I-10-163 Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Hématologie

Généralités Bilan paraclinique Diagnostics différentiels

Epidémiologie : Numération et formule sanguine : Fausse hyperlymphocytose : Blastes => Leucémie aiguë
- Homme > 60 ans - Hyperlymphocytose > 4000/mm3 (à recontrôler)
Hyperlymphocytose réactionnelle (polyclonale) :
- Hyperlymphocytose de l’adulte  Toujours évoquer la LLC devant une
- Infections :
- Si symptomatologie asymétrique ou altération de l’état hyperlymphocytose chez l’adulte
• Virale / Bactérienne / Parasitaire
général => Evoquer un syndrome de Richter - Mais lymphocytes non fonctionnels :
• +/- Avec syndrome mononucléosique
Physiopathologie : • Hypogammaglobulinémie
- Tabac
• Lymphopénie relative (car non fonctionnel)
- Syndrome lymphoprolifératif
Hémopathie lymphoïde en phase leucémique B ou T :
- Origine médullaire (≠ lymphome) Frottis sanguin (avec la NFS) :
- B:
- Prolifération de lymphocytes de morphologie normale - Lymphocytes de morphologie normale
• Lymphome non hodgkinien (LNH) du manteau
- Pas de blocage de maturation (≠ leucémie aiguë) - Ombres de Gumprecht (pathognomonique de la LLC)
• LNH folliculaire
- Absence de blastes
• Leucémie prolymphocytaire B
Clinique Immunophénotypage des lymphocytes circulants avec cytogénétique : • Leucémie lympho-plasmocytaire
Découverte fortuite : Etat général conservé en général - Phénotype B mature CD 5+ monoclonale - T:
- CD 23+ • Lymphome T de l’adulte
Syndrome tumoral => Faire un schéma +++ : • Maladie de Sézary
Pas de myélogramme :
- Polyadénopathies : • Leucémie à LGL
• Bilatérales et symétriques - Pas d’intérêt pour le diagnostic positif +++
• Indolores, mobiles et non compressives - Intérêt pour le diagnostic des complications
Traitement
- Splénomégalie / Hépatomégalie Bilan immunitaire : Curatif :
Complications révélatrices - EPP / Dosage pondéral des Ig / Immunofixation : - Chimiothérapie +++ :
• Hypogammaglobulinémie • FLUDARA® (Deux complications : auto-
• Pic monoclonal immunité et lymphopénie => Prévention de la
Complications - Si anémie : pneumocystose)
Liées à la maladie : • Bilan d’hémolyse • MABTHERA® en association au CHOP
- Infections à germes encapsulés +++ : • Test de Coombs • Auto ou allogreffe médullaire peu pratiquées
 Pneumocoque / Pneumocystii
- Néoplasies : Classification de Binet Symptomatique :
• Cancers solides - Corticothérapie avec mesures associées si
• Hémopathies secondaires (myélodysplasie) Cinq aires ganglionnaires : manifestations auto-immunes
- Syndrome de Richter : => Foie / Axillaire / Rate / Région inguinale / Tête et cou - Prévention de l’infection :
• Transformation de la LLC en lymphome haut grade Trois stades : • Eradication des foyers infectieux
• A évoquer devant : - Stade A : < 3 aires ganglionnaires • Vaccination contre les germes encapsulés
- Altération de l’état général - Stade B : ≥ 3 aires ganglionnaires • Gammaglobulines en cure répétées si hypo γ
- Augmentation asymétrique de la taille des ADP - Stade C : • Prévention des infections opportunistes
- Augmentation des LDH • Hémoglobine < 10 g/dL (même si hémolytique) - Transfusion sanguine si cytopénie
• Faire une biopsie ganglionnaire +++ • Plaquettes < 100 000 /mm3 Surveillance à vie +++
- Envahissement médullaire => Pancytopénie
- Auto-immune : Points importants :
• Anémie / Thrombopénie / Erythroblastopénie - Atteinte bilatérale et symétrique car point de départ médullaire Indications thérapeutiques
(≠ Lymphome)
Liées au traitement (chimiothérapie) Stade A : Abstention thérapeutique / Surveillance
- Si augmentation de taille, adénopathie asymétrique, AEG,
Liées au terrain (décompensation de tares) augmentation des LDH : suspecter un syndrome de Richter Stade B ou C : Chimiothérapie
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