traitement de l’hydrocéphalie est lié à la fréquence et à la gravité éventuelle des
complications des dérivations définitives (hématome sous dural par hyper drainage, infection, obstruction,
migration du matériel, perforation viscérale).

CONCLUSION
L´hydrocéphalie est une pathologie assez fréquente dont les étiologies sont multiples
et multifactorielles (congénitales et acquises). Ses conséquences sont graves, c’est
une pathologie invalidante et voire même mortelle. Malgré l’évolution des moyens
de la prise en charge de la maladie, les complications post thérapeutiques
(mortalité, les séquelles motrices et cognitives) sont toujours élevées.

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