STRABISME

Chez le même éditeur

Rapports présentés à la Société Française d’Ophtalmologie :
Presbytie, par B. Cochener et collaborateurs, 2012, 456 pages.
Décollements de rétine, par G. Caputo et collaborateurs, 2011, 560 pages
Les uvéites, par A. P. Brézin et collaborateurs, 2010, 760 pages.
Les lentilles de contact, par F. Malet et collaborateurs, 2009, 1 088 pages.
Pathologies vasculaires oculaires, par C. Pournaras et collaborateurs, 2008, 848 pages.
Les DMLAs, par G. Soubrane et collaborateurs, 2007, 672 pages.
Les voies lacrymales, par A. Ducasse et collaborateurs, 2006, 640 pages.
Œil et Génétique, par J.-L Dufier, J. Kaplan et collaborateurs, 2005, 640 pages.
Neuro-ophtalmologie, par A.B. Safran et collaborateurs, 2004, 848 pages.
Pathologie du vitré, par G. Brasseur et collaborateurs, 2003, 528 pages.
Tumeurs intraoculaires, par L. Zografos et collaborateurs, 2002, 740 pages.
Chirurgie réfractive, par J.-J. Saragoussi et collaborateurs, 2001, 826 pages.
Œil et virus, par H. Offret et collaborateurs, 2000, 584 pages.
Exploration de la fonction visuelle, par J.-F. Risse et collaborateurs, 1999, 800 pages.
Pathologie orbito-palpébrale, par J.-P. Adenis, S. Morax et collaborateurs, 1998, 848 pages.
Œil et pathologie générale, par J. Flament, D. Storck et collaborateurs, 1997, 848 pages.
L’imagerie en ophtalmologie, par E.-A. Cabanis, H. Bourgeois, M.-T. Iba-Zizen et collaborateurs, 1996, 784 pages.
La rétinopathie diabétique, par J.-D. Grange et collaborateurs, 1995, 648 pages.
Autres ouvrages :
Gériatrie et basse-vision, Pratiques interdisciplinaires, par F. Mourey, C. Holzschuch, D. Manière, Collection des
Abrégés de Médecine, 2002, 160 pages.
Thérapeutiques médicamenteuses en ophtalmologie, par H. Offret, M. Labetoulle, E. Frau, 2003, 432 pages.
Ophtalmologie pédiatrique, par P. de Laage de Meux, 2003, 464 pages.
Pathologie de la macula, par J.-J. Kanski, S.-A. Milewski, traduction de P. Gastaud et F. Bétis, 2004, 216 pages.
Chirurgie du décollement de rétine, par D. Chauvaud, F. Azan, Collection Techniques chirurgicales, 2004, 128 pages.
Chirurgie de la cataracte, par J.-L. Arné, Collection Techniques chirurgicales, 2005, 288 pages.
Complications des lentilles de contact, par H.-W. Roth, traduit par G. Elie, 2005, 224 pages.
Chirurgie de la réfraction, par J.-J. Saragoussi, Collection Techniques chirurgicales, 2006, 272 pages.
Chirurgie palpébrale, par J.-P. Adenis, Collection Techniques chirurgicales, 2007, 208 pages.
La réfraction de l’œil : du diagnostic à l’équipement optique, par A. Roth, A. Gomez et A. Péchereau, Collection Atlas
en Ophtalmologie, 2007, 416 pages.
OCT de la macula, par A. Gaudric et B. Haouchine, Collection Atlas en Ophtalmologie, 2007, 368 pages.
Ophtalmologie en urgence, coordonné par E. Tuil, Collection Médecine en poche, 2009, 2e éd., 440 pages.
Uvéite, coordonné par B. Bodaghi et P. LeHoang, Collection Atlas en Ophtalmologie, 2009, 416 pages.
Dégénérescence maculaire liée à l’âge, coordonné par T. Desmettre et S. Y. Cohen, Collection Atlas en Ophtalmologie,
2009, 2e éd., 244 pages.
Rétinopathie diabétique, par P. Massin et A. Erginay, Collection Atlas en Ophtalmologie, 2010, 2e éd., 160 pages.
Topographie cornéenne, D. Gatinel, Collection Atlas en Ophtalmologie, 2011, 184 pages.
Manuel de strabologie, par N. Jeanrot, F. Jeanrot, 2011, 3e édition, 216 pages.
 S o c i é t é Fr a n ç a i s e d ’ O p h t a l m o l o g i e

RAPPORT 2013

STRABISME
par

Alain Péchereau
Danièle Denis, Claude Speeg-Schatz

avec la collaboration de
Sophie Arsène, François Audren, Corinne Benso-Layoun, Corinne Bok-Beaube,
Emmanuel Bui Quoc, Guy Clergeau, Monique Cordonnier, Christine Costet,
Marie-Andrée Espinasse-Berrod, Nicole Gambarelli, Marie-Noëlle George, Alain Gomez,
Sylvaine Gottenkiene, Pierre-François Kaeser, Giorgio Klainguti, David Lassalle,
Pierre Lebranchu, Guylène Le Meur, Frédéric Matonti, Françoise Oger-Lavenant, Charles Rémy,
Martine Santallier, Arnaud Sauer, Dominique Thouvenin, Emily Toesca, Chloé Turpin, Émilie Zanin

et de
Sophie Bertrand, Marie Cousin, Gilles Demetz, Nadine Girard, Monique Marongiu,
Sébastien Nadeau, Marie-Josée Natali, Rim Sekfali

Préface de
André Roth
 Ce logo a pour objet d’alerter le lecteur sur la menace que représente pour l’avenir de
l’écrit, tout particulièrement dans le domaine universitaire, le développement massif
du « photo-copillage ». Cette pratique qui s’est généralisée, notamment dans les
établissements d’enseignement, provoque une baisse brutale des achats de livres, au
point que la possibilité même pour les auteurs de créer des œuvres nouvelles et de les
faire éditer correctement est aujourd’hui menacée.
Nous rappelons donc que la reproduction et la vente sans autorisation, ainsi que le recel,
sont passibles de poursuites. Les demandes d’autorisation de photocopier doivent être
adressées à l’éditeur ou au Centre français d’exploitation du droit de copie : 20, rue des
Grands-Augustins, 75006 Paris. Tél. 01 44 07 47 70.

Illustrations de Cyrille Martinet, [email protected]

Préparation : Pierre Gondran

Suivi éditorial : Seli Arslan

Tous droits de traduction, d’adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays.

Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées dans
le présent ouvrage, faite sans l’autorisation de l’éditeur est illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées,
d’une part, les reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective et,
d’autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d’information de l’œuvre dans laquelle elles sont
incorporées (art. L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du Code de la propriété intellectuelle).

© Société Française d’Ophtalmologie, 2013

ISBN : 978-2-294-73838-8

Elsevier Masson SAS, 62, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex

www.elsevier-masson.fr
Pablo Picasso, Portrait de Dora Maar, 1937, © Succession Picasso 2013
Photographie © RMN-Grand Palais/Jean-Gilles Berizzi

Ce portrait est celui de Dora Maar qui a été peint par Pablo Picasso en 1937. Le peintre a réalisé sur la même toile le portrait de la moitié
droite du visage, de face et de profil. Il a de ce fait représenté le changement temporel de fixation du modèle. Ce changement temporel
de la fixation est une définition remarquable de la maladie strabique qui rompt l’unicité de la perception visuelle et qui rend nécessaire
l’alternance de fixation.

V
Auteurs et collaborateurs
Alain Péchereau Professeur d’ophtalmologie, CHU Nantes
[email protected]

Danièle Denis Claude Speeg-Schatz

Ophtalmologiste, professeur Ophtalmologiste, PhD, professeur
des universités-praticien hospitalier, des universités-praticien hospitalier,
chef de service, CHU Nord, Assistance chef de service, directeur de l’école
Publique des Hôpitaux de Marseille, d’orthoptie, Hôpitaux universitaires
Marseille de Strasbourg, Strasbourg
[email protected]

Sophie Arsène Corinne Bok-Beaube

Ophtalmologiste, praticien hospitalier, Ophtalmologiste, attachée
CHU Bretonneau, Tours à orientation strabologique plus
particulièrement d’origine orbitaire,
Fondation ophtalmologique Adolphe
de Rothschild, Paris

François Audren Emmanuel Bui Quoc

Ophtalmologiste, MD, PhD, praticien Ophtalmologiste, PhD, praticien
titulaire à la Fondation ophtalmologique hospitalier, chirurgien des hôpitaux,
Adolphe de Rothschild, Paris chef du service d’ophtalmologie
de l’hôpital Robert Debré, Paris

Corinne Benso-Layoun Guy Clergeau

Ophtalmologiste, praticien hospitalier, Ophtalmologiste, Paimpol
CHU Nord, Marseille

VII
 Auteurs et collaborateurs

Monique Cordonnier Pierre-François Kaeser

Ophtalmologiste, chef du service Ophtalmologiste, médecin associé,
d’ophtalmologie, hôpital Érasme, cliniques responsable de l’unité de strabologie,
universitaires de Bruxelles, Université libre hôpital ophtalmique Jules Gonin,
de Bruxelles, Bruxelles, Belgique service universitaire d’ophtalmologie,
[email protected] Lausanne, Suisse

Christine Costet Giorgio Klainguti

Ophtalmologiste, ancien interne Ophtalmologiste, médecin chef,
des hôpitaux, ancien assistant directeur de l’école d’orthoptique,
des hôpitaux-chef de clinique hôpital ophtalmique Jules Gonin,
à la faculté, polyclinique Saint George, service universitaire d’ophtalmologie,
Nice Lausanne, Suisse
[email protected]

Marie-Andrée Espinasse-Berrod David Lassalle

Ophtalmologiste, ancien interne Orthoptiste, service d’ophtalmolgie,
et assistant des hôpitaux de Paris, ancien CHU Nantes
chef de clinique à la faculté de Paris,
hôpital Necker–Enfants Malades,
fondation Saint Jean de Dieu, Paris

Nicole Gambarelli Pierre Lebranchu

Ophtalmologiste, ancien interne Ophtalmologiste, chef de clinique
des hôpitaux, ancien assistant assistant, CHU Nantes
des hôpitaux, chef de clinique
à la faculté, clinique Monticelli,
Marseille
[email protected]

Marie-Noëlle George Guylène Le Meur

Ophtalmologiste, praticien attaché, Ophtalmologiste, maître de conférences
CHU Nantes à la faculté, praticien hospitalier,
CHU Nantes

Alain Gomez Frédéric Matonti

Opticien, directeur des relations Ophtalmologiste, maître de conférences
médicales Lissac à la faculté, praticien hospitalier,
CHU Nord, Marseille

Sylvaine Gottenkiene Françoise Oger-Lavenant

Orthoptiste, service d’ophtalmologie, Ophtalmologiste, praticien hospitalier,
Hôpitaux universitaires de Strasbourg, CHU Nantes
Strasbourg
[email protected]

VIII
 Auteurs et collaborateurs

Charles Rémy Emily Toesca

Ophtalmologiste, ancien interne Orthoptiste, service d’ophtalmolgie,
des hôpitaux de Lyon, chef de clinique CHU Nord, Marseille
à la faculté, Lyon

Martine Santallier Chloé Turpin

Orthoptiste, service d’ophtalmolgie, Ophtalmologiste, chef de clinique
CHU Bretonneau, Tours assistant, CHU Nantes

Arnaud Sauer Émilie Zanin

Ophtalmologiste, chef de clinique Ophtalmologiste, chef de clinique,
des universités, assistant hospitalier, service d’ophtalmologie de l’Hôpital
service d’ophtalmologie, Hôpitaux universitaire Nord, Marseille
universitaires de Strasbourg, Strasbourg [email protected]

Dominique Thouvenin André Roth

Ophtalmologiste, ancien Préfacier
interne et assistant des hôpitaux
de Toulouse, ancien chef de clinique
à la faculté de Toulouse, strabologie
et ophtalmopédiatre médico-chirurgical,
Clinique Saint-Nicolas, Toulouse
[email protected]

IX
 Préface

Lors de son Congrès de l’année 2009, la Société Française d’Ophtalmologie a choisi, par vote en assemblée géné-
rale, la strabologie pour son 123e Rapport à paraître en 2013.
Chaque Rapport est un événement majeur de la vie de la Société. Cette année-ci, il l’est doublement ; ce
n’est, en effet, que le quatrième que notre Société consacre à la pathologie de la vision binoculaire depuis 1887,
date du tout premier Rapport. Les deux premiers datent d’il y a 120 et 117 ans : le Rapport sur le traitement du
strabisme de Henri Parinaud en 1893, le Rapport sur La vision binoculaire, sa perte et son rétablissement d’Édouard
Meyer en 1896 ; le troisième, le Rapport sur la Chirurgie des strabismes de Pierre Vital-Bérard, Maurice Quéré,
André Roth, Annette Spielmann et Marcel Woillez, parut, après un intervalle de 88 ans, en 1984. Deux Rapports
ont été dévolus au nystagmus, Le nystagmus (tremblement oculaire) de Henri Coppez en 1913 et Les nystagmus de
Denise Goddé-Joly et Aimé Larmande en 1973.
Plusieurs traités de strabologie ont toutefois été publiés dans différentes langues au cours de la seconde moitié
du XXe et du début du XXIe siècle ; ils expliquent en partie l’absence de Rapports plus nombreux sur le sujet durant
cette période. Quatre d’entre eux ont plus particulièrement contribué à la diffusion du savoir strabologique : le
traité de René Hugonnier et Suzanne Hugonnier-Clayette avec quatre éditions de 1959 à 1981, traduit en anglais
et en espagnol, celui de Hermann Burian et Günter von Noorden, puis de Günter von Noorden et Emilio Campos,
avec six éditions de 1974 à 2002, et le plus récent, édité par Hebert Kaufmann, paru en 1986, et à nouveau en
1995, 2004 et 2012. Parallèlement à ces traités, Joseph Lang a publié un abrégé de strabologie, Strabismus, qui
a connu un grand succès, avec cinq éditions en allemand de 1971 à 2003 et des traductions en espagnol (1973),
italien (1976), français (1981) et anglais (1984).
Le nouveau Rapport s’inscrit dans la lignée et la nécessaire continuation de ces ouvrages de référence ; il trace
les voies du futur. Il est l’œuvre d’Alain Péchereau, de Danièle Denis et de Claude Speeg-Schatz et des 27 coau-
teurs dont ils se sont entourés. Il est l’aboutissement actuel d’un important effort d’enseignement, initié en France
par Maurice Quéré dans les années 1970, repris par d’autres depuis lors, jamais interrompu. Tous les coauteurs y
ont participé, pour certains après en avoir d’abord eux-mêmes bénéficié. C’est cette génération de strabologues
et d’orthoptistes issue de cet effort qui prend ici collégialement la parole.
Ce Rapport montre que la vision n’est normale que si elle est binoculaire, que l’absence ou la perte de la
binocularité est un handicap. Il montre que la strabologie est logique dans ses objectifs et ses méthodes pour pré-
venir ou traiter l’amblyopie et pour réajuster, au moment le plus opportun, l’équilibre dynamique de l’appareil
oculomoteur, afin que la binocularité normale ou, à défaut, anormale mais effective puisse s’établir ou se rétablir,
le but étant que le sujet (re)trouve la vision la meilleure et la plus confortable possible avec un regard acceptable.
Ce Rapport montre que la strabologie et, par voie de conséquence, sa pratique se sont considérablement clarifiées
aujourd’hui, grâce à une quantité sans précédent de connaissances nouvelles, acquises au cours de la deuxième
moitié du XXe et la première décennie du XXIe siècle, dont nous bénéficions aujourd’hui. Trois avancées majeures ont
marqué ces années : il est établi aujourd’hui (1) que le résultat obtenu en cas d’amblyopie fonctionnelle dépend
de la précocité et de la rigueur de son traitement, (2) que le résultat moteur dépend de l’alternance sensorimotrice
spontanée, sauvegardée ou récupérée (et par conséquent de la guérison de l’amblyopie) et de la correction micro-
chirurgicale appropriée des différentes composantes du déséquilibre oculomoteur, et (3) que le résultat binoculaire
dépend à la fois du résultat moteur et des potentialités binoculaires normales ou anormales du sujet.
Ce Rapport met les fondements, les enjeux, ainsi que les principes de base des traitements médicaux et chirur-
gicaux de la pathologie binoculaire à la portée de tout ophtalmologiste. Pour ceux qui ne pratiquent pas la stra-
bologie, il aidera à mesurer la souffrance et l’attente des patients atteints d’un trouble binoculaire, à comprendre
qu’il ne faut pas les abandonner au bord de la route, mais qu’il faut les orienter vers des confrères capables de
les prendre en charge. À ceux qui en font leur spécialité, il permettra d’approfondir leurs connaissances et les
guidera dans leur pratique de tous les jours. Ils mesureront à quel point le strabisme a, pour l’enfant comme pour
l’adulte, un impact physique et émotionnel important.
André Roth

XI
 Avant-propos

Le Cerveau – est plus vaste que le Ciel –

Car – mets-les côte à côte –
L’un contiendra l’autre
Sans peine – et Toi – en plus –
Emily Dickinson
Rédiger un rapport pour la Société Française d’Ophtalmologie (SFO) est à la fois un honneur et une lourde tâche.
Sur un sujet tel que le strabisme, cette dernière paraît particulièrement ambitieuse tant le sujet est vaste.
Le premier objectif fut de trouver d’autres collègues qui acceptent de partager cette mission. Les professeurs
Danièle Denis et Claude Speeg-Schatz m’ont fait l’amitié d’accepter de bien vouloir m’accompagner dans ce tra-
vail et je voudrais les en remercier vivement.
Le deuxième objectif fut de limiter le sujet. Comme vous pourrez le constater, ce rapport n’aborde pas la
chirurgie des troubles oculomoteurs, et ce pour deux raisons : la première est que c’est une chirurgie dont le
nombre annuel est faible (environ 10 000 procédures par an) et la deuxième est qu’un livre abordant le sujet de
façon exhaustive est paru en 2012, le livre du professeur André Roth1.
Ensuite, il nous a paru nécessaire de mieux connaître les attentes des ophtalmologistes. Pour cela, nous avons
réuni une équipe d’ophtalmologistes praticiens dans une séance mémorable de « brainstorming » (voir la photo
page suivante). Qu’ils en soient tous remerciés. Cela a eu diverses conséquences sur la structure de l’ouvrage. La
première a été de demander aux auteurs de simplifier leur texte et de limiter leur bibliographie. La deuxième
a été de considérer chaque chapitre comme un ensemble homogène, ce qui simplifie la lecture de l’ouvrage
mais entraîne quelques redondances. La troisième a été de reporter la physiologie à la fin de l’ouvrage et de la
présenter sous forme de petites questions autonomes. La ligne directrice de cette dernière partie a été les étapes
allant de la formation du signal monoculaire à la binocularité, ce qui explique que paradoxalement cet ouvrage
se termine par la vision binoculaire. Mais n’est-elle pas la clé de voûte du percept visuel ?
Certes, les nécessités pédagogiques et la limitation physique du nombre de pages ont fait que nous nous sommes
éloignés peu ou prou de ces objectifs. Toutefois, il me semble que ceux-ci sont le plus souvent atteints. J’espère que
les discussions informelles me confirmeront dans cette impression. Cela aura tout de même une conséquence, c’est
que certains (tout particulièrement les spécialistes en oculomotricité) seront déçus par le parti pris de l’ouvrage.
Enfin, je voudrais terminer en soulignant trois points.
Le premier me permet de saluer le professionnalisme de l’équipe de la SFO et d’Elsevier Masson (éditeur,
préparateur et dessinateur) qui m’ont accompagné dans ce travail. Cela me donne l’occasion d’avoir une pensée
amicale pour Jean-Antoine Bernard qui a été le directeur administratif et scientifique de la SFO pendant de lon-
gues années. C’était son dernier rapport. Je ne pense pas qu’il ait été celui qui lui ait donné le plus de souci.
Le deuxième concerne la présence de nombreux jeunes collègues parmi les auteurs. Celle-ci montre la vitalité de
l’école strabologique française et permet de penser que le futur rapport sur le strabisme sera en de très bonnes mains.
Le troisième concerne la qualité et l’amitié de l’équipe de collègues qui ont accepté de participer à ce rapport.
Grâce à des relations établies dans le respect et l’amitié depuis de longues années, ce rapport s’est déroulé dans
les temps et la bonne humeur. Tout a semblé « simple ». Qu’ils en soient tous remerciés.
Bonne lecture à tous.
Alain Péchereau
On ne transmet jamais que ce que l’on est.
Guy-Arthur Rousseau au sujet de l’œuvre de Yüksel Arslan

1. Roth A, Speeg-Schatz C, Klainguti G, Péchereau A. La chirurgie oculomotrice. Issy-les-Moulineaux : Elsevier Masson ; 2012.

XIII
 Avant-propos

De gauche à droite, premier rang : Danièle Denis (Marseille), Sébastien Foliot (Nantes), Yves Trinh† (Strasbourg) ; deuxième rang : Pierre Lebranchu (Nantes),
Nicolas Petesch (Châteaulin) ; troisième rang : Cyril Albouy (Nantes), Céline Hansen (Caen), Chantal Kroely (Strasbourg) ; quatrième rang : Pierre Blondel (Tou-
lon) ; dans les médaillons : Martial Mercié (Poitiers), Clause Speeg-Schatz (Strasbourg) et Alain Péchereau (Nantes). Photo prise en 2009.

XIV
 Table des matières

Auteurs et collaborateurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII

Préface. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI
Avant-propos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII
Abréviations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXXVII
Table des vidéos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXXVIII

CHAPITRE 1 – Les strabismes : ce que doit savoir tout ophtalmologiste, en quelques lignes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
A. Péchereau

CHAPITRE 2 – Dépistage . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
M. Cordonnier
Préliminaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Justification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Méthodes de dépistage . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Dépistage : par qui ? quand ? qui dépister ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Efficience du dépistage . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

PARTIE I
La fonction monoculaire
CHAPITRE 3 – Évaluation de la fonction monoculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
F. Audren
Évaluation clinique de la fonction monoculaire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Perception du relief. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38

CHAPITRE 4 – Réfraction. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
G. Clergeau, S. Nadeau, D. Denis, A. Péchereau
Outils modernes de la réfraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
S. Nadeau, D. Denis, A. Péchereau
Pourquoi ne doit-on pas se limiter à la réfraction subjective ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
G. Clergeau
Cycloplégie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
G. Clergeau
Évolution de la réfraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
G. Clergeau
Correction optique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
G. Clergeau

CHAPITRE 5 – Bilan objectif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

D. Denis, S. Nadeau
Examen clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

XV
 Table des matières

CHAPITRE 6 – Amblyopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
S. Arsène, F. Audren, C. Benso-Layoun, E. Bui Quoc, D. Denis, F. Matonti, A. Péchereau, R. Sekfali, E. Zanin
I – Définition et classifications des amblyopies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
E. Bui Quoc
Amblyopie fonctionnelle versus amblyopie organique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Amblyopie monoculaire versus amblyopie binoculaire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
Amblyopies bilatérales/bi-oculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Degrés d’amblyopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Autres facettes de l’amblyopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
II – Pourquoi un œil devient-il amblyope ?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
E. Bui Quoc
Compétition interoculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
Développement normal et pathologique de la vision. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Conséquences d’une altération précoce de l’expérience visuelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
III – Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
F. Audren, S. Arsène
Principes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
F. Audren
Moyens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
F. Audren
Traitement d’attaque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
F. Audren
Traitement d’entretien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
S. Arsène
Traitement préventif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
S. Arsène
Articulation pratique des traitements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
S. Arsène
IV – Études du PEDIG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
F. Audren
Principales études . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
Que retenir ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
V – Bilan à long terme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
S. Arsène
Devenir à long terme de la récupération de l’acuité visuelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
L’œil fixateur. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
VI – Perspectives d’avenir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
E. Bui Quoc
Thérapeutiques pharmacologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
La nouvelle pléoptique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
Occlusions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
Autres . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
VII – Autres aspects . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
Amblyopie et anisométropie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
A. Péchereau
Amblyopie réfractaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
C. Benso-Layoun, E. Zanin, D. Denis
Amblyopie organique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
C. Benso-Layoun, R. Sekfali, D. Denis
Amblyopie chez l’adulte et perte du bon œil. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
S. Arsène

XVI
 Table des matières

La vision de l’œil amblyope fonctionnelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

A. Péchereau
Retentissement psychologique de l’amblyopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
S. Arsène
Amblyopie et dégénérescence maculaire liée à l’âge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
F. Matonti, D. Denis

PARTIE II
Pathologie oculomotrice sans déviation
CHAPITRE 7 – Nystagmus sans strabisme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
C. Speeg-Schatz, F. Oger-Lavenant
I – Nystagmus chez l’enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
C. Speeg-Schatz
Définition. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Rappel physiopathologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Sémiologie du nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Analyse du nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Classification du nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Diagnostic différentiel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
Conduite à tenir devant le nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
II – Nystagmus de l’adulte sans strabisme : conduite à tenir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
F. Oger-Lavenant
Mémento des nystagmus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
Interrogatoire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
Inspection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Acuité visuelle et réfraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Oculo-sensoriomotricité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Examen à la lampe à fente et biomicroscopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Tomographie en cohérence optique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120

CHAPITRE 8 – Torticolis d’origine oculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

D. Denis
Examen d’un torticolis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Torticolis d’origine réfractive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
Torticolis et strabisme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
Torticolis dû à une impotence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
Torticolis dû à un nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
Torticolis de cause orbitaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130

PARTIE III
La binocularité
CHAPITRE 9 – Base et développement de la binocularité. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
C. Speeg-Schatz

XVII
 Table des matières

CHAPITRE 10 – Classification des strabismes selon leur conséquence sur la binocularité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
C. Speeg-Schatz
En cas de strabisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
En cas de strabisme concomitant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
Qui va développer un strabisme ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
Proposition de classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140

PARTIE IV
Pathologie oculomotrice avec déviation
CHAPITRE 11 – Méthodes d’examen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
F. Audren, D. Lassalle, M. Santallier, C. Speeg-Schatz
I – La première consultation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
D. Lassalle, M. Santallier
Interrogatoire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Bilan moteur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
Bilan sensoriel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
Quelques remarques sur la motricité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
II – Examen de l’enfant strabique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
C. Speeg-Schatz
Bilan ophtalmologique complet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Interrogatoire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Inspection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Étude de la fonction visuelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172
Examen du déséquilibre oculomoteur proprement dit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
Détermination de l’état sensoriel du sujet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Examens paracliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
III – Comment expliquer aux parents le strabisme : questions-réponses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
F. Audren

CHAPITRE 12 – Formes cliniques des strabismes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187

F. Audren, M.-A. Espinasse-Berrod, N. Gambarelli, A. Sauer, C. Speeg-Schatz, D. Thouvenin
I – Syndrome de strabisme précoce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
D. Thouvenin
Historique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Facteurs de risque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188
Syndrome de strabisme précoce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
Syndrome du monophtalme congénital . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195
II – Strabisme accommodatif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Accommodation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
Convergence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Relation accommodation-convergence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Excès de convergence accommodative (rapport AC/A élevé) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Mesure du rapport AC/A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
Formes cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200

XVIII
 Table des matières

III – Ésotropie acquise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202

M.-A. Espinasse-Berrod
Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
Diagnostic différentiel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
Classifications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Étiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
IV – Microstrabisme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
M.-A. Espinasse-Berrod
Étiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
Éléments de diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
Différentes formes cliniques de microstrabisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
V – Exotropie précoce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208
F. Audren
Description clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
Épidémiologie, associations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
Prise en charge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210
VI – Exophorie-tropie, ou strabisme divergent intermittent . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
M.-A. Espinasse-Berrod
Historique et étiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
Âge et circonstances d’apparition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Évolution . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Interrogatoire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Bilan sensoriel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
Bilan moteur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214
VII – Strabismes de l’adulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
F. Audren, N. Gambarelli, A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Classification des strabismes de l’adulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Strabismes précoces négligés de l’adulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
F. Audren
Déviations consécutives de l’adulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
N. Gambarelli
Diplopie dans les strabismes de l’adulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228
N. Gambarelli
Faut-il opérer les strabismes de l’adulte ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230
N. Gambarelli
VIII – Strabismes sensoriels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
F. Audren
Épidémiologie et étiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
Évolution . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
IX – Traitement médical des strabismes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Enjeux du traitement médical. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238
Moyens du traitement médical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238

XIX
 Table des matières

CHAPITRE 13 – Nystagmus avec strabisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241

F. Oger-Lavenant, A. Péchereau
Nystagmus avec strabisme au premier plan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
A. Péchereau
Strabisme avec nystagmus au premier plan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
A. Péchereau
Nystagmus de l’adulte avec strabisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
F. Oger-Lavenant

CHAPITRE 14 – Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245

F. audren, C. Bok-Beaube, Ch. Costet, D. Denis, P.-F. Kaeser, G. Klainguti,
F. Oger-Lavenant, A. Sauer, C. Speeg-Schatz, E. Zanin
Troubles oculomoteurs supranucléaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
F. Oger-Lavenant
Paralysie du nerf oculomoteur (III) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
Ch. Costet
Paralysie du nerf trochléaire (IV). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254
G. Klainguti, P.-F. Kaeser
Paralysie du nerf abducens (VI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Syndromes de rétraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
Syndrome de Brown . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
D. Denis
Syndrome de Stilling-Türk-Duane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
D. Denis, E. Zanin
Syndromes de fibrose congénitale des muscles oculomoteurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
C. Bok-Beaube
Pathologie dysthyroïdienne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
C. Bok-Beaube
Myopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
F. Audren
Troubles oculomoteurs des fractures orbitaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
C. Bok-Beaube

PARTIE V
Imagerie
CHAPITRE 15 – Imagerie cérébrale dans le bilan oculomoteur : actualités . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
D. Denis, M. Cousin, E. Zanin, N. Girard
Techniques d’imagerie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
Applications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294

PARTIE VI
Autres aspects et prise en charge
CHAPITRE 16 – Troubles fonctionnels et rééducation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
S. Gottenkiene, D. Lassalle, A. Péchereau, M. Santallier, E. Toesca
I – La vision du sujet strabique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
A. Péchereau

XX
 Table des matières

Que voit un sujet strabique ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301

La fovéola de l’œil dévié . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
Analyse d’articles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
II – La rééducation orthoptique aujourd’hui . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
Le bilan orthoptique décrypté pour le non-strabologue. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
M. Santallier
Fatigue visuelle, ou asthénopie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
S. Gottenkiene, E. Toesca
Insuffisance de convergence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
E. Toesca
Rééducation orthoptique et strabisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
D. Lassalle
Qui rééduquer ?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
S. Gottenkiene
CHAPITRE 17 – Quelques aspects de la thérapeutique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
Ch. Costet, G. Demetz, N. Gambarelli, M.-N. George, A. Gomez, F. Oger-Lavenant, A. Péchereau, D. Thouvenin
I – Équipement optique, lunettes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
A. Gomez, G. Demetz
Équipement optique de l’enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
A. Gomez
Équipement optique du sportif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
A. Gomez, G. Demetz
II – Lentilles de contact dans la prise en charge des strabismes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
M.-N. George
Modifications induites lors du passage des lunettes aux lentilles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
Indications des lentilles de contact dans les strabismes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329
Cas particuliers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
Limites et contre-indications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
III – Chirurgie réfractive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
Ch. Costet, N. Gambarelli
Historique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
La chirurgie réfractive aujourd’hui. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338
La chirurgie réfractive, alliée du strabisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339
La chirurgie réfractive, ennemie du strabisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339
Complications de la chirurgie réfractive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
La chirurgie réfractive au service du strabisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341
Discussion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
Quels examens ? Quels conseils ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
IV – Toxine botulique et troubles oculomoteurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
F. Oger-Lavenant
Mode d’action . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
Réalisation de l’injection de la toxine botulique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
Avantages et inconvénients de la toxine botulique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
Indications de la toxine botulique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
V – Moyens et objectifs de la chirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
F. Oger-Lavenant, D. Thouvenin
Moyens de la chirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
F. Oger-Lavenant
Objectifs de la chirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
D. Thouvenin
Techniques chirurgicales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
D. Thouvenin

XXI
 Table des matières

VI – Autres traitements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370

A. Péchereau
Réflexions générales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370
Revue de quelques méthodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370

PARTIE VII
Aspects professionnels et sociétaux
CHAPITRE 18 – Organisation professionnelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
Ch. Costet, N. Gambarelli, A. Péchereau
Organisation du cabinet médical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
Ch. Costet, N. Gambarelli
Les trois « O » : l’ophtalmologiste, l’orthoptiste et l’opticien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
A. Péchereau

CHAPITRE 19 – La loi, la société et le strabique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381

D. Lassalle, Ch. Rémy
Aspect médico-légal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381
Ch. Rémy
Strabismes et orientations professionnelles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384
Ch. Rémy
Liens Internet pour les professionnels et les parents . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385
D. Lassalle

PARTIE VIII
Aspects fondamentaux
CHAPITRE 20 – Épidémiologie et génétique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
G. Le Meur, Ch. Rémy
I – Épidémiologie des strabismes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
G. Le Meur
Prévalence du strabisme, facteurs de risque. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
Épidémiologie des ésotropies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Épidémiologie des exotropies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Associations, facteurs de risque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
II – Génétique des strabismes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
Génétique des strabismes concomitants . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
G. Le Meur
Étude de la transmission de l’ésotropie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396
Ch. Rémy

CHAPITRE 21 – Physiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401

E. Bui Quoc, P. Lebranchu, A. Péchereau, Ch. Rémy
I – L’œil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402
E. Bui Quoc, P. Lebranchu
Pourquoi voit-on ? Le rôle de la fovéola . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402
E. Bui Quoc
Architecture fonctionnelle de la rétine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403
E. Bui Quoc
Champs récepteurs, rétinotopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404
E. Bui Quoc

XXII
 Table des matières

Propriétés de la scène visuelle (orientation, mouvement, vitesse, relief, etc.) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405

E. Bui Quoc
Mise au point de l’image sur la rétine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408
P. Lebranchu
Pourquoi divise-t-on la fonction visuelle selon une organisation magnocellulaire,
parvocellulaire et koniocellulaire ?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
E. Bui Quoc
II – Optique et réfraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
Ch. Rémy
Quelle correction prescrire ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
Anisométropie et aniséiconie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414
Réfraction subjective versus réfraction objective. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416
III – Les voies visuelles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417
E. Bui Quoc
Câbles et relais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417
Systématisation des voies optiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418
Notion de guidage axonal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418
Réseaux neuronaux et synchronisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419
Modèle de strabisme précoce dans le rôle développemental des synchronisations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419
IV – Le cortex visuel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
E. Bui Quoc, A. Péchereau
Architecture fonctionnelle du cortex visuel primaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
E. Bui Quoc
De l’image au cerveau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423
A. Péchereau
Où la vision monoculaire devient-elle binoculaire ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424
E. Bui Quoc
Le cerveau droit voit l’hémichamp visuel gauche et le cerveau gauche voit l’hémichamp visuel droit . . . . . . . . . 425
E. Bui Quoc
Méridien vertical central et unification des deux hémichamps visuels par le corps calleux . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425
E. Bui Quoc
Comment la vision de deux images différentes par chacun des yeux permet-elle de voir en relief et non double ?
Notion de disparité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427
E. Bui Quoc
Voir en relief : les cellules binoculaires sont-elles nécessaires et suffisantes ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427
E. Bui Quoc
Voir double ou être borgne ? Le phénomène de neutralisation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429
E. Bui Quoc
Correspondance rétinienne normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 430
A. Péchereau
Correspondance rétinienne anormale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431
A. Péchereau
Développement de la fonction visuelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433
E. Bui Quoc
Conséquences d’une altération précoce de l’expérience visuelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
E. Bui Quoc
Plasticité cérébrale et période sensible. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437
E. Bui Quoc
Plasticité cérébrale chez l’adulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439
E. Bui Quoc
V – Le cortex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
E. Bui Quoc, P. Lebranchu
Voie ventrale et voie dorsale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
E. Bui Quoc

XXIII
 Table des matières

Voir sans lire, connaître sans reconnaître : les agnosies visuelles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
E. Bui Quoc
Cécité binoculaire (amblyopie stéréoscopique) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442
E. Bui Quoc
Relation œil-main : est-ce un concept erroné ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
E. Bui Quoc
Concept de référentiel spatial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
P. Lebranchu
VI – Le contrôle du mouvement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447
P. Lebranchu
Mouvements conjugués et disconjugués . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447
Explorer ou fixer notre attention : la différence entre les mouvements oculaires rapides et lents. . . . . . . . . . . . . . 448
Vergences de Maddox. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451
Qu’est-ce que la voie finale commune ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452
Loi d’innervation réciproque de Sherrington . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
Organisation type des bases neurales des mouvements oculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 454
Réflexe oculocéphalique, ou vestibulo-oculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
Réflexe optocinétique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459
Saccades oculaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
Poursuite oculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463
Mouvements vergentiels : Hering versus Helmholtz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465
Syncinésie de la vision de près . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467
Fixation oculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469
La vision est-elle possible sans mouvement ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
Imbrication des réseaux neuronaux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
Physiologie des muscles extraoculaires : proprioception ou décharge corollaire ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473
Mouvements de l’œil amblyope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 474
VII – L’effecteur périphérique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
P. Lebranchu, A. Péchereau
Particularités des fibres musculaires des muscles extraoculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
P. Lebranchu
Implication des muscles dans les mouvements rapides et les mouvements lents. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
P. Lebranchu
Poulies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
P. Lebranchu
Centre de rotation, axes et plans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 480
A. Péchereau
Positions primaire, secondaire et tertiaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482
A. Péchereau
Forces musculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482
A. Péchereau
De l’arc de contact aux poulies : conséquences mécaniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484
A. Péchereau
Action et champ d’action des muscles oculomoteurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486
A. Péchereau
Forces des paires musculaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487
A. Péchereau
Part de la force de chaque muscle dans les neuf positions du regard. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488
A. Péchereau
Lois de l’oculomotricité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489
A. Péchereau

XXIV
 Table des matières

VIII – La sensorialité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491

A. Péchereau
Directions visuelles principale et secondaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
Disparités. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
L’horoptère . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
De l’aire de Panum à l’organisation spatiale de la vision . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494
Confusion et rivalité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
Fusion et neutralisation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496
Stéréoscopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497
Vision binoculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499

Cas cliniques de sensorio-motricité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503

A. Péchereau, C. Turpin

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527

XXV
 Contents

Authors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII
Preface. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI
Foreword . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII
Abbreviations. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXXVII
Table of videos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXXVIII

CHAPTER 1 – Strabismus: what every ophthalmogist should know, in a few lines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1

A. Péchereau

CHAPTER 2 – Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
M. Cordonnier
Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Aim . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Screening methods . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Screening: by whom? when? who to screen? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Efficiency of screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

PART I
Monocular function
CHAPTER 3 – Assessment of monocular function . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
F. Audren
Clinical assessment of monocular function . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Depth perception . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38

CHAPTER 4 – Refraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
G. Clergeau, S. Nadeau, D. Denis, A. Péchereau
Modern refraction tools . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
S. Nadeau, D. Denis, A. Péchereau
Why is subjective refraction not enough? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
G. Clergeau
Cycloplegia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
G. Clergeau
Development of refraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
G. Clergeau
Optical correction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
G. Clergeau

CHAPTER 5 – Objective overview. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

D. Denis, S. Nadeau
Clinical examination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Ancillary examination. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

XXVII
 Contents

CHAPTER 6 – Amblyopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
S. Arsène, F. Audren, C. Benso-Layoun, E. Bui Quoc, D. Denis, F. Matonti, A. Péchereau, R. Sekfali, E. Zanin
I – Definition and classification of ambylopia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
E. Bui Quoc
Functional ambylopia versus organic ambylopia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Monocular ambylopia versus binocular ambylopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
Bilateral/bi-ocular ambylopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Degrees of amblyopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Other aspects of ambylopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
II – Why does an eye become amblyopic? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
E. Bui Quoc
Interocular competition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
Normal and pathological development of vision . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Consequences of early changes in visual experience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
III – Treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
F. Audren, S. Arsène
Principles. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
F. Audren
Methods. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
F. Audren
Aggressive treatment. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
F. Audren
Maintenance treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
S. Arsène
Preventive treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
S. Arsène
Practical aspects of treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
S. Arsène
IV – PEDIG studies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
F. Audren
Principal studies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
Take home message . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
V – Long term overview . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
S. Arsène
Long term outcome of recovered visual acuity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
Eye fixation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
VI – Future perspectives. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
E. Bui Quoc
Pharmacological therapeutics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
New pleoptics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
Occlusions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
Other . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
VII – Other aspects. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
Amblyopia and anisometropia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
A. Péchereau
Refractory amblyopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
C. Benso-Layoun, E. Zanin, D. Denis
Organic amblyopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
C. Benso-Layoun, R. Sekfali, D. Denis
Amblyopia in adults and loss of good eye. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
S. Arsène

XXVIII
 Contents

Vision in the functional ambylopic eye . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

A. Péchereau
Psychological repercussions of amblyopia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
S. Arsène
Amblyopia and age-related macular degeneration. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
F. Matonti, D. Denis

PART II
Oculomotor pathology without deviation
CHAPTER 7 – Nystagmus without strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
C. Speeg-Schatz, F. Oger-Lavenant
I – Nystagmus in children . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
C. Speeg-Schatz
Definition. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Physiopathological reminder. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Semiology of nystagmus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Analysis of nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Classification of nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Differential diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
Procedure to be followed in cases of nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
II – Nystagmus in the adult without strabismus: procedure to be followed. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
F. Oger-Lavenant
Reminder about nystagmus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
History. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
Inspection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Visual acuity and refraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Oculo-sensory motility . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Examination with slit lamp and biomicroscopy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Optical coherence tomography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120

CHAPTER 8 – Torticollis of ocular origin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

D. Denis
Examination of torticollis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Torticollis of refractory origin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
Torticollis and strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
Torticollis due to impotence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
Torticollis due to nystagmus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
Torticollis with an orbital cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130

PART III
Binocularity
CHAPTER 9 – Basis and developement of binocular vision . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
C. Speeg-Schatz

XXIX
 Contents

CHAPTER 10 – Classification of strabismus according to impact on binocularity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139

C. Speeg-Schatz
In the case of strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
In the case of concomitant strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
Who will develop strabismus? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
Proposed classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140

PART IV
Oculomotor pathology with deviation
CHAPTER 11 – Examination methods . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
F. Audren, D. Lassalle, M. Santallier, C. Speeg-Schatz
I – Initial consultation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
D. Lassalle, M. Santallier
History. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Motor overview . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
Sensory overview . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
Ancillary examinations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
A few comments about motility . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
II – Examination of the child with strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
C. Speeg-Schatz
Complete ophthalmological examination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
History. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Inspection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Study of visual function . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172
Specific examination of oculomotor dysfunction. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
Establishing the patient’s sensory status . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Paraclinical examinations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
III – How to explain strabismus to parents: questions-answers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
F. Audren

CHAPTER 12 – Clinical forms of strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187

F. Audren, M.-A. Espinasse-Berrod, N. Gambarelli, A. Sauer, C. Speeg-Schatz, D. Thouvenin
I – Early strabismus syndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
D. Thouvenin
Background . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Risk factors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188
Early strabismus syndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
Congenital monophthalmus syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
Pathophysiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
Treatment. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195
II – Accommodative strabismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Accommodation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
Convergence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Accommodation-convergence relationship. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Excess accommodative convergence (high AC/A ratio) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Measurement of AC/A ratio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
Clinical forms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200

XXX
 Contents

III – Acquired esotropia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202

M.-A. Espinasse-Berrod
Clinical aspects . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
Differential diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
Classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Aetiology. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Prognosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
Treatment. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
IV – Microstrabismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
M.-A. Espinasse-Berrod
Aetiology. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
Diagnostic elements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
Different clinical forms of microstrabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
V – Early exotropia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208
F. Audren
Clinical description . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
Epidemiology associations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210
VI – Exophoria-tropia, or divergent intermittent strabismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
M.-A. Espinasse-Berrod
Background and aetiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
Age and first presentation of symptoms. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Progression . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
History. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Sensory overview . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
Motor overview . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
Treatment. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214
VII – Strabismus in adults . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
F. Audren, N. Gambarelli, A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Classification of strabismus in adults . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Neglected early strabismus in adults . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
F. Audren
Consecutive deviations in adults . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
N. Gambarelli
Diplopia in adult strabismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228
N. Gambarelli
Should strabismus in adults be operated on?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230
N. Gambarelli
VIII – Sensory strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
F. Audren
Epidemiology and aetiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Pathophysiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Clinical aspects . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
Progress . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
Treatment. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
IX – Medical treatment of strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Issues in medical treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238
Methods in medical treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238

XXXI
 Contents

CHAPTER 13 – Nystagmus with strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241

F. Oger-Lavenant, A. Péchereau
Nystagmus with strabismus to the fore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
A. Péchereau
Strabismus with nystagmus to the fore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
A. Péchereau
Adult nystagmus with strabismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
F. Oger-Lavenant

CHAPTER 14 – Neurogenic and myogenic oculomotor disorders . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245

F. Audren, C. Bok-Beaube, Ch. Costet, D. Denis, P.-F. Kaeser, G. Klainguti, F. Oger-Lavenant, A. Sauer,
C. Speeg-Schatz, E. Zanin
Supranuclear oulomotor disorders . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
F. Oger-Lavenant
Paralysis of the oculomotor nerve (III) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
Ch. Costet
Paralysis of the trochlear nerve (IV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254
G. Klainguti, P.-F. Kaeser
Paralysis of the abducens nerve (VI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
Retraction syndromes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
Brown’s syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
D. Denis
Stilling-Türk-Duane syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
D. Denis, E. Zanin
Syndromes of congenital fibrosis of the oculomotor muscles. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
C. Bok-Beaube
Dysthyroid pathology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
C. Bok-Beaube
Myopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
F. Audren
Oculomotor disorders of orbital fractures . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
C. Bok-Beaube

PART V
Imaging
CHAPTER 15 – Brain imaging in the oculomotor overview: current trends . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
D. Denis, M. Cousin, E. Zanin, N. Girard
Imaging techniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
Applications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294

PART VI
Other aspects and management
CHAPTER 16 – Dysfunction and rehabilitation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
S. Gottenkiene, D. Lassalle, A. Péchereau, M. Santallier, E. Toesca
I – Vision in the strabismic patient . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
A. Péchereau

XXXII
 Contents

What does a strabic patient see? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301

The foveola of the deviated eye . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
Articles analysis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
II – Current orthoptic rehabilitation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
The orthoptic overview decoded for the non-strabismologist . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
M. Santallier
Visual fatigue or asthenopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
S. Gottenkiene, E. Toesca
Convergence insufficiency . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
E. Toesca
Orthoptic rehabilitation and strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
D. Lassalle
Who should be rehabilitated? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
S. Gottenkiene
CHAPTER 17 – Several therapeutic aspects. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
Ch. Costet, G. Demetz, N. Gambarelli, M.-N. George, A. Gomez, F. Oger-Lavenant, A. Péchereau, D. Thouvenin
I – Optical equipment, glasses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
A. Gomez, G. Demetz
Optical equipment for children. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
A. Gomez
Optical equipment for athletes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
A. Gomez, G. Demetz
II – Contact lenses in the management of strabismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
M.-N. George
Changes triggered by changing from glasses to contact lenses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
Contact lens indications in strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329
Special cases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
Limits and contraindications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
III – Refractive surgery . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
Ch. Costet, N. Gambarelli
Background . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
Refractive surgery today . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338
Refractive surgery, the ally of strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339
Refractive surgery, the enemy of strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339
Complications of refractive surgery . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
Refractive surgery of strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341
Discussion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
Which examinations? What advice?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
IV – Botulinum toxin and oculomotor disorders. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
F. Oger-Lavenant
Course of action . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
Carrying out injection of botulinum toxin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
Advantages and disadvantages of botulinum toxin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
Indications for botulinum toxin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
V – Methods and objectives of surgery . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
F. Oger-Lavenant, D. Thouvenin
Surgical methods. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
F. Oger-Lavenant
Surgery objectives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
D. Thouvenin
Surgical techniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
D. Thouvenin

XXXIII
 Contents

VI – Other treatments. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370

A. Péchereau
General thoughts . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370
Review of a few methods . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370

PART VII
Professional and social aspects
CHAPTER 18 – Professional organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
Ch. Costet, N. Gambarelli, A. Péchereau
Organisation of the clinic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
Ch. Costet, N. Gambarelli
The three Os: ophthalmologist, orthoptist and optician. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
A. Péchereau

CHAPTER 19 – Law, society and the strabismic patient. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381

D. Lassalle, Ch. Rémy
Medical-legal aspects . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381
Ch. Rémy
Strabismus and professional preferences . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384
Ch. Rémy
Internet link for professionals and parents. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385
D. Lassalle

PART VIII
Fundamental aspects
CHAPTER 20 – Epidemiology and genetics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
G. Le Meur, Ch. Rémy
I – Epidemiology of strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
G. Le Meur
Prevalence of strabismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
Epidemiology of esotropia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Epidemiology of exotropia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Associations, risk factors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
II – Genetics of strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
Genetics of concomitant strabismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
G. Le Meur
Study of esotropia transmission . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396
Ch. Rémy

CHAPTER 21 – Physiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401

E. Bui Quoc, P. Lebranchu, A. Péchereau, Ch. Rémy
I – The eye . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402
E. Bui Quoc, P. Lebranchu
Why do we see? The role of the foveola . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402
Functional structure of the retina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403
Field receptors, retinopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404
Properties of the visual scene (orientation, movement, speed, contours…) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405

XXXIV
 Contents

Point of regard on the retina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408

Why is visual function divided according to magnocellular, parveocellular and koniocellular organisation? . . . . 409
II – Optics and refraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
Ch. Rémy
Which correction should be prescribed? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
Anisometropia and anisokonia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414
Subjective refraction versus objective refraction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416
III – Visual pathways . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417
E. Bui Quoc
Wiring and connections . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417
Systemisation of optic pathways . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418
Ideas on axonal guiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418
Neuronal networks and synchronisation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419
Early strabismus model in synchronisation development . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419
IV – The visual cortex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
E. Bui Quoc, A. Péchereau
Functional structure of the primary visual cortex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
From the image to the brain . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423
Where does monocular vision become binocular? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424
The right brain sees the left visual half-field and the left brain sees the right visual half-field . . . . . . . . . . . . . . . 425
Vertical central meridian and unification of the two visual half-fields by the corpus callosum . . . . . . . . . . . . . . . 425
How does seeing two different images by each eye make
it possible to see depth and not double? Concept of disparity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427
Seeing depth: are binocular cells necessary and sufficient? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427
Seeing double or blind in on eye? The neutralisation phenomenon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429
Normal retinal correspondence. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 430
Abnormal retinal correspondence. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431
Development of visual function . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433
Consequences of an early change in the visual experience. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
Brain plasticity and sensitive period . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437
Brain plasticity in the adult . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439
V – The cortex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
E. Bui Quoc, P. Lebranchu
Ventral route and dorsal route . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
Seeing without reading, knowing without recognizing: visual agnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
Binocular blindness (stereoscopic ambylopia). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442
Eye-hand relationship: an erroneous concept?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
Spatial reference concept . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
VI – Control of movement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447
P. Lebranchu
Conjugate and disconjugate movements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447
Exploring or focusing attention: the difference between fast and slow eye movements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 448
Maddox vergences . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451
What is the final common route? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452
Sherrington’s law of reciprocal innervation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
Typical organisation of the neural basis of ocular movements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 454
Oculocephalic or vestibulo-ocular reflex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
Optokinetic reflex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459
Ocular saccades. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460

XXXV
 Contents

Ocular pursuit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463

Vergence movements: Hering versus Helmholtz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465
Near vision synkinesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467
Ocular fixation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469
Is vision possible without movement? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
Imbrication of the neural pathways . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
Physiology of the extraocular muscles: proprioception or corollary discharge? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473
Movements of the amblyopic eye. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 474
VII – Peripheral efferents. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
P. Lebranchu, A. Péchereau
Properties of the muscle fibres of extraocular muscles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
Muscle involvement in fast and slow movements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
Ocular guides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
Centres of rotation, axial plans. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 480
Primary, secondary and tertiary positions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482
Muscle force . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482
Arc of contact with guides: mechanical consequences . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484
Action and field of action of the oculomotor muscles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486
Muscle pair force . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487
Partial force of each muscle in the nine gaze positions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488
Oculomotility law . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489
VIII – Sensoriality . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
A. Péchereau
Principal and secondary visual directions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
Disparity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
The horopter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
Panum’s fusional area and organisaton of spatial vision . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494
Confusion and rivalry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
Fusion and neutralisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496
Stereoscopy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497
Binocular vision . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499

Sensory-motor clinical cases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503

A. Péchereau, C. Turpin

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527

XXXVI
 Abréviations

δ Dioptrie métrique MOTAS Monitored Occlusion Treatment of Amblyopia Study

Δ Dioptrie prismatique MST Medial Superior Temporal visual area
MT Middle Temporal visual area
AAPOS American Association for Pediatric Ophthalmology NCP Neurones contrôles de la phase rapide
and Strabismus NDLP Noyaux dorsolatéraux du pont
ASMR Amélioration du service médical rendu NEP Neurones phasiques excitateurs
BDNF Brain-Derived Neurotrophic Factor NIP Neurones phasiques inhibiteurs
BPEDS Baltimore Pediatric Eye Disease Study NGF Nerve Growth Factor
CFEOM Congenital Fibrosis of Extra Ocular Muscle NMDA N-méthyl-D-aspartate
CGLd Corps géniculé latéral dorsal NRTP Noyau réticulé du toit du pont
CISS Constructive Interference in Steady State (IRM) OCT Optical Coherence Tomography
COT Correction optique totale OKAN OptoKinetic After-Nystagmus
CRA Correspondance rétinienne anormale PEDIG Pediatric Eye Disease Investigator Group
CRN Correspondance rétinienne normale PEF Parietal Eye Field
DNBC Danish National Birth Cohort PEOA Progressive External Ophthalmoplegia, Autosomal
DMLA Dégénérescence maculaire liée à l’âge dominant
DVD Divergence verticale dissociée PEV Potentiels évoqués visuels
E Ésophorie PMI Protection maternelle et infantile
Et Ésotropie PNO Plan neuro-oculaire
E’t Ésotropie de près PNOTO Plan neuro-oculaire transhémisphérique oblique
EIP Écart interpupillaire PPC Punctum proximum de convergence
ELISSS Early versus Late Infantile Strabismus Surgery Study QALY Quality-Adjusted Life Years
ERG Électrorétinogramme reFLM Noyau rostral interstitiel du faisceau longitudinal
ETDRS Early Treatment of Diabetic Retinopathy Study médian
ETROP Early Treatment for Retinopathy of Prematurity SANDO Sensory Ataxic Neuropathy, Dysarthria,
FEF Frontal Eye Field Ophtalmoparesis
FRPP ou PPRF Formation réticulée paramédiane pontine SEF Supplementary Eye Field
GABA Acide gamma-aminobutyrique STARS Strabismus, Amblyopia and Refractive error
HD Hyperphorie droite (hauteur droite) in Singapore preschool children
HDT Hypertropie droite STYCAR Sight Test for Young Children And Retardates
HG Hyperphorie gauche (hauteur gauche) TDM Tomodensitométrie
HGT Hypertropie gauche TF Tuned far (neurons)
I-Bit Interactive binocular treatment for amblyopia TI Tuned inhibitory (neurons)
IRM Imagerie par résonance magnétique TN Tuned near (neurons)
LASIK Laser-Assisted in Situ Keratomileusis TO Tuned zero (neurons)
LRPG Lentilles rigides perméables aux gaz VERBS Visual-Evoked Response Binocular Summation pattern
MELAS Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis, VIP Vision in Preschoolers Study Group
Stroke-like episodes VIRART Virtual Reality Applications Research Team
MEPEDS Multiethnic Pediatric Eye Disease Study X Exophorie
MERRF Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers Xt Exotropie
MNGIE Mitochondrial NeuroGastroIntestinal Encephalopathy X’t Exotropie de près

XXXVII
 Table des vidéos

Les vidéos peuvent être consultées aux adresses :

http://www.sfo.asso.fr/
http://www.em-consulte.com/e-complement/473838

Vidéo 7-1
Nystagmus pendulo-ressort.

Vidéo 7-2
Nystagmus vertical.

Vidéo 7-3
Albinisme.

Vidéo 7-4
Nystagmus manifeste latent.

Vidéo 7-5
Blocage de nystagmus : torticolis.

Vidéo 11-1
Test d’échappement sur un bébé présentant une amblyopie gauche.

Vidéo 11-2
Mesure aux prismes d’une ésotropie.

Vidéo 11-3
Mesure prismatique d’une exotropie œil droit fixateur.

Vidéo 12-1
Strabisme accommodatif sans excès de convergence.

Vidéo 14-1
Paralysie partielle du nerf oculomoteur droit.

Vidéo 14-2
Paralysie partielle du nerf oculomoteur droit.

Vidéo 14-3
Paralysie de la branche supérieure du nerf oculomoteur droit.

Vidéo 14-4
Paralysie du nerf oculomoteur droit congénitale.

Vidéo 14-5
Paralysie nucléaire du nerf oculomoteur.

Vidéo 14-6
Paralysie congénitale du nerf oculomoteur gauche.

Vidéo 14-7
Paralysie du nerf abducens.

Vidéo 17-1
Strabisme réfractif. Avant et après la chirurgie réfractive.

Vidéo 17-2
Strabisme réfractif. Avant et après la chirurgie réfractive.

XXXVIII
 1

C H A P I T R E 1

Les strabismes : ce que doit

savoir tout ophtalmologiste,
en quelques lignes
A. PÉCHEREAU

Ces quarante dernières années, l’ophtalmologie a évolué de Le port de la correction optique totale peut
façon extrêmement rapide sur le plan des connaissances, des éviter l’apparition d’un strabisme
pratiques et de l’organisation professionnelle. L’ophtalmologie
Il a été démontré que le port de la correction optique totale peut
est probablement la discipline médicale qui a le plus évolué et
diminuer l’incidence du strabisme par 3 (dans les conditions défi-
ceci de façon identique dans toutes ses surspécialités — c’est la
nies à la section « Correction optique » du chapitre 4).
méconnaissance des autres surspécialités qui nous fait croire que
la nôtre a le plus avancé. Nous sommes passés de l’ophtalmo- La réfraction est une variable
logiste généraliste à l’hyperspécialiste. On peut même se deman-
Chez l’enfant, la réfraction est une variable qui évolue au cours du
der si, dans vingt ou cinquante ans, les ophtalmologistes de
temps (cf. chapitre 4, « Réfraction »). Sa connaissance est toujours
différentes surspécialités pourront toujours dialoguer entre eux,
imparfaite. Ce sont la multiplication des cycloplégies et le port de
comme le montre la notion de dominance oculaire telle qu’elle
la correction optique totale qui sont le seul moyen de s’adapter à
sera abordée dans cet ouvrage. C’est pourquoi il nous a semblé
l’évolution de cette variable.
nécessaire d’écrire ces quelques lignes au début du Rapport afin
que tout ophtalmologiste, quel que soit son mode d’exercice, La correction optique se porte tout le temps
puisse donner un conseil pertinent à tous ses patients, amis et ou pas du tout
membres de sa famille.
Chez l’enfant, le port de façon intermittente de la correction
Tout strabisme ou toute amblyopie apparue optique est un non-sens physiologique. La situation est binaire.
récemment est une urgence différée C’est à l’ophtalmologiste de prendre cette décision et d’être
convaincant car convaincu.
mais une urgence
Plusieurs fois dans ce Rapport sera abordé le côté symptomatique Le traitement de l’amblyopie est de la seule
du strabisme, de l’amblyopie, du nystagmus, etc., aussi bien chez compétence de l’ophtalmologiste
le nourrisson et l’enfant que chez l’adulte. Plus l’enfant est petit, La prise en charge d’une amblyopie est une succession de déci-
plus la nécessité de le voir de façon rapide est une nécessité : sions concernant le bilan (cycloplégie et fond d’œil) et la thérapeu-
l’accommodation débutant dès le premier mois de la vie, le port tique avec des risques d’augmentation de la déviation strabique et
de la correction optique totale de façon très précoce peut empê- de l’amblyopie à bascule. De ce fait, seul l’ophtalmologiste est
cher de façon définitive le strabisme de s’établir et la vision bino- qualifié pour cette prise en charge. L’orthoptiste a parfaitement
culaire de se dégrader. Devant ces symptômes, une consultation sa place dans l’accompagnement de cette prise en charge et dans
avec un délai de quelques semaines tout au plus doit être obte- la surveillance ; mais c’est à l’ophtalmologiste de conduire l’édu-
nue. Chaque ophtalmologiste doit pouvoir répondre lui-même ou cation visuelle de l’œil amblyope. Rappelons que l’orthoptie clas-
déléguer à un collègue pour que ces délais soient respectés. sique et l’orthoptie contemporaine — qui n’est qu’une orthoptie
classique avec des moyens contemporains — ont démontré dans
La première consultation d’un enfant
ce domaine leur inefficacité et leur absence d’innocuité (cf. cha-
doit comprendre de façon systématique pitre 6, « Amblyopie »).
une réfraction objective sous cycloplégie
et un fond d’œil L’isoacuité est l’objectif de toute prise
Tout enfant vu en consultation avant l’âge de six ans ou tout en charge de l’amblyopie
enfant ayant une plainte fonctionnelle doit avoir systématiquement Une tendance actuelle veut qu’une amélioration même discrète
lors de sa première consultation un bilan comprenant une réfrac- de la fonction visuelle de l’œil amblyope soit un succès. Cela
tion objective sous cycloplégique (cyclopentolate ou atropine) et est une grossière erreur. Une différence d’acuité visuelle de plus
un fond d’œil. d’une ligne en notation logarithmique est une amblyopie. Seule

1
1 Les strabismes : ce que doit savoir tout ophtalmologiste, en quelques lignes

l’isoacuité peut être considérée comme un succès thérapeutique. précédente. Néanmoins, on constate que pour un certain nombre
C’est l’objectif de toute prise en charge d’une amblyopie avant d’ophtalmologistes et d’orthoptistes opérer un trouble oculomo-
six ans. Avec les règles actuelles et sauf circonstances anato- teur est presque un mot « grossier ». Certes, les limites de la chirur-
miques particulières, nous pouvons atteindre cet objectif dans gie sont importantes — mais pas plus ni moins que dans d’autres
90 % des cas. surspécialités — mais, le plus souvent, la chirurgie reste la solution
la plus efficace et la plus simple.
La rééducation orthoptique est contre-indiquée
dans la correspondance rétinienne anormale Avoir un strabisme est aussi une maladie
Il est maintenant prouvé que l’anomalie de correspondance réti- du regard des autres mais, surtout, du regard
nienne doit être respectée. Son traitement par les méthodes classiques sur soi
et contemporaines est inefficace et aggrave les risques de diplopie. On n’insistera jamais assez sur la souffrance des sujets strabiques
et le sentiment de dévalorisation que ces patients portent sur eux
La stratégie thérapeutique (médicale devant une glace. Une patiente me disait qu’elle ne regardait
et chirurgicale) nécessite une connaissance jamais ses yeux dans un miroir. Ce sentiment de dévalorisation est
de la vision binoculaire et de ses anomalies rappelé tout au long de la journée par le regard des autres (rejet
Devant une vision binoculaire normale ou anormale, les exigences par le monde professionnel).
de résultats sont radicalement différentes. Une prise en charge thé- La souffrance psychologique des enfants — l’amélioration du
rapeutique de qualité doit le prendre en compte. comportement et des résultats scolaires après une prise en charge
chirurgicale de l’enfant strabique est une constante — et des
Il n’y a pas d’âge pour se faire opérer adultes strabiques est très sous-estimée par les thérapeutes.
de son strabisme ou de son trouble
Le calme oculogyre
oculomoteur
Le professeur M.-A. Quéré avait qualifié cet état de la façon sui-
Le risque de diplopie, risque incontestable (cf. « Diplopie dans
vante [1] :
les strabismes de l’adulte » au chapitre 12), a été très surestimé.
– l’isoacuité ;
Nombre d’adultes regrettent amèrement de ne pas s’être fait opé-
– la correction optique totale ;
rer plus tôt. La décision doit être prise par le patient après un col-
– une petite voire une très petite déviation strabique.
loque singulier avec son opérateur. Chez les adultes bien informés
Ce calme oculogyre est la situation la plus confortable pour le
et bien préparés, ce risque est de l’ordre du pour cent.
patient (fig. 1-1). Cette analyse se révèle parfaitement exacte dans
la pratique de tous les jours.
Le strabisme est la maladie de toute une vie
Pour de multiples raisons, l’apparition d’un strabisme (même associé
à une correspondance rétinienne normale) indique une vulnérabilité
qui perdurera toute la vie (phénomène de boucle ouverte). La dévia-
tion va suivre les variations naturelles du tonus oculomoteur au cours
de la vie, variations qui touchent également l’adulte. Pour résumer
brutalement la situation, le strabisme est une maladie inguérissable.
Un examen approfondi en montre toujours les stigmates.

Les patients doivent être informés que

plusieurs interventions peuvent être nécessaires
Du fait de la variabilité de la maladie strabique, les parents de tout
enfant pris en charge pour un strabisme doivent être informés que
plusieurs interventions seront peut-être nécessaires pendant la vie Vision binoculaire
de leur enfant. Il en est de même chez l’adulte.

La compensation s’accompagne toujours

d’une souffrance
En tant que thérapeute, on est toujours admiratif des capacités de
Déviation strabique :
compensation du système visuel. La recherche de cette compen- petit angle
sation est d’ailleurs le fondement de la rééducation orthoptique.
Cependant, qui dit compensation, dit effort. Cet effort au bout
de quelques semaines, mois ou années s’accompagne d’une souf-
france du système visuel et du patient.
Isoacuité
Le thérapeute doit trouver par un interrogatoire attentif et
bienveillant les discrets symptômes qui perturbent la vie du
patient, symptômes que celui-ci sous-estime très souvent. Ce n’est
qu’après une prise en charge rigoureuse souvent chirurgicale que Correction
optique totale
celui-ci découvre combien sa maladie visuelle retentissait sur son
état général. Fig. 1-1 Le calme oculogyre selon Maurice-Alain Quéré, représenté
par le trépied de Charles Rémy.
Opérer n’est pas un mot « grossier » Le trépied de Charles Rémy symbolise l’équilibre optimal du
sujet strabique avec une certaine vision stéréoscopique grâce
Nous vivons une époque où le nombre d’interventions chirurgi- au port de la correction optique, d’une isoacuité et d’une
cales a explosé. Chaque année bat des records par rapport à la valeur angulaire réduite au minimum.

2
 Les strabismes : ce que doit savoir tout ophtalmologiste, en quelques lignes 1
Ophtalmologiste et orthoptiste, une équipe nelle en fonction des exigences de cette prise en charge — que
soudée dirions-nous d’un collègue qui donnerait un rendez-vous pour une
DMLA dans plus de douze mois ? Pour le strabisme, il s’agit de la
L’ophtalmologiste, l’orthoptiste et l’opticien font un trépied indis-
même chose.
pensable pour une prise en charge cohérente et efficace. Nous
reviendrons sur ce point au chapitre 18.
Un des objectifs des vingt prochaines années doit être que,
Comment s’organiser ? En guise de conclusion
dans chaque regroupement d’ophtalmologistes (cabinet de
Dans les dix commandements de la prise en charge d’un stra- groupe ou service hospitalier), il y ait un collègue dédié à cette
bisme en 1990, le professeur M.-A. Quéré disait que cette prise pathologie.
en charge était du domaine de l’ophtalmologiste praticien [2].
Vingt ans après, l’évolution de l’ophtalmologie a été telle que cet
aphorisme se révèle inadapté à la situation réelle. Les différentes
conversations que j’ai eues avec des ophtalmologistes installés BIBLIOGRAPHIE
depuis de longues années (au cours du DU de strabologie) me
[1] Quéré M.-A. Physiopathologie clinique de l’équilibre oculomo-
l’ont confirmé. La prise en charge de l’enfant, de l’amblyopie et teur. Paris, Masson, 1983.
du strabisme nécessite des compétences particulières et une orga- [2] Quéré M.-A. Les dix commandements du strabisme. In : Le trai-
nisation professionnelle adaptée à cette pratique. La strabologie et tement médical des strabismes. Lissac Opticien, 1990, FNRO, 2003,
la prise en charge de l’enfant nécessitent que des ophtalmologistes 2006 : 3-9. En téléchargement libre : http://www.strabisme.net/stra-
se dédient à cette surspécialité et organisent leur vie profession- bologie/Telechargement/files/TTMedical.pdf

3
 2

C H A P I T R E 2

Dépistage
M. CORDONNIER

Dépister le strabisme ne serait d’aucun intérêt s’il n’était associé à

l’amblyopie. Si le strabisme est prononcé, il est remarqué par l’en-
Performance d’un dépistage : définitions
tourage et un dépistage est inutile ; si le strabisme est peu ou pas • Données d’un dépistage, croisées avec l’examen de réfé-
visible, en cas d’absence d’amblyopie, les conséquences esthétiques rence :
ou fonctionnelles minimes ne justifient pas non plus un dépistage.
Examen Examen Total
Le dépistage du strabisme est donc étroitement lié au dépis- de référence de référence
tage de l’amblyopie. positif négatif
Dans le texte qui suit, l’âge préscolaire désigne les enfants de Dépistage Vrais positifs Faux positifs Positifs
deux à cinq ans, l’âge scolaire allant de six à dix-huit ans. positif du dépistage
Dépistage Faux négatifs Vrais négatifs Négatifs
négatif du dépistage

Préliminaires Total Positifs

de l’examen
Négatifs
de l’examen

• Valeur prédictive positive (VPP)

Aucun dépistage visuel actuel n’a 100 % de sensibilité et de Vrais positifs
= = Taux de chance qu’un
spécificité. Un bon dépistage présente une combinaison satis- Vrais positifs + Faux positifs
faisante de sensibilité et de spécificité, sachant qu’améliorer individu dépisté positif soit correctement identifié.
l’une se fait en général au détriment de l’autre. La valeur pré- • Valeur prédictive négative (VPN)
dictive positive d’un dépistage est liée à sa spécificité mais Vrais négatifs
aussi à la prévalence de l’affection ciblée. En conséquence, = = Taux de chance qu’un
Vrais négatifs + Faux négatifs
le dépistage d’une affection à prévalence très basse ne peut
individu dépisté négatif soit correctement identifié.
jamais avoir une valeur prédictive positive très élevée. Pour ne
Vrais positifs
pas être trompé par les chiffres d’une publication, il faut s’as- • Sensibilité = = Propension à
surer de l’absence de biais dans l’échantillon dépisté et dans la Vrais positifs + Faux négatifs
procédure de vérification du test. éviter les faux négatifs.
Vrais négatifs
• Spécificité = = Propension à
Un dépistage est l’application d’un ou plusieurs tests à une Vrais négatifs + Faux positifs
population donnée visant à identifier les individus potentiellement éviter les faux positifs.
atteints d’une anomalie. La performance d’un dépistage se mesure
en comparant ses résultats avec ceux d’un examen de référence
et s’exprime le plus souvent en termes de sensibilité, spécificité, En fonction des circonstances et de l’affection à dépister, c’est
valeur prédictive positive (VPP) et valeur prédictive négative (VPN) au promoteur du dépistage de choisir s’il préfère une sensibi-
(cf. encadré). lité ou une spécificité élevée. Pour une affection mortelle, il faut
Plus la spécificité d’un dépistage est élevée, plus sa propension absolument privilégier la sensibilité car il serait très grave de ne
à éviter les faux positifs augmente, ainsi que sa VPP (du fait de la pas la dépister. Pour un dépistage visuel, vu que les anomalies
diminution de faux positifs). Le même raisonnement lie la sensi- réfractives, l’amblyopie ou le strabisme ne compromettent pas le
bilité et la VPN. pronostic vital et qu’il vaut mieux éviter de surcharger les ophtal-
On peut changer le seuil d’un test de dépistage en décidant mologues déjà peu nombreux par des faux positifs, une spécificité
de conditions plus strictes de positivité. On réduit ainsi le nombre de 90 % ou plus est souhaitée.
total de positifs (vrais et faux) et on augmente le nombre total de L’appréciation d’un dépistage par le public concerné (parents,
négatifs (vrais et faux), ce qui entraîne généralement une diminu- acteurs du dépistage, ophtalmologues qui examinent l’enfant
tion de sa sensibilité et une augmentation de sa spécificité. On référé) se fait en général par le seul intermédiaire de sa VPP, c’est-
ne peut pas améliorer à la fois la sensibilité et la spécificité d’un à-dire le nombre d’enfants positifs correctement référés. Or, il faut
dépistage avec ce genre d’ajustement. savoir que la VPP est non seulement liée à la spécificité du dépis-
Ajouter un test supplémentaire à un dépistage, que le sujet tage mais aussi à la prévalence de l’affection à dépister.
doit également rater pour être considéré positif, rend ce dépistage Pour exemple, le tableau 2-I rapporte certains paramètres d’un
plus exigeant. Cette action apporte donc un gain de spécificité, au dépistage réfractif. Dans ce tableau, la sensibilité et la spécificité
détriment de la sensibilité. du test pour dépister la myopie au-delà de 3 δ sont nettement plus

5
2 Dépistage

élevées que celles obtenues pour l’hypermétropie. On constate Dans le tableau 2-II, nous postulons une population non sélec-
cependant que la VPP pour dépister la myopie est largement infé- tionnée de 1 000 enfants dépistés, qui ont tous été soumis à
rieure à celle pour dépister l’hypermétropie (33 % versus 55 %). l’examen de référence : si, en réalité, ce groupe de 1 000 enfants
Ceci est uniquement lié au fait que la prévalence de la myopie est soumis à l’examen de référence ne représente qu’une partie du
beaucoup plus basse que celle de l’hypermétropie. total des enfants dépistés, il y a un biais de vérification qui affecte
Enfin, pour ne pas être trompés sur les résultats d’une publi- les chiffres de sensibilité et de spécificité. Ces chiffres doivent être
cation concernant un dépistage, il faut vérifier si l’échantillon ajustés en pondérant les montants d’enfants dépistés positifs et
dépisté et examiné ne comporte pas de biais. Il y a essentielle- négatifs, afin de faire correspondre le rapport entre les dépistages
ment deux types de biais possibles dans les articles portant sur positifs et les dépistages négatifs.
le dépistage : Le tableau 2-III permet de faire ce calcul correctif de sensibilité
– le biais de vérification existe quand tous les enfants examinés et de spécificité. Supposons ici une proportion de tests positifs de
n’ont pas été soumis à l’examen de référence. La proportion d’en- 4 % au sein du total des enfants dépistés. On avait 90 positifs
fants examinés est souvent inférieure à celle de l’échantillon global sur les 1 000 tests de dépistage (9 %) pour le tableau 2-II et
car c’est généralement les dépistages positifs qui sont soumis à on désire atteindre 4 %. On pondérera donc la ligne des dépis-
l’examen de référence, et dans une moindre mesure les dépistages tages positifs par 4 %/9 % et celle des dépistages négatifs par
négatifs ; 96 %/91 %.
– le biais de sélection se produit quand, par exemple, un dépis- Si maintenant la population totale dépistée présente un biais
tage est effectué parmi des enfants fréquentant une consultation de sélection — par exemple, la prévalence de la maladie dans
ophtalmologique où les prévalences d’anomalies sont élevées, ne l’échantillon est de 32,77/1 000 = 3,277 % ; or, la prévalence de
correspondant pas à celles d’une population non sélectionnée. cette maladie dans une population non sélectionnée est connue et
La présence de ces biais impose un recalcul des performances avoisine généralement 1 % —, il faut faire le même type de calcul
du dépistage, qui peuvent dès lors se révéler beaucoup moins correctif pour obtenir les valeurs prédictives du test de dépistage
attrayantes. au sein d’une population non sélectionnée.
Les tableaux 2-II à 2-IV aideront le lecteur à comprendre com- Pour le tableau 2-IV, supposons une prévalence de 1 %. Au
ment ces qualités diagnostiques sont recalculées. tableau 2-III, nous avions 3,277 % d’examens positifs et on désire

Tableau 2-I – Données d’un dépistage réfractif de l’hypermétropie et de la myopie.

Test de dépistage Anomalie à dépister Prévalence Sensibilité (%) Spécificité (%) VPP (%) VPN (%)
d’anomalie (%)
Hypermétropie Hypermétropie absolue 7,5 46 97 55 96
manifeste > 1,5 δ > 3,5 δ
Myopie manifeste Myopie absolue > 5 δ 0,5 87 99 33 100
>3δ

Tableau 2-II – Calcul des performances diagnostiques d’un test de dépistage dans une population exempte de biais.
Examen positif Examen négatif Total
Dépistage positif 50 40 90
Dépistage négatif 10 900 910
Total 60 940 1 000
Sensibilité = 50/60 = 83,33 % Spécificité = 900/940 = 95,74 %
VPP = 50/90 = 55,55 % VPN = 900/910 = 98,90 %

Tableau 2-III – Calcul de la sensibilité et de la spécificité d’un test de dépistage en cas de biais de vérification.
Examen positif Examen négatif Total
Dépistage positif 50 × 4/9 = 22,22 40 × 4/9 = 17,78 90 × 4/9 = 40
Dépistage négatif 10 × 96/91 = 10,55 900 × 96/91 = 949,45 910 × 96/91 = 960
Total 22,22 + 10,55 = 32,77 949,45 + 17,78 = 967,23 1 000
Sensibilité = 22,22/32,77 = 67,80 % Spécificité = 949,45/967,23 = 98,16 %

Tableau 2-IV – Calcul des valeurs prédictives d’un test de dépistage en cas de biais de sélection.
Examen positif Examen négatif Total
Dépistage positif 22,22 × 1/3,277 = 6,78 17,78 × 99/96,723 = 18,2 6,78 + 18,2 = 24,98
Dépistage négatif 10,55 × 1/3,277 = 3,22 949,45 × 99/96,723 = 971,80 3,22 + 971,80 = 975,02
Total 32,77 × 1/3,277 = 10 967,23 × 99/96,723 = 990 1 000
VPP = 6,78/24,98 = 27,14 % VPN = 971,80/975,02 = 99,67 %

6
 Dépistage 2
atteindre 1 % pour correspondre à la prévalence ; il faut donc ■ CONNAISSANCE DE L’HISTOIRE
pondérer la colonne des examens positifs de 1 %/3,277 % et les NATURELLE
examens négatifs de 99 %/96,723 %.
La prise en considération des deux biais (tableaux 2-III et FACTEURS AMBLYOPIGÈNES
2-IV par rapport au tableau 2-II) a diminué nettement la sensi- ET STRABOGÈNES
bilité (67,8 % au lieu de 83,3 %) et la VPP (27,1 % au lieu de
55,5 %). Les anomalies de la réfraction oculaire participent pour 60 % à
l’amblyopie, le strabisme pour 35 % à 40 %, les autres causes
(ptosis, nystagmus, anomalies des milieux) pour environ 1 %.

Justification
Généralités
Pour justifier qu’une affection soit dépistée, les principes généraux Les anomalies de réfraction et le strabisme sont les deux causes les
suivants doivent être respectés : plus fréquentes d’amblyopie. Elles s’intriquent dans la genèse de
– la prévalence de l’affection doit être suffisamment élevée ; l’amblyopie et ont avec celle-ci des interactions favorisant l’auto-
– l’histoire naturelle de l’affection doit être suffisamment entretien, qui sont illustrées dans la figure 2-1.
connue pour permettre une détection précoce et un traitement En cas d’hypermétropie modérée à forte, l’accommodation
efficace, avant le moment habituel de détection et de traitement mise en jeu pour la compenser favorise le strabisme convergent
lorsqu’il n’y a pas de dépistage ; car il existe une synergie entre l’accommodation et la conver-
– l’affection doit présenter un impact considérable sur la mor- gence. Cette tendance à la convergence n’entraîne pas de stra-
bidité et sur la qualité de vie ; bisme tant qu’elle est compensée par les capacités fusionnelles
– le traitement doit être acceptable, efficace, accessible à tous en divergence. Si ces capacités fusionnelles sont insuffisantes,
et d’un coût raisonnable ; il apparaît un strabisme convergent. Or, l’hypermétropie forte
– les tests de dépistage doivent être simples, fiables, reproduc- est amblyopigène en soi puisqu’elle est responsable d’un flou
tibles et également d’un coût raisonnable. des images ; en favorisant le strabisme, elle cumule un facteur
amblyopigène de plus.
■ PRÉVALENCE Les autres anomalies réfractives favorisent également l’am-
blyopie par absence d’images de bonne qualité. Cette amblyopie
s’accompagne d’une instabilité motrice de l’œil, favorisant le stra-
Le dépistage du strabisme est lié à celui de l’amblyopie. Ils ont bisme qui est lui-même un facteur amblyopigène. Le strabisme
chacun une prévalence de 3 % à 5 %. La prévalence des ano- favorise l’amblyopie, ce qui peut avoir des répercussions sur la
malies réfractives amblyopigènes et strabogènes se situe aux réfraction en entraînant une anisométropie secondaire, laquelle
environs de 10 %. La relation entre ces anomalies et l’amblyo- facilite l’entretien de l’amblyopie. Une anomalie de structure de
pie ou le strabisme n’est donc pas univoque. l’œil peut troubler légèrement la vue et favoriser le strabisme,
celui-ci ajoutant à la malvoyance « organique » une malvoyance
« fonctionnelle » par le biais de l’amblyopie.
PRÉVALENCE DE L’AMBLYOPIE Comme le strabisme et les anomalies de la réfraction ocu-
Le niveau d’acuité visuelle défini comme critère diagnostique a un laire sont des causes d’amblyopie étroitement liées entre elles,
impact majeur sur l’estimation de la prévalence. Pour être utiles, les chiffres attribuant la responsabilité de l’une ou l’autre cause
nos efforts de dépistage et de traitement de l’amblyopie devraient à l’amblyopie dépendent de l’âge des sujets étudiés et de la
permettre aux sujets dépistés et traités d’être capables de lire un recherche effective d’anomalies de la réfraction oculaire. Les
texte de taille normale, à distance normale et à vitesse normale revues générales et traités anciens ont attribué au strabisme le
avec chaque œil séparément. Cette faculté nécessite une acuité rôle principal dans la genèse de l’amblyopie. Cependant, les
visuelle de reconnaissance aux symboles groupés qui se situe entre études plus récentes mesurant la réfraction chez des enfants plus
6/10 et 7/10 (Parinaud 2). jeunes, âgés de trois à sept ans, donnent aux anomalies de la
La prévalence de l’amblyopie — définie comme une acuité réfraction oculaire un rôle prépondérant par rapport au stra-
visuelle strictement inférieure à 6/10 — se situe entre 3 % et 5 % bisme dans la genèse de l’amblyopie : 55 % à 65 % de cause
en l’absence de dépistage et de traitement conséquent ; cette réfractive à l’amblyopie pour 25 % à 45 % de cause d’origine
valeur est suffisamment élevée pour justifier un dépistage. strabique (fig. 2-2). D’autres causes rares de l’amblyopie sont
Il n’y a pas de différence de prévalence entre les sexes [2, 15]. les opacités des milieux intraoculaires, le ptosis et le nystagmus
moteur.
PRÉVALENCE DES FACTEURS
AMBLYOPIGÈNES

Les principaux facteurs amblyopigènes sont les anomalies réfractives

et le strabisme. La prévalence de ceux-ci est supérieure à celle de Hypermétropie > 3,5 δ Strabisme acquis
l’amblyopie. Ceci s’explique car il existe des strabismes sans amblyo-
pie ou des anomalies réfractives dont la simple correction par verres
fait remonter l’acuité visuelle à un niveau normal. Une estimation Anisométropie 1aire Anisométropie 2aire
approximative dans une population d’enfants préscolaires d’origine Myopie forte Amblyopie
Astigmatisme Strabisme précoce
caucasienne situe la prévalence du strabisme entre 3 % et 5 % et
celle des anomalies réfractives entre 8 % à 12 % [2, 4]. D’autres causes Strabisme sensoriel
rares de l’amblyopie, comme les anomalies des paupières, des milieux
transparents de l’œil ou de l’ensemble rétine/nerf optique et les nys- Fig. 2-1 Interaction des facteurs amblyopigènes dans la genèse de
tagmus moteurs, comptabilisent une prévalence de 1 % ou moins. l’amblyopie.

7
2 Dépistage

Les études longitudinales montrent que la relation entre les ano-

60 malies réfractives et le développement subséquent de strabisme ou
d’amblyopie n’est pas simple. En effet, des anomalies réfractives
50
importantes peuvent exister chez le nourrisson puis disparaître. Ce
40 processus d’emmétropisation est à la fois passif, lié au fait que l’œil
subit une croissance au même titre que les autres parties du corps, et
30 actif, lié à l’expérience visuelle. La part active du processus explique
20 que des anomalies réfractives importantes dans les premiers mois
de vie peuvent avoir totalement régressé à l’âge d’un an, ce qui ne
10 serait pas explicable par la simple croissance passive de l’œil.
Les facteurs responsables du processus d’emmétropisation
0
Troubles réfractifs Strabismes Autres causes sont encore inconnus. L’accommodation joue peut-être un rôle
mais ni le blocage de celle-ci, ni la section du nerf optique n’ar-
Fig. 2-2 Rôle proportionnel moyen (%) des facteurs amblyopi- rêtent l’emmétropisation. Des neurotransmetteurs et des facteurs
gènes dans la genèse de l’amblyopie parmi les enfants de croissance dont le taux serait modulé par l’activité rétinienne
âgés de trois à sept ans.
Les troubles réfractifs interviennent pour environ 60 % des pourraient jouer un rôle.
causes d’amblyopie, tandis que le strabisme n’intervient que En conclusion, l’état des connaissances actuelles sur l’emmétro-
pour 35 % à 40 % et les troubles de milieux pour 1 %. pisation chez l’homme montre que ce processus s’exerce principa-
lement pendant la première année de vie, mais encore à moindre
effet durant les deux années suivantes. Il n’est donc pas utile de
pratiquer un dépistage réfractif avant neuf à douze mois, vu que la
La discordance entre les études plus anciennes et les études
réfraction change considérablement au cours de la première année :
plus récentes émane du fait que les troubles de la réfraction, tels
des erreurs réfractives importantes à la naissance peuvent disparaître
que l’anisométropie et en particulier l’hypermétropie, peuvent
complètement à l’âge d’un an. La persistance d’anomalies réfractives
conduire ultérieurement au strabisme. Comparée à l’ésotropie
importantes au cours des premières années de vie signe un défaut
précoce survenant avant l’âge de six mois et dont la prévalence
de ce processus d’emmétropisation. Ce défaut est lié à l’amblyopie
est faible (autour de 1 %), l’ésotropie accommodative, environ
et au strabisme et il contient une dynamique d’autoentretien puisque
trois fois plus fréquente, apparaît le plus souvent après l’âge de
le défaut d’emmétropisation empêche les images nettes et favorise
deux ou trois ans. Si les données concernant la réfraction sont
l’amblyopie qui favorise à son tour le défaut d’emmétropisation, etc.
inconnues, on peut attribuer à tort une amblyopie à une ésotro-
pie d’origine accommodative. En réalité, c’est le trouble de la Anomalies réfractives potentiellement
réfraction oculaire qui a favorisé le strabisme et conduit à l’am-
amblyopigènes
blyopie. La correction optique de l’anomalie réfractive avant le
développement du strabisme peut prévenir tant le strabisme que Les références de base du sujet suivant ne sont pas indiquées, vu
l’amblyopie. leur abondance. Elles sont détaillées par l’auteur dans un article
Un autre point de confusion provient du fait que, si le stra- de synthèse et dans un livre [4, 5].
bisme est classé après les anomalies réfractives dans l’ordre d’im-
portance des facteurs amblyopigènes, le risque amblyopigène du Les chiffres suivants donnent une estimation approximative de la
strabisme, une fois présent, est en revanche plus important que prévalence des anomalies réfractives potentiellement amblyopi-
celui des anomalies réfractives. gènes parmi les enfants caucasiens âgés d’un à cinq ans :
Enfin, bien qu’il y ait de nombreuses preuves que les troubles • 7 % à 8 % d’hypermétropie significative, supérieure à 3 à
de réfraction précèdent le strabisme et l’amblyopie chez de nom- 3,75 δ ;
breux enfants, l’inverse peut parfois se produire, causant une • 5 % à 6 % d’astigmatisme significatif, supérieur à 1,5 à 2 δ ;
confusion supplémentaire : la réfraction de l’œil fixateur non • 2 % d’anisométropie significative, supérieure à 1,5 δ ;
amblyope évolue avec le temps vers des valeurs plus négatives • 0,3 % de myopie significative, supérieure à 3 à 4 δ.
ou moins positives, tandis que celle de l’œil amblyope reste plus
stable, conduisant à une anisométropie secondaire.
Hypermétropie
Anomalies réfractives et processus Il est utile de séparer l’hypermétropie faible qui correspond à un
d’emmétropisation état réfractif normal chez l’enfant, sans risque amblyopigène, consti-
Lorsqu’on compare les données réfractives d’une population tuant la population la plus large des dépistages réfractifs à l’âge
d’adultes à celle d’une population de nouveau-nés, il paraît évi- d’un an, de l’hypermétropie forte qui prédispose au strabisme et
dent que les erreurs réfractives ne sont pas un phénomène sta- à l’amblyopie. La frontière entre les deux groupes se situe dans
tique au cours de la vie. À la naissance, les erreurs réfractives la zone de + 3,5 δ à + 4,0 δ. L’hypermétropie forte supérieure
sont normalement distribuées, suivant une courbe gaussienne à 3,5 δ est l’anomalie de la réfraction oculaire qu’on rencontre le
dont le sommet correspond à + 2 δ et la déviation standard à plus fréquemment (environ 7 % à 8 %) lors des dépistages réfractifs
2,75 δ. Chez l’adulte, la variabilité est beaucoup plus réduite : effectués entre six mois et cinq ans. Selon Atkinson, les nourrissons
la courbe est anormalement pointue et étroite, son sommet équi- âgés de sept à neuf mois qui ont une hypermétropie supérieure à
vaut à + 1 δ et la déviation standard n’est plus que de 1 δ + 3,5 δ sont treize fois plus susceptibles de présenter un strabisme
seulement. et six fois plus susceptibles de présenter une amblyopie à l’âge de
Cette tendance naturelle de la réfraction à passer d’un état quatre ans que les enfants qui ne présentent pas d’anomalie de
variable, habituellement amétropique, à un état moins variable et la réfraction oculaire [1]. Il est intéressant de noter que le déficit
emmétropique s’appelle l’emmétropisation. Ce processus s’exerce d’acuité visuelle à l’âge de quatre ans n’est pas nécessairement uni-
principalement pendant la première année de vie et encore, à latéral chez les hypermétropes forts, mais souvent bilatéral. La sous-
moindre effet, durant les deux années suivantes. correction de 1 δ de cette hypermétropie entraîne quatre fois moins

8
 Dépistage 2
de risque de strabisme et deux fois et demie moins de risque d’am- et demi) de leur astigmatisme améliore l’acuité visuelle de l’œil
blyopie que la non-correction. Cette sous-correction n’entrave pas le dominant par rapport aux enfants présentant des caractéristiques
processus d’emmétropisation. Des constatations de même ordre sont identiques mais ayant eu une correction tardive à l’âge de huit ans.
faites par d’autres auteurs : chez les enfants dépistés hypermétropes Une amblyopie amétropique sans strabisme peut survenir pour
forts et corrigés précocement, l’acuité visuelle est meilleure et le des cylindres allant de 3,25 δ à 5 δ.
risque de strabisme est plus faible. En conclusion, l’astigmatisme supérieur à 1 δ peut diminuer,
En conclusion, l’hypermétropie au-delà de + 3,5 δ à + 4 δ persister ou croître entre un an et quatre ans. L’évolution de la
chez les enfants en âge préscolaire est fréquente (7 % à 8 %) et réfraction aide à détecter l’astigmatisme persistant ou croissant,
est un facteur de risque important d’amblyopie et de strabisme. qui est amblyopigène, au même titre que l’astigmatisme oblique.
À partir de 3 δ d’astigmatisme symétrique bilatéral, il existe un
Myopie
risque d’amblyopie amétropique bilatérale.
Cette anomalie de la réfraction oculaire est également séparée en
deux groupes, comme c’est le cas pour l’hypermétropie, la zone Anisométropie
frontière se situant aux environs de – 3 δ. La myopie supérieure Parallèlement à l’astigmatisme, l’anisométropie peut considérable-
à 3 δ est rare parmi les enfants en bonne santé, sa prévalence ment changer durant les premières années de vie. Une anisométro-
étant estimée à 0,25 % chez les enfants âgés d’un an. La myopie pie importante à l’âge d’un an peut avoir complètement disparu
inférieure à – 3,5 δ vers l’âge d’un an aurait tendance à diminuer à l’âge de quatre ans. Inversement, un enfant isométrope à l’âge
à l’âge de trois ans selon certains auteurs. d’un an peut développer une anisométropie anormale à l’âge de
Il ne semble donc pas utile de corriger d’emblée une faible myo- quatre ans. L’astigmatisme et l’anisométropie sont souvent asso-
pie symétrique (inférieure à – 1,5 δ) présente à l’âge d’un an car, ciés.
d’une part cette anomalie n’est pas amblyopigène, autorisant une L’anisométropie supérieure à 1 δ peut être amblyopigène, le
vision nette dans un espace rapproché, et, d’autre part, elle pourrait risque allant de 10 % à 30 % (tableau 2-V). L’anisométropie supé-
disparaître avec le temps. Cette myopie faible peut également être rieure à 3 δ à l’âge d’un an est encore présente à l’âge de dix ans
le résultat d’une cycloplégie insuffisante, fréquente à cet âge. dans 90 % des cas, et le risque de développement d’une amblyo-
Cependant, la myopie bilatérale supérieure à – 3 δ chez le pie est important (60 %).
nourrisson, qui empêche une vision nette au-delà de 30 cm et Il est généralement admis que l’anisohypermétropie est beau-
qui ne montre pas de tendance à la diminution si elle n’est pas coup plus amblyopigène que l’anisomyopie. Sans référence à des
corrigée, justifie une correction. Celle-ci a pour but de réduire ou données provenant d’études, le consensus du comité directeur du
arrêter l’évolution de la myopie et d’améliorer l’acuité visuelle. groupe d’étude Vision in Preschoolers (VIP) donne de l’anisométro-
La véritable amblyopie due à une myopie forte bilatérale sans pie importante la définition suivante : « Différence entre les deux
strabisme a été décrite par plusieurs auteurs, le risque existant sur- yeux supérieure à 1 δ dans l’hypermétropie, à 3 δ dans la myopie et à
tout à partir de – 6 δ de myopie. 1,5 δ dans l’astigmatisme » [24].
En conclusion, la myopie anormale et symétrique est rare et En conclusion, chez les enfants âgés d’un an à quatre ans,
n’est pas nécessairement amblyopigène à moins d’être sévère l’anisométropie entre 1 δ et 3 δ justifie plusieurs contrôles réfrac-
(supérieure à – 6 δ) et présente dès le jeune âge. tifs pour évaluer son évolution dans le temps. Si l’anisométropie
Astigmatisme est égale ou supérieure à 3 δ, elle est clairement amblyopigène.
L’anisohypermétropie et l’anisoastigmatisme sont plus amblyopi-
L’astigmatisme atteint une prévalence d’environ 50 % au cours de
gènes que l’anisomyopie.
la première année de vie. La majeure partie disparaît au cours
de la deuxième année. L’astigmatisme est en général considéré Récapitulatif
comme significatif à partir d’une valeur de 1 δ ou plus. Toutefois,
de nombreux ophtalmologues ne prescrivent pas de correction De prévalence élevée, l’hypermétropie anormale comporte
pour les enfants n’ayant pas atteint l’âge de douze mois si l’astig- environ 35 % de risque d’amblyopie et de strabisme. L’aniso-
matisme est inférieur à 2 δ. L’astigmatisme peut diminuer sponta- métropie est également amblyopigène et strabogène, mais sa
nément entre l’âge d’un an et l’âge de quatre ans. prévalence est environ deux à trois fois plus faible.
Les enfants âgés d’un an à quatre ans présentant un astigma-
tisme constant, croissant ou oblique supérieur à 1 δ sont à risque
d’amblyopie. Le tableau 2-V rassemble des données de plusieurs études qui
Chez les enfants strabiques présentant une hypermétropie avec concernent des populations européennes ou américaines d’en-
astigmatisme supérieur à 1 δ, la correction précoce (avant deux ans fants d’un an à six ans. Ce tableau n’a qu’une valeur indicative ;

Tableau 2-V – Prévalence des facteurs amblyopigènes et risques amblyopigènes et strabogènes associés.
Facteur amblyopigène Prévalence Risque amblyopigène Risque strabogène
Strabisme 0,3 à 5,3 % 45 à 70 %
Hypermétropie (> 3,5 δ)* 3,7 à 13 % 25 à 48 % 21 à 45 %
Astigmatisme (> 1 δ)* 4 à 8% 10 à 50 %
Anisométropie (> 1 δ)* 1,5 à 8 % 10 à 30 %
Anisométropie (> 3 δ)* 60 % 25 %
Myopie (> 3 δ)* 0,2 à 0,6 %
Myopie (> 5 δ)* 0,70 %
* Sous cycloplégie.

9
2 Dépistage

il permet de préciser les risques d’amblyopie et de strabisme rela- 6/10 ou moins — et les non-amblyopes. Cependant, moins de sujets
tifs aux principaux facteurs amblyopigènes. Dans l’ensemble sont amblyopes accèdent aux études universitaires par rapport aux non-
repris les chiffres les moins et les plus élevés. Les différences sont amblyopes (différence légèrement significative p = 0,05) [2].
souvent explicables par des définitions différentes de l’amblyopie
ou par un âge différent des populations. L’anisométropie et l’astig- Crainte de perdre le bon œil
matisme conduisent à des taux d’amblyopie différents selon qu’ils L’amblyopie unilatérale place celui qui en souffre dans une situa-
disparaissent, persistent ou augmentent entre un an et quatre ans. tion à risque de cécité et à risque d’accident. Le risque de cécité
existe s’il y a maladie du bon œil. En effet, les sujets amblyopes
ÉVOLUTION NATURELLE DE L’AMBLYOPIE sont victimes au même titre que les autres des pathologies ocu-
NON TRAITÉE
laires courantes, l’amblyopie ne constituant aucunement un facteur
Il n’y a pas d’études longitudinales montrant l’évolution naturelle de protection contre ces affections. Dans nos pays où l’espérance
de l’amblyopie non traitée car ce genre d’études ne serait pas de vie est considérable, les quatre premières grandes causes de
éthiquement acceptable. Toutefois, l’observation du devenir des cécité sont la dégénérescence maculaire sénile, le diabète, la cata-
enfants non adhérents au traitement montre que l’amblyopie s’ag- racte et le glaucome. Ces pathologies menacent l’amblyope de
grave au cours de l’enfance. Les études comparant la prévalence malvoyance voire de cécité si le bon œil est atteint. Une autre
de l’amblyopie dans les populations n’ayant pas bénéficié d’un source de morbidité chez les amblyopes âgés provient de la crainte
dépistage à celles bénéficiant d’un dépistage montrent une pré- des chirurgiens ophtalmologiques d’opérer le bon œil en cas de
valence plus élevée chez les premières, appuyant le fait que l’am- cataracte ou autres affections relevant de la chirurgie, le délai de
blyopie ne se résout pas spontanément avec l’âge. décision opératoire étant alors retardé, ce qui met l’amblyope dans
Ces observations sont en faveur d’un dépistage. une situation de malvoyance bilatérale. Chez l’amblyope, le risque
d’accident (de son bon œil ou d’autre partie de lui-même) est
environ deux à trois fois plus élevé que dans la population géné-
■ IMPACT DE L’AMBLYOPIE
rale [20], car le champ visuel peut être réduit et les obstacles moins
ET DU STRABISME
bien évités.
SUR LA QUALITÉ DE VIE
Pour toutes ces raisons, l’amblyopie comporte un risque à
peu près double de handicap visuel bilatéral, soit par maladie
AMBLYOPIE UNILATÉRALE
soit par accident. Comparés aux individus non amblyopes, les
amblyopes expérimentent ce handicap visuel en moyenne six
Le strabisme altère principalement la qualité de vie psycho-
mois de plus [27].
sociale de l’adulte. Chez l’enfant, l’amblyopie strabique altère
Les aspects économiques liés à la perte du bon œil sont abordés
les performances des tâches de dextérité manuelle sous contrôle
dans la section consacrée à l’efficience et au coût du dépistage.
visuomoteur. Il n’y a en revanche pas d’études robustes de
population démontrant que l’amblyopie unilatérale sans stra- Limitation d’accès à certains métiers
bisme altère la qualité de vie de l’adulte aussi longtemps qu’il
Lorsque l’acuité visuelle du mauvais œil est inférieure à 1/10, la
n’y a pas perte du bon œil. L’amblyopie comporte toutefois un
stéréoscopie est rarement présente et l’accès aux métiers compor-
risque à peu près double de handicap visuel bilatéral.
tant le montage fin de pièces, la soudure, le ponçage, la gravure
ou l’utilisation d’instruments binoculaires peut être compromis.
Pour rappel, l’Organisation mondiale de la santé considère Par ailleurs, l’interdiction d’accès à certains métiers pénalise l’am-
qu’une vision est normale si elle est supérieure ou égale à 8/10. blyope ou le strabique car il existe souvent des critères légaux
L’impact de l’amblyopie unilatérale sur la qualité de vie limitatifs de vision et de binocularité pour l’armée, la police, l’avia-
comporte plusieurs aspects, la plupart de ceux-ci étant estimé à tion, le corps des pompiers et le transport de personnes.
l’échelle individuelle — il n’existe que peu d’études robustes de
population. AMBLYOPIE BILATÉRALE

La morbidité qui en découle est essentiellement liée à la profon-

Retentissement sur l’estime de soi deur de l’amblyopie et donc au score de vision binoculaire :
Hormis le cas du strabisme, le retentissement négatif sur la confiance – du point de vue fonctionnel, lorsque l’acuité visuelle bino-
en lui-même de l’individu amblyope semble surtout lié aux consé- culaire avec correction est de 5/10 à 8/10 (ce qui est le cas de la
quences du traitement de l’amblyopie (moqueries à l’école) qu’à majorité des amblyopies bilatérales dans nos contrées), le handi-
l’amblyopie elle-même. Cet aspect plaide en faveur d’un dépistage cap est jugé minime : le sujet est capable d’exercer la plupart des
et d’un traitement en âge préscolaire car les moqueries et leurs professions (hormis celles citées plus haut comportant des critères
conséquences sur le psychisme de l’individu s’accroissent à l’âge légaux d’aptitude visuelle) ;
scolaire. Sinon, il n’y a pas de preuve que l’adulte amblyope uni- – lorsque la vision binoculaire est de 3/10 à 5/10, il est diffi-
latéral s’insère moins bien dans la société, souffre de troubles du cile d’accéder à la plupart des métiers : tout ce qui exige la lec-
comportement ou d’une mortalité plus élevée [2]. ture, l’utilisation d’instruments de mesure, la soudure, le montage
minutieux de pièces est exclu, de même que tout ce qui nécessite
Perte d’utilité la reconnaissance de signaux visuels de danger sur des produits
Elle serait plutôt liée à l’amblyopie strabique qui amoindrit les ou des visages (portiers, magasiniers, électriciens etc.). Le travail
performances d’habileté motrice fine, surtout pour les tâches de sur écran est possible avec adaptation des conditions de travail
dextérité manuelle demandant de la vitesse et de la précision. Si (agrandissement des images sur l’écran). En dessous du seuil de
ce fait est actuellement prouvé chez l’enfant [10, 26, 28], il manque 3/10, il n’y a quasi aucune chance que le candidat puisse trouver
toujours de données précises pour en indiquer les conséquences place sur le marché normal du travail ;
sur la perte d’utilité chez l’adulte. Il n’y a pas de différence signi- – par ailleurs, l’obtention du simple permis de conduire (voi-
ficative dans la profession effectuée chez les amblyopes — ceux-ci ture légère), indispensable dans certains cas pour exercer un
étant définis comme ayant une acuité visuelle de l’œil amblyope de métier, suppose une acuité visuelle binoculaire d’au moins 5/10.

10
 Dépistage 2
Ce score exigé est le même en cas de vision monoculaire (perte Ce sont les pays scandinaves qui ont été les grands précur-
d’un œil, par exemple, ou occlusion volontaire d’un œil suite à seurs en matière de dépistage visuel, organisant celui-ci à l’âge
une diplopie). de quatre ans depuis les trois dernières décennies. Ils ont pu
ainsi constater les bénéfices de leur dépistage visuel à l’âge de
STRABISME sept ans [15] :
– la prévalence globale de l’amblyopie est réduite de moi-
La présence d’un strabisme retentit sur le bien-être psychique de
tié ;
l’enfant et de son entourage. L’enfant lui-même en est toutefois
– les amblyopies sévères d’acuité visuelle inférieure ou égale à
rarement conscient avant l’âge de quatre à cinq ans.
1/10 sont quasi éliminées.
À l’âge adulte, les sujets strabiques nouent plus difficilement
Comme la plasticité cérébrale visuelle est optimale avant cet
des liens d’amitié, ont moins d’interactions sociales et une moins
âge, un dépistage positif avant quatre ans suivi d’un traitement
bonne image d’eux-mêmes que les sujets non strabiques [2]. Ils
devrait être encore plus efficace. De nombreuses études récentes
peuvent également souffrir de troubles fonctionnels : dans une
ont été faites pour comparer les résultats d’un traitement entamé
série de quatre cent quarante-neuf cas de strabisme ayant consulté
à l’âge préscolaire suite à un dépistage, par rapport à des traite-
le service d’ophtalmologie de Nantes après l’âge de quinze ans,
ments plus tardifs. Dans l’ensemble, ces études [2, 20] concluent à un
Quéré et Mehel ont relevé les plaintes suivantes [22] :
bénéfice léger mais significatif, plaidant en faveur d’un dépistage
– 19,3 % de gêne à la lecture prolongée, à la conduite automo-
avant quatre à cinq ans.
bile, pour regarder la télévision ou travailler sur écran ordinateur ;
Le gain d’un traitement avant quatre à cinq ans continue éga-
– 10,4 % de diplopie permanente.
lement de s’affirmer si on considère les études qui montrent la
L’influence de l’amblyopie et du strabisme sur les interactions
diminution du risque relatif de strabisme par la correction de
sociales de l’enfant lui-même reste encore à étudier.
l’hypermétropie forte avant cet âge. Dans son vaste article sur le
dépistage visuel, Carlton rapporte un déclin dans la fréquence des
■ TRAITEMENT interventions chirurgicales du strabisme. Cette constatation serait
expliquée par une diminution absolue de la prévalence du stra-
Le résultat du traitement de l’amblyopie est meilleur avant bisme et/ou par une prise en charge globale plus précoce des ano-
l’âge de trois à quatre ans, période alliant une plasticité malies strabogènes dans nos populations pédiatriques, entraînant
visuelle et une adhésion au traitement plus élevées. une moindre nécessité d’opérer [2].

Sans traitement, la vision de l’œil amblyope peut se détériorer,

amenant une majoration de l’amblyopie. De même, une amblyopie
peut s’installer en présence de facteurs amblyopigènes non traités.
Méthodes
Le traitement consiste essentiellement en la prescription de verres
correcteurs pour envoyer au cerveau une image de bonne qualité,
de dépistage
et en une pénalisation de l’œil dominant par occlusion sur peau ou
atropine et/ou pénalisation optique. Il s’agit d’un traitement simple, Il existe plusieurs méthodes de dépistage visuel qui se fondent
d’un coût à la portée de la plupart des parents, qui comporte 70 % essentiellement sur deux stratégies différentes :
à 93 % de succès. L’adhésion au traitement et un traitement instauré – la première consiste à mesurer directement le défaut visuel
le plus précocement possible sont les deux facteurs majeurs déter- par des tests sensoriels subjectifs (mesure de l’acuité visuelle et/ou
minant son succès. Ces deux facteurs sont liés car l’âge intervient de la vision stéréoscopique) ;
dans l’adhésion au traitement. Le niveau initial d’acuité visuelle – l’autre consiste à prédire indirectement l’existence possible
joue aussi un rôle, l’adhésion au traitement étant moins bonne si de ce défaut par la mise en évidence objective de facteurs amblyo-
l’acuité visuelle est très mauvaise au départ. Encore une fois, ce pigènes, à savoir les erreurs réfractives, le strabisme et les opacités
facteur dépend aussi de l’âge : à traitement tardif correspond en des milieux.
général une acuité visuelle de départ moins bonne [2]. NB : Une nouvelle méthode directe actuellement en cours de
Le type d’amblyopie a aussi de l’importance : l’amblyopie stra- validation étudie la fixation et l’alignement en utilisant les qualités
bique a en général un taux de guérison moins bon que l’am- de biréfringence des fibres maculaires. Tout en étant directe, elle
blyopie sans strabisme, l’amblyopie la plus difficile à traiter étant ne nécessite que peu de coopération et aucune réponse verbale
l’amblyopie strabique associée à une anisométropie. de la part de l’enfant. Elle est extrêmement rapide (2,5 secondes)
La majeure partie du gain visuel suite au traitement est acquise et représente à notre avis la solution idéale future du dépistage
en trois mois. Lorsque le traitement est instauré à l’âge de deux (cf. infra).
ans, la guérison est plus rapide et plus stable que lorsqu’il est
instauré à l’âge de quatre ans [16]. Les études MOTAS et PEDIG
montrent une différence significative dans le résultat du traitement ■ MÉTHODES SUBJECTIVES
par occlusion avant cinq ans qu’après [9, 25].
Le dépistage de l’acuité visuelle en âge préscolaire doit mesu-
rer l’acuité visuelle de reconnaissance, ou morphoscopique. Le
■ ÉVOLUTION : ELLE EST MEILLEURE test doit comporter des optotypes adéquats à progression loga-
SI LE TRAITEMENT EST PRÉCOCE rithmique et se faire à une distance rapprochée (1,5 m à 4 m
selon l’âge et le test choisi). Les seuils d’acuité visuelle doivent
Il existe un bénéfice léger mais significatif à dépister avant être adaptés à l’âge. La mesure de l’acuité visuelle demande
l’âge de quatre à cinq ans. Ce bénéfice concerne le traitement plus de temps que les méthodes objectives (au moins le
de l’amblyopie et, probablement, aussi celui du strabisme, double). Les tests stéréoscopiques sont peu discriminants pour
entraînant une moindre fréquence de chirurgie. le dépistage de l’amblyopie.

11
2 Dépistage

MESURE DE L’ACUITÉ VISUELLE de marionnettes. Ces panneaux sont recouverts d’un fond gris uni-
forme et comportent sur une de leur moitié un motif imprimé
Acuité visuelle de reconnaissance, constitué par un réseau de profil de luminance sinusoïdal, de fré-
ou morphoscopique quence spatiale croissante (fig. 2-4). L’examinateur est situé der-
La méthode subjective de mesure de l’acuité visuelle correspond à rière le panneau et observe au travers d’un pertuis central par où
la première stratégie. Des symboles graphiques ou imagés de taille se dirige le regard de l’enfant — sur la figure 2-4, le regard de
progressivement décroissante sont présentés à l’enfant, chaque œil l’enfant devrait se diriger à la droite de l’examinateur s’il perçoit
étant testé séparément. L’enfant doit nommer correctement le le motif à lignes. L’examinateur assume que si l’enfant regarde sys-
symbole, ou identifier en le montrant du doigt le même symbole tématiquement du côté du motif, c’est qu’il le voit. La luminance
sur une planche à sa disposition (appariement d’image). L’acuité du motif est identique à celle du fond et constante dans toute la
visuelle est déduite du plus petit symbole que l’enfant est capable série des panneaux. L’acuité visuelle mesurée par cette méthode
de reconnaître. L’acuité visuelle de loin est plus fiable que celle atteint 1/10 à trois mois, 2/10 à dix mois, 3/10 à neuf mois et
de près car moins influencée par le contrôle exact de la distance. 4/10 à un an.
Une revue des méthodes utilisées pour tester l’acuité visuelle en
âge préscolaire suggère les directives suivantes : utilisation d’opto-
types à progression logarithmique, en forme de lettres (« E », « C »
de Landolt ou variantes « HOTV ») ou de symboles. Si des opto-
types isolés sont utilisés, il faut alors y adjoindre des barres d’inter-
action de contour. Le test doit pouvoir fonctionner comme un test
d’appariement pour permettre des réponses non verbales. Pour les
« E », il faut considérer que trois choix sont acceptables (haut, bas
ou de côté) et non pas quatre, car les enfants de trois ou quatre ans
n’ont pas encore suffisamment intégré la différence gauche/droite.
À cet âge, il faut aussi réduire la distance d’examen à 3-4 m au
lieu des 5-6 m habituellement utilisés chez les adultes. Les critères
d’anomalies doivent être adaptés à l’âge : la valeur seuil d’acuité
visuelle doit idéalement être différente pour les enfants de trois
ans que pour ceux de quatre à cinq ans. Dans les études du Vision
in Preschoolers (VIP) Study Group, le seuil d’acuité considéré comme
anormal est « inférieure à 4/10 » chez les enfants de trois ans, et
« inférieure à 5/10 » chez les enfants de quatre et cinq ans, ainsi
que deux lignes ou plus de différence d’acuité visuelle [7]. Faisant
le bilan du dépistage d’acuité visuelle en Scandinavie qui exigeait
8/10 ou plus chez les enfants de quatre ans et 10/10 ou plus chez
les enfants de cinq ans et demi, Ohlsson et Sjöstrand estiment
rétrospectivement ces seuils trop contraignants car responsables de
nombreux positifs. Ils proposent de fixer à 6,5/10 le seuil chez les
enfants de quatre à cinq ans [20].
Il ressort des études [2, 14] que le test Lea Symbols® figure parmi
les meilleurs tests d’acuité visuelle préscolaire, avec un taux de
réalisabilité excellent (plus de 95 %), aussi bien pour les enfants
de trois ans que pour ceux de quatre à cinq ans. Une variante très
Fig. 2-3 Test Single, crowded Lea Symbols® VA screening.
intéressante de ce test a été développée par le groupe d’études (Avec l’aimable autorisation des laboratoires Good-Lite.)
américain VIP [8] : le Single, crowded Lea Symbols® VA screening
test (Good-Lite Co., Elgin, IL) à 1,5 m (fig. 2-3). Il donne d’excel-
lents résultats chez les enfants de trois ans pour des dépisteurs non
qualifiés (test réalisable dans plus de 95 % des cas, sensibilité de
détection de toute anomalie d’environ 70 % pour une spécificité
à 90 %). Ce test se présente comme un disque rotatif faisant appa-
raître l’optotype dans une petite fenêtre et comporte l’avantage
d’une présentation isolée avec des barres d’interaction de contour,
ce qui l’assimile à une présentation groupée. Il nous paraît toute-
fois utile de préciser que la tranche d’âge des enfants de trois ans
concernés par cette étude allait de trois ans et cinq mois à trois
ans et onze mois, avec une moyenne de trois ans et neuf mois [7],
ce qui plaide en faveur d’un âge minimum de trois ans et demi
pour un dépistage d’acuité visuelle.

Acuité visuelle en réseau

La méthode se fondant sur une telle mesure est celle du regard
préférentiel mesurant l’acuité visuelle de résolution. Elle est fai-
sable chez de très jeunes enfants, de quatre à dix-huit mois. Des
panneaux légers sont successivement présentés à l’enfant par une Fig. 2-4 Détermination de l’acuité par la recherche du regard pré-
ouverture ménagée dans un cadre ressemblant à un petit théâtre férentiel.

12
 Dépistage 2
Elle a été critiquée par plusieurs auteurs, pour plusieurs raisons : souvent petits, solides et économiques (cartes, par exemple) ; la
– l’acuité visuelle au réseau n’est pas équivalente à l’acuité compréhension des tests est facile pour le personnel qui l’admi-
visuelle morphoscopique : des enfants ayant une acuité visuelle nistre ; enfin, ces méthodes sont fondées sur une mesure directe
normale au réseau se sont finalement avérés amblyopes après de la fonction visuelle plutôt que sur une présomption d’anomalie
mesure d’acuité morphoscopique ; de celle-ci par des tests indirects.
– il s’agit d’une mesure d’acuité visuelle de près : on peut ainsi
passer à côté d’une myopie ; INCONVÉNIENTS
– ce test sollicite la rétine périphérique : en cas de maculo-
Ces méthodes requièrent pour la plupart une coopération de l’en-
pathie, l’acuité visuelle au réseau peut être faussement rassurante.
fant qui n’est le plus souvent possible qu’à partir d’environ trois
En cas de strabisme convergent avec fixation croisée, l’enfant
ans et demi. Elles prennent plus de temps que les méthodes objec-
peut ne pas manifester d’intérêt pour les motifs situés en temporal
tives.
de l’œil stimulé, faisant faussement croire à une mauvaise acuité.
Cette forme de dépistage précoce a été incluse puis retiré dans
le carnet de santé des jeunes français pour tous les enfants âgés de ■ MÉTHODES OBJECTIVES
neuf mois. Ce test n’a pas sa place dans un dépistage préscolaire
Ces méthodes analysent parfois simultanément la présence des
d’acuité visuelle.
trois facteurs amblyopigènes cités plus haut (strabisme, anomalies
réfractives, opacités des milieux) : c’est le cas de l’étude du reflet
ÉTUDE DE LA VISION BINOCULAIRE
rouge de Brückner et du photoscreening.
Une autre méthode correspondant à la première stratégie emploie D’autres n’en analysent que deux : c’est le cas de la rétino-
les tests de vision stéréoscopique ou de mise en évidence de sup- scopie et des réfractomètres automatiques qui analysent les yeux
pression en vision binoculaire. Ces tests sont réalisés avec ou sans successivement et ne tiennent pas compte de l’alignement des
lunettes. Ils sont en général réalisables par du personnel non qua- axes visuels en vision binoculaire.
lifié et plus rapides que la prise d’acuité visuelle puisqu’ils testent En général, la mesure de la réfraction passe par l’analyse de la
les deux yeux en même temps, raccourcissant de moitié le temps lumière reflétée par le fond d’œil et donne toujours une idée de
du dépistage. Ils souffrent cependant d’un manque de sensibilité la transparence des milieux. En cas de manque de transparence,
car ils peuvent être réussis alors qu’une amblyopie non négli- la mesure n’est souvent pas possible par les appareils ou l’image
geable existe. Parmi tous les tests, celui de Lang est sans doute le directement visible par l’examinateur est altérée.
plus facile à réaliser en âge préscolaire. La présence d’un strabisme peut être estimée isolément par le
La plupart des études s’accordent pour reconnaître que l’ajout test de Hirschberg ou le test à l’écran, quoiqu’il existe actuelle-
d’un test de vision stéréoscopique à un dépistage par mesure ment des appareils sophistiqués, différents de ceux utilisés pour le
d’acuité visuelle ou par autoréfractométrie non cycloplégique photoscreening, qui ne dépistent que le strabisme grâce à l’ana-
n’augmente guère la sensibilité du dépistage : lyse comparée de la position respective de la première et de la
– Köhler et Stigmar ont étudié les résultats d’un dépistage chez quatrième image de Purkinje.
2 447 enfants âgés de quatre ans et ont constaté que 97 % des Les tests de référence généralement utilisés pour permettre une
désordres visuels significatifs sont dépistés par l’acuité visuelle uni- décision de prise en charge thérapeutique sont :
quement ; les 3 % restant étaient dépistés par le test à l’écran – pour le strabisme : le test à l’écran ;
(1 %) et le test de Titmus (2 %). L’ajout du test de Titmus à la – pour les anomalies réfractives : une réfractométrie sous
mesure de l’acuité visuelle ne permettait finalement de dépister cycloplégie par rétinoscopie ou réfractométrie automatique ;
que 0,12 % de désordres visuels significatifs par rapport aux 6 % – pour les opacités de milieux : leur confirmation par une oph-
dépistés par l’acuité visuelle uniquement. Ces constatations ont talmoscopie.
conduit leurs auteurs à abandonner le test de Titmus dans leur
dépistage ultérieur [13] ; DÉPISTAGE AVEC OU SANS
– les études du VIP study group font la même constatation : la CYCLOPLÉGIE ?
combinaison du Stereo Smile test II à la mesure d’acuité visuelle La cycloplégie suppose l’instillation de gouttes dans les yeux de
ou à l’autoréfraction n’augmente pas la sensibilité du dépistage [6] ; l’enfant. Cette action peut entraîner des effets secondaires (convul-
– une analyse d’un échantillon de 3 037 enfants d’une popu- sions, confusion, hyperthermie). Les gouttes doivent être adminis-
lation non sélectionnée, dépistés par du personnel qualifié en trées sous surveillance médicale, ce qui n’est pas possible dans le
communauté française de Belgique sur une durée de vingt-deux cadre d’un dépistage à grande échelle. La cycloplégie demande
mois, permet de constater que 326 (10,73 %) enfants sont dépis- aussi du temps et de l’énergie, ce qui la rend impropre au dépis-
tés positifs, dont 73 (2,4 %) strabismes et 260 (8,5 %) anomalies tage.
réfractives. En étudiant la rentabilité des tests de réfraction et des Par ailleurs, les mesures réfractives sans cycloplégie sont plus
tests orthoptiques, on constate que l’association « réfractomètre et à même de révéler la non-compensation d’une erreur réfractive
Lang » n’identifie que 0,01 % d’enfants supplémentaires par rap- liée au défaut d’emmétropisation et donc à l’amblyopie et au stra-
port au réfractomètre seul. bisme.
Pour ces raisons, les dépistages des troubles réfractifs sont actuel-
AUTRES MÉTHODES lement réalisés sans cycloplégie, avec des seuils pathologiques de
Les autres méthodes subjectives, telles que la recherche d’une réfraction manifeste prédéterminés en fonction de chaque appa-
asymétrie du nystagmus optocinétique ou d’une fixation préféren- reil, de manière à garantir les meilleurs scores de sensibilité et de
tielle, ne sont pas assez fiables pour servir de dépistage. spécificité. Ces seuils en dioptries sont évidemment moins positifs/
plus négatifs que ceux qui sont fixés sous cycloplégie.
AVANTAGES
Les méthodes de dépistage réfractif décrites dans la section
Les avantages de ces méthodes subjectives sont les suivants : leur
suivante sont donc effectuées sans cycloplégie.
coût est faible (moins de 500 €), car leurs supports sont le plus

13
2 Dépistage

ANALYSE DU REFLET ROUGE, ment rouge/orange sombre à l’observateur dont l’œil est situé
TEST DE BRÜCKNER au-dessus du miroir et donc décentré par rapport à celui-ci et
En 1962, l’ophtalmologue suisse allemand Roland Brückner peu éclairé par cette lumière réfléchie. Si un des yeux de l’enfant
démontre l’utilité d’une transillumination comparative des yeux ne focalise pas sur la lumière, soit en cas de strabisme soit en
pour dépister l’anisométropie et le strabisme. cas d’anisométropie, son reflet paraîtra relativement plus brillant que
Ce test est actuellement reconnu comme un test rapide et utile celui de l’autre œil. Ceci s’explique car la lumière reflétée par l’œil
de dépistage chez le nourrisson. non fixateur ou défocalisé (fig. 2-6a) n’est pas renvoyée exacte-
Le principe est illustré par la figure 2-5 : lorsqu’un observateur ment à sa source et une partie de cette lumière est perçue par
regarde à environ un mètre de distance, à travers le point d’ob- l’œil de l’observateur. Au-delà d’un certain seuil d’amétropie (ou
servation de l’ophtalmoscope, les yeux d’un enfant brillamment en cas d’opacité des milieux), la lumière réfléchie est tellement
éclairés par la lumière de cet ophtalmoscope — il faut idéalement éparpillée dans l’espace que l’œil défocalisé paraîtra au contraire
un ophtalmoscope à lumière assez puissante, les petits ophtalmo- plus sombre (fig. 2-6b). En cas d’amétropie, il est parfois aussi
scopes à piles ne délivrant pas une lumière assez forte —, il peut possible de dire s’il y a hypermétropie ou myopie selon la posi-
comparer le reflet pupillaire des deux yeux simultanément. Si les tion du croissant lumineux dans l’aire pupillaire en vertu des lois
deux yeux de l’enfant fixent bien la lumière de cet ophtalmos- de la photoréfraction excentrique (cf. infra).
cope, la lumière réfléchie par ces yeux est renvoyée précisément
à sa source, c’est-à-dire le miroir de l’ophtalmoscope. Dans ce RÉTINOSCOPIE MANUELLE,
OU SKIASCOPIE
cas, les aires pupillaires paraissent toutes les deux symétrique-
Principe
La rétinoscopie, ou skiascopie, se fait à l’aide du rétinoscope,
ou skiascope. Cet appareil permet une détermination objective
de l’erreur réfractive d’un œil par l’observation de la lumière
réfléchie en provenance du fond d’œil. Lorsqu’une lumière
est réfléchie par le fond d’œil, au plus la longueur axiale de
l’œil est petite, au plus proche du fond d’œil se trouve le sys-
tème dioptrique de l’œil (cristallin et cornée) et donc au plus
les rayons émergents du fond d’œil seront divergents. Inverse-
ment, au plus loin du fond d’œil se trouve ce système dioptrique
(grande longueur axiale), au moins les rayons émergents du fond
d’œil seront divergents. Après avoir passé ce système dioptrique,
la lumière émergente possède donc des qualités de divergence
ou de convergence qui font que l’image du fond d’œil va se

Patient Patient

Miroir
de l’ophtalmoscope

a
b
c

Fig. 2-5 Test de transillumination de Brückner. Examinateur Examinateur a b

a. L’ophtalmoscope envoie la lumière vers le fond d’œil. b. Le
fond d’œil focalisé sur la lumière la renvoie à sa source. c. L’œil Fig. 2-6 Asymétrie du test de Brückner.
de l’examinateur situé juste au-dessus de la source lumineuse a. L’œil pathologique est le plus brillant. b. L’œil pathologique
est peu éclairé par le rayon réfléchi. est le plus sombre.

