PHENOMENE DE RAYNAUD
Pr M. Bourkia
09/02/23
INTRODUCTION
• Le phénomène de Raynaud (PR) est un acrosyndrome vasculaire paroxystique
défini par des accès d’ischémie des doigts provoqués par l’exposition au froid ou
parfois le stress.
• La problématique : organiser l’interrogatoire et l’examen clinique de manière à
distinguer entre la forme bénigne (phénomène de Raynaud primaire ou «
maladie de Raynaud ») et le phénomène de Raynaud secondaire, dont les
étiologies sont diverses.
Objectifs
• Faire le diagnostic des manifestations cliniques du phénomène de Raynaud
• Etablir la démarche diagnostique devant un phénomène de Raynaud
• Citer les maladies systémiques et les causes loco-régionales associées au
phénomène de Raynaud.
• Citer les médicaments contre-indiqués en cas de phénomène de Raynaud
• Prescrire les mesures et traitements médicamenteux symptomatiques
• Prévenir les complications
Plan
I. EPIDEMIOLOGIE
II. PHYSIOPATHOLOGIE
III. DIAGNOSTIC POSITIF
IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VI. EVOLUTION-PRONOSTIC
VII. TRAITEMENT
I/EPIDEMIOLOGIE
• Le PR est le plus fréquent des acrosyndromes vasculaires.
• Sa prévalence : 0.5 à 20% en fonction de la population étudiée.
• Elle est augmentée :
• Sexe ratio : 2 femmes pour un homme
• Dans les régions où le climat est particulièrement froid
• Chez les patients avec des antécédents familiaux de RP : 25%
• Dans un environnement professionnel générateur de stress
• L’âge médian pour le RP primaire est d’environ 14 ans. Le PR secondaire débute vers 30 ans
et varie en fonction de la maladie associée
II/Physiopathologie
• Non entièrement élucidée
• Déséquilibre entre vasodilatation et vasoconstriction :
➢Diminution des substances vasodilatatrices : monoxyde d’azote, prostaglandines,
neurotransmetteurs…
➢Augmentation des substances vasoconstrictrices : endothéline-1, adrénaline…
• Origine fonctionnelle (phénomène de Raynaud primaire)
structurale (atteinte endothéliale dans le phénomène de Raynaud lié à la
sclérodermie)
III/DIAGNOSTIC POSITIF
1ère description :
Le 25 février 1862, Maurice-Auguste-Gabriel
Raynaud décrit une maladie chronique se
manifestant par des épisodes durant lesquels
les extrémités tels que les mains, les pieds et
parfois le nez et les oreilles deviennent
blanches, suite à une constriction des vaisseaux
sanguins.
III/DIAGNOSTIC POSITIF
• 3 questions à poser :
« Vos doigts sont-ils sensibles au froid ? »
« Changent-ils de couleur au froid ? »
« Deviennent-ils blancs, puis bleus ? »
• Aucun examen complémentaire
• Seule certitude clinique est obtenue par la visualisation de l’attaque ischémique ;
une photographie de ses propres doigts, réalisée par le patient ou son entourage
à l’occasion d’un accès paroxystique
III/DIAGNOSTIC POSITIF
• La crise typique de phénomène de Raynaud est constituée par la succession de trois
phases :
1. La phase syncopale : elle est caractérisée par la survenue d’une ischémie des
doigts, qui deviennent blancs, exsangues, froids et insensibles. Le spasme
artériolaire et la fermeture des sphincters précapillaires l’expliquent, aboutissant à
une exclusion complète du lit capillaire. La durée de cette phase syncopale dépend
de la durée d’exposition au froid
2. La phase asphyxique ou cyanique : une cyanose digitale apparaît progressivement,
s’accompagnant de dysesthésies. Le spasme des veinules et des sphincters
postcapillaires expliquent la stagnation veineuse et la cyanose.
3. La phase hyperémique ou érythermalgique : la crise se termine par un aspect
rouge vermillon et tuméfié des doigts, qui sont parfois douloureux. Elle est
expliquée par la recirculation dans les territoires ischémiques, correspondant à la
réouverture des sphincters précapillaires.
La phase syncopale La phase asphyxique
III/DIAGNOSTIC POSITIF
• Formes atypiques de phénomène de Raynaud :
– la forme syncopale pure et la forme asphyxique pure : si la présence de l’une de
ces phases est suffisante pour suspecter un phénomène de Raynaud, la phase
syncopale est la plus fiable ;
– la forme associant les phases syncopale et asphyxique.
IV/DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A/ ENQUETE ETIOLOGIQUE
1/Interrogatoire
• Le phénomène de Raynaud est probablement secondaire si :
– Sa survenue est tardive (après 40 ans)
– Il s’agit d’un homme
– Il s’aggrave dans le temps (en dehors de facteurs environnementaux climatiques
particuliers) et se complique de troubles trophiques
– Les crises sont atypiques, en particulier unilatérales. L’unilatéralité des crises ou
leur prédominance d’un côté évoque un facteur local, artériel ou neurologique.
