Cours Commun de Résidanat Mai 2022 1

Sujet 16: Les céphalées

N°Validation:0616202232

Cours De Résidanat
Sujet: 16
LES CEPHALEES
PHYSIOPATHOLOGIE ET ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

OBJECTIFS
1- EXPLIQUER LA PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MIGRAINE
2- ETABLIR LA DEMARCHE DIAGNOSTIQUE (positive, différentielle et
étiologique) DEVANT UNE CEPHALEE AIGUE (primaire ou
secondaire)
3- ETABLIR LA DEMARCHE DIAGNOSTIQUE (positive, différentielle et
étiologique) DEVANT UNE CEPHALEE chronique (primaire ou
secondaire)
4- POSER LE DIAGNOSTIC D’UNE URGENCE DEVANT DES
CEPHALEES
5- ETABLIR A PARTIR DES ARGUMENTS CLINIQUES LE DIAGNOSTIC
D’UNE MIGRAINE
6- ETABLIR A PARTIE DES DONNES CLINIQUES LE DIAGNOSTIC
D’UNE ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE, NEVRALGIE DU
TRIJIMEAU, CEPHALEE DE TENSION

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Sujet 16: Les céphalées
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Introduction
La céphalée se définit comme une douleur ressentie dans la boite crânienne. La
richesse de l’innervation sensitive de l’extrémité céphalique rend compte de la
fréquence des céphalées comme motif de consultation médicale et de la variété de
ses étiologies.
OBJECTIF 1 : EXPLIQUER LA PHYSIOPATHOLOGIE DE LA
MIGRAINE
Les mécanismes physiopathologiques de la migraine sont complexes. La Théorie
Neurovasculaire Contemporaine est actuellement la plus admise.
La crise de migraine nait quelque part dans le cerveau très probablement au niveau
de l’hypothalamus ou de la partie supérieure du tronc cérébral expliquant les
prodromes, puis part vers le cortex avec une excitabilité anormale du cortex
cérébral, surtout occipital.
Cette Hyperexcitabilité explique les symptômes suivants :
— Photophobie
— Sonophobie
— Osmophobie
— Accélération de la pensée
— Idées obsessionnelles
— Hyperactivité physique
L’aura migraineuse est expliquée par la Dépression corticale envahissante :
— Hyperactivité neuronale entraine des variations du débit sanguin et des
variations ioniques : les neurones deviennent inactifs et in activables ;
— Ce phénomène se propage lentement de proche en proche et dans toutes les
directions ++ au niveau occipital ;

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— La dépression corticale active le système méningé (trigémino-vasculaire)
qui transmet un signal de douleur ;

Mécanisme des céphalées migraineuses

1. Innervation des gros vaisseaux sanguin cérébraux, des sinus, des vaisseaux
de la dure mère est assuré par des branches du V1 ;
2. Les vaisseaux sanguins du cerveau et des méninges présentent une
réactivité anormale avec une constriction suivie en compensation de
dilatation secondaire à la libération de substance vasoactive : sérotonine et
de neuropeptides vasoactifs : substance P, CGRP, histamine, dopamine,
Acides aminés excitateurs ;
3. Associée à une inflammation des vaisseaux sanguins (inflammation
neurogène), fuite de plasma dans le tissu environnant avec relargage de
substance algogène ;
4. La convergence dans le noyau spinal explique le caractère projeté de la
douleur (fronto orbitaire et la nuque).
Allodynie en Migraine
— La migraine est aussi associée à un processus de sensibilisation (Allodynie)
responsable d’une douleur de surface ;
— “Mes cheveux font mal”, “Je dois dérouler mes cheveux”, “J’ai fait couper
mes longs cheveux”, “Je ne peux tolérer le pendentif à mon cou”, “Je ne
peux endurer les draps sur ma peau”.

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Fig 1 : Physiopthologie de la migraine

OBJECTIF 2 : ETABLIR LA DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

(positive, différentielle et étiologique) DEVANT UNE CEPHALEE
RECENTE (primaire ou secondaire)
Il faut établir les caractéristiques de la céphalée
— Date de début, à chiffrer le plus précisément possible (quelques heures à
plusieurs années) ;
— Mode de début (brutal, par à-coups successifs, lentement progressif) ;
— Mode évolutif ultérieur (stabilité, aggravation, fluctuations dans la journée,
survenue par accès) ;
— Caractère habituel ou non en cas d’accès récidivants ;
— Siège (en précisant son uni- ou bilatéralité), et irradiations ;
— Type (étau, brûlures, pulsatilité) ;
— Sévérité, évaluée en particulier sur le retentissement dans la vie
quotidienne ;

