Incidentalomes surrénaliens 2020

Dr Héla Marmouch

Mini-module d’auto-apprentissage

Thème : Endocrinologie

Module : Pathologie surrénalienne

Mini-module : Incidentalomes surrénaliens

Public cible : Apprenants en 3ème année

Médecine

Dr Héla Marmouch

Année universitaire 2020/2021

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Dr Héla Marmouch

Intérêt du sujet
Avec la diffusion de l’imagerie en coupes, scanner et imagerie par
résonnance magnétique (IRM), la détection fortuite d’une masse
surrénalienne est devenue fréquente. Il s’agit d’un incidentalome
surrénalien (ISR) qui peut révéler une véritable pathologie tumorale
maligne et/ou des anomalies de la sécrétion hormonale surrénalienne.

Objectifs éducationnels
1) Définir un incidentalome surrénalien (ISR)
2) Indiquer les explorations biologiques et hormonales à demander
systématiquement devant un ISR.
3) Indiquer les explorations biologiques et hormonales à demander devant
un ISR selon le contexte clinique.
4) Citer les étiologies d’un ISR
5) Identifier les critères radiologiques en faveur de la malignité et de la
bénignité devant un ISR
6) Citer les indications opératoires d’un ISR

Pré-requis
Anatomie de la surrénale, physiologie et métabolisme des hormones
surrénaliennes

Vignette clinique
Patient âgé de 42 ans consulte les urgences pour accident de la voie
publique engendrant des douleurs abdominales. L’examen clinique ne
montre pas d’anomalies. Une tomodensitométrie (scanner) abdominale a
montré une masse surrénalienne gauche bien limitée de 22 mm de
diamètre de densité spontanée (-10) UI H d’allure tissulaire. Qu’en pensez-
vous ? Quels sont les diagnostics possibles ? Qu’elles sont les autres
explorations à demander?

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I Introduction
Le terme « incidentalome » surrénalien (ISR) désigne une masse
surrénalienne découverte fortuitement lors d’un examen d’imagerie
abdominale non motivé par l’exploration d’une pathologie surrénalienne.
Cette définition exclut donc l’exploration radiologique motivée des
patients asymptomatiques porteurs d’un syndrome génétique de
prédisposition aux tumeurs surrénaliennes ou l’imagerie abdominale
réalisée dans le contexte du bilan d’extension d’une néoplasie extra-
surrénalien évolutive.

II Epidémiologie
La prévalence des ISR dans la littérature dépend de la taille retenue
comme pathologique et de la nature de l’examen radiologique utilisé. Les
tumeurs de plus d’1 cm de grand axe seulement sont retenues puisque
des lésions de plus petite taille étant peu susceptibles de correspondre à
des entités délétères. Dans les séries nécropsiques, des ISR sont retrouvés
chez environ 2% des patients et la prévalence semble augmenter avec
l’âge, l’existence d’une obésité, d’un diabète ou d’une hypertension
artérielle.

Dans les séries radiologiques, la prévalence des ISR varie 0.3 à 4.4 % des
patients ayant bénéficié d’un scanner abdominal et celle-ci augmente
également avec l’âge. Dans environ 85% à 90% des cas, les ISR sont
unilatéraux. Le sex-ratio =1.3-1.5
prédominance féminine
III Rappel anatomique :
Les glandes surrénaliennes se présentent en V ou Y inversé et sont situées
en position supéro-interne par rapport aux reins. Chacune pèse de 4 à 5 g
La glande normale s’étend de 2 à 4 cm dans une direction crâniocaudale,
l’épaisseur du corps et des bras n’excède pas 10 à 12 mm et 5 à 6 mm
respectivement. Les glandes surrénaliennes possèdent deux zones
distinctes : la médulla interne, dérivée de la crête neurale, constitue 10 %
de la glande et qui est presque entièrement située dans le corps de la
glande. La médullaire de la glande contient des cellules chromaffines, qui
produisent des catécholamines : essentiellement adrénaline (épinéphrine)
et noradrénaline (norépinéphrine).

