LES SYNDROMES
EXTRAPYRAMIDAUX
Dr LL MAOUCHE
Service MPR - CHU de Blida
Université Blida 1
I- INTRODUCTION
• Les mouvements involontaires et associes ont leur
centre principal dans les noyaux gris centraux, en
particulier le locus Niger.
• Le système extrapyramidal est secondaire à l'atteinte
de la boucle dopaminergique nigro-striée.
La destruction du locus Niger == syndrome parkinsonien
La destruction du striatum == syndrome choreo-
athétosique.
II – Rappel anatomo-physiologique
• Le système extra pyramidal est formé
des noyaux gris centraux:
– nx caudè + putamen : striatum
– Palidum
– locus Niger
– thalamus (noyau antérieur et ventro-latéral)
– Noyaux sous-thalamiques: corps de luys, nx
rouge
• Ils aboutissent à une série de faisceaux, qui cheminent au niveau
du cordon antéro- latéral de la moelle épinière.
• Le système extra pyramidal a pour rôle la régulation du tonus
musculaire et son adaptation à la posture et au mouvement.
III – Sémiologie
• Le syndrome parkinsonien est le plus fréquent
des syndromes extrapyramidaux.
• Il est caractérisé par l'association de 3
symptômes majeurs :
–Le tremblement
–L’hypertonie
–L’ akinésie
1- Le tremblement de repos
• Il s'observe surtout aux extrémités des MS, il épargne le chef
• Il est lent (4 à 7 cycles/seconde)
• Régulier
• De faible amplitude
• Il évoque le geste d'émietter du pain, de compter la monnaie
ou de rouler une cigarette
• Il s'atténue considérablement lors du mouvement volontaire
et du sommeil
• Il est exagéré par l’attention, les émotions, la fatigue (fin de
journée) et l’effort intellectuel (calcul mental).
• Il est souvent unilatéral
2- L'akinésie
• Elle désigne la raréfaction de l'activité motrice : facies
immobile, le clignement des paupières est rare.
• C'est un trouble de l'initiation et de l'exécution du
mouvement
• apparaît dans la mobilité volontaire et automatique
(marche)
• Il y a une réduction du balancement des bras à la
marche.
• à la suite d’un choc émotif surviennent parfois des «
kinésies paradoxales » : libération des possibilités
motrices pendant de brefs instants
3- L'hypertonie extrapyramidale (ou rigidité)
• Résistance à la mobilisation passive des
différents segments des membres
• Prédominante à la racine des membres et aux
muscles fléchisseurs
• Elle est maximale d'emblée avec conservation
de l’attitude en fin de mouvement.
• plastique, cède par à-coup : « la roue dentée »
• Permanant , ne cède pas au repos
3- L'hypertonie extrapyramidale (ou rigidité)
• S’accompagne d’une exagération de reflexe de posture:
lorsque l'examinateur pousse légèrement en arrière le
patient en station debout, le tendon du jambier antérieur fait
saillie sous la peau de façon importante et anormalement
prolongée.
• La manoeuvre de Froment: alors que l'examinateur imprime
des mouvements passifs au poignet du patient, il demande à
celui-ci de faire un geste continu avec l'autre main (saisir un
objet éloigné, faire « les marionnettes »…) : dès que le
mouvement volontaire est initié, la rigidité se majore
4- autre signes cliniques
• Atteinte de la statique : tête et tronc penchés en
avant, les genoux légèrement fléchis, les coudes près
du corps avec les avant bras demi-fléchis.
• Lorsqu'on bouscule le patient, celui-ci perd
facilement d'équilibre
• Atteinte de la marche : lenteur au démarrage,
piétinement sur place: marche à petits pas, penché
en avant.
• Micrographie
• Dysarthrie
5- Autres signes cliniques:
• Hyper sialorrhée, hypercrinie, hypersécrétion
sébacée
• Douleurs pseudo-rhumatismales
• Troubles cognitifs : ralentissement psychique
(bradypsychie), dysfonctionnement frontal
(tendances persévératives, difficultés à changer
rapidement d'activité, perturbations de la
mémoire de travail…).