A/ ENQUETE ETIOLOGIQUE
1/Interrogatoire
• Le phénomène de Raynaud est probablement primaire (ou « maladie de
Raynaud ») si :
– Son début est précoce (pendants les 3 premières décennies de la vie)
– Il est déclenché par le froid, ou encore par le stress
– Il est bilatéral et symétrique, les pouces étant habituellement respectés
– Il s’améliore significativement ou si son évolution est stable au cours du temps
– Il ne s’est jamais compliqué de troubles trophiques digitaux
A/ ENQUETE ETIOLOGIQUE
1/Interrogatoire
• Les antécédents personnels ou familiaux d’acrosyndrome vasculaire et/ou de
migraines (phénomène de Raynaud primaire )
• La prise de médicaments potentiellement susceptibles d’induire une vasoconstriction
distale
• Intoxication tabagique, toxicomanie (cannabis et amphétamines)
• Facteurs de risque d’athérothrombose (ex. : Diabète…)
• Exposition professionnelle :
– aux engins vibrants tenus à la main (ex. Tronçonneuse, marteau piqueur).
L’intensité de l’exposition est quantifiée en nombre d’heures totales cumulées ; le
seuil pathologique habituellement retenu est au moins de 1 000 heures au cours du
syndrome des vibrations
– aux chocs-microtraumatismes répétés, précisant aussi le côté atteint, l’intensité
et l’ancienneté de l’exposition. Une telle exposition doit faire suspecter un
syndrome du marteau hypothénar
– à la silice cristalline, en faveur d’une sclérodermie systémique professionnelle
• Des signes évocateurs d’une connectivite sous-jacente tels que : sclérose
cutanée, xérostomie, xérophtalmie, photosensibilité, myalgies, arthralgie,
arthrites, reflux gastro-œsophagien, altération de l’état général, dyspnée…
• Hypothyroïdie
• Acroparesthésies nocturnes ou positionnelles des membres supérieurs en faveur
d’un facteur neurologique.
IV/DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A/ ENQUETE ETIOLOGIQUE
2/Examen clinique
• Signes cliniques en faveur d’une sclérodermie systémique
• Signes en faveur d’une hypothyroïdie
• Examen neurologique : hypoesthésie dans le territoire du nerf médian, test de
Tinel et de Phalen (syndrome du canal carpien)
• Examen vasculaire +++
➢signes de gravité évocateurs d’une ischémie chronique digitale sévère, qui
témoignent d’un phénomène de Raynaud secondaire : cyanose localisée, doigts
froids, hémorragies filiformes sous-unguéales, nécroses digitales, onycholyse.
➢La palpation du pouls radial et l’auscultation du creux sus-claviculaire.
✓Ils doivent être effectuées avec le bras le long du corps, puis lors de l’abduction
du membre supérieur.
✓La diminution-abolition du pouls radial et la perception d’un souffle sus-
claviculaire en abduction évoquent une compression de l’artère sous-clavière liée
à un syndrome du défilé thoraco- brachial.
➢La palpation des pouls et la prise de la pression artérielle aux membres
supérieurs permet d’évoquer un processus artériel thrombosant proximal en cas
de découverte d’une asymétrie tensionnelle et/ou des pouls aux membres
supérieurs.
➢La palpation de l’éminence hypothénar peut détecter une masse hyperpulsatile
secondaire à un anévrisme artériel ulnaire chez les patients porteurs d’un
syndrome du marteau hypothénar.
➢La manœuvre d’Allen :
✓précise l’intégrité des artères distales des membres supérieurs (artères radiales
et ulnaires, anastomoses ulno-radiales).
✓Le test consiste en une compression avec les pouces, par le clinicien, des artères
radiale et ulnaire du patient en lui demandant d’effectuer une dizaine de
mouvements de flexion-extension de la main jusqu’à obtention d’une main
exsangue ; le relâchement de l’artère testée (radiale ou ulnaire) s’accompagne
d’une recoloration complète de la main en moins de 5 secondes.
✓Occlusion de l’artère radiale, ulnaire, ou encore de l’arcade palmaire au cours du
syndrome du marteau hypothénar recoloration ralentie et hétérogène
dans le territoire artériel ulnaire touché .
➢Le test du chandelier :
✓consiste à faire placer les 2 membres supérieurs en abduction à 180° dans la
position du « haut les mains », puis à faire effectuer au patient des mouvements
d’ouverture-fermeture des 2 mains.
✓Il est anormal au cours du syndrome du défilé thoraco-brachial, pouvant
objectiver l’apparition d’une pâleur d’une main (due à une compression de
l’artère sous-clavière), d’une cyanose et/ou d’une turgescence veineuse d’une
main (en rapport avec une gêne au retour veineux sous-clavier)
IVDIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A/ ENQUETE ETIOLOGIQUE
3/Examens paracliniques
• Anticorps antinucléaires sur lignée hep2 (titre 1/320e)
• La capillaroscopie péri-unguéale :
En cas de connectivite, elle montre une microangiopathie organique sous la forme
d’une raréfaction et/ou d’une désorganisation du lit capillaire péri-unguéal,
associée à la présence de mégacapillaires.
