Dr. F.
KERIOU
La DDB ou bronchectasie, est la dilatation
chronique, permanente et irréversible des
bronches de moyen calibre, en rapport avec
une destruction de la charpente fibro-
cartilagineuse de la paroi bronchique.
Ils’y associe une suppuration bronchique
chronique.
Lagravité de la DDB est liée aux
conséquences de la suppuration bronchique
chronique, autrefois pourvoyeuse d’amylose
rénale.
Son
pronostic a été considérablement
amélioré par l’avènement des antibiotiques.
Les lésions observés touchent l’ensemble de la
paroi bronchique:
- Sous-muqueuse: destruction de l'armature fibro-
cartilagineuse responsable de la béance du conduit
bronchique
- Chorion: épaissis, infiltré par des cellules inflammatoires, il
présente une néo vascularisation de type systémique =>
l’hyper-vascularisation est constante ,d'origine systémique
expliquant la fréquence des hémoptysies parfois graves.
- Epithélium: détruit, siège d’une métaplasie mucipare =>
Hypersecretion bronchique
- Extension en amont et en aval de ces lésions vers
les bronches adjacentes avec développement de
bronchectasies
Le siège des lésions est variable selon
l’étiologie de la DDB:
-Formes localisées : segmentaires, lobaires ou
plurilobaires.
-Formes diffuses : bilatérales.
L’aspect macroscopique:
cylindrique, variqueux ou sacculaire.
Il existe deux grands groupes :
>> DDB congénitale
>> DDB acquise
1) DDB congénitale : évoquée devant :
Symptômes remontant à l’enfance
DDB diffuse
Existence des cas similaires familiaux.
On distingue :
Anomalies de la structure bronchique
Anomalies des moyens de défense
>> Anomalies de la structure bronchique :
Par absence de développement du cartilage en
période anté-natale.
Anomalies de la paroi : sdr de Mounier Kuhn (
mégatrachée + mégabronches )
La mucoviscidose : DDB diffuse = test de la
sueur( affection héréditaire touchant les
épithéliums glandulaires de nbreux organes)
Sdr de dyskinésie ciliaire : anomalies de la
structure microtubulaire des cils de tout
l’épithélium respiratoire = DDB
exple : sdr de Kartagener (DDB+ situs inversus +
sinusite chronique)
le Sdr de Young ( DDB + azoospermie)
>> Anomalies des moyens de défense :
responsable d’infections bronchiques =>>
déficit immunitaire global
( agammaglobulinémie) ou partiel ( en IgA
ou sous classes IgG) peut être responsable
de DDB par le biais d’infections
chroniques.
2) DDB acquises : =>> formes localisées
Suite à une obstruction bronchique, tel un corps
étranger, aspirations alimentaires chroniques,
tumeur maligne ou bénigne
DDB para-cicatricielle d'une tuberculose
pulmonaire
Maladie du hile en rapport avec une PIT : le
syndrome de brock (ganglion calcifié comprimant
la bronche LM donnant une DDB)
Séquelles de pneumonies virales de l’enfance :
VRS, myxovirus influenzae, coqueluche,
rougeole, oreillons…
ABPA :Aspergillose Broncho Pulmonaire
Allergique( asthme sévère + DDB proximale +..)
Variable selon l’étendue des lésions
Symptomatologie fonctionnelle : Les signes
les plus fréquents sont :
-Toux quinteuse matinale, productive.
-Expectorations chroniques « maître
symptôme » d’abondance variable,
généralement assez importante, muqueuse
ou muco-purulente. D’odeur fade, de plâtre
frais avec poussées intermittentes de
fétidité .Parfois ,l ’expectoration est absente
dans les formes sèches .
-Hémoptysies : 50-70% des cas contemporaines
avec les poussées d’inflammation, d’origine
néo-vasculaire, peuvent être minimes ou
massives et menaçantes,
-Dyspnée ( proportionnelle à l’étendue de la
maladie).
-Signes d’IRC ( DDB diffuses)
Examen clinique :
Interrogatoire: âge de début.
Hippocratisme digital ( 80 % des cas)
L’examen clinique est variable selon que Le
malade est vu lors des poussées de surinfection
ou non:
*En période de poussées : fièvre, majoration de la
dyspnée, à l’auscultation, plus de râles que
d’habitude.
