réalitésCardiologiques # 270_Octobre 2010
Revues Générales
Rythmologie
Le syndrome de repolarisation
précoce : mise au point
RÉSUMÉ : Contrairement à ce qui a longtemps été considéré comme vrai, l’aspect de repolarisation
précoce dans les dérivations inféro-latérales n’est pas forcément une découverte aussi anodine sur un
électrocardiogramme.
Plusieurs études d’envergure ont, non seulement, confirmé que sa prévalence était augmentée parmi les
sujets ayant survécu à une FV idiopathique, mais également qu’il était associé à un surrisque de mortalité
cardiovasculaire dans la population générale. Pourtant, si l’aspect de repolarisation précoce est une découverte
ECG fréquente, la survenue d’une mort subite est une situation beaucoup plus exceptionnelle ; aussi, tous les
patients porteurs de cet aspect ECG ne sont vraisemblablement pas à risque.
Les critères permettant de la distinguer d’une repolarisation précoce plus “classique” et bénigne n’ont pas
encore été clairement mis en évidence. Des éléments comme les antécédents familiaux de mort subite, la
syncope, l’amplitude de l’onde J, sa répartition, sa forme peuvent aider le clinicien à identifier les patients
nécessitant un bilan plus approfondi, mais nécessitent d’être validés par des études prospectives de plus
grande envergure.
L a découverte d’une repolari-
sation précoce sur l’ECG d’un
patient asymptomatique est
une situation relativement fréquente
qui ne posait pas de problème au car-
[ Launerepolarisation précoce,
vieille histoire…
L’aspect de repolarisation précoce a été
décrit pour la première fois par Shipley
diologue il y a encore peu de temps. et Hallaran en 1936. Cet aspect, caracté-
La mise en évidence récente d’un lien risé par un empâtement “slurr” (aspect
entre la présence d’une repolarisation d’empâtement de la partie terminale
précoce dans les dérivations inféro- du QRS) ou un crochetage “notch”
latérales et le risque de mort subite a (forme d’une petite bosse), était alors
semé un trouble dans la communauté considéré comme un variant normal de
cardiologique. Car si cet aspect élec- l’ECG [1]. Cette bénignité a été confor-
trocardiographique est une découverte tée dans les années 1950-60 par diffé-
fréquente, la survenue d’une mort rentes études la décrivant comme un
N. DERVAL, F. SACHER,
subite reste une situation beaucoup segment ST “juvénile”, plus fréquent
L. IU XINGPENG, A.J. SHAH, plus exceptionnelle ; aussi, les patients chez les sujets noirs, de sexe masculin,
M. HOCINI, P. JAÏS, porteurs de cet aspect ECG ne sont jeunes et sportifs et ayant tendance à
M. HAÏSSAGUERRE vraisemblablement pas tous à risque. disparaître à l’effort. Encore récem-
Université Bordeaux 2 Victor Segalen ment, Klatsky et al. concluaient à une
Hôpital Cardiologique
L’identification des patients à haut absence de surrisque d’hospitalisation
du Haut Lévêque,
CHU, BORDEAUX. risque rythmique au sein de cette popu- ou de décès dans une étude rétrospec-
lation est donc essentielle et représente tive incluant 73 088 volontaires sains
le prochain challenge à relever. [2].
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Pourtant, dès 1984, plusieurs cas iso- montrer que la prévalence de la repo- cardiaque était le critère primaire et la
lés ont été rapportés dans la littérature larisation précoce était significative- mortalité générale et la mortalité par
suggérant un lien entre la présence ment supérieure dans ce groupe que cause rythmique les critères secon-
d’un aspect de repolarisation précoce chez des volontaires sains appariés daires d’analyse. La principale conclu-
dans les dérivations inféro-latérales pour l’âge, le sexe, la race et le niveau sion de cette étude a été que, pour la
et la mort subite [3, 4]. Les travaux d’activité physique (31 % vs 5 % ; première fois, la présence d’une repo-
expérimentaux d’Antzelevitch et al. p < 0,001) [7]. De plus, le suivi obtenu larisation précoce dans les dériva-
sont venus apporter une base physio- à partir des mémoires des défibrilla- tions inféro-latérales a été associée à
pathologique possible. Ces auteurs teurs implantés nous ont montré que une augmentation du risque de décès
ont pu montrer, à partir de travaux in les patients porteurs d’une repolarisa- par cause cardiaque dans la popula-
vitro réalisés sur préparations tissu- tion précoce présentaient un taux de tion générale (RR ajusté, 1,28 ; 95 %
laires isolées-perfusées, que l’aspect récidive de FV supérieur à celui du d’intervalle de confiance [IC] : 1,04 à
de repolarisation précoce présent groupe de patients sans repolarisation 1,59 ; p = 0,03), mais non significa-
sur l’ECG de surface était la traduc- précoce (suivi moyen de 61 ± 50 mois, tif lorsque la repolarisation précoce
tion d’un gradient électrique entre 41 % vs 23 % ; p = 0,008). Nous avons était limitée aux dérivations latérales.