14
 Dépistage 2
constituer dans l’espace à une certaine distance appelée le punc- Systèmes on-axis
tum remotum, cette distance dépendant de la réfraction. L’obser-
La photoréfraction on-axis, ou isotropique, a été cliniquement
vateur va progressivement à l’aide de lentilles correctrices essayer
utilisée pour la première fois par Atkinson pour les dépistages
de placer ce punctum remotum à l’endroit même du point d’ob-
de masse. Elle consiste en une analyse des images générées
servation du rétinoscope. À ce moment, soit la totalité du fond
par la réflexion rétinienne d’un flash chez un sujet placé à
d’œil se reflète au point d’observation sous forme d’un cercle
75 cm en focalisant l’objectif pour une distance de 50 cm,
rouge, soit le mouvement du rétinoscope fait que cette image
75 cm et 150 cm. Ce système impose au moins trois prises
tombe à côté du point d’observation et aucune lueur n’est visible
de vue. L’image correctement focalisée par rapport à la dis-
(ombre en masse). La réfraction est déduite par la puissance de
tance du sujet est nette et permet de dépister un strabisme en
la lentille nécessaire pour obtenir cela.
analysant la position respective des reflets cornéens. Les deux
images défocalisées produisent au niveau des pupilles un cercle
Avantages
flou dont la taille et la forme dépendent de la réfraction du
Le matériel est peu coûteux, mais cet avantage est contrebalancé sujet. Les erreurs sphériques et cylindriques peuvent être ainsi
par le fait que la rétinoscopie n’est pratiquée que par des per- estimées à partir de 0,5 δ jusqu’à + 4 δ ou – 4 δ. Malheu-
sonnes spécialisées. Dans la plupart des pays d’Europe, il s’agit des reusement, au-delà de ces limites, la sensibilité de la méthode
ophtalmologues mais, dans les pays anglo-saxons, elle est aussi diminue ; or, les fortes erreurs réfractives sont justement plus
pratiquée par des orthoptistes et/ou des optométristes. Les publi- amblyopigènes. Cette méthode repère mieux les astigmatismes
cations du groupe d’études VIP rapportent la rétinoscopie non que la photoréfraction off-axis, mais elle ne permet pas d’utili-
cycloplégique par du personnel qualifié comme un des meilleurs ser les renseignements fournis par le test de Brückner et sa réa-
tests de dépistage (avec le Retinomax, le SureSight® et le test lisation impose, entre autres, des photographies défocalisées,
d’acuité visuelle Lea Symbols®) [14, 32]. donc floues, où il est difficile de contrôler la fixation adéquate
de l’enfant. Par ailleurs, ces photographies floues sont parfois
Inconvénients difficiles à interpréter. Cette méthode est en voie de dispari-
Cette méthode nécessite un apprentissage et une expérience tion.
non négligeable. Dans nos contrées, seuls les ophtalmologues
la pratiquent et leur habileté à la réaliser est considérablement Systèmes off-axis
diminuée depuis l’arrivée sur le marché des réfractomètres auto- Dans la photoréfraction off-axis, ou excentrique, la source lumi-
matiques. Elle nécessite quelques minutes d’examen, et un sujet neuse est décentrée par rapport au système optique d’analyse
relativement collaborant qui regarde la lumière en provenance d’images. La position dans l’espace du flash par rapport à l’op-
du rétinoscope. tique de l’appareil est déterminée par le constructeur ; une seule
position étant insuffisante pour dépister l’astigmatisme, il faut au
PHOTO/VIDÉORÉFRACTION moins deux sources lumineuses — une décentrée verticalement
et l’autre horizontalement à 90°, correspondant aux axes les
La photo/vidéoréfraction a présenté une avancée dans plus courants d’astigmatisme à 0° ou 90°. L’excentricité du flash
le dépistage préscolaire des anomalies amblyopigènes. est également choisie par le constructeur ; elle peut être fixe ou
Son intérêt principal réside dans sa rapidité d’exécution variable. Les images ainsi produites sont toujours nettes car foca-
(quelques secondes), par du personnel non qualifié, et son lisées.
application à l’enfant en âge préverbal. À l’heure actuelle, Une seule et même image permet d’analyser la position du
pour des valeurs de spécificité élevées (90 %), sa sensibilité reflet cornéen et le reflet pupillaire. L’analyse du reflet pupil-
globale est d’environ 60 % pour les appareils les plus per- laire permet de diagnostiquer les erreurs de réfraction. En effet,
formants. Les contraintes de diamètre pupillaire imposent lorsqu’un sujet est positionné à un mètre de l’appareil, l’image
une pièce d’examen relativement sombre. Sa capacité réelle de l’aire pupillaire qui contient une zone lumineuse et une zone
à diagnostiquer précisément les petits angles de strabisme d’ombre sera différente s’il est hypermétrope, emmétrope ou
n’est pas démontrée. myope de plus d’une dioptrie. Les lois d’optique qui sous-tendent
la photoréfraction off-axis sont comparables à celle de la skia-
scopie pour ce qui est de l’observation d’une image inversée en
Cette méthode a représenté une innovation majeure en matière cas d’œil myope, car le punctum remotum se trouve entre le sujet
de dépistage visuel il y a environ vingt-cinq ans. Elle est simple et l’observateur, et d’une image droite en cas d’hypermétropie,
à administrer et applicable à de très jeunes enfants. Elle se fait car le punctum remotum se trouve derrière l’observateur. En cas
généralement sans cycloplégie. Elle ne s’attache pas à mesurer d’emmétropie, toute la zone pupillaire est gris sombre (ombre
directement une acuité visuelle mais à rechercher indirectement les en masse, fig. 2-7a). Lorsque la lumière vient du bas, elle éclaire
facteurs responsables de l’amblyopie : strabisme, anomalie réfrac- le haut du fond d’œil, le bas de celui-ci étant plus sombre. En
tive et trouble des milieux. cas de myopie, l’image reflétée par le fond d’œil sera inversée et
En matière de photoréfraction, il existe deux méthodes dif- un croissant lumineux s’observera dans le bas de l’aire pupillaire
férentes selon que le système optique responsable de l’analyse (fig. 2-7b). En cas d’hypermétropie (fig. 2-7c), l’image observée
d’images et celui de la source lumineuse sont alignés ou non : ne sera pas inversée et le croissant lumineux sera dans le haut
– lorsque ces deux systèmes sont alignés, on parle de photo- de l’aire pupillaire. En cas d’astigmatisme (fig. 2-7d) le croissant
réfraction « on-axis » ; lumineux ne sera visible que pour une seule des deux sources
– lorsqu’ils ne sont pas alignés, on parle de photoréfraction lumineuses.
« off-axis ». Lorsque certains paramètres sont maintenus constants (dia-
Ils ont tous les deux été perfectionnés tout en gardant les mètre pupillaire, distance du sujet par rapport à la caméra,
mêmes principes d’analyse, en remplaçant l’appareil photo- excentricité du flash et parallaxe entre l’objectif et l’œil testé),
graphique par une caméra, justifiant l’appellation de vidéoréfrac- la hauteur S qu’occupe ce croissant lumineux dans l’aire pupil-
tion ou videoscreening on-axis ou off-axis. laire (fig. 2-8 en bas, croissant lumineux sur l’œil droit) est

15
2 Dépistage

directement liée à l’erreur réfractive, permettant de la quantifier laxe entre l’œil testé et le bord de l’objectif ; d, distance entre le
par la formule : sujet et l’observateur.
Malheureusement, la surface de ce croissant lumineux aug-
E+Y
S=2×r– mente assez vite avec l’erreur réfractive, et il vient un moment
D×d où l’aire pupillaire est saturée de lumière, rendant toute analyse
avec : r, rayon pupillaire ; E, distance entre la source lumineuse impossible au-delà d’un certain seuil. Au plus l’amétropie est
et le bord de l’objectif ; D, quantité d’erreur réfractive ; Y, paral- forte, au plus le flash devra être excentré par rapport à l’appareil

a b
c d

Fig. 2-7 Photoréfraction « off-axis ».

a. Emmétropie : ombre pupillaire exempte de croissant lumineux. b. Myopie : le croissant lumineux est situé dans le même sens que la source
lumineuse. c. Hypermétropie : croissant lumineux opposé à la source lumineuse. d. Astigmatisme hypermétropique conforme : un croissant n’est
visible qu’en cas d’illumination latérale.

16
 Dépistage 2
RÉFRACTION PAR RÉFRACTEURS
AUTOMATIQUES PORTABLES

Les réfracteurs automatiques portables ont des avantages en

matière de dépistage visuel : ils peuvent être utilisés par du
personnel non qualifié chez des enfants en âge préverbal, leur
testabilité est élevée et les mesures sont rapides (quelques
minutes). À des valeurs de spécificité élevée (90 %), leur sen-
sibilité globale (environ 75 %) est supérieure à celle du photo/
videoscreening. Ils ne dépistent pas le strabisme.

Description
Les quatre principaux réfractomètres automatiques portables uti-
lisés pour le dépistage qui sont disponibles sur le marché sont le
Retinomax (fig. 2-9), le Palm ARK autorefractor, le Topcon PR2000
pediatric refractometer et le SureSight® (fig. 2-10). Seront détaillés
surtout le premier et le dernier.
Comme avec les réfractomètres automatiques sur table, les
résultats sont exprimés en sphère, cylindre et axe (fig. 2-11).
Fig. 2-8 Photoréfracteur excentrique « off-axis » (la caméra est
au-dessus de la source du flash). L’enfant photographié
Le Retinomax utilise la lumière infrarouge. Le principe de la
ici présente une anisométropie ; son œil droit est myope. rétinoscopie est appliqué dans le système d’illumination et celui
de Scheiner dans le système de détection. On ne recherche pas
le point de neutralisation de la lumière réfléchie par le fond de
l’œil, mais on mesure la vitesse des rayons émergents en étudiant
photographique pour voir réapparaître ce croissant lumineux. Une
très rapidement tous les méridiens sur 360°. L’appareil est équipé
des limites importante de cette méthode est donc qu’une seule
d’une caméra sensible à la lumière infrarouge et d’un écran qui
excentricité n’est pas suffisante pour diagnostiquer les faibles et les
permet à l’opérateur de visualiser sur un écran l’œil examiné et
fortes amétropies. Une excentricité suffisamment petite qui permet
de vérifier son alignement avec l’appareil grâce au reflet cornéen
de dépister une faible anisométropie ne permettra pas de dépister
tandis que l’enfant regarde une mire imagée.
une hypermétropie forte et vice-versa. Idéalement, un système de
La technologie du SureSight® est fondée sur l’analyse du front
photoréfraction excentrique devrait donc au moins utiliser deux
d’onde selon Hartmann-Shack, exploitant le principe de Scheiner
excentricités différentes.
de manière très sophistiquée. La lumière réfléchie par l’œil testé
Pratiquement tous les appareils de photo/vidéoréfraction
percute un senseur constitué d’un damier de microlentilles. Selon
utilisés actuellement correspondent au système off-axis (MTI
la réfraction de cet œil, un réseau de motifs lumineux se forme
photoscreener, iScreen photoscreener, VisiScreen® OSS-C, Otago
sur un capteur et un algorithme permet de transposer cette infor-
photoscreener, Plusoptix Vision Screener).
mation lumineuse en données relatives à la sphère, au cylindre et
Avantages à l’axe.
Pour un dépistage au Retinomax, il est important de veiller à
La photo/vidéoréfraction se fait à distance de l’enfant et sa collabo- obtenir des mesures qui sont associées à un bon facteur de confiance
ration est peu sollicitée. Elle peut être pratiquée par du personnel (au moins 8), ce qui améliore la spécificité de manière significa-
non qualifié. Elle est rapide (le processus d’acquisition de l’image tive et ne demande qu’un nombre moyen d’essai de 1,20 [14]. En
prend cinq à dix secondes) et la testabilité est élevée (99 %) dans
des conditions d’examen adéquates (semi-obscurité).

Inconvénients
Ces appareils sont nettement plus chers (environ 2 000 € pour
les moins coûteux et 8 000 € pour les plus coûteux) que des
échelles d’acuité visuelle. Pour pouvoir effectuer leurs mesures,
ils nécessitent généralement un diamètre pupillaire d’au moins
5 mm et donc une obscurité relative de la pièce d’examen, ce
qui peut être un inconvénient lors d’un dépistage de masse
où des pièces sombres ne sont pas nécessairement disponibles
partout. Pour des valeurs élevées de spécificité de 90 % et
plus — nécessaires pour éviter les faux positifs référés inuti-
lement —, la sensibilité des meilleurs appareils environne les
60 % [24]. Par ailleurs, en ce qui concerne le diagnostic du stra-
bisme (cf. infra), le facteur limitant de ces méthodes photogra-
phiques (où l’image est captée en condition binoculaire) est
qu’il n’évite pas les erreurs de diagnostic dues à une asymétrie
physiologique des reflets cornéens d’une part et, d’autre part,
qu’il n’y a aucun moyen d’être absolument sûr que l’enfant fixe Fig. 2-9 Réfractomètre automatique Retinomax.
précisément la cible au moment de la prise de vue ; or, chaque Distance de travail : 6 cm ; plage de mesure : sphère de – 18 δ
à + 23 δ, cylindre : 12 δ ; durée d’acquisition des données :
erreur de fixation de 1° apporte une mésestimation de 2° de 10 secondes pour les deux yeux ; nombre de mesures impri-
la déviation oculaire [21]. mées : huit pour chaque œil.

17
2 Dépistage

Les performances du Palm ARK autorefractor en termes de

testabilité, sensibilité et spécificité ont été trouvées semblables à
celles du Retinomax par le groupe d’études VIP [3].
Le réfractomètre pédiatrique Topcon PR2000 a une sensibilité
moins bonne pour une même spécificité que les trois autres appa-
reils cités plus haut [2].

Avantages
De testabilité élevée (supérieure à 98 %), les mesures sont éga-
lement très rapides, en moyenne deux minutes pour les deux
yeux dans les études du groupe VIP [14], alors qu’il faut environ le
double du temps pour la mesure d’acuité visuelle.
Le diamètre pupillaire minimal requis pour ces appareils est de
2,5 mm pour le Retinomax, non spécifié pour le SureSight®, ce
qui n’est pas aussi contraignant que pour le photoscreening (qui
exige au moins 5 mm et donc une semi-obscurité). Cette caracté-
ristique peut être un critère de choix pour une installation ambu-
latoire. Comparés à la photo/vidéoréfraction, les résultats réfractifs
du Retinomax et du SureSight® sont plus simples à interpréter
Fig. 2-10 Un instrument de dépistage des troubles visuels : le (données brutes et non images).
SureSight®.
Distance de travail : 35 cm ; plage de mesure : sphère de
– 5 δ à + 6 δ, cylindre : 3 δ ; durée d’acquisition des données : Inconvénients
10 secondes pour les deux yeux ; nombre de mesures impri-
mées : une pour chaque œil. Leur coût est relativement élevé : environ 4 000 € pour le Sure-
(Source : laboratoires Welch Allyn.) Sight® et 8 000 € pour le Retinomax.

DÉPISTAGE DU STRABISME

Le dépistage du strabisme par des méthodes photographiques

(y compris la photo/vidéoréfraction) n’est pas sûr lorsqu’il
s’agit de dépister des petits angles. Les meilleurs tests de
dépistage sont le biprisme de Gracis et le test à l’écran mais
ils nécessitent du personnel qualifié. Les tests stéréoscopiques
sont réalisables par du personnel non qualifié mais ils compor-
tent de nombreux faux positifs.

Comme dit plus haut, le dépistage par les tests stéréosco-

piques apporte très peu de valeur ajoutée au dépistage de l’acuité
visuelle chez l’enfant préscolaire (par manque de sensibilité, une
stéréoscopie pouvant être présente alors qu’une amblyopie non
négligeable existe). Dans le cas du dépistage du strabisme, ces
tests souffrent plutôt d’un manque de spécificité (test non vu par
Fig. 2-11 Résultats imprimés du Retinomax (à gauche) et du Sure- manque d’intérêt ou par immaturité de l’enfant, alors qu’il n’y a
Sight® (à droite). pas de strabisme). Les autres tests de dépistage du strabisme sont
Le Retinomax imprime au maximum les huit dernières détaillés ci-après.
mesures et affiche une valeur isolée représentative pour
chaque œil suivi d’un facteur de fiabilité. Le SureSight®
affiche pour chaque œil une mesure précédée d’un chiffre de Tests manuels
fiabilité allant de 1 à 9.
Test de Hirschberg
Nous ne reviendrons pas sur les principes de ce test. Il faut savoir
revanche, pour le SureSight®, l’exigence d’un facteur de confiance qu’il est surtout utile pour confirmer un strabisme soupçonné à
de 6 ou plus est inutile car elle n’améliore pas l’efficacité du dépis- l’inspection. Il peut être faussement positif en cas d’asymétrie
tage [31]. La testabilité est élevée pour les deux appareils (supérieure anatomique des axes visuels (asymétrie physiologique de l’angle
à 98 %). Les études du groupe VIP montrent que celle du Sure- kappa) ou d’ectopie maculaire par exemple.
Sight® est toutefois significativement moindre (98,73 %) que celle
du Retinomax (99,65 %) [32]. Il n’y a pas de différence de testabilité Test à l’écran monoculaire bilatéral
entre la tranche des enfants de trois ans et celle des quatre à cinq Ce test est un des plus couramment utilisé pour dépister le stra-
ans. Les deux appareils ont des performances relativement iden- bisme vu la simplicité du matériel nécessaire (petit objet) et sa
tiques en matière de dépistage, aussi bien par du personnel qualifié sensibilité (2 δ à 4 δ), mais il demande du personnel qualifié. Le
que non qualifié mais entraîné : à une spécificité de 90 %, la sensi- groupe d’études VIP constate que, si un programme de dépistage
bilité de ces deux appareils pour détecter n’importe quelle anoma- impose de dépister spécifiquement le strabisme en plus des autres
lie potentiellement amblyopigène est de 68 % pour le Retinomax facteurs de risque, la meilleure combinaison pour du personnel
et 65 % pour le Suresight®, augmentant respectivement à 87 % et qualifié dans le domaine visuel est une mesure réfractive au Reti-
82 % pour la détection des conditions amblyopigènes sévères [32]. nomax et un test à l’écran (plus efficace que les trois autres tests

18
 Dépistage 2
de stéréopsie étudiés, à savoir le Random Dot E, le Stereo Smile II, Pour analyser l’image, il faut pouvoir délimiter l’aire pupillaire,
et le Preschool Randot) [14]. calculer la position du centre de la pupille et la distance qui sépare
celui-ci du reflet cornéen (angle kappa des strabologues), et ce
Biprisme de Gracis
pour chaque œil séparément. S’il y a une différence dans les
Ce test est illustré à la figure 2-12. Il consiste à présenter devant valeurs de l’angle kappa, il y a suspicion de strabisme. La quanti-
l’enfant deux prismes opposés par le sommet et accolés sur un fication d’un strabisme est également possible par ces méthodes
support en plastique. En déplaçant verticalement le support, car des études cliniques ont montré qu’il y avait une relation quasi
chaque prisme déplace l’image fixée de chaque côté de la macula. linéaire entre le déplacement du reflet cornéen par rapport au
Si l’œil derrière le prisme est amblyope ou porteur d’un scotome centre de la pupille et l’angle du strabisme. Cette relation avait
de suppression en vision binoculaire, le déplacement d’image sera déjà été décrite par Hirschberg en 1886, mais celui-ci avait estimé
mal enregistré par le cerveau et aucun mouvement de l’œil der- qu’un déplacement relatif du reflet cornéen de 1 mm équivalait
rière le prisme ne sera visible ni transmis à l’autre œil. Si l’œil fixe à environ 14 dioptries de déviation (14 Δ). Cette notion a été
bien, le déplacement d’image sera enregistré par le cerveau et un admise dans la littérature sans être critiquée pendant très long-
mouvement de l’œil derrière le prisme sera visible et transmis à temps. Toutefois, dans les années quatre-vingt, plusieurs auteurs
l’autre œil. C’est un test transparent qui gêne peu l’enfant. Il est ont réanalysé cliniquement cette relation entre le déplacement
utilisable dès l’âge de six mois. Sa réalisabilité dépend de l’atten- linéaire du reflet cornéen et la variation angulaire du déplacement
tion de l’enfant qui doit accepter de fixer l’objet pendant quelques d’un œil (méthodes de strabométrie linéaire), ce qui a conduit à
secondes consécutives. L’exécution totale du test prend environ
corriger considérablement les estimations de Hirschberg : la règle
trente secondes.
actuellement admise est qu’un déplacement sur une image dans
Quasi absent de la littérature anglo-saxonne, ce test est cepen-
le plan frontal de 1 mm du reflet cornéen par rapport au centre
dant efficace pour le dépistage d’un facteur amblyogénique asy-
pupillaire correspond à 21-22 dioptries de déviation angulaire
métrique comme l’anisométropie et le strabisme. Il nécessite tou-
(21-22 Δ). La précision de ces mesures par des observateurs expé-
tefois un personnel relativement qualifié.
rimentés atteindrait plus ou moins 4 Δ [21]. Si la méthode compare
En communauté française de Belgique existe depuis 2005 un
la position du reflet de chaque œil en condition monoculaire et
dépistage préscolaire combinant plusieurs tests (inspection, vérifi-
binoculaire, elle permet d’éviter les erreurs de diagnostic dues à
cation de la noirceur et de la relative symétrie des pupilles, tran-
une asymétrie physiologique de l’angle kappa. Le facteur limitant
sillumination pupillaire comparative, examen des reflets cornéens,
reste toutefois l’incertitude sur le fait que l’enfant fixe précisément
examen de la motilité, test à l’écran, biprisme, test de Lang et
la cible au moment de la prise de vue. L’analyse de l’image n’ap-
réfraction manifeste au Retinomax). En analysant un échantillon
porte aucun renseignement à ce sujet si l’erreur de fixation n’est
de 3 037 enfants d’une population non sélectionnée et dépistée
que de quelques degrés, puisque la position normale du reflet
par du personnel qualifié sur une durée de vingt-deux mois, on
cornéen peut varier d’un sujet à l’autre. Or, chaque erreur de
constate que 326 (10,73 %) enfants sont dépistés positifs dont 73
fixation de 1° apporte une mésestimation de 2° de la déviation
(2,4 %) strabismes et 260 (8,5 %) anomalies réfractives. En étu-
oculaire [21].
diant la rentabilité des tests, on constate que l’association « réfrac-
tomètre et biprisme » est la meilleure. Par rapport à la réfraction
seule, le biprisme permet d’identifier 1,2 % supplémentaire d’en-
fants anisométropes et strabiques avec réfractométrie manifeste
normale. En comparaison, les associations « réfractomètre et test
Dépistage : par qui ?
écran » et « réfractomètre et Lang » n’identifient respectivement
que 0,6 % et 0,01 % d’enfants supplémentaires.
quand ? qui dépister ?
Tests photographiques ■ ACTEURS DU DÉPISTAGE
Ces tests exploitent le principe du test de Hirschberg : en cas de
strabisme, la position du reflet cornéen n’est pas symétrique et La qualification du dépisteur dépend essentiellement de la
une analyse précise sur photographie ou sur vidéo de l’image des méthode de dépistage, de la disponibilité locale des différents
yeux du sujet strabique fixant une lumière permet le diagnostic. acteurs en santé visuelle et des contraintes économiques impo-
sées au dépistage.

Le coût et l’accessibilité au dépistage dépendent étroitement

de la qualification du dépisteur. Le niveau d’entraînement exigé
dépend aussi du test utilisé. Les tests stéréoscopiques, la photo/
vidéoréfraction, les mesures à l’autoréfracteur et celles de l’acuité
visuelle peuvent être exécutés par du personnel non qualifié ayant
reçu une formation minimale. En revanche, le test à l’écran, le
biprisme et la rétinoscopie demande du personnel qualifié (oph-
talmologistes ou orthoptistes).
En Suède, ce sont des infirmières spécialisées des centres de
santé qui font le dépistage d’acuité visuelle. Au Royaume-Uni,
la plupart des dépistages sont effectués par des orthoptistes.
En France et en Belgique, les acteurs du dépistage sont variés :
pédiatres, généralistes, orthoptistes, infirmières spécialisées. Aux
États-Unis, ce sont souvent les pédiatres, les généralistes ou les
optométristes qui font le dépistage visuel, mais plusieurs pro-
Fig. 2-12 Biprisme de Gracis.
grammes de photoscreening utilisent également des volontaires

19
2 Dépistage

non qualifiés pour prendre les images ; celles-ci sont ensuite inter- S’il s’agit d’un dépistage des facteurs amblyopigènes par une
prétées par du personnel qualifié. méthode objective, vu que l’amblyopie et le strabisme incubent
Les études du groupe VIP ont comparé les performances de principalement entre deux et trois ans, l’âge idéal du dépistage
trois tests de dépistage (Lea Symbols® pour l’acuité visuelle, Reti- devrait se situer entre un an et demi et trois ans et demi. Dans
nomax et SureSight®) effectués soit par des orthoptistes/optomé- cette tranche d’âge, un dépistage réfractif par photo/vidéoréfrac-
tristes, soit par des infirmières qualifiées, soit par des dépisteurs tion ou réfractométrie automatique est tout à fait réalisable.
non qualifiés mais entraînés [8]. Dans l’ensemble, pour une spécifi- Au-delà de trois ans et demi, un dépistage d’acuité visuelle est
cité de 90 % et en tenant compte du fait que les dépisteurs non à ce moment réalisable et moins coûteux que le dépistage des
qualifiés ont utilisé le test Single crowded Lea Symbols® à 1,5 m facteurs amblyopigènes par méthode objective.
et les deux autres catégories de dépisteurs le Linear Crowded Lea Il faut également considérer le fait que, si un dépistage des fac-
Symbols® à 3 m, les performances du dépistage sont identiques teurs amblyopigènes est organisé entre un an et demi et trois ans
pour les trois catégories de dépisteurs [32] : environ 70 % de sensi- et demi, un second dépistage doit obligatoirement être organisé
bilité pour la détection de toute anomalie (amblyopie, strabisme, vers quatre à cinq ans afin de dépister les amblyopies d’installa-
anomalie réfractive, diminution d’acuité visuelle). tion plus tardive, ce qui augmente considérablement le coût pour
En Europe, la tendance est plutôt de recommander des dépis- la société.
teurs qualifiés (orthoptistes ou optométristes ou infirmières certi-
fiées selon les pays). Toutefois, plusieurs études américaines ont
montré que de nombreux tests peuvent être faits de manière éga-
■ QUI DÉPISTER ?
lement performante par du personnel non qualifié mais entraîné,
ce qui réduit considérablement le coût du dépistage. Vu l’absence de facteurs de risque facilement identifiables et
hautement prédictifs de l’amblyopie et du strabisme, il est pré-
férable de s’adresser à toute la population d’enfants correspon-
■ ÂGE IDÉAL DU DÉPISTAGE dant à l’âge ciblé.

L’âge idéal de dépistage par la mesure de l’acuité visuelle se Un dépistage peut théoriquement s’appliquer à toute une
situe entre quarante-deux et soixante mois (à partir de trois population, ou seulement à une partie de celle-ci qui présenterait
ans et demi et avant cinq ans). L’âge idéal de dépistage des des facteurs de risque. Certains facteurs significatifs de risque pour
facteurs amblyopigènes par méthode objective se situe entre le strabisme sont connus : l’âge et le tabagisme maternel, le petit
dix-huit et quarante-deux mois (à partir d’un an et demi et poids de naissance associé au non à la prématurité, l’ethnie (plus
avant trois ans et demi). Si ce dernier est intéressant pour le de strabisme dans la race blanche que dans la race noire), les
dépistage précoce des amétropies importantes et des anoma- anomalies chromosomiques et les craniosténoses. Ces enfants sont
lies des milieux, il impose cependant un dépistage ultérieur en général pris en charge et suivis dès la naissance, invalidant la
pour cibler les amblyopies d’installation plus tardives, ce qui nécessité d’un dépistage visuel spécifiquement pour eux.
augmente le coût pour la société. Les antécédents familiaux de strabisme, d’amblyopie ou d’ano-
malies réfractives importantes augmentent la probabilité que l’en-
fant en soit également atteint. Toutefois, moins de la moitié des
Comme le processus d’emmétropisation s’exerce principalement
enfants strabiques ont une histoire familiale de strabisme et les
pendant la première année de vie, mais encore à moindre effet
anomalies réfractives ne mènent pas de manière univoque à l’am-
durant les deux années suivantes, il n’est pas utile de pratiquer un
blyopie et au strabisme.
dépistage de l’amblyopie ou des facteurs amblyopigènes avant un
C’est pourquoi il vaut mieux s’adresser à une population non
an. La persistance d’anomalies réfractives importantes au cours des
sélectionnée [2, 20].
premières années de vie signe un défaut de ce processus d’emmé-
tropisation avec une augmentation de l’incidence de l’amblyopie et
du strabisme dans la tranche d’âge des deux à trois ans. Pour cette
raison, l’âge préscolaire (deux à cinq ans) est la période idéale du
dépistage, tenant également compte du fait que les résultats du trai- Efficience du dépistage
tement sont meilleurs qu’en cas de dépistage à partir de cinq ans.
S’il s’agit d’un dépistage de l’acuité visuelle de reconnaissance, De nombreuses lacunes dans l’estimation de la perte d’utilité
il faut idéalement s’adresser à des enfants qui ont un âge minimum liée à l’amblyopie unilatérale et dans l’estimation précise du
de trois ans et demi. En effet, avant cet âge la collaboration n’est risque de handicap visuel bilatéral chez l’amblyope condui-
pas assez bonne et entraîne beaucoup de tests douteux, impo- sent à des incertitudes concernant l’efficience du dépistage.
sant un nouveau contrôle. De plus, 65 % seulement des enfants Le consensus qui se dégage est le suivant : un dépistage de
de trois ans acceptent l’occlusion d’un œil permettant de prendre l’acuité visuelle entre trois ans et demi et quatre ans et demi
la vision monoculaire [15]. À trois ans et demi, selon le test choisi, avec un taux de participation supérieur à 90 % est susceptible
entre 80 % et 95 % des enfants coopèrent au test et, donc, un d’être efficient s’il existe une perte d’utilité associée à l’am-
dépistage à trois ans et demi ou quatre ans par mesure d’acuité blyopie la plus minime qui soit.
visuelle comporte un taux raisonnable de faisabilité et de fiabilité,
tout en étant simple à comprendre pour les dépisteurs et moins
coûteux que le dépistage par méthodes objectives. Pour rappel,
■ NOTIONS PRÉLIMINAIRES
les études MOTAS et PEDIG montrent une différence significative
dans le résultat du traitement par occlusion avant cinq ans [9, 25], et Certains termes épidémiologiques nécessitent d’être clarifiés pour
l’ensemble d’autres études [2, 20] concluent à un bénéfice léger mais aborder ce paragraphe.
significatif, plaidant en faveur d’un dépistage de l’acuité visuelle La qualité de vie est la perception par l’individu lui-même, et
avant quatre à cinq ans. non par un observateur, de son état de santé sous des multiples

20
 Dépistage 2
facettes. Cette perception de l’individu dépend de sa place dans L’importance de distinguer entre efficacité (efficacy) et effectivité
l’existence, de son contexte culturel, de son environnement socio- (effectiveness) est illustrée ci-après : l’étude britannique randomisée
économique, du système de valeurs dans lesquels il évolue, de et contrôlée associée à une étude prospective de cohorte menée
ses objectifs, de la satisfaction de ses désirs et de ses inquiétudes. par Williams et analysant le résultat du traitement de l’amblyopie
C’est donc un concept très large qui interagit de façon complexe après un dépistage montre que les résultats sont significativement
avec un nombre important de critères physiques, psychologiques, meilleurs si le dépistage et le traitement ont eu lieu avant trois ans
moraux, socio-économiques et culturels. Il ne tient pas compte (37 mois) qu’après trois ans [29, 30]. Ceci démontre l’efficacité de ce
uniquement du facteur maladie ou infirmité et reflète la volonté dépistage mais ce n’est pas une preuve au sens épidémiologique
de l’Organisation mondiale de la santé de définir la qualité de vie du terme de l’avantage du dépistage avant l’âge d’entrer à l’école
comme « un état de bien-être total, physique, mental et social et pas — effet réel du traitement après le dépistage, avec une couverture
seulement l’absence de maladie ou d’infirmité ». Cette estimation de incomplète de la population, dans le monde réel, où les patients
la qualité de vie par l’individu lui-même débouche sur un coeffi- ne suivent pas bien leur traitement, abandonnent leur traitement
cient de qualité de vie estimé de 0 à 1 (0 étant l’état de mort, ou sont perdus de vue. En effet, si les résultats de cette étude sont
1 étant l’état de parfaite santé). réanalysés en fonction des enfants à qui ce dépistage a été pro-
L’indicateur QALY (Quality-Adjusted Life Years, années de vie posé et non plus en fonction des enfants effectivement dépistés,
gagnées ajustées sur la qualité de vie) consiste à multiplier le la différence n’est plus significative car le taux de participation
nombre d’années de vie par ce coefficient de qualité de vie. Ainsi, à l’étude n’était que de 67 %. Cette étude n’apporte donc pas
une demi-année vécue en parfaite santé (coefficient 1) correspond la preuve de l’effectivité au sens épidémiologique du terme du
à 0,5 QALY, et le résultat est identique si on parle d’une année dépistage avant trois ans.
complète vécue avec un coefficient d’utilité de 0,5 (alitement, par Ceci montre l’importance d’avoir un taux de participation très
exemple). élevé au dépistage pour prouver une effectivité, c’est-à-dire un
On évalue ainsi un état de santé par la somme des années impact épidémiologique global sur la population. Ce taux de
de vie ajustées par ces coefficients de qualité de vie. Ces QALY participation élevé peut être obtenu en associant par exemple le
apparaissent dès lors comme une mesure globale du bénéfice programme de dépistage avec celui de la vaccination. En Suède,
thérapeutique alliant quantité et qualité de vie et sont mathé- le taux de participation des enfants de quatre à cinq ans au dépis-
matiquement exploitables dans les analyses coût/utilité (cost-utility tage visuel est de 99 %, car ce dépistage est incorporé dans le
analysis). Le rapport coût/utilité exprime un coût par QALY. Il per- programme d’un système de santé national obligatoire. Par rap-
met une comparaison plus aisée entre différentes interventions, port à la prévalence existante dans les populations plus âgées
qu’elles soient préventives, diagnostiques ou thérapeutiques. n’ayant bénéficié d’aucun dépistage, ce dépistage a permis de
Les économistes de la santé estiment que le seuil de coût/utilité réduire de moitié la prévalence globale de l’amblyopie et de pra-
acceptable d’une intervention plafonne aux alentours de 30 000 à tiquement éliminer les amblyopies sévères d’acuité visuelle infé-
40 000 € par QALY. rieure ou égale à 1/10. Il est donc très effectif [20]. Pour démontrer
Trois termes anglais fréquemment utilisés, efficacy, effectiveness ensuite que ce dépistage est efficient, il serait nécessaire d’évaluer
et efficiency, signifient en français « efficacité », « effectivité » et son rapport coût/effectivité.
« efficience ». Ils comportent des nuances importantes pour les
économistes de la santé, car ils correspondent à des niveaux de
preuves différents du bénéfice d’une action en termes de santé ■ QUALITÉ DE VIE, UTILITÉ DU SUJET
publique (cf. encadré).1 AMBLYOPE

S’il est établi que le strabisme est associé à une altération de la

• Efficacité, efficacy : Lorsqu’on peut démontrer qu’un médi- qualité de vie et que la chirurgie du strabisme améliore la qua-
cament fonctionne mieux qu’un placebo, on dit que ce lité de vie, ceci n’implique pas la nécessité d’un dépistage car la
médicament est efficace, premier échelon de preuve. Par plupart des individus concernés ont un strabisme déjà visible sans
exemple, en parlant d’un traitement contre l’ostéoporose, il dépistage.
peut être considéré comme efficace s’il maintient significati- Concernant l’amblyope adulte sans strabisme, si l’accès à cer-
vement mieux la densité osseuse qu’un placebo. tains métiers lui est interdit, il n’y a pas d’études robustes mon-
• Effectivité, effectiveness : Dans l’exemple du traitement de trant que cette condition altère sa qualité de vie aussi longtemps
l’ostéoporose, lorsqu’on veut démontrer qu’il est effectif, qu’il n’y a pas perte du bon œil. A fortiori, il n’y a pas non plus de
cela signifie qu’il faut démontrer que ce traitement dimi- preuve robuste que le traitement de l’amblyopie restaure sa qua-
nue les risques de fractures ou augmente la qualité ou lité de vie. De ce fait, la perte d’utilité associée à l’amblyopie est
l’espérance de vie dans les conditions de vie réelle, même généralement considérée comme nulle dans les études de coût/uti-
si l’adhésion au traitement est imparfaite. Il s’agit du deu- lité, conduisant le plus souvent à l’absence de preuve d’efficience
xième échelon de preuve. du dépistage visuel.
• Efficience1, efficiency ou cost-effectiveness : Une analyse coût/ Il existe bien dans la littérature des études démontrant un rapport
efficacité démontre la façon dont on atteint l’objectif et à coût/utilité avantageux pour le dépistage car ces études attribuent
l’aide de quels moyens. Elle doit permettre d’évaluer le rap- aux différentes situations d’acuité visuelle des sujets amblyopes
port entre le coût (financier et autres) d’une intervention et des coefficients d’utilité extrapolés de tables où la perte d’acuité
les résultats cliniques ou physiques, sociaux, de qualité de visuelle provient d’autres causes que de l’amblyopie. Ceci limite la
vie, de satisfaction, etc. Elle compare donc des stratégies pertinence des résultats car les sujets amblyopes ne sont pas com-
qui se distinguent par leurs coûts et leurs effets. Il s’agit du parables aux sujets non amblyopes ayant perdu de la vision suite à
troisième échelon de preuve du bénéfice d’une action en une affection oculaire. En effet, ces derniers peuvent souffrir d’une
termes de santé publique. restriction du champ visuel ou d’une anomalie de la vision des
couleurs en plus de la diminution d’acuité visuelle nouvellement
acquise. Ils ne peuvent être mis sur le même pied d’égalité que
1. Souvent dénommée « coût/efficacité » au lieu de « coût/effectivité ». les amblyopes du point de vue du coefficient de qualité de vie [19].

21
2 Dépistage

■ COÛT/UTILITÉ Tableau 2-VI – Risque de handicap visuel bilatéral

(COST-UTILITY ANALYSIS) permanent après 55 ans [27].
Chez le non-amblyope Chez l’amblyope
En 2008, Carlton a fait une étude extrêmement détaillée et appro-
fondie de ce paramètre pour le dépistage visuel au Royaume-Uni, 0,3 % pour les 55-64 ans 1,4 % pour les 55-64 ans
en comparant différents types de dépistage (avec ou sans réfrac- 1,2 % pour les 65-74 ans 4,8 % pour les 65-74 ans
tométrie), à différents âges (trois ans, quatre ans, cinq ans), par 5 % pour les 75-84 ans 13,3 % pour les 75-84 ans
rapport à l’absence de dépistage [2]. Tous les paramètres de coût
ont été minutieusement pris en compte, non seulement pour le
dépistage lui-même (coût administratif de l’invitation au dépis-
tage et de l’encodage des données, coût de la main-d’œuvre, des De plus, une fois la survenue du handicap visuel bilatéral,
appareils et des locaux), mais aussi ceux entraînés par la prise cette étude montre que les sujets amblyopes le subissent en
en charge après le dépistage en fonction de la durée du suivi moyenne six mois de plus au cours de leur vie que les non-
(consultations, lunettes, chirurgie). Pour affiner l’analyse, un cane- amblyopes.
vas sophistiqué a été développé pour prévoir toutes les possibilités Vu la moyenne d’âge des sujets de cette étude, les causes
d’évolution des différentes situations liées aux anomalies réfrac- traumatiques à la perte de vision ne sont pas prises en compte
tives, au strabisme et à l’amblyopie. Les coûts liés à la probabi- car celles-ci surviennent en général avant cinquante-cinq ans.
lité d’un handicap visuel bilatéral futur ont également été pris en L’importance de ce groupe est cependant nettement moindre
compte (en utilisant 1,2 % comme chiffre de risque de déficience que celle du groupe où le handicap provient d’affections liées
visuelle bilatérale avec une acuité visuelle binoculaire inférieure à l’âge.
à 5/10), de même que l’action négative du traitement de l’am- Pour justifier cette différence de résultat entre 1,2 % et 18 %,
blyopie sur la qualité de vie. les auteurs arguent du fait que l’étude de Rahi est moins robuste
Pour un dépistage à l’âge de trois ou quatre ans, l’analyse du coût dans sa réalisation et qu’elle délivre une estimation seulement
absolu à payer pour prévenir une amblyopie grâce à son dépistage et minimale du risque. Comme le chiffre de risque de 1,2 % a été
à son traitement consécutif est raisonnable, entre 5 000 € et 7 500 € repris dans l’estimation coût/utilité du dépistage de l’étude de
par cas d’amblyopie prévenue (le coût à cinq ans est nettement plus Carlton mentionnée au paragraphe précédent, la conclusion de
important). Toutefois, si on admet qu’il n’y a aucune perte d’utilité l’étude aurait pu être déclinée différemment si le risque de 18 %
liée à l’amblyopie sans strabisme, les rapports coût/utilité de toutes les avait été pris en compte.
formes de dépistage comparés au rapport coût/utilité de l’absence de
dépistage sont largement en faveur de ce dernier.
Il en ressort que le coût/utilité du dépistage dépend essentiel-
lement du coefficient d’utilité associé à l’amblyopie unilatérale PERSPECTIVES
sans strabisme. Si ce coefficient vaut 1 (aucune perte d’utilité), Il n’est pas impossible que, dans les cinq ans à
l’absence de dépistage est de loin la solution la plus économique, venir, toute la problématique du dépistage soit réso-
présentant le meilleur rapport coût/utilité. Il suffit qu’on attribue lue par l’arrivée sur le marché du Pediatric Vision
un décrément d’utilité de 2 % à l’amblyopie unilatérale sans stra- Scanner, appareil qui étudie directement la fixation
bisme (coefficient d’utilité 0,98) pour que le rapport coût/utilité et l’alignement en utilisant les qualités de biréfrin-
devienne très attractif pour le dépistage à trois ans ou à quatre gence des fibres maculaires. Développé par Hunter
ans (entre 8 000 € et 12 000 € par QALY) [2] — pour rappel, les vers la fin des années quatre-vingt-dix, la réalisa-
économistes de la santé jugent qu’un seuil de coût/utilité accep- tion du prototype date de la moitié des années
table plafonne aux alentours de 30 000 € à 40 000 € par QALY. deux mille [11] et les publications cliniques ont suivi,
Par ailleurs, le dépistage à trois ou quatre ans avec traitement d’abord en matière de dépistage du strabisme [18]
consécutif en cas d’anomalie permet de diminuer la perte de qua- puis de l’amblyopie [17]. Cette méthode permet de
lité de vie qu’impose un traitement plus tardif, car les moque- mesurer la qualité/quantité de fovéolarité en vision
ries et leurs conséquences sur le psychisme de l’individu sont plus monoculaire, aussi bien que la qualité/quantité de
importantes en âge scolaire qu’en âge préscolaire [2]. bifovéolarité en vision binoculaire. Elle n’est aucu-
nement soumise aux aléas de l’analyse du reflet
cornéen décrits plus haut, ni à la question de savoir
■ RISQUE DE DÉFICIENCE VISUELLE si l’acuité visuelle a été correctement mesurée ou
BILATÉRALE CHEZ L’AMBLYOPE si l’anomalie réfractive dépistée sera effectivement
amblyopigène. Elle ne nécessite que peu de coopé-
Le risque pour un amblyope unilatéral d’aboutir à un statut de ration et aucune réponse verbale de la part de l’en-
malvoyance bilatérale (acuité visuelle binoculaire inférieure à 5/10) fant. Elle est extrêmement rapide (2,5 secondes)
au cours de sa vie a été estimé à 1,2 % [23]. Ce chiffre de 1,2 % et représente à notre avis la solution idéale future
est également estimé par Jakobsson, mais pour un statut d’acuité du dépistage : en effet, si cet appareil répond à
visuelle binoculaire inférieure ou égale à 3/10 [12]. ses promesses, il permettra un dépistage direct de
Il est possible que ce chiffre de risque soit sous-estimé car une l’amblyopie et du strabisme, réalisable aussi bien
étude hollandaise récente bien conduite [27] montre que le risque par des pédiatres que par des infirmières ou des
d’un handicap visuel bilatéral permanent (acuité visuelle binocu- orthoptistes, et même par des acteurs non quali-
laire inférieure à 5/10) dans une population de cinquante-cinq fiés. Il n’imposera aucune contrainte d’âge (pourvu
ans et plus (moyenne 67,4 ans) est de 10 % chez les sujets non que l’enfant fixe l’appareil) et, vu sa rapidité, une
amblyopes et 18 % chez les sujets amblyopes. Pour information, large couverture de population serait envisageable.
cette étude donne l’incidence cumulée à cinq ans du handicap À l’heure actuelle (2012), son prix n’a pas encore
visuel précité (tableau 2-VI). été fixé par la firme (REBIScan, Inc.).

22
 Dépistage 2
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23
 Partie I

LA FONCTION MONOCULAIRE
 3

C H A P I T R E 3

Évaluation de la fonction
monoculaire
F. A U D R E N

La fonction monoculaire regroupe toutes les capacités perceptives dont le résultat peut être exprimé en logarithme de meilleure
visuelles, à l’exclusion de celles nécessitant l’usage simultané des acuité visuelle (LogMAR), ce qui n’est pas le cas de l’échelle de
deux yeux (vision « binoculaire »). En clinique, l’évaluation de la Monoyer (arithmétique) qui est encore très répandue en France
fonction monoculaire regroupe tous les tests utilisés pour évaluer (tableau 3-1). L’échelle doit aller jusqu’à 20/10. L’acuité visuelle
qualitativement et quantitativement la fonction visuelle. La grande est testée de façon subjective (la coopération du sujet examiné est
majorité des examens utilisés en ophtalmologie clinique est desti- nécessaire). Elle peut être morphoscopique par la reconnaissance
née à l’exploration de la fonction monoculaire mais peut éventuel- de formes, dessins, caractères (chiffres, lettres), faisant alors appel
lement être utilisée les deux yeux ouverts, ce qui peut sensiblement à des capacités cognitives (connaissance préalable de l’optotype et
améliorer les performances. La pathologie strabique et l’amblyopie de sa dénomination), ou angulaire) (test d’orientation, comme le
ont des conséquences sur la vision binoculaire mais également sur « E » de Raskin, l’anneau de Landolt) (fig. 3-2). Cette acuité visuelle
la fonction monoculaire, que ce soit au niveau sensoriel (acuité testée en clinique courante est aussi appelée angle minimal de
visuelle, vision des contrastes, champ visuel, etc.) ou moteur (fixa- résolution. Il existe d’autres types d’acuités testables (tableau 3-II
tion, anomalies optomotrices, conséquences sur la coordination). et fig. 3-3), qui ne sont pas utilisés en clinique courante.
À l’opposé, les tests de vision stéréoscopique, conçus pour Beaucoup plus rarement, la mesure est évaluée de façon objec-
être vus dans des conditions binoculaires, peuvent parfois être en tive par le biais d’examens électrophysiologiques (potentiels évo-
partie perçus en condition monoculaire (faux positifs), et il faut qués visuels avec stimuli structurés) ; ils ne nécessitent en théorie
connaître les limites de ces tests. pas la coopération du patient mais leurs résultats peuvent souvent
être sujets à caution — ce sont des extrapolations par rapport à
des sujets normaux et les faux positifs et faux négatifs ne sont pas
rares — et ils ont peu d’applications en clinique courante.
Évaluation clinique
de la fonction
monoculaire Tableau 3-I – Correspondances entre acuité visuelle
LogMAR, Monoyer (décimale), angle minimal de résolution
(MAR) et gain d’efficience visuelle entre chaque ligne
de LogMAR.
■ ASPECTS SENSORIELS
Monoyer MAR – LogMAR Gain
(minutes d’efficience
ACUITÉ VISUELLE
d’arc) visuelle
L’acuité visuelle est définie comme le pouvoir de discrimination 0,10 1/10 10 1 26 %
le plus fin au contraste maximal entre un test et son fond (MAR : 0,13 7,94 0,9 26 %
angle minimum de résolution ; par exemple, l’angle sous lequel 0,16 6,31 0,8 26 %
une branche d’un « E » de Snellen est sous-tendue, fig. 3-1). Elle 0,20 2/10 5,01 0,7 26 %
teste la « vision centrale », de la rétine maculaire et voies optiques 0,25 3,98 0,6 26 %
jusqu’au cortex visuel. La mesure de l’acuité est une mesure sub- 0,32 ≈ 3/10 3,16 0,5 26 %
jective, de seuil, et par convention elle est donnée quand au moins 0,40 4/10 2,51 0,4 26 %
la moitié des symboles (optotypes) présentés sont perçus pour un 0,50 5/10 2 0,3 26 %
angle donné. L’acuité visuelle maximale est limitée par l’espa-
0,63 6/10-7/10 1,58 0,2 26 %
cement des cônes fovéolaires, qui est de 2,5 µm, ce qui donne
0,80 8/10 1,26 0,1 26 %
une acuité visuelle maximale théorique de 30 secondes d’arc soit
1,00 10/10 1 0 26 %
20/10. Il faut considérer comme admis que les échelles d’acuité
1,25 ≈ 12/10 0,80 – 0,1 26 %
à utiliser doivent avoir une progression géométrique (logari-
thmique, comme l’échelle de Snellen, pour laquelle un écart de 1,58 16/10 0,63 – 0,2 26 %
trois lignes correspond à un doublement de l’angle de résolution), 2,00 20/10 0,50 – 0,3

27
3 La fonction monoculaire

« E » de Snellen

1
MAR = 1 minute AV =
d’arc MAR

AV = 1 pour un optotype vu
sous un angle de 5 minutes
5 minutes MAR = 1 minute d’arc, soit MAR = 1 minute d’arc
d’arc d’arc

5 minutes
d’arc

Fig. 3-1 Le « E » de Snellen (1864), optotype qui, historiquement, a fondé la définition de l’acuité visuelle.
L’optotype vu sous un angle de 5 minutes d’arc correspond à un angle minimum de résolution (MAR) de 1 minute, soit une acuité visuelle de
0 LogMAR, 20/20 Snellen (à 20 pieds), 10/10 Monoyer.

« E » de Raskin « C » de Landolt Mire de Foucault Carré ouvert de Weckers

5 minutes MAR = 1 minute 1 minute

d’angle d’angle d’angle

MAR = 1 minute
d’angle
5 minutes 5 minutes 5 minutes
d’angle d’angle d’angle

Échelle « E » (tumbling E)
à progression logarithmique

Fig. 3-2 Exemple d’optotypes utilisés de nos jours pour la mesure de l’acuité angulaire (tests d’orientation).
Le « E » utilisé est le « E » de Raskin, souvent appelé à tort « E » de Snellen.

OPTOTYPES UTILISÉS CHEZ L’ENFANT compensées chez l’enfant par leur « convivialité » médiocre (autant
pour l’examinateur que pour l’enfant lui-même). De nombreuses
La mesure la plus précise de l’acuité visuelle repose sur des autres échelles ont été élaborées pour l’enfant. Le plus souvent
échelles fondées sur l’angle de résolution (échelles angulaires), elles mesurent l’acuité visuelle de reconnaissance morphoscopique,
comportant des optotypes comme le « C » de Landolt ou le « E » généralement des dessins. L’avantage principal des dessins est de
de Raskin. Les qualités intrinsèques de ce type d’échelles sont rendre l’évaluation plus attractive, ce qui peut être très précieux

28
 Évaluation de la fonction monoculaire 3
Tableau 3-II – Classification des types d’acuités visuelles en fonction des critères (d’après Westheimer, 2002 ).
[48, 49]

Critère Minimum visible Minimum de résolution (acuité Minimum discriminable

visuelle ordinaire) (hyperacuité-acuité, acuité
Vernier)
Tâche Déterminer la présence Déterminer la présence de, Déterminer la position relative
ou l’absence d’une cible ou distinguer parmi d’autres, d’un ou de plusieurs éléments
ou identifier des caractéristiques les uns par rapport aux autres
d’une cible visible
Typique question Y a-t-il une ligne dans Est-ce un « C » ou un « O » ? La ligne du haut est-elle à droite
psychophysique à choix forcé ce champ ? Si oui était-elle Le « C » est-il ouvert vers le haut, ou à gauche de la ligne du bas ?
horizontale ou verticale ? le bas, à droite ou à gauche ?
Bases physiologiques Seuil de différence Détection d’une différence Localisation relative de deux
de luminance locale de luminance entre plusieurs ou plusieurs éléments (au-dessus
petites aires contiguës du seuil) les uns par rapport
aux autres
Méthode de mesure Variation de taille de l’objet Variation de taille de l’objet ou Variation de la position relative
de l’espacement entre les éléments des éléments
composant l’objet
Amplitude du seuil minimal ~ 1 seconde d’arc ~ 30 secondes d’arc ~ 3 secondes d’arc
Effet de la dégradation Modérée Sévère Légère (sauf pour la stéréoacuité)
de l’image

Fig. 3-3 Configurations typiques des cibles qui explorent la capa-

cité d’hyperacuité du système visuel (c’est-à-dire la détec-
tion de petites différences dans la localisation relative des Fig. 3-4 Échelle d’acuité visuelle Lea Symbols®.
éléments). (Avec l’aimable autorisation des laboratoires Good-Lite.)
Les flèches indiquent la direction du déplacement qui dans
chaque cas peut être appréciée sur quelques secondes d’arc
dans des conditions optimales. De gauche à droite : détection L’utilisation d’une échelle comportant des lettres peut commen-
du décalage de deux lignes verticales (Vernier) ; détection du
décalage du sommet d’un chevron et d’une ligne ; détection cer chez des enfants de trois ans, en procédant par appariement
du changement d’orientation d’une ligne ; détection du dépla- tant que l’enfant ne connaît pas l’alphabet [12]. L’échelle doit idéa-
cement latéral d’une cible.
(D’après Westheimer, 2002 [48, 49].)
lement comporter des lettres de lisibilité identique, être symé-
trique (défauts de latéralisation chez l’enfant de moins de quatre
à cinq ans) et comporter des lignes horizontales, verticales et
chez l’enfant. Il faut cependant ne jamais oublier que ces échelles
obliques (dépistage d’une amblyopie méridienne). Les lettres « H,
dans leur grande majorité n’ont pas été rigoureusement validées
O, T, V, U, X » remplissent ces exigences. La hauteur et la largeur
scientifiquement — c’est-à-dire en termes de testabilité, reproduc-
de l’optotype doivent être cinq fois plus grandes que l’épaisseur
tibilité, à la fois pour des enfants normaux et des amblyopes — et
du trait qui les constitue et qui est discriminant pour la recon-
que les résultats qu’elles donnent ne sont pas superposables d’une
naissance de la lettre (à l’instar du « E » de Snellen ou du « C » de
méthode à l’autre. Ceci a pour conséquence que leurs résultats
Landolt). Ces lettres « H, O, T, V, X, U » sont très utilisées dans les
n’auront de valeur que si la mesure est faite dans les conditions
pays anglo-saxons comme dans le test de STYCAR (Sight Test for
standardisées du test pour au moins assurer une bonne reproduc-
Young Children And Retardates) ou dans le protocole utilisé dans les
tibilité d’un examen à l’autre. Ce type d’échelle pose aussi l’in-
études du PEDIG [12].
convénient qu’il sera abandonné en cours de suivi d’un traitement
prolongé comme l’est celui de l’amblyopie, pour être remplacé
OPTOTYPES GROUPÉS OU ISOLÉS
par des optotypes comme des lettres ou des chiffres dès que l’en-
fant les connaît suffisamment. Les acuités visuelles mesurées par présentation d’optotypes iso-
L’échelle de Lea Hyvärinen, qui est assez répandue (Lea lés, en lignes ou groupés (lignes superposées) sont différentes en
Symbols®) comprend quatre symboles qui ont des formes inter- raison du phénomène d’interaction de contour, parfois dénommé
médiaires entre des lettres et des dessins (pomme, maison, rond, crowding effect. Cette interaction de contour est maximale si la
carré) [13] (fig. 3-4). Quand l’acuité du sujet examiné est inférieure séparation entre les optotypes est d’environ la moitié du diamètre
à celle testée, les symboles ressemblent tous à un cercle. Cette de l’optotype ; plus la distance est grande, plus on se rapproche
échelle est sans doute, dans celles utilisant des dessins, celle qui des optotypes isolés et plus la reconnaissance est facile. De plus,
est la plus satisfaisante et est facilement utilisable chez des enfants l’optotype situé à l’extrémité de la ligne est plus facile à voir que
d’âge préscolaire, même si la plupart des études de validation ont ceux qui se trouvent au milieu de la ligne. L’interaction de contour
été critiquées (notamment chez les patients amblyopes) [35]. est en général proportionnelle au niveau d’acuité visuelle [38].

29
3 La fonction monoculaire

L’espacement optimal entre deux optotypes (ou deux lignes) est 10/10 est en effet atteinte vers l’âge de neuf ans sur le « bon » œil
égal à la taille globale de l’optotype. La présentation en utilisant des enfants amblyopes (fig. 3-5) [43].
cet effet permet un diagnostic plus sensible d’une baisse d’acuité En raison des aberrations optiques du système optique ocu-
visuelle en cas d’amblyopie, mais la mesure sur des échelles grou- laire, la dilatation pupillaire diminue la performance visuelle. Une
pées rend plus difficile l’attention de l’enfant (distraction et inter- fixation extrafovéolaire, quelle qu’en soit la cause, en raison des
actions de bord). propriétés de la rétine, ne peut pas permettre une acuité visuelle
Les meilleurs tests chez l’enfant, s’il est assez grand pour les optimale (la performance diminue en fonction de l’excentricité).
réaliser, sont les échelles en ligne isolée ou les optotypes isolés L’erreur réfractive, par le flou induit ou l’instabilité de l’adaptation
entourés de barres, qui sont les meilleurs compromis entre faci- accommodative, diminue les performances.
lité pour l’enfant et sensibilité pour le diagnostic d’une différence Les qualités métrologiques du test d’acuité visuelle utilisé sont
d’acuité visuelle en cas d’amblyopie [35]. Les meilleures échelles toujours à prendre en compte. Une faible luminance ne permet
ont une reproductibilité chez l’enfant équivalente à celle utilisées pas la stimulation des cônes mais seulement des bâtonnets, dont
chez l’adulte (0,1 LogMAR) [12, 20]. Un changement de 0,1 LogMAR l’acuité ne dépasse pas 1,3/10. L’acuité visuelle est en théorie
entre deux visites peut donc être dû simplement à la fluctuation mesurée à contraste maximal et, quand il diminue, la résolution
de la mesure. Si on utilise plusieurs modes de présentation, il faut spatiale également. Pour une mesure correcte, le contraste ne doit
le noter dans l’observation car un optotype vu de façon isolée pas être inférieur à 70 %. La durée d’exposition au test doit être
ne représente pas la même acuité que des optotypes en ligne ou supérieure à 500 millisecondes [24].
groupés (difficulté croissante).
MESURE DE L’ACUITÉ VISUELLE
DISTANCE DE LECTURE, ACUITÉ DE L’ENFANT EN PRATIQUE
VISUELLE DE PRÈS
Quelle que soit l’échelle utilisée, les conditions utilisées doi-
La distance de présentation de loin est 5 ou 6 m, sauf pour les vent toujours être les mêmes d’un examen à l’autre (éclairage,
petits enfants où elle doit être raccourcie (environ 3 m à trois ans). distance). La mesure doit être faite dans le calme en évitant au
On tiendra compte de cette distance pour chiffrer l’acuité visuelle. maximum les éléments distractifs (accompagnants, bruits, autres
En France, les échelles de Parinaud pour l’adulte et de Rossano- cibles visuelles d’intérêt, etc.). L’acuité visuelle peut être mesurée
Weiss pour les enfants sont les plus utilisées pour estimer l’acuité le plus souvent dès l’âge de deux ans et demi, parfois deux ans,
visuelle de près (leur progression est proche de la progression mais il n’est pas rare qu’avant la scolarisation aucune mesure ne
logarithmique). L’acuité visuelle de près, d’un point de vue pure-
ment optique, correspond à celle de lecture. L’élément principal
est la distance de lecture, qui est spontanément de 18 cm chez
l’enfant [24] ; le tableau 3-III permet de convertir l’acuité visuelle
de près mesurée à des distances de lecture variables en Parinaud
à 33 cm.
En cas d’amblyopie, une différence entre les acuités visuelles de
loin et de près peut être observée (supérieure à une ligne, dans
environ un tiers des cas, en faveur de l’acuité de près ou de loin
dans une proportion équivalente) [6].

ACUITÉ VISUELLE THÉORIQUE

ET FACTEURS L’INFLUENÇANT

L’âge de l’enfant est un facteur essentiel influençant l’acuité

visuelle :
– à la naissance l’acuité visuelle est de 1/10 ;
– à un an, elle atteint 2/10 à 3/10 (extrapolations à partir de
potentiels évoquées avec des stimuli structurés et des cartes de
Teller) ;
– à quatre ans, elle est en moyenne de 5/10 ;
– vers cinq à six ans, elle est de 10/10 ;
– entre quinze et trente ans, elle est de 20/10. Fig. 3-5 Acuité visuelle (logMAR) moyenne en fonction de l’âge
Il est établi que cette évolution est plus lente en cas de patho- (années) du bon œil chez des enfants amblyopes et chez
logie, spécialement en cas d’amblyopie fonctionnelle : l’acuité de des enfants non amblyopes.

Tableau 3-III – Effet de la distance de lecture sur la notation de l’acuité visuelle de près (d’après Péchereau ).
[28]

Distance (m) (Parinaud et Rossano)

1,5 2 3 4 5 6 8 10 12 14 16 20
0,12 4 6 8 11 14 17 22 28 33 39 44 55
0,15 3 4 7 9 11 13 18 22 26 31 35 44
0,18 3 4 6 7 9 11 15 18 22 26 29 37
0,2 2 3 5 7 8 10 13 17 20 23 26 33
0,25 2 3 4 5 7 8 11 13 16 18 21 26
0,33 1,5 2 3 4 5 6 8 10 12 14 16 20
0,5 1 1,3 2 3 3 4 5 7 8 9 11 13

30
 Évaluation de la fonction monoculaire 3
soit possible, l’enfant étant trop timide, opposant, ou ne sachant est de 96 % pour une différence entre deux scores de dix lettres
répondre ; pour ces raisons, cette mesure est difficile. (soit deux lignes), ce qui signifie qu’une différence de dix lettres a
Chez les enfants les plus petits, on commencera par tester 96 % de chance d’être une modification réelle de l’acuité (et non
l’acuité de près, puis de loin, en binoculaire, puis en monoculaire. une fluctuation liée à la méthode de mesure) [32].
On commence généralement par s’assurer sur de gros optotypes la Chez l’enfant, il existe beaucoup d’échelles de mesure d’acuité. À
compréhension du test et la connaissance des optotypes. Le temps notre connaissance, seules les méthodes d’évaluation décrites par le
de présentation doit être adapté à l’enfant. On notera toujours le groupe du PEDIG (Pediatric Eye Disease Investigator Group1) sont rigou-
type d’échelle utilisé, la présentation (isolée, groupée) et le mode reusement validées [5-8, 12, 20]. Ces techniques, inspirées des méthodes
de réponse (appariement, dénomination), si l’acuité est monocu- ETDRS, sont adaptées aux enfants en tenant compte de leur fatigabi-
laire, binoculaire, et le côté testé le premier. Lors de la première lité : un seul optotype est présenté à la fois sur un moniteur, entouré
visite, en particulier s’il s’agit d’une consultation de dépistage, il de barres, ce qui augmente la sensibilité pour la détection d’une
faut savoir ne pas s’acharner si l’enfant ne répond pas ou s’il s’ar- amblyopie fonctionnelle (fig. 3-6). La mesure de l’acuité est faite
rête en cours d’examen, au risque de compromettre les mesures selon un protocole précis, qui a lieu en plusieurs temps :
des visites suivantes. On donnera éventuellement une feuille pho- – première approximation de l’acuité en montrant une lettre
tocopiée avec les symboles pour que l’enfant s’exerce à la maison par niveau d’acuité (technique de seuil) ;
en vue de la visite suivante. – test de l’acuité plus précise, avec plusieurs optotypes par
On commence toujours par mesurer l’acuité de l’œil amblyope niveau d’acuité, échec à un niveau dès que deux lettres ne sont
en premier et on sera extrêmement vigilant sur les risques de tri- pas vues correctement (fig. 3-7) ;
cherie (notamment avec les montures d’essai ou entre les doigts – phase de renforcement en présentant une lettre par niveau
de la main qui cache le bon œil), en n’hésitant pas à recourir à d’acuité en recommençant trois niveaux plus bas que le niveau
un pansement sur un œil si nécessaire si l’enfant l’accepte. Il faut échoué dans la phase 1 ;
toujours être attentif et connaître l’échelle d’acuité visuelle qu’on – test d’acuité précise avec arrêt dès que deux lettres ne sont
utilise, l’enfant pouvant mémoriser les dessins éventuellement pro- pas lues.
posés s’ils sont peu nombreux. De sept à treize ans, les optotypes sont les mêmes que ceux
L’examinateur doit aussi savoir gérer son interaction avec l’en- utilisés dans les échelles ETDRS et le résultat peut s’exprimer en
fant : il faut surveiller le comportement de l’enfant pour être sûr équivalent Snellen, en LogMAR ou en score [8].
qu’il n’y a pas de tricherie, mais il doit aussi regarder les planches Entre trois et sept ans, le principe est le même, mais seuls
d’acuité pour stimuler l’attention de l’enfant, tout en l’encoura- quatre optotypes sont utilisés (« HOTV »), nommés ou désignés
geant de façon emphatique — si l’examinateur ne fait que regar- par appariement. Les résultats sont consignés sur une fiche type
der l’enfant, celui-ci aura aussi tendance à le regarder fixement… (fig. 3-8, et sont exprimés en équivalent Snellen ou en LogMAR.
En employant cette technique, la spécificité est la même que pour
ACUITÉ VISUELLE PAR RÉSEAUX le score ETDRS chez l’adulte (96 % pour une différence de deux
lignes) [12].
Le Bébé-Vision (ou les cartes de Teller) teste une acuité angulaire Pour mémoire : L’acuité visuelle « de mouvement » et l’acuité
en utilisant la technique du regard préférentiel, utilisable chez visuelle « de texture » ne sont pas d’évaluation courante et néces-
les enfants d’âge préverbal. Ces tests reposent sur la capacité à sitent un appareillage adapté [48].
percevoir les contrastes entre deux zones de luminosité différente.
L’acuité est définie par l’écartement de bandes alternantes blanches SENSIBILITÉ AUX CONTRASTES
et noires, exprimée en cycles par seconde. L’examinateur utilise un
petit théâtre et est derrière le carton présentant le stimulus sur la La sensibilité aux contrastes est la capacité du système visuel à
moitié de celui-ci et une surface uniforme grise de même tonalité détecter des différences de luminance (« intensité lumineuse »).
sur l’autre moitié. Cette technique utilise la méthode du regard Son évaluation nécessite des conditions d’application strictes et un
préférentiel, à savoir que l’enfant est attiré par un test structuré matériel adapté : échelles papier de type Pelli-Robson (fig. 3-9) [40]
plutôt que par une plage uniforme de même tonalité. L’examen ou moniteur, sur lequel sont présentés différents réseaux de fré-
comparatif entre les deux yeux permet de mettre en évidence une quence spatiale variable. Chaque réseau est d’abord présenté à très
éventuelle asymétrie de réaction. Les tests utilisables sont déri- faible contraste puis le contraste est augmenté progressivement, le
vés des cartons de Teller. La présentation des bandes peut être sujet examiné doit presser un bouton de réponse dès qu’il perçoit
linéaire ou concentrique. Leur valeur est discutée et ils n’ont pas les barres du réseau. Plus précis que les échelles papiers, ce der-
d’utilité réelle dans le cadre de l’amblyopie fonctionnelle ou du nier dispositif permet d’établir la courbe de fonction de sensibilité
strabisme, où leur sensibilité et leur spécificité pour le diagnostic aux contrastes (fig. 3-10).
d’une amblyopie sont mauvaises [37]. Ils peuvent cependant avoir
un intérêt dans le suivi d’amblyopies organiques.

CAS PARTICULIER DE L’ÉVALUATION

DE L’ACUITÉ VISUELLE EN RECHERCHE
CLINIQUE

Chez l’adulte, l’échelle logarithmique est la règle, notamment les

échelles ETDRS (Early Treatment of Diabetic Retinopathy Study), qui
se présentent sous la forme de panneaux de luminance standar-
disée, à utiliser dans l’obscurité, à une distance standard (4 ou
5 m en général). Cette échelle permet l’établissement d’un score
Fig. 3-6 Exemple d’optotype utilisé dans les études du PEDIG.
(somme des optotypes reconnus). Cette méthode a deux princi- (D’après Holmes et al., 2001 .)
[12]

paux avantages qui sont la reproductibilité du score d’une part, et

la possibilité de tester des acuités très basses (en se rapprochant
de l’échelle à 1 m) d’autre part. La spécificité dans ces conditions 1. http://pedig.net/

31
3 La fonction monoculaire

Phase de dépistage

À chaque étape, une lettre de chaque niveau de LogMAR est montrée

Une lettre 20/400 est montrée

Vu Non vu

20/12 On montre les lettres par étapes 20/400 On montre Une lettre
vu de 3 niveaux (par exemple, 20/200, 20/100, vu successivement Vu 20/800
20/50, 20/12) jusqu’à ce qu’une lettre soit une lettre plus petite est montrée
non vue ou que 20/12 soit vu jusqu’à ce qu’une lettre
soit non vue
Une lettre non vue ou que 20/400 soit vu Non vu

On montre une lettre 2 niveaux au-dessus

[lettre plus grosse] du niveau « non vu » Une lettre
(i.e. un niveau moins performant non vue
que le dernier niveau « vu »)

Non vu Vu

On montre successivement On montre successivement

une lettre de chaque niveau inférieur une lettre de chaque niveau supérieur
[lettre plus petite] jusqu’à jusqu’à une lettre non vue ou 20/12 vu
une réponse correcte

Le score
du dépistage
Le score du dépistage est 20/800
est le dernier niveau « vu »

Tests du seuil

1. Pour commencer, les lettres comprennent des lettres de 2 niveaux* : des lettres du niveau atteint dans la phase de dépistage et des
lettres d’un niveau plus petit [lettres plus petites].
2. Chaque lettre présentée est choisie de façon aléatoire dans un groupe de lettres dont un tiers doit provenir du niveau le plus élevé
[lettres plus grosses].
3. Un niveau reste dans le groupe des lettres actives jusqu’à ce que 5 lettres de ce niveau soient testées.
4. Un nouveau niveau est ajouté au groupe de lettres quand :
a. Une lettre du groupe du niveau le plus élevé [lettres plus grosses] est manquée : un niveau plus élevé [lettres plus grosses]
est alors ajouté au groupe des lettres.†
b. Une lettre du groupe du niveau le plus bas [lettres plus petites] est vue : un niveau plus bas [lettres plus petites] est alors ajouté
au groupe des lettres.‡
5. Le test se poursuit jusqu’à déterminer le seuil le moins haut en LogMAR [lettres plus grosses] avec 5 lettres sur 5 « vues » et le seuil
le plus bas en LogMAR [lettres plus petites] avec 0 lettre sur 5 « vues ». Les lettres de tous les niveaux entre ces deux seuils
en LogMAR sont alors testées.§
6. Le score d’acuité visuelle est le nombre de lettres correctement identifiées durant la procédure de test, auquel on ajoute 5 lettres
par ligne au-dessus du seuil supérieur jusqu’à 20/800.

La phase de dépistage utilise les lettres « V », « R », « K » et « D ».

La phase de seuil utilise les cinq mêmes lettres que les lettres de Sloan apparaissant dans la première ligne de l’échelle EDTRS
d’origine pour les yeux droit et gauche.
* Si le score de dépistage était de 20/12, seuls des lettres de 20/12 étaient utilisées.
† À moins que les lettres de 20/800 manquent.
‡ À moins que le niveau de 20/12 soit juste.
§ Si 20/12 devient une partie des lettres actives, ce sera la plus petite valeur en LogMAR.

Fig. 3-7 Stratégie de mesure de l’acuité visuelle E-ETDRS (Electronic-Early Treatment for Diabetic Retinopathy Study).
La mesure commence par une phase de dépistage pour déterminer un seuil approximatif d’acuité visuelle. Cette phase est suivie par le test du
seuil pour déterminer le niveau supérieur d’acuité où 5 lettres sur 5 sont correctement identifiées.
Avertissement : les auteurs parlent en acuité visuelle LogMAR (10/10 = 0 ; 1/10 = 1 ; 20/10 = – 0,3) : un niveau plus élevé correspond à une acuité
visuelle plus basse en 1/10 (diminution de la performance) et inversement.
(D’après Beck et al., 2003 [4].)

32
 Évaluation de la fonction monoculaire 3
Right Eye
Screening Phase 1 Reinforcement Phase 2
One letter per Start 2 levels above letter failed in screening. Test only 3 letters (1 letter Start at last level failed in phase 1.
level. If failed (2 missed), go up chart (and do not per level); start 3 levels As soon as 2 letters at a level are
come back down). If passed (3 of 3 or 3 of above failed level in missed, stop.
4 correct), continue down chart until 2 letters phase 1 or at 20/400.
are missed at a level.
20/400 ∗ 20/400 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗

20/320 ∗ 20/320 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/320 ∗ ∗ ∗ ∗

Skip 20/280 Skip 20/280 Skip 20/280 Skip 20/280
20/240 ∗ 20/240 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/240 ∗ ∗ ∗ ∗

20/200 ∗ 20/200 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/200 ∗ ∗ ∗ ∗

20/160 ∗ 20/160 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/160 ∗ ∗ ∗ ∗

20/125 ∗ 20/125 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/125 ∗ ∗ ∗ ∗

20/100 ∗ 20/100 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/100 ∗ ∗ ∗ ∗

20/80 ∗ 20/80 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/80 ∗ ∗ ∗ ∗

Skip 20/70 Skip 20/70 Skip 20/70 Skip 20/70
20/60 ∗ 20/60 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/60 ∗ ∗ ∗ ∗

20/50 ∗ 20/50 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/50 ∗ ∗ ∗ ∗

20/40 ∗ 20/40 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/40 ∗ ∗ ∗ ∗

20/30 ∗ 20/30 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/30 ∗ ∗ ∗ ∗

20/25 ∗ 20/25 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/25 ∗ ∗ ∗ ∗

20/20 ∗ 20/20 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/20 ∗ ∗ ∗ ∗

20/15 ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ 20/15 ∗ ∗ ∗ ∗

Fig. 3-8 Fiche de score utilisée pour enregistrer les résultats des tests dans le protocole de mesure de l’acuité visuelle. Un exemple d’acuité
visuelle de 20/30 est montré.
(D’après Holmes et al., 2001 [12]
.)

La courbe de sensibilité aux contrastes peut être influencée

par différents facteurs, dont la réfraction qui, si elle est inadaptée,
entraîne une baisse de sensibilité sur les hautes fréquences spa-
tiales, ou des pathologies, comme les neuropathies optiques qui
peuvent donner une baisse de sensibilité sur les basses fréquences
spatiales alors que l’acuité visuelle est préservée.
De multiples études se sont penchées sur les déficits de la fonc-
tion visuelle observés en cas d’amblyopie fonctionnelle. Rappe-
lons que celle-ci est définie comme une baisse d’acuité visuelle
(telle que définie précédemment) d’origine corticale, mais d’autres
aspects de la fonction visuelle sont altérés, notamment la sensi-
bilité aux contrastes. Les causes de l’amblyopie fonctionnelle
sont connues : trouble réfractif, strabisme, association des deux.
Les tentatives de relier certains des déficits observés à ces types
d’amblyopie ne sont pas concluantes et chaque amblyopie peut
être caractérisée différemment en fonction des paramètres étudiés
(acuité visuelle, acuité Vernier, acuité par réseaux, sensibilité aux
contrastes…) [19]. En cas d’amblyopie, il existe une corrélation entre
les différents types d’acuité ; en revanche, la baisse de la sensibilité
aux contrastes est une fonction en partie indépendante de l’acuité
visuelle. Ceci a pu conduire à une caractérisation des amblyopies
Fig. 3-9 Échelle de vision des contrastes Pelli-Robson. en fonction de ces deux paramètres (fig. 3-11). Ceci illustre la

33
3 La fonction monoculaire

600 importante sur les paramètres les plus détériorés avant le traite-
ment (par exemple, amélioration plus importante de la sensibilité
aux contrastes que de l’acuité visuelle si cette première est plus
500 altérée au départ) [34].
Sensibilité aux contrastes

■ AUTRES ASPECTS SENSORIELS

400
INTÉGRATION DU CONTOUR

La perte de la perception du contour, c’est-à-dire la perte de

300 la perception des contours comme continus, s’explore par des
Fonction
de transfert tests spécifiques (mires de Gabor). C’est un sens qui met plus
de modulation de temps à se développer que l’acuité visuelle. Elle est aussi
200 dénommée mesure de « second ordre » de l’amblyopie, dans
laquelle elle peut être altérée, sans que cela s’explique seule-
ment par les niveaux d’acuité visuelle ou de la sensibilité aux
contrastes [35].
100
Fonction
de la sensibilité CHAMP VISUEL
aux contrastes
Le champ est défini comme l’étendue de l’espace que l’œil immo-
bile peut embrasser autour du point de fixation. Il existe différent
10 20 30 40 50 60
type de mode d’évaluation du champ visuel : manuel (Goldmann)
Fréquence spatiale (cycle/degré) ou automatisé (Humphrey, Octopus), statique (automatisés) ou
cinétique (Goldmann) (en fonction du stimulus). Lorsque ces tests
Fig. 3-10 Sensibilité aux contrastes pour le système visuel.
(D’après Oyster, 1999 .)
[27] ne sont pas disponibles ou utilisables, on peut évaluer le champ
visuel au doigt (champ visuel de confrontation) ou en demandant
au patient de dessiner un éventuel déficit (grille d’Amsler).
variabilité interindividuelle des déficits sensoriels (de pathogénie Dans le contexte de l’amblyopie fonctionnelle, la réalisation d’un
complexe) rencontrés dans l’amblyopie fonctionnelle. Notons aussi champ visuel standard n’a pas beaucoup d’intérêt (une altération
que le traitement de l’amblyopie (par occlusion) agit sur toutes ces majeure de celui-ci devra faire se poser la question d’une ano-
composantes de façon variable, avec une amplitude de gain plus malie organique). Les seules anomalies retrouvées sur le champ

0,5
Strabismes

Strabismes intermittents
Haute

Strabismes tardifs
Composante 2 (« sensibilité »)

Strabismes anisométropiques
Strabismes Normaux
anisométropes intermittents
-0,5 0,5 1,0
Autres anomalies
Amétropies
Basse

Anisométropies

Privation
Fixation excentrique
-0,5
Composante 1
Faible (« acuité ») Élevée

Fig. 3-11 Localisation moyenne des onze catégories cliniques définies dans un espace à deux dimensions : composante 1 : acuité visuelle ;
composante 2 : sensibilité aux contrastes.
Les sujets sans vision binoculaire avec des baisses d’acuité visuelle légères à modérées ont en moyenne une meilleure sensibilité aux contrastes
que les sujets avant une vision binoculaire avec une acuité équivalente.
(D’après McKee et al., 2003 [18].)

34
 Évaluation de la fonction monoculaire 3
visuel standard sont des baisses de la sensibilité dans la région ANOMALIES DU « BON ŒIL » EN CAS
centrale [36]. D’AMBLYOPIE FONCTIONNELLE
En revanche, l’exploration plus fine de la perception dans La vision du « bon œil » en cas d’amblyopie est supposée être nor-
l’ensemble du champ visuel, par des réseaux sinusoïdaux de fré- male. Mais on a déjà vu que l’acuité visuelle progressait plus len-
quences spatiales, orientations et contrastes variables, en compa- tement chez les enfants amblyopes et que d’autres anomalies sen-
rant les deux yeux, peut aider à mettre en évidence la perception sorielles peuvent être identifiées sur cet œil, même si elles ne sont
subjective des stimuli, qui prennent des formes variées, témoi- pas recherchées en routine (anomalie de l’acuité Vernier, incertitude
gnant de la désorganisation spatiale du percept de l’œil amblyope spatiale, traitement du mouvement, petits déficits de la sensibilité aux
(cf. fig. 6-31 au chapitre 6) [3]. contrastes, déficits de la détection des contours aux mires de Gabor).
Il existe plusieurs hypothèses explicatives concernant la distor- Inversement, l’œil non amblyope peut parfois avoir une meilleure
sion qui caractérise l’amblyopie strabique : acuité visuelle pour les échelles en bas contraste, à basse luminance.
– il pourrait s’agir :
– d’un « sous-échantillonnage » de l’image, comme si des ■ ASPECTS MOTEURS
zones de champ visuel se comportaient comme des filtres
grossiers ; Les aspects moteurs de la fonction monoculaire sont ici à com-
– d’une projection spatiale « brouillée » ; prendre comme les caractéristiques sensorimotrices de la fonction
– d’un mélange des deux ; monoculaire. Le principal corollaire de la fonction visuelle mono-
– il pourrait également s’agir d’une mauvaise représentation culaire est la fonction de fixation. Nous évoquerons également
de type « diplopie », comme si un seul réseau était perçu à deux les conséquences de l’amblyopie sur la motilité oculaire et sur la
orientations différentes et, parfois, à deux fréquences spatiales dif- coordination visuomotrice.
férentes [35].
PRÉFÉRENCE DE FIXATION
VISION DES COULEURS L’étude de la préférence de fixation est une méthode d’apprécia-
Les tests de vision des couleurs les plus utilisés en clinique tion de la prépondérance fonctionnelle d’un œil par rapport à
courante sont des tests comprenant des pigments capables de l’autre en cas de déviation strabique. L’évaluation est réalisée en
réémettre des longueurs d’onde précises, d’énergies précises, faisant fixer le patient avec ses deux yeux ouverts, sur une cible
donnant des tonalités de même luminosité. Ils doivent être accommodative. L’œil fixant est alors temporairement occlus pour
éclairés par une lumière calibrée (équivalente à la lumière du forcer la fixation de l’œil non préféré. Quand la fixation l’occlusion
jour). On parle de « tests pigmentaires ». Chacune des tonalités est prise par l’œil non préféré, l’occlusion est levée et la période
du test est choisie avec précision tout le long du spectre visible, pendant laquelle la fixation est maintenue par cet œil est notée ;
de telle sorte qu’elles puissent être confondues deux à deux la préférence de fixation peut être classée en quatre grades :
par les sujets atteints de déficience de la vision des couleurs [31]. – pas de préférence de fixation (le patient alterne spontanément) ;
On distingue deux types de tests : les tests d’alignement de – préférence de fixation légère (le patient préfère fixer avec un
pions colorés (les plus répandus étant les panels 15 Hue saturé œil, mais peut changer d’œil fixateur, souvent avec un clignement) ;
et 15 Hue désaturé) et les planches pseudo-isochromatiques (la – préférence de fixation modérée (le patient préfère fixer avec
plus connue étant le test d’Ishihara). Ces dernières sont réser- un œil, mais peut tenir la fixation sur son œil non préféré jusqu’au
vées au dépistage et au diagnostic des dyschromatopsies congé- premier clignement) ;
nitales, les premières pouvant étudier les anomalies congénitales – forte préférence de fixation (le patient préfère fixer avec un
ou acquises [31]. œil et ne peut maintenir la fixation avec l’autre œil) [11].
En cas d’amblyopie, ces tests ne révèlent généralement pas L’étude de la préférence de fixation a un intérêt dans l’étude
d’anomalie mais, avec des tests plus sensibles (100 Hue), on de tout strabisme et peut guider les traitements (occlusion alternée,
peut mettre en évidence des anomalies du sens coloré non liées par exemple), mais la sensibilité (53 %) et la spécificité (38 %) de
à l’acuité visuelle et ne dépendant pas du type d’amblyopie [15]. ce test pour diagnostiquer une amblyopie font qu’il n’a aucun
La voie magnocellulaire répond mieux aux stimuli achroma- intérêt pour juger de la fonction monoculaire [1].
tiques de basse fréquence spatiale et de haute fréquence tempo-
relle et au mouvement, alors que la voie parvocellulaire répond FIXATION MONOCULAIRE
mieux aux stimuli chromatiques de haute fréquence spatiale et de Il a été montré depuis des décennies que l’œil amblyope (en condi-
basse fréquence temporale. C’est la voie parvocellulaire qui code tion monoculaire) pouvait avoir une fixation non fovéolaire [2]. Cet
la vision des couleurs et, par des tests psychophysiques (réseaux élément clinique a eu une grande importance dans les années cin-
colorés), on peut également mettre en évidence une baisse du quante et soixante quand cette fixation était un élément de suivi
sens coloré à la fois sur l’œil amblyope et sur le « bon » œil en lors de certains types de rééducation orthoptique (comme la réédu-
cas d’amblyopie strabique [9], alors que la vision des contrastes cation pléoptique, qui n’a plus cours). Les pratiques actuelles ont un
(achromatique) est quant à elle diminuée pour l’œil amblyope et peu relégué l’étude de la fixation au rang d’accessoire :
augmentée pour l’œil adelphe. Ces tests ne sont pas de réalisa- – il ne s’agit plus d’un élément déterminant de la prise en
tion courante. charge thérapeutique, une fixation excentrique étant un facteur de
mauvais pronostic de récupération d’une amblyopie, mais pas une
SENSIBILITÉ AU MOUVEMENT, RÉPONSE contre-indication au traitement ;
TEMPORELLE
– surtout, l’étude précise de la fixation (hors cas extrême
En cas d’amblyopie, le temps de réaction à un stimulus (prise de fixation extramaculaire) nécessite des patients suffisamment
de conscience d’un stimulus visuel, déclenchement des saccades, coopérants donc suffisamment âgés : aujourd’hui, le consensus est
réflexe photomoteur) est allongé par rapport à la normale, notam- de prendre en charge les patients le plus précocement possible, ce
ment pour les hautes fréquences spatiales. La discrimination du qui limite probablement le nombre d’amblyopies résiduelles avec
mouvement et de la vitesse est aussi altérée [35]. L’étude de ces anomalies de fixation chez des patients suffisamment âgés pour
paramètres n’est pas de réalisation courante. qu’elles soient encore constatées [44].

35
3 La fonction monoculaire

Comment examiner la fixation ? en comparant l’aspect fundoscopique des deux yeux. Le bon œil,
L’examen de la fixation se fait au visuscope (ophtalmoscope proje- en cas d’amblyopie strabique, peut aussi présenter des anomalies
tant une petite étoile que le patient doit fixer), réglé avec une lumi- comme une fixation extrafovéolaire, une instabilité de fixation [35].
nosité modérée, l’autre œil étant occlus. Pendant que l’examinateur
aperçoit la rétine, il est demandé au patient de regarder l’étoile (qui Comment interpréter les résultats
doit être suffisamment grande pour que l’œil amblyope puisse la Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer les anoma-
voir). L’examinateur peut ainsi observer la position de la projection lies de fixation observées en cas d’amblyopie :
de l’étoile sur la rétine et sa position par rapport à la fovéola. – l’hypothèse du scotome, où un scotome fonctionnel fovéo-
Remarque : Bien souvent, les ophtalmoscopes actuels ne sont pas laire serait la cause de la fixation excentrique ;
munis d’une simple étoile mais de grilles entourant le point de – l’hypothèse de la correspondance, où la fixation excen-
fixation, grilles qui peuvent gêner l’examen [33]. trique se développerait de façon similaire aux anomalies de
correspondance rétinocorticale observées en cas de déviation
Résultats strabique, et en serait un stade plus sévère, de même que l’am-
La fixation de l’œil amblyope peut être centrale, stable, fovéolaire, blyopie est un stade ultime, monoculaire, de la neutralisation
c’est-à-dire que la fovéola est alignée sur la direction visuelle prin- en cas de strabisme.
cipale. En cas d’amblyopie, elle peut être excentrique : juxtafovéo- Il existe des arguments cliniques en faveur et contre ces deux
laire, instable, variable selon la direction du regard, ou franchement hypothèses.
excentrique (paramaculaire, extramaculaire, péripapillaire ou tempo- Certains éléments doivent être notés : d’une part, il existe une
rale). Plus exceptionnellement, il y a une absence de fixation (« afixa- mauvaise corrélation entre l’acuité visuelle mesurée et la fixation
tion »), qui ne se verrait que chez le petit enfant en cas d’amblyopie — c’est-à-dire qu’on ne pourra naturellement pas observer une
fonctionnelle et évoluerait éventuellement vers une fixation excen- acuité visuelle normale en cas de fixation excentrique (en raison
trique en l’absence de traitement. On comprendra aisément que des propriétés de résolution spatiale de la rétine) mais que, pour
cet examen est nécessairement un peu grossier chez le petit enfant, une même acuité visuelle (basse en raison d’une amblyopie fonc-
notamment en cas de fixation juxtafovéolaire, et ne sera pas un élé- tionnelle), on pourra observer tous les types de fixation (y compris
ment fiable pour le diagnostic d’une éventuelle microtropie associée fovéolaire) — ; d’autre part, plus la fixation se fera à distance de
à une amblyopie réfractive. Dans les cas difficiles, on pourra s’aider la fovéola, plus elle sera instable, comme l’illustre la figure 3-12.

a b
c

Fig. 3-12 Photographies de trois patients amblyopes. Les différentes localisations de la fixation sur neuf à douze photographies consécutives
sont représentées sur les photographies de cette figure. Remarquer l’augmentation de la dispersion lorsque l’excentricité augmente.
Les trois patients avaient une acuité visuelle de 6/60 malgré une grande différence du schéma de fixation.
a. Fixation fovéolaire. b. Fixation parafovéolaire. c. Fixation excentrique, périphérique. Chaque cercle représente une fixation durant laquelle
une photographie est prise.
(D’après von Noorden et al., 1962 [45].)

36
 Évaluation de la fonction monoculaire 3
Il est également intéressant de connaître l’impression subjective du études. Des études de cinématique (tracking en trois dimensions)
patient par rapport à la cible : de mouvements d’approche et de préhension d’objets ont mis en
– cette fixation excentrique de l’œil amblyope strabique peut évidence des anomalies chez les patients amblyopes (cf. fig. 6-32
correspondre à une vraie fixation excentrique, c’est-à-dire que la et 6-33 au chapitre 6). Grant et al., chez des adultes présentant
localisation « droit devant » a dérivé de la fovéola à une zone différents types d’amblyopies, ont montré que les mouvements
rétinienne excentrique et que le patient perçoit comme « droit étaient plus lents et comportaient plus d’erreurs lorsque la vision
devant » l’objet qu’il fixe de façon excentrique ; était assurée par l’œil amblyope ; cependant, les mouvements
– inversement, si l’image fixée excentriquement reste perçue étaient comparables à ceux des sujets contrôles quand les patients
« sur le côté », ceci signifie que la fovéa a gardé sa localisation utilisaient l’œil non amblyope ou en condition binoculaire [10]. Ces
« droit devant » et on parle alors de vision excentrique [44]. anomalies ne touchaient que peu la phase initiale d’approche et
Cette seconde éventualité est aussi ce qui se rencontre en cas de de formation de la pince, précédant le contact avec l’objet (résultat
scotome acquis, alors que la première témoigne d’une désorganisa- de la programmation du mouvement), malgré la mauvaise vision ;
tion du percept de l’œil amblyope et de la hiérarchie rétinienne spa- en revanche, ils présentaient de nombreuses erreurs en condi-
tiale. La rétine peut être en effet considérée comme un référentiel tion binoculaire et monoculaire avec l’œil amblyope dans leur
spatial où la fovéola est le point zéro (en condition physiologique), approche finale de l’objet et lors de la fermeture de la main et
ce qui n’est plus le cas s’il existe une vraie fixation excentrique. la préhension. Ces anomalies étaient proportionnelles à la profon-
On peut facilement rapprocher ces anomalies de la fixation des deur de l’amblyopie, mais les auteurs tiennent pour cause princi-
distorsions subjectives du champ visuel [3]. pale de ces anomalies l’absence de vision binoculaire.
La même équipe a réalisé le même type d’étude chez des
ANOMALIES OCULOMOTRICES enfants amblyopes de quatre à huit ans, des enfants normaux de
OBSERVÉES EN CAS D’AMBLYOPIE cinq à onze ans et des adultes [39]. Les enfants les plus jeunes (cinq
Les mouvements de version correspondent aux déplacements à neuf ans) du groupe contrôle utilisaient une stratégie surtout pro-
conjugués des globes en parallèle. Les trois types fondamentaux grammée et heurtaient plus souvent les objets à saisir en monocu-
de version sont les saccades, la poursuite et le nystagmus optociné- laire, alors que les enfants plus âgés (neuf à onze ans) incorporaient
tique. L’induction optomotrice (induction oculomotrice induite par progressivement un rétrocontrôle visuel pour guider l’atteinte et
les stimuli visuels), dans les conditions physiologiques, est d’une finalement la saisie de l’objet, avec un avantage binoculaire pour les
extrême précision quelles que soient les conditions de fixation deux phases du mouvement ressemblant à ce qui est observé chez
(binoculaire ou monoculaire). L’induction optomotrice est liée à l’adulte. Chez des enfants amblyopes, les mouvements étaient éga-
l’organisation spatiale de l’ensemble des zones rétiniennes cen- lement plus lents et comportaient plus d’erreurs, et ceci dans toutes
trées sur la macula. Nous avons évoqué précédemment la notion les conditions, binoculaire et monoculaire, et même quand l’œil
de hiérarchie rétinienne spatiale, dont la fovéola est le point zéro dominant assurait la vision. En particulier, il leur fallait beaucoup
pendant la situation de fixation, mais également dans le mouve- plus de temps pour l’approche des objets et ils faisaient beaucoup
ment dans tous les cas d’induction optocinétique. plus d’erreurs lors de la position de la pince, ces anomalies étaient
Tout comme on peut observer des anomalies de fixation s’il plus prononcées chez les enfants ayant les performances binoculaires
existe une amblyopie strabique, les inductions optomotrices peu- les plus faibles, quelle que soit la sévérité de leur amblyopie. Ceci
vent être perturbées en cas d’amblyopie, avec anomalies des suggère que l’importance de la vision binoculaire pour la coordina-
poursuites, des saccades, du nystagmus optocinétique, avec mou- tion œil-main augmente avec l’âge et le guidage du mouvement.
vements anarchiques (retardés, ralentis, imprécis, saccades de On voit donc que les anomalies notées chez l’enfant liées à
rattrapage mal calibrées, etc.) — ceci surtout en cas de fixation l’incertitude spatiale due à l’amblyopie ne sont en partie plus pré-
excentrique (mais pas exclusivement) —, alors qu’en revanche les sentes chez l’adulte. Cette disparition serait due à des stratégies de
inductions optomotrices sont conservées en cas de scotome acquis compensation visuomotrices (planification plus lente, augmentation
ou de paralysies oculomotrices. En cas d’amblyopie, ces anomalies des saccades au moment de l’atteinte de l’objet notamment [21, 22]).
sont mal corrélées avec l’acuité visuelle, mais le sont plus avec les Pour finir, ajoutons que des études récentes ont montré que
anomalies de fixation [29, 46]. « L’amblyopie (…) bouleverse de telle l’effet de l’amblyopie n’est pas présent que sur le contrôle du
façon l’organisation spatiale perceptive qu’elle pervertit l’induction mouvement, mais également sur sa programmation (et la partie
motrice » [29]. Ces anomalies constituent le versant moteur consé- initiale des mouvements d’approche-préhension), ceci dans toutes
quence des distorsions perceptives évoquées précédemment [3]. les conditions binoculaire et monoculaire, et même quand l’œil
dominant assure la vision, toujours en raison de la distorsion spa-
tiale liée à l’amblyopie, mais que la qualité de la compensation de
■ CONSÉQUENCES FONCTIONNELLES
ces anomalies par la vision pendant le mouvement est corrélée à
DE L’AMBLYOPIE
l’acuité visuelle de l’œil amblyope [23].
Les études portant sur les retentissements fonctionnels de l’am-
blyopie ont souvent été impuissantes à mettre en évidence un ANOMALIES DE LA LECTURE
retentissement de celle-ci sur des activités particulières, faute de La vitesse de lecture est plus lente chez les amblyopes que chez les
méthodologie adaptée et en raison des stratégies de compensa-
sujets normaux, que ce soit en binoculaire ou monoculaire, même
tion développées spontanément par les patients [35]. Ces stratégies
si l’œil dominant assure la vision. Pendant la lecture, les sujets
vont en partie compenser des anomalies présentes non seulement
amblyopes font plus de saccades de retour en arrière. Ils ont des
quand c’est l’œil amblyope qui assure la vision, mais également
temps de fixation plus longs mais avec des amplitudes de saccades
en binoculaire ou quand l’œil dominant assure la vision.
normales [14]. Ces anomalies de la fixation et des saccades pendant
la lecture seraient des stratégies de compensation des anomalies
ANOMALIES DE LA COORDINATION
perceptives associées à l’amblyopie. Citons quelques chiffres de
Des anomalies de la motricité fine sont été retrouvées chez les sujets l’étude de Kanonidou et al. à titre d’exemple : la vitesse de lecture,
amblyopes [47], mais c’est le retentissement de l’amblyopie sur la exprimée en caractères par seconde, est en monoculaire de 13 et
coordination œil-bras-main qui a fait l’objet des plus nombreuses 16 en cas de lecture par l’œil amblyope et l’œil non amblyope

37
3 La fonction monoculaire

respectivement, pour une normale à 22, et en binoculaire de 16 deux patients présentant un strabisme avec un angle supérieur
pour les patients amblyopes pour une normale à 23 [14]. à 20 Δ, les réponses étaient les suivantes (faux positifs) :
– Titmus test : test perçu pour la mouche dans 6 % des cas,
les animaux dans 10 % des cas (jusqu’à trois animaux), les cercles
dans 35 % des cas (jusqu’à quatre cercles) ;
Perception du relief – Randot test (jusqu’à 800’’) : test perçu dans 10 % des cas ;
– Frisby test : jamais perçu.
Un des résultats intéressants de cette étude est également qu’en
■ ASPECTS MONOCULAIRES
cas de déviation des axes visuels de plus de 4 Δ, il est très peu
DE LA PERCEPTION DU RELIEF
probable que les patients présentent une stéréopsie réelle.
Par perception du relief, on sous-entend souvent « vision stéréo- Concernant les tests de Lang, très répandus, les faux positifs
scopique » (au sens de la stéréopsie fine comme elle est testée en du test de Lang I ne seraient pas rencontrés (dans des conditions
clinique). En réalité, il existe de nombreux éléments visuels, de d’application rigoureuse de ce test) [7, 41], alors qu’ils sont fréquents
nombreux indices perçus en monoculaire qui suggèrent la pro- avec le test de Lang II (20 % à 30 % des cas) [27, 30].
fondeur (fig. 3-13). Ces éléments ont été employés depuis des Insistons sur le fait que les études ayant étudié ces tests res-
siècles, au moins dans la peinture occidentale, pour suggérer le pectaient scrupuleusement leurs règles d’utilisation — c’est-à-dire
relief sur les supports en deux dimensions. Les illustrations uti- aucun mouvement de la tête ou du test pendant l’examen — et
lisant différents modes de perspective, de diminution, de che- qu’en pratique quotidienne, dès que ces conditions ne sont pas
vauchement, aérienne ou géométrique sont innombrables. Si on respectées, les résultats peuvent être sujets à caution.
distingue conceptuellement assez facilement ce qui est élément
monoculaire de perspective et vision stéréoscopique fine (binocu- CONCLUSION
laire), dans la vie courante ces éléments sont intriqués et dépen-
dant les uns des autres — l’effet de texture, par exemple, n’est La fonction monoculaire est riche, performante
mais les moyens cliniques d’exploration utili-
pas moins important que la disparité pour percevoir le volume
sés couramment sont finalement limités (l’acuité
d’un objet.
visuelle ne teste que la vision centrale, avec un
contraste maximal noir sur blanc). L’amblyopie
■ FAUX POSITIFS DES TESTS fonctionnelle est définie par une acuité visuelle
DE VISION STÉRÉOSCOPIQUE anormalement basse, mais cette définition n’inclut
qu’un paramètre parmi des altérations sensorielles
Un aspect important de la vision monoculaire à ne pas mécon- complexes qui ne sont pas explorées en clinique
naître concernant la vision du relief est celui de la vision stéréo- quotidienne. Ces anomalies sensorielles ont des
scopique ou plus exactement de la valeur des tests de stéréopsie retentissements oculomoteurs (fixation, induc-
en pratique clinique dans des conditions monoculaires, ou les tion optomotrice) et sur la coordination. La vision
deux yeux ouverts, mais dans des conditions n’autorisant pas la monoculaire n’autorise pas de vision stéréosco-
vision stéréoscopique (déviation strabique). Paradoxalement, cet pique (binoculaire par essence) mais cela n’est
aspect n’a pas été très étudié [17, 25]. Nous citerons particulièrement pas synonyme d’absence de vision du relief car de
l’étude de Leske et al. [17], qui considèrent les réponses de sujets nombreux éléments monoculaires peuvent suggé-
normaux et strabiques à différents tests de vision stéréoscopique. rer le relief. Il ne faut pas négliger les possibilités
Les résultats de cette étude doivent être connus. Sur cinquante- de faux positifs des tests de vision stéréoscopique,
conçus pour être vus dans des conditions binocu-
laires, afin de ne pas conclure à la présence d’une
stéréopsie chez un patient qui ne remplit pas les
conditions de la présence de celle-ci (particulière-
ment en cas de déviation strabique).

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39
 4

C H A P I T R E 4

Réfraction
G. CLERGEAU, S. NADEAU, D. DENIS, A. PÉCHEREAU

Outils modernes – le principe de Scheiner : déplacement d’une cible lumineuse

pour faire converger sur la rétine deux faisceaux lumineux en un

de la réfraction seul.
La rétine maculaire est alignée sur une cible que le patient doit
fixer (montgolfière, etc.). L’appareil éclaire la rétine par un faisceau
S. Nadeau, D. Denis, A. Péchereau infrarouge (l’utilisation de lumière hors du spectre visible limite le
phénomène d’accommodation) au travers de fentes lumineuses,
L’examen de la réfraction chez l’enfant strabique pose le problème animées de mouvements de rotation. Un système automatique de
du manque de coopération de ces derniers et de la difficulté à brouillage va également limiter l’accommodation et permettre de
interpréter les examens subjectifs. Or, chez les enfants, il est pri- réaliser une mesure sur un œil « au repos ».
mordial d’obtenir une réfraction de qualité qui permettra de corri- L’analyse est effectuée par deux photorécepteurs A et B. La dis-
ger les amétropies et de lutter contre l’amblyopie et la part réfrac- tance entre les deux étant fixe, l’appareil mesure l’intervalle de temps
tive du strabisme. qui sépare la stimulation successive de ces deux photorécepteurs et
Ces constatations expliquent le recours à des examens para- en déduit l’amétropie dans tous les méridiens sur 360°.
cliniques « objectifs » permettant une meilleure évaluation de la Les avantages de la réfractométrie automatique (fig. 4-1) sont :
réfraction. – la rapidité : 0,3 seconde par mesure ;
– la précision : calculs à 0,25 δ voire 0,12 δ près ;
■ SKIASCOPIE – la fiabilité et la reproductibilité des calculs ;
– la large gamme de mesures permises : de – 18 δ à + 23 δ
L’outil historique à notre disposition pour évaluer de façon objec- pour la sphère et de – 10 δ à + 10 δ pour le cylindre ;
tive la réfraction est la skiascopie. Cette technique, découverte en – la possibilité que la mesure soit réalisée par une personne
1873 par l’ophtalmologue français Cuignet [15] et perfectionnée autre que l’ophtalmologiste, permettant un gain de temps lors de
par Parent, s’est répandue par la suite dans les pays anglo-saxons la consultation.
grâce à l’invention du skiascope en fente par Copeland en 1926. Les limites de ces appareils sont :
La skiascopie a été particulièrement utile pour une estimation de – la non-suppression de l’accommodation (nécessité d’une
la réfraction chez les patients dont la coopération était difficile à cycloplégie) ;
obtenir. – la difficulté de réalisation en cas de mouvements oculaires :
Le principe de la skiascopie est d’observer le mouvement d’une enfants de moins de deux ans, nystagmus, patients infirmes, etc. ;
aire du fond d’œil qui s’illumine grâce à la lumière du skiascope. – l’existence de troubles des milieux transparents.
L’ajout de lentilles d’essai devant l’œil va modifier le mouvement
apparent de l’aire illuminée. Si cette aire présente un mouvement
de même sens que le mouvement du skiascope, on ajoute des
lentilles positives ; si elle présente un mouvement en sens inverse,
on ajoute des lentilles négatives. La lentille qui produit l’inversion
du mouvement détermine le degré d’amétropie.
Cette technique, fiable et reproductible chez un opérateur
entraîné, donne des résultats plus aléatoires chez les utilisateurs
moins expérimentés. Elle nécessite en outre une certaine fixation du
patient donc une coopération, et est relativement longue à réaliser.
Ces inconvénients ont été supprimés par l’avènement des
réfractomètres automatiques fixes ou portables.

■ RÉFRACTOMÉTRIE AUTOMATIQUE
Son principe [1, 18, 46] repose sur :
– la rétinoscopie (principe de l’optomètre) : déplacement d’une
cible lumineuse derrière une lentille pour déterminer le point de
neutralisation des rayons émergents de l’œil, donc son degré Fig. 4-1 Réfractomètre automatique.
(Avec l’aimable autorisation de la société Nidek.)
d’amétropie ;

41
4 La fonction monoculaire

Pour rendre possible l’utilisation des réfractomètres automa- – un mode « Quick », permettant des mesures immédiates
tiques dans le plus grand nombre possible de situations, des (0,07 seconde), particulièrement utile en cas de mouvements ocu-
réfractomètres automatiques portables ont été développés. laires ou chez l’enfant agité.
L’utilisation de ces appareils est aisée même si elle nécessite
RÉFRACTOMÈTRE AUTOMATIQUE
quelques précautions : il est nécessaire de bien aligner l’appareil
PORTABLE dans les trois plans de l’espace (horizontal, vertical et torsionnel) ;
un diamètre pupillaire minimal de 2,3 mm est requis.
Il en existe plusieurs modèles (Retinomax 3 de Nikon, ARK-30 de La lecture du résultat doit de faire après vérification de l’in-
Nidek, etc.) dont les caractéristiques sont proches [10, 11, 14, 28, 29, 34, 37]. dice de fiabilité de chaque mesure (idéalement au moins 7) et
Ses principaux attraits par rapport aux réfractomètres automa- élimination des mesures aberrantes (liées à des mesures prises en
tiques fixes sont (fig. 4-2) : l’absence de fixation). La valeur « représentative » sélectionnée par
– une cible attrayante à regarder, permettant d’éveiller l’intérêt l’appareil correspond à la médiane des mesures pour chacune des
de l’enfant dans le cadre d’une utilisation en pédiatrie ; valeurs réfractives.
– la présence d’un seul appui (frontal) pour le patient, voire pas Les limites des réfractomètres automatiques portables sont :
d’appui, avec absence de contention de la tête (moins effrayant – une surévaluation de l’astigmatisme en cas d’amétropie forte ;
pour les enfants) ; – un risque d’erreur de latéralisation (celle-ci se faisant norma-
– son caractère transportable (son poids est inférieur à 1 kg), le lement automatiquement) ;
rendant utilisable dans plusieurs positions ; cette caractéristique le – une imprécision sur l’axe de l’astigmatisme, particulièrement
rend particulièrement utile pour une utilisation au bloc opératoire si l’appareil est mal positionné.
ou en ambulatoire chez des patients peu mobilisables. L’efficacité des réfractomètres automatiques portables, sous
Il existe deux modes d’utilisation : cycloplégique, est comparable aux réfractomètres automatiques
– un mode « Normal », correspondant à celui d’un réfracto- fixes et à la skiascopie.
mètre fixe (une mesure en 0,34 seconde) et utilisant une méthode
de brouillage qui minimise l’accommodation (donc la myopie ins- RÉFRACTEUR AUTOMATIQUE
trumentale) ;
Plus pratiques d’utilisation et moins encombrants qu’une boîte de
verre d’essai accompagnée de sa monture, les réfracteurs auto-
matiques (fig. 4-3) ont vu leur utilisation se répandre largement.
Ses intérêts sont :
– une mesure plus rapide de l’acuité visuelle subjective chez le
grand enfant et l’adulte ;
– une réalisation facile et rapide de la méthode du « brouillard »
lorsqu’une cycloplégie n’est pas indispensable ;
– une connexion aux autres appareils d’examen (réfractomètres
notamment) ;
– un gain de temps par l’absence de manipulation des verres.
Cet appareil permet également une utilisation plus aisée de
certains tests. Ainsi, l’utilisation du cylindre croisé de Jackson per-
mettra d’affiner l’axe et la puissance du cylindre avec moins de
risque d’erreur que lors de sa réalisation « manuelle ». De même,
Fig. 4-2 Réfractomètre automatique portable. l’utilisation des prismes, des verres polarisés et du test rouge-vert
(Avec l’aimable autorisation de la société Luneau.)
est simplifiée.
Il existe des limites inhérentes à ces appareils :
– la difficulté à voir les yeux du patient, entraînant une certaine
perte du contact, une difficulté à observer son comportement (plis-
sement des yeux ?) et la nécessité de surveiller le positionnement
de la tête et des yeux du patient ;

Fig. 4-3 Réfracteur et son écran de contrôle.

(Avec l’aimable autorisation de la société Nidek.)

42
 Réfraction 4
– l’examen de la vision de près est plus difficile qu’avec une d’un trouble réfractif significatif. Ils permettent de décomposer les
monture d’essai, particulièrement chez les enfants ou les sujets paramètres du trouble amétropique :
âgés (position non « physiologique » du test de Parinaud). – devant cette myopie, existe-t-il une augmentation de la lon-
gueur axiale ou une cornée très plate ? Le pronostic à long terme
sera différent : dans le premier cas, cette myopie évoluera proba-
■ CYCLOPLÉGIE
blement ; dans le deuxième cas, elle sera probablement stable ;
Les cycloplégiques sont traités plus loin dans ce chapitre. Ici nous – cette hypermétropie forte est-elle due à un très petit œil, à
voudrions souligner quelques aspects quant à leur intérêt dans la une cornée très courbe ou à un mixte des deux ?
réfraction. Nous nous limiterons aux deux seuls cycloplégiques – cette anisométropie est-elle réelle ou liée à un spasme accom-
vraiment efficaces, l’atropine et le cyclopentolate. modatif que la cycloplégie n’arrive pas à lever ?
Dans un souci d’absolu qui sert à la fois de raison et d’excuse, – chez cette adolescente qui passe son temps à lire, cette myo-
on entend que nombre de nos collègues préfèrent l’atropine au pie qui évolue est-elle due à un spasme accommodatif ou à une
cyclopentolate. C’est clairement une erreur pour les raisons sui- augmentation de la longueur de l’œil (sachant que 1 mm corres-
vantes : pond à 3 δ) ?
– les perdus de vue : les études de la littérature qui ont inclus Les paramètres biométriques en donnent les réponses.
les perdus de vue (ce qui est la réalité de l’exercice quotidien) Il est incontestable que paramètres biométriques sont une
dans les comparaisons entre ces deux produits montrent toujours source d’informations précieuses dans la prise en charge des ano-
la supériorité du cyclopentolate (parce qu’il n’est pas nécessaire de malies réfractives.
faire revenir le patient) ;
– l’âge : avec l’âge, la cycloplégie a toujours la même impor- CONCLUSION
tance (jusqu’à cinquante ans) et ne peut plus être réalisée à l’atro-
pine ; La détermination de la réfraction par les moyens cli-
– la multiplication des cycloplégiques : c’est sûrement la
niques et paracliniques évolue et évoluera de façon
permanente et importante. Tous ces moyens permet-
meilleure façon de s’adapter à ce paramètre variable tant que l’en-
tent d’obtenir des réponses de plus en plus précises
fant grandit ; imaginer qu’il faille faire une cycloplégie régulière
donc efficaces. Tous ces moyens sont un incontes-
(deux fois par an) à l’atropine à partir de six ans est le plus sûr
table progrès dans la prise en charge des patients
moyen de n’en réaliser aucune ; présentant des troubles sensorimoteurs.
– le port de la correction optique totale : c’est le plus sûr moyen
de « faire dégorger l’hypermétropie » (A. Roth) à condition de multi-
plier les cycloplégies et de faire porter la correction optique totale.

Pourquoi ne doit-on pas

Le cycloplégique d’action lente garde totalement sa place dans
quelques situations particulières :
– recherche d’une hypermétropie latente devant un petit angle
qui ne serait plus chirurgical si une augmentation de la correction se limiter à la réfraction
de l’hypermétropie permettait de lever un spasme accommodatif
entraînant une convergence de quelques dioptries prismatiques ;
subjective ?
– amblyopie résistant à la thérapeutique ;
– enfants pigmentés, bien que cela ne soit pas toujours une G. Clergeau
évidence ;
– difficultés d’examen. Un sujet hypermétrope qui n’a pas spontanément une acuité nor-
male a besoin pour y parvenir d’une certaine correction positive.
Cette valeur est qualifiée d’hypermétropie obligatoire. La quan-
La cycloplégie rapide est une véritable révolution dans la prise tité de correction positive supplémentaire tolérée qui ne modifie
en charge de tous les patients présentant des troubles senso- pas l’acuité est qualifiée d’hypermétropie facultative. La somme
rimoteurs. Elle doit être utilisée larga manu. Le dérembourse- de ces deux hypermétropies est qualifiée d’hypermétropie mani-
ment de cette molécule est une grave erreur. feste. Celle-ci est la valeur maximale qu’on peut obtenir à partir
de l’examen subjectif [41]. Cependant, toute activité d’exploration
visuelle, en particulier lorsqu’il existe une participation subjective
■ MYDRIASE de déchiffrage, va entraîner une réaction accommodative modifiant
l’évaluation de la réfraction réelle qui est l’objet de la recherche.
La dilatation est un outil remarquable pour affiner la réfraction Par ailleurs, chez le nourrisson il n’y a pas d’examen subjectif.
subjective. En effet, le myosis permet d’augmenter la profondeur Certaines méthodes ont été considérées comme permettant
de champ, donc la tolérance à la défocalisation. La mydriase, en d’évaluer réellement cette réfraction manifeste. Cette dernière peut
revanche, permet de limiter la profondeur de champ, donc d’affi- être obtenue chez le sujet coopérant en induisant une fixation dite
ner la réfraction subjective. à l’infini (à partir de 6 m) sur un optotype neutre et en réalisant
La cycloplégie et la mydriase vont donc toutes les deux dans le une skiascopie sur l’œil controlatéral. Un résultat identique pour-
sens d’un raffinement de la réfraction. Il serait dommage de ne rait être obtenu chez le nourrisson en skiascopie dite de proximité
pas les utiliser. (à 50 cm) dans une pièce sombre [30]. Même avec une relaxation
optimale, ces méthodes laissent généralement persister ce qu’on
■ MESURE DES PARAMÈTRES dénomme un tonus accommodatif de base, appelé hypermétropie
latente, qui est évalué à une valeur de + 0,75 δ à + 1,25 δ selon
BIOMÉTRIQUES DE L’ŒIL
l’âge. En fait, les bilans réalisés sous cycloplégie montrent que cette
Les appareils mis au point pour calculer l’implant dans la chirur- hypermétropie est très variable et imprévisible. Si on ajoute que la
gie de la cataracte (biomètre, kératomètre, IOLMaster®, Lenstar®, conscience d’un objet proche peut induire une certaine accommo-
etc.) [35] sont de formidables adjuvants de toute prise en charge dation, il apparaît évident que toute mesure non cycloplégique réa-

43
4 La fonction monoculaire

lisée en skiascopie ou en autoréfractométrie ne peut comporter une Protocole

relaxation fiable de l’accommodation. Les définitions réfractives et Bien qu’il n’existe aucune donnée précise, il est généralement
leur méthode d’analyse sont applicables à la myopie. admis que l’efficacité augmente avec la durée d’instillation [6, 21].
Une neutralisation de l’accommodation la plus complète possible Toutefois, la saturation des sites muscariniques ne semble pas
apparaît donc indispensable pour révéler l’hypermétropie totale et progresser de façon arithmétique. Le protocole habituellement
gérer de façon correcte toute anomalie réfractive. Il est également conseillé est d’une goutte matin et soir pendant les cinq jours qui
important de souligner que si le souci accommodatif est majeur chez précèdent la consultation et une goutte le matin de la consulta-
le jeune enfant, il persiste à des degrés divers jusqu’à l’évolution termi- tion. Avant l’âge de deux ans, il faut utiliser le dosage à 0,30 % ;
nale de la presbytie. Une étude comparative de la correction subjective 0,5 % de deux à cinq ans ; 1 % au-dessus de cinq ans.
donnée à quarante ans puis à soixante ans a montré une augmentation
hypermétropique relative moyenne de 1,10 δ, mais avec des valeurs Incidents et accidents
dépassant les 3 δ. On constate une nette asymétrie entre la situation
La molécule d’atropine est loin d’être anodine car sa diffusion
des hypermétropes et celle des myopes : pour les premiers, une aug-
accidentelle atteint d’autres sites de l’organisme. Le risque majeur
mentation ou une stabilité de l’hypermétropie est constatée dans 97 %
de tout surdosage est le déclenchement d’une tachycardie qui peut
des cas, alors qu’une diminution de la myopie n’est retrouvée que dans
être fatale. Cette circonstance est heureusement exceptionnelle et
30 % des cas. Ceci est un argument pour penser que l’explication ne
résulte toujours d’un non-respect de précautions élémentaires
réside pas dans une simple modification sénile du segment antérieur.
avec, à l’extrême, une ingestion par jeu du contenu du flacon
Ces constats sont également valables pour les strabiques adultes avec,
(10 ml = dose létale).
souvent, des conséquences fonctionnelles notables.

Il est donc nécessaire de prévenir les parents des précautions

Cycloplégie à prendre : ne pas dépasser les instillations prévues, obturer

autant que possible les points lacrymaux et surtout ne jamais
laisser les flacons à portée de tout enfant. Il sera conseillé de
G. Clergeau rapporter les flacons en pharmacie ou au cabinet.

Une des fonctions essentielles à l’exploration de l’espace est repré-

sentée par l’accommodation. Celle-ci étant sollicitée en quasi- De façon relativement fréquente, on rencontre des incidents
permanence, il existe rarement une relaxation suffisante pour pou- bénins : rougeur ou œdème du visage, poussée de fièvre, agitation,
voir déterminer par le seul examen visuel la valeur de base de l’état troubles digestifs. Ceux-ci cessent généralement de façon rapide à
réfractif. Cette donnée est pourtant essentielle dans l’établissement l’arrêt des instillations. Des eczémas peuvent également survenir
d’une correction optique adaptée. En conséquence, seule une para- lors d’une utilisation prolongée dans le traitement de l’amblyopie.
lysie de cette accommodation permet d’atteindre cet objectif. Cette Dans la pratique, l’inconvénient majeur est l’effet rémanent de
action définit la cycloplégie. cinq à dix jours qui rend difficile l’utilisation répétée au-delà de
deux à trois ans et en période estivale.

■ MÉCANISME CYCLOPLÉGIQUE
CYCLOPENTOLATE (SKIACOL®)
Le mécanisme réflexe d’accommodation est sous la dépendance
du système parasympathique dont les voies cheminent dans la Le cyclopentolate est un composé de synthèse qui est commer-
IIIe paire. Le système parasympathique a pour médiateur l’acétyl- cialisé en France sous forme de chlorhydrate de cyclopentolate au
choline qui est libérée au niveau des terminaisons nerveuses mais dosage de 0,5 %.
ne produit ses effets que lorsque la molécule est captée par des
récepteurs muscariniques. Le principe commun à toutes les molé- Protocole
cules cycloplégiques est de bloquer ces récepteurs muscariniques. À la différence de l’atropine sa mise en action optimale est rapide
Ces substances qualifiées de parasympathicolytiques sont donc et son effet de rémanence est court, de dix à vingt-quatre heures.
plus précisément des antagonistes muscariniques non sélectifs. Le protocole de référence correspondant aux premières valida-
L’inactivation chimique du muscle ciliaire s’accompagne d’un blo- tions AMM est l’utilisation d’une goutte aux temps T0, T5 et T10
cage de l’iridoconstriction et donc d’une mydriase plus ou moins avec examen réfractif réalisé entre T45 et T60 [38, 44]. Des études
importante selon les sujets et les molécules utilisées. ont montré qu’un résultat identique pouvait être obtenu avec seu-
Il existe une autre possibilité de bloquer l’accommodation par lement deux instillations [20]. Cependant, en dehors des conditions
stimulation du système orthosympathique dont le médiateur est idéales des expérimentations, on observe souvent des instillations
cette fois l’adrénaline. L’instillation locale du sympathicomimé- rendues plus ou moins inefficaces par occlusion trop rapide des
tique représenté par la phényléphrine (Néosynéphrine®) a un effet paupières et il reste préférable de respecter le protocole de base.
principalement dilatateur et modérément antiaccommodatif.
Incidents et accidents
■ LES CYCLOPLÉGIQUES Le risque principal est le déclenchement d’une crise épileptique
lorsque le contexte est méconnu ou le traitement non suivi. Cette
Répondant à cette définition nous avons à notre disposition quatre complication est d’ailleurs surtout le fait du dosage à 1 % com-
molécules : l’atropine, le cyclopentolate, l’homatropine, le tropicamide. mercialisé uniquement à l’étranger ; aucun accident mortel n’a été
signalé.
ATROPINE

L’atropine est un alcaloïde naturel extrait de la belladone, famille

La précaution élémentaire est donc de poser systématiquement
des Solanacées. Elle est commercialisée sous forme de sulfate
la question des antécédents de toute pathologie neurologique.
d’atropine aux dosages de 0,30 %, 0,50 % et 1 %.

44
 Réfraction 4
Parmi les incidents bénins il est en revanche assez fréquent de
Ces constats reviennent à dire que le meilleur cycloplégique
constater des états de somnolence.
n’est pas d’ordre pharmacologique mais est bien représenté
Indépendamment de ces incidents, il faut rappeler que le cyclo-
par le port permanent de la correction optique totale qui seule
pentolate n’a pas l’AMM au-dessous de l’âge d’un an, mais uni-
permet de libérer à terme les spasmes accommodatifs les plus
quement parce que les phases habituelles d’essais n’ont été ni
rebelles.
demandées ni réalisées. En pratique, ceci n’est pas un obstacle réel
pour son utilisation avant un an.
Les examens cycloplégiques itératifs sont néanmoins nécessaires
HOMATROPINE
pour la mise à jour régulière de la réfraction optimale.
L’homatropine est un dérivé de synthèse de l’atropine commercia-
lisé sous forme de bromhydrate d’homatropine dans un dosage ASSOCIATIONS CYCLOPLÉGIQUES
à 1 %.
L’efficacité des cycloplégiques n’étant souvent pas totale lors des
Protocole premiers examens, il peut être intéressant de rechercher une
potentialisation en associant plusieurs molécules dès lors qu’on ne
Il n’existe pas de protocole connu ou conseillé pour les examens veut plus utiliser l’atropine [9, 27]. Il n’existe pas de forme commer-
réfractifs. Dans les études comparatives menées par Péchereau [36], cialisée de ces associations.
un protocole identique à celui du cyclopentolate a été adopté avec L’association la plus classique est celle du cyclopentolate et du
instillations à T0, T5 et T10. La réfraction maximale a été notée tropicamide, dont l’efficacité a été confirmée.
à T60. Une association également retrouvée dans la littérature est celle
du cyclopentolate et de la phényléphrine. On rappellera que cette
Incidents et accidents
dernière molécule est principalement un dilatateur mais sa poten-
Il n’y a aucune mention sur ce sujet dans la littérature. tialisation est confirmée par certains auteurs. Il faut surtout insister
sur le fait que cette molécule est connue de longue date pour des
TROPICAMIDE (MYDRIATICUM®) risques cardiovasculaires et est donc à éviter chez le jeune enfant.
Le tropicamide agit selon le même principe que l’atropine. Il est Cet effet a récemment été confirmé pour le dosage à 10 % en
commercialisé dans un dosage à 0,50 %. dessous de douze ans et pour le dosage à 5 % pour le nouveau-né
(information Europhta 2011).
Protocole À titre personnel, nous avons utilisé chez le nouveau-né une
Le protocole conseillé dans le Vidal est de quatre à six instillations association homatropine-tropicamide à raison d’une goutte à T0
à cinq minutes d’intervalle avec examen réfractif trente minutes avec skiascopie entre T30 et T45. Bien que cette association laisse
après la dernière instillation. Dans les études comparatives avec attendre une sous-estimation de la réfraction, les contrôles réalisés
instillations à T0, T5 et T10, Péchereau a trouvé un effet maximal entre un mois et quatre mois plus tard sous atropine ont montré
entre T30 et T45 [36]. une estimation très satisfaisante. En effet, la variation réfractive
moyenne pour plus de trois cents enfants a été quasi nulle, mais
Incidents et accidents avec des variations individuelles notables. En dehors de situations
d’emblée pathologiques, un tel protocole avec plusieurs instilla-
En théorie, les effets secondaires sont ceux rencontrés avec l’atro-
tions a l’avantage d’être dénué de tout risque apparent dans ce
pine mais, avec les protocoles habituels, il n’y a en principe
jeune âge.
aucun risque particulier. La rémanence d’effet est de quatre à
cinq heures.
■ QUEL CHOIX ? QUELLE STRATÉGIE ?
EFFICACITÉ COMPARÉE
Les résultats exposés précédemment confirment que, sur le plan
Bien qu’il n’existe apparemment aucun protocole parfait, on de l’efficacité et de la fiabilité, il n’existe que deux vrais cyclo-
constate globalement un consensus sur une hiérarchie, laquelle plégiques : l’atropine et le cyclopentolate.
est parfaitement illustrée dans les différentes études comparatives
précédemment citées [36]. Dans la grande majorité des observa- ATROPINE
tions, l’atropine a un effet supérieur à celui du cyclopentolate
L’atropine est le cycloplégique de référence parce que le plus effi-
de l’ordre de 0,30 à 0,50 δ ; ce dernier a lui-même un effet
cace dans son protocole minimal de cinq à six jours, permettant
supérieur à celui de l’homatropine et du tropicamide pour les
ainsi d’atteindre d’emblée le meilleur point de départ possible
mêmes valeurs.
pour une éventuelle correction optique.
Cependant, il faut nuancer cette hiérarchie qui peut présenter
L’atropine est donc a priori d’indication idéale pour le premier
des écarts nettement supérieurs en fonction des individus (iris clairs
examen, en particulier lorsqu’il est motivé par une pathologie sen-
versus iris foncés), selon l’amétropie (spasmes accommodatifs des
sorimotrice suspectée ou avérée.
forts hypermétropes), et selon le contexte (premier bilan ou correc-
Compte tenu de leur rareté, les complications graves ne sont
tion optique portée). Ainsi, la variabilité d’efficacité entre les dif-
nullement un obstacle à cette démarche.
férentes molécules est certainement maximale lorsqu’il s’agit d’un
examen de première intention et dans un contexte de pathologie
CYCLOPENTOLATE
sensorimotrice. Ces différences ont tendance à s’amenuiser dès lors
qu’il existe une correction optique adaptée, plus particulièrement Le cyclopentolate peut être défini comme le cycloplégique de
une correction optique totale dont le port est permanent. Dans base. En effet à partir de l’âge de deux à trois ans, l’utilisation
certaines conditions, quand le traitement a été suffisamment long itérative de l’atropine devient nettement gênante et le relais est
pour libérer la totalité de l’hypermétropie latente, il n’y a le plus nécessairement pris par le cyclopentolate. C’est également l’indica-
souvent aucune différence entre l’effet de l’atropine et celui du tion de choix de tout examen réalisé pendant la scolarité et chez
cyclopentolate. l’adulte en première intention.

45
4 La fonction monoculaire

Le choix du cyclopentolate peut également se justifier chez le qu’une vision particulière de la question et n’apporte en fait que
tout jeune enfant en première consultation. En effet, lorsque le peu d’éléments pratiques quant au cursus réel des réfractions indi-
domicile des consultants est éloigné, circonstance fréquente dans viduelles. Elle a surtout le désavantage de mélanger des situations
la pathologie oculomotrice, un examen sous cyclopentolate per- réfractives totalement différentes dans leurs potentialités évolutives.
met une prescription immédiate. C’est seulement lors du second C’est donc à une analyse de type différentiel en fonction des
contrôle que le protocole d’atropine permettra de vérifier les résul- divers degrés réfractifs qu’il faut accorder une préférence. Cette
tats du premier examen. approche permet ainsi de définir les limites de la réfraction phy-
Au total, le choix entre ces deux cycloplégiques, reste lié aux siologique au-delà desquelles se trouve le domaine des amétro-
circonstances d’examen, l’essentiel étant de réaliser chaque fois pies. Parmi ces amétropies, on distinguera les situations d’ortho-
que la clinique l’impose au minimum un bilan avec le cycloplé- phorie et celles de strabisme.
gique de référence. Cela est évident pour le jeune enfant dont on
connaît la puissance accommodative. Mais cette indication peut
concerner l’adulte en cas de spasme accommodatif rebelle, surtout ■ DESCRIPTION GLOBALE :
avant une éventuelle décision chirurgicale. L’EMMÉTROPISATION

La description globale permet de mettre en évidence un élément

CYCLOPLÉGIQUES MINEURS
caractéristique de l’adaptation anatomique aux besoins d’un
L’utilisation d’un cycloplégique mineur, plus particulièrement du fonctionnement visuel optimal. Il s’agit du phénomène d’emmé-
tropicamide, peut s’avérer utile dans un contexte d’insuffisance tropisation qui a pour but de corriger les anomalies réfractives
motrice cérébrale ou autre pathologie neurologique. Ce choix n’est éventuelles présentes à la naissance. Il s’agit donc ici d’une défi-
en revanche pas justifié pour des examens de dépistage réfractif nition fonctionnelle. Ce mécanisme est retrouvé dans une partie
systématique pratiqués avant un an. importante du monde animal. Ces correctifs portent sur les trois
paramètres réfractifs : sphère, cylindre et anisométropie.
■ RÉFRACTION SUBJECTIVE Il faut insister d’emblée sur la difficulté à établir une courbe
d’évolution. En effet les études transversales proposées dans la
SOUS CYCLOPLÉGIE
littérature sont parcellaires et sont le plus souvent obtenues sans
Quel que soit le cycloplégique utilisé ou la méthode de mesure, il per- cycloplégie. Les études longitudinales pour leur part exposent
siste une incertitude sur l’accommodation résiduelle. La mesure sub- rapidement à des pertes progressives importantes par rapport à
jective de l’acuité en vision de loin représente l’examen le plus fiable, l’échantillon initial, ce qui conduit à des biais notables de sélection
qualifié de « juge de paix ». Elle nécessite un minimum de coopération et d’analyse. Par ailleurs, l’inclusion ou non de sujets strabiques
et correspond par conséquent à l’âge d’utilisation du cyclopentolate. induit des variations significatives dans les différents paramètres.
Des études prospectives nous ont montré que si dans 80 % des cas il Les courbes présentées ici sont donc par nécessité une combinai-
existait une excellente correspondance (0 ± 0,25 δ), dans les 20 % son de plusieurs études longitudinales débutant à des âges diffé-
restants on constate des écarts plus ou moins manifestes liés très pro- rents et après exclusion des strabismes.
bablement à une rigueur insuffisante des instillations.
RÉFRACTION SPHÉRIQUE
CONCLUSION
Réfraction néonatale
Nous avons à notre disposition deux cycloplégiques
majeurs, l’atropine et le cyclopentolate, dont l’utilisa- La situation réfractive du nouveau-né a donné lieu à de nombreux
tion est la base incontournable de tout bilan réfractif. travaux avec des résultats plus ou moins discordants. Actuellement,
Ce n’est qu’en cas de contre-indication de ces deux il existe plutôt un certain consensus autour d’une hypermétropie
molécules qu’on peut faire appel à un cycloplégique nette de l’ordre d’au moins 3 δ. La dispersion autour de cette
mineur, habituellement le tropicamide. Une poten- moyenne est plutôt modérée, de l’ordre de 1,50 δ.
tialisation du cyclopentolate par le tropicamide peut
être ponctuellement utile. C’est cependant la seule Première année
correction optique totale en port permanent qui per- C’est la période la moins étudiée bien qu’elle soit pourtant essen-
met d’obtenir le contrôle total de l’accommodation. tielle pour l’avenir réfractif. On observe en effet une régression
nette et rapide de l’hypermétropie néonatale qui est en moyenne
diminuée de moitié dans une régression quasi arithmétique,
conduisant entre le neuvième mois et le douzième mois à une
Évolution valeur moyenne de + 1,50 δ à + 1,75 δ (en équivalent sphé-

de la réfraction1 rique, ES). Cette emmétropisation qu’on peut qualifier de précoce

est de loin la plus importante sur le plan fonctionnel (fig. 4-4a).

