1.
POLYNEVRITE ETHYLIQUE Lèpre : bacille de Hansen (Mycobacterium lepræ)
Diphtérie : un tableau clinique identique au syndrome de Guillain-Barré ; une
Toxicité directe de l’alcool ; carence en vitamine B1 (thiamine), en
méningite lymphocytaire est habituellement associée.
B6 (pyridoxine), en PP (niacine) et en folate. Sensitivomotrice au niveau des
Mononucléose infectieuse : syndrome de Guillain-Barré ; multinévrite ;
membres inf. Abolition des achilléens contrastant avec une vivacité des
neuropathie sensitive
rotuliens (au début). Pas de troubles sphinctériens. Syndrome de Korsakoff ;
neuropathie optique rétrobulbaire ; augmentation des GGT et du VGM.
7. NEUROPATHIES LIÉES À UN CANCER
2. NEUROPATHIES TOXIQUES Syndrome de Denny-Brown (neuropathie sensitive paranéoplasique) :
neuropathie sensitive douloureuse, d’évolution sub-aiguë avec ataxie, aréflexie, et
Plomb : Atteinte surtout motrice ; mononeuropathie multiple débutant aux
parfois dysautonomie. Il existe souvent une hyperprotéinorachie ; le plus souvent
membres supérieurs (surtout pseudo-radiale)
cancer à petite cellule du poumon (dont elle précède sa découverte)
Arsenic : axonopathie distale sensitivo-motrice
Neuropathie sensitivo-motrice paranéoplasique : type Guillain-Barré
Mercure : ganglionpathie ; réduction du champs visuel ; ataxie (surtout
(lymphome hodgkinien)
tremblement)
Neuropathie radique
Médicaments : vincristine, cisplatine, isoniazide (axonopathie distale sensitive
par action sur la vitamine B6), métronidazole, nitrofurantoïne, chloroquine,
lithium, sels d’or, D-pénicillamine, amiodarone (démyélinisante), pyridoxine 8. HÉMOPATHIES
(vitamine B6)… Lymphomes : neuropathies axonales sensitivo-motrices, souvent douloureuses
et asymétriques
3. NEUROPATHIES DIABÉTIQUES Leucémies (surtout lymphoïdes) par infiltration néoplasique
Dysglobulinémies : neuropathie sensitive ataxiante avec atteinte préférentielle
La polynévrite sensitive est de loin la présentation la plus fréquente ; il s’agit des fibres myélinisées de gros diamètre.
d’une polyneuropathie axonale chronique, symétrique qui survient généralement PAN : atteint fréquemment le système nerveux périphérique
chez des patients dont le dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans. L’atteinte Autres : LED ; PR ; syndrome de Sjögren
prédomine sur les modalités douloureuses et thermoalgiques (fibres myélinisées
de petit diamètre et fibres amyéliniques). Une aréflexie achilléenne est
fréquente ; 9. AUTRES CAUSES
Il existe souvent une hyperprotéinorachie Maladie de Charcot-Marie-Tooth : Caractéristique commune : amyotrophie
Une dysautonomie est souvent associée : gastroparésie, diarrhée, hypotension péronière ; L’atteinte motrice prédomine
orthostatique, impuissance, troubles vésicaux, Sarcoïdose : paralysie faciale périphérique +++
Les neuropathies focales et multifocales sont plus rares et peuvent touchés tous Maladie de système : PAN ; LED ; PR
les troncs nerveux
Les nerfs crâniens sont souvent atteints surtout le III et le VI NB : la carence en vitamine B6 n’est pas à l’origine de neuropathie périphérique
Une atteinte douloureuse et amyotrophiante du nerf crural est fréquente (de bon que lors de traitement prolongé par isoniazide.
pronostic)
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
4. NEUROPATHIE ENDOCRINIENNE 1. LCR : hyperprotéinorachie 2 étiologies : diabète et polyradiculonévrite.
L’acromégalie et l’hypothyroïdie peuvent être à l’origine d’un syndrome du Réaction lymphocytaire dans les méningoradiculite (sérologie VIH et maladie de
canal carpien par infiltration locale Lyme).
Plus rarement, l’hypothyroïdie peut provoquer des polyneuropathies
De rares neuropathies peuvent s’observer au cours d’hyperlipidémies sévères 2. EMG
Si atteinte axonale diminution des amplitudes des potentiels d’action avec
5. NEUROPATHIES DE L’INSUFFISANCE RÉNALE respect des vitesses de conduction nerveuse
Si atteinte démyélinisante : diminution des vitesses de conduction nerveuse
Il s’agit le plus souvent d’une axonopathie sensitivo-motrice distale ; la
transplantation rénale a un effet bénéfique ; l’IR n’entraîne désormais que très (amplitudes respectées) ; allongement des latences distales ; blocs de conduction.
rarement une neuropathie chez les patients dialysés.
3. SÉROLOGIE
6. NEUROPATHIES INFECTIEUSES Sérologie de la VIH : systématique
Hépatite B : dans un contexte de mononeuropathie multiple si une périartérite
VIH : la sérologie du VIH fait désormais partie du bilan de première intension
noueuse est suspectée
d’une neuropathie périphérique (concerne ⅓ des patients). Polyradiculonévrite
Hépatite C : devant une mononeuropathie multiple ou une neuropathie axonale
aiguë (avec hypercytorachie) ; mononeuropathie multiple (vascularite
sensitive surtout en cas de cryoglobulinémie
nécrosante) ; polyneuropathie axonale distale
Campylobacter jejuni : en cas de suspicion de syndrome de Guillain Barré
Borreliose : tableau de méningoradiculonécrite (maladie de Lyme)
A. ARTERITE TEMPORELLE DE HORTON
Elle doit être évoquée devant toute céphalée d’apparition récente chez un sujet de plus de 60 ans
Elle est typiquement de siège temporal, superficielle et profonde avec hyperesthésie au contact
Les autres symptômes de la maladie : troubles visuels ; fièvre ; AEG ; claudication intermittente de la mâchoire ; douleurs rhizomélique ; artères temporales indurées, non
battantes et douloureuses
Syndrome inflammatoire : VS (80 – 100 à la première heure) de façon constante.
