Les troubles de la réfraction
ou Amétropies
Pr Asmaa El Kettani
Ophtalmologie
2ème semestre 2022
FMPC Université Hassan II
Objectifs :
• Savoir définir l’acuité visuelle et connaitre les modalités de sa mesure
• Connaitre les principes de la réfraction
• Connaitre les dioptres de l’œil
• Savoir définir l’œil emmétrope
• Savoir définir l’accommodation
• Connaitre les différents types d’amétropie
• Connaitre les principes et les modalités de la correction optique des amétropies
Rappels anatomo-physiologiques
Rappels anatomiques
4
L’optique physiologique
• La réfraction de la lumière :
Un rayon lumineux quand il rencontre un dioptre, change de direction
Dioptre = surface séparant 2 milieux transparents d’indice de réfraction
différent
• L’œil possède 2 dioptres:
• La cornée : environ 42 dioptries
• Le cristallin : environ 20 dioptries
Ygavet sur Wikipédia français
Définitions
L’œil emmétrope
• L’œil emmétrope : œil optiquement normal
• Les rayons parallèles se réfractent sur la rétine
🡺 l’image d’un objet à l’infini se forme (sans effort) sur la rétine = image nette
L’acuité visuelle
• Pouvoir séparateur de l’œil
• Distance minimum entre 2 points vus séparés sous tendus par un angle ⍺
• AV = 10/10 : ⍺ = 1 minute d’arc
• AV normale peut aller jusqu’à 20/10
• AV mesurée OD puis OG, sans CO, avec CO, VL et VP
L’accommodation
• Capacité de l’œil d’augmenter sa puissance dioptrique (plus de
convergence) pour voir de près
• Contraction du muscle ciliaire
🡺 relâchement de la zonule
🡺 bombement du cristallin
🡺 plus convergent ou plus puissant
++++
Objet rapproché
Objet à l’infini
L’accommodation
• Puctum remotum : point le plus éloigné vu net sans accommodation
• Punctum proximum : point le plus proche vu net avec accommodation
maximale
• Amplitude d’accommodation : différence du pouvoir dioptrique de l’
œil entre le PR et le PP
• 14 dioptrie à 10 ans , presque nulle à 70 ans
• Perte de l’accommodation avec l’âge = presbytie
L’œil emmétrope
• L’œil emmétrope : œil optiquement normal
• Les rayons parallèles se réfractent sur la rétine
l’image d’un objet à l’infini se forme (sans effort) sur la rétine = image nette
Punctum remotum = l’infini
Punctum proximum varie avec l'âge
Les amétropies
• Œil amétrope : objet à l’infini ne forme pas son image sur la rétine
🡺 image soit en avant ou en arrière de la rétine
🡺 image floue
• Les amétropies sphériques : myopie et hypermétropie
l’anomalie optique est la même sur tous les méridiens de l’œil
• Les amétropies cylindriques : les astigmatismes
l’anomalie optique est différente selon le méridien considéré
La myopie
• Œil trop convergent ou trop puissant pour sa longueur
• Souvent œil trop long
• Parfois dioptres trop puissants ou indice de réfraction élevée
Image d’un objet à l’infini se forme en avant de la rétine (floue)
Image d’un objet rapproché se forme sur la rétine
Puctum remotum est fini
PR = 1/ D ⬄ D = 1/PR
Exemple : myopie de 5D 🡺 PR = 1/5 = 0,2 m = 20 cm
Myopie
Rétine
fovéa
L’hypermétropie
• Œil n’est pas assez convergent
• Souvent trop court
• Parfois avec des dioptres pas assez puissant
• L’image d’un objet à l’infini se forme (en dehors de tout effort
d’accommodation) en arrière de la rétine
• Peut être totalement ou partiellement masquée par l’accommodation
• La « suraccommodation » n’est pas physiologique
🡺 peut être source de signes fonctionnels
Hypermétropie
Rétine
fovéa
L’astigmatisme
• La puissance de l’œil varie selon le méridien 🡺 les rayons lumineux
sont réfractés différemment selon leur plan d’incidence
• Souvent l’astigmatisme est cornéen : cornée = calotte de tore
L’astigmatisme
• L’astigmatisme est régulier quand les 2 méridiens principaux sont
perpendiculaires (cas le plus fréquent)
• L’image d’un point n’est pas un point
= 2 segments de droites perpendiculaires et focalisés sur 2 plans