Le cortex extérieur, dérivé du mésoderme, constitue 90 % de la glande ; il

est localisé à la fois dans le corps et dans les bras de la glande. La partie
externe du cortex, la zona glomerulosa, sécrète des minéralocorticoïdes
(aldostérone) qui contrôlent le métabolisme du sel et de l’eau. La partie
interne de la zone corticale secrètent les glucocorticoïdes et les
androgènes, sous la dépendance de l’ACTH, sécrétée par l’hypophyse, qui
à son tour est contrôlée par le cortisol.

(Voir annexe 1)

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IV- les étiologies de l’incidentalome surrénalien

 Tumeurs Corticales
- Adénomes sécrétant ou pas: +++ 50-85%
- Hyperplasia Nodulaire (dont bloc enzymatique en 21hydroxylase) / congénitale
- Carcinome
+++
 Tumeurs médullaires Phéochromocytome, Ganglioneurome,
Ganglioneuroblastome, neuroblastome

 Autres tumeurs : Myelolipome, Lipome, Lymphome, hemangiome,

angiomyolipome, hamartome, liposarcome, myome, fibrome,
neurofibrome, teratome

 Kystes and pseudokystes

 Hématome and hémorragie
 Infections, granulomatoses (dont tuberculose)
 Métastases, Lymphomes, Leucémies

(Voir annexe 2)

V- Diagnostic étiologique :
Les tumeurs des surrénales mises en évidence dans l’exploration d’un
incidentalome de la loge surrénale peuvent entraîner une hypersécrétion
de stéroïde ou de catécholamine. À l’inverse, un processus infiltrant
(métastase, infection…) des deux surrénales peut entraîner une
insuffisance surrénale. Les explorations biologiques ont pour but de
rechercher un dérèglement hormonal justifiant un traitement et de
préciser la nature de la lésion.

1- Exploration systématique
pour tout incidentalome surrénalien exploration biologique

• Il est recommandé de rechercher systématiquement:

* une hypokaliémie = ionogramme

* et une hyperglycémie = glycémie à jeun

* et une hypersécrétion de catécholamine et de cortisol = test de freinage à la

Déxaméthasone 1mg
minute

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• La recherche systématique d’un phéochromocytome se justifie par la
fréquence de cette tumeur sur les incidentalomes opérés (10 %) et le
risque potentiel représenté par une hypersécrétion de catécholamine.

• Le dépistage du phéochromocytome peut se faire sur les dérivés

méthoxylés sur les urines de 24 heures, avec mesure simultanée de la
créatininurie.
• Les dosages urinaires ont une très bonne sensibilité et une spécificité
acceptable et ont été le plus souvent utilisés dans les séries
d’incidentalomes publiés. Les dosages de métanéphrines libres
plasmatiques peuvent aussi être utilisés
• La recherche d’une lésion sécrétrice de cortisol responsable d’un
syndrome de Cushing, souvent modéré (dit pré-clinique) dans le cadre
de l’incidentalome, est réalisée par la mesure de la cortisolémie lors du
test de freinage rapide à la dexaméthasone (1 mg).
2- Explorations en fonction du contexte:
• La recherche d’une hypersécrétion d’aldostérone ne sera proposée que
chez les sujets présentant une HTA et/ou une hypokaliémie. = dépistage sélectif
• en 1ère intention un dosage sanguin d’aldostérone et rénine (ou
activité rénine), en vérifiant les traitements médicamenteux pouvant
interférer avec l’activité du système rénine-angiotensine.
+ raprt aldostérone/rénine

• Le dosage des androgènes (testostérone, DHA ou SDHA) ou précurseurs

(17 hydroxyprogestérone : 17OHP, composé S, désoxycorticostérone :
DOC) ne sera pas systématique, mais pourra être réalisé en
fonction des données radiologiques ou cliniques, ou en préopératoire,
devant une suspicion de tumeur corticosurrénale, en particulier
maligne. = dépistage sélectif d'une hypersécrétion d'androgenes
** Situation particulière : en cas d’incidentalome bilatéral :

Les explorations précédentes sont complétées par la réalisation d’un

test de stimulation au Synacthène ordinaire (250 μg) sur la
cortisolémie et la 17-hydroxyprogestérone (17-OHP) de façon
simultanée ainsi qu’un dosage sanguin d’ACTH. Le but est de
rechercher une insuffisance surrénale, justifiant un traitement
substitutif et orientant le diagnostic étiologique, rechercher un déficit

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enzymatique en 21 hydroxylase, dans le cadre d’une hyperplasie
congénitale des surrénales méconnue (dosage de de 17-OHP).

