réalités Cardiologiques – n° 361_Mars 2021

Le dossier – Actualités dans le RA à FEVG préservée

Comment conclure à un rétrécissement

aortique paradoxal bas débit-bas gradient
à fraction d’éjection préservée ?
RÉSUMÉ : Le rétrécissement aortique serré paradoxal (RAP) a suscité ces dernières années de
nombreuses controverses. Il est défini par une surface valvulaire aortique < 1 cm2, un débit abaissé
(volume d’éjection systolique indexé < 35 mL/m2), un bas gradient (gradient moyen < 40 mmHg) et
une fraction d’éjection (FE) ventriculaire gauche (VG) conservée (> 50 %).
L’association FE conservée-bas gradient et RA serré s’explique par un VG hypertrophié de petit vo-
lume à l’origine d’un bas débit et d’une diminution du volume d’éjection systolique. Sa fréquence au
sein des RA serrés à FE préservée est plus basse qu’initialement rapporté, inférieure à 5 % dans les
séries récentes. En effet, de nombreux patients initialement considérés comme atteints d’un RAP à
FE conservée ont en fait un RA modéré ou un RA classique à haut gradient.
En pratique, le diagnostic n’est retenu qu’après une évaluation comprenant une succession d’étapes
détaillées dans cet article. Le clinicien doit donc suivre une démarche diagnostique rigoureuse pour
identifier les véritables RAP serrés finalement peu fréquents et rechercher une symptomatologie fonc-
tionnelle liée à la valvulopathie. Le remplacement valvulaire par voie percutanée ou chirurgie n’est
envisagé que chez les patients symptomatiques, après validation de l’indication par la Heart Team, en
s’assurant que les symptômes sont à priori bien liés à la valvulopathie.

E
n raison du vieillissement de la serrés à FE préservée (définis par une
population, le rétrécissement SAo < 1 cm2 ou < 0,6 cm2/m2 et une FE
aortique (RA) calcifié est la val- > 50 %) en 4 groupes est utilisée. Elle
vulopathie native la plus fréquente en est basée sur le GM (< ou ≥ 40 mmHg) et
Europe. Il est actuellement défini par la le volume d’éjection systolique indexé
Société Européenne de Cardiologie [1] (VESi) (< ou ≥ à 35 mL/m²) (tableau I).
par une vitesse transaortique maximale
(Vmax) ≥ 4 m/s, un gradient moyen (GM) Les deux premiers groupes corres-
≥ 40 mmHg et une surface valvulaire pondent aux patients “concordants”
aortique (SAo) ≤ 1 cm2 ou 0,6 cm2/m2. dont la SAo est ≤ 1 cm 2 et le GM
Néanmoins, ces paramètres sont dis- ≥ 40 mmHg, soit avec un VESi normal
cordants chez 20 à 30 % des patients [2] ≥ 35 mL/m2 (RA serré haut gradient-débit
en présence d’une fraction d’éjection normal), soit avec un VESi bas < 35 mm/m2
C. TRIBOUILLOY, Y. BOHBOT (FE) ventriculaire gauche (VG) préser- (RA serré haut gradient-bas débit). Le
Service de Cardiologie, vée. Ces discordances correspondent, caractère sévère du RA sur le plan hémo-
CHU Amiens-Picardie, AMIENS.
dans la très grande majorité des cas, à un dynamique ne fait ici aucun doute. Les
GM < 40 mmHg (ou une Vmax < 4 m/s) deux autres groupes sont aussi carac-
en faveur d’un RA modéré et une Sao térisés par une SAo < 1 cm2 mais avec
< 1 cm2 (ou < 0,6 cm/m2) plaidant pour un “bas gradient” < 40 mmHg malgré la
un RA serré. Une classification des RA FE préservée, soit avec un VESi normal