différents
🡺 image floue
Astigmatisme régulier : les 2 méridiens principaux sont perpendiculaires
La presbytie
• Perte progressive du pouvoir d’accommodation de l’œil avec l’âge
• Physiologique et commence vers 45 ans
• Se manifeste par une difficulté progressive en vision de près
• Le punctum proximum s’éloigne de plus en plus
Diagnostic
Signes fonctionnels
• Baisse de vision uni ou bilatérale, VL et/ou VP
• Brouillard intermittent
• Fatigue visuelle = asthénopie
• Céphalées
• Enfant : difficultés scolaires, troubles du comportement, strabisme …
🡺 Risque d’amblyopie
Examen
• Étude de la réfraction
• Objective : réfractomètre automatique
• Subjective :
• Essaie de verre
• Œil par œil
• Meilleure acuité visuelle et meilleur confort
• Cycloplègie
• Collyre qui paralyse le muscle ciliaire (atropine, cyclopentolate)
• Très utile en cas d’accommodation importante
• Systématique chez l’enfant
Traitement
Correction optique
• But : meilleure acuité visuelle (10/10 au moins) avec le meilleur
confort à toute les distances
• Moyens :
• Lunettes avec verres monofocaux, bifocaux ou progressifs
• Lentilles de contact (souples, rigides, hybrides …)
• Chirurgie réfractive
Principes de la correction optique
• Myopie : verres divergents
• Hypermétropie : verres convergents
• Astigmatisme : souvent associé à une myopie ou hypermétropie
verre cylindrique + correction de l’amétropie sphérique associée
• Presbytie : verre convergent en addition sur la correction de loin
Myopie : verre divergent ou négatif
--- Rétine
fovéa
Hypermétropie : verre convergent ou positif
+++ Rétine
fovéa
Astigmatisme : verre cylindrique ou torique
Astigmatisme : verre cylindrique ou torique
Moyens de correction optique :
lunettes (distance verre-œil)
Moyens de correction optique :
lentilles de contact
Moyens de correction optique :
chirurgie réfractive cornéenne ou intraoculaire
Les strabismes
Pr Asmaa El Kettani
Ophtalmologie
2ème semestre 2022
FMPC Université Hassan II
Objectifs :
• Savoir définir le strabisme
• Savoir définir l’amblyopie
• Savoir évoquer une cause organique devant un strabisme
🡺 demander un examen ophtalmologique +FO sans délai
• Connaitre les principes de la prise en charge du strabisme
Rappels
Physiologie – physiopathologie
Le système visuel à la naissance est immature
🡺 Conditions pour un développement visuel normal
Message visuel correct
Image nette et identique sur les 2 rétines
« Cercle vertueux »
Développement du cortex visuel
Vision (sensoriel)
Mouvements oculaires (motricité)
Étapes du développement visuel
• Naissance: RPM, éblouissement
• 1 mois: fixation
• 3 mois: poursuite
• 4-6 mois: coordination œil-main
Définitions
Strabisme
« syndrome oculomoteur avec 2 composantes:
• Composante motrice: l’œil dit dévié occupe par rapport à l’œil dominant (ou
fixateur) une position anormale dite déviation strabique, son axe visuel ne
passe plus par le point de fixation
• Composante sensorielle: altération de la vision binoculaire due au fait qu’un
stimulus ne forme plus ses images rétiniennes sur des points correspondants
des 2 yeux 🡺 phénomènes pathologiques de compensation »
Lanthony
Amblyopie
Insuffisance de l’acuité visuelle uni ou bilatérale, en rapport
avec un trouble de la maturation du cortex visuel, irréversible
en l’absence de traitement précoce
Diagnostic
• Examen des reflets cornéens
Reflets centrés sur les 2 yeux Reflet centré OD, décalé OG
Types de strabismes
• Ésotropie = strabisme convergent
Reflet cornéen en temporal
Types de strabismes
• Exotropie = strabisme divergent
Reflet cornéen en nasal
Types de strabismes
• Hypertropie = strabisme vertical
Reflet cornéen en inférieur
Devant tout strabisme
• Examen ophtalmologique complet avec fond d’œil
🡺 éliminer une cause organique +++
🡺 cataracte, décollement de rétine …