G. Clergeau D’un an à l’adolescence

On observe une lente régression de l’hypermétropie qui conduit
La plupart des travaux concernant la réfraction analysent l’évolu- à une situation dite d’emmétropie fonctionnelle, correspondant à
tion de manière globale, exprimant une moyenne et une disper- une réfraction de + 0,50 δ à + 0,75 δ. On peut définir cette
sion en termes d’écart-type. Le jeune enfant serait ainsi moyen- période comme celle de l’emmétropisation tardive (fig. 4-4b). Pro-
nement hypermétrope de l’ordre de 2 δ avec une distribution de gressivement, la distribution autour de cette moyenne perd son
type gaussien. À partir de l’adolescence, on observerait une nette caractère gaussien, la courbe devenant de plus en plus pointue
concentration des réfractions autour d’une faible hypermétropie (leptokurtique). Cette description correspond à la définition statis-
avec une courbe nettement pointue. Une telle description ne donne tique de l’emmétropisation. Pour des raisons de biais de sélection
précédemment expliqués, nos études s’arrêtent actuellement à
1. Pour une bibliographie exhaustive, voir : Clergeau G., 2008 [12]
. l’âge de onze à douze ans.

46
 Réfraction 4
4 4
Hypermétropie Hypermétropie
3,5 3,5

3 3

2,5 2,5
Dioptries

Dioptries
2 2

1,5 1,5

1 1

0,5 0,5

0 0
0 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 0 9,5 27 47 68 89 111 135
Âge (mois) Âge (mois)

Fig. 4-4 Dans une population non strabique, évolution (étude longitudinale) de l’hypermétropie. a b
a. De la naissance à 3 ans (39 mois). b. De la naissance à 11 ans (135 mois).

Chez l’adulte cipale, confirmée dans plusieurs publications, est que la valeur
Un certain nombre de travaux expriment une nette tendance à la maximale n’est pas observée à la naissance mais entre le qua-
myopie qui se traduit par une augmentation de son épidémiologie. trième et le cinquième mois (fig. 4-5a). Ce maximum reste infé-
Ultérieurement apparaît un retour vers l’emmétropisation. Cette inter- rieur à 1 δ et se stabilise ensuite dans une valeur inférieure à
prétation de l’évolution réfractive est probablement erronée. Il est 0,50 δ (fig. 4-5b).
en effet difficile d’imaginer que les modifications anatomiques éven- Au cours de la première année, les astigmatismes réels sont directs
tuellement liées à l’âge transforment les myopes en hypermétropes. en large majorité. Ils sont plutôt inverses d’un an à quatre ans.
D’ailleurs, si les surcorrections myopiques sont classiques, elles sont en
ANISOMÉTROPIE
règle très modérées et n’ont pas d’impact significatif. Cette évolution
paradoxale est en fait principalement liée à un biais de sélection. Une des caractéristiques de la réfraction humaine est qu’en termes
Entre vingt et cinquante ans, les sujets emmétropes ou faiblement de statistique, l’œil gauche est le miroir de l’œil droit. Cela se
hypermétropes ne consultent pas, à l’inverse des myopes, et un nou- traduit par le constat que l’anisométropie moyenne sphérique
vel équilibre épidémiologique se rétablit sous l’effet de la presby- ou cylindrique est faible en valeur, inférieure à 0,25 δ (fig. 4-5),
tie. À la différence des myopes, les hypermétropes libèrent souvent et en prévalence, inférieure à 5 %. Il est également classique de
leur composante latente qui peut atteindre plusieurs dioptries. Cette constater que la majorité des anisométropies présentes avant l’âge
évolution réfractive typique chez les Caucasiens devient pratiquement d’un an vont disparaître, alors que celles constatées plus tard sont
absente pour les populations de l’est asiatique chez qui on sait qu’en généralement secondaires et souvent le témoin d’un processus
une génération la prévalence myopique a doublé aussi bien chez les amblyopique.
enfants que chez les adultes. Un certain nombre d’indices montrent
que cette mutation a commencé à montrer ses effets en Europe. CONCLUSION

L’évolution de la moyenne réfractive est en principe l’expression

ASTIGMATISME
d’une adaptation anatomique pour un fonctionnement visuel opti-
Contrairement à celle de la sphère, la valeur moyenne de l’as- mal. Cette évolution correspond au phénomène d’emmétropisa-
tigmatisme absolu est très modérée. Mais la caractéristique prin- tion qui comporte en réalité deux phases successives :

1,2

0,8
0,8

0,6 0,6
Dioptries

Dioptries

0,4 0,4

0,2 0,2

0 0
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 1415 16 17 9,5 27 47 68 89 111 135 163 194
Âge (mois) Âge (mois)
Cylindre
Anisométropie a b

Fig. 4-5 Dans une population non strabique, évolution (étude longitudinale) du cylindre et de l’anisométropie.
a. De la naissance à 1 an (17 mois). b. De 9 mois à 16 ans (194 mois).

47
4 La fonction monoculaire

– la première est clairement observée au cours de la première ANISOMÉTROPIE

année : il s’agit d’un processus rapide et important qui est censé Comme pour l’astigmatisme, une valeur de 0,50 δ ne doit plus
placer d’emblée l’œil dans une situation fonctionnelle très favo- être dépassée à partir de quatre à cinq ans. Mais avant l’âge d’un
rable ; an, toute anisométropie dépassant 1 δ est suspecte, surtout si elle
– la seconde, beaucoup plus lente et prolongée, est censée persiste à deux examens consécutifs. Les limites sont identiques
amener l’optique oculaire dans l’étroite marge physiologique. pour la sphère et le cylindre (fig. 4-8).

■ RÉFRACTION PHYSIOLOGIQUE ■ AMÉTROPIES NON STRABIQUES

La réfraction physiologique peut se définir comme l’ensemble des Le seul moyen véritable de comprendre le devenir des amétro-
réfractions qui, à un âge donné, permettent une acuité normale pies est donc d’en réaliser une analyse différentielle en fonction
en l’absence prolongée de tout signe fonctionnel. du degré initial de la réfraction. Seules les études longitudinales
Pendant la période où on ne dispose pas de contrôle subjec- apportent des renseignements pertinents sur l’historique évolutif de
tif, c’est-à-dire jusqu’à environ trois ans, les valeurs de référence chaque groupe. La difficulté essentielle de ces études est la perte
reposent sur la notion de facteurs de risque d’amblyopie et de progressive des sujets à chaque nouveau contrôle, avec le risque
strabisme ainsi que sur les implications visuelles théoriques des évident de sélectionner les observations les plus défavorables. Il est
anomalies optiques. Au-delà des trois ans, la confrontation des donc essentiel d’avoir des études prospectives de grande ampleur.
données objectives et subjectives donne des indications suffisam-
ment claires. ÉVOLUTION DE LA SPHÈRE

SPHÈRE En dépit de la quasi-absence d’études répondant de façon satisfai-

sante aux exigences requises, il existe un certain consensus sur le
La limite supérieure a été définie par la notion de facteur de devenir de la plupart des groupes réfractifs.
risque et se situe approximativement à 4 δ d’hypermétropie à six En ce qui concerne l’étude prospective (à partir de neuf mois),
mois (en équivalent sphérique). Celle-ci s’abaisse progressivement ces constats sont les suivants (fig. 4-9a) :
de façon régulière pour atteindre une valeur d’environ 1,25 δ à – les différents groupes réfractifs ont un trajet approximative-
l’adolescence, avec comme point de repère à l’âge de dix ans une ment parallèle (donc une absence de convergence d’ensemble vers
hypermétropie critique de 1,75 δ à 2,00 δ (fig. 4-6). une réfraction cible) ;
La limite inférieure devrait en théorie être le zéro réfractif. En
réalité, on sait que le fonctionnement visuel optimal n’est pas
atteint avant l’âge de quatre à cinq ans et que logiquement une 2,5
faible amétropie n’est normalement pas identifiée par les struc- 2
tures rétinocorticales. En conséquence, une myopie modérée reste 1,5
Dioptries

tolérable. En appliquant les lois de l’optique, cette myopie devra 1

être inférieure à 2 δ à six mois pour diminuer rapidement et avoir 0,5
disparu entre quatre ans et cinq ans. 0
— 0,5
—1
CYLINDRE — 1,5
L’évolution des limites pour l’astigmatisme suit le même principe —2
6 9 1 2 3 4 5 6 7 8 10 13 16
mais avec deux caractéristiques : d’une part il existe une quasi-
symétrie entre astigmatismes directs et inverses ; surtout, la régres- mois mois Âge (ans)
sion vers des valeurs faibles est beaucoup plus rapide puisque cet Cylindre + max. Cylindre - max. Cylindre moyen
astigmatisme ne doit plus dépasser 0,50 δ à partir de quatre ou
cinq ans. Statistiquement, il n’y a plus d’astigmatisme à partir de Fig. 4-7 Dans une population non strabique, évolution (étude lon-
dix ans (fig. 4-7). gitudinale) de l’astigmatisme (cylindre) de 6 mois à 16 ans
(moyenne, limite physiologique basse et haute).

5
1,2
4
1
3
2 0,8
Dioptries
Dioptries

1 0,6
0 0,4
—1
0,2
—2
0
—3 6 9 1 2 3 4 5 6 7 8 10 13
6 9 1 2 3 4 5 6 7 8 10 13 16
mois mois mois mois Âge (ans)
Âge (ans)
Anisométrie Anisométrie Anisométrie
ES max. ES min. ES moy. max. min. moy.

Fig. 4-6 Dans une population non strabique, évolution (étude lon- Fig. 4-8 Dans une population non strabique, évolution (étude
gitudinale) de l’équivalent sphérique de 6 mois à 16 ans longitudinale) de l’anisométropie sphérique de 6 mois à
(moyenne, limite physiologique basse et haute). 16 ans (moyenne, limite physiologique basse et haute).

48
 Réfraction 4
– l’examen du neuvième mois montre pour la majorité des cas pie latente libérée seulement sous l’effet des corrections optiques
(à l’exception des myopies) le degré le plus élevé des réfractions ; (fig. 4-9b). Ce constat met parfaitement en évidence le fait que
– en dehors de quelques nuances, on constate une certaine sta- l’emmétropisation est loin d’être le schéma général.
bilité jusqu’à l’âge de cinq ans ; la seule exception est notée pour
les myopies qui ont plutôt tendance à régresser ; ASTIGMATISME
– à partir de cinq ans, l’hypermétropie a une évolution régres-
Dans l’analyse prospective, on observe une régression nette des astig-
sive avec deux exceptions : les hypermétropies supérieures à 6 δ
matismes avec l’âge. Cette régression est d’autant plus marquée que
n’ont statistiquement aucune tendance à diminuer et le contingent
l’astigmatisme initial était important. Néanmoins, on constate comme
myopique a pour sa part une nette tendance à s’aggraver, y com-
pour la sphère que le groupe des astigmatismes non physiologiques
pris le groupe qui semblait évoluer vers l’emmétropie ;
termine sa course en dehors des limites physiologiques (fig. 4-10a).
– mais le fait le plus important est qu’en dépit de l’amélio-
Comme précédemment, l’analyse rétrospective montre sans ambi-
ration générale des réfractions, on constate sans ambiguïté que
guïté l’évolution plus défavorable des forts astigmatismes (fig. 4-10b).
de manière globale les hypermétropies supérieures à + 3,75 δ
lors de l’examen sous cycloplégie au neuvième mois se retrouvent
ANISOMÉTROPIE
pour la plupart au-dessus de la limite physiologique de + 2,00 δ
à l’âge de dix ans ; Le comportement des anisométropies est calqué sur celui des para-
– quant au contingent des réfractions initialement physiologiques, mètres précédents avec une tendance nette pour les fortes aniso-
on distingue deux sous-groupes : métropies à persister dans des valeurs significatives (fig. 4-11a).
– le premier concerne les réfractions supérieures à + 1,25 δ L’analyse rétrospective illustre parfaitement la notion d’appari-
et dont l’évolution se fait généralement vers l’emmétropie tion secondaire de l’anisométropie (fig. 4-11b).
fonctionnelle ;
– le second avec des réfractions comprises entre 0 et NOTIONS D’ÉPIDÉMIOLOGIE
+ 1,25 δ présente une tendance nettement moins favorable
puisque sa moyenne statistique passe en myopie ; d’ailleurs, Situation à neuf mois
la totalité des études rétrospectives réalisées chez les myopes Une classification des amétropies en trois degrés (« très fortes »,
montrent que le point de départ le plus fréquent se situe « fortes », « moyennes ») permet de constater sur un échantillon
effectivement dans la faible hypermétropie. d’examens systématiques (sans contexte pathologique) respective-
Lorsque les données sont analysées de manière rétrospective, ment une prévalence de 2,3 %, 3,8 % et 13,8 % d’amétropies
le point de référence se situant à la sixième année, on constate significatives, soit un total de 20 % de la population (tableau 4-I).
que pour nombre de réfractions la valeur la plus élevée n’est pas Devant ces chiffres on peut confirmer que le processus initial
constatée au neuvième mois mais qu’il existe une hypermétro- d’emmétropisation est loin d’être la règle.

10

6
Dioptries

2 ES
> 7,38 δ
0

—2 > 6,13 δ

—4 > 4,88 δ
9 26 47 68 89 111 134
Âge (mois) > 3,63 δ

> 2,38 δ
10
> 1,13 δ
8
> —0,13 δ
6
Dioptries

> —1,5 δ
4
> —2,75 δ
2

—2

—4
9 26 47 68 89 111 134
a
Âge (mois) b

Fig. 4-9 Dans une population non strabique, évolution (étude longitudinale) de la sphère de 9 mois à 11 ans (134 mois) par groupe réfractif.
a. En fonction de la réfraction initiale. b. En fonction de la réfraction à 6 ans.

49
4 La fonction monoculaire

3,5

2,5

2
Dioptries

1,5

0,5 Astigmatisme

0 > 3,75 δ
9 26 47 68 89 111 134
> 2,75 δ
Âge (mois)
> 1,75 δ
5
4,5 > 0,75 δ
4 0-0,75 δ
3,5
Dioptries

3
2,5
2
1,5
1
0,5
0
9 26 47 68 89 111 134 a
Âge (mois) b

Fig. 4-10 Dans une population non strabique, évolution (étude longitudinale) de l’astigmatisme de 9 mois à 11 ans (134 mois) par groupe réfractif.
a. En fonction de la réfraction initiale. b. En fonction de la réfraction à 6 ans.

3,5

2,5
Dioptries

2
1,5
1

0,5

0
Anisométropie
9 26 47 68 89 111 134
Âge (mois) > 2,75 δ

> 1,75 δ
4,5
> 1,00 δ
4
3,5 > 0,50 δ
3 0-0,50 δ
Dioptries

2,5
2
1,5
1
0,5
0
9 26 47 68 89 111 134
a
Âge (mois) b

Fig. 4-11 Dans une population non strabique, évolution (étude longitudinale) de l’anisométropie de 9 mois à 11 ans (134 mois) par groupe réfractif.
a. En fonction de la réfraction initiale. b. En fonction de la réfraction à 6 ans.

50
 Réfraction 4
Évolution épidémiologique – la décompensation de l’hypermétropie latente qu’on retrouve
L’analyse longitudinale différentielle présentée précédemment dans une partie de la population orthophorique devient prati-
décrit le comportement moyen des différents groupes réfractifs. quement la règle chez le strabique ; le maximum réfractif est en
Cependant, à l’intérieur de chacun de ces groupes, l’évolution moyenne constaté vers l’âge de six ans.
n’est pas identique pour tous les individus. Une certaine pro- Au moins pour ces deux raisons, l’analyse à partir de cette
portion d’entre eux va avoir une évolution favorable. Ce constat référence maximale paraît la plus adaptée d’autant qu’elle per-
permet de chiffrer ce que l’on peut qualifier de « taux d’emmé- met un taux de suivi largement supérieur à 50 % entre deux et
tropisation ». Ainsi, dans le groupe des très fortes amétropies et dix-sept ans.
en fonction des différents paramètres, ce taux va de 5 % à 25 %. Si les ésotropies et les exotropies présentent un schéma évolutif
Pour les fortes amétropies, il est de 20 % à 45 %. Pour les amé- similaire, la différence nette entre leur réfraction moyenne justifie
tropies moyennes, il atteint 50 % à 80 %. Enfin, le groupe initia- une étude séparée (fig. 4-12).
lement physiologique n’est pas confirmé à 100 % puisque 10 % à On sait que dès l’identification du strabisme, 40 % à 50 % des
20 % des observations passent dans la classe des amétropies, prin- observations présentent une réfraction sphérique au moins égale à
cipalement en raison du resserrement des limites physiologiques. + 3,50 δ. Cette situation n’exclut pas la réalité de réfractions plus
Sur un plan pratique, le suivi longitudinal de l’échantillon faibles, y compris myopiques. Comme pour les sujets orthopho-
précédent jusqu’à l’âge de sept ans (80 % de contrôles effec- riques, l’addition de ces deux populations aboutit à une moyenne
tifs) a montré une confirmation amétropique pour les trois sans signification réelle et qui n’a donc aucune valeur indicatrice
degrés réfractifs de 96,6 %, 85,4 % et 57,9 % respectivement. sur le plan évolutif.
Le groupe physiologique a, pour sa part, montré une évolu-
Astigmatisme et anisométropie
tion défavorable de 11,4 % à 19,3 % selon que les réfractions
étaient situées au-dessous ou au-dessus de la moyenne réfrac- L’évolution cylindrique ne présente aucune particularité, avec une
tive du groupe. La survenue de strabismes apparaît pour sa part stabilité dans le temps (fig. 4-13). Inversement, l’anisométropie
plus particulièrement liée aux fortes amétropies. Le résultat glo- présente une tendance à l’accentuation progressive (fig. 4-14).
bal de l’évolution est ainsi de 28 %, confirmant que les échecs
précoces de l’emmétropisation ne seront pour la plupart pas
rattrapés (tableau 4-II). 4,5
4
3,5
Cela devrait logiquement être un argument majeur pour l’inté- 3
Dioptries

rêt d’un dépistage cycloplégique précoce des amétropies. 2,5

2
1,5
1
0,5
■ AMÉTROPIES STRABIQUES
0
1 2,5 4 6 7,5 9 11 13,5 16 19
ÉVOLUTION GLOBALE
Âge (ans)
Sphère ES Ésotropies
La population strabique présente un certain nombre de particu- ES Exotropies
larités :
Fig. 4-12 Dans une population strabique, évolution (étude longitu-
– pour des raisons diverses, les premiers bilans réfractifs ne sont dinale) de la sphère de 1 an à 19 ans en fonction du type
souvent pas obtenus avant l’âge de vingt-quatre à trente mois ; de déviation (ésotropie ou exotropie initiales).

Tableau 4-I – Classification des amétropies en quatre degrés à l’âge de 9 mois dans le cadre d’un examen systématique.
Très fortes : 3. Fortes : 2. Moyennes : 1. Absence d’amétropie : 0.
Hypermétropie Myopie |Cylindre| Anisométropie Total
Amétropies 3 > + 6,50 < – 4,50 > 3,75 > 2,50 2,3 %
Amétropies 2 > + 5,00 < – 3,00 > 2,75 > 2,00 3,8 %
Amétropies 1 > + 3,50 < – 1,50 > 1,75 > 1,00 13,8 %
Amétropies 0 < + 3,75 > – 1,75 < 2,00 < 1,25 80,1 %

Tableau 4-II – Suivi longitudinal de l’échantillon précédent jusqu’à l’âge de 7 ans (80 % de contrôles effectifs).
Évolution Amétropies à 7 ans
Vers amétropie Vers tropies
Amétropies 3 96,6 % 34,5 %
Amétropies 2 85,4 % 14,6 %
Amétropies 1 57,9 % 4,4 % 28,5 %
Amétropies 0a 19,3 % 1,6 %
Amétropies 0b 11,4 % 2,1 %
Sous-groupes des réfractions physiologiques : 0a, réfraction située au-dessus de la moyenne réfractive du groupe ; 0b, réfraction située au-dessous
de la moyenne réfractive du groupe.

51
4 La fonction monoculaire

1 significative de l’hypermétropie latente ; surtout, l’hypermétropie

0,9 finale apparaît identique à celle détectée lors de la découverte du
0,8 strabisme ;
0,7 – à l’opposé, le groupe des myopes a un comportement stric-
0,6
Dioptries

tement identique à celui observé en l’absence de strabisme : on

0,5
0,4 note une régression initiale modérée de la myopie qui est consi-
0,3 dérée comme un signe d’emmétropisation ; mais, à partir de sept
0,2 à huit ans, la myopie reprend le plus souvent une évolution avec
0,1 ses variations classiques ;
0
1 2,5 4 6 7,5 9 11 13,5 16 19
– le groupe des réfractions physiologiques présente, comme
pour les sujets orthophoriques, soit une tendance à une hypermé-
Âge (ans)
tropie modérée mais nécessitant une correction compte tenu du
Cylindre Cylindre strabisme, soit une évolution vers la myopie.
Ésotropies Exotropies Le constat important est que les ésotropies et les exotropies
ont le même modèle évolutif pour des tranches réfractives iden-
Fig. 4-13 Dans une population strabique, évolution (étude longitu-
tiques, la moyenne exotropique étant seulement un peu plus
dinale) de l’astigmatisme de 1 an à 19 ans en fonction du
type de déviation (ésotropie ou exotropie initiales). faible.

1,2
Astigmatisme et anisométropie
Comme chez l’orthophorique les astigmatismes non physiologiques
1
ont tendance à persister, tandis que les astigmatismes physio-
0,8 logiques conservent plutôt cet état (fig. 4-16). À l’inverse, il n’est
Dioptries

0,6 observé aucune régression sur le long terme même pour les aniso-
métropies modérées (fig. 4-17).
0,4
0,2

0 STRABISME DE L’ADULTE
1 2,5 4 6 7,5 9 11 13,5 16 19
Âge (ans)
Une étude identique à celle menée chez les sujets orthophoriques
entre quarante et soixante ans a montré l’existence fréquente
Anisométropie Anisométropie
d’une sous-correction, modérée en moyenne (1,00 δ) mais avec
Ésotropies Exotropies
20 % des cas supérieurs à 2,00 δ, les réfractions hypermétro-
Fig. 4-14 Dans une population strabique, évolution (étude longitu- piques étant les plus exposées. La réfraction des strabismes semble
dinale) de l’anisométropie de 1 an à 19 ans en fonction du stabilisée entre vingt ans et vingt-cinq ans. Les ésotropies restent
type de déviation (ésotropie ou exotropie initiales). globalement nettement hypermétropes avec un nombre modéré
de myopies de l’ordre de 15 %. Les exotropies sont caractérisées
par un taux de myopie nettement plus élevé, probablement 30 %
ÉVOLUTION DIFFÉRENTIELLE à 35 %, mais avec un pourcentage au moins identique d’hypermé-
tropies significatives.
Sphère Toutes les analyses confirment que l’adulte strabique est géné-
Comme en cas d’orthophorie, l’analyse différentielle permet de ralement sous-corrigé pendant une longue période de sa vie et
distinguer clairement plusieurs modalités évolutives (fig. 4-15) : que les valeurs notées sous cycloplégie à l’adolescence seront
– pour l’ensemble des groupes comportant une hypermétropie retrouvées au bout de la presbytie ou lors d’un bilan pour chirur-
initiale supérieure à + 2,00 δ, on constate une décompensation gie tardive.

5
8 4,5
4
6 3,5
4 3
Dioptries
Dioptries

2,5
2 2
1,5
0 1
—2 0,5
0
—4 11 29 50 70 89 111 134 162 195 231
—6 Âge (mois)
1 2,5 4 6 7,5 9 11 13,5 16 19 Astigmatisme
Âge (ans) > 3,75 δ > 1,75 δ 0-0,75 δ
Ésotropies Exotropies > 2,75 δ > 0,75 δ

Fig. 4-15 Dans une population strabique, évolution (étude longi- Fig. 4-16 Dans une population strabique, évolution (étude longi-
tudinale) de la sphère de 1 an à 19 ans en fonction du tudinale) de l’astigmatisme de 1 an (11 mois) à 19 ans
type de déviation (ésotropie ou exotropie initiales) et de (231 mois) par groupe réfractif en fonction de la réfrac-
la réfraction initiale. tion initiale.

52
 Réfraction 4
3,5 ■ CONDITIONS PATHOLOGIQUES
3 PRÉSENTES
2,5
Dioptries

2
STRABISME
1,5
1 Chez l’enfant
0,5
0 Correction optique totale
11 29 50 70 89 111 134 163 195 231 Le strabisme comportant en tout ou en partie un dérèglement de
Âge (mois) l’accommodation-convergence, le traitement optique doit être logique-
Anisométropie ment une correction optique totale. C’est en effet le moyen le plus effi-
> 2,75 δ > 0,5 δ cace pour réduire les anomalies du rapport AC/A, en supprimant tous
> 1,75 δ 0-0,5 δ les influx accommodatifs liés à l’absence d’emmétropie stricte pour
> 1,00 δ
la fixation de loin. Une telle démarche repose sur plusieurs constats :
– il n’y a pas de relation entre la quantité d’hypermétropie
Fig. 4-17 Dans une population strabique, évolution (étude longi- généralement présente et l’angle observé ;
tudinale) de l’anisométropie de 1 an (11 mois) à 19 ans – la libération du spasme accommodatif présent dans la grande
(231 mois) par groupe réfractif en fonction de la réfrac-
tion initiale.
majorité des strabismes n’est généralement obtenue qu’après plu-
sieurs années de port permanent de cette correction optique totale.
Ceci a en particulier un impact majeur dans certains strabismes sur-
venus tôt puisque 10 % des ésotropies s’avèrent être en réalité des
CONCLUSION exotropies (qualifiées de secondaires) avec leur correction réelle.
En conséquence, l’absence de correction des amétropies appa-
L’étude de l’évolution globale exprime principa- remment faibles de certaines ésotropies précoces ou la sous-
lement le phénomène d’emmétropisation mais correction volontaire systématique conduisent tôt ou tard à un bilan
masque totalement la diversité des situations indi-
clinique erroné avec ses éventuelles conséquences chirurgicales.
viduelles. La connaissance précise des limites de la
Des obstacles apparents peuvent sembler contrarier ce choix :
réfraction physiologique en fonction de l’âge per-
met de prendre les mesures préventives et cura- – une correction apparemment non supportée par l’enfant ?
tives optimales pour l’avenir visuel et moteur du En réalité, seules les sous-corrections peuvent ne pas apporter le
jeune enfant. Seule l’analyse différentielle rend confort attendu. Après nouveau contrôle cycloplégique, le niveau
compte des tendances évolutives des différents de correction sera généralement confirmé ; le problème reste lié
degrés réfractifs ; le mode prospectif et le mode au caractère de l’enfant et à l’autorité parentale ;
rétrospectif apportent chacun des renseignements – la correction optique peut modifier l’angle de façon appa-
qui semblent contradictoires mais sont en réalité remment défavorable. C’est plutôt le cas des exotropies dont
complémentaires : le phénomène d’emmétropi- l’angle peut être augmenté, mais parfois aussi de certaines ésotro-
sation est loin d’être la règle. Ceci se traduit par pies dont on modifie l’état sensoriel (récupération de l’amblyopie).
une augmentation avec l’âge de l’épidémiologie Cette situation est en réalité bénéfique car elle révèle la réalité du
amétropique. L’analyse de la réfraction strabique contexte moteur. Il est très important de prévenir à l’avance les
est celle qui met le mieux en évidence la notion parents de cette éventualité.
d’hypermétropie latente. L’identité des ésotropies
est indiscutablement marquée par une prévalence Traitement ou prévention de l’amblyopie strabique
élevée et durable des fortes hypermétropies. Celle Si la prescription de la correction optique totale est essentielle dans
des exotropies est remarquable par la prévalence la gestion du trouble oculomoteur, elle est souvent insuffisante à
élevée des myopies mais aussi des hypermétropies, elle seule pour lutter contre les perversions sensorielles propres au
ce dernier élément les différenciant des orthopho- strabisme avec, le plus souvent, une dominance monoculaire entraî-
ries. En revanche, sur le plan évolutif, la réfraction nant une neutralisation de l’œil dévié qui conduit dans au moins
est avant tout liée au degré initial des amétropies et 50 % des cas à une amblyopie. Cette pathologie sensorielle peut
non au statut moteur. même survenir chez le jeune enfant en cas de parallélisme apparent.
Il est donc nécessaire d’adjoindre d’emblée un traitement protecteur
représenté par une dissociation oculaire, occlusion ou pénalisation.
Durée du traitement
Correction optique Lorsqu’après plusieurs années de ces traitements optiques, les pro-
blèmes moteurs et visuels ont été réglés, vient la phase d’entre-
tien. À partir de sept à huit ans et surtout à l’adolescence, il existe
G. Clergeau un désir fréquent de vouloir supprimer la correction optique, ce
qui se manifeste initialement par un abandon plus ou moins fré-
Lorsqu’une correction optique apparaît nécessaire, le choix de sa
quent de cette dernière. L’expérience montre que dans la réalité il
nature va dépendre de deux ordres de critères :
existe trois situations.
– la pathologie présente ou à craindre : strabisme, amblyopie,
facteurs de risque, troubles visuels ou fonctionnels ; • FORTES HYPERMÉTROPIES (≥ 5 δ)
– l’âge d’examen : examen systématique à neuf et vingt-quatre Elles ne se modifient généralement pas avec le temps. Même si,
mois, dépistage en PMI entre trois et six ans, suivi scolaire entre dans ces âges, l’accommodation est suffisamment puissante pour
sept et dix ans, adultes. compenser cette hypermétropie et permettre une acuité normale
La clinique reste en principe le fil directeur principal. sans correction, les signes fonctionnels puis visuels viendront tôt

53
4 La fonction monoculaire

ou tard rappeler à la réalité. Un nouveau bilan cycloplégique l’objectif essentiel du traitement dans le strabisme accommodatif
retrouvera le plus souvent l’amétropie initiale. Il n’y a dans ce cas pur ou partiel ; et, outre une notion de confort, il existe dans ce
aucun motif à réduire la correction. choix une indiscutable connotation psychologique et sociale. Plu-
• HYPERMÉTROPIES MOYENNES (2 δ À 5 δ) sieurs auteurs ont à l’inverse souligné que la sous-correction avait un
effet négatif sur l’acuité finale [2] ; d’autre part, cette sous-correction
Elles ont une réelle tendance à régresser sensiblement mais elles
favoriserait la détérioration sensorimotrice dont le traitement néces-
persistent en partie et il faut alors adapter la correction au fil du
site une augmentation de la correction et révèle l’absence réelle de
temps, en restant toujours dans l’esprit de la correction totale qui
régression de l’hypermétropie initiale [8]. La sous-correction dans le
donne toujours l’acuité optimale.
strabisme accommodatif ne semble donc apporter aucun bénéfice
• FAIBLES HYPERMÉTROPIES évident en termes de réfraction et les tentatives d’abandon de la
Une partie notable d’entre elles ont une tendance significative à évo- correction sont le plus souvent un échec [39, 43].
luer vers la myopie mais dans des proportions variables, comme on
l’observe dans la population myopique non strabique. Dans ces condi-
En définitive, le traitement de référence dans la durée reste
tions, l’acceptation de la correction ne doit plus poser de problème.
bien la correction optique totale [32].
Chez l’adulte
En consultation de routine, le renouvellement d’une correction Une démarche un peu similaire a été adoptée dans la prise en
optique chez un sujet strabique se fait le plus souvent sans cycloplé- charge du strabisme précoce. Outre l’espérance de permettre le
gie. Néanmoins, en cas de presbytie anormalement précoce ou développement de la vision binoculaire, l’intérêt de la chirurgie
devant l’apparition de troubles fonctionnels, une cycloplégie au précoce était de se passer d’une correction optique. Cette option
cyclopentolate est utile. Elle devient strictement obligatoire en cas était d’ailleurs encouragée par la notion que le strabique pré-
de modification de l’angle et surtout si une intervention est envisa- coce était faiblement amétrope. Nombre de publications ont fait
gée. Une étude prospective menée sur une série de quarante-trois la démonstration qu’au moins sur le plan réfractif cette option
patients a montré qu’il existait une sous-correction de 1 δ à 2 δ dans aboutissait souvent à un échec par négligence de la participation
35 % des cas et supérieure à 2 δ dans 21 % des cas. Ces résultats accommodative liée à une hypermétropie significative [7, 16, 19, 42, 45].
étaient identiques pour trois cent soixante-dix adultes non strabiques. La prise en charge de l’amblyopie réfractive n’a pas non plus
Dans tous les cas, seul le bilan cycloplégique sous cyclopento- échappé au raisonnement du traitement minimaliste qui a été ces
late, voire sous atropine, permet d’adapter la correction au niveau dernières années largement diffusé au travers des études PEDIG [5].
souhaitable, ce qui est un préalable obligatoire à tout acte chirur- La sous-correction et l’occlusion intermittente sont censées appor-
gical éventuel. ter d’excellents résultats. Comme cela a été exposé précédemment,
la rechute au moins partielle est en réalité le principal aboutissant
AMBLYOPIE en l’absence d’un traitement d’entretien sérieux.
Qu’elle soit purement réfractive ou associée au strabisme, l’am-
blyopie comporte toujours une altération de l’accommodation, qui CONCLUSION
cette fois est en principe monolatérale. L’interprétation qu’on peut donner sur des travaux nettement contra-
Cette altération peut être mise en évidence par des mesures réfrac- dictoires dans leurs conclusions est que tous les sujets ne répondent
tives réalisées sans cycloplégie (photoréfraction, par exemple). La pas de façon identique aux nécessités de la correction optique [22, 31].
conséquence est que l’évaluation de la réfraction réelle ne peut être Pour Ingram [23, 24], le défaut d’emmétropisation constaté chez la plu-
réalisée que sous cycloplégie. Une récupération complète et durable ne part des strabiques ne serait pas une conséquence de la correction
peut véritablement être obtenue qu’avec la correction optique totale, optique totale mais probablement un défaut inné associé à cette
en principe sur les deux yeux. Dans le déroulement de ce protocole, pathologie. Pour Clergeau [12], le problème n’est pas spécifiquement
on constate le plus souvent la réduction de l’anisométropie générale- lié au trouble oculomoteur mais est dans un rapport largement pré-
ment présente. La variation réfractive la plus importante porte plutôt dominant avec la seule importance de l’hypermétropie initiale. Si
sur l’œil directeur par décompensation de l’hypermétropie latente. certains patients évoluent spontanément vers l’emmétropie, d’autres
Si la correction optique totale s’avère nécessaire, elle est, vont au-delà puisqu’ils passent en myopie. La majorité d’entre eux
comme dans le strabisme, le plus souvent insuffisante. La domi- restent néanmoins dans un état d’hypermétropie significative. Il est
nance oculaire est souvent forte pour l’œil directeur et il est donc certain qu’une conclusion pertinente ne peut être apportée que
essentiel après récupération visuelle de protéger l’isoacuité de sur des observations à long terme ; la période de la presbytie rend
façon prolongée (plusieurs années). Le choix de la méthode reste définitivement son verdict par rapport à des observations limitées à
a priori libre entre occlusions intermittentes ou pénalisations. L’es- quelques années de l’enfance ou de l’adolescence.
sentiel est d’être efficace pour éviter les rechutes.

CORRECTION TOTALE OU CORRECTION ■ FACTEURS DE RISQUE

PARTIELLE ? AMÉTROPIQUE
Qu’il s’agisse de strabisme ou d’amblyopie, le principe de la cor-
VALEURS DE RÉFÉRENCE
rection optique totale semble donc un passage obligé. Cependant,
les observations issues des expériences de défocalisation optique Des expérimentations cliniques pour évaluer l’intérêt du dépistage
chez l’animal font craindre que l’utilisation d’une correction optique systématique sous cycloplégie entre les âges de six et douze mois
totale puisse entraver le processus d’emmétropisation en neutralisant ont été menées à partir de 1975 par Ingram [25] et par Atkinson [3]
l’accommodation [47]. Plusieurs auteurs ont effectivement constaté et à partir de 1978 par Clergeau [13]. L’analyse longitudinale de
que la sous-correction de l’hypermétropie chez l’enfant strabique ces données a pu déterminer des valeurs critiques pour les diffé-
permettait de réduire le degré final de l’amétropie en comparaison rents paramètres réfractifs à partir desquelles il apparaît un risque
de la correction optique totale [17, 40]. Toutefois la diminution de la significatif de strabisme et ou d’amblyopie (tableaux 4-III et 4-IV).
correction optique, voire sa suppression à terme, ne représente pas Ces situations, qualifiées de facteurs de risque, sont les suivantes :

54
 Réfraction 4
Tableau 4-III – Entre 6 et 12 mois, risque strabique (T) et risque amblyopique (A) en fonction de l’amétropie et selon les
auteurs.
Hypermétropie
< + 3,75 δ > + 3,50 δ + 3,50 δ à + 5,00 δ + 5,25 δ à + 6,50 δ > + 6,50 δ
Ingram [25]
T = 2,0 % T = 45,0 % – – –
Atkinson [3]
T = 1,6 % T = 21,0 % – – –
Clergeau [13]
T = 2,2 % T = 12,7 % T = 6,6 % T = 25,4 % T = 44,8 %
Ingram [25]
A =? A = 48,0 % – – –
Atkinson [3]
A = 11,0 % A = 68,0 % – – –
Clergeau [13]
A = 2,6 % A = 18,2 % A = 13,8 % A = 30,2 % A = 36,2 %

Tableau 4-IV – Risque amblyopique chez des sujets • HYPERMÉTROPIE > +3,50 δ
non strabiques en fonction de l’astigmatisme (C) et de Le risque étant manifeste, une correction s’impose. L’expérience a
l’anisométropie (A). montré que pour espérer avoir un rôle préventif, cette correction
Amblyopie réfractive Strabisme Total amblyopie optique doit être totale. Certes, il n’existe aucune étude prospec-
C<2δ 20 % 0,9 % 20,7 % tive ayant exploré rigoureusement cette option. En revanche, tous
C > 1,75 δ 42,2 % 3,1 % 43,8 % les protocoles de prévention par correction partielle [4, 26] ont mon-
C > 2,75 δ 45,5 % 18,2 % 54,5 % tré leur quasi-inefficacité (peu différente de l’absence de correc-
A < 1,25 δ 11,1 % 2,7 % 12,5 % tion), situation confirmée dans nos observations [12].
A<2δ 72,7 % 0,0 % 72,5 % Si la correction optique totale n’empêche pas la survenue pos-
A > 1,75 δ 80,0 % 10,0 % 85,0 % sible d’un strabisme, ce dernier semble le plus souvent être de
nature accommodative pure, n’apparaissant qu’à l’ablation des
lunettes.

– hypermétropie > + 3,50 δ ; • HYPERMÉTROPIE ≤ +3,50 δ

– astigmatisme > 1,50 δ ; Dans cette situation, il n’y a normalement pas de correction à
– anisométropie > 1,00 δ ; donner puisque nous sommes dans les limites de la réfraction
– myopie ≥ – 2,00 δ. physiologique. Néanmoins, compte tenu des antécédents, il existe
Il s’agit là de valeurs obtenues sous cycloplégie entre huit et certainement un risque supérieur à celui de la population standard
dix mois. Des équivalents en réfraction non cycloplégique ont été dans la mesure où le strabisme familial sans amétropie significa-
également donnés en photoréfraction et autoréfraction, mais ils tive est une réalité. Dans certains cas, les parents pourront donc
constituent plutôt une base d’orientation pour le dépistage. préférer opter pour l’essai d’une correction, sachant que là encore
il s’agira de la correction totale dont la tolérance n’est pas obliga-
toirement assurée.
CONDUITE À TENIR
• CONCLUSION
Risque strabique Appliquée à la prévention du strabisme, la correction optique
Le premier axe en termes de prévention est le risque strabique. évaluée sous cycloplégie doit toujours être totale. Elle n’empêche
Ce risque concernant principalement l’hypermétropie apparaît très pas toujours l’apparition d’un strabisme mais en favorise l’expres-
significatif. La barrière des + 3,50 δ (concernant le méridien le sion accommodative pure. Il est essentiel de prévenir à l’avance
plus hypermétrope) amène une augmentation évidente du risque les parents que la survenue d’un tel strabisme n’est pas la consé-
oculomoteur, même si les prévalences sont nettement variables quence de la prescription optique mais seulement le révélateur
entre les trois auteurs (tableau 4-III). Une analyse sélective en d’un état latent.
fonction du degré d’hypermétropie permet de mieux mettre en
En l’absence d’antécédent strabique
évidence une relation étroite entre le risque et le degré d’hyper-
métropie. À l’âge de vingt-quatre mois, les valeurs cibles sont L’hérédité strabique n’étant qu’un des éléments du risque stra-
quasi identiques. bique, la seule présence d’une hypermétropie significative chez
Le risque étant clairement identifié, il reste à déterminer des le nourrisson représente également un risque. La marge de
règles de prescription. Ces dernières vont être influencées par manœuvre est toutefois un peu plus souple et rejoint celle de la
l’existence ou non d’antécédents familiaux de strabisme. prévention de l’amblyopie.

En présence d’antécédents strabiques Risque amblyopique

Il est habituel de considérer le strabisme comme une affection
On rappellera tout d’abord que l’existence d’un strabisme consti-
familiale et héréditaire. La réalité est néanmoins un peu plus
tue à elle seule un risque amblyopique d’environ 50 %. Néan-
complexe. En effet, le risque majeur de survenue d’un strabisme
moins le principal risque amblyopique est lié à l’astigmatisme et à
chez un enfant examiné à neuf mois est présent principalement
l’anisométropie (tableau 4-IV). Comme pour le strabisme, le degré
lorsque les antécédents strabiques sont du premier degré (parents
d’amétropie détermine la conduite à tenir.
et fratrie). Le risque est certainement amplifié si les personnes
concernées présentent elles-mêmes une hypermétropie significa- • HYPERMÉTROPIE > + 5,00 δ, ANISOMÉTROPIE > 1,75 δ,
tive (+ 3,50 δ et plus). ASTIGMATISME > 2,75 δ
Le second élément qui conforte le risque est la mise en évi- Le risque strabique et amblyopique est évident pour l’hypermétro-
dence chez l’enfant examiné sous cycloplégie d’une hypermétropie pie — avec 45 % de strabisme pour une hypermétropie supérieure
supérieure à + 3,50 δ. À partir de cette situation potentielle se 6,50 δ —, surtout lorsque s’y associent astigmatisme et anisomé-
dégagent deux orientations. tropie. Dans ces conditions, la correction optique totale reste la

55
4 La fonction monoculaire

règle. Un contrôle quatre mois plus tard permet de confirmer ou passage en myopie lors des fluctuations accommodatives dans les
non la continuité de cet état. Dans la majorité des cas, l’hypermé- changements de fixation.
tropie se confirme plutôt à la hausse. Pour l’anisométropie et l’as-
tigmatisme, c’est le risque amblyopique qui est le risque majeur, Accommodation excessive
le strabisme n’étant que secondaire. La correction totale de l’amé- La seconde base de la démarche consiste donc à évaluer l’im-
tropie s’impose également. portance de la stimulation accommodative excessive. Celle-ci est
• HYPERMÉTROPIE > + 3,50 δ, ANISOMÉTROPIE > 1,00 δ, variable en fonction de l’âge et du degré d’hypermétropie. Ainsi
ASTIGMATISME > 1,75 δ entre trois et six ans, le plafond physiologique de l’hypermé-
tropie passe de + 3,00 δ à + 2,25 δ [12]. En principe, c’est
Le risque immédiat de pathologie est plus limité. Le bon sens conduit
donc au-delà de ces limites que survient le risque de fatigue et
à une simple surveillance avec contrôle quatre mois plus tard :
d’épuisement accommodatifs et donc une indication à la correc-
– en cas de régression de l’hypermétropie, il s’agira le plus
tion optique. Dans certains cas cependant, même dans les limites
souvent d’une emmétropisation retardée qu’il faudra vérifier à
l’examen des deux ans ; réfractives considérées comme physiologiques, il existe une fati-
– en l’absence d’amélioration, il paraîtra plus prudent de don- gue accommodative qualifiée d’asthénie, et qui requiert une cor-
ner une correction subtotale. rection.
Dans certains cas, la régression apparente de l’hypermétropie
Réponse thérapeutique
peut correspondre à un spasme accommodatif qui sera révélé
secondairement par l’apparition d’un strabisme, en l’occurrence Elle va donc être graduée de façon empirique :
non prévisible. – si hypermétropie < 2,00 δ, la correction sera COT – 0,75 δ ;
La persistance d’une anisométropie est le plus souvent le signe – si hypermétropie < 3,00 δ, la correction sera COT – 0,50 δ ;
d’un risque amblyopique. Il en est de même pour l’astigmatisme – si hypermétropie < 4,75 δ, la correction sera COT – 0,25 δ.
surtout s’il apparaît une régression uniquement unilatérale. Au-delà de ces valeurs, on retombe dans la zone à risque et la
correction sera totale (COT).
Conclusion
MYOPIE
Comme pour l’application de la correction optique totale dans le
strabisme avéré, le caractère préventif d’une correction précoce de L’acquisition d’une acuité visuelle optimale n’est réalisée qu’entre
la forte hypermétropie a été mis en cause à partir de protocoles quatre et six ans. Ce constat amène à supposer qu’une myopie
de corrections partielles avec comme conclusion l’inefficacité du faible ne puisse avoir de réelle incidence au cours des premières
dépistage réfractif précoce [4, 26]. Le choix de ces sous-corrections années. En revanche, dès qu’une correction s’impose, la logique
de l’hypermétropie et de l’astigmatisme était fondé sur le même est de donner exactement la correction cycloplégique tant qu’un
motif de respecter le processus d’emmétropisation. Même si des contrôle subjectif fiable ne peut être réalisé.
travaux prospectifs restent à réaliser, l’application de la correction
optique totale constitue de toute évidence la meilleure mesure ASTIGMATISME
préventive vis-à-vis du risque strabique.
Les conséquences de l’astigmatisme sur l’acuité sont un peu plus
En ce qui concerne l’amblyopie, le résultat est encore plus
difficiles à évaluer que dans le cadre des amétropies sphériques.
manifeste à condition d’adjoindre à la correction optique totale les
La démarche de prescription suit néanmoins la même règle. L’éva-
mesures de lutte contre la dominance anormale, bien connue dans le
luation objective de l’astigmatisme présentant une marge d’incer-
strabisme et souvent négligée dans les amétropies avec orthophorie.
titude de ± 0,50 δ, là encore la valeur cycloplégique sera retenue
en attendant plus de précision subjective.
■ EXAMENS DE LA PMI
CONCLUSION
En l’état actuel du dépistage systématique des troubles visuels,
les examens prévus dans le cadre de la prévention maternelle et Dès lors qu’il existe une indication à la correction optique, celle-ci
infantile se situent entre les âges de trois et six ans. Ils font suite ne doit jamais comporter de sous-correction supérieure à 0,75 δ
au dépistage clinique conseillé dans le carnet de santé et qui en ce qui concerne l’hypermétropie. La myopie et l’astigmatisme
est confié aux généralistes et aux pédiatres. Le dépistage visuel requièrent la correction la plus exacte possible. L’habitude ances-
comporte entre autres la mesure de l’acuité visuelle et éventuel- trale de ne corriger que la moitié de l’amétropie est plus destinée
lement un test évaluant la tolérance d’une correction hypermé- au confort du praticien qu’à celui de son patient et doit être défi-
tropique. nitivement oubliée.
Tout enfant adressé à l’ophtalmologiste pour une anomalie cer-
taine ou suspectée doit systématiquement faire l’objet d’une réfraction
■ SCOLARITÉ DE SEPT À DIX ANS
cycloplégique. En l’absence de pathologie strabique ou amblyopique,
la règle de la correction optique totale doit ici être modulée. Dans cette période, les éventuels bilans scolaires ou les observa-
tions menées par les enseignants ou les parents amènent à iden-
HYPERMÉTROPIE tifier toute une série de signes visuels ou fonctionnels. Dans la
majorité des cas, le bilan retrouve préférentiellement des myo-
Accommodation physiologique de base pies débutantes pour les baisses visuelles et de petits astigma-
Dans le cas d’une simple baisse visuelle, il n’y a en principe pas de tismes pour les céphalées, les clignements ou la fatigue visuelle.
trouble accommodatif. Un des objectifs sera donc de laisser s’exer- Néanmoins, il n’est pas exceptionnel de découvrir d’importantes
cer la partie physiologique de l’accommodation. Cette dernière est hypermétropies passées inaperçues. C’est également une période
probablement variable selon les individus, mais il existe un point privilégiée pour l’asthénie accommodative et la prescription pour
de repère qui est le fait qu’à plus ou moins court terme la réfrac- quelques années d’un + 0,50 ou + 0,75 aura le plus souvent
tion physiologique correspond à une hypermétropie fonctionnelle des effets bénéfiques. Globalement, les règles de prescription sont
de + 0,50 δ à + 0,75 δ. Cette dernière évite manifestement le identiques à celles exposées précédemment.

56
 Réfraction 4
■ CHEZ L’ADULTE [14] Cordonnier M, Dramaix M. Screening for refractive errors in
children: accuracy of the hand held refractor Retinomax to screen for
Une conduite optimale de la réfraction subjective montre que la plu- astigmatism. Br J Ophthalmol, 1999 ; 83 : 157-161.
part des hypermétropes sont sous-corrigés dans des proportions par- [15] Damanakis A. La skiascopie. A & J Péchereau éditeurs, Nantes,
fois notables. La période de la presbytie en est le révélateur le plus 2007.
fréquent. Si cette sous-correction est souvent bien tolérée, elle a en [16] Denis D, Burillon C, Hadjadt E. Intérêt de la surveillance de
revanche un retentissement en nécessitant une addition progressive la réfraction chez l’enfant opéré d’un strabisme congénital. Bull Soc
anormalement élevée en vision de près, ce qui est la principale source Ophtalmol Fr, 1997 ; 97 : 379-385.
d’inconfort. En ce qui concerne la myopie, il n’est pas exceptionnel [17] Dobson V, Sebris SL, Carlson MR. Do glasses prevent emme-
de voir apparaître des myopies tardives et des évolutions prolongées. tropization in strabismic infants? Invest Ophthalmol Vis Sci, 1986 ;
27 suppl : 2.
CONCLUSION [18] Dufier J-L, Abitbol M, Pigamo F. Évaluation des performances
d’un réfractomètre automatique sur 3 618 yeux. J Fr Ophtalmol,
Chez l’enfant, la gestion des amétropies dans leur 1987 ; 10 : 301-308.
ensemble et en particulier de l’hypermétropie ne peut [19] Freeley D, Nelson L, Calhoun J. Recurrent esotropia following
se concevoir qu’au travers d’examens réfractifs sous early successful surgical correction of congenital esotropia. J Pediatr
cycloplégie et de préférence répétés. La correction Ophthalmol Strabismus, 1983 ; 20 : 68-71.
optique totale est requise dans toutes les situations de [20] Gadioux-Maddern F, Lelez M-L, Sellami L, et al. Influence de
pathologie strabique et amblyopique, mais aussi pour l’instillation de 2 ou 3 gouttes de cyclopentolate à 0,5 % sur la réfraction
toutes les hypermétropies à partir de 5,00 δ. Cette de l’enfant caucasien non strabique. J Fr Ophtalmol, 2008 ; 31 : 51-55.
règle est totalement applicable chez l’adulte. Une [21] Hunold W, Auffarth G. Refraction by atropine cycloplegia.
légère sous-correction au moins initiale est conseillée Ophthalmologica, 1991 ; 202 : 26-32.
pour les amétropies moyennes. L’objectif sera de [22] Hutcheson KA, Ellish NJ, Lambert SR. Weaning children
toute façon de donner la correction subjective maxi- with accommodative esotropia out of spectacles: a pilot study. Br J
male ; contrairement aux idées reçues, c’est la plus Ophthalmol, 2003 ; 87 : 4-7.
efficace et souvent la mieux tolérée. Ces différentes [23] Ingram RM, Gill LE, Goldacre MJ. Emmetropization and accom-
stratégies n’ont évidemment d’effet que dans le cadre modation in hypermetropic children before they show signs of squint – A
d’une réelle coopération des patients. preliminary analysis. Bull Soc Belge Ophthalmol, 1994 ; 253 : 41-56.
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4 La fonction monoculaire

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58
 5

C H A P I T R E 5

Bilan objectif
D. DENIS, S. NADEAU

Que le strabisme soit fonctionnel ou organique, sa gravité dépend examen de la vision binoculaire ainsi qu’un examen à la lampe à fente
de plusieurs facteurs souvent intriqués : les éventuelles lésions orga- détaillant le segment antérieur (cornée, iris, cristallin), une tonométrie
niques, la date d’apparition, la précocité et la qualité du traitement. (avec pachymétrie) et une biomicroscopie du fond d’œil.
Le bilan objectif va permettre de mettre en évidence ces éventuelles
lésions organiques situées sur la voie afférente et/ou efférente.

Lésions sur la voie afférente

Examens
Ces lésions empêchent la transmission de l’influx visuel au
cortex visuel : opacification cornéenne congénitale, cataracte
complémentaires
congénitale, colobome oculaire, dégénérescence tapétoréti-
■ RÉTINOPHOTOGRAPHIE
nienne, albinisme, atrophie optique, rétinoblastome… et elles
sont à l’origine de la survenue d’un strabisme. Ainsi, 90 % des Un examen attentif du fond d’œil fait partie du bilan clinique de
cataractes congénitales unilatérales ou bilatérales présentent un tout strabisme, particulièrement lorsqu’une amblyopie est associée.
strabisme associé. Selon l’âge de l’enfant, cet examen peut être de réalisation diffi-
Après un examen oculaire en biomicroscopie, le diagnostic de cile et l’aide des rétinophotographies peut être utile.
ces « strabismes sensoriels » est le plus souvent évident ; mais le Celles-ci permettent un examen attentif du pôle postérieur, tout
recours à des examens complémentaires (électrorétinogramme, particulièrement de la papille et de la macula. Elles ont égale-
potentiels évoqués visuels, OCT) peut s’avérer utile. ment l’avantage de pouvoir être réalisées par des soignants non
Lésions centrales et supranucléaires ophtalmologistes. Enfin, les rétinophotographies permettent une
Certaines anomalies cérébrales prédisposent au strabisme évaluation de la torsion oculaire en calculant notamment l’angle
infantile, telles que les lésions du cortex pariéto-occipital et entre l’axe de la papille et la fovéa. Ces mesures ont été réalisées
de la substance blanche sous-jacente, les hémorragies périven- chez le sujet sain [4, 10] et ont montré une utilité pour le diagnostic
triculaires et intraventriculaires — la fréquence du strabisme et la prise en charge des troubles cyclotorsionnels [7], tels que les
augmentant de cinquante à cent fois — et d’autres lésions déficits congénitaux du muscle oblique supérieur [5]. Les rétinopho-
cérébrales moins spécifiques (tumeurs de la base, prématurité, tographies ne doivent bien entendu pas remplacer l’examen du
trisomie 21). fond d’œil au casque mais en sont complémentaires.
Certains contextes cliniques, comme le strabisme divergent
congénital et le strabisme d’apparition récente, doivent faire ■ PACHYMÉTRIE ET COMPTAGE
pratiquer un bilan neuropédiatrique et neuroradiologique. CELLULAIRE
Lésions sur la voie efférente
Ces examens ne sont pas systématiques mais trouvent un intérêt
Les lésions organiques congénitales ou acquises des muscles, en cas de cataracte congénitale, colobome oculaire, opacification
des nerfs et noyaux oculomoteurs sont à l’origine de strabismes cornéenne congénitale.
périphériques caractérisés par des impotences motrices : paraly-
sie des III, IV ou VI, paralysie des deux élévateurs, syndrome de
Brown, de Duane, myasthénies et myopathies, craniosténoses… ■ ÉCHOGRAPHIE
Le diagnostic est le plus souvent facile mais il nécessite la réa- L’échographie en mode A sera utile chez les enfants hypermé-
lisation d’une imagerie cérébro-orbitaire dont le résultat aidera tropes forts, permettant une évaluation de la longueur axiale et de
également à la prise en charge thérapeutique. la profondeur de la chambre antérieure.
L’échographie bidimensionnelle trouvera sa place en cas de
trouble majeur des milieux (cataracte, opacification cornéenne).

Examen clinique ■ TOMOGRAPHIE

EN COHÉRENCE OPTIQUE
L’examen clinique ophtalmologique complet d’un enfant strabique
comprend de façon systématique un interrogatoire détaillé, un examen La tomographie en cohérence optique (OCT), très utilisé dans de
de la réfraction sous cycloplégie, une mesure de l’acuité visuelle, un nombreuses pathologies ophtalmologiques, ne fait pas partie du

59
5 La fonction monoculaire

bilan classique du patient strabique. Cependant, plusieurs études Les coupes coronales permettent de visualiser l’atrophie
ont cherché à évaluer l’éventuelle variation d’épaisseur rétinienne ou l’agénésie d’un muscle oculomoteur, notamment dans les
maculaire et péripapillaire sur les yeux amblyopes. syndromes paralytiques et les malformations de type cranio-
En effet, on pourrait s’attendre soit à une diminution du sténoses. Elles permettent également de localiser avant chirurgie la
processus d’élimination des axones exubérants (lié au manque position des insertions musculaires, de suivre le trajet des muscles,
de stimulation de l’œil amblyope), soit à une diminution des de localiser les poulies. Elles offrent également la possibilité d’éva-
fibres nerveuse comme cela se produit au niveau des colonnes de luer les volumes musculaires et graisseux (orbitopathie dysthyroï-
dominance oculaire de l’œil amblyope dans le cortex visuel [12]. dienne) ou d’étudier les modifications musculaires causées par la
Or, il ne semble pas exister de différence statistiquement signi- myopie forte.
ficative d’épaisseur rétinienne entre œil sain et œil amblyope
dans le strabisme [3, 8], cette différence n’étant retrouvée qu’en cas Imagerie par résonance magnétique dynamique
d’amblyopie associée à une anisométropie [1, 14]. Dans ce cas, l’aug- L’IRM dynamique permet d’étudier la motilité oculaire [11]. Les
mentation d’épaisseur maculaire ou des fibres nerveuses péripapil- images sont réalisées dans les mêmes plans que l’imagerie
laires est probablement liée au fait que les yeux amblyopes sont statique, dans les différentes positions du regard. Cette imagerie
plus hypermétropes (chez les sujets étudiés), même si une relation ne donne actuellement qu’une impression de mouvement liée à la
entre amblyopie et épaisseur rétinienne ne peut être éliminée. succession d’images statiques. Elle a permis de mieux comprendre
Par ailleurs, l’OCT de segment antérieur peut être utilisé au l’anatomie fonctionnelle normale mais son intérêt réside surtout
cours du bilan préopératoire de chirurgie oculomotrice [6] : il per- dans l’exploration de cas pathologiques : limitation postopératoire,
met une bonne évaluation de la distance entre le limbe et l’inser- traumatisme oculaire (fracture du plancher de l’orbite), syndrome
tion des muscles droits latéral et médial. Cet examen peut donc de rétraction.
être une aide à la décision du geste thérapeutique. L’IRM peut être une aide précieuse dans l’étude des
muscles oculomoteurs (cf. chapitre 15), mais son coût et sa
moindre disponibilité obligent à une collaboration étroite entre
■ ÉLECTRORÉTINOGRAMME
neuroradiologues et ophtalmologistes pour bien cibler l’examen.
L’électrorétinogramme (ERG) permet le diagnostic et le suivi
de pathologies rétiniennes, telles que l’albinisme ou les dégé- CONCLUSION
nérescences tapétorétiniennes. Sa réalisation est par ailleurs
indispensable à l’interprétation des potentiels évoqués visuels. Une lésion organique causale est décelée dans
15 % des strabismes (5 % de strabismes senso-
riels, 10 % de strabismes moteurs périphériques
■ POTENTIELS ÉVOQUÉS VISUELS et un très faible pourcentage de strabismes supra-
nucléaires) expliquant l’obligation, dès le premier
Les potentiels évoqués visuels (PEV) permettent le recueil, en regard
examen oculaire, d’un bilan paraclinique. Ce bilan
des lobes occipitaux, des modifications électriques engendrées par orienté par la clinique donne des éléments essen-
des stimuli visuels. Ils évaluent avant tout le faisceau maculaire qui tiels pour la conduite du traitement. Dans le pro-
se projette sur une part importante du cortex occipital. Il s’agit cessus pathologique du strabisme fonctionnel,
d’examens non traumatisants, d’une bonne fiabilité et pouvant l’inné et l’acquis peuvent être impliqués : « Le stra-
être facilement répétés même chez de jeunes enfants. bisme provoque un mauvais développement du cortex
L’interprétation des potentiels évoqués visuels n’est jamais faite visuel et le mauvais développement du cortex visuel
sans un ERG-flash, ERG-pattern voire multifocal. peut être la cause du strabisme. » Dans le processus
Il n’existe pas de correspondance directe mais une relation pathologique du strabisme sensoriel, toute la voie,
étroite entre l’acuité visuelle (fonction de discrimination) et les des efférents moteurs aux efférents sensoriels,
potentiels évoqués visuels (fonctionnement de l’ensemble de la peut être touchée.
voie rétinocorticale) [9].

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fait dans les trois plans de l’espace : le plan neuro-oculaire (PNO, J Fr Ophtalmol, 2007 ; 30 : 598-606.
passant par cristallins, têtes du nerf optique et canaux optiques), le [5] Lefèvre F, Péchereau A. Étude des rapports papille-fovéa par réti-
plan neuro-oculaire vertical (ou PNOTO, pour plan neuro-oculaire nophotographie chez des patients atteints d’un déficit congénital de
transhémisphérique oblique, passant par cristallin, tête du nerf l’oblique supérieur. J Fr Ophtalmol, 2009 ; 32 : 263-267.
optique, canal optique et trou occipital) et le plan coronal à cinq [6] Liu X, Wang F, Xiao Y, Ye X, Hou L. Measurement of the
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 Bilan objectif 5
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61
 6

C H A P I T R E 6

Amblyopie
S . A R S È N E , F. A U D R E N , C . B E N S O - L A Y O U N , E . B U I Q U O C ,
D . D E N I S , F. M A T O N T I , A . P É C H E R E A U , R . S E K F A L I , E . Z A N I N

I – DÉFINITION ET CLASSIFICATIONS DES AMBLYOPIES

E. BUI QUOC

Comment expliquer au(x) parent(s) ce qu’est une amblyopie ? visuelles [1]. Il existe trois causes à cette amblyopie fonctionnelle :
Comment l’expliquer à l’enfant également, car il ou elle veut l’anisométropie, le strabisme, la privation visuelle — nous y
savoir même à quatre ou cinq ans pourquoi il ou elle va voir si reviendrons dans la section suivante : « Pourquoi un œil devient
souvent un docteur et pourquoi on le tracasse avec la mise en amblyope ? ». Rappelons :
place d’un pansement, si joli ou si coloré soit-il ! – dans l’anisométropie, l’amblyopie est induite par le flou
Se référer à notre dictionnaire Bailly et évoquer une « vision » d’une image ;
(ώπή) « faible » (άμβλεία) ne va pas vraiment éclairer le patient. On – dans le strabisme, l’amblyopie est un mécanisme anti-
peut tenter d’effrayer les parents en faisant le parallèle entre leur diplopique avec suppression d’une des deux images ;
enfant amblyope et un borgne, afin de les inciter à (mieux) faire le – dans la privation, c’est l’absence d’une image qui induit
traitement par occlusion… Un amblyope serait un borgne fonction- l’amblyopie.
nel : une telle définition serait certes simpliste mais efficace. Dans l’amblyopie organique, inversement, il existe une anomalie
Définir une amblyopie est malaisé car l’amblyopie est une de l’œil ou des voies visuelles, c’est-à-dire une perturbation de la
pathologie développementale complexe aux multiples facettes. transmission, de la perception ou de l’intégration du message visuel.
Tous les amblyopes ne sont pas identiques, de par l’étiologie de Ceci est bien schématique et trop simple, tant il est vrai, par
leur amblyopie, de par la sévérité ou la légèreté de leur affec- exemple, que dans la cataracte congénitale unilatérale on retrouve
tion. L’amblyopie est une maladie dont la conséquence première un phénomène de privation de l’image (caractère fonctionnel)
est une vision anormale mais, pour autant — ce qu’il faut com- mais aussi une anomalie anatomique (caractère organique). Après
prendre pour le faire comprendre —, ce n’est pas une maladie de traitement se surajoutent souvent un strabisme (déviation de l’œil
l’œil. C’est une « maladie du cerveau » ou, plutôt, une maladie des opéré) et une anisométropie — du fait de la problématique du
connexions neuronales, c’est-à-dire une maladie de l’intégrateur calcul d’implant chez un tout petit enfant dont l’œil n’a pas atteint
visuel, le récepteur étant normal. Il ne faut pas trop effrayer les la taille adulte, de sorte que si on rendait l’œil opéré emmétrope au
parents qui vont croire que le cerveau du bambin est anormal, sans moment de l’intervention avec un implant de 30 δ à 40 δ, il serait
pour autant minimiser la pathologie car il faut la traiter avec force. à terme fort myope ; mais, à l’inverse, sous-corriger la puissance de
son implant à 25 δ à 30 δ le rendrait immédiatement très hypermé-
trope… ; et nous n’évoquons pas, en outre, le problème de la pres-
bytie immédiate et précoce induite par l’implantation monofocale, ce
Amblyopie qui a encouragé certains à employer des implants multifocaux mais

fonctionnelle versus dont l’efficacité chez le petit enfant reste un sujet de controverse.
Les amblyopies organiques sont, dans la définition francophone,

amblyopie organique les amblyopies induites par une anomalie organique/anatomique de

l’œil ou des voies visuelles. On y inclut les pathologies rétiniennes
au niveau cellulaire (rétinopathies pigmentaires, par exemple), dans
Dans la problématique de définition et de classification de l’am- lesquelles le fond d’œil peut être initialement (sub)normal, de même
blyopie, on va distinguer l’amblyopie fonctionnelle de l’amblyopie que les pathologies du nerf optique. Pour autant, on l’a vu, les phé-
organique. Elles se définissent en opposition l’une par rapport à nomènes amblyopigènes sont souvent multiples car il existe de façon
l’autre, et tout ce qui n’est pas une amblyopie fonctionnelle est surajoutée une problématique « fonctionnelle » telle qu’on la définis-
une amblyopie organique, et inversement, à l’instar de la prose et sait plus haut : suppression dans la cataracte congénitale ou dans
des vers du Bourgeois Gentilhomme… tout ce qui entraîne une opacité des milieux, anomalies palpébrales
Dans ce cadre, l’amblyopie fonctionnelle est définie comme (ptosis, hémangiome, autres), anisométropie séquellaire (astigmatisme
une baisse de la vision d’un œil par rapport à l’autre alors qu’il cornéen, problématiques réfractives de la cataracte, etc.), strabisme
n’est retrouvé aucune anomalie anatomique de l’œil ou des voies associé d’un œil amblyope pour une raison « organique ».

63
6 La fonction monoculaire

Ainsi, finalement, on pourrait modifier la définition : l’amblyo-

C’est pourquoi il faut rappeler et ajouter encore un qualificatif
pie est toujours fonctionnelle et, parfois, une part organique se
à notre définition : l’amblyopie est une baisse de la fonction
surajoute (et/ou est un des mécanismes expliquant la part fonc-
visuelle malgré la correction optique car, si les lunettes per-
tionnelle). On pourrait également supprimer la définition de l’am-
mettent à l’image d’être sur la rétine et pas à côté (en avant
blyopie organique ou de l’amblyopie mixte (fonctionnelle et orga-
ou en arrière pourrait-on dire), elles ne permettent pas aux
nique), en disant que l’amblyopie « organique » est toujours mixte.
connexions déficientes (fatiguées, ralenties) de fonctionner cor-
De plus, il faut souligner la différence de terminologie entre les
rectement.
francophones et les anglophones — si l’auteur de ces lignes était
polyglotte, il aurait tenté d’analyser les subtilités de définitions dans
d’autres langues ; nous nous contenterons de la langue de Shake-
speare qui s’opposera à celle de l’auteur de notre Bourgeois Gen- Dans certains cas d’amblyopie organique, on est proche de la
tilhomme que nous évoquions plus haut. Von Noorden rappelle la malvoyance, par exemple en cas de pathologie bilatérale, comme
définition de l’amblyopie fonctionnelle outre-Atlantique [8] : il s’agit dans l’albinisme oculaire ; c’est pourquoi il a été proposé de rap-
d’une diminution de la vision du fait d’une privation visuelle ou procher notre « amblyopie organique » du « visual impairment »
bien du fait d’une anomalie de l’interaction binoculaire — dans (déficience visuelle) ; cela ne nous semble pas tout à fait exact
laquelle nous autres francophones pouvons ranger à la fois l’am- et on sera, dans ces cas de déficience visuelle, dans le cadre de
l’amblyopie bi-oculaire, ou bilatérale (cf. infra).
blyopie strabique et l’amblyopie anisométropique puisque, dans ce
cas, l’interaction binoculaire est perturbée non pas par une déviation
angulaire motrice mais par l’asymétrie de l’image, l’une étant nette L’amblyopie organique serait alors uniquement celle concer-
et l’autre floue… Citons la définition in extenso de von Noorden : nant les anomalies unilatérales sans forcément déficience
« Decrease of visual acuity by pattern vision deprivation or abnormal visuelle puisqu’un œil est sain (cataracte unilatérale, cicatrice
binocular interaction for which no causes can be detected by the physi- de toxoplasmose maculaire unilatérale, etc.).
cal examination of the eye. » Par opposition, l’amblyopie organique
est celle des « patients with loss of vision in one eye caused by retinal
damage that is not detectable with the ophtalmoscope », c’est-à-dire de
patients dont la baisse de vision est due à des lésions rétiniennes non
détectables à l’ophtalmoscope ; ces lésions sont plus loin définies
comme « subtle, sub-ophtalmoloscopic morphologic changes », c’est-à- Amblyopie monoculaire
dire discrètes, infra-ophtalmoscopiques. Il faut rappeler que cette
définition de von Noorden est ancienne, son magnifique ouvrage
versus amblyopie
datant de 1974, c’est-à-dire à une époque qui ne connaissait pas
la tomographie en cohérence optique ou l’électrorétinogramme
binoculaire
multifocal, lesquels outils permettent désormais de faire le diagnos-
tic de ces baisses d’acuité visuelles à fond d’œil « normal ». Il fau- L’amblyopie est la baisse de la fonction visuelle d’un œil par
drait donc désormais oublier le terme d’organic amblyopia qui ne rapport à l’autre, c’est-à-dire qu’il existe une asymétrie entre
correspond plus à une réalité dans la langue anglaise. En français, la vision d’un œil et la vision de l’autre, ce qui sous-tend une
ce terme devrait peut-être aussi être abandonné, car il correspond notion de compétition de l’information sensorielle en prove-
en fait à une amblyopie « fonctionnelle » mais de cause organique/ nance d’un œil par rapport à l’autre. Ceci va correspondre en
anatomique puisque, comme souligné plus haut, toute amblyopie fait à une amblyopie monoculaire et le terme « amblyopie » est
est fonctionnelle ; ceci est confirmé par le fait que finalement l’an- largement synonyme d’« amblyopie monoculaire ». Dans l’am-
cienne définition francophone d’« amblyopie fonctionnelle » est blyopie monoculaire, la fonction visuelle d’un œil est normale,
l’équivalent à celle anglophone d’« amblyopia ». alors que la fonction visuelle de l’autre œil est anormale. De fait,
l’acuité visuelle est asymétrique. Rappelons qu’il y a asymétrie
Une notion temporelle devrait également être ajoutée à la défini-
de l’acuité visuelle dès lors qu’une différence est retrouvée… si
tion de l’amblyopie, ce qui permet ainsi d’intégrer la problématique
on la cherche : il ne suffit pas d’avoir 10/10 des deux yeux pour
développementale et celle de la période sensible du développement
ne pas être amblyope car, si un des deux yeux a 16/10, il est une
visuel car, sinon, la cataracte adulte serait aussi une cause d’amblyo-
réalité que l’œil qui n’a que 10/10 est amblyope, relativement
pie puisqu’elle entraîne une baisse de vision par privation…
à son compère.
À l’opposé de l’amblyopie monoculaire est définie l’am-
L’amblyopie pourrait donc alors être définie comme une dimi- blyopie binoculaire qui ne correspond pas à une baisse de
nution plus ou moins sévère de la fonction visuelle du fait d’une vision des deux yeux, mais à l’absence de vision binoculaire
altération précoce de l’expérience visuelle, le plus souvent asy- normale, laquelle peut être définie par un résultat au test TNO
métrique, par privation d’une image et/ou perturbation du lien égal ou inférieur à 30 secondes d’arc. L’amblyopie binocu-
binoculaire par strabisme et/ou anisométropie, avec ou sans ano- laire est la conséquence d’une altération très précoce de l’ex-
malie anatomique de l’œil et/ou des voies visuelles retrouvée. périence visuelle, dans la première année de vie, qui a entre
autres comme conséquence l’absence de maturation normale
des neurones de la couche II/III du cortex, qui n’acquièrent pas
Nous sommes conscients de la lourdeur de la définition qui la propriété de binocularité et demeurent des neurones monocu-
veut finalement intégrer toutes les amblyopies : fonctionnelle laires. C’est le cas dans le strabisme précoce ou dans la cataracte
et mixte (anciennement « organique »), mono- et bi(n)oculaires, congénitale précoce survenant dans la première année de vie.
etc. Il est plus facile d’expliquer aux parents, qu’on soit dans un Il existe également une amblyopie binoculaire si l’amblyopie
cadre « fonctionnel » ou « anatomique », que l’amblyopie est une monoculaire est profonde, c’est-à-dire si l’acuité visuelle de l’œil
anomalie des connexions entre l’œil et le cerveau ou encore une amblyope ne dépasse pas 1/10. Enfin, en cas d’amblyopie bila-
paresse d’un œil. Mais si l’œil ne voit pas, mettons des lunettes, térale/bi-oculaire moyenne à profonde, il existe une amblyopie
s’interroge le parent… binoculaire associée.

64
 Amblyopie 6

Amblyopies bilatérales/ œil va entraîner une baisse de vision de celui-ci, et la profondeur

de l’amblyopie sera définie selon la fonction visuelle d’un œil par

bi-oculaires rapport à l’autre. Mais l’expérience visuelle anormale bilatérale

(symétrique ou non) va induire également une baisse de vision
des deux yeux, avec ou sans différence.
Il existe des cas d’altérations précoces de l’expérience visuelle bila- Il faut donc définir l’amblyopie relative et l’amblyopie absolue.
térales curables, par exemple une cataracte bilatérale, une opacité Rappelons que, même si l’usage de la notation décimale peut
de cornée bilatérale comme dans l’anomalie de Peters, ou incu- être autorisé, il est fondamental de se référer à l’échelle logarith-
rables et dans ce cas évolutives ou non, par exemple l’albinisme mique quand on définit et traite une amblyopie car :
oculaire (non évolutif) ou la rétinopathie pigmentaire (évolutive). – dans la définition, les différentiels de vision entre les deux
Les amétropies fortes sont curables bien entendu par la correction yeux correspondent aux lignes de LogMAR ;
optique mais, pour autant, la vision peut plafonner après correc- – au cours du traitement de l’amblyopie, la progression ini-
tion ; il s’agit d’une amblyopie réfractive, possible dès lors que la tiale qui peut sembler faible en acuité décimale est significative
myopie est supérieure à 6 δ, que l’hypermétropie est supérieure à en échelle logarithmique [2] : ainsi, si on passe de 0,10 à 0,20
4 δ, que l’astigmatisme est supérieure à 2 δ. Les nystagmus sont de en décimale, on a franchi trois lignes logarithmiques, ce qui est
grands pourvoyeurs d’amblyopies bilatérales, qu’ils soient primitifs mieux que de passer de 0,40 à 0,63 (deux lignes logarithmiques)
ou secondaires à une pathologie organique (nystagmus sensoriel). (tableau 6-I).
Il convient toujours de tester les fortes acuités visuelles. Si un
Pathologie curable œil a 10/10 et l’autre 20/10, il existe une amblyopie.
Dans les cas curables, après chirurgie bilatérale de la cataracte,
selon la précocité de celle-ci et selon le moment de l’interven-
Pour définir l’amblyopie relative, on va rechercher une diffé-
tion et l’importance ou non des complications possibles en pos-
rence interoculaire :
topératoire (du fait en particulier des réactions inflammatoires
plus fréquentes chez l’enfant et la possibilité même de cataracte
• amblyopie légère : différence de plus d’une ligne logarith-
mique ;
secondaire correspondant à une réelle régénération de cellules et
masses cristalliniennes), l’acuité visuelle des deux yeux peut ne
• amblyopie moyenne : différence de plus de trois lignes loga-
rithmiques ;
pas être normale et plafonner. Il existe alors une amblyopie bila-
térale, symétrique ou non. L’amblyopie bilatérale asymétrique est
• amblyopie profonde : différence de plus de dix lignes loga-
rithmiques.
fréquente après greffe de cornée bilatérale dans l’anomalie de
Pour définir l’amblyopie absolue, on se fonde sur l’acuité
Peters. Dans ces cas, la greffe de cornée peut être retardée après
visuelle :
l’âge de six mois, car elle est plus périlleuse avant cet âge et dif-
ficile techniquement du fait de la taille de l’œil, ce qui engendre
• amblyopie légère : la vision est inférieure à 0,2 LogMAR,
soit 6/10 (0,63 exactement) ;
une longue privation visuelle chez le nourrisson ; le chirurgien doit
faire la part des choses entre ce risque d’amblyopie et le risque de • amblyopie moyenne : la vision est inférieure à 0,6 LogMAR,
l’intervention trop précoce ; pour la greffe de cornée éventuelle soit 2 à 3/10 (0,25 exactement) ;
du second œil, elle ne doit pas être trop précoce après le premier • amblyopie profonde : la vision est inférieure à 1,0 LogMAR
œil pour deux raisons : il est plus sage d’attendre que tous les fils soit 1/10.
du premier œil soit enlevés avec un greffon fonctionnel et, par
ailleurs, la réaction inflammatoire et antigénique induite par la
En ce qui concerne l’amblyopie binoculaire, on rappelle
greffe peut être délétère pour l’œil controlatéral si la procédure
que la vision binoculaire normale est de 30 secondes d’arc ou
est trop précoce ; mais il est vrai aussi que le pronostic fonctionnel
moins — seul le test TNO peut déterminer cette vision binocu-
de la greffe du second œil (en l’absence de tout problème de
laire normale, puisque le test de Wirt ne teste que 40 secondes
rejet ou d’infection) sera compromis par un trop long délai entre
d’arc maximum (test des losanges : de 800’’ à 40’’ ; test des
les deux greffes. Ces problèmes sont complexes et c’est ce qui a
conduit des équipes américaines à proposer d’emblée des kérato-
prothèses dans les anomalies de Peters, avec malheureusement un Tableau 6-I – Concordances entre échelle logarithmique
et échelle décimale (Monoyer).
préjudice esthétique majeur et un risque d’infection et de rejet tar-
Logarithmique Décimale
dif inacceptables, sans parler de la difficulté de faire une réfraction
1,8 LogMAR 0,02
objective sur une kératoprothèse…
1,3 LogMAR 0,05
Pathologie incurable 1,0 LogMAR 0,10 1/10
L’amblyopie dite binoculaire est ici à la limite de la malvoyance 0,9 LogMAR 0,13
ou du handicap visuel, tant il est vrai que si l’amblyopie se défi- 0,8 LogMAR 0,16
nit comme une pathologie développementale avec des anomalies 0,7 LogMAR 0,20 2/10
induites des réseaux neuronaux du fait de l’expérience visuelle 0,6 LogMAR 0,25
anormale, dans ces cas la baisse de vision est d’abord due à la 0,5 LogMAR 0,32 ≈ 3/10
pathologie rétinienne ou à la pathologie du nerf optique originelle. 0,4 LogMAR 0,40 4/10
0,3 LogMAR 0,50 5/10
0,2 LogMAR 0,63 ≈ 6/10, ≈ 7/10
0,1 LogMAR 0,80 8/10, 9/10
Degrés d’amblyopie 0,0 LogMAR 1,00 10/10, 11/10
– 0,1 LogMAR 1,25 ≈ 12/10
– 0,2 LogMAR 1,60
L’amblyopie est une pathologie de la différence. C’est une patho-
logie de l’asymétrie. De fait, l’expérience visuelle anormale d’un – 0,3 LogMAR 2,00

65
6 La fonction monoculaire

animaux : 400’’, 200’’ ou 100’’ ; test de la mouche 3 000’’) et CONCLUSION

que le test de Lang de type I correspond à 1 200’’ pour le chat,
Comment expliquer simplement aux enfants et
600’’ pour l’étoile et 550’’ pour la voiture. aux parents ce qu’est une amblyopie quand il n’est
Chiffrer l’amblyopie est fondamental et il faut se souvenir du déjà pas toujours facile pour « celui qui sait ou est
handicap social qu’une baisse de vision uni- ou bilatérale peut censé savoir » de donner une définition claire ?
engendrer. Il faut au moins 5/10 en binoculaire pour conduire, si Les amblyopies sont multiples : monoculaires ou
les deux yeux ont plus de 1/10, en France pour un permis B. Pour bi-oculaires/bilatérales ; monoculaires ou bino-
la conduite des poids lourds, cette limite monte à 8/10. Certaines culaires ; fonctionnelles ou mixtes — puisque les
professions requièrent des aptitudes visuelles minimales monocu- amblyopies organiques ont toujours une part fonc-
laires ou bi(n)oculaires (armée, police, etc.). tionnelle — ; strabiques, anisométropiques et/ou
Enfin et ceci concerne en particulier les amblyopies bilatérales, de privation… C’est pourquoi notre définition glo-
l’Organisation mondiale de la santé définit les degrés de mal- bale est complexe : l’amblyopie est une diminution
voyance suivants : plus ou moins sévère de la fonction visuelle, après
– « déficience visuelle modérée » : vision entre 6/60 et 6/18 correction optique, du fait d’une altération précoce
(1,0 LogMAR à 0,48 LogMAR) ; de l’expérience visuelle le plus souvent asymétrique,
– « déficience visuelle sévère » : acuité visuelle entre 6/60 et par privation d’une image et/ou perturbation du lien
3/60 (1,3 à 1,0 LogMAR) ; binoculaire par strabisme et/ou anisométropie, avec
– « cécité » : acuité visuelle < 3/60 (< 1,3 LogMAR ou encore ou sans anomalie anatomique de l’œil ou des yeux et/
< 0,05 ou 1/20). ou des voies visuelles retrouvée.
Le lecteur s’est rendu compte que seule l’acuité visuelle de
Le degré de l’amblyopie et sa régression due au trai-
tement doivent être évalués selon une échelle loga-
loin est présente dans les définitions de l’amblyopie, ce qui par-
rithmique qui montre mieux aux parents les progrès
fois n’est pas pertinent, car un amblyope profond peut avoir une
au début du traitement d’une amblyopie moyenne ou
vision de près correcte (avec agrandissement ou pas) : ceci est profonde, ce qui les encourage.
fondamental dans la prise en charge de la malvoyance et les Mieux définir la maladie pour le soignant permet au
conseils d’orientation scolaire. Une amblyopie bilatérale profonde patient (ou au moins ses parents) de mieux com-
n’empêche pas toujours une scolarité normale, comme dans cer- prendre la maladie, ce qui permet à la fois de mieux
tains nystagmus qui ont une mauvaise vision de loin mais qui comprendre le traitement mais aussi de mieux l’en-
préservent une vision de près suffisante. Il faut le faire com- treprendre, puisque ce sont les parents qui sont les
prendre aux parents, aux médecins scolaires et aux équipes des acteurs majeurs du traitement.
maisons départementales des personnes handicapées (MDPH), le Les amblyopies sont un ensemble de pathologies du
cas échéant. développement secondaires à une expérience visuelle
anormale dans les premières années de vie. La cause
organique ou anatomique ayant été traitée au mieux
si elle est présente et si cela est possible, la part
Autres facettes fonctionnelle due à des connexions entre l’œil et le
cerveau, plus lentes ou moins performantes (il faut
de l’amblyopie réveiller les synapses endormies !) sera alors traitée
avec énergie.
La fonction visuelle ne se limite pas à l’acuité visuelle et il existe,
en cas d’amblyopie monoculaire, une altération des autres fonc-
tions visuelles : vision des couleurs, fonction de sensibilité aux
BIBLIOGRAPHIE
contrastes [7], etc. Ces anomalies sensorielles s’accompagnent
d’anomalies motrices, tant on sait que la fonction visuelle est sen- [1] Audren F. Physiopathologie de l’amblyopie fonctionnelle et de
sorielle et motrice. Rendons hommage au professeur Quéré et au l’amblyopie organique. Cahiers de Sensorio-Motricité. A & J Péche-
docteur Delplace qui ont si bien montré ces anomalies des sac- reau éditeurs, FNRO Éditions, Nantes, 2009 : 75-87.
cades et des poursuites de l’œil amblyope par leurs travaux en [2] Cordonnier M. Mesure de l’acuité visuelle. A & J Péchereau édi-
électro-oculographie [5, 6], poursuivis bien plus tard par d’autres en teurs, FNRO Éditions, Nantes, 2009 : 29-40.
vidéo-oculographie [3]. [3] Niechwiej-Szwedo E, Kennedy SA, Colpa L, Chandrakumar M,
L’amblyopie motrice est une particularité du strabisme pré- Goltz HC, Wong AM. Effects of induced monocular blur versus ani-
sometropic amblyopia on saccades, reaching, and eye-hand coordina-
coce, non obligatoire c’est-à-dire inconstante dans ce type de
tion. Invest Ophthalmol Vis Sci, 2012 ; 53 : 4354-4362.
strabisme. Il existe dans le strabisme précoce une convergence
[4] Péchereau A. Principes du traitement de l’amblyopie. In : L’am-
des yeux qui entraîne une fixation croisée. L’enfant adopte alors
blyopie. XXXIIe Colloque de Nantes (2007). A & J Péchereau édi-
une position de torticolis et l’œil demeure en adduction lorsqu’il teurs, FNRO Éditions, Nantes, 2009 : 87-96.
est fixateur. Il n’y a pas de risque d’amblyopie si le torticolis est
[5] Quéré M-A. Abnormal ocular movements in amblyopia. Trans
alternant et, avec le temps, le champ moteur du regard s’élar- Ophthalmol Soc U K, 1979 ; 99 : 401-406.
git de telle sorte que l’œil fixateur atteint la position primaire. [6] Quéré M-A, Delplace M-P. Les incomitances des ésotropies
Dans les cas où cet élargissement du champ moteur ne se produit fonctionnelles. Ann Ocul (Paris), 1972 ; 205 : 533-548.
que sur un œil, il y a un risque de maintien de cette position [7] Repka MX, Kraker RT, Beck RW, Cotter SA, Holmes JM, Arnold
bloquée d’un œil en adduction et de dominance dite motrice RW, Astle WF, Sala NA, Tien DR ; Pediatric Eye Disease Investi-
de l’autre œil, l’œil dominé ayant par définition une amblyo- gator Group. Contrast sensitivity following amblyopia treatment in
pie motrice, qu’il faut traiter par l’occlusion et/ou l’atropinisation children. Arch Ophthalmol, 2009 ; 127 : 1225-1227.
de l’œil dominant voire, maintenant, par une injection de toxine [8] Von Noorden G. Binocular vision and ocular motility. 6th ed.
botulique. St Louis, Mosby, 2002.

66
 Amblyopie 6

II – POURQUOI UN ŒIL DEVIENT-IL AMBLYOPE ?

E. BUI QUOC

L’amblyopie, dont la signification selon son étymologie grecque la transmission et la perception de l’information sensorielle sont
est une « vue » (ή ώπή) « faible » (άμβλεία), est fondamentalement initialement normales.
la cause d’une asymétrie entre l’image perçue/transmise/intégrée Il faut distinguer trois mécanismes amblyopigènes (fig. 6-1) :
en provenance d’un œil par rapport à l’autre. Nous reviendrons – la privation de contraste ;
sur ces notions de perception, de transmission et d’intégration de – la privation des hautes fréquences spatiales ;
l’information sensorielle. Il est déjà parfois malaisé d’expliquer à – la suppression.
un parent ce qu’est l’amblyopie de leur enfant et le praticien est En cas de privation monoculaire, il existe une privation de
parfois pris au dépourvu quand il tente d’expliquer les probléma- contraste. C’est ce qui se passe dans la cataracte congénitale unila-
tiques d’une amblyopie « mixte » — par exemple, une cataracte térale (ou dans le ptosis complet, par exemple) (fig. 6-2). Une des
congénitale unilatérale opérée, donc organique, mais aussi fonc- deux images ne parvient pas à la rétine.
tionnelle puisque, bien entendu, cet œil atteint a un strabisme, En cas d’anisométropie, une des deux images est nette, alors
un nystagmus pourquoi pas, et une anisométropie puisqu’il a été que l’autre (la réfraction n’étant pas corrigée) est floue, avec priva-
implanté à l’âge de trois mois avec un calcul d’implant difficile tion des hautes fréquences spatiales (fig. 6-3).
puisque l’œil atteint sa taille adulte entre deux et trois ans… Nous Enfin, en cas de strabisme, les deux axes visuels n’étant pas
nous éloignons de notre sujet, certes, mais il n’est pas forcément alignés, il existe deux images non superposées. Pour éviter la
plus facile d’expliquer une simple amblyopie strabique. Or, il est diplopie, il existe une suppression d’une image (sous-tendue par
fondamental de comprendre pourquoi un œil devient amblyope, une modification de la balance entre des neurones excitateurs et
afin de le faire comprendre, car si la pathologie est bien comprise, des neurones inhibiteurs, avec mise en jeu de neurotransmetteurs
le traitement sera d’autant mieux conduit. également inhibiteurs ou excitateurs) et, lorsque cette suppression
L’amblyopie monoculaire, c’est une vision plus faible d’un œil affecte toujours l’image en provenance du même œil, en l’absence
par rapport à l’autre : la réponse simple qu’on peut donner à un d’alternance du strabisme, une amblyopie s’installe (fig. 6-4).
patient ou à ses parents qui s’interroge sur ce qu’est cette « amblyo- Ces trois mécanismes basiques sont bien sûr intriqués, l’am-
pie » qu’il va falloir « rééduquer », c’est que les connexions entre blyopie pouvant induire une anisométropie (myopisation de l’œil
l’œil et la partie du cerveau qui intègre le message visuel ne sont amblyope) ou le strabisme (strabisme sensoriel), l’anisométropie
pas normales/parfaites. En somme, le récepteur (la caméra vidéo) pouvant induire un strabisme. Nous évoquions en introduction la
fonctionne, mais les câbles sont défectueux… L’auteur est bien problématique de la cataracte congénitale unilatérale opérée. Pre-
conscient du raccourci qu’il fait, mais cela peut aider les parents. nons l’exemple d’une anomalie de Peters bilatérale, ayant eu une
Ils vont poser une seconde question : « Pourquoi mon enfant est greffe de cornée bilatérale, avec asymétrie du résultat réfractif du
amblyope ? » ; il va falloir répondre que ce câblage se met en place fait d’une kératométrie différente des cornées ; dans ce cas existent
pendant une période de croissance/de maturation qui se poursuit un strabisme, une anisométropie, une amblyopie binoculaire avec
jusqu’à six, huit, dix ans après la naissance. Pendant cette période un œil amblyope relativement à l’autre (fig. 6-5 et 6-6).
de maturation de la vision, l’altération de l’expérience visuelle per- Ainsi, dans l’amblyopie mixte, il existe une intrication de ces
turbe le développement harmonieux, équilibré et symétrique de la mécanismes. Rappelons que ce que nous définissons comme
vision d’un œil par rapport à l’autre, et la plasticité cérébrale qui une amblyopie mixte, c’est la conjonction d’une amblyopie fonc-
existe a alors un effet négatif et délétère. Mais il faut précisément tionnelle — strabique, anisométropique, de privation « simple »
profiter de cette plasticité cérébrale encore présente pour utiliser
ses effets positifs et traiter l’amblyopie, de façon efficace, énergique Privation monoculaire
et déterminée, tout en évitant de parler de « rééducation de l’am- Privation
blyopie », expression affreuse qui ramène à une notion de « tare » de contraste
terrible, de fardeau, qu’il va en plus falloir traiter par le « fardeau » Amblyopie
de l’occlusion (burden en anglais : voir « the burden of subsequent
amblyopia therapy » évoqué par des auteurs du PEDIG [1] — car Privation
Anisométropie
soyons conscients de certains présupposés de ces études, à savoir de hautes fréquences
dévaloriser l’utilisation du traitement efficace de l’amblyopie qu’est spatiales
l’occlusion…) Bref, il faut parler de traitement ou de thérapeutique Amblyopie
de l’amblyopie, dont nous allons revenir maintenant sur les causes.

Strabisme
Suppression
Compétition Amblyopie

interoculaire Fig. 6-1 Modèle classique pour expliquer l’amblyopie : asymétrie,

compétition entre l’information sensorielle en provenance
Un œil devient amblyope car l’information sensorielle qui parvient des deux yeux.
à un œil est perturbée, ceci de façon asymétrique. En revanche, (D’après Barret, 2004 [2]
.)

67
6 La fonction monoculaire

a b
c d

Fig. 6-2 Privation monoculaire par privation des contrastes : modèle de la cataracte congénitale unilatérale.
a. Cataracte et persistance du vitré primitif. b. Cataracte congénitale à 2 ans associée à une myotonie. c. Cataracte congénitale dominante
autosomique à 2 mois. d. Cataracte congénitale blanche.

comme un ptosis complet — et une anomalie organique oculaire,

curable ou pas… Une cataracte peut être opérée certes, mais ne
restitue pour autant pas un œil ad integrum puisqu’il existe la pro-
blématique chez l’enfant de l’implant et de l’absence d’accom-
modation qui perturbe de façon conséquente l’équilibre entre les
deux yeux. La cataracte congénitale est une cause d’amblyopie à
la frontière entre le fonctionnel et l’organique. D’autres anomalies
correspondent plus précisément à la définition anglo-américaine
stricte de l’« organic amblyopia » — que rappelle von Noorden :
« loss of vision in one eye caused by retinal damage that is not detec-
table with the ophthalmoscope » [11] — et que nous appelons en
Europe plutôt les baisses d’acuité visuelles inexpliquées, mais qui,
grâce aux progrès de définitions des méthodes d’imagerie anato-
mique et fonctionnelle de la rétine, peuvent avoir une explication
trouvée. Parallèlement, ces « amblyopies organiques » correspon-
dent parfois plutôt à des cas de malvoyance ou mauvaise vision
Fig. 6-3 Amblyopie par anisométropie : privation des hautes fré-
quences spatiales. d’étiologie variée : aniridie, albinisme, tropie nystagmique…

68
 Amblyopie 6

Fig. 6-4 Amblyopie par strabisme : « neutralisation » monoculaire.

Développement normal mais acquises pendant une période définie en postnatal. De

plus, une altération précoce de l’expérience visuelle perturbe ce

et pathologique processus normal de développement. Enfin, si on induit expé-

rimentalement une altération précoce de l’expérience visuelle
de la vision mais qu’on rétablit ensuite une expérience visuelle normale
avant une certaine date, il peut y avoir une réversibilité des
altérations des propriétés neuronales lésées. Hubel et Wiesel
La complexité du cerveau des mammifères supérieurs est telle que ont dénommé cette période de temps la « period of susceptibi-
celui-ci n’a pas achevé sa maturation à la naissance. L’être humain, lity » du développement visuel, puis « critical period » et « sensi-
considéré comme le mammifère supérieur le plus évolué, para- tive period » [5-9, 13].
chève son développement après la naissance. Au plan visuel, les La correspondance avec l’humain est l’existence d’une matura-
structures impliquées dans la vision poursuivent leur développe- tion visuelle (sensorielle et motrice) pendant les premières années
ment. Ici on ne parle pas de l’œil en soi, mais du corps géniculé de la vie, un enfant atteignant par exemple une acuité visuelle de
latéral dorsal, petite structure nichée dans l’hypothalamus, et des 10/10 entre quatre et six ans, de même que ses poursuites verti-
cortex visuels, c’est-à-dire pas uniquement le cortex visuel pri- cales ne sont plus saccadiques vers dix ans. En cas d’expérience
maire, mais toutes les structures corticales dédiées à la vision, soit visuelle anormale, il existe un risque d’amblyopie jusqu’à six ans
un quart au moins du cerveau… Le cerveau en développement environ. L’amblyopie est réversible si elle est bien traitée jusqu’à
est un enchevêtrement d’axones et de neurones non organisés et six, huit à dix ans… : il est difficile de préciser une date de fin
non structurés. Il existe d’ailleurs une exubérance d’axones et de de la période sensible du développement visuelle car il demeure
terminaisons synaptiques qui n’ont pas encore régressé. Au cours toujours une plasticité cérébrale, même à l’âge adulte.
du développement, des connexions précises se mettent en place. Il n’existe pas une période sensible du développement visuel
Un jardin à la française vient remplacer un jardin anglais… mais plusieurs, dépendant au plan fondamental de la propriété
Ce développement visuel a lieu pendant une période précise visuelle étudiée et du type de neurone visuel étudié. Schématique-
après la naissance. Ce sont Hubel et Wiesel qui ont défini la ment, plus l’intégration perceptive est complexe, plus la période
période sensible ou période critique du développement visuel, sensible est longue [3]. Lorsqu’on représente une courbe schéma-
montrant que les neurones du cortex visuel primaire ont des tique de la période sensible du développement visuel, le plus sou-
propriétés précises, par exemple de sélectivité à l’orientation vent en cloche, son début est imprécis et elle ne se termine pas
ou de binocularité, et que ces propriétés ne sont pas innées (fig. 6-7)…

69
6 La fonction monoculaire

a1 b1
a2 b2
c1 c2
d1
d2 d4
d3

Fig. 6-5 Amblyopie intriquée : anomalies

de Peters avant (a)
et après kératoplastie (b, c, d).
a. Juin 2006. b. Mai 2009.
c. Avril 2010. d. Juin 2011.
OD : – 10 (115°) + 5 (P = 47 δ ; LA = 21,75).
OG : – 0,75 (120°) + 3 (P = 41,5 δ ;
LA = 20,22).

Privation
monoculaire
Traitement

Amblyopie Anisométropie

Pathologie
Strabisme
Amblyopie
mixte
Amblyopie
organique

Fig. 6-6 Mécanismes amblyopigènes et amblyopie mixte, organique

et fonctionnelle.

70
 Amblyopie 6
Pic de la période sensible, pendant lequel le risque d’amblyopie se forment. En cas d’altération précoce de l’expérience visuelle
est majeur en cas d’altération de l’expérience visuelle, et en l’absence de traitement adéquat, il existe d’abord une
mais aussi pendant lequel la réversibilité est majeure non-fonctionnalité des synapses entre neurone : le traitement de
l’amblyopie va tendre à les rendre de nouveau fonctionnelles.
Avec le temps et en l’absence de traitement, les connexions
anormales demeurent, avec une architecture anatomique fixée et
Plasticité cérébrale

irréversible. Ces mécanismes sont sous-tendus par l’intervention

de neuromédiateurs agissant sur la croissance ou la régression
neuronale [4] (fig. 6-8).

CONCLUSION

Un œil devient amblyope car le cerveau d’un enfant

est encore en développement. Les connexions neuro-
Temps nales portant l’information sensorielle en provenance
Début de la période sensible ? Fin de la période sensible ?
d’un œil et de l’autre sont symétriques et équiva-
Fig. 6-7 Profil de la période sensible (ou période critique) du déve- lentes. Si une asymétrie de l’expérience visuelle
loppement visuel. survient, l’information sensorielle est soit absente
(privation) soit de mauvaise qualité (anisométropie)
Conséquences d’une soit en trop grande quantité avec élimination d’une
des images (strabisme). Les processus normaux de
altération précoce régression d’axones exubérants, de croissance neu-
ronale, de connexion entre synapses sont perturbés
de l’expérience visuelle et les réseaux neuronaux deviennent anormaux. Si
on intervient à temps (traitement de l’amblyopie),
il existe encore une plasticité cérébrale permettant
Comme évoqué plus haut, l’amblyopie est la conséquence de l’ab- d’agir non plus dans un sens négatif mais dans un
sence d’image ou du flou d’une image ou encore de la présence sens positif. Il n’est pour autant jamais trop tard, car
de deux images. la neurophysiologie montre bien qu’il persiste une
Les conséquences en termes d’amblyopie de ces altérations certaine plasticité cérébrale à l’âge adulte. Cepen-
précoces de l’expérience visuelle sont variables : dant, les études statistiques montrent que bien peu
– selon la date d’apparition de l’anomalie ; en bénéficient.
– selon le type d’altération.
Plus l’altération de l’expérience visuelle est précoce, plus
les dommages sont importants. De fait, en cas par exemple
de cataracte congénitale survenue dans la première année de
Expérience Plasticité
vie, le risque d’amblyopie est majeur si la privation visuelle est sensorielle fonctionnelle
longue, ce qui est souvent difficile à évaluer car la cataracte (rapide)
peut avoir été partielle non obturante puis s’être majorée, ou
bien présente depuis plusieurs mois mais découverte tardive-
ment du fait de la leucocorie ou d’un strabisme sensoriel. C’est
pourquoi, dans ces cas, l’intervention chirurgicale doit être le
plus précoce possible, programmée au moment du diagnostic
de cataracte congénitale obturante amblyopigène, et le traite-
ment de l’amblyopie être le plus énergique qui soit. Si, dans Cascades métaboliques d’excitation/
inhibition faisant intervenir : Période
le strabisme précoce, le risque d’amblyopie monoculaire est – des neuromédiateurs (GABA/glutamate) critique
modéré (de l’ordre d’un cas sur quatre) ; en revanche, l’am- – des facteurs de croissance (BDNF)
blyopie binoculaire, c’est-à-dire l’absence de vision binoculaire – des enzymes (plasmine/plasminogène…)
normale, est constante, rendant cette pathologie « incurable »
au plan sensoriel [10] ; en cas de cataracte congénitale unilatérale
survenue dans la première année de vie, la vision binoculaire
demeure également le plus souvent anormale, même si l’am-
blyopie monoculaire n’est pas sévère.
Les bases fondamentales de ces altérations précoces du déve-
Consolidation
loppement visuel correspondent à des connexions neuronales structurelle
anormales et/ou à des synapses non fonctionnelles. Les réseaux Rétraction ou croissance neuronale/axonale (durable)
neuronaux impliqués dans la vision ont une architecture précise.
Fig. 6-8 Cascade d’événements moléculaires, depuis une modifica-
Cette architecture se modèle pendant la période sensible du
tion de la balance excitation-inhibition des neurones par
développement visuelle, avec des connexions exubérantes juvé- l’expérience visuelle jusqu’à leurs changements structurels.
niles qui régressent et des connexions nouvelles normales qui (D’après Hensch, 2004 [4]
.)

71
6 La fonction monoculaire

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III – TRAITEMENT
F. A U D R E N , S . A R S È N E

Principes organiques et fonctionnelles — anomalie de la voie visuelle res-

ponsable d’une amblyopie organique, avec une part fonctionnelle
ajoutée — ; on peut leur rapprocher les amblyopies de privation
F. Audren « pures » compliquant les ptosis (sans strabisme), qui sont excep-
tionnelles. Les amblyopies réfractives et strabiques sont largement
L’amblyopie fonctionnelle est définie par une baisse d’acuité majoritaires : réfractives dans 17 % à 37 % des cas, strabiques
visuelle d’origine corticale. Elle peut être réfractive, strabique ou dans 24 % à 57 % des cas, ou mixtes (association d’anomalies
mixte. La nécessité du traitement de l’amblyopie ne se discute réfractives et strabiques) dans 24 % à 35 % des cas [43, 55, 70].
pas, car elle est responsable de handicap visuel majeur en cas On estime généralement la prévalence de l’amblyopie fonction-
de pathologie ophtalmologique de l’œil non amblyope (trauma- nelle comprise entre 0,5 % et 3,5 % chez l’enfant [16, 30, 67, 69]. Dans
tisme, dégénérescence maculaire liée à l’âge). Les principes du la population adulte, elle est d’environ 3 % (acuité visuelle infé-
traitement reposent sur les notions de période critique (traitement rieure ou égale à 20/40) [4, 68], avec une acuité visuelle inférieure
précoce), de synchronisation (correction optique) et de commuta- ou égale à 20/80 chez 38 % des amblyopes. L’amblyopie fonc-
tion (gestion du temps de fixation par chaque œil). Les moyens tionnelle est la cause la plus fréquente de baisse d’acuité visuelle
du traitement sont la correction optique, l’occlusion, les pénali- unilatérale entre les âges de vingt ans et soixante-dix ans [4, 32, 62].
sations optiques. Le traitement repose sur une phase d’attaque
par une occlusion totale de l’œil amblyope jusqu’à obtention de Dispositions concernant le permis de conduire
l’isoacuité, puis une phase d’entretien qui peut reposer sur l’oc-
(Journal officiel, arrêté du 31 août 2010.)
clusion ou les pénalisations optiques ou les filtres. Le seul cas où
l’occlusion totale n’est pas indiquée est l’amblyopie réfractive pure
• Groupe I (véhicule léger) : il y a incompatibilité si l’acuité
binoculaire est inférieure à 5/10 ; ou, si un des deux yeux a
sans strabisme (anisométropie modérée, avec vision binoculaire
une acuité visuelle nulle ou inférieure à 1/10, il y a incompa-
normale, sans microstrabisme). La durée totale d’un traitement
tibilité si l’autre œil a une acuité visuelle inférieure à 5/10.
d’amblyopie est justifiée par le risque de récurrence qui existe
jusqu’à l’âge de dix ans. Le principal problème des traitements et
• Groupe II (véhicule lourd) : il y a incompatibilité si l’acuité
visuelle est inférieure à 8/10 pour l’œil le meilleur et à 1/10
la principale cause d’échec sont la mauvaise observance. Le rôle
pour l’œil le moins bon.
des parents dans le traitement est essentiel.

L’amblyopie fonctionnelle a un retentissement sur la qualité de

■ FAUT-IL TRAITER L’AMBLYOPIE vie de l’adolescence et à l’âge adulte [50, 65]. Chez le sujet âgé,
FONCTIONNELLE ? la présence d’une amblyopie fonctionnelle est facteur de handi-
cap et de dépendance s’il y a une atteinte organique de l’œil
L’amblyopie fonctionnelle a trois causes : la déprivation mono- non amblyope (dégénérescence maculaire liée à l’âge principale-
culaire, les anomalies réfractives, le strabisme [5] (cf. fig. 6-1). Les ment) [24]. Chez l’adulte jeune, il y a également un risque accru de
amblyopies de privation sont rares et représenteraient au plus 3 % cécité par rapport à la population générale, surtout par trauma-
du total des amblyopies : elles sont le fait d’amblyopies mixtes, tisme de l’œil non amblyope [47, 63].

72
 Amblyopie 6
yeux (absence de pathologie-amblyopie organique) et qu’elle soit
La question de savoir s’il faut traiter une amblyopie fonction-
de qualité équivalente aux deux yeux. La synchronisation est l’ac-
nelle ne se pose pas ; en effet :
tion de coordonner plusieurs opérations entre elles en fonction du
• si l’on peut se dire qu’une bonne vision d’un seul œil est temps ; il s’agit d’une condition essentielle dans le développement
« suffisante », celle-ci expose à une qualité de vie moindre,
harmonieux des réseaux neuronaux. Deux images de qualité ou de
au handicap en cas de baisse visuelle de ce bon œil ;
taille différente en raison d’un trouble réfractif entraînent un conflit
• l’amblyopie fonctionnelle est curable, son dépistage et sa au niveau du cortex visuel par désynchronisation (non-corrélation),
prise en charge précoces diminuent sa prévalence [26, 28] ;
notamment par privation en hautes fréquences spatiales en cas
• d’un point de vue économique, les traitements de l’amblyo- d’anisométropie [5]. En cas d’amétropies ou d’anisométropies, la
pie ont un excellent rapport coût-efficacité [25, 31].
correction optique totale est le seul moyen d’égaliser les qualités
perceptives des deux yeux et le signal neuronal arrivant au cortex
visuel. Les objectifs du traitement seront donc d’obtenir le meilleur
■ QUELQUES ASPECTS signal visuel — c’est-à-dire la correction la plus parfaite possible de
DE LA PHYSIOPATHOLOGIE tous les éléments anatomiques : cataracte, etc. — et de corriger tous
les vices de réfraction. La correction optique totale après cycloplégie
DE L’AMBLYOPIE FONCTIONNELLE
est la base de toute thérapeutique. Elle est l’élément qui va égaliser
ET LEURS IMPLICATIONS
l’information visuelle en emmétropisant les deux yeux [43].
THÉRAPEUTIQUES
DÉVIATION STRABIQUE
PLASTICITÉ CÉRÉBRALE
ET CONSÉQUENCES
La plasticité cérébrale est maximale entre les âges de six mois et La déviation strabique va entraîner un conflit au niveau au niveau du
deux ans et décroît lentement jusqu’à dix à onze ans (stabilisation cortex visuel. L’œil fixateur envoie au cortex visuel une image qui est
des réseaux neuronaux, cf. fig. 6-7 et 6-8). Cette période critique l’image de référence. L’image de l’œil non fixateur (dévié) est modi-
de développement du système visuel correspond au moment pen-
fiée car la zone non fovéolaire correspondant à la fovéola de l’œil
dant lequel le traitement de l’amblyopie est possible ; plus le dia-
fixateur, du fait de la structure rétinocorticale, envoie un message de
gnostic — d’où importance du dépistage — et le traitement seront
qualité inférieur à celle de l’œil fixateur. De plus, la déviation entraîne,
précoces, meilleurs seront les résultats. Ceux-ci sont très bons avant
de facto, une inadaptation du système optique de l’œil entraînant une
l’âge de six ans, puis diminuent progressivement avec l’âge, mais
dégradation de l’image transmise [40]. Les conséquences sont donc
des réponses peuvent être observées jusqu’à au moins dix-sept
une altération de la qualité de l’image de l’œil dévié et une diplopie
ans. Un des corollaires de la période critique pendant laquelle il
(immédiate, due à la compétition entre les stimuli des deux yeux,
existe une plasticité cérébrale est le risque de rechute de l’am-
secondaire à la déviation des axes visuels). Chez l’enfant, la plasticité
blyopie à l’arrêt du traitement. Les rechutes sont très fréquentes
cérébrale est telle que le conflit entre les stimuli des deux yeux va
avant l’âge de sept ans : elles se rencontrent dans 24 % des cas à
être géré par une adaptation du système visuel pour laquelle il faut
l’arrêt du traitement, particulièrement si on arrête brutalement le
distinguer situations, binoculaire et monoculaire :
traitement (risque multiplié par 4 à l’arrêt brutal d’une occlusion
– en binoculaire, des mécanismes neuronaux vont être mis en
qui était supérieure à six heures par jour) [19] ou si on avait obtenu
œuvre, reposant sur une stratégie d’oubli de l’information visuelle
une bonne acuité visuelle avant l’arrêt de l’occlusion, et en cas
de l’œil dévié (neutralisation) ;
de forte amplitude de gain sous occlusion ou d’un antécédent
– en monoculaire :
de récurrence de l’amblyopie, qui témoignent de la plasticité du
– soit le sujet retrouve une fonction monoculaire normale, les
système visuel. Le risque de récurrence est présent jusqu’environ
troubles notés en binoculaire disparaissent et la primauté de
l’âge de dix ans et est inversement corrélé à l’âge de l’enfant [6].
la fovéola de l’œil dévié est retrouvée : c’est le phénomène
de commutation sur laquelle la prise en charge de l’amblyo-
La plasticité cérébrale est donc aussi le justificatif de la durée pie repose et qui a été clairement explicité par M.-A. Quéré,
du traitement, qui doit se prolonger jusqu’à ce que le risque C. Rémy et A. Péchereau [40] ;
de récurrence disparaisse (dix à onze ans), ce qui correspond le – soit la déstructuration corticale de l’image de l’œil dévié
plus souvent à une durée de traitement de cinq ans minimum, persiste en condition monoculaire : elle est alors perma-
mais elle pourra être plus longue en cas de prise en charge nente ; à la déviation strabique, se surajoute l’amblyopie
tardive, d’amblyopie profonde, de difficultés de traitement fonctionnelle (pathologie spécifique du cortex visuel).
(lenteur de récupération, mauvaise observance) ou d’amblyo- Dans tous les cas où il y a une compétition entre l’information
pie organique [40]. visuelle des deux yeux et qu’il n’y a pas de diplopie (strabisme,
anisométropie forte, etc.), un phénomène de commutation se met
en place en binoculaire. L’information fovéolaire de l’œil dévié,
SYNCHRONISATION
spontanément ou par un artifice (quel qu’il soit), est oubliée. Le
Le développement de la fonction visuelle (aires corticales visuelles) principe fondamental des traitements de l’amblyopie repose sur la
est marqué pendant les premiers mois de vie par une synapto- notion de commutation : son seul objectif est de gérer le temps de
genèse intense établissant des connexions entre les colonnes de stimulation de la fovéola de chaque œil.
dominance issues des deux yeux, suivie par une élimination des On peut diviser les amblyopies en deux groupes en fonction de
synapses inutiles. Ce tri est conditionné par l’activité de ces synapses, la présence ou non d’une commutation.
elle-même conditionnée par l’activité des neurones visuels qu’elles S’il existe une commutation, le système fonctionne sur un mode
lient. En schématisant à l’extrême, seront conservées les synapses binaire : soit l’œil dominé fixe et l’information visuelle de la fovéola
entre des neurones dont l’activité est synchrone (coordonnée), de l’œil dominant n’est pas utilisée, soit l’œil dominant fixe et l’in-
c’est-à-dire dont l’activité est induit par un stimulus visuel symé- formation visuelle de la fovéola de l’œil dominé n’est pas utilisée.
trique au niveau des deux yeux [40, 54, 64]. Le corollaire est la néces- Dans la pathologie strabique et anisométropique (de plus de 1,5 δ),
sité de la présence de l’information visuelle au niveau des deux la commutation unifie toutes les méthodes qui fonctionnent toutes

73
6 La fonction monoculaire

sur le même mode : la division du temps. La suppression complète De facto, cette définition exclut les enfants d’âge préverbal,
de l’information visuelle d’un œil (aucun signal structuré) fait dis- dont on ne peut chiffrer l’acuité visuelle. Le seul cas où l’am-
paraître la compétition entre les stimulations des fovéas des deux blyopie pourra être affirmée chez des enfants chez qui l’acuité
yeux, d’où l’intérêt du port permanent (24 heures sur 24) de l’oc- ne peut être chiffrée est quand des signes moteurs d’amblyopie
clusion. Il existe deux modes de traitements : sont présents, c’est-à-dire une anomalie de la fixation monocu-
– les méthodes qui divisent le temps lui-même ; elles sont au laire de l’œil amblyope (absence de fixation, fixation instable,
nombre de deux : fixation excentrique [69]). La seule fixation préférentielle d’un
– l’occlusion : le temps d’occlusion est l’élément discriminant ; œil par rapport à l’autre peut être un signe d’amblyopie, mais
– les filtres : en présence d’une commutation de l’infor- sa corrélation est mauvaise avec l’acuité visuelle réelle [2, 17] et
mation fovéolaire, le niveau d’acuité visuelle résiduelle n’a elle ne permet pas d’affirmer une amblyopie. En revanche, s’il
que peu d’importance, la fovéola de l’œil dévié est toujours existe une déviation strabique, elle incite à débuter un traite-
« off » ; du fait de la commutation, ils ne sont qu’un succé- ment (préventif).
dané de l’occlusion ;
– les méthodes qui divisent le temps par le biais de l’espace : PLACE DE LA CORRECTION OPTIQUE
– pénalisations et atropinisation : le temps d’utilisation de
chaque œil est fonction de sa spécialisation : loin (temps de Le diagnostic d’amblyopie repose sur la mesure de l’acuité visuelle
loin) et près (temps de près) ; l’alternance de la fixation est corrigée, c’est-à-dire que la correction optique (mesurée sous
capitale à obtenir pour que ce type de traitement soit efficace ; cycloplégie adaptée), si elle a été prescrite, doit avoir été portée
– les secteurs : le temps d’utilisation de chaque œil est fonc- de façon permanente pendant un temps suffisant. La durée de
tion de sa spécialisation : droite (temps du regard vers la port généralement préconisée avant d’affirmer le diagnostic d’am-
droite) et gauche (temps du regard vers la gauche). blyopie est généralement d’un à deux mois.
Plus rarement, il n’existe pas de commutation et, dans ce cas, Il ne faut pas ignorer que le port de la correction optique
plusieurs conditions doivent être remplies : il existe une amblyo- peut améliorer l’acuité visuelle pendant un temps plus long,
pie, sans strabisme, et une ébauche de vision binoculaire. Il s’agit comme cela a été montré par une étude du PEDIG, qui portait
du tableau clinique d’amblyopie par anisométropie faible (jusqu’à sur l’évolution de l’acuité visuelle observée avec le port de la
1,5 δ). Dans ce cas, la dégradation de la fonction visuelle du correction optique seule, en cas d’amblyopie réfractive modérée
bon œil (par filtre ou pénalisation calibrés) en dessous du niveau (différence d’acuité visuelle d’au moins trois lignes, acuité mesu-
d’acuité visuelle de l’œil amblyope est logique. rée après dix à trente minute de port de la correction optique),
chez des enfants de trois à sept ans : un gain d’acuité visuelle
■ QUAND FAUT-IL TRAITER ? d’au moins deux lignes était retrouvé dans 77 % des cas, avec
une disparition de l’amblyopie (définie comme une différence
Le traitement d’une amblyopie fonctionnelle doit être systéma- entre les deux yeux d’une ligne au plus) dans 27 % des cas
tique dès le diagnostic posé. La prise en charge (dépistage, diag- et une stabilisation de l’acuité visuelle obtenue dans 90 %
nostic positif, traitement) doit être le plus précoce possible. des cas, dans les dix-sept premières semaines (jusqu’à trente
semaines) [10]. Le même type d’amélioration a été rapporté en
AFFIRMER L’AMBLYOPIE cas d’amblyopie strabique avec anomalie réfractive après port
La définition clinique de l’amblyopie fonctionnelle est l’objet d’un de la correction optique [9]. Compte tenu de ces données, en cas
consensus. d’amblyopie modérée et si l’acuité visuelle augmente avec le
port de la correction optique, il semble raisonnable d’attendre
L’amblyopie est définie par une différence d’acuité visuelle cor- avant d’adjoindre un autre traitement de l’amblyopie (contrôle
rigée d’au moins deux lignes entre les deux yeux, mesurée sur tous les mois ou tous les deux mois).
une échelle logarithmique. En cas d’amblyopie sévère, notamment si elle ne semble pas
s’expliquer par un facteur réfractif (composante strabique ?) et/ou
que l’acuité ne remonte pas rapidement avec la correction optique
Au-delà de cette définition stricte, on pourra aussi différencier seule, le traitement à proprement parler de l’amblyopie doit être
amblyopie relative et amblyopie absolue [40]. commencé.

Amblyopie relative (différence interoculaire) PRÉVENIR L’AMBLYOPIE

Elle existe quand il y a une différence supérieure à une ligne L’amblyopie fonctionnelle est la conséquence soit d’une anomalie
d’acuité visuelle en échelle logarithmique : réfractive, soit d’un strabisme. La prévention consiste donc à traiter
• amblyopie légère ≥ 2 lignes en acuité visuelle logarith- ces facteurs de risque.
mique ; Chez un enfant ne présentant pas de déviation strabique,
• amblyopie moyenne ≥ 4 lignes en acuité visuelle logarith- les valeurs seuils à partir desquelles on estime qu’une anoma-
mique ; lie réfractive justifie de la prescription d’une correction optique
• amblyopie profonde ≥ 11 lignes en acuité visuelle logarith- (risque d’amblyopie et/ou d’apparition d’un strabisme [21-23])
mique. sont :
Amblyopie absolue (acuité visuelle du moins bon œil) – une sphère de base ≥ +2 δ ou une sphère méridienne
On définit le plus souvent deux niveaux (de seuil variable selon ≥ +3,5 δ à l’âge d’un an ;
les auteurs) [40] : – une anisométropie > 1 δ ;
• amblyopie moyenne ≤ – 0,4 en acuité visuelle logarith- – un cylindre > 1,5 δ.
mique (≤ 4/10 sur une échelle de Monoyer) ; En cas de déviation strabique manifeste, même si une amblyo-
• amblyopie profonde ≤ – 1 en acuité visuelle logarithmique pie n’est pas suspectée, un traitement est souvent commencé
— visant à contrôler le temps de fixation de chaque œil, par une
(≤ 1/10 sur une échelle de Monoyer).
occlusion alternée, par exemple.

74
 Amblyopie 6
■ QUELS SONT LES OBJECTIFS
l’application du traitement tel que nous le concevons.
DU TRAITEMENT ? Les difficultés du traitement sont habituelles et ne
L’objectif du traitement est l’obtention pour tous les patients de doivent avoir pour réponse que la persévérance des
l’acuité visuelle maximale pour l’œil amblyope, c’est-à-dire l’iso- thérapeutes pour convaincre parents et enfants du
acuité [41]. Remarquons qu’idéalement celle-ci se conçoit en se
bien-fondé et du respect d’un traitement par essence
long et contraignant.
donnant les moyens de mesurer l’acuité corrigée maximale de
l’œil non amblyope (au-delà de 10/10 en échelle de Monoyer,
c’est-à-dire, 12/10, 16/10, voire 20/10…).

■ RÉSULTATS DU TRAITEMENT :
Moyens
DES PREUVES SCIENTIFIQUES ?
F. Audren
Si l’objectif du traitement est l’isoacuité, les résultats publiés,
notamment à long terme, peuvent sembler décevants ; nous ne L’amblyopie fonctionnelle est définie par une baisse d’acuité
les détaillerons pas [27, 37, 57]. Les causes de ces mauvais résultats visuelle, d’origine corticale. Elle peut être réfractive, strabique
sont multiples : tolérance/observance du traitement, problèmes ou mixte. La nécessité du traitement de l’amblyopie ne se dis-
de dosage (temps d’occlusion), durée du traitement (traitement cute pas, car elle est responsable de handicap visuel majeur
trop court, fréquence des récurrences), mauvaise prise en charge en cas de pathologie ophtalmologique de l’œil non amblyope
réfractive, compréhension et collaboration des parents, etc. Ces dif- (traumatisme, dégénérescence maculaire liée à l’âge). Les prin-
férentes causes sont bien connues. cipes du traitement reposent sur les notions de période critique
Le traitement par occlusion fait office de référence historique et (traitement précoce), de synchronisation (correction optique) et
pratique, mais l’occlusion totale et permanente telle que nous la de commutation (gestion du temps de fixation par chaque œil).
pratiquons ne fait pas l’objet d’un consensus mondial reposant sur Les moyens du traitement sont la correction optique, l’occlu-
des éléments d’evidence-based medicine. La littérature sur le sujet sion, les pénalisations optiques. Le traitement repose sur une
fait état de la diversité des pratiques [15, 57]. phase d’attaque par une occlusion totale de l’œil amblyope
Les études cliniques concernant les traitements de l’amblyo- jusqu’à obtention de l’isoacuité, puis une phase d’entretien qui
pie fonctionnelle sont décevantes malgré le problème de santé peut reposer sur l’occlusion ou les pénalisations optiques ou
publique que cette pathologie représente. Il y a à cela plusieurs les filtres. Le seul cas où l’occlusion totale n’est pas indiquée
explications : difficultés pratiques des évaluations visuelles chez est l’amblyopie réfractive pure sans strabisme (anisométropie
l’enfant, durée du suivi nécessaire (soit des années jusqu’à un modérée, avec vision binoculaire normale, sans microstrabisme).
âge où il n’y aurait plus de risque de récurrence), ou question- La durée totale d’un traitement d’amblyopie est justifiée par
nements, plus ou moins explicitement exposés, sur l’acceptabilité le risque de récurrence qui existe jusqu’à l’âge de dix ans.
(« tolérance sociale » de l’occlusion) qui relèguent au second plan Le principal problème des traitements et la principale cause
l’exigence du meilleur résultat possible du traitement en termes d’échec sont la mauvaise observance. Le rôle des parents dans
d’acuité visuelle. Ce dernier point est particulièrement vrai en ce le traitement est essentiel.
qui concerne les études récentes du PEDIG qui, malgré des essais Le traitement de l’amblyopie comprend des outils thérapeu-
prospectifs contrôlés rigoureux, n’ont jamais pour objectif théra- tiques, des phases, des acteurs.
peutique la meilleure acuité visuelle corrigée ou l’isoacuité (cf. la
section qui leur est consacrée plus loin dans ce chapitre). L’absence ■ OUTILS DU TRAITEMENT
de référence d’evidence-based medicine indiscutable en matière de
traitement de l’amblyopie a pour conséquence de réelles varia- Ce sont :
tions de prise en charge en fonction des lieux et des habitudes [62]. – la correction optique proprement dite (correction optique
Les études existantes, en un sens, représentent plus « ce qui se totale, évoquée plus haut) ;
fait » que « ce qui devrait se faire » et illustrent souvent les erreurs – l’occlusion :
les plus fréquentes — traitements pas assez agressifs, trop courts, – sur peau : par pansement occlusif, la méthode de réfé-
problèmes d’observance, etc. Les résultats décevants de ces études rence ;
cliniques contrastent d’ailleurs avec les résultats a priori attendus – par bandeau ;
par les praticiens [62]. Les points de vue apparemment dogmatiques – sur lunettes : film opaque ou translucide brouillant complè-
de la plupart des ophtalmologistes pédiatres et des strabologues et tement la vision ;
leur attente d’un excellent résultat peuvent paraître contradictoires – les pénalisations :
avec le manque d’essais cliniques indiscutables. Cependant, cette – optiques : elles se limitent actuellement surtout aux sur-
attente est légitimée par les connaissances fondamentales actuelles corrections hypermétropiques (surcorrection de + 3,00 δ en
sur le développement visuel, les strabismes et l’amblyopie, l’expé- plus de la correction optique totale) ;
rience clinique, les données de la littérature scientifique si tant est – pharmacologiques (atropinisation) ;
qu’on soit suffisamment critique à son égard. – éventuellement leur association ;
– les filtres calibrés : filtres Ryser (ou de Bangerter).
CONCLUSION

La compréhension de la pathologie amblyopique et ■ PHASES DU TRAITEMENT

une certaine attente d’excellence en matière de per- Le prérequis du traitement est le port de la correction optique
formance visuelle semblent nous inciter à la plus quand elle a été prescrite (notion de synchronisation). On distingue
grande exigence en ce qui concerne les objectifs du une phase de traitement d’attaque puis une phase de traitement
traitement d’une amblyopie fonctionnelle. Ceci a d’entretien (ou de prévention de la récidive). Cette distinction de
pour corollaire inévitable une rigueur opiniâtre dans
deux phases, si elle est communément admise les ophtalmologistes

75
6 La fonction monoculaire

francophones [40], n’est pas retrouvée explicitement dans la littéra- indiquée est l’amblyopie réfractive pure sans strabisme (anisométro-
ture ophtalmologique étrangère, notamment anglo-saxonne [57]. Scott pie modérée, avec vision binoculaire normale, sans microstrabisme).
rapporte une récurrence de l’amblyopie dans 45 % des cas à l’arrêt La durée totale d’un traitement d’amblyopie est justifiée par le
de l’occlusion totale, qui, quand elle survient, est traitée alors par risque de récurrence qui existe jusqu’à l’âge de dix ans. Le principal
occlusion partielle, mais il ne s’agit pas d’un relais systématique [51]. problème des traitements et la principale cause d’échec sont la mau-
La phase d’attaque est la phase de début du traitement, elle repose vaise observance. Le rôle des parents dans le traitement est essentiel.
sur l’occlusion totale et permanente jusqu’à l’obtention de l’isoacuité
(notion de commutation). La phase d’attaque est relayée par une ■ OBJECTIFS
phase d’entretien (prévention de la récurrence, notion de plasticité
cérébrale), jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de risque de rechute.
L’objectif du traitement d’attaque est l’isoacuité.
■ ACTEURS DU TRAITEMENT
Ils sont au nombre de trois : ■ OUTILS DU TRAITEMENT
– l’enfant ;
Le traitement de référence est l’occlusion sur peau, sous la forme
– les thérapeutes (ophtalmologiste et orthoptiste) ;
d’un pansement opaque collé sur la peau, dont il existe deux
– les parents.
formes commerciales : Opticlude® et Ortopad® (fig. 6-9). Cette
occlusion permet une obturation complète de l’œil équipé, qui
Les parents ont un rôle stratégique dans le traitement et ils peut être difficile à enlever. La correction optique est portée
doivent être informés de ses enjeux (principes, contraintes, par-dessus l’œil occlus, ne servant alors qu’à la vision de l’œil
résultats attendus). amblyope. Il existe d’autres techniques d’occlusion comme la ven-
touse placée derrière le verre de lunettes, les occlusions sur peau
On se doit de préciser la situation actuelle, quitte à employer par d’autres types de pansements (« bricolage » des parents quand
des formules marquantes : « Votre enfant est un borgne fonctionnel. » l’enfant arrache son pansement [1]), les bandeaux.
(M.-A. Quéré) [41]. Il faut indiquer les chances de succès, les moyens
(correction optique totale, occlusion, etc.) et les conditions du succès L’occlusion sur le verre de lunette est à proscrire en traitement
du traitement, que sont la rigueur et permanence du traitement. d’attaque, l’enfant pouvant facilement regarder autour de la
Pendant le traitement d’attaque : « Cinq minutes sans traitement, c’est monture.
huit jours en arrière. » (M.-A. Quéré) [41]. Il est également nécessaire
d’indiquer la durée du traitement et l’âge auquel celui-ci est le plus
susceptible d’agir. Les parents doivent être informés des risques du ■ MODALITÉS DU TRAITEMENT
traitement comme de l’amblyopie à bascule ou de l’augmentation
En cas d’amblyopie modérée ou sévère, le traitement initial (à l’ex-
d’une déviation strabique. Des travaux cliniques ont souligné l’im-
ception de l’amblyopie par anisométropie faible, cf. infra) est de
portance de l’information des parents dans l’adhésion au traite-
règle une occlusion totale et permanente, c’est-à-dire que l’enfant
ment [35, 36], ainsi que celle du soutien psychologique aux parents
devra « oublier » la vision de son bon œil. « Totale et permanente »
que peuvent apporter les ophtalmologistes ou les orthoptistes [11, 53].
signifie que le pansement servant à l’occlusion devra être toujours
parfaitement collé, et qu’il devra être changé à chaque fois qu’il
est abîmé (au minimum une fois par jour, souvent le matin avant

Traitement d’attaque le réveil) et qu’il est porté jour et nuit. « Cinq minutes sans occlu-
sion, c’est huit jours en arrière pour le traitement. » (M.-A. Quéré) [41].
La durée initiale de ce traitement est d’une semaine par année
F. Audren d’âge en traitement d’attaque avant le premier contrôle (par
exemple à quatre ans : quatre semaines d’occlusion totale avant le
Le traitement repose sur une phase d’attaque par une occlusion premier contrôle). Cette occlusion sera ensuite poursuivie jusqu’à
totale de l’œil amblyope jusqu’à obtention de l’isoacuité, puis une l’isoacuité. La durée de l’occlusion totale n’a pas de limite fixe a
phase d’entretien qui peut reposer sur l’occlusion ou les pénalisa- priori : cette durée dépend de la récupération, qui est condition-
tions optiques ou les filtres. Le seul cas où l’occlusion totale n’est pas née par la profondeur de l’amblyopie et l’âge de l’enfant.

a b

Fig. 6-9 Occlusion sur peau.

a. Exemple de pansement d’occlusion totale. b. Un film noir intégré permet une diminution maximum de la perception visuelle de l’œil occlus.
(Avec l’aimable autorisation d’Ortopad®.)