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— Facteurs déclenchant (traumatisme crânien, contrariété) ou aggravants
(effort) ;
— Signes d’accompagnement de la céphalée : nausées et vomissements,
cervicalgies, fièvre, altération de l’état général, ralentissement psychique,
troubles de la mémoire ou des autres fonctions cognitives, troubles
neurologiques focaux (visuels mono ou binoculaires, sensitifs, moteurs),
douleur oculaire, écoulement nasal.
Noter les Antécédents essentiels
— Age du patient, antécédents personnels et familiaux (migraine) ;
— Prise de médicaments avant et depuis l’apparition des céphalées : certains
médicaments peuvent provoquer des céphalées chroniques aux doses
usuelles.
Examen clinique
— Des gestes sont systématiquement réalisés en présence d’une céphalée :
— Prise de la pression artérielle ;
— Recherche d’une raideur méningée ;
— Examen neurologique à la recherche de signes de focalisation,
appréciation globale de l’acuité visuelle, réalisation d’un fond d’œil
(recherche d’un œdème papillaire) en cas de suspicion
d’hypertension intracrânienne ;
— Palpation des artères temporales chez le sujet de plus de 50 ans ;
— Prise de température
I- Céphalées brutales : « J’ai mal à la tête et cela débuté d’un coup »
Une céphalée brutale (maximale en moins d’une heure) voire en coup de tonnerre
(intensité maximale avec un EVA>7 en moins d’une minute).
Sont d’étiologie secondaire jusqu’à preuve du contraire. Les étiologies à discuter
en première ligne aux urgences sont :
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- Hémorragie sous-arachnoïdienne ;
- Hypertension intracrânienne aiguë ;
- Causes vasculaires : Hématome cérébral, rarement AVC ischémique,
dissection d’une artère cervicale (cervicalgie associée) ;
- Glaucome aigu à angle fermé ;
- Sinusite aiguë ;
- Première crise de migraine.
A- Hémorragie méningée
L’hémorragie méningée ou hémorragie sous arachnoïdienne est la cause de 10 à
30% des céphalées brutales.
Il s’agit d’une urgence diagnostic et thérapeutique. Elle est caractérisée par une
céphalée d’apparition « explosive » (en « coup de tonnerre »), en casque, diffuse
et très intense associée aux autres signes du syndrome méningé : vomissements
(inconstants), photophobie, attitude en chien de fusil, raideur de la nuque, signe
de Kerning, signe de Bridzinski.
Le diagnostic repose sur le scanner cérébral sans injection de produit de contrast
qui doit être effectué en urgence (sensibilité de 90 % dans les 24 heures, 50 %
dans la première semaine) à la recherche d’une hyperdensité spontanée dans les
espaces sous-arachnoïdiens. L’IRM (séquences FLAIR et T2* écho de gradient)
est plus sensible pour détecter une hémorragie sous-arachnoïdienne, mais elle est
souvent moins accessible en urgence.
Dans tous les cas de céphalée « explosive » avec une imagerie cérébrale normale,
il faut effectuer une ponction lombaire à la recherche d’une xanthochromie.
La prise en charge en urgence doit se faire en réanimation ou en neurochirurgie.
L’imagerie vasculaire (angioscanner, angio-IRM, et artériographie cérébrale des
quatre axes) permet alors de visualiser un anévrisme rompu dans 80 % des cas.
Les principales complications à redouter devant une hémorragie méningée sont :

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• Vasospasme
• Resaignement
• Hydrocéphalie

B- Accidents vasculaires cérébraux et autres causes vasculaires

ü Hématome et infarctus cérébraux
Une céphalée aiguë est fréquente, notamment en cas d’hématome intra-
parenchymateux (surtout de localisation cérébelleuse), mais aussi en cas
d’infarctus cérébral ou cérébelleux. La céphalée s’associe souvent à un déficit
neurologique focal.
NB : Les céphalées aiguës sont exceptionnelles dans les hématomes sous-duraux.
ü Dissection artérielle
La symptomatologie douloureuse domine le tableau des dissections artérielles et
elle est révélatrice dans 50 à 70% des cas. Les douleurs sont à type de céphalées
ou de cervicalgies, observées isolément ou en association à un syndrome de CBH,
à un déficit d’un ou plusieurs nerfs crâniens (IX, X, XI, XII) et/ou des acouphènes
pulsatiles.
Les céphalées sont le symptôme le plus fréquent. Selon les critères de l’ICHD3,
les céphalées sont habituellement ipsilatérales à la dissection, de topographie
faciale, rétro-orbitaire, temporale ou occipitale, décrites plus fréquemment
comme tensives ou pulsatiles, constantes, sévères, d’installation progressive,
rarement brutale. Elles sont de topographie antérieure dans les dissections
carotidiennes, alors qu’elles sont plus postérieures associées à des cervicalgies
dans les dissections vertébrales. Les céphalées peuvent survenir en coup de
tonnerre par le biais d’une hémorragie sous arachnoïdienne, considérée comme
une complication fréquente des DAC intracrâniennes.