🡺 tumeur chez l’enfant : rétinoblastome +++
Cataracte congénitale Rétinoblastome
Devant tout strabisme
• Correction optique totale +++
• Bilan orthoptique
• Traitement préventif et curatif de l’amblyopie
• Suivi continu au moins jusqu’à l’âge de 6 ans
• Traitement chirurgical parfois quand la déviation est importante
Conclusion
• Système visuel immature à la naissance
• Maturation sensorielle et motrice
• Tout strabisme doit faire évoquer une cause organique +++
🡺 à éliminer en 1er
🡺 Examen ophtalmologique complet
• Prise en charge
• Correction optique totale
• Traitement préventif et curatif, continu et prolongé de l’amblyopie
• Parfois traitement chirurgical, toujours après un traitement médical bien
conduit
Leucocorie chez l’enfant
Pr Asmaa El Kettani
Ophtalmologie
2ème semestre 2022
FMPC Université Hassan II
Objectifs
• Savoir reconnaitre une leucocorie
• Connaitre les diagnostics étiologiques d’une leucocorie
• Connaitre l’épidémiologie du rétinoblastome (RB)
• Connaitre la génétique du RB
• Connaitre les autres signes pouvant révéler un RB
• Savoir bien orienter un enfant suspect de RB
• Connaitre le bilan d’extension du RB
• Connaitre les principes du traitement du rétinoblastome
INTRODUCTION
• Définition = reflet pupillaire blanchâtre
• Signe clinique 🡺 pathologie oculaire grave
• Urgence diagnostique
• Diagnostic positif facile : examen à la torche
• RETINOBLASTOME : à éliminer en 1er
🡺 pronostic vital
• Cataracte congénitale : cause la plus fréquente 🡺
pronostic fonctionnel
DIAGNOSTIC
•POSITIF
• Facile +++: examen à la torche
• Avant et après dilatation
🡺 Pupille blanche
ou toute lueur pupillaire anormale
DIAGNOSTIC
•DIFFERENTIEL
• Leucocornée : opacité cornéenne
• Hypopion
• Persistance de membrane pupillaire
• Tumeur irienne …
DEVANT TOUTE LEUCOCORIE CONFIRMEE
OU SUSPECTEE UN EXAMEN
OPHTALMOLOGIQUE S’IMPOSE
Diagnostic étiologique
rétinoblastome
1er diagnostic à évoquer et à éliminer avec certitude
TOUTE LEUCOCORIE CHEZ L’ENFANT EST UN
RETINOBLASTOME JUSQU’À PREUVE DU CONTRAIRE
• Tumeur rare de la rétine
• 1ère tumeur intraoculaire de l’enfant
• Hautement maligne
• Nourrisson et jeune enfant
• Origine génétique
• Unilatérale 60-70% / bilatérale 30-40%
• Pronostic bon si prise en charge précoce
Épidémiologie
• 1/15 000 – 20 000 naissances
•Age : 95% < 5 ans
• Sexe : pas de prédominance
• Au Maroc, l’incidence éstimée à 45 nouveaux cas
• Au service d’ophtalmologie pédiatrique de l’hôpital 20
Aout CHU de Casablanca : centre de référence national
🡺 une trentaine par an
Génétique
• Hypothèse des « 2 HITS » : 1971 (Knudson)
• Identification du gène : 1986
• 13q14
• 180 Kb, 27 exons
• Gène suppresseur (anti-oncogène)
• RB1 = principal régulateur du cycle cellulaire
Génétique
Hypothèse des « 2 HITS » :1971 (Knudson)
Génétique : Forme héréditaire
• 1ère mutation
• In utero
• 95% inframicroscopique
• 3-5% délétion 13 🡺 syndrome de délétion du chromosome 13
•Différents types de mutations (corrélation phénotypique)
•2ème mutation :
• Après la naissance
• Très fréquentes
• Spontanément : 1/1000 divisions cellulaires
🡺 souvent RB multifocal et bilatéral +++
Génétique : Forme sporadique
• Les 2 mutations surviennent dans une seule cellule et après la
naissance
🡺 Toujours RB unifocal et unilatéral
2 formes cliniques de RB
Héréditaire 40% Sporadique 60%
• Souvent bilatéral et multifocal • Toujours unilatéral et unifocal
• 15% des Rb unilatéraux
• Age médian = 1 an • Age médian = 2 ans
• Cancers secondaires
Défi thérapeutique
Diagnostic : Signes révélateurs Très évocateur +++
Leucocorie - « œil de chat »
signe le plus fréquent
Diagnostic : Signes révélateurs Non spécifique
Strabisme : signe précoce +++
Diagnostic : Signes révélateurs
Parfois comportement de malvoyance
Diagnostic : Signes révélateurs Trompeurs !!
