1

Périodes critiques, plasticité et

vulnérabilité cérébrale

C. Mayor

2
Différence entre la neuropsychologie de l’adulte et de
l’enfant/ado: rappel (cf intro)
Adulte
• Lésion/pathologie acquise
• après l’établissement d’une fonction

Enfant
• Lésion/dysfonction
• congénitale, héréditaire,
• acquise
• avant/pendant l’établissement d’une fonction

3
 Spécificités de la neuropsychologie de l’enfant/ado

Dimension neurologique
• Moment de survenue de l’atteinte
• Prénatal (dysplasies, agénésies…)
• Postnatal (connectivité, myélinisation, maturation)
• Type d’atteinte
• Processus
• Malformatif vs lésionnel (ex: dysplasie vs sclérose vs…)
• Etiologie
• Infectieuse, toxique, vasculaire vs…
• déprivation sévère, malnutrition,
• Etendue
• Atteinte généralisée du SNC vs focale

4
Implications théoriques
• Cerveau de l’adulte est hautement spécialisé, avec des modules
cognitifs fonctionnant de manière relativement spécifique et
indépendante
➔composantes cognitives peuvent être sélectivement perturbées

• Cerveau de l’enfant
• Par définition en développement !!
• Cortex initialement hautement interconnecté chez le bébé
• Spécialisation des fonctions et localisation des fonctions se fait
progressivement lors des inputs de l’environnement

5
Exemple de spécialisation progressive des
fonctions: Apports de la littérature
• BB discrimine les sons (sourdes/sonores) dès la naissance
• Perception catégorielle cf paradigme d’habituation (P. Eimas 1971)
• Perte de la capacité de discrimination à l’âge adulte (cf étude Japonais)

• Dès 3 mois, les bébés traitent la parole comme les adultes dans l’hémisphère G (Etude
d’IRMf) (Dehaene-Lambertz et al., 2002)
➔ Spécialisation précoce du traitement du langage

• Études électrophysiologiques/ présentation de mots: participation régions cérébrales

bilatérale largement distribué (13m), puis spécialisation progressive TPg (Mills et al 1997)
➔ Réorganisation / spécialisation progressive des régions impliquées dans traitement du
langage

6
Implications théoriques
• Déficit dans le développement d’une fonction (pex système visuel) peut
avoir des effets en cascade sur le développement d’autres fonctions se
développant ultérieurement (math pex)

• Evaluation en un seul temps T ne permet pas de définir un profil typique

car sujet à variation au cours du temps
• Imprécis pour l’individu
• Inapproprié pour rendre compte d’un syndrome pex car probables variations au
cours du temps

• Nécessité d’évaluations longitudinales pour comprendre trajectoires

développementales, en particulier pour les troubles
neurodéveloppementaux (syndromes génétiques, TSA, …)

7
Spécialisation progressive:
Notion de «période critique» (ou sensible)
• Fenêtre de temps pendant laquelle l’influence de
l’environnement a un impact significatif pour le développement
d’une fonction

• Durée délimitée ➔ Idée que le système perd sa capacité /

fonction s’il n’est pas sollicité /stimulé pendant les périodes
critiques

• Période critique rend compte d’une plus grande plasticité

neuronale à certains moments du développement
8
Développement cortical chez l’enfant

9
Période critique: quelques illustrations
Expériences et/ou de situations exceptionnelles illustrant l’existence de
ces périodes critiques/sensibles
• dans les domaines visuels, langagiers
• chez animal et chez l’homme

10
Fenêtre critiques:
Expériences de privation visuelle chez l’animal (Hubel&Wiesel, 1965)

Privation visuelle chez le chaton

• Privation d’expérience visuelle = altération des
connections et fonctions des neurones du cortex visuel
• Expérience précoce détermine une modification de
câblage définitive. Effet non réversible, pas de
récupération après ouverture de l’œil
• Œil privé de vision : fonctionnellement déconnecté du
cortex visuel
• Période critique maximale entre 1 et 4 mois de vie chez le
chat
• Privation courte suffit à produire altération des
connections

Privation chez chat adulte

• Réponses des cellules du cortex visuel préservées Effets de l’occlusion précoce sur la distribution des neurones
corticaux activés par la stimulation de l’œil.
In: Neurosciences, De Boeck (eds).