les couches endocardiques et épi- proposé de définir la présence d’une L’incidence de la repolarisation pré-
cardiques lié au courant potassique repolarisation précoce dans les déri- coce était de 5,8 %. Les courbes de
Ito [5]. Ce gradient électrique entre vations inféro-latérales comme un survie divergent 15 ans après le pre-
les différentes couches du myocarde nouveau syndrome clinique associé mier ECG et continuent à diverger tout
suppose donc une hétérogénéité dans à la mort subite. D’autres études sont au long du suivi.
la repolarisation, suggérant ainsi un venues secondairement confirmer ces
effet proarythmogène possible. résultats. Rosso et al. ont comparé 3. La surélévation du point J dans
45 patients après FV idiopathiques à la repolarisation précoce représente
La première étude cas-témoins 124 sujets contrôles et 121 jeunes spor- le substrat de la fibrillation
publiée par notre équipe en 2007 a tifs [8]. Ils ont également retrouvé une ventriculaire pour ces patients
permis d’apporter une confirmation incidence accrue de repolarisation
clinique à ces hypothèses [6]. Ces précoce dans le groupe des FV idio- Dans certains cas, les patients por-
résultats ont été rapidement renforcés pathiques (42 % vs 13 % ; p < 0,001). teurs d’une repolarisation précoce ont
par la publication de plusieurs études présenté des épisodes de fibrillations
cas-temoins réalisées à partir de popu- La prévalence de la repolarisation pré- ventriculaires, voire des orages ryth-
lations similaires. coce dans la population générale varie miques durant une hospitalisation
entre 1 et 9 % selon les études alors permettant ainsi d’étudier les modi-
qu’elle est observée dans 15 à 42 % fications dynamiques de la repolari-
[ Lien entre repolarisation
précoce et mort subite
des cas de fibrillations ventriculaires
récupérées. Même si le lien de cau-
sation durant ces événements. Nous
avons pu ainsi étudier 18 cas dans
salité n’est pas clairement démontré de telles circonstances et, de façon
Plusieurs arguments permettent dans ces études, elles apportent des constante, l’amplitude de l’onde J
d’avancer l’hypothèse que la présence arguments forts associant repolarisa- était augmentée pendant les périodes
d’une repolarisation précoce est asso- tion précoce et mort subite. arythmiques comparativement à l’état
ciée à un risque d’arythmie ventricu- de base (2,6 ± 1 mm vs 4,1 ± 2 mm ;
laire maligne. 2. Les patients porteurs d’une p < 0,001). Nous avons également
repolarisation précoce ont un taux de montré que la quinidine et l’isopré-
1. La prévalence de la repolarisation mortalité cardiovasculaire accrue naline étaient très efficaces dans la
précoce est supérieure parmi prise en charge de ces patients lors
les patients ayant survécu à Récemment, une équipe finlandaise a d’orages rythmiques potentiellement
une fibrillation ventriculaire étudié la prévalence et le pronostic de sévères ; or ces deux traitements ont
idiopathique patients présentant un aspect de repo- systématiquement diminué l’impor-
larisation précoce incluant dans une tance de l’onde J, voire normalisé
Dans un travail collaboratif interna- large étude de cohorte sur la maladie l’ECG de ces patients [10]. Enfin, nous
tional réunissant 206 patients ayant coronaire initiée en 1966 et inclus avons pu cartographier les ESV pour 8
survécu à une fibrillation ventricu- 10 864 sujets [9]. Le suivi moyen a été des patients de notre étude. Celles-ci
laire idiopathique, nous avons pu de 30 ± 11 ans, la mortalité par cause étaient originaires des régions présen-
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L’isoprénaline semble particulièrement
efficace en cas d’orage rythmique. Les
tests pharmacologiques ont montré des
résultats décevants : ils ne permettent
ni d’améliorer la sensibilité de l’ECG
pour le diagnostic, ni d’identifier les
sujets à risque parmi les porteurs d’une
repolarisation précoce “bénigne”.