76
 Amblyopie 6
■ SURVEILLANCE tionnelle par le traitement d’attaque confirme). Dans ces cas, il
faut discuter :
La surveillance est obligatoire et essentielle : les contrôles permet-
– soit la poursuite du traitement, si l’acuité est suffisante pour
tent de constater l’évolution et d’encourager enfants et parents
un développement et une scolarité normaux de l’enfant en fonc-
dans la poursuite du traitement. Ces contrôles portent sur l’acuité
tion de son âge (avec une occlusion en dehors de l’école seule-
visuelle de l’œil amblyope, sur celle de l’œil occlus, sur la tolé-
ment parfois) ;
rance et l’observance du traitement.
– soit l’arrêt total du traitement si la fonction visuelle est trop
À l’arrivée en consultation de surveillance, l’enfant doit arri-
mauvaise.
ver avec le cache en place. L’acuité visuelle de l’œil amblyope
doit augmenter progressivement à chaque visite. Il est souvent
dit que l’acuité de près augmente avant celle de loin. Ceci peut ■ RÉSULTATS
être discuté : d’un point de vue physiologique (et par défini-
tion), l’acuité visuelle de loin est la même que celle de près. CINÉTIQUE DE RÉPONSE
Il ne faut pas négliger chez l’enfant les problèmes de distance
de lecture de près (qui sont spontanément moindres que chez Le plus souvent, le gain d’acuité visuelle maximum est observé
l’adulte), ainsi que le défaut de standardisation des échelles au plus dans les trois mois après le début du traitement et surtout
de mesure de loin et de près chez l’enfant ; dans des condi- pendant les cinq premières semaines [20, 29, 33, 38, 39, 44, 56].
tions rigoureuses, il peut exister des différences entre les acuités
de loin et de près chez les amblyopes, mais elles ne sont pas RÉPONSE MAXIMALE
systématisées et seraient dues en partie à des fluctuations de L’objectif de l’occlusion totale du traitement d’attaque est
réponse de l’enfant aux tests [7, 69]. L’augmentation de l’acuité l’isoacuité. Il est difficile de dire dans quelle mesure cet
visuelle est plus rapide sur les optotypes séparés que sur ceux objectif est atteint en l’absence d’étude prospective évaluant
en ligne [61]. ce mode de traitement de façon totalement rigoureuse. L’oc-
La mesure de l’acuité visuelle de l’œil occlus justifie d’une clusion totale, quand l’observance est bonne, donne des résul-
attention particulière : on notera d’abord dès qu’on enlève l’oc- tats dans tous les cas d’amblyopie fonctionnelle, et de façon
clusion quel est l’œil fixateur. Si l’acuité visuelle du bon œil rapide [12, 13, 29]. Il n’existe pas d’étude prospective satisfai-
semble diminuée, il ne faudra pas hésiter à attendre quelques sante comparant différents régimes d’occlusion et démontrant
dizaines de minutes avant de la remesurer (voire une à deux la supériorité de l’occlusion totale en traitement d’attaque.
heures [1]), pour souvent s’apercevoir qu’elle n’a en réalité pas Récemment, le PEDIG a réalisé un certain nombre d’essais
baissé, mais que le bon œil fait l’objet d’une « sidération » à comparant différents régimes d’occlusion ou des régimes
l’ablation du pansement. Si en revanche l’acuité est et reste dimi- d’occlusion à des pénalisations par atropine mais, malheu-
nuée par rapport au contrôle précédent ou inférieure à l’œil ini- reusement, ces études souffrent de biais méthodologiques ou
tialement amblyope (bascule d’amblyopie), ou s’il y a un chan- d’objectifs (pas l’isoacuité) qui ne permettent pas de tirer de
gement d’œil fixateur (prise de fixation systématique par l’œil conclusion pertinente sur la supériorité d’une modalité théra-
initialement amblyope), il faut modifier le traitement et passer peutique sur une autre. L’occlusion maximale est le traitement
au traitement d’entretien. qui fait remonter l’acuité visuelle le plus rapidement, même
s’il n’y a pas d’avantages clairement démontrés en termes de
Rappelons que par rapport à un enfant normal, un enfant gain d’acuité visuelle à la fin du suivi [20]. Le principal obstacle
amblyope a une acuité visuelle maximale du bon œil qui sera à l’interprétation d’une relation dose-effet dans le traitement
atteinte plus tard (cinq ans et neuf ans respectivement) [66]. par occlusion est le problème de l’observance du traitement,
que nous évoquons plus loin.
La plus grande série de patients traités par occlusion totale est
Les visites de surveillance sont toujours l’occasion d’évaluer la celle de l’étude rétrospective de Scott et al., portant sur six cents
tolérance à l’occlusion (cutanée notamment), l’observance de l’oc- patients amblyopes (amblyopies réfractives, strabiques ou mixtes)
clusion, et d’encourager les parents et l’enfant à la poursuite du traités initialement par occlusion totale avec pour objectif final
traitement. l’isoacuité. Au terme du suivi, 60 % des patients avaient une iso-
acuité et 89 % un résultat considéré comme un succès, c’est-à-dire
■ QUAND ARRÊTER LE TRAITEMENT au moins 20/30 ou une acuité de l’œil amblyope supérieure ou
D’ATTAQUE ? égale à l’œil non amblyope (étudié éventuellement par la préfé-
rence de fixation) [52].

Le traitement d’attaque s’arrête quand l’isoacuité est atteinte FACTEURS INFLUENÇANT LE RÉSULTAT
voire que l’acuité de l’œil initialement amblyope est meilleure Un certain nombre de facteurs influencent le résultat du traite-
que celle de l’œil adelphe, ou quand on constate une baisse ment, ils sont liés soit au patient, soit au traitement lui-même.
d’acuité de l’œil non amblyope, ou une bascule de fixation. L’âge de début du traitement est un facteur détermi-
Dans ces cas, le traitement d’attaque est systématiquement nant [20, 29, 51, 59], les enfants les plus jeunes répondants mieux et
relayé par un traitement d’entretien. plus vite que les plus âgés [51, 60]. Une amblyopie traitée à partir
de six ou sept ans nécessitera donc un traitement plus long qu’un
Inversement, il peut exister des cas où l’objectif du traitement enfant plus jeune ; or, à partir de cet âge, la tolérance à l’oc-
n’est pas atteint malgré un traitement bien suivi, il s’agit sou- clusion est généralement mauvaise, ce qui est la principale cause
vent d’amblyopie fonctionnelle sévère avec fixation excentrique de mauvais résultat — plus que l’âge en lui-même pour certains
(témoignant de la profondeur des anomalies sensorielles), d’une auteurs [38, 57] —, ce qui grève encore plus le pronostic. La fonc-
prise en charge tardive, d’une amblyopie organique avec poten- tion visuelle initiale de l’œil amblyope est aussi facteur pronos-
tiel visuel limité (que la tentative de traitement de la part fonc- tique (meilleure elle est au début du traitement, meilleur sera le

77
6 La fonction monoculaire

résultat) [51, 59] ; les anomalies de fixation sont de mauvais pronostic ■ CAS PARTICULIERS
(fixation instable, excentrique) [34, 59].
Il existe une relation dose-réponse démontrée : dans une étude AMBLYOPIE PAR ANISOMÉTROPIE
FAIBLE (≤ 1,5 δ)
de monitoring électronique de l’observance au traitement, il a été
retrouvé une relation linéaire dose-réponse de 0,1 log de ligne Dans ce cas, le statut binoculaire est un bon facteur pronostique
d’acuité visuelle pour 120 heures d’occlusion dans les douze pre- de récupération de l’amblyopie [59]. L’occlusion totale est proscrite,
mières semaines de traitement [60]. Tout problème d’observance joue car elle constitue une entrave à la vision binoculaire, risque de la
donc un rôle crucial, et c’est d’ailleurs le principal facteur d’échec perturber à une période sensible et d’entraîner l’apparition d’un
du traitement [29]. L’occlusion est un traitement par essence contrai- réel strabisme. C’est la seule circonstance où le principe de com-
gnant, tant d’un point de vue fonctionnel qu’esthétique (stigmati- mutation ne s’applique pas et où on devra savoir n’utiliser qu’une
sation sociale éventuelle). L’observance rapportée varie beaucoup occlusion partielle (plusieurs heures par jour) ou une pénalisation.
d’un auteur à l’autre, allant de 49 % à 87 % en fonction de la
façon de l’évaluer [57]. Paradoxalement, il n’est pas certain qu’une GRAND ENFANT
occlusion totale et permanente ait une observance moins bonne
Plus l’enfant est grand, plus le traitement doit être prolongé et
qu’une occlusion partielle — il n’est même pas exclu que cela soit
agressif. Cependant, la scolarité à partir du CP et l’acceptation par
le contraire, comme le suggère Scott [52]. Un certain nombre de fac-
l’enfant à cet âge rendent l’occlusion totale très difficile. En cas
teurs de risque de mauvaise observance ont été identifiés [57] :
d’amblyopie modérée, le traitement pourra commencer dans ces
– pauvreté, catégories socioprofessionnelles défavorisées ;
cas par une occlusion maximale en dehors de l’école (le soir après
– mauvaise compréhension des objectifs du traitement ou son
la classe, toute la journée le mercredi et le week-end), à adap-
application ;
ter en fonction des cas. En cas d’amblyopie sévère, si l’enfant est
– absence de progrès sous traitement ;
grand, la seule solution efficace est souvent de commencer une
– amblyopie anisométropique modérée ou, inversement,
occlusion totale pendant des vacances scolaires.
amblyopie strabique et/ou profonde ;
Il n’y a pas de limite d’âge fixe pour débuter un traitement de
– enfants très jeunes ou également, inversement, trop âgés.
l’amblyopie, des résultats étant rapportés jusqu’à au moins dix-sept
ans [45]. Chez les enfants les plus grands, l’indication d’un traite-
■ EFFETS INDÉSIRABLES ment devra toujours être discutée en fonction de la profondeur de
DU TRAITEMENT l’amblyopie, de l’âge, de la motivation des parents et de l’enfant.

Les effets indésirables du traitement ne sont pas rares. AVANT L’ÂGE D’UN AN
Les problèmes de tolérance cutanée sont fréquents, à type Il est classique de ne pas débuter d’occlusion totale avant l’âge d’un
d’irritation cutanée minime le plus souvent (jusqu’à 41 % des an, en raison de la plasticité du système visuel à cet âge, du risque
cas), rarement modérée à sévère (6 % des cas) [42]. Il faudra savoir d’amblyopie à bascule. La « règle » alors appliquée est d’une occlu-
alterner des pansements de tailles différentes pour que la partie sion d’une heure par jour et par année d’âge (par exemple, à six
collante ne soit pas toujours sur le même endroit de la peau, mois : six heures d’occlusion par jour pendant les heures d’éveil).
mouiller le pansement avant de le décoller, utiliser des émollients
si nécessaire. Il est rare de devoir abandonner l’occlusion pour TROUBLES NEUROLOGIQUES ASSOCIÉS
intolérance sévère, auquel cas les méthodes alternatives seront uti-
lisées (ventouse, occlusion sur lunettes, etc.). En cas de trouble neurologique (retard psychomoteur, patholo-
L’amblyopie à bascule, définie comme une baisse de l’acuité gie neurologique quelle qu’elle soit), s’il existe une amblyopie
de l’œil non amblyope en dessous de celle de l’œil amblyope fonctionnelle, elle devra être traitée comme tout autre cas. C’est
ne doit pas être crainte ; pour certains auteurs, il s’agit même de seulement si le traitement représente une entrave aux progrès de
l’objectif du traitement (témoin de la plasticité du système visuel, l’enfant dans son développement et ses progrès que la poursuite,
de l’observance du traitement) [40]. La baisse de l’acuité visuelle du l’adaptation ou l’arrêt du traitement devrait être prise collégiale-
bon œil en cours de traitement n’est en fait pas rare (jusqu’à 25 % ment avec les autres intervenants de rééducation (orthophonistes,
des cas) [52, 66] mais est totalement exceptionnellement irréversible ergothérapeutes, psychomotriciens, etc.).
et se rencontrerait plus chez le petit enfant (avant l’âge d’un an).
La majoration d’un angle d’un strabisme est toujours pos-
sible [49], les parents doivent en être prévenus avant le début du
traitement. Traitement d’entretien
En cas d’amblyopie très sévère (acuité visuelle non chiffrable),
les premiers jours de traitement peuvent être difficilement vécus, S. Arsène
l’enfant restant littéralement prostré, et ceci jusqu’à ce que l’acuité
commence à remonter. Les parents doivent être prévenus de cette Le traitement d’entretien de l’amblyopie est indiqué après un
possibilité. traitement d’attaque maximal de l’amblyopie, donc en principe
L’occlusion (au même titre que la correction optique) est un lorsque l’isoacuité est obtenue. Le but du traitement d’entretien
traitement « visible », non dénué de retentissement social. Depuis est d’éviter la récidive de l’amblyopie. Il n’est pas exceptionnel de
quelques années, des questionnaires de qualité de vie adaptés à la prolonger cette prophylaxie jusqu’à l’âge de douze ans, le risque
pathologie strabique et à ses traitements ont vu le jour, concernant de rechute décroissant progressivement avec l’âge.
tant le vécu des parents que des enfants. Il apparaît que la tolé-
rance à l’occlusion jusqu’à l’âge de six ans est bonne [18]. Il n’existe
■ RÉCIDIVE DE L’AMBLYOPIE
cependant pas d’étude sur le long terme et il ne faut pas occulter
le fait que, passé l’âge de six ans, la tolérance d’une occlusion par Il faut citer l’aphorisme suivant : « La thérapeutique doit être suf-
l’enfant en classe est très difficile à faire accepter pour des raisons fisamment prolongée pour éviter la récidive de l’amblyopie. » Cet
sociales (regard des autres enfants). aphorisme est aussi important que celui sur la nécessité de rapi-

78
 Amblyopie 6
dité de la mise en place du traitement de l’amblyopie. Monsieur totale pour le verre correcteur droit et la correction optique totale
le professeur Maurice-Alain Quéré appelait cela la prophylaxie de seule pour le verre gauche, l’autre paire avec la correction optique
la récidive de l’amblyopie [46]. Le risque de récidive de l’amblyopie totale seule sur le verre droit et la surcorrection optique associée à
est de 30 % en moyenne et peut survenir jusqu’à l’âge de dix la correction optique totale pour le verre gauche.
ans [6, 19]. La récidive survient le plus souvent dans l’année qui suit La pénalisation de loin alternante a pour but de maintenir une
l’arrêt du traitement. Il existe des facteurs favorisant la récidive : le isoacuité spontanée ou acquise et d’éviter une bascule d’amblyo-
jeune âge du patient, l’existence d’un microstrabisme, l’existence pie. La pénalisation sera portée soit de façon symétrique en chan-
d’un strabisme avec anisométropie, l’existence d’un strabisme non geant d’œil fixant de loin chaque jour, ou de façon asymétrique,
alternant, la difficulté de la mise en place du traitement d’attaque un jour sur deux ou un jour contre plusieurs jours en fonction du
antérieur et l’importance de la profondeur de l’amblyopie initiale. degré d’amblyopie initiale. Cette dernière méthode a l’avantage
d’éviter les contrôles trop fréquents.

■ MOYENS DU TRAITEMENT
D’ENTRETIEN DE L’AMBLYOPIE Exemple de traitement d’entretien par pénalisation
de loin alternante
PÉNALISATIONS OPTIQUES POSITIVES
DE LOIN OU SURCORRECTIONS OPTIQUES Prenons le cas d’une amblyopie découverte à l’âge de trois ans
et demi, avec une acuité visuelle inférieure à 1/10 pour l’œil
Ce sont les surcorrections positives qui sont employées dans le trai-
droit et à 8/10 pour l’œil gauche, l’enfant présentant une éso-
tement d’entretien. Les pénalisations optiques positives peuvent
tropie et une anisométropie. Lorsque l’isoacuité sera obtenue
être unilatérales ou bilatérales.
après traitement par occlusion sur peau, nous pourrons faire un
La surcorrection optique unilatérale, de 3 δ en moyenne, est
relais pour le traitement d’entretien avec une pénalisation alter-
placée devant l’œil non amblyope et l’œil amblyope porte la cor-
née de 3 δ, avec l’alternance suivante : cinq jours (du lundi au
rection optique totale (COT) obtenue après cycloplégie. Dans ces
vendredi) pour la pénalisation portée sur l’œil non amblyope
conditions, l’œil dominant voit de près et l’œil amblyope de loin.
gauche, deux jours (le week-end) pour la pénalisation sur l’œil
Si cette bonne balance spatiale est obtenue lors des consultations de
amblyope droit. Ce rythme d’alternance pourra être maintenu
suivi, alors c’est un gage d’efficacité du traitement. La pénalisation
pendant trois à six mois, en vérifiant le niveau d’acuité visuelle
positive unilatérale lutte également contre le facteur accommodatif,
tous les deux mois, puis diminuer progressivement pour arriver
puisqu’en vision de près, la fixation est prise en général par l’œil
à une alternance un jour/un jour ou un jour/deux jours.
dominant pénalisé dont l’accommodation est alors moins sollicitée.
Les pénalisations optiques positives peuvent être bilatérales,
placées alternativement devant un œil puis devant l’autre, en pro- La pénalisation optique de loin est un moyen efficace de traite-
voquant une prise de fixation alternée en vision de loin et en ment d’entretien pour l’amblyopie plus ou moins rebelle et dont
vision de près (fixation de loin avec l’œil ne portant pas la surcor- la récupération peut demander plusieurs années. Elle permet sur-
rection optique et fixation de près avec l’œil portant la surcorrec- tout la prévention du risque de récidive de l’amblyopie face à
tion optique) (fig. 6-10). Deux paires de lunettes sont nécessaires ; la persistance de facteurs déclenchant. La pénalisation optique de
une avec la surcorrection optique associée à la correction optique loin peut être prescrite à partir de l’âge de dix-huit mois.

Pénalisation de loin OD Pénalisation de loin OG

Vision de loin

Vision de près

Fig. 6-10 Exemple de pénalisation alternante avec balance spatiale.

Suivant la paire de lunettes portée, le patient utilise soit un œil soit l’autre pour regarder soit de loin soit de près. Il s’agit du phénomène de
balance spatiale qu’il faut systématiquement vérifier pendant le port d’une surcorrection optique unilatérale ou alternante. Avec les surcorrec-
tions unilatérales ou alternantes, l’espace permet de diviser le temps, donc de contrôler le temps d’utilisation de chaque œil.
(Clichés A. Péchereau).

79
6 La fonction monoculaire

La surveillance du bon fonctionnement d’une pénalisation Ce traitement par occlusion sur verre sera préconisé dans les
repose sur l’examen sensoriel et l’examen moteur. Il faudra véri- cas d’amblyopies profondes ou moyennes initialement anisomé-
fier le niveau d’acuité visuelle et la réalité de la bonne balance tropiques et/ou en cas d’hypermétropie forte, alors que pour les
spatiale. De près, la fixation doit être obtenue et maintenue par amblyopies strabiques nous préférerons les pénalisations optiques
l’œil pénalisé. À deux mètres, la fixation doit être assurée par de loin alternées, permettant un effet antiaccommodatif surajouté.
l’œil non pénalisé. La monofixation loin-près est fréquente chez le Ce traitement sera à poursuivre aussi longtemps que nécessaire.
jeune enfant. Si cette monofixation alterne avec le changement de L’occlusion sur verre ou sur peau intermittente peut être pro-
correction optique, il n’y a pas de risque d’amblyopie. La balance posée par certains thérapeutes dans le traitement d’entretien de
spatiale recherchée est remplacée par la balance temporelle. l’amblyopie, à raison d’un minimum de sept heures d’occlusion
Le traitement par pénalisation sera maintenu jusqu’à obtention par semaine de l’œil non amblyope [14]. L’inconvénient de cette
durable de l’isoacuité et le contrôle de la dominance. Si la domi- méthode est qu’il faut une coopération excellente de la famille
nance reste manifeste ou si l’amblyopie initiale était profonde, la pour que le traitement soit effectué. En outre, le risque de rechute
pénalisation sera plutôt effectuée sur le mode monoculaire. En cas de l’amblyopie est grand car la dissociation bi-oculaire n’est pas
de bon équilibre, nous choisirons plutôt une pénalisation alternée. en place, permettant à l’œil non amblyope de rester fixateur
En pratique, la pénalisation devra être maintenue un an après le lorsque le patient n’a pas d’occlusion. Ainsi, selon le phénomène
dernier temps chirurgical de strabisme ; jusqu’à l’âge de sept à de la commutation, la fovéa de l’œil amblyope n’est pas utilisée
huit ans en cas de bonne isoacuité avec ensuite prescription de sauf sept heures par semaine en moyenne.
la correction optique totale bilatérale. Elle pourra être poursui-
vie au-delà de l’âge de dix ans dans les situations visuelles non FILTRES RYSER,
OU FILTRES PRÉCALIBRÉS
favorables.
Les pénalisations peuvent révéler la composante latente d’un Les filtres calibrés sont posés sur le verre de l’œil non amblyope.
nystagmus et majorer l’angle strabique. Il faut en avertir les Ils sont gradués en fonction de l’acuité visuelle permise malgré le
parents au préalable. La suppression de la pénalisation sera aussi filtre. Il faut quand même vérifier le niveau d’acuité visuelle de
étroitement surveillée et, à la moindre rechute d’amblyopie, le l’œil pénalisé par le Ryser. L’œil pénalisé doit voir entre 2/10 et
traitement par pénalisation sera repris après vérification de la 4/10 de moins que l’œil initialement amblyope pour rendre ce
réfraction objective sous cycloplégie. dernier fixateur.
Les filtres présentent un avantage esthétique, un avantage éco-
PÉNALISATION LÉGÈRE nomique et un avantage sensoriel dans les cas de vision bino-
culaire normale (amblyopies anisométropiques jusqu’à 1,5 δ). Ce
La pénalisation légère a pour but de favoriser l’association bino- traitement par filtre Ryser sera préconisé dans les cas d’amblyopies
culaire en freinant la dominance. L’œil dominé reçoit la correction moyennes ou légères initialement, avec une correspondance réti-
optique totale et l’œil dominant une surcorrection optique positive nienne normale. Ce traitement sera à poursuivre aussi longtemps
modérée de 0,50 δ à 1,5 δ. L’équilibre sensoriel sera mesuré avec que nécessaire.
des tests polarisés avec obtention d’une isoacuité avec perception Les limites des filtres sont l’insuffisance d’efficacité si l’œil non
de tous les tests d’une même ligne. amblyope reste fixateur (il faut alors augmenter la puissance du
La pénalisation légère n’a pas d’application dans le traitement Ryser) ou l’inefficacité si l’enfant regarde par-dessus ses lunettes. Il
d’entretien de l’amblyopie strabique avec une correspondance faut alors revoir la forme des lunettes et savoir passer à nouveau à
rétinienne anormale. Elle pourra être prescrite comme une péna- l’occlusion sur peau si nécessaire.
lisation atténuée, mais suffisante pour conserver la fixation de
l’œil initialement amblyope dans les cas d’amblyopie avec une
correspondance rétinienne normale. Elle aura alors un intérêt en ■ RÈGLES GÉNÉRALES
relais d’une pénalisation complète de loin, pour la conservation DU TRAITEMENT D’ENTRETIEN
prolongée d’un traitement anti-dominance, avant le passage en
correction optique totale seule.
Pour mettre en place le traitement d’entretien de l’amblyopie,
OCCLUSION SUR VERRE il faut respecter initialement trois points :
• connaître la réfraction objective exacte et son évolution,
L’occlusion sur verre peut être un relais après l’occlusion sur nécessitant des contrôles cycloplégiques répétés ;
peau lorsque l’isoacuité est obtenue. Il faudra alors réaliser une • prescrire la correction optique totale ;
alternance d’occlusion, selon la profondeur de l’amblyopie ini- • s’assurer de la permanence du port de la correction optique
tiale, avec bien sûr une occlusion de l’œil non amblyope plus totale.
longue que l’occlusion de l’œil initialement amblyope ; puis, le
rythme de l’alternance pourra être changé en fonction des pro-
grès visuels et surtout de la stabilité de l’acuité visuelle de l’œil CHOIX DU TYPE DE TRAITEMENT
D’ENTRETIEN
initialement amblyope, pour arriver à une alternance un jour/un
jour. Cette occlusion sur verre est réalisée avec un film sparadrap Ce choix est expliqué ci-dessus dans la description des différents
transparent occlusif de type Blenderm® vendu en pharmacie. Ce moyens de traitement préventif : pénalisations optiques de loin
traitement sera inefficace si l’enfant regarde par-dessus ses verres positives unilatérales ou bilatérales, pénalisations de loin légères,
correcteurs : l’adaptation parfaite de la monture lunettes est pri- occlusions sur verre ou filtres Ryser. Il dépend du type d’amblyo-
mordiale et doit être vérifiée. Ce film plastique peut être posé pie, de sa sévérité initiale et du principe de la commutation [48]. En
chaque jour par les parents en le découpant et en réalisant ainsi effet, un phénomène de commutation se met en place en binocu-
l’alternance, en nettoyant alors le verre avec de l’alcool à 70°. laire, dès qu’il y a une compétition entre l’information visuelle des
Sinon, il faut prescrire deux paires de lunettes avec la correc- deux yeux et qu’il n’y a pas de diplopie (strabisme, anisométro-
tion optique totale et le filtre opaque sur un verre différent pour pie forte, etc.). L’information de l’œil dévié, spontanément ou par
chaque monture. un artifice, est oubliée. S’il n’y a pas de diplopie, la situation est

80
 Amblyopie 6
binaire : la fovéa de l’œil observé est soit « on » soit « off ». Le thé- du traitement. Dans une amblyopie fonctionnelle,
rapeute n’a alors que la gestion du temps d’utilisation pour stimu- le taux de succès du traitement de l’amblyopie est
ler la fovéa de chaque œil. Ainsi, pour toutes les amblyopies où il de 90 % alors que théoriquement il devrait être
existe le phénomène de commutation, c’est-à-dire les amblyopies de 100 %. Le taux d’échec est lié à un traitement
strabiques, les amblyopies anisométropiques (supérieures à 1,5 δ), mal réalisé. Les contraintes de ce traitement sont
le traitement de celles-ci sera selon des méthodes qui divisent le d’ordre social et aussi d’ordre psychosocial. C’est
temps (l’occlusion) ou qui divisent le temps par le biais de l’es- donc à nous thérapeutes de faire passer le mes-
pace (les pénalisations optiques positives). Pour les amblyopies sage, c’est à nous « de mouiller notre chemise » en
où il n’existe pas de phénomène de commutation, c’est-à-dire les quelque sorte pour que les parents entendent la
amblyopies sans strabisme, avec une ébauche de vision binocu- nécessité absolue de la bonne application du trai-
laire, par anisométropie faible (jusqu’à 1,5 δ), le traitement par tement. Il ne faut pas hésiter par exemple à convo-
la dégradation de la fonction visuelle du bon œil (filtre ou péna- quer le père si la mère est votre seule interlocu-
lisation calibrés) en dessous du niveau d’acuité visuelle de l’œil
trice ; ne pas hésiter à parler de la responsabilité
des parents pouvant laisser « borgne » leur enfant
amblyope est suffisant.
si le traitement n’est pas fait ; ne pas hésiter à
faire un parallèle avec un traitement par plâtre
DURÉE DU TRAITEMENT
lors d’une fracture, traitement qui ne sera jamais
Le traitement d’une amblyopie se doit d’être continu et adapté enlevé par la famille.
à la différence d’acuité visuelle entre les deux yeux. Il faut éviter Le thérapeute devra établir un véritable contrat
les traitements intermittents. C’est la constance du traitement qui avec les parents. Le thérapeute devra avoir une
assure la progression continue du niveau d’acuité visuelle. ligne de conduite bien établie par rapport au trai-
tement de l’amblyopie proposé, et cela sera le fil
conducteur pour l’équipe soignante mais aussi
Le traitement d’entretien doit avoir une durée minimum de pour les parents qui sont les véritables thérapeutes
deux ans et sera à poursuivre longtemps, en moyenne jusqu’à de l’enfant.
l’âge de neuf à dix ans, avec un traitement en tout de l’am-
blyopie sur une durée de cinq ans au minimum.

Dans tous les cas, ce traitement est d’autant plus long qu’il est Traitement préventif
commencé tôt. Plus on est à distance du début du traitement de
l’amblyopie et/ou plus l’âge de l’enfant est élevé, moindre est le S. Arsène
risque de rechute de l’amblyopie.
Le traitement d’entretien sera interrompu de manière brutale, Le traitement préventif de l’amblyopie est fondamental pour que
sans phase de transition, avec une surveillance régulière ensuite le nombre d’amblyopes adultes diminue. Pour pouvoir mettre
tous les trois mois au départ. en place un traitement préventif, il faudra tout d’abord dépister
les petits enfants à risque de développer une amblyopie, notam-
SURVEILLANCE RÉGULIÈRE ment fonctionnelle. Ainsi, le traitement préventif de l’amblyopie
La surveillance du bon fonctionnement du traitement d’entre- sera à instituer le plus souvent dès l’âge préverbal et c’est à ce
tien de l’amblyopie repose sur l’examen sensoriel et l’examen moment-là que ce traitement sera le plus efficace. C’est un véri-
moteur. Il faudra vérifier le niveau d’acuité visuelle de loin et table enjeu de santé publique car la fréquence de l’amblyopie
de près de chaque œil avec la correction optique totale et aussi dans les pays développés est de 3,5 % environ, ce qui donnerait
avec le traitement d’entretien (pénalisation, occlusion ou filtre en France un nombre de plus de 2 200 000 amblyopes avec près
de 30 000 nouveaux cas par an.
Ryser). Le comportement binoculaire doit aussi être apprécié
L’amblyopie peut être organique lorsqu’elle est liée à un obs-
avec la correction optique totale et aussi avec le traitement
tacle sur la chaîne de transmission des images perçues jusqu’à leur
d’entretien. Un contrôle de l’acuité visuelle sera obligatoire
intégration par le cerveau. Une lésion responsable d’amblyopie
après l’arrêt du traitement d’entretien dans un délai d’un à
organique peut être curable ou non, comme la cataracte congé-
trois mois.
nitale par exemple. L’amblyopie fonctionnelle est liée à un non-
apprentissage visuel par le cortex visuel durant la période sensible
CONCLUSION de développement visuel, liée soit à une privation monoculaire,
Il ne faut jamais oublier que le traitement d’entretien soit à une anisométropie, soit à un strabisme. L’amblyopie mixte
d’une amblyopie représente une longue contrainte résulte de l’association d’une amblyopie fonctionnelle qui s’est
pour le patient et sa famille. Ce traitement sera donc développée sur une anomalie organique oculaire ou des voies
long, sur plusieurs années et il faudra veiller à ce que visuelles durant la période sensible de développement visuel. Le
l’équipe thérapeutique aide efficacement moralement traitement préventif de l’amblyopie s’adresse à l’amblyopie fonc-
l’enfant et sa famille. On peut constater quelquefois tionnelle. Il commencera par le dépistage des facteurs de risque
des régressions de l’enfant sur le plan comporte- de celle-ci.
mental et scolaire. Il faut toujours bien expliquer le
risque de récidive à la famille si on arrête trop tôt le
■ FACTEURS DE RISQUE
traitement. Il faut aussi bien expliquer que ce trai-
tement sera continu sur une durée de cinq ans en DE L’AMBLYOPIE FONCTIONNELLE
moyenne, période où les deux yeux du patient ne Il y a un risque d’amblyopie fonctionnelle chaque fois que l’un
doivent pas être en compétition, donc sans vision des deux yeux est ou devient anormalement dominant par rapport
simultanée, impliquant en théorie pas d’intermittence
à l’autre.

81
6 La fonction monoculaire

STRABISME bique peut entraîner un conflit au niveau du cortex visuel, avec

Strabisme et amblyopie sont très liés, notamment cinq à six fois l’image de l’œil fixateur qui sera la référence, et l’image de l’œil
plus pour le strabisme convergent que pour le strabisme diver- dévié qui sera de moins bonne qualité car non fovéolaire. Ceci
gent. Le risque d’amblyopie est d’autant plus grand que l’enfant entraînera en binoculaire une diplopie intolérable qui fera place à
est plus jeune au moment de l’apparition du strabisme, maximum une neutralisation de la fovéa de l’œil dévié. En monoculaire, si
à l’âge de six mois. La survenue de l’amblyopie est consécutive à aucun traitement n’est mis en place, il y aura une dégradation de
l’apparition d’une dominance unilatérale anormale, qui peut sur- l’image de l’œil dévié par réorganisation pathologique du cortex
venir soudainement [40]. cérébral, qui donnera l’amblyopie.
Pour toute ésotropie, il y a un risque d’apparition d’une De cette synchronisation essentielle découle la thérapeutique
amblyopie dans 45 % à 70 % des cas selon les auteurs si le traite- du traitement préventif de l’amblyopie : obtenir le meilleur signal
ment médical du strabisme n’est pas mis en place assez tôt et cor- visuel en corrigeant tous les éléments anatomiques pathologiques
rectement. Ainsi, dès que le strabisme sera connu il faudra mettre (cataracte, par exemple) ; corriger tous les vices de réfraction en
prescrivant la correction optique totale (COT) après cycloplégie.
en place un traitement préventif de l’amblyopie.
Elle est l’élément qui va égaliser le mieux l’information visuelle en
Les facteurs de risque de strabisme se confondent donc avec
emmétropisant les deux yeux.
les facteurs de risque d’amblyopie. Ils sont constitués par les anté-
cédents familiaux de strabisme, la prématurité, les amétropies
COMMUTATION
notables, l’anisométropie, la grossesse pathologique, les accidents
néonataux, les anomalies chromosomiques et génétiques. Le phénomène de commutation se met en place en binoculaire,
dès qu’il y a une compétition entre l’information visuelle des
TROUBLES RÉFRACTIFS deux yeux et qu’il n’y a pas de diplopie (strabisme, anisométro-
pie forte, etc.). L’information de l’œil dévié, spontanément ou
Il s’agit de l’hypermétropie (> 3,5 δ à l’âge d’un an et/ou > 2 δ
par un artifice, est oubliée. S’il n’y a pas de diplopie, la situation
à l’âge de quatre ans) ; de la myopie (> 1 δ) ; de l’astigmatisme
est binaire : la fovéa de l’œil observé est soit « on » soit « off ». Le
(> 1,5 δ) et de l’anisométropie (> 1 δ). Le risque d’amblyopie
thérapeute n’a alors que la gestion du temps d’utilisation pour
dans ces conditions et selon les auteurs est alors multiplié par 2
stimuler la fovéa de chaque œil. Ainsi, pour toutes les situations
à 17 fois [3, 8].
à risque d’amblyopie où il existe le phénomène de commuta-
tion, c’est-à-dire les strabismes et les anisométropies fortes (de
ATTEINTES ORGANIQUES DE L’ŒIL,
OBSTACLES SUR LE TRAJET DES plus de 1,5 δ), le traitement préventif de celles-ci sera selon des
RAYONS LUMINEUX méthodes qui divisent le temps (l’occlusion) ou qui divisent le
temps par le biais de l’espace (les pénalisations optiques posi-
Ces atteintes sont beaucoup plus rares que les deux précédentes.
tives). Pour les situations à risque d’amblyopie où il n’existe pas
Il s’agit le plus souvent d’amblyopies mixtes. Les atteintes orga-
de phénomène de commutation, c’est-à-dire les amblyopies sans
niques les plus fréquentes sont les rétinopathies, le rétinoblastome,
strabisme, avec une ébauche de vision binoculaire, par aniso-
la cataracte, les opacités cornéennes, le nystagmus et le glaucome
métropie faible (1,5 δ et moins), le traitement préventif par la
congénital. Les obstacles les plus fréquents sur le trajet des rayons
dégradation de la fonction visuelle du bon œil (filtre ou péna-
lumineux sont le ptosis et l’hémangiome palpébral.
lisation calibrés) en dessous du niveau d’acuité visuelle de l’œil
amblyope est suffisant.
Il faudra toujours traiter la part potentiellement fonctionnelle
d’une amblyopie organique et ne pas méconnaître la part ■ MISE EN PLACE DU TRAITEMENT
organique non diagnostiquée dans une amblyopie fonction- PRÉVENTIF DE L’AMBLYOPIE
nelle qui résisterait au traitement.
DÉPISTAGE DES ENFANTS À RISQUE

Les jeunes enfants présentant des facteurs de risque familiaux ou

personnels de strabisme, de fortes amétropies, de prématurité,
■ NOTIONS FONDAMENTALES
doivent être dépistés dès l’âge de neuf mois s’ils ne présentent
pas de strabisme visible par leurs proches. Là, il faudra réaliser
PLASTICITÉ CÉRÉBRALE
un examen clinique ophtalmologique complet, un bilan oculo-
La période de plasticité cérébrale est limitée dans le temps, au moteur et une réfraction sous cycloplégie. La recherche de la
maximum de six mois à deux ans, puis elle décroît jusqu’à dix ans. réaction à l’occlusion doit être systématique, notamment en âge
De ce fait, le dépistage de l’amblyopie et son traitement préven- préverbal.
tif devront être réalisés le plus tôt possible pour obtenir de bons
résultats. Il faudra donc dépister non seulement les amblyopies à
Tout enfant présentant une déviation oculaire constatée par son
l’âge préverbal mais aussi les situations à risque d’amblyopie avec
entourage ou une anomalie de la sphère oculopalpébrale doit
ses facteurs de risque.
être examiné le plus rapidement possible.
SYNCHRONISATION

C’est une condition essentielle pour le développement harmonieux Ensuite, un dépistage systématique des anomalies visuelles et
des réseaux neuronaux notamment ceux de la vision binoculaire. oculomotrices devra être effectué au début de l’âge verbal par les
La qualité de l’information visuelle doit être performante en pédiatres, dans le cadre de la protection maternelle infantile et de
monoculaire, puis équivalente aux deux yeux. Ainsi, toute amé- la médecine scolaire. Si une anomalie est dépistée l’enfant sera
tropie ou anisométropie notables peuvent entraîner un conflit au alors dirigé vers un ophtalmologiste et un orthoptiste. En France,
niveau du cortex visuel par la différence de qualité et de taille des un dépistage est ainsi réalisé en école maternelle et permet de
images visuelles de chaque œil. De même toute déviation stra- dépister 10 % d’anomalies sur les enfants testés.

82
 Amblyopie 6
PRESCRIPTION DE LA CORRECTION ■ QUAND ARRÊTER LE TRAITEMENT
OPTIQUE TOTALE D’ATTAQUE ?
La correction optique totale sera prescrite après réfraction sous
Le traitement d’attaque s’arrête quand l’isoacuité est atteinte ou si
cycloplégie dès qu’il y aura une amétropie ou anisométropie déce-
l’acuité de l’œil initialement amblyope est meilleure que celle de
lées selon les normes citées ci-dessus et/ou dès qu’il y aura une
l’œil adelphe, ou quand on constate une baisse d’acuité de l’œil non
déviation oculaire objectivée ou même suspectée, car la déviation
amblyope, ou une bascule de fixation. Dans ces cas, le traitement
oculaire peut être intermittente au départ — il faut donc bien
d’attaque est systématiquement relayé par le traitement d’entretien.
écouter les parents qui vivent quotidiennement avec l’enfant. Le
Inversement, il peut exister des cas où l’objectif du traitement
port de la correction optique totale sera permanent et cela devra n’est pas atteint malgré un traitement bien suivi ; il s’agit souvent
bien être expliqué aux parents de l’enfant. La mesure de la réfrac- d’amblyopie fonctionnelle sévère avec fixation excentrique (témoi-
tion constitue un temps majeur de l’examen de part sa fiabilité gnant de la profondeur des anomalies sensorielles), d’une prise en
et parce que la moitié des amblyopies ont une origine réfractive charge tardive, d’une amblyopie organique avec potentiel visuel
pure. De plus, la réfraction est non physiologique dans 70 % des limité (que la tentative de traitement de la part fonctionnelle par
strabismes. Il faudra répéter les examens de la réfraction sous le traitement d’attaque confirme). Dans ces cas, il faut discuter
cycloplégie pour prescrire toujours la correction optique totale la soit la poursuite du traitement, si l’acuité est suffisante pour un
plus exacte, l’hypermétropie pouvant se dévoiler souvent avec le développement harmonieux et une scolarité normale de l’enfant
port de la correction optique totale [14]. en fonction de son âge (avec une occlusion en dehors de l’école
seulement parfois), soit l’arrêt total du traitement si la fonction
TRAITEMENT PAR OCCLUSION
visuelle est trop mauvaise.
OU PÉNALISATION OPTIQUE DE LOIN

L’enfant sera revu un mois après de port de la correction optique

Douze recommandations dans le traitement
totale. Deux cas de figure s’imposent :
– soit il y a des signes manifestes de déviation oculaire et/ou de l’amblyopie
des signes de dominance unilatérale anormale : il faudra alors A. Péchereau
mettre en place un traitement permettant de faire travailler chaque
œil séparément ; • Dès le premier examen, la cause de l’amblyopie doit être
– soit il n’y a pas de signes de déviation oculaire ni de domi- trouvée.
nance unilatérale anormale : le port de la correction optique totale • Le dépistage est essentiel.
sera suffisant, avec des contrôles réguliers tous les trois à six mois • La correction optique totale est prescrite systématiquement.
notamment jusqu’à l’âge verbal. • L’occlusion est le traitement de l’amblyopie.
Dans le cadre d’un strabisme précoce avant l’âge de la marche, • L’occlusion doit être totale et permanente.
nous préférerons les secteurs binasaux (si ésotropie) ou l’occlusion • Elle doit être par cycle d’une semaine par année d’âge.
sur verre alternée par demi-journée. Après la marche, nous opte- • Ne pas craindre l’amblyopie à bascule.
rons pour l’occlusion sur verre alternée par journée, puis, à partir • Arrêter l’occlusion à l’isoacuité.
de dix-huit mois, pour les pénalisations optiques de loin alternées • Relais de l’occlusion : surcorrections optiques unilatérales ou
ou l’occlusion sur verre alternée. Il faudra toujours occlure ou alternantes.
pénaliser plus en temps l’œil dominant. • Traitement de cinq ans au minimum pour empêcher la récidive.
S’il n’y a pas de strabisme, la pénalisation légère ou les filtres • Plus le traitement est tardif, plus le traitement sera long.
Ryser auront un rôle dans le traitement préventif de l’amblyo- • L’isoacuité, sinon c’est un échec.
pie dans le cadre d’anomalies réfractives isolées comme l’aniso-
métropie primitive ou les fortes réfractions hypermétropiques et
cylindriques. Ces fortes amétropies isolées évoluent souvent vers
■ AMBLYOPIE À BASCULE
l’anisométropie.
L’amblyopie à bascule est définie comme une baisse de l’acuité
visuelle de l’œil non amblyope en dessous de celle de l’œil
amblyope. Elle ne doit pas être crainte et, pour certains auteurs,
Articulation pratique il s’agit même de l’objectif du traitement (témoin de la plasticité

des traitements du système visuel, de l’observance du traitement) [40]. La baisse de

l’acuité visuelle du bon œil en cours de traitement n’est en fait
pas rare (jusqu’à 25 % des cas), mais est totalement exception-
S. Arsène nellement irréversible, et se rencontrerait plus chez le petit enfant
(avant l’âge d’un an) [52, 66].
Le prérequis du traitement de l’amblyopie est le port de la correc- Quand l’amblyopie à bascule apparaît, il faut inverser le trai-
tion optique totale (COT). La prescription de la correction optique tement par réalisation de l’occlusion de l’œil amblyope pendant
totale sera donnée lors de la première consultation ophtalmolo- quelques jours voire une à deux semaines. Puis une alternance
gique. Cette première consultation doit pouvoir être réalisée au d’occlusion sera à nouveau effectuée en occluant plus longtemps
maximum quelques semaines après la détection des premiers signes l’œil non amblyope que l’œil amblyope. Ensuite, il y aura un
cliniques d’amblyopie et doit s’assurer de la présence réelle d’une relais par une pénalisation de loin alternante. Il faudra instituer
amblyopie, de la réalisation de la réfraction sous cycloplégie et alors une surveillance accrue du traitement.
de la réalisation du bilan clinique ophtalmologique à la recherche Le pronostic de l’amblyopie à bascule est favorable et annonce
d’une étiologie organique. Le traitement d’attaque va ensuite être en général une guérison de l’amblyopie.
institué jusqu’à l’obtention de l’isoacuité. Puis fera suite le traite- Sa possibilité de survenue doit être expliquée initialement aux
ment d’entretien sur une période plus ou moins longue avec une parents en début de traitement, en expliquant qu’un suivi régulier
durée moyenne totale de traitement sur cinq à six ans. permet de la dépister et d’y remédier rapidement.

83
6 La fonction monoculaire

■ QUAND ARRÊTER LE TRAITEMENT [14] Espinasse-Berrod M-A et al. Strabologie : approches diagnos-
D’ENTRETIEN ? tique et thérapeutique, Atlas en ophtalmologie. Paris, Elsevier, 2004.
[15] Flynn JT, Schiffman J, Feuer W, et al. The therapy of amblyo-
Le traitement d’entretien doit avoir une durée minimum de deux pia: an analysis of the results of amblyopia therapy utilizing the
ans et sera à poursuivre longtemps, en moyenne jusqu’à l’âge de pooled data of published studies. Trans Am Ophthalmol Soc, 1998 ;
neuf à dix ans, avec une durée de cinq ans au minimum. Il n’y 96 : 431-450.
aura pas de phase de transition entre le traitement d’entretien et [16] Friedman Z, Neumann E, Hyams SW, et al. Ophthalmic
son arrêt. Ainsi, les pénalisations optiques de loin pourront être screening of 38,000 children, age 1 to 2 1/2 years, in child welfare
arrêtées du jour au lendemain. Un contrôle de l’acuité visuelle clinics. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1980 ; 17 : 261-267.
sera réalisé à trois mois puis tous les six mois pendant deux ans, [17] Hakim OM. Association between fixation preference testing
puis tous les ans. and strabismic pseudoamblyopia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus,
Malgré un traitement d’entretien suffisamment long, une réci- 2007 ; 44 : 174-177.
dive de l’amblyopie peut arriver même à l’âge de huit ans, d’où la [18] Holmes JM, Beck RW, Kraker RT, et al. Impact of patching and
atropine treatment on the child and family in the amblyopia treatment
nécessité d’une surveillance régulière. Le traitement par occlusion
study. Arch Ophthalmol, 2003 ; 121 : 1625-1632.
ou par pénalisation sera alors repris et la pénalisation sera mainte-
[19] Holmes JM, Beck RW, Kraker RT, Astle WF, Birch EE, Cole
nue encore sur une période de deux ans.
SR. The Pediatric Eye Disease Investigator Group. Risk of amblyopia
recurrence after cessation of treatment. J AAPOS, 2004 ; 8 : 420-428.
CONCLUSION [20] Holmes JM, Kraker RT, Beck RW, et al. A randomized trial of
L’articulation pratique du traitement de l’amblyopie prescribed patching regimens for treatment of severe amblyopia in
ne peut se concevoir sans l’adhésion sans faille des children. Ophthalmology, 2003 ; 110 : 2075-2087.
parents. Les thérapeutes leur doivent des explica- [21] Ingram RM, Walker C, Wilson JM, et al. Prediction of amblyo-
tions claires et précises sur le projet thérapeutique pia and squint by means of refraction at age 1 year. Br J Ophthalmol,
pour leur enfant amblyope. Le succès du traitement 1986 ; 70 : 12-15.
de l’amblyopie demande donc beaucoup de ténacité [22] Ingram RM, Walker C. Refraction as a means of predicting
de la part de tous ses acteurs mais nous donne aussi squint or amblyopia in preschool siblings of children known to have
beaucoup de satisfaction car il doit permettre la récu- these defects. Br J Ophthalmol, 1979 ; 63 : 238-242.
pération visuelle de nos jeunes patients. [23] Ingram RM. Refraction as a basis for screening children for
squint and amblyopia. Br J Ophthalmol, 1977 ; 61 : 8-15.
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IV – ÉTUDES DU PEDIG
F. A U D R E N

L’occlusion sur peau est le traitement de référence de l’amblyopie Les traitements de l’amblyopie sont en fait essentielle-
fonctionnelle depuis des décennies, efficace, quasi systématique ment empiriques et, jusqu’à une période récente, ils n’avaient
et recommandé surtout au début du traitement (traitement d’at- pas vraiment fait l’objet d’études contrôlées. L’absence de ces
taque). Les autres moyens thérapeutiques comme les pénalisations études se comprend assez facilement. D’une part, elles posent
(optiques ou par cycloplégie) sont réputés moins efficaces et sont des problèmes méthodologiques : à quoi comparer un traite-
plutôt employés comme traitement d’entretien, en relais de l’oc- ment très efficace ? Comment mesurer le critère principal qu’est
clusion, une fois l’acuité visuelle suffisamment remontée. l’acuité visuelle (problème de la méthode de mesure de l’acuité

85
6 La fonction monoculaire

visuelle chez l’enfant) ? D’autre part, ce type d’étude nécessite

un nombre important de patients, en raison essentiellement de
la variabilité de l’acuité visuelle. Enfin, le financement de telles
études est problématique car ce sujet n’est pas réellement un
enjeu de santé publique vu le coût dérisoire des traitements pro-
posés (occlusion, atropine) : elles n’intéressent donc pas l’indus-
trie pharmaceutique.
Malgré ces contraintes, une abondante bibliographie a été
produite depuis 2001. Elle émane du Pediatric Eye Disease Inves- Fig. 6-11 Aspect d’un optotype isolé (« HOTV ») entouré de barres,
tigator Group (PEDIG), qui est un réseau de praticiens universi- qui améliorent la sensibilité de détection d’une acuité
taires et libéraux, tous membres de l’American Association for visuelle basse due à une amblyopie, comme utilisé pour
Pediatric Ophthalmology and Strabismus (AAPOS1) ou ayant une mesurer l’acuité visuelle chez les enfants de 3 ans à
qualification équivalente, localisés en Amérique du Nord. Ce 7 ans [7].
groupe a été créé après que le constat a été fait qu’à part les
sont utilisables à partir de l’âge de trois ans et sont très repro-
études sur la rétinopathie des prématurés, il existait peu de
ductibles. Tous comme pour les scores ETDRS, il a été démontré
données scientifiques valides sur les pathologies ophtalmolo-
giques infantiles [1]. qu’une différence au-delà de deux lignes d’acuité visuelle lors de
L’organisation particulière en réseau de ces praticiens per- deux mesures n’est pas due à la variabilité de la mesure.
met d’obtenir facilement des données cliniques simples (comme
l’acuité visuelle), dans des conditions de pratique courante. De ■ AMBLYOPIE
nombreux essais peuvent être réalisés, avec un centre coordonna-
teur qui change pour chaque étude, incluant rapidement de nom- GÉNÉRALITÉS
breux patients, parfois dans plusieurs dizaines de centres investiga-
Dans toutes les études du PEDIG, l’amblyopie est définie comme
teurs simultanément ; les résultats sont ensuite analysés de façon
une différence entre les deux yeux de trois lignes ou plus. L’am-
centralisée. Cette organisation particulière permet une économie
blyopie est modérée si l’acuité visuelle est comprise entre 20/40
de moyens notable par rapport aux essais contrôlés classiques. Le
et 20/100, et sévère si l’acuité visuelle est comprise entre 20/100
PEDIG a réalisé de multiples études contrôlées multicentriques2,
et 20/400.
notamment concernant le traitement de l’amblyopie fonctionnelle
Il existe une condition « optique » à la mesure de l’acuité
(une trentaine de publications entre 2001 et 2012).
visuelle, qui est le port de la correction optique pendant quatre
Les questions abordées dans les différentes études sur l’amblyo-
semaines avant la mesure (mesurée sous cyclopentolate, avec une
pie fonctionnelle concernent : la méthode de mesure de l’acuité
assez grande souplesse laissée au prescripteur en cas d’hypermé-
visuelle, la comparaison de différents régimes d’occlusion, la com-
paraison de différentes posologies d’atropine, la comparaison de tropie modérée notamment).
l’occlusion et de l’atropine, l’effet de la correction optique, l’effet Un des postulats de la plupart des études est qu’en cas d’am-
des activités de près, les rechutes et facteurs de risque de l’am- blyopie, il n’y a pas d’amélioration spontanée de l’acuité visuelle.
blyopie, ainsi que l’efficacité du traitement de l’amblyopie chez les Toutes les études comparatives des traitements sont prospec-
grands enfants et les adolescents. tives, contrôlées et randomisées.
Nous ne détaillerons pas les méthodes et les résultats publiés
par le PEDIG concernant tous ces sujets, mais évoquerons simple- COMPARAISON DE DIFFÉRENTS RÉGIMES
D’OCCLUSION
ment des aspects concernant la mesure de l’acuité visuelle et la
comparaison des traitements. Toutes les études ne s’intéressent qu’à Une étude du PEDIG a montré qu’en cas d’amblyopie modé-
des amblyopies réfractives, strabiques ou mixtes. Le critère princi- rée (enfants de trois à sept ans, n = 189), une occlusion de
pal était toujours l’acuité visuelle et les traitements dominés par la deux heures ou de six heures donne un gain d’acuité visuelle de
correction optique, l’occlusion ou la pénalisation par atropine. 2,4 lignes à quatre mois (pas de différence significative entre les
deux groupes, fig. 6-12) [13].
Une autre étude a montré qu’en cas d’amblyopie sévère
(enfants de trois à sept ans, n = 175), une occlusion de six heures
Principales études versus une occlusion totale donne un gain d’acuité visuelle de 4,8
versus 4,7 lignes à quatre mois (pas de différence significative
entre les deux groupes, fig. 6-13) [9].
■ ACUITÉ VISUELLE
Le protocole de mesure de l’acuité visuelle est standardisé et très COMPARAISON DE DIFFÉRENTS RÉGIMES
précis, inspiré des scores ETDRS ; les optotypes sont présentés un à D’ATROPINE
un de manière aléatoire sur un moniteur (échelle logarithmique). Une étude a montré qu’en cas d’amblyopie modérée (enfants de
Avant l’âge de sept ans, les optotypes sont désignés par apparie- trois à sept ans, n = 168), l’administration d’atropine 1 % tous les
ment (lettres « HOTV », fig. 6-11) [7, 11] ; de sept à treize ans, l’acuité jours versus le week-end seulement donne un gain d’acuité visuelle
visuelle est mesurée en utilisant les mêmes optotypes que ceux uti-
de 2,3 lignes à quatre mois (pas de différence significative entre
lisés dans les scores ETDRS [3]. Le résultat est donné en logarithme
les deux groupes) [14].
de meilleure acuité visuelle (LogMAR), en équivalent Snellen ou
en score ETDRS. Pour le détail de la méthodologie de la mesure
COMPARAISON DE L’OCCLUSION
de l’acuité visuelle, on se reportera aux articles correspondants [3, 7]. À L’ATROPINE
Ces méthodes de mesure de l’acuité visuelle ont été évaluées : elles
Une étude a montré qu’en cas d’amblyopie modérée (enfants de
1. http://www.aapos.org/ trois à sept ans, n = 419), l’occlusion (minimum six heures) ver-
2. http://pedig.net/ sus l’administration d’atropine 1 % tous les jours donne un gain

86
 Amblyopie 6

99 99 100 100 100

100 95

Acuité visuelle de l’œil amblyope

98 99 99 99 100
93

Distribution cumulative (%)

80
80
75
60 58

53
2 heures d’occlusion (n = 92)
40
31 6 heures d’occlusion (n = 89)

20
9 21
2
8
0 1
6

00

25

60
/1

/2

/2

/3

/4

/5

/6

/8

/1

/1

/1
20

20

20

20

20

20

20

20

20

20

20
≥

≥
Acuité visuelle de l’œil amblyope au bilan de 4 mois

Fig. 6-12 Distributions cumulées des scores d’acuité visuelle de l’œil amblyope jusqu’à 4 mois après le début du traitement dans les deux
groupes : « Amblyopie modérée traitée par occlusion 2 heures par jour » et « Amblyopie modérée traitée par occlusion 6 heures par
jour ».
(D’après Repka et al., PEDIG, 2003 [13]
.)

100 96 96
92 93
Acuité visuelle de l’œil amblyope

86 94 96
82 90
Distribution cumulative (%)

87
80
70 80
73
60 51 62

40 43
6 heures d’occlusion (n = 73)
25
Occlusion permanente (n = 84)
25
20
8
1 1
7
0 0 1
6

0
/1

/2

/2

/3

/4

/5

/6

/8

0
/1

/1

/1

/2
20

20

20

20

20

20

20

20

20

20

20

20
≥

Acuité visuelle de l’œil amblyope au bilan de 4 mois

Fig. 6-13 Distributions cumulées des scores d’acuité visuelle de l’œil amblyope jusqu’à 4 mois après le début du traitement dans les deux
groupes : « Amblyopie sévère traitée par occlusion 6 heures par jour » et « Amblyopie sévère traitée par occlusion permanente ».
(D’après Holmes et al., PEDIG, 2003 [9]
.)

d’acuité visuelle de 3,16 versus 2,84 lignes à six mois (pas de dif- Par ailleurs, sur le plan de la méthodologie, ces études ne
férence significative entre les deux groupes, en dehors d’un gain sont pas dénuées de faiblesses. Concernant l’occlusion, on peut
plus rapide avec l’occlusion) [12]. se poser la question de l’adéquation entre l’occlusion prescrite et
occlusion réelle. L’observance était quantifiée par un questionnaire
DISCUSSION rempli par les parents, mais il peut bien sûr exister une différence
Dès leur parution, les résultats des études sur les traitements de entre l’observance rapportée par les parents et l’observance réelle.
l’amblyopie du PEDIG, qui semblaient aller contre les idées reçues, Dans la correspondance publiée après les résultats de certaines
ont été très critiqués. études, où les commentateurs sont très surpris de ne pas trouver
Notons d’abord que les objectifs des études ne sont clairement d’« effet dose » de l’occlusion, les auteurs se défendent en argu-
pas la recherche du meilleur résultat — l’isoacuité, qu’on attend mentant qu’on compare des traitements « prescrits » plutôt que
a priori avec l’occlusion totale — mais seulement une comparai- des traitements effectivement « suivis ».
son de différents traitements, avec une arrière-pensée de « com- Outre les problèmes de l’observance, une des critiques qu’on
promis » efficacité/acceptabilité (retentissement psychologique sur peut adresser à une partie des travaux du PEDIG sur l’amblyopie
les enfants, les parents) [2]. Ceci explique les relativement mauvais porte sur la correction optique : rigueur de la cycloplégie effectuée
résultats des différents traitements dans des cas où on s’attendrait systématiquement sous cyclopentolate 1 % et règles de prescrip-
à une normalisation de l’acuité visuelle. tion assez souples, loin des positions dogmatiques de correction

87
6 La fonction monoculaire

optique totale en vigueur auprès de la plupart des strabologues en cas d’arrêt brutal d’une occlusion de plus de six heures par jour
européens. par rapport à une diminution progressive [8].
Pour finir, malgré un esprit de systématisation qui, à première Une seconde étude, sur soixante-six patients de moins de sept
vue, pourrait paraître irréprochable, les études du PEDIG sur les ans traités pour une amblyopie modérée par une occlusion d’au
traitements de l’amblyopie reposent sur un postulat qui est l’ab- moins six heures par jour, a identifié des facteurs de risque de
sence d’amélioration spontanée de l’acuité visuelle sans traitement récurrence : une bonne acuité visuelle avant l’arrêt de l’occlusion,
(après port de la correction optique pendant quatre semaines une grande amplitude de gain d’acuité sous occlusion, un antécé-
avant l’inclusion dans les protocoles). Or ce postulat est faux, ce dent de récurrence. Une orthotropie ou une l’existence d’une sté-
qui a été montré par le PEDIG lui-même dans une étude dont les réoacuité ne sont pas des facteurs protecteurs de la récurrence [10].
résultats ont été publiés en 2006. Cette étude prospective porte Une autre étude sur quatre-vingts patients de sept à douze ans
sur l’évolution de l’acuité visuelle observée avec le port de la retrouve une récurrence dans 7 % des cas [6].
correction optique seule en cas d’amblyopie réfractive modérée Ces études prospectives, bien qu’elles ne soient pas contrôlées,
(enfant de trois à sept ans, n = 84 ; pas de groupe contrôle). sont très intéressantes pour deux raisons :
Nous ne détaillons pas les règles de prescription de la correction, – elles révèlent la fréquence des récurrences à l’arrêt du traite-
mais les résultats sont un gain d’acuité visuelle de deux lignes ou ment (un quart des cas environ, mais jusque 44 % des cas si une
plus dans 77 % des cas, avec une disparition de l’amblyopie (défi- occlusion de plus de six heures est arrêtée brutalement [8]), ce qui
nie comme une différence entre les deux yeux d’une ligne au plus) implique la nécessité d’un traitement d’entretien de l’amblyopie
dans 27 % des cas et une stabilisation de l’acuité visuelle obtenue après le traitement d’attaque ; celui-ci n’est pas moins nécessaire
dans 90 % des cas dans les dix-sept premières semaines (jusqu’à si le gain d’acuité a été bon avec le traitement, le bon résultat
trente semaines) [4]. Le même type d’amélioration a été rapporté augmentant même le risque de récurrence, ce qui témoigne pro-
en cas d’amblyopie strabique avec anomalie réfractive après port bablement de la grande plasticité cérébrale du système visuel dans
de la correction optique [5]. ce cas ;
Ces deux études invalident de fait les résultats des études – le risque de récurrence est lié à l’âge, diminue après sept
publiées précédemment, car si l’on considère les amplitudes de ans mais est toujours présent jusqu’à douze ans, ce qui est un
gain d’acuité visuelle des essais comparant différents traitements, argument en faveur de la prolongation suffisante d’un traitement
on constate qu’ils sont de l’ordre de ce qui est observé avec la d’entretien au moins jusqu’à sept ans.
correction optique seule. Cette correction n’ayant été portée que
quatre semaines avant l’inclusion dans les études, l’effet de la cor-
rection optique sur l’acuité visuelle est un biais majeur influençant
l’acuité visuelle, dont l’effet n’est pas distinguable de celui des Que retenir ?
autres traitements de l’amblyopie administrés.
Suite à ces études sur le port de la correction optique, un autre Une des principales qualités du PEDIG est son mode de fonction-
essai a été réalisé, portant sur cent quatre-vingts patients de trois nement original, qui permet de réaliser des études sur des pro-
à sept ans présentant une amblyopie réfractive modérée à sévère blèmes de prise en charge d’ophtalmologie pédiatrique courante.
ayant porté la correction optique pendant seize semaines, ou sans Dans le domaine de l’amblyopie, les meilleurs points sont surtout
augmentation de leur acuité visuelle à deux visites successives. Le le développement de la méthode de la mesure de l’acuité visuelle,
traitement attribué était une occlusion de deux heures par jour ou qui devrait logiquement faire office de méthode de référence, les
une absence de traitement (en dehors de la correction optique). Le études sur l’effet de la correction optique et sur les récurrences.
meilleur gain d’acuité visuelle mesuré après ce traitement était de Les résultats assez troublants sur l’équivalence de différents
2,2 lignes et de 1,3 ligne dans le groupe contrôle (p < 0,001). régimes d’occlusion ou la pénalisation sont sujets à discussion, sur-
Ceci prouve donc bien que, pour une amblyopie réfractive, l’occlu- tout sur les points de l’observance et de la correction optique. Il ne
sion a aussi un effet, qui s’ajoute à celui de la correction optique. faut surtout jamais oublier que jamais les objectifs de ces essais ne
Au total, les résultats observés sont mauvais compte tenu de sont l’obtention d’une acuité visuelle maximale ou de l’isoacuité,
ce qu’on pourrait espérer (isoacuité), et la plupart des résultats objectifs pourtant admis par tous.
des études du PEDIG mélangent les effets de la correction optique Les résultats des études du PEDIG sur l’amblyopie ne doivent
(portée seulement un mois avant l’inclusion dans les premiers pas embrouiller les esprits, et elles ne sont pas des références
essais) aux autres modalités thérapeutiques, ce qui fait que les opposables. Malheureusement, en l’absence d’essais contrôlés
essais tels qu’ils sont conçus ne peuvent mettre en évidence les indiscutables, les publications du PEDIG légitiment en partie déjà
différences entre les différents traitements. les résultats de nouvelles études plus ou moins sérieuses, par acu-
puncture par exemple [16], où finalement on ne peut dire s’il y a
■ RÉCURRENCES un réel effet du traitement, mais où les auteurs comparent l’effet
de leur traitement à celui mesuré dans un essai du PEDIG, qui lui-
Un des volets intéressants des études du PEDIG concerne les récur- même est sujet à caution [15]…
rences d’amblyopie (c’est-à-dire les baisses d’acuité visuelle à
l’arrêt du traitement). Les études sur ce sujet sont prospectives et
CONCLUSION
non contrôlées, et portent sur des groupes de patients homogènes
inclus préalablement dans les études comparatives sur les traite- Les résultats du PEDIG ne bousculent finalement ni
ments de l’amblyopie. les idées en place ni notre pratique, qui reste centrée
Une première étude portant sur cent cinquante-six enfants sur la correction optique totale et l’occlusion maxi-
de moins de sept ans traités pour une amblyopie modérée avec male en traitement d’attaque. L’objectif de ce traite-
un gain d’acuité visuelle d’au moins trois lignes sous traitement ment est l’acuité maximale possible ou l’isoacuité. Le
(occlusion au moins deux heures par jour ou atropine) a retrouvé traitement d’entretien ou de prévention de la rechute
une récurrence (définie comme une baisse d’au moins deux lignes) est justifié par le risque élevé de rechute, surtout
avant l’âge de sept ans.
dans 24 % des cas. Le risque de récurrence était multiplié par 4,4

88
 Amblyopie 6
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V – BILAN À LONG TERME

S. ARSÈNE

Devenir à long terme adelphe, l’isoacuité ou un niveau maximum obtenu, doit être
tolérée par ce dernier. Lorsque l’acuité visuelle normale n’a pu

de la récupération être entièrement récupérée, en raison d’une fixation instable ou

juxtafovéolaire, l’acuité visuelle diminue à nouveau dès l’arrêt du
de l’acuité visuelle traitement. Elle s’améliore à nouveau sous l’effet de la reprise
du traitement. Mais, dans ces cas-là, jusqu’à quand devons-nous
poursuivre le traitement ? Probablement jusqu’à l’âge de dix à
La perception monoculaire dans l’amblyopie est profondément douze ans si l’enfant le supporte. Dans ces cas, la binocularité
altérée à la fois sur le plan quantitatif et sur le plan qualitatif. Le est anormale, l’acuité visuelle de l’œil amblyope n’est en réa-
niveau de l’acuité visuelle doit être considéré comme le meilleur lité pas utilisée dans les conditions binoculaires. Mais, en cas de
marqueur de la déstructuration de la perception globale de l’œil perte malheureusement du bon œil, l’œil amblyope récupérera
amblyope plutôt que le témoin de la seule atteinte du pouvoir de au moins le maximum qui avait pu être atteint lors du traitement
discrimination. L’amélioration de l’acuité visuelle est au cœur du pro- de l’amblyopie.
jet thérapeutique. Elle est le préalable de tout, permettant ainsi s’il Le traitement de l’amblyopie donne des résultats excellents s’il
y a guérison la normalisation des fonctions d’oculomotricité et de est débuté avant l’âge de deux ans (99 % de succès), de très bons
sensorialité [3]. résultats avant l’âge de six ans (90 % de succès) et aucun résul-
Le patient qui a guéri d’une amblyopie fonctionnelle unila- tat (ou exceptionnellement) après l’âge de huit ans. Il faut donc
térale reste marqué du sceau de l’amblyopie. Un traitement dépister le plus tôt possible les amblyopes puisque le traitement
d’entretien long doit être institué, pour lutter entre autres contre est alors plus efficace et il faut aussi instituer un traitement préven-
la dominance anormale. Ce traitement sera d’autant plus long tif dans les situations à risque d’amblyopie.
qu’il s’agira d’un strabisme avec binocularité anormale, d’une Il y a peu d’étude qui relate le niveau d’acuité visuelle à long
anisométropie, d’une amblyopie profonde initialement ou d’un terme des yeux amblyopes. Une étude rétrospective de Scott,
enfant plus âgé au début du traitement. L’acuité visuelle atteinte portant sur six cents patients amblyopes (amblyopies réfrac-
par l’œil amblyope, en l’absence de l’effet suppressif de l’œil tives, strabiques ou mixtes) traités initialement par occlusion

89
6 La fonction monoculaire

totale, montre qu’au terme du suivi, 60 % des patients avaient BIBLIOGRAPHIE

une isoacuité, et 89 % un résultat considéré comme un succès,
[1] Attebo K, Mitchell P, Cumming R, Smith W, Jolly N, Sparkes R.
c’est-à-dire au moins 20/30, ou une acuité de l’œil amblyope
Prevalence and causes of amblyopia in an adult population. Ophthal-
supérieure ou égale à l’œil non amblyope [4]. La prévalence de mology, 1998 ; 105 : 154-159.
l’amblyopie fonctionnelle dans la population adulte est d’envi- [2] National Eye Institute, Office of Biometry and Epidemiology,
ron 3 % (acuité visuelle inférieure ou égale à 20/40) [1, 6], avec National Institutes of Health, Public Health Service, Dept. of Health
une acuité visuelle inférieure ou égale à 20/80 chez 38 % des and Human Services. Report on the National Eye Institute’s Visual
amblyopes. L’amblyopie fonctionnelle est la cause la plus fré- Acuity Impairment Survey. Washington, DC, 1984.
quente de baisse d’acuité visuelle unilatérale entre les âges de [3] Péchereau A et al. L’amblyopie. XXXIIe Colloque de Nantes
vingt et soixante-dix ans [1, 2, 5]. (2007). A & J Péchereau éditeurs, FNRO Éditions, Nantes, 2009.
[4] Scott WE, Kutschke PJ, Keech RV, Pfeifer WL, Nichols B,
Zhang L Amblyopia treatment outcomes. J AAPOS, 2005 ; 9 :
107-111.
L’œil fixateur [5] Simons, K. Preschool vision screening: rationale, methodology
and outcome. Surv Ophthalmol, 1996 ; 41 : 3-30.
[6] Vinding T, Gregersen E, Jensen A, Rindziunski E., et al.
L’œil non amblyope reste dans la majorité des cas l’œil fixateur à Prevalence of amblyopia in old people without previous screening
long terme. Il n’y a donc pas alternance de fixation, ce qui pro- and treatment. An evaluation of the present prophylactic procedures
tège en quelque sorte le patient de la diplopie permanente, même among children in Denmark. Acta Ophthalmologica, 1991 ; 69 :
si le traitement de l’amblyopie est poursuivi longtemps. 796-798.

VI – PERSPECTIVES D’AVENIR

E. BUI QUOC

Quelle tristesse que de ne proposer qu’une occlusion monoculaire dans des raisons pour lesquelles le PEDIG3 a réalisé de nombreuses
le traitement de l’amblyopie. On est au XXIe siècle ! En plus c’est très études (parfois biaisées et de parti pris ; se reporter à l’excel-
inesthétique… Et de toute façon, comme nous l’enseigne le PEDIG, lent article du Dr François Audren dans ce chapitre) comparant
c’est un fardeau inhumain et un stigmate social [8, 11]. Il y a certaine- l’occlusion à l’atropine par exemple. Nous ne traiterons pas ici
ment d’autres traitements. En plus, l’enfant n’en veut pas de son occlu- du traitement pharmacologique de l’amblyopie au moyen de
sion et l’enlève sans cesse… l’atropine ;
Le lecteur aura compris que l’auteur de ces lignes ne veut ici – les études neurophysiologiques chez l’animal montrent bien
que souligner l’importance et l’intérêt du traitement de l’amblyo- l’implication de neuromédiateurs ou de facteurs de croissance
pie par l’occlusion. Mais l’auteur comme le lecteur peuvent se dans le développement visuel normal ou pathologique, d’où
poser la question d’éventuels nouveaux traitements de l’amblyo- l’idée d’employer des dopaminergiques, des sérotoninergiques ou
pie. Certes, pourquoi chercher ou proposer un nouveau traitement d’autres substances dans le traitement de l’amblyopie ;
dans une pathologie alors que le traitement de référence est – les progrès technologiques (électroniques, informatiques,
efficace ? Et en plus pas cher… Un laboratoire pharmaceutique vidéos bi- et tridimensionnelles, etc.) permettent des systèmes de
dépenserait-il des centaines de millions d’euros, de dollars ou de stimulation visuelle programmée, fondée en particulier sur des
yuans pour développer une nouvelle thérapeutique qu’il ne pour- processus haploscopiques de stimulation des deux yeux par deux
rait pas vendre plus cher que le traitement de référence (le prix images différentes ou complémentaires, mais aussi parfois par la
d’un médicament en France étant — on le rappelle — fixé selon stimulation monoculaire calibrée.
l’ASMR, amélioration du service médical rendu, et selon le prix Après avoir évoqué les thérapeutiques pharmacologiques et de
du médicament actuellement utilisé dans la pathologie visée, s’il stimulation visuelle, nous citerons les systèmes de contrôle élec-
existe) ? tronique du temps d’occlusion, les méthodes chirurgicales d’oc-
Plusieurs raisons expliquent l’intérêt pour de nouveaux traite- clusion — ce qui souligne l’intérêt de l’occlusion, quelle qu’elle
ments de l’amblyopie : soit — et ne manquerons pas de citer l’utile acupuncture.
– même si elle ne remporte pas a priori notre assentiment,
la justification de rechercher des alternatives à l’occlusion
3. PEDIG, Pediatric Eye Disease Investigator Group, groupe nord-américain d’oph-
du fait de la mauvaise compliance au traitement, fruit de la talmologistes, d’ophtalmopédiatres et d’optométristes ayant publié des dizaines
mauvaise image que rendrait la société/l’école/la famille à un d’articles depuis le début des années 2000, en particulier dans le domaine du
enfant portant un cache, est réelle aux États-Unis et c’est une traitement de l’amblyopie (cf. section précédente).

90
 Amblyopie 6

Thérapeutiques Passer de la neurophysiologie la pharmacologie n’est pas aisé

et, si l’expérimentateur peut réaliser in situ des injections de subs-

pharmacologiques tances actives dans le cerveau, on imagine mal le strabologue pro-

poser à une maman et un papa une quelconque injection d’un
produit miracle dans le cerveau de son rejeton amblyope. Pour
autant, la médecine moderne sait jouer avec le cerveau, le modu-
■ NEUROMÉDIATEURS, FACTEURS DE ler, le façonner, le traiter… par des psychotropes par exemple ; la
pharmacopée est riche. Alors, quels médicaments utiliser ?
CROISSANCE ET DÉVELOPPEMENT
VISUEL : AGIR SUR LE CERVEAU
EN DÉVELOPPEMENT ■ AMBLYOPIE ET DOPAMINE

La neurochimie du développement visuel est hautement complexe La lévodopa est un précurseur de la dopamine et elle passe la bar-
et fait intervenir de nombreux neuromédiateurs au cours de cas- rière hématoencéphalique. Elle se transforme en dopamine après
cades métaboliques dont le fonctionnement normal est dépendant action d’une enzyme : la décarboxylase. Au niveau périphérique,
de l’expérience visuelle. De fait, il est mis en évidence par les c’est-à-dire hors du système nerveux central, la dopamine a des
neurophysiologistes le rôle de neuromédiateurs excitateurs comme effets à types de nausées, hypotension artérielle ; c’est pourquoi la
le NMDA (N-méthyl-D-aspartate) ou inhibiteur comme le GABA lévodopa — utilisée bien sûr comme traitement de référence dans
(acide gamma-aminobutyrique), de même que le rôle de facteurs la maladie de Parkinson — est toujours administrée avec de la
de croissance. Ces phénomènes conduisent à la mise en place de carbidopa, qui est un inhibiteur de la décarboxylase périphérique
l’architecture neuronale précise nécessaire à une vision normale. et uniquement de celle-ci, pas de la décarboxylase centrale, car
Un neurone précis de telle aire précise du cortex visuel, dans une la carbidopa ne passe pas la barrière hématoencéphalique. Elle
couche précise du cortex visuel a des connexions précises et par- empêche donc la lévodopa périphérique d’être métabolisée en
ticulières avec tel autre neurone. Au cours du développement, la dopamine et permet une réduction de la quantité de lévodopa
régression de connexions exubérantes juvéniles anormales entre administrée, la quantité de dopamine périphérique étant diminuée
les neurones et le développement de connexions fonctionnelles (ou tout du moins pas augmentée).
précises nécessitent des signaux moléculaires, une expression Les tentatives d’utilisation des dopaminergiques dans le trai-
génétique à la chronologie précise. Expérimentalement, une mul- tement de l’amblyopie sont anciennes. Ainsi, en 1992, Leguire a
titude de paradigmes sont exploités pour tester le rôle de telle montré une amélioration de la fonction visuelle chez des enfants
ou telle molécule dans l’amblyopie : il est procédé chez l’animal amblyopes alors que ce n’était pas le cas chez les adultes [16]. Cinq
à des dosages de protéines in situ dans le liquide ventriculaire enfants amblyopes unilatéraux dont la vision moyenne était de
dans des modèles d’amblyopie induite (privation ou strabisme) ; 20/159 ont reçu une dose de 100 mg de lévodopa associée à
l’injection de telle autre molécule in situ dans le cerveau animal 25 mg de carbidopa. On note une amélioration transitoire de
peut mettre en évidence une modification/amélioration des pertur- l’acuité visuelle à 20/83, de même qu’une amélioration des seuils
bations neuronales induites par une expérience visuelle anormale. de fonction de sensibilité aux contrastes et de l’amplitude des
Ainsi, les physiologistes nous apprennent le rôle de l’acétylcholine, potentiels évoqués visuels en stimulations structurées (PEV-pattern).
de l’adrénaline, de la noradrénaline, de la dopamine, de la séroto- Ceci survient entre une et cinq heures après l’ingestion du médica-
nine, du GABA, etc. dans le développement visuel. ment. Il n’y a aucune modification de la fonction visuelle chez les
Ainsi, par exemple, il a été démontré que la protéine Lynx1, deux adultes normaux recevant une dose de 400 mg de lévodopa
qui est impliquée dans le système cholinergique, voit son expres- et de 100 mg de carbidopa — à noter : la fréquence et la sévérité
sion augmentée chez la souris au cours du temps, ce qui limite la des effets secondaires à type de nausées et vomissements chez
plasticité cérébrale en stabilisant les réseaux neuronaux matures ; cinq des sujets.
en revanche, si l’expression de cette protéine est freinée, il existe La même équipe montre que l’administration de lévodopa
alors une augmentation du signal médié par les récepteurs nicoti- augmente la fonction visuelle mais, paradoxalement, entraîne une
niques à l’acétylcholine [26]. diminution de la réponse évoquée en IRM fonctionnelle [2]. Dans
C’est avec les systèmes inhibiteurs/excitateurs que joue le phy- cette étude, une dose unique de 2 mg/kg de lévodopa avait été
siologiste… : ainsi cette équipe chinoise qui a montré que la administrée à neufs sujets normaux et six patients amblyopes. Une
lévodopa pourrait améliorer la fonction visuelle en augmentant la IRM fonctionnelle avait été réalisée quatre-vingt-dix minutes avant
concentration intracorticale du NMDAR1 (sous-unité 1 du récep- et quatre-vingt-dix minutes après l’ingestion de médicament, étu-
teur au NMDA) qui est un neuromédiateur excitateur [36] ; il a été diant le signal cortical évoqué par une stimulation visuelle. Dans le
étudié chez soixante rats de deux semaines la concentration de groupe des sujets amblyopes, alors que l’acuité visuelle progresse
NMDA1R dans le cortex visuel dans quatre situations au bout de de 0,72 ± 0,21 LogMAR avant traitement à 0,64 ± 0,24 Log-
quatre semaines : groupe normal, groupe monoculaire (amblyopie MAR après traitement, le signal IRM évoqué par stimulation de
expérimentale par déprivation), groupe traité par lévodopa à la l’œil amblyope diminue après le traitement, tandis qu’il n’est pas
dose de 40 mg/kg et groupe traité avec un placebo ; le taux de modifié en stimulation monoculaire de l’œil sain ou en stimula-
NMDA1R est plus faible dans le groupe normal par rapport au tion binoculaire. Chez les neuf sujets normaux, il n’y a aucune
groupe amblyope et il est plus élevé dans le groupe traité par modification de la fonction visuelle et du signal évoqué en IRM
lévodopa que dans le groupe traité par placebo. De même, il a été fonctionnelle, quel que soit le type de stimulation.
démontré que le traitement par un dopaminergique d’un animal Au contraire, pour Yang, il est montré que le signal cortical
chez qui une amblyopie expérimentale avait été induite par dépri- recueilli par IRM fonctionnelle après stimulation de l’œil amblyope
vation monoculaire modifie de façon significative : est augmenté par un traitement par lévodopa chez l’adulte
– les structures des neurones ; amblyope [39] : chez cinq patients adultes amblyopes, il avait été
– la concentration dans le cortex du NGF (Nerve Growth Factor), administré 0,5 mg/kg de lévodopa et 0,125 mg/kg de carbidopa
facteur de croissance neuronale qui promeut le développement trois fois par jour pendant une semaine ; l’IRM fonctionnelle réa-
des cellules [20]. lisée avant traitement avait été comparée à celle réalisée après le

91
6 La fonction monoculaire

traitement et il n’avait pas été noté d’effet sur la réponse évoquée aux accidents vasculaires cérébraux, dans les blessures cérébrales
par stimulation de l’œil sain mais, en revanche, il était retrouvé et de la moelle spinale [3]. Plus récemment, elle a été proposée en
une amélioration de la réponse évoquée par stimulation de l’œil ophtalmologie dans le glaucome puis dans l’amblyopie. La citico-
amblyope. line est commercialisée en France comme complément alimentaire.
Dans une série de plus grande taille, l’effet de l’adjonction de La citicoline augmente la synthèse de dopamine, probablement
lévodopa au traitement habituel de l’amblyopie par occlusion a via une augmentation de l’activité tyrosine hydroxylase, en inhi-
été étudié [6]. Il s’agissait de quarante enfants de six à dix-huit ans, bant la recapture de la dopamine au niveau des terminaisons ner-
avec une moyenne de 10,9 ans, amblyopes strabiques dans dix- veuses. L’augmentation d’acétylcholine en soi favorise également
neuf cas et amblyopes anisométropes dans vingt et un cas. Chez l’augmentation de dopamine. Par ailleurs un deuxième effet est la
la moitié des patients, une association de lévodopa et carbidopa participation à la synthèse de sphingomyéline et donc des mem-
avec un ratio habituel de 4:1 était administrée pendant quatre branes cellulaires [1].
semaines en plus du traitement habituel par occlusion, celle-ci Expérimentalement chez l’animal, il a été montré une augmen-
étant poursuivie ensuite quatre mois avant évaluation des résul- tation de la dopamine dans la neurorétine [29] : chez le lapin albi-
tats et comparaison. L’autre moitié avait reçu un placebo. La dose nos, il était administré 50 mg/kg deux fois par jour de citicoline
de lévodopa avait varié de 1,33 à 2,36 mg/kg par jour avec une ou de son excipient ; puis, les taux de catécholamines rétiniennes
moyenne de 1,86 mg/kg par jour. On ne retrouve pas de diffé- étaient mesurés par chromatographie. Il a été montré une aug-
rence significative entre le groupe traité et le groupe non traité en mentation des taux de dopamine, d’adrénaline, mais pas de nora-
ce qui concerne l’acuité visuelle, alors que, dans les deux groupes, drénaline.
on retrouvait une amélioration transitoire de la fonction de sensibi- L’utilisation de la citicoline chez l’humain dans le traitement
lité aux contrastes, revenant aux valeurs antérieures à trois mois… de l’amblyopie est relativement ancienne puisqu’en 1995 Campos
À noter : peu d’effets secondaires du traitement. publie son premier article sur le sujet, portant sur l’étude depuis
Rashad montre dans sa série des résultats un peu plus encou- 1991 de cinquante patients amblyopes de plus de six ans traités
rageants puisqu’il compare les résultats de l’adjonction de dopa- par injection intramusculaire de 1 g par jour de citicoline pendant
minergiques à l’occlusion chez soixante-trois patients enfants quinze jours, sans autre traitement, avec amélioration de l’acuité
et adultes amblyopes recevant un traitement par lévodopa et visuelle des deux yeux, à la fois l’œil amblyope et l’œil sain, dans
carbidopa pendant six semaines, avec évaluation de la fonction quarante-six cas soit 92 %. Cette amélioration se prolonge pen-
visuelle à un, trois et douze mois [28]. On retrouve une améliora- dant quatre mois puis s’étiole [7].
tion de l’acuité visuelle significative dans le groupe traité chez les La même équipe montre dans un groupe d’adultes amblyopes
patients de moins de douze ans (42,5 % contre 30 %) et chez les d’âge moyen de 24,8 ans une amélioration de l’acuité visuelle de
amblyopes sévères (34,3 % contre 22 %). Pour autant, les résultats 1,5 ligne de l’œil amblyope et de 0,4 ligne de l’œil sain, après
globaux ne montrent pas de différence significative dans l’acuité administration intramusculaire pendant quinze jours de citicoline à
visuelle à un, trois et douze mois respectivement dans les deux la dose de 1 g par jour [27]. Les mesures étaient faites avant le trai-
groupes : 0,52, 0,52, et 0,51 LogMAR dans le groupe avec occlu- tement et juste après son arrêt. Il était noté par ailleurs une amé-
sion et 0,58, 0,49, et 0,56 dans le groupe avec occlusion et trai- lioration de 3 décibels de la fonction de sensibilité aux contrastes
tement pharmacologique. Dans les deux groupes, on retrouve une des deux yeux et de 30 % de l’amplitude des potentiels évoqués
amélioration significative de l’acuité visuelle à toutes les évalua- visuels de l’œil amblyope.
tions par rapport à l’acuité visuelle initiale : 0,68 dans le groupe
avec occlusion seule et 0,81 dans le groupe traité également par ■ QUELS TRAITEMENTS
dopaminergique.
PHARMACOLOGIQUES
UTILISER EN FRANCE EN 2012 ?
■ AMBLYOPIE
Dans l’hypothèse où le praticien s’aventure à prescrire un composé
ET SÉROTONINERGIQUES
pharmacologique dans le traitement de l’amblyopie (au moins en
La sérotonine est la « molécule du bonheur », comme chacun sait, complément de l’occlusion et pas de façon isolée), il n’a finale-
et la classe des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, aug- ment que peu le choix actuellement, car les produits proposés
mentant les concentrations intracorticales de sérotonine, constitue sont des médicaments d’adultes aux posologies peu adaptées à
une puissante famille d’antidépresseurs. Il n’existe pas à notre l’enfant.
connaissance d’études cliniques sur l’utilisation des sérotoniner- En ce qui concerne les dopaminergiques, nous présenterons
giques chez l’humain dans le traitement de l’amblyopie, même si deux possibilités :
des résultats intéressants expérimentalement chez l’animal ont pu – l’association de lévodopa et de benserazide (inhibiteur de la
être montrés, comme par exemple Maya-Vetancourt qui montre dopadécarboxylase périphérique), disponible soit en gélule soit en
que, chez le rat adulte amblyope, l’administration chronique de comprimé dispersible (ce qui est nécessaire chez certains patients
fluoxétine améliore la fonction visuelle évaluée par électrophysio- parkinsoniens pour lesquels avaler un comprimé ou une gélule est
logie et par l’étude du comportement [23]. malaisé), avec des associations 50 mg/12,5 mg ou 100 mg/25 mg
ou 250 mg/50 mg de lévodopa et de benserazide, respectivement,
ce qui permet finalement toutes les posologies possibles adaptées
■ AMBLYOPIE ET CITICOLINE
à l’enfant ;
La citicoline (CDP-choline ou, plus précisément, la cytidine- – l’association de lévodopa et de carbidopa (inhibiteur de la
diphosphate-choline ou encore la cytidine-5’-diphosphocholine) est dopadécarboxylase périphérique), en comprimés avec une asso-
une molécule organique complexe qui participe à la biosynthèse ciation 100 mg/10 mg ou 250 mg/25 mg de lévodopa et de car-
des phospholipides membranaires et qui a la capacité de passer la bidopa, respectivement.
barrière hématoencéphalique [32]. Elle est proposée comme traite- Les antidépresseurs de la classe des inhibiteurs sélectifs de la
ment neuroprotecteur et est utilisée dans les déficits cognitifs liés recapture de la sérotonine sont nombreux : citalopram, dapoxé-
à l’âge, dans la maladie d’Alzheimer, dans la rééducation suite tine, fluoxétine, maléate de fluvoxamine, oxalate d’escitalopram,

92
 Amblyopie 6
paroxétine, sertraline, etc. (par ordre alphabétique), mais aux sessions). L’acuité visuelle de l’œil amblyope variait avant le trai-
posologies et à la galénique peu adaptées chez l’enfant ; et il tement de 6/12 à 6/120 et après le traitement de 6/7,5 à 6/76.
serait très hasardeux d’imaginer utiliser — c’est l’avis de l’auteur La stimulation vidéo virtuelle a été employée par des Améri-
de ces lignes — de tels psychotropes chez l’enfant… cains chez l’adulte amblyope également avec des résultats promet-
La citicoline est disponible en France sous forme de complément teurs. Ainsi, Li présente une étude chez vingt adultes de quinze à
alimentaire vendu par boîte de 30 sachets de poudre de 3,5 g soixante et un ans avec une amblyopie unilatérale et une acuité
contenant chacun 400 mg de citicoline. Il est rappelé que cette voie visuelle de l’œil amblyope variant entre 20/25 et 20/480 [20]. Ces
galénique orale et cette posologie sont bien différentes de la voie patients avaient été divisés en trois groupes : patients recevant un
intramusculaire à la posologie de 1 g des études de Campos. traitement vidéo actif (n = 10), patients ne recevant pas de traite-
ment vidéo actif (n = 3), patients recevant alternativement le trai-
tement ou l’absence de traitement (groupe « cross-over », n = 7).

La nouvelle pléoptique
Il est démontré après environ quarante à quatre-vingts heures de
traitement à raison de deux heures par jour que l’amélioration de
la fonction visuelle est cinq fois plus rapide que ce qui est habituel-
La pléoptique est et doit être abandonnée. Les post-images et lement observé par le traitement par occlusion, selon les auteurs.
houppes de Haidinger ne sont plus d’actualité. La « rééducation » On retrouve une amélioration de l’acuité visuelle dans 33 % des
de la correspondance rétinienne anormale au synoptophore est cas, de l’acuité positionnelle dans 16 % des cas, de la vision bino-
bien plus délétère qu’efficace. culaire dans 54 % des cas. L’étude du groupe « cross-over », dans
La pléoptique a pour autant un but noble : une « plus grande » lequel les vingt premières heures de traitement sont de l’occlusion
(πλειων) « vue » (οψις) ; c’est le but de l’ophtalmologiste et de et les quarante heures suivantes sont le traitement vidéo actif, sug-
l’orthoptiste, mais il ne faut pas : gère que l’effet bénéfique ne peut être uniquement attribué à l’oc-
– qu’un traitement soit délétère et inutile ; clusion et qu’il est probablement majoré par la stimulation vidéo.
– qu’un traitement peu efficace remplace un traitement efficace. Malgré ces résultats préliminaires sur de petites séries, la réalité
Ce que nous appelons la nouvelle pléoptique dans le traite- virtuelle est séduisante. Faut-il l’utiliser en pratique ? Que penser
ment de l’amblyopie correspond à quelques méthodes de stimula- du problème du coût ? Certes les stimulations calibrées et adap-
tion visuelle qui pourraient constituer un traitement d’appoint de tées à tel type d’amblyopie devraient améliorer les résultats du
l’occlusion. Elles sont possibles grâce aux progrès techniques et traitement, mais l’auteur de ces lignes peut conseiller finalement
informatiques, et peuvent être divisées en : qu’avec nos pauvres moyens, il suffit de suggérer aux parents
– techniques de stimulations visuelles assistées par ordinateur ; — ce que nous faisons déjà tous — de faire le traitement habituel
– apprentissage perceptuel (perceptual learning) ; par occlusion, quitte à installer le bambin devant son écran plat
– stimulation photopique intermittente (IPS, Intermittent Photo- favori ou sa tablette préférée…
pic Stimulation).
■ APPRENTISSAGE PERCEPTUEL
■ STIMULATIONS VISUELLES (PERCEPTUAL LEARNING)
ASSISTÉES PAR ORDINATEUR
La littérature évoque désormais un nouveau concept : l’« appren-
La stimulation visuelle spécifique s’est développée dans les années tissage perceptuel » (perceptual learning) dans le traitement de
2000, grâce en particulier aux progrès technologiques et de l’in- l’amblyopie. Ce concept n’est pas si nouveau que cela et il s’agit
formatique. L’équipe de Nottingham en Angleterre a développé le en fait d’améliorer les capacités perceptives d’un sujet, quelle que
« VIRART » (Virtual Reality Applications Research Team) [9] puis le I-Bit soit la modalité sensorielle : visuelle, auditive, olfactive, tactile.
(Interactive Binocular treatment for amblyopia4) [37]. Pour ce faire, les tenants de cette méthode développent des stimuli
Le principe de ce système est de faire jouer l’enfant à un jeu adaptés censés mettre en jeu de façon spécifique des processus
vidéo ou le faire regarder un film avec une stimulation visuelle cognitifs précis [19]. Il s’agit en fait d’un concept proche de la sti-
différente pour chaque œil. Dans un premier temps, il était utilisé mulation par réalité virtuelle.
des systèmes haploscopiques de telle sorte que chaque œil reçoive Évidemment, la question est de savoir si cela est efficace et
une image différente ; puis plus tard a été développé le système utile d’imposer à un enfant (et ses parents) des sessions thérapeu-
plus ergonomique de « shutter glasses » qui sont des lunettes qui tiques répétées chronophages.
ferment alternativement un œil puis l’autre, avec un couplage Liu étudie l’effet de l’apprentissage perceptuel en cas d’am-
en temps réel aux images présentées sur la vidéo, de telle sorte blyopie chez dix sujets dont le traitement par occlusion n’est plus
qu’est contrôlé en permanence quelle image stimule quel œil. efficace et chez treize sujets qui n’ont jamais eu de traitement
Quel que soit le système, le principe de base est de présenter à par occlusion [22]. Ces patients étaient âgés de huit à dix-sept ans
l’œil amblyope la partie la plus intéressante du jeu ou du film, et soumis à une tâche visuelle pendant quarante à soixante ses-
alors que l’œil sain reçoit par exemple l’image du fond de scène. sions avec, dans chaque groupe, une moitié de patients soumis en
Dans le système initial, les deux yeux sont stimulés simultanément. plus à une tâche de reconnaissance de « E » de Snellen isolés ou
Avec les « shutter glasses », la stimulation visuelle est séparée avec mélangés. Il est montré dans le groupe préalablement traité par
alternativement stimulation d’un œil ou de l’autre, mais de façon occlusion une diminution de la vision de 2,1 %, alors que dans le
extrêmement rapide. Waddingham publia en 2006 une étude groupe jamais occlus on retrouvait une amélioration de la vision
chez six patients amblyopes : trois patients présentant un échec de 36,1 %. La tâche complémentaire des « E » de Snellen amélio-
du traitement conventionnel et trois patients ayant refusé le trai- rait la vision de 0,8 ligne dans le groupe occlus préalablement et
tement conventionnel. Leur âge moyen était de 6,25 ans (5,42 à de 1,3 ligne dans le groupe jamais occlus, ce qui est à comparer
7,75 ans) et le traitement virtuel a été de 4,4 heures en moyenne, avec une amélioration de 5 lignes par le traitement par occlusion
par sessions de deux fois vingt minutes par semaine (sept à quinze dans le sous-groupe concerné. Au total, ces tâches d’apprentissage
perceptuel sont considérées par les auteurs comme utiles en théra-
4. http://www.lazy-i-bit.com/ pie d’appoint dans les amblyopies moyennes.

93
6 La fonction monoculaire

■ STIMULATION LUMINEUSE Et pourquoi ne pas utiliser des lentilles de contact occlusives ?

INTERMITTENTE Cela peut être efficace mais, parfois, la lentille n’est pas tolérée. Joslin
(IPS, INTERMITTENT PHOTIC retrouve chez treize enfants une efficacité dans un tiers des cas [15].
STIMULATION) La suture palpébrale transitoire est une alternative qui peut être
efficace et Charles Rémy à Lyon est le précurseur en France de
La stimulation lumineuse intermittente est utilisée en neurologie cette technique. Hakim en Arabie Saoudite présente une technique
pour déterminer le seuil de déclenchement de phénomènes épi- similaire utilisée chez quinze enfants de quatre à six ans, d’âge
leptiques, de façon couplée avec un électroencéphalogramme. Il médian de 5,2 ans, présentant une amblyopie sévère rebelle au
est recherché le seuil de déclenchement d’une activité cérébrale traitement conventionnel par occlusion, chez lesquels les paupières
anormale par une stimulation lumineuse d’intensité et de fré- de l’œil sain ont été suturées de façon transitoire pendant deux à
quence variables. quatre semaines, avec amélioration de l’acuité visuelle dans douze
La stimulation lumineuse intermittente a été proposée en cas sur quinze [13].
ophtalmologie dans le traitement de l’amblyopie, l’idée étant de Une autre technique chirurgicale consiste à suturer autour de
stimuler de façon spécifique et ciblée les voies visuelles, avec l’œil un « patch » occlusif spécial qui possède des orifices pour
des grandes longueurs d’onde (« rouge ») et des fréquences de passer le fil de polypropylène 3/0 dans le dispositif et dans la
l’ordre de 4 à 5 Hz. Il existe peu de publications sur le sujet. peau. Une équipe d’Alaska publie les résultats de ce traitement
Evans présente une étude dans laquelle la stimulation lumineuse chez dix enfants traités ainsi avec une durée variable de douze à
intermittente (six sessions d’une demi-heure sont les plus utiles trente-six jours [4]. On retrouve dans cette série une amélioration
pour atteindre un maximum d’efficacité) est utilisée dans le de l’acuité visuelle de l’œil amblyope de 0,77 ± 0,30 LogMAR,
traitement de l’amblyopie chez trente sujets de dix à cinquante- soit 20/119 en échelle de Snellen, à 0,45 ± 0,19 LogMAR, soit
sept ans avec une efficacité en cas d’amblyopie anisométropique 20/57 en échelle de Snellen, ce qui correspond à un gain de 0,32
mais pas en cas d’amblyopie strabique, et un retour aux niveaux ± 0,16 LogMAR.
de vision préthérapeutiques un an après [10]. Les résultats sont Enfin, une alternative est l’injection de toxine botulique dans le
modestes puisqu’on note dans le groupe traité par rapport au muscle releveur de la paupière supérieure, ce qui est élégant, mais
groupe non traité un gain d’une ligne d’acuité visuelle environ, le problème est la nécessité d’une occlusion réelle et complète. Il
les sujets étant certes relativement âgés. La stimulation lumineuse y a donc une difficulté d’être prévisible : à la fois en qualité d’oc-
intermittente demeure d’une efficacité hypothétique dans le trai- clusion, mais aussi en temps d’occlusion totale [14].
tement de l’amblyopie.

Autres
Occlusions
Nous vivons une époque formidable ! Tout peut être essayé dans
■ OCCLUSIONS ÉLECTRONIQUES le traitement de tout…
Alors, par exemple, il est suggéré la diète dans le traitement de
Finalement nous ne cessons de répéter que seule l’occlusion est l’amblyopie, car celle-ci favorise la plasticité cérébrale chez le rat [34].
efficace mais, pour autant, la technologie peut aider à l’utiliser Ceci a été démontré très sérieusement dans le cortex du rat chez
ou la contrôler. Ainsi, l’adjonction à un dispositif d’occlusion d’un lequel une restriction alimentaire diminue l’inhibition corticale et,
capteur mesurant en particulier la chaleur corporelle et donc enre- de façon très intéressante, sans une intervention du BDNF (Brain-
gistrant le temps de pose sur l’œil peut permettre de calculer exac- Derived Neurotrophic Factor)… Nous ne pouvons donc qu’encoura-
tement le temps d’occlusion et donc contrôler l’observance réelle ger les enfants — amblyopes ou non d’ailleurs — à éviter de ne
et non l’observance déclarée. Ces dispositifs sont anciens comme consommer que des bonbons, des frites ou des glaces, et à manger
en témoigne l’étude de Fielder qui présente en 1995 une étude plutôt des fruits et des légumes (au moins cinq bien entendu).
sur quinze enfants traités avec ce dispositif. Il montre que c’est L’acupuncture semble un traitement encore plus prometteur et
« techniquement faisable et cliniquement informatif »… [12]. La elle a été testée de façon prospective et randomisée dans l’am-
même équipe montre en 2004 l’intérêt des dispositifs de mesure blyopie, avec des résultats meilleurs que l’occlusion, selon les
d’enregistrement du temps d’occlusion par système électronique auteurs chinois [40], même si cet article a suscité de nombreux
pour montrer l’effet de la dose d’occlusion sur la réponse au trai- commentaires sur la réalité de l’efficacité, les biais, l’effet placebo
tement de l’amblyopie, démontrant une réponse linéaire dose- ou suggestif, la vérification de la compliance à l’occlusion [17, 18,
réponse, qui n’améliore cependant pas le résultat final au-delà de 24, 25, 38]
. De fait, l’étude de Zhao compare l’efficacité de deux
deux heures d’occlusion par jour [35]. heures d’occlusion à cinq séances d’acupuncture par semaine
Simonsz aux Pays-Bas utilise un moniteur de dose d’occlusion chez quatre-vingt-huit enfants amblyopes anisométropes de sept
depuis plusieurs années [33] et son équipe publie en 2012 une à douze ans, dont la vision variait de 0,3 à 0,8 LogMAR initia-
étude portant sur vingt-quatre enfants utilisant pendant huit jours lement. À quinze semaines, on retrouve une acuité visuelle ayant
les quatre types de système actuellement sur le marché, en les progressé de 1,83 ligne dans le groupe traité par occlusion et
évaluant [30]. On ne retrouve pas de différence selon les marques, de 2,27 lignes dans le groupe traité par acupuncture. Puisque
mais le confort n’est pas parfait et il est clair que des améliorations la différence moyenne de vision entre les deux groupes est de
demeurent encore nécessaires… 0,049 logMAR (intervalle de confiance à 95 % : 0,005-0,092 ;
p = 0,03), soit une différence inférieure à une ligne, les auteurs
concluent à l’équivalence des deux traitements, même si l’acu-
■ AUTRES TYPES D’OCCLUSION
puncture est statistiquement plus efficace :
On en revient encore et toujours à l’occlusion et les progrès peu- – amélioration de la vision de plus de deux lignes dans vingt-
vent être obtenus par des « patchs » collés que les enfants ne peu- huit cas (66,7 %) et trente et un cas (75,6 %) des sujets traités par
vent enlever car un produit spécial est nécessaire pour ce faire [31] ! occlusion ou acupuncture, respectivement ;

94
 Amblyopie 6
– résolution de l’amblyopie dans sept cas (16,7 %) et dix-sept un dessin animé que l’enfant verra avec grand plaisir.
cas (41,5 %) des sujets traités par occlusion ou acupuncture, res- Il n’y a pas actuellement de traitement pharmaco-
pectivement. logique qu’il est possible de recommander à grande
Ainsi, le traitement de l’amblyopie devient l’acupuncture, la échelle dans le traitement de l’amblyopie, pour des
référence nous venant de l’empire du Milieu. Dans cette étude problèmes de posologie certes, mais surtout pour une
— comme dans de nombreuses études du PEDIG, traitées par incertitude réelle sur le rapport bénéfice/risque des
ailleurs —, que de biais ! Qui aurait l’idée de traiter une amblyo- traitements proposés. Il n’est pas vraiment recom-
pie à sept ans par une occlusion de deux heures par jour ? Le mandé d’utiliser des psychotropes dès deux ou trois
traitement à cet âge est une occlusion 24 heures sur 24 de plu- ans… — nos vies stressantes auront toujours le loi-
sieurs semaines voire de plusieurs mois. La problématique de cette sir à la trentaine ou la quarantaine de faire subir à
étude comme d’autres est qu’elle cherche à montrer une équiva- notre ancien amblyope guéri par son occlusion un
lence, une non-infériorité en l’occurrence, d’un mauvais traitement traitement chimique de ses angoisses chroniques.
par rapport à un mauvais traitement. Le résultat maximal (qui Primum non nocere… mais il faut occlure, quitte à,
ne pourrait être obtenu qu’avec une occlusion permanente) n’est dans certains cas exceptionnels, utiliser la manière
pas le but recherché. On peut certes se féliciter de l’introduction forte, chirurgicale s’entend.
d’études contrôlées et statistiques dans l’évaluation du traitement
de l’amblyopie mais, finalement, cela revient à faire dire tout et
n’importe quoi à des chiffres… BIBLIOGRAPHIE
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protective mechanisms in cerebral ischemia. J Neurochem, 2002 ;
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CONCLUSION ging response ofpatients with amblyopia: a pilot study. J AAPOS,
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Il n’y a pas d’autre traitement efficace que l’occlusion
[3] Alvarez-Sabín J, Román GC. Citicoline in vascular cognitive
dans l’amblyopie. Tout ce qui n’est pas de l’occlusion
impairment and vascular dementia after stroke. Stroke, 2011 ; 42 :
peut être considéré : S40-S43.
• au mieux comme un traitement d’appoint, éventuel-
[4] Arnold RW, Armitage MD, Limstrom SA. Sutured protec-
lement utile ou efficace ou non délétère ;
tive occluder for severe amblyopia. Arch Ophthalmol, 2008 ; 126 :
• au pire comme inutile et dangereux, en particulier 891-895.
s’il empêche l’utilisation du traitement efficace de
référence. [5] Baroncelli L, Maffei L, Sale A. New perspectives in amblyopia
Le praticien doit pour autant rester attentif à la nou- therapy on adults: a critical role for the excitatory/inhibitory balance.
Front Cell Neurosci, 2011 ; 5 : 25.
veauté et le conservatisme a priori n’est pas de bon
aloi : il est vrai que de nouvelles perspectives exis- [6] Bhartiya P, Sharma P, Biswas NR, Tandon R, Khokhar SK.
tent, même chez l’adulte, dans le traitement de l’am- Levodopa-carbidopa with occlusion in older children with amblyo-
blyopie (pour revue : [5]). Mais, de la théorie à la pia. J AAPOS, 2002 ; 6 : 368-372.
pratique, il y a un gouffre qu’il n’est probablement [7] Campos EC, Schiavi C, Benedetti P, Bolzani R, Porciatti
par raisonnable d’essayer de franchir. En outre, ce V. Effect of citicoline on visual acuity in amblyopia : preliminary
qui est nouveau n’est pas forcément « plus vite, plus results. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 1995 ; 233 : 307-312.
haut, plus fort », c’est-à-dire qu’un traitement pré- [8] Cotter SA, Edwards AR, Wallace DK, Beck RW, Arnold RW,
senté comme nouveau n’est pas forcément meilleur Astle WF, Barnhardt CN, Birch EE, Donahue SP, Everett DF, Felius J,
que le traitement de référence. La problématique Chandler DL, Holmes JM, Chu RH, Cole SR, Hill M, Huang K, Kulp
MT, Lazar EL, Matta NS, Melia M, Wallace DK ; Pediatric Eye Disease
de la compliance à l’occlusion peut être évoquée,
Investigator Group. Evaluating the burden of amblyopia treatment from
mais il faut la balayer et se souvenir que l’occlusion
the parent and child’s perspective. J AAPOS, 2010 ; 14 : 389-395.
de l’œil sain est fondamentale et que c’est le seul
moyen d’éviter à l’enfant d’être à moyen et long [9] Eastgate RM, Griffiths GD, Waddingham PE, Moody AD, But-
ler TK, Cobb SV, Comaish IF, Haworth SM, Gregson RM, Ash IM,
terme un « borgne fonctionnel ». Quel dommage
Brown SM. Virtual Reality Applications Research Team (VIRART).
pour elle/lui de ne pas voir à l’avenir ces films en
Modified virtual reality technology for treatment of amblyopia. Eye,
3D, car le monoculaire précède le binoculaire : il est 2006 ; 20 : 370-374.
nécessaire d’avoir guéri l’amblyopie et d’avoir une
[10] Evans BJ, Yu CS, Massa E, Mathews JE. Randomised control-
isoacuité stable pour accéder à la stéréopsie. Certains
led trial of intermittent photic stimulation for treating amblyopia
parents discutent à juste titre voire contestent (pour- in older children and adults. Ophthalmic Physiol Opt, 2011 ; 31 :
quoi pas) le traitement proposé et évoquent ce qu’ils 56-68.
ont vu, lu, entendu — la toile est pour cela un outil
[11] Felius J, Holmes JM, Kraker RT, Melia M, Repka MX, Sala NA,
terriblement efficace. Pourquoi une occlusion alors
Silbert DI, Weise KK. Treatment of anisometropic amblyopia in chil-
qu’il existe des systèmes technologiques si sédui- dren with refractive correction. Ophthalmology, 2006 ; 113 : 895-903.
sants. Certes, mais la réalité virtuelle quelle qu’elle
[12] Fielder AR, Irwin M, Auld R, Cocker KD, Jones HS, Mose-
soit ne dépasse guère à notre sens la complexité
ley MJ. Compliance in amblyopia therapy: objective monitoring of
et la variété des stimuli visuels du monde environ- occlusion. Br J Ophthalmol, 1995 ; 79 : 585-589.
nant. Ouvrez les yeux ! Ou plutôt n’ouvrez qu’un œil
[13] Hakim OM, Gaber El-Hag Y, Samir A. Silicone-eyelid closure
(car l’autre est occlus pour traiter l’amblyopie…).
to improve vision in deeply amblyopic eyes. J Pediatr Ophthalmol
Vous verrez quelle richesse de stimuli vous entoure : Strabismus, 2010 ; 47 : 157-162.
formes, mouvements, couleurs, grandeurs et peti-
[14] Halkiadakis I, Iliaki O, Kalyvianaki MI, Tsilimbaris MK.
tesses, contrastes et lumières… Et si la réalité virtuelle
Occlusion therapy of unilateral amblyopia with botulinum toxin
demeure une requête, alors associons l’occlusion avec
induced ptosis. Semin Ophthalmol, 2007 ; 22 : 55-57.

95
6 La fonction monoculaire

[15] Joslin CE, McMahon TT, Kaufman LM. The effectiveness [29] Rejdak R, Toczolowski J, Solski J, Duma D, Grieb P. Citicoline
of occluder contact lenses in improving occlusion compliance in treatment increases retinal dopamine content in rabbits. Ophthalmic
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VII – AUTRES ASPECTS

Amblyopie en lui-même. Cette amblyopie est d’autant plus importante que

l’anisométropie est importante. De même, à anisométropie égale,

et anisométropie l’anisométropie hypermétropique est deux fois plus amblyopigène

que l’anisométropie myopique [23].

A. Péchereau
■ ANISOMÉTROPIE ET BIOMÉTRIE
L’anisométropie même modérée a des conséquences importantes Dans la majorité des cas, l’anisométropie est une anisométropie
sur la fonction visuelle [23]. Une de ces conséquences est l’appari- axile, c’est-à-dire une différence de longueur axiale entre les deux
tion d’une amblyopie sur l’œil le plus anisométrope. yeux. De ce fait, elle devra être prouvée dès que possible par une
biométrie des éléments anatomiques de la réfraction : longueur
axiale et rayons de courbure de la cornée. Cette biométrie appor-
■ IMPORTANCE DE L’ANISOMÉTROPIE
tera des informations précieuses :
ET AMBLYOPIE
– preuve de l’anisométropie : en effet, on peut toujours se
Nous avons vu dans le chapitre sur la réfraction qu’une anisomé- demander si l’anisométropie découverte n’est pas la conséquence
tropie égale ou supérieure à 1,5 δ était un facteur amblyopigène d’un spasme accommodatif non levé par la cycloplégie ; sachant

96
 Amblyopie 6
qu’une différence de longueur axiale de 1 mm correspond à un ■ PRISE EN CHARGE
défaut optique d’environ 3 δ, on a une table de correspondance DE L’AMBLYOPIE
simple entre la réfraction et la biométrie ; ANISOMÉTROPIQUE
– preuve anatomique de l’évolution de la réfraction : dans
Les progrès dans la prise en charge de l’amblyopie anisométro-
l’anisométropie myopique, on constate très souvent une aggra-
pique ont été constants ces vingt dernières années. Ils n’ont eu
vation de l’anisométropie pendant la croissance ; la biométrie
lieu que lorsque les ophtalmologistes ont compris que l’amblyopie
confirme l’origine axiale de cette évolution ;
par anisométropie forte n’était qu’une forme d’amblyopie orga-
– facteur pronostique : plus l’enfant est jeune, plus la longueur
nique et devait suivre les mêmes règles de prise en charge [31].
axiale est importante, plus l’amétropie et l’anisométropie évolueront ;
cette information est importante pour les parents et le thérapeute. AMBLYOPIE ET ANISOMÉTROPIE FAIBLE

C’est l’anisométropie inférieure à 1,5 δ. Si la correction optique

■ CONSÉQUENCES DE L’AMBLYOPIE totale des deux yeux ne suffit pas à obtenir une isoacuité, les règles
ANISOMÉTROPIQUE de la prise en charge de l’amblyopie strabique suffiront. Après l’oc-
Une série de travaux récents viennent de montrer que l’amblyopie clusion permanente du bon œil, la pénalisation de l’œil dominant
anisométropique présente les mêmes caractéristiques que l’am- est une solution simple et efficace particulièrement élégante dans
l’anisométropie hypermétropique. Les résultats sont excellents.
blyopie strabique, avec une perturbation des mouvements sacca-
diques [27], de la poursuite [28] et de la coordination œil-main [29].
AMBLYOPIE ET ANISOMÉTROPIE
Il faut bien comprendre que ces anomalies ne sont pas liées au MODÉRÉE
flou dû à la seule baisse d’acuité visuelle conséquence de l’am-
blyopie. La création du même déficit d’acuité visuelle par un filtre C’est l’anisométropie de 1,5 δ à 4 δ. Là aussi, la stratégie théra-
chez des sujets normaux n’a aucune conséquence sur les mêmes peutique est simple : occlusion totale et permanente puis pénalisa-
mouvements étudiés [29]. Chez l’amblyope, il s’agit d’une consé- tion de loin. On pourra s’aider d’une cycloplégie permanente par
quence de la perturbation de l’information visuelle au niveau du l’instillation d’atropine dans l’œil dominant. Comme dans l’am-
blyopie strabique, le traitement sera long et permanent (plus de
cortex occipital et non une pathologie de l’ordre ou de l’exécu-
cinq ans). Les résultats sont excellents.
tion. La seule thérapeutique est la guérison de cette amblyopie
par un traitement adéquat.
AMBLYOPIE ET ANISOMÉTROPIE FORTE

C’est l’anisométropie supérieure à 4 δ. D’année en année, des

Le traitement de ces perturbations n’est pas du domaine de la
résultats sont obtenus dans des anisométropies de plus en plus
rééducation orthoptique mais de la guérison de l’amblyopie.
importantes, à condition de suivre les règles suivantes.

Cas clinique
TM est un jeune garçon (fig. 6-14) (date de naissance : 1er juin
2005) adressé en consultation (7 juillet 2008) pour une amblyo-
pie droite avec fibres à myéline du côté gauche (fig. 6-15).
Le premier bilan montrait que l’acuité visuelle de l’œil droit était de
3/10 (sans correction) ; l’acuité visuelle de l’œil gauche était infé-
rieure à 1/20. La réfraction sous cycloplégique était : OD : – 3,25
(+ 2) 10°, OG : – 13 (+ 1) 20°. Le fond d’œil montrait l’existence
d’importantes fibres à myéline du côté gauche. Une occlusion
totale et permanente de l’œil droit de 5 semaines était prescrite.
Cinq semaines après, à la visite de contrôle, l’acuité visuelle de l’œil Fig. 6-14 L’enfant TM à l’âge de cinq ans.
droit était effondrée ; celle de l’œil gauche était chiffrable à 1/20
(R20 à 10 cm). Après une longue explication avec la famille, une
occlusion alternante (permanente, un œil était toujours occlus) de
4 jours OD 1 jour OG était prescrite pour 2 mois.
Deux mois après, l’acuité visuelle était OD : 2/10, OG : 1/10. Le
traitement inchangé a été poursuivi 9 mois (12 mois en tout).
Un an après, l’acuité visuelle était OD : 5/10, OG : 4/10. La réfrac-
tion sous cycloplégique était : OD : – 6,75 (+ 1,5) 165°, OG :
– 18,75 (+ 1,75) 180°. Une pénalisation de loin OD était pres-
crite avec une occlusion un jour sur deux de l’œil droit. L’occlusion
a été arrêtée au bout de 6 mois ; la pénalisation étant maintenue.
Au dernier bilan (4 ans après le bilan initial), l’acuité visuelle a b
Fig. 6-15 Fond d’œil. a. OD. b. OG.
était OD : 9/10, OG : 8/10. La réfraction sous cycloplégique
était : OD : – 8,25 (+ 1,75) 150°, OG : – 20,75 (+ 1,75)
50°. La pénalisation de loin OD était maintenue. La longueur lité du cas, la pénalisation de loin sera probablement maintenue
axiale de l’œil droit était de 24,85 mm, celle de l’œil gauche : jusqu’à l’âge de dix ans.
28,80 mm (la longueur axiale est moins longue qu’attendue, du Ce cas illustre que, malgré des aspects péjoratifs nombreux, une
fait d’une cornée très courbe pour un œil myope). Vu l’origina- thérapeutique rigoureuse et bien menée peut aboutir à un succès.

97
6 La fonction monoculaire

• Considérer ces amblyopies comme des amblyopies orga- pathologie. Dans tous les cas, le succès ne sera pré-
niques : il n’y a pas différence de prise en charge entre une sent qu’à condition que la prise en charge com-
cataracte congénitale et une anisométropie forte. mence assez tôt dans la vie, d’où l’importance d’un
• Commencer le traitement le plus tôt possible ; ici aussi, dépistage réfractif précoce.
prendre en charge une anisométropie forte à trois ans est
un handicap souvent insurmontable.
• L’occlusion du bon œil pendant des semaines, des mois
voire des années, est souvent le point de passage obligé à Amblyopie réfractaire
un traitement efficace.
• Les risques d’amblyopie à bascule sont pratiquement nuls : C. Benso-Layoun, E. Zanin, D. Denis
la résistance du bon œil à l’occlusion est tout à fait remar-
quable. En fin de traitement, l’œil initialement dominant L’amblyopie réfractaire correspond à une amblyopie résistant au
est toujours l’œil dominant et c’est celui qui a la meilleure traitement médical. La prise en charge classique de l’amblyopie
acuité visuelle. comprend le port permanent de la correction optique totale pres-
• Le traitement doit être particulièrement prolongé et ceci crite après cycloplégie optimale et l’occlusion totale sur peau de
d’autant plus que l’anisométropie est importante, la prise en l’œil directeur (occlusion dont la durée est adaptée à l’âge de
charge tardive et la récupération difficile. l’enfant et à la profondeur de l’amblyopie).

ANISOMÉTROPIE ET LENTILLES Facteurs de risque d’amblyopie réfractaire

DE CONTACT
• Âge de prise en charge tardif.
Si, chez l’enfant, la correction des amétropies importantes par len- • Traitement mal conduit.
tilles de contact est une solution élégante et efficace, il ne faut • Amblyopie motrice.
pas oublier qu’elle fait poser sur les parents des contraintes fortes • Fixation excentrique, instable.
sur les plans relationnel, temporel et financier. De ce fait, cette
• Existence d’une pathologie organique.
solution ne devra être proposée que si les parents en expriment
la demande.
Rappelons que la correction de l’anisométropie axile par des
lentilles de contact entraîne une aniséiconie optique, la correction ■ ÂGE DE PRISE EN CHARGE TARDIF
par lunettes n’en créant pas [33, 37]. De toute façon, les amblyo- L’amblyopie est réversible tant que persiste la plasticité cérébrale.
pies par anisométropie modérée ou forte s’accompagnent d’une Plus l’amblyopie est diagnostiquée et traitée précocement, meilleur
neutralisation quasi systématique de l’œil dévié, ce qui rend cette est son pronostic. De nos jours, il devrait être exceptionnel de
discussion sur l’aniséiconie du domaine du sexe des anges. Para- voir des amblyopies fonctionnelles profondes puisqu’un traitement
doxalement, cette suppression peut être levée par la disparition ou curatif entrepris avant l’âge de cinq ans peut assurer une guérison
la diminution forte de l’anisométropie à la suite d’une chirurgie dans 100 % des cas. En revanche, après six ans, les circuits corti-
de la réfraction, entraînant une diplopie permanente. L’absence de caux ont atteint une certaine maturité et il devient beaucoup plus
problème avec des lentilles de contact n’est pas une garantie de difficile de lever l’inhibition corticale de l’œil dominé. Les dégâts
l’innocuité de cette chirurgie. corticaux de l’amblyopie deviennent chaque année plus profonds
et plus difficiles à traiter [19].
AMBLYOPIE, ANISOMÉTROPIE
ET FIBRES À MYÉLINE
■ TRAITEMENT MAL CONDUIT
Une forme clinique ayant un très mauvais pronostic [15, 18, 20] a été
individualisée : l’association amblyopie, anisométropie et fibres à Il peut s’agir de l’absence de port de la correction optique totale
myéline. Cependant, la littérature montre que d’autres équipes ou d’une prescription optique inadéquate (par exemple, en cas
obtiennent de bons résultats [46]. Le cas clinique (cf. encadré) est d’absence ou de résistance à la cycloplégie). Il est essentiel de
une illustration que même dans des circonstances difficiles des suc- renouveler les cycloplégies de façon semestrielle jusqu’à l’âge de
cès thérapeutiques spectaculaires possibles. L’analyse des cas rap- sept ans, ce qui permet d’adapter au mieux la correction optique
portés de la littérature montre que les équipes ayant eu de bons totale. Dans le cas d’une hypermétropie, l’effet antispasmodique
résultats ont effectué des prises en charge précoces, à l’inverse des de la correction optique et les cycloplégies répétées permettent
équipes ayant échoué. Ceci confirme ce qui a été indiqué précé- de démasquer de façon de plus en plus optimale sa part latente.
demment : les amblyopies par anisométropie forte doivent être Le traitement par occlusion sur peau de l’œil dominant a
considérées comme des amblyopies organiques et leur traitement pu être prescrit avec un protocole « insuffisant » pour l’âge et la
suit les mêmes règles : prise en charge précoce et occlusion per- profondeur de l’amblyopie. Il faut absolument proscrire les trai-
manente prolongée. tements à rythme « homéopathique ». Les parents peuvent aussi
manquer de rigueur dans la réalisation du traitement dont on
CONCLUSION sait qu’il est long et contraignant. Les effets secondaires cutanés,
esthétiques et psychologiques de l’occlusion sont autant de fac-
L’amblyopie de l’anisométropie faible et modérée est teurs pouvant conduire à la démotivation de l’enfant et de ses
un objectif parfaitement à la portée du thérapeute. parents [32]. Le traitement d’attaque de l’amblyopie doit être
L’amblyopie de l’anisométropie forte, comme celle draconien : port permanent de la correction optique totale et
de la cataracte congénitale unilatérale, reste un défi occlusion permanente sur peau de l’œil sain (une semaine par
beaucoup plus difficile mais où les succès sont incon- année d’âge pour une amblyopie profonde). Il devra impérati-
testables, d’où l’importance de déléguer de tels cas vement être suivi d’un traitement d’entretien — occlusion alter-
à des ophtalmologistes spécialisés dans ce genre de
née asymétrique au bénéfice de l’œil dominé ou surcorrection

98
 Amblyopie 6
permanente de l’œil directeur pendant au moins six mois puis route du traitement antiamblyopique classique permet d’apprécier
surcorrection alternante asymétrique pendant plusieurs années. La la part et le retentissement de cette anomalie organique sur la
vision simultanée est interdite avant la stabilisation. Un traitement vision. En cas de non-réponse au traitement bien conduit, il faudra
d’amblyopie doit se prolonger au moins cinq ans après sa mise savoir renoncer et stopper le traitement.
en route. La surveillance sera maintenue jusqu’à l’âge de dix à
douze ans [39]. CONCLUSION

Le traitement préventif de l’amblyopie réfractaire

■ AMBLYOPIE MOTRICE comprend le dépistage des situations à risque, la
réalisation d’un examen ophtalmologique exhaustif,
Dans certaines formes de strabismes convergents congénitaux (croi-
l’étude de la réfraction sous cycloplégique, le port
sés), l’œil dévié amblyope est bloqué en adduction et ne peut se
permanent de la correction optique totale et l’occlu-
redresser pour prendre la fixation. Le traitement par toxine botu-
sion permanente sur peau de l’œil dominant. Mal-
lique et chirurgie oculomotrice peut permettre à l’œil strabique de heureusement, l’amblyopie réfractaire est souvent
se redresser et de mieux tolérer l’occlusion. le fait de traitement commencé tardivement ou de
traitement mal conduit. De ce fait, il devra être pris
■ FIXATION EXCENTRIQUE en charge par un ophtalmologiste spécialisé dans ce
ET INSTABLE genre de pathologie.

La fixation est un acte sensorimoteur tel que la fovéola s’aligne

sur l’objet qui attire l’attention. Le mode de fixation est sous la

Amblyopie organique
dépendance de deux éléments : l’importance du scotome macu-
laire et la valeur spatiale de la fovéola, qui représente la direction
visuelle principale.
C. Benso-Layoun, R. Sekfali, D. Denis
L’étude de la fixation chez un enfant strabique permet souvent
L’amblyopie organique est définie par une mauvaise acuité visuelle
d’expliquer l’échec du traitement antiamblyopique. En effet, secondaire à une cause organique quels qu’en soient le type et la
une fixation centrée est de bon pronostic, alors qu’une fixation localisation au niveau du système visuel.
non centrée est de mauvais pronostic.

■ ÉTIOLOGIE
Pour étudier la fixation, on demande au patient de fixer l’étoile
dans la lumière de l’ophtalmoscope placé devant son œil. L’obser- Les causes d’amblyopie organique sont nombreuses :
vateur note l’endroit où se projette l’étoile sur le pôle postérieur, – pathologies cornéennes (cicatrices de traumatisme, d’abcès,
apprécie la stabilité de la fixation et demande au patient en âge stries de Haab, œdème cornéen, etc.) ;
de répondre comment et où il perçoit l’étoile : – cataractes congénitales ou acquises ;
– si la fixation est centrée, fovéolaire (scotome maculaire d’inten- – glaucomes congénitaux (fig. 6-16) ;
sité moyenne et direction visuelle principale fovéolaire), l’étoile se – pathologies rétiniennes maculaires : cicatrice de toxoplas-
projette sur la fovéola et reste immobile : la récupération est très mose (fig. 6-17), de toxocarose (fig. 6-18), hémorragie maculaire
probable si le traitement est bien conduit ; (fig. 6-19), décollement de rétine, rétinoschisis juvénile (fig. 6-20
– si la fixation est excentrée (scotome maculaire intense mais la et 6-21), maladie de Coats (fig. 6-22 et 6-23), séquelles de trau-
direction visuelle principale reste cependant fovéolaire), l’étoile se matisme (fig. 6-24 et 6-25), etc. ;
projette sur un point juxtafovéolaire fixe ou tournant autour de – pathologies du nerf optique congénitales ou acquises : colo-
la macula ; soit l’étoile est vue nette mais de côté par le point bome papillaire, hypoplasie papillaire (fig. 6-26), atrophie optique
juxtafovéolaire, soit la fovéola localise l’étoile tout droit mais elle (fig. 6-27), syndrome morning glory (fig. 6-28), etc. ;
est vue floue : les chances de récupération sont moindres ; – importants défauts réfractifs.
– si la fixation est excentrique (scotome maculaire plus ou moins
intense et direction visuelle principale excentrique), l’étoile se pro-
jette hors de la fovéola, le plus souvent en nasal ; la fixation est ■ THÉRAPEUTIQUE
rarement stable, la zone de fixation est d’autant plus large qu’on Le traitement d’une amblyopie organique comporte [12] :
s’éloigne de la fovéola ; en clinique, l’œil dévié ne se redresse pas – le traitement spécifique de la pathologie ;
ou de façon incomplète à l’occlusion de l’œil directeur : les chances – la cycloplégie et le port de la correction optique totale ;
de récupération sont infimes, même avec un traitement sévère. – le traitement par occlusion permanente sur peau.
Ce traitement doit toujours être tenté car il est difficile de
■ EXISTENCE D’UNE PATHOLOGIE savoir quelle est la part fonctionnelle surajoutée à la part orga-
ORGANIQUE SOUS-JACENTE
nique [21, 24]. De plus, il n’y a pas forcément de corrélations entre
l’aspect clinique d’une anomalie oculaireet les capacités visuelles.
Il est parfois difficile d’apprécier le rôle joué par une lésion orga- On peut constater après rééducation des récupérations éton-
nique dans le développement d’une amblyopie. Seule la mise en nantes [38].