11
Conclusion de ces expérimentations
• Déprivation visuelle unilatérale produit des changement structurels
dans le cortex strié

• Déprivations visuelles unilatérales ne produisent pas les même

modifications neuronales que les déprivations bilatérales

• Lors de déprivation prolongée unilatérale ou bilatérale, les

changements sont irréversibles

12
Périodes critiques:
Expérience de privation visuelle chez l’animal
• Privation visuelle pendant 12 mois chez singes nouveau-nés (Carlson, 1990)
• Tests visuels après ouverture des yeux:
• Peuvent détecter des gros objets/point lumineux en mouvement
• Comportement anormal d’exploration visuelle de l’environnement, se heurtent aux objets
lors de leurs déplacements, doivent s’aider de l’exploration tactile pour se déplacer
• Ne développent pas les comportements adéquats lors de signes d’agression (visages
menaçants)

➔Déficit visuel sévère lors d’absence de stimulation pendant période critique

(période critique estimée à un an chez le singe)
➔Déficit permanent

• Privation visuelle de durée similaire chez le singe adulte ne produit pas de

déficience visuelle
13
Développement des voies visuelles de l’enfant
• Très important pdt 1ere année de vie
• Réflexe de fixation : premiers jours de vie
• Poursuite oculaire: ~2mois
• Coordination oculo-motrice:~4 mois
• Vision binoculaire:~6 mois

• 0-5mois: Augmentation volume occipital et développement des voies rétro-

chiasmatiques
• Champs visuel similaire à adulte vers 12 mois
• Myélinisation jusque vers 12 ans

14
Fenêtre critique chez l’homme:
le cas de la cataracte congénitale

• Cause majeure de perte de la fonction visuelle chez l’enfant

• Cataracte congénitale unilatérale: effets similaires à la privation

monoculaire expérimentale de l’animal.
• Outcome favorable si opéré avant 6 semaines de vie (et occlusion œil sain)
• Conséquence irréversible sur l’acuité visuelle si absence de traitement avant 4
mois

15
Période critique: le cas de la cataracte congénitale
(Lewis et al, 1987)

• Acuité visuelle la meilleure (bien

qu’imparfaite) chez les 2 enfants
opérés le plus tôt et avec
occlusion œil sain à plus de 50%
temps d’éveil

• Période de déprivation visuelle

plus longue et/ou mauvaise
compliance de traitement
(occlusion œil sain) corrélée à
déficits visuels sévères

16
Cataracte congénitale et fonction visuelle
(Birch et al, 2012)

• Privations binoculaire précoces:

conséquences moins graves que
unilatérales même si le traitement
est plus tardif

• «Outcome» favorable jusqu’à 10

semaines de vie environ

• Compétition inégale causée par la

privation monoculaire au cours de
la période critique est plus néfaste
qu’une privation totale (chaque
œil garde son territoire cortical).

17
Période critique/sensible de développement des voies
visuelles chez l’enfant

18
Fenêtres critiques de développement du langage:
illustration au travers de situations exceptionnelles
Situations de déprivation

• « Sauvage de l’Aveyron »

• Enfants séquestrés

• Situation des enfants sourds de parents entendants

19
Situations de déprivation extrême dans le
domaine verbal
• Curtiss (1974, 1977)
• Jeune fille avec déprivation sévère entre 20 mois et 13 ans.
• Malgré prise en charge éducative et thérapeutique intensive
• Progrès lexicaux sémantiques
• Échec à maitriser les marqueurs syntaxiques (flexion verbes, ordre des mots,
prépositions, pronoms…)
• Dissociation production-compréhension
• Problème de ce type de situation: background…

20
Déprivation extrême: Trajectoires développementales
de 2 sœurs (Skuse 1984)

compréhension expression

21
Trajectoires développementales de 2 sœurs
(Skuse 1984)

• Louise: évolution favorable

• Sur plan de la socialisation et du langage

• Mary: évolution défavorable

• Évitement oculaire, retrait social
• Renifle objets
• Stéréotypies de balancement
• Cris, colères
• Absence de langage

➔ Pourquoi cette différence ?

22
Trajectoires développementales de 2 sœurs
(Skuse, 1984)

• Mère:
• Petite taille (< percentile 3), microcéphalie (-2 SD)
• Légers signes dysmorphiques (épicantus)
• Examens paracliniques normaux
• EEG;
• métabo: PCU nég
• infectieux: syphilis nég
• Exa psychologique/psychiatrique
• QIT=55
• Trouble de la personnalité

23
Situations de déprivation extrême dans le
domaine verbal
Le cas des enfants sourds de parents entendants:
• Garçon avec surdité profonde, sans contact avec communauté sourde
jusqu’à 12 ans (mais sans déprivation affective/sociale) (Grimshaw et
al., 1998)
• QI non verbal normal (QIP WISC R: 88)
• Après 4 ans de mesures de réhabilitation
• En production
• Mots/signes isolés, pas de phrases
• En compréhension
• Comprend singulier/pluriel mais n’accède pas au traitement morphosyntaxique

24
Notions de plasticité versus vulnérabilité cérébrale:
Etudes de l’impact cognitif des lésions précoces
• Déficits cognitifs spécifiques ?
• Déficits comparables à ceux des adultes ?
• Dynamique des déficits au fil du développement ?

