Année Scolaire 2021-2022 IATB
HYPERCORTICISMES
I. Introduction
II. Signes
1. TDD : SYNDROME DE CUSHING DE LA FEMME
ADULTE JEUNNE SANS PREJUGES DE SON
CONTEXTE
III. Diagnostic différentiels
IV. Diagnostic étiologique
V. Traitement
VI. Conclusion
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I. Introduction
1. DEFINITION
Le syndrome de Cushing ou hypercortisolisme regroupe l'ensemble des
manifestations cliniques induites par une exposition chronique à un excès
endogène de glucocorticoïdes.
2. RAPPELS PHYSIOLOGIQUES SUR L'AXE CORTICOTROPE
PRODUCTION DES GLUCOCORTICOÏDES :
Les glucocorticoïdes sont produits au niveau de la zone fasciculée du cortex
surrénalien. La sécrétion est de type pulsatile suivant un Rythme circadien
parallèle au cycles sécrétoire de l'ACTH. Elle est Maximale le matin entre 7H et
9H, Minimale vers minuit. Elle est soumise à un Rétrocontrôle hypophysaire par
ACTH (corticotrophine) dépendant du CRF (corticolibérine) hypothalamique.
EFFETS PHYSIOLOGIQUES DU CORTISOL
Les glucocorticoïdes favorisent la néoglucogenèse et l'hyperglycémie,
mobilisent les graisses en vue du métabolisme énergétique ; stimulent le
catabolisme protéique ; aident l'organisme à résister aux facteurs de stress ;
réduisent réponse inflammatoire et la réponse immunitaire.
3. ETIOPATHOGENIE
Le syndrome de Cushing répond à deux grands cadres physiopathologiques :
Le syndrome de Cushing-ACTH dépendant dans environ 85% des cas : les
surrénales sont stimulées par une sécrétion excessive et inappropriée d'ACTH.
Le syndrome de Cushing-ACTH indépendant dans environ 15 % des cas : la
sécrétion surrénalienne est autonome indépendante de l’ACTH.
II. SIGNES
1. TYPE DE DESCRIPTION : SYNDROME DE CUSHING DE LA
FEMME ADULTE JEUNE SANS PREJUGER DE SON ETIOLOGIE
1. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
Hypertension artérielle du sujet jeune ou HTA résistante
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Masse surrénalienne ou hypophysaire de découverte fortuite
Diabète
Prise de poids
Une ostéoporose sans cause évidente.
2. PHASE D'ÉTAT
2.1. Signes cliniques
Le tableau clinique est dominé par les modifications physionomique
caractéristiques :
Une prise de poids
Une obésité facio-tronculaire : il s'agit plus d'une mobilisation des graisses vers
l'extrémité supérieure du corps que d'une réelle prise de poids. C'est une
obésité modérée qui prédomine au niveau de la face et du tronc entraînant un
visage arrondi en pleine lune avec des joues rondes soufflées (Figure 1). Il
existe une bosse de graisse au niveau de la région inter scapulaire dénommée
Buffalo neck ou bosse de bison.
Figure 1 : Obésité facio-tronculaire par hypercortisolisme
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Une amyotrophie qui prédomine aux membres inférieurs et qui est
responsable d'une asthénie ; fatigabilité lors de la montée des escaliers. Le
signe du tabouret est positif. Les membres inférieurs apparaissent grêles.
Des signes cutanés et phanériens : ils comportent des vergetures larges > 5mm
de couleur pourpre sur peau claire qui siègent au niveau de l'abdomen, de la
racine des membres des seins où elles ont une disposition radiaire (Figure 2). La
peau est fragile avec une tendance aux hémorragies cutanées à type de
purpura ou d'ecchymoses. Le visage est recouvert d'acné et la patiente
présente une hyperseborrhée frontale. La peau est sensible aux infections
bactériennes et mycosiques. La pilosité est de type masculin intéressant lèvres
supérieures, menton, et membres.
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Des signes osseux : il s'agit de douleurs osseuses lombaires ou pelviennes de
type mécanique liées à une ostéoporose qui peut parfois se compliquer de
fractures.
Une HT A : le plus souvent modérée, parfois résistante
Une polyuro-polydipsie avec une polyphagie qui traduit un diabète patent.