99
6 La fonction monoculaire

Fig. 6-16 Excavation papillaire chez un enfant atteint de glaucome Fig. 6-19 Hémorragie maculaire après accouchement par voie basse.
congénital.

Fig. 6-17 Cicatrice maculaire dans le cadre d’une toxoplasmose Fig. 6-20 Rétinoschisis maculaire dans le cadre d’un rétinoschisis
congénitale. juvénile lié à l’X.

Fig. 6-18 Cicatrice maculaire dans le cadre d’une toxocarose. Fig. 6-21 Forme sévère de rétinoschisis juvénile lié à l’X.

100
 Amblyopie 6

Fig. 6-22 Maladie de Coats avec exsudats devenant menaçant pour Fig. 6-25 Ectopie maculaire post-traumatique.
la macula.

Fig. 6-23 Dilatations vasculaires périphériques d’une maladie de Fig. 6-26 Hypoplasie papillaire.
Coats.

Fig. 6-24 Œdème post-contusif. Fig. 6-27 Atrophie optique post-hypertension intracrânienne.

101
6 La fonction monoculaire

■ TRAITEMENT DE L’AMBLYOPIE
DE L’ADULTE

L’amblyopie de l’adulte doit toujours être respectée [31].

Le seul traitement de l’amblyopie de l’adulte est le port de la
correction optique totale (lunettes, lentilles de contact).

Les traitements actifs de l’amblyopie que l’on utilise chez l’en-

fant ou les traitements que l’on trouve sur Internet sont totalement
contre-indiqués chez l’adulte, pour deux raisons :
– l’inefficacité : elle a été démontrée et fait l’objet d’un consen-
sus à l’échelon international ;
– les risques de diplopie incoercible : ces thérapeutiques ris-
Fig. 6-28 Syndrome morning glory. L’acuité visuelle est remontée à
quent de lever le scotome de neutralisation avec pour consé-
10/10 après occlusion. quence une diplopie très difficile à traiter et provoquant un han-
dicap majeur.

■ LA PERTE DU BON ŒIL

CONCLUSION
La perte du bon œil entraîne dans un tiers des cas une améliora-
Devant toute anomalie organique même sévère, tion parfois très importante de l’acuité visuelle de l’œil amblyope.
la rééducation de l’amblyopie est indispensable Il faudra donc toujours réaliser une réfraction sous cycloplégie
durant la période de maturation sensorielle (avant jusqu’à cinquante-cinq ans et prescrire la correction optique totale
six ans). La récupération visuelle peut parfois être pour l’œil amblyope restant. Il faudra expliquer au patient que son
étonnante. L’occlusion doit être adaptée au cas par acuité visuelle va peut-être s’améliorer sur cet œil amblyope mais
cas. Sa prise en charge en est difficile et devra être qu’il faudra du temps (plusieurs mois). En revanche, les patients nous
effectuée par un thérapeute spécialisé. Cependant, relatent fréquemment que la vision s’améliore pour l’œil amblyope
il faudra aussi savoir accepter l’échec et stopper
mais reste de qualité médiocre ; un de mes patients l’exprimait
le traitement en cas de non-réponse à cette théra-
ainsi : « C’est un œil qui voit maintenant mais qui n’a pas appris à lire. »
peutique.
En termes de traitement préventif, nous devrons expliquer à
nos patients adultes amblyopes les règles de prévention pour ne
pas perdre leur bon œil, comme le port de lunettes de protection

Amblyopie chez l’adulte lors de tout acte de bricolage, de jardinage ou autres activités
entraînant un risque de traumatisme potentiel des yeux.
et perte du bon œil
S. Arsène La vision de l’œil
amblyope fonctionnelle
■ DÉFINITION
A. Péchereau
L’amblyopie de l’adulte est une amblyopie de l’enfant qui persiste
à l’âge adulte.
Comme nous l’avons déjà dit dans la section consacrée à l’am-
blyopie par anisométropie, la reconstitution d’une baisse d’acuité
■ ÉPIDÉMIOLOGIE visuelle par un filtre [30] ne reconstitue pas la pathologie des sac-
cades [27], de la poursuite [28] et de la coordination œil-main [29] due
La prévalence de l’amblyopie fonctionnelle dans la population
à une amblyopie par anisométropie. Ce phénomène est encore
adulte est d’environ 3 % (acuité visuelle inférieure ou égale à
plus marqué chez les sujets présentant un strabisme [23]. L’œil
20/40) [1, 51], avec une acuité visuelle inférieure ou égale à 20/80
amblyope strabique n’est pas un œil qui voit uniquement moins,
chez 38 % des amblyopes. L’amblyopie fonctionnelle est la cause
c’est un œil qui voit autrement.
la plus fréquente de baisse d’acuité visuelle unilatérale entre les
âges vingt ans et soixante-dix ans [1, 26, 41].
Avertissement
■ RETENTISSEMENT PSYCHOSOCIAL Dans l’avertissement à l’article d’Heimo Stephen [45] sur la
DE L’AMBLYOPIE DE L’ADULTE vision de l’œil amblyope fonctionnelle [31], nous écrivions : « La
Cf. infra, « Retentissement psychologique de l’amblyopie ». lecture des publications d’ophtalmologie ou d’orthoptie montre

102
 Amblyopie 6
0,4
que des professionnels chevronnés de la vision arrivent très diffi- Œil controlatéral
cilement à reproduire dans leurs publications la vision réelle d’un
sujet. En effet, celle-ci nous est présentée de façon constante sous Œil amblyope
0,2 (n = 12)
la forme d’un rectangle uniformément net. La réalité est tout autre. Contrôles [(OD + OG)/2]
« Pour la perception visuelle d’un œil amblyope fonctionnelle,
0,0

Stabilité de l’œil log10 [BCEA(deg2)]

nombre de professionnels s’imaginent qu’elle n’est qu’une dégra-
dation sous la forme d’une vision floue de la perception fovéo-
laire. Il n’en est rien. La réalité montre que cette dégradation de la – 0,2
perception est beaucoup plus profonde et touche la totalité de la
perception visuelle de l’œil atteint, modifiant de façon radicale les – 0,4
rapports du sujet avec son espace visuelle. »

– 0,6

■ VISION DU SUJET NORMAL

– 0,8
Rappelons que la vision du sujet normal est contrainte par une
organisation anatomique, physiologique et un processus d’ap-
prentissage dans les premiers mois et années de vie. Cette orga- – 1,0
nisation anatomique, physiologique et fonctionnelle est capitale
pour avoir une perception cohérente de l’espace visuelle. Cette – 1,2
cohérence est centrée par une zone aux caractéristiques ana- Binoculaire Fixation Fixation
tomiques et fonctionnelles particulièrement remarquables : la monoculaire monoculaire
fovéola. Par exemple, c’est la distance entre un point rétinien (2 yeux ouverts) (1 œil occlus
et la fovéola qui va être responsable de l’amplitude des sac- boucle ouverte)
cades puisque le but de la saccade est d’amener l’objet qui Fig. 6-29 Stabilité de la fixation chez le sujet amblyope et dans le
vient d’entrer dans le champ visuel sur la fovéola. La fovéola groupe contrôle.
est le chef d’orchestre et le point de référence de la perception (D’après Gonzalez et al., 2012 .)
[10]

visuelle.
DISTORSION PERCEPTUELLE

■ VISION DU SUJET AMBLYOPE Barret [3] et Sireteanu [42] ont montré que ces patients avaient
FONCTIONNELLE une distorsion perceptuelle quand ceux-ci regardaient de simples
réseaux avec l’œil amblyope.
Le processus d’amblyopie fonctionnelle ne va pas uniquement
Ce fait est illustré sur la figure 6-31. Celle-ci montre la descrip-
faire baisser la capacité de discrimination mais va également per-
tion de la vision d’un réseau simple par un œil amblyope.
turber la qualité de l’ensemble du percept. Nous allons voir suc-
cessivement : la fixation, la localisation d’une cible, la distorsion
PRÉHENSION D’UN OBJET
perceptuelle, la préhension d’un objet, les mouvements de version
et les mouvements de vergence. Cette question a été remarquablement étudiée par Suttle et al. [47]
(fig. 6-32). On voit nettement sur ce graphique la différence de
FIXATION comportement d’un sujet normal et d’un sujet amblyope.
La différence entre ces deux populations est également illustrée
La fixation vient d’être étudiée dans une remarquable étude [10]
,
sur la figure 6-33. On voit très nettement que l’amblyopie et/ou
qui montre les faits suivants (fig. 6-29).
une vision stéréoscopique altérée a des conséquences significatives
Chez le sujet normal sur la préhension de l’enfant de moins de six ans.
La stabilité de la fixation de chacun des yeux (autre œil caché) Cependant, avec l’expérience, le temps d’approche s’égalise
est identique. En binoculaire, il existe une augmentation de cette entre les populations mais il persiste une différence de temps de
stabilité de la fixation (sommation). préhension entre les deux populations [44].
Chez le sujet amblyope
MOUVEMENTS DE VERSION
L’œil amblyope est moins stable en binoculaire et en monocu-
laire des deux yeux (œil amblyope fixant comme œil amblyope Ce fait est connu depuis longtemps. Grâce à l’électro-oculographie,
non fixant). Chez l’œil amblyope fixant, la sommation binoculaire M.-A. Quéré, en 1983, avait montré toutes les conséquences de
retrouvée chez le sujet normal n’est pas retrouvée. l’amblyopie fonctionnelle sur les versions.
Sur la figure 6-34 [34], on a une parfaite illustration de ce phé-
LOCALISATION D’UNE CIBLE nomène. En fixation par l’œil amblyope, les poursuites et les sac-
cades sont profondément perturbées. Ce fait n’est pas retrouvé
Réalisés par Sireteanu et al. [42, 43], ces travaux ont montré que
dans l’amblyopie organique sans composante fonctionnelle.
« les amblyopes strabiques présentent des distorsions nettement plus
accentuées que les sujets normaux. Par ailleurs, la distorsion chez les
MOUVEMENTS DE VERGENCE
amblyopes strabiques et chez les amblyopes anisométropes est iden-
tique. Enfin, on ne retrouve pas de corrélation entre acuité visuelle et Là encore et malgré la complexité des mouvements de vergence,
degré de distorsion » [45]. M.-A. Quéré a montré que l’amblyopie fonctionnelle a des consé-
Ces travaux illustrés par la figure 6-30 montrent la distorsion de quences majeures sur ce mouvement. Une illustration en est don-
localisation de l’œil amblyope par rapport à l’œil non amblyope. née sur la figure 6-35.

103
6 La fonction monoculaire

Amblyopie strabique
RS MK DS LP

Amétropies bilatérales
et amblyopie strabique Amblyopie strabique et anisométropique

SB BB MH CL

Amblyopie anisométropique

HL TS JB MB

Strabisme avec alternance de fixation Contrôle

RF MO JZ MN

Fig. 6-30 Cartes individuelles de déplacement spatial des sujets étudiés.

Les déplacements moyens sont indiqués par des flèches (l’origine des flèches : moyenne des localisations pour les yeux dominants ; pointes des
flèches : moyenne des localisations pour les yeux non dominants). Zones vertes : zones des écarts types des yeux dominants, zones rouges : zones
des écarts types des yeux non dominants. Chaque point est fondé sur cinq mesures.
(D’après Sireteanu et al., 2008 [42].)

104
 Amblyopie 6
MWa 3.2/V/x27 MK 3.2/V/x135 MK 5.0/V/x104 HF 6.3/V/x117 HF 12.5/V/x51

RB 6.3/H/x76 MWa 1.3/45/x45 KR 3.2/V/x150 RE 3.2/V/x73 TM 6.3/V/x94

MP 2.5/V/x106 CB 3.2/H/x115 MW 3.2/H/x107 JS 5.0/H/x36 RB 8.0/H/x59

TM 4.0/V/x159 CB 5.0/V/x82 MK 8.0/V/x57 DHi 8.0/V/x82 DH 8.0/H/x25

PC 4.0/V/x106 KS 1.5/V/x65 CB 8.0/V/x35 DH 10.0/H/x15 RB 12.5/H/x30

a
b
c
d
e

Fig. 6-31 Exemples des cinq principales catégories de perception anormale extraits des schémas réalisés par vingt amblyopes présentant une
distorsion perceptuelle (nonveridical perception). Les caractéristiques initiales (fréquence spatiale, orientation) des réseaux sont notées
au-dessus de chaque schéma.
a. Exemples de distorsions ondulantes de l’œil amblyope de trois sujets. b. Exemples distorsions en baïonnette de l’œil
amblyope de cinq sujets. Les lignes verticales du schéma RB étaient rapportées par le patient comme non vues dans le percept,
mais étaient simplement dessinées pour aider à réaliser le schéma dans les différentes régions du percept. c. Exemples de
distorsions par désorganisation de l’orientation de l’œil amblyope de cinq sujets. d. Exemples des distorsions fragmentées de
l’œil amblyope de cinq sujets. e. Exemples de distorsions scotomateuses de l’œil amblyope de cinq sujets.
(D’après Barrett et al., 2003 .)
[3]

700 PV

600
600 PV
Vitesse atteinte (mm.s–1)

500 500
Vitesse atteinte (mm.s–1)

PD
400 400
OC
PD
300 300

200 200

100 100
RT ttPD LVP OC
RT ttPD LVP GAT
0 0
0 200 400 600 800 1000 1200 0 500 1000 1500 2000 2500
(ms) (ms) a b

Fig. 6-32 Profils de vitesse obtenus en binoculaire chez des enfants de moins 6 ans.
a. Enfants ayant une vision normale. b. Enfants ayant une amblyopie anisométropique modérée à sévère et une perte significative de sté-
réoscopie. Par convention, PD correspond au pic de décélération (cercles pleins) et OC (cercles vides) au moment où l’objet est touché pour la
première fois. L’enfant normal touche l’objet avant le pic de décélération (PD), ce qui n’est pas le cas pour l’enfant amblyope où cette période
est beaucoup plus longue (> 1 000 ms). Ce dernier a également apporté de multiples corrections à la vitesse de ses mains avant et après avoir
touché l’objet (flèches).
(D’après Suttle et al., 2011 [47].)

105
6 La fonction monoculaire

1,6 Binoculaire
Œil dominant
1,4

Taux d’erreur de préhension

Œil dominé
1,2

1,0
0,8
0,6

0,4
0,2

0
Contrôle Amblyopie Amblyopie Stéréoscopie Absence
modérée à sévère grossière de stéréoscopie

Fig. 6-33 Différences dans les taux d’erreur de saisie entre les enfants ayant soit une vision normale (témoins) soit une amblyopie, subdivisés
en fonction du déficit d’acuité visuelle (de légère à modérée ou majeur) ou de la stéréoscopie (grossière à négative), mais également
en fonction des conditions de fixation (binoculaire, œil dominant fixant et œil dominé fixant).
(D’après Suttle et al., 2011 .)
[47]

OD axial

OG axial

0,5 sec
Cste de tps : 10 s. a
a 0,5 Hz b
b
Fig. 6-35 Vergence asymétrique binoculaire.
Fig. 6-34 Amblyopie strabique. VOD : 10/10, VOG : 5/10. Suppression du phénomène de
a. VOG : 1/10. Anarchie cinétique de la poursuite en fixation Johannes Müller sur l’œil droit fixateur. Exagération sur l’œil
gauche. b. VOG : 4/10. Anarchie cinétique des saccades en fixa- gauche. Noter également la lenteur du mouvement d’adduc-
tion gauche. tion de l’œil de gauche quand l’œil droit est axial.
(D’après Quéré, 1983 [34].) (D’après Quéré, 1983 [34].)

CONCLUSION

L’amblyopie fonctionnelle atteint de très nombreuses fonctions visuelles. À ce moment de notre réflexion, il faut bien
comprendre qu’il ne s’agit pas d’une erreur dans l’exécution qui serait améliorable par une éducation appropriée ; en
fait, il s’agit d’une erreur dans la perception de l’espace avec une exécution correcte. De ce fait, aucune éducation du mou-
vement ou de la perception (ces erreurs fluctuent en permanence) ne pourra améliorer l’exécution — certes par des
mouvements répétitifs, on pourra avoir l’illusion d’un progrès mais il suffira de changer le paradigme de stimulation pour
que la performance revienne au niveau initial ; laisser passer le temps aura le même effet. La seule façon d’améliorer
ces fonctions est très simple, parfaitement connue et son efficacité a été démontrée : c’est la guérison de l’amblyo-
pie. Associés à celle-ci, la stabilisation de la déviation par la correction optique totale et le traitement chirurgical de
la déviation strabique permettent d’obtenir la coopération visuelle la plus efficace possible, autorisant une exécu-
tion la plus précise possible des mouvements qui resteront plus ou moins pathologiques chez le sujet strabique.

106
 Amblyopie 6

Retentissement Amblyopie
psychologique et dégénérescence
de l’amblyopie maculaire liée à l’âge
S. Arsène F. Matonti, D. Denis

Selon Lanthony, l’amblyopie correspond à une « diminution, unila-

■ RETENTISSEMENT PSYCHOSOCIAL térale ou bilatérale, fonctionnelle ou organique, de certaines fonctions
DU TRAITEMENT DE L’AMBLYOPIE visuelles, principalement de la discrimination des formes ».
DE L’ENFANT Cause d’amblyopie organique acquise, la dégénérescence
maculaire liée à l’âge (DMLA) est, du fait du vieillissement de la
Le traitement d’une amblyopie représente une grande contrainte population, une des principales causes de baisse d’acuité visuelle
pour le patient et sa famille. Ce traitement sera long sur plusieurs dans les pays développés. Elle représente la première cause de
années et il faudra veiller à ce que l’équipe thérapeutique aide malvoyance et cécité après cinquante ans dans les pays dévelop-
efficacement moralement l’enfant et sa famille. On peut même pés [5] et la troisième cause toutes classes d’âge confondues dans
constater quelque fois des régressions de l’enfant sur le plan com- le monde. Elle se présente sous deux formes différentes : la forme
portemental et scolaire [31]. atrophique (ou « sèche ») et la forme exsudative (ou « humide »).
Le thérapeute devra établir un véritable contrat avec les parents. La forme atrophique représente plus des deux tiers de l’ensemble
Le thérapeute devra avoir une ligne de conduite bien établie par des cas de DMLA, tandis que la forme exsudative, qui représente
rapport au traitement de l’amblyopie proposé. Cela sera le fil moins du tiers des cas, est aussi la principale cause des formes
conducteur pour l’équipe soignante mais aussi pour les parents, cécitantes (90 %) et responsables d’amblyopie.
qui sont les véritables thérapeutes de l’enfant. La DMLA touche 3,3 % de la population après soixante-cinq
ans, ce taux augmentant avec l’âge pour atteindre plus de 10 %
■ RETENTISSEMENT PSYCHOSOCIAL après quatre-vingts ans dont 6 % de formes évoluées [2]. La patho-
DE L’AMBLYOPIE DE L’ADULTE logie est principalement à début unilatéral mais se bilatéralise
L’amblyopie fonctionnelle a un retentissement sur la qualité de vie dans 50 % des cas à cinq ans. Une amblyopie sévère est retrouvée
de l’adolescence et à l’âge adulte [40, 49]. L’amblyopie fonctionnelle dans 25,7 cas pour 100 000 habitants par an [4]. Actuellement, en
est la cause la plus fréquente de baisse d’acuité visuelle unilatérale progression, sur quinze ans, l’incidence cumulée retrouvée par la
entre les âges de vingt ans et soixante-dix ans [1, 26, 41]. Sa préva- Beaver Dam Study [16] est de 20 % et devrait progresser de 54 %
lence dans la population adulte est d’environ 3 % (acuité visuelle d’ici 2025. Il est indispensable d’avoir à l’esprit l’importance de
inférieure ou égale à 20/40), avec une acuité visuelle inférieure ou cette pathologie en termes de fréquence dans la population géné-
égale à 20/80 chez 38 % des amblyopes [8, 51]. rale, cette fréquence ne cessant d’augmenter avec le vieillissement
Chez le sujet âgé, la présence d’une amblyopie fonctionnelle de nos populations occidentales [16].
est facteur de handicap et de dépendance s’il y a une atteinte Seul un traitement précoce est gage d’une potentialité de récu-
organique de l’œil non amblyope (dégénérescence maculaire liée pération ou du moins d’une stabilisation visuelle optimale. Le trai-
à l’âge principalement) [13]. Chez l’adulte jeune, il y a également tement de référence repose actuellement sur les injections intra-
un risque accru de cécité par rapport à la population générale, vitréennes d’anti-VEGF, en particulier le ranibizumab, permettant
surtout par traumatisme de l’œil non amblyope [17, 22]. une régression des lésions néovasculaires [14]. Malheureusement,
Dans la littérature, de nombreux articles relatent l’exploration seule la forme exsudative est à l’heure actuelle potentiellement
de la qualité de vie des amblyopes à l’aide de différents question- traitable par ce traitement, la forme atrophique étant toujours à
naires, notamment dans deux revues de la littérature récentes [7, 8]. l’heure actuelle au-delà de toute thérapeutique active véritable-
Les résultats de ces études ont montré que le traitement de l’am- ment efficace en termes de stabilisation et surtout de régression
blyopie et/ou l’amblyopie avaient un impact sur la vie familiale, des lésions.
avec stress et anxiété pour les parents d’enfants amblyopes, sur les Toute amblyopie précoce devra être rééduquée autant que
relations sociales avec un sentiment d’isolement, et sur les activités possible de façon maximale afin de ne pas négliger le moindre
et sur l’éducation des amblyopes. Enfin, les amblyopes avaient une bénéfice visuel [36], sachant que ce potentiel visuel pourra dans
mauvaise image d’eux-mêmes, avec des sentiments de frustration, l’avenir être grevé par l’apparition de pathologies organiques
de dépression et de honte. Sur une population d’adultes ayant liées au vieillissement telles que la DMLA. Tout dixième visuel
eu un traitement pour amblyopie et/ou pour strabisme, l’étude compte, tant en termes d’autonomie et de qualité de vie du
de cohorte de Van de Graaf et al. a montré que c’était le niveau patient tout au long de sa vie qu’en termes de réserve visuelle
d’acuité visuelle finale de l’œil amblyope qui était le plus déter- pour l’avenir [13, 36].
minant sur la qualité de vie de ces patients [49]. Il est donc impor- Il est intéressant de noter que, dans la situation où un sujet
tant de toujours avoir pour but l’isoacuité dans le traitement de amblyope développe une DMLA évolutive sur son œil sain, il a
l’amblyopie, même si celui-ci est long et fastidieux, car cela a de été décrit dans certains cas [11, 35, 50] une amélioration de l’acuité
lourdes répercussions au final dans la vie d’adulte des amblyopes. visuelle de l’œil amblyope devenant ainsi, d’œil le plus faible
visuellement, l’œil dominant [9]. Cette amélioration se produit en
CONCLUSION général dans les douze premiers mois et se stabilise ensuite. Ce
sujet bien que controversé fait l’objet de quelques publications qui
Le retentissement psychologique de l’amblyopie soulèvent le problème de la plasticité corticale des voies visuelle
existe notamment chez l’adulte. Celui-ci doit être à un âge avancé, bien au-delà de la période critique classique-
réduit au maximum par un traitement bien conduit ment établie dans l’enfance (sept à dix ans) [25] pour réaliser une
de l’amblyopie dans l’enfance.
rééducation.

107
6 La fonction monoculaire

Par ailleurs, il est à noter qu’un œil amblyope, que son ori- [14] Keane PA, Tufail A, Patel PJ. Management of neovascular age-
gine soit organique ou fonctionnelle, présente une incidence de la related macular degeneration in clinical practice: initiation, mainte-
DMLA beaucoup plus faible qu’un œil naïf de toute pathologie [6]. nance, and discontinuation of therapy. J Ophthalmol, 2011 ; 2011 :
Cet élément observé de longue date et retrouvé dans quelques 752543.
études n’a cependant pas trouvé d’explication claire et univoque. [15] Kee C, Hwang JM. Visual prognosis of amblyopia associated
with myelinated retinal nerve fibers. Am J Ophthalmol, 2005 ; 139 :
Certains supposent que l’incidence du rayonnement lumineux
259-265.
atteignant la macula étant différente dans les yeux amblyopes
[16] Klein R, Klein BE, Knudtson MD, Meuer SM, Swift M, Gan-
ayant perdu la fixation, l’œil amblyope subit moins de stress
gnon RE. Fifteen-year cumulative incidence of age-related macular
phototoxique [6, 48] que l’œil fixateur tout au long de la vie. Cela degeneration: the Beaver Dam Eye Study. Ophthalmology, 2007 ;
serait d’autant plus vrai si l’œil est dévié en ésotropie, puisqu’il 114 : 253-262.
ne reçoit alors qu’une partie du rayonnement lumineux, l’autre [17] Kvarnstrom, G, Jakobsson P, Lennerstrand G. Screening for
partie étant bloquée par l’arête nasale. Pour d’autres, il s’agirait visual and ocular disorders in children, evaluation of the system in
d’une réduction du métabolisme rétinien sur l’œil amblyope [6] par Sweden. Acta Paediatrica, 1998 ; 87 : 1173-1179.
rapport à l’œil sain qui engendrerait un stress oxydatif moindre et/ [18] Laghmari M, Boutimzine N, Karim A, Daoudi R, Mohcine Z.
ou une résistance accrue au stress phototoxique. Fibres à myéline péripapillaires étendues, myopie forte ipsilatérale et
amblyopie réfractaire. J Fr Ophtalmol, 2004 ; 27 : 188-190.
CONCLUSION [19] Lavenant F. Peut-on traiter l’amblyopie après 6 ans ? Réalités
ophtalmologiques, 2012 ; 189 : 20-23.
Du fait de son importance épidémiologique et de [20] Lee MS, Gonzalez C. Unilateral peripapillary myelinated reti-
l’augmentation future de son incidence, la DMLA nal nerve fibers associated with strabismus, amblyopia, and myopia.
ne doit pas être négligée dans son implication dans Am J Ophthalmol, 1998 ; 125 : 554-556.
le handicap futur de nos jeunes patients souffrant [21] Legyel D, Klainguti G, Mojon DS. Does amblyopia therapy
d’amblyopie. Ceci doit nous pousser à une grande make sense in eyes with severe organic defects? Klin Monbl Augen-
rigueur dans l’amélioration du potentiel visuel de ces heilkd, 2004 ; 221 : 386-389.
sujets. [22] Lennerstrand G, Hauffman M, Jakobsson P, Kvarnstrom G,
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109
 Partie II

PATHOLOGIEOCULOMOTRICE
SANS DÉVIATION
 7

C H A P I T R E 7

Nystagmus sans strabisme

C . S P E E G - S C H A T Z , F. O G E R - L A V E N A N T

I – NYSTAGMUS CHEZ L’ENFANT

C. SPEEG-SCHATZ

Le nystagmus congénital est caractérisé par des oscillations horizon- secousses de sens opposé. On considère deux types essentiels de
tales des yeux involontaires conjuguées et rythmiques. Le nystagmus nystagmus [2] :
peut être pendulaire ou à ressort dans le regard primaire et il peut – le nystagmus pendulaire, où les deux secousses sont égales
avoir une composante rotatoire. L’intensité du nystagmus congénital et de même vitesse ;
augmente dans le regard latéral, à droite dans le regard à droite, à – le nystagmus à ressort, avec une secousse lente suivie d’une
gauche dans le regard à gauche. Ce nystagmus reste horizontal dans secousse rapide qui ramène l’œil à sa position de départ et qui
les regards en haut. Il s’aggrave en règle générale à la fixation et définit le sens du nystagmus.
à l’effort visuel ; il en va de même lors de l’anxiété ou de la fati- On distingue selon la direction des secousses nystagmiques
gue, aggravant le nystagmus et souvent diminuant l’acuité visuelle. des nystagmus simples, horizontaux, verticaux, rotatoires, parfois
Les oscillopsies sont rares dans le nystagmus congénital, mais leur obliques, et des nystagmus composés, horizontaux, rotatoires. Les
absence chez l’enfant plus grand ou chez l’adulte peut orienter vers deux yeux sont habituellement intéressés de façon synchrone.
un diagnostic de nystagmus congénital. Le nystagmus est involontaire. Rarement, le nystagmus n’atteint
Le nystagmus chez l’enfant diffère cliniquement et sur le plan qu’un seul œil. La plupart des auteurs semblent admettre que ce
physiopathologique de l’adulte. En effet, si, chez l’adulte, le nystag- sont les voies oculogyres qui sont touchées.
mus acquis est en règle associé à une lésion neurologique touchant
le système oculomoteur par atteinte cérébrale et/ou cérébelleuse,
chez l’enfant une lésion cérébrale ou oculaire sera volontiers évo-
quée cliniquement et confirmée en neuro-imagerie, examen indis-
pensable. La plupart des nystagmus de l’enfant sont congénitaux. Rappel
Le plus fréquent est le nystagmus associé à un strabisme précoce,
qui sera traité au chapitre 13. En dehors de ce dernier, le nystag-
physiopathologique
mus congénital témoigne habituellement d’un déséquilibre visuel
initial au niveau de la rétine ou du nerf optique. La dysfonction du Le nystagmus prend naissance à partir des deux principaux mou-
nerf optique est souvent analysable par la présence d’une atrophie vements du système oculomoteur [1-3, 8, 7] :
optique ou d’une hypoplasie du nerf optique. Une anomalie au – le mouvement lent, qui assure le maintien de l’image sur la
niveau rétinien ou au niveau des cellules neurosensorielles n’est pas fovéa ;
cliniquement observable, mais dépistée par l’exploration électro- – le mouvement rapide, qui représente le contrôle cérébral par
physiologique. La crainte de l’ophtalmologiste est dominée par les un mouvement correcteur suivant le mouvement lent.
tumeurs cérébrales, même si, dans la forme congénitale de l’enfant Normalement, le mouvement rapide est utilisé pour fixer un
(et non acquise), elles n’entraînent pas de nystagmus en dehors de nouveau stimulus. En pathologie, le patient tente de garde l’image
l’atrophie optique et de l’hypoplasie du nerf optique. sur la fovéa. Les saccades correctrices sont là pour tenter d’aug-
menter la fovéation. Ainsi, dans la malvoyance précoce, il est pos-
sible qu’une information visuelle insuffisante ne permette pas au

Définition cerveau d’apprendre à fixer avec stabilité. Il en résulte une ano-

malie du feedback de l’information et, de ce fait, les mouvements
oculomoteurs sont totalement inadaptés.
Le nystagmus est un trouble de la statique oculaire caractérisé Au total, devant une instabilité du système oculomoteur, nous
par un tremblement des yeux, c’est-à-dire une succession de deux assistons à une anomalie du contrôle des mouvements oculomo-

113
7 Pathologie oculomotrice sans déviation

teurs, une anomalie de la fixation et, par voie de conséquence, à ■ ATTEINTE RESPECTIVE
la genèse de saccades correctrices. DES DEUX YEUX

Elle permet de distinguer :

– des nystagmus congruents, où les deux yeux se déplacent
Sémiologie dans la même direction avec la même amplitude et la même fré-
quence ;
du nystagmus – des nystagmus incongruents, où l’amplitude des mouvements
des deux yeux est inégale ;
– des nystagmus monoculaires unilatéraux.
■ MODE D’APPARITION
DU NYSTAGMUS
■ AMPLITUDE DU NYSTAGMUS
Chez l’enfant, le nystagmus apparaît de façon spontanée, c’est-
L’amplitude est représentée par l’étendue du mouvement des
à-dire qu’il se manifeste d’emblée sans manœuvre purement cli-
globes oculaires [3]. Nous distinguerons un nystagmus de faible
nique (recherche d’une position de la tête, des yeux, occlusion
amplitude lorsque l’excursion est inférieure ou égale à 5°, de
d’un œil, etc.) et instrumentale (lorsqu’il est dû à des manœuvres
moyenne amplitude lorsqu’elle est comprise entre 5° et 15° et de
telles que des épreuves vestibulaires, optocinétiques, etc.).
forte amplitude lorsque le déplacement dépasse 15°.

■ PRINCIPAUX TYPES
DE NYSTAGMUS

La vitesse relative des deux phases permet de distinguer trois

Analyse du nystagmus
types principaux de nystagmus : le nystagmus à ressort, le nystag-
mus pendulaire et le nystagmus mixte. C’est de l’analyse de l’examen clinique et de l’examen oculo-
graphique ainsi que des résultats d’un éventuel test prismatique
Nystagmus à ressort préopératoire qu’on pourra déduire la stratégie opératoire la plus
Il comporte deux phases de durée inégale, une phase lente et une appropriée à l’opération du nystagmus [3, 4].
phase rapide, qui représente le mouvement que l’on voit le mieux
et qui définit arbitrairement la direction du nystagmus. ■ EXAMEN CLINIQUE
Nystagmus pendulaire Il convient d’observer le mouvement nystagmique et ses varia-
Il est fait de deux secousses égales en durée et en amplitude. tions, ce qui nécessite souvent des examens prolongés et répétés.
Cette observation aboutira :
Nystagmus mixte – à la description du nystagmus, telle qu’elle a été établie au
e Il comporte les deux composantes (vidéo 7-1). paragraphe précédent ;
– à l’analyse qualitative et quantitative d’un torticolis ou de
mécanismes de compensation réalisée en se fondant sur l’observa-
■ NATURE DES MOUVEMENTS tion du comportement spontané du sujet ;
CONJUGUÉS – à l’étude du torticolis (fig. 7-1) et de ses variations selon l’œil
fixateur, en vision monoculaire et binoculaire, de loin et de près,
Dans la plupart des nystagmus, les yeux battent dans le même
et selon l’intensité de l’effort visuel. En effet, le sujet nystagmique
sens. Cependant, il est décrit des nystagmus à bascule (see-saw
recherche une zone privilégiée d’accalmie :
nystagmus) où un œil s’élève quand l’autre s’abaisse, et il existe
des nystagmus asymétriques comme par exemple un nystagmus
horizontal sur un œil et un nystagmus vertical sur l’autre.

■ DIRECTION DU NYSTAGMUS
La direction du nystagmus est définie par le plan dans lequel se
déplacent les yeux. Nous rappelons l’existence des nystagmus
simples, complexes et du nystagmus retractorius.

Nystagmus simples
Ils peuvent être caractérisés par des mouvements autour d’un axe
situé dans le plan frontal, décrivant ainsi un nystagmus horizontal,
e vertical (vidéo 7-2) ou oblique. Lorsque les mouvements se font
autour d’un axe antéropostérieur, ce sont des nystagmus rotatoires.

Nystagmus complexes
Ce sont des nystagmus à ressort pour lesquels on analysera la com-
posante rotatoire ajoutée au déplacement horizontal ou vertical.

Nystagmus retractorius Fig. 7-1 Nystagmus diminuant dans le regard en bas et à droite
entraînant un torticolis tête tournée à gauche et menton
C’est un nystagmus dans lequel le globe est animé de mouve- relevé.
ments d’avant en arrière. (Cliché A. Péchereau.)

114
 Nystagmus sans strabisme 7
– dans un nystagmus unidirectionnel, elle sera à la fin de la
course de la dérive ; Classification
– dans un nystagmus bidirectionnel, dans le champ central
du regard (dans ce cas, le sujet dispose d’une vision optimale
du nystagmus
en position primaire) ;
– dans une zone excentrée du champ du regard (le sujet ■ NYSTAGMUS D’ORIGINE
prend alors une position de torticolis horizontal, vertical et/ou NON OCULAIRE
torsionnel avec un avantage visuel au détriment de l’inconfort
de la position de la tête) ; Il s’agit des nystagmus acquis, notamment les nystagmus neuro-
– dans deux zones excentrées du champ en regard, l’une logiques, les nystagmus de cause ORL et les nystagmus vestibu-
dans le regard à droite, l’autre dans le regard à gauche, laires. Il convient de les éliminer d’emblée.
en vision rapprochée, ou parfois à la fois dans une zone Les nystagmus neurologiques sont à ressort et témoignent
excentrée dans le champ du regard et en vision rappro- d’une lésion des voies sensorielles vestibulaires périphériques,
chée ; au niveau de l’oreille interne, ou centrales, au niveau des centres
– à la mesure de l’acuité visuelle en vision monoculaire droite situés dans le tronc cérébral.
et gauche et en vision binoculaire en position primaire de loin Le nystagmus vestibulaire périphérique de caractère horizontal
et en position de lecture de près, en position de torticolis et à ou horizontal rotatoire s’accompagne de vertiges, de nausées et de
son opposée. L’acuité visuelle est variable dans le nystagmus : vomissements. Il peut être de cause variable, infectieuse, vasculaire
elle dépend de l’intensité du nystagmus, du type de nystagmus ou tumorale.
et des signes associés ; elle peut ainsi atteindre 10/10 si le nys- Le nystagmus vestibulaire central ne s’accompagne pas de mani-
tagmus est moteur, mais dépasse rarement 2/10 ou 3/10 si le festations auditives et peut s’observer dans toute lésion infectieuse,
nystagmus est sensoriel ; inflammatoire, vasculaire ou tumorale touchant le tronc cérébral.
– à l’étude de la binocularité et à la recherche de l’association Enfin, le nystagmus peut se voir dans les séquelles de trauma-
à un strabisme (il est important de connaître l’état de la correspon- tisme crânien.
dance rétinienne pour différencier les patients à vision binoculaire Les nystagmus neurologiques représentent 20 % des causes
normale des autres). reconnues de nystagmus chez l’enfant (troubles neurologiques péri-
nataux, anoxie, hématome sous-dural, hydrocéphalie, kyste arach-
noïdien…). Il convient de ce fait de pratiquer les explorations neu-
■ EXAMENS INSTRUMENTAUX roradiologiques de façon systématique afin d’éliminer une tumeur à
l’origine de 1 % à 2 % des nystagmus congénitaux précoces.
Certains auteurs ont recours à l’optocinétique (tambour de Barany)
ou aux épreuves vestibulométriques, mais l’examen de choix reste
■ NYSTAGMUS OCULAIRES
l’oculographie.
Grâce à un examen électro-oculographique cinétique ou PRÉCOCES
photo-oculographique, on peut objectiver et préciser les carac- Nous séparerons les nystagmus de l’enfant en deux
tères du mouvement nystagmique, le sens et la vitesse de la groupes [1, 3, 5, 8, 7] : les nystagmus congénitaux et les nystagmus
phase lente et de la phase rapide, ses variations selon l’œil fixa- manifestes latents — qui, dans ce chapitre, font partie du diagnos-
teur en vision monoculaire et binoculaire et selon la direction tic différentiel car ils rentrent dans le strabisme précoce.
du regard. Ces examens confirment l’existence ou l’absence de En effet, ils sont de mécanismes physiopathologiques et de prise
mécanismes de compensation, se traduisant par une ou plu- en charge chirurgicale différents.
sieurs zones de moindres mouvements appelées zones d’accal-
mie. Ils permettent de localiser ces zones dans le champ du NYSTAGMUS CONGÉNITAUX
regard [3, 8, 7].
Ils sont manifestes. Ils ont été divisés par Cogan en nystagmus
moteur sans lésion oculaire décelable et en nystagmus sensoriel
■ TESTS PRISMATIQUES comportant des lésions bilatérales des milieux oculaires, de la
PRÉOPÉRATOIRES rétine maculaire ou des voies optiques [1]. Les nystagmus congéni-
taux ont plusieurs caractères cliniques communs :
Ces tests [5] sont intéressants lorsqu’on a pu objectiver cliniquement – le mouvement nystagmique est variable : il peut être pen-
et/ou électro-oculographiquement une zone privilégiée et qu’on a dulaire ou à ressort, il peut être horizontal, plus rarement vertical
une stratégie opératoire destinée à transférer cette zone en posi- et/ou rotatoire ;
tion primaire et/ou de l’élargir. Il conviendra alors de confirmer – il peut s’atténuer en vision binoculaire ;
l’apport présupposé de l’intervention projetée dans un torticolis – il peut être unidirectionnel, battant toujours dans la même
par un test prismatique préopératoire, en proposant au patient de direction quels que soient l’œil fixateur et la direction du regard,
porter à l’essai ou le soir, sous forme de primes en press-on, la ou bidirectionnel, battant à droite dans le regard à droite, à
valeur de la déviation mesurée permettant de redresser le tortico- gauche dans le regard à gauche [7] ;
lis. On fera ainsi porter au patient muni de la correction exacte de – la vision binoculaire normale n’est pas rompue dans la majo-
son amétropie : rité des cas ; lorsqu’un strabisme est surajouté, la vision binocu-
– des prismes dont la base est placée des deux côtés dans la laire est le plus souvent anormale ou absente ;
direction du torticolis simple ; – l’acuité visuelle est variable ; le sujet nystagmique recherche
– des prismes à base temporale lorsque le nystagmus s’atténue une zone privilégiée d’accalmie de son nystagmus le plus souvent.
en convergence. Les nystagmus oculaires congénitaux peuvent être schématique-
Si le sujet diminue ou renonce à son torticolis et/ou si le nys- ment liés à (fig. 7-2) :
tagmus est atténué, le pronostic opératoire est en règle générale – un défaut ou un retard de fovéation avec défaut du déve-
bon. loppement de la fixation centrale. C’est le nystagmus essentiel par

115
7 Pathologie oculomotrice sans déviation

Nystagmus oculaire
congénital

Nystagmus manifeste
Nystagmus essentiel Nystagmus organique
latent

Retard de maturation Pathologie oculaire Non-développement

et hypoplasie fovéale organique du lien binoculaire

Fig. 7-2 Étiologie des nystagmus oculaires congénitaux.

(D’après Espinasse-Berrod M-A, Strabologie : approche diagnostique et thérapeutique. Elsevier, Paris, 2004.)

retard de maturation et hypoplasie fovéale. C’est un nystagmus en fixation binoculaire et en adduction. Il disparaît à la fermeture
isolé sans affection rétinienne ou organique oculaire associée ; des paupières et dans l’obscurité. Il est au contraire déclenché ou
e – une pathologie organique : un albinisme (vidéo 7-3), une cata- majoré par l’occlusion unilatérale, par l’abduction, par la réduc-
racte congénitale, une anomalie cornéenne, un colobome rétinien, tion de la vision par brouillage optique et par éblouissement. C’est
une malformation papillaire, une toxoplasmose ou une dégénéres- un nystagmus à ressort battant toujours du côté de l’œil fixateur,
cence tapétorétinienne de type maladie de Leber, une dégénéres- c’est-à-dire à droite lorsque l’œil droit fixe, à gauche lorsque l’œil
cence des cônes ou des bâtonnets nécessitant systématiquement des gauche fixe, aussi bien en fixation binoculaire qu’en monoculaire :
explorations électrophysiologiques. C’est le nystagmus sensoriel. c’est un nystagmus que Franceschetti [6] a qualifié d’alternant et
Le pronostic visuel est très réservé s’il existe une lésion orga- de discordant car il est souvent asymétrique selon l’œil fixateur. Il
nique dans les nystagmus sensoriels. entraîne un torticolis alternant, s’inversant comme le battement au
changement d’œil fixateur : l’œil fixateur se plaçant dans le sens de
NYSTAGMUS MANIFESTES LATENTS la dérive, c’est-à-dire en adduction, la tête sera tournée du côté de
l’œil fixateur (fig. 7-3).
Cf. infra « Diagnostic différentiel ».
Cette différenciation des différentes formes de nystagmus ocu-
laire congénital est essentielle car elle a une implication directe sur

Diagnostic différentiel le pronostic visuel :

– les strabismes congénitaux précoces ont un bon pronostic
visuel monoculaire si le traitement est pris en charge précocement ;
Le nystagmus lié au non-développement du lien binoculaire est – le spasmus nutans :
e le nystagmus manifeste latent (vidéo 7-4), observé dans les stra- – il comporte une triade symptomatique : oscillations de la
bismes congénitaux ou ésotropies précoces installées au cours des tête, nystagmus oculaire acquis et torticolis ;
six premiers mois de la vie pour lesquels le nystagmus est intégré – les examens ophtalmologique et neurologique sont normaux ;
au tableau clinique et très nettement réduit par la prise en charge – le diagnostic ne sera retenu qu’après un examen complet
chirurgicale du strabisme lui-même. (neurologique et ophtalmologique) et une IRM cérébrale ;
Ce dernier type de nystagmus peut selon les cas être davantage – l’évolution favorable doit être vérifiée grâce à un suivi pro-
manifeste ou davantage latent. Il est toujours soit aboli soit atténué longé.

Fig. 7-3 Nystagmus manifeste latent : torticolis alternant dissocié en fonction de l’œil fixateur.
(Cliché A. Péchereau.)

116
 Nystagmus sans strabisme 7

Conduite à tenir PRISE EN CHARGE ORTHOPTIQUE

Lorsqu’il existe une amblyopie associée, il faut penser à pénali-

devant le nystagmus sation optique par un verre de + 3 dioptries sphériques, mieux
toléré par le nystagmus qu’une occlusion qui majore la compo-
sante latente du nystagmus.
La conduite à tenir est synthétisée tableau 7-I.
EXAMENS PARACLINIQUES
INTERROGATOIRE
Outre le bilan étiologique neuroradiologique, en cas de mal-
Il est indispensable de préciser l’âge d’apparition du nystag- voyance, on recherche une photophobie, une héméralopie, une
mus, les antécédents périnataux, l’existence ou non d’une héré- anomalie de la vision des couleurs, autant de signes associés
dité familiale d’un nystagmus ou d’une pathologie rétinienne pouvant orienter vers un diagnostic précis qui sera confirmé par
connue. l’électrophysiologie (tableau 7-II).

EXAMEN CLINIQUE Conseil génétique

Il faut déterminer le type de nystagmus, horizontal, pendulaire ou Dans les suspicions de dystrophies rétiniennes ou dans les mal-
à ressort, son amplitude, son intensité, son rythme, sa variabilité formations oculaires, ce conseil est indispensable. Ainsi l’hémé-
en vision de loin et en vision de près. Un torticolis ou une position ralopie congénitale stationnaire présente deux formes cliniques :
de blocage en convergence ou la tête tournée d’un côté, tantôt • l’une liée à l’X entraînant une cécité-malvoyance ;
e à droite, tantôt à gauche, sont recherchés (fig. 7-4 et vidéo 7-5). • l’autre uniquement nocturne non évolutive.
L’acuité visuelle est précisée en binoculaire ou en monoculaire de L’achromatopsie est stable alors que la dystrophie des cônes
loin et de près, en position primaire et en position de blocage, évolue. Nous rappelons qu’il est indispensable de toujours
afin de préciser s’il y a ou non gain d’acuité visuelle, élément rechercher une anomalie de la vision des couleurs et un trouble
important dans la décision chirurgicale. de l’audition, comme dans le syndrome de Bardet-Biedl ou le
syndrome d’Alström et, en général, dans tous les syndromes
PRISE EN CHARGE OPTIQUE oculo-auditifs. Enfin, les enfants atteints de nystagmus com-
pliqué de malvoyance devront être orientés vers les structures
Il est fondamental d’éliminer une amétropie associée et de donner
adaptées : SAFEP, CAMPS, etc.
la correction optique totale.

Tableau 7-I – Conduite à tenir devant un nystagmus congénital.

Nystagmus congénital d’origine non Nystagmus neurologiques
oculaire

Nystagmus congénital sensoriel Cataracte congénitale

Altération des voies visuelles Anomalies Opacités cornéennes
Développement visuel faible à l’examen
Nystagmus pendulaire, manifeste oculaire Séquelles de rétinopathie du prématuré
Foyers choriorétiniens
Hypoplasie fovéale
Explorations neuroradiologiques systématiques
Examen clinique, mesure de l’acuité visuelle

Dystrophies rétiniennes :
Lampe à fente, fond d’œil

– amaurose congénitale de Leber

anormal*

Absence
d'anomalies – achromatopsie
ERG

oculaires – cécité nocturne congénitale stationnaire

visuelles – cone-rod ou rod-cone dystrophies
Interrogatoire

Albinisme :
Anomalies
anormaux

– oculaire
variables – oculocutané
PEV

à l’examen**

Gliome
Malformation de la ligne médiane
anormale
IRM

Dysfonction du nerf optique :

– hypoplasie du nerf optique
– atrophie optique
Nystagmus congénital moteur Nystagmus idiopathique et nystagmus héréditaire
Voies visuelles paraissant intactes
Anomalies initiales du lien binoculaire
Développement correct de l’acuité
visuelle possible Associés au strabisme : cf. chapitre 13
Nystagmus à ressort ou pendulaire, latent
ou manifeste latent

* Éliminer d'abord un nystagmus neurosensoriel rentrant dans le cadre d’une pathologie systémique : peroxysomopathie, syndrome de Joubert,
cytopathie mitochondriale.
** Voir également tableau 7-II.

117
7 Pathologie oculomotrice sans déviation

Fig. 7-4 Nystagmus alternant périodique : double position de torticolis.

(Cliché A. Péchereau.)

Tableau 7-II – Électrophysiologie des différentes causes de nystagmus sensoriels.

IRM PEV ERG
Photopique Scotopique
Nystagmus idiopathique et nystagmus Normale Normaux Normal Normal
héréditaire

Nystagmus sensoriels
Nystagmus neurologique Anormale Normaux Normal Normal
Gliome, malformation de la ligne Anormale Anormaux Normal Normal
médiane
Albinisme Normale Anormaux Normal Normal

Leber Normale Normaux Plat Plat

Achromatopsie, cone-rod dystrophy Normale Normaux Plat Normal
Héméralopie congénitale stationnaire Normale Normaux Atteinte des couches Atteinte des couches
et rétinoschisis juvénile internes internes
Dystrophie rétinienne héréditaire Normale Normaux Altéré Altéré

■ PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE

afin de classer ce nystagmus, et d’en orienter le
pronostic visuel. Les nystagmus neurologiques
TESTS PRÉOPÉRATOIRES
représentent 20 % des causes reconnues de nys-
La chirurgie pourra être envisagée après tests prismatiques pré- tagmus chez l’enfant. Il convient de ce fait de
opératoires (cf. supra). pratiquer les explorations neuroradiologiques de
façon systématique afin d’éliminer une tumeur à
BUTS l’origine de 1 % à 2 % des nystagmus congénitaux
précoces. Il faut en particulier penser à une tumeur
L’objectif de la chirurgie des nystagmus [5] est de : de la fosse postérieure en présence d’un nystag-
– déplacer la zone de stabilité relative vers la région centrale mus vertical.
du regard autour de la position primaire en vision de loin et de La prise en charge optique et orthoptique est fonda-
la position de lecture en vision de près, afin de tenter d’éliminer mentale dans un premier temps, puis elle est com-
le torticolis ; plétée par un traitement chirurgical permettant de
– plus rarement, stabiliser les yeux ou au moins d’en réduire profiter d’une éventuelle position d’amélioration du
l’instabilité ; nystagmus ou de tenter de réduire ce nystagmus,
– redresser éventuellement les axes visuels dans les tropies nys- mais en aucun cas de le guérir.
tagmiques.

CONCLUSION

Le nystagmus est un trouble de la statique oculaire qui BIBLIOGRAPHIE

nécessite un examen clinique précis afin de le caractéri-
[1] Cogan DG. Nystagmus. In : Strasbismus. Haik GH (ed.). Trans
ser, un bilan neuroradiologique et électro-physiologique
New Orleans Acad Ophthalmol. Saint Louis, CV Mosby, 1962 : 119.

118
 Nystagmus sans strabisme 7
[2] Goddé-Jolly D, Larmande A, et al. Les nystagmus. Rapport [6] Roth A. Le bilan ophtalmologique. In : Les nystagmus.
annuel de la société Française d’Opthalmologie. Paris, Masson, 1973. XXXe Colloque de Nantes. A & J Péchereau éditeurs, FNRO Édi-
[3] Quéré M-A. Physiopathologie clinique de l’équilibre oculomo- tions, Nantes, 2005.
teur. Paris, Masson, 1983. [7] Spielmann A. Les strabismes. De l’analyse clinique à la synthèse
[4] Risse J-F. Exploration de la fonction visuelle. Applications au chirurgicale. 2e édition. Paris, Masson, 1991.
domaine sensoriel de l’œil normal et en pathologie. Paris, Masson, 1999. [8] Spielmann A. Nystagmus congénital essentiel et nystagmus
[5] Roth A, Speeg-Schatz C. La chirurgie oculo-motrice. Les don- congénital manifeste/latent. J Fr Ophtalmol, 1986 ; 18 : 21-35.
nées de base, les techniques chirurgicales, les stratégies opératoires.
Paris, Masson, 1995.

II – NYSTAGMUS DE L’ADULTE SANS STRABISME :

CONDUITE À TENIR

F. O G E R - L A V E N A N T

« Devant un nystagmique, pas de panique ! » doit rester à l’esprit ■ MOUVEMENTS OCULAIRES

de tout ophtalmologiste surtout non spécialisé. Cela implique PSEUDO-NYSTAGMOÏDES
tout simplement de conduire un examen ophtalmologique et
Ces mouvements ressemblent à un nystagmus mais leur inspection
orthoptique complet en étant particulièrement attentif à l’anam-
attentive les en différencie.
nèse, l’inspection, l’étude de la réfraction et de l’oculomotricité
Les ondes carrées sont constituées de petites saccades horizon-
avec le type de nystagmus. Cette première approche permet en
tales de 1° à 5° à droite ou à gauche. Elles sont observées surtout
règle de différencier un nystagmus congénital d’un nystagmus
chez les personnes âgées et dans les pathologies dégénératives.
acquis qui, lui, implique d’autres disciplines, en particulier le
neurologue et/ou l’ORL et le neuroradiologue.
Flutter et l’opsoclonus
En pratique, il s’agit :
– soit d’un adulte qui connaît son nystagmus et consulte pour Le flutter est une salve de mouvements horizontaux aller-retour
un contrôle ou une baisse d’acuité visuelle ; sans intervalle saccadique ; lorsque ces mouvements sont multidi-
– soit d’un adulte qui consulte pour des oscillopsies ou une vision rectionnels, on parle d’opsoclonus. Le siège de l’atteinte se trouve
floue d’apparition récente témoignant du caractère acquis du trouble. dans la formation réticulée pontine ; l’étiologie est donc diverse
Selon qu’il s’agit d’un adulte jeune ou non, les orientations (paranéoplasique, médicamenteuse, tumorale, post-traumatique,
étiologiques sont différentes. infectieuse).

Bobbing
La détermination du caractère organique ou non du nystagmus Le bobbing, réalisant une déviation rapide vers le bas suivi d’un
passe par un examen ophtalmologique standard ; l’étiologie retour lent en position primaire, est dû à une dysfonction protu-
nécessitera, elle, l’éventuel concours d’une autre spécialité. bérantielle.

Myokimies de l’oblique supérieur

Mémento Elles réalisent des oscillations torsionnelles unilatérales épisodiques

visibles en lampe à fente (intorsion et abaissement du globe de

des nystagmus faible amplitude) ; les plaintes sont donc intermittentes.

■ NYSTAGMUS NEUROLOGIQUES
Le nystagmus est défini par l’alternance de mouvements oculaires
Interrogatoire
involontaires de va-et-vient initiés par un mouvement oculaire lent.
Le nystagmus peut être constitué par l’alternance de phases lentes L’interrogatoire oriente d’emblée vers le caractère congénital ou
et rapides (nystagmus à ressort) ou par la succession de phases acquis et, pour ce dernier, apprécie sa nature isolée ou non.
lentes (nystagmus pendulaire), certains nystagmus alternant les
deux anomalies. ■ MOTIF DE CONSULTATION
C’est la phase lente du nystagmus qui représente l’anomalie de
ce mouvement anormal ; elle correspond à un déficit des systèmes Le patient consulte pour un changement de lunettes. Il connaît
qui maintiennent le regard stable : système vestibulaire périphé- son nystagmus depuis l’enfance. Soit il a son permis de conduire
rique et central, système du maintien du regard excentré, système donc a eu au moins 5/10 pour l’obtenir, soit il n’a pas pu passer
de fixation visuelle. son permis de conduire en raison d’une acuité visuelle insuffisante.

119
7 Pathologie oculomotrice sans déviation

Le même patient peut consulter pour une baisse d’acuité ■ RÉFRACTION

visuelle.
Son étude doit être systématique avec une cycloplégie chez les
Le patient consulte pour des oscillopsies ou une vision floue car patients de moins de cinquante ans : des nystagmiques congé-
il a du mal à décrire les mouvements visuels perçus : il s’agit donc nitaux n’ont parfois jamais eu leur correction optique correcte,
d’un nystagmus acquis qui nécessite la recherche d’une étiologie. celle-ci les faisant passer du statut d’amblyopes profonds à 1/10
au statut de non-amblyope avec une acuité visuelle à 5/10 en cor-
■ ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX rigeant simplement totalement leur astigmatisme de 5,5 δ !

Le nystagmus est connu dans la famille mais, parfois, il n’a jamais

fait l’objet d’exploration électrophysiologique et il n’est pas rare
actuellement de pouvoir trouver une étiologie à de tel nystagmus.
Oculo-sensoriomotricité
■ ANTÉCÉDENTS PERSONNELS
■ BILAN MOTEUR
En faveur d’une étiologie congénitale, on peut trouver des antécé-
dents de prématurité, d’amétropie forte corrigée un peu tard, de La présence d’une composante latente du nystagmus implique
photophobie, d’héméralopie ou de dyschromatopsie. l’existence d’un strabisme congénital.
En faveur d’une étiologie acquise, on peut noter des épisodes Chez un patient présentant un nystagmus récent, la recherche
d’une parésie ou d’une paralysie s’impose.
de vertiges, d’affection virale, de pathologie inflammatoire.
La prise de certains médicaments peut orienter vers une patho-
logie du regard excentré (anticonvulsivants, sédatifs, alcool). ■ BILAN SENSORIEL
Il renseigne sur la présence ou non de la vision binoculaire en
■ SURVENUE DU TROUBLE sachant qu’un ancien strabique peut malheureusement présenter
Lorsqu’il s’agit d’une pathologie acquise, l’installation a-t-elle été un nystagmus acquis témoins d’une atteinte organique.
brutale ou progressive ? isolée ou associée à des vertiges, une
diplopie, des céphalées, une baisse d’acuité visuelle, une asthénie,
une maladresse d’un membre supérieur ou inférieur, des difficul-
tés de concentration ? secondaire à un traumatisme crânien ou
cranio-cervical ?
Examen à la lampe
à fente et biomicroscopie
■ LAMPE À FENTE
Inspection Le type du nystagmus, en particulier si existe une composante
rotatoire, sera aisément précisé à la lampe à vente : à ressort,
pendulo-ressort, pendulaire, horizontal ou vertical, toujours de
Pendant l’interrogatoire, on a pu remarquer l’existence ou non
même sens ou non (alternant périodique).
d’un torticolis qui n’est pas l’apanage des nystagmus congénitaux
On peut étudier l’iris à la recherche d’anciennes cicatrices uvéi-
d’autant qu’il est contemporain de l’installation du nystagmus, de
tiques, de nodules de Lisch (NF1), d’une transparence anormale
mouvements céphaliques rythmés observés dans les nystagmus de sa racine (albinisme oculaire) et apprécier le jeu et la taille
congénitaux sensoriels. comparative des pupilles.
Si l’amplitude du nystagmus est suffisante, on sait déjà sa direc-
tion, son type à ressort, pendulaire ou mixte, sa variabilité selon
la direction du regard et s’il s’agit de mouvements anormaux non ■ BIOMICROSCOPIE
nystagmiques. ET RÉTINOGRAPHIE

L’examen des papilles et des champs choriorétiniens peut orienter

vers une pathologie congénitale ou acquise :
– parfois le patient ignore les lésions rétiniennes responsables
de son nystagmus congénital ;
Acuité visuelle – parfois le patient a oublié des baisses transitoires d’acuité

et réfraction
visuelle, alors qu’existe une atrophie sectorielle papillaire.

■ ACUITÉ VISUELLE
Une malvoyance connue est en faveur d’une origine congénitale Tomographie
conduisant au bilan de l’amblyopie bilatérale associée ou non à
amblyopie unilatérale en faveur d’une microtropie associée. en cohérence optique
Une acuité visuelle normale et une isoacuité ou une baisse
d’acuité visuelle sont en faveur d’une pathologie acquise. Une hypoplasie fovéolaire est parfois découverte, expliquant un
L’acuité visuelle varie-t-elle avec la direction du regard ? nystagmus baptisé à tort nystagmus héréditaire ou essentiel.

120
 Nystagmus sans strabisme 7
CONCLUSION
Au terme de cet examen
Devant un patient consultant pour des oscillopsies,
Adulte présentant un nystagmus congénital le caractère acquis du nystagmus est évident et le
• Venu en consultation pour baisse d’acuité visuelle isolée : patient doit être confié en fonction des résultats de
l’étude de sa réfraction a permis d’améliorer son acuité visuelle. l’examen ophtalmologique soit à un neurologue ou
• Venu en consultation pour baisse d’acuité visuelle isolée, qui directement à un neuroradiologue, soit à un ORL, soit
s’avère inaméliorable, avec un segment antérieur et posté- à un médecin interniste.
rieur normal : il convient de prévoir un champ visuel et un
Devant un patient chez qui on constate un nystag-
mus sans plainte d’oscillopsies, le caractère congé-
ERG couplé à des potentiels évoqués visuels ; selon les résul-
nital du trouble est vraisemblable. Il faut se méfier
tats de ces examens, le patient sera adressé au neurologue
d’une pathologie acquise surajoutée devant toute
et au neuroradiologue.
baisse d’acuité visuelle, de modification du ressenti
Adulte présentant un nystagmus acquis nystagmique, de diplopie ou de signe extraoculaires
• Dans un contexte ORL : vertiges, hypoacousie ou acouphènes. récents.
• Dans un contexte neurologique : diplopie, céphalées, ver-
tiges.
• Nous n’avons pas déterminé de contexte précis :
■ l’adulte jeune doit être confié au neurologue : il peut

s’agir d’une sclérose en plaques ou d’une pathologie

tumorale ;
■ chez un adulte plus âgé, il convient de prévoir une consul-

tation neurologique car il peut s’agir d’une pathologie

vasculaire, dégénérative mais parfois tumorale.

121
 8

C H A P I T R E 8

Torticolis d’origine oculaire

D. DENIS

Le torticolis, étymologiquement « cou tordu » (tortum collum), est une ■ EXAMEN CLINIQUE
attitude anormale de la tête et du cou qui impose un bilan clinique
et paraclinique à la recherche d’une étiologie. Il existe divers types INTERROGATOIRE
de torticolis, oculaires ou non oculaires. Les torticolis non oculaires,
qui ne sont pas abordés dans ce chapitre, sont de type orthopédique Historique des symptômes
(muscle, vertèbre), vestibulaire, neurologique, médicamenteux [3]. Temps important car la description du récit des symptômes peut
Les torticolis oculaires vont dépendre de l’obtention d’une suffire pour évoquer le bon diagnostic.
amélioration visuelle, qui peut être :
– sensorielle : Antécédents du sujet
– monoculaire : augmentation de l’acuité visuelle ; On recherche :
– binoculaire : développement ou recherche d’une stéréoscopie ; – les antécédents personnels : accouchement, déroulement de
– motrice : recherche d’une moindre déviation dans une para- la période néonatale, pathologie déjà connue (aberration chromo-
lysie en sachant que la position du torticolis, plus ou moins per- somique, maladie de système, etc.), facteurs de risque vasculaire
manente, résulte d’un compromis entre l’amélioration visuelle et (diabète, hypertension artérielle), dysthyroïdie, absorption de neu-
l’inconfort de la position cervicale qui elle-même dépend de l’ana- roleptiques, etc. ;
tomie des vertèbres cervicales. – les antécédents familiaux : hérédité de désordres oculomoteurs.
Ainsi, le torticolis oculaire restitue une meilleure vision, une
meilleure stéréoscopie en permettant de retrouver un champ Caractères propres
du regard binoculaire utilisable même si ce dernier est restreint Ils sont importants à préciser car ils peuvent être évocateurs de
par rapport au champ fusionnable normal. C’est une stratégie certaines pathologies. Ce sont :
consciente ou inconsciente visant au confort visuel au prix d’un – l’âge et le mode d’apparition du torticolis ;
inconfort orthopédique (douleurs) et d’un dommage esthétique. – le caractère constant ou intermittent de l’attitude ;
Les répercussions fonctionnelles délétères du torticolis permanent – les circonstances déclenchantes ou d’apparition (traumatisme,
sur la statique vertébrale expliquent la nécessité d’une prise en prise de médicaments, contexte pathologique connu, etc.) ;
charge spécifique précoce et de longue durée. – les aspects douloureux ou non du torticolis ;
Les causes de torticolis oculaires sont très variées, pouvant aller – le caractère isolé du torticolis ou accompagné de signes
d’un simple trouble réfractif à un tableau évolutif de paralysie essentiels à dépister : diplopie, troubles de l’équilibre, céphalées,
oculomotrice mettant en jeu le pronostic vital. troubles de la vision, de l’écriture et du relief.

INSPECTION
• Le torticolis est une attitude anormale de la tête et du cou.
L’inspection permet une évaluation globale du patient.
• Un examen clinique précis et méthodique oriente le diag-
nostic étiologique. Configuration du torticolis
• Les causes oculaires sont réfractive, strabique, nystagmique,
Il peut être horizontal, vertical ou torsionnel, avec des compo-
orbitaire, par impotence musculaire.
santes souvent intriquées.
• Il constitue un argument décisionnel pour la prise en charge
chirurgicale. Degré
• Il est un signe de gravité, délétère sur croissance osseuse
On peut évaluer le degré du torticolis horizontal et l’inclinaison de
et la statique vertébrale, avec évolution propre et nécessité
la tête (fig. 8-1) :
d’une physiothérapie.
– minime : 5° à 10°,
– modéré : 10° à 15°,
– sévère : 15° à 30°,
– très sévère > 30°.
Examen d’un torticolis
Quel que soit le degré du torticolis, dès qu’il est supérieur à
L’examen clinique lors de la première consultation doit être 5°, il est néfaste pour le rachis cervical et le développement
conduit de façon précise et méthodique, afin de pouvoir poser le de la face [11].
diagnostic de torticolis et orienter le diagnostic étiologique.

123
8 Pathologie oculomotrice sans déviation

ment un torticolis. On étudiera l’écart entre les yeux, la configura-

tion, l’obliquité des fentes palpébrales à la recherche d’hypo- ou
d’hypertélorisme présents dans les malformations craniofaciales.

Spécificité de l’examen du sujet avec torticolis

Bien que cela sorte du cadre de l’examen ophtalmologique pro-
prement dit, l’ophtalmologiste devant un torticolis doit :
– inspecter le sujet de face, de dos : on étudiera la morpholo-
gie globale de l’enfant (tête, cou, face et globes oculaires) ;
– effectuer une palpation du muscle sterno-cléido-occipito-
mastoïdien (SCOM) à la recherche d’une contracture, de points
douloureux au niveau des apophyses épineuses, des muscles anté-
rieurs et postérieurs du cou ; cet examen pourra orienter le sujet
vers un avis orthopédique ;
– rechercher la variabilité du torticolis selon le muscle atteint,
l’œil fixateur, la fatigabilité ;
– rechercher l’ancienneté à l’aide d’anciennes photographies
du sujet ;
– examiner le patient dans sa position inverse de torticolis.

L’inspection en position inverse de torticolis doit être un geste

systématique qui peut révéler d’emblée l’étiologie.

BILAN CLINIQUE

Il comprend (cf. chapitre 11 « Méthodes d’examen ») :

– l’étude de l’acuité visuelle. Le torticolis peut être induit par la
fixation d’un œil en particulier ou n’apparaître que les deux yeux
ouverts ; dans ce cas, l’utilisation de la vision binoculaire ou sa
recherche peuvent être incriminées.
– l’étude de la réfraction ;
– l’examen de la sensorimotricité [16] ;
– l’examen du globe oculaire : il permet d’éliminer toute
pathologie organique responsable d’un torticolis et/ou d’un stra-
bisme associé ;
– des photographies du torticolis et du fond d’œil (rétinopho-
tographie : torsion).

MESURE DU TORTICOLIS

Actuellement, les méthodes classiques utilisées pour mesurer le

torticolis sont :
– l’étude clinique ophtalmologique et orthoptique : méthode
subjective, peu reproductible et peu fiable dans le temps ;
– le torticolimètre de Gracis, mesurant l’angle du torticolis par
rapport au cou, uniquement dans le sens de la rotation droite-
gauche [8] ; mais les déformations cervicales d’origine oculaire sont
à majorité en inclinaison associée à des rotations : il n’y a pas de
rotation pure ; ce qui explique les limites de cette mesure ;
– la mesure à partir de photographies : Goddman propose une
mesure en degré de l’inclinaison de la tête à partir de photogra-
phies des patients ; la valeur de l’angle formé par la ligne médiane
a de la face et la verticale de la photographie mesure le torticolis [7].
b Plus récemment, une équipe coréenne a mis au point un sys-
C
tème de mesure et d’évaluation des torticolis à partir de la Nin-
Fig. 8-1 Évaluation du degré du torticolis dans le plan horizontal. tendo Wii. Cette nouvelle méthode est comparée au Cervical Range
a. Absence. b. Minime : 5° à 10°. Modéré : 10° à 15°. Sévère : of Motion (CROM) examen de référence utilisé pour leur mesure
15° à 30°. c. Très sévère > 30°.
du torticolis [10]. Deux manettes infrarouges (Wii) réceptrices, fixées
parallèlement sur un support plan, sont reliées par Bluetooth à
Morphologie orbitofaciale une balise infrarouge émettrice fixée sur le front du patient. Ce
Toute anomalie du massif orbitofacial peut être la cause (pseudo- système permet de mesurer de manière simple, reproductible et à
paralysie du IV dans la plagiocéphalie antérieure) ou la consé- moindre coût les mouvements de la tête dans trois dimensions :
quence (déformation faciale dans la paralysie congénitale du IV) flexion/extension, rotation, inclinaison. Cette étude a montré
d’un déséquilibre oculomoteur congénital entraînant secondaire- l’équivalence d’efficacité entre les deux méthodes.

124
 Torticolis d’origine oculaire 8
RADIOGRAPHIES Tableau 8-I – Étiologie des torticolis oculaires.
Cet examen se terminera si besoin par une radiographie simple Torticolis d’origine Astigmatisme
réfractive Correction optique
du rachis cervicodorsal (face et profil), du crâne, de la face, avec
orientation vers une consultation orthopédique (fig. 8-2). Torticolis et strabisme Strabisme précoce
Syndrome du monophtalme
congénital
■ AU TERME DE L’EXAMEN CLINIQUE Déviation alphabétique
Au terme de ce premier examen, on peut souligner : Torticolis et impotence Paralysies oculomotrices neurogènes
musculaire Paralysie monoculaire des deux
– l’importance de l’examen ophtalmologique clinique, aidé du
élévateurs
bilan orthoptique, qui peut à lui seul orienter d’emblée vers l’étio-
Atteintes oculomotrices myogènes
logie et permettre d’établir un projet thérapeutique et un pronos- et fibroses
tic dans la plupart des cas ;
Torticolis et nystagmus Nystagmus congénital
– la gravité potentielle des conséquences du torticolis par la
Nystagmus acquis
répercussion sur la croissance de l’enfant (crâne, face, dentition,
Torticolis et cause Malformation orbitaire mineure
vertèbres cervicodorsales, muscles du cou) et sur la statique verté- orbitaire Malformation orbitaire majeure
brale chez l’adulte. En d’autres termes, le torticolis est lui-même
responsable d’une pathologie qui lui est propre, orchestrée par
l’anatomie des structures cervicales qu’il va falloir aussi prendre
en charge. Ceci explique l’importance de la collaboration avec les adopte une position de torticolis de meilleure acuité visuelle en
kinésithérapeutes et les ostéopathes pour obtenir la meilleure prise utilisant le méridien cornéen le moins astigmate. La correction
en charge thérapeutique pluridisciplinaire possible. dans le bon axe fait disparaître ou améliore ce type de tortico-
Les torticolis abordés ici (tableau 8-I) sont classés en torticolis lis [14].
d’origine réfractive, torticolis dus aux strabismes, torticolis dus à Les enfants nystagmiques, dont la réfraction (astigmatisme)
une impotence, torticolis dus aux nystagmus, torticolis dus à une était initialement difficile à évaluer, ont bénéficié d’une correction
cause orbitaire. plus précise grâce à l’avènement des réfractomètres automatiques
améliorant acuité visuelle et torticolis.

Torticolis d’origine ■ CORRECTION OPTIQUE

réfractive L’ordonnance des verres est importante à vérifier en cas de tortico-

lis. Une mauvaise correction optique ou un cadre de lunette mal
adapté peut être à l’origine d’un torticolis, l’enfant regardant par-
dessus ses verres. L’adaptation des verres relève de l’opticien mais
■ ASTIGMATISME l’ophtalmologiste ne peut s’en désintéresser. La monture doit être
choisie en fonction du visage de l’enfant et non de la mode en
Lorsqu’un astigmatisme est non corrigé ou mal corrigé (cylindre
considérant qu’il regarde souvent vers le haut de part sa taille et
mal réglé ou verre qui a tourné dans une monture ronde), le sujet
vers le bas pour jouer, apprendre à lire et à écrire. Les verres ronds
sont déconseillés en raison du risque de rotation, notamment en
cas d’astigmatisme.
Ces causes réfractives sont importantes à connaître car elles
peuvent être isolées mais aussi associées aux autres torticolis ocu-
laires.

Torticolis et strabisme
■ SYNDROME DU STRABISME
PRÉCOCE

Dans ce type de strabisme, l’interruption de la maturation et de

la symétrisation du système optomoteur se manifeste par une
dérive nasale. Cette dérive nasale va générer des signes d’attrac-
tion vers l’adduction presque pathognomoniques du strabisme
précoce qui vont avoir des conséquences importantes sur la posi-
tion de la tête (cf. « I – Syndrome de strabisme précoce » au
chapitre 12).

Fig. 8-2 Radiographie de la colonne vertébrale dans une paraly- ■ SYNDROME DU MONOPHTALME
sie du IV congénitale gauche. On note une attitude sco-
liotique de compensation : le bassin est horizontal, la CONGÉNITAL
ceinture scapulaire lutte pour être quasi horizontale et
entraîne une contre-courbure lombothoracique qui va
Ce syndrome (forme acquise du strabisme précoce) s’observe chez
compenser la courbure cervicale dans le plan frontal. les nourrissons présentant une cécité monoculaire ou une amblyo-

125
8 Pathologie oculomotrice sans déviation

pie organique unilatérale congénitale interrompant précocement

les connexions binoculaires et donc la symétrisation du système
optomoteur (cf. « I – Syndrome de strabisme précoce » au cha-
pitre 12).

■ DÉVIATION ALPHABÉTIQUE
On parle de formes alphabétiques lorsque la déviation horizontale
varie suivant l’élévation ou l’abaissement du regard. Ces formes
sont très fréquemment associées à tout type de strabisme.
Lorsque l’angle s’annule dans une des positions du regard,
l’existence de possibilités fusionnelles s’accompagne dans tous les
cas d’un torticolis vertical (recherche du regard en haut ou en bas)
caractéristique des syndromes alphabétiques [5] :
– torticolis tête baissée regard en haut avec orthotropie en haut
et zone de vision stéréoscopique ;
– torticolis tête levée, fléchie en arrière, regard en bas, avec
orthotropie en bas et zone de vision stéréoscopique.
Plusieurs protocoles chirurgicaux peuvent être indiqués pour
améliorer le torticolis. Fig. 8-3 Paralysie congénitale du VI gauche : torticolis tête tournée
du côté paralysé, limitant ainsi la diplopie binoculaire.

Torticolis dû
à une impotence
Cette section comprend la paralysie oculomotrice neurogène, la
paralysie monoculaire des deux élévateurs, les atteintes oculomo-
trices myogènes et les fibroses.
Dans ce contexte d’impotence musculaire, le torticolis est une
position adoptée pour fuir le champ où le mouvement oculaire est
limité et dans lequel il y a une diplopie ou une position binocu-
laire inconfortable. Ce torticolis permet de diminuer voire d’annu-
ler les signes fonctionnels. Cette stratégie, mise en place consciem-
ment ou inconsciemment pour pallier l’impotence et conserver
une vision binoculaire, peut générer une pathologie cervicale qui
évoluera indépendamment du trouble initial.

■ TORTICOLIS DES PARALYSIES

OCULOMOTRICES NEUROGÈNES Fig. 8-4 Paralysie congénitale du IV gauche : torticolis, tête inclinée
sur l’épaule opposée (droite) pour éviter l’intorsion déficitaire.
Les paralysies oculomotrices périphériques (les seules abordées) se
manifestent par une diplopie isolée ou associée à des signes topo-
graphiques indiquant le niveau de l’atteinte : intra-axiale, sous-
arachnoïdienne, intracaverneuse, orbitaire.

ANALYSE DU TORTICOLIS
DANS LES DIFFÉRENTES PARALYSIES

Paralysie du VI
Le torticolis est caractéristique. Le patient tourne la tête du côté
paralysé, luttant contre la limitation de l’abduction de l’œil atteint
et limitant ainsi la diplopie binoculaire (fig. 8-3) (cf. « Paralysie du
VI » au chapitre 14).

Paralysie du IV
Le torticolis est caractéristique. C’est une attitude compensatrice
typique, fréquente, plus ou moins sévère, tête inclinée sur l’épaule
du côté de l’œil sain, menton abaissé (fig. 8-4 et 8-5) [1]. Ce tor-
ticolis permet une stéréoscopie normale, permet de compenser
le déficit intorsif et d’éviter la diplopie verticale qui entraîne une
gêne à la lecture ou dans la descente des escaliers (cf. « Paralysie Fig. 8-5 Paralysie acquise du IV gauche : torticolis tête inclinée du
du IV » au chapitre 14). côté sain.

126
 Torticolis d’origine oculaire 8
Paralysie du III ■ TORTICOLIS DE LA PARALYSIE
Le torticolis engendré est complexe et peut se manifester sous MONOCULAIRE DITE « DES DEUX
plusieurs tableaux car il dépend de l’atteinte totale ou partielle ÉLÉVATEURS »
du nerf touchant un ou plusieurs muscles et ceci à des degrés L’examen de la motilité montre une impotence majeure d’éléva-
variables. L’atteinte est généralement unilatérale. Selon l’origine tion (cf. « Paralysies supranucléaires » au chapitre 14) en adduction
congénitale (fig. 8-6) ou acquise de la paralysie, le torticolis est et en abduction avec hypotropie et pseudo-ptosis (fig. 8-7), dont la
différent (cf. « Paralysie du III » au chapitre 14). conséquence peut être un torticolis tête penchée en arrière.
Le traitement est chirurgical sur l’œil hypotrope (grand renfor-
TRAITEMENT DU TORTICOLIS cement du droit supérieur et grand recul du droit inférieur). Une
DES PARALYSIES OCULOMOTRICES
chirurgie complémentaire du ptosis peut être nécessaire, amélio-
Torticolis et diplopie gênante sont les deux arguments décisionnels rant l’esthétique.
qui déterminent la prise en charge quelle que soit la paralysie.
La conduite à tenir s’articule autour d’un bilan (examen neuro-
■ TORTICOLIS DES ATTEINTES
ophtalmologique complet et bilan complémentaire ciblé).
MYOGÈNES
Dans les formes congénitales
ORBITOPATHIE DYSTHYROÏDIENNE
Le traitement dépend de la sévérité du torticolis et de ses consé-
quences vertébrales. Si le torticolis est minime (inférieur ou égal Le torticolis est directement lié aux atteintes musculaires. L’atteinte
à 5°) et sans conséquence vertébrale, aucune chirurgie n’est envi- du droit inférieur est la plus fréquente, entraînant une diplopie
sagée. Si le torticolis est égal ou supérieur à 5°, qu’a fortiori il verticale rapidement invalidante (douleurs cervicales) avec un tor-
s’aggrave avec le temps, que la diplopie devient gênante ou que ticolis tête déjetée en arrière (fig. 8-8) (cf. « Orbitopathies dysthy-
la forme est sévère d’emblée, une intervention chirurgicale est roïdiennes » au chapitre 14).
indiquée. Le traitement s’effectue à la phase séquellaire. En attendant cette
phase, des injections de toxine botulique (dans le muscle respon-
Dans les formes acquises susceptibles sable de la plus grande impotence) peuvent être proposées pour
de régresser réduire la déviation, permettant ainsi la prescription de prismes si
Le traitement chirurgical ne doit pas être précipité dans les formes nécessaire de faible valeur. La chirurgie oculomotrice dépend du
acquises. Il faut attendre douze mois, pendant lesquels plusieurs torticolis et de la sévérité de la déviation associée. Elle repose sur
traitements peuvent être envisagés. des reculs guidés par le test d’élongation musculaire, évitant les
Après cette période et devant la non-régression de la paralysie, résections — les muscles sont fibrosés, inextensibles et fragiles.
une indication chirurgicale est posée pour traiter le torticolis et
MYASTHÉNIE
rendre un meilleur confort esthétique et fonctionnel :
– en cas de paralysie du VI ou du IV, une seule action chirur- La myasthénie est une maladie auto-immune de la jonction neuro-
gicale peut être suffisante avec des résultats à long terme généra- musculaire dont les manifestations cliniques initiales intéressent les
lement bons ; muscles oculaires [17]. Le diagnostic est évoqué sur l’interrogatoire
– en cas de paralysie du III, plusieurs interventions sont sou- avec la recherche de la fatigabilité à l’effort et sur la clinique,
vent nécessaires (atteinte de plusieurs branches de ce nerf) ; dans associant ptosis, diplopie et torticolis.
les paralysies totales, les résultats à long terme sont moins bons Le torticolis est dû soit au ptosis (atteinte du releveur de la
que pour les autres paralysies. paupière supérieure), soit à une ou plusieurs atteintes musculaires

Fig. 8-6 Torticolis tête déjetée en arrière, dû à une paralysie Fig. 8-7 Torticolis dû à une paralysie monoculaire des deux élé-
congénitale du III gauche. On note le ptosis et la diver- vateurs de l’œil gauche. On note en position primaire un
gence gauche. ptosis lié à l’hypotropie.

127
8 Pathologie oculomotrice sans déviation

à des facteurs exogènes [6] (cf. « Myopathies » au chapitre 14). Le

torticolis, constant, est tête déjetée en arrière pour une meilleure
acuité visuelle.
Dystrophies musculaires
L’atteinte oculomotrice n’accompagne que la dystrophie muscu-
laire oculopharyngée (chromosome 14) [6] (cf. « Myopathies » au
chapitre 14). Le torticolis est tête déjetée en arrière. Il est lié au
ptosis qui est bilatéral, symétrique et s’aggrave progressivement
malgré la contraction compensatoire du muscle frontal.
Il n’existe aucun traitement curatif pour aucune des myopa-
thies. Le traitement du ptosis et par voie de conséquence du tor-
ticolis est le plus souvent médical par adaptation de lunettes anti-
ptosis qui peuvent soulager de nombreux patients.

■ TORTICOLIS DUS À UNE FIBROSE

SYNDROME CONGÉNITAL
DE RESTRICTION
Fig. 8-8 Torticolis d’une orbitopathie dysthyroïdienne. Le torticolis
est tête déjetée en arrière et penchée sur l’épaule droite Syndrome de Brown
par atteinte prédominante du droit inférieur gauche.
C’est un trouble oculomoteur qui se définit par une limitation
active et passive de l’élévation en adduction. Selon la sévérité du
(diplopie), soit aux deux à la fois. Ces déficits sont très variables syndrome, il existe des différentes formes cliniques (fig. 8-9) (cf.
(cf. « Myopathies » au chapitre 14). Le torticolis est complexe car « Syndromes de rétraction » au chapitre 14).
variable selon la fatigue et le muscle atteint. Cette variabilité du Le torticolis, tête en légère élévation du menton et inclinée du
torticolis dans la journée doit faire penser à une myasthénie. côté atteint, est caractéristique. Il est la conséquence de la limita-
Le traitement est médical. Le caractère non systématisé et tion de l’élévation en adduction de l’œil atteint. Le torticolis est
variable dans le temps des troubles explique qu’il est très rare évident dans les formes modérées et sévères.
qu’une chirurgie oculomotrice ou du ptosis soit proposée, en
dehors de quelques rares cas d’atteintes myasthéniques chroniques Syndrome de Stilling-Duane
« fixées » où une chirurgie peut améliorer le torticolis. La kinésithé- C’est un syndrome oculomoteur dû à une agénésie du noyau
rapie est importante dans la prise en charge globale. du VI avec innervation compensatrice aberrante du droit latéral
par les fibres du III et fibrose musculaire des muscles innervés [18].
MYOPATHIES OCULAIRES Selon la réorganisation innervationnelle variable du droit latéral,
on observe différents types cliniques : les limitations motrices vont
Tableaux cliniques être responsables de différents types de torticolis.
Le torticolis [15] et l’inesthétique de l’anomalie oculomotrice
Ophtalmoplégie liée à des anomalies sont les signes d’appel de ce syndrome. Le but du torticolis vise à
mitochondriales récupérer une position de confort visuel réduisant la tension mus-
Les mitochondriopathies sont dues à des mutations sporadiques ou culaire oculaire due à l’impotence, mais il est très souvent accom-
héréditaires dans les gènes d’ADN nucléaire ou mitochondrial ou pagné d’inconfort cervical. La direction du torticolis varie selon le

Fig. 8-9 Torticolis modéré chez une fillette de 5 ans présentant un syndrome de Brown congénital droit. Le torticolis est tête inclinée sur
l’épaule droite. On note la limitation de l’élévation en adduction de l’œil droit.

128
 Torticolis d’origine oculaire 8
type clinique (classification de Huber) (cf. « Syndromes de rétrac-
tion » au chapitre 14).

Traitement
La sévérité du torticolis rentre parmi les éléments qui déterminent
l’indication opératoire. Les résultats sont globalement bons quant
à l’amélioration du torticolis. La chirurgie ne permet pas un retour
ad integrum du fait de l’anomalie innervationnelle de départ. Il
persiste souvent une impotence avec un certain degré de tortico-
lis résiduel. La kinésithérapie est alors une aide précieuse dans la
prise en charge à long terme.

FIBROSE GÉNÉRALISÉE DES MUSCLES

OCULOMOTEURS

Il s’agit généralement d’une affection héréditaire de transmission

autosomique dominante (cf. « Syndrome de fibrose congénitale »
au chapitre 14). Les globes oculaires sont fixés vers le bas en
divergence, entraînant un torticolis compensateur tête déjetée en
arrière.
Fig. 8-10 Enfant présentant un nystagmus congénital sans stra-
La chirurgie musculaire se fait en plusieurs temps, avec un bisme avec position de blocage latérale, tête inclinée du
résultat imparfait. Il n’y a jamais de récupération motrice et tou- côté droit et tournée du côté gauche (œil droit directeur).
jours un certain degré de torticolis persistant. On comprend là
encore l’aide de la kinésithérapie pour améliorer le confort de vie
de ces patients. ■ NYSTAGMUS CONGÉNITAL

NYSTAGMUS ESSENTIEL
SYNDROME DE RESTRICTION ACQUIS
Dans le nystagmus congénital patent, dit essentiel, il n’y a pas
Incarcération musculaire ou aponévrotique de strabisme et le nystagmus s’accompagne fréquemment d’un
torticolis. Ce torticolis est permanent ou apparaît lors d’effort de
Il s’agit essentiellement de la paralysie du droit inférieur due à
fixation et s’accompagne d’une zone de calme, dite de blocage le
une fracture du plancher de l’orbite [9] (cf. « Troubles oculomo-
plus souvent partiel exceptionnellement total, améliorant l’acuité
teurs des fractures orbitaires » au chapitre 14). Le torticolis, tête
visuelle. C’est un torticolis unidirectionnel opposé au blocage per-
en arrière, est dû à la limitation de l’élévation par effet de bride
manent du nystagmus, dont le traitement est chirurgical.
directe avec absence ou limitation majeure d’abaissement par blo-
cage du muscle.
TROPIES NYSTAGMIQUES
Adhérences acquises Les tropies nystagmiques associent un nystagmus congénital à un
Les adhérences entre les gaines et les fascias peuvent être res- strabisme congénital. Le torticolis est inféodé à l’œil directeur. Il
ponsables de brides qui vont limiter le mouvement dans le sens est capital de bien le déterminer ainsi que la position de meilleure
opposé. Les plus fréquentes sont : acuité visuelle, afin de ne pas accentuer le torticolis en voulant
– oblique inférieur-droit latéral : après une chirurgie du recul de réduire le strabisme. Ainsi, le plus souvent dans les ésotropies
l’oblique inférieur, de plicature ou de recul du droit latéral et, plus nystagmiques, on retrouve un torticolis d’adduction et dans les
rarement, après ténectomie ou ténotomie de l’oblique inférieur ; exotropies nystagmiques, un torticolis d’abduction ; mais parfois le
– au niveau de la poulie des droits inférieurs : après chirurgie tableau peut s’inverser [12].
bilatérale des paupières inférieures avec hypertropie dans le regard
vers le bas [13] entraînant un torticolis tête déjetée en arrière. L’IRM NYSTAGMUS MANIFESTE LATENT
confirme la présence cicatricielle (gêne au déplacement postérieur Le torticolis est présent dans 70 % des cas accompagnant la
normal de la poulie du muscle lors du passage dans le regard vers fixation en adduction. C’est un torticolis alternant en fonction
le bas) ; la connaissance des relations anatomiques entre poulie de l’œil fixateur (cf. « I – Syndrome de strabisme précoce » au
du droit inférieur et paupière inférieure en est le traitement pré- chapitre 12).
ventif ; le traitement chirurgical consiste à libérer les adhérences.

■ NYSTAGMUS ACQUIS

Torticolis dû La survenue d’une pathologie neurologique peut entraîner un nys-

tagmus dans une direction du regard forçant, le sujet ayant une

à un nystagmus position de torticolis dans la direction opposée à ce regard — par

exemple, un nystagmus vertical dans le regard en haut entraîne
le sujet à pencher la tête en arrière. Sur le plan thérapeutique, la
Le torticolis observé dans certains nystagmus est une position dans prise en charge de ce type de nystagmus dépend du traitement
laquelle le nystagmus disparaît ou diminue et/ou l’acuité visuelle de l’étiologie. Si le traitement étiologique ne résout pas le nys-
et la vision binoculaire peuvent être améliorées (fig. 8-10). Le nys- tagmus, ce dernier pourra bénéficier d’une intervention de type
tagmus oculaire est congénital ou acquis (cf. chapitre 7). Dans les Kestenbaum-Anderson — par exemple, un syndrome d’Arnold-
formes congénitales, il peut être isolé ou associé à un strabisme Chiari qui présentait un nystagmus vertical avec position de blo-
précoce (tropie nystagmique). cage qui a disparu après intervention neurochirurgicale.

129
8 Pathologie oculomotrice sans déviation

■ TRAITEMENT
Le torticolis est un argument décisionnel pour la prise en charge
Torticolis de cause
d’un patient nystagmique. orbitaire
Dès que le torticolis dépasse 5°, le problème posé par l’asso-
ciation entre torticolis et nystagmus est en fait celui du torti- ■ PTOSIS CONGÉNITAL
colis.
C’est une dystrophie musculaire primitive du muscle releveur.
Dans les ptosis partiels, le torticolis est important à évaluer car
c’est un argument décisionnel dans l’indication chirurgicale qui
Il existe plusieurs situations cliniques.
sera fonction de la sévérité du ptosis (amblyopie) et du torticolis
(fig. 8-12). Les indications chirurgicales sont rares.
TORTICOLIS ET NYSTAGMUS
SANS STRABISME
■ STRABISMES ORBITAIRES
Le procédé de Kestenbaum-Anderson est la procédure de choix,
visant à déplacer la zone excentrée du blocage en position pri- Les strabismes orbitaires sont dus à une pathologie du système
maire (fig. 8-11). suspenseur musculo-aponévrotique par malformation orbitaire.
Ces malformations orbitaires peuvent être mineures, comme les
TORTICOLIS DES TROPIES syndromes alphabétiques que nous avons décrits (cf. supra), ou
NYSTAGMIQUES majeures comme dans les craniosténoses.
La problématique est de déterminer l’œil directeur responsable du
torticolis. Il faut dans un premier temps opérer l’œil directeur res- ■ MALFORMATIONS ORBITAIRES
ponsable du torticolis, et au besoin, dans un second temps, opérer MAJEURES
sur l’œil dominé soit le strabisme résiduel soit le strabisme induit
Les craniosténoses qui s’accompagnent de troubles oculomoteurs
par la première chirurgie.
avec torticolis secondaires sont essentiellement les plagiocéphalies
antérieures synostotiques et les craniosténoses syndromiques. Le
TORTICOLIS DU NYSTAGMUS MANIFESTE
torticolis est fonction du trouble torsionnel engendré par la défor-
LATENT
mation osseuse et les anomalies associées.
Il sera traité au cours de la chirurgie du strabisme. Le torticolis est dû aux anomalies oculomotrices (strabisme) et/
ou aux anomalies réfractives (astigmatisme).

Le torticolis est donc un argument décisionnel dans le trai- PLAGIOCÉPHALIE ANTÉRIEURE

tement chirurgical du nystagmus. La chirurgie du nystagmus
nécessite des protocoles généreux au risque de s’exposer d’em- C’est une craniosténose isolée due à la soudure d’une hémisuture
blée à une récidive précoce ou tardive du torticolis. coronale. Le strabisme est fréquent et liée à la précocité de la
Sur le long terme, il existe en règle un torticolis résiduel qui chirurgie correctrice [4]. Il s’agit le plus souvent d’un tableau de
nécessite une prise en charge physiothérapique. pseudo-paralysie de l’oblique supérieur avec asymétrie faciale et
torticolis tête penchée du côté sain (fig. 8-13). L’examen tomo-

Fig. 8-11 Torticolis tête tournée à gauche chez un enfant de 6 ans présentant un nystagmus congénital patent avec blocage latéral. Une chirur-
gie de type Kestenbaum-Anderson effectuée à l’âge de 8 ans a permis la disparition du torticolis. On note 12 ans après (à l’âge de
20 ans) le maintien de la disparition du torticolis.

130
 Torticolis d’origine oculaire 8

Fig. 8-12 Torticolis dû à un ptosis congénital partiel chez un enfant de 12 mois.

a b
c

Fig. 8-13 Enfant présentant une plagiocéphalie synostotique antérieure droite typique.
a. Torticolis tête inclinée sur l’épaule gauche. b. On note la pseudo-paralysie de l’oblique supérieur droit avec hyperaction de l’oblique inférieur
homolatéral. c. Le scanner en trois dimensions montre la fermeture prématurée de l’hémisuture coronale droite.

131
8 Pathologie oculomotrice sans déviation

dewnsitométrique (en trois dimensions) est indispensable pour le – un strabisme orbitaire (torsion des orbites) caractérisé par
bilan diagnostique et de prise en charge. Le torticolis est une indi- une typologie alphabétique de type syndrome « V » avec torti-
cation de la chirurgie oculomotrice qui l’améliore. colis ;
– des anomalies développementales de type agénésie des
CRANIOSTÉNOSE SYNDROMIQUE
muscles oculomoteurs, ce qui explique la nécessité impérative
d’une imagerie cérébrale (IRM) avant toute chirurgie oculomo-
C’est une craniosténose complexe en rapport avec la soudure trice ;
de plusieurs sutures crâniennes associées à des malformations – un astigmatisme orbitaire non corrigé provoqué par la
faciales : syndrome d’Apert (fig. 8-14), syndrome de Crouzon. La considérable traction exercée sur l’orbite et la péri-orbite [2]. La
fréquence du strabisme est également importante. Le torticolis correction exacte en axe et en puissance de l’astigmatisme chez
peut avoir trois origines qui peuvent être intriquées : ces patients est nécessaire afin de ne pas aggraver le torticolis.

a b c
Fig. 8-14 Torticolis d’un enfant présentant un syndrome d’Apert. d
a, b, c. Le torticolis est en rapport avec la torsion des orbites, les agénésies musculaires et l’astigmatisme. d. Au fond d’œil, on observe la torsion
oculaire secondaire.

Place de la kinésithérapie
Le torticolis met en jeu un ensemble ostéo-musculo-ligamentaire complexe et puissant au niveau du rachis cervical, qui va obliger non
seulement à une rotation mais aussi à une inclinaison de la tête même si le trouble oculomoteur n’est qu’horizontal.
Le bilan kinésithérapique comprend (fig. 8-15) :
• des mesures (au mètre à ruban) face au miroir quadrillé :
■ entre menton et sternum ;

■ entre menton et pince acromioclaviculaire de l’épaule ;

■ entre tragus de l’oreille et pince acromioclaviculaire de l’épaule ;

• une palpation qui va évaluer l’algie, la fibrose, les contractures et la notion importante de correctibilité ;

132
 Torticolis d’origine oculaire 8
• un exercice de cible avec poursuite pour les enfants très jeunes et lecture à la lorgnette pour les plus grands ;
• un cliché photographique axe sternum et axe du nez qui mesure au départ le torticolis et permet une comparaison évolutive entre cliché.
Ce bilan aboutit à une rééducation neuromusculaire mais aussi à une éducation environnementale des parents pour les touts petits
(matelas relevé, jeux et lumière du côté correcteur…) et à une ergonomie scolaire pour les plus grands. C’est une prise en charge à
long terme, a fortiori chez le sujet en pleine croissance, qui doit être précoce et soutenue car elle permet d’enrayer 90 % des compli-
cations (Limbour B., poster Sofmer 2010). De plus, dans un bon nombre des étiologies du torticolis oculaire, le traitement n’entraîne
pas la disparition du torticolis mais l’améliore. Ainsi, les conséquences sur la croissance, sur la statique céphalique et cervicale sont
importantes et expliquent le rôle indispensable de la physiothérapie. En effet, quelle que soit l’étiologie du torticolis, le traitement
du sterno-cléido-occipito-mastoïdien (SCOM) avec réharmonisation des espaces articulaires et des chaînes musculaires est capital car
il aide au bon développement physique et psychique de l’individu, avec amélioration globale du confort de vie.

a b
c d e

Fig. 8-15 Mesures (au mètre à ruban) lors du bilan kinésithérapique.

a. Face au miroir quadrillé. b. De dos. c. Menton-sternum. d. Menton-moignon de l’épaule droite/gauche. e. Tragus de l’oreille
droite/gauche-moignon de l’épaule droite/gauche.

133
8 Pathologie oculomotrice sans déviation

CONCLUSION [5] Espinasse-Berrod M-A. Incomitances (syndromes) alphabé-

tiques. In : Strabologie. 2e édition. Paris, Elsevier-Masson, 2008 :
Le torticolis est une attitude anormale de la tête et 147-154, 372.
du cou qui impose un bilan clinique méthodique et
[6] Fardeau M, Fardeau C. Myopathies oculaires. In : Vignal C,
rigoureux. Les torticolis oculaires correspondent à Milea D (éd.). Neuro-ophtalmologie. Paris, Elsevier, 2002 : 284-289.
une stratégie consciente ou inconsciente visant au
[7] Goddman CR, Chabner E, Guston DL. Should early strabismus
confort visuel au prix d’un inconfort orthopédique
surgery be performed for ocular torticollis to prevent facial asymetry.
et d’un dommage esthétique. L’examen clinique J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1995 ; 32 : 162-166.
précis et méthodique permet de poser le diagnos-
[8] Gracis GP, Giobbio D. A new method for visual efficiency eva-
tic de torticolis et d’orienter le diagnostic étiolo-
luation. Panminerva Med, 1990 ; 32 : 128-131.
gique. Les différentes causes sont : réfractives, en
[9] Guyot L, Lari N, Benso-Layoun C, Denis D, Chossegros C,
rapport avec un strabisme, une impotence muscu-
Thiery G. Fractures de l’orbite de l’enfant : mise au point. J Fr Oph-
laire, un nystagmus, une cause orbitaire. Le torti-
talmol, 2011 ; 34 : 265-274.
colis est un signe capital car il constitue un argu-
[10] Kim J, Von NamKG, Hwang JM. Nitendo Wii remote control-
ment décisionnel dans la majorité des indications
lers for head posture measurement : accuracy, validity, and reliability
opératoires.
of the infrared head tracker. Invest Ophthalmol Vis Sci, 2012 ; 53 :
C’est un signe de gravité sur le long terme qui néces- 1388-1396.
site indépendamment du traitement étiologique un
[11] Oger-Lavenant F. Torticolis et nystagmus. DU de strabologie.
traitement qui lui est propre : les répercussions fonc-
FNRO, Nantes, 2002, session IV : 31-32.
tionnelles délétères du torticolis sur la statique verté-
[12] Oger-Lavenant F. Torticolis et œil fixateur. In : Le torticolis.
brale expliquent la nécessité d’une prise en charge
XXVIe Colloque de Nantes (2001). Édition Péchereau et Richard
spécifique multidisciplinaire tout au long de la vie du
pour FNRO, Nantes, 2001 : 111-114.
sujet.
[13] Pirouzian A, Goldberg RA, Demer JL. Inferior rectus pulley
hindrance: a mechanism of restrictive hypertropia following lower lid
surgery. J AAPOS, 2004 ; 8 : 338-344.
BIBLIOGRAPHIE [14] Remy C. Physiopathologie de la torsion oculaire. In : La ver-
[1] Clergeau G. Séméiologie de la forme typique de la paralysie de ticalité. XXIXe Colloque de Nantes (2004). Édition Péchereau et
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çaise d’Ophtalmo-Pédiatrie. Bull Soc Ophtalmol Fr, 1995 ; 95 : 1-5. et sensorialité oculaire. Milon-la-Chapelle, S-Éditions, 2012 : 69-101.
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Childs Nerv Syst, 1996 ; 12 : 683-689. bilateral Duane retraction syndrome. J AAPOS, 2010 : 14 : 293-297.

134
 Partie III

LA BINOCULARITÉ
 9

C H A P I T R E 9

Base et développement
de la binocularité
C. SPEEG-SCHATZ

Qu’est-ce que la vision binoculaire ? Point

de fixation
Qu’est-ce que la correspondance motrice Autre point
et sensorielle (ou rétinienne) des deux yeux de fixation
qu’elle implique (selon Hering)1 ?
Sur la base de la vision simultanée, la fusion est l’élément clef
de la vision binoculaire. Elle résulte du réflexe psycho-optique
qui intègre les informations séparées et disparates (du fait de la
différence de parallaxe) des deux yeux en une seule image de
l’environnement.
La coopération binoculaire, classiquement classée en trois
degrés selon Worth, est fondée :
– sur la perception simultanée des images ;
– et, à partir de celle-ci, sur la fusion des images (moyennant
l’amplitude de vergence fusionnelle) ;
– et sur la vision stéréoscopique. P
F P’ F’
La perception simultanée normale permet la localisation d’un
objet dans une seule et même direction à partir des deux images
rétiniennes. Fig. 9-1 Horoptère, ou cercle de Vieth-Müller.
L’horoptère est le lieu géométrique des points stimulant
La fusion est la capacité d’ajuster les mouvements oculaires des points rétiniens correspondants.
de façon à constamment diriger les deux fovéolas sur l’objet F et F’, points correspondants ; P et P’, également points
fixé, par exemple en convergeant sur un objet qui se rapproche, correspondants.
et d’intégrer les images droite et gauche, vues simultanément,
en une seule image : la fusion est donc à la fois motrice et
sensorielle.
La vision stéréoscopique est la capacité d’avoir, en même Il convient de distinguer la fusion au niveau de la rétine
temps, une perception tridimensionnelle de l’espace. périphérique et au niveau de la rétine centrale ; les images
périphériques peuvent être fusionnées même lorsqu’il existe de
petites différences de contours ; les images rétiniennes centrales
Pour qu’un sujet ait une vision binoculaire normale : doivent être de contours identiques (à la différence de paral-
• ses yeux doivent avoir un bon développement visuel avec laxe près) pour être fusionnées au niveau cortical (la fovéola
isoacuité ; ayant 0,3 mm soit 1,0° de diamètre, la fovéa anatomique, plus
• leur fovéola doit avoir la même direction visuelle principale ; étendue, 1,5 mm de diamètre). Il en est de même pour la lumi-
• leurs axes visuels doivent être alignés ; nosité et la couleur : la rétine périphérique peut fusionner des
• ses yeux doivent focaliser sur le même objet en même images de brillance ou de couleurs différentes, la rétine cen-
temps (fig. 9-1). trale nécessite une brillance et une couleur identiques pour que
les deux images puissent être fusionnées, sous peine de rivalité
rétinienne.
Comme les fovéolas, les éléments rétiniens périphériques ou
Pour maintenir l’alignement, les six muscles oculomoteurs des
champs récepteurs des deux yeux, correspondant anatomique-
deux yeux doivent fonctionner de manière coordonnée, le centre
ment (par exemple, ceux de l’hémirétine temporale droite et
de cette coordination étant cérébral.
de l’hémirétine nasale gauche) ont une direction visuelle com-
mune : la correspondance rétinienne est alors normale et per-
1. Le lecteur intéressé par ces questions aura également intérêt à consulter le met l’intégration en une perception mentale unique de deux
chapitre 21 « Physiologie » à la fin de cet ouvrage. images rétiniennes.

137
1
 10

C H A P I T R E 10

Classification des strabismes

selon leur conséquence
sur la binocularité
C. SPEEG-SCHATZ

Le strabisme est un défaut d’alignement des axes visuels. Il résulte Si on raisonne en termes de correspondance rétinienne, l’image
d’un déséquilibre moteur entre les deux yeux. Il perturbe la cor- d’un objet tombe sur deux points non correspondants des deux
respondance sensorielle des deux yeux. Il est le signe cardinal : rétines en cas de strabisme. À partir de là, une correspondance
– d’un syndrome fonctionnel, le strabisme concomitant ; rétinienne anormale peut se développer. On peut dès lors comprendre
– ou d’un syndrome organique : les strabismes incomitants toutes les possibilités :
paralytiques, neurogènes ou myogènes. – la correspondance rétinienne reste normale en cas de :
– vision binoculaire normale avec vision simple : alignement
des axes visuels, fixation bifovéale avec fusion bifovéolaire et
Les points importants sont les suivants :
vision stéréoscopique normale ;
• comprendre l’intérêt d’une binocularité et d’une expérience
– vision binoculaire normale mais précaire, avec vision
visuelle précoce ;
simple : fusion périphérique normale, fusion bifovéolaire
• comprendre les conséquences d’un strabisme ;
instable ou intermittente : ce sont les hétérophories (ou stra-
• comprendre l’intérêt de classer les strabismes en précoces et
bismes latents), les insuffisances de convergence, les tropies
tardifs, afin d’en comprendre les conséquences sur la bino-
intermittentes ; la vision stéréoscopique est normale ;
cularité et les modalités thérapeutiques.
– la correspondance rétinienne est anormale en cas de :
– vision binoculaire subnormale, caractéristique du micro-
strabisme ou syndrome de monofixation avec une déviation

En cas de strabisme inférieure à 8 Δ, fusion périphérique présente mais absence

de fusion bifovéale, ou des microtropies alternantes ; il existe
un certain degré de vision stéréoscopique, mais aux tests à
Dans cette situation, chaque œil regarde à un endroit différent. De contours seulement ;
ce fait chaque œil envoie au cerveau une image différente. Celui-ci – vision binoculaire anormale avec fausse fusion périphérique
réagira de manière différente selon les cas : et suppression centrale, alternante ou non, laissant la vision
– rarement, le patient voit deux objets différents au même simple : cette réassociation binoculaire anormale entre les
endroit : c’est le phénomène de confusion ; deux yeux permet un certain degré de vision stéréoscopique,
– plus souvent, en cas de strabisme aigu, le patient voit double, d’autant plus performante que la déviation strabique est petite.
c’est-à-dire un seul objet, mais en deux lieux différents ; l’image Le but de l’examen clinique d’un strabique est de mesurer
fixée par l’œil fixant (c’est-à-dire aligné sur elle) apparaît normale et la déviation des axes visuels et de déterminer le niveau de
celle donnée par l’œil dévié apparaît estompée (parce que vue par coopération sensorielle binoculaire.
l’aire rétinienne périphérique, correspondant du fait du strabisme
à la fovéola de l’œil fixant) : c’est le phénomène de la diplopie ;
– plus ou moins rapidement dans les strabismes durables de
l’enfant, l’image estompée donnée par l’œil dévié est ignorée ou
En cas de strabisme
supprimée par le cerveau et le patient voit simple, un seul objet : concomitant
c’est le phénomène de la neutralisation ou suppression.
Dans tous ces cas, le patient aura une perception réduite de la pro- Au départ d’un strabisme, il existe un déséquilibre du système
fondeur. Si la vision de l’œil dévié reste basse lorsque celui-ci prend vergentiel.
la fixation, on parle d’amblyopie (étymologiquement « vue faible »). L’équilibre ou le déséquilibre du système vergentiel est déterminé :
Celle-ci survient lorsque la suppression de l’image de l’œil dévié se – passivement par le tonus des muscles et de leurs enveloppes
fait à un âge précoce, qu’elle est constante et prolongée et qu’elle ténoniennes ;
modifie l’organisation fonctionnelle du cortex visuel (cf. chapitre 6). – activement par l’innervation de ces muscles.

139
10 La binocularité

C’est cette vergence tonique qui normalement établit l’aligne-

ment des axes visuels. Lorsqu’elle est excessive ou insuffisante, elle
va provoquer un déséquilibre vergentiel, d’où résultera une dévia-
tion des axes visuels, une ésotropie en cas d’excès, une exotropie
en cas d’insuffisance.
Le jeune enfant a une certaine réserve de vergence tonique
pour stabiliser le lien binoculaire. Mais ce lien, encore fragile, peut
se rompre. Au défaut d’ajustement de la vergence tonique s’ajoute,
à cet âge, une faiblesse de la fusion. Le rôle respectif de ces deux
facteurs dans l’apparition du strabisme est encore discuté.

Qui va développer
un strabisme ?
Ce qui importe est :
– l’âge d’installation du strabisme, quel que soit le sens de la
déviation ;
– son rapport avec les processus de consolidation de la bino-
cularité ;
– sa constance.
Les strabismes apparaissant précocement, lors de la période de Fig. 10-2 Strabismes tardifs.
consolidation de la binocularité (six à huit mois), représentent une
pathologie à part entière.
Les ésotropies et exotropies précoces constantes (fig. 10-1) d’une orthoposition, est purement accommodatif ; si, au contraire,
auront toujours une binocularité anormale avec correspondance il part d’un microstrabisme, sa vision binoculaire restera anormale.
rétinienne anormale et fausse fusion sensorielle, chaque œil fixant
en alternance ou l’un des yeux de façon dominante. À l’inverse,
si l’enfant a une ésotropie ou une exotropie intermittente, il peut Intérêt d’une classification des strabismes :
développer une expérience binoculaire normale et conserver une les objectifs du traitement
correspondance rétinienne normale.
La classification des strabismes est orientée par les objectifs du
Les strabismes installés plus tardivement (fig. 10-2), à un âge
traitement.
où la vision binoculaire est déjà acquise, peuvent évoluer de façon
Les objectifs sont :
variable selon la solidité de cette vision binoculaire. Le patient gar-
• de développer ou restaurer une isoacuité visuelle normale,
dera sa vision binoculaire normale lorsque le strabisme, partant
ainsi que l’alternance droite/gauche ;
• de corriger la déviation strabique de façon qu’une vision bino-
culaire (avec perception binoculaire de la profondeur) normale
ou, à défaut, anormale puisse se rétablir ou se développer ;
• d’éliminer une vision double ;
• de restaurer une position normale de la tête ;
• d’élargir le champ de vision des patients avec ésotropie ;
• d’améliorer l’apparence esthétique, aux impacts psychologiques
et sociaux.

Proposition
de classification
Nous distinguerons, avant tout, les strabismes concomitants des
incomitants (ou paralytiques) et, dans le cadre des strabismes
concomitants :
– les strabismes selon le sens de leur déviation ;
– les strabismes selon l’âge d’installation (tableau 10-I) :
– précoces (apparus avant six à huit mois), sans expérience
de binocularité normale : les traitements ont pour objectif de
tenter d’instaurer une bi-ocularité (ou binocularité anormale)
en réduisant la déviation à une valeur minimale ;
– intermédiaires, jusqu’à deux ans et demi à trois ans, où,
Fig. 10-1 Strabismes précoces constants.
en raison d’un début de binocularité normale mais encore

140
 Classification des strabismes selon leur conséquence sur la binocularité 10
fragile, le déséquilibre oculomoteur entraîne très vite neutra- – les strabismes tardifs, intermittents ou devenant constants,
lisation et correspondance rétinienne anormale ; convergents ou divergents ;
– tardifs (apparus après deux ans et demi à trois ans), dont – les strabismes accommodatifs : typiques réfractifs ou/et dus
la binocularité est normale et le restera si la prise en charge à un dérèglement du système d’accommodation-convergence
est rapide : ce sont les strabismes normosensoriels dont le (excès de convergence) ;
traitement à pour objectif de restaurer l’usage permanent de – les strabismes latents (hétérophories).
la vision binoculaire normale ;
– les strabismes constants des strabismes intermittents.
CONCLUSION
Une autre classification, complémentaire de la précédente, sépare
les strabismes selon leur lien binoculaire potentiel (tableau 10-II) : Devant un enfant strabique (tableau 10-III), il faut
– dans les strabismes à binocularité anormale, il convient de connaître : l’âge d’installation du strabisme, le
séparer : caractère constant ou intermittent de la déviation
– les strabismes précoces constants, qu’ils soient convergents strabique et, en fonction de ces deux éléments,
ou divergents ; les potentialités binoculaires, le caractère alternant
– les microstrabismes, dus à une anomalie constitutionnelle ou monolatéral du strabisme (l’éventualité d’une
et héréditaire avec fusion anormale se développant sur la amblyopie plus ou moins profonde), l’importance
base d’une correspondance rétinienne anormale ; du désordre de l’accommodation-convergence
– les décompensations précoces ou tardives d’un microstra- évalué par la mesure de l’angle (après correction
bisme : il passe en strabisme visible par déséquilibre de la optique totale) et la différence entre la déviation
vergence tonique et désordres accommodatifs surajoutés ; de loin et de près. À partir de ces éléments, la
– les strabismes secondaires ; prise en charge thérapeutique et le pronostic sen-
– dans les strabismes à binocularité normale, on sépare :
soriel et moteur de ces strabismes pourront être
envisagés.
– les strabismes précoces intermittents, convergents ou
divergents ;

Tableau 10-I – Strabismes concomitants selon l’âge d’apparition.

Âge d’apparition Objectif du traitement
Précoces Entre 0 à 6 à 8 mois Bi-ocularité (binocularité anormale)
Intermédiaires Entre 6 à 8 mois et 2 ans ½ à 3 ans
Tardifs Après 2 ans ½ à 3 ans Binocularité normale

Tableau 10-II – Strabismes concomitants selon le lien binoculaire.

À binocularité Strabismes précoces et intermédiaires constants, convergents ou divergents
anormale Microstrabismes + à décompensation précoce ou tardive + accommodatifs
Strabismes secondaires
À binocularité Strabismes précoces et intermédiaires intermittents, convergents ou divergents
normale Strabismes tardifs, intermittents ou constants
Strabismes accommodatifs, réfractifs (typiques) ou/et avec excès de la convergence accommodative
Strabismes latents (ou hétérophories)

Tableau 10-III – Classification des strabismes concomitants (Roth).

Synthèse des tableaux 10-I et 10-II, à double entrée : l’âge de début du strabisme en abscisse et les potentialités binoculaires en ordonnée ;
les strabismes précoces se subdivisent en strabismes précoces et strabismes intermédiaires (précoces différés).
« Congenital strabismus » « Acquired strabismus* »
Strabismes précoces Strabismes tardifs
Éso/exotropie précoce Éso/exotropie précoce différée Éso/exotropie tardive
Âge de début 0 à 6-8 mois 6-8 mois à 2 ½-3 ans Après 2 ½-3 ans
Éso/exotropie constante Microstrabisme décompensé tardivement
Microstrabisme décompensé Ésotropie accommodative sur microstrabisme
Anormale

Strabismes secondaires
(CRA)

Parfois :
Ésotropie accommodative
Binocularité

Éso/exotropie intermittente Éso/exotropie intermittente ou constante

Normale

Parfois : Ésotropie accommodative

(CRN)

Ésotropie accommodative Éso/exophorie (latente) normosensorielle

CRA, correspondance rétinienne anormale ; CRN, correspondance rétinienne normale.

* Le terme anglais « acquired » désigne tout ce qui n’était pas manifeste à la naissance, entre autres les strabismes apparus après l’âge de 6 à 8 mois,
tandis que le terme français « acquis » désigne un fait nouveau qui n’était pas présent à l’état latent au début de la vie (une uvéite, par exemple).

141
10 La binocularité

PO U R EN SAVOIR PLUS Quéré M-A. Physiopathologie clinique de l’équilibre oculomoteur.

Paris, Masson, 1983.
Cüppers C. Moderne schielbenhandlung. Klin Monatsbl Augenheilkd, Rosenbaum AL, Santiago AP. Clinical strabismus management. Phi-
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çaise d’Ophtalmologie. Paris, Masson, 1984. 6th edition. Saint Louis, Mosby, 2002.

142
 Partie IV

PATHOLOGIEOCULOMOTRICE
AVEC DÉVIATION
 11

C H A P I T R E 11

Méthodes d’examen
F. A U D R E N , D . L A S S A L L E , M . S A N T A L L I E R, C . S P E E G - S C H A T Z

Avertissement
La lecture rapide de ce premier texte (« I – La première consultation ») et du suivant (« II – Examen de l’enfant strabique ») pourrait faire
croire que ces deux articles sont redondants. Le lecteur attentif notera que, s’il s’agit bien du même sujet, celui-ci est traité de façon
suffisamment différente pour qu’il soit apparu nécessaire de les maintenir dans le fond et dans la forme, l’un et l’autre s’enrichissant
mutuellement. La tentation de les fusionner n’a pas été retenue car cela aurait fait perdre l’originalité de chaque point de vue.

I – LA PREMIÈRE CONSULTATION

D. LASSALLE, M. SANTALLIER

Interrogatoire ■ SENS DE LA DÉVIATION ?

STRABISME CONVERGENT
Le point important sera de différencier un épicanthus d’un vrai
Moment clef de l’examen, l’interrogatoire, outre le premier
strabisme (cf. encadré).
contact qu’il permet de créer avec l’enfant et la famille, va per-
mettre de préciser si les parents ont constaté ou non la présence
d’une déviation, sa date d’apparition, son sens, quel est l’œil qui Différencier épicanthus et strabisme
« tourne », sa permanence, la présence de signes fonctionnels ainsi L’épicanthus est un repli cutané au coin interne de l’œil. Il est
que les antécédents familiaux et personnels. fréquent chez le bébé puisque le relief facial n’est pas mature.
Il peut laisser penser à un strabisme. Il existe deux techniques
pour faire la part des choses entre strabisme et épicanthus :
■ DÉVIATION CONSTATÉE l’interprétation des reflets cornéens (méthode de mesure d’un
PAR LES PARENTS ? strabisme) ou les lunettes de dépistage.
DEPUIS QUAND ? Méthode aux reflets de Hirschberg
À l’exception de l’épicanthus, les parents ne se trompent que très Elle consiste à analyser la position des reflets cornéens donnés par
rarement lorsqu’ils disent avoir constaté la présence d’un stra- une torche lumineuse placée en vision de près et à la hauteur des
bisme. En cas de doute de l’examinateur sur la présence d’une yeux du patient (fig. 11-1). Un reflet symétrique sur les deux yeux
déviation alors que les parents avaient constaté un strabisme, on par rapport à l’arête nasale élimine un strabisme (sauf si l’angle
lambda est différent d’un œil à l’autre). Cette méthode reste
veillera à revoir régulièrement l’enfant jusqu’à pouvoir définitive-
approximative et peut ne pas mettre en évidence une microtropie.
ment confirmer l’absence de tout strabisme.
En ce qui concerne la date d’apparition, les parents datent Lunettes de dépistage
souvent de manière très précise la découverte du strabisme. Si Ce sont des lunettes avec des secteurs binasaux. On peut les
la réponse à cette question permet de donner des indications sur concevoir soi-même. Il faut faire arriver les secteurs tangentielle-
la présence ou non d’une vision binoculaire, le thérapeute devra ment au limbe nasal. Plusieurs lunettes de dépistage sont néces-
toujours garder en tête qu’un strabisme tardif peut en fait être un saires car la distance interpupillaire augmente avec l’âge des
microstrabisme décompensé. De même, devant tout doute sur la enfants. On fait fixer une lumière non éblouissante à l’enfant
présence d’une microtropie, il faudra toujours traiter cette dernière (fig. 11-2). Si les secteurs arrivent au limbe sur les deux yeux,
il n’y a pas de strabisme. Si un secteur ampute une partie de
comme si elle était présente jusqu’à une éventuelle affirmation du
l’iris ou si une partie de sclère est visible, il y a un strabisme.
contraire.

145
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

■ L’ŒIL QUI TOURNE EST-IL

TOUJOURS LE MÊME ?

Ce point est essentiel !

En effet, en cas de déviation permanente, le risque d’amblyopie
sera important si l’œil dévié est toujours le même. En revanche, si
les parents disent voir tourner alternativement un œil puis l’autre,
le risque de voir se développer une amblyopie sera moindre.

La grande difficulté pour les parents sera liée à l’importance de

l’angle de déviation. En cas de déviation importante, il sera plus
aisé pour les parents de constater une alternance, tandis qu’en cas
de microtropie cela sera plus compliqué.

■ SIGNES FONCTIONNELS
a
Fig. 11-1 Méthode aux reflets de Hirschberg. Épicanthus bien b Les signes fonctionnels peuvent être nombreux mais ils ne sont pas
visible donnant un aspect d’yeux très rapprochés
forcément toujours présents.
laissant penser à un strabisme.
a. Les reflets cornéens sont symétriques : pas de
strabisme. b. Le reflet de l’œil droit est en temporal : Chez le jeune enfant
ésotropie œil gauche fixateur.
Ils seront rares, du fait des besoins visuels limités de ces derniers
et du fait de la difficulté de les verbaliser.

Chez l’enfant d’âge scolaire comme chez l’adulte

Ils pourront prendre des formes variées : asthénopies, céphalées,
baisse d’acuité visuelle, diplopie (rare chez l’enfant), etc.

■ ANTÉCÉDENTS PERSONNELS
Des problèmes durant la vie fœtale, un accouchement long et dif-
ficile, une prématurité importante, un petit poids de naissance, un
mauvais état de santé général devront être recherchés de façon
systématique au cours de l’interrogatoire.

■ ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX
Comme pour les antécédents personnels, les antécédents fami-
liaux devront être recherchés : on veillera à insister sur la présence
d’amétropies fortes, de strabisme, de pathologies organiques, de
a maladies génétiques, de consanguinité…
Fig. 11-2 Lunettes de dépistage. b
a. Les secteurs arrivent aux limbes des deux yeux : pas
En présence d’antécédents familiaux, la prudence devra être de
de strabisme. b. Le secteur de l’œil droit ampute l’iris : mise, surtout si l’examen s’avère être normal.
ésotropie œil gauche fixateur.

La méthode des reflets cornéens est rapide et efficace. Toutefois, Bilan moteur
une microtropie peut passer inaperçue.

STRABISME DIVERGENT ■ À L’ÂGE PRÉVERBAL

À la différence du strabisme convergent, lorsque les parents disent
INSTALLATION DE L’ENFANT
que l’œil dévie en dehors, il s’agit le plus souvent d’un vrai stra-
bisme divergent (exotropie). L’enfant n’étant pas toujours habitué au contact avec les étran-
Classiquement, il est difficile de dater l’apparition des exotro- gers, on évitera de le toucher en début d’examen. On installera
pies car ces dernières passent souvent par de longues périodes l’enfant de manière symétrique sur les genoux de l’accompa-
d’intermittence avant de devenir permanentes, ce qui fait souvent gnateur, lui-même étant installé sur une chaise avec un dossier
dire aux parents qu’elles sont apparues tardivement. et, dans l’idéal, un repose-pieds. L’enfant répugnant à utiliser le
Du fait de cette fréquente intermittence, la difficulté pour regard vers le haut, l’examinateur prend soin de s’installer plus
l’examinateur sera de mettre en évidence cette exodéviation. Bien bas. Ainsi, l’enfant sera perché et pourra aisément être examiné.
souvent, cette dernière ne se manifestera que rarement de façon Face à un enfant présentant des troubles moteurs, on veillera
spontanée, il faudra alors utiliser des artifices d’examen pour la à le laisser dans une position libérant sa motricité, le plus simple
révéler (occlusion alternée prolongée, mesure avec des verres de étant souvent de le laisser dans sa poussette qui sera mieux adap-
+ 3 δ en vision de près). tée à ses troubles.

146
 Méthodes d’examen 11
STRABISME VISIBLE sont symétriques par rapport à l’arête nasale, le patient est ortho-
Dans cette situation, le diagnostic est suspecté par les tests fondés phorique. Si les reflets ne sont pas symétriques, il y a strabisme [6].
sur le reflet (tests de Krimsky et Hirschberg) et le test à l’écran, qui Méthode de Hirschberg
reste le « gold standard ». La méthode de Hirschberg est fondée sur la comparaison des
reflets cornéens et la quantification en millimètres de la différence
Méthodes aux reflets entre les deux reflets.
Deux méthodes aux reflets existent. Elles servent à dépister et S’ils ne sont pas symétriques par rapport à l’arête nasale, l’écart
estimer un angle de déviation oculaire. Elles sont à utiliser dans entre les deux reflets est estimé en millimètres. Un écart de 1 mm
les cas d’amblyopie unilatérale à fixation non centrée — l’examen correspond approximativement à 8° de déviation. En simplifiant,
sous écran étant impossible dans ces cas-là, puisqu’il repose sur la si le reflet est au bord de la pupille, l’angle est de 15° environ,
fixation fovéolaire bilatérale. Elles sont fondées sur l’étude de la s’il est au bord du limbe, l’angle est à peu près de 40° [2]. Si
position des reflets cornéens. Le patient fixe une petite lumière ; on veut pouvoir comparer en dioptries, on peut estimer la dévia-
cette lumière se projette sur les cornées. On étudie la position tion en multipliant le décalage du reflet en millimètre par 15 :
des reflets cornéens d’un œil par rapport à l’autre. Sur l’œil non un déplacement de 2 mm correspond à une déviation de 30 Δ [1]
amblyope, qui est donc fixateur, le reflet est dit « centré », en (fig. 11-4). C’est une méthode très approximative mais très utile
tenant compte de l’angle lambda (fig. 11-3). Le reflet est ensuite en cas d’amblyopie ou de grandes impotences musculaires. Ces
repéré sur l’œil amblyope et sa position est analysée. Si les reflets estimations sont données pour un diamètre pupillaire de 4 mm.
Toutefois, suivant les auteurs, 1 mm peut donner une déviation de
15 Δ à 22 Δ.
Méthode de Krimsky
La méthode de Krimsky permet de mesurer la déviation grâce aux
barres de prismes de Behrens. Les prismes sont mis « arête dans le
sens de la déviation » et augmentés jusqu’à ce que les reflets soient
symétriques d’un œil par rapport à l’autre. La barre de prismes est
placée devant l’œil fixateur et augmentée jusqu’au recentrage de
l’œil dévié. En cas d’amblyopie motrice, la barre de prismes est mise
devant l’œil amblyope et augmentée jusqu’au centrage du reflet.
Inconvénients des méthodes aux reflets
Fig. 11-3 Angle lambda.
L’angle lambda est formé par : l’axe pupillaire (1), la
Même un examinateur entraîné ne peut déceler une microtro-
ligne de visée principale (2), le centre de la pupille (3). Le pie. Un angle lambda asymétrique peut induire une erreur. Les
centre de la croix rose symbolise le centre de la pupille estimations de la méthode de Hirschberg suivant les auteurs sont
d’entrée. Le reflet cornéen est le point lumineux blanc et
se trouve en nasal par rapport à ce centre et donc à l’axe trop imprécises. D’autre part, elles sont données pour des diamètres
pupillaire. Dans ce cas, l’angle lambda est positif. pupillaires de 4 mm et symétriques : ce n’est pas toujours le cas.

a
Fig. 11-4 Méthode aux reflets de Hirschberg. b c
a. Les reflets sont symétriques par rapport à l’arête nasale avec un angle lambda positif. b. Le reflet de l’œil droit est en temporal d e
par rapport au reflet de l’œil gauche qui est fixateur : ésotropie de 20 Δ œil gauche fixateur. c. Le reflet de l’œil gauche est en
temporal par rapport au reflet de l’œil droit qui est fixateur et presque au bord de la pupille : ésotropie de 35 Δ œil droit fixateur.
d. Le reflet de l’œil gauche est en nasal et en haut par rapport au reflet de l’œil droit qui est fixateur : exotropie de 50 Δ et hau-
teur droite de 10 Δ œil droit fixateur. e. Le reflet de l’œil droit est en nasal et en bas par rapport au reflet de l’œil gauche qui est
fixateur : exotropie de 35 Δ et hauteur droite de 10 Δ œil gauche fixateur.

