Département des Troncs Communs Sciences de la Nature
Faculté des Sciences de la Nature et de la Vie
Université Abderrahmane Mira de Bejaia
Biologie cellulaire
Cours 15 : Mitochondries
Année universitaire 2015/2016
Historique
Altman (1890) : découvre dans les cellules des granules très semblables en dimensions et
aspects à des bactéries. Il leur donne le nom de bioblastes
Bensley (1932) : isole les mitochondries à partir du foie de cobaye
Palade & Sjostrand (1952 - 1953) : décrivent l’organisation générale des mitochondries
Schatz / Nass (1964 - 1965) : mettent en évidence l’ADN mitochondrial
Liu et al. (1996) : décrivent le rôle des mitochondries dans l’apoptose
Caractéristiques
Organite cytoplasmique à double membrane
Se trouve uniquement chez les eucaryotes
Caractérise tous les types cellulaires, sauf les globules rouges
Chaque cellule contient 1000 à 3000 mitochondries selon les types cellulaires
Source de la production énergétique de la cellule
Possède son propre génome
Se déplace grâce aux interactions avec le cytosquelette
= Grec chondros
= Grec mitos
d’où le terme mitochondrie
Spermatozoïde (queue)
Muscle cardiaque
Membrane externe
C’est une bicouche lipidique de 5 à 7 nm d’épaisseur
Composition proche de celle de la membrane plasmique
Contient des protéines (50 à 60%) et des lipides (50 à 40%)
Riche en porines : pores volumineux d’un diamètre de 2 à 3 nm
Perméable aux ions et molécules de masse moléculaire inférieure à 10 KDa
Membrane interne
C’est une bicouche lipidique de 5 à 6 nm d’épaisseur
Organisation différente de celle de la membrane externe (80% de protéines et 20% de lipides)
Riche en diphosphatidylglycérol (cardiolipine)
Présente des replis complexes appelés crêtes mitochondriales projetés dans la matrice
Riche en transporteurs et complexes protéiques enzymatiques
Faible fluidité (passage actif)
Espace inter membranaire
C’est un espace dense d’une épaisseur de 4 à 7 nm
Il contient :
Des protons H+ : rôle dans la phosphorylation
Des molécules de cytochrome c : rôle dans l’apoptose
Des molécules de masse inférieure à 10 KDa
Matrice mitochondriale
Finement granuleuse (granulations denses et irrégulières)
Elle contient :
Des mitoribosomes qui ressemblent aux ribosomes bactériens
Un ADN circulaire (ADNmt = ADN mitochondrial)
De l’ARN messager et de l’ARN de transfert
De nombreux systèmes enzymatiques :
- Les enzymes établissant une oxydation du pyruvate
- Les enzymes de la β–oxydation des acides gras
- Les enzymes appartenant au cycle de Krebs
ADN mitochondrial
Circulaire, bicaténaire, 16 569 pb
5 à 10 copies par mitochondrie (environ 5000
copies par cellule)
Représente 1% de l’ADN cellulaire total
Gènes contigus, pas d’introns
Systèmes de réparation présents mais incomplets
Transmission maternelle
Son code génétique est différent de celui de l’ADN nucléaire
Code 37 gènes (information 100 000 fois inférieure quantitativement à l’information de
l’ADN nucléaire)
Remarque
Il est donc nécessaire pour les mitochondries d’importer la majorité de leurs protéines
(environ 500 protéines sont importées) et leurs lipides (depuis le réticulum endoplasmique)
Rôle principal des mitochondries Phosphorylation oxydative
Chaîne respiratoire / ensemble de 5 complexes protéiques dans la membrane interne
Des e- capturés à partir de molécules donneuses (NADH et FADH2) circulent à travers ces
complexes (réactions d’oxydo-réduction) et génèrent de l’énergie (force électro-motrice)
L’énergie générée permet d’activer des pompes à H+ qui vont générer un gradient de H+
(force proton-motrice)
Ce gradient H+
est utilisé pour Ce processus
produire l’ATP est associé à la
consommation
d’O 2 et à la
production
d’H2O
Rôle principal des mitochondries Phosphorylation oxydative
Chaîne respiratoire / 5 complexes protéiques dans la membrane interne de la
mitochondrie
Complexe I Ubiquinone
Cytochrome c Complexe III
Cytochrome c / Complexe IV Complexe IV
ATP synthase Complexe IV
Rôle principal des mitochondries Phosphorylation oxydative
Complexe II / molécule donneuse d’électrons : FADH2
Rôle principal des mitochondries Phosphorylation oxydative
La phosphorylation oxydative (chaîne respiratoire
mitochondriale) permet une production de l’ATP depuis
l’ADP
L’ATP est une molécule constituée d’adénine liée à un
ribose qui, lui, est attaché à une chaîne de 3 groupements
phosphates
Inhibiteurs de la chaîne respiratoire mitochondriale
Origine des substrats NADH et FADH2
Question : D’où proviennent les substrats NADH et FADH2 ?