Troubles gonadiques : aménorrhée, signes de virilisme
Troubles psychiatriques : dépression, irritabilité, agressivité
Troubles de l'immunité : tendance aux infections
2.2. Signes paracliniques
Signes non spécifiques
Diabète ou intolérance au glucose
Hypokaliémie : inconstante
Alcalose métabolique
Hyperleucocytose a polynucléaires neutrophiles ; lymphopénie
eosinopénie, polyglobulie
Calciurie augmentée, calcémie et phosphorémie : normales
Hyperlipidémie surtout hypertriglycéridémie.
Signes spécifiques
Cortisolurie (Cortisol Libre Urinaire, CLU) des 24h augmentées
Cycle du cortisol : abolition du rythme nycthéméral
ACTH diminué : atteinte périphérique ; ACTH normal ou augmenté : atteinte
centrale
Tests de freinage à la dexamethasone : absence de freinage au freinage minute
et faible.
3. EVOLUTION
En l'absence de diagnostic précoce, la symptomatologie s'aggrave et le
diagnostic devient évident dès l'inspection avec des signes patents de diabète
déséquilibré et d'HTA sévère, voire troubles psychiatriques majeurs. Sous
traitements le syndrome dysmorphique régresse en quelques semaines à
quelques mois avec disparition des troubles métaboliques associés.
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III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
UN PSEUDO-SYNDROME DE CUSHING, terme qui regroupe les situations
cliniques dans lesquelles les patients présentent d'une part des symptômes
cliniques compatibles avec un syndrome de Cushing et d'autre part des
anomalies biologiques d'hypercortisolisme, en dehors de tout syndrome de
Cushing « organique ».
HYPERCORTICISME IATROGÈNE : éliminer par l'interrogatoire un syndrome de
Cushing iatrogène, en recherchant la prise :- de médicaments et préparations
pouvant contenir des corticoïdes (quelle que soit la voie d'administration),
éventuellement associés à la prise d'un inhibiteur enzymatique du cytochrome
P450 – de progestatifs à fortes doses
IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
Il convient de déterminer le mécanisme du syndrome de Cushing :
Syndrome de Cushing secondaire à une production exagérée d'ACTH
(syndrome de Cushing-ACTH dépendant)
Ou bien d'origine primitivement surrénalienne (syndrome de Cushing-
ACTH indépendant),
Puis, il s'agira :
De distinguer devant un syndrome de Cushing-ACTH dépendant, une
maladie de Cushing d'une tumeur endocrine avec sécrétion ectopique
d’ACTH ;
Ou bien de déterminer l'étiologie d'un syndrome de Cushing-ACTH
indépendant parmi les causes potentielles périphériques.
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V. TRAITEMENT
1. BUTS
Contrôle de l'hypersécrétion cortisonique
Le rétablissement d'une fonction corticotrope normale, car un
traitement efficace imposera souvent, voire systématiquement avec
certaines thérapeutiques, de recourir à une substitution glucocorticoïde
et fois parfois minéralocorticoïde.
Traitement des complications
Traitement étiologique.
2. MOYENS
2.1. MEDICAMENTS
Substances à action surrénalienne
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Ortho, para-dichlorodiphényl dichloroéthane (Op'DDD) (Mitotane): Elle
réduit la stéroïdogenése surrénalienne et a aussi un effet antitumoral.
Kétoconazole
Le kétoconazole anciennement utilisé comme anti-mycosique est à doses plus
élevées un anticortisolique efficace.
2.2. CHIRURGIE
Surrénalectomie totale, uni ou bilatérale
Chirurgie hypophysaire : Adénectomie ou hémi-hypophysectectomie par
voie transphénoidale
Ablation chirurgicale des tumeurs dans le cadre des cushing
paranéoplasiques.
2.3. RADIOTHÉRAPIE HYPOPHYSAIRE : RADIOTHÉRAPIE
STÉRÉOTAXIQUE
VI. CONCLUSION
Le diagnostic de syndrome de cushing est facile devant un tableau clinique
complet. Le challenge c'est d'y penser devant des signes non spécifiques tels
qu'un diabète sucré, une hypertension artérielle résistante.... L'enquête
étiologique doit être rigoureuse guidée par le taux d'ACTH.
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