147
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

Étant très dissociant, l’examen sous écran alterné n’a d’intérêt

Ces méthodes sont indispensables pour les amblyopies à fixa-
que dans la mesure de l’angle maximum. Il est alors associé à la
tion non centrée, l’examen des tout-petits ou des patients non
barre de prismes de Behrens.
coopérants. Toutefois, elles restent très approximatives et ne
détectent pas les microtropies. Mise en évidence d’une phorie
Dans les phories, l’examen sous écran montrera le mouvement
d’un seul œil, celui du côté de l’écran. À la mise en place de
Examen sous écran l’écran, cet œil part en « position de repos ». Au retrait de l’écran,
il reprend la fixation. Ce phénomène est détaillé pour les ésopho-
L’examen sous écran est le point fort du bilan oculomoteur. Il se ries sur la figure 11-5, pour les exophories sur la figure 11-6 et
fait en deux temps : examen sous écran unilatéral puis alterné. pour une exophorie avec hauteur droite sur la figure 11-7.
Chacun a sa spécificité et son intérêt.
L’examen sous écran unilatéral est le plus important et doit Mise en évidence d’une tropie
être réalisé en premier. Il différencie les phories des tropies. Il Dans les tropies, l’examen sous écran montrera un mouvement
détermine l’œil fixateur, préférentiel ou l’alternance dans les alternatif des deux yeux. Ce phénomène est détaillé pour les éso-
tropies. Associé à la barre de prismes de Behrens, il quantifie tropies sur la figure 11-8, pour une ésotropie avec hauteur gauche
l’angle de base. sur la figure 11-9, pour une exotropie avec hauteur droite sur la

Fig. 11-5 Ésophorie. Fig. 11-6 Exophorie.

1. Les reflets sont centrés. 2. L’écran est mis devant l’œil droit. 1. Les reflets sont centrés. 2. L’écran est mis devant l’œil
Il dévie vers le nez. L’œil gauche ne bouge pas. 3. L’écran droit. Il dévie vers la tempe. L’œil gauche ne bouge pas.
est retiré. L’œil droit reprend la fixation en faisant un mou- 3. L’écran est retiré. L’œil droit reprend la fixation en fai-
vement du nez vers la tempe. L’œil gauche ne bouge pas. sant un mouvement de la tempe vers le nez. L’œil gauche
4. L’écran est mis devant l’œil gauche. Il dévie vers le nez. ne bouge pas. 4. L’écran est mis devant l’œil gauche. Il dévie
L’œil droit ne bouge pas. 5. L’écran est retiré. L’œil gauche vers la tempe. L’œil droit ne bouge pas. 5. L’écran est retiré.
reprend la fixation en faisant un mouvement du nez vers la L’œil gauche reprend la fixation en faisant un mouvement de
tempe. L’œil droit ne bouge pas. la tempe vers le nez. L’œil droit ne bouge pas.

148
 Méthodes d’examen 11
aux prismes est souvent difficile voire impossible (cf. infra) et les
variations angulaires (angles minimum et maximum) seront plus
du domaine de l’appréciation que de la mesure.
Au final, on peut évaluer le sens de la déviation, étudier l’al-
ternance, estimer la valeur de l’angle et juger de la restitution.

Arbre décisionnel
Nous proposons un petit arbre décisionnel devant un strabisme de
l’enfant à l’âge préverbal (fig. 11-12).

STRABISME NON VISIBLE

L’examen confirme l’absence de déviation permanente. Les tests

fondés sur les reflets (Hirschberg et Krimsky, cf. supra) n’ont pas
d’intérêt vu la petitesse de l’angle éventuel. C’est dans cette
situation que le test à l’écran unilatéral et alterné (cf. supra) prend
toute son importance, à la recherche d’un microstrabisme dont
le diagnostic est souvent difficile à cet âge, d’une restitution si la
déviation est intermittente.
Toutefois, on pourra s’aider des tests suivants :
– le biprisme de Gracis ;
– le test de Lang I ;
– le test d’échappement.

Biprisme de Gracis
Le principe du biprisme de Gracis repose sur le réflexe de version
prismatique. Il peut être effectué quels que soient l’état moteur et
l’état de la correspondance rétinienne. Les réponses oculaires du
patient rendront compte de l’état moteur et sensoriel. Il est donc
très utile dans la suspicion de microstrabisme ou de neutralisation.
Réflexe de version prismatique
La mise en place d’un prisme devant un œil provoque un mouve-
ment de version prismatique. Il est provoqué par l’image qui arrive
dans l’œil qui a le prisme (déplacement de l’espace visuel et perte
de la fovéation de cet objet). C’est un mouvement involontaire
(donc un réflexe) provoqué par un stimulus sensoriel monoculaire
et qui donne une réponse motrice bi-oculaire sous forme de sac-
cades. La réponse motrice se fait vers l’arête du prisme : si l’arête
est vers la gauche du patient, la version se fera vers sa gauche [6].
Fig. 11-7 Exophorie avec hauteur droite. Matériel
1. Les reflets sont centrés. 2. L’écran est mis devant l’œil gauche.
Il dévie vers la tempe et en bas. L’œil droit ne bouge pas. Le biprisme de Gracis est constitué de deux prismes de 34 mm
3. L’écran est retiré. L’œil gauche reprend la fixation en faisant
de côté et de puissance identique. Ces deux prismes ont leur base
un mouvement de la tempe vers le nez et monte. L’œil droit ne
bouge pas. 4. L’écran est mis devant l’œil droit. Il dévie vers la opposée et sont placés l’un au-dessus de l’autre. Il existe différents
tempe et vers le haut. L’œil gauche ne bouge pas. 5. L’écran est modèles tant dans la présentation que dans la valeur (4, 6 et 8 Δ).
retiré. L’œil droit reprend la fixation en faisant un mouvement
de la tempe vers le nez et descend. L’œil gauche ne bouge pas. Le plus utilisé est celui de 6 Δ car les mouvements voulus sont
bien observables. Rappelons que la pertinence de la réponse est
inversement proportionnelle à la taille du prisme.
figure 11-10 et une ésotropie avec divergence verticale dissociée
Cet instrument de petite taille est indispensable dans la détection
sur la figure 11-11.
des microtropies (qui pourraient passer inaperçues à un examen
Particularités de la divergence verticale dissociée sous écran) ou d’un scotome de neutralisation. Il étudie ainsi un
versant moteur et un versant sensoriel lors d’un bilan oculomoteur.
La DVD est une élévation « lente et majestueuse » de l’œil qui ne fixe
pas. C’est une particularité des deux yeux qui, le plus souvent, est Déroulement de l’examen
asymétrique. En position primaire, il peut même exister une hypo- Le patient fixe attentivement un objet à 40 cm (cube de Lang) en
tropie de l’œil non fixateur laissant penser, à tort, à une hypertropie position primaire. On place rapidement le biprisme devant un œil,
unilatérale de l’autre œil. L’utilisation d’un écran translucide mettra arête nasale. On observe s’il existe un mouvement de cet œil et/ou
en évidence secondairement l’hypertropie de l’œil initialement en de l’autre. Puis on déplace verticalement le biprisme et on observe
hypotropie. La mesure de la DVD donne des valeurs variables dans ce qui se passe. On recommence devant l’autre œil.
le temps. Elle se décompense (se majore) quand on la mesure. Réponses
Particularités de l’examen à l’âge préverbal • NORMALES
Du fait d’une coopération souvent limitée à cet âge — il n’y a pas Le mouvement de version est observable à la mise en place du
de corrélation simple entre l’âge et la coopération —, la mesure biprisme sur un œil et sur l’autre ainsi qu’au déplacement vertical

149
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 11-8 Ésotropie.

1. Les reflets ne sont pas centrés. Le reflet de l’œil gauche est en temporal. 2. L’écran est mis devant l’œil droit. L’œil gauche prend la fixation
en faisant un mouvement du nez vers la tempe. L’œil droit, derrière le cache, part vers le nez. 3. L’écran est retiré. Il existe trois possibilités :
3a. L’œil droit reprend la fixation en faisant un mouvement du nez vers la tempe. L’œil gauche repart en position de repos vers le nez. Le stra-
bisme est œil droit fixateur. 3b. Aucun mouvement de l’œil droit ou de l’œil gauche. Le strabisme est alternant. 3c. Après quelques instants ou
un clignement, l’œil droit reprend la fixation en faisant un mouvement du nez vers la tempe. L’œil gauche repart en position de repos vers le
nez. Le strabisme est œil droit préférentiel.

Fig. 11-9 Ésotropie avec hauteur gauche.

1. Les reflets ne sont pas centrés. Le reflet de l’œil gauche est en temporal et en bas. 2. L’écran est mis devant l’œil droit. L’œil gauche prend
la fixation en faisant un mouvement du nez vers la tempe et en descendant. L’œil droit, derrière le cache, part vers le nez et en bas. 3. L’écran
est retiré. Il existe trois possibilités : 3a. L’œil droit reprend la fixation en faisant un mouvement du nez vers la tempe et en montant. L’œil
gauche repart vers le nez et en haut. Le strabisme est œil droit fixateur. 3b. Aucun mouvement de l’œil droit ou de l’œil gauche. Le strabisme
est alternant. 3c. Après quelques instants ou un clignement, l’œil droit reprend la fixation en faisant un mouvement du nez vers la tempe et en
montant. L’œil gauche repart en position de repos vers le nez et en haut. Le strabisme est œil droit préférentiel.

de l’instrument (fig. 11-13) : il n’existe pas de trouble oculomo- adduction. La réponse est normale lorsque le biprisme est placé
teur et la sensorialité est normale (pas de neutralisation). devant l’autre œil (fig. 11-16).
• TROPIE ET/OU MALVOYANCE
Le biprisme de Gracis permet en un seul temps d’examen d’étu-
Deux réponses sont possibles :
dier le versant moteur et le versant sensoriel d’un trouble oculo-
– première réponse : on n’observe aucun mouvement quand
moteur. Il est très intéressant dans la détection des microtropies.
le biprisme est mis devant l’œil dévié ou malvoyant. La réponse
est normale quand le biprisme est mis devant l’œil fixateur
(fig. 11-14). Si on place un écran translucide devant l’œil domi-
nant (œil gauche dans l’exemple) (fig. 11-15) : Lang I
– la réponse se normalise : le diagnostic de microtropie Nous reviendrons ultérieurement sur l’exploration de la vision
simple avec neutralisation (œil droit dans l’exemple) est stéréoscopique. Cependant, pour la période préverbale, deux
confirmé ; remarques doivent être faites :
– la réponse reste pathologique : l’œil qui a le biprisme est – le fait de montrer une zone du Lang ne garantit pas que l’ob-
non-voyant (œil droit dans l’exemple) ; jet qui devrait être vu est vu puisqu’il n’est pas nommé, condition
– seconde réponse : on observe un mouvement lent en nécessaire à la validité du test ;
adduction de l’œil qui a le biprisme et pas de mouvement devant – la valeur angulaire du test de Lang le plus difficile (550 secondes
l’autre œil. Au déplacement vertical du biprisme, l’œil reste en d’arc) correspond à une disparité sagittale (acuité stéréoscopique)

150
 Méthodes d’examen 11

Fig. 11-10 Exotropie avec hauteur droite.

1. Les reflets ne sont pas centrés. Le reflet de l’œil droit est en nasal et en bas. 2. L’écran est mis devant l’œil gauche. L’œil droit prend la
fixation en faisant un mouvement de la tempe vers le nez et en descendant. L’œil gauche, derrière le cache, part en position de repos vers
la tempe et en bas. 3. L’écran est retiré. Il existe trois possibilités : 3a. L’œil gauche reprend la fixation en faisant un mouvement de la tempe
vers le nez et en montant. L’œil droit repart en position de repos vers la tempe et en haut. Le strabisme est œil gauche fixateur. 3b. Aucun
mouvement de l’œil droit ou de l’œil gauche. Le strabisme est alternant. 3c. Après quelques instants ou un clignement, l’œil gauche reprend
la fixation en faisant un mouvement de la tempe vers le nez et en montant. L’œil droit repart en position de repos vers la tempe et en haut.
Le strabisme est œil gauche préférentiel.

Fig. 11-11 Ésotropie avec divergence verticale dissociée.

1. Les reflets ne sont pas centrés. Le reflet de l’œil droit est en temporal et en bas. 2. L’écran est mis devant l’œil gauche. L’œil droit prend la
fixation en faisant un mouvement du nez vers la tempe et en descendant. L’œil gauche, derrière le cache, part en position de repos vers le nez
et en haut. 3. L’écran est retiré. Il existe trois possibilités : 3a. L’œil gauche reprend la fixation en faisant un mouvement du nez vers la tempe
et en descendant. L’œil droit repart en position de repos vers le nez et en haut. Le strabisme est œil gauche fixateur. 3b. Aucun mouvement
de l’œil droit ou de l’œil gauche. Le strabisme est alternant. 3c. Après quelques instants ou un clignement, l’œil gauche reprend la fixation
en faisant un mouvement du nez vers la tempe et en descendant. L’œil droit repart en position de repos vers le nez et en haut. Le strabisme
est œil gauche préférentiel.

d’environ 1/10 en disparité frontale (acuité visuelle) : il est évident que comportement de l’enfant. Puis on recommence avec l’autre œil
cette valeur n’est pas une garantie de l’absence de stéréoamblyopie. en ayant laissé une phase de binocularité entre les deux occlusions.
Trois réponses sont possibles :
Test d’échappement – aucune modification du comportement de l’enfant à l’occlu-
Le test d’échappement aide à dépister une amblyopie en étudiant sion d’un œil puis de l’autre : absence d’amblyopie ;
le comportement d’un très jeune enfant à l’occlusion d’un œil – refus de l’occlusion d’un œil : si, par exemple, l’examinateur
e (vidéo 11-1). cache l’œil droit et que l’enfant repousse la main ou se dégage
Il se pratique pour des enfants de moins de dix-huit mois. sur le côté ou pleure, cela signe une amblyopie de l’œil gauche
Les réactions des enfants plus âgés sont moins instinctives et plus (l’enfant, privé de son « bon œil », réagit) ; à l’occlusion de l’autre
empruntées de la socialisation de l’enfant. Par exemple, un enfant œil, l’enfant continue de jouer ;
très timide n’osera pas pousser la main de l’examinateur même – refus de l’occlusion de chaque œil : pas de conclusion.
s’il est amblyope [6]. Ce test est assez fiable. Toutefois, un enfant très timoré pourra
Le test consiste à faire jouer le jeune patient. Une fois mis ne pas manifester son mécontentement à l’occlusion de son bon
en confiance, la main de l’observateur cache l’œil et on voit le œil par timidité.

151
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 11-12 Arbre décisionnel : que faire face à un strabisme visible à l’âge préverbal ?
Le but de cet arbre est de déterminer la procédure pour la détection des problèmes organiques et la prévention ou le traitement de l’amblyopie.

Fig. 11-13 Biprisme de Gracis.

1. Le patient fixe la cible. 2. Le biprisme est mis arête nasale devant l’œil droit. Les deux yeux font un mouvement vers la gauche du patient
effectuant ainsi une version vers sa gauche. 3. Le biprisme est déplacé verticalement : l’arête devient temporale. Les deux yeux font un mouve-
ment vers la droite du patient effectuant ainsi une version vers sa droite. 4. Le patient fixe la cible. 5. Le biprisme est mis arête nasale devant l’œil
gauche. Les deux yeux font un mouvement vers la droite du patient effectuant ainsi une version vers sa droite. 6. Le biprisme est déplacé verti-
calement : l’arête devient temporale. Les deux yeux font un mouvement vers la gauche du patient effectuant ainsi une version vers sa gauche.

152
 Méthodes d’examen 11

Fig. 11-14 Biprisme de Gracis.

1. Le patient fixe la cible. 2. On interpose le biprisme devant l’œil droit. On n’observe aucun mouvement ni sur l’œil droit, ni sur l’œil gauche.
3. Au déplacement vertical du biprisme, il ne se passe rien. 4. Le patient fixe la cible. 5. Le biprisme est mis arête nasale devant l’œil gauche. Les
deux yeux font un mouvement vers la droite du patient effectuant ainsi une version vers sa droite. 6. Le biprisme est déplacé verticalement :
l’arête devient temporale. Les deux yeux font un mouvement vers la gauche du patient effectuant ainsi une version vers sa gauche. Il existe
une tropie œil gauche fixateur.

Fig. 11-15 Biprisme de Gracis.

1. Mise en place de l’écran translucide sur l’œil dominant. 2. Mise en place du biprisme arête nasale : normalisation de la réponse avec appa-
rition du mouvement de version prismatique vers la gauche du patient. 3. Déplacement vertical du biprisme : version vers la droite du patient.
4, 5, 6. Réflexes normaux à la mise en place du biprisme sur l’œil gauche.

153
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 11-16 Biprisme de Gracis.

1. Le patient fixe la cible. 2. On interpose le biprisme devant l’œil droit. Il n’y a pas de réflexe de version prismatique. On observe un mouve-
ment unilatéral de l’œil droit et c’est un mouvement en adduction. 3. Au déplacement vertical du biprisme, on n’observe aucun mouvement.
L’œil droit reste en adduction. 4, 5, 6. Réflexes normaux à la mise en place du biprisme sur l’œil gauche.

BÉBÉ-VISION Les prismes

Cf. infra. Ils peuvent être indépendants mais, le plus souvent, ils sont utilisés
sous forme de barres : les barres de prismes de Behrens. Elles sont
de deux types : horizontales et verticales.
■ À L’ÂGE VERBAL
Règle d’utilisation
STRABISME VISIBLE Pour une bonne utilisation, la face postérieure du prisme doit être
parallèle au plan frontal pour les mesures en position primaire, et
Acuité visuelle adaptée pour les positions « tête tournée » de façon à ce que la
face postérieure du prisme soit perpendiculaire à la direction de
Naturellement, la mesure de l’acuité visuelle devient un temps fort
l’objet fixé sur l’axe visuel.
de l’examen. Ce problème a été abordé dans le chapitre 3 « Éva-
luation de la fonction monoculaire ». Sens du prisme
Le prisme doit être mis « arête dans le sens de la déviation ».
Test à l’écran unilatéral
Ainsi, si on est en présence d’une ésotropie, l’arête du prisme est
Il permet d’évaluer l’angle minimum et la restitution si la dévia- mise en nasal.
tion est intermittente (cf. supra).

Test à l’écran alterné

Il permet la mesure de l’angle maximum (cf. supra). Le plus sou- Sur quel œil mettre le prisme ?
vent, il s’accompagne d’une mesure de la déviation aux prismes. En l’absence d’amblyopie, l’œil choisi n’a pas d’importance. En
cas d’amblyopie, le prisme est mis sur l’œil qui a la meilleure
Mesure de la déviation aux prismes acuité visuelle. En cas d’incomitance suivant l’œil fixateur, le ou
Présentation les prismes sont mis sur l’œil dont on veut mesurer la déviation.
Lorsqu’il faut associer une barre de prismes verticale et une barre
La mesure de la déviation aux prismes est le « gold standard » en
de prismes horizontale, on peut les cumuler sur le même œil si
strabologie. Les autres méthodes (Hirschberg et Krimsky) n’ont pas
une des barres est une barre de Fresnel. Dans le cas contraire, il
la même précision et ne sont que des mesures grossières.
est préférable de mettre une barre devant chaque œil. De même
L’association des prismes et des différentes techniques de tests à
lors de la déviométrie, la barre à action verticale sera mise devant
l’écran permet d’apprécier ou de mesurer les deux angles fondamen-
l’œil dont on veut mettre en avant la verticalité. Par exemple,
taux de la déviation strabique : l’angle minimum et l’angle maximum.
lors d’une élévation en adduction de l’œil droit, on corrige l’ho-
Une fois le sens de la déviation et l’œil fixateur établis, on
rizontalité sur l’œil gauche et la verticalité sur l’œil droit.
mesure les angles à l’aide de prismes.

154
 Méthodes d’examen 11
Mesure STRABISME NON VISIBLE
L’angle est juste quand on ne voit plus de mouvement à la prise L’examen avec les moyens que nous avons déjà vu (test à l’écran uni-
de fixation de chaque œil à l’écran alterné. latéral et bilatéral, biprisme de Gracis, etc., cf. supra) aura pour objec-
Quelques difficultés peuvent surgir : tif de vérifier l’exactitude de l’hypothèse de l’absence de déviation.
– il persiste un mouvement dans un sens pour un prisme et, Dans cette situation, une vision stéréoscopique normale (cf.
lorsque le prisme est augmenté, on constate un mouvement dans infra) sera un argument important mais non décisif sur l’absence
l’autre sens : la valeur est juste pour le plus petit mouvement ; d’une déviation ou, plus exactement, sur l’absence d’une déviation
– l’hypermétrie de refixation (le mouvement de prise de fixa- ayant des conséquences sensorielles.
tion dépasse l’objet à fixer puis revient en faisant une sorte d’al-
ler et retour) est une difficulté supplémentaire : l’angle est juste
quand l’amplitude du mouvement « aller » est égale à l’amplitude
du mouvement « retour ».
Bilan sensoriel
Fiabilité de la valeur obtenue
Compte tenu des différentes erreurs dues aux prismes, à l’appré- ■ DÉFINITIONS
ciation de l’observateur (2 Δ) et aux variations angulaires du stra-
La correspondance rétinienne désigne la correspondance cérébro-
bisme lui-même, il est illusoire de prétendre mesurer un angle à
birétinienne, c’est-à-dire la relation sensorielle entre les deux
e la dioptrie près (vidéo 11-2 et vidéo 11-3).
rétines au niveau du cortex visuel :
– la correspondance rétinienne est normale si les deux fovéolas
Mesure en vision de près avec + 3 δ ODG
ont la même direction visuelle et sont par conséquent des points
La mesure de la déviation de près avec une sur-correction de correspondants (fig. 11-17a) ;
+ 3 δ est un acte essentiel dans le bilan d’un strabique tant dans – la correspondance rétinienne est anormale si la fovéola d’un œil
les ésotropies que dans les exotropies. correspond à un point (ou une aire) excentrique de l’autre œil :
Dans les ésotropies elle est une tentative d’adapter la relation sensorielle à la situation
Il permet de préciser la part accommodative dans l’augmentation motrice anormale (déviation strabique) (fig. 11-17b).
d’une déviation en vision de près (comme pour la guérison de L’examen de la correspondance rétinienne nous apprend
l’amblyopie, le port de la correction optique totale est un préa- quelles sont les potentialités binoculaires sensorielles.
lable à cette technique).
Dans les exotropies
Il permet de préciser la part accommodative dans la diminution
d’une déviation en vision de près (comme pour la guérison de
l’amblyopie, le port de la correction optique totale est un préa-
lable à cette technique).
Dans les deux cas, ces informations sont précieuses, car on sait
que la part accommodative diminue avec le temps.

Élément vertical en position primaire ?

L’élément vertical est souvent difficile à identifier. Voici quelques
principes qui permettent de nous aider.
Cet élément vertical varie-t-il suivant
la direction du regard ?
Pour cela, il faut étudier les variations angulaires en faisant une
déviométrie de loin (la déviométrie de près sollicite l’accommo-
dation et induit des faux positifs ; notamment dans la mise en
évidence des syndromes alphabétiques) :
– si la verticalité augmente en adduction, cela peut signer
une hyperaction de l’oblique inférieur si l’œil monte ou bien une
hyperaction de l’oblique supérieur si l’œil descend ;
– si la verticalité augmente en abduction, cela signera une
hyperaction du droit supérieur et inversement pour le droit
inférieur.
Cet élément augmente-t-il sous écran ?
Si c’est le cas, cela peut signer une divergence verticale dissociée
(DVD) qui a la particularité, entre autres, d’augmenter à la fixation
monoculaire :
– un œil monte et l’autre descend : cela signe une hauteur de
l’œil le plus haut ;
– les deux montent alternativement sous l’écran en position
primaire : c’est une DVD ;
– les deux montent alternativement en adduction sous
l’écran dans les regards latéraux : c’est probablement une élévation
Fig. 11-17 Correspondance rétinienne. a
en adduction due à une hyperaction des obliques inférieurs. a. Normale (CRN). b. Anormale (CRA). b

155
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

Critères cliniques autres que les tests Diplopie

homonyme
En dehors des tests eux-mêmes, il existe un certain nombre AO
de signes sensorimoteurs observables : il s’agit du nystagmus
manifeste latent, de la divergence verticale dissociée (DVD), de
l’hypermétrie de refixation et de la compensation prismatique
totale. Diplopie
En présence d’un de ces signes, la vision binoculaire sera le homonyme
E 20
plus souvent anormale. Elle le sera d’autant plus quand plu-
sieurs de ces signes seront associés.
En revanche, en l’absence de ces signes, la vision binoculaire
sera le plus souvent normale.

■ BIPRISME E 40

Cf. supra.
Diplopie
croisée
E 50
■ TESTS DE VISION BINOCULAIRE :
LES ESSENTIELS
Fig. 11-18 Verre rouge : évolution de la perception dans une CRN
Existe-t-il un test qui s’avère ou bien négligeable ou bien totale- (voir le texte).
ment significatif au point de rendre inutile l’emploi d’un ou plu-
sieurs des autres ? La réponse étant négative, il est indispensable
d’avoir recours à plusieurs tests.
Classiquement, on a pour habitude de classer les tests du moins
dissociant au plus dissociant. Ainsi, plus un test sera dissociant plus
il sera éloigné des conditions de vision réelle.
Les tests de vision binoculaire sont dits haploscopiques, ce qui Neutralisation
signifie que l’image présentée à l’œil droit est différente de celle OD
présentée à l’œil gauche.
Il existe deux types de tests :
– les tests fovéo-fovéolaires sont indépendants de l’angle
(ils peuvent être réalisés sans connaître l’angle de déviation du
patient) : post-images de Bielschowsky, test maculo-maculaire, test
de la diplopie provoquée ;
– les tests fovéa-point correspondant sont dépendants de Neutralisation
OD
l’angle (ils doivent être réalisés en ayant connaissance de l’angle
de déviation du patient) : verres striés de Bagolini et tests haplo-
scopiques polarisés.

VERRE ROUGE Diplopie

croisée
Fréquemment pratiqué, il permet de déterminer rapidement l’état E 40 (AO)
sensoriel du patient.
Il se présente sous la forme d’un manche. Le patient est installé
tête droite face à une lumière à 5 m ou à 33 cm. L’examinateur
place le verre rouge devant un œil puis le patient doit dire s’il voit Diplopie
une ou deux lumières. croisée
L’avantage de ce test est lié à sa simplicité, au fait qu’il ne E 45
nécessite que peu d’instrument et qu’il est de compréhension aisé
Fig. 11-19 Verre rouge : évolution de la perception dans une CRA
pour le patient (ainsi que pour l’examinateur). Cependant, cela
(voir le texte).
reste un test grossier dont les réponses peuvent être inconstantes.
De plus, il est dit très dissociant, donc très éloigné des conditions
de vision normale.
EXEMPLE 1 — Paralysie oculomotrice du VI chez un sujet adulte En revanche, la surcorrection angulaire entraîne le passage en
(CRN) présentant une ésodéviation de 40 Δ. À 0° (angle non diplopie croisée.
compensé), l’interposition du verre rouge devant l’œil droit EXEMPLE 2 — Ésodéviation de 40 Δ chez un patient présentant
permet de mettre en évidence une diplopie homonyme. Ainsi, un strabisme précoce (CRA). À 0° (angle non compensé), l’in-
le patient voit un point lumineux rouge à droite et un point terposition du verre rouge n’entraîne pas de diplopie, le sujet
lumineux blanc à gauche (fig. 11-18). La compensation pro- neutralise. La compensation totale de l’angle de déviation (AO :
gressive de son angle de déviation entraîne un rapprochement angle objectif) permet de mettre en évidence une diplopie
progressif des images jusqu’à la fusion de ces dernières lorsque croisée, cette dernière se majorant au-delà de l’angle objectif
l’angle a été intégralement compensé (AO : angle objectif). (fig. 11-19).

156
 Méthodes d’examen 11
VERRES STRIÉS DE BAGOLINI de Maddox et, en particulier, son point de fixation en blanc
Les verres striés de Bagolini sont des verres plans présentant (fig. 11-22).
des stries microscopiques placées obliquement devant chaque
Résultats
œil et perpendiculairement entre elles (fig. 11-20). Ainsi, le
sujet en fixant une source lumineuse punctiforme (à 5 m puis Première possibilité
à 33 cm) voit apparaître des barres lumineuses perpendiculai-
La post-image est alignée avec le point lumineux rouge. Cela
rement aux stries.
signifie que les deux fovéolas ont la même valeur spatiale et
Le principal défaut des verres de Bagolini est son interprétation
sont binoculairement correspondantes, autrement dit que la
difficile. En effet, un même résultat peut décrire deux situations
correspondance rétinienne est normale (CRN). L’angle d’anoma-
complètement différentes : ainsi, dans la figure 11-21 (schéma en
lie est égal à 0 (distance entre la post-image et le point rouge).
haut à droite), il s’agit soit d’un strabisme à petit angle avec cor-
Si le sujet est strabique, la lumière de Maddox (vue blanche) se
respondance rétinienne anormale, soit d’une neutralisation fovéo-
projettera sur le point excentrique correspondant moteur (selon
laire avec correspondance rétinienne normale.
l’angle strabique) de la rétine de l’œil non fixateur et sera par
conséquent vue en diplopie. La distance entre le point lumi-
TEST DE LA DIPLOPIE PROVOQUÉE
DE CÜPPERS neux blanc et la post-image (fovéolaire) correspond de ce fait à
l’angle objectif et dans ce cas aussi à l’angle subjectif (distance
Ce test examine en même temps la relation sensorielle bifovéolaire entre les points lumineux rouge et blanc) (fig. 11-23).
et la relation sensorielle entre la fovéola de l’œil fixateur et le
point correspondant moteur de l’œil non fixateur. Deuxième possibilité
Il mesure l’angle objectif (angle mesuré par l’examinateur Le point lumineux blanc est superposé au point lumineux rouge :
pour lequel il n’y a plus de mouvement de refixation), l’angle cela signifie que la fovéola de l’œil fixateur et le point excentrique
subjectif (angle auquel le patient superpose les deux images) et correspondant moteur (selon l’angle strabique) de l’œil non fixateur
l’angle d’anomalie (différence entre l’angle objectif et l’angle ont la même valeur spatiale et sont binoculaires correspondants,
subjectif). Il est habituellement effectué en vision éloignée à autrement dit que la correspondance rétinienne est anormale (CRA
5 m ; mais il peut aussi bien l’être en vision rapprochée à 30 cm. harmonieuse). La distance entre le point lumineux blanc et la post-
Ce test paraît, à tort, difficile à comprendre. C’est un test précis, image correspond comme précédemment à l’angle objectif. La dis-
très utile pour nous aider à trancher entre correspondance nor- tance entre la post-image et le point lumineux rouge correspond à
male et correspondance anormale. l’angle d’anomalie. L’angle subjectif est égal à 0 (distance entre les
points lumineux blanc et rouge) (fig. 11-24).
Méthode
L’œil fixateur fixe la lumière de la croix de Maddox à travers un
verre rouge sombre. Du fait de la densité du verre, il ne voit que
ce point lumineux rouge. Le sujet fixe ce point et le perçoit droit
devant lui ; il construit son espace visuel par référence à ce point.
La fovéola de l’œil non fixateur est repérée par une post-image
verticale appliquée sur cet œil. Celui-ci voit en outre la croix

Fig. 11-20 Verres striés de Bagolini. : face à main.

CRN ?

CRA
Diplopie croisée

CRA
Diplopie homonyme

Fig. 11-21 Différentes réponses au test des verres striés de Bagolini. Fig. 11-22 Test de la diplopie provoquée de Cüppers : principe.

157
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

Troisième possibilité
Le point lumineux rouge se trouve entre le point lumineux blanc
et la post-image ; cela signifie que l’angle objectif a augmenté
du fait de l’effet dissociant du test (CRA dysharmonieuse). L’angle
objectif et l’angle d’anomalie restent inchangés par rapport à la
deuxième possibilité (fig. 11-25).

■ TESTS DE VISION
STÉRÉOSCOPIQUE

La vision stéréoscopique est un des critères de réussite du traite-

ment du strabisme. Les tests seront faits avec la correction optique
du patient. Rien ne sert de les multiplier, il suffit de bien les
choisir.

TEST DES DEUX CRAYONS DE LANG

Ce test n’utilise aucun artifice et nécessite peu de matériel [6] :

deux crayons et un écran. Toutefois, ce test n’est pas quantifiable
(fig. 11-26). Avec un œil occlus, les deux crayons ne sont pas
alignés. Avec les deux yeux ouverts, l’alignement vertical des deux
crayons témoigne d’une coopération binoculaire.

TEST DE LANG I

Il se présente sous la forme d’un carton de la grandeur d’une

carte postale (fig. 11-27) [6]. C’est plutôt un test de dépistage.

TEST TNO

Fig. 11-23 Test de la diplopie provoquée de Cüppers : réponse en Présentation du test

cas de correspondance rétinienne. Le TNO est un test duochrome fondé sur le principe des nappes de
points aléatoires [6]. Il nécessite des lunettes rouge/vert. Il s’agit d’un
classeur qui comporte sept planches de structures géométriques
qui apparaissent en relief (fig. 11-28 et 11-29). La stéréoscopie va
de 480 secondes d’arc à 15 secondes d’arc. Il comprend :
– quatre planches de dépistages : deux papillons, quatre
disques, quatre figures (et une vue sans relief), un test de recherche
de neutralisation ;
– trois planches de mesure de l’acuité stéréoscopique (480 à
15 secondes d’arc).

Conditions de l’examen
Le test est placé à 0,40 m et tenu par l’examinateur, bien paral-
lèlement au plan frontal du patient. Il ne doit pas être bougé ni
pivoté, et fait à la lumière du jour. De même, le patient ne doit
pas bouger sa tête. Celui-ci décrit ce qu’il voit, compte le nombre

Fig. 11-24 Test de la diplopie provoquée de Cüppers : réponse en Fig. 11-25 Test de la diplopie provoquée de Cüppers : réponse en cas
cas de correspondance rétinienne anormale harmonieuse. de correspondance rétinienne anormale dysharmonieuse.

158
 Méthodes d’examen 11

Fig. 11-27 Test de Lang I.

Il est fondé sur une technique de points aléatoires qui sont
vus sans lunettes polarisées. Le Lang I comporte trois dessins :
un chat (1 200 secondes d’arc), une étoile (600 secondes d’arc)
et une voiture (550 secondes d’arc) — le Lang II existe mais
n’est pas performant. Le test est placé à 0,40 m et tenu par
l’examinateur, bien parallèlement au plan frontal du patient.
Il ne doit pas être bougé, ni pivoté et fait à la lumière du
jour. De même, le patient ne doit pas bouger sa tête. Celui-ci
doit nommer les dessins. Si l’enfant est très jeune, il peut
les toucher ou tenter de les attraper avec ses doigts mais ce
geste ne certifie pas la présence d’une vision stéréoscopique.
Il doit être utilisé avec soin. Une simple perception de l’image
ne suffit pas pour affirmer une vision binoculaire normale.
Une perception floue se retrouve dans certaines microtropies.

Fig. 11-26 Test des deux crayons de Lang en monoculaire puis a

en binoculaire. Les deux crayons seront tenus ver- b
ticalement. Le patient doit placer le bout du crayon
qu’il tient dans sa main sur celui de l’examinateur.
a. Dans un premier temps, un œil du patient est occlus.
b. L’examen est refait avec les deux yeux ouverts.

de papillons, indique où se trouvent le petit rond et le grand rond,

l’emplacement des formes géométriques et donne l’orientation
pour les parts manquantes. Le test de recherche de neutralisation
est fait au début s’il y a un doute sur la perception simultanée.
Le patient indiquera alors le nombre de ronds vus : la présence
des trois ronds signale une participation binoculaire ; si seulement
deux ronds sont vus, il y a neutralisation. La couleur des ronds vus
donne l’œil qui perçoit et, dans ce cas, il y a une neutralisation
de l’autre œil.

Astuces
Pour les planches de mesures fondées sur l’orientation droite/
gauche et haut/bas, on peut s’aider d’un carton découpé comme
le modèle. L’enfant n’aura plus qu’à présenter son carton dans le
même sens que celui du classeur, selon le même procédé que le
test d’acuité visuelle des « E ». Pour les enfants plus grands, on
peut parler d’un gâteau ou d’un fromage dont il manque une a b
Fig. 11-28 Test TNO.
part. Pour les adultes en âge de connaître les jeux vidéo, on peut a. Le papillon. b. Les cercles. c. Les cinq formes c
parler des « pacmans ». géométriques. d. La recherche d’une neutralisation. d

159
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

480 120 30 Fig. 11-30 Test Randot.

Le test est présenté à 0,40 m. Le patient doit reconnaître
les formes géométriques, l’animal en relief dans chaque
rangée, ainsi que les ronds en relief.

d’autres. Certains permettent de mettre en évidence une stéréo-

scopie et d’autres de la mesurer (fig. 11-31).
Pour les tests de contrôle, l’extériorisation vers l’avant doit se
240 60 15 a b faire entre 1 m et 1,5 m en avant du plan de projection. Pour
c s’assurer que le relief est bien perçu, l’examinateur place un objet
Fig. 11-29 Test TNO avec mesure de l’acuité stéréoscopique. en avant de l’écran. Le patient indique s’il voit le trait entre lui et
a. Modèle pour expliquer au patient. b. Une des trois pages l’objet ou entre l’écran et l’objet.
de test. c. Réponses avec équivalence en acuité stéréoscopique.
Pour les tests de mesure, les traits du haut correspondent à
390 secondes d’arc, ceux de droite à 440 secondes d’arc, ceux du
C’est le test le plus fiable et le plus précis pour la mesure de bas à 460 secondes d’arc et ceux de gauche à 550 secondes d’arc
la stéréoscopie. (société Topcon). Le matériel est inclus dans le projecteur de tests
Il ne peut pas être perçu en monoculaire. Un patient et peut être présenté à 5 m.
présentant une microtropie arrive rarement à une acuité infé-
rieure à 100 secondes d’arc [2]. Étant très dissociant, il peut CAS PARTICULIERS
mettre en échec les tropies intermittentes. Il est réalisable Il est possible de mesurer la vision stéréoscopique d’un patient en
chez les dichromates. correspondance rétinienne normale et qui voit double dans cer-
Le test TNO est le « gold standard » de la vision stéréoscopique. taines directions du regard. Il suffit de lui présenter le test dans sa
zone d’haploscopie.
En cas de torticolis préservant la vision binoculaire, le test doit
être présenté dans cette position.
TEST RANDOT

Il repose sur le principe d’une nappe de points aléatoires (Randot étant AUTRES TESTS
la contraction de random dots) [6]. Le relief est perçu avec des lunettes
Le test de Wirt (Titmus), le Random-Dot E, le chat de Weiss, le
polarisées. C’est un livret constitué de trois parties (fig. 11-30) :
Frisby, le pendule de Pulfrich, le test de Krats et Laroudou sont
– tests géométriques (500 à 250 secondes d’arc) ;
autant de tests de vision stéréoscopique qui doivent être abandon-
– trois rangées d’animaux (400 à 100 secondes d’arc) ;
nés soit par leur manque d’acuité stéréoscopique fine, soit par leur
– dix séries de cercles (400 à 20 secondes d’arc).
manque de quantification, soit pour leur rareté.
Il mesure des acuités plus fines que le Wirt.

TESTS DE VISION STÉRÉOSCOPIQUE • La vision stéréoscopique doit être mesurée lors de tout bilan
DES PROJECTEURS DE TESTS oculomoteur.
Ils sont fondés sur le principe de deux images légèrement déca- • Le test TNO est le plus fiable et permet une mesure fine de
lées, réalisant ainsi une parallaxe oculaire [6]. Ils sont inclus dans la stéréoscopie.
certains projecteurs de tests de différentes marques. Ils nécessitent • Une bonne vision stéréoscopique est un des critères de
l’emploi des lunettes polarisées pour certains ou rouge/vert pour réussite du traitement des troubles oculomoteurs.

Fig. 11-31 Tests de vision stéréoscopique des projecteurs de tests. a b c d

a, b. Tests de contrôle. c, d. Tests de mesure. Le patient indique s’il voit les traits décalés les uns par rapport aux autres et sur
des plans différents.

160
 Méthodes d’examen 11
■ CE QU’IL FAUT RETENIR on constatera un mouvement d’incyclotorsion par activation de
l’oblique supérieur et du droit supérieur.
L’isoacuité et un test TNO normal (le Lang I peut être utilisé chez
La réalisation de cette manœuvre est intéressante dans les
les jeunes enfants) sont le signe d’une coopération bifovéolaire de
déviations verticales.
qualité signant l’absence d’une tropie permanente.
Elle sera typique en cas de paralysie de l’oblique supérieur
puisque, dans cette dernière, l’œil atteint ne pouvant effectuer une
intorsion, le droit supérieur tentera de compenser l’absence de cette
Examens dernière mais, du fait d’un rôle intorseur minime, on constatera une
majoration plus ou moins importante de la déviation verticale lors
complémentaires de l’inclinaison de la tête du côté de l’œil paralysé (fig. 11-32).

■ ÉCRAN TANGENTIEL (PAROI

■ DÉVIOMÉTRIE DE HARMS)
La déviométrie consiste à mesurer la déviation oculomotrice dans L’écran tangentiel est un grand écran carré de 2,33 m de côté
les neuf positions du regard. Elle peut être réalisée soit dans l’es- permettant de mesurer simultanément dans l’espace (de 0 à
pace de loin (pour limiter la sollicitation de l’accommodation) via 30° d’excursion) et à la même distance de fixation (2,33 m), la
l’examen sous écran alterné, soit au synoptophore, soit au coordi- déviation horizontale, verticale et torsionnelle ; en position pri-
mètre (Lancaster, Hess-Weiss…), soit à l’écran tangentiel. maire (regard de face), secondaire (regard en haut, regard en bas,
L’avantage de la déviométrie dans l’espace est qu’elle ne regard à droite, regard à gauche) et tertiaire (regard en haut et
nécessite aucun matériel particulier en dehors du cache opaque
à droite, regard en haut et à gauche, regard en bas et à droite,
et des barres de prismes. De plus, elle peut être réalisée quel que
regard en bas et à gauche) (fig. 11-33a). Cette méthode fonction-
soit l’état de la correspondance rétinienne, à la différence des tech-
nant selon le principe de la confusion, elle nécessite la présence
niques coordimétriques ou de l’écran tangentiel qui nécessitent
d’une correspondance rétinienne normale (CRN). L’haploscopie est
une correspondance rétinienne normale (CRN).
réalisée par l’interposition devant l’œil fixateur d’un verre rouge
sombre qui ne laisse filtrer que les sources lumineuses.
■ MANŒUVRE DE BIELSCHOWSKY La grande originalité de cet appareil consiste dans le fait que les
différentes positions du regard sont obtenues non pas en déplaçant
La manœuvre de Bielschowsky consiste en une inclinaison alternée
la lumière fixée mais en modifiant la position tridimensionnelle de
sur chaque épaule. Cette inclinaison va entraîner des mouvements
la tête de manière quantitativement contrôlée, le regard restant
compensateurs torsionnels au niveau des deux yeux.
fixé sur la lumière centrale (fig. 11-33b).
Ainsi, lors de l’inclinaison de la tête sur l’épaule droite, l’œil
droit fera un mouvement d’incyclotorsion compensateur par acti-
INSTALLATION DU PATIENT
vation de l’oblique supérieur et du droit supérieur, alors que l’œil
gauche fera un mouvement d’excyclotorsion par activation du En plus de l’écran, le matériel comprend un verre rouge, un
droit inférieur et de l’oblique inférieur. casque qui permet de préciser l’orientation de la tête et une torche
Lors de l’inclinaison de la tête sur l’épaule gauche, on constatera (fig. 11-34a). Le sujet examiné porte le casque, met le verre rouge
un mouvement d’excyclotorsion sur l’œil droit par activation de devant un de ses deux yeux et tient la torche dans l’autre main.
l’oblique inférieur et du droit inférieur, alors que sur l’œil gauche, L’examinateur tient la commande d’orientation de la fente.

Fig. 11-32 Manœuvre positive de Bielschowsky sur l’épaule dans le cadre d’une paralysie de l’oblique supérieur gauche. Tête penchée sur
l’épaule droite : hypertropie droite ; tête penchée sur l’épaule gauche : absence d’hypertropie.

161
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

positionne devant son œil gauche. Le patient voit ainsi le rond vert
avec son œil droit, le point blanc et le trait blanc (qui sont devenus
rouges grâce au verre rouge tenu par le patient) avec son œil gauche.
L’œil gauche est donc l’œil fixateur tandis que l’œil droit est
localisateur. La déviation étudiée est donc celle de l’œil gauche. La
torsion quant à elle est représentée avec le trait rouge. C’est donc
la torsion de l’œil gauche qui est étudiée.
Dans une seconde partie, le verre rouge et la torche sont inversés
(fig. 11-34b), l’œil droit devenant fixateur et l’œil gauche localisateur.

RÉALISATION DE L’EXAMEN

La tête du patient est ensuite alignée de façon à ce que les yeux

du patient soient en position primaire.
Le patient va venir encercler le point rouge avec le cercle vert,
puis il suffit à l’examinateur de compter les degrés de décalage
en abscisse par rapport au centre pour obtenir la déviation hori-
zontale puis les degrés de décalage en ordonnée par rapport au
centre pour obtenir la déviation verticale (fig. 11-35a).
Enfin, on demande au sujet si le trait rouge est horizontal.
S’il l’est, il n’y a pas de torsion. Dans le cas contraire, il faut
utiliser la télécommande pour incliner le trait blanc dans le sens
voulu pour que le trait rouge vu par le patient soit horizontal
(fig. 11-35b).
On répète ensuite cette manœuvre dans les positions cardinales
du regard.
Les données sont ensuite recueillies dans un tableau où, pour
chaque position cardinale, il y a une case pour la déviation hori-
zontale, une pour la déviation verticale et une pour la déviation
torsionnelle (fig. 11-36).

■ LANCASTER ET HESS-WEISS
Le Lancaster et ses dérivés, tels que le Hess-Weiss, sont des coordi-
mètres. Ils sont fondés sur le principe de la confusion et nécessitent de
ce fait la présence d’une correspondance rétinienne normale (CRN).

TEST DE LANCASTER

Présentation de l’appareil
Il est constitué d’un écran d’environ 1,50 m de côté de couleur grise.
Il est marqué par des coutures formant des carrés de 5 cm de côté. Il
porte des rivets qui indiquent les positions diagnostiques du regard.
Une mentonnière située à 1 m permet d’installer le patient de façon
stable. Le sujet porte une paire de lunettes rouge-vert (fig. 11-37a).
Dans une pièce sombre, l’examinateur donne la torche proje-
tant la fente lumineuse verte au sujet dont l’œil droit porte le filtre
rouge et l’œil gauche le filtre vert et lui prend la torche rouge. Il
va ensuite projeter la fente rouge dans les différentes positions
diagnostiques du regard et demande au sujet de venir placer la
fente verte sur la rouge. Ainsi, on étudie à ce moment précis la
déviation de l’œil gauche puisque l’œil droit fixe la fente rouge
a immobile, tandis que l’œil gauche fixant la fente verte peut se
b déplacer à volonté en commandant les mouvements de celle-ci
jusqu’à obtenir la superposition (fig. 11-37b).
Fig. 11-33 Écran tangentiel : principe. Les résultats sont ensuite notés sur une feuille reproduisant
a. L’écran. b. Les yeux regardent toujours le centre de l’écran et
c’est la tête qui tourne. Le regard est toujours perpendiculaire
l’écran. Ils permettent de mettre en évidence l’œil atteint (le plus
à l’écran. La déviation (sauf les déviations torsionnelles) est tou- petit des deux carrés), le ou les muscles atteints ainsi que les
jours représentée par une droite tangente (l’écran) au centre hyperactions (fig. 11-38).
de l’écran (d’où son nom).
(Schéma : d’après le Pr. Klainguti.) Puis, la même manœuvre est effectuée en inversant les torches
(torche rouge pour le patient et torche verte pour l’examinateur).

Au début de l’examen, le patient tient la torche avec sa main Limites et défauts du Lancaster
droite et l’oriente sur l’écran de la paroi de manière à percevoir L’utilisation d’un écran carré a pour conséquence de faire que les
le cercle vert. Avec sa main gauche, il tient le verre rouge qu’il positions en diagonale ne sont pas à la même distance que les

162
 Méthodes d’examen 11

a b

Fig. 11-34 Écran tangentiel.

a. De gauche à droite : la torche lumineuse, le casque, la commande de la torsion et le verre rouge. b. Installation du patient.

points latéraux. Ainsi, la distance point central-point latéral cor-

respond à 40 Δ, alors que la distance point central-point diagonal
correspond à 56 Δ (fig. 11-39).
De même, ne réaliser que le petit carré central fera mécon-
naître une paralysie légère.
De plus, la présence d’un daltonisme important ainsi que celle
d’une amblyopie profonde entraînera l’impossibilité de réaliser
l’examen.
Enfin, on se souviendra qu’en dehors d’une utilisation avec la
torche de Kratz (pointeur laser projetant une ligne rouge et non
un point), le Lancaster ne permet pas l’étude des déviations tor-
sionnelles et qu’une déviation oblique à ce test correspondra à
une déviation mixte à la fois verticale et horizontale et non à une
déviation torsionnelle (inclinaison du test linéaire projeté par le
sujet) comme c’est typiquement le cas pour la paralysie bilatérale
de l’oblique supérieur (fig. 11-40).

COORDIMÈTRE DE HESS-WEISS

Dérivé du Lancaster, il est semblable à ce dernier sur de nombreux

points.
Il présente la particularité d’être plus petit (carré de 70 cm de
côté, quadrillé en rouge par des carrés de 2,5 cm de côté) ; il
est donc moins encombrant que le Lancaster. À la différence du
Lancaster, il se fait en éclairage normal. Pour le Hess-Weiss, on
utilise uniquement une torche rouge mais on inverse la position
des lunettes rouge-vert. Du fait de sa taille réduite, l’examen est
réalisé non à 1 m mais à 50 cm.
Enfin, la Hess-Weiss présente la particularité d’avoir un second
écran au verso qui propose une forme à « choix multiple » qui, de
par la présence de petits carrés noirs perçus par les deux yeux, va
favoriser la fusion (fig. 11-41).

a ■ RÉTINOGRAPHES
Fig. 11-35 Écran tangentiel. b
a. De gauche à droite : la fente lumineuse rouge vue
par le patient, le cercle vert projeté par la torche et PRÉSENTATION
la croix lumineuse projetée par le casque permettant
l’alignement de la tête et des yeux. b. Réalisation de Apparus au milieu des années 2000, les rétinographes non mydria-
l’examen : réglage de l’inclinaison de la fente. tiques se sont progressivement implantés dans les cabinets et ser-

163
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

ŒIL DROIT FIX. ŒIL GAUCHE FIX.

VR ŒD VR ŒG
Regard en haut
H V

Regard Regard
à à
gauche droite

Regard en bas

Fig. 11-36 Écran tangentiel. Feuille de recueil des données.

a b

Fig. 11-37 Test de Lancaster.

a. Installation du patient. b. Réalisation d’un test.

vices d’ophtalmologie. En effet, outre le fait qu’ils permettent un – le centre de la papille est au-dessus de l’horizontale ;
gain de temps, la réalisation non dilatée entraîne un net gain au – le pôle inférieur de la papille est au-dessous de l’hori-
niveau du confort pour le patient. Enfin, couplés à un appareillage zontale.
photographique de grande qualité (appareil photographique La torsion sera considérée comme significative quand :
reflex) ainsi qu’à un système informatique, l’archivage et le suivi – le pôle inférieur de la papille est au-dessus de l’horizontale
sont grandement simplifiés (fig. 11-42). (extorsion) ;
Si initialement ils n’étaient pas destinés aux strabologues, ils – le centre de la papille est au-dessous de l’horizontale (intor-
ont progressivement trouvé leur place chez ces derniers. Grâce sion).
à une très bonne reproductibilité, on est en mesure de suivre
l’évolution de la torsion objective propre à certaines pathologies
oculomotrices, telles que l’élévation en adduction, la divergence ■ ÉCRANS TRANSLUCIDES
verticale dissociée (DVD), la paralysie du IV… Les écrans translucides laissent passer les afférences lumineuses
mais ne permettent pas la vision des formes quand ils sont
MESURE DE LA TORSION À L’AIDE interposés devant les yeux. En revanche, l’observateur voit bien
DE LA PHOTOGRAPHIE DU FOND D’ŒIL
les yeux du patient et leurs mouvements [3]. L’examinateur a
La mesure de la torsion du fond d’œil consiste à déterminer tout intérêt à les utiliser dès le commencement de sa pratique
l’angle en degrés entre l’horizontale passant par la fovéola et le car ils permettent une meilleure visualisation des déviations
pôle supérieur et inférieur. Ainsi, il est possible de déterminer le associées aux phénomènes horizontaux. Toutefois, la position
rapport entre la papille et la fovéola (fig. 11-43). Ce dernier est de l’œil derrière l’écran reste indéfinie car nous ne savons pas
considéré comme normal quand : ce qu’il « fixe » [6].

164
 Méthodes d’examen 11

Fig. 11-38 Lancaster d’une paralysie du VI avec la limitation du droit latéral de l’œil gauche, l’hyperaction du droit médial gauche et l’hyperaction
du droit médial droit.

Motilité
Lors de la motilité, il peut être utile d’utiliser cet écran pour
s’assurer de la fixation d’un œil. Par exemple, pour mettre en
évidence une élévation d’un œil en adduction, il peut être utile
d’utiliser un écran translucide devant cet œil pour être certain
qu’il ne fixe pas.

UTILISATION EN BINOCULAIRE

L’examen à l’écran translucide bilatéral se pratique en position pri-

maire en vision de loin (5 m) en faisant regarder un point lumineux.
Il fait partie des tests de détente. La position des yeux sans fixation
est alors observable mais non mesurable. Il s’agit de la position
de repos physiologique de Maddox ou l’angle statique de Lancas-
ter [3, 4]. C’est une des façons de déterminer l’angle minimum du
strabisme sans toutefois pouvoir le mesurer et donc sans pouvoir le
comparer à l’angle mesuré sous écran classique. Il est particulière-
ment intéressant dans l’examen de la DVD puisque celle-ci disparaît
ou presque sous écrans translucides bilatéraux (fig. 11-44).

L’écran translucide est un outil précieux pour aider à différen-

Fig. 11-39 Défaut technique du Lancaster lié à l’utilisation d’un carré. cier l’origine des phénomènes verticaux. En outre, en tant que
test de détente, il permet d’appréhender l’angle minimum.

UTILISATION EN MONOCULAIRE
■ BAGUETTE DE FILTRES ROUGES
Mise en évidence de la DVD DE BAGOLINI

À l’interposition d’un écran translucide unilatéral, l’œil derrière La baguette de filtres rouges de Bagolini [6] est constituée d’une
l’écran monte. Puis l’écran est mis devant l’autre œil. Alors il succession de verres rouges du plus clair au plus foncé. Le verre
monte. Le mouvement d’élévation est assez lent et est exacerbé le plus clair permet d’être très proche des conditions naturelles
par la fixation monoculaire de l’autre œil. Au retrait de l’écran, de vision, tandis que le plus foncé ne permet que de voir une
l’œil redescend de façon plus ou moins incomplète. Cet écran met lumière au travers et neutralise tout le reste du champ visuel.
donc bien en évidence la « montée lente et majestueuse » de l’œil Autrefois, elle était très utilisée pour lever la neutralisation et
derrière l’écran et ceci pour les deux yeux. rééduquer la correspondance rétinienne anormale. Depuis, nous

165
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 11-40 Paralysie bilatérale de l’oblique supérieur avec pseudo-torsion.

Fig. 11-41 Test de Hess-Weiss. À gauche, forme libre et, à droite, forme à choix multiple.
(Document M. Santallier.)

savons que celle-ci ne se rééduque pas car elle reste anormale. elle est patente, la mise en place de la baguette de filtres rouges
De plus, cette rééducation était nocive puisqu’elle pouvait créer devant l’œil fixateur fait diminuer, voire disparaître la verticalité
une diplopie. de l’œil non fixateur (fig. 11-45). Parfois même, une discrète
La baguette de filtres rouges de Bagolini a deux utilités : hypotropie transitoire apparaît [1].
– elle permet de lever la neutralisation temporairement (et
brièvement) pour connaître l’état sensoriel sous-jacent ; toutefois,
■ TEST BÉBÉ-VISION
il est fortement recommandé de déterminer cet état sensoriel par
d’autres moyens (hypermétrie de refixation, DVD… qui sont des Pour les recommandations concernant son utilisation, voir le cha-
signes de CRA ; une vision stéréoscopique à 60 secondes d’arc au pitre 3 « Évaluation de la fonction monoculaire ».
TNO assure pratiquement une CRN) ; Le test Bébé-Vision est fondé sur la technique du regard pré-
– elle peut aider pour différencier une DVD d’une hypertropie férentiel, c’est-à-dire la propension qu’ont les enfants à porter
simple : en effet, lorsqu’on a déclenché une DVD sur un œil ou si leur regard sur un motif situé sur un fond uniforme. Malgré

166
 Méthodes d’examen 11

Fig. 11-42 Rétinographe de la marque Topcon.

a
Fig. 11-44 Écran translucide bilatéral. b
a. Ésotropie avec DVD œil gauche fixant. b. Œil droit c
fixant. c. Disparition des facteurs verticaux sous écrans
translucides bilatéraux.

une équivalence en dixièmes d’acuité visuelle, il ne peut être

assimilé à une réelle mesure de celle-ci. C’est un test compor-
temental qui cherche avant tout une différence interoculaire. Il
existe deux tests : les cartes de Teller [6] et le test Bébé-Vision
tropique [7].

MATÉRIEL

La salle accueillant le dispositif doit avoir un éclairage (10 candelas/m2)

permettant la visualisation des cartes sans zone d’ombre. Elle ne
doit pas avoir d’éléments trop saillants qui pourraient distraire
l’enfant. Dès quatre mois, il faut utiliser un paravent (vendu avec
les cartes ou séparément) ; dès six mois, il faut utiliser un « petit
théâtre ». Les cartes ont en leur milieu un petit trou qui permet
à l’examinateur d’observer le comportement visuel de l’enfant
(fig. 11-46).

DÉROULEMENT DU TEST

Les cartes sont présentées à certaines distances en fonction de

l’âge de l’enfant. Le test est d’abord fait en binoculaire pour l’ini-
tiation puis en monoculaire pour déterminer l’acuité visuelle de
a chaque œil. Il faudra faire très attention à l’occlusion qui ne devra
Fig. 11-43 Mesure de la torsion à l’aide de la photographie b permettre aucune tricherie.
du fond d’œil. Un tableau d’équivalence (tableau 11-I) donnant le numéro de
a. Sujet normal. b. Photographie du fond d’œil d’un
patient présentant une paralysie de l’oblique supérieur
la carte et la distance d’examen permet de connaître le niveau
droit (extorsion). d’acuité visuelle en dixièmes ou en Snellen.

167
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

RÉSULTATS

Ils figurent sur le tableau 11-II. On peut trouver une carte de

moins pour le second œil fait, par lassitude de l’enfant. Il existe
une différence interoculaire significative à partir de deux planches
d’écart entre les deux yeux.

a
b
c
d
Fig. 11-46 Cartes de Teller et cartes Bébé-Vision tropique.
Fig. 11-45 Phénomène de Bielschowsky. Installation d’une carte sur le paravent mis sur le théâtre
a. DVD déclenchée sur l’œil gauche. b, c. La verticalité avec l’examinateur qui regarde à travers le petit trou au
gauche est toujours présente. d. Elle disparaît avec le verre milieu de la carte. Le bébé est installé confortablement sur
rouge sombre. les genoux de la maman.

Tableau 11-I – Correspondances des valeurs de résolution (chiffres arrondis). Les valeurs dans les cases en gris
correspondent aux valeurs les plus utilisées [7].
Dixièmes Snellen 20/
Cartes N° Cycles/cm
À 40 cm À 57 cm À 85 cm À 40 cm À 57 cm À 85 cm
13 14 3,5 4,5 7,0 60 43 30
12 11 2,5 3,7 5,5 80 55 35
11 9 2,1 3,0 4,5 100 65 45
10 7 1,5 2,3 3,5 125 85 60
9 5,5 1,3 1,8 2,7 155 110 75
8 4,5 1,0 1,5 2,2 190 135 90
7 3,5 0,8 1,2 1,7 250 170 115
6 2,75 0,6 0,9 1,4 310 220 145
5 1,75 0,4 0,6 0,9 500 350 230
4 1,13 0,3 0,4 0,6 750 530 360
3 0,68 0,2 0,2 0,3 1 300 880 600
2 0,44 0,1 0,15 0,2 2 000 1 350 900
1 0,28 0,07 0,1 0,1 3 000 2 100 1 500

Tableau 11-II – Tableau récapitulatif des normes au Bébé-Vision tropique .

[6]

Âge Cartes en binoculaire Cartes en monoculaire AV monoculaire Distances

1re semaine N° 5 ou 6 N° 4 ou 5 0,3 ou 0,4/10 40 cm
3 mois N° 8 N° 7 0,8/10 40 cm
N° 9 ou 10 N° 8 ou 9 1,5 ou 1,8/10 57 cm
6 mois
N° 7 ou 8 N° 6 ou 7 1,4 ou 1,7/10 85 cm
9 mois N° 9 ou 10 N° 8 ou 9 2,2 ou 2,7/10 85 cm
12 mois N° 10 ou 11 N° 9 ou 10 2,7 ou 3,5/10 85 cm

168
 Méthodes d’examen 11
Si le test de + 3 δ est négatif, cela signe un facteur inner-
Ce test Bébé-Vision est seulement une mesure de seuil. Il ne
vationnel important et peut être l’indication d’un fil de Cüppers.
correspond pas à une véritable mesure de l’acuité visuelle. Il
peut présenter un intérêt dans le suivi des amblyopies orga- Angle de près inférieur à l’angle de loin
niques chez les enfants préverbaux mais c’est un mauvais test On peut suspecter une paralysie du VI.
de dépistage de l’amblyopie. En aucun cas il ne peut être EXEMPLE 5 — Et 20 Δ et E’t 8 Δ.
pratiqué isolément. Il doit toujours être intégré dans un bilan
orthoptique pour rechercher un strabisme et une consultation Dans l’exotropie
ophtalmologique avec un examen à la lampe à fente, un fond
d’œil et une réfraction sous cycloplégie [6]. Angle de près inférieur à l’angle de loin
Il faut faire le test des + 3 δ en vision de près. Très souvent,
l’angle de près augmente et s’égalise avec l’angle de loin.
EXEMPLE 6 — XT 30 Δ et X’0 à X’T 14 Δ. Avec + 3 δ de près, on

Quelques remarques obtient X’0 à X’T 30 Δ.

Angle de près supérieur à l’angle de loin
sur la motricité On est face à la forme classique de l’exotropie intermittente de l’adulte.
EXEMPLE 7 — XT 30 Δ et X’0 à X’T 40 Δ.

EN FONCTION DE L’ŒIL FIXATEUR,

■ INCOMITANCES OU INCOMITANCE DE LATÉRALISATION

DÉFINITION
La différence d’angle atteint au moins 10 Δ entre la fixation droite
et la fixation gauche.
Les incomitances sont les variations angulaires des troubles oculo-
moteurs. Autrefois, le strabisme de l’enfant était dit concomitant par DANS LES PARALYSIES OCULOMOTRICES
opposition au strabisme de l’adulte d’origine paralytique. Depuis,
nous savons que le strabisme de l’enfant est très souvent incomitant. La déviation primaire est inférieure à la déviation secondaire.
Ces incomitances sont nombreuses : EXEMPLE 8 — Paralysie du muscle droit latéral droit. OG fixant : Et
– incomitance loin-près ; 14 Δ. OD fixant : Et 30 Δ.
– incomitance en fonction de l’œil fixateur ;
– syndromes alphabétiques ; DANS LES HYPERACTIONS DES
OBLIQUES INFÉRIEURS ET LA DVD
– hyperactions des obliques ;
– divergence verticale dissociée (DVD) ; En position primaire, on notera une hauteur de l’œil gauche quand
– paralysies oculomotrices récentes : la déviation primaire l’œil droit fixe puis une hauteur de l’œil droit quand l’œil gauche fixe.
(quand l’œil sain fixe) est inférieure à la déviation secondaire EXEMPLE 9 — OG fixateur : Et 10 Δ HDt 6 Δ. OD fixateur : Et 8 Δ
(quand l’œil pathologique fixe). HGt 14 Δ. Pour savoir s’il s’agit d’une hyperaction des obliques
inférieurs ou d’une DVD, il faudra réaliser une déviométrie de loin
et mesurer la verticalité en adduction et en abduction.
Principales notations en orthoptique
SYNDROMES ALPHABÉTIQUES,
E : ésophorie de loin ; E’ : ésophorie de près. OU INCOMITANCE ALPHABÉTIQUE
Et : ésotropie de loin ; E’t : ésotropie de près.
Il s’agit d’une différence entre l’angle de loin dans le regard en
X : exophorie de loin ; X’ : exophorie de près.
haut et en bas.
Xt : exotropie de loin ; X’t : exotropie de près.
XXt : exophorie-tropie ; EEt : ésophorie-tropie. Syndrome « A »
HG : hyperphorie gauche ; HD : hyperphorie droite.
Au moins 10 Δ d’écart entre le haut et le bas :
HGt : hypertropie gauche ; HDt : hypertropie droite.
– une ésotropie plus important dans le regard en haut que
dans le regard en bas ;
EXEMPLE 10 — Dans le regard en haut : Et 30 Δ. Dans le regard
INCOMITANCE LOIN-PRÈS en bas : Et 10 Δ.
Elle peut être présente dans les exotropies comme dans les ésotro- – une exotropie plus important dans le regard en bas que dans
pies, dès que la différence d’angle atteint au moins 10 Δ. le regard en haut.
EXEMPLE 11 — Dans le regard en bas : Xt 30 Δ. Dans le regard en
Dans l’ésotropie haut : Xt 10 Δ.

Angle de près supérieur à l’angle de loin Syndrome « V »

On peut réaliser un test de + 3 δ de près. Le plus fréquent ; au moins 15 Δ d’écart entre le haut et le bas :
Si l’angle de près diminue et s’égalise avec l’angle de loin, – une ésotropie plus important dans le regard en bas que dans
cette incomitance est due à une suraccommodation. le regard en haut ;
EXEMPLE 3 — Et 20 Δ et E’t 35 Δ. Avec + 3 δ de près, on obtient EXEMPLE 12 — Dans le regard en bas : Et 30 Δ. Dans le regard en
E’t 20 Δ. haut : Et 10 Δ.
Si on obtient alors une microtropie de loin et de près, une indi- – une exotropie plus important dans le regard en haut que
cation de verres progressifs (ou à double foyer) peut être posée. dans le regard en bas.
EXEMPLE 4 — Et 4 Δ et E’t 20 Δ. Avec + 3 δ de près, on obtient EXEMPLE 13 — Dans le regard en haut : Xt 30 Δ. Dans le regard
E’t 6 Δ. en bas : Xt 10 Δ.

169
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

HYPERACTIONS DES OBLIQUES ■ POINTS IMPORTANTS

La verticalité est plus importante en adduction qu’en abduction.
S’il s’agit d’une hypertropie, c’est une hyperaction des obliques
Les angles
inférieurs. S’il s’agit d’une hypotropie, c’est une hyperaction des L’angle strabique étant la somme de plusieurs facteurs (angle
obliques supérieurs. anatomique, déviation de fixation, innervation…), il ne peut
EXEMPLE 14 — La hauteur droite est plus importante dans le regard y avoir d’angle unique. Pour cela, on ne doit pas parler de
gauche, donc en adduction droite. Cela signe une hyperaction de l’angle mais des angles des strabismes.
l’oblique inférieur droit. Si l’hyperaction est unilatérale, on peut Ces angles seront systématiquement mesurés avec la correction
penser à une paralysie oculomotrice de l’oblique supérieur du optique totale, permettant de neutraliser au maximum la part
même côté (droit dans l’exemple). accommodative du strabisme.
Regard à droite Position primaire Regard à gauche
Et 10 Δ HDt 2 Δ Et 10 Δ HDt 12 Δ Et 10 Δ HDt 20 Δ COMMENT FAUT-IL MESURER
LES ANGLES ?

L’hyperaction peut être bilatérale. On trouvera alors une hyper- En vision de loin puis en vision de près avec et sans correction
tropie droite dans le regard à gauche puis une hypertropie gauche optique pour connaître la part accommodative de la déviation.
dans le regard à droite. Cela peut signer une paralysie bilatérale
QUELS ANGLES RECHERCHER ?
des obliques supérieurs ou une hyperaction bilatérale des obliques
inférieurs classiques du strabisme de l’enfant. Angle minimum
EXEMPLE 15 — L’hypertropie droite est plus importante que l’hyper-
Angle mesurable le plus petit, il est très difficile à mesurer. En
tropie gauche. L’hyperaction de l’oblique inférieur droit est plus
effet, le simple fait d’interposer un écran devant un œil entraîne
importante que celle de l’oblique inférieur gauche.
très souvent une majoration plus ou moins importante de l’angle
Regard à droite Position primaire Regard à gauche minimum. Pour cette raison, nous ne pouvons fréquemment
Et 10 Δ HGt 10 Δ Et 10 Δ Et 10 Δ HDt 20 Δ qu’estimer l’angle minimum.

Angle maximum
DIVERGENCE VERTICALE Angle mesuré le plus grand, il est lui beaucoup plus facile à appré-
DISSOCIÉE (DVD) hender puisqu’il s’agit de l’angle qu’on obtient après décompen-
L’hypertropie est plus importante en abduction qu’en adduction. sation prolongée.
Elle peut être symétrique mais, le plus souvent, elle est plus mar-
quée d’un côté. Il peut même exister une hypotropie au premier Variabilité angulaire
coup d’écran. De la différence entre ces deux angles on déduit la variabilité.
EXEMPLE 16 — L’hypertropie gauche est plus importante dans le
regard à gauche. L’hypertropie droite est plus importante dans le POURQUOI MESURER L’ANGLE DE PRÈS
regard à droite. Il s’agit donc d’une DVD. D’autre part, l’hypertro- AVEC UN VERRE DE + 3 δ DEVANT
LES DEUX YEUX ?
pie droite est plus importante que l’hypertropie gauche. La DVD
est asymétrique. L’addition d’un verre de + 3 δ devant les deux yeux permet :
– dans une ésotropie, d’obtenir une détente de l’angle en
Regard à droite Position primaire Regard à gauche vision de près ;
OD fixant Et 12 Δ HGt 4 Δ Et 12 Δ HGt 8 Δ Et 12 Δ HGt 12 Δ – dans une exotropie, de savoir si l’angle de près se majore et
OG fixant Et 10 Δ HDt 18 Δ Et 10 Δ HDt 10 Δ Et 10 Δ HDt 6 Δ égale celui de loin.
Ce petit test très simple, en révélant l’importance d’un élé-
ment accommodatif dans une augmentation ou un contrôle de la
PARALYSIES OCULOMOTRICES RÉCENTES
déviation, permet d’apporter des informations précieuses pour la
prise en charge des patients.
La déviation primaire est inférieure à la déviation secondaire.
EXEMPLE 17 — L’ésotropie est plus importante quand l’œil gauche POURQUOI FAIRE UNE OCCLUSION
fixe. Il s’agit d’une paralysie du VI gauche. D’autre part, on note MONOCULAIRE DANS LES EXOTROPIES ?
l’incomitance loin-près avec un angle plus petit de près que de
Pour confirmer le rôle de la vergence fusionnelle si l’occlusion per-
loin.
met d’égaliser la déviation de près avec celle de loin.
De loin De près
OD fixant Et 12 Δ E’t 6 Δ CONCLUSION

OG fixant Et 30 Δ E’t 14 Δ L’examen d’un patient atteint de troubles sensori-

moteurs est d’une grande richesse tant sur le plan
séméiologique que sur le plan de la nature des exa-
Les incomitances sont des éléments primordiaux à révéler lors mens. De ce fait, ce chapitre est volontairement
du bilan oculomoteur. Bien les identifier est indispensable incomplet. Seules quelques orientations ont été
car certaines auront des indications médico-chirurgicales, abordées. Pour ceux qui voudraient progresser dans
d’autres médicales (verres progressifs, double foyer). Diffé- le raffinement de l’examen clinique, le rapporteur
rencier la DVD de l’hyperaction des obliques inférieurs est leur conseille de lire l’ouvrage de M. Santallier qui
essentiel.
a rédigé une partie de ce chapitre et qui est cité en
bibliographie [6].

170
 Méthodes d’examen 11
BIBLIOGRAPHIE symposium II. Allen JH (ed). St Louis, CV Mosby, 1958 :
503-522.
[1] Espinasse M-A. Strabisme : approches diagnostique et théra- [5] Oger-Lavenant F. La divergence verticale dissociée. In : La
peutique, Atlas en Ophtalmologie. Paris, Elsevier, 2004. verticalité. XXIXe Colloque de Nantes (2004). A & J Péchereau
[2] Hugonnier R., Hugonnier S. Strabismes, hétérophories, para- éditeurs, pour FNRO Éditions, Nantes, 2004 : 71-78.
lysies oculomotrices. Paris, Masson, 1976. [6] Santallier M, Péchereau A, Arsène S. Motricité et sensoria-
[3] Jeanrot N, Jeanrot F. Manuel de strabologie pratique. Paris, lité oculaire : l’examen. Éditions SETES, 2012. Vidéos en ligne :
Masson, 1994. http://www.editions-setes.com/Video_orthoptie_1.php
[4] Lancaster WB. Terminology with extended comments on [7] Vital-Durand F. Cartes d’acuité Bébé Vision Tropique. Guide
the position of rest and on fixation. Strabismus ophthalmic de l’utilisateur, 1995.

II – EXAMEN DE L’ENFANT STRABIQUE

C. SPEEG-SCHATZ

L’examen de l’enfant strabique, une fois une organicité associée VARIABILITÉ DU STRABISME
éliminée, a pour but d’étudier la déviation des axes oculaires l’un L’angle de déviation est-il constant ou variable, intermittent,
par rapport à l’autre, ses variations, ses répercussions (amblyopie, dépendant de la fatigue ou de l’émotion ? Le patient est-il parfois
signes sensoriels), voire sa cause afin de pouvoir, en fonction de la orthotropique ? La déviation subit-elle des variations journalières
classification du strabisme, adapter au mieux la thérapeutique et ou des variations selon que le patient regarde de près ou de loin ?
d’en connaître le pronostic.
ŒIL LE PLUS SOUVENT DÉVIÉ

S’agit-il systématiquement du même œil ou y a-t-il alternance de

Bilan ophtalmologique la déviation au niveau des deux yeux ? Selon l’âge d’apparition
du strabisme, on peut rechercher une tendance à une fermeture
complet palpébrale unilatérale qui pourrait faire craindre une diplopie
dans un strabisme normosensoriel tardif, ou encore une occlusion
palpébrale intermittente lors d’une exposition lumineuse pouvant
Avant d’entreprendre l’examen du strabisme proprement dit, faire craindre un strabisme divergent intermittent.
il convient de pratiquer un examen ophtalmologique complet
comprenant un interrogatoire, une étude des milieux transpa- EXISTENCE D’UNE ATTITUDE
rents et un examen du fond d’œil afin d’éliminer une pathologie COMPENSATRICE DE LA TÊTE
organique.
Dans ce cas ou lorsqu’il persiste un doute, les parents peuvent être
invités à apporter des photographies de l’enfant.

Interrogatoire
Inspection
L’interrogatoire est établi dès la première consultation. Les infor-
mations sont d’autant plus faciles à obtenir que le délai entre le
début du strabisme et la première consultation est plus court. Il ATTITUDE COMPENSATRICE
convient ainsi d’interroger les parents sur divers signes.
Lors de l’inspection, on a déjà pu s’orienter vers une attitude
compensatrice de la tête encore appelée torticolis ou attitude
ANTÉCÉDENTS
vicieuse de la tête. Celle-ci peut s’effectuer autour de trois axes :
Lorsqu’il s’agit d’un premier examen, l’interrogatoire s’intéresse l’axe vertical où le visage est tourné vers la droite ou la gauche,
aux antécédents de l’enfant lui-même (naissance à terme, poids l’axe frontal où le menton est relevé ou abaissé, et l’axe sagittal où
de naissance, prématurité, oxygénothérapie, pathologie néonatale, la tête est inclinée sur une épaule.
réanimation, etc.), mais également aux antécédents familiaux à D’emblée il importe de distinguer l’attitude compensatrice
la recherche d’une amétropie, d’une amblyopie ou de strabisme d’origine oculaire du torticolis congénital proprement musculaire,
dans la fratrie. lié à une rétraction fibreuse d’un sternocléidomastoïdien. Dans ce
Lorsqu’il ne s’agit pas du premier examen, il convient bien cas, la tête est toujours inclinée du côté atteint et le torticolis s’ac-
sûr d’interroger les parents sur les traitements précédents effec- compagne en règle d’une asymétrie du visage.
tués : correction optique, correction prismatique éventuelle, Une attitude compensatrice de la tête doit faire rechercher un
traitements orthoptiques d’amblyopie, voire traitements chirur- strabisme congénital précoce, un strabisme paralytique ou un nys-
gicaux déjà subis. tagmus oculaire.

171
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

CONFIGURATION DES FENTES noires et blanches appelées réseaux [1, 5, 9-16, 21, 22, 24, 28, 30, 32, 35, 39, 49,
PALPÉBRALES 50, 51]
. Chaque sous-ensemble constitué d’une raie noire et d’une
Il convient d’étudier l’obliquité des fentes palpébrales, pou- raie blanche forme un cycle, chaque carton étant caractérisé par
vant signifier la torsion des orbites. Elle dirige d’emblée vers la le nombre de cycles par centimètre de son réseau. La progression
recherche d’un syndrome alphabétique avec des fentes palpébrales de la planche XVI à la planche I se fait par demi-octave d’une
mongoloïdes dans le syndrome « A » et antimongoloïdes dans le planche à l’autre, l’octave étant le double de la fréquence spatiale
syndrome « V ». ou nombre de cycles/cm.
Il importe d’éliminer un épicanthus (cf. fig. 11-1, section Pour une présentation des cartes à 57 cm, les résultats varient
« I – La première consultation ») simulant une ésotropie, en de 0,32 cycle/cm ou cycles/degré soit 20/1 600 de vision à
réduisant le triangle scléral nasal par rapport au triangle tem- 38 cycles/cm, soit 20/15.
poral. L’épicanthus est un repli semi-lunaire que forme la peau Le principe du test repose sur le fait qu’un petit enfant placé
au niveau de l’angle interne de la fente palpébrale, réalisant devant une surface uniforme va diriger son regard préférentielle-
un pseudo-strabisme majoré dans les regards latéraux. Il est ment sur une forme structurée présentée sur ce fond.
souvent associé à une majoration de la largeur de la base du Si la méthode du regard préférentiel est intéressante pour
nez. Il suffit alors de pincer la peau de la racine du nez entre suivre l’évolution du comportement visuel d’un œil par rap-
deux doigts pour faire disparaître l’aspect convergent des deux port à l’autre (recherche d’une différence interoculaire d’une
yeux. L’épicanthus régresse en règle au cours de la croissance octave), ce test doit être considéré comme un test complé-
nasale. mentaire à l’examen clinique et non comme un test fiable
Un blépharophimosis, ou insuffisance d’ouverture des fentes d’évaluation d’acuité visuelle. Il ne peut en aucun cas suffire à
palpébrales, peut être concomitant d’un épicanthus et majorer le lui-même et surseoir au reste de l’examen clinique, notamment
pseudo-strabisme [17]. la recherche d’une amétropie et l’examen détaillé du fond
d’œil [37, 38, 40].
MORPHOLOGIE ORBITO-FACIALE

L’inspection permet de rechercher une anomalie du massif orbito- ■ CHEZ L’ENFANT PLUS GRAND
facial, telle qu’un écart anormal entre les deux yeux (hypotélo- À partir de l’âge de vingt-quatre à trente mois, on peut utiliser
risme ou hypertélorisme), une dissymétrie orbitaire ou l’existence une échelle d’acuité constituée de dessins (Pigassou, Rossano-
d’une plagiocéphalie. L’existence de l’un de ces tableaux cliniques Weiss). Les échelles faisant appel à l’acuité visuelle angulaire, telles
doit orienter vers une craniosténose. que les « E » de Raskin ou les anneaux de Landolt, peuvent être
utilisées dès l’âge de quatre ans [6, 33].
GLOBES OCULAIRES À partir de cinq à six ans selon les enfants, les échelles
L’inspection des globes oculaires permet de préciser l’existence utilisées sont celles de l’adulte. Quelle que soit l’échelle uti-
d’une inégalité pupillaire (anisocorie), d’une anomalie irienne lisée, l’acuité visuelle est systématiquement étudiée de façon
(colobome, hypopigmentation), d’une microphtalmie ou toute subjective en monoculaire et binoculaire de loin et de près,
autre sorte d’asymétrie des globes oculaires, enfin, d’un nys- et systématiquement complétée par une étude objective après
tagmus. paralysie de l’accommodation par un cycloplégique : collyre
au sulfate d’atropine à 0,3 %, une à deux gouttes deux fois
par jour chez l’enfant de moins de deux ans et à 0,5 % après
deux ans, à prescrire de façon prolongée pendant quatre jours
Étude de la fonction en respectant l’arrêt des instillations en cas d’intolérance (vaso-
dilatation, sueurs, palpitations), ou cyclopentolate en sachant
visuelle que ce collyre n’aboutit pas à une cycloplégie aussi complète
que l’atropine, mais qu’il peut être utilisé aisément en pratique
quotidienne avec fiabilité, en respectant l’instillation de deux
Le nouveau-né voit, mais le premier stade de l’émergence de à trois gouttes à cinq minutes d’intervalle dans chaque œil
la fonction visuelle, c’est-à-dire la prise de fixation, devient net une heure avant l’examen. La skiascopie est aisément complé-
entre la deuxième et la quatrième semaine de vie. Le nouveau-né tée par une étude au réfractomètre automatique, permettant
peut suivre un objet mobile et le réflexe de fusion apparaît avec une correction aussi parfaite que possible de l’astigmatisme. La
le développement de la coordination binoculaire. C’est à par- skiascopie aboutit bien sûr à une correction optique prescrite
tir de ce stade que l’ophtalmologiste peut suivre le développe- en totalité et à porter en permanence. Elle doit être vérifiée
ment visuel du nourrisson grâce à certains tests, tels que celui régulièrement afin de suivre l’amétropie et d’adapter la cor-
du « regard préférentiel », dont les cartons de Teller représentent rection optique. Le type de monture doit être adapté à la mor-
une technique simplifiée. Le Bébé-Vision tropique en est une phologie de l’enfant, si possible en plastique monobloc avec
méthode plus élaborée. pont surbaissé, incluant les sourcils et le haut des pommettes
de l’enfant.
■ MESURE DE L’ACUITÉ VISUELLE Ce n’est qu’après correction optique optimale qu’on peut
AUX CARTONS DE TELLER déterminer avec précision la mesure de l’acuité visuelle œil par
œil de loin et de près chez le strabique.
CHEZ LES ENFANTS DE TROIS
Plus que la valeur elle-même du chiffre de l’acuité visuelle,
À DIX-HUIT MOIS
c’est la comparaison des acuités des deux yeux qui prédomine
Les cartes de Teller (cf. fig. 11-46, section « I – La première consul- et permet d’affirmer l’existence d’une amblyopie et sa profon-
tation »), numérotées de 16 à 1, sont des cartons de 25,5 cm sur deur [36].
58 cm, gris et mats, du fond desquels se détache latéralement une Pour chaque enfant, il importe de préciser quelle échelle est
plage carrée de 12,5 cm de côté faite d’une alternance de raies utilisée pour la mesure de l’acuité visuelle et à quelle distance.

172
 Méthodes d’examen 11

Examen du déséquilibre mée par la manœuvre de l’écran unilatéral, ou cover-uncover test

des Anglo-Saxons (fig. 11-48).

oculomoteur MANŒUVRE DE L’ÉCRAN UNILATÉRAL

proprement dit Cet examen n’est réalisable que si le patient est capable de fixer
un objet pendant un court instant [26]. Chez le grand enfant, ce
test est pratiqué de loin et de près. Pour l’étude à distance, on
fait fixer au sujet la lumière de la croix de Maddox placée à 5 m
■ ÉTUDE DU REFLET CORNÉEN
(point de fixation), complétée d’une fixation à 50 m si nécessaire
Elle consiste en une estimation de l’angle du strabisme par l’étude et si possible. Pour l’examen de près, la fixation est obtenue à
du reflet cornéen, ou méthode de Hirschberg (fig. 11-47) : cette la réglette ou au cube de Lang ou à l’aide d’un autre objet de
méthode est très approximative. Éclairant les pupilles, elle étudie la fixation. On interpose alors un écran devant l’un des deux yeux du
localisation du reflet cornéen d’un œil par rapport à l’autre. Chaque patient (main, palette) et on observe tout mouvement éventuel de
millimètre de décalage correspond à une déviation de 7° à 8°. En l’œil découvert. Lorsque celui-ci ne bouge plus, l’écran est retiré,
pratique, si le reflet est au rebord pupillaire, l’angle du strabisme ce qui permet l’observation de tout mouvement de l’œil anté-
est estimé à une quinzaine de degrés ; s’il est à mi-distance entre rieurement caché. Puis ce test à l’écran unilatéral est pratiqué sur
la pupille et le limbe, il est estimé à une vingtaine de degrés et s’il l’autre œil. Ainsi, l’examinateur couvre l’œil droit en observant
est au limbe, à environ 45°. Cette méthode nécessite évidemment le comportement de l’œil gauche : si celui-ci fait un mouvement
la prise en compte de l’angle kappa, qui joue un rôle esthétique de fixation, c’est qu’il n’était pas dirigé sur l’objet et on peut
selon qu’il est nasal (positif) ou temporal (négatif) : un angle kappa conclure à un strabisme manifeste de l’œil gauche. Si au contraire
nasal, ou positif, donne une apparence de strabisme divergent, un l’œil gauche reste immobile, on découvre à nouveau l’œil droit
angle kappa temporal, ou négatif, de strabisme convergent. puis on cache l’œil gauche en observant le comportement de l’œil
droit. Si celui-ci fait un mouvement de refixation, il y a strabisme
manifeste de l’œil droit. Soit il n’y a pas de déviation, ce qu’on
■ TEST DE TRANSILLUMINATION
vérifiera en passant le cache sur l’œil gauche, soit il y a une hété-
DE BRÜCKNER
rophorie, objectivée par le mouvement unilatéral de l’œil droit à
Ce test complète l’évaluation de la position du reflet cornéen chez la levée du cache.
les petits enfants. Lorsqu’on éclaire la pupille, la macula renvoie un L’écran translucide de Spielmann apporte à ces résultats l’ob-
reflet brillant, plus gris que la périphérie rétinienne qui est rouge. servation possible de la position de l’œil occlus (fig. 11-49) [44, 46].
Lorsqu’un œil est dévié, la pupille laisse percevoir la coloration rou- Chez le bébé, il est plus aisé d’utiliser la main, voire le pouce,
geâtre de la périphérie rétinienne. Lors de la projection de la lumière, afin de ne pas effrayer l’enfant par l’interposition d’un appa-
si les deux pupilles sont grises, il y a présomption d’orthotropie. Si reillage qu’il chercherait à fixer.
une pupille est grise et l’autre rouge, il faut suspecter un strabisme. Cette manœuvre, effectuée systématiquement de loin et de
près, avec et sans correction, permet d’objectiver l’œil dominant,
le type de déviation phorique ou tropique et le sens de la dévia-
■ MISE EN ÉVIDENCE
tion oculaire, c’est pourquoi elle est particulièrement intéressante
DE LA DÉVIATION
La déviation peut être évidente à l’examen de la position relative
des globes oculaires. Elle reste parfois discrète et est alors confir-

Fig. 11-48 Manœuvre de l’écran unilatéral, ou cover-uncover test.

Fig. 11-47 Méthode de Hirschberg. Fig. 11-49 Écran translucide de Spielmann.

173
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

dans le pseudo-strabisme et le microstrabisme. Un examen soi-

gneux peut déceler de petits mouvements de fixation de l’ordre
de 1° à 2° à condition que la fixation soit centrale et qu’il n’y ait
pas de nystagmus.
Ce test permet également de préciser le type de strabisme :
selon que l’œil dévié, lorsqu’il se redresse, fait un mouvement du
dedans en dehors (ésotropie) ou du dehors en dedans (exotropie),
du haut en bas (hypertropie) ou du bas en haut (hypotropie).

MANŒUVRE DE L’ÉCRAN ALTERNÉ

La manœuvre de l’écran alterné [26, 43] consiste à couvrir alterna-

tivement un œil puis l’autre afin qu’ils ne soient jamais simulta- Fig. 11-50 Mesure de la part de la déviation non liée à la fixation
nément découverts, interrompant ainsi la fusion. Ce test permet avec les écrans translucides bilatéraux de Spielmann.
d’objectiver la déviation, d’en préciser le type et d’apprécier le
caractère alternant ou unilatéral du strabisme. En effet, lorsque accommodatifs et dans les ésotropies congénitales où l’œil occlus
l’écran est placé devant l’œil fixateur, l’œil primitivement dévié se place en ésodéviation avec élévation ;
prend la fixation. Puis au retrait de l’écran : – soit la déviation diminue, impliquant une part liée à la fixation
– soit l’œil qui était occlus réalise un petit mouvement de res- et une part liée aux perturbations anatomiques ou toniques.
titution sans que l’autre œil ne bouge : il s’agit alors d’une hété-
rophorie (et non d’un strabisme) mise en évidence par la rupture ■ ÉTUDE DE LA POSITION DES YEUX
de la fusion due à l’interposition de l’écran ; LORS DE LA FIXATION
– soit l’œil primitivement dévié qui a pris la fixation la garde,
l’autre œil qui était dévié derrière l’écran reste dévié : il s’agit On étudie le passage de la position sans fixation à la position de
alors d’un strabisme alternant, le sujet ayant changé d’œil fixa- fixation [47].
teur ;
– soit l’œil primitivement fixateur reprend la fixation à la levée MANŒUVRE DU « CLOSE-OPEN »
de l’écran tandis que l’autre se dévie : il s’agit alors d’un stra- La manœuvre du close-open, ou fermeture-ouverture des pau-
bisme unilatéral. pières, a été décrite par Weiss. Lors de cette manœuvre, on peut
observer le redressement des yeux par la fixation dans une exo-
RECHERCHE DE L’ŒIL DOMINANT phorie où on avait, à la position sans fixation, une exoposition. Par
Le test à l’écran nous donne déjà une notion de la dominance ailleurs, dans les ésotropies congénitales, on peut observer, lors du
oculaire (œil préférentiel), par visualisation de l’œil systématique- passage à la fixation, une déviation en fixation monoculaire.
ment fixateur. Cette notion est essentielle en strabologie car l’œil
dominant détermine la direction dans un torticolis, le degré de la TEST D’ÉBLOUISSEMENT DE JEANROT
déviation et les indications opératoires. On peut encore déterminer Ce test s’effectue en vision rapprochée et consiste à faire fixer à
l’œil dominant par le procédé du « trou », qui consiste à faire tenir l’enfant une lumière et non plus un objet. Ce test permet parfois
par le patient, à deux mains, une plaque en carton percée d’un de voir disparaître l’excès de convergence chez les sujets présen-
trou, et à lui demander de regarder à travers ce trou ; celui-ci le tant un rapport de la convergence accommodative sur l’accommo-
place devant l’œil dominant. dation (AC/A) anormal, vraisemblablement par neutralisation de la
fonction fovéolaire et fixation par la rétine périphérique.
■ ÉTUDE DE LA POSITION DES YEUX
EN L’ABSENCE DE FIXATION ■ ÉTUDE DE LA MOTILITÉ OCULAIRE
La position des yeux sans fixation correspond à la vergence tonique ÉTUDE DES DUCTIONS (MOUVEMENTS
de Maddox ou à la position statique de Lancaster [25, 47] ; son étude MONOCULAIRES)
permet d’éliminer la part de la déviation liée à la fixation et elle
a des implications thérapeutiques. La déviation résiduelle est celle C’est l’étude des mouvements de chaque œil, l’œil controlatéral
causée par les perturbations anatomiques ou toniques persistant étant caché [2, 47, 52]. L’œil étudié va donc fixer un test, objet le
en l’absence de toute fixation. En effet, qu’il soit convergent ou plus souvent, dans les neuf positions du regard, permettant d’ob-
divergent, le strabisme concomitant résulte d’un déséquilibre jectiver les impotences musculaires unilatérales (paralysie oculo-
du tonus de vergence, mettant en jeu une part active, qui est la motrice, syndrome de rétraction, etc.). Parmi ces mouvements
vergence tonique de nature innervationnelle, et une part passive monoculaires, ou ductions, on distingue l’abduction, l’adduction,
représentée par la vergence viscoélastique des muscles et de leur la supraduction et l’infraduction, avec huit combinaisons possibles
enveloppe fibroélastique, ce tonus étant perturbé par inadéqua- selon que le mouvement se fait vers la droite ou vers la gauche.
tion de la vergence tonique.
La part de la déviation non liée à la fixation peut être objecti- ÉTUDE DES VERSIONS ET VERGENCES
(MOUVEMENTS BINOCULAIRES)
vée à l’obscurité et sous écrans translucides bilatéraux simultanés
de Spielmann [43] (fig. 11-50), manœuvre au cours de laquelle : Ces mouvements s’étudient les deux yeux ouverts et sont représen-
– soit la déviation persiste en l’absence de fixation, prouvant tés par les mouvements de version lorsque les deux yeux restent
son origine anatomique si la déviation persiste sous anesthésie ou parallèles (ce qui n’est pas le cas dans un strabisme) et de ver-
tonique si elle disparaît sous anesthésie ; gence lorsque les deux yeux ne sont pas parallèles [52].
– soit la déviation disparaît et on peut en déduire qu’elle était Nous rappelons que Fick a défini trois axes de rotation prin-
déclenchée par la fixation, situation observée dans les strabismes cipaux (fig. 11-51) passant par le centre de rotation du globe :

174
 Méthodes d’examen 11
un axe horizontal X autour duquel se font les mouvements ver-
ticaux, un axe vertical Z autour duquel se font les mouvements
horizontaux, un axe antéropostérieur Y perpendiculaire aux deux
précédents et au plan frontal X,Y (plan de Listing), autour duquel
se font les mouvements de torsion ou cyclorotation. Ainsi, par une
rotation autour de l’axe vertical Z, on obtient la dextrorotation et
la lévorotation, par une rotation autour de l’axe horizontal X, on
obtient l’élévation et l’abaissement, et par une rotation autour de
l’axe sagittal Y, l’incyclorotation et l’excyclorotation.
En pratique clinique, nous faisons effectuer un mouvement vers
ce qu’il est convenu d’appeler le champ d’action de chacun des
muscles, en plaçant le globe oculaire dans une position à partir
de laquelle l’action du muscle testé est simple et prépondérante,
c’est-à-dire (fig. 11-52) :
– une duction horizontale d’abduction et d’adduction (1 et 2)
en partant de la position primaire (0) pour les droits horizontaux ;
– une duction verticale d’élévation (3) et d’abaissement (4) en
partant d’une position d’abduction de 23° pour les droits verti-
caux ;
– une duction verticale d’élévation et d’abaissement en partant
d’une position d’adduction de 30° à 40° pour les obliques (5,
6, 7 et 8).
Cet examen nous renseigne ainsi sur le comportement des
paires de muscles synergiques dans les deux yeux. Ainsi, l’éléva-
tion ou l’abaissement du globe sont-ils étudiés par la synergie des
deux élévateurs, droit supérieur et oblique inférieur, ou des deux
abaisseurs, droit inférieur et oblique supérieur.
À l’issue de cette étude, on est orienté sur la notion de conco-
Fig. 11-51 Axes de rotation : (X) axe horizontal ; (Z) axe vertical ;
mitance ou d’incomitance de la déviation : on dit que la déviation
(Y) axe antéropostérieur. Plan de Listing (plan équato-
est concomitante lorsqu’elle est la même dans toutes les direc- rial) et centre de rotation.
tions du regard et incomitante dans le cas contraire. Une inco-
mitance horizontale est observée dans une impotence musculaire, En cas de strabisme horizontal, l’angle horizontal peut varier
une paralysie, un spasme ou une restriction ; une incomitance de selon que le regard s’élève ou s’abaisse, ce qui réalise les syn-
version peut s’observer dans le regard latéral selon l’œil fixateur, dromes alphabétiques (« V », « X », « Y »). Ainsi, on parle de
de même qu’une incomitance verticale dans les strabismes congé- syndrome « V » lorsque le sujet converge vers le bas et diverge
nitaux. vers le haut par rapport à la déviation notée en position primaire ;

Fig. 11-52 Étude des versions et vergences.

0. Position primaire. 1. Abduction œil droit et adduction œil gauche. 2. Adduction œil droit et abduction œil gauche. 3. Test de la motilité des
droits supérieurs. 4. Test de la motilité des droits inférieurs. 5. Test de la motilité des muscles : droit supérieur droit, oblique inférieur gauche.
6. Test de la motilité des muscles droit inférieur droit, oblique supérieur gauche. 7. Test de la motilité des muscles oblique inférieur droit, droit
supérieur gauche. 8. Test de la motilité des muscles oblique supérieur droit, droit inférieur gauche.

175
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

lorsque la variation se fait dans le sens contraire, il s’agit d’un

syndrome « A ».
Enfin, un élément vertical peut s’associer à la déviation horizon-
tale. L’élévation en adduction est la plus couramment rencontrée.

■ MESURE OBJECTIVE
DE LA DÉVIATION OCULAIRE

La mesure de la déviation oculaire par la méthode des reflets a

déjà été abordée [26, 47]. Nous ne parlons ici que des mesures de
l’angle objectif. Cette mesure peut être faite dans l’espace ou au
synoptophore.
Fig. 11-53 Méthode objective de mesure de la déviation avec la
barre de prismes.
MESURE DANS L’ESPACE

On prend les mesures de l’angle avec la règle de Behrens composée Il n’est pas rare qu’au cours de cet examen apparaisse un
de prismes de puissance croissante. Nous rappelons que l’image d’un élément vertical associé qu’il faut éliminer pour avoir la mesure
objet vu à travers un prisme est déplacée vers le sommet du prisme. exacte de la déviation. On place alors, sur l’autre œil de pré-
Il s’ensuit que, pour mesurer une déviation, on place le prisme, férence, la barre de prismes d’action verticale, le sommet étant
sommet dans le sens de la déviation, devant l’œil choisi — ainsi, orienté dans le sens de la déviation. Nous rappelons que les résul-
pour mesurer un strabisme convergent, on place le prisme sommet tats sont notés en dioptries avec la notation Et pour l’ésotropie de
nasal ou base temporale. Dans le cas d’un strabisme convergent, il loin, E’t pour l’ésotropie de près, Xt pour l’exotropie de loin et X’t
y a rotation de l’œil en dedans et déviation maculaire vers l’exté- pour l’exotropie de près. De nombreux auteurs utilisent, pour les
rieur. Il s’agit, avec le prisme, de ramener l’image sur la macula de déviations verticales, le rapport D/G pour une hauteur droite et le
l’œil dévié, en interposant le prisme entre l’objet fixé et l’œil dévié. rapport G/D pour une hauteur gauche.
Nous disposons de deux méthodes pour mesurer une déviation aux Si on découvre une incomitance, il convient de pratiquer la
prismes : la méthode de Krimsky et la méthode objective. mesure de l’angle dans les neuf positions du regard, les deux yeux
étant successivement fixateurs. Ceci peut être également pratiqué à
Méthode de Krimsky l’aide du déviomètre (cf. infra) [47].
Elle est réalisée lorsqu’il est impossible de se baser sur la fixation
d’un des deux yeux (amblyopie profonde, amblyopie avec fixation MESURE À L’AIDE DU SYNOPTOPHORE
non centrale, cécité d’un œil). Le synoptophore est utilisé principalement pour étudier l’état sensoriel
Dans un strabisme concomitant, on fait dévier l’œil fixateur au du sujet. Il peut également mesurer l’angle de la déviation. Cet appa-
moyen du prisme (sommet dans le sens de la déviation) de façon reil comporte deux bras commandant chacun un tube comportant un
à redresser l’œil dévié. oculaire. Chaque oculaire permet de présenter isolément une image
EXEMPLE — Dans une ésotropie de l’œil gauche, on déplace en à chaque œil. Les mires sont mobilisables dans le sens vertical, hori-
convergence l’œil droit qui demeure fixateur, jusqu’à ce que l’œil zontal et en torsion et peuvent être éclairées simultanément ou sépa-
gauche soit redressé, en se basant sur les reflets cornéens de près. rément. Au départ, les bras de l’appareil sont disposés de telle sorte
La mesure de la déviation est donnée par la puissance du prisme que le reflet de chaque mire soit centré respectivement au centre de
ayant permis ce redressement. Cette méthode ne peut cependant chaque cornée. Puis, on éteint alternativement chaque mire et on
s’appliquer aux angles supérieurs à 40 Δ ni aux paralysies oculo- s’assure qu’il n’y a pas de mouvement de restitution. Les mires sont
motrices du fait de l’incomitance. alors placées à l’angle objectif. La mesure de la déviation se fait avec
la correction optique. En cas d’incomitance, l’angle de la déviation
Méthode objective varie selon l’œil fixateur. Le synoptophore permet en outre de mesu-
Les mesures objectives ne sont possibles qu’en cas de fixation rer la cyclotorsion lorsque le patient est capable de préciser qu’une
fovéale et d’acuité suffisante à chaque œil ; elles sont de ce fait des images est inclinée. On peut alors modifier la position de l’image
impossibles en cas d’amblyopie profonde d’un œil. Il convient de par rotation de l’appareil et donner en degrés la valeur de cette rota-
se placer dans les conditions les moins dissociantes, c’est-à-dire tion. Il en est de même pour la verticalité [45].
celles de la vie quotidienne. La mesure se fait de loin et de près
avec différents tests de fixation (point lumineux de la croix de DÉVIOMÈTRE
Maddox de loin, cube de Lang ou autre objet de fixation de près).
C’est un appareil qui comporte une mentonnière fixe et un bras
L’examen de loin se fait au minimum à 5 m, voire à 50 m par une
mobile, à 33 cm de la mentonnière, porteur du point de fixation
étude de la déviation « à travers la fenêtre ».
central, et d’un autre situé sur le bras mobile à 20° du centre. La
EXEMPLE — Prenons l’exemple d’une ésotropie de l’œil droit : la
correction optique totale doit être portée (par les sujets hypermé-
barre de prismes est placée sommet interne. À l’aide d’un écran ou
tropes). La mesure de l’angle se fait en position primaire, puis en
louchette, voire le pouce de la main, on fait fixer alternativement
plaçant le point de fixation dans les huit directions diagnostiques
chaque œil et on observe le mouvement fait par chaque œil pour
et en mesurant l’angle dans chaque cas à l’aide des prismes et de
reprendre la fixation. Celui-ci est inverse de la déviation à mesu-
l’écran. Lorsqu’il y a incomitance selon l’œil fixateur, il faut faire
rer. On augmente progressivement la puissance du prisme et on
un examen par œil. Lorsqu’il y a une amblyopie profonde ou une
constate que le mouvement de chaque œil diminue (fig. 11-53)
fixation excentrique, cet examen ne peut être pratiqué [4, 47].
(cf. vidéos 11-2 et 11-3, section « I – La première consultation »).
Lorsque, passant de la fixation de l’œil droit à celle de l’œil gauche,
TEST DE LANCASTER
on ne voit plus de mouvement pour reprendre la fixation, c’est que,
à l’aide du prisme, l’image du point de fixation a été placée sur les C’est un examen pratiqué à l’aide de lunettes rouge-vert. Le prin-
deux axes visuels : on est alors à l’angle objectif. cipe est de superposer subjectivement la barre rouge d’une torche

176
 Méthodes d’examen 11
vue par un œil à travers un verre rouge, sur une barre verte vue L’étude de l’angle résiduel après le port de la correction
par l’autre œil à travers un verre vert. Les deux barres sont super- optique totale, nous permet :
posées lorsqu’elles tombent sur les deux fovéolas, en cas de cor- – d’éliminer un strabisme uniquement accommodatif sur cor-
respondance rétinienne normale. Cet examen permet d’isoler la respondance rétinienne normale, l’angle de loin et de près dispa-
part phorique de la part difficilement compensée d’une déviation, raissant avec le port de la correction optique totale ;
il reste l’examen de choix dans les paralysies oculomotrices. On – de différencier parmi les strabismes (ceux-ci comportent tous
peut également utiliser le coordimètre à choix multiples de Weiss une composante accommodative, quelle que soit la correspon-
stimulant davantage la fusion [53]. dance rétinienne) entre :
Cet examen ne peut être réalisé que chez les strabiques à cor- – ceux qui gardent une déviation de loin et de près ;
respondance rétinienne normale ou dans les strabismes paraly- – ceux qui ne présentent qu’une déviation de près. Ces der-
tiques ; il nécessite en outre une vision correcte à chaque œil. niers peuvent dès lors être pris en charge sur le plan optique
par la prescription de verres double foyer ou progressifs avant
PAROI DE HARMS une éventuelle prise en charge chirurgicale.
Dénommée aussi examen coordimétrique à la paroi tangentielle,
ce test est fondé sur la confusion. La paroi permet la mesure
simultanée des trois composantes d’une déviation des axes visuels,
horizontale, verticale et la cyclotropie. Elle permet aussi de mesurer Détermination de l’état
l’excursion monoculaire et le champ du regard binoculaire, intéres-
sant dans la cyclo-diplopie, en particulier la pathologie du muscle
sensoriel du sujet
oblique supérieur.

■ ÉTAT SENSORIEL
Résultats de la mesure de la déviation strabique
L’état sensoriel est étudié [3, 34, 48, 52] :
En raison de la variabilité de la déviation strabique, il convient – en monoculaire, en évaluant l’acuité visuelle corrigée de
d’avoir une notion sur l’angle minimal et l’angle maximal [37, 38] chaque œil à la recherche d’une amblyopie strabique fonction-
du sujet portant sa correction optique totale [24, 47]. nelle ;
Angle minimum – en binoculaire, en évaluant la profondeur et l’étendue de la
Il représente l’angle le plus petit qu’on puisse évaluer ou neutralisation ou au contraire la diplopie, voire les résultats d’un
mesurer en vision de loin ou en vision de près. traitement antérieur de déneutralisation ;
Angle maximum – en étudiant dans tous les cas l’état de la correspondance réti-
nienne.
C’est l’angle le plus grand qu’on puisse mesurer en vision de
Celle-ci peut être testée de deux manières différentes au
loin ou en vision de près et/ou l’angle le plus grand atteint au
moins :
cours des mouvements de version sans ou avec écran translu-
– le premier test doit rechercher la correspondance existant
cide devant l’œil non fixateur.
entre la fovéola d’un œil et le point excentrique correspondant de
Angle de base l’autre œil (test de Bagolini, tests polarisés, etc.) ;
C’est l’angle sans fusion. Remarquons que l’angle sans fusion – le second doit évaluer la correspondance entre les deux
n’est pas égal à l’angle de base au sens physiopathologique fovéolas en dehors des conditions habituelles de vision (test des
strict du terme, les deux angles ne pouvant être égaux qu’en post-images de Bielschowsky, test maculo-maculaire de Cüppers,
l’absence d’hypercinésie ajoutée. test de la diplopie provoquée de Cüppers, perception simulta-
Variabilité née à l’angle objectif au synoptophore ou aux prismes, etc.)
Les mesures de l’angle minimal et de l’angle maximal nous (cf. infra).
donnent une indication quant à la variabilité de l’angle, égale
à la différence entre ces deux angles. Il importe de connaître ■ RAPPELS SUR LA VISION
la variabilité des différents angles mesurés dans les mêmes BINOCULAIRE NORMALE
conditions d’examen, mais à des périodes différentes. Dès lors,
l’examen nous aura donné les variations de l’angle selon les Nous rappelons simplement que les images semblables données
conditions de fixation, selon la distance, l’œil fixateur, l’ab- par chacun des deux yeux sont fusionnées en une image unique,
sence de fusion ou de fixation, et les variations ou incomi- la fusion étant le point clé de la vision binoculaire.
tances cinétiques horizontales (déviation horizontale dissociée),
verticales (DVD) ou torsionnelles (déviation torsionnelle disso- ■ CONSÉQUENCES
ciée) ; enfin, il détermine la présence éventuelle d’une incomi-
DE LA PERTURBATION
tance temporelle [45].
DE LA VISION BINOCULAIRE
« BI-OCULAIRE »

Lorsque survient une déviation d’un axe visuel, les deux points
C’est la synthèse de toutes les données de l’examen clinique
rétiniens stimulés en même temps n’ont plus la même localisation
qui conduit au diagnostic du strabisme, de son type (concomi-
spatiale en binoculaire. Ils ne sont plus correspondants et n’ont
tant, convergent ou divergent, normosensoriel tardif), accom-
plus la même direction visuelle. Il s’ensuit soit une diplopie, soit
pagné ou non d’une composante verticale et/ou oblique,
une confusion (fig. 11-54) selon l’âge d’apparition du strabisme.
d’une limitation de la motilité, (strabisme paralytique d’origine
Les conséquences sont : l’amblyopie strabique, la neutralisation
supranucléaire, strabisme paralytique d’origine périphérique,
et les anomalies de la correspondance rétinienne. Nous n’en étu-
strabisme d’origine orbitaire, nystagmus).
dions que l’exploration clinique.

177
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 11-54 Mécanisme de la correspondance rétinienne anormale (CRA).

CRN : correspondance rétinienne normale.
Trois situations binoculaires sont décrites. F est la fovéola de l’œil gauche.
Condition 1 (bleu foncé) : absence de déviation et fonctionnement binoculaire normal (CRN). Z est F1, fovéola de l’œil droit ; Y est R1, zone
extrafovéolaire. Les deux directions visuelles principales (OF et OF1) regardent le même objet. La fovéola de l’œil gauche (fixateur) est orientée
vers O (FO), celle de l’œil droit (non dévié et fixateur) vers O (F1O) également. Les deux fovéolas F et F1 envoient deux images identiques O et
O à deux zones juxtaposées du cortex visuel (superposition de deux images identiques : O sur O). Il n’y a pas de confusion. Par ailleurs, l’objet O
se projette sur la fovéola F de l’œil gauche et sur la fovéola F1 de l’œil droit. L’objet O est vu en O par l’œil gauche et en O par l’œil droit. Il n’y
a pas de diplopie. De même, l’objet X se projette en R sur la rétine de l’œil gauche et en R1 (Y) sur la rétine de l’œil droit. Les valeurs spatiales
de FR et F1R1 étant identiques, il n’y a pas de diplopie. Le lien binoculaire se fait entre F et F1. C’est la correspondance rétinienne normale.
Condition 2 (bleu cyan) : déviation et fonctionnement binoculaire normal (CRN). Y est F2, fovéola de l’œil droit ; Z est R2, zone extrafovéolaire.
Les deux directions visuelles principales ne regardent pas le même objet. L’œil gauche (fixateur) est orienté vers O (FO), l’œil droit (dévié et non
fixateur) vers X (F2X). Les deux fovéolas F et F2 envoient deux images différentes O et X à deux zones juxtaposées du cortex visuel (superposi-
tion de deux images différentes : X sur O) : c’est la confusion. Par ailleurs, l’objet O fixé par la fovéola de l’œil non dévié F se projette sur l’œil
dévié en R2, zone non fovéolaire de l’œil dévié, qui a une autre valeur spatiale que celle de la fovéola de l’œil fixateur. L’objet O est donc vu
en O par l’œil gauche et en O’ par l’œil droit : c’est la diplopie. Cependant, le lien binoculaire se fait toujours entre F et F2 : la correspondance
rétinienne normale est conservée.
Condition 3 (rouge) : déviation et fonctionnement binoculaire anormal (CRA). Y est F3, fovéola de l’œil droit ; Z est R3, zone extrafovéolaire.
Les deux directions visuelles principales ne regardent pas le même objet. L’œil gauche (fixateur) est orienté vers O (FO), l’œil droit (dévié et non
fixateur) vers X (F3X). Les deux fovéolas F et F3 envoient deux images différentes O et X à deux zones juxtaposées du cortex visuel (superposi-
tion de deux images différentes : X sur O) : c’est la confusion. Par ailleurs, l’objet O fixé par la fovéola de l’œil non dévié F, se projette sur l’œil
dévié en R3, zone non fovéolaire de l’œil dévié, qui a une autre valeur spatiale que celle de la fovéola de l’œil fixateur. L’objet O est donc vu
en O par l’œil gauche et en O’ par l’œil droit. C’est la diplopie. Le lien binoculaire se fait ici entre F et R3, le nombre de colonnes de dominance
traversées correspondant à la déviation : la correspondance rétinienne anormale est le lien entre ces deux zones. (A.P.)
(Cf. « Correspondance rétinienne normale » et « Correspondance rétinienne anormale » au chapitre 21.)

178
 Méthodes d’examen 11
■ MISE EN ÉVIDENCE Lorsque le patient signale un déplacement des rayons, on peut
DE LA DIPLOPIE ET/OU ramener ce rayon dévié par des prismes jusqu’à ce qu’il traverse
DE LA NEUTRALISATION l’autre rayon au niveau de la lumière. C’est la grandeur de ce
prisme qui nous renseigne alors sur le dosage opératoire à effec-
La notion de diplopie est rarement observée chez l’enfant strabique, tuer ;
sauf en cas de strabisme aigu où elle peut être spontanément expri- – soit il y a strabisme avec correspondance rétinienne anormale
mée par le grand enfant. Chez l’enfant plus petit, elle n’est soit pas dysharmonieuse.
exprimée mais évoquée ou suspectée devant la fermeture spontanée
d’un œil, soit ressentie comme une « vision trouble » [18].
TEST MACULO-MACULAIRE DE CÜPPERS
La neutralisation peut être mise en évidence par le test de
Worth à quatre lumières (la lumière du haut est rouge, les deux L’anomalie de correspondance rétinienne peut être objectivée par
lumières latérales vertes et l’inférieure blanche) : si le patient ne le test ophtalmoscopique de correspondance selon Cüppers (ou
voit que deux lumières rouges (en haut et en bas) ou trois lumières test maculo-maculaire). Ce test est le plus démonstratif de la cor-
vertes (des deux côtés et en bas), il y a neutralisation d’un œil. respondance rétinienne anormale et représente la meilleure façon
S’il voit cinq lumières, il y a soit un strabisme manifeste avec cor- de visualiser cette perversion sensorielle. Le patient fixe de son œil
respondance rétinienne normale, soit un strabisme manifeste avec directeur la lumière de la croix de Maddox pendant que l’exa-
correspondance rétinienne anormale dysharmonieuse. minateur observe à l’ophtalmoscope le fond de l’autre œil et y
Le test de Worth permet également d’établir le risque de sur- projette une image dont le patient doit indiquer la localisation sur
venue d’une diplopie postopératoire en recherchant le scotome de la croix de Maddox :
neutralisation à l’angle objectif du strabisme. – soit on pratique un examen fovéo-fovéal pour mesurer
Il est rarissime de trouver une diplopie à l’angle objectif chez l’angle d’anomalie : lorsque le patient fixe la lumière de la croix
l’enfant, contrairement à l’adulte, mais cette diplopie peut s’ob- de Maddox, l’examinateur projette l’étoile de l’ophtalmoscope sur
server après une rééducation intempestive ayant levé un scotome la fovéola de l’autre œil ; le patient doit indiquer s’il voit cette
maculaire de neutralisation sans normalisation de la correspon- étoile sur la lumière de fixation ou à côté. Si l’étoile et la lumière
dance. La recherche du scotome de neutralisation à l’angle objec- sont confondues, il y a correspondance rétinienne normale. Si
tif du strabisme peut se faire également à l’aide de prismes de la l’étoile est localisée ailleurs que sur la lumière, les deux fovéas
valeur de l’angle objectif du strabisme. Cet appareillage ne pro- n’ont pas la même localisation spatiale et il y a correspondance
voque aucune diplopie lorsqu’il existe un scotome. rétinienne anormale ;
– soit on détermine le centre de localisation de la correspon-
dance rétinienne anormale : on déplace l’étoile de l’ophtalmo-
■ MISE EN ÉVIDENCE scope sur la rétine du pôle postérieur jusqu’à ce que le patient
D’UNE ANOMALIE voie celle-ci confondue avec la lumière de fixation. C’est là que
DE CORRESPONDANCE RÉTINIENNE se trouve le centre de localisation de la correspondance rétinienne
anormale ou centre d’anomalie.
VERRES STRIÉS DE BAGOLINI

Cette mise en évidence peut se faire par les verres striés de Bago-
lini [7, 26], constitués de verres plans transparents incolores finement Le test maculo-maculaire de Cüppers est particulièrement inté-
striés qui, placés devant les yeux, altèrent à peine la vision mais ressant en cas de microstrabisme ou de fixation excentrique
créent un fin rayon lumineux d’une lumière ponctuelle. d’un œil.
Les verres de Bagolini placés devant les yeux du patient, les
stries de l’un perpendiculaires à celles de l’autre et le sujet fixant EXAMEN AUX POST-IMAGES
un point lumineux et décrivant le trajet des rayons lumineux qu’il DE BIELSCHOWSKY
voit, différentes situations sont observées.
L’anomalie de correspondance rétinienne peut être objectivée à
Les deux rayons lumineux se croisent sur la lumière et forment
l’examen aux post-images de Bielschowsky.
un « X ». Il y a alors deux possibilités :
On demande au patient de se couvrir l’œil gauche et de regar-
– si les yeux sont parallèles, la correspondance rétinienne est
der le milieu d’un trait lumineux vertical de l’œil droit puis de se
normale ;
couvrir l’œil droit et de regarder le milieu d’un trait lumineux hori-
– si les yeux sont déviés, la correspondance rétinienne est anor-
zontal de l’œil gauche. Le patient ferme les yeux un court instant
male, harmonieuse car le point 0 de l’œil dévié et la fovéa de
puis il regarde une surface de couleur vive de préférence sous un
l’œil fixateur sont devenus des points correspondants.
éclairage intermittent. Le patient voit alors les post-images laissées
Le patient ne voit qu’un rayon lumineux, par exemple celui qui
par les deux traits lumineux. Les post-images apparaissent d’abord
correspond à l’œil droit : l’œil gauche neutralise.
positives (en clair sur fond sombre), puis négatives (sombres sur
Il y a deux rayons mais l’un d’eux est interrompu de part et
fond clair). Si les deux post-images forment une croix, il y a corres-
d’autre de la lumière. Il y a alors une petite zone circonscrite de
pondance rétinienne normale. En cas de correspondance rétinienne
suppression ou un scotome. Le point 0 de l’œil dévié n’est pas le
anormale, un des traits est déplacé et le patient décrit par exemple
point correspondant de la fovéa de l’autre œil. Il s’agit :
un « T » couché.
– soit d’un strabisme manifeste, avec un scotome du point 0 et
une correspondance rétinienne anormale harmonieuse ;
VERRE ROUGE SOMBRE
– soit d’une orthotropie avec scotome central de l’œil le plus
faible, comme dans une anisométropie par exemple. Enfin, il est intéressant de compléter l’étude des anomalies senso-
Le patient voit deux rayons mais l’un traverse la lumière tandis rielles par l’examen au verre rouge sombre.
que l’autre est décentré. Ce déplacement traduit la présence d’un On fait fixer un point lumineux et on place devant un œil le
angle subjectif. Il y a alors deux possibilités : verre rouge sombre avec lequel le sujet ne voit que la lumière de
– soit il s’agit d’un strabisme manifeste avec correspondance fixation. Si la lumière rouge est vue sur la blanche, il n’y a pas
rétinienne normale et l’angle subjectif vaut l’angle objectif. de déviation strabique subjective. C’est le cas du parallélisme ocu-

179
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

laire avec correspondance rétinienne normale ou d’un strabisme concentriques). Ces tests voient la disparité s’échelonner de
manifeste avec correspondance rétinienne anormale harmonieuse. 3 000 secondes d’arc pour la mouche à 40 secondes pour les
On peut aussi interposer devant l’œil dévié un prisme à base cercles concentriques.
inférieure, ce qui entraîne un décalage en hauteur de la lumière
Random-Dot tests
blanche :
– si elle se trouve alignée verticalement avec la lumière rouge Ils sont les plus utilisés actuellement : le test de Lang dont les dis-
et qu’il y a un strabisme manifeste, la correspondance est anor- parités vont de 1 200 à 200 secondes d’arc est un excellent moyen
male harmonieuse ; de dépistage, le « Random-Dot E » (RDE de Reinecke), le test TNO
– si les deux images ne sont pas alignées verticalement, il y a dont la stéréoscopie testée s’échelonne de 480 à 15 secondes
diplopie. d’arc, le test de Frisby dont la disparité s’échelonne entre 875 et
L’analyse de la diplopie fournit des éléments sur l’état de la 20 secondes d’arc [19].
correspondance rétinienne : Synoptophore
– lorsque la correspondance est normale, la diplopie est Il comporte des mires de vision stéréoscopique dont l’intérêt est
conforme à la règle, c’est-à-dire homonyme en cas de strabisme de tester le sens stéréoscopique à l’angle objectif, comme le sté-
convergent et croisée en cas de strabisme divergent ; réoprojecteur de Pigassou, mais sans le quantifier.
– si la correspondance rétinienne est anormale non harmo-
nieuse, la diplopie est peut-être conforme à la règle et on ne
AUTRES EXAMENS CLINIQUES
peut, par ce moyen, trancher avec une correspondance réti-
D’EXPLORATION DU STRABISME
nienne normale, le point 0 stimulé étant nasal par rapport au
point correspondant sur la rétine de l’œil dévié de la fovéa de Test de Jampolsky
l’œil fixateur.
Le test du prisme 4 Δ base temporale, ou test de Jampolsky,
est intéressant dans les microtropies. Ce test consiste à placer ce
SYNOPTOPHORE
prisme devant un œil qui, s’il ne présente pas de scotome de
De tous ces tests, le synoptophore est l’appareil le plus complet. Il neutralisation, se déplace en adduction de 4 Δ pour maintenir
permet d’étudier la correspondance rétinienne en excitant simul- la fixation. On observe également le comportement de l’autre
tanément les deux fovéas, puis en stimulant d’un côté la fovéa de œil :
l’œil fixateur et de l’autre successivement tous les points situés – s’il fait un mouvement concomitant d’abduction de 4 Δ et
entre la fovéa et le point 0 et même au-delà. Ainsi, lorsqu’on s’il y a un scotome de neutralisation, il se maintient dans cette
place les deux mires de perception simultanée (lion-cage) à l’angle nouvelle position ;
objectif les deux fovéas sont stimulées : – en revanche, si la fusion est possible, il exécute aussitôt un
– si le lion est dans la cage, la correspondance rétinienne est lent mouvement de convergence.
normale ; Cette épreuve est répétée devant un œil puis l’autre et doit
– si le lion n’est pas dans la cage, il y a soit correspondance donner des réponses symétriques, sinon il y a microstrabisme
rétinienne anormale, soit exclusion. On déplace alors un bras de inférieur à 4 Δ avec scotome maculaire en vision binoculaire [31].
l’appareil jusqu’à superposition des deux images. Si cela est réa-
lisé à 0°, la correspondance est anormale harmonieuse, sinon il y Test biprismatique de Gracis
a correspondance rétinienne anormale dysharmonieuse. Ce test étudie le réflexe de version prismatique induit par un
Le synoptophore permet en outre d’étudier la fusion en biprisme formé par deux prismes de 6 Δ superposés et oppo-
sachant qu’il ne peut y avoir de fusion sensorielle lorsqu’il y a sés [20, 29]. Ce test permet d’aborder l’étude des réponses motrices
une déviation oculaire et/ou un scotome maculaire (sauf dans les dans différentes formes de strabisme, d’amblyopie et de paraly-
paralysies oculomotrices et les strabismes normosensoriels tardifs). sie oculaire. Devant un objet à fixer, on fait la même manœuvre
C’est pourquoi certains sujets sont extrêmement gênés par l’horror que pour le test précédent, dans le sens horizontal avec le prisme
fusionis caractérisé par une diplopie constante dans les suites d’une à base temporale puis, toujours en un mouvement rapide, on
intervention et d’une rééducation orthoptique intempestive dans bouge le prisme dans le sens vertical. C’est alors le prisme à base
l’enfance sur une correspondance anormale. nasale qui est présenté devant l’œil de l’enfant.
Chez le sujet normal, lorsque le prisme est à base temporale,
EXAMEN DE LA VISION STÉRÉOSCOPIQUE on observe une petite saccade rapide motrice de l’œil derrière le
La vision stéréoscopique représente le degré le plus achevé de la prisme et lorsque le prisme est à base nasale, une petite saccade
vision binoculaire. rapide motrice de l’œil controlatéral :
– lorsqu’il n’y a pas de réponse motrice avec le prisme à
Test de coïncidence ou des deux crayons base temporale et/ou nasale, il n’y a pas de vision binoculaire ou
celle-ci est pathologique ;
Il renseigne rapidement sur la perception pratique du relief. Le
– lorsqu’il n’y a pas de réponse motrice du prisme à base tem-
patient tient un crayon verticalement, l’extrémité plate en bas,
porale, mais une réponse motrice à la manœuvre à prisme à base
l’examinateur un autre, l’extrémité plate en haut. Le patient essaye
nasale, il y a un blocage mécanique ;
de placer la base du sien sur celle de l’examinateur. On pratique
– lorsqu’il y a une réponse motrice à la manœuvre à prisme à
ce test d’abord en vision binoculaire, puis en monoculaire.
base temporale mais non à la manœuvre à prisme à base nasale,
La comparaison des deux tests renseigne sur l’apport de la bi-
il y a microstrabisme.
ocularité dans l’appréciation des distances.

Autres tests Coordimètre de Hess-Weiss

et cyclomètre de Weiss
Tests polarisés Ils permettent d’effectuer une campimétrie rapide et de détermi-
Il s’agit du stéréoprojecteur de Pigassou, et du Titmus Ste- ner la place des taches aveugles et, ainsi, de mesurer objective-
reotest® (test de la mouche, test de neuf séries de cercles ment la torsion [47, 53] (cf. supra, « Coordimètre de Lancaster »).

180
 Méthodes d’examen 11

Examens paracliniques Les coupes coronales ont également l’intérêt d’objectiver l’atro-
phie ou l’agénésie d’un muscle oculomoteur, notamment dans les
syndromes paralytiques [41, 42] (cf. chapitre 15). Elles permettent
■ ENREGISTREMENT DES également de localiser les insertions musculaires par rapport au
MOUVEMENTS OCULAIRES plan du nerf optique, de suivre le trajet des muscles, de localiser
les poulies. Elles trouvent leur intérêt dans les myopies fortes ou
Deux méthodes d’enregistrement sont utilisées en pratique cli- dans l’étude des variations de volume dans les myosites, quelle
nique : l’électro-oculographie motrice ou cinétique, la photo- qu’en soit l’origine.
oculographie.