3- Explorations radiologiques :
La découverte de l’incidentalome surrénalien est radiologique :

• Echographie abdominale : montre rarement une masse

surrénalienne (sauf en cas de masse surrénalienne de grande taille++)
• La tomodensitométrie (scanner): rôle primordial dans l’évaluation
des lésions surrénaliennes de découverte fortuite. Il offre des
caractéristiques spécifiques pour le diagnostic d’adénome, et permet
de guider la prise en charge. étiologique
• L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) est un examen de
2ème intention, caractérise un adénome si le scanner n’est pas
contributif, précise l’extension d’un cortico-surrénalome et fait le
diagnostic d’un phéochromocytome.
• Chez les patients sans anomalie clinique et/ou hormonale, l’imagerie
permet de faire le diagnostic de kyste, de myélolipome ou
d’hématome. (voir annexe 3-4)

VI Traitement : La mise en évidence d’une hypersécrétion conduit

à proposer l’exérèse de la tumeur responsable. Lorsque les explorations
d’imagerie ne sont pas concluantes, et qu’un doute existe sur une
lésion maligne, l’exérèse chirurgicale est pratiquée, en particulier pour
ne pas méconnaître une tumeur maligne de la corticosurrénale, ou
corticosurrénalome. Une insuffisance surrénalienne doit être recherchée
devant des lésions bilatérales. Sa mise en évidence impose une
opothérapie substitutive et fait rechercher une lésion infiltrante, en
particulier métastatique.

VII Conclusion: Une augmentation de fréquence d’incidentalome

surrénalien est notée devant le développement de l’imagerie médicale.
La majorité des ISR sont des adénomes bénins de la surrénale, dont les
explorations cliniques et biologiques doivent rechercher
systématiquement un excès de sécrétion hormonale. La fréquence (10
% des ISR opérés) et la potentielle gravité du phéochromocytome
justifient un dépistage biologique systématique. Si une biopsie
surrénalienne est indiquée, un phéochromocytome doit être
formellement éliminé. Les lésions sécrétantes relèvent en général d’un
traitement chirurgical, ainsi que les lésions pour lesquelles la nature
reste indéterminée et dont la malignité ne peut être écartée par
l’ensemble des investigations. Une surveillance régulière est indiquée
devant un ISR non sécrétant et sans signes évocateurs de malignité.

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Annexe (1)

Corticosurrénale : Z. glomérulée : minéralocorticoïdes(aldostérone), Z. fasciculée

: glucocorticoïdes (cortisol), Z. réticulée : androgènes, DHEA, androstenedione
Médullosurrénale: catécholamines

Annexe 2

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Annexe 3

Tomodensitométrie : corticosurrénalome gauche

Kyste surrénalien

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Annexe 4

Caractéristiques radiologiques des masses surrénaliennes :

UH : Unité Hounsfield

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Auto-évaluation:
1) Devant une hypertension artérielle, les éléments permettant
d’évoquer un phéochromocytome sont :
A- HTA paroxystique
B- HTA ancienne avec notion de prise de poids récente
C- HTA atteignant 25-30 cmHg pour la systolique
D- HTA découverte chez un sujet jeune de 20 ans
E- HTA permanente avec des accès d’hypotension

2) Citer au moins 5 situations pouvant déclencher un tableau

clinique brutal de crises évoquant un phéochromocytome

3) L’examen complémentaire qui permet d’établir le diagnostic

positif de phéochromocytome :

A- Cortisol libre urinaire de 24h

B- Dérivés métoxylés urinaires de 24h
C- Acide vanyl-mandylique (VMA) urinaire
D- Freinage minute par déxamétasone
E- Catécholamines urinaires

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Réponses :

1) A-C-D-E

2) Les crises peuvent survenir spontanément ou à la suite d’un

facteur déclenchant :

Palpation abdominale, miction, défécation, toux, traumatisme,

Emotions, effort physique, intervention chirurgicale
Certains médicaments: sympatho-mimétiques, βbloquants, α
methyldopa, anesthésiques, neuroleptiques, produits de
contraste.
Certains aliments : fromages fermentés, jus d’orange..

3) B

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