Biopsie de l’artère temporale : artérite à cellules géantes
Urgence thérapeutique : car risque de cécité corticoïdes pendant 2 ans (sans attendre les résultats de la biopsie)
B. MIGRAINE
CRITÈRES DE L’IHC
– Au moins 5 crises répondant au critères 2 et 4
– Crises de céphalées durant 4 à 72h sans traitement
– Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes : unilatéralité, pulsatilité, caractère modéré ou sévère, aggravation par les
activités physiques de routine telle que la descente et la montée d’escaliers
– Les céphalées sont accompagnées d’au moins un des signes suivants : nausée/vomissements, photophobie et/ou phonophobie
MIGRAINE AVEC AURA : l’aura marque le début de la crise, dure 15 à 30 min ; elle est suivie e la céphalée unilatérale du coté opposé de l’aura ; les différents aura sont :
visuelle (scotome scintillant) ; sensitive (paresthésie cheiro-orale) ; aura motrice (hémiparésie) ; épisode aphasique.
MIGRAINE COMPLIQUÉ : MIGRAINE BASILAIRE (VERTIGE, ATAXIE, TROUBLES VISUELS BILATÉRAUX) ; HÉMIPLÉGIE QUI PERSISTE
PLUSIEURS JOURS (TRANSMISSION FAMILIALE DOMINANTE) ; OPHTALMOPLÉGIQUE (PARALYSIE DU NERF OCULOMOTEUR : III)
TRAITEMENT
ACCÈS MIGRENEUX VASOCONSTRICTEURS TRAITEMENT DE FOND
Tartrate d’ergotamine (Gynergène) : ergot de seigle Dihydroergotamine
Dihydroergotamine Pizotifène (Sanmigran)
Sumatriptan (agoniste sérotoninergique sélectif) Méthysergide (ergot de seigle) : risque de fibrose rétropéritonéale
Bêtabloquant : propranolol
Amitriptyline (antidépresseur tricyclique)
NB : le traitement de fond est justifier lorsque les accès dépassent 2/mois en cas de crises sévères et 5/mois en cas de crises modérées
C. ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE
Encore appelée céphalée histaminique de Horton (cluster headache) ou céphalée en grappe
Elle atteint avec prédilection l’homme à la trentaine ; rarement la femme
La douleur est unilatérale, ne changeant jamais du côté, temporo-orbitaire ou orbito-faciale. Pouvant irradier vers les gencives, l’oreille, le cou et même l’épaule. Sa
topographie ne répond pas à la systématisation des branches du trijumeau.
Il s’agit d’une douleur insupportable à type de brûlure profonde, de broiement, de déchirure
Les signes d’accompagnement se rencontrent dans 70% des cas et sont du même côté de la douleur, sensation de narine bouchée, rhinorrhée, larmoiement, érythrose de la
pommette, saillie de l’artère temporale. Autres : myosis, ptosis (syndrome de CBH).
Le rythme évolutif est très particulier ; chaque accès au début et fin brusque dure 20 min à 1 heure. L’horaire des crises est très stéréotypé pour un même malade. Souvent
après les repas et pendant la nuit. Un à 3 accès quotidiens vont se répétés pendant 3 à 8 semaines. Puis pendant des mois, un an ou plus.
L’hémicranie paroxystique chronique est une variante du cluster headache ; plus fréquent chez la femme ; les crises sont plus courtes (< 20min) mais plus fréquente (10–30
fois/jour). Elle présente une sensibilité particulière pour l’indométacine.
D. NÉVRALGIE PRIMITIVE DU V
Ou « tic douloureux de la face ». Il s’agit d’une maladie du sujet vieillissant ; après 50 ans dans ¾ des cas. Elle touche surtout la femme.
La douleur résume la symptomatologie ; c’est une douleur paroxystique en éclaire à type de décharge électrique, de brûlure, de broiement, d’une intensité effroyable.
La douleur est strictement unilatérale, touchent 1 ou 2 branches du V (topographie extrêmement stricte)
la douleur peut survenir spontanément ou être déclencher par la parole, l’attouchement des points précis (zone gâchette).
Intervalle libre de toute douleur et examen clinique est normal
Les accès quotidiens de quelques semaines à quelques mois sont séparés par des périodes de rémission complète de quelques mois à quelques années.
Traitement : Tégrétol (carbamazépine) ; thermolyse du ganglion de Gasser (+++)
NÉVRALGIE SECONDAIRE DU TRIJUMEAU (SYMPTOMATIQUE)
La douleur est plus continue avec des paroxysmes moins nets et un fond douloureux permanent
On ne trouve pas de zone gâchette
Les 3 branches du trijumeau peuvent être touchées successivement ou d’emblée
Signes neurologiques objectifs : hypoesthésie dans le territoire du V ; abolition du réflexe cornéen
Les étiologies sont :
– Lésion de branches du V : infection sinusienne ou dentaire, traumatisme facial, tumeur de la base du crâne.
– Lésion du ganglion du Gasser ; lésion de la racine sensitive (neurinome de VIII, méningiome,
cholestéatome).
– Lésions bulbo-protubérantielles : sclérose en plaque ; syndrome de Wallenberg ;
– Méningiome du sinus caverneux ; anévrisme de la carotide