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L’écho-Doppler et surtout l’angioscanner et l’IRM (avec angio-IRM et coupes
cervicales) permettent le diagnostic en visualisant un rétrécissement artériel avec
un hématome de la paroi
C- Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible
Fréquent, mais méconnu et sous-estimé, ce syndrome est évoqué devant un ou
plusieurs épisodes de céphalée isolée dans 75% des cas a début brutal durant
quelques minutes à quelques heures et se répétant sur quelques jours à un mois.
Ils sont spontanés ou favorisés par l’effort physique, l’exposition à des substances
vasoactives ou le contexte du post partum. Les examens de débrouillage (TDM,
PL) sont normaux et c’est l’IRM ave ARM cérébrale qui fait le diagnostic en
montrant des rétrécissements et des dilatations des artères cérébrales réversible en
1-3 mois

Fig 2 : ARM cérébrale montrant un aspect en Chaplet (alternance

rétrécissements, dilatations des artères cérébrales).
D- Glaucome à angle fermé
A évoquer devant un œil rouge douloureux : Douleur à dominance périorbitaire
avec un œil rouge, un trouble visuel unilatéral (baisse d’acuité, halos lumineux)
et parfois une mydriase modérée aréactive. Le diagnostic est effectué par la
mesure de la pression intraoculaire.
E- Sinusite aiguë

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Céphalée frontale souvent très intense augmentée en position tête penchée en
avant et en position allongée. À l’examen, la pression des régions sinusiennes
majore la douleur. L’écoulement purulent nasal peut être absent en cas de sinusite
« bloquée ». Le scanner des sinus permet le diagnostic.

II- Céphalées subaiguës d’aggravation progressive

-Méningite subaiguë ; méningoencéphalite
-Hypertension intracrânienne subaiguë (tumeur, abcès, hématome sous-
dural, hydrocéphalie, HTIC idiopathique, thrombophlébite cérébrale…).
-Maladie de Horton.

A- Méningite et méningoencéphalite
Une céphalée fébrile avec syndrome méningé oriente en urgence vers une
méningite infectieuse. La ponction lombaire est alors indispensable.
En cas de méningoencéphalite, la céphalée peut précéder les signes neurologiques
focaux, les crises épileptiques et les troubles de la vigilance.
En cas de méningoencéphalite lymphocytaire, un traitement antiherpétique
(acyclovir) doit être commencé immédiatement, avant la confirmation
virologique (recherche par PCR du virus HSV).

B- Hypertension intracrânienne subaiguë

Le syndrome d'HIC est l'ensemble des signes et symptômes traduisant
l'augmentation de la pression à l'intérieur de la boite crânienne. La cause peut en
être une augmentation du liquide céphalo-rachidien (excès de synthèse ou défaut
de résorption, notamment par blocage de circulation vers les lieux de résorption),
une augmentation de la masse cérébrale (œdème, processus expansif
intracérébral), mais aussi d’origine vasculaire (thrombose veineuse cérébrale).
Les céphalées au cours du syndrome d’HTIC sont typiquement :
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• Diffuses, « en casque »
• Souvent intenses, atroces (broiement, éclatement, …),
• Réveillant la nuit, notamment au petit matin,
• Accrues par le moindre effort (marche, rotation de la tête, toux),
• Peu sensibles aux antalgiques usuels.
Les céphalées peuvent être au début isolées et vont s’associer à :
• Des vomissements
} Typiquement « en jet », au paroxysme de la céphalée,
} Améliorent les céphalées,
} Mais inconstants (parfois seulement des nausées).
• Troubles visuels
} Impression de flou ou de brouillard bilatérale
} Avec parfois des « éclipses visuelles » (le malade se retrouve dans le
noir quelques secondes)
} Une diplopie par atteinte du VI (long et fragile) est possible
} Un œdème papillaire au fond d’œil