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Débit normal/ Débit normal/ Bas débit/ Bas débit/ des femmes. L’HTA est très fréquente,
Auteurs souvent associée à une diminution de la
haut gradient bas gradient haut gradient bas gradient
compliance artérielle systémique [5]. Sur
Adda et al. [6]
63 % 15 % 13 % 9 % physiopathologique, l’association FE
(n = 340)
conservée-bas GM et RA serré est expli-
Lancellotti et al. [7]
52 % 31 % 10 % 7 % quée par un remodelage concentrique
(n = 150)
du ventricule gauche (VG) avec petits
Mohty et al. [8] volumes VG à l’origine d’une diminu-
50 % 22 % 15 % 13 %
(n = 768 [KT])
tion du VES et du débit en dépit d’une
Eleid et al. [9] FE conservée (fig. 2), ce qui explique le
73 % 21 % 3 % 3 %
(n = 1704) bas gradient. Ces patients avec remode-
Ringlé et al. [10]
10 % 2 %
lage concentrique VG et FE préservée
(n = ) ont une altération de la contractilité
longitudinale reflétée par une diminu-
Tableau I : Classification et fréquence des RA à FE préservée (> 50 %) en quatre groupes en fonction du débit
cardiaque et du gradient transvalvulaire aortique. VES indexé supérieur (débit normal) ou inférieur (bas débit)
tion du strain global longitudinal VG en
à 35 mL/m2 ; gradient moyen supérieur (haut gradient) ou inférieur (bas gradient) à 40 mmHg. speckle tracking [6]. Initialement consi-

≥ 35mm/m2 (RA bas gradient, débit nor-

mal), soit avec un VESi bas < 35 mL/m2
(RA bas gradient/bas débit, ou RA para-
doxal).

Le caractère véritablement sévère du

RA chez ces patients avec FE préser-
vée, qui ont une SAo en faveur d’un RA
sévère et un gradient plus bas que celui
que l’on attend, fait l’objet de contro-
verses. Il est habituellement admis que
les RA avec SAo < 1 cm2, débit normal
et bas gradient correspondent le plus
souvent à des RA non serrés [1, 3, 4],
bien que cela soit contesté par certains
auteurs. Cette entité est discutée dans un
article dédié de ce dossier. Le groupe de
patients qui nous intéresse ici est celui
des patients avec SAo < 1 cm2, débit
abaissé (VESi < 35 mL/m2) et bas gra-
dient (GM < 40 mmHg), encore appelé
Fig.  1 : Patiente de 75 ans (surface corporelle 1,82 cm2), hypertendue, atteinte d’un rétrécissement aortique
RA paradoxal (fig. 1). Cette forme de calcifié serré paradoxal : vitesse maximale aortique à 3,3 m/s, gradient moyen VG/aorte à 28 mmHg, surface
RA rapportée en 2007 par l’équipe de fonctionnelle calculée par équation de continuité à 0,69 cm2 soit 0,38 cm2/m2, volume d’éjection systolique
indexé à 29,6 mL/m2. On note une franche HVG et un VG de petit volume.
Québec [5] suscite encore de nombreuses
questions auxquelles nous allons essayer
de répondre. Quelles en sont la physio- Rétrécissement aortique
pathologie, la fréquence ? Quelles sont Augmentation
impédance artérielle
les difficultés diagnostiques ? Quel est
son pronostic ? Quelle prise en charge Remodelage FE plus basse
proposer en 2021 ? concentrique VG
Diminution VES
(mais > 50 %)

Physiopathologie – fréquence
RAo serré bas débit-bas gradient à FE préservée

Les patients avec RA paradoxal sont

le plus souvent des personnes âgées et Fig.  2 : Physiopathologie du rétrécissement aortique paradoxal.

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Le dossier – Actualités dans le RA à FEVG préservée