Rarement hyphéma, œil rouge douloureux, glaucome
secondaire, pseudohypopion, hétérochromie…
Diagnostic : Signes révélateurs Tardif
Buphtalmie, pseudocellulite orbitaire,
Voire exophtalmie
Pays sous développés
Diagnostic : examen clinique
Examen sous AG : obligatoire
•SA
•TO : glaucome secondaire / extension au SA, hyphéma,
rubéose
Diagnostic : examen clinique
• Fond d’œil (périphérie +++):
ophtalmoscope indirect, V3M
– Masses blanches +++ / la rétine: unique ou multiple
– Taille
– Localisation / macula, papille, ora
– Décollement de rétine
– Essaimage vitréen +++, sous-rétinien
– Endophytique, exophytique
🡺 Classifications
Diagnostic : examen clinique
Exophytique Endophytique
Classification
Reese-Ellsworth : la plus ancienne
Groupe I : Très favorable
a) Tumeur unique, < 4 DP, en arrière de l’équateur
b) Tumeurs multiples, < 4 DP, en arrière de l’équateur
Groupe II : Favorable
a) Tumeur unique, 4 – 10 DP, en arrière de l’équateur
b) Tumeurs multiples, 4 – 10 DP, en arrière de l’équateur
Groupe III : Incertain
a) Toutes lésions antérieures à l’équateur
b) Tumeur unique, > 10 DP, en arrière de l’équateur
Groupe IV : Défavorable
a) Tumeurs multiples, certaines > 10 DP
b) Toutes lésions antérieures à l’ora serrata
Groupe V : Très défavorable
a) Tumeurs massives touchant plus de la moitié de la rétine
b) Essaimage dans le vitré
Classification
ABC (selon Murphree)
Groupe A : petite tumeur
Tumeur <ou= 3 mm de hauteur
Groupe B : tumeur moyenne, maculaire ou juxta papillaire
Tumeur > 3 mm ou tumeur maculaire (<ou= 3 mm de la fovéa) ou tumeur juxta papillaire
(<ou= 1,5 mm de la papille) ou décollement de rétine <ou= 3 mm de la base de la tumeur
Groupe C : essaimage focal
Essaimage vitréen <ou= 3 mm de la tumeur
Et /ou essaimage sous rétinien <ou= 3 mm de la tumeur
Groupe D : essaimage diffus
Essaimage vitréen > 3 mm de la tumeur
Et /ou essaimage sous rétinien > 3 mm de la tumeur
Groupe E : rétinoblastome extensif
International Classification of RB
• Group A
• Group B
• Group C
• Group D
• Group E
International Classification of RB
• Group A
• Group B
• Group C
• Group D
• Group E
International Classification of RB
• Group A
• Group B
• Group C
• Group D
• Group E
International Classification of RB
• Group A
• Group B
• Group C
• Group D
• Group E
International Classification of RB
• Group A
• Group B
• Group C
• Group D
• Group E
Examens complémentaires
• Pas de bilan d’extension générale en 1ère intension sauf formes extra-oculaires
• Buts:
• Diagnostic positif et différentiel
• Extension loco-régionale
• Suivi
• Conseil génétique
Echographie +/- Doppler
• Tumeur
• Calcifications +++
• vascularisation
• Mensurations / suivi +++
IRM
• Tumeur, prise de contraste
• Extension locorégionnale ++++
nerf optique, Rb trilatéral
• Absence d’irradiation
TDM
• Calcifications +++
• Extension locorégionale
• Irradiation ++
🡺 À éviter
Traitement
Buts
Sauver la vie de l’enfant
(Guérir la maladie)
Sauver l'œil ou les yeux
Préserver la vision
Traitement
Moyens
– Énucléation
– Chimiothérapie intra-veineuse +++
– Traitements focaux +++
• Thermothérapie trans-pupillaire (TTT) +++
• Cryothérapie +++
• Brachythérapie
• Chimiothérapie intra-vitréenne +++
• Chimiothérapie intra-artérielle
– Radiothérapie externe - - -
Traitement
•Annonce du diagnostic +++
• Temps capital
• Endroit calme
• Les 2 parents
• Disponibilité, clarté, rigueur, patience
• Documentation
•Adhésion de la famille +++
• Thérapie focale
• Thermothérapie
• Thérapies focales
• Cryothérapie
• Chimiothérapie locale