Nous allons détailler dans cette partie les principales étiologies des syndromes
d’hypertension intracrânienne :
1- Thrombose veineuse cérébrale
La céphalée, habituellement récente et progressive, est quasi constante.
Les signes focaux bilatéraux et à bascule sont évocateurs du diagnostic, de même
que le contexte (femme jeune, postpartum…). La thrombose veineuse peut se
compliquer d’un infarctus veineux avec des lésions œdémateuses, souvent avec
une part hémorragique (par suffusion).
Le diagnostic repose sur IRM cérébrale avec ARM veineuse

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Un traitement anticoagulant doit être instauré en urgence même en cas de
suffusion hémorragique. Une ponction lombaire évacuatrice peut être effectuée
avant la mise sous anticoagulant en cas d’hypertension intracrânienne (surtout s’il
existe un œdème papillaire au fond d’œil : risque de cécité).

2- Processus expansif intracrânien

Il se traduit par des céphalées par hypertension intracrânienne (céphalée récente
souvent progressive) : exagération par l’effort et la position couchée ;
vomissements, pouvant soulager temporairement la céphalée ; œdème papillaire
bilatéral au fond d’œil (inconstant) ; autres signes éventuellement associés :
ralentissement psychique, diplopie (atteinte uni- ou bilatérale du VIe nerf crânien,
sans valeur localisatrice) ; « éclipses » visuelles (trouble bilatéral et transitoire de
la vision, tardif et de signification péjorative).
Le diagnostic du processus expansif intracrânien est aisé en cas de signes de
focalisation neurologique (déficit sensitif et/ou moteur hémicorporel, aphasie,
héminégligence, hémianopsie…).
L’IRM ou le scanner (avec injection de produit de contraste) sont essentiels pour
poser le diagnostic étiologique : abcès, tumeur primitive ou secondaire, hématome
sous-dural…
3- Hypertension intracrânienne idiopathique
Correspond à un syndrome d’hypertension intracrânienne avec une imagerie
cérébrale ne révélant pas de processus expansif.
Il s’agit d’un diagnostic d’élimination : absence de thrombose veineuse cérébrale
ou de fistule artérioveineuse (IRM avec angio-IRM, ou angioscanner voire
artériographie conventionnelle).
Le contexte est souvent évocateur (jeune femme obèse, prise de corticoïdes,
vitamine A).

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La ponction lombaire avec prise de pression (réalisée après imagerie) permet de
confirmer l’hypertension
C- Maladie de Horton (artérite temporale)
Toute céphalée récente et inhabituelle chez un sujet de plus de 50 ans doit faire
évoquer ce diagnostic, associant :
• Signes cliniques : céphalée souvent décrite comme une « lourdeur »
temporale avec un fond continu et une recrudescence lors du contact de la
région temporale ou du cuir chevelu ;
• Signes locaux et généraux : artère temporale indurée douloureuse et non
pulsatile, altération de l’état général, pseudopolyarthrite rhizomélique
(association dans 50 % des cas), épisodes de cécité monoculaire transitoire
(qui annoncent l’imminence d’une cécité définitive), infarctus cérébraux,
claudication de la mâchoire ;
D’autres arguments sont à rechercher pour orienter le diagnostic :
• Arguments biologiques : élévation de la VS et de la CRP ; profil
inflammatoire à l’EPP….
• Arguments radiologiques : données de l’écho doppler
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence d’une artérite
gigantocellulaire à la biopsie de l’artère temporale.
Le traitement consiste en une corticothérapie urgente (sans attendre le résultat de
la biopsie) et maintenue plusieurs mois. La corticothérapie doit faire régresser les
douleurs en quelques jours.

OBJ 3 : ETABLIR LA DEMARCHE DIAGNOSTIQUE (positive,

différentielle et étiologique) DEVANT UNE CEPHALEE chronique
(primaire ou secondaire)
— Mal à la tête depuis des années (voir depuis toujours)
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— Je connais ce mal de tête
— Presque toujours d’étiologie primaires
Le profil évolutif est déterminant pour le diagnostic et on distingue
A- Céphalées chroniques paroxystiques
Primaires
— Migraine, de loin la cause la plus fréquente.
— L’algie vasculaire de la face et la névralgie du trijumeau.
— Autres Céphalées essentielles diverses (céphalées d’effort, de toux,
coïtale).
Secondaire
— Malformation artérioveineuse.
— Phéochromocytome

B- Céphalées chroniques Continues

Primaires
— Céphalées dites de tension (psychogènes).
— Céphalées post-traumatiques (syndrome des traumatisés).
— Céphalées par abus d’antalgiques.
— Cervicalgies chroniques.
Secondaire
— Céphalées d’origine diverse (hyperviscosité sanguine, insuffisance
respiratoire…).
— Tumorale
Les céphalées primaires, c'est-à-dire sans lésion sous-jacente, regroupent
principalement les migraines, les céphalées de tension, les algies vasculaires de la
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face et les névralgies essentielles de la face : il s'agit de céphalées chroniques,
évoluant sur des mois ou des années, mais pour la plupart sous la forme de crises
répétées entre lesquelles le patient est asymptomatique ; le diagnostic des
céphalées primaires repose uniquement sur des critères cliniques (données de
l'interrogatoire et normalité de l'examen neurologique) établis par la Société
internationale des céphalées (International Headache Society, IHS).