déré comme fréquent (plus de 20 % des du débit cardiaque et du gradient. Dans priori conservé (en l’absence de valvu-
RA serrés), la fréquence du RA paradoxal ce cas, l’échocardiographie est contrô- lopathie mitrale sévère ou de CIV) et le
au sein des RA serrés à FE préservée lée à distance après normalisation de la VESi jugé bas par Doppler est probable-
– < 5 % dans notre expérience – varie pression artérielle [12, 13] et peut alors ment sous-estimé (sous-estimation du
dans les séries récentes de la littérature parfois objectiver un GM > 40 mmH et diamètre de la chambre de chasse ou de
de 2 à 13 % [3, 7-10]. La plupart des RA rétablir le diagnostic de RA serré clas- l’ITV sous-aortique). Le diagnostic de RA
serrés en termes de surface valvulaire sique haut gradient. paradoxal est alors peu probable. Enfin,
ont donc des paramètres (GM, Vmax, rappelons que des valeurs particuliè-
SAo) concordants. >>> Deuxième étape : éliminer une rement basses de Vmax (< 3 m/s) ou de
erreur de mesure échocardiographique. GM (< 20 mmHg) sont des arguments de
Cette étape est fondamentale. En effet, poids contre le diagnostic de RA para-
Les difficultés du diagnostic ces erreurs peuvent conduire à conclure doxal serré à FE préservée.
à tort à un RA paradoxal.
Devant des données échocardiogra- >>> Troisième étape : en cas de petite
phiques initiales en faveur d’un RA l La première est classique, liée à une BSA (body surface area), tenir compte
paradoxal, le problème est d’identifier sous-estimation du diamètre de la de la surface corporelle pour ne pas
les “vrais” RA serrés. Le risque est en chambre de chasse VG qui conduit à une surestimer la sévérité du RA. En effet,
effet de retenir à tort le diagnostic de sous-estimation de la SAo calculée par les patients avec un diagnostic de RA
RA paradoxal, entité moins fréquente l’équation de continuité [12, 13]. Cette paradoxal ont parfois une petite taille
qu’on ne le pensait initialement. Il faut mesure est souvent difficile en raison et une petite BSA. Il est alors recom-
écarter une insuffisance cardiaque à des calcifications et/ou d’une mauvaise mandé d’indexer la SAo “brute” à la BSA
FE préservée associée à un RA modéré échogénicité. De plus, sur le plan anato- pour rechercher une discordance entre
ou au contraire s’assurer qu’il ne s’agit mique, des études en scanner ou l’IRM une SAo < 1 cm2 et une SAo indexée
finalement pas d’un RA classique haut ont montré que cette chambre de chasse > 0,6 cm2/m2 [12, 13] qui conduit dans
gradient dont le GM a été sous-estimé. était parfois elliptique avec, dans ce cas, ce contexte de bas GM et de FE préservée
Par ailleurs, l’attention a récemment un risque de sous-estimation de la SAo au diagnostic de RA moyennement serré.
été attirée dans ce contexte d’HVG et par le calcul à partir du seul diamètre Rappelons que l’indexation est à éviter
de FE préservée sur l’association rela- antéro-postérieur mesuré en échocardio- chez le patient obèse où elle conduit au
tivement fréquente à une amylose car- graphie (plus petit diamètre de l’ellipse). contraire à surestimer la sévérité du RA.
diaque TTR chez ces patients âgés [11].
L‘amylose cardiaque peut être associée l La deuxième erreur concerne le posi- >>> Quatrième étape : éliminer une
à un véritable RA paradoxal serré ou à tionnement du volume d’échantillon sous-estimation de la surface valvu-
une pseudo-­sténose aortique sur valve Doppler pulsé lors de la mesure de l’ITV laire aortique liée à un phénomène
aortique remaniée par diminution de sous-aortique, source de sous-estimation de recouvrement de pression. Le GM
débit secondaire à la physiologie VG res- ou de surestimation de cette ITV et donc mesuré en échocardiographie, com-
trictive. Le clinicien doit donc penser à de la SAo. parativement au gradient évalué par
une éventuelle amylose associée au RA cathétérisme, ne prend pas en compte
paradoxal et ne pas hésiter à réaliser un l La troisième erreur, fréquente, est la ce phénomène qui conduit chez certains
bilan dans ce sens comprenant une scin- sous-estimation de la vitesse maximale patients à une surestimation du gradient
tigraphie aux diphosphonates. aortique et du GM quand on utilise la Doppler et de l’ITV aortique. Cette der-
seule voie apicale [10]. En effet, une nière est significative chez les patients
En pratique, une approche rigoureuse vitesse > 4 m/s ou un GM > 40 mmHg qui ont une petite aorte ascendante que
basée sur une succession d’étapes va est obtenu dans plus de 25 % des RA l’on individualise habituellement par la
nous permettre de trancher entre un paradoxaux dans notre expérience mesure du diamètre de l’aorte à la jonc-
“vrai” RA paradoxal [12, 13] et un RA après recours systématique aux voies tion sino-tubulaire. Quand ce diamètre
modéré ou un RA classique à haut gra- parasternale droite, sus-sternale et sous- est < 30 mm, il est recommandé de tenir
dient et FE préservée : costale [10]. L’utilisation systématique compte de ce phénomène de restitution
de voies multiples, en particulier de la de pression lors de l’échocardiographie
>>> Première étape : rechercher une parasternale droite, permet donc sou- et de calculer l’index de perte d’éner-
HTA mal contrôlée par la mesure sys- vent de “transformer” un RA paradoxal gie (IPE = [SAo x SAA]/[SAA – Sao]).
tématique lors de l’échocardiographie en un RA serré classique à haut gradient. SAo dans cette formule correspond à la
de la TA. En effet, une TA systolique Par ailleurs, si le VG est de volume nor- surface fonctionnelle aortique calculée
élevée peut conduire à une diminution mal et la FE conservée, le débit est à par équation de continuité et SAA à la