ÉLECTRO-OCULOGRAPHIE MOTRICE CONCLUSION

OU CINÉTIQUE
L’évaluation clinique d’un strabisme réalisée par
Le globe oculaire est un dipôle au pôle antérieur positif et au l’anamnèse, le comportement spontané, l’évaluation
pôle postérieur négatif. Le potentiel de repos entre ces deux de l’état sensoriel des potentialités binoculaires et la
pôles est stable ; à éclairage constant, lorsque le globe se caractérisation de l’instabilité oculomotrice va per-
déplace, il produit une modification du champ électrique péri- mettre, après synthèse, de conduire à un diagnostic
oculaire. L’examen consiste à recueillir les variations de poten- qualitatif dont le but est d’orienter la stratégie opé-
tiel péri-oculaire induites par les mouvements des yeux au ratoire, complétée par les données peropératoires
moyen d’électrodes placées au niveau des deux canthus interne (position des yeux sous anesthésie, test d’élongation
et externe pour enregistrer les mouvements horizontaux, et musculaire).
au-dessus du sourcil et en dessous de la paupière inférieure pour Ainsi, il peut s’agir de strabisme concomitant et,
les mouvements verticaux. dans ce cas, le strabisme peut être convergent
(ésotropie) ou divergent (exotropie), normosenso-
PHOTO-OCULOGRAPHIE riel ou non, variable ou non, accompagné d’une
composante verticale et/ou oblique, d’une limita-
La photo-oculographie est fondée sur l’étude, par une caméra de tion de la motilité : nous en connaîtrons la valeur
télévision, de la distance du reflet d’un point lumineux sur la cor- de l’angle minimal, de l’angle maximal, la notion
née par rapport à la pupille. Un ordinateur inclus dans l’appareil d’une hypercinésie des droits médiaux, d’inco-
donne la position des globes mais aussi la vitesse des mouvements mitance verticale et/ou alphabétique associée, la
et éventuellement l’accélération au cours des mouvements. L’inté- notion d’œil préférentiel et la notion d’anomalie
rêt de cette méthode est l’analyse des vergences et l’étude de la anatomique associée (inégalité des fentes palpé-
vitesse de la phase lente du nystagmus. brales, asymétrie des orbites, hypotélorisme ou
hypertélorisme, exophtalmie ou énophtalmie) ; il
INTÉRÊT peut s’agir aussi de strabisme paralytique d’origine
supranucléaire ou de strabisme paralytique d’ori-
Il est intéressant d’enregistrer les mouvements spontanés anor- gine périphérique, de strabisme d’origine orbitaire
maux, notamment le nystagmus, mais également de détailler au ou, enfin, de nystagmus.
cours d’un enregistrement d’un trouble oculomoteur les saccades
d’attraction visuelle, les mouvements de poursuite lents, le nys-
tagmus optocinétique et le réflexe vestibulo-oculaire ainsi que les
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299-302.
différentes positions du regard. À l’heure actuelle, cette explora-
[8] Carteret MH, Maintenant J, Cabanis EA, Iba-Zizen MT, Lopez A,
tion n’est que le résultat d’une succession d’images statiques dont Thibierge M, et al. Mouvements oculaires : première approche dyna-
le défilement reproduit l’illusion du mouvement. Cette imagerie mique en imagerie par résonance magnétique (IRM de haute résolu-
dynamique est intéressante car, en dehors de l’anatomie fonc- tion). Bull Soc Ophtalmol Fr, 1990 ; 90 : 489-496.
tionnelle normale, elle permet d’évaluer la motilité oculaire dans [9] Chandna A, Karki C, Davis J, Doran RM. Preferential looking
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11 Pathologie oculomotrice avec déviation

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182
 Méthodes d’examen 11

III – COMMENT EXPLIQUER AUX PARENTS

LE STRABISME : QUESTIONS-RÉPONSES

F. A U D R E N

Préalable
La pathologie strabique concerne environ 4 % de la population
(enfants et adultes). La prise en charge des strabismes et de l’am-
blyopie repose essentiellement sur la correction optique, l’occlu-
sion et la chirurgie.
Ces traitements a priori simples et consacrés par l’usage sont en
réalité contraignants, souvent mal compris par les patients stra-
biques ou les parents des enfants strabiques [2]. Il est démontré
que la compréhension des patients et des parents est un fac-
teur essentiel d’observance du traitement de l’amblyopie [1, 4]. Il
existe de multiples sources d’informations (Internet, fiches SFO).
Même si rien ne peut remplacer le contact interactif d’une
consultation pour faire passer des informations, la complexité
de la pathologie strabique incite à formuler les informations
sous une forme écrite, afin que les patients et les parents des
enfants strabiques puissent les consulter avec le temps qui
leur est nécessaire pour bien les comprendre. Nous présentons
ci-dessous les principaux aspects qui nous semblent essentiels
à la bonne compréhension des patients ou des parents des
patients. Nous insistons particulièrement sur la question de la
chirurgie, non pas qu’elle doive avoir une place prééminente
par rapport aux traitements médicaux, mais la chirurgie est
l’élément de la prise en charge qui semble être le moins bien
Fig. 11-55 Schéma des six muscles oculomoteurs.
compris par les parents et le plus les inquiéter [2, 3].
[1] Dixon-Woods M, Awan M, Gottlob I. Why is compliance with occlu-
sion therapy for amblyopia so hard? A qualitative study. Arch Dis Child,
normalement et l’alignement est présent dans toutes les directions
2006 ; 91 : 491-494.
du regard. Quand un sujet a un strabisme, les axes visuels ne sont
[2] Eustis S, Smith DR. Parental understanding of strabismus. J Pediatr
plus parallèles, il y a une déviation des axes oculaires, on dit qu’il
Ophthalmol Strabismus, 1987 ; 24 : 232-236.
louche.
[3] Hatt SR, Leske DA, Adams WE, et al. Quality of life in intermittent
exotropia: child and parent concerns. Arch Ophthalmol, 2008 ; 126 :
1525-1529. ■ QUELS SONT LES DIFFÉRENTS
[4] Searle A, Norman P, Harrad R, et al. Psychosocial and clinical deter- TYPES DE STRABISME ?
minants of compliance with occlusion therapy for amblyopic children. Eye
Il existe de nombreuses formes de strabismes et de multiples
(Lond), 2002 ; 16 : 150-155.
façons de les classer (en fonction du sens de la déviation, de l’âge
d’apparition, etc.). Les plus fréquemment rencontrés sont des
déviations des axes oculaires avec une mobilité des yeux normale.
■ LES MUSCLES OCULOMOTEURS
Plus rarement, il existe une déviation due à un dysfonctionnement
Les mouvements de chaque œil sont contrôlés par six muscles d’un muscle ou d’un nerf oculomoteur (c’est le cas des paralysies
oculomoteurs (eux-mêmes commandés par des nerfs) (fig. 11-55). oculomotrices).
En se contractant, le muscle droit latéral tire l’œil qui tourne En fonction du sens de la déviation, on parle de :
vers l’extérieur. Le muscle droit médial fait tourner l’œil vers le – strabisme convergent (ou ésotropie) ;
dedans. Le muscle droit supérieur fait tourner l’œil vers le haut. – strabisme divergent (ou exotropie) ;
Le muscle droit inférieur fait tourner l’œil vers le bas. Les muscles – strabisme vertical avec déviation vers le haut (hypertropie) ou
obliques (supérieur et inférieur) ont des actions verticales plus vers le bas (hypotropie).
complexes. La déviation des axes des deux yeux peut être plus ou moins
prononcée, mais un strabisme n’est pas plus grave si la déviation
est plus importante car, quel que soit l’angle, hormis le problème
■ QU’EST-CE QU’UN STRABISME ?
esthétique, les conséquences sur la binocularité sont les mêmes
Les sujets normaux ont « les yeux droits », c’est-à-dire que les axes (vision du relief, diplopie ou vision double, amblyopie).
visuels des deux yeux sont parallèles, ce qui permet une vision Un strabisme peut être permanent ou intermittent (la déviation
simple et une bonne perception du relief, les yeux peuvent bouger des axes visuels n’est pas toujours présente).

183
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

■ QUAND ET POURQUOI en 3D alors qu’ils échouent aux tests utilisés en consultation d’oph-
UN STRABISME APPARAÎT-IL ? talmologie.

Lors des premiers jours ou mois de vie, les yeux des petits enfants
AMBLYOPIE
peuvent ne pas toujours être droits, le temps que leur vision
commence à se développer. Passé l’âge de six mois, si les yeux ne L’amblyopie (mauvais développement de la vision d’un œil ou,
sont pas droits cela n’est pas normal. plus exactement, du cerveau fonctionnant pour la vision de cet
Les déviations des axes des yeux peuvent être présentes dès œil) est la première cause de mal-vision chez l’enfant. Avoir une
l’enfance ou apparaître plus tard au cours de la vie. La plupart des amblyopie non traitée, c’est-à-dire une vision basse d’un œil
strabismes de l’enfant n’ont pas de cause retrouvée et sont isolés, depuis la naissance, expose à un risque de handicap visuel et de
mais on en rencontre plus fréquemment chez les enfants préma- dépendance chez l’adulte s’il survient une baisse de vision du bon
turés et présentant une pathologie neurologique. Il existe souvent œil quelle qu’en soit la cause. Le diagnostic d’une amblyopie doit
un facteur héréditaire. être fait le plus tôt possible, et le traitement doit être commencé
Ils peuvent aussi être liés à un problème de lunettes, en par- le plus tôt possible pour garantir le meilleur résultat visuel : une
ticulier l’hypermétropie : un sujet hypermétrope doit faire des amblyopie est incurable à l’âge adulte, alors que l’objectif du trai-
efforts inadaptés pour voir net et ces efforts peuvent être respon- tement d’une amblyopie avant l’âge de six ans (voire un peu plus
sables d’un strabisme (strabismes accommodatifs). tard) doit être de 10/10 d’acuité visuelle ou plus.
Certains strabismes particuliers sont liés au dysfonctionnement
d’un muscle avec une mobilité des yeux anormale : DIPLOPIE
– certaines formes sont congénitales et classiques, bien que Quand il existe une diplopie en cas de déviation oculaire apparue
rares (comme le syndrome de Stilling-Duane, par exemple) ; chez un grand enfant ou un adulte, celle-ci peut être extrêmement
– ce sont les cas des strabismes acquis de l’adulte, dont les invalidante (cause de chute, impossibilité de conduire, etc.).
plus fréquents sont les paralysies oculomotrices : ils peuvent être
dus à des maladies neurologiques, vasculaires, tumorales ; ils PRÉJUDICE ESTHÉTIQUE
occasionnent alors une diplopie et sont souvent associés à d’autres
signes non ophtalmologiques. La déviation oculaire peut être inesthétique et avoir des consé-
L’apparition du strabisme peut être due à la baisse de vision quences sur l’image de soi, l’image auprès des autres, et avoir des
d’un œil (impossibilité de superposer les images des deux yeux). conséquences sociales reconnues (moqueries à l’école, difficultés à
Pour cette raison, la constatation d’un strabisme, quel que soit trouver un emploi, etc.).
l’âge, justifie un examen ophtalmologique complet pour éliminer
une anomalie au niveau d’un œil (chez l’enfant notamment une
■ COMMENT FAIRE LE DIAGNOSTIC
cataracte congénitale ou une autre malformation oculaire).
DE STRABISME ?

■ LES CONSÉQUENCES Chez l’adulte, le diagnostic est facilement suspecté s’il existe une
vision double, ce qui est exceptionnel chez l’enfant. Le diagnostic
DU STRABISME
est également facile pour tout patient qui présente une déviation
Les strabismes apparaissant chez un patient qui avait les yeux oculaire visible.
droits auparavant occasionnent une diplopie car le cerveau ne peut L’examen ophtalmologique et orthoptique précise la vision du
plus unifier les images des deux yeux dont les axes ne sont plus patient par la mesure de l’acuité des deux yeux, la vision du relief,
alignés. Chez l’enfant en général, il n’y a pas de vision double, car ainsi que l’angle de déviation. L’examen élimine une pathologie
le cerveau de l’enfant a la capacité de s’adapter et de neutraliser oculaire qui pourrait être responsable de la mauvaise vision d’un
la double image : dans ce cas, il y a un œil qui fixe et l’œil qui œil et du strabisme.
est dévié n’est plus utilisé pour la vision quand les deux yeux sont Le diagnostic n’est pas toujours évident et il existe des stra-
ouverts. Le plus souvent on constate, si on cache l’œil qui fixe, que bismes où l’angle de déviation est très petit, qui ne se voient pas
la vision de l’œil dévié est normale. Parfois, quand on cache l’œil du tout esthétiquement (microstrabismes). Inversement certains
qui fixe, on s’aperçoit que la vision de l’œil dévié est mauvaise, patients ont une forme de leurs paupières ou de leur visage qui
ce qui est dû non pas à une anomalie de l’œil lui-même, mais au peut donner l’impression qu’ils louchent alors que leurs yeux sont
fait que le cerveau visuel de cet œil s’est mis au repos et ne se droits, on parle alors de faux strabisme ; chez le bébé, il s’agit
développe pas bien (on parle alors d’amblyopie). souvent d’un épicanthus.
Les conséquences du strabisme sont au nombre de quatre : L’examen ophtalmologique recherche le dysfonctionnement
– altération de la vision du relief ; d’un muscle oculomoteur (anomalie de motilité d’un ou des deux
– amblyopie ; yeux) qui existe dans certains strabismes (comme les paralysies),
– diplopie ; pour lesquels l’ophtalmologiste peut éventuellement demander
– préjudice esthétique. des examens complémentaires ciblés (imagerie cérébrale, bilan
neurologique, etc.).
VISION DU RELIEF

L’alignement des axes visuels est la condition nécessaire pour avoir ■ COMMENT TRAITER
une vision fine du relief (vision stéréoscopique). S’il existe une dévia- UN STRABISME ?
tion strabique, cette vision du relief n’est pas possible. Si la déviation
apparaît chez un petit enfant, elle empêche le développement des Les traitements du strabisme ont plusieurs objectifs :
capacités de vision stéréoscopique, ce qui est généralement irréver- – chez l’enfant, la priorité est de traiter une amblyopie s’il y en
sible. Notons que cette vision fine du relief ne signifie pas que les a une, puis de réaligner les axes visuels ;
patients n’aient aucune vision du relief, mais elle sera plus grossière. – chez l’adulte avec un strabisme acquis et une diplopie, la
Par exemple certains patients peuvent même voir le relief des films priorité est de la supprimer ;

184
 Méthodes d’examen 11
– en l’absence de diplopie, la problématique est centrée sur le – rendre un certain niveau de vision du relief, ce qui n’est
préjudice esthétique. possible que si les yeux sont droits (condition nécessaire mais
Les traitements sont à la fois médicaux et chirurgicaux. non suffisante si le strabisme est apparu tôt dans l’enfance et
que les capacités de vision stéréoscopique ne se sont pas déve-
LES TRAITEMENTS MÉDICAUX loppées) ;
– normaliser l’aspect esthétique.
Le traitement médical du strabisme est un temps indispensable,
suffisant dans certains cas ou préalable au traitement chirurgical. Quand opérer ?
Les lunettes Même s’il n’existe pas de vision double invalidante, à partir du
moment où le strabisme se voit, quel que soit l’âge, et même s’il
Dans de nombreux cas, le port de lunettes est nécessaire :
a déjà été opéré, un traitement chirurgical peut être indiqué. En
– pour assurer la meilleure vision possible des deux yeux, par-
effet, il ne s’agit alors pas que d’un simple problème esthétique,
ticulièrement s’il y a une amblyopie associée ;
mais d’une déviation oculaire visible pouvant être un vrai handi-
– pour diminuer les efforts fournis par les patients pour voir net
cap pour la vie courante. Il n’y a donc pas d’âge pour opérer un
au prix d’une déviation (certains patients hypermétropes sont gué-
strabisme.
ris de leur strabisme simplement par le port des lunettes). Dans
un certain nombre de cas, le port des lunettes diminue l’angle du Pour les enfants
strabisme sans aligner parfaitement les yeux. C’est sur l’angle qui La chirurgie est réalisée entre deux et six ans en Europe, le plus
persiste malgré les lunettes que la chirurgie sera alors indiquée. souvent avant l’âge de six ans (entrée au CP) : amélioration des
Pour empêcher le patient de faire des efforts accommodatifs capacités de lecture et d’orientation dans l’espace et amélioration
pour voir net, on utilise des collyres tels que l’Atropine, instillé de l’image de soi.
pendant plusieurs jours avant la mesure, ou le Skiacol, instillé une Un certain nombre de strabismes vont se redresser sans inter-
heure avant la mesure (usage réservé avant l’âge d’un an). Les vention avant l’âge de six ans.
mesures ainsi évaluées permettent dès lors de déterminer la cor- Dans le cas particulier du petit enfant (avant deux ans) qui pré-
rection optique dont le patient a besoin pour bien voir, tout en sente un strabisme convergent et chez qui la chirurgie ne sera pas
relâchant ses efforts, ces derniers étant responsables d’une partie réalisée tout de suite, on peut proposer un traitement par injection
du strabisme. de toxine botulique, qui diminue le strabisme et peut permettre
d’éviter une intervention chirurgicale ultérieure. Cette injection se
Traitement de l’amblyopie réalise lors d’une courte anesthésie générale.
Chez l’enfant, la priorité absolue est d’assurer que les deux yeux
Pour les adultes
aient la meilleure acuité visuelle possible. Le traitement de l’am-
blyopie repose sur le port des lunettes et la pose d’un cache sur Le retentissement esthétique du strabisme est le plus souvent la
l’œil fixateur, ce qui permet à l’œil dévié de prendre la fixation et motivation pour une chirurgie : il n’y a pas de limite d’âge tant
au cerveau qui fonctionne avec l’œil habituellement dévié de fonc- qu’il n’y a pas de contre-indication anesthésique (en dehors d’éven-
tionner. Le traitement par cache est adapté en fonction des résultats tuelles pathologies non stabilisées comme l’hyperthyroïdie…).
(nombre d’heures de cache par jour, alternance de cache sur un
œil ou l’autre) et doit souvent être prolongé pendant des années
La chirurgie
(traitement d’entretien). C’est un traitement contraignant, mais qui Principes de la chirurgie
fonctionnera d’autant mieux qu’il est entrepris tôt et qu’il est bien
La chirurgie de strabisme porte sur les muscles oculomoteurs et
suivi. En effet, on peut estimer que passé l’âge de six ans, il est plus
consiste généralement en un affaiblissement ou un renforcement
difficile d’initier ce traitement en raison des contraintes scolaires.
d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs (en les reculant ou les rac-
Traitement d’une diplopie courcissant) sur un ou les deux yeux. Le protocole de la chirurgie
est fixé par le chirurgien et adapté à chaque cas. L’action sur les
Quand il existe une diplopie, les principes du traitement reposent sur muscles oculomoteurs permet de modifier l’axe de l’œil.
l’occlusion d’un œil (supprimer la double image), décaler optique-
ment les images des deux yeux (prismes sur les lunettes), réaligner Comment se déroule l’intervention chirurgicale ?
les axes des deux yeux (chirurgie). Chaque traitement a des avantages L’intervention a lieu sous anesthésie générale dans l’immense majo-
et des inconvénients et est différent et adapté pour chaque patient. rité des cas. Le patient est allongé sur le dos, sous un champ stérile.
Avant l’intervention proprement dite, l’œil ou les yeux opérés sont
LES TRAITEMENTS CHIRURGICAUX désinfectés par un produit antiseptique, et l’œil est maintenu ouvert
par un écarteur à paupière (blépharostat). Pendant l’intervention, le
La chirurgie du strabisme est une chirurgie fréquente que ce soit
chirurgien utilise un microscope opératoire (microchirurgie) et des
chez l’adulte ou l’enfant (plus de 10 000 interventions par an en
instruments de chirurgie classique, mais pas de laser ou d’ultrasons
France).
contrairement à d’autres chirurgies réalisées en ophtalmologie.
Quels sont les objectifs de la chirurgie ? Un pansement peut être mis sur l’œil opéré en fin d’interven-
tion mais ce n’est pas obligatoire.
Dans certains cas de déviation oculaire associée à une diplopie, la
Contrairement à ce que certains patients ou parents peuvent
chirurgie sera nécessaire pour supprimer la vision double (paraly-
croire ou craindre parfois, à aucun moment l’œil n’est enlevé de
sies oculomotrices) au moins dans les conditions où la vision est la
la tête pendant une intervention de strabisme.
plus sollicitée, c’est-à-dire de face et dans le regard en bas (lecture).
En l’absence de diplopie, les objectifs de la chirurgie sont de L’hospitalisation
redresser les axes visuels afin de : Le plus souvent l’intervention a aujourd’hui lieu pendant une
– supprimer d’éventuels symptômes (fatigue visuelle et maux hospitalisation ambulatoire, c’est-à-dire sur une journée, le patient
de tête chez les patients présentant un strabisme intermittent et ne passant pas de nuit à l’hôpital. Il s’agit cependant d’une inter-
qui font des efforts pour redresser leurs yeux) ; vention sous anesthésie générale et, pour des raisons pratiques

185
11 Pathologie oculomotrice avec déviation

ou médicales, il peut cependant être demandé de passer une la chirurgie n’est pas exacte. Il ne faut pas oublier que l’on traite
nuit à deux nuits à l’hôpital (distance du domicile, problème un angle de strabisme et que le dosage de la chirurgie est soumis
anesthésique). à une marge de précision variable en fonction des cas. D’autre
part, l’angle d’un strabisme est susceptible d’évoluer au cours du
Quelles sont les suites immédiates
temps, ce qui veut dire qu’un excellent résultat chirurgical immé-
de la chirurgie ?
diat peut ne pas se maintenir toute une vie.
• LES FILS DE SUTURE Un patient strabique opéré peut toujours être amené à être
Les fils utilisés pendant la chirurgie de strabisme sont des fils réopéré à plus ou moins long terme si son cas le justifie. Dans cer-
résorbables et il n’y a donc pas de fils de suture à enlever après tains cas, le chirurgien pourra même envisager d’emblée plusieurs
l’intervention. interventions chirurgicales.
• LA DOULEUR Chirurgie et lunettes
Un traitement contre la douleur est prescrit par l’anesthésiste dans Une intervention de strabisme vise à corriger l’angle du strabisme
les premiers jours suivant l’intervention, à prendre si nécessaire qui persiste malgré le port des lunettes. Il est rare que la chirurgie
(anti-inflammatoires non stéroïdiens). Le traitement postopératoire permette de ne plus mettre les lunettes (et ce n’est pas son objectif)
consiste à instiller un collyre dans l’œil opéré pendant plusieurs et certains patients opérés qui ont les yeux parfaitement droits avec
semaines. leurs lunettes peuvent avoir un strabisme visible quand ils les ôtent.
• L’ASPECT DE L’ŒIL OPÉRÉ Quelles sont les complications de la chirurgie ?
L’œil peut être très rouge les premiers jours suivant l’intervention. Les problèmes liés à la cicatrisation, comme une irritation de sur-
Une rougeur plus modérée pourra persister plusieurs semaines face ou une rougeur oculaire persistante, sont fréquents mais ne
voire plusieurs mois après l’intervention, en moyenne pendant sont pas graves.
deux mois, tant que la cicatrisation n’est pas terminée. Les principales complications sont les résultats insuffisants ou
L’axe de l’œil constaté dans les jours suivant l’intervention les inversions du strabisme (problème du dosage).
ne doit pas inquiéter : parfois il ne semble pas immédiatement Le risque de vision double après chirurgie (alors qu’il n’y a pas
satisfaisant, et il peut même y avoir une inversion immédiate de vision double avant) est faible et n’est pas une contre-indication
du strabisme (l’œil part dans l’autre sens), car il est fréquent à une intervention.
que l’œil mette plusieurs jours ou semaines avant de retrouver Les complications peropératoires à type de perforation du globe
une motilité normale et sa place définitive. On ne juge donc oculaire sont très rares et les complications graves faisant courir
pas le résultat le lendemain d’une intervention mais plusieurs un risque de perte de vision irréversible de l’œil opéré (infection
semaines après. intraoculaire, décollement de rétine) sont rarissimes.
Précautions après l’intervention Prise en charge
Souvent quelques jours de repos sont préconisés (après anesthésie La chirurgie de strabisme est prise en charge par l’assurance maladie.
générale). Il est déconseillé de se baigner à la piscine ou dans la
mer pendant environ un mois après l’intervention. On peut en
revanche se laver les cheveux, se doucher mais en veillant à ne pas ■ LE SUIVI DES PATIENTS
mettre de savon dans l’œil. STRABIQUES

Quels sont les résultats de la chirurgie ? La prescription régulière de la correction optique adaptée est
Les résultats de la chirurgie sont dans la majorité des cas très satis- essentielle, car le strabisme peut se modifier avec le temps, néces-
faisants. Cependant, chaque cas est particulier, et la précision de sitant parfois un complément chirurgical.

186
 12

C H A P I T R E 12

Formes cliniques
des strabismes
F. A U D R E N , M . - A . E S P I N A S S E - B E R R O D , N . G A M B A R E L L I , A . S A U E R,
C. SPEEG-SCHATZ, D. THOUVENIN

I – SYNDROME DE STRABISME PRÉCOCE

D. THOUVENIN

Le strabisme précoce, ou plutôt le « syndrome de strabisme pré- durant toute la vie, quelle que soit la qualité du traitement
coce », correspond à l’ensemble des signes oculomoteurs et visuels médico-chirurgical [9]. Le terme « essentiel » — « strabisme essen-
survenant progressivement quand une déviation permanente des tiel à début précoce » de Hugonnier [17] — est parfois rajouté pour
axes visuels est présente avant l’apparition des liens binoculaires, signifier l’absence de cause connue, notamment paralytique, mus-
en pratique avant l’âge de six mois de vie. culaire ou accommodative.
Il traduit un dérèglement définitif de l’acquisition de la vision Le syndrome est assez fréquent, entre 2 % et 5 % de la popu-
binoculaire, d’autant plus profond que l’apparition est précoce lation générale, représentant 30 % à 50 % des désordres oculo-
dans la vie. Son identification a permis de s’en servir de borne moteurs.
dans la classification des strabismes [30], séparant deux sortes de
strabismes en fonction de ce qu’on peut espérer des résultats du

Historique
traitement :
– les strabismes apparaissant après acquisitions de la vision
binoculaire, ou strabismes normosensoriels, pour lesquels le traite-
ment peut faire espérer une guérison motrice et sensorielle ; L’étude de son historique est particulièrement intéressante car
– les strabismes précoces, apparaissant en cours de ce dévelop- elle synthétise les courants de pensée et l’évolution de la stra-
pement et l’entravant profondément ; le traitement ne peut alors bologie récente. Beaucoup de grands noms de la strabologie du
que limiter les conséquences, sans jamais obtenir de guérison. XXe siècle sont associés à l’identification du syndrome de strabisme
L’ensemble de signes sensoriels ou moteurs qui le consti- précoce : C. Worth, B. Chavasse, F. Costenbader, M.M. Parks,
tuent forme le syndrome. Certains signes en sont caractéristiques, C. Cüppers, J. Lang, G. von Noorden, A. Ciancia, M.-A. Quéré,
directement liés à l’origine du trouble. D’autres sont moins spé- A. Spielmann, E. Birch, L. Tychsen et bien d’autres. L’histoire du
cifiques. Par exemple, la déviation strabique horizontale n’est syndrome de strabisme précoce inclut les partisans d’une origine
qu’une facette non spécifique du syndrome ; on l’observe en sensorielle par absence congénitale ou disparition très précoce
grande majorité en convergence (ésotropie) mais parfois aussi en de la fusion binoculaire (Worth, 1903) et les partisans d’une ori-
divergence (exotropie) voire en quasi-orthotropie (microstrabisme). gine motrice empêchant le développement de la fusion (Chavasse,
D’ailleurs, cette déviation peut évoluer au cours de la vie, comme 1939). Cette opposition est importante puisque, dans un cas, il
beaucoup d’éléments du syndrome. existe un déficit irrécupérable, dans l’autre une intervention pré-
Le terme de « strabisme précoce » (infantile strabismus) est pré- coce devrait permettre de laisser la fusion s’établir. Ceci n’est tou-
férable à celui de strabisme congénital, car le strabisme n’est pas jours pas prouvé :
toujours présent ou évident dès la naissance [37]. En revanche, le – Costenbader (1966) [11], puis Parks [34], puis Stager et Birch [4],
dérèglement oculomoteur et sensoriel initial trouve toujours son fervents partisans de l’intervention précoce, ont montré que
origine durant les six premiers mois de vie, phase de maturation celle-ci donne de meilleurs résultats sensoriels, mais sans jamais de
fondamentale du système optomoteur, et laissera des séquelles guérisons et au prix d’interventions souvent multiples ;

187
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

– à l’opposé, von Noorden [36], Helveston [16] et plus générale- diés ; des conclusions claires sur le type de transmission ne sont
ment l’étude des résultats du traitement, aussi précoce soit-il, sem- pas établies. Denis retrouve une prévalence de l’hérédité de 33 %
blent en faveur d’un déficit sensoriel initial et irrécupérable. Les tous strabismes confondus et 20 % pour le seul strabisme précoce.
travaux visant à tenter de normaliser la correspondance rétinienne Ce caractère héréditaire justifie une surveillance systématique des
se sont soldés par des échecs systématiques. Le meilleur résultat enfants dont un parent proche au moins est porteur du syndrome.
sensoriel possible après traitement aussi précoce soit-il est l’obten- Certains syndromes dysgénétiques, tels que la trisomie 21, sont
tion d’un microstrabisme, avec fusion et stéréoscopie de bas grade plus fréquemment associés au syndrome de strabisme précoce,
ou « union binoculaire » de Quéré. sans doute par la fragilité neurologique associée mais peut-être
Le lien entre les éléments cliniques du syndrome s’est fait pro- aussi par une prédisposition spécifique.
gressivement :
– nystagmus manifeste latent : Faucon, Kestenbaum, Crone ■ LÉSIONS NEUROLOGIQUES
(1880 à 1950) ;
PÉRINATALES
– divergence verticale dissociée (DVD) : Ohm, Verhage, Ander-
son, Keiner, Crone (1920 à 1950) ; Les lésions neurologiques prénatales ou néonatales, par souffrance
– réunion des éléments du syndrome, notamment le lien avec neurologique, hydrocéphalie, embryo-fœtopathies, etc., sont asso-
l’attraction vers l’adduction : Ciancia (Buenos Aires) en 1962 [10] ciées à une haute fréquence de strabismes précoces (20 % à 40 %
puis Cüppers et Adelstein (1966) ; selon les auteurs), en raison de la perturbation évidente qu’ils pro-
– description complète du syndrome par Lang (1967) [18] ; voquent sur le développement de la vision binoculaire.
– études des déviations dissociées, du caractère tonique des
déviations : Spielmann (1989) [25].
Des études électrophysiologiques étayent certains éléments du C’est dans cette population qu’on retrouve le plus d’exotropies,
syndrome : à tel point que la présence d’une exotropie précoce doit faire
– études oculomotrices confirmant l’asymétrie du nystagmus pratiquer un bilan neuropédiatrique systématique.
optocinétique (Bourron [6], Birch [5]) et décrivant le nystagmus
manifeste latent (Quéré [22], Dell’Osso) ;
– études montrant l’asymétrie de la transmission des potentiels
■ PRÉMATURITÉ
évoqués visuels (Birch [3]), au profit des voies croisées, ce qui avait
déjà été montré en cartographie cérébrale (Thouvenin [29]). La prématurité est associée à une haute fréquence de strabismes
Enfin, des études expérimentales animales ont prouvé ce qui précoces, sans doute car les structures permettant le développe-
était pressenti cliniquement : ment de la vision binoculaire ne sont pas prêtes anatomiquement
– travaux fondamentaux de Hubel et Wiesel sur le développe- et/ou fonctionnellement lors des premières stimulations visuelles
ment normal et anormal des couches monoculaires et binoculaires qui enclenchent le processus.
corticales et des voies visuelles [38] ;
– Tychsen publie les principaux travaux traitant des consé- ■ PRIVATION VISUELLE UNILATÉRALE
quences corticales de strabismes expérimentaux chez le singe [33],
PRÉCOCE
notamment concernant la sévérité de l’atteinte en fonction l’âge
d’apparition et l’absence de réversibilité totale malgré la précocité Le syndrome de strabisme précoce n’est pas toujours inné. Des ano-
du traitement (disparition des cellules binoculaires de la couche V malies oculaires apparues très tôt après la naissance ou présentes
dans les strabismes permanents [32]). Il évoque toutefois la possi- à la naissance peuvent le provoquer : dans la cécité congénitale
bilité de connexions entre colonnes de dominance peu éloignées unilatérale (malformation, cataracte unilatérale, etc.), la vision bino-
(4°), expliquant la meilleure binocularité en cas de microstrabisme. culaire ne peut se développer et on voit apparaître un syndrome de
Dans les facteurs de gravité, à côté de la précocité d’installation du strabisme précoce ou plutôt un hémi-syndrome — « syndrome du
strabisme, il introduit la notion de durée du strabisme. monophtalme congénital » de Spielmann [24]. Il s’agit d’un strabisme
précoce « acquis », preuve que les strabismes précoces ne sont pas
tous de cause prénatale [27]. Ils sont non alternants ; mais nous avi-
ons montré [28] que le traitement de l’amblyopie le transforme en un
Facteurs de risque syndrome de strabisme précoce alternant classique.

La ou les causes du syndrome de strabisme précoce n’ont pas été ■ FACTEURS MINEURS
isolées jusqu’ici. Si ce syndrome apparaît dans la grande majorité
AMÉTROPIES
des cas de manière fortuite, chez 2 % à 5 % de la population,
certaines situations sont clairement plus pourvoyeuses de syn- Des amétropies importantes peuvent être responsables du syn-
drome de strabisme précoce. On parlera donc plus de facteurs de drome, par leur facteur accommodatif ou par privation visuelle ;
risque [13] que de causes. toutefois, le syndrome de strabisme précoce n’est pas obligatoire-
ment associé à des amétropies fortes.
L’amétropie est le plus souvent modérée : 40 % d’hyper-
■ HÉRÉDITÉ
métropes légers (moins de 2 δ), 40 % d’hypermétropes moyens
La présence dans la famille directe d’autres cas de syndrome de (2 δ à 5 δ), 10 % de myopes, 10 % d’hypermétropes forts pour
strabisme précoce, voire d’anomalies plus frustes du développe- Costenbader (in von Noorden [37]), statistiques confirmées ailleurs.
ment de la vision binoculaire (syndrome de déficience fusionnelle Il est en revanche nécessaire de répéter les évaluations sous
de Parks avec neutralisation maculaire monolatérale [21]) est fré- cycloplégique dans les premières années, un facteur accommodatif
quente. Une origine héréditaire a donc été évoquée. Jusqu’à pré- pouvant se démasquer secondairement.
sent, les études de la transmissibilité du syndrome de strabisme Une situation doit attirer l’attention car elle est sans doute plus fré-
précoce manquent d’homogénéité concernant les strabismes étu- quente qu’on ne le pense : un enfant présentant une anomalie pré-

188
 Formes cliniques des strabismes 12
coce mais fruste du développement de la fusion (microstrabisme, – certains strabismes, même présents précocement, ne seront
syndrome de monofixation) et ayant une hypermétropie peut examinés que tardivement (délai ou retard d’examen…).
décompenser ultérieurement un strabisme après deux ans quand Ces cas où le strabisme ne devient apparent que tardivement
il stimule plus son accommodation. L’absence de fusion correcte seront identifiés par la profondeur du trouble de la vision binocu-
provoque la décompensation de la déviation. Ces cas sont parfois laire et éventuellement la présence de quelques signes moteurs,
difficiles à différencier de strabismes normosensoriels tardifs, sur- parfois latents, spécifiques du syndrome, notamment l’asymétrie
tout si une neutralisation profonde voire une amblyopie existent au du nystagmus optocinétique.
moment de la décompensation. La mise en place de la correction
optique amène au mieux à la situation de microstrabisme ou laisse
Le syndrome de strabisme précoce débute avant six mois
persister une déviation avec signes évidents de correspondance réti-
d’âge. Il existe une période de transition entre strabismes pré-
nienne anormale, prouvant l’origine précoce de ce strabisme.
coces et strabismes normosensoriels, de six à dix-huit mois.
Certains strabismes déclenchés après dix-huit mois sont en fait
DIVERS
des strabismes précoces dont la déviation horizontale devient
Divers facteurs ont été incriminés (intoxication tabagique, alcoo- apparente mais qui étaient présents auparavant sous forme de
lique, prise d’antibiotiques, etc.). Toutefois, les études ne sont pas microstrabismes comme le montrent les anomalies profondes
homogènes sur ce plan et il semble que si on trouve plus de de la vision binoculaire.
strabismes dans ces cas, c’est plus par les lésions neurologiques ou
malformatives associées que par réelle prédisposition au strabisme
précoce. ■ ANOMALIE DE LA VISION
Toutes ces situations montrent que le développement initial de
BINOCULAIRE
la vision binoculaire est complexe et fragile et qu’il peut s’inter-
rompre pour des causes très variables, mais parfois sans aucune L’anomalie de la vision binoculaire est d’autant plus profonde et
raison évidente. irrécupérable que le strabisme est apparu précocement et que sa
durée se prolonge. Elle est caractérisée par :
– l’absence de correspondance rétinienne normale (CRN) : instru-
Si le syndrome de strabisme précoce survient le plus souvent
mentalement, on retrouve une correspondance rétinienne anor-
de manière fortuite chez 2 % à 5 % de la population, il existe
male (CRA), mais elle ne peut s’expliquer sur le plan cellulaire,
clairement des situations à risque. Dans ces situations, un
sauf dans les microstrabismes (Tychsen [32, 33], cf. supra). Cet état
dépistage systématique est nécessaire :
prouve l’origine précoce du strabisme. Il est sans doute patho-
• hérédité de syndrome de strabisme précoce dans la famille
gnomonique du syndrome. Il est possible qu’il existe plusieurs
proche ;
degrés dans l’anomalie en fonction de l’âge de déclenchement du
• syndromes dysgénétiques ;
strabisme, les liens binoculaires étant d’autant plus abîmés que le
• souffrance néonatale, prématurité ;
strabisme est apparu tôt dans la vie ;
• privation unilatérale précoce ;
– l’absence de fusion bifovéale : au mieux, il existe une pseudo-
• amétropie forte.
fusion, d’origine périphérique, de mauvaise qualité, et ne permet-
tant pas de maintenir une orthotropie si le tonus de vergence est
excessif ;
– la neutralisation de l’œil dévié (non spécifique du syndrome) :
Syndrome de strabisme cette neutralisation est bénéfique si le strabisme est alternant, car

précoce
elle protège de la diplopie. Si le strabisme n’est pas alternant,
elle est pourvoyeuse d’amblyopie. Dans le syndrome de strabisme
précoce, sur le plan binoculaire, elle doit être respectée et contre-
Le syndrome de strabisme précoce associe de manière plus ou indique toute rééducation pléioptique déneutralisante qui risque
moins complète les signes sensoriels et oculomoteurs observés tout de la lever définitivement et provoquer une diplopie intraitable
au long de la vie quand un strabisme permanent est présent ou car il n’existe pas de correspondance rétinienne. De manière géné-
apparaît durant la phase de maturation de la vision binoculaire (en rale, en cas de strabisme, la rééducation binoculaire n’est indiquée
pratique avant l’âge de six mois) [31]. que si on a fait la preuve de la présence d’une correspondance
rétinienne normale sous-jacente : ceci n’est jamais le cas dans le
syndrome de strabisme précoce ;
■ ÂGE D’APPARITION – la mauvaise qualité de la stéréoscopie : cette qualité dépend direc-
Par définition, le syndrome de strabisme précoce débute avant tement de l’importance de la déviation (meilleure en microstrabisme)
l’âge de six mois. Il n’existe en fait probablement pas d’âge limite et de la précocité du traitement. Elle n’est jamais normale.
précis pour déclencher un syndrome de strabisme précoce. Entre
six et dix-huit mois existe une phase de transition entre les deux
L’anomalie sensorielle pathognomonique du syndrome de
formes de strabisme (précoce et normosensoriel). Plus l’âge de
strabisme précoce est l’absence irréversible de correspondance
déclenchement est précoce, plus le syndrome sera complet tant sur
rétinienne normale :
le plan sensoriel qu’oculomoteur.
• l’examen retrouve instrumentalement une correspondance
Toutefois, plusieurs remarques doivent être faites à ce propos :
rétinienne anormale ;
– le strabisme n’est pas toujours mis en évidence dès son appa-
• la neutralisation protège de la diplopie et doit impérati-
rition, notamment en cas de microstrabisme : on peut le décou-
vement être respectée dans le syndrome de strabisme pré-
vrir tardivement devant une anomalie de la vision monoculaire
coce ;
(amblyopie) ou binoculaire (absence de stéréoscopie) ;
• la fusion binoculaire et la stéréoscopie sont absentes ou, au
– un microstrabisme peut devenir un macrostrabisme tardive-
mieux, de mauvaise qualité en cas de microstrabisme.
ment, pour des raisons accommodatives par exemple (cf. supra) ;

189
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

■ AMBLYOPIE brale est réalisée, elle retrouve une anomalie dans plus de 80 %
des cas [2]. La constatation d’une exotropie permanente de la petite
Elle est retrouvée dans 10 % à 40 % des cas en l’absence de pré-
enfance doit faire pratiquer un bilan neurologique.
vention. Cet aspect à lui seul justifie la prise en charge médicale
La déviation peut être variable et il ne faut surtout pas
précoce de tout strabisme de l’enfant. Elle est liée à la neutralisa-
confondre exotropie précoce et exophorie décompensée. La pré-
tion permanente de l’œil dévié dans un strabisme non alternant
sence de la correspondance rétinienne anormale contre-indique
et n’est donc pas spécifique du syndrome de strabisme précoce.
bien sûr formellement leur rééducation binoculaire.

L’amblyopie apparaît spontanément dans 10 % à 40 % des

Microstrabismes dans 10 % des cas
strabismes précoces. Ce risque justifie à lui seul le dépistage et Les microstrabismes primitifs restent le plus souvent stables, sans
la prise en charge précoce des strabismes de l’enfant. doute en raison de liens binoculaires plus solides. Dans le cadre
des strabismes précoces, c’est la seule situation où il existe des
connexions binoculaires cérébrales de correspondance rétinienne
anormale. Elles expliquent sans doute cette plus grande stabilité.
■ ANOMALIE MOTRICE :
Ce syndrome a été bien étudié par Lang [19]. Il s’agit du stade le
LE STRABISME
plus évolué du syndrome de monofixation de Parks. Les stades
Sur le plan moteur, il existe un ensemble de signes qu’on retrouve mineurs de ce syndrome avec neutralisation maculaire sans dévia-
plus ou moins selon la précocité d’installation du syndrome. Ces tion sont retrouvés avec une plus grande fréquence chez les ascen-
signes peuvent apparaître ou se modifier tout au long de la vie. dants d’enfants présentant un strabisme précoce.
Les signes spécifiques du syndrome concernent avant tout l’œil Dans certains cas, un macrostrabisme peut se déclencher
fixateur. Ils sont les témoins de l’asymétrie du développement secondairement. Cette situation doit être reconnue afin de ne
visuel et du « biais temporo-nasal ». Celui-ci est représenté par la pas confondre ce microstrabisme précoce en correspondance réti-
persistance de l’attraction motrice temporo-nasale, la préférence nienne anormale avec un strabisme normosensoriel, le but du trai-
innée pour repérer et s’intéresser à ce qui « rentre » dans le champ tement étant bien différent.
de vision, venant de la tempe vers le nez, et la prédominance La raison de cette décompensation est liée :
fonctionnelle de la rétine nasale (champ temporal) sur la rétine – soit à un approfondissement de la neutralisation, avec
temporale. Il doit normalement disparaître dans les six premiers amblyopie surajoutée (souvent dans un contexte d’aniso-
mois de vie lors du développement normal de la vision binocu- métropie) ;
laire au profit d’une symétrisation. – soit à une hypermétropie importante : dans ce cas, la ver-
gence accommodative déborde les possibilités fusionnelles dès
TYPE DE STRABISME que l’enfant stimule son accommodation de manière régulière, à
partir de deux à trois ans.
La déviation horizontale n’est pas spécifique du syndrome de stra-
bisme précoce. On peut en retrouver divers types. Ce sont surtout
les signes associés qui caractérisent le syndrome. Types de strabisme précoce

Ésotropies dans 80 % des cas • 80 % d’ésodéviations :

■ typiquement de grand angle, assez stable ;
L’importance de l’angle est variable d’un cas à l’autre. Le plus sou- ■ la déviation est d’origine tonique les premières années et
vent, on observe une déviation majeure, apparaissant assez rapi- s’anatomise progressivement le plus souvent ;
dement après la naissance, devenant le plus souvent permanente, ■ elle peut aussi diminuer spontanément voire s’inverser ;
en convergence d’au moins 30 Δ, sans grande variation en cours • 10 % d’exodéviations, à ne pas confondre avec une exopho-
d’examen et sans grande différence selon la distance de fixation. rie décompensée ; un contexte neurologique est à recher-
Cette déviation est initialement le reflet de l’excès de conver- cher ;
gence tonique, habituel chez l’enfant et rendu apparent par l’ab- • 10 % de microstrabismes, pouvant décompenser secondai-
sence de fusion mais aussi de l’attraction vers l’adduction liée à rement en raison d’une amétropie importante ou d’une
l’absence de maturation de la vision binoculaire et du contrôle de amblyopie.
l’oculomotricité. Elle est donc essentiellement d’origine dystonique
et non musculaire, comme le montrent la positivité des signes de
détente et la diminution voire l’annulation de l’angle sous anes-
SIGNES SUR L’ŒIL FIXATEUR
thésie. L’angle est susceptible de varier dans le temps, le plus sou-
vent vers une diminution de l’ésodéviation et l’augmentation de Ce sont les signes les plus spécifiques, pathognomoniques du syn-
l’exodéviation. Parfois même une ésotropie initiale peut devenir drome, liés à l’immaturité du système oculomoteur et témoins de
spontanément une exotropie quelques années plus tard. L’étude l’attraction vers l’adduction.
ELISSS [23] retrouve près de 20 % d’ésotropies précoces dont l’angle
diminue suffisamment dans les deux premières années de vie pour Attraction vers l’adduction
éviter l’intervention. La raison est sans doute liée à la diminution (fixation en adduction)
de la vergence tonique avec l’âge. Toutefois, une déviation persis- Il s’agit d’un signe plus ou moins fréquent et intense qui est
tante va finir par s’anatomiser : les droits médiaux se rétractent et directement lié à la physiopathologie du syndrome avec dérive
la déviation devient fixée. Chez l’adulte et le grand enfant, la plu- temporo-nasale. Elle est responsable d’une attitude de fixation en
part des ésotropies opérées gardent un angle quasiment inchangé torticolis, tête tournée du côté de l’œil fixateur, celui-ci se portant
sous anesthésie, ce qui prouve l’anatomisation de la déviation. spontanément en adduction. Contrairement à beaucoup de tor-
ticolis d’origine oculomotrice, comme dans les paralysies ou les
Exotropies dans 10 % des cas fibroses musculaires, il n’est pas lié à une atteinte musculaire ou
L’exotropie précoce est une situation assez rare. Elle est souvent neurologique périphérique. Son origine est supranucléaire, comme
associée à des troubles neurologiques néonataux. Si une IRM céré- pour les nystagmus congénitaux.

190
 Formes cliniques des strabismes 12
Le torticolis change de direction selon l’œil fixateur. Il s’agit
d’une position de meilleur confort visuel que le patient prend
spontanément et qu’on observe facilement dans la vision « libre »
mais aussi lors de l’examen de l’acuité visuelle en monoculaire ou
de l’occlusion alternée. Dans cette position, l’acuité visuelle est
souvent meilleure et, s’il existe un nystagmus manifeste latent,
celui-ci est moindre voire absent.
L’attraction vers l’adduction est responsable de la fixation
« croisée », œil droit fixant à gauche et œil gauche fixant à droite.
Elle est souvent accompagnée d’un aspect de paralysie de l’ab-
duction. C’est en fait une pseudo-paralysie, ne résistant pas à la
stimulation du réflexe optovestibulaire par la manœuvre des yeux
de poupée. L’abduction est par ailleurs toujours excellente dans les
suites opératoires immédiates ou après injection de toxine botulique.
Elle est indépendante de l’importance de la déviation. On
la retrouve aussi bien dans de grandes ésotropies que dans des
microstrabismes voire des exotropies.
Dans de rares cas, un torticolis de fixation en abduction est
observé, plutôt dans les exotropies précoces, probablement lié à
une situation de repos musculaire.
Il faut respecter ce torticolis lors du traitement médical du stra- Fig. 12-2 Torticolis de fixation en abduction alternant dans une
bisme en évitant de priver l’enfant de cette situation de repos exotropie précoce.
moteur. On évitera notamment les secteurs binasaux quand il est
présent. Le traitement chirurgical doit le neutraliser (en tout cas
ne pas l’aggraver). Ceci explique la nécessité d’opérer de manière
Nystagmus manifeste latent
bilatérale s’il est présent, afin de redresser aussi la position de
fixation de chaque œil (fig. 12-1 et 12-2). Il s’agit d’une forme particulière de nystagmus, spécifique et
pathognomonique du syndrome de strabisme précoce. Sa physio-
pathologie, mais aussi son aspect clinique sont totalement diffé-
L’attraction vers l’adduction est pathognomonique du syn- rents de celle des nystagmus congénitaux patents [20]. En effet, dans
drome de strabisme précoce : les nystagmus manifestes latents, le nystagmus est le témoin de
• elle est responsable de la fixation croisée et du torticolis de la dérive vers l’adduction. Le nystagmus manifeste latent est une
fixation ; pathologie de l’œil fixateur, rendue plus évidente lorsqu’on le
• elle doit être respectée lors du traitement médical car c’est prive du soutien pourtant imparfait de l’autre œil.
une zone de confort visuel ; Le nystagmus manifeste latent s’observe et s’analyse assez
• elle doit être prise en compte lors de la chirurgie. facilement à l’examen clinique, éventuellement aidé par l’ob-
servation au biomicroscope, mais il est au mieux décrit en
électro-oculographie (EOG) (Quéré [22]). C’est un nystagmus à
ressort dont la phase lente a une vitesse croissante. Caractéris-
tique spécifique, il bat (phase rapide) du côté de l’œil fixant et
son sens s’inverse donc selon l’œil fixant. Il est le plus souvent
horizontal, mais présente parfois une composante torsionnelle
ou verticale, apparaissant ou augmentant lors de l’occlusion
(composante latente). Les deux yeux ouverts, on observe sou-
vent un nystagmus moins important (composante manifeste).
Son intensité diminue en adduction et augmente en abduc-
tion ; il est d’ailleurs souvent associé au torticolis de fixation
en adduction. Le nystagmus manifeste latent est retrouvé à une
fréquence variable selon les auteurs dans les strabismes pré-
coces, de 40 % à 90 % des cas. Le nystagmus peut dominer le
tableau du syndrome et être suffisamment intense pour provo-
quer une amblyopie nystagmique. Plus encore que l’amblyopie,
il fait toute la gravité potentielle du syndrome de strabisme
précoce.

Le nystagmus manifeste latent est pathognomonique du syn-

drome de strabisme précoce :
• manifeste : présent en fixation bi-oculaire ; latent : apparais-
sant à l’occlusion ; manifeste latent : présent en bi-oculaire
et augmentant à l’occlusion ;
• il bat du côté de l’œil fixateur ;
• souvent associé à la fixation en adduction et à la DVD ;
Fig. 12-1 Syndrome de strabisme précoce typique chez un nourris- • s’il est manifeste, il peut être, à lui seul, responsable d’une
son avec grand angle de déviation en ésotropie, fixation malvoyance.
en adduction alternante selon l’œil fixant.

191
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

Inexcitabilité naso-temporale du nystagmus toujours présente : c’est elle qu’on voit apparaître sous écran. La
optocinétique part manifeste est liée à un certain degré de rétraction du droit
supérieur, en général sur un seul œil. Elle est responsable d’une
L’aspect du nystagmus optocinétique est pathognomonique des
hauteur permanente et concomitante sur l’œil présentant la plus
syndromes de strabisme précoce. Il répond aussi à la dérive vers
forte DVD. Quand cet œil prend la fixation, on voit initialement
l’adduction. On observe, en fixation monoculaire, un aspect
une de l’œil occlus, puis un mouvement de DVD latente, annulant
d’hypoexcitabilité ou d’inexcitabilité optocinétique dans le sens
l’hypotropie voire l’inversant, mais de manière instable. Cela peut
naso-temporal, alors que celui-ci est présent quand la cible se
être trompeur chez un monophtalme congénital présentant une
déplace dans le sens temporo-nasal. Le phénomène s’inverse
DVD patente du bon œil, car l’œil amblyope oscille entre hypo-
selon l’œil fixateur. En réalité, on observe plus souvent une
tropie (liée à la DVD patente de l’œil fixateur) et hypertropie par
asymétrie d’amplitude du nystagmus optocinétique qu’une abo-
DVD latente. En cas de chirurgie, il faut alors traiter la DVD des
lition complète, et il est donc préférable de parler d’hypoexci-
deux yeux.
tabilité optocinétique naso-temporale. Cet aspect persiste toute
La DVD est souvent associée à l’incyclotorsion de fixation et au
la vie et permet de dater l’âge d’apparition du strabisme chez
nystagmus manifeste latent, notamment sa forme cyclotorsionnelle.
un adulte.
Elle peut être difficile à mettre en évidence, notamment chez le
Incyclotorsion de fixation tout petit et quand la déviation horizontale est importante, où elle
peut être confondue avec une hyperaction des muscles obliques.
Ce signe est moins prononcé et moins fréquent que la fixation en
On dit classiquement qu’elle apparaît progressivement entre dix-
adduction (fig. 12-1 et 12-3). La fixation se fait tête penchée sur
huit mois et cinq ans ; elle est sans doute présente plus tôt mais
l’épaule de l’œil fixateur, afin de compenser une incyclotorsion
difficile à mettre en évidence.
de fixation. La physiopathologie n’est pas aussi claire que pour
Il ne s’agit pas d’une simple hyperaction du droit supérieur
l’attraction vers l’adduction ; elle est sans doute liée à celle de la
puisqu’associée à une excyclorotation.
DVD.
Sa physiopathologie n’est pas élucidée. Il est probable qu’il
s’agisse en fait d’un trouble autonome de la maturation oculo-
SIGNES SUR L’ŒIL DÉVIÉ
motrice, même si elle est retrouvée essentiellement dans les stra-
bismes précoces. La DVD ne serait pas un signe spécifique mais
Déviations « dissociées » une association fréquente des strabismes précoces (von Noorden,
Ce sont des déviations apparaissant ou se modifiant lorsque la Lang). Pour Guyton [15], la DVD serait liée à un mécanisme de com-
stimulation visuelle devient asymétrique, comme lors de l’oc- pensation des composantes cycloverticales du nystagmus manifeste
clusion. Parfois, elles peuvent se décompenser spontanément. latent. Pour Brodsky [7], elle serait liée à la persistance d’un réflexe
Leur physiopathologie est incomplètement expliquée. Elles sont vestigial (réflexe lumineux dorsal) lié à la rupture de développe-
d’origine centrale, supranucléaire, et échappent donc aux lois ment de la vision binoculaire.
de correspondance motrice (Hering) et d’innervation réciproque
Déviation horizontale dissociée (DHD)
(Sherrington).
Il s’agit d’une apparition ou d’une majoration de l’ésotropie sous
Divergence verticale dissociée (DVD) écran unilatéral. Ce n’est pas une phorie puisqu’elle disparaît sous
Elle est la plus connue des déviations dissociées. écran bilatéral. Elle est peut-être une réaction de l’œil sous écran
Dans sa forme habituelle, elle réalise une élévation lente et pro- à l’attraction vers l’adduction contrariée de l’œil fixant.
gressive de l’œil occlus, accompagnée d’une excyclorotation. Lors
de la reprise de la fixation, l’œil s’abaisse voire dépasse la ligne
Déviation torsionnelle dissociée (DTD)
horizontale et réalise une incyclorotation. Il ne s’agit pas d’une Il s’agit en fait de l’observation de la part torsionnelle de la DVD :
déviation concomitante puisque l’autre œil ne s’abaisse pas lors l’œil perdant la fixation part en élévation et en excyclorotation. Il
de l’occlusion alternée ; au contraire, il réalise à son tour un mou- s’agit donc d’un phénomène associé à la DVD.
vement de DVD. La DVD est en général bilatérale et asymétrique,
prédominant sur l’œil non fixateur.
Déviations cycloverticales non spécifiques
Comme pour le nystagmus manifeste latent, il peut exister une Ce sont des déviations apparaissant hors occlusion, lors de l’étude
part manifeste et une part latente de la DVD. La part latente est de la motilité oculaire, parfois concomitantes. Elles ne sont pas
spécifiques des strabismes précoces.
Élévation en adduction
Ce n’est pas toujours une hyperaction des muscles obliques infé-
rieurs et il faut en connaître les différents mécanismes.
• HYPERACTION DES OBLIQUES INFÉRIEURS
C’est la cause la plus fréquente des élévations en adduction.
Dans le cadre du syndrome de strabisme précoce, l’élévation
en adduction par hyperaction des obliques inférieurs est iden-
tifiable par son caractère permanent, reproductible. Toutefois, il
n’y a que rarement de signes d’hypoaction de l’oblique supé-
rieur associé : la manœuvre de Bielschowsky est rarement posi-
tive ; il n’existe pas de déviation secondaire avec hypotropie en
abduction de l’autre œil. Von Noorden la retrouve dans 68 %
Fig. 12-3 Aspect typique du syndrome de strabisme précoce. des cas sur quatre cents ésotropies précoces. Sa fréquence semble
OG fixant en adduction et incyclotorsion (tête tournée du diminuer avec le temps, puisque Calcutt ne la retrouve plus que
côté de l’OG et penchée sur épaule gauche). OD en ésotro-
pie et élévation. Il est difficile de dire si l’élévation de l’OD dans 5 % des cas de syndromes de strabisme précoce non traités
est liée à une DVD ou une hyperaction de l’oblique inférieur. examinés à l’âge adulte.

192
 Formes cliniques des strabismes 12
Il peut être observé chez des patients présentant une cécité ou
Déviations verticales dans le syndrome une malvoyance profonde unilatérale congénitale.
de strabisme précoce On y retrouve en fait les signes du syndrome de strabisme pré-
• La DVD est quasi pathognomonique du syndrome de stra- coce, non alternants, de manière plus ou moins complète. Si le
bisme précoce. C’est une déviation dissociée, non concomi- tableau est dominé par le torticolis de fixation, c’est la présence
tante, prédominant en abduction mais pouvant aussi simuler du nystagmus manifeste latent qui en fait toute la gravité poten-
une hyperaction de l’oblique inférieur. tielle puisqu’il peut réduire l’acuité visuelle du bon œil.
• L’hyperaction de l’oblique inférieur, non spécifique mais fré-
quente chez l’enfant présentant un syndrome de strabisme ■ SUR L’ŒIL SAIN
précoce, est responsable d’une élévation en adduction
Il existe avant tout un nystagmus avec toutes les caractéristiques
franche, plus ou moins intense et symétrique. Elle a ten-
du nystagmus manifeste latent. C’est un nystagmus à ressort qui
dance à régresser dans le temps dans ses formes modérées.
bat du côté de l’œil sain, diminuant en adduction et augmentant
Son traitement chirurgical doit donc être réfléchi.
en abduction. Plus rarement, la position de moindre battement est
• Une élévation en adduction peut être liée à une hyperaction
en position primaire ou en abduction. Il est parfois très fin et peut
de l’oblique inférieur (le plus souvent) mais aussi à une
avoir une composante rotatoire. Ce nystagmus est associé à une
DVD ou à un droit médial hyperactif sur l’œil non fixateur
asymétrie de la réponse optocinétique.
en excyclorotation ou encore une anomalie de position des
Il apparaît progressivement une position de fixation anormale,
poulies ténoniennes.
en adduction ou dans la position de moindre battement du nys-
• Les syndromes alphabétiques, chez l’enfant, sont plutôt en
tagmus, rarement avant dix-huit mois. Dans cette position de fixa-
« V », associés à une hyperaction de l’oblique inférieur. Mais
tion, recherchée par le patient, l’acuité visuelle s’améliore. Toute-
ils peuvent s’inverser avec le temps et devenir en « A », alors
fois, si le nystagmus ne s’annule pas totalement, l’acuité visuelle
souvent associés à une DVD.
du bon œil peut rester réduite.
Roussat retrouve ce syndrome plus ou moins complet chez
• DROIT MÉDIAL HYPERACTIF SUR UN GLOBE EN EXTORSION 20 % à 30 % d’enfants monophtalmes congénitaux.
(CAR NON FIXATEUR)
■ SUR L’ŒIL AMBLYOPE
Ce mécanisme est sans doute fréquemment impliqué, au moins
dans les élévations modérées en adduction dont beaucoup dispa- Il existe une déviation strabique, qui a les mêmes caractères que dans
raissent après une intervention simple sur les droits médiaux. le syndrome de strabisme précoce, donc le plus souvent en conver-
• ANOMALIES DE POSITION DES POULIES TÉNONIENNES gence. Mais un microstrabisme est possible ainsi qu’une exodéviation.
On peut aussi observer une DVD et, comme nous l’avons
Suspectées depuis longtemps, analysées depuis peu [12], elles sont
dit plus haut, si cette DVD est bilatérale mais prédominant sur
sans doute responsables de bon nombre de syndromes alphabé-
l’œil sain, elle peut se manifester par une hypotropie de l’œil
tiques associés.
amblyope avec des mouvements non contrôlés d’élévation puis
• DVD abaissement.
L’occlusion « naturelle » de l’œil non fixateur en convergence par Toutes les caractéristiques de ce syndrome le rapprochent d’un
l’arête nasale, entraîne l’élévation. « demi-syndrome de strabisme précoce », non alternant. Nous
Ces considérations doivent bien sûr rendre prudent sur les avions d’ailleurs montré que le traitement de l’amblyopie, quand
conséquences chirurgicales de la découverte d’une élévation en il est possible, transforme ce syndrome en syndrome de strabisme
adduction. précoce classique alternant [27].
Le traitement est le même que pour tout strabisme précoce
Syndromes alphabétiques
(cf. infra), mais il faut vraiment insister sur :
Ils sont souvent associés aux strabismes précoces, sans en être – l’acharnement à traiter l’amblyopie si c’est possible : en effet,
spécifiques. Leur mécanisme n’est pas univoque. Pour Gomez de le nystagmus pouvant à lui seul aggraver le tableau en rendant
Llano [14], 50 % des syndromes « V » sont associés à des hyper- le bon œil malvoyant, tout ce qui est possible pour récupérer un
actions des muscles obliques inférieurs, et 75 % des syndromes peu de vision de l’œil initialement amblyope doit être fait ; c’est
« A » à une hyperaction des obliques supérieurs. On retrouve classi- une motivation majeure du traitement de ces amblyopies mixtes
quement plus de syndrome en « V » chez l’enfant, mais l’évolution complexes, dont font partie cataractes unilatérales précoces, mal-
spontanée semble montrer une diminution de leur fréquence et formations rétiniennes partielles… ;
une prépondérance des syndromes en « A » chez l’adulte (55 %
de syndrome « A » pour 15 % de syndrome « V » dans l’étude de
Calcutt [8]). Ceci doit encore une fois rendre prudent quant au trai-
tement systématique des obliques inférieurs dans la petite enfance.

Syndrome
du monophtalme
congénital
Ce syndrome a été décrit depuis plusieurs années. Sa dénomina- Fig. 12-4 Syndrome de monophtalme.
tion francophone est due à Spielmann [24]. OD : non voyant. OG : fixation en adduction majeure.

193
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

– l’intervention du strabisme peut aider à traiter le torticolis et chez le singe macaque, équivalent à trois mois chez l’enfant) ;
stabiliser le nystagmus manifeste latent : il faut pour cela traiter cela n’a jamais été le cas chez l’homme malgré des interven-
l’œil sain (fig. 12-4), ce qu’il faut bien expliquer au patient et sa tions avant trois mois ;
famille ; le reste de la déviation est traité sur l’œil amblyope ; en – l’angle de déviation postopératoire doit être minime, si
cas de DVD, le geste doit souvent être bilatéral si on ne veut pas possible inférieur à 2° si on veut « réveiller » les connexions
aggraver l’hypotropie de l’œil amblyope. de correspondance rétinienne anormale qu’on retrouve dans
le microstrabisme.

• Le syndrome du monophtalme est un « hémi-syndrome de ■ GRAVITÉ ET PRÉCOCITÉ

strabisme précoce » pouvant apparaître (20 % à 30 %) chez
des enfants porteurs d’une cécité congénitale unilatérale. La gravité des signes moteurs du syndrome de strabisme précoce
• L’œil sain présente un nystagmus manifeste latent plus ou est corrélée à la précocité de son installation. Il existe des degrés
moins intense et une position de fixation en adduction avec d’atteinte.
torticolis. Les anomalies oculomotrices spécifiques du syndrome de stra-
• L’œil dévié est le plus souvent en convergence et présente bisme précoce sont liées à une maturation anormale irréversible
parfois une DVD. du système optomoteur :
• La présence du nystagmus peut être responsable d’une – persistance d’une influence prédominante du système
amblyopie du bon œil et donc d’une malvoyance, qui fait optique accessoire sous-cortical, sans développement suffisant des
toute la gravité du syndrome. Ceci doit motiver à tout faire pour projections venant du cortex visuel primaire : ceci explique clai-
traiter l’amblyopie de l’œil initialement amblyope. rement l’asymétrie optocinétique, le nystagmus manifeste latent,
• L’intervention peut améliorer le torticolis et le nystagmus l’attraction vers l’adduction, et tout le biais temporo-nasal ;
manifeste latent mais, pour cela, doit toucher l’œil sain. – persistance ou réveil de réflexes visuovestibulaires primitifs,
comme le réflexe lumineux dorsal qui pourrait explique la DVD.

■ DEGRÉS D’ATTEINTE
Physiopathologie Il existe plusieurs degrés d’atteinte motrice dans le cadre du syn-
drome de strabisme précoce :
■ ATTEINTE SENSORIELLE – la forme la plus grave de syndrome de strabisme précoce est
DE LA VISION BINOCULAIRE celle d’installation très précoce, où on note un strabisme avec limi-
tation de l’abduction et un nystagmus en abduction (Ciancia [10]), la
Du syndrome aux neurones visuels, l’expérimentation animale [1, 35] présence du nystagmus manifeste latent, des déviations dissociées ;
a permis d’arriver aux conclusions suivantes : – à l’opposé, certaines formes, même congénitales, peuvent res-
– il existe un profond remaniement des réseaux neuronaux si ter assez simples : l’atteinte est dominée par les anomalies senso-
on interrompt la maturation de la vision binoculaire : une dévia- rielles. En la recherchant instrumentalement, on retrouvera toutefois
tion oculaire permanente dans les premiers mois de vie entraîne l’asymétrie temporo-nasale, par exemple à l’enregistrement EOG, où
un profond remaniement de la couche V du cortex visuel primaire on retrouvera l’asymétrie optocinétique et souvent un nystagmus
strié, d’autant plus important que le strabisme est de survenue manifeste latent fruste. C’est le cas du microstrabisme primitif ;
précoce ; – il existe enfin des formes intermédiaires, ou frontières, dans
– l’occlusion alternée (défendue depuis longtemps par M.-A. lesquelles on retrouve les anomalies sensorielles mais beaucoup
Quéré et A. Jampolsky) limite la profondeur des dégâts neuronaux ; moins de déséquilibre optomoteur. Ce sont souvent des cas de
– la seule correspondance rétinienne anormale expliquée expé- strabismes apparus après six mois mais avant dix-huit mois ou des
rimentalement est celle du microstrabisme : strabismes accommodatifs précoces.
– un neurone d’un champ récepteur central peut se connec-
ter avec celui d’un champ récepteur adelphe adjacent mais
■ CAUSE INITIALE DU SYNDROME
plus large (2°). La connexion est de moins bonne qualité,
mais réelle. Ceci explique la vision binoculaire subnormale DE STRABISME PRÉCOCE
et la stabilité angulaire retrouvée dans les microstrabismes.
Ces connexions neuronales anormales survivent sans doute La cause initiale n’est pas connue et n’est pas univoque.
en partie lors du syndrome de strabisme précoce et expli-
queraient ainsi la relative stabilité et la meilleure binocularité
qu’on retrouve quand un syndrome de strabisme précoce est Si on n’explique que partiellement — mais de mieux en
remis en microtropie ; mieux — les anomalies observées dans le syndrome de strabisme
– aucune connexion stable entre les colonnes de dominance précoce, on ne connaît pas de cause unique au syndrome. Il est
d’une fovéa et celles de champs récepteurs plus périphé- probable que le strabisme précoce puisse découler de situations
riques n’a été mise en évidence : la correspondance rétinienne différentes, mais toutes présentes aux moments clefs de l’acquisi-
anormale du strabisme précoce n’existe pas sur le plan cellulaire tion de la fusion et, au plan cellulaire, des connexions binoculaires
(sauf dans les microstrabismes) ; elle est plutôt une absence de dans la couche V1 du cortex visuel primaire. Si ce développement
correspondance rétinienne normale ; ne se fait pas en temps voulu, le système visuel sensoriel continue
– deux éléments semblent influencer la qualité finale de la à évoluer sur un mode plus ou moins archaïque, et ce de manière
récupération, sans qu’aucun cas de guérison n’ait été obtenu chez irréversible. Une origine motrice ou sensorielle peut donc de la
l’homme : même manière être responsable du syndrome :
– la durée de déviation strabique : la réparation partielle – une situation motrice très instable, liée à une anomalie
des connexions binoculaires est possible en cas de traitement majeure de la vergence tonique ou à une anomalie oculomotrice
ultraprécoce du strabisme chez le singe (avant trois semaines primitive par exemple, peut perturber ce développement ;

194
 Formes cliniques des strabismes 12
– une souffrance cérébrale ou une grande immaturité (pré-
Le résultat idéal du traitement est d’obtenir un microstra-
maturité) survenant au moment de ce développement peut aussi
bisme (lunettes portées), sans torticolis de fixation, avec une
l’entraver ;
motilité oculaire harmonieuse et une vision symétrique des
– une cécité unilatérale congénitale empêche à l’évidence le
deux yeux. Ce résultat est susceptible de se modifier dans
développement de la binocularité.
le temps : une surveillance est nécessaire tout au long de la
Il existe sans doute un codage génétique complexe de ce déve-
vie. L’évolution des protocoles chirurgicaux essaie de tenir
loppement qui pourrait expliquer la fréquente hérédité du syn-
compte des modifications de l’état oculomoteur et des ver-
drome ou sa constatation dans des syndromes dysgénétiques.
gences dans la vie, afin d’éviter notamment la dérive pro-
Enfin, il faut se souvenir que le syndrome de strabisme précoce
gressive en exotropie.
est relativement fréquent et qu’il apparaît le plus souvent sans
situation prédisposante. Ceci rend compte de la complexité et de
la fragilité du développement sensorimoteur, acquis tardivement
dans le développement phylogénétique des espèces. ■ TRAITEMENT MÉDICAL
Quelle que soit la cause initiale, la fusion bifovéolaire ne se Le traitement médical est fondamental. Il précède et suit l’étape
développe pas et laisse le système visuel se développer sur un chirurgicale.
mode plus ou moins archaïque. Le strabisme, quant à lui, est le
reflet de l’importance de la vergence tonique sous-jacente, qui TRAITEMENT OPTIQUE
n’est plus bridée par la fusion. Elle est le plus souvent excessive,
ce qui explique la prédominance des ésotropies (fig. 12-5). Le syndrome de strabisme précoce n’est pas particulièrement lié à
un dérèglement accommodatif, mais il peut l’être.
La vergence accommodative est la seule sur laquelle nous
ayons un traitement simple et efficace à proposer par le biais de
Traitement la correction optique. Équilibrer cet aspect du strabisme, quelle
qu’en soit son importance, est donc indiscutable, quels que soient
l’âge auquel l’enfant est examiné et le moment du traitement, y
compris à l’âge adulte.
Ne pouvant guérir réellement un strabisme précoce, le but du
Par ailleurs, le port de lunettes est le support de bien des
traitement est d’en limiter les conséquences visuelles, motrices,
traitements aidant ou permettant l’alternance de fixation, voire
esthétiques. Il repose sur trois aspects fondamentaux :
traitant l’amblyopie : caches sur lunettes, pénalisations optiques,
• stabiliser au mieux les vergences (lunettes, toxine botulique) ;
secteurs, etc.
• traiter ou prévenir l’apparition de l’amblyopie ;
La skiascopie doit être réalisée d’emblée et vérifiée tous les six
• réduire le strabisme à un état de microtropie, et traiter les
mois pendant les premières années car la réfraction du petit enfant
anomalies de la motilité.
évolue fréquemment, parfois rapidement. Il ne faut pas hésiter à
Le traitement doit bien sûr être entamé au plus tôt afin de
réaliser cette skiascopie chez l’adulte porteur d’un syndrome de
profiter d’une meilleure plasticité cérébrale. La chirurgie est
strabisme précoce et demandant un avis thérapeutique car, très
proposée certes le plus tôt possible mais une fois le strabisme
souvent, les lunettes ne sont plus portées et un facteur accommo-
stabilisé et équilibré, donc rarement avant dix-huit mois.
datif persiste.

Système visuel immature,

avant l’âge de 6 mois

Hérédité du syndrome de strabisme précoce

Prématurité
Souffrance neurologique néonatale
Amblyopie par privation congénitale
Cause inconnue

Absence de développement
Absence de développement Biais temporo-nasal Persistance
de la correspondance
de la fusion sensorimotrice persistant de réflexes archaïques
rétinienne

Vergences non controlées :

Absence de vision Attraction vers l’adduction
80 % d’ésotropies Déviation verticale
binoculaire, Nystagmus manifeste latent
10 % d’exotropies dissociée
Mauvaise stéréoscopie Asymétrie optocinétique
10 % de microtropies

Fig. 12-5 Physiopathologie du syndrome de strabisme précoce.

195
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

La correction optique reste portée après intervention et, 40 % à 65 % des cas. Quand une intervention est nécessaire, c’est
d’ailleurs, l’intervention ne traitera « que » l’angle persistant avec d’ailleurs souvent en raison du déséquilibre vertical associé et non
correction optique. pour le strabisme horizontal ;
– elle évite ou diminue l’anatomisation de la déviation et faci-
TRAITEMENT OU PRÉVENTION lite le cas échéant la chirurgie ultérieure ;
DE L’AMBLYOPIE – elle provoque probablement une reprogrammation de l’équi-
Il s’agit d’un aspect fondamental du traitement et sans doute libre des vergences, qui sera d’autant plus durable que l’injection
notre seule obligation. Le risque spontané d’amblyopie dans un est réalisée précocement.
syndrome de strabisme précoce est de 40 %, ramené à moins de
5 % en cas de prise en charge adaptée. Le traitement peut être ■ TRAITEMENT CHIRURGICAL
simple à très complexe en cas de nystagmus manifeste.
Son but est d’obtenir un angle de déviation le plus faible possible,
En cas d’amblyopie ou de strabisme stable dans le temps, et de normaliser au mieux l’oculomotricité.
non alternant
Le traitement comporte deux phases : le traitement de l’amblyo- CHIRURGIE DE LA DÉVIATION
HORIZONTALE
pie ou la récupération de l’alternance, puis la consolidation de ce
résultat.
Chez l’enfant
Il faut débuter par un traitement de récupération ou d’attaque.
Il repose avant tout sur l’occlusion sur peau, de l’œil sain, jusqu’à Les objectifs doivent tenir compte de la physiopathologie de la
récupération d’une alternance de fixation ou d’une isoacuité déviation strabique en différenciant :
visuelle. – le traitement de la part tonique de la déviation, variable, dis-
Le traitement de consolidation permet de maintenir l’alternance paraissant sous doubles écrans, à l’éblouissement et surtout sous
de fixation jusqu’à stabilité. Sa durée dépend de l’âge de début anesthésie générale. Cette part de la déviation répond parfaite-
du traitement et de la tendance spontanée ou non à l’alternance. ment aux techniques de fixation postérieure des droits médiaux.
On peut alterner les caches sur peau ou passer par des pénalisa- Cette technique est aussi parfaitement indiquée pour limiter l’at-
tions alternées. Certains sont habitués à l’utilisation des secteurs traction vers l’adduction et ses manifestations : torticolis, nystag-
opaques sur lunettes, mais il faut les éviter en cas de fixation en mus manifeste latent notamment ;
adduction ou de nystagmus manifeste latent. En cas d’amblyopie – le traitement de la part anatomisée de la déviation, respon-
ou de forte dominance, ce traitement est poursuivi au minimum sable de l’angle minimal de l’ésodéviation et, surtout, persistant
jusqu’à six ans voire plus et une surveillance étroite est impérative sous anesthésie générale. Cette part est bien analysée aux tests
jusqu’à dix ans. d’élongation musculaire peropératoires. Elle sera traitée par reculs
des droits médiaux et/ou résection des droits latéraux.
En cas d’alternance spontanée sans amblyopie L’utilisation d’une chirurgie unilatérale ou bilatérale est liée aux
habitudes du chirurgien, mais aussi au caractère alternant ou non
Une occlusion alternée est malgré tout conseillée chez le petit
et aux constatations sous anesthésie générale. En revanche, en cas
enfant, car elle diminue la profondeur de l’anomalie sensorielle
de torticolis de fixation, l’intervention doit toucher l’œil fixateur et
et peut aider à améliorer la motilité, notamment vers l’abduction.
elle est donc souvent bilatérale.
Cette occlusion est en général proposée jusqu’à l’intervention.

Surveillance Chez l’adulte

Les déviations sont souvent anatomisées et, sauf indications parti-
Jusqu’à dix ans, elle fait partie du traitement.
culières, la chirurgie est plus conventionnelle, utilisant essentielle-
Qu’il y ait eu amblyopie ou non, qu’il y ait intervention ou
ment reculs et résections. L’utilisation de la chirurgie réglable peut
non, dans tout strabisme de l’enfant, une surveillance régulière de
être utile, notamment dans les reprises chirurgicales pour ésotropie
l’acuité visuelle est nécessaire jusqu’à dix ans, fin de la période de
résiduelle ou exotropie consécutive, ou quand les zones de neutra-
risque d’amblyopie.
lisation sont étroites.
TRAITEMENT BINOCULAIRE ?
CHIRURGIE DE LA DÉVIATION VERTICALE
La normalisation médicale de la correspondance rétinienne
(prismes, pléoptique…) a été montrée comme vouée à l’échec, Divergence verticale dissociée
voire comme étant source de complications graves (diplopie per- La DVD peut nécessiter un geste spécifique si elle devient visible
manente par déneutralisation). ou si elle est accompagnée d’un torticolis de fixation en incyclo-
torsion. Le plus souvent, la DVD n’apparaît que tardivement et
Une rééducation binoculaire est donc formellement contre- son intervention est donc réalisée après celle de la déviation hori-
indiquée dans les strabismes précoces. zontale.
Le choix de la technique chirurgicale est discuté car aucune ne
donne pleinement satisfaction : recul des droits supérieurs, recul
des obliques supérieurs. En théorie, puisqu’il s’agit d’une déviation
■ TOXINE BOTULIQUE
essentiellement tonique, il faudrait la traiter comme la déviation
Le traitement par toxine botulique est exposé au chapitre 17. Au horizontale : recul des droits supérieurs pour la part anatomisée de
prix d’un geste peu agressif, son intérêt dans le traitement des la déviation vertical, fixation postérieure des droits supérieurs pour
syndromes de strabisme précoce est multiple s’il est utilisé suffi- la part tonique. La réalisation pratique du sanglage postérieur des
samment tôt (entre six mois et deux ans) [26] : droits supérieurs nécessite de bien tenir compte des particularités
– la toxine botulique diminue de manière durable l’angle de anatomiques de ce muscle. C’est une intervention délicate mais
déviation dans 90 % des cas, voire elle évite l’intervention dans efficace.

196
 Formes cliniques des strabismes 12
Élévation en adduction vision binoculaire. Ses conséquences sont défini-
Elle doit être traitée en fonction du mécanisme qui en est respon- tives sur le plan sensoriel binoculaire par l’absence
sable : de développement de la correspondance réti-
– si elle est peu importante : il vaut mieux la tolérer et ne trai- nienne normale. Le patient n’aura donc jamais de
ter que l’horizontalité, notamment chez l’enfant ; lien binoculaire normal, quelle que soit la préco-
– si elle est à l’évidence liée à une hyperaction de l’oblique cité du traitement. L’analyse clinique d’un patient
inférieur : on réalise un recul dosé de l’oblique inférieur, le plus porteur du syndrome doit s’intéresser avant tout
souvent bilatéral ; à l’œil fixateur pour en retrouver les signes spé-
– si elle est à l’évidence liée à une DVD, mais que la hauteur cifiques : nystagmus manifeste latent, fixation en
prédomine vraiment en adduction : les choix sont partagés entre
adduction… Le traitement repose sur des règles
simples et strictes : port de la correction optique
traiter les obliques inférieurs ou d’emblée les droits supérieurs.
adaptée, quel que soit l’âge, prévention et traite-
L’âge, la déviation associée interviennent dans le choix.
ment de l’amblyopie, intervention si besoin, visant
Syndromes alphabétiques à obtenir une microtropie, traiter les anomalies de
fixation et de motilité. Il s’agit d’un syndrome qui
Ils sont traités classiquement, selon l’anomalie horizontale et évolue sur toute la vie : une surveillance prolongée
surtout verticale associée. Par principe, on ne les traite que s’ils est bien sûr conseillée.
dépassent 15 Δ d’incomitance et qu’ils persistent dans le temps.
On traitera avant tout les muscles obliques si une dysfonction de
ces muscles est notée, avant d’utiliser des techniques de translation
ou reculs obliques des droits horizontaux. BIBLIOGRAPHIE
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l’angle objectif ; les diplopies postopératoires réelles étant exces- précoce. In : Le strabisme précoce. Cahiers de sensorio-motricité.
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movens. Il représente en tout cas la conséquence cli-
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197
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

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II – STRABISME ACCOMMODATIF

A . S A U E R, C . S P E E G - S C H A T Z

La théorie de Donders, selon laquelle l’hypermétropie non corrigée

peut conduire au strabisme convergent, constitue toujours une des Accommodation
pierres angulaires de la strabologie. Cependant, les avancées dans
la connaissance des principes physiopathologiques du strabisme L’accommodation constitue les modifications oculaires adap-
ont permis de mettre en évidence de nouvelles entités où l’hyper- tatives permettant d’assurer la netteté des images pour des
métropie n’est plus l’unique déclencheur, mais un facteur de risque distances différentes de vision. Le système dioptrique de l’œil
majeur. Le strabisme accommodatif regroupe ainsi un ensemble s’adapte ainsi à la vision rapprochée en accommodant. Via les
d’entités physiopathologiques différentes, aux limites parfois impré- fibres parasympathiques du nerf oculomoteur commun (III), un
cises, dans lesquels le rôle de l’hypermétropie est certain. Les influx nerveux symétrique parvient aux muscles ciliaires des
différences qu’offrent ces tableaux cliniques sont parfois difficiles deux yeux. La contraction du muscle ciliaire autorise le relâche-
à cerner, mais le diagnostic nosologique précis est une condition ment des fibres zonulaires. La mémoire élastique du cristallin
nécessaire à la réussite du traitement. En effet, le traitement d’une jeune modifie alors sa configuration et augmente son pouvoir
ésotropie accommodative pure, celui d’un strabisme accommodatif réfractif. Cet accroissement de puissance résulte essentiellement
partiel ou d’un excès de convergence ne sont pas superposables [3]. des modifications de la courbure antérieure, mais également
d’un changement d’indice de réfraction et d’un déplacement
• Les strabismes accommodatifs regroupent toute une série antéropostérieur du cristallin. La réponse accommodative est un
d’entités cliniques différentes. phénomène rapide et précis. Elle est de l’ordre de 4,6 δ par
• Un examen clinique complet et attentif doit permettre de seconde et son temps de latence est de l’ordre de 400 milli-
classer correctement le strabisme. secondes [3, 4].
• De cette analyse sémiologique dépend la prise en charge Par définition, le point visible le plus proche au prix d’une
adéquate de chaque patient. accommodation maximale est dénommé punctum proximum, et
le point le plus éloigné punctum remotum. Le sujet emmétrope

198
 Formes cliniques des strabismes 12
est adapté à la vision nette à l’infini (punctum remotum), en l’ab- relation, la convergence obtenue étant, dans ce cas, supérieure à
sence de toute impulsion accommodative. Lors du passage en l’accommodation : il y a excès de convergence [5].
vision de près, la vision nette d’un objet situé à 1 mètre néces-
site une accommodation théorique de 1 δ ; si l’objet est appro-
ché à 0,33 m, l’accommodation requise est de 3 δ. L’amplitude
d’accommodation, ou parcours accommodatif, constitue ainsi la
distance qui sépare le punctum proximum d’accommodation et le Excès de convergence
punctum remotum d’accommodation [5].
La convergence et la contraction pupillaire, couplées à l’ac-
accommodative
commodation, constituent la triade synergique de la vision de
près [2].
(rapport AC/A élevé)
Si une quantité donnée d’accommodation (A) entraîne une part
excessive de convergence accommodative (AC, pour accom-
Convergence modative convergence), le rapport AC/A est élevé. Cet excès de
convergence se manifeste par un angle de strabisme plus mar-
qué en fixation rapprochée, réalisant une incomitance loin-près
La convergence se définit par une direction des axes visuels de l’angle égale ou supérieure à 10 Δ. La disparition de cette
telle qu’il se rencontre en un certain point. Elle se mesure en différence loin-près après ajout d’une addition à la correction
dioptries (Δ) ou en degrés (°). Le point sur lequel se rejoignent optique totale de + 3 δ confirme la nature accommodative du
les deux axes lors d’un effort de convergence maximal est phénomène. Au contraire, une résistance de l’angle de près au
appelé punctum proximum de convergence. L’angle de conver- test des lentilles positives révélerait un excès de convergence non
gence va dépendre de la distance à l’objet et de la distance accommodatif.
interpupillaire. Ainsi, l’angle de convergence requis est d’autant L’excès de convergence accommodatif peut résulter de deux
plus grand que la distance à l’objet est petite et que l’écart mécanismes différents : hypercinétique ou hypoaccommodatif.
pupillaire est grand. Dans la forme hypercinétique, la plus fréquente, l’accommo-
Divers stimulus participent à la fonction de convergence. La dation (A) est normale mais le tonus de convergence (AC) est
convergence volontaire peut s’entraîner et consiste à converger ou accru : à toute sollicitation normale de l’accommodation cor-
à surconverger à la demande. La convergence proximale est sus- respond une réponse de convergence anormalement élevée. À
citée par le rapprochement d’un objet fixé et donc par le rapport l’inverse, la forme hypoaccommodative, beaucoup plus rare, se
visuel à la distance. La convergence tonique est l’expression de caractérise par un pouvoir accommodatif faible (A faible), com-
l’innervation de convergence de base qui prédomine dans la pre- parable à une « presbytie juvénile » : la capacité accommodative
mière année de la vie et se relâche par la suite. La convergence réduite sollicite une innervation élevée qui entraîne une hyper-
accommodative est couplée à l’effort accommodatif. La conver- convergence [3].
gence fusionnelle est un phénomène réflexe qui permet de per-
cevoir, en vision binoculaire simple, des objets séparés par une
faible distance [3]. Classification des strabismes accommodatifs
Le strabisme convergent accommodatif entre dans la catégorie
des strabismes acquis. On en distingue deux types qui se ren-

Relation contrent avec une fréquence équivalente :

• type réfractif : strabisme convergent par hypermétropie non
accommodation- corrigée, qui est subdivisé en deux formes :
■ strabisme convergent accommodatif pur ;

convergence ■ strabisme convergent accommodatif partiel ;

• type innervationnel : strabisme convergent par excès de

convergence accommodatif ; cette anomalie de la rela-
Cette relation peut être représentée sur un système de coordon- tion accommodation-convergence peut exister sur un fond
nées où l’accommodation est reportée en ordonnée et la conver- d’hypermétropie, d’emmétropie ou même de myopie. Le
gence en abscisse, ce qui constitue le diagramme de Donders type innervationnel comprend également deux formes :
(cf. fig. 21-93), base du calcul du rapport AC/A de la convergence ■ excès de convergence accommodatif hypercinétique ;
accommodative (AC) sur l’accommodation (A). Pour une quantité ■ excès de convergence accommodatif hypoaccommodatif.
donnée d’accommodation, il est encore possible de varier légère- Mais les types réfractifs et innervationnels peuvent se combi-
ment la convergence ; une convergence constante est encore com- ner, de telle sorte qu’en clinique, on distingue essentiellement
patible avec une variation de l’accommodation [3]. Dans cette aire, six groupes :
qui témoigne de la souplesse du système, le sujet emmétrope est • strabisme convergent accommodatif pur avec rapport AC/A
capable de fusionner et de voir net. À la distance de fixation de normal ;
1 mètre, si l’écart pupillaire est de 6 cm, la convergence néces- • strabisme convergent accommodatif partiel avec rapport
saire est de 6 Δ, chaque œil fournissant 3 Δ de convergence. À AC/A normal ;
la distance de 50 cm, la convergence est multipliée par deux ; à • strabisme convergent accommodatif pur avec rapport AC/A
0,33 cm, elle atteint 18 Δ. Si on reporte les mesures angulaires élevé ;
obtenues chez un patient donné sur le diagramme de Don- • strabisme convergent accommodatif partiel avec rapport
ders, la ligne de convergence qui en résulte (droite de Donders) AC/A élevé ;
peut présenter une pente de 45°, indiquant par là une relation • microstrabisme convergent avec rapport AC/A élevé ;
accommodation-convergence normale. Une déviation de la ligne • strabisme divergent avec rapport AC/A élevé.
vers l’horizontale témoigne au contraire d’une anomalie de la

199
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

Mesure du rapport musculaires, en particulier des muscles obliques, seraient la cause

des décompensations. Cette attitude produit souvent des diver-

AC/A gences consécutives qui nécessitent alors une réintervention ou

une suraccommodation pour maintenir l’état parallèle.

Les méthodes de l’hétérophorie et du gradient sont les mieux STRABISME ACCOMMODATIF PARTIEL
connues : AVEC RAPPORT AC/A NORMAL
– la méthode de l’hétérophorie est un test de l’écran alterné Dans ces cas, la correction optique de l’hypermétropie réduit l’angle
pratiqué en fixation à distance après correction de l’erreur de de strabisme mais laisse subsister un angle résiduel d’égale impor-
réfraction, puis, le sujet accommodant, l’hétérophorie est mesurée tance en fixation à distance et en fixation rapprochée. La correction
de près à 33 cm ; optique totale de l’hypermétropie entraîne la guérison du strabisme
– dans la méthode du gradient, la distance de fixation reste accommodatif pur, mais laisse subsister un angle résiduel si l’ésotro-
constante durant l’examen. L’hétérophorie est d’abord mesurée pie est partiellement accommodative ; si le rapport AC/A est normal,
avec la seule correction du vice de réfraction éventuel, puis après l’angle résiduel de près est égal à l’angle résiduel à distance. Cet
interposition de verres convexes (+ 1 δ, + 3 δ) et concaves (– 1 δ, angle de base est ancré par une correspondance rétinienne anormale
– 3 δ). Par exemple, un patient orthophorique à distance qui déve- (CRA) qui témoigne d’un trouble binoculaire apparu précocement
lopperait une ésophorie de 12 Δ après interposition de verres dans la vie de l’enfant. Pour certains, le strabisme accommodatif
– 3 δ, nous indiquerait que chaque dioptrie d’accommodation est partiel représenterait l’aggravation d’un strabisme accommodatif pur
responsable de 4 Δ de convergence : le rapport AC/A serait de 4/1. non traité ou insuffisamment corrigé. Les auteurs anglo-saxons utili-
Quelle que soit la méthode utilisée, la valeur normale du rap- sent à ce propos le terme assez bienvenu de « détérioration ». Pour
port AC/A de l’adulte est comprise entre 3,5 et 5, selon la méthode d’autres, cette forme de strabisme serait la combinaison de l’élément
utilisée. La méthode de l’hétérophorie est probablement plus accommodatif surajouté à l’ésotropie précoce préexistante.
proche de la réalité parce qu’elle met en jeu une différence de Dans la forme partielle, ces strabismes à composante accommo-
proximité. Ces méthodes sont applicables aux situations simples, dative constituent une entité disparate où se mêlent des ésotropies
les déviations restant latentes et la sensorialité normale. Elles précoces et des strabismes plus tardifs, aggravés par l’élément accom-
deviennent difficiles à appliquer aux tableaux cliniques mixtes où modatif. L’importance de l’hypermétropie et la réduction angulaire
la déviation phorique s’ajoute à une tropie de base. qu’entraîne la correction optique totale sont très variables d’un cas
à l’autre. Le traitement de l’amblyopie, fréquente dans ces cas, ainsi
que le dosage de l’indication opératoire après correction optique

Formes cliniques totale sont des conditions préopératoires incontournables. La chirur-

gie doit en effet rester prudente et le dosage opératoire s’aligne de
préférence sur l’angle minimal. Selon l’importance de l’angle rési-
■ STRABISME ACCOMMODATIF duel, un traitement chirurgical peut être proposé par une technique
SANS EXCÈS DE CONVERGENCE conventionnelle : double recul des droits médiaux ou opération com-
binée par recul-résection des droits horizontaux d’un œil. L’enjeu du
STRABISME ACCOMMODATIF PUR AVEC traitement n’est pas ici la restitution d’une vision binoculaire.
e RAPPORT AC/A NORMAL (vidéo 12-1)
En cas d’hypermétropie, le patient doit accommoder d’autant de ■ STRABISMES ACCOMMODATIFS
dioptries qu’il est hypermétrope pour voir net à distance. De près, AVEC EXCÈS DE CONVERGENCE
à 33 cm, l’accommodation requise augmente encore de 3 δ sup-
plémentaires. Ainsi, sans correction de l’hypermétropie, la conver- L’excès de convergence peut s’ajouter à toute forme de strabisme
gence associée à l’accommodation serait très importante de loin mais en particulier aux formes réfractives, pour constituer le groupe
comme de près. À l’inverse, le port d’une correction supprime majoritaire des strabismes accommodatifs à rapport AC/A élevé.
l’angle de convergence de loin comme de près. Selon la défi-
nition, le patient se trouve débarrassé de sa déviation strabique STRABISME CONVERGENT
pour toute distance de fixation par la seule correction optique de ACCOMMODATIF PUR AVEC RAPPORT
AC/A ÉLEVÉ
son hypermétropie. Le diagnostic se pose ainsi après correction
optique totale (correction dictée par la détermination objective La correction optique totale de l’hypermétropie entraîne une
de la réfraction sous cycloplégique) de l’hypermétropie. Dans le orthotropie à distance et laisse subsister une ésotropie de près. Il
cas particulier de l’ésotropie accommodative pure, la démarche y a donc excès de convergence. La nature accommodative de cet
diagnostique se révèle donc également thérapeutique puisque la excès de convergence est signalée par sa disparition après addition
correction optique totale entraîne une orthophorie pour toute dis- d’une valeur optique positive pour la vision de près — en général
tance de fixation. inférieure ou égale à la correction sphérique de loin + 3 δ.
Ces formes de strabisme bénéficient d’une correspondance réti- La correction optique bifocale ou progressive (qui présente un
nienne normale (CRN), qui ne peut s’expliquer que par leur appa- avantage esthétique) est une prise en charge efficace. Si la cor-
rition tardive chez un enfant qui a déjà eu l’occasion d’organiser rection optique totale de l’hypermétropie reste toujours de mise,
sa correspondance rétinienne et d’entraîner sa fusion. Le début se l’addition en revanche peut être modulée à la valeur liminaire,
manifeste souvent par une diplopie intermittente. suffisante pour permettre la compensation fusionnelle de près. Ces
La majorité des opérateurs du strabisme considèrent que la patients demandent une surveillance étroite, car les décompen-
forme pure du strabisme accommodatif constitue une contre- sations sous correction optique totale et verres bifocaux ou pro-
indication chirurgicale. Cependant, s’il persiste une ésophorie gressifs ne sont pas rares. Pour de nombreux auteurs, les verres
gênante, celle-ci peut faire l’objet d’un traitement chirurgical. bifocaux sont à préférer aux verres progressifs. En effet, les verres
Quelques auteurs ont préconisé le traitement chirurgical des stra- progressifs présenteraient l’inconvénient d’induire des effets pris-
bismes accommodatifs purs, arguant du fait que des dysfonctions matiques en raison de la surface réduite du foyer optique vérita-

200
 Formes cliniques des strabismes 12
blement compétent, mettant à rude épreuve la capacité fusion- Bien que très rare, l’excès de convergence hypoaccommoda-
nelle, déjà limitée, de ces patients. D’autres auteurs proposent tif doit être connu du strabologue car il constitue une contre-
l’instillation de myotiques afin de diminuer la convergence. indication chirurgicale. En effet, ces patients souffrant d’un
Plus rarement, le traitement chirurgical peut être proposé en pouvoir accommodatif réduit (comparables à de très jeunes pres-
cas d’ésophorie persistante sous écran alterné avec orthotropie à bytes) seraient pénalisés par une chirurgie musculaire qui n’aurait
distance. Si l’angle de cette déviation latente recouvre la déviation aucune efficacité sur la cause du strabisme et entraînerait d’inu-
manifeste de près, une chirurgie peut être proposée. Reposant sur tiles incomitances motrices. L’excès de convergence hypoaccom-
le principe du raccourcissement du bras de levier au point d’an- modatif atteint plus souvent les filles que les garçons. Clinique-
crage, la myopexie rétro-équatoriale de Cüppers sur les deux droits ment, la présentation rapprochée d’un optotype de petite taille
médiaux entraîne une forte diminution de l’incomitance loin-près. provoque une réaction de recul caractéristique associé une forte
contraction pupillaire. Le traitement est exclusivement optique,
STRABISME CONVERGENT par correction optique totale de loin et addition de + 3 δ en
ACCOMMODATIF PARTIEL AVEC RAPPORT verres progressifs.
AC/A ÉLEVÉ L’excès de convergence hypercinétique est le deuxième diag-
Dans ces cas, très fréquents, la correction optique totale de l’hyper- nostic différentiel des strabismes à rapport AC/A élevé. Il est
métropie réduit sensiblement l’angle de strabisme mais laisse per- le plus représenté des excès de convergence accommodatifs.
sister une ésotropie résiduelle avec un angle de près plus important Le traitement classique consiste en la correction optique totale
(incomitance loin-près). On considère que le rapport AC/A est élevé si avec une addition de près pouvant être inférieure à + 3 δ. Cette
l’angle de près est supérieur de 10 Δ à l’angle à distance, mais cette addition peut souvent être réduite progressivement à partir de
incomitance atteint et dépasse souvent 25 Δ. La correspondance réti- l’âge de onze ans, en raison de l’accroissement de l’écart pupil-
nienne est souvent anormale pour toute distance de fixation. laire qui consomme une partie de l’excès de convergence. Les
formes résistantes à l’optique peuvent bénéficier d’un traite-
Le traitement de ces cas est difficile. Certains préconisent la
ment chirurgical par recul des deux droits médiaux ou mise en
correction chirurgicale de l’angle de base, mesuré à distance après
place d’un fil de Cüppers sur les deux droits médiaux. Cepen-
correction optique totale, puis la prescription de verres bifocaux ou
dant, la chirurgie conventionnelle expose au risque d’exotropie
progressifs, ou l’instillation de collyres miotiques, pour diminuer
consécutive.
l’angle résiduel de près lié à l’excès de convergence. En réalité,
Enfin, le troisième diagnostic différentiel est l’excès de conver-
l’enjeu est essentiellement esthétique et le choix du traitement se
gence non accommodatif. Dans ce cas, l’addition de valeurs
fait au cas par cas.
optiques positives à la correction optique totale n’influence pas
l’incomitance loin-près de l’angle et le myosis serré en fixation
MICROSTRABISME AVEC RAPPORT AC/A
ÉLEVÉ
rapprochée fait défaut. Ces formes ne répondent qu’au traitement
chirurgical, en particulier par myopexie des droits médiaux, forte-
Le microstrabisme avec excès de convergence accommodative ment réductrice de l’incomitance loin-près.
représente une variante, particulière et fréquente, du strabisme
accommodatif partiel avec rapport AC/A élevé où l’angle de base
■ STRABISME DIVERGENT
est une microtropie. Un excès de convergence peut s’ajouter à
un microstrabisme primaire connu ou méconnu et la petitesse de AVEC ÉLÉMENT ACCOMMODATIF
l’angle, délicate à repérer chez le petit enfant, rend le diagnostic Cette situation, en apparence paradoxale, peut exister sous forme
très difficile. essentielle ou secondaire.
Ces patients commencent souvent à loucher de manière visible La forme essentielle, à rapport AC/A élevé, n’est pas rare et
et monolatérale vers l’âge de deux à trois ans et le début du se traduit par un angle d’exotropie nettement moins marqué ou
strabisme n’entraîne aucun trouble subjectif, aucune diplopie. absent en fixation rapprochée. Ces patients montrent parfois une
Avant l’apparition de ces symptômes, la reconnaissance précoce correspondance rétinienne normale de près et une suppression à
du microstrabisme est ainsi compliquée. L’amblyopie monolaté- distance. Le tableau est constant, contrairement à celui du stra-
rale est très fréquente. La correction optique totale semble res- bisme divergent intermittent. Ainsi, l’excès de convergence pré-
tituer une rectitude, mais l’examen attentif à l’écran monolatéral opératoire est souvent masqué par la divergence de près et ne
révèle le micromouvement de redressement. De plus, une hétéro- sera révélé qu’après le traitement chirurgical (incomitance loin-
phorie surajoutée est souvent présente, révélée par l’écran alterné. près postopératoire). Le traitement repose en général sur les verres
Lorsque l’enfant devient plus facile à examiner, le test maculo- bifocaux. Le traitement chirurgical est plus complexe et propose
maculaire de Cüppers permettra de confirmer le diagnostic. Enfin, en général un recul des droits latéraux associé à l’opération du fil
les microstrabismes ont souvent une réfraction anisométropique, sur les droits médiaux.
l’œil microtropique étant le plus hypermétrope et plus astigmate. Les cas secondaires sont des situations iatrogènes. La chirurgie
L’objectif du traitement est de restituer la situation initiale : la intempestive appliquée aux strabismes accommodatifs ou à l’excès
microtropie avec correspondance rétinienne anormale. Le traite- de convergence hypoaccommodatif produit des exotropies consé-
ment de ces patients relève, comme tous les cas d’excès de conver- cutives avec incomitance loin-près.
gence, de la correction optique totale. Les verres bifocaux, les mio-
tiques et, dans une plus faible mesure, le traitement chirurgical
CONCLUSION
(fils de Cüppers sur les droits médiaux) sont parfois associés.
Les strabismes accommodatifs regroupent toute une
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL série d’entités cliniques différentes. Un examen cli-
DES STRABISMES ACCOMMODATIFS nique complet et attentif doit permettre de classer
À RAPPORT AC/A ÉLEVÉ correctement le strabisme. De cette analyse sémiolo-
Le diagnostic se pose a posteriori, après prescription de la correc- gique dépend la prise en charge adéquate de chaque
patient.
tion optique totale.

201
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

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III – ÉSOTROPIE ACQUISE

M.-A. ESPINASSE-BERROD

L’ésotropie acquise non accommodative correspond à une éso- cas peuvent être associés à une myopie ou à une hypermétropie
tropie concomitante apparaissant après l’âge de huit mois et moyenne ou forte. Il n’existe pas de composante accommodative
non améliorée de façon significative par la correction optique significative. L’examen du fond d’œil est normal, ce qui permet
de l’hypermétropie. Sa principale caractéristique est d’apparaître d’éliminer une ésotropie sensorielle secondaire à une pathologie
après l’installation des liens binoculaires normaux. Mais si l’ésotro- organique, et un œdème papillaire ou une atrophie optique
pie s’installe avant deux ans et demi, le déséquilibre oculomoteur témoins d’un problème neurologique. La correspondance réti-
entraîne très vite neutralisation et anomalies de correspondance nienne est normale et les fusions motrices et sensorielles possibles.
rétinienne car la binocularité est encore fragile. Si, en revanche,
l’ésotropie s’installe après trois ans, la binocularité est solide et
■ ÉVOLUTION
restera normale (ésotropie normosensorielle). Différents tableaux
sont possibles en fonction du mode d’apparition, des signes asso- En général, l’angle se majore rapidement et devient assez impor-
ciés et de la réfraction. tant. Rares sont les régressions spontanées. Exceptionnellement
s’installe un rythme cyclique. L’ésotropie apparaît alors à des inter-
• Burian a décrit trois types d’ésotropies acquises non accom- valles réguliers. Le cycle régulier de quarante-huit heures est clas-
modatives. sique avec, un jour, rectitude avec vision binoculaire normale et,
• La possibilité d’une association à un problème neurologique le jour suivant, ésotropie avec suppression et absence de diplopie.
doit toujours être évoquée. Parfois le rythme n’est pas aussi régulier. En général, les épisodes
• Une ésotropie acquise est à différencier d’un microstrabisme tropiques deviennent de plus en plus fréquents et un strabisme
décompensé. constant se développe.
• La vision binoculaire doit être normale en fin de traitement.

Diagnostic différentiel
Clinique ■ ÉSOTROPIE ACCOMMODATIVE
La correction totale de l’hypermétropie (et éventuellement une
■ DÉBUT
addition de près) corrige dans ce cas totalement la déviation. Le
L’ésotropie apparaît le plus souvent entre deux et huit ans. Le mode diagnostic d’ésotropie acquise non accommodative ne peut donc
d’installation du strabisme peut être aigu ou progressif avec une être confirmé qu’après avoir revu le sujet porteur de la correc-
déviation au départ intermittente (le matin ou le soir) puis qui s’ag- tion optique totale. Et si la part accommodative du strabisme est
grave rapidement. L’apparition du strabisme est parfois rapportée à importante, il faut répéter les cycloplégies pour révéler l’hyper-
une fatigue, une forte fièvre ou un choc psychologique ou, beau- métropie maximale.
coup plus rarement, secondaire à une occlusion. Il faut toujours
avertir les parents de ce risque avant de démarrer une occlusion
■ MICROTROPIE DÉCOMPENSÉE
prolongée de plusieurs jours pour une amblyopie non strabique.
Une ésotropie « apparemment » acquise résulte fréquemment de
la décompensation d’une microtropie passée inaperçue. Mais ce
■ SIGNES CLINIQUES
diagnostic est souvent difficile. L’absence de signe fonctionnel et
Une diplopie peut être rapportée chez le grand enfant ou l’adulte l’existence d’une amblyopie sont en faveur d’une microtropie pré-
avec fermeture d’un œil. Mais en général, en particulier chez existante. Et le bilan retrouve des anomalies de correspondance
l’enfant, les signes disparaissent en quelques jours. La motilité est rétinienne. Le résultat sensoriel du traitement ne sera pas parfait
normale. Il n’existe pas d’amblyopie. L’anomalie réfractive retrou- puisque la vision binoculaire ne s’est pas développée normale-
vée sous cycloplégie est le plus souvent modérée, mais certains ment, mais autour d’un petit angle de déviation.

202
 Formes cliniques des strabismes 12
■ AFFECTION NEUROLOGIQUE
Classifications
SIGNES ÉVOCATEURS

Une affection neurologique sous-jacente doit toujours être éliminée ■ CLASSIFICATION DE BURIAN
lors d’une ésotropie acquise. Elle doit être particulièrement évoquée
Burian et Miller [3, 6] ont distingué trois types qui ont en commun
en présence de certains signes cliniques — a fortiori s’ils sont associés.
une installation brutale, une valeur assez importante de l’angle, un
Signes généraux excellent pronostic binoculaire et l’absence de pathologie neuro-
logique associée.
L’interrogatoire s’inquiète de l’existence de céphalées, nausées,
vertiges ou une atteinte de l’état général.
TYPE 1 DE SWAN

Strabisme brutal avec diplopie La déviation apparaît après une occlusion thérapeutique (amblyo-
L’existence d’une diplopie (persistante) associée à un strabisme pie secondaire à une anisométropie ou une lésion cornéenne) ou
apparu brutalement est classiquement un signe d’orientation vers une baisse d’acuité visuelle unilatérale (plaie de cornée ou œdème
un trouble oculomoteur d’origine neurologique [1] : prolongé des paupières, par exemple).
– limitation d’abduction, unilatérale ou bilatérale ;
– cette limitation signe une atteinte du VI ; TYPE 2 DE BURIAN-FRANCESCHETTI
– incomitance de la déviation. L’ésotropie acquise est parfois initialement intermittente puis rapi-
Une ésotropie qui se majore en vision de loin par rapport à la dement constante. La réfraction est variable dans la description
vision de près (incomitance loin-près), quand un œil est fixateur initiale, mais une faible hypermétropie est souvent un critère pour
(incomitance selon l’œil fixateur) ou dans le regard latéral doit classer les patients dans cette catégorie [14]. Un choc physique ou
aussi rendre méfiant l’ophtalmologiste [1]. Un syndrome « V » asso- psychique peut être un facteur déclenchant. Ce type 2 correspond
cié peut être en faveur d’une parésie du VI [11]. Un syndrome « A » à la majorité des ésotropies acquises non accommodatives.
avec abaissement en adduction peut s’associer à une malformation
d’Arnold-Chiari de type 1. TYPE 3 DE BIELSCHOWSKY

Nystagmus La myopie caractérise ce groupe [3]. L’ésotropie y est plus impor-

La recherche d’une pathologie neurologique s’impose aussi devant tante en vision de loin qu’en vision de près avec une diplopie
l’association avec un nystagmus dans le regard latéral [6, 7]. et une myopie d’importance moyenne. Mais débordant cette des-
cription, les tableaux cliniques d’ésotropie acquise associée à une
Mauvaise qualité de la fusion myopie sont en pratique très variables : la myopie peut être forte
L’impossibilité d’obtenir une vision binoculaire simple avec les et la déviation relativement égale de loin et de près ; le tableau
prismes ou la chirurgie peut rentrer dans le cadre d’une perte de s’aggrave parfois progressivement et l’angle peut devenir majeur.
fusion résultant de l’existence d’une tumeur cérébrale [6, 7].
■ CLASSIFICATION ANGLO-SAXONNE
Signes absents
Von Noorden distingue les ésotropies « acquises » (d’installation
L’absence d’antécédent familial de strabisme ou d’hypermétropie
progressive), les ésotropies « acquises aiguës » (de début brutal) et
doit aussi rendre vigilant [10].
les ésotropies associées à la myopie [12]. L’âge moyen est de trente
Fond d’œil et un mois pour l’ésotropie « acquise » et plus élevé (enfant de
plus de cinq ans ou adulte) pour l’ésotropie « aiguë » [11].
Œdème ou pâleur papillaire impose une imagerie cérébrale.

Récidive du strabisme
Un bilan neuroradiologique s’impose devant toute récidive d’éso-
tropie acquise.
Étiologie
ABSENCE DE SIGNE ÉVOCATEUR L’origine de l’ésotropie acquise reste souvent obscure. Une éso-
phorie préexistante ou une limitation de la divergence ont été évo-
Tous les signes vus ci-dessus peuvent être absents. Un début pro-
quées [8]. Chez les sujets myopes, la convergence accommodative
gressif ou une parfaite concomitance n’élimine pas une cause
en vision de près joue un rôle important dans le déclenchement
neurologique : malformation d’Arnold-Chiari [15], hydrocéphalie [5]
de l’ésotropie acquise, en particulier chez des sujets myopes non
ou processus tumoral. Le mécanisme exact par lequel une tumeur
ou sous-corrigés. Une ésotropie peut aussi être déclenchée par une
produit un strabisme concomitant n’est pas clair : parésie du VI ou
augmentation de la correction myopique ou une simple modifica-
atteinte des aires de contrôle des vergences [2, 6] ? Les signes neuro-
tion de monture qui augmente l’hypermétropie induite de près
logiques peuvent aussi apparaître après le strabisme [16].
et donc l’excès d’accommodation et, secondairement, de conver-
gence. L’accent a été mis récemment sur le rôle que pourrait avoir
C’est pourquoi, en l’absence de circonstance déclenchante par- le muscle droit latéral, soit par une atteinte directe, soit à cause
ticulière comme un traitement par occlusion unilatérale, il est d’un glissement vers le bas, faisant rentrer ces strabismes dans le
recommandé de demander systématiquement un bilan neurolo- cadre de strabismes restrictifs avec désordres périphériques. Ces
gique lors d’une ésotropie acquise non accommodative, même hypothèses mécaniques expliquent certains strabismes associés
si ce bilan est négatif dans l’immense majorité des cas [11]. aux fortes myopies. Mais les désordres innervationnels en rapport
L’exploration neuroradiologique idéale est la réalisation d’une avec les particularités de la vision et de l’accommodation chez le
IRM. sujet myope restent responsables de grand nombre d’ésotropies
acquises, en particulier dans les myopies moyennes.

203
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

Pronostic
CONCLUSION

L’ésotropie acquise non accommodative doit être

reconnue pour deux raisons pratiques : la possibilité
Le pronostic sensoriel d’une ésotropie acquise est classiquement d’une affection neurologique sous-jacente et l’exi-
excellent. Ceci est d’autant plus vrai que l’ésotropie apparaît tar- gence du traitement médico-chirurgical, qui est d’ob-
divement dans l’enfance. En effet, schématiquement à partir de tenir le plus rapidement possible l’orthophorie avec
deux ans et demi, la vision binoculaire est suffisamment solide vision binoculaire normale.
pour que la correspondance rétinienne et les possibilités de vision
stéréoscopiques ne soient pas altérées par l’existence du strabisme.
La potentialité d’une vision binoculaire normale est même un élé- BIBLIOGRAPHIE
ment diagnostique important. Mais la récupération d’une vision
binoculaire normale (test de Lang positif) peut nécessiter plusieurs [1] Bagolini B. Aspects of paralytic and comitant stabismus. Docu-
mois de suivi après le traitement [14]. Et, durant cette période, le menta Ophthalmologica, 1969 ; 26 : 606-616.
doute diagnostique avec un microstrabisme peut persister. La [2] Biousse V, Newman NJ, Petermann SH, Lambert SR. Isolated
comitant esotropia and Chiari malformation. Am J Ophthalmol,
durée du temps écoulé entre l’apparition du strabisme et le traite-
2000 ; 130 : 216-220.
ment ne semble pas être un facteur déterminant pour la restaura-
[3] Burian HM, Miller JE. Comitant convergent strabismus with
tion de la vision binoculaire [14]. Une vision stéréoscopique parfaite
acute onset. Am J Ophthalmol, 1958 ; 45 : 55-64.
peut être récupérée après une chirurgie effectuée chez un adulte
[4] Dawson ELM, Marshman WE, Adams GG. The role of botu-
porteur d’un strabisme acquis depuis l’enfance. linum toxin A in acute-onset esotropia. Ophthalmology, 1999 ; 106 :
1727-1730.
[5] Harcourt RB. Ophthalmic complications of meningomyelocele

Traitement and hydrocephalus in children. Br J Ophthalmol, 1968 ; 52 : 670-676.

[6] Hoyt CS, Good WV. Acute onset concomitant esotropia: when
is it a sign of serious neurologic disease? Br J Ophthalmol, 1995 ;
79 : 498-501.
■ TRAITEMENT MÉDICAL
[7] Hoyt GS, Fredrick DR. Serious neurologic disease presenting as
La correction optique d’une hypermétropie (en général faible) ne comitant strabismus. In : Clinical strabismus management. Principles
modifie pas ou peu la déviation. La correction de la myopie est and surgical techniques. Rosenbaum AL, Santiago AP (eds). Phila-
obligatoire même si elle aggrave l’ésotropie. Des prismes peuvent delphia, WB Saunders, 1999 : 152-158.
être indiqués si le potentiel binoculaire est bon et spécialement [8] Krohler GB, Tobin LB, Hartnett ME, Barrows NA. Divergence
en cas de diplopie. Ils doivent permettre de rétablir fusion et paralysis. Am J Ophthalmol, 1982 ; 94 : 506-510.
vision stéréoscopique. Ils peuvent être incorporés si la déviation [9] Lang J. Strabisme. Diagnostic. Formes cliniques. Traitement.
est modérée, mais ils représentent le plus souvent une solution Paris, Maloine, 1981 : 92-93.
d’attente pour la chirurgie et parfois une aide au protocole [13]. [10] Lyons CJ, Tiffin PAC, Oystreck D. Acute acquired comitant
esotropia: a prospective study. Eye, 1999 ; 13 : 617-620.
[11] Mohney BG. Acquired nonaccommodative esotropia in child-
■ TOXINE BOTULIQUE A hood. J Pediatr Ophthalmol, Strabismus, 2001 ; 5 : 85-89.
[12] Von Noorden GK, Campos EC. Binocular vision and ocular
L’injection de toxine botulique permet dans certains cas de ne pas
motility theory and management of strabismus. 6th edition. St Louis,
avoir recours à la chirurgie [4].
Mosby, 2002 : 336-340.
[13] Repka MX, Connett JE, Scott WE. The one-year surgical out-
■ TRAITEMENT CHIRURGICAL come after prism adaptation for the management of acquired esotro-
pia. Ophthalmology, 1996 ; 103 : 923-927.
La chirurgie est le plus souvent nécessaire dans ces strabismes [14] Sturm V, Menke NM, Knecht PB, Schöffer C. Long term
acquis [11]. Si le strabisme est apparu avant l’âge de quatre ans, follow-up of children with acute acquired concomitant esotropia. J
elle devra être effectuée assez rapidement pour éviter le risque de Pediatr Ophthalmol Strabismus, 2011 ; 15 : 317-320.
suppression et d’altérations sensorielles secondaires. En revanche, [15] Weeks CL, Hamed LM. Treatment of acute comitant esotropia
si l’enfant est plus âgé, la chirurgie n’est pas urgente. Son but doit in Chiari 1 malformation. Ophthalmology, 1999 ; 106 : 2368-2371.
être l’orthophorie pour espérer récupérer une vision binoculaire [16] Williams AS, Hoyt GS. Acute comitant esotropia in children
normale. with brain tumors. Arch Ophthalmol, 1989 ; 107 : 376-378.

IV – MICROSTRABISME
M.-A. ESPINASSE-BERROD

Le terme microstrabisme a été utilisé pour la première fois par Joseph à 5° associé à une correspondance rétinienne anormale (CRA), une
Lang au premier symposium international sur le strabisme en 1966. vision stéréoscopique grossière et une amblyopie légère [6-8]. Pour
Lang définit le microstrabisme comme un strabisme d’angle inférieur l’auteur, le microstrabisme primaire trouve son origine dans une

204
 Formes cliniques des strabismes 12
anomalie sensorielle (correspondance rétinienne anormale) et se
maintient donc le plus souvent constant à ce petit angle en raison
de la puissance des liens sensoriels anormaux. Lang distingue trois
formes de microstrabisme en fonction de la qualité de la fixation, qui
peut être centrale, excentrique siégeant entre la fovéa et le centre de
localisation de la CRA, ou excentrique coïncidant avec le centre de
localisation de la CRA. Si la fixation est centrale, l’examen à l’écran
met en évidence la déviation. Si la fixation est excentrique, l’examen
à l’écran peut ne pas révéler de mouvement. Enfin, Lang distingue le
microstrabisme primaire, le microstrabisme primaire décompensé et
le microstrabisme secondaire, ou consécutif.
Les définitions des auteurs anglo-saxons sont différentes [13]. Parks
décrit le « syndrome de monofixation » chez des patients avec un
scotome maculaire, une fusion périphérique et une vision stéréosco-
pique grossière [10]. Mais ce syndrome regroupe les microstrabismes
et les amblyopies non strabiques avec correspondance rétinienne
normale : il s’agit plus d’un « symptôme » de suppression que d’un
vrai « syndrome ». Pour von Noorden, la « microtropie » correspond
au type 3 de Lang, où il n’existe aucun mouvement visible de
restitution à l’écran mais simplement des anomalies sensorielles :
amblyopie, fixation excentrique et correspondance rétinienne anor- a
male [13]. Certains auteurs parlent de microtropie « avec identité » [4] b
quand la même zone de fixation est utilisée en monoculaire et en
Fig. 12-6 Distance traversée par un axone horizontal moyen de V1
binoculaire et donc sans mouvement au test à l’écran.
chez le primate normal ou strabique.
Il existe donc dans la littérature une certaine confusion de ter- a. Normal : chez un primate sans strabisme, la colonne
minologie. En pratique clinique, nous retenons que le microstra- de dominance oculaire représentant la fovéola de l’œil
gauche (G) est immédiatement adjacente à la colonne de
bisme se caractérise par : dominance représentant la fovéola de l’œil droit (D). Dans
– un strabisme d’angle inférieur à 8 Δ ; ce cas, la disposition côte à côte des colonnes de dominance
– associé à une correspondance rétinienne anormale ; oculaire fovéolaires (flèches blanches) autorise une connexion
horizontale permettant à ces colonnes de parfaitement com-
– mais à de bonnes possibilités binoculaires. muniquer pour la fusion binoculaire. b. Microésotropie :
Il existe un scotome central de neutralisation mais des possi- chez un primate avec un microstrabisme, un neurone d’une
bilités fusionnelles périphériques et une vision stéréoscopique colonne de dominance oculaire peut seulement traverser une
distance de 7 mm dans le cortex visuel, correspondant à un
présente quoiqu’imparfaite. Le microstrabisme peut être une éso- angle de strabisme d’environ 4 Δ.
déviation ou une exodéviation mais les ésodéviations sont plus fré- (D’après Tychsen, 2005 [13].)
quentes [8]. Cette condition affecte 1 % à 3 % de la population [7].
Il existe en pratique deux tableaux cliniques [9] :
– une microtropie au test à l’écran ;
– une fixation excentrique avec une absence de mouvement au
Éléments de diagnostic
test à l’écran.
Le diagnostic est parfois facile s’il existe un petit angle au test à
l’écran avec une vision stéréoscopique imparfaite. Mais la mise en
• Lang a réalisé la première définition du microstrabisme.
évidence d’un microstrabisme peut être difficile, en particulier en
• Le microstrabisme s’accompagne souvent d’amblyopie.
• La vision stéréoscopique est présente mais imparfaite. dépistage ou dans le cadre du bilan d’une amblyopie. La conjonc-
• Le microstrabisme est le but thérapeutique dans un stra- tion de différents signes d’examen aide alors au diagnostic.
bisme précoce.
■ TEST À L’ÉCRAN
Au test à l’écran, on retrouve une déviation minime de quelques
Étiologie dioptries (si la fixation est centrale) ou une absence de mouvement
(si le mouvement est trop petit et/ou si la fixation n’est pas cen-
trale). Une hétérophorie est souvent associée au microstrabisme.
La théorie de l’origine sensorielle du microstrabisme de Lang est
Il faut bien faire le test de l’écran monoculaire avant de le faire
toujours d’actualité mais est discutée. Pour Helveston la suppression
fovéale est à l’origine du microstrabisme ; une cause serait l’amblyo- alterner pour distinguer le microstrabisme de la part phorique
pie par anisométropie. À l’opposé, d’autres auteurs évoquent une surajoutée.
simple adaptation sensorielle à une déviation oculaire, comme dans
les strabismes à grand angle [2]. L’étiologie reste donc méconnue. ■ PRISME DE 4 DIOPTRIES
Mais le tableau de microstrabisme semble bien correspondre à un
lien binoculaire directement lié à l’angle du strabisme et à la distance Le test de 4 Δ base temporale de Jampolsky étudie les mouve-
entre les neurones des colonnes de dominance oculaire au niveau du ments de vergence fusionnelle induits par le prisme. On place le
cortex. Cette distance conditionne en effet la possibilité de connexions prisme base temporale devant un œil et on observe un mouvement
synaptiques entre deux neurones (en fonction de la longueur maxi- d’adduction de cet œil. L’autre œil réalise un mouvement d’ab-
male des axones). La présence de connexions synaptiques possibles duction (loi de Hering) puis une adduction témoin de la vergence
dans le microstrabisme explique l’existence d’une certaine stéréo- fusionnelle (fig. 12-8a). En cas de microstrabisme, si le prisme est
acuité (fig. 12-6 et 12-7) [12]. Ces connexions sont en partie innées. placé devant l’œil pathologique, le déplacement de l’image reste

205
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

V1 Droit Champ visuel gauche

Dorsal 180°
Région 10° 135°
monoculaire 5° 2,5° 80°
20° 0°
0
40° 40°
Latéral
80° 4,5°
4,5° 20°
10°
Médial Fovéa

135°
13 °
135 Méridien
horizontal
180° 45°
Ventral 0°
4,4 Δ un axone
7 mm
Champs récepteurs 8,7 Δ deux axones
14 mm

Fig. 12-7 Carte en deux dimensions représentant V1 de l’hémisphère cérébral droit (hémichamp visuel gauche) d’un primate présentant une
microésotropie.
Un axone horizontal, ayant pour origine la représentation fovéale d’une excentricité comprise entre 0° et 1°, peut établir des liens avec un
champ récepteur décalé d’une distance de 2,5° (4,4 Δ). Deux neurones en série peuvent se faire joindre des champs récepteurs séparés de 5°
(8,7 Δ). La conclusion qui en ressort est que la limite des 8 Δ pourrait être explicable par une combinaison de la taille innée du neurone de V1
et de la topographie de V1. Le système visuomoteur du primate strabique atteint ainsi une fusion binoculaire subnormale, mais stable tant que
l’angle de déviation reste confiné à une distance correspondant au maximum à deux neurones de V1.
(D’après Tychsen, 2005 [13].)

à l’intérieur du scotome de neutralisation et on n’observe aucun

mouvement. Si le prisme est placé devant l’œil sain, celui-ci réalise
un mouvement d’adduction entraînant une abduction de l’autre
œil mais sans mouvement de vergence fusionnelle (fig. 12-8b).

■ BIPRISME
Le biprisme de Gracis est formé de deux prismes carrés d’une
valeur de 6 Δ. Ces deux prismes sont de bases opposées et situés
l’un au-dessus de l’autre. La cible de fixation est placée à 40 cm.
On étudie les mouvements de version induits par le prisme. Le
biprisme est placé base temporale devant un œil. On observe un
mouvement d’adduction de cet œil et un mouvement d’abduction
de l’autre œil. Ensuite, on déplace rapidement le biprisme vers le
haut et on observe les déplacements inverses (fig. 12-9). L’inté-
rêt des deux prismes superposés est d’amplifier le mouvement de
version car on passe d’un prisme à l’autre sans attendre le mouve-
ment compensateur de vergence fusionnelle. La même manœuvre
est réalisée pour chaque œil. Quand existe un microstrabisme, si
le prisme est placé devant l’œil pathologique, on n’observe aucun
mouvement, et si le prisme est placé devant l’œil sain, la réponse
est normale.

■ VISION STÉRÉOSCOPIQUE
Une perte de vision binoculaire existe en présence d’une déviation
oculaire quelle que soit sa mesure angulaire. Cependant le micro-
a strabisme est associé à une adaptation du système visuel permet-
b
tant de récupérer une partie de la binocularité [2]. Le test de Wirt/
Fig. 12-8 Prisme de 4 Δ de Jampolsky. Titmus est fréquemment positif jusqu’au pion 6 (80’’) — le sujet
a. Un prisme de 4 Δ base temporale devant l’œil droit induit peut décrire le pion décalé vers le haut et un peu sur le côté.
un mouvement d’adduction de l’œil droit et d’abduction
de l’œil gauche, puis de vergence fusionnelle en adduction
Il semble même que le Titmus puisse parfois être vu en totalité
de l’œil gauche. b. En cas de microtropie de l’œil droit, le jusqu’au pion 9 (40’’) [3, 8, 9]. Mais le test de Lang est classiquement
prisme placé devant l’œil droit n’induit aucun mouvement négatif — le sujet peut deviner les formes mais ne les reconnaît
oculaire en raison du scotome central présent dans cet œil.
Si le prisme est mis devant l’œil gauche, on observe un mou- pas toutes les trois — et il est exceptionnel qu’un sujet avec une
vement d’adduction de l’œil gauche puis d’abduction de l’œil microtropie arrive à une acuité stéréoscopique inférieure à 100’’
droit. Mais comme l’image de l’œil droit reste à l’intérieur du au TNO. Cette discordance de résultats entre les tests à contours
scotome, il n’existe pas de stimulus de refixation et donc une
absence de mouvement fusionnel en adduction de cet œil. définis (Titmus) mesurant la stéréoscopie locale (grossière), et ceux

206
 Formes cliniques des strabismes 12
L’épreuve maculo-maculaire de Cüppers étudie l’état sensoriel
à partir de la fixation. On demande au sujet de fixer un point
lumineux et on projette sur la macula de l’œil non fixateur l’étoile
de l’ophtalmoscope. Un écart entre la lumière et l’étoile signe une
correspondance rétinienne anormale. Cet examen n’est plus réalisé
en pratique courante.

Différentes formes
cliniques
de microstrabisme
■ MICROSTRABISME PRÉCOCE
(PRIMAIRE)

Il est souvent méconnu et diagnostiqué à l’âge verbal lors d’une

découverte d’amblyopie. Il est plus rare que le microstrabisme
secondaire.

DIAGNOSTIC PRÉCOCE

Ce diagnostic est difficile puisque les reflets cornéens peuvent sem-

bler centrés et le test de l’écran ne pas révéler de mouvement de
restitution facilement visible à l’œil nu, en particulier chez l’en-
fant. Biprisme de Gracis ou test de 4 Δ sont utiles. La fixation
étudiée à l’aide de l’ophtalmoscope peut être excentrée. Le test
de Lang est négatif.
Fig. 12-9 Biprisme de Gracis.
Le prisme base temporale devant l’œil droit induit une adduc-
tion de l’œil droit et une abduction de l’œil gauche. Puis le DIAGNOSTIC TARDIF
déplacement rapide du biprisme vers le haut induit les ver-
sions inverses. Amblyopie
Le microstrabisme peut être diagnostiqué lors de la découverte
d’une amblyopie à l’âge verbal. Cette amblyopie est en général
fondés sur le principe des points aléatoires (Lang, TNO) mesurant modérée, accompagnée d’un scotome de neutralisation central
la stéréoscopie globale (fine), caractérise les microstrabismes [9]. Le et souvent d’une anisométropie. L’amblyopie existe dans 70 %
Titmus doit donc être interprété après l’étude de la correspon- des microstrabismes. L’anisométropie pourrait être due à une
dance rétinienne. L’évaluation de la stéréoscopie par des tests non-emmétropisation de l’œil amblyope [8]. La mise en évidence
à points aléatoires est un outil efficace en dépistage de micro- d’une fixation non fovéolaire signe le diagnostic de micro-
strabisme. strabisme. Le traitement de l’amblyopie doit suivre les règles
générales du traitement d’amblyopie en commençant par une
occlusion totale [5], avec le risque de majoration de l’angle et
■ ÉTUDE DE LA FIXATION la nécessité d’en informer les parents. Un microstrabisme favo-
L’étude de la fixation est réalisée en faisant fixer l’étoile d’un oph- rise la rechute d’amblyopie à la fin du traitement. On n’ob-
talmoscope par exemple, l’autre œil étant occlus ; l’observateur tient en effet jamais d’alternance. Des difficultés à la lecture
situe la zone de fixation par rapport à la fovéa. de près avec l’œil anciennement amblyope peuvent persister [6].
Le traitement de l’amblyopie peut améliorer la vision stéréo-
scopique, voire donner le sentiment de normaliser le tableau
■ SYNOPTOPHORE sensoriel [1, 4, 6].
Au synoptophore, les réponses peuvent sembler normales avec
une fusion et une stéréoscopie. Mais on trouve une différence de Microstrabisme précoce décompensé
2° ou 3° entre l’angle objectif et l’angle subjectif en utilisant de Il est fréquent de soupçonner un microstrabisme décompensé chez
très petites mires. un enfant présentant un strabisme apparu cliniquement tardive-
ment et paraissant donc acquis, mais avec un bilan sensoriel de
mauvaise qualité. Dans ce cas, le sujet ne présente en général
■ AUTRES TESTS
aucun signe fonctionnel lors de la décompensation. Cette dernière
Le test de Worth positif témoigne d’une fusion sensorielle [3]. a pu être favorisée par une hypermétropie, un excès de conver-
Les verres striés de Bagolini mettent parfois en évidence une gence, une diminution des capacités fusionnelles ou une amblyo-
union binoculaire avec un scotome de neutralisation — les alen- pie. La décompensation se fait le plus souvent en ésotropie, mais
tours de la lumière sont absents sur un trait. Sinon une croix nor- parfois en exotropie [3]. Dans tous les cas, on ne retrouve jamais
male peut aussi témoigner d’anomalies de la correspondance réti- d’orthophorie avec vision binoculaire normale malgré un traite-
nienne associées à un petit angle [3]. ment médico-chirurgical bien mené.

