Maladie de Parkinson et maladies apparentées
Objectifs de l’imagerie : Diagnostic d’atrophies segmentaires (frontale, pariétale, temporale
et hippocampique, operculo-insulaire, postérieure, tronc cérébral [notamment rapport
atrophie mésencéphale vs pont], cervelet…) et recherche d’effacement des nigrosomes 1.
Maladie de Parkinson :
Perte de la neuromélanine dans les neurones dopaminergiques de la
substance noire compacte (SNc) ou dans le locus coeruleus (LC)
DATscan utile pour montrer une dénervation dopaminergique du striatum
HCA = hydrocéphalie chronique de l’adulte
Nigrosome 1 : hypersignal SWI délimité par les hyposignaux de la substance
noire avec aspect en queue d’hirondelle Disparition de cet hypersignal
dans la maladie de Parkinson.
Stimulation cérébrale profonde possible sous IRM stimulation des noyaux sous-thalamiques
(hyposignaux linéaires « en coup d’ongle » du mésencéphale supérieur alors que les
hyposignaux inférieurs correspondant à la SN)
Maladie à corps de Lewy :
Dysfonction cholinergique = ttt par inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
DATscan = denervation dopaminergique du striatum
Noter l’hyposignal T2 SWI marqué du striatum (putamen + noyau caudé).
Atrophie multisystématisée :
Forme parkinsonienne : Hyposignal T2 SWI du bord postéro latéral des putamens
Ici hyposignal T2* marqué postéro-latéral du putamen droit NPC avec l’hyposignal habituel
des pallidums chez les sujets âgés (coupe de gauche)
Pas d’atrophie du pont ou du cervelet
Forme cérébelleuse : SD cérébelleux prédominant. Atrophie ponto-cérébelleuse avec
hypersignal T2 centropontique en forme de croix du petit pain (« hot cross bun sign »).
Atrophie du pont et du cervelet sur les coupes sagittales
HyperT2* en croix = neurodégénérescence des fibres transverses du pont avec les voies
longues en hyposignal de part et d’autre
Forme complète : parkinsonienne + cérébelleuse.
Atrophie du pont et des pédoncules cérebelleux avec hyperT2* en croix ; atrophie pontique sur la
coupe sagittale T1 ; hyposignaux T2* postéro-latéraux des putamen asymétriques
Paralysie supranucléaire progressive : Atrophie de la paroi postérieure du
mésencéphale
++ (fleur de liseron en axial avec perte de la convexité des bords postéro-latéraux du
mésencéphale/tegmentum et élargissement de la fossette inter-pédonculaire avec
conservation des pédoncules cérébraux ; en sagittal perte de la convexité de la face
supérieure qui s’aplatit puis se creuse = aspect de colibri/manchot)
Dégénérescence cortico basale :
Elargissement des espaces sous-arachnoïdiens à droite du sillon central et à gauche du
sillon intra-pariétal pas d’anomalie de signal des NGC en T2*
A noter que la perte des nigrosomes 1 s’observe dans toutes les PARK+ sauf la DCB !