OBJ 4 : OBJECTIF 4 : POSER LE DIAGNOSTIC D’UNE

URGENCE DEVANT DES CEPHALEES
Il s’agit des différents drapeaux rouges à relever devant des céphalées :
— Interrogatoire :
- Age > 50 ans
- Existence néoplasie sous-jacente, HTA, HIV, maladie de système
- Céphalée récente et d’installation rapidement progressive
- Céphalée récente et d’installation brusque
- Céphalée inhabituelle chez un céphalalgique connu
- Céphalée + signe neurologique
- Céphalée + signes généraux (fièvre, VS augmentée, AEG)
- Céphalée suite accouchement, traumatisme crânien, ponction durale.
— Examen clinique :
à Examen neurologique :
- Signes de localisation
- Signes méningés
àExamen du segment céphalique :
- Artères temporales faibles et indurées
- Rougeur oculaire
- Auscultation cervicale et crânienne
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- Douleurs sinusiennes et dentaires
- Douleurs à la palpation du rachis cervical
àExamen général :
- Fièvre
- Chiffres tensionnels élevés
Stratégies des examens complémentaires :
La règle d’or est que toute céphalée récente (soudaine ou progressive) inhabituelle
doit être considérée comme secondaire et donc doit être explorée.
La stratégie sera alors orientée alors par la présentation clinique (voir annexe).

OBJ 5 : ETABLIR A PARTIR DES ARGUMENTS

CLINIQUES LE DIAGNOSTIC D’UNE MIGRAINE
La migraine est la plus fréquente des céphalées primaires : elle est 2 à 3 fois plus
fréquente chez les femmes que chez les hommes ; les crises peuvent débuter à tout
âge, mais dans 90 % des cas avant 40 ans.
La maladie proprement dite est caractérisée par la survenue de crises rapprochées
parfois sévères (1 migraineux sur 10 présente plusieurs crises par semaine) ; le
retentissement socio-professionnel peut être important ;
Le diagnostic de migraine repose sur l'interrogatoire et la normalité de l'examen
clinique.
L'objectif est d'identifier des accès de céphalées caractéristiques, séparés par des
intervalles libres. Aucune investigation complémentaire n'est nécessaire lorsque
la sémiologie est typique.
Deux types de migraines sont possibles :
- La migraine sans aura ;
- La migraine avec aura, environ trois fois moins fréquente.

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Les deux types de crises peuvent coexister chez un même patient.
Facteurs favorisants et déclenchant d'une crise de migraine
Certains sont identifiés par le patient avant qu'il ne consulte : contrariété, situation
de stress ou, à l'inverse, situation de détente brutale (« migraine de weekend») ;
facteurs hormonaux : règles (migraine cataméniale), contraception orale ; facteurs
alimentaires : chocolat, alcool (vin blanc)… ;facteurs sensoriels : lumière
clignotante, décor rayé d'une pièce, bruits, odeurs. D'autres sont moins connus du
grand public : conditions de vie : sommeil trop prolongé, hypoglycémie de la mi-
journée (saut d'un repas) ; facteurs climatiques.
Le rôle du médecin est de sensibiliser son patient à la possibilité de tels facteurs,
pour le rendre attentif lors des crises suivantes. L'éradication de ces facteurs est
plus ou moins facile, notamment s'il s'agit de situations liées au travail.