*En dehors : l’examen pulm est pauvre , qlq râles
bronchiques, surtout chez le sujet mal drainé.
*Au stade de complications : poussées
d’insuffisance respi. grave, où le malade est
cyanosé, distension thoracique, signes d’IVD =>
CPC : OMI, HPM, RHJ.
6.Examens complémentaires :
a) Rx thorax F/P : ne confirme pas la DDB, mais
elle la fait suspecter. Elle peut être normale.
Certaines images sont évocatrices :
Sdr bronchique :
*Clartés tubulaires ( images en rail)
*Petites clartés annulaires
Aspecten rosette (ou grappe de raisin) clartés
aréolaires +/- rondes, à fin liseré, juxtaposées,
parfois images kystiques ( pseudo rayons de miel)
avec une petit niveau liquide( au moment de la
surinfection)
Opacités systématisées denses rétractiles en
bandes => Troubles de la ventilation
« atélectasies », expl: image en équerre..
Image en doigts de gants (bronches pleines
de secrétions : impactations mucoïdes)
Les images prédominent surtout aux parties
postéro-basales.
b) TDM thoracique : Examen de choix pour faire le
diagnostic positif de la DDB , précise le siège et la
morphologie des lésions. A supplanté la
bronchographie lipiodolée.
d) Artériographie bronchique : indiquée si
hémoptysie abondante ou répétée, faisant
discuter un geste thérapeutique( embolisation).
e) EFR : retentissement des DDB sur la
fonction respiratoire:
Elle peut être normale => aucune anomalie
respiratoire ( DDB localisée)
Cas d’anomalies :
* troubles ventilatoires restrictifs.
*troubles ventilatoires obtructifs.
*troubles ventilatoires mixtes.
• Gazométrie : Normale au début, elle peut
aussi montrer une hypoxie à un stade avancé
f)Fibroscopie bronchique : a ses avantages :
-apprécier le degré d’inflammation et/ou de
suppuration de la muqueuse br.
-précise la topographie des secrétions br.
-permet de faire des prélèvements protégés,
afin d’orienter l’antibiothérapie.
-si le malade est entrain de saigner, on vérifie
le siège du saignement.
-elle peut être utile surtout si la DDB est une
complication d’un corps étranger ou une
tumeur.
g) Autres examens : FNS, VS, ECG…
Electrophorèse des pr avec protéinurie
recherchant une amylose rénale qui est une
complication tardive.
Examen ORL ++++ qui est plus qu’obligatoire.
Rx des sinus, Rx panoramique dentaire.
Test de la sueur ( mucoviscidose) , dosage des
IgA, IgG.
Parfois si utile : biopsie bronchique, études
des cils sous microscope.
Examens bactériologiques : Examen cyto-
bact des crachats <ECBC> ( n’est plus utilisé
= polymorphisme microbien)
Surinfections
bronchiques ( BPCO)
Tbc pulmonaire
Abcès du poumon
Asthme bronchiques
3 grandes complications :
1. l’infection :au début, les germes
rencontrés sont :hémophilus, pneumocoque,
plus tardivement apparaissent des BGN multi
résistants ( pseudomonas ++)
Possibilité de diffusion de l’infection,
régionale voire générale = sepsis.
2. hémoptysie : par surinfection ou rupture
d’un néo réseau bronchique.
3. IRC : décompensation aigue => CPC avec
HTAP
4. amylose rénale ( exceptionnelle)
TRT médical : palliatif
Règles hygiéno – diététiques et éviction
tabagique
Kinésithérapie respiratoire
pluriquotidienne avec drainage de
posture, broncho-aspiration
Bronchodilatateurs si TVO
Vaccin antigrippal et anti
pneumococcique
Trt Chirurgical : curatif , proposer une
segmentectomie ; lobectomie, voire
pneumonectomie , en cas de DDB localisée
avec des épisodes répétés d’infection et
d’hémoptysie.
TRT des Complications :
-Si hémoptysie grave, vasopressine, et si
récidivante proposer une embolisation, ou
chirurgie d’hémostase si possible
-Si infection : antibiothérapie adaptée et
prolongée + drainage bronchique.
-Si IRC = OLD
TRT préventif : c’est la prévention des
DDB acquises par le TRT des
pneumopathies de l’enfance, vaccinations,
extraction de corps étranger, TRT de la
tuberculose….
