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La hernie diaphragmatique
congénitale
Definition, incidence
= absence de tout ou partie d’une coupole
diaphragmatique
= absence de la fermeture du canal pleuro
péritonéal
en raison de la pression différente entre l'ab-
domen et le thorax, on observe l’ascension
des organes de l'abdomen qui se dévelop-
pent dans la cavité thoracique
fréquence: 1/3000-5000 nouveau-nées
.
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Embriologie:
Pendant le développement du embryon, parfois la
communication entre la cavité péritonéales et la cavité
thoracique ne se ferme pas durant la 4 e et 8e semaine
de vie embryonnaire.
Il existe 2 types de hernies diaphragmatiques:
- de type embryonnaire (forme précoce): - sans sac
herniaire
- de type fœtale (tardive): - avec la différentiation du
péritoine, possède un sac herniaire; défaut postero-
latéral plus fréquent, les viscères migrent plus tard
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Anatomie pathologique:
Localisation: - 85% dans la partie gauche
- 10% dans la partie droite
- 5% sont bilatérales
Types:
- Hernie postéro latérale
(hernie de Bochdalek) 80%,
- Hernie de Morgagni
- Hernie centrale - hiatale, par défaut des piliers
Les viscères abdominales s'infiltrent dans la cavité thoracique,
plus fréquent le grêle, le colon transverse, le lobe gauche
hépatique, la rate, l’estomac;
Le médiastin est déplacée vers la droite, le déplacement du
cœur peut favoriser la torsion des grandes vaisseaux, le
poumon gauche est colabé
Le défaut est survenu avant de la fixation du grêle dans
l’abdomen postérieur -> présence d’une mal rotation dans la
majorité des cas.
Phisiopathologie:
La hernie diaphragmatique congénitale est
associée avec hypoplasie pulmonaire (due a
la compression externe sur les deux poumons),
hypertension pulmonaire de sévérité variable
et un déficit en surfactant.
Il existe aussi un déficit de phospholipides, protéines
A et B du surfactant, et de fonction du surfactant.
L’hypoplasie pulmonaire et le déficit en surfactant
associé qui entraîne la diminution de la capacité
résiduelle fonctionnelle, diminution de la diffusion
alvéolo-capillaire, l’augmentation de l’espace mort.
Anomalies associées:
Défect d’accolation du mésentère
Hypoplasie du poumon gauche
Hypoplasie du ventricule gauche
Anomalies chromosomiques fréquentes:
trisomie 21, trisomie 18
Hypotrophie ventriculaire gauche
Anomalies rénales
Anomalies génitales
Défauts de tube neural
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Clinique
Hernies posterieures gauches
présentent des symptômes cliniques a partir
de la naissance
Signes respiratoires: dyspnée, polypnée,
cyanose - détresse respiratoire néonatale.
Signes circulatoires: à cause de la balance
du médiastin
Signes digestives: vomissements, troubles de
transit, crises occlusives, due à la situation
anormale des viscères
L’examen objectif:
Sonorité anormale au niveau du thorax
gauche
L’absence du murmur vésiculaire
Bruits hydro aériques
La matité cardiaque est décelée au niveau du
hémithorax droit
Clinique:
Les hernies posterieures droites
ont une symptomatologie plus réduite;
l’orifice herniaire est plus réduit, avec le foie
et le colon transverse qui s'engage plus fré-
quent, et le diagnostic est souvent fortuit/
accidentel, à l’occasion d’une radiographie
qui met en évidence au niveau du hémotho-
rax droit une opacité ou une image hydro-ae-
rique.
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Clinique:
Les hernies antérieures:
Ont un volume plus réduit, une
symptomatologie modérée;
Palpitations,
Dyspnée
Cyanose
Douleurs épigastriques ou précordiales
Diagnostic positif:
Anténatal: - écographie a partir du 2e semestre;
Radiographie:
- images aériques (grêle, estomac)
-opacité superposé au-dessus de l’opacité
cardiaque
- aération réduite au niveau d’abdomen
- discontinuités dans le contour du diaphragme
- déplacement du cœur et du médiastin;
Scanner thoraco-abdominal;
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Diagnostic différentiel
Kystes aériennes bronchiques congénitales
Dysplasie kystique pulmonaire
Agénésie pulmonaire
La maladie des membranes hyalines
Tumeur médiastinale
Broncho-pneumonie
Malformations cardiaques
Traitement
prénatal: - chirurgie fœtale
occlusion endoluminale de la trachée, par une
fœtoscopie percutanée « FETENDO », à l’âge de
26-28 semaines de vie fœtale, et enlèvement de cet
bouchon vers 34 semaines, pour aider se développer
les poumons
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Traitement chirurgical
abord: voie thoracique ou abdominale,
- l’abord abdominale est préféré par la
majorité des chirurgiens, pour la possibilité
d’évaluer les lésions abdominales associées
et parfois le curage.
but: réduction des viscères herniées, avec
fermeture de l’orifice herniaire.
Traitement chirurgical
dans les formes antérieures retro xiphoïdi-
ennes le sac herniaire peut être adhérent au
péricarde et la dissection est difficile.
Si le défaut primaire est trop large pour la
fermeture primaire, on utilise un patch type
gore-tex pour réparer le diaphragme et une
autre prothèse pour fermer l’abdomen.
Pronostic:
reste globalement sévère
le taux de survie est de 60 % pour l'ensemble
des enfants nés vivants.
20 % lorsqu'il s'agit d'une forme grave
dépasse 90% dans le cas d'une forme légère
F. Bargy 2009