A. Migraine sans aura

La céphalée est souvent précédée de prodromes (troubles de l'humeur, sensation
de faim, asthénie…). La céphalée se caractérise par :
Son siège : souvent temporal ou sus-orbitaire, unilatéral avec alternance du côté
atteint selon les crises
Son mode d'apparition : rapidement progressif (maximal en quelques heures) ;
elle peut réveiller le patient, notamment en fin de nuit ;
Son type : typiquement pulsatile, la céphalée tend à s'accentuer en cas d'effort
physique ou de concentration ;
ses signes d'accompagnement :nausées et vomissements fréquents, parfois
accompagnés de signes vasomoteurs (modifications de couleur du visage) ;
photophobie (intolérance à la lumière) et phonophobie (intolérance au bruit) ;
recherche d'isolement pendant la crise, dans un endroit calme et peu éclairé ;
Sa durée : fixée par l'IHS entre 4 et 72 heures, en moyenne 12 à 24 heures ;
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Son évolution : récupération complète à l'issue de la crise.
Migraine sans aura : critères diagnostiques selon la classification de
l’International Headache Society ICHD 3 (2018)
A- Au moins 5 crises répondant aux critères B et D
B- Crise de céphalée durant 4 à 72 heures sans traitement
C- Céphalée ayant au moins 2 des critères suivants
1- Unilatéralité
2- Pulsatilité
3- Caractère modérée ou sévère
4- Aggravation par les activités physiques de routine /montée ou descente des escaliers
D- Durant les céphalées au moins un des critères suivants
1- Nausées et/ou vomissements
2- Photophobie et sono phobie

B. Migraine avec aura

La migraine avec aura se caractérise par la présence de signes neurologiques
focalisés (le plus souvent « positifs ») précédant ou accompagnant la céphalée
migraineuse et classiquement controlatérale à celle ci
Le mode d'apparition : de manière progressive (≥ 5 minutes), réalisant la classique
« marche migraineuse », avec régression complète en moins d'une heure avant ou
parallèlement à la céphalée ; la durée totale est de 1 heure maximum.
Le type : typique/ atypique
• Aura typique : aura visuelle / aura sensitive / aura phasique
• Aura atypique : aura hémiplégique / aura du tronc cérébral / aura rétinienne
Les auras atypiques doivent conduire à des examens complémentaires (IRM
cérébrale).
L’aura migraineuse peut ne pas être suivie de céphalée, posant des problèmes
diagnostiques difficiles, surtout en l'absence d'antécédent identique. Les auras
sont classées en :
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1. Auras typiques :
1.1 Aura visuelle
C'est la plus fréquente des auras ; elle caractérise la « migraine ophtalmique ».
Le scotome scintillant est le plus fréquent des symptômes visuels : point lumineux
dans une partie du champ visuel des deux yeux, persistant les yeux fermés,
s'élargissant sous forme d'une ligne brisée (figure 3) et laissant place à un scotome
central, lui-même de régression progressive.

Fig 3 : Aura visuelle

Les phosphènes sont les plus fréquents sous forme de tâches brillantes ou
scintillantes ou de flashs, le plus souvent blancs, mais pouvant être colorés, fixes
ou mobiles, laissant parfois place à un scotome
D’autres manifestations visuelles sont possibles : HLH, métamorphopsies voire
hallucinations
1-2. Auras sensitives : Il s'agit de paresthésies non douloureuses touchant
typiquement les premiers doigts de la main et le pourtour des lèvres du même côté
(chéiro-orales).
Elles s'étendent progressivement au coude, puis à l'hémiface, plus rarement à
l'ensemble de l'hémicorps selon une « marche » caractéristique.
3. Auras phasiques : manque du mot, dysarthrie, parfois aphasie totale.

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2. Auras atypiques :
-Les auras hémiplégiques sont très rares et surviennent dans le cadre de la
migraine hémiplégique familiale ou sporadique… L'imagerie cérébrale est ici
nécessaire pour ne pas méconnaître une lésion responsable du déficit.
- L'aura du tronc basilaire évoque une atteinte du tronc cérébral et des régions
postérieures du cerveau : troubles visuels, diplopie, ataxie, troubles de la
vigilance, voire coma… Il s'agit d'une forme rare de migraine, souvent très
bruyante, qui impose des explorations complémentaires en urgence pour éliminer
une autre pathologie.
Migraine avec aura : critères diagnostiques selon la classification de
l’International Headache Society ICHD 3 (2018)
A. Au moins deux crises répondant aux critères B et C
B. Au moins un symptôme entièrement réversible d’aura :
1. visuel
2. sensitif
3. parole et/ou langage
4. moteur
5. tronc cérébral
6. rétinien
C. Au moins trois des six caractéristiques suivantes :
1. au moins un symptôme d’aura se développe progressivement sur ≥5 minutes
2. deux ou plusieurs symptômes d’aura surviennent successivement
3. chaque symptôme d’aura dure 5-60 minutes
4. au moins un symptôme d’aura est unilatéral
5. au moins un symptôme d’aura est positif
6. l’aura est accompagnée, ou suivie dans les 60 minutes, d’une céphalée
D. N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD-3.

