Université Abou bekr Belkaid

Faculté de médecine Tlemcen

les troubles du métabolisme des

glucides

Anatomie Pathologique
3ème année médecine
Pr.N.Yelles- Bab hamed
 Troubles du métabolisme des glucides
Introduction
I - LE GLYCOGENE
A - Les glycogénoses primitives
a - Données morphologiques
b-Variétés de glycogénoses primitives

B - Surcharges et infiltration glycogéniques secondaires

II - LES MUCOPOLYSACCHARIDES
A- La mucoviscidose
B- Les mucopolysaccharidoses

III - LE GLUCOSE: DIABETE SUCRE

 Introduction
On distingue les glucides énergétiques essentiellement
représentés par le glycogène et les glucides constitutionnels
tels les mucines et les glycoprotéines participant à la formation
de substance interstitielle du tissu conjonctif
(mucopolysaccarides).
Les glucides sont un élément essentiel dans le métabolisme de
l’organisme Stockés s/f de glycogène en intracellulaire ( foie
+++ ) , utilisés s/f de glucose principale source d’énergie.
Sa synthèse est contrôlée par deux hormones : le glucagon et
l’insuline.
 Introduction
• Toute altération ou trouble de la chaîne métabolique de
ces éléments entrave l’activité cellulaire normale et
entraîne un déséquilibre fonctionnel se manifestant par
une pathologie métabolique pouvant être congénitale ou
acquise.
• Le diagnostic de ces pathologies est avant tout biologique
et biochimique; Cependant, il est important de connaître
leurs différents aspects anatomopathologiques.
RAPPEL BIOCHIMIQUE

Source du glucose :
– Exogène : alimentaire
– Endogène : à partir de dérivés:
non glucidiques( néoglucogenèse )
glucidiques : ++glycogénolyse (hépatique ou musculaire )

Structure du glycogène :
Le glycogène est une molécule complexe, formé par plusieurs
molécules de glucose réunies par des liaisons α-1,4 ; et des
ramifications reliées par des liaisons α-1,6 .

La glycogénolyse : fait intervenir deux enzymes :

* débranchante : agissant sur les liaisons α-1,6
*phosphorylase : ( hépatique ou musculaire ) hydrolyse liaisons α-1,4
I. Le glycogène
 Rappels sur le Glycogène
Le glycogène est la forme de mise en réserve des glucides dans
l'organisme.
• Il est présent dans presque tous les types de cellules en particulier
abondant dans :
- Le muscle strié.
- Le foie
- Les fibres myocardiques
• Il est synthétisé à partir du glucose sanguin ou par la
néoglucogenèse hépatique.
• La synthèse et la dégradation se font par diverses enzymes
spécifiques et dépendent des quantités de glucose disponible et
du glycogène stocké.
Morphologie du glycogène
En microscopie optique, le glycogène est mis en évidence par des
techniques spéciales.Il est coloré en
- Brun par l'iode (brun acajou)
- Rouge par le PAS (acide périodique de Schiff) .
A -LES GLYCOGENOSES PRIMITIVES
1-Définition
Affections héréditaires dues à l’accumulation du
glycogène ( normal ou anormal ) dans les cellules d’un
ou plusieurs organes ou tissus de l’organisme ,
secondaire à un déficit enzymatique portant sur les
enzymes lysosomiales intervenant dans la synthèse et
la dégradation du glycogène.
A -LES GLYCOGENOSES PRIMITIVES
2-Données morphologiques :
Aspect macroscopique :
Normal sauf si infiltration importante : taille est augmentée et tranche de
section jaunâtre.

Aspect microscopique: commun aux différentes glycogénoses :

-Hypertrophie des cellules avec dépôts de glycogène dans leurs cytoplasme .
Les cellules qui présentent une surcharge en glycogène ont un cytoplasme
augmenté de volume, clarifié, responsable d’un aspect de
« cellules végétales ».
Le noyau est souvent excentré d’aspect hyperchromatique .
Fibres myocardiques Foie
3- Variétés de glycogénoses primitives:
 B- SURCHARGES ET INFILTRATIONS GLYCOGENIQUES
SECONDAIRES:
L’excès de glycogène intra-cellulaire peut se rencontrer dans des
circonstances diverses, et peut concerner plusieurs tissus ou
rester localisé:
Compliquent les hyperglycémies prolongées,
l’accumulation du glycogène intéresse essentiellement
-les hépatocytes,
-l’épith. des segments contournés des tubes urinifères,
-le myocarde,
-les cellules B des îlots de Langerhans du pancréas endocrine.
II - LES MUCOPOLYSACCHARIDES (MPS)
II - LES MUCOPOLYSACCHARIDES:
Les MPS ou glycoaminoglycanes sont des polysaccharides
contenant des acides aminés( AAs).
• Ils existent s/ 2 formes:
- Forme libre: neutre ou +/- acide selon la présence
d’acide sialique ou de groupes sulfatés.
- Forme combinée à des protéines donnant des
glycoprotéines.
• Les MPS sont abondants dans les tissus interstitiels , et
dans le mucus des glandes salivaires, digestives , et
bronchiques.
Certaines techniques histochimiques facilitent l’étude des
lésions comportant une anomalie métabolique des
mucupolysaccharides:
1 - P.A.S: Mucupolysaccharides Neutres
2 - Bleu Alcian : Mucupolysaccharides Acides

La localisation des mucupolysaccharides est pratiquement

ubiquitaire.
 A-La Mucoviscidose
-Définition:
-Affection familiale héréditaire,
-transmise sur le mode récessif,
-caractérisée par la sécrétion par toutes les glandes exocrines de
l’organisme de mucosités trop riches en protéines et trop
visqueuses, responsable d’obstructions canaliculaires multiples
touchant surtout le pancréas et les poumons.