• Syndrome dépressif
IV. Diagnostic différentiel/ Etiologies
• Maladie de Steele-Richardson-Olszewski: maladie
neuro-dégénérative causée par la surproduction
d’une protéine nommée Tau dans le cerveau
• maladie de Wilson (non élimination du cuivre)
• tumeur de la base du crâne (locus niger), frontal
(cortex extra-pyramidal)
• traumatique (boxeur)
• toxique :
– patient neuroleptique : Haldol bloque les récepteurs à la
dopamine
– CO, Mg, Pb, primpéran
V. BILAN CLINIQUE
Entretien
• date diagnostic, cause de consultation (traitement, post-chute)
• membre dominant
• état psychologique du patient : souvent dépressif
• atteintes fonctionnelles
Bilan morphostatique
• attitude spontanée : antécoli, enroulement des épaules,
cyphose dorsolombaire, flexum hanche et genou
• tremblements
• faciès figé
Bilan CTV
• oedème des MI
• risques de phlébite, escarres
• Hypersudation
Bilan articulaire
• griffe des orteils
Bilan musculaire
• amyotrophie de sous-utilisation
• rigidité, roue dentée, tuyau de plomb
• force, hypoextensibilité
• crampes musculaires, myalgies dues au manque de
mouvement et à l'hypertonie
Bilan respiratoire
• toux efficace
• périmètres thoraciques
Bilan fonctionnel
• étude marche : temps de latence au démarrage, perte
balancement des bras, marche festinante (cours après son
centre de gravité, petits pas), en bloc
• équilibre, transferts
• AVQ
Bilan des troubles associés
• infection urinaire
• troubles de la communication : paroles sourdes, monotones,
parfois accélérées
• sialorrhée
• micrographie
V.PRISE EN CHARGE
Objectifs :
• la rééducation est palliative pour limiter le
retentissement fonctionnel de la pathologie
• entretenir l’activité physique, surtout fonctionnelle
(viser le plus d'autonomie possible)
• Éviter l’installation des déformations
Principes :
• rééducation dynamique, rythmée
• respect fatigabilité (alterner passif et actif)
• tenir compte de l'hyperémotivité
• décomposer les exercices
• associer la respiration aux exercices et aller vers
l'ouverture thoracique
PHASE LUNE DE MIEL (sous traitement)
objectifs :
• optimisation des capacités musculaires,
fonctionnelles, articulaires, respiratoires
• activités parasportives : natation, yoga,
marche, tennis
• exercices d'assouplissement du rachis : posture
en sphinx, auto étirements (surtout cou et
épaules), mimiques
MALADIE INSTALLEE
Objectifs :
• améliorer dissociation des ceintures
• apprentissage des gestes starter
• diminuer la difficulté dans les ½ tours
• diminuer la festination
Méthodes :
• Favoriser l’indiçage: stimuler l’attention auditive, visuelle,
sonore lors de exercices et éviter les automatismes +++
– Rythme : métronome, taper dans nos mains, utiliser la voix
– Marquer le sol, obstacles ++++
Travail à visée articulaire et musculaire:
• mobilisation de rodage articulaire
• étirement musculaire
• posture en sphinx
• exercices gymniques d'extension du rachis
Travail à visée fonctionnelle:
• exercices de dissociation des ceintures : marche avec bâtons dans mains,
rotation dans
• les SDR, marche en levant les genoux et en tapant sur la cuisse opposée
• coordination des MS : lancer/recevoir ballon, le tourner autour de la taille
• en chevalier servant : autour cuisse, tête
• dribble en marchant
• écrire gros
Contrôle de la station debout :
• résistance devant si rétropulsion, déséquilibres
intrinsèques et extrinsèques, cales sous l'avant-
pied.
Contrôle de la marche :
• augmenter le déroulement du pas
• augmenter la hauteur et la longueur du pas
• ½ tour : suivre ligne par terre, tourner en pas de
parade, faire tour d'un cerceau, sur trampoline
• conseiller plutôt un rolator (kay walker) qu'un
déambulateur à cause de la rétropulsion
Conseils de starter :
• compter, lever genou, inclinaison, obstacle devant,
papier sur canne
• travail parole : travail expiration pour redonner du
souffle (paille dans l'eau, bougies, triflo)
• travail mimiques : concours de grimace, travail
voyelles, travail yeux, réflexe oculocéphalogyre.
• les stimuler pour dire bonjour, sourire.
• exercices de respiration : DD, monter MS en
inspirant, et souffler en les ramenant
• califourchon, mains à la nuque, ouvrir coudes
• travail abdo à 4 pattes
DECLIN MOTEUR
Objectifs :
• prévenir l'enraidissement
• favoriser l'expansion thoracique
• appareil de verticalisation
• moyens de facilitation : enjambement
d'obstacle, stimulation de redressement
• travail au sol
• exercices de respiration
• exercices faciaux