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C- Diagnostic différentiel
1- Migraine sans aura
Les autres variétés de céphalées primaires évoluant par crises (par exemple, algie
vasculaire de la face, névralgie du trijumeau) ont des caractéristiques cliniques
très différentes.
Une affection organique peut parfois provoquer des céphalées évoluant par crises,
mais ne remplissent pas les critères diagnostic de la migraine.
Exceptionnellement, une tumeur du 3e ventricule peut provoquer des céphalées
paroxystiques positionnelles associées à des nausées, vomissements et troubles de
la conscience. Les migraines ayant une localisation hémicrânienne fixée d’un côté
sans caractère à bascule font évoquer une malformation artérioveineuse et doivent
conduire à la réalisation d’une imagerie cérébrale.
2- Migraine avec aura
La migraine avec aura pose un problème de diagnostic différentiel essentiellement
lorsque la céphalée est absente.
Les deux principaux diagnostics différentiels sont :
L'accident ischémique transitoire : installation plus soudaine brutale avec déficit
d'emblée maximal et symptômes positifs absents.
Une crise d'épilepsie focale à sémiologie sensorielle ou sensitive : durée des
symptômes plus courte qu'au cours de l'aura migraineuse. Au moindre doute, il
est indispensable de réaliser des examens complémentaires (IRM, EEG).
D- Complications de la migraine
État de mal migraineux : Défini par une crise (ou plusieurs successives sans
rémission) persistant au-delà de 72 heures. Responsable d'un retentissement
important sur l'état général.

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• Infarctus migraineux : Un ou plusieurs symptômes d’aura migraineuse
survenant en association avec une lésion cérébrale ischémique dans un
territoire correspondant, visualisée par l’imagerie cérébrale, apparu(s) au cours
d’une crise typique de migraine avec aura.
• Aura persistante sans infarctus : Symptômes d’aura qui persistent une semaine
ou plus sans infarctus visualisé sur l’imagerie cérébrale.
• Crise épileptique déclenchée par crise de migraine avec aura : une crise
épileptique survenant chez un patient atteint de 1.2 Migraine avec aura,
pendant ou dans l’heure qui suit une crise de migraine avec aura.

OBJ 6 : ETABLIR A PARTIE DES DONNES CLINIQUES

LE DIAGNOSTIC D’UNE ALGIE VASCULAIRE DE LA
FACE, NEVRALGIE DU TRIJIMEAU, CEPHALEE DE
TENSION

I- Algie vasculaire de la face :

Terrain : homme jeune (20 à 40 ans).
Crises douloureuses stéréotypées, parfois déclenchées par la prise d'alcool.
Douleur : intensité extrême, maximale en quelques minutes ; à type de
déchirement, d'arrachement, voire de brûlures ; localisation strictement
unilatérale et toujours du même côté, périorbitaires ; durant 15 à 180 minutes ;
pouvant survenir à heure fixe (après les repas ou la nuit).
Manifestations neurovégétatives (parasympathiques) homolatérales :
larmoiement, congestion nasale, sudation cutanée ; syndrome de Claude Bernard-
Horner.
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Mode évolutif :
Plusieurs crises quotidiennes (une à huit ; deux à trois en moyenne) ; périodes de
crises quotidiennes durant de 2 à 8 semaines, volontiers saisonnières, pouvant
disparaître totalement pendant des mois ou des années avant de récidiver : algie
vasculaire de la face épisodique ; très rarement (10 %), absence de rémission (un
an sans rémission de plus d'un mois) : algie vasculaire de la face chronique.
Le diagnostic repose sur l'interrogatoire mais, lors de la première crise, il est
souvent nécessaire de réaliser une imagerie devant tout doute diagnostic pour
éliminer une autre affection, notamment une dissection carotide (en cas de
syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux).
II. Névralgies du Trijumeau
Il s'agit d'algies de la face fréquentes, de cause variée, dont le diagnostic est
purement clinique. Si une névralgie symptomatique (ou « secondaire ») est
suspectée, des investigations complémentaires sont nécessaires.
A. Névralgie essentielle du Trijumeau (nerf V)
Terrain : femme après 50 ans.
L'avènement des techniques d'angio-IRM, permettant l'étude non invasive des
vaisseaux intracrâniens de moyen calibre, a montré que la névralgie dite «
essentielle » correspondait souvent à une compression de la racine du nerf
trijumeau par une artère naissant de l'artère basilaire (cérébelleusesupérieure en
général)
1-Caractéristiques de la douleur
Siège : toujours unilatéral, touchant la branche V2 (40 %), V3 (20 %),
exceptionnellement V1 (10 %), parfois deux branches (comportant la V2), jamais
les trois.
Type : douleur névralgique à type de décharges électriques fulgurantes, de durée
très brève (quelques secondes) responsables d'un « tic douloureux ».
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Évolution : la douleur névralgique survient en salves sur quelques minutes
séparées par des intervalles libres de toute douleur, se répétant plusieurs fois par
jour pendant quelques jours à semaines.
2. Mode de déclenchement
Spontané. Ou lors d’activités spécifiques repérées par le patient (ouverture de la
bouche, mastication, etc.) ou par simple effleurement d'une zone cutanée ou
muqueuse limitée (dite « zone gâchette »). L'existence de cette zone amène le
patient à de véritables comportements d'évitement (ne mange plus, ne se rase plus,
etc.).
3. Examen clinique
Il est par définition normal dans la névralgie « essentielle » : absence
d'hypoesthésie dans la zone douloureuse, absence de déficit moteur dans le
territoire du V3, réflexe cornéen normal. La moindre anomalie de l'examen
clinique impose la réalisation d'une IRM cérébrale. La seule anomalie IRM
compatible avec une névralgie essentielle est une compression (un conflit) du V
par une artère naissant de l'artère basilaire.