• Numération-formule sanguine, VS, CRP
Capillaroscopie unguéale par transillumination de
l’épiderme cutané à l’aide d’un microscope optique
A/ ENQUETE ETIOLOGIQUE
3/Examens paracliniques
• L’échographie-doppler artériel des membres supérieurs en cas de suspicion
d’atteinte vasculaire
• L’électromyogramme des membres supérieurs en cas de suspicion d’atteinte
neurologique
• Le bilan immunologique complémentaire en cas de positivité AAN
• En fonction de l’orientation clinique : FR, anti-CCP, radiographies mains, pieds et
thorax ,électrophorèse des protides sériques, TSH...
Caractéristiques du phénomène de Raynaud primitif et secondaire
PHENOMENE DE MALADIE DE RAYNAUD
RAYNAUD SECONDAIRE
Age de début >30 ans <30 ans
Sexe Homme femme
Saison Toute l’année Hiver
Atteinte bilatérale et Non oui
symétrique
Ulcère digital possible non
Anticorps anti nucléaires positifs négatifs
Capillaroscopie microangiopathie normale
B/ LES ETIOLOGIES
PHENOMENE DE RAYNAUD SECONDAIRE
Causes iatrogènes et toxiques Tabac, amphétamines, cannabis, cocaïne, bétabloquants, ergots de
seigle, oesstroprogestatifs, chimiothérapie
Pathologies professionnelles Maladie des vibrations
Syndrome du marteau hypothénar
Exposition : vinyle et silice
Pathologies artérielles Athérothrombose, M. Buerger, cardiopathie emboligène, syndrome du
défilé thoracobrachial, vascularites (Horton, Takayasu)
Connectivites et pathologies rhumatismales Sclérodermie, connectivites mixtes, lupus, Gougerot-Sjögren , PR,
dermatomyosite, SAPL
Causes endocriniennes Hypothyroïdie, acromégalie, anorexie mentale
Cancers et hématologie Cryoglobulinémies, syndrome myéloprolifératifs, cancers solides
Maladie de Raynaud Diagnostic d’élimination
Les critères retenus pour le diagnostic sont ceux de Smith et Allen :
– Crises vasomotrices paroxystiques, provoquées par le froid et les émotions
– Bilatéralité, symétrie
– Absence de complication à type de troubles trophiques (ulcérations pulpaires,
gangrène digitale)
– Absence d’autre cause de phénomène de Raynaud
– Recul évolutif du phénomène de Raynaud depuis au moins 2 ans
V/DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• Il s’agit des autres acrosyndromes :
– L’acrocyanose : anomalie de la coloration distale caractérisée par une peau froide
et érythrosique
– L’erythromélalgie, ou érythermalgie : la peau est cette fois-ci chaude, rouge et
douloureuse.
VI/EVOLUTION
• Surveillance clinique du médecin généraliste porte sur :
➢ la fréquence et la durée des crises
➢ le nombre de doigts touchés
➢ la période de survenue (été= gravité+++)
➢ les facteurs déclenchants
➢ les troubles trophiques (nécroses, ulcérations)
• Apparition d’une sclérodermie : 3,2 % patients/an
• Les crises diminuent voire disparaissent en vieillissant dans RP primaire (3%/an)
VII/TRAITEMENT
BUT
1. Réduire la fréquence des crises
2. Réduire l’intensité des symptômes
3. Prévenir l’apparition des ulcères digitaux
MOYENS
[Link] la vasodilatation
2.Réduire la vasoconstriction
VII/TRAITEMENT
• 1ère étape : Mesures non pharmacologiques POUR TOUS
➢Changement de poste de travail pour les maladies professionnelles
➢Arrêt si possible du médicament favorisant vasoconstricteur
➢Eviter les températures froides, nécessité de port de gants et chaussettes
➢Arrêt du tabac
➢Eviction des traumatismes locaux
VII/TRAITEMENT
• 2ème étape : Si PR sévère ou associé au connectivites
1. Inhibiteurs calciques : Nifédipine (1983)
2. Inhibiteurs de la phosphodiesterase-5 : Sildénafil (2005), Tadalafil (2009),
Vardénafil (2012)…
INHIBITEURS DE LA PHOSPHODIESTERASE 5
-
PHOSPHODIESTERASE 5 (PDE5)
GUANOSINE MONOPHOSPHATE CYCLIQUE
DIMINUTION Ca intratissulaire
GUANOSINE MONOPHOSPHATE
VASODILATATION
VII/TRAITEMENT
• 2ème étape : Si PR sévère ou associé au connectivites
3. Antagoniste des récepteurs à l’endothéline : bosentan, macitentan…
4. Les prostaglandines : analogues de la prostacycline : iloprost et époprosténol
En cas de phénomène de Raynaud secondaire, un traitement
spécifique de la maladie causale doit être proposé
En cas de phénomène de Raynaud secondaire compliqué d’ulcères
digitaux, un traitement local et général est associé (cf cours sclérodermie)
CONCLUSION
• Pathologie bénigne dans la majorité des cas
• Eliminer le PR secondaire par un interrogatoire, un examen complet
et des examens complémentaires ciblés
• Surveillance déterminante pendant les premières années afin de
diagnostiquer une sclérodermie débutante.