[ Comment identifier
les sujets à risque ?
Il s’agit d’un problème crucial actuel-
lement. En effet, si l’existence d’un
aspect de repolarisation précoce est
une constatation fréquente à l’ECG,
la mort subite du sujet jeune est un
événement beaucoup plus rare. Pour
l’instant, il n’existe pas de straté-
gie claire et validée permettant une
stratification certaine du risque ryth-
mique d’un sujet présentant une
repolarisation précoce. Les données
actuelles suggèrent que la présence
Fig. 1 : Droite : ECG d’un patient porteur d’une repolarisation précoce discrète à l’état basal. Gauche : d’une repolarisation précoce chez un
Aspect beaucoup plus marqué de repolarisation précoce en période arythmique (ESV provenant de la par- adulte jeune et asymptomatique aug-
tie inféro-basal du ventricule gauche en bigéminisme puis initiant une TV polymorphe).
tant une repolarisation précoce. Ces ne sont généralement pas considérées
éléments sont intéressants car ils indi- pour éviter la confusion avec le syn-
quent que cette anomalie de la repo- drome de Brugada.
larisation est un phénomène dyna-
mique jouant un rôle essentiel dans L’aspect de repolarisation précoce est
la survenue d’arythmie ventriculaire labile, le système nerveux autonome
maligne (fig. 1). et les fluctuations de la fréquence
cardiaque modifient l’aspect de la
repolarisation précoce (fig. 2). Les
[ Caractéristiques
électrocardiographiques
et modulateurs
événements rythmiques sont plus fré-
quents dans les contextes d’hyperto-
nie vagale tel que le postprandial ou le
sommeil. Au contraire, la stimulation
L’aspect de repolarisation précoce se adrénergique diminue la repolarisa-
définit par une surélévation du point tion précoce et peut ainsi jouer un rôle
J supérieure ou égale à 1 mm (0,1 mV) thérapeutique dans le cas d’orages
au-dessus de la ligne de base avec rythmiques.
un aspect d’empâtement de la partie
terminale du QRS (slurring) ou sous Sur la base d’études cliniques préli-
la forme d’une petite bosse (notch), minaires ou de cas rapportés, la quini- Fig. 2 : Patient porteur d’une repolarisation pré-
dans les dérivations inférieures (II, nide semble être le traitement le plus coce “maligne” dans le territoire inférieur. On
constate des variations de l’onde J d’un battement
III, aVF), latérales (I, aVL, V4 à V6) ou efficace dans le traitement et la pré- à l’autre pendant une épreuve de Valsalva renfor-
les deux. Les dérivations antérieures vention des événements rythmiques. çant le tonus vagal.
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menterait la probabilité d’une fibrilla- p 0,001). De même, les patients ayant brillateur ne se pose pas en dehors des
tion ventriculaire idiopathique de subi un orage rythmique ont également contre-indications usuelles. La quini-
3,4/100 000 à 11/100 000, ce qui est une amplitude supérieure de l’onde J dine sera l’anti-arythmique de choix
une augmentation quasi négligeable. et 3 sujets qui présentaient une onde J en cas de récidives rythmiques res-
Le problème reste pourtant de pou- de plus de 5 mm ont présenté plus de ponsables de chocs itératifs. Les ago-
voir identifier, au sein de cette large 50 épisodes de FV. nistes `-adrénergiques ou, dans une
population, les sujets à haut risque. moindre mesure, l’accélération de la
Différents facteurs ont été retrouvés Une amplitude élevée de l’onde J fréquence cardiaque par stimulation
comme étant plus souvent associés à l’état basal doit donc faire l’objet atriale ou ventriculaire, sont utiles en
à une repolarisation précoce dite d’une attention particulière, pourtant cas d’orage rythmique.
