Cas clinique
Mme A, 48 ans
ATCD personnels
• Insuffisance mitrale physiologique (grade 1) sans répercussions hémodynamiques en amont ou en
aval
ACTD familiaux
• Insuffisance mitrale traitée par valvuloplastie chez les 2 parents de 1er degré
• Spondylarthrite ankylosante chez 2 sœurs
MDV
• Autonome
• Tient un camping avec son conjoint
• Pas d’exposition éthylo-tabagique
• Voyage récent en Grèce en fin octobre 2022 avec exposition solaire et notion de contage avec
personnes présentant un syndrome grippal
HDM
Depuis son retour de Grèce
• Fièvre modérée associée à une toux grasse et une fatigue intense depuis 7 jours
• Myalgies bilatérales et symétriques prédominant au niveau des muscles proximaux des MI,
permanentes, non influencées par l’effort
• Devant la persistance des symptômes, son MT lui prescrit de l’AUGMENTIN
À 48h de son antibiothérapie
• Apparition d’une éruption cutanée oedémato-érythémateuse et prurigineuse au niveau des zones
photoexposées : visage, cou
• Arrêt de l’AUGMENTIN et switch avec ZITHROMAX.
À 72h de son antibiothérapie :
• Persistance des myalgies proximales des MI avec apparition de myalgies bilatérales et symétriques
au niveau de la ceinture scapulaire, difficultés à lever les bras ou monter les escaliers
• Persistance de l’érythème et extension aux avant bras
Constantes à l’admission Examen cutanéo-muqueux Examen neuro-musculaire
• Tachycarde 120 bpm • Érythème et oedème facial avec • Déficit musculaire proximal au
• Hypertendue 179 - 106 mmHg respect des plis nasogéniens, des niveau de la ceinture scapulaire et
• Apyrétique orbites et de la région frontale pelvienne
• Sat O2 98% en AA • Érythème du décolleté • Dysphonie
• Erythème maculo-papuleux et • Pas de troubles de la déglutition
oedèmes sur la face antérieure ou de la respiration
des avants bras • Pas de déficit sensitif
• Lésions de grattage • Pas de signe du Tabouret
• Pas de signe de Nikolvsky • ROT conservés
• Pas d’adénopathies
• Toxidermie médicamenteuse : DRESS
syndrome
Ø Œdème du visage et des extrémité
• Exanthème viral : EBV, CMV, VIH
Ø Notion de contage, rash cutané 48h post
prise de bêta-lactamines
• Maladie systémique : LED
Ø Erythème malaire, photosensibilité, sexe
féminin
• Myopathie inflammatoire :
dermatomyosite
Ø Myalgies proximales bilatérales
symétriques associées à des lésions
cutanées
Bio
• CPK 11336
• LDH 300
• ASAT 145 ALAT 72
• Pas de SIB
• Fonction rénale conservée
• Sérologies virales VIH, EBV, CMV, VHB, VHC nég
• Ac anti-nucléaire, anti-ADN natif, anti-Sm, antiphospholipides nég
EMG
• Syndrome myogène diffus
TDM TAP
• Formation kystique annexielle droite de 3cm, hématome du chef du psoas
Biopsie cutanée
• Dermatose lichénoide en faveur d’une dermatomyosite
Les myosites
Nouvelle classification
• La dermatomyosite (DM)
• La myosite nérosante auto-immune (NNAI)
• Le syndrome des antisynthétases (SAS)
• Les myosites à inclusion sporadique (MIS)
• La polymyosite (PM)
Facteurs étiologiques
Cancers : DM (anti-TIF1, Rayonnements UV : DM Immunité antivirale : DM
anti-NXP2) et MNAI (anti-Mi2) (anti-MDA5)
• 30% associés à un cancer : ovarien, • L’antigène Mi2 impliqué dans la • Notion d’infection virale dans le
bronchique, mammaire, lymphome réparation des cassures d’ADN mois précédant le diagnostic
• Sexe masculin, âge avancé, atteinte
cutanée plus sévère
Statines : MNAI (anti- Tabac : SAS (anti-Jo1) Viellissement musculaire :
HMCGR) • Cible des Ac anti-Jo1 présente dans MIS
• 60% des patients avec MNAI sous les alvéoles pulmonaires et son • Patients avec MIS > 50 ans ++
statines expression est augmentée par le
tabagisme
La dermatomyosite
Sur le plan musculaire
• Déficit musculaire proximal, symétrique et bilatéral
• Plus marqué au niveau de la ceinture scapulaire
• Installation progressive
Sur le plan cutané
• Éruption oedémato-érythémateuse photodistribuée, prurigineuse
• Rash héliotropes ++
• Papules de Gottron ++
• Mains de mécaniciens
• Signe de la manucure
Cas particulier des anti-MDA5
• Haut risque de développer une pnuemopathie interstitielle et un
pneumomédiastin , une calcinose
Déficit musculaire pure ++
Modalité d’installation plus rapide et plus sévère
Myopathie
nécrosante Prédominant sur la ceinture pelvienne
auto-immune
Amyotrophie
Dysphagie, atteinte respiratoire par déficit
diaphragmatique
Syndrome des anti-synthétase
Fièvre chronique fréquente
PID dans 70% des cas révélatrice
Phénomène de Raynaud 60% des cas
Polyarthrite érosive
Atteinte cutanée à type d’hyperkératose des doigts (main de mécanicien)
Myopathie à inclusions
Lentement évolutive
Atteinte musculaire distale,
bilatérale mais asymétrique
Amyotrophie
Dysphagie dans 60% des cas
Absence de signes extra-
musculaires
Diagnostic
Le risque de développer un cancer dans les 3
ans à venir est multiplié par 5 pour les
dermatomyosites et par 2 pour les autres
myosites
Pronostic 30% de récidive dans les 3 ans qui suivent
La myosite à inclusion occupe une place à part
car peu ou pas sensibles aux traitements
habituels de myosite, néanmoins elle évolue de
façon très lente sur plusieurs années et ne
modifie pas l’espérence de vie