-C’est une maladie assez fréquente , elle touche environ

1 cas / 3000 naissances dans le monde.
Morphologiquement, Le mucus épais encombre
- les canaux excréteurs des glandes,
- la lumière du tube intestinal
- et les voies respiratoires inférieures pouvant les combler et les
distendre.
Complications: infection et fibrose .
Pathogénie : Elle serait due à une anomalie (mutation) de la
proteine CFTR (Cystic Fibrosis transmembrane conductance
Regulator) qui contrôle les canaux à chlore à travers les mb des
cellules épithéliales. Il en résulte une diminution du transport
du chlore (CL-) à travers ces membranes avec altération des
sécrétions muqeuses (épaisses et adhérentes).
Diagnostic
-Clinique
-Test de la sueur ++( concentration élevée en Chlore
les sueurs).
-EFR : Syndrome obstructif et restrictif.
-Etude génétique: permettant le diagnostic anté-natal
par biopsie du trophoblaste à la 8è ou 10ème semaine
de la vie embryonnaire et le dépistage des porteurs
sains de la famille.
Etude anatomo-pathologique
Aspect macroscopique :
- Poumons : lésions inflammatoire et abondance des sécrétions
bronchiques déjà visible à l’œil nu.
- Pancréas : aspect normal.

Aspect microscopique:
L’aspect histologique général est une distension des canaux
excréteurs des différentes glandes exocrines par des bouchons
de mucus parfois visibles dans la lumière canalaire, avec
infections et fibrose secondaires.
-Pancréas: Des dilatations kystiques multiples auxquelles
s’ajoutent une atrophie et une fibrose du tissu exocrine
pancréatique d’où la dénomination de Mdie fibrokystique du
pancréas.
Etude anatomo-pathologique
Aspect microscopique:

-Poumons: le mucus stagné ds la lumière des voies bronchiques

et des glandes favorise la prolifération microbienne et conduit à
des lésions inflammatoires à répétition: bronchites et de
bronchopneumonies: on note
-un épaississement de la paroi bronchique
- et infiltrat inflammatoire chronique s/ muqueux d’intensité
variable fait essentiellement de lymphocytes.
A la longue ,apparaissent des DDB avec installation d’une
fibrose dense et altération profonde du parenchyme
pulmonaire.
Etude anatomo-pathologique
Aspect microscopique:

T. digestif:
-iléus méconial du nouveau né ou sont retrouvés les lésions
d’occlusion intestinale: intestin obstrué par une mucine
compacte, il subit parfois une perforation en amont avec
péritonite.

App génital:
- chez la fillette : Épais mucus cervical et utérin.
- chez le garçon : atrésie fréquente du canal déférent avec
azoospermie consécutive.
B- Les muco polysaccharidoses
• Elles représentent un groupe de maladies
infantiles rares .Caractérisées par des défauts
congénitaux d’enzymes spécifiques qui entraînent
l’accumulation de certains polysaccharides dans
les tissus et des manifestations cliniques variables.
• Les plus connues: Maladie de HURLER
Maladie de HUNTER
Clinique: HPM, SPM, déformation des
os longs, nanisme, retard mental
Morphologie et diagnostic
• Accumulation de MPS dans les lysosomes des cellules
de tout l’organisme:
Foie, myocarde, cartilage, os,
fibrocytes(cornée),lymphocytes, monocytes, neurones

• Diagnostic biochimique: MPS dans les urines.

III - LE DIABETE SUCRE
III - LE DIABETE SUCRE:
C'est un dérèglement complexe du métabolisme des hydrates de
carbone avec hyperglycémie et glycosurie par carence absolue ou
relative en insuline .
Surcharge de cause métabolique
2 types de diabète :
• Type 1 : maladie auto immune due à une destruction des
cellules Beta des ilots de Langerhans aboutissant à une
carence insulinique.
• Type 2 : association d'une insulino résistance et d'un défaut
de l'insulino sécrétion.
III - LE DIABETE SUCRE:
Le diabète type 2 peut être secondaire à des affections diverses:
- involution adipeuse ou fibro-adipeuse du pancréas,
- obésité majeure,
- pancréatite chronique calcifiante,
- ablation chirurgicale totale du pancréas,
- hémochromatose,
- atteinte des glandes endocrines comme dans la maladie de Cushing,
- traitement cortisonique au long cours.
A- Complications du Diabète
• Scléroyalinose des artérioles et capillaires.
• Rétinopathie diabétique
• Néphropathie diabétique
• Glomérulo-hyalinose nodulaire correspondant au syndrome
de Kimmelstiel-Wilson (croissants et nodules scléroyalins des
Glomérules)
• Neuropathie diabétique
• Athérosclérose des artères
- cardiaques
- cérébrales avec risques d'accidents cardiovasculaires.
Merci pour votre attention