“maligne”. On retient : il ne faut pas oublier que la repolarisa-
tion précoce est un phénomène dyna- 2. Prévention primaire
O La syncope mique. L’amplitude de l’onde J mesu-
rée à un instant donné ne doit pas être La stratification du risque rythmique
Dans notre étude, 38 % des sujets considérée comme fixe (fig. 1). des patients asymptomatiques por-
porteurs d’une repolarisation précoce teurs d’une repolarisation précoce
avaient déjà présenté une syncope O La répartition de l’onde J reste le plus gros challenge. Les dif-
avant la survenue de la FV. Abe et férents éléments discutés précédem-
al. ont rapporté que la prévalence de Classiquement, l’onde J est plutôt ment sont importants à rechercher et
la repolarisation précoce parmi 222 localisée aux dérivations inférieures peuvent aider à identifier des patients
patients inclus après syncope sans (II, III et aVF) ou latérales (I, aVL, pour lesquels une attention particu-
causes organiques était de 18,5 %, soit V5, V6). La présence de l’onde J lière sera portée.
10 fois supérieure à une population dans les deux territoires est une
contrôle de 3 915 sujets sains (2 %). situation rare dans la population La survenue d’une syncope associée
générale (2,5 % des sujets porteurs à un aspect de repolarisation pré-
O Les antécédents familiaux d’une repolarisation précoce selon coce n’est pas un événement anodin
Tikkanen et al.) alors qu’elle est et doit attirer l’attention du clinicien.
Les causes génétiques de ce syn- largement plus fréquente parmi les Le bilan classique de la syncope doit
drome sont encore largement incom- patients ayant survécu à une FV être fait avec attention. En l’absence
prises, pourtant nous avons retrouvé idiopathique (46,9 % des patients de causes retrouvées, l’implantation
pour 16 % des patients avec repola- selon Haïssaguerre et al.). d’un dispositif sous-cutané d’enregis-
risation précoce et FV idiopathique, trement cardiaque type REVEAL doit
une histoire familiale de mort subite O La morphologie de l’onde J être discuté.
inexpliquée.
Des travaux plus récents suggèrent Le cas du sujet sportif, et surtout de
O L’amplitude du point J que l’aspect crocheté de l’onde J, à l’athlète est intéressant. L’aspect de
la partie terminale du QRS (notch) repolarisation précoce est retrouvé
Dans l’étude épidémiologique de serait plus fréquent dans les cas de pour jusqu’à 90 % des athlètes de
Tikkanen et al. [9], les auteurs ont mon- repolarisation précoce “maligne”. haut niveau, elle présente souvent
tré que les patients présentant une élé- Ces résultats proviennent d'une petite une morphologie un peu différente,
vation du point J supérieure à 0,2 mV série et n’ont pas été confirmés dans localisée aux dérivations antéro-
ont, non seulement une augmentation d’autres études et sont donc à prendre latérales (V3 à V6). Cette popula-
du risque de décès par cause cardiaque avec précaution. tion était peu prise en compte dans
(RR ajusté : 2,98 ; IC 95 % : 1,85-4,92 ; p les dernières publications, notam-
< 0,001), mais également du risque de ment dans notre étude. Pour l’ins-
décès par cause rythmique (RR ajusté :
2,92 ; IC 95 % : 1,45-5,89 ; p < 0,01). En
[ Quelle conduite à tenir ? tant, du fait de l’absence de données
concluantes, il n’est pas raisonnable
accord avec ces résultats, nous avons 1. Prévention secondaire de contre-indiquer la poursuite de
retrouvé une amplitude supérieure l’activité sportive des athlètes de
de l’onde J dans le groupe patients Pour les patients ayant survécu à une haut niveau asymptomatiques pré-
comparativement au groupe contrôles mort subite par FV idiopathique, la sentant un aspect classique de repo-
(0,2 ± 0,08 mV vs 0,12 ± 0,04 mV ; question de l’implantation d’un défi- larisation précoce.
