Les hypercorticismes
métaboliques
Dr. F. Belhimer
Service d’Endocrinologie CHU BEO – Alger
Définition
• Le syndrome de Cushing (SC) est l’ensemble des manifestations cliniques
et biologiques engendrées par un excès chronique de glucocorticoïdes.
• le SC est rare (prévalence de 10/1 000 000 personnes).
• Mortalité quatre fois supérieure à la population générale due principalement
aux complications cardiovasculaires (hypertension artérielle et événements
thromboemboliques) et à la susceptibilité aux infections bactériennes.
• Intérêt du diagnostic et du traitement précoce : les effets physiques et
psychiques du SC sont réversibles sous traitement.
Clinique
• Anomalies acquises +++
(comparaison avec des
photographies antérieures).
b. Signes spécifiques
Les signes spécifiques sont les signes secondaires à l’effet catabolique
des glucocorticoïdes.
- L’amyotrophie prédomine au niveau
des ceintures et de l’abdomen et peut être
responsable d’une fatigabilité à la
marche.
Elle est parfois discrète
(manœuvre du tabouret).
- L’atrophie cutanée et sous-cutanée
lenteur à la cicatrisation
peau amincie
écchymoses au moindre choc peau du visage
(signes très spécifiques). érythrosique,congestive avec
varicosités et télangiectasies.
• vergetures cutanées larges (> 1 cm), pourpres
c. Signes moins spécifiques
• La prise pondérale est modérée,
généralement d’une dizaine de
kilogrammes, et présente une
topographie particulière,
faciotronculaire (modification de la
répartition des graisses), respectant les
extrémités.
• cette obésité contraste avec une
amyotrophie des membres.
• Le visage devient arrondi, bouffi,
avec une hypertrophie des boules
de Bichat. On note un
comblement des creux sus-
claviculaires et un aspect en
« bosse de bison » au niveau de
la nuque, ainsi qu’une augmentation
du rapport taille/hanche.
d. Autres anomalies morphologiques
Elles sont moins spécifiques :
• des symptômes d’hyperandrogénie, qui
se limitent généralement à un hirsutisme
modéré (duvet de la lèvre supérieure,
poils fins parsemés au niveau du
menton, ébauche de favoris) et à une
séborrhée du visage et du cuir chevelu
avec des lésions acnéiques ;
• des œdèmes des membres inférieurs .
• Anomalies biologiques non spécifiques
• intolérance aux hydrates de carbone
• diabète sucré
insulinoresistance
• Dyslipidémie
• La NFS : hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ,
lymphopénie relative.
• hypokaliémie
• hypercalciurie modérée, responsable parfois de lithiases
• ‐ Autres manifestations cliniques
D’autres manifestations cliniques peuvent être associées aux anomalies
morphologiques :
• l’ostéoporose, le plus souvent asymptomatique (ostéodensitométrie),
mais parfois responsable de fractures pathologiques, volontiers costales
ou vertébrales .
• des troubles gonadiques par déficit gonadotrope :
– spanioménorrhée, voire aménorrhée secondaire, sans bouffées de chaleur
chez la femme,
– baisse de la libido et impuissance chez l’homme,
• l’hypertension artérielle, généralement modérée ;
• des troubles psychiatriques de nature variable :
– irritabilité,
– anxiété,
– insomnie nocturne,
– tendance dépressive,
– exceptionnellement, le tableau psychiatrique est aigu, à type de psychose
hallucinatoire et tendance suicidaire.
Diagnostic
• L'approche diagnostique comprend trois étapes successives :
1) le dépistage chez des patients présentant des symptômes ou signes
d'hypercorticisme
2) la confirmation biologique du diagnostic de SC
3) la recherche de son étiologie qui peut être soit indépendante de l'ACTH (autonomie
surrénalienne), soit ACTH-dépendante (adénome hypophysaire = maladie de
Cushing), qui représente 85% des cas de SC .
Test de dépistage
• Freinage minute :
• 1mg de dexamethasone à minuit
• Dosage cortisolémie le lendemain
à 8h
Si cortisol inf à 50 nmol/l
syndrome de cushing infirmé
Si cortisol sup à 50 nmol/l
syndrome de cushing très
probable
Test de confirmation (de certitude)
1- Freinage faible :
• 2 mg de dexamethasone / j/48h
Soit 1 cp (0.5 mg) chaque 6h / 48h
Dosage cortisol le 3 eme jour à 8h
- Si cortisol inf 50 nmol/l syndrome de cushing infirmé
- Si cortisol sup à 50 nmol/l syndrome de cushing confirmé
2- cortisol libre urinaire : =
cortisolurie
• Dosage de la fraction libre du
cortisol = fraction active
3- Cycle du cortisol :
A minuit = sup 200 nmol/l
= cycle rompu
= sécrétion autonome
= syndrome de cushing
Cortisol de base = pas d’interet au diagnostic : peut être élevé :
maladie , stress, grossesse, ………
Bilan étiologique
1- Dosage de l’ACTH ++++
- une fois le syndrome de cushing confirmé –
- Si ACTH basse
syndrome de cushing
non ACTH dépendant
= cause surrénalienne
- Si ACTH élevée ou normale =
syndrome de cushing
ACTH dépendant
= Cause hypophysaire
= Casue paranéoplasique
adénome hypophysaire
nodule surrénalien
2- Test de freinage fort :
2mg de dexaméthasone / 6h pendant 48heures
Dosage du cortisol au 3eme jour:
- Si cortisol sup à 50% du taux de base :
origine surrénalienne
- Si cortisol inf 50% du taux de base :
origine hypophysaire
1 _ syndrome de cushing non ACTH dépendant
Syndrome de cushing
d’origine surrénalienne
• Adénome cortisolique =
Benin
Guérison
• Corticosurrénalome =
Volumineux
malin
Pronostic défavorable
Traitement :
• Chirurgie par voie coelioscopique
• Voie classique si masse infiltrante
Adénome = chirurgie seule
Corticosurrénalome = chirurgie + mitotane
+/‐ chimiothérapie
Post opératoire :
insuffisance surrénalienne
Traitement substitutif par hydrocortisone
jusqu’à récupération de la fonction
surrénalienne ( peut durer plusieurs mois )
2_ Syndrome de cushing ACTH dépendant
A_ Adénome hypophysaire
corticotrope :
maladie de cushing
• Microadénome +++
• Parfois de très petite taille non visible
à l’IRM
cathétérisme des sinus pétreux
inferieurs
TRAITEMENT : chirurgie par voie
transphénoidale
Succès : cortisol effondré
Si echec : radiothérapie
Surrénalectomie bilatérale (cas extrême)
B_Syndrome de cushing paranéoplasique
• Tumeurs neuroendocrine sécrétant l’ACTH: bronchique +++ ,
pancréatique ,,,
• Syndrome de cushing sévère
• ACTH très élevée
• Hypokaliémie sévère
• Diagnostic : TDM , bronchoscopie
• TRT = chirurgie
Diagnostic différentiel
• Syndrome de cushing iatrogène :
prise de fortes doses de
corticoïdes sur une durée
prolongée .
Clinique : cushing
Cortisol + ACTH effondrés
• Pseudosyndrome de cushing
• Ethylisme chronique