➔langage
➔ fonctions visuo-spatiales
➔ intelligence

25
 Développement de la latéralisation cérébrale et des
fonctions cognitives

EQUIPOTENTIALITE LATERALISATION INNEE

• Le cerveau immature est • Les fonctions spécifiques sont
équipotentiel, localisées de manière innée dans
certaines régions cérébrales
• la localisation des fonctions se
particulières, et limitent le
développe durant l’enfance
potentiel de transfert

Peu/pas de plasticité
Plasticité
26
 Plasticité …

Principe de Kennard (voir aussi Lenneberg, Teuber…)

• « If you’re going to have a lesion, have it early ! »

• Basé sur observations de bonne récupération chez enfant, de déficits moins

marqués que chez l’adulte

27
…ou vulnérabilité ?
Notion de vulnérabilité accrue (Anderson, Duchowny…)
• Outcome moins optimal

• effets de « crowding »:
« there is always a price to pay for such plasticity… verbal skills tend to
develop at the expense of non verbal ones in this kind of hemispheric
competition, but the fact remains, both are low » (Milner 1974)
• fonctions perturbées dans leur globalité (pas spécifique tel qu’aphasie/apraxie mais
diffus avec pb vitesse traitement, fonctions exécutives etc…)

• Pas une atteinte statique mais interruption / modification de la maturation /

organisation cérébrale de différentes manières, délétère pour le pronostic à long
terme
28
Développement langagier après lésion focale

Lésion précoce (< 6 mois de vie) (pex Bates et al 1997; Marchmann et al 1991)
• Retard initial d’apparition du langage qqs soit le côté de la lésion
cérébrale
• Trajectoire normale de développement de la production et de la
compréhension

Lésion plus tardive (après 2-3 ans) (pex Dennis 1998; Kirton et al., 2007)
• Déficits langagiers (Symptomes aphasiques) après lésion H gauche

29
Développement langagier après lésion focale précoce.
(Bates et al 2007)

Méthode: 29 enfants, âge moyen: 26 mois; questionnaire CDI 30

Développement langagier en cas de lésion
focale précoce
• Pas de trouble important du développement du langage

• Distribution bilatérale plus marquée chez les jeunes enfants que chez les plus
âgés et les adultes chez lesquels le langage est définitivement latéralisé à
gauche (Everts et al, 2010)

• Réorganisation du langage dans les régions homologues droites (Staudt et al,

2002)

31
Staudt et al 2002
• Chez patients avec lésions
gauches précoces, activations
cérébrales homotopiques aux
activations hémisphériques
gauches des contrôles sains

32
Latéralisation des fonctions après atteinte
cérébrale focale (Ilves et al 2014)

33
Lésion focale précoce et développement du
langage
Petite nuance à amener… la littérature récente montre:

• Malgré absence de profil aphasique, décalage toutefois noté

(expression + compréhension)

• Difficultés pour les niveaux complexes (LME, morphosyntaxe,

stratégie narrative…)

34
Lésions focales et fonctions cognitives spécifiques
(Ilves et al 2014)

• Atteintes/retard significatif pour le

développement des fonctions
visuo-spatiales et sensori-motrices
lors de lésions dans l’enfance (yc
lésions précoces)

35
Lésions précoces et fonctions visuo-spatiales:
analyse des erreurs (Schatz et al 2000)

• Performances globales HD/HG

similaires. MAIS…
• Lésions H Gauches font des
erreurs locales
• Lésions H droites font des erreurs
globales

36
Lésions focales précoces et fonctions visuo-spatiales

Copie figures « hiérarchiques » Résultats

• Lésion HG: déficit traitement

local

• Lésion HD: déficit traitement

global

37
Mémoire de la figure complexe de Rey (Akshoomoff et
al, 2002)

Enfants de 11-12 ans, Enfants de 11-12 ans,

Lésion G : déficit ttt local Lésion D: déficit ttt global

38
Lésions focales et fonctions visuo-spatiales

• Profils de déficits visuo-spatiaux similaires à ceux des adultes.

• !! Importance de l’analyse du type d’erreur au-delà du score global

• Stratégies de compensation pour tâches simples

• Déficits spécifiques réapparaissent dans tâches complexes

39
Lésions focales précoces et intelligence (QI)

Données contradictoires:

• Pas de déficit intellectuel (Aram, Bates, Nass) vs QI significativement plus

faible (> -1 SD) (Levine, Perlstein, Woods..)

• Déclin QI au fil du temps vs stabilité des scores de QI (Levine vs Jacomb)

40
Développement cognitif après lésion focale
(Jacomb et al, 2018)

41
Evolution cognitive au fil du temps
(Jacomb et al, 2018)

42
Hémiparésies congénitales et QI
Etude Levine et al (2005)

tests avant /après 7 ans Résultats

• Déclin QI (Ralentissement du
rythme de développement)

• Origine du déclin: hypothèses

• Lié aux changements de maturation
cérébrale (N vs CP) ?
• Lié à une limitation dans la capacité de
traitement suite à lésion précoce càd
plasticité insuffisante pour maintenir
rythme de dvp normal ?