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[ Conclusion POINTS FORTS
Contrairement à ce qui a longtemps
été considéré comme vrai, l’aspect de
Repolarisation précoce : critères évoquant la malignité
repolarisation précoce dans les déri-
vations inféro-latérales n’est pas for-
cément une découverte anodine sur
û Antécédent personnel de syncope.
un électrocardiogramme. Plusieurs
études d’envergures ont, non seu-
û Antécédent familial de mort subite inexpliquée.
lement confirmé que sa prévalence
était augmentée parmi les sujets ayant
û Amplitude de l’onde J > 2 mm.
survécu à une FV idiopathique, mais
également qu’il était associé à un sur-
û Répartition étendue : inférieure + latérale.
risque de mortalité cardiovasculaire
dans la population générale. û Morphologie de l’onde J : aspect de crochetage.
De nombreuses questions restent
cependant en suspens et les risques 03. OTTO CM, TAUXE RV, COBB LA et al. 08. ROSSO R, KOGAN E, BELHASSEN B et al.
liés à cette anomalie ne sont certaine- Ventricular fibrillation causes sudden J-point elevation in survivors of primary
ment pas partagés par tous les patients death in Southeast Asian immigrants. ventricular fibrillation and matched
Ann Intern Med, 1984 ; 101 : 45-47. control subjects : incidence and clinical
porteurs d’une repolarisation précoce. 04. KALLA H, YAN GX, MARINCHAK R. Ventricular significance. J Am Coll Cardiol, 2008 ; 52 :
Il est maintenant nécessaire de mieux fibrillation in a patient with prominent J 1 231-1 238.
comprendre ce nouveau syndrome (Osborn) waves and ST segment elevation 09. TIKKANEN JT, ANTTONEN O, JUNTTILA MJ et al.
pour pouvoir mieux identifier et trai- in the inferior electrocardiographic leads : Long-term outcome associated with early
a Brugada syndrome variant ? J Cardiovasc repolarization on electrocardiography.
ter les sujets à risque. Electrophysiol, 2000 ; 11 : 95-98. N Engl J Med, 2009 ; 361 : 2 529-2 537.
05. YAN GX, ANTZELEVITCH C et al. Cellular 10. HAISSAGUERRE M, SACHER F, NOGAMI A et al.
basis for the electrocardiographic J wave. Characteristics of recurrent ventricular
Circulation, 1996 ; 93 : 372-379. fibrillation associated with inferolateral
06. HAISSAGUERRE M, SACHER F, DERVAL N et early repolarization role of drug therapy.
Bibliographie al. Early repolarization in the inferola- J Am Coll Cardiol, 2009 ; 53 : 612-619.
01 SHIPLEY R, HALLARAN W et al. The four lead teral leads : a new syndrome associated
electrocardiogram in 200 normal men and with sudden cardiac death. J Interv Card
women. Am Heart J, 1936 ; 11 : 325-345. Electrophysiolol, 2007 ; 18 : 281.
02. KLATSKY AL, OEHM R, COOPER RA et al. 07. HAISSAGUERRE M, DERVAL N, SACHER F et al.
The early repolarization normal variant Sudden cardiac arrest associated with L’auteur a déclaré ne pas avoir de conflit
electrocardiogram : correlates and conse- early repolarization. N Engl J Med, 2008 ; d’intérêt concernant les données publiées
quences. Am J Med, 2003 ; 115 : 171-177. 358 : 2 016-2 023. dans cet article.
Adcirca des Laboratoires Lilly dans l’HTAP
Les Laboratoires Lilly viennent d’annoncer la disponibilité en France d’Adcirca (tadalafil), traitement de première intention dans la
prise en charge de l’HTAP idiopathique et de l’HTAP associée à une connectivite chez les patients de classe fonctionnelle II et III.
Adcirca est le premier inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5 (IPDE5) à action continue sur 24 heures, ne nécessitant
ainsi qu’une prise unique quotidienne à 40 mg (2 comprimés de 20 mg). Dans les essais cliniques, il s’est révélé efficace à court
terme sur l’amélioration de la capacité fonctionnelle des patients, mesurée par la distance de marche parcourue en 6 minutes.
La qualité de vie a également été évaluée chez les patients traités.
Dans l’étude d’extension à 1 an, on observe un maintien de l’amélioration de la distance de marche parcourue en 6 minutes et
du niveau de la classe fonctionnelle OMS. Par ailleurs, le taux de survie observé à 1 an a été de 96,4 %.
Au cours des essais cliniques, les événements indésirables les plus fréquents ont été signalés en général comme légers à mo-
dérés et transitoires.
J.N.
D’après un communiqué de presse des Laboratoires Lilly
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