Réponse : Du métabolisme cellulaire : glycolyse, β-oxydation des acides gras et cycle de
Krebs
Glycolyse + Réaction de transition
La glycolyse se déroule dans le cytoplasme et
comprend une série de 10 étapes, chacune est
catalysée par une enzyme spécifique.
La glycolyse est une oxydation ménagée d’1
molécule de glucose (C6) en 2 molécules de
pyruvate (C3).
Les produits nets de la glycolyse :
- 2 pyruvates
- 2 ATP
- 2 NADH 2 NADH
Réaction de transition
Les 2 pyruvates sont transportés au niveau de la matrice mitochondriale et convertis en 2
acétyl-CoA (C2).
2 pyruvates 2 acétyl-CoA + 2 CO2 + 2 NADH
Cycle de Krebs
Au niveau de la mitochondrie, les acétyl-CoA
rentrent dans une série de réactions : cycle de
Krebs
Le cycle de Krebs permet
de libérer pour les 2
molécules d’acétyl-CoA :
- 2 ATP
- 4 CO2
- 6 NADH
- 2 FADH2
Bilan énergétique net en ATP = 36 ATP / mole de glucose
La glycolyse = 2 ATP
Le cycle de Krebs = 2 ATP
La phosphorylation oxydative = 32 ATP
NADH = 10
FADH2 = 2
CO2 = 6
1 ATP = 50 Kj d’énergie
ΔG du glucose = 2871 Kj / mol
Efficacité de la respiration cellulaire dans sa conversion énergétique = (50 x 36 / 2871) x 100 = 63 %
Autres rôles des mitochondries
Fonctions de synthèse
Participent, avec le RE à la biosynthèse des hormones stéroïdiennes à partir du cholestérol
grâce à des cytochromes P450 mitochondriaux.
Assurent aussi la production des précurseurs des acides aminés non essentiels
Homéostasie calcique
Les mitochondries, avec le RE sont le principal réservoir de calcium. Régulation de la
concentration intracellulaire de calcium (mécanismes mal connus).
Transport à travers des canaux ioniques (échangeurs Na+/Ca2+)
Mitochondries et apoptose (mort cellulaire)
Gonflement des mitochondries, augmentation massive du calcium cytosolique, libération
des molécules apoptogènes mitochondriales (cytochrome c, caspases, etc.)
Théorie endosymbiotique
Fermentation
Définition : Processus biologique (catabolisme) se déroulant dans un milieu privé
d’oxygène (anaérobie), qui n’utilise pas de chaîne de transport d’électrons ni de
phosphorylation oxydative
Fonction : Permet de produire de l’énergie sous forme d’ATP, mais avec un rendement
plus faible. Elle est utilisée par un très grand nombre d’organismes, depuis la bactérie
jusqu’à l’être humain. On distingue plusieurs types :
1- Fermentation éthylique : la réaction utilise du glucose et dégage de l’éthanol. On en
produit des boissons alcooliques et on fabrique du pain
C6H12O6 + 2 ADP + 2 Pi 2 CH3CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP
2- Fermentation lactique : produit de l’acide lactique, se déroule dans le muscle au cours
d’un effort intense, concerne aussi la transformation du lait en yaourt
C6H12O6 + 2 ADP + 2 Pi 2 C3H6O3 + 2 ATP
3- Fermentation malolactique : transforme l’acide malique en acide lactique. Elle est
réalisée par des bactéries et permet de stabiliser les vins de garde
C4H6O5 C3H6O3 + CO2