B. Névralgies secondaires (dites symptomatiques)

Par rapport à la névralgie essentielle, ces névralgies faciales symptomatiques ont
des caractères particuliers : douleur moins intense ; douleur dans le territoire du
V1 ; persistance d'un fond douloureux entre les accès ; anomalies à l'examen
clinique : hypoesthésie, V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens), atteinte d'autres
nerfs crâniens ou autres signes de localisation.
III- Céphalée de tension, dite « psychogène »
Elle est chronique et souvent permanente. Ses caractéristiques sont : céphalée
diffuse, prédominant au vertex ou dans les régions cervico-occipitales ; absence
de signe d’accompagnement et de retentissement sur la vie quotidienne (sommeil
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normal) qui contraste avec une gêne décrite comme intense ; aggravation en
périodes de tension psychologique, de fatigue, et amélioration en période de
détente ; présence de troubles psychologiques associés (anxiété), un surmenage
professionnel ou personnel, plus rarement un trouble psychiatrique authentique
(état dépressif, personnalité hypochondriaque), qui sous-tendent en général ce
type de céphalées. L’examen clinique peut révéler des douleurs à la palpation des
muscles cervicaux paravertébraux et des trapèzes. L’examen neuro est sans
anomalies.

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ANNEXES

Annexe 1 : Stratégie des examens complémentaires devant des céphalées récentes

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Annexe 2 : signes cliniques de la migraine associés aux mécanismes physiopathologiques

Algie vasculaire de la face

A : au moins 5 crises répondant aux critères B-D
B : douleurs orbitaires unilatérales orbitaires, supraorbitaires ou
temporales durant 15 à 180 minutes sans traitement
C : la céphalée est à associée à au moins un des caractères suivants
du côté de la douleur :
-injection conjonctivale
-larmoiement
-congestion nasale, rhinorrhée
- sudation de la face
-œdème de la paupière
-agitation
D : Fréquence des crises : 1jour sur 2 à 8 crises/jour

Annexe 3 : Critères diagnostic de l’algie vasculaire de la face

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Atteinte intra-axiale Sclérose en plaque

(tronc cérébral) Syringomyélie
Tumeur intra-axiale
Angle ponto-cérébelleux Neurinome du VIII
Autres tumeurs (méningiome, cholestéatome, …)
Anévrysme du tronc cérébral
Zona (ganglion de Gasser)
Base du crane Tumeur locale (extension d’un cancer du cavum, méningiome
notamment du sinus caverneux, …)
Méningite carcinomateuse
Fractures (base du crane ou du sinus, massif facial...)
Thrombophlébite du sinus caverneux
Microvascularite d’un nerf (Diabète, Gougerot Sjorgren,
sclérodermie, …)

Annexe 4 : différentes étiologies des névralgies du trijumeau secondaires

Céphalées Migraine Algie de la face Céphalées de tension

Durée 4-72 h 15 min- 3 h 30 min-7 jours
Siège Unilatérale à bascule Toujours Bilatérale
unilatérale : œil,
tempe, mâchoire
Intensité Modérée/ sévère Très sévère Légère/modérée
Type Souvent pulsatile Arrachement, Compression,
broiement serrement
Effet d’un effort Aggravation Pas d’aggravation Pas d’aggravation
physique

Annexe 5 : Caractéristiques cliniques des céphalées primaires

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