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surface de l’aorte ascendante calculée au prix d’une faible irradiation. cette hypothèse [20]. Certaines équipes
à partir du diamètre à la jonction sino-­ Quantitativement, un score > 2 000 UA ont rapporté un pronostic plus péjoratif
tubulaire (SAA = πD2/4). IPE correspond chez l’homme (valeurs prédictives posi- du RA paradoxal par comparaison au RA
au calcul de la SAo prenant en compte ce tive et négative de 88 % et 82 % [16]) ou serré classique sous traitement médical
phénomène de restitution de pression. > 1 200 UA chez la femme (valeurs pré- et souligné une sous-utilisation du traite-
Le RA serré est alors défini par un IPE dictives positive et négative de 93 % et ment chirurgical en raison d’une mécon-
≤ 0,6 cm2/m2. Ces petites aortes sont 79 % [16]) est un argument robuste en naissance ou d’une sous-estimation de la
rencontrées chez les patients de petite faveur d’un RA sévère. Au-dessus de sévérité de cette entité [5, 7, 17]. D’autres
surface corporelle chez lesquels le calcul 3 000 UA chez l’homme et de 1 600 UA études, au contraire, sont en faveur d’un
de l’IPE conduit à reclasser un grand chez la femme, un RA serré est très pro- pronostic du RA paradoxal proche de
nombre de ces RA paradoxaux dans le bable (valeur prédictive positive de 95 % celui des RA modérés [3, 18, 19].
groupe des RA plus modérés [14]. pour les deux sexes [16]). En dessous de
1 600 chez l’homme et de 800 chez la Les résultats de l’ensemble de ces études
>>> Cinquième étape : éliminer un RA femme, un RA serré est peu probable, ce non randomisées sont sujets à caution,
“pseudo-sévère”. Cette entité est clas- qui conduit à remettre en question le dia- même si elles utilisent des analyses
sique dans le RA bas gradient à FE basse gnostic de RA serré (erreurs de mesure multi­variées ou des méthodes statis-
et correspond à un état de bas débit échocardiographique, chambre de tiques d’appariement afin de s’affran-
conduisant à une ouverture incom- chasse VG elliptique, pseudo-sténose). chir des différences entre les groupes. De
plète de la valve (SAo < 1 cm2) dans un plus, ces études ont probablement inclus
contexte de RA modéré et de dysfonc- Ce score est donc utile pour confirmer de nombreux patients qui n’étaient pas
tion VG [15]. Dans un travail multi- ou écarter le diagnostic de RA serré. porteurs d’un véritable RA paradoxal, le
centrique, un taux de plus de 30 % de Malheureusement, il existe une zone diagnostic ne suivant pas une démarche
“pseudo-sténoses” est rapporté dans le grise relativement large (pour envi- diagnostique standardisée. On peut aussi
RA paradoxal. Cette situation peut être ron 15 % des patients) où l’on ne peut émettre l’hypothèse que la surmortalité
démasquée par une majoration de la SAo conclure. Ce score ne résout donc pas à observée par certaines équipes n’est pas
liée à l’augmentation du débit lors d’une lui seul le problème du diagnostic du RA entièrement liée à la valvulopathie, mais
échocardiographie à la dobutamine à paradoxal, mais fait entièrement partie à une éventuelle insuffisance cardiaque à
faible dose ou à l’effort [15]. Au contraire, de cette approche diagnostique. On peut “FEVG préservée” associée, par exemple
l’augmentation du débit associée à un aussi, en cas de doute, compléter le bilan secondaire à l’HTA ou à une amylose, à
GM qui se majore (GM > 40 mmHg) et par une mesure de la surface valvulaire la fibrillation atriale qui est fréquente et/
à une SAo qui demeure < 1 cm2 confor- anatomique par scanner injecté ou IRM. ou à des comorbidités extracardiaques
tera le diagnostic de RA paradoxal serré. Le scanner injecté permet aussi au mieux parfois lourdes.
Néanmoins, il est souvent difficile, lors d’évaluer la géométrie et la surface de la
de l’écho de stress, de majorer signifi- chambre de chasse VG.
cativement le débit cardiaque de ces Les indications de
patients qui ont de petits volumes VG et >>> Septième étape : si, après ces six remplacement valvulaire
de démasquer une réserve “d’ouverture” étapes, le doute persiste quant à la sévérité
de la valve aortique. L’examen est alors du RA, on n’hésitera pas à pratiquer un En pratique, le clinicien doit suivre
non informatif en raison de la physiolo- cathétérisme cardiaque gauche et droit. une démarche diagnostique rigoureuse
gie “restrictive” du VG, ce qui explique pour identifier les véritables RA ser-
que peu d’équipes le pratiquent dans ce rés paradoxaux et évaluer l’éventuelle
contexte. Pronostic symptomatologie fonctionnelle liée à la
valvulopathie. La mesure du score cal-
>>> Sixième étape : mesurer systémati- Le pronostic du RA paradoxal est cique nous paraît très utile dans cette
quement le score calcique aortique val- controversé [3, 5, 17-19]. L’équipe de démarche. En effet, ce groupe de patients
vulaire aortique par scanner non injecté. Québec a initialement rapporté que est hétérogène, comprenant de vrais
Ce score, bien corrélé à la sévérité du le RA paradoxal était le stade le plus RA serrés que l’on se doit d’identifier
RA, a actuellement une place impor- avancé et le plus sévère du RA serré à à côté de RA modérés ou de RA serrés
tante pour confirmer la sévérité du RA FE conservée [5]. Néanmoins, une étude classiques à haut gradient. L’indication
paradoxal [16]. Il permet une quantifi- rétrospective a montré que ces patients de remplacement valvulaire (TAVI ou
cation semi-automatique rapide et non évoluent le plus souvent vers le RA clas- chirurgie) selon les recommandations
invasive de la masse calcique valvulaire, sique à haut gradient (majoration du GM européennes [1] est retenue chez les
sans injection de produit de contraste, et réduction de la SAo), ce qui va contre patients symptomatiques (indication