43
Déterminants de l’évolution cognitive
Résultats sur 145 enfants avec lésion unilatérale , sans épilepsie

▪ Effet de l’âge de survenue de la lésion

▪ Pas d’effet du côté de la lésion, ni du site
(cortical vs sous-cortical) lésionnel
▪ Impact cognitif plus sévère en cas d’
atteinte cérébrale combinée (corticale et
sous-corticale) même après contrôle de la
taille de la lésion

➔Enfants avec atteinte périnatale et sous-

corticale obtiennent les scores les plus
Westmacott et al 2009 faibles (atteintes corticales: vulnérabilité
entre 1mo-5y)

44
Evolution cognitive et comportementale après lesions précoce.
(V Anderson et al 2014, Developmental Medicine & Child Neurology, 56, 4, 329-336)

For Behavior Rating Inventory of

Executive Function (BRIEF) and
Strengths and Difficulties
Questionnaire (SDQ) results, higher
scores indicate
poorer outcomes.

For all other variables lower scores

denote lower outcomes. WASI,
Wechsler Abbreviated Scale of
Intelligence;
WMS, William-McConnell Scale of
Social Competence and School
Adjustment.
Lésions focales, fonctions exécutives-attentionnelles et
apprentissages scolaires (Jacomb et al., 2018)

46
Synthèse des déterminants principaux de l’évolution lors de
lésion focale précoce chez l’enfant (pour revue: Fuentes et al 2016)
1) Age de survenue de la lésion (périnatal/enfance/adolescence)
• Intelligence (Westmacott et al 2010, Studer et al 2014; Allman &Scott 2013)
• QIT, IMT, raisonnement non verbal
• Langage
• Aspects discursifs (Chapman et al 2003)
• Mémoire épisodique
• Rappel à long terme-CVLT (Lansing et al 2004)
• Trouble psychiatriques (Max et al, 2010)
• Troubles d’apprentissages scolaires
• Lecture, écriture, math (Dores Rodrigues et al., 2011)

47
Déterminants principaux de l’évolution lors de lésion
focale précoce chez l’enfant
2) Localisation lésionnelle
• Effet délétère des lésions mixtes corticales et sous-corticales
• Intelligence
• Contrôle inhibiteur
• Vitesse de traitement (si trouble neuro associé)
• Fonctions exécutives (Long et al)
• cognitives et comportement
• Lésions pariétales
• Reconnaissance faciale
• Lésions frontales (versus non frontales)
• Déficit Compétences sociales
• Déficit Cognition

48
Déterminants principaux de l’évolution lors de lésion
focale précoce chez l’enfant
3) latéralité de la lésion
• Lésion droite associée à déficits visuo-spatiaux constructifs (Stiles 1996;
Schatz et al 2000; Akshoomoff et al., 2002)
• Déficit de traitement global lors de lésion droite, déficit de traitement local lors de lésion
gauche
➔confirme la spécialisation hémisphérique précoce pour le traitement visuo-spatial
• Retard langage puis trajectoire développementale globalement similaire
indépendamment du côté de la lésion si acquise en périnatal
• Mais données montrant que l’HD ne permet pas de compenser complètement la fx
langagière si lésion gauche préoce (Beharelle 2010)

49
Déterminants principaux de l’évolution lors de lésion
focale précoce chez l’enfant
4) Déficit neurologique associé (hémiplégie, déficit du champs visuel…)
• Intelligence
• Mémoire
• Vitesse de traitement
• Raisonnement perceptif
• Vocabulaire expressif
• Comportement social et adaptatif
• …

NB: niveau cognitif prédictif de la QOL (en particulier chez les filles)

50
Déterminants principaux de l’évolution lors de lésion
focale précoce chez l’enfant
5) Epilepsie Ballantyne et al 2007
• Langage
• Intelligence
•…

51
Quelques références
• Anderson V.A., Spencer-Smith M.M., Coleman L., Anderson P.J. et al.
(2014). Predicting neurocognitive and behavioral outcome after early
brain insult. DMCN, 56, 329-336
• Fuentes A., Deotto A., Desrocher M., deVeber G. & Westmacott R.
(2016). Determinants of cognitive outcomes of perinatal and
childhood stroke: a review. Child Neuropsychology, 22, 1, 1-38
• Jacomb I., Porter M., Brundson R., Mandalis A. & Parry L. (2018).
Cognitive outcomes of pediatric stroke. Child Neuropsychology, 24, 3,
287-303

52