• Intravitréenne +++
Essaimage intravitréen
• Intra-artérielle
• Curithérapie ou brachythérapie
• Radiothérapie : quasiment abandonnée
Traitement
Indications : Cas par cas
• Latéralité, caractère héréditaire
• Nbre de tumeurs
• Localisation, taille
• Essaimage
• Potentiel visuel
• Risque de métastases
RB unilatéral
• Habituellement stade avancé (D ou E)
• Endophytique (essaimage vitréen ++)
• Exophytique (DR étendu)
• Souvent énucléation (seule 80 à 90%)
• Chirurgien expérimenté
• NO coupé le plus long possible
• Implant orbitaire bio-colonisable
• Examen anatomopathologique standardisé +++
Histologie : Facteurs histo-pronostiques +++
•Moyens :
• Envahissement choroïdien massif
• Extension intra ou rétro-laminaire 🡺 Chimiothérapie
• Extension au segment antérieur (CA, CC, iris)
•Élevés :
• Tranche de section envahie
• Extension extra sclérale 🡺 chimiothérapie + radiothérapie
🡺 Bilan d’extension générale
RB bilatéral
•Prise en charge plus compliquée
• Enfants plus jeunes
• Pc vital au moins = RB unilat
• Pc visuel <<< RB unilat
• Évolution très différente : nouvelles tumeurs, cancers secondaires
•Prise en charge au cas par cas
•Souvent chimioréduction puis traitements focaux +/-
énucléation de l’œil le plus atteint
Surveillance
• Selon l’âge
• Examen ophtalmologique
• < 1 an : tous les mois
• Puis tous les 2 à 3 mois jusqu’à 5 ans
• Puis tous les ans à vie
• Suivi oncopédiatrique
•Conseil génétique
Pronostic
• Précocité du traitement +++
• Stadification, essaimage vitréen +++
• Latéralité, hérédité
• RTH
• Age
• Conditions socio-économiques
Cataracte congénitale
• Diagnostic le plus fréquent
• Examen :
• type de cataracte
• Anomalies oculaires associées
• Anomalies générales associées
• Traitement chirurgical + rééducation de l’amblyopie+++
• Pronostic fonctionnel : Amblyopie+++
Cataracte congénitale
Les éléments pronostic :
• Unilatérale ou bilatérale
• Totale ou partielle
• Précoce ou tardive
• Associée à une anomalie oculaire
• Associée à une anomalie générale
🡺 Mauvais pronostic
Rétinopathie du prématuré
• Rétinopathie proliférante
• Prématuré (<32 SA) et/ou faible poids de naissance (<1500 g)
• Oxygénothérapie
• Leucocorie = signe de fibroplasie rétrolentale = retard diagnostic +++
• Traitement des formes débutantes : laser, antiVEGF
• Traitement préventif : oxygénothérapie prudente
• Surveillance +++
SURVEILLANCE SYSTEMATIQUE
DES ENFANTS A RISQUE PAR UN EXAMEN DU F.O
ET DE LA PERIPHERIE RETINIENNE
Persistance hyperplasique du vitré primitif
• Persistance anormale de l’artère hyaloide
• Souvent unilatérale (90%)
• Souvent microphtalmie
• Traitement chirurgical des formes incomplètes
Maladie de Coats +++
• Age, sexe
• Couleur jaune +++
•Echographie
•Absence de calcifications
•Doppler : absence de Vx
•IRM: absence de prise de contraste en T1
hypersignal / séquences pondérée en T2
Colobome choriorétinien
Autres diagnostics étiologiques
• Toxocarose
• Toxoplasmose
• Hyalite
• Vitréo-rétinopathie exsudative familiale
• Astrocytome, amartomes …
A retenir
• Tout strabisme = FO
• Toute leucocorie : 1er diagnostic = rétinoblastome
🡺 Pronostic vital en jeu
• Urgence diagnostique et thérapeutique
• Prise en charge multidisciplinaire +++
• Centre de référence spécialisé
• Traitement conservateur +++
• Leucocorie : 2ème diagnostic = cataracte congénitale
• Amblyopie 🡺 Pc Fonctionnel
• Dépistage de la leucocorie est facile, concerne tout praticien
🡺 Examen ophtalmo urgent
🡺 diagnostic précoce = meilleur pronostic
• Campagnes de sensibilisation