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Le dossier – Actualités dans le RA à FEVG préservée

de classe IIa), après s’être s’assuré qu’il outcome, and implications for surgery. aortic stenosis. J Am Col Cardiol, 2015;
s’agit d’un RA véritablement serré et que J Am Coll Cardiol, 2015;65:55-66. 65:67-71.
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Paradoxical low-flow, low-gradient severe aortic stenosis and preserved
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severe aortic stenosis despite preserved
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flow, low-gradient severe aortic ste- in patients with paradoxical low-flow,
d’essoufflement, de doser le BNP ou le
nosis despite normal ejection fraction low-gradient aortic stenosis and pre-
pro-BNP et de vérifier l’hémoglobine. Un served LVEF. JACC Cardiovasc Imaging,
is associated with severe left ven-
“petit VG hypertrophié” doit aussi faire tricular dysfunction as assessed by 2013;6:175-183.
évoquer une amylose associée [11] qui, speckle-tracking echocardiography: 16. Clavel MA, Messika-Zeitoun D, Pibarot P
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supplémentaire à prendre en compte Imaging, 2012;5:27-35. ant severe calcified aortic valve disease
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Clinical outcome in asymptomatic
Des résultats satisfaisants du remplace- severe aortic stenosis: insights from the puted tomographic study. J Am Coll
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gie chez des patients symptomatiques classification. J Am Coll Cardiol, 2012; 17. Clavel MA, Dumesnil JG, Capoulade R
sélectionnés par la Heart Team sont 59:235-243. et al. Outcome of patients with aortic
8. Mohty D, Magne J, Deltreuil M et al. stenosis, small valve area, and low-
rapportés. Il n’y a pas actuellement d’in-
Outcome and impact of surgery in flow, low-gradient despite preserved
dication de remplacement valvulaire left ventricular ejection fraction. J Am
paradoxical low-flow, low-gradient
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