207
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

■ MICROSTRABISME SECONDAIRE, BIBLIOGRAPHIE

OU CONSÉCUTIF
[1] Cleary M, Houston CA, McFadzean RM, Dutton GN. Recovery
Un strabisme précoce à grand angle peut évoluer spontanément avec in microtropia: implications for aetiology and neurophysiology. Br J
les années vers un microstrabisme. Et ce sont parfois les signes cli- Ophthalmol, 1998 ; 82 : 225-231.
niques associés — divergence verticale dissociée (DVD), élévation en [2] Harweth RS, Fredenburg PM. Binocular vision with primary
adduction — qui deviennent les signes cliniques les plus apparents. microstrabismus. Invest Ophthalmol Vis Sci, 2003 ; 44 : 4296-306.
Ce microstrabisme (angle horizontal inférieur à 8 Δ et angle ver- [3] Helveston EM, Von Noorden GK. Microtropia: A newly defined
tical inférieur à 4 Δ) est le but thérapeutique final pour un stra- entity. Arch Ophthalmol, 1967 ; 78 : 272-281.
bisme précoce [10]. [4] Houston CA, Cleary M, Dutton GN, McFadzean RM. Clinical
On recherche ce microstrabisme par la correction optique, les injec- characteristics of microtropia – Is microtropia a fixed phenomenon ?
tions de toxine botulique et/ou la chirurgie. Les connexions synap- Br J Ophthalmol, 1998 ; 82 : 219-224.
tiques entre les neurones de colonnes de dominance assez proches [5] Ibironke JO. Microtropia: clinical findings and management for
permettent alors un certain niveau de vision binoculaire. Le carac- the primary eye care practitioner. Optometry, 2011 ; 82 : 657-661.
tère probablement inné de ces liens pourrait expliquer l’absence de [6] Lang J. Management of microtropia. Br J Ophthamol, 1974 ;
différence spectaculaire entre chirurgie précoce et chirurgie différée 58 : 281-292.
dans les résultats du traitement chirurgical du strabisme précoce [12]. [7] Lang J. Microtropia. Int Ophthalmol, 1983 ; 6 : 33-36.
[8] Lang J. Strabisme. Diagnostic. Formes cliniques. Traitement.
Maloine, Paris, 1981 : 98-105.
CONCLUSION [9] Pageau M, de Guise D, Saint-Amour D. Stéréopsies locale et
Le microstrabisme représente l’exemple type d’ano- globale chez l’enfant microstrabique. Can J Ophthalmol, 2011 ; 46 :
271-275.
malie de correspondance rétinienne à respecter. Il
autorise en effet, grâce à l’installation de liens bino- [10] Quéré M-A, Lavenant F, Péchereau A, Doutetien C. Étude com-
culaires, l’existence d’une certaine vision stéréos- parative de la binocularité des orthomicrotropies et des strabismes
résiduels : évolution post-thérapeutique des ésotropies. Ophtalmolo-
copique. Il ne faut pas chercher à lever le scotome
gie, 1988 ; 2 : 5-8.
central de neutralisation au risque d’obtenir une
diplopie. Seul le traitement de l’amblyopie associée [11] Simonsz HJ, Kolling GH, Unebrink K. Final Report of the Early
vs. Late Infantile Strabismus Surgery Study (ELISSS), a controlled,
est indiqué. Le microstrabisme est ainsi un élément
prospective, multicenter study. Strabismus, 2005 ; 13 : 169-199.
capital pour le bon équilibre du patient strabique,
imagé par le trépied de Charles Rémy (cf. fig. 1-1 [12] Tychsen L. Bases scientifiques du strabisme. In : Strabologie :
au premier chapitre). Dans tous les cas, la vision approches diagnostique et thérapeutique. Espinasse-Berrod M-A
(éd.). 2e édition. Paris, Elsevier-Masson, 2008 : 39-52.
binoculaire reste définitivement un élément angle-
dépendant. [13] Von Noorden GK, Campos EC. Binocular vision and ocular
motility. 6th edition. St Louis, Mosby, 2002 : 340-345.

V – EXOTROPIE PRÉCOCE

F. A U D R E N

L’exotropie précoce est définie comme un strabisme divergent comme un déséquilibre entre la force exercée par les muscles droits
constant apparu avant l’âge de six mois de vie et qui persiste latéraux au détriment de celle des droits médiaux (déséquilibre des
après cet âge. D’un point de vue anatomique, la fin de grossesse forces passives avec point d’équilibre temporal) [5]. Certaines ano-
et les premiers mois de vie sont marqués par la fin du processus malies orbito-faciales (dysmorphies) pourraient aussi être tenues
de sagittalisation des orbites, dont les axes ne seront jamais paral- pour responsables. À l’inverse de ces hypothèses « anatomiques »,
lèles mais formeront un angle d’environ 45° en divergence. Cette une hypothèse « innervationnelle », plus probable, rapporterait les
divergence est responsable de la divergence « passive » des axes exotropies à une dystonie par défaut de convergence : l’exotropie
visuels, qui est normalement compensée par les différents méca- précoce serait causée par l’arrêt du développement du système
nismes de convergence (fusionnelle, accommodative, proximale et de convergence pendant une période précoce critique, sans qu’on
tonique) pour assurer le parallélisme des axes visuels. sache s’il s’agit d’une anomalie primaire du système vergentiel ou
Des divergences congénitales, intermittentes ou constantes, sont d’une anomalie du développement des fonctions binoculaires sen-
retrouvées chez 30 % à 50 % des nouveau-nés, à la différence sorielles (corticales) [6]. Les formes héréditaires sont exceptionnelles
des ésotropies congénitales qui sont rares [10, 12]. L’alignement des mais décrites [2].
axes oculaires se met en place en même temps que se dévelop- Si on s’en tient à la définition stricto sensu donnée ci-dessus,
pent la fixation et les mécanismes fusionnels [13] ; passé le sixième nous excluons de ce chapitre les exotropies dues à des anomalies
mois de vie, les exotropies sont rares (fig. 12-10). Des anomalies des ductions (paralysies, syndromes restrictifs). Cependant, il est
anatomiques pourraient être responsables des exotropies précoces, difficile de ne pas en rapprocher les deux autres entités cliniques

208
 Formes cliniques des strabismes 12
100 qu’à une anomalie réfractive. La distribution des anomalies réfrac-
tives dans les exotropies précoces ne diffère pas de celle de la
population générale.
80 Le plus souvent, il s’agit d’un strabisme à grand angle, la plu-
part des séries rapportant des angles de 20 Δ à 90 Δ, généra-
lement supérieurs à 35 Δ [6]. Comme tout strabisme précoce, un
Pourcentage

60
nystagmus manifeste latent, une DVD ou une élévation en adduc-
Déviation tion peuvent être observés, mais leur fréquence est moindre et
40 leur amplitude souvent moins marquée que dans les ésotropies
Constante
Intermittente précoces. Les syndromes alphabétiques sont en revanche fréquents
Orthotropique (syndromes « V », « X » ou « A »). Différentes hypothèses ont été
20
proposées pour expliquer les syndromes alphabétiques souvent
associés, notamment en cas d’exotropie à très grand angle, les
0 syndromes « X » parfois observés seraient dus à des droits laté-
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 raux restrictifs. La divergence est plus importante dans l’éléva-
Âge (en mois)
tion et l’abaissement avec une limitation modérée de l’adduction
unilatérale ou bilatérale et une élévation ou un abaissement en
Fig. 12-10 Alignement oculaire de nourrissons normaux examinés adduction. Ces anomalies des ductions seraient dues à des hyper-
à différents âges. actions des obliques ou au glissement du droit latéral autour du
(D’après Sondhi et al., 1988 .)
[12]
globe oculaire par un effet de bride ou au fait que le globe a plus
de place pour l’élévation ou l’abaissement quand il n’est pas en
adduction maximale [6].
que sont les strabismes divergents intermittents, qui peuvent appa- L’examen clinique ne comporte pas de spécificité par rapport
raître précocement (dès trois mois), ainsi que les strabismes senso- à celui des autres strabismes, mais on portera une attention par-
riels qui sont apparentés (tableau 12-I) [8]. ticulière aux antécédents (histoire de la grossesse, accouchement)
Les exotropies précoces sont souvent associées à des patho- et on recherchera systématiquement des anomalies oculaires ou
logies ophtalmologiques ou générales, ce qui est une de leurs générales associées.
spécificités [4]. L’évolution spontanée des exotropies précoces se fait vers la
stabilité ou vers l’augmentation de l’angle au cours du temps.
• Les exotropies précoces sont des formes rares de strabisme.
• Le diagnostic d’une exotropie précoce doit toujours faire
rechercher une cause ophtalmologique ou générale (contexte
de prématurité, pathologie neurologique, retard psycho- Épidémiologie,
•
moteur).
Le traitement médical ne diffère pas de celui des autres stra- associations
bismes.
■ DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
Les données épidémiologiques sur les strabismes sont limitées. Les
Description clinique principaux résultats disponibles proviennent de la Rochester epi-
demiology study, une étude d’incidence réalisée chez des patients
de moins de dix-neuf ans nés entre 1985 et 1994 dans le comté
Le diagnostic est le plus souvent facile en cas d’exotropie à grand d’Olmsted dans le Minnesota (106 470 habitants en 1990) [7]. Une
angle. Elle peut être alternante ou non. Une amblyopie est retrou- autre source intéressante est une étude rétrospective réalisée à
vée dans 25 % des cas, généralement due au strabisme plutôt Johnson City dans le Tennessee, chez des patients de moins de

Tableau 12-I – Caractéristiques de 235 enfants présentant une exotropie (d’après Mohney et Huffaker, 2003 ).
[8]

Type d’exotropie Sexe Âge médian Âge médian Histoire familiale Prématurité*
(M/F) d’apparition du diagnostic de strabisme [n (%)] [n (%)]
[mois (extrêmes)] [mois (extrêmes)]
Intermittente (n = 112) 52/60 14 (3-108) 30 (8-124) 26 (23) 41 (37)
Anomalie du SNC (n = 50) 27/23 6 (2-227) 16 (3-228) 9 (18) 19 (38)
Insuffisance de convergence 10/17 98 (14-155) 104 (15-195) 5 (18,5) 4 (14,8)
(n = 27)
Sensorielle (n = 24) 17/7 6,5 (1-62) 9,5 (375) 3 (12,5) 6 (25)
Paralytique (n = 5) 1/4 9 (4-138) 50 (11-142) 0 (0) 1 (20)
Congénitale (n = 4) 4/0 2,5 (1-4) 7 (4-14) 1 (25) 0 (0)
Néonatale résolutive (n = 3) 3/0 3 (1-4) 5 (1,5-7) 1 (33,3) 2 (66,6)
Indéterminée (n = 10) 5/5 ? 76 (40-189) 2 (20) 2 (20)
SNC, système nerveux central.
* Naissance avant 37 semaines d’âge postconceptionnel.

209
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

dix-neuf ans vus entre 1995 et 2001 (sur une zone géographique ciation avec une pathologie générale. Souvent cette anomalie est
couvrant 52 545 habitants en 1995) [3]. Ces deux études rapportent déjà connue en cas de contexte périnatal pathologique, une pré-
chacune une série de patients présentant une exotropie (deux cent maturité ou s’il existe un retard psychomoteur évident, mais la
cinq pour la première et deux cent trente-cinq pour la seconde) conduite diagnostique à tenir en cas d’exotropie isolée chez un
avec la prévalence des différents types d’exotropies observées. nourrisson par ailleurs en bonne santé n’est pas codifiée. Il semble
Au sein de ces séries, le type « exotropie précoce » représentait qu’une imagerie systématique par IRM retrouve très fréquemment
les exotropies apparues avant l’âge de six mois chez des enfants des anomalies cérébrales en cas d’exotropie précoce (73 % des cas
indemnes de toute pathologie neurologique, ophtalmologique ou dans la série de Baeteman et al. [1]), mais la corrélation entre ces
autre. Ces cas étaient rares : un cas (0,5 %) et quatre cas (1,7 %) anomalies et leur retentissement clinique n’est pas claire. Une IRM
dans les deux séries respectivement. Ceci s’explique par le fait que normale chez un petit enfant peut être rassurante, mais certaines
les exotropies associées à des anomalies neurologiques sont clas- pathologies n’ont pas de manifestation précoce en imagerie et cer-
sées dans une autre catégorie, sans considération d’âge d’appari- tains retards psychomoteurs peuvent se rencontrer chez des enfants
tion, qui représente trente cas (14,6 %) et cinquante cas (21,4 %) sans traduction en imagerie IRM. La réalisation systématique d’une
respectivement. Les exotropies sensorielles (exotropies dues à une IRM (nécessitant une anesthésie générale) chez des nourrissons qui
perte de la vision ou une baisse sévère de la vision d’un œil) présentent une exotropie précoce isolée est donc discutable. En
représentent quant à elles dix-sept cas (8,25 %) et vingt-quatre cas revanche, il ne faudra pas hésiter à demander un avis neuropédia-
(10,2 %) respectivement. Il est très intéressant de remarquer que trique ou à attirer l’attention du pédiatre sur la possibilité d’une
les âges médians d’apparition de ces différents types de strabismes anomalie associée au strabisme si elle n’est pas déjà connue.
se situent autour de six mois (tableau 12-I).
Une exotropie infantile constante doit donc faire évoquer sys-
tématiquement une pathologie associée, générale ou ophtalmo-
logique.
Prise en charge
■ ASSOCIATIONS La prise en charge d’une exotropie précoce ne diffère pas de celle
de tout strabisme : correction optique si nécessaire, traitement
PATHOLOGIES OPHTALMOLOGIQUES
ASSOCIÉES
d’une amblyopie éventuelle. En général, un traitement chirurgical
sera indiqué après la prise en charge médicale du strabisme et
La fréquence des anomalies oculaires associées aux exotropies quand l’âge de l’enfant le permet. En raison de la tendance à
justifie un examen ophtalmologique soigneux. Les anomalies le l’augmentation de la divergence au cours du temps, les réinter-
plus fréquemment rencontrées seraient les cataractes et les hypo- ventions ne sont pas rares.
plasies du nerf optique, mais toute pathologie oculaire ou du nerf L’existence d’une pathologie associée doit être recherchée
optique susceptible d’entraîner une mauvaise vision peut poten- comme évoqué plus haut (avis neuropédiatrique et éventuelle-
tiellement être rencontrée [3, 4, 8]. ment imagerie cérébrale). Le plus souvent une pathologie neuro-
logique ne modifie pas le traitement du strabisme (occlusion pour
PATHOLOGIES GÉNÉRALES ASSOCIÉES une amblyopie notamment) mais cette prise en charge devra être
Des anomalies neurologiques variées peuvent être associées discutée avec le reste de l’équipe soignante si ce traitement est
à l’exotropie précoce, mais les plus fréquemment rencontrées une entrave au développement psychomoteur ou à la rééducation
sont les infirmités motrices cérébrales, les retards psychomoteurs (psychomotrice entre autres) de l’enfant.
(quelles qu’en soient les causes) et les antécédents de prématu-
rité [3, 4, 8].
CONCLUSION

DISCUSSION Les exotropies précoces sont des formes rares de

strabisme, moins fréquentes que les ésotropies
L’idée qu’il faille systématiquement rechercher une anomalie précoces et que les strabismes divergents inter-
générale ou ophtalmologique devant un patient présentant un mittents. Outre la divergence, l’examen clinique
strabisme divergent précoce est communément admise. Cette peut retrouver des signes de strabisme précoce
notion mérite sans doute d’être un peu nuancée. mais généralement moins marqués que dans les
En effet, si on considère les associations pathologiques entre les ésotropies précoces. Le diagnostic d’une exotropie
strabismes précoces et les pathologies neurologiques ou périna- précoce doit toujours faire rechercher une cause
tales de façon générale, on ne parle pas de causalité directe mais ophtalmologique ou générale (contexte de prématu-
d’une association significative, le strabisme pouvant être seulement rité, pathologie neurologique, retard psychomoteur).
un élément parmi d’autres témoignant d’une anomalie du déve- Le traitement médical ne diffère pas de celui des
loppement cérébral. Tout strabisme précoce (divergent ou conver- autres strabismes (correction optique, rééducation
gent) peut être concerné, même si les associations pathologiques d’une éventuelle amblyopie). Suivant le traitement
sont plus fréquentes en cas d’exotropie [4]. De même les strabismes médical, un traitement chirurgical est généralement
divergents intermittents peuvent être associés à des anomalies indiqué.
neurologiques, même si cela est plus rare que pour les strabismes
divergents constants [4].
Si on s’intéresse à la prévalence des strabismes dans les popu- BIBLIOGRAPHIE
lations d’enfants présentant un retard psychomoteur, on constate [1] Baeteman C, Denis D, Loudot C, et al. Intérêt de l’IRM céré-
qu’on rencontre autant d’ésotropies que d’exotropies précoces [9], brale dans les exotropies précoces. J Fr Ophtalmol, 2008 ; 31 :
de même chez les grands prématurés [11]. 287-294.
En toute rigueur, tout strabisme précoce, qu’il soit divergent [2] Brodsky M, Fritz K. Hereditary congenital exotropia: a report
ou convergent, mérite donc qu’on se pose la question d’une asso- of three cases. Binocul Vis Eye Muscle Surg Q, 1993 ; 8 : 133-136.

210
 Formes cliniques des strabismes 12
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VI – EXOPHORIE-TROPIE,
OU STRABISME DIVERGENT INTERMITTENT

M.-A. ESPINASSE-BERROD

Les exotropies sont moins fréquentes que les ésotropies et tou- intermittence : la divergence est permanente et c’est sa compensa-
chent davantage les femmes. Les strabismes divergents intermit- tion qui est intermittente [4] (fig. 12-11).
tents sont les plus fréquents des strabismes divergents.

• Le strabisme divergent est constant mais sa compensation

est intermittente.
• L’appréciation du contrôle de la déviation est essentielle
dans le bilan d’un strabisme divergent intermittent.
• La correction totale de l’hypermétropie est nécessaire dans
le bilan d’un strabisme divergent intermittent mal contrôlé.
• Le bilan préopératoire doit être réalisé à distance de toute
rééducation orthoptique.
• La chirurgie doit se fonder sur l’angle maximum.
• La nécessité de plusieurs temps opératoires est fréquente.

Historique et étiologie
Duane (1896) pense que les exodéviations sont causées par un
déséquilibre innervationnel entre mécanismes de convergence et
de divergence. Bielschowsky (1934) suggère une position anor-
male de repos des yeux en divergence en rapport avec des fac-
teurs anatomiques. Selon Burian (1971) [3], les exodéviations sont
causées par la conjonction de facteurs statiques et dynamiques
innervationnels. Il est probable qu’il existe, dans la majorité des
cas, une anomalie du tonus de vergence et une position de repos
en divergence associées à des phénomènes compensateurs en
Fig. 12-11 Divergence de loin de l’œil gauche chez un enfant de
convergence, qu’il s’agisse de convergence accommodative, proxi- 6 mois avec bon contrôle de la déviation à la fixation
male ou fusionnelle. Le strabisme n’est donc pas divergent par de près.

211
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

Âge et circonstances rent sans traitement [21]. Les facteurs favorisant l’amélioration spon-
tanée sont la rareté des passages en exotropie et la déviation infé-

d’apparition rieure à 20 Δ [9]. Sinon, l’aggravation est en rapport avec la baisse

de la convergence tonique, la diminution du pouvoir accommo-
datif, l’exagération de la suppression et la divergence accrue des
La déviation strabique apparaît initialement surtout en vision orbites avec l’âge. Après un temps d’évolution variable, le stra-
de loin. Le début d’apparition est donc souvent méconnu. Les bisme divergent intermittent peut se transformer en exotropie
périodes d’exotropie apparaissent fréquemment lors de fatigue, constante. Il faut donc toujours rechercher, lors du bilan d’une
maladie, rêverie ou inattention visuelle (fig. 12-12). Un patient exotropie constante, la notion d’une intermittence antérieure. Cette
concentré peut totalement compenser sa déviation durant l’exa- évolution variable et relativement imprévisible nécessite un suivi
men : il faut penser à observer le sujet dès la salle d’attente et lors minimum d’un strabisme divergent intermittent pour juger de son
de l’interrogatoire. La prise d’alcool ou de traitement neurosédatif évolutivité.
peut aggraver la déviation chez l’adulte. Les exotropies intermit-
tentes sont plus fréquentes dans les pays très ensoleillés. Elles sont
aussi favorisées par les anomalies craniofaciales et les déficits neu-
rologiques. Mais les strabismes divergents intermittents sont moins Interrogatoire
fréquemment associés à une affection neurologique que les exo-
tropies constantes [11, 19].
Les signes fonctionnels sont rares en raison de la suppression typique
d’un strabisme divergent intermittent. Le patient peut fermer un œil
à la forte luminosité (en été, par exemple). Ce signe peut précéder

Évolution l’exotropie intermittente. La diplopie est rare. Le patient peut rap-

porter une vision « panoramique » lors des épisodes tropiques. Le
patient chez qui l’exotropie apparaît à un âge plus avancé peut se
L’évolution est souvent défavorable, la déviation tropique s’aggra- plaindre d’asthénopie, de vision trouble, de céphalées, de diplopie,
vant en fréquence et en durée dans 75 % des cas. Mais 10 % des de confusion ou de difficulté à la lecture avec perte des lignes,
patients ont un état oculomoteur stable et 15 % des cas s’amélio- surtout après un travail de près prolongé. Mais l’importance des

Facteurs anatomiques
et/ou innervationnels

Dystonie de base en « Xt »

Xt X

Facteurs favorisant la tropie : Facteurs favorisant la phorie :

– fatigue – concentration
– inattention générale – anxiété/stress
– inattention visuelle – fixation
– anxiété/stress – isoacuité
– fusion
– éblouissement
– occlusion – accommodation
– hypermétropie non ou sous-corrigée
– hypoaccommodation – spasme accommodatif
– myopie non ou sous-corrigée
– vergence proximale
– médicaments neurosédatifs – vergence volontaire

Fig. 12-12 Facteurs de décompensation et de contrôle d’un strabisme divergent intermittent.

212
 Formes cliniques des strabismes 12
signes fonctionnels oriente plus le diagnostic vers une « exophorie préférable à celle d’une lumière. En effet la lecture d’optotypes
décompensée » que vers un « strabisme divergent intermittent », en (4/10 ou plus petits) peut nécessiter le relâchement d’un spasme
raison de la suppression caractéristique du strabisme divergent inter- accommodatif. La mesure en vision de près nécessite la fixation
mittent. Néanmoins, il existe des formes intermédiaires entre ces d’un petit objet si on veut solliciter l’accommodation. La mesure
deux formes cliniques de divergence intermittente. Une micropsie peut aussi être réalisée sur une lumière pour relâcher le contrôle
ou une myopisation avec baisse d’acuité visuelle de loin peuvent accommodatif.
témoigner d’un excès d’accommodation-convergence. Il faut tou- L’examen à l’écran unilatéral est réalisé dans un premier temps
jours rechercher ces signes fonctionnels par l’interrogatoire, même pour apprécier si le sujet est tropique ou phorique. Puis l’écran
s’ils sont théoriquement le plus souvent absents. En effet, un enfant bilatéral alterné est effectué de manière prolongée pour mesurer
ne les rapporte pas toujours spontanément. la déviation maximale.
Il est aussi important d’évaluer le ressenti subjectif du patient : Une épreuve de Burian-Marlow (occlusion monoculaire) est
sensation de différence, mésestime de soi, ressenti négatif du nécessaire pour éliminer la vergence fusionnelle si la déviation de
regard des autres [5, 6]. près est inférieure à celle de loin ; l’occlusion est appliquée sur
peau pendant une heure et la mesure à l’écran doit être réalisée
dès l’ablation de l’occlusion. Le rôle de la vergence fusionnelle est
confirmé si l’occlusion permet d’égaliser la déviation de près avec
Bilan sensoriel celle de loin. Le rôle de la vergence accommodative est confirmé
si une addition de + 3 δ en vision de près permet d’égaliser la
déviation de près avec celle de loin.
■ ACUITÉ VISUELLE Si l’angle de près reste inférieur à celui de loin malgré
L’acuité visuelle binoculaire de loin peut être inférieure à l’acuité l’épreuve de Burian-Marlow et l’addition + 3 δ ou, à l’inverse, si
monoculaire si la convergence accommodative est sollicitée pour l’angle de près est supérieur à celui de loin, un test d’adaptation
compenser la déviation [22]. L’amblyopie est absente ou modérée et prismatique peut permettre de connaître la correction prismatique
le plus souvent en rapport avec une anisométropie. maximale supportée en vision de loin comme en vision de près,
et ainsi l’angle maximum qui servira de base pour la chirurgie
en limitant les risques de diplopie postopératoire par ésotropie
■ VISION BINOCULAIRE consécutive [18].
Le bilan de la vision binoculaire doit toujours être effectué en
début d’examen pour, en particulier, étudier la vision stéréo- ■ ÉTUDE DE LA MOTILITÉ
scopique lors des périodes de phorie avant toute décompen-
sation angulaire. La correspondance rétinienne est initialement Un examen minutieux doit être effectué avec la correction optique
normale et la vision stéréoscopique de bonne qualité durant les dans toutes les directions du regard et tout spécialement regard
périodes phoriques. Une excellente fusion s’est développée en en haut, regard en bas et versions latérales. Une incomitance
raison de la rectitude des yeux durant la petite enfance lors de latérale induit une diminution ou une augmentation de l’angle
l’installation des liens corticaux binoculaires. Mais si les épisodes dans les regards latéraux et peut être responsable d’un torticolis
tropiques deviennent fréquents et prolongés, la vision stéréosco- tête tournée sur le côté. Un syndrome « V » (plus rarement « A »)
pique peut s’altérer, même durant les épisodes phoriques. Cette est fréquemment associé à un strabisme divergent intermittent et
dégradation de la vision stéréoscopique de près serait néanmoins peut aussi expliquer un torticolis menton levé (ou abaissé). Une
tardive [10] et la variabilité de sa mesure nécessite des examens paralysie de l’oblique supérieur peut aussi être observée ; une
répétés [7, 8]. La vision stéréoscopique de loin est altérée plus pré- hypertropie en position primaire favorise alors la décompensation
cocement que celle de près mais son étude n’est pas réalisée de l’exophorie et entraîne parfois une position de tête tournée
en pratique courante. Les amplitudes de fusion sont variables : sur le côté. Les déviations verticales dissociées sont beaucoup plus
rares [16].
les amplitudes en convergence sont souvent normales de près
alors qu’elles sont bonnes ou médiocres de loin ; les amplitudes
en divergence peuvent être excellentes ou médiocres. Un micro- ■ CLASSIFICATIONS
strabisme décompensé en divergence peut simuler un strabisme
Burian [3] puis Kushner [14] ont étudié la classification des strabismes
divergent intermittent mais, dans ce cas, la correspondance réti-
divergents intermittents en fonction des valeurs angulaires de
nienne est anormale [15].
loin et de près. Il existe fréquemment une diminution de l’angle
en vision de près dans un strabisme divergent intermittent. Les
épreuves d’occlusion et d’addition +3 δ en vision de près per-

Bilan moteur mettent souvent d’égaliser l’angle de près avec celui de loin. Ces
manœuvres permettent de distinguer différents tableaux cliniques
(fig. 12-13). On peut schématiquement regrouper ces derniers en
■ MESURE DE L’ANGLE HORIZONTAL trois formes.

La mesure est souvent difficile car le strabisme est très variable et EXOTROPIES BASIQUES
plus ou moins compensé en fonction des conditions d’examen et
de l’état général du sujet. On cherche surtout à mesurer l’angle La déviation de loin est égale à celle de près dès la première
maximum, à obtenir une mesure égale en vision de loin et en mesure à l’écran alterné.
vision de près et à comprendre ce qui aide le patient à minorer
l’angle de déviation dans certaines situations. Le patient doit por- EXOTROPIES AVEC EXCÈS
DE CONVERGENCE
ter sa correction optique. Une première appréciation de la dévia-
tion en vision éloignée doit être réalisée si possible au-delà de La déviation de près est inférieure à celle de loin au premier
5 m. Sinon, en vision de loin, la fixation de petits optotypes est bilan à l’écran alterné. Il existe une exotropie en vision de loin

213
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

Exotropie intermittente
Écran alterné prismatique

Angle de près égal Angle de près inférieur Angle de près supérieur

à celui de loin à celui de loin à celui de loin
Exotropie basique Excès de convergence Insuffisance de convergence

Épreuve Addition + 3 Test d’adaptation

de Burian-Marlow en vision de près prismatique

Fig. 12-13 Mesures angulaires à l’écran alterné prismatique d’un strabisme divergent intermittent.

et une exophorie minime en vision de près ou une différence MÉTHODES SUBJECTIVES

entre l’angle de loin et celui de près supérieure à 10 Δ. Mais Il faut essayer d’évaluer à la fois la fréquence et la durée des pas-
la déviation de près est majorée après l’occlusion si la vergence sages en exotropie dans la vie quotidienne. Le score de Newcastle [2]
fusionnelle permettait la minoration de l’angle de près, et avec tient compte de l’observation de l’entourage dans la vie courante et
l’addition + 3 δ si la vergence accommodative permettait la mino- du contrôle observé durant la consultation. Mais l’avis des parents
ration de l’angle de près. Si l’angle de près reste minime mal- est source d’imprécision et ce score est donc complexe et difficile à
gré ces deux manœuvres, c’est probablement grâce à la vergence utiliser. Une échelle de contrôle uniquement fondée sur l’évaluation
proximale, mais cette forme est très rare. au cabinet est donc plus reproductible et a été détaillée par certains
auteurs en précisant le temps d’observation du patient et le temps de
EXOTROPIES PAR INSUFFISANCE
restitution (tableau 12-II) [17]. Ce score, réalisé en vision de loin et de
DE CONVERGENCE
près (score global de 0 à 10), reste fluctuant d’un examen à l’autre et
Il existe une exophorie en vision de loin et une exotropie en la répétition des examens est nécessaire [7]. Une évaluation plus simple
vision de près. Cette forme d’exotropie, dite par insuffisance de est de considérer que le contrôle est « mauvais » si le passage en exo-
convergence, peut s’expliquer par un déséquilibre musculaire, une tropie se fait spontanément, « moyen » si le patient se décompense
convergence accommodative faible ou une diminution de la fusion et refusionne en clignant ou avec un effort de fixation, et « bon » si
en convergence. le sujet arrive à refusionner spontanément [20] (fig. 12-14 et 12-15).

MÉTHODES OBJECTIVES
■ APPRÉCIATION DU CONTRÔLE
DE LA DÉVIATION L’acuité stéréoscopique de près (Lang, Titmus, TNO) peut être
conservée longtemps et ne représente pas un très bon témoin du
L’étude du contrôle de la déviation est capitale pour apprécier
contrôle de la déviation.
l’évolution et décider de la conduite à tenir, en particulier pour
discuter d’une intervention chirurgicale. En effet, les mesures
d’angle ne suffisent pas pour quantifier un strabisme divergent
intermittent. Il est important de savoir si le patient est souvent
tropique dans la vie courante. Mais, là encore, le contrôle peut Traitement
être différent entre les conditions de l’examen et celles de la vie
courante. Son appréciation reste donc toujours sujette à caution et Le caractère variable du strabisme divergent intermittent, son
peut nécessiter des examens répétés. évolution imprévisible et la difficulté de quantifier son niveau

Tableau 12-II – Étude du contrôle d’un strabisme divergent intermittent (d’après Mohney et Holmes, 2006 ).
[17]

Score 0 Pas d’exotropie sauf après dissociation et réalignement en moins d’une seconde (phorie)
Score 1 Pas d’exotropie sauf après dissociation et réalignement en 1 à 5 secondes
Score 2 Pas d’exotropie sauf après dissociation et réalignement en plus de 5 secondes
Score 3 Exotropie moins de 50 % du temps avant dissociation
Score 4 Exotropie plus de 50 % du temps avant dissociation
Score 5 Exotropie constante

214
 Formes cliniques des strabismes 12
obstacle à la fusion et peut favoriser la suppression et donc l’aggra-
vation du strabisme divergent intermittent. C’est pourquoi astigma-
tisme et anisométropie nécessitent tout particulièrement d’être cor-
rigés. Une correction myopique doit être donnée dans sa totalité :
l’aggravation de la myopie favorise la décompensation du strabisme
divergent intermittent. En cas d’hypermétropie, plusieurs situations
sont envisagées. Si l’hypermétropie est faible, le strabisme diver-
gent intermittent bien contrôlé et en absence de signe fonctionnel,
une simple surveillance peut être envisagée chez un enfant. Mais si
l’hypermétropie est forte ou le strabisme divergent intermittent mal
contrôlé, a fortiori si une chirurgie est envisagée, il faut absolument
obtenir des mesures avec la correction optique totale de l’hyper-
métropie ou au moins la correction maximale supportée si le sujet
est plus âgé. L’angle maximal d’exotropie obtenue avec cette cor-
rection est en effet capital à connaître avant la chirurgie. La correc-
tion d’une forte hypermétropie peut en effet aggraver un strabisme
divergent intermittent, mais elle peut aussi permettre un meilleur
contrôle en améliorant la convergence fusionnelle [13]. À l’âge de la
presbytie, une hypermétropie corrigée favorise souvent la décom-
pensation tardive d’un strabisme divergent intermittent.

■ TRAITEMENT PRISMATIQUE
Une correction prismatique peut être indiquée dès l’âge de trois ans
si la déviation est modérée. Les prismes doivent alors permettre une
phorie stable et améliorer le contrôle fusionnel. Les press-on peuvent
gêner l’acuité visuelle mais les prismes ne peuvent être incorporés
que s’ils sont de puissance relativement modérée en raison de l’es-
thétique et du poids. Leur puissance peut souvent être inférieure
à celle de la déviation et les premiers essais sont en général réali-
sés avec une puissance correspondant à la moitié de la déviation.
Mais les sujets peuvent devenir dépendants des prismes car ils n’ont
plus besoin de faire d’efforts en convergence et, avec le temps, la
puissance des prismes nécessaires peut progressivement augmenter.
Ce n’est donc en général qu’une solution d’attente et d’observance
dans les petites déviations surtout en présence d’une asthénopie.
Certains pratiquent un test d’adaptation prismatique systéma-
tique avant chirurgie pour mettre en évidence la déviation maxi-
male. On peut dans ce but faire porter des press-on quelques heures
par jour, surtout si la déviation est très variable et/ou incomitante.

a ■ OCCLUSION INTERMITTENTE
b
c Une occlusion de l’œil préféré, une à trois heures par jour en
d fonction de l’âge, a peut-être un effet favorable en limitant la sup-
pression [12].
Fig. 12-14 Étude du contrôle d’un strabisme divergent intermit-
tent. Le patient est observé en fixation de loin et de
près sans décompenser ; puis l’examinateur décom- ■ RÉÉDUCATION ORTHOPTIQUE
pense à l’écran unilatéral de loin et de près et note les
possibilités de contrôle. Des exercices pour déneutraliser et améliorer les amplitudes de
a. Exotropie constante de loin de l’œil droit. b, c. Exophorie-
tropie de près. d. Avec restitution facile (simple clignement).
fusion peuvent être proposés dans les petites déviations si la ver-
gence fusionnelle est instable et la correspondance rétinienne nor-
male. Mais ils ne doivent pas faire retarder l’âge opératoire. Un
bilan préopératoire devra être fait à distance de toute rééducation
pour ne pas méconnaître l’angle maximum. Des séances de réédu-
de gravité rendent sa prise en charge difficile. Mais on s’accorde cation peuvent aussi être proposées en postopératoire pour conso-
pour prendre en charge les strabismes divergents intermittents lider le résultat si la correspondance rétinienne est normale. Mais il
mal contrôlés, alors qu’un strabisme divergent intermittent bien ne faut en aucun cas essayer de traiter des anomalies de correspon-
contrôlé nécessite une simple surveillance. dance rétinienne ni dépasser douze séances de rééducation par an.

■ CORRECTION OPTIQUE ■ TRAITEMENT CHIRURGICAL

Une cycloplégie est indispensable comme dans tout strabisme. La
INDICATIONS
distribution des anomalies réfractives se rapproche de celle d’une
population non strabique. Mais une vision inégale représente un Une intervention est indiquée dans différentes circonstances :

215
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

a d
b e
c f

Fig. 12-15 Étude du contrôle d’un strabisme divergent intermittent. Le patient est observé en fixation de loin et de près sans décompenser ;
puis l’examinateur décompense à l’écran unilatéral de loin et de près et note les possibilités de contrôle.
a, b, c. Exophorie-tropie de loin sans restitution possible. d, e, f. Exophorie de près.

– fréquence et/ou importance de la déviation tropique (préju- accommodative crée une ésotropie en vision de près). Une légère
dice esthétique et risque binoculaire), c’est-à-dire mauvais contrôle surcorrection (environ 10 Δ) est en général souhaitable en post-
et/ou angle supérieur à 15 Δ ; opératoire immédiat pour le résultat à long terme. Mais il faut
– signes fonctionnels (diplopie ou asthénopie) persistant mal- faire attention chez l’enfant de moins de quatre ans à ne pas
gré la correction optique ; laisser s’installer une ésotropie à petit angle avec tous ses risques
– apparition ou dégradation de la vision stéréoscopique à plu- sensoriels (altération de la vision binoculaire et amblyopie). Ce
sieurs examens. risque fait souvent préférer une chirurgie après l’âge de quatre
ans. Une sous-correction chirurgicale n’est pas de bon pronos-
PROTOCOLE tic : une réintervention ultérieure est souvent nécessaire. Les fac-
teurs favorisant cette sous-correction sont : la méconnaissance de
La chirurgie peut consister en un recul des droits latéraux et/ou
l’angle maximal, la minoration de l’angle préopératoire en vision
résection des droits médiaux ou recul/résection unilatéral. Les
de près, l’association à un syndrome alphabétique ou à une
publications comparant les différentes techniques (recul des deux
hypertropie, ou la non-correction préalable d’une hypermétropie.
droits latéraux ou recul/résection ou plissement unilatéral) n’ont
pas montré de supériorité de l’une ou de l’autre. L’indication opé-
ratoire repose sur la valeur de l’angle maximum. La chirurgie sera
ensuite orientée par la position des yeux sous anesthésie et les CONCLUSION
tests d’élongation musculaire. Il faut aussi envisager le risque fré- Le but du traitement des strabismes divergents
quent d’une réintervention pour récidive. intermittents est de restaurer l’usage permanent
d’une binocularité normale. Mais l’évaluation cli-
SUIVI nique d’un strabisme divergent intermittent peut
Il faut avertir le patient et/ou la famille du risque de diplopie en être délicate et les places respectives des traite-
postopératoire et/ou de la nécessité transitoire de prismes (sur-
ments médicaux et chirurgicaux ne sont pas par-
faitement délimitées. La décision d’opérer se prend
tout si diplopie) ou de doubles foyers (si un excès de vergence

216
 Formes cliniques des strabismes 12
[10] Holmes JM, Leske DA, Hatt SR, Brodsky MC, Mohney BG.
au cas par cas. Il faut bien rechercher l’angle maxi-
Stability of near stereocuity in childhood intermittent exotropia.
mal du strabisme à opérer et expliquer au patient (ou J AAPOS, 2011 ; 15 : 462-467.
à ses parents) qu’il y aura peut-être plusieurs temps
[11] Hunter DG, Ellis FJ. Prevalence of systemic and ocular disease
opératoires. L’argument que la chirurgie n’est pas effi-
in infantile exotropia: comparison with infantile esotropia. Ophthal-
cace et que l’œil « repart toujours » ne devrait plus mology, 1999 ; 106 : 1951-1956.
avoir cours [1].
[12] Iacobucci I, Henderson JW. Occlusion in the preoperative treat-
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The use of the Newcastle Control Score in the management of inter- exotropia surgery. Am J Ophthalmol, 2009 ; 147 : 1082-1085.
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436-442. 2000 ; 4 : 154-157.

VII – STRABISMES DE L’ADULTE

F. A U D R E N , N . G A M B A R E L L I , A . S A U E R, C . S P E E G - S C H A T Z

• Le strabisme de l’adulte est relativement fréquent.

• Les strabismes de l’adulte peuvent être classés schématique-
Classification des
ment en deux types : les strabismes apparus dès l’enfance et strabismes de l’adulte
les strabismes acquis.
• Le traitement des adultes atteints de strabisme inclut plu-
A. Sauer, C. Speeg-Schatz
sieurs options chirurgicales et non chirurgicales qui offrent
de nombreux bénéfices fonctionnels. Elle permet de réta-
blir un alignement satisfaisant et, chez une majorité de
patients, on note une résolution des symptômes préopé- ■ ÉPIDÉMIOLOGIE
ratoires avec un faible risque de complications, incluant la
La prévalence du strabisme de l’adulte est estimée à environ 4 %.
diplopie.
Cette prévalence est cependant difficile à établir du fait des diffi-
• Même s’ils ne sont pas responsables d’une symptomatolo-
cultés de recensement liées aux patients perdus de vue ou à ceux
gie fonctionnelle, les strabismes de l’adulte peuvent avoir
faussement informés du risque de diplopie postopératoire refusant
un retentissement psychologique, social et professionnel
l’éventualité d’une nouvelle intervention.
majeur, qui justifie qu’ils soient pris en charge de façon
Le strabisme qui se manifeste après l’âge de la maturité
appropriée.
• Les traitements ont un retentissement positif en matière de visuelle peut avoir dans environ 50 % des cas son origine dans
qualité de vie des patients. la petite enfance ou l’enfance, mais il peut survenir pour la pre-
mière fois chez des patients plus âgés (microstrabismes décom-

217
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

pensés, strabismes accommodatifs devenus atypiques). Dans de ■ CLASSIFICATIONS CLINIQUES

nombreux cas, la déviation des yeux a été traitée au cours des
premières années de sa survenue par la chirurgie ou des méthodes POSITION DES YEUX EN POSITION
non chirurgicales, mais la déviation oculaire est réapparue (stra- PRIMAIRE
bismes récidivants dans le même sens que la déviation initiale) Les strabismes de l’adulte se caractérisent tout d’abord par la
ou n’a pas été totalement corrigée (strabismes résiduels) ou la répartition des déviations primaires. On retrouve en moyenne 25 %
déviation s’est inversée par surcorrection chirurgicale du strabisme d’ésotropie isolée, 20 % d’exotropie isolée et 25 % de déviation
initial (strabismes consécutifs). La chirurgie durant l’enfance peut verticale isolée. Dans près de 30 % des cas, l’association d’une
donner des résultats satisfaisants pendant de nombreuses années, déviation horizontale et d’une déviation verticale est notée [3]. Les
mais la correction du strabisme peut se détériorer à la suite d’un chiffres récents extraits d’une étude sud-américaine sur neuf cent
certain nombre de facteurs, incluant une modification de la réfrac- trente-cinq patients trouvent une ésotropie dans 44,52 % des cas
tion, d’autres interventions chirurgicales ophtalmologiques (chirur- avec une prédominance masculine (p = 0,001) et une exotropie
gie de la cataracte ou chirurgie réfractive), une baisse de vision dans 12,25 % des cas [28].
unilatérale, des maladies systémiques et/ou un traumatisme. Les
adultes atteints d’un strabisme qui a persisté depuis l’enfance ne CLASSIFICATION DES STRABISMES
présentent habituellement pas de symptômes subjectifs. La vision DE L’ADULTE
binoculaire anormale est la conséquence des strabismes précoces. Il est intéressant de classer les strabismes concomitants de l’adulte
Néanmoins en cas de microstrabisme, décompensé ou non, la (les strabismes paralytiques sont traités au chapitre 14) selon l’âge de
vision binoculaire préexiste certainement à la déviation [40]. La début du strabisme et selon la binocularité. Ainsi, dans les strabismes
vision binoculaire normale d’un strabisme tardif se détériore aussi à binocularité anormale, nous distinguerons les microstrabismes
au fil du temps lorsque ce strabisme n’est pas traité, surtout si la décompensés, les strabismes accommodatifs devenus atypiques et
déviation est devenue permanente. Le phénomène de suppression les strabismes secondaires. Dans les strabismes normosensoriels, nous
pour éliminer la diplopie qui apparaît durant l’enfance, continue distinguerons les strabismes tardifs intermittents ou constants, conver-
après la maturité visuelle [34]. gents ou divergents, et les décompensations d’hétérophorie.
À l’inverse, d’autres patients peuvent ne pas avoir eu l’opportu- Les strabismes peuvent aussi être classés selon la position pri-
nité de recevoir un traitement de leur strabisme pendant leur enfance maire des yeux. Il en résulte les entités suivantes :
(environ la moitié des cas) et consulter pour la première fois à l’âge – les ésotropies constantes de l’adulte : ésotropies de l’en-
adulte (strabismes négligés) ou présenter un strabisme de novo. Le fance non traitées monoculaires avec amblyopie ou alternantes
strabisme acquis à l’âge adulte peut être dû à de nombreuses causes, (fig. 12-16) et ésotropies aiguës par décompensation d’une éso-
qui peuvent être subdivisées en étiologies paralytiques (paralysie des phorie préexistante ;
nerfs crâniens) ou restrictives (orbitopathies dysthyroïdiennes, frac- – les exotropies secondaires : exotropies par amblyopie tardive
ture du plancher de l’orbite, chirurgie du décollement de rétine ou (secondaires à une cataracte unilatérale, à un traumatisme…) et
de la cataracte, myopie forte). Par opposition aux strabismes acquis exotropies secondaires à une ésotropie, parmi lesquelles nous dis-
dans l’enfance, le strabisme de novo chez des adultes produit souvent tinguerons (fig. 12-17 et 12-18) :
un ou plusieurs des symptômes suivants : diplopie, confusion visuelle – l’exotropie consécutive par évolution spontanée d’une
(la perception de deux images différentes dans la même direction ésotropie, qui évolue spontanément avec l’âge vers la diver-
visuelle), asthénopie. Les adultes peuvent adopter une position de gence, s’accompagnant le plus souvent d’une amblyopie ;
la tête compensatrice afin de maintenir la fusion binoculaire si le
strabisme est incomitant et s’il y a une région de vision binoculaire
simple dans leur champ binoculaire [34].

Que les strabismes de l’adulte soient secondaires ou jamais

traités dans l’enfance, ils posent des problèmes spécifiques
d’ordre esthétique, fonctionnel, psychologique et profession-
nel. Différents problèmes dès lors se posent :
• l’amblyopie fonctionnelle est importante, la rééducation
n’ayant pas été suivie ou ayant été négligée ou les patients
n’ayant pas consulté précocement. L’amblyopie est plus fré-
quente dans le strabisme divergent que dans le strabisme
convergent ;
• l’âge d’apparition du strabisme est souvent difficile à pré-
ciser dans l’interrogatoire ; néanmoins, le pronostic sur le
plan binoculaire sera bien sûr d’autant plus mauvais que le
strabisme est installé précocement ;
• les motifs d’examen : chez l’adulte, le motif le plus fréquent
est la déviation visible souvent rapportée comme majorée
au cours des dernières années, motivant la prise en charge
chirurgicale. Si les patients comprennent rapidement que
leur amblyopie est irréversible, d’autres attendent beaucoup
d’une chirurgie lorsqu’ils présentent une asthénopie ou une
diplopie ; a
b
• le risque de diplopie, souvent préexistant, dont la chirurgie
réglable a diminué l’incidence. Fig. 12-16 Ésotropie de l’adulte.
a. Avant chirurgie. b. Après chirurgie.

218
 Formes cliniques des strabismes 12
– les strabismes de l’adulte déjà traités dans l’enfance ;
– les formes particulières.

STRABISMES DE L’ADULTE NON TRAITÉS

DANS L’ENFANCE (OU STRABISMES
NÉGLIGÉS)

Ils comprennent :
– les ésotropies sur amblyopie (plus ou moins profonde, mono-
culaire), les ésotropies alternantes et les ésotropies aiguës ;
– les exotropies, soit monoculaires avec amblyopie (myopie
forte unilatérale ou secondaire à une pathologie acquise : chorio-
rétinopathie toxoplasmique, cataracte, traumatisme datant de l’en-
Fig. 12-17 Exotropie de l’adulte.
fance…), soit bilatérales et constantes par passage d’un strabisme
intermittent négligé à un strabisme constant ;
– les strabismes verticaux : divergence verticale dissociée, hyper-
action d’un muscle à action verticale, « œil lourd » du myope fort.

Ésotropies négligées
Cf. infra, « Strabismes précoces négligés de l’adulte ».

Exotropies négligées
Cf. infra, « Strabismes précoces négligés de l’adulte ».

STRABISMES TRAITÉS DANS L’ENFANCE

(ANGLE RÉSIDUEL)

Les trois formes habituelles de déviation seront observées : éso-

Fig. 12-18
tropie, exotropie et hypertropie. Ces strabismes peuvent poser des
Exotropie de l’adulte.
problèmes cliniques du fait d’un syndrome restrictif associé d’ori-
gine iatrogène chirurgicale, moteurs par limitation de la motilité
de l’un ou des deux yeux, ou fonctionnels en raison d’une diplo-
pie dans une ou plusieurs positions du regard.
– l’exotropie consécutive postopératoire d’une intervention
d’ésotropie dans l’enfance avec évolution secondaire vers la
divergence. Trois raisons motiveront la chirurgie du strabisme chez l’adulte :
À ces deux catégories, on peut rajouter : • la tentative de restauration d’une fusion binoculaire et d’éli-
– les strabismes verticaux (divergence verticale isolée, syndrome mination d’une diplopie ;
alphabétique, paralysie de l’oblique supérieur, « œil lourd » du • la majoration du champ visuel binoculaire chez un patient
myope fort, élément vertical de l’hyperthyroïdie) ; présentant une ésotropie ;
– les syndromes de rétraction (syndrome de Stilling-Duane et de • l’amélioration du statut psychosocial de l’individu par l’amé-
Brown). lioration du critère esthétique.

EXAMEN CLINIQUE
Nous nous intéressons dans cette section :
L’examen clinique d’un strabisme de l’adulte doit donc être rigou- – aux ésotropies récidivantes ;
reux et procéder par étapes. L’interrogatoire précise les antécédents – aux exotropies secondaires tardives.
personnels et familiaux, à la fois généraux et ophtalmologiques,
ainsi que la prise éventuelle de médicaments. L’anamnèse recense Ésotropies récidivantes
l’ancienneté des troubles, leur mode de découverte, leur variabilité Il s’agit de l’adolescent ou de l’adulte ayant été opéré d’une éso-
et les éventuelles thérapeutiques déjà mises en place. Cette par- tropie (précoce ou non) dans l’enfance et qui récidive à un âge
tie de l’examen peut être facilitée par l’étude de photographies avancé. Dans ce cas, on évaluera :
d’âges différents. – l’acuité visuelle, notamment par la recherche d’une amblyo-
pie par anisométropie, peut être à l’origine de cette récidive ;
Bilan sensoriel
– une anomalie locale : altération de la structure musculaire,
Cf. chapitre 11. cicatrice, adhérence nécessitant dans tous les cas un test de duction
forcée, évaluation de la position des yeux sous anesthésie géné-
Bilan moteur rale, test d’élongation musculaire, voire une exploration par IRM ;
Cf. chapitre 11. – les anomalies sensorielles : en recherchant une éventuelle
diplopie aux effets prismatiques.
■ LES DIFFÉRENTES FORMES Les ésotropies récidivantes ou résiduelles seront divisées en
DE STRABISMES ET LEUR PRISE ésotropies plus ou moins stables inférieures ou égales à 20 Δ et
en ésotropies à angle variable dépassant au moins par intermit-
EN CHARGE CHIRURGICALE
tence 20 Δ. Il conviendra en outre d’étudier l’importance de la
Par simplification, nous diviserons les strabismes de l’adulte en variabilité ainsi que d’évaluer les incomitances résiduelles, telles
trois grandes catégories : que les syndromes alphabétiques, les limitations de la motilité, les
– les strabismes de l’adulte jamais traités ; incomitances verticales ou obliques, les divergences verticales et

219
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

torsionnelles. Il conviendra également de mentionner les désordres Bagolini [1] a noté, par le biais d’échographies orbitaires, que la
associés pouvant persister, tels qu’un nystagmus ou un torticolis. parésie du muscle droit latéral pouvait être une conséquence de
Outre la récidive motrice, on évaluera la situation en fonction de sa compression contre la paroi latérale de l’orbite. Dans une étude
l’état sensoriel binoculaire du sujet. d’imagerie, Demer et von Noorden [13] ont montré la restriction des
Lorsque la correspondance rétinienne est anormale, un trai- mouvements du globe oculaire dans son orbite, conséquence de
tement chirurgical complémentaire est bien sûr nécessaire. Dans l’augmentation de son volume et de la présence éventuelle d’un
les ésotropies récidivantes, outre les données de l’examen pré- staphylome. Krzizok [35] a observé sur des clichés d’IRM orbitaires,
opératoire et peropératoire, l’IRM notamment dans son mode ciné, l’insertion généralement plus inférieure du muscle droit latéral,
pourra avoir un intérêt par l’évaluation de l’état musculaire et de tandis que le droit médial aurait tendance à s’insérer au-dessus
sa fonction, par la recherche d’adhérences anormales des muscles de l’équateur.
à la sclère, de plusieurs muscles entre eux ou d’un ou plusieurs
muscles à la capsule de Tenon [49, 50]. Lorsqu’elles existent, ces Strabisme post-décollement de rétine
adhérences anormales devront être sectionnées et le tissu fibreux Une diplopie apparaît chez 3 % à 30 % des patients opérés de
hyperplasique excisé. D’éventuelles lames résorbables interposées décollement de rétine. Tous les types de déviation peuvent se voir
entre les différents plans à l’endroit des adhérences représentent et même s’associer. Différents facteurs expliquent sa survenue : le
une alternative intéressante. Dans ces formes, il ne faut pas hésiter traumatisme opératoire, les reprises chirurgicales, la taille, la loca-
à pratiquer un ou des reculs ajustables. Nous rappelons que la lisation et le type d’indentations sclérales utilisées. Cette diplopie
position des yeux sous anesthésie fournit en cas de réintervention peut être transitoire, ignorée par le patient, surtout si la vision de
des indications essentielles ; en effet, elle indiquera : l’œil opéré est basse. Elle peut également nécessiter l’adaptation
– le changement intervenu à la suite de la précédente interven- de prismes ou le port d’une occlusion en cas de gêne majeure
tion en comparant la position des yeux sous anesthésie lors de la dans la vie courante. Elle peut nécessiter l’ablation du matériel
première intervention ; d’indentation sclérale, tout en respectant un délai minimum pour
– l’œil qui reste le plus dévié en cas de récidive du strabisme ; permettre une réapplication de la rétine (trois à six mois). Elle
– le déséquilibre entre les forces passives du droit médial et du peut, enfin, conduire à une chirurgie musculaire si elle persiste
droit latéral. après ablation de l’indentation [61].
En cas de réintervention, le muscle est souvent hypoextensible
et il faudra tenir compte du test d’élongation musculaire pour Strabismes paralytiques
ajuster le dosage opératoire pour ne pas trop s’approcher de la Cf. chapitre 14.
limite des possibilités d’extension de ce muscle si celui-ci doit être
renforcé. En cas de récidive, il peut s’agir : Syndromes de rétraction
– d’un dosage insuffisant du recul des droits médiaux ; Cf. chapitre 14.
– de l’opération combinée unilatérale.
Dans cette situation, on complétera par un renforcement de Troubles moteurs de l’ophtalmopathie
l’un ou des deux droits latéraux ou par une opération combinée basedowienne
sur les droits horizontaux de l’œil non opéré :
Cf. chapitre 14.
– soit l’ancrage postérieur n’a pas été placé suffisamment loin
en arrière ;
– soit l’ancrage postérieur unilatéral s’avère insuffisant ; Place de la chirurgie réglable par rapport
– soit on observe une ésodéviation récidivante à angle variable aux procédés chirurgicaux classiques
par migration des passages scléraux vers l’avant, ou par lâchage
de l’un ou des deux ancrages postérieurs par rupture des passages La plupart des ajustements peropératoires en un ou deux temps
scléraux. Dans ces cas, il faudra replacer l’ancrage postérieur à se réalisent sous anesthésie de contact ou sous anesthésie loco-
bonne distance en complétant le recul musculaire selon l’angle régionale. L’ajustement postopératoire le jour même ou le len-
minimum et l’extensibilité musculaire. demain de l’intervention se réalise une fois l’anesthésie générale
passée et nécessite pour ce faire une suture adaptée, afin qu’elle
Exotropies consécutives de l’adulte puisse être serrée ou desserrée sans réintervention chirurgicale.
Cf. infra, « Déviations consécutives de l’adulte ». Les techniques de sutures varient selon les auteurs, les brins de
fils préposés étant noués sous la conjonctive non suturée ou pas-
FORMES PARTICULIÈRES DE STRABISMES sés à travers la conjonctive pour être noués au-dessus d’elle [25].
DE L’ADULTE Les brins peuvent être réunis par une boucle de fils noués
autour d’eux ou noués au moyen d’un nœud simple doublé
Il s’agit des cas de strabisme chez le myope fort, consécutifs à un
d’un nœud de lacet. Lors de l’ajustement, le patient est assis
décollement de rétine traité, des strabismes paralytiques, des syn-
et on lui demande de fixer un point éloigné pendant qu’on
dromes de rétraction, des exotropies des traumatismes faciaux et
applique le test de l’écran unilatéral orientant l’ajustement.
des troubles moteurs de l’ophtalmopathie basedowienne.
On répète le test de l’écran et ainsi plusieurs fois de suite,
le muscle pouvant être tendu ou retendu ou relâché selon le
Strabisme et myopie forte
résultat des cover-tests. La suture de la conjonctive peut être
En cas de myopie forte, l’apparition d’un strabisme est le plus effectuée ou complétée après l’ajustement.
souvent la conséquence d’un mécanisme restrictif. L’association Chez l’adulte, ce type de technique est utile lorsque les fac-
d’une myopie axile à une ésotropie acquise ainsi qu’une hypo- teurs d’imprévisibilité sont accrus, notamment lors de réinter-
tropie est classique. Ce type de strabisme est généralement associé vention ou de strabisme consécutif, de processus cicatriciel ou
à une limitation de l’élévation et de l’abduction. Ce phénomène lorsqu’il existe un risque de diplopie. Ces techniques de chirur-
porte également le nom de syndrome de l’« œil lourd ». Les pre- gie réglable permettent d’éviter un temps opératoire supplé-
mières études expliquaient l’ésodéviation et, surtout, l’hypotropie mentaire [70].
par le poids plus élevé du globe oculaire en cas de myopie axile.

220
 Formes cliniques des strabismes 12
■ RÉSULTATS DE LA PRISE est particulièrement important pour les patients atteints d’ésotro-
EN CHARGE DU STRABISME pie, qui présente une étendue horizontale du champ binoculaire
DE L’ADULTE : UNE SIMPLE tronquée dans une proportion allant jusqu’à 30 % [60]. La chirurgie
PROBLÉMATIQUE ESTHÉTIQUE ? de l’ésotropie réussie à rétablir l’étendue du champ binoculaire à
la normale chez plus de 90 % des patients dans deux séries [37].
AMÉLIORATION FONCTIONNELLE L’expansion du champ visuel vertical est également possible après
SUITE À LA CHIRURGIE DU STRABISME une chirurgie correctrice des muscles oculaires verticaux [32]. Cette
Il existe une idée erronée que le strabisme de l’adulte est difficile amélioration du champ visuel est utile pour la conduite auto-
voire impossible à prendre en charge et que les adultes ayant un mobile en diminuant le risque d’accident [26].
strabisme depuis l’enfance n’ont aucun bénéfice à attendre du trai-
BÉNÉFICE PSYCHOSOCIAL
tement. La chirurgie du strabisme chez l’adulte conserve ainsi une
réputation de « chirurgie esthétique ». Il ne fait évidemment aucun De nombreuses études se sont penchées sur les difficultés sociales
doute que le réalignement d’un œil non aligné offre un avantage et psychologiques des adultes atteints de strabisme. L’amblyopie
esthétique au patient en termes d’apparence, mais ce changement et le strabisme ont un évidemment impact négatif sur le fonction-
transforme une situation anormale en une situation plus normale nement visuel subjectif, l’image de soi, les relations, le travail et
ou naturelle. Le terme de chirurgie « reconstructrice » semble ainsi les loisirs. Une étude menée auprès de deux cent quatre-vingt-dix-
plus approprié. Cependant, la chirurgie du strabisme de l’adulte neuf patients adultes atteints de strabisme a révélé que la chirurgie
apporte de nombreux bénéfices fonctionnels non négligeables : a entraîné une amélioration importante dans l’exécution des tâches
inversion possible de l’amblyopie, disparition de la symptomato- non professionnelles de la vie quotidienne (marche, conduite,
logie, amélioration de la vision binoculaire, amélioration du champ lecture et activités de loisirs) et les problèmes liés au travail [3].
statique de vision binoculaire, bénéfice psychosocial et calcul du Une enquête révèle que jusqu’à deux tiers des adultes interrogés
coût/efficacité de la chirurgie du strabisme de l’adulte [11]. qui présentaient des antécédents de strabisme ont rapporté des
conséquences indésirables, comme des difficultés pour obtenir un
AMBLYOPIE ET STRABISME DE L’ADULTE emploi. Une chirurgie de réalignement réussie peut ainsi éliminer
Cf. chapitre 6. de nombreux stress négatifs sociaux et psychologiques.

DISPARITION DE LA SYMPTOMATOLOGIE ■ AUTRES PRISES EN CHARGE

Deux des symptômes les plus gênants chez les patients adultes DU STRABISME
atteints de strabisme sont la diplopie (60 % des patients) et le
torticolis. Le taux de succès de la chirurgie du strabisme pour éli- LE TEMPS COMME FACTEUR
DE GUÉRISON
miner la diplopie varie de 55 % à 94 %, avec une moyenne de
71 % [42]. Les torticolis peuvent être causés par diverses affections Certaines anomalies peuvent se résorber d’elles-mêmes ou ne
liées au strabisme et une chirurgie de réalignement réussie peut nécessitent pas un traitement actif. Un exemple est la fréquente
éliminer les positions compensatrices de la tête dans plus de 80 % parésie d’un nerf crânien due à une cause microvasculaire (comme
des cas [33]. le diabète), bien qu’un traitement temporaire de la diplopie
puisse être nécessaire chez certains patients. En l’absence de tout
AMÉLIORATION DE LA VISION autre facteur entraînant des complications, la parésie se résorbe
BINOCULAIRE ET DE LA FUSION généralement en quelques semaines à quelques mois. Un autre
Un grand nombre d’études ont confirmé que chez les patients exemple est la prévisible diplopie postopératoire des exotropies,
qui ont dépassé la maturité visuelle, le taux de récupération de étant donné que les dosages chirurgicaux sont souvent choisis
la fusion sensorielle binoculaire reste élevé [62]. Les résultats de ces pour créer une surcorrection temporaire de l’angle de déviation
études doivent cependant être nuancés par la très grande variabi- en position primaire. La récupération survient progressivement au
lité et la fiabilité des tests de la fonction binoculaire utilisés (quatre cours des six à huit semaines suivant la chirurgie. Enfin, une légère
points de Worth, verres striés de Bagolini, stéréotests de Titmus hétérophorie qui se dissocie occasionnellement avec le stress ou à
ou Lang). Une autre observation importante est que la récupéra- la fatigue ne nécessite pas une intervention, si elle n’entrave pas
tion de la fusion n’est pas limitée aux patients qui ont développé les activités quotidiennes ou la qualité de vie du patient [33].
un strabisme après l’âge de la maturité visuelle. Selon quelques
études, 50 % des patients atteints de strabisme apparu pendant EXERCICES OCULAIRES
l’enfance ont récupéré la vision sensorielle binoculaire après une Dans le domaine de l’ophtalmologie, il existe très peu d’anomalies
chirurgie à l’âge adulte, qu’ils aient ou non subi une chirurgie pour lesquelles on estime que les exercices oculaires peuvent avoir
antérieure pendant leur enfance [36]. De nombreux patients adultes un effet bénéfique démontré ou être utilisés intensivement et tous
qui subissent une chirurgie et ne montrent pas de fusion senso- nécessitent une vision binoculaire normale. Les exercices oculaires
rielle aux tests de fusion ou de stéréopsie après l’intervention sont indubitablement bénéfiques dans les cas d’insuffisance de
obtiennent néanmoins une petite amélioration motrice stable à convergence à l’origine d’une asthénopie. La forme typique survient
long terme au niveau de l’angle de strabisme. Cela suggère que la généralement chez les jeunes adultes qui présentent une exophorie
fusion motrice peut jouer un rôle dans la stabilisation du résultat, symptomatique en vision proche, ainsi que des amplitudes fusion-
même en l’absence de fusion sensorielle démontrable [3]. nelles de convergence réduites. Cette affection doit être confirmée
par une évaluation quantitative des amplitudes à l’aide de prismes. Le
AMÉLIORATION DU CHAMP VISUEL traitement consiste en des exercices de convergence comprenant des
BINOCULAIRE
tâches stéréoscopiques et de fusion prescrites. Il entraîne la résolution
L’un des bénéfices insuffisamment reconnu de la chirurgie du stra- des symptômes dans plus de 70 % des cas. Certains cas régressent
bisme de l’adulte est la normalisation du champ de vision binocu- avec le temps et le patient a besoin de refaire périodiquement des
laire ou, au moins, l’augmentation de son étendue. Cet avantage exercices de convergence. Dans les cas plus sévères, les amplitudes

221
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

de fusion peuvent être améliorées par des exercices avec prismes, notamment les filtres Ryser (filtres de Bangerter), un verre dépoli
alors que les cas plus extrêmes peuvent nécessiter l’usage constant de ou un ruban chirurgical translucide.
prismes pour la vision de près. C’est notamment souvent le cas dans
les insuffisances de convergence après traumatisme crânien [22]. TRAITEMENT PHARMACOCHIRURGICAL

Certaines formes de strabisme de l’adulte, telles que le syndrome

PRISMES
de Brown acquis, sont causées par une inflammation locale et peu-
Les prismes sont utilisés dans deux situations principales lors de la vent être traitées par l’injection de stéroïdes dans l’orbite.
prise en charge des strabismes de l’adulte : tests diagnostiques et Les injections de toxine botulique dans les muscles oculo-
rétablissement ou maintien de la fusion. moteurs ont été utilisées comme alternative à la chirurgie du stra-
Les prismes peuvent être utiles dans l’évaluation préopératoire bisme depuis la fin des années soixante-dix et leur usage s’est
d’une ésotropie par excès de convergence (angle de déviation plus depuis généralisé. Une infime quantité de toxine est injectée dans
important en vision de près qu’en vision de loin). Le test consiste à le muscle oculaire. L’expérience chez les adultes a confirmé que
prismer le patient afin de compenser totalement l’ésotropie de près cette méthode est moins efficace que la chirurgie pour l’aligne-
et à voir si le patient parvient à maîtriser l’exotropie induite en vision ment à long terme des yeux déviés. Notamment, le taux de succès
de loin. Les prismes peuvent également être utilisés pour déterminer d’une chirurgie strabique avec sutures ajustables est beaucoup plus
l’angle cible pour l’exotropie [67]. Les prismes peuvent être utilisés en élevé à long terme que celui des injections de toxine botulique [8].
préopératoire pour évaluer la signification relative d’une déviation Les injections de toxine botulique étaient considérées dans le passé
verticale et horizontale lorsque les deux sont présentes. Si la déviation comme une option utile pour traiter une parésie aiguë du VI en
verticale ne prévient pas la fusion lorsque la déviation horizontale est relâchant temporairement le muscle droit médial de l’œil et en
corrigée, le chirurgien n’a pas à se préoccuper de corriger simultané- permettant la récupération du droit latéral faible. Cependant, la
ment l’hétérotropie verticale. De même, si un patient a un problème récupération de la fonction du droit latéral n’est pas plus efficace
de cyclotorsion avec une déviation verticale ou horizontale, on peut qu’une guérison normale [24]. La toxine botulique est encore un
utiliser un prisme pour compenser ce dernier vecteur, afin de déter- complément utile de la chirurgie pour traiter le strabisme à grand
miner si les amplitudes de cyclotorsion du patient peuvent permettre angle, en particulier l’exotropie à grand angle et la paralysie totale
de contrôler la composante torsionnelle [33]. du III et du VI.
On prescrit le plus souvent un prisme pour maîtriser la diplopie,
le symptôme le plus gênant pour les adolescents ou les adultes
■ COMPLICATIONS DE LA PRISE
présentant un mauvais alignement des yeux. Les prismes peuvent
corriger la diplopie due à une hétérotropie horizontale ou verticale EN CHARGE CHIRURGICALE
ou à ces deux troubles associés. Ils sont également utiles pour DU STRABISME DE L’ADULTE
maintenir la fusion dans les cas d’hétérophorie symptomatique,
DIPLOPIE SECONDAIRE
tels que les cas d’exophorie en vision proche causant une asthé-
nopie [72]. Les prismes peuvent être utilisés pour l’entraînement des Cf. infra « Diplopie et strabisme de l’adulte ».
vergences pendant un certain nombre de semaines dans les cas
de diverses affections, incluant l’insuffisance de convergence et ÉCHECS DE LA CHIRURGIE
l’hétérophorie verticale décompensée [68]. DU STRABISME DE L’ADULTE
Deux types de prismes sont utilisés dans le traitement du stra- Dans la chirurgie du strabisme de l’adulte, les taux de succès
bisme : prismes intégrés et prismes temporaires (appliqués). La rapportés pour réduire l’angle de déviation à quelques dioptries
décision concernant le type de prisme à utiliser est dictée par des prismatiques, varient de 70 % à 92 % selon les études avec un
considérations en matière de coût, la dimension de l’angle, si l’on recul allant jusqu’à dix ans [42]. Ces taux sont comparables à ceux
prévoit que l’anomalie du muscle oculaire est temporaire ou non pour la chirurgie chez les enfants. Une étude prospective récente
et s’il y aura des changements sur une courte période. Avec les a démontré que le taux de réalignement réussi chez des patients
prismes intégrés, la prescription prismatique a été intégrée dans ayant atteint l’âge de la maturité visuelle était similaire au taux
les verres ou les lentilles de contact. Un prisme intégré dans un chez ceux au-dessous de cet âge [4]. De plus, plusieurs études ont
verre de lunettes devient gênant lorsqu’il mesure plus de 8 Δ. Par confirmé que la durée du strabisme ne limite pas l’amélioration
conséquent, ce type de prisme n’est pas pratique pour un usage à potentielle de l’alignement des yeux, l’étendue du champ de
long terme lorsque la correction prismatique totale est supérieure vision ou la récupération de la fusion. Les bénéfices attendus du
à 15 Δ ou 16 Δ. C’est par définition un traitement à long terme. traitement du strabisme de l’adulte sont ainsi bien réels.
Les prismes adhésifs sont généralement utilisés sur une base
temporaire. La puissance prismatique limite dans une lentille de
contact est de 2 Δ à 3 Δ et cette puissance est presque exclusive- CONCLUSION
ment utilisée pour le traitement de la diplopie verticale. La forme
Dans le domaine du strabisme de l’adulte, de nom-
intégrée offre encore l’avantage de la clarté, étant donné que le
breux progrès ont été effectués au cours de ces
prisme temporaire crée un léger flou dû à la matière plastique. dernières années dans les sciences fondamentales,
À l’inverse, les prismes temporaires sont une option raisonnable le diagnostic et les traitements ; on a notamment
pour les plus grands angles (jusqu’à 40 Δ), agrémentée d’un faible confirmé que l’amblyopie peut être inversée chez de
coût, d’un poids léger et de possibilités de modifications aisées [68]. nombreux patients à l’âge de huit ou neuf ans. Le
traitement des adultes atteints de strabisme inclut
OCCLUSION plusieurs options chirurgicales et non chirurgicales
Les cas de diplopie gênante ou de diplopie monoculaire qu’on ne qui offrent de nombreux bénéfices fonctionnels. Elle
peut pas résoudre par des méthodes chirurgicales ou non chirur- permet de rétablir un alignement satisfaisant et, chez
gicales, peuvent nécessiter un blocage de la vision de l’œil dévié. une majorité de patients, on note une résolution des
La solution la plus simple est le pansement occlusif. Cependant, symptômes préopératoires avec un faible risque de
complications, incluant la diplopie.
il existe actuellement d’autres options qui sont plus esthétiques,

222
 Formes cliniques des strabismes 12

Strabismes précoces cipales plaintes chez les adultes présentant un strabisme précoce
négligé sont une déviation apparente (45 % à 78 % des cas) ou

négligés de l’adulte une symptomatologie fonctionnelles (40 % à 55 % des cas) [3, 58].

SYMPTOMATOLOGIE FONCTIONNELLE
F. Audren
Les principaux symptômes fonctionnels dont se plaignent les
Les strabismes de l’adulte peuvent être classés schématiquement patients sont la diplopie, la restriction du champ visuel, une vision
en deux types : les strabismes apparus dès l’enfance et les stra- floue, une diminution de la perception de la profondeur, des diffi-
bismes acquis. Nous traitons dans cette section les strabismes pré- cultés à la lecture, une sensation de tiraillement oculaire et/ou orbi-
coces « négligés » de l’adulte, entendant par cela les strabismes taire ou des céphalées, des difficultés à conduire ou à travailler [3].
précoces retrouvés chez des adultes et justifiant d’une prise en Les symptômes les plus fréquents sont les troubles asthénopiques
charge — et souvent n’en bénéficiant pas. (20 % des cas environs) et la diplopie (10 % à 33 % des cas).
Les troubles asthénopiques peuvent avoir plusieurs causes :
troubles réfractifs non ou mal corrigés, tentative de contrôle de
Ce sujet a fait l’objet d’une attention particulière dans la litté- l’angle du strabisme par le patient (efforts de convergence dans
rature ophtalmologique depuis quelques années pour plusieurs un strabisme divergent). Plus rarement, chez des patients déjà
raisons : opérés, on suspecte que les contraintes du système oculomoteur
• le nombre important de ces cas de strabismes ; remanié (fibrose cicatricielle, obstacle à la mobilité normale du
• la demande de prise en charge de ces patients, qu’elle soit globe), parfois associées à la compensation consciente ou non
pour des raisons fonctionnelles ou « esthétiques » ; d’une déviation, sont responsables de douleurs mécaniques orbi-
• la prise de conscience (ou plutôt la formalisation) que l’as- taires parfois invalidantes.
pect d’un patient présentant un strabisme visible a de mul- Si on recherche de façon systématique une diplopie à l’inter-
tiples retentissements psychologiques (voire psychiatriques), rogatoire, on s’aperçoit qu’elle n’est pas rare sur les terrains de
sociaux, professionnels, qui dépassent largement le cadre de correspondance rétinienne anormale, mais que bien souvent les
l’esthétique ; patients ne s’en trouvent pas incommodés.
• les patients présentant un strabisme visible, même en l’ab- La diplopie est spontanément rapportée dans un certain
sence de trouble fonctionnel, présentent un réel handicap ; nombre de cas :
• ce handicap, s’il est traité, modifie les perspectives sociales, – soit il s’agit, sur un terrain de correspondance rétinienne nor-
professionnelles et économiques du patient. male, de la détérioration du contrôle d’un strabisme intermittent ;
Cette prise en charge mérite bien d’être distinguée d’un trai- – soit il s’agit de l’apparition d’une déviation ou de l’aggra-
tement esthétique et justifie donc d’être pris en charge par la vation récente sur un terrain de correspondance rétinienne anor-
collectivité. male. Dans ce dernier cas, la diplopie peut avoir pour cause la
modification spontanée de l’angle du strabisme ou un change-
ment d’œil fixateur. Ce changement d’œil fixateur a lieu quand
■ ÉPIDÉMIOLOGIE, GÉNÉRALITÉS l’œil directeur se trouve en situation de moins bonne vision par
rapport à l’œil habituellement non directeur ; ceci peut se rencon-
Il n’existe pas de données épidémiologiques précises sur les stra- trer dans un certain nombre de circonstances :
bismes précoces négligés de l’adulte. La plupart des auteurs consi- – la baisse d’acuité visuelle organique de l’œil directeur,
dèrent généralement que 4 % des adultes présentent un strabisme. quelle qu’en soit la cause ;
Les plus grandes séries d’adultes strabiques dont les données sont – la modification de la réfraction du patient (presbytie,
facilement accessibles sont à notre connaissance trois séries nord- myopisation de l’œil directeur chez un patient initialement
américaines de patients chirurgicaux [3, 23, 63] et la série médico- emmétrope, avec prise de fixation de l’œil non directeur de
chirurgicale de l’équipe de Nantes [58]. Parmi ces populations loin, chirurgie de la cataracte de l’œil non directeur, chirurgie
d’adultes, les strabismes présents depuis l’enfance représentaient réfractive, etc.) ;
de 30 % à 62 % des cas, pour des patients âgés en moyenne – une mauvaise adaptation de la correction optique [38] : ces
de trente-cinq à quarante ans (extrêmes allant de quinze ans à diplopies sont sans doute plus fréquemment rencontrées
quatre-vingt-neuf ans) ; le reste des patients était constitué des chez les patients ayant bénéficié de rééducation orthoptique
strabismes acquis, qui incluent les paralysies oculomotrices et les intempestive (contre-indiquée sur terrain de correspondance
pathologies orbitaires. Parmi les cas de strabismes précoces négli- rétinienne anormale).
gés de l’adulte, 39 % à 62 % des cas avaient déjà bénéficié d’au Les troubles du champ visuel sont assez rarement un motif de
moins une intervention chirurgicale [3, 23, 58, 63]. consultation, mais il est établi qu’en cas d’ésotropie à grand angle,
Les formes de strabismes précoces rencontrés sont essentielle- il existe une restriction du champ visuel binoculaire du côté de
ment : l’œil dévié pouvant aller jusqu’à 30° [37].
– les strabismes horizontaux : les ésotropies ou les exotropies Les attitudes vicieuses de la tête ne sont pas rapportées dans
(dont les strabismes divergents intermittents) jamais opérées, les les grandes séries de strabismes de l’adulte, mais elles peuvent se
ésotropies ou les exotropies résiduelles, les strabismes consécu- rencontrer dans les strabismes horizontaux à grand angle (rare-
tifs (inversion de l’angle du strabisme après chirurgie, parfois des ment le motif de consultation) et plus souvent dans les paralysies
décennies après l’intervention initiale), les strabismes sensoriels ; négligées de l’oblique supérieur.
– plus rarement, les strabismes verticaux ou des syndromes rares. De façon plus rare et non exceptionnelle, on rencontre des
sujets strabiques présentant une association de tous ces signes : il
■ MOTIFS DE CONSULTATION s’agit souvent de patients déjà opérés, dont le strabisme est visible
(ou non), présentant un trouble réfractif (hypermétropie) corrigé
Les motifs de consultation sont de deux ordres (ne s’excluant pas) : ou non (ou refusant de porter la correction), conscient d’une
une plainte fonctionnelle ou une demande esthétique. Les prin- diplopie (correspondance rétinienne anormale). Ces sujets ont une

223
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

conscience aiguë de leur état et adoptent de véritables stratégies faire le point sur la pathologie strabique, son évolution, ses précé-
sensorimotrices de contrôle de leur angle afin que celui-ci ne dents traitements, les motivations et les attentes du patient.
soit pas visible, par un torticolis, des efforts accommodatifs, un Notons tout d’abord qu’il n’est pas exceptionnel que le patient
contrôle de leur diplopie, le tout au prix d’asthénopie, de douleurs consulte alors que le problème est identifié depuis des années,
orbitaires, de céphalées parfois handicapantes. voire des décennies. Une étude nord-américaine de Coats rapporte
un délai moyen de vingt ans entre l’apparition du strabisme et
ANGLE APPARENT le moment de la chirurgie, avec des extrêmes allant d’un an à
soixante-douze ans [11]. Dans cette étude portant sur deux cent
L’aspect esthétique d’un strabisme est le principal motif de consul-
soixante-dix-sept patients, les réponses à la question « Pourquoi ne
tation des patients présentant un strabisme précoce négligé. Long-
vous êtes-vous pas fait opérer auparavant ? » étaient :
temps ces strabismes ont été négligés par les ophtalmologistes
– la chirurgie n’avait jamais été proposée par l’ophtalmologiste
eux-mêmes, car l’aspect « esthétique » était considéré comme
(27 %) ;
secondaire chez ces patients par rapport aux aspects fonction-
– la chirurgie avait été proposée mais refusée par les parents
nels. Il n’en est rien et la littérature ophtalmologique ne laisse
ou le patient (23 %) ;
aucun doute sur la réalité du retentissement d’un strabisme visible,
– le patient avait reçu un traitement médical satisfaisant (13 %) ;
même si celui-ci ne handicape pas le patient au niveau de sa fonc-
– le patient n’avait jamais cherché à se faire soigner (11 %) ;
tion visuelle elle-même. Ce retentissement peut revêtir plusieurs
– le patient avait déjà eu une mauvaise expérience chirurgicale
aspects.
(6 %) ;
Le retentissement social d’un strabisme visible est précoce et il
– le patient avait reçu l’information par son ophtalmologiste
commence dès l’enfance (à partir de quatre ans et demi) [55]. Les
que rien ne pouvait être fait ou que la chirurgie pourrait aggraver
a priori sur les patients strabiques sont nombreux, qu’ils soient
le problème (6 %) ;
conscients ou non. Par rapport à un sujet orthotropique, un sujet
– le patient avait été informé qu’il était trop vieux pour la
strabique est volontiers considéré comme moins intelligent, moins
chirurgie (2 %) ;
attentif, moins compétent, émotionnellement instable, moins apte à
– autre raison ou absence de réponse (12 %).
diriger et à communiquer, avec de moindres capacités d’organisa-
Si les proportions de ces différentes réponses sont suscep-
tion, ayant des risques d’avoir des difficultés à trouver un emploi ou
tibles d’être différentes en France, les causes de ces délais sont les
à pratiquer des activités sportives [52]. Ceci est plus marqué pour les
mêmes et le manque d’information des patients par les ophtalmo-
strabismes convergents que pour les divergents, et plus quand c’est
logistes est une réalité.
l’œil droit qui est dévié [45]. Des études rigoureuses ont montré qu’à
l’âge adulte, le strabisme à grand angle est un obstacle pour trouver
un emploi, tout particulièrement pour les femmes [10, 46], et pour Nous ajouterons à cette liste la croyance commune de nom-
trouver un partenaire [47]. Le strabisme est le troisième caractère le breux ophtalmologistes et d’orthoptistes que le risque de
plus préjudiciable socialement après l’acné sévère et le manque de diplopie postopératoire chez l’adulte est tel qu’il s’agit d’une
dents [47]. Le strabisme à grand angle a non seulement un reten- contre-indication à la chirurgie, ce qui est faux.
tissement sur l’image des patients qu’en ont leur entourage et la
société, mais il a également un fort retentissement sur l’image qu’a
le patient de lui-même (retrouvé jusque chez 86 % des adultes), en Il faut souhaiter qu’à l’avenir l’information par les ophtalmolo-
termes d’estime de soi, de confiance en soi et de capacités relation- gistes soit meilleure, même si de nombreux patients trouvent de
nelles [4, 48, 55]. Les difficultés à rentrer en « contact visuel » avec les plus en plus seuls les informations qu’ils désirent (particulièrement
interlocuteurs sont très fréquentes. Ceci peut avoir une conséquence sur Internet).
immédiate qui est de tenter de masquer la déviation de différentes
manières (port de verres teintés, mèche de cheveux recouvrant l’œil
■ INFORMATION
dévié). Les conséquences à long terme de cette altération de l’image
personnelle ne sont pas précisément définies, mais les adultes stra- La prise en charge d’un strabisme précoce négligé de l’adulte, s’il
biques ont un retentissement psychologique voire psychiatrique de n’a pas été évalué depuis longtemps ou s’il n’a pas bénéficié des
leur déviation qui ne fait pas de doute. Dans une étude de Bez [5], traitements adaptés, doit toujours comprendre un temps d’infor-
53 % d’entre eux présentent plus de phobie sociale — peur d’être mation du patient. Il faut savoir expliquer la pathologie, les traite-
ridicule ou humilié en société dans certaines situations, comme par- ments, leurs modalités théoriques et pratiques (correction optique,
ler en public ou prendre part dans un groupe de personnes non chirurgie, contre-indication à la rééducation orthoptique défini-
familières —, contre 17 % des témoins. Ces patients strabiques et tive en cas de correspondance rétinienne anormale), leurs risques
phobiques sont également plus déprimés [5]. (diplopie, stabilité de l’angle). Il nous semble essentiel qu’au sortir
Les strabismes de l’adulte regroupent donc des problématiques d’une consultation, le patient adulte strabique qui a une demande
fonctionnelles et psychosociales qu’il est assez difficile d’appréhen- (fonctionnelle ou esthétique) ait compris :
der de façon simple. Depuis quelques années ont été mis au point – les facteurs de sa pathologie qui posent problèmes ;
des questionnaires de qualité de vie spécifiques pour les patients – les solutions proposées et leurs conditions (port préalable de
strabiques, dont les adultes. Ce mode d’exploration permet de la correction optique avant chirurgie, risque de plusieurs interven-
prendre en compte de façon globale le retentissement du stra- tions chirurgicales…).
bisme, ainsi que d’évaluer les effets des traitements, notamment
de la chirurgie [20].
■ CORRECTION OPTIQUE
Comme pour tout strabisme, la mesure de la réfraction subjective
■ PRISE EN CHARGE
et objective est un temps essentiel. Les réserves accommodatives
Les patients présentant un strabisme précoce négligé ont tous une sont significatives jusqu’à au moins cinquante ans [57]. Le cyclo-
histoire et un parcours qui valent qu’on s’y intéresse. Un interro- plégique à utiliser à cet âge est le cyclopentolate (Skiacol®). Une
gatoire circonstancié et un examen sont toujours nécessaires pour correction optique adaptée doit toujours être prescrite quand elle

224
 Formes cliniques des strabismes 12
est indiquée. Si la correction totale n’est pas supportée, il faudra ■ TABLEAUX CLINIQUES
prescrire le maximum supporté et savoir l’augmenter progressive-
ment. Il faut saturer l’hypermétropie et corriger au mieux les yeux EXOTROPIES CONSÉCUTIVES
amblyopes. En cas de diplopie récente apparue sur un strabisme Les exotropies consécutives sont fréquentes. De nombreuses réfé-
ancien, la correction optique, mesurée sous cycloplégique, permet rences bibliographiques ont trait à leur prise en charge chirurgi-
de régler le problème dans la grande majorité des cas [38]. En cas cale.
de modification récente de l’angle occasionnant une diplopie, il Dans une série personnelle de 690 patients opérés, il y avait :
faudra toujours chercher à savoir si le terrain de correspondance 283 adultes (100 paralysies oculomotrices, 183 strabismes) ;
rétinienne est normal ou non et, éventuellement, s’aider d’essais parmi les strabismes, une prépondérance des exotropies (95),
prismatiques pour trouver l’angle supprimant la diplopie. L’ob- dont 31 exotropies consécutives. La divergence peut apparaître
jectif du traitement d’une diplopie sur correspondance rétinienne des années après la chirurgie initiale (jusqu’à quarante ans dans
normale est toujours de supprimer cette diplopie (prismes, ortho- notre série).
tropie si chirurgie). En cas de correspondance rétinienne anormale, L’interrogatoire « tentera » de se faire une idée de l’historique
les objectifs angulaires seront un peu différents (compromis esthé- du strabisme. Souvent, malheureusement, les patients ne savent
tique/fonctionnel) et, dans ce dernier cas, l’orthotropie ne garantit pas préciser si le strabisme initial était en convergence ou diver-
pas la disparition totale de la diplopie. La nécessité de recourir à gence, si l’intervention a porté sur un ou deux yeux…
des pénalisations (optiques, filtres) voire à une occlusion est rare [38]. L’examen sera classique, en insistant sur quelques points par-
En l’absence de diplopie, la correction optique soulage les symp- ticuliers :
tômes fonctionnels, elle soulage les mécanismes de compensation – la réfraction sous cycloplégie évaluera en particulier l’hyper-
sensorielle mais, à cet âge, elle n’apporte généralement pas une métropie totale ;
amélioration de l’acuité visuelle [57]. La correction optique va avoir – l’amblyopie est fréquente dans ce contexte ;
en revanche une action sur l’angle du strabisme, soit en le dimi- – l’examen de la motilité oculaire recherchera tout particulière-
nuant (ésotropes chez lesquels l’hypermétropie est sous-corrigée), ment une anomalie des ductions, des versions (limitation de l’ad-
soit en l’augmentant voire en inversant l’angle (passage en exotro- duction), une incomitance loin-près, un élément vertical.
pie d’une ésotropie avec une part accommodative non corrigée). L’importance de l’essai de prismes a déjà été évoquée ;
Le port de la correction optique totale (lunettes ou lentilles de elle s’applique ici comme dans tout strabisme de l’adulte. Une
contact) est donc indispensable, puisqu’en diminuant l’angle du association prisme et toxine botulique a été utilisée en pré-
strabisme, le problème peut éventuellement être réglé et, dans opératoire en cas d’éxotropie consécutive de grand angle avec
les autres cas, elle constitue un préalable pour obtenir un angle diplopie [12].
stable avant une chirurgie, qui est très souvent indiquée dans ce Schématiquement, deux cas de figure sont le plus souvent ren-
contexte. Le port de la correction optique après l’intervention sera contrés :
également un facteur du succès de la chirurgie et de sa stabilité. – patient opéré dans l’enfance par recul (parfois généreux) des
deux droits médiaux ; au fil du temps, la force des droits latéraux
devient prépondérante et la divergence apparaît ;
– patient opéré de façon unilatérale par recul du droit médial/
Déviations consécutives résection du droit latéral, souvent sur un œil amblyope ; au fil du

de l’adulte
temps, la divergence apparaît, peut-être en raison du raccourcisse-
ment du droit latéral [66].
Quelques points particuliers sont à souligner concernant le
N. Gambarelli geste chirurgical :
– en cas de protocole initial inconnu (ce qui est fréquemment
le cas) : repérage des cicatrices et éventuellement exploration des
sites opératoires ;
■ DÉFINITIONS ET TERMINOLOGIE – dans tous les cas : importance du test de duction passive
Une des particularités des strabismes de l’adulte est de pouvoir (fig. 12-19) et du test d’élongation.
apparaître ou se modifier au cours de la vie. Il y a souvent confu- Si on reprend les données de la littérature, deux tendances
sion entre strabisme secondaire et strabisme consécutif. s’opposent, certains étant partisans d’une chirurgie de recul des
Une déviation peut être secondaire à une pathologie générale
(maladie de Basedow, myasthénie, paralysie oculomotrice, etc.) ou
à une affection oculaire (myopie forte, chirurgie de la cataracte, de
décollement de rétine, chirurgie réfractive, etc.).
On parle de strabisme consécutif quand la déviation s’inverse
au fil du temps : ésotropie transformée en exotropie transformée
en ésotropie.
Une déviation peut, rarement, s’inverser spontanément au fil du
temps [65] ; la plupart du temps, la déviation consécutive apparaît dans
les suites d’une première intervention chirurgicale pour strabisme.

• Les déviations consécutives peuvent apparaître des années

après la chirurgie initiale.
• Les exotropies consécutives sont fréquentes ; les ésotropies
consécutives beaucoup plus rares.
• Les résultats chirurgicaux sont satisfaisants. Fig. 12-19 Test de duction.

225
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

droits latéraux [17, 41, 54], d’autres préférant un retour sur le droit Les cas cliniques 1 et 2 servent d’illustration, soulignant qu’il
médial reculé, associé ou non à un geste sur le droit latéral (par- semble logique de viser à rétablir au mieux chirurgicalement
fois préalablement renforcé) [9, 16, 44]. l’équilibre du couple droit médial/droit latéral.

Cas clinique 1
Lionel B., 21 ans, opéré dans l’enfance par recul de 7 mm des deux droits médiaux :
• passage progressif en divergence consécutive ;
• AVL sc ODG : 10/10, AVP : ODG : P2 ;
• réfraction ODG : + 1,00 δ ;
• motilité oculaire : exotropie 16° à 18° alternante, légère limitation de l’adduction ODG ;
• intervention ODG : ré-avancement des deux droits médiaux de 5,5 mm.

Cas clinique 2
Martine B., 56 ans, opérée dans l’adolescence sur l’œil gauche amblyope ; protocole non connu, cicatrices sur les deux horizontaux
de l’œil gauche :
• exotropie consécutive ;
• AVL asc OD : 10/10, OG : 2/10 ;
• réfraction OD : + 1,50 δ, OG : + 3,00 δ ;
• déviation asc : Xt OG 18 Δ à 20 Δ, limitation de l’adduction OG ++ (fig. 12-20) ;
• intervention OG : remise à l’insertion du droit médial (reculé antérieurement de 6 mm) et recul du droit latéral de 6 mm (remanié,
vraisemblablement réséqué) (fig. 12-21).

a
b

Fig. 12-20 a. Exotropie consécutive de l’œil gauche en position

primaire. b. Limitation de l’adduction de l’œil gauche.

226
 Formes cliniques des strabismes 12

a b
Fig. 12-21 a, b. Ré-avancement du droit médial. c, d. Recul du droit latéral préalablement réséqué. c d

ÉSOTROPIES CONSÉCUTIVES mois [27, 43, 53] ; lorsqu’elles persistent, elles sont gênantes fonction-
Les ésotropies consécutives sont plus rares et les références nellement, nécessitant alors la chirurgie.
bibliographiques à leur sujet beaucoup moins nombreuses. Dans Les règles d’examen et de prise en charge sont analogues à ce
notre série [16], sur 183 adultes opérés, on compte 73 ésotropies, que nous avons évoqué plus haut ; insistons sur l’importance de la
dont 8 ésotropies consécutives. Elles sont effectivement souvent diplopie, invalidante, et sur la fréquence de la limitation de l’ab-
spontanément résolutives, en quelques semaines ou quelques duction, due à de grands reculs des droits latéraux (cas clinique 3).

227
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

Cas clinique 3
Valérie B., 35 ans, opérée 4 ans plus tôt pour exotropie, protocole non connu, cicatrice au niveau du droit latéral gauche ; vue en
ésotropie consécutive :
• AVL asc OD : 10/10, OG : 9/10 ; AVP asc ODG : P2 ;
• réfraction OD : + 1,50 δ, OG : + 1,00 δ ;
• correction portée ODG : + 3 Δ base temporale ;
• motilité sc, asc, ± prisme, OG : centrée à spasme d’ésotropie de 20° à 24° (fig. 12-22) ; limitation de l’abduction OG + ;
• intervention OG : le droit latéral est retrouvé reculé de 10 mm ; on le replace à l’insertion ; fil de Cüppers sur le droit médial.

a
b
c

Fig. 12-22 Ésotropie consécutive avec spasmes de convergence.

Diplopie dans les

CONCLUSION

Chez l’adulte, le strabisme est toujours mal vécu et

source de complexes. En cas de déviation secon-
daire, se rajoute la notion de l’échec de la chirurgie
strabismes de l’adulte
initiale. En cas d’exotropie consécutive, le préju-
dice est surtout d’ordre esthétique. En cas d’ésotro- N. Gambarelli
pie consécutive, la gêne fonctionnelle prédomine,
avec diplopie. Dans les deux cas, les patients atten-
dent beaucoup de notre geste chirurgical. L’analyse
clinique est plus importante que jamais, surtout ■ DE QUELLE DIPLOPIE PARLE-T-ON ?
lorsque le geste chirurgical initial est inconnu. Les La diplopie est au cœur des strabismes de l’adulte. Elle peut être le
résultats sont globalement bons, qu’on utilise ou motif de la consultation, le patient venant chercher une explication
non les sutures ajustables [43]. La satisfaction de ces
et une solution à ce problème souvent récemment apparu. Elle peut
patients est immense et n’a d’égale que celle du
être seulement redoutée, responsable de beaucoup d’hésitations et
chirurgien.
d’angoisses au moment de prendre une décision chirurgicale.

228
 Formes cliniques des strabismes 12
Nous excluons d’emblée ici les diplopies d’ordre neurologique, ■ ANALYSE DE LA DIPLOPIE
en rapport avec des paralysies oculomotrices, qui sont traitées au
chapitre 14. PRISMES
Nous ne prétendons pas parler de tous les strabismes de l’adulte, Au moyen de la barre de prismes, on corrige la déviation jusqu’au
mais seulement de quelques cas où la diplopie domine la scène. moment où il n’y a plus de mouvement au test à l’écran alterné.
En cas de diplopie, on augmente ou diminue la correction prisma-
■ DEUX CONTEXTES DIFFÉRENTS tique jusqu’à la disparition de la double image.
Un essai de prismes prolongé peut être réalisé en salle d’at-
LE PATIENT CONSULTE tente.
POUR UNE DIPLOPIE Un essai de prismes peut être réalisé au domicile du patient
NOUVELLEMENT APPARUE
au moyen de press-on ; il est rarement probant. Il s’agit en géné-
Il s’agit des strabismes apparaissant chez des adultes jusque-là ral de prismes de forte puissance, gênant la vision et permettant
indemnes de diplopie. L’interrogatoire et le classique bilan réfractif mal de se faire une juste idée de la correction. Parfois, ils ont
et binoculaire permettront de faire le diagnostic ; on se trouve plutôt un effet « Ryser », en renforçant la neutralisation de l’œil
devant des troubles binoculaires secondaires : dévié.
– à une maladie générale (maladie de Basedow, myasthénie), Ces essais de prismes ont donc des limites bien connues, recon-
avec vision binoculaire sous-jacente : après prise en charge de nues par tous les auteurs [6, 69].
la pathologie responsable, le problème binoculaire sera traité, le
patient aspirant à la restitution de son confort antérieur ; TOXINE BOTULIQUE
– à une cause oculaire iatrogène : chirurgie du décollement de
Elle est utilisée par certaines équipes, en plus des essais de prismes,
rétine, de la cataracte, chirurgie réfractive ; la diplopie est alors de
pour mieux évaluer le risque de diplopie.
cause mécanique ou en rapport avec la décompensation d’un état
Malgré tout, il n’est jamais possible d’avoir une réelle assu-
binoculaire précaire sous-jacent. Elle vient ici ternir le résultat de
rance sur l’état sensoriel postopératoire définitif [7, 31], et il est
la précédente intervention. Quelle que soit la prise en charge, plus
difficile de gérer en pratique, chez un adulte en pleine activité
ou moins facile, comme on a pu le voir dans les chapitres concer-
professionnelle, les suites d’un tel traitement ; la toxine est une
nés, on se trouve devant un patient demandeur d’une solution ;
bonne indication chez des patients motivés pour une chirurgie et
– à l’aggravation ou la modification d’un strabisme ancien :
présentant un réel risque de diplopie postopératoire.
décompensation, souvent à l’âge de la presbytie, d’une ésotropie
Signalons des travaux portant sur des strabismes récemment
traitée avec succès médicalement ou chirurgicalement : le patient
décompensés, où la toxine utilisée seule a permis d’éviter le
sent à nouveau son strabisme, au moins à la fatigue, avec diplopie
geste chirurgical dans un bon nombre de cas [2, 59]. Le même type
plus ou moins gênante. Dans ces cas, bien souvent la réévaluation
d’effet a été obtenu en cas de sur- ou sous-correction chirur-
de la réfraction sous cyclopentolate (Skiacol®) et la mise en place
gicale, en permettant d’annuler ou de reporter une retouche
de la correction optique totale suffiront à remettre les choses en
chirurgicale [71].
place :
– décompensation d’une ésophorie, avec tendance à « man-
ger » les prismes ; ■ RÉEL RISQUE DE DIPLOPIE
– apparition d’une diplopie chez un myope fort, surtout en
cas de forte anisométropie avec syndrome de l’« œil lourd » PRÉSENTATION GÉNÉRALE
du côté de l’œil le plus myope. Le risque d’une diplopie transitoire est toujours annoncé aux
adultes. Elle disparaît classiquement en quelques jours, au maxi-
LE PATIENT CONSULTE mum quelques semaines. Nous avons vu précédemment à quel
POUR UN STRABISME,
AVEC LA HANTISE D’UNE DIPLOPIE point il est difficile de prédire une diplopie persistante.
On sait que la tendance à la neutralisation diminue avec l’âge,
On se trouve ici, la plupart du temps, dans le cadre des strabismes d’où le risque accru de diplopie chez l’adulte. Cette disparition de
négligés de l’adulte, strabismes remontant souvent à l’enfance, la neutralisation peut être favorisée par des rééducations orthop-
avec correspondance rétinienne anormale. Nous voyons réguliè- tiques intempestives sur correspondance rétinienne anormale ou
rement dans nos consultations, des adultes porteurs de déviations par des modifications d’un état binoculaire antérieur : emmétro-
de grand angle en ésotropie ou exotropie. En dépit d’un préjudice pisation d’un œil au préalable amblyope suite à une chirurgie de
esthétique majeur, aucune solution chirurgicale ne leur a été pro- cataracte chez un myope fort, changement d’œil dominant après
posée. Bien au contraire, ils ont la plupart du temps reçu des avis chirurgie réfractive…
très négatifs, arguant d’effets nocifs à leur âge, avec en première Il existe une négligence relativement facile d’une image éloi-
ligne la diplopie. gnée (horror fusionis, ou strabisme de fuite) ; le rapprochement des
Nous sommes à l’heure actuelle convaincus que ce risque de images constitue un risque de disparition de ce mécanisme com-
diplopie est infime. Il existe néanmoins et nos patients l’appréhen- pensateur. L’essai de prisme peut être ici un élément précieux, en
dent. Il faut donc essayer de l’analyser le mieux possible et donner montrant qu’il vaut mieux parfois ne pas corriger la totalité de la
au patient toutes les explications nécessaires lorsqu’on décide une déviation.
chirurgie. À la fin de notre bilan orthoptique, il faut être absolument
certain d’avoir éliminé ces cas réellement « à risque ».
• La diplopie est le signe d’appel des strabismes récents de Signalons un très intéressant travail [51] portant sur une série de
l’adulte. soixante-deux patients porteurs de diplopie incoercible, motivant
• Dans les strabismes négligés de l’adulte, le risque de diplo- la consultation ; ils ont fait l’objet d’une exploration complète, et
pie postopératoire est finalement faible, limité à quelques les résultats sont très significatifs :
cas particuliers. – amblyopie dans 71 % des cas ;
– correspondance rétinienne anormale constante ;

229
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

– chirurgie tardive, après l’âge de cinq ans chez quarante-cinq

des cinquante patients opérés ; Faut-il opérer
– prismes dans 30 % des cas ;
– rééducation orthoptique en dépit d’une correspondance réti- les strabismes
nienne anormale dans 93 % des cas.
de l’adulte ?
La conclusion s’impose : les cas « à risque » sont ceux qui N. Gambarelli
ont eu des traitements inadaptés au long de leur prise en
charge. Au risque de paraître un peu schématique, on pourrait dire qu’en
matière de strabisme de l’adulte, on se trouve dans une situa-
tion assez tranchée. Nous avons affaire à deux types de patients
DONNÉES DE LA LITTÉRATURE
(fig. 12-23) :
La majorité des auteurs rapportant de grandes séries de patients – d’une part des sujets indemnes de passé strabologique, qui
opérés s’accordent à dire que le pourcentage de diplopie incoercible présentent une diplopie récente, et qui viennent dans l’espoir
postopératoire est très faible [66], variant entre 1 % et 7 % suivant qu’une chirurgie va tout régler ;
les études. – d’autre part, des sujets porteurs de déviations majeures, for-
Pour Kushner [39], dans une étude portant sur quatre cent vingt- tement inesthétiques, remontant parfois à des dizaines d’années,
quatre adultes, le taux est de 0,8 % seulement, en dépit du résul- qui viennent prendre « un dernier avis, sans trop y croire, parce qu’on
tat des essais de prismes qui donnait un pourcentage de 34 % de leur a toujours dit qu’on ne pouvait rien faire pour eux ».
cas à risque.
■ DEUX CONTEXTES DIFFÉRENTS
NOTRE EXPÉRIENCE PERSONNELLE
Nous avons déjà évoqué, en parlant de la diplopie de l’adulte, ces
Les adultes consultent de plus en plus et représentent un pourcen-
deux situations bien différentes.
tage important de notre activité chirurgicale, environ 40 %, tous
types cliniques confondus [16]. Le patient consulte pour une diplopie
Dans le cas des strabismes négligés, les plus susceptibles de nouvellement apparue
développer une diplopie, notre ressenti est globalement très bon,
à condition d’avoir éliminé les cas particulièrement « à risque », Chez un patient sans passé binoculaire, l’apparition d’un strabisme,
cités plus haut. En dehors de ces cas, rares, le risque de diplopie a fortiori d’une diplopie, crée une situation assez dramatique. Après
postopératoire, chez un patient qui n’a pas vu double auparavant, avoir pris quelques renseignements, ces patients nous consultent,
nous paraît très faible. en espérant la solution miraculeuse et rapide. Les choses ne sont
Au terme du bilan, le problème de la diplopie est abordé, pas si simples : souvent le diagnostic étiologique n’est pas fait,
expliqué et dédramatisé. Il est exceptionnel que le patient souvent le traitement sera d’ordre général, médical, et notre rôle
renonce à la chance que représente pour lui une solution chirur- sera avant tout de prescrire la patience.
gicale. Nous n’utilisons pas la chirurgie réglable mais, pour cer- Si le patient est adressé par un correspondant, le cadre diag-
taines équipes [43], elle est d’un grand intérêt dans ce type d’in- nostique est déjà tracé. S’il nous consulte en première intention, le
dication. diagnostic étiologique nous incombera.
Les vraies limites tiennent à l’état d’esprit du sujet : en cas de L’interrogatoire sera de première importance, à la recherche
patients hyperanxieux, très pointilleux, une décision chirurgicale d’un contexte ophtalmologique ou général. L’étude de la réfrac-
ne doit jamais être prise d’emblée ; c’est essentiellement dans ces tion sera soigneuse, avec cycloplégie, de préférence au cyclopento-
cas-là que les essais de prismes, la toxine botulique ou tout simple- late (Skiacol®), surtout en cas d’hypermétropie. Nous verrons plus
ment l’abstention sont indiqués. Et on a bien souvent la surprise loin les bienfaits d’une correction optique correcte dans certaines
de voir réapparaître ces patients plusieurs années plus tard, avec décompensations strabiques de l’adulte. Le bilan binoculaire sera
une vraie motivation, vraisemblablement parce que leur gêne a classique ; ces patients ont en général une vision binoculaire sous-
évolué. jacente, permettant une étude coordimétrique et un bilan soi-
gneux de la diplopie.
Devant une diplopie d’apparition récente chez un adulte, en l’ab-
CONCLUSION sence de tout contexte ophtalmologique antérieur, surtout s’il existe
des limitations musculaires et des incomitances, il faut en premier
Le risque de créer une diplopie postopératoire
lieu éliminer une paralysie oculomotrice. Le bilan neurologique et
chez l’adulte est largement surestimé. Les sujets
neuroradiologique sera prescrit et la conduite thérapeutique adap-
à risque sont très peu nombreux : il s’agit de
tée en cas de résultat positif de ces examens. Nous ne parlerons pas
patients porteurs depuis des années de diplopie
incoercible, souvent consécutive à des rééduca- de ces cas purement neurologiques, traités au chapitre 14.
tions intempestives sur des terrains de correspon- La négativité du bilan neurologique fera approfondir le bilan
dance rétinienne anormale, ou de sujets hyperan- général : devant une diplopie variable, accompagnée d’épisodes
xieux chez qui une décision chirurgicale impose de ptosis, même fugaces, il faut penser à la myasthénie ; la prise
une grande prudence. Dans la grande majorité en charge sera alors médicale, avec des résultats globalement
des cas, le risque de diplopie ne doit pas priver satisfaisants. Le strabologue peut être à l’origine de la découverte
le patient des bénéfices escomptés de la chirurgie d’une maladie de Basedow ; il s’agit alors de formes sans phase
oculomotrice. inflammatoire initiale, et il faudra être alerté par une discrète
exophtalmie, avec ou sans signes palpébraux ; dans ces cas, on
retrouve surtout une diplopie verticale avec limitation de l’éléva-
tion d’un œil. Là encore, après confirmation biologique, la prise
en charge sera médicale. La chirurgie oculomotrice a une place

230
 Formes cliniques des strabismes 12

Fig. 12-23 Différents strabismes de l’adulte.

de choix dans les ophtalmopathies basedowiennes, mais au stade

La véritable réponse est d’ordre prophylactique [18], en sensibi-
séquellaire, sur un état endocrinien stabilisé.
lisant les chirurgiens de la cataracte et les chirurgiens réfrac-
L’interrogatoire retrouve souvent un contexte ophtalmologique. Il
tifs à l’importance de l’état binoculaire de leurs patients, avec
s’agit alors d’une pathologie oculaire iatrogène : chirurgie du décol-
connaissance et prise en charge des cas à risque.
lement de rétine, de la cataracte, chirurgie réfractive ; la diplopie
est alors de cause mécanique ou en rapport avec la décompensa-
tion d’un état binoculaire précaire sous-jacent. Elle vient ici ternir
le résultat de la précédente intervention. En cas de décollement de Le patient a un passé strabologique
rétine opéré, la diplopie est souvent annulée par un prisme de faible
puissance chez un patient peu enclin à un nouveau geste chirurgi- Il peut s’agir de la modification ou de l’aggravation d’un stra-
cal. En cas de déviation plus importante, la chirurgie oculomotrice bisme ancien. Avec l’approche de la presbytie, certains sujets
peut être envisagée, avec ou sans ablation du matériel d’indenta- strabiques « ressentent » à nouveau leur strabisme, surtout à la
tion [64]. Les diplopies secondaires à la chirurgie de la cataracte ont fatigue, avec diplopie plus ou moins gênante. Certaines ésopho-
des mécanismes divers et il n’y a pas de prise en charge univoque : ries ont également tendance à se décompenser. Dans ces cas,
la chirurgie oculomotrice est indiquée en cas de décompensation bien souvent la réévaluation de la réfraction sous cyclopentolate
gênante d’une paralysie d’un oblique supérieur, en cas de séquelles (Skiacol®) et la mise en place de la correction optique totale
fibrotiques en rapport avec une anesthésie locale traumatisante suffiront à régler le problème. Dans le cas contraire, un geste
— mais ces derniers cas sont devenus exceptionnels aujourd’hui [29]. chirurgical sera réalisé sur un angle résiduel si son importance
La chirurgie de la cataracte devient de plus en plus « réfractive », le justifie, ou pour une ésophorie si le sujet a une trop forte
créant de nouvelles pathologies : en cas d’emmétropisation d’un tendance à « manger » les prismes. Dans les déviations consé-
œil auparavant myope fort, amblyope relatif, la situation binoculaire cutives — ésotropie transformée en exotropie, plus rarement
est souvent délicate, surtout s’il y a eu changement d’œil fixateur ; exotropie transformée en ésotropie —, la solution est en règle
de même, après implantation chez un patient porteur d’une apha- chirurgicale [9]. C’est également le cas pour les strabismes du
quie ancienne, non implantée dans le passé [30]. Les mêmes tableaux myope fort, apparaissant dans la deuxième partie de la vie,
se retrouvent après chirurgie réfractive, en particulier en cas d’aniso- avec diplopie ; il s’agit de strabismes convergents, avec parfois
métropie. Dans tous ces cas, une vraie réflexion doit être conduite, hypotropie de l’œil amblyope le plus myope (syndrome de
à la recherche de la moins mauvaise solution. l’« œil lourd ») [35].

231
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

Dans la section traitant de la diplopie chez l’adulte (cf. supra), BIBLIOGRAPHIE

nous avons évoqué ces patients porteurs de strabismes remon-
[1] Bagolini B. Convergent strabismus late. Int Ophthalmol Clin,
tant à l’enfance, avec probable correspondance rétinienne
1971 ; 11 : 111-113.
anormale : les strabismes « négligés ». En dépit d’un préjudice
[2] Bansal S, Khan J, Marsh IB. The role of botulinum toxin in
esthétique majeur, créé par des déviations de grand angle, en
decompensated strabismus. Strabismus, 2008 ; 16 : 107-111.
ésotropie ou exotropie, aucune solution chirurgicale ne leur a
[3] Beauchamp GR, Black BC, Coats DK, Enzenauer RW, Hut-
été proposée. En cas d’amblyopie d’un œil, on leur a prédit
chinson AK, Saunders RA, Simon JW, Stager DR, Stager DR Jr, Wil-
la récidive inéluctable. Dans les autres cas, le risque de diplo- son ME, Zobal-Ratner J, Felius J. The management of strabismus in
pie a été présenté comme cause de contre-indication chirur- adults – I. Clinical characteristics and treatment. J AAPOS, 2003 ;
gicale. Nous avions conclu plus haut que le risque de diplo- 7 : 233-240.
pie postopératoire était extrêmement faible, quasi inexistant si [4] Beauchamp GR, Black BC, Coats DK, Enzenauer RW, Hut-
on excluait les cas « à risque », rééduqués sur correspondance chinson AK, Saunders RA, Simon JW, Stager DR Jr, Stager DR Sr,
rétinienne anormale ou les patients psychologiquement contre- Wilson ME, Zobal-Ratner J, Felius J. The management of strabis-
indiqués [39]. Nous avons donc la plupart du temps conseillé la mus in adults – III. The effects on disability. J AAPOS, 2005 ; 9 :
chirurgie à ces patients, au terme d’un bilan complet et après 455-459.
avoir abordé avec eux le problème de la diplopie, en l’expli- [5] Bez Y, Coskun E, Erol K, et al. Adult strabismus and social
quant et le dédramatisant. phobia: a case-controlled study. J AAPOS, 2009 ; 13 : 249-252.
[6] Broniarczyk-Loba A, Nowakowska O, Goetz J. Diplopia as a
complication after surgery for strabismus in adolescents and adults.
■ RÉSULTATS DE CETTE CHIRURGIE Klin Oczna, 1996 ; 98 : 185-189.
Un rapport de l’American Academy of Ophthalmology en 2004 fait [7] Broniarczyk-Loba A, Nowakowska O, Laudanska-Olszewska
une revue de la littérature sur le sujet [42]. La chirurgie s’avère plus I, Omulecki W. Advancements in diagnosis and surgical treatment
of strabismus in adolescent and adults. Klin Oczna, 2003 ; 105 :
efficace que la toxine botulique. Le taux de succès d’alignement
410-413.
oculaire varie de 68 % à 85 % suivant les séries. Les résultats fonc-
[8] Carruthers JD, Kennedy RA, Bagaric D. Botulinum vs adjus-
tionnels sont analysés en considérant : l’effet sur la diplopie, l’amé-
table suture surgery in the treatment of horizontal misalignment
lioration de la stéréoscopie, l’augmentation du champ binoculaire, in adult patients lacking fusion. Arch Ophthalmol, 1990 ; 108 :
l’amélioration du torticolis. Les complications de la chirurgie sont 1432-1435.
également analysées : apparition d’une diplopie postopératoire, [9] Chatzistefanou KI, Droutsas KD, Chimonidou E. Reversal of
perforations sclérales ; leur fréquence est faible. unilateral medial rectus recession and lateral rectus resection for the
Il est important de distinguer les strabismes d’apparition correction of consecutive exotropia. Br J Ophthalmol, 2009 ; 93 :
récente [15], où on peut espérer des résultats binoculaires satis- 742-746.
faisants, et les strabismes anciens où, classiquement, on ne peut [10] Coats DK, Paysse EA, Towler AJ, et al. Impact of large angle
attendre que des résultats esthétiques. Paradoxalement, de nom- horizontal strabismus on ability to obtain employment. Ophthalmo-
breux auteurs décrivent dans ce groupe de patients de surpre- logy, 2000 ; 107 : 402-405.
nantes améliorations sensorielles, associées à une extension du [11] Coats DK, Stager DR Sr, Beauchamp GR, Stager DR Jr, Mazow
champ visuel binoculaire et à des bénéfices majeurs sur le plan ML, Paysse EA, Felius J. Reasons for delay of surgical intervention
psychologique et social [14, 66]. in adult strabismus. Arch Ophthalmol, 2005 ; 123 : 497-499.
Enfin des articles récents [19, 21] analysent le ressenti des patients [12] Deacon MA. A case of paradoxical diplopia in large-angle
en tentant d’analyser l’amélioration de leur qualité de vie en post- consecutive exotropia. Strabismus, 2002 ; 10 : 31-37.
opératoire. Des questionnaires ont été étalonnés, concernant des [13] Demer JL, Von Noorden GK. High myopia as an unusual cause
critères fonctionnels et psychosociaux. Sur de grandes séries de of restrictive motility disturbance. Surv Ophthalmol, 1989 ; 33 :
patients opérés, interrogés en préopératoire puis six semaines et, 281-284.
enfin, un an après la chirurgie, on peut affirmer le bénéfice fonc- [14] Edelman PM. Functional benefits of adult strabismus surgery.
tionnel et social ressenti par le patient. Am Orthopt J, 2010 ; 60 : 43-47.
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chirurgie a une place de choix. Il s’agit de cas com-
[17] Gómez De Liaño Sánchez P, Ortega Usobiaga J, Moreno
plexes qui nécessitent une prise en charge rigou- García-Rubio B, Merino Sanz P. Consecutive exotropia surgery. Arch
reuse : diagnostic étiologique, mise en place de la Soc Esp Oftalmol, 2001 ; 76 : 371-378.
meilleure correction optique, bilan binoculaire pré-
[18] Gunton KB, Armstrong B. Diplopia in adult patients following
cis. Chaque fois qu’elle est utile, la chirurgie doit cataract extraction and refractive surgery. Curr Opin Ophthalmol,
être proposée, le risque de diplopie postopératoire, 2010 ; 21 : 341-344.
qui est infime, doit être expliqué au patient. Les
[19] Hatt SR, Leske DA, Bradley EA, Cole SR, Holmes JM. Deve-
adultes opérés sont heureux et reconnaissants,
lopment of a quality-of-life questionnaire for adults with strabismus.
mais aussi étonnés d’avoir dû attendre si long- Ophthalmology, 2009 ; 116 : 139-144.
temps avec leur gêne, leur mal-être, leur disgrâce
[20] Hatt SR, Leske DA, Bradley EA, et al. Comparison of quality-
physique.
of-life instruments in adults with strabismus. Am J Ophthalmol,
Nous souhaiterions que les ophtalmologistes non 2009 ; 148 : 558-562.
strabologues soient plus nombreux à conseiller à
[21] Hatt SR, Leske DA, Liebermann L, Holmes JM. Changes in
leurs patients de prendre un avis spécialisé. Pour
health-related quality of life 1 year following strabismus surgery. Am
éviter que nombre d’entre eux se retrouvent, encore
J Ophthalmol, 2012 ; 153 : 614-619.
aujourd’hui, « abandonnés sur le bord du chemin »
[22] Helveston EM. Visual training: current status in ophthalmology.
(Alain Péchereau) [56].
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232
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VIII – STRABISMES SENSORIELS

F. A U D R E N

Un strabisme sensoriel est défini comme une déviation oculaire rielles, qui sont très largement majoritaires chez l’adulte et plutôt
due à une perte de la vision ou une baisse sévère de la vision d’un minoritaires chez l’enfant [14].
œil d’origine organique. Cette baisse de la vision est un obstacle
aux fusions sensorielle et motrice, et peut entraîner une déviation
■ ÉTIOLOGIE
en convergence ou en divergence. Cette déviation peut apparaître
dans les jours ou les semaines suivant la baisse de vision ou des Les causes de baisse visuelle unilatérales sont extrêmement variées,
années après celle-ci. congénitales ou acquises, qu’il s’agisse d’opacité des milieux,
La baisse de vision, quand elle est acquise, peut être due à d’anomalies rétiniennes, du nerf optique (tableau 12-III). En
de nombreuses causes. Quand elle est précoce, elle est égale- principe, la définition du strabisme sensoriel exclut les baisses de
ment due à une pathologie organique. C’est entre autres le cas vision unilatérales dues à des amblyopies strabiques, mais pas tou-
de l’amblyopie ex anopsia, ou amblyopie de déprivation, qui jours les baisses de vision dues à des amblyopies réfractives chez
est une « amblyopie fonctionnelle attribuable à une insuffisance ou certains auteurs [14] — alors que ces deux types d’amblyopie sont
une absence de stimulus approprié atteignant la rétine, du fait d’un probablement souvent intriqués.
obstacle siégeant sur le trajet des rayons lumineux, et qui persiste
après la suppression de cet obstacle » [8], mais il peut s’agir de toute
pathologie (rétinienne, du nerf optique) entraînant une baisse
visuelle.
Physiopathologie
• Un strabisme sensoriel est défini comme une déviation ocu- Dans les strabismes sensoriels, l’anomalie de l’afférence sensorielle
laire due à une perte de la vision ou une baisse sévère de la unilatérale (mauvaise qualité et/ou quantité de l’information visuelle
vision d’un œil d’origine organique. transmise) est un obstacle à la fusion sensorielle et a pour consé-
• Les causes sont multiples. quence la perte de la fusion motrice chez le sujet adulte et l’ab-
• Les strabismes sensoriels sont fréquents chez l’adulte (exo- sence du développement normal de celle-ci chez le jeune enfant.
tropie) comme chez l’enfant (ésotropie ou exotropie). Dans les formes acquises, tardives, de l’adulte ou du grand enfant,
• Ils posent le problème du diagnostic de la cause sous-jacente les phénomènes anatomiques, « passifs », l’emportent, avec comme
et de son éventuel traitement, qui doit précéder le traite- conséquence une exotropie. Chez le petit enfant, on rencontrera soit
ment du strabisme lui-même (correction optique, chirurgie), des exotropies soit des ésotropies. Si l’anomalie est congénitale ou
indiqué si la déviation est inesthétique.
survient pendant la période critique pendant laquelle se met en
place la triade fixation/rectitude des axes visuels/vision binoculaire,
une ésotropie pourra survenir, les mécanismes de convergence
(actifs) étant prépondérants pendant cette période [16-18]. Cette éso-
Épidémiologie tropie pourra présenter toutes les caractéristiques motrices de l’éso-
tropie précoce (nystagmus manifeste latent, DVD), réalisant dans sa
et étiologie forme la plus sévère le tableau clinique de syndrome du monoph-
talme fonctionnel [15]. Comme dans tout strabisme de l’enfant, les
signes pourront avoir une intensité variable d’un patient à un autre.
■ ÉPIDÉMIOLOGIE
Bien qu’un certain nombre de théories aient été proposées, le
La fréquence des strabismes sensoriels est très diversement rap- plus souvent rien ne permet d’expliquer pourquoi un strabisme sen-
portée en fonction des auteurs. Elle serait comprise entre 5 % et soriel de l’enfant est convergent ou divergent. Il semblerait que chez
25 % des strabismes en fonction des populations étudiées [9, 10, 13]. l’enfant il y ait environ autant d’exotropies que d’ésotropies avant
La Rochester Epidemiology Study, l’étude la plus fiable a priori, l’âge de cinq ans (fig. 12-24) [14]. Passé cet âge, les ésotropies senso-
rapporte une prévalence de 6,7 % des strabismes avant l’âge de rielles sont rares (voire exceptionnelles) mais décrites. Aucun facteur
dix-neuf ans (4 % pour les ésotropies sensorielles et 2,7 % pour dans l’étiologie de la baisse visuelle ne semble déterminer le sens
les exotropies sensorielles) [10]. Ceci va plutôt contre la notion habi- de la déviation en dehors de l’âge de l’apparition du strabisme. La
tuelle de la plus grande fréquence rapportée des exotropies senso- réfraction notamment ne semble pas avoir de rôle dans le sens de

234
 Formes cliniques des strabismes 12
Tableau 12-III – Classification des causes de strabismes sensoriels.
Chez l’enfant Congénital Lésion palpébrale (hémangiome, ptosis)
Opacités des milieux (cataracte, persistance de la vascularisation fœtale, cicatrices cornéennes)
Anomalies de développement (colobome, hypoplasie optique)
Tumeur (rétinoblastome)
Acquis Traumatisme, pénétrant ou non pénétrant
Anomalie réfractive (amblyopie anisométropique)
Opacités des milieux (cataracte)
Tumeur intraoculaire (rétinoblastome)
Pathologie du segment postérieur (cicatrice de rétinopathie du prématuré)
Chez l’adulte Traumatisme, pénétrant ou non pénétrant
Pathologie inflammatoire (uvéite chronique)
Opacités des milieux (cataracte, cicatrices cornéennes)
Pathologie du segment postérieur (DMLA, décollement de rétine, neuropathie optique)
Tumeur intraoculaire (mélanome uvéal)

Éso
Exo

30°
Nombre de patients

20°
Droit

Exo

10° Éso Exo

Exo

5° Droit
Éso Droit
Droit Éso

0-1 1-5 5-15 15-73

Âge de début (années)

Fig. 12-24 Distribution de la fréquence du type de déviation en fonction de l’âge de la baisse visuelle.
(D’après Sidikaro et von Noorden, 1982 .)
[14]

la déviation. Il a été suggéré que les patients hypermétropes pré- l’acuité visuelle est souvent normale ou subnormale, mais dans
senteraient plutôt une convergence mais ceci n’est retrouvé dans certaines formes précoces sévères, elle pourra être diminuée
aucune série [1, 6, 14]. Seul Awaya retrouverait un rôle de la réfraction, (comme dans le tableau du monophtalme congénital).
les myopes présentant selon eux plutôt une exodéviation mais excep- Jusqu’à l’âge de cinq ans, les ésotropies sensorielles seraient aussi
tionnellement une ésodéviation [1]. fréquentes que les exotropies sensorielles, d’angle variable [14, 18].
L’étiologie de la baisse visuelle ne semble pas avoir d’influence sur
le sens de la déviation, notamment en cas de cataracte congénitale,
où l’on retrouve environ autant d’ésotropies que d’exotropie [19]. Un
Clinique facteur réfractif a été incriminé par certains auteurs (plus d’ésotropies
en cas d’hypermétropie) mais celui-ci n’est pas clair ; cependant, il
semblerait qu’en cas de cataracte congénitale opérée, les strabismes
■ FORMES PRÉCOCES
soient moins fréquents chez le pseudophake [19] que l’aphake, ces
Dans les strabismes sensoriels d’apparition précoce, les anomalies derniers semblant plus souvent ésotropes (fig. 12-25) [3]. En cas de
sensorielles retrouvées sont surtout conditionnées par la qualité cataracte unilatérale et quelle que soit la compensation optique
de la vision du mauvais œil : en cas de vision nulle, il y aura une (implant ou lentille de contact), les strabismes sont extrêmement
absence de correspondance rétinienne ; s’il existe une vision, une fréquents (au moins 75 % des cas) [7].
correspondance rétinienne anormale sera possible et un certain En cas d’apparition précoce, on pourra retrouver tous les signes
degré de vision simultané peut rarement être objectivé (synop- moteurs des strabismes précoces : nystagmus latent, DVD et, en cas
tophore, test de Worth) mais cette vision binoculaire est toujours d’ésotropie, une fixation en adduction, un torticolis. Ces anomalies
fruste, spécialement si la fonction visuelle de l’œil dévié est très peuvent être très marquées, réalisant parfois le tableau extrême du
mauvaise. La fonction visuelle du meilleur œil sera variable : syndrome du monophtalme congénital — vision nulle d’un œil et

235
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

apparaître (élévation ou abaissement en adduction, hypertropie,

syndromes alphabétiques). Il existe plusieurs hypothèses pouvant
expliquer ces facteurs verticaux (cf. « V – Exotropie précoce »). On
peut rencontrer souvent une incomitance loin-près (angle de loin
plus important que celui de près, ou l’inverse).

■ SPÉCIFICITÉS DE L’EXAMEN
CLINIQUE DES STRABISMES
Fig. 12-25 Exemple d’une patiente présentant une ésotropie sen-
SENSORIELS
sorielle, d’apparition précoce, compliquant une cata-
La mesure des angles d’un strabisme sensoriel utilise la mesure par
racte congénitale de l’œil gauche opérée dans l’enfance
(aphakie, acuité visuelle non chiffrable). prismes et test à l’écran unilatéral alterné quand c’est possible. Cela
ne l’est souvent pas (absence de fixation, fixation instable ou excen-
trique) et, dans ce cas, la mesure se fera aux reflets par la méthode
de Hirschberg et surtout de Krimsky (cf. chapitre 11). S’il n’existe
pas de trouble des ductions, on placera le prisme sur l’œil dévié ou
sur l’œil fixateur sans que cela n’ait de réelle importance — si ce
n’est qu’il peut être plus facile de centrer le reflet cornéen de l’œil
dévié avec le prisme sur l’œil fixateur, notamment quand l’angle de
déviation est grand.
On s’attachera à retrouver des anomalies des ductions, notam-
ment d’un antécédent traumatique ou de décollement de rétine
opéré, la déviation dans ces cas pouvant être non seulement due
à une rupture de la fusion mais aussi à des phénomènes restrictifs
Fig. 12-26 Exemple d’une patiente présentant une exotropie sen-
(cicatrices fibreuses postchirurgicales, matériel d’indentation, etc.).
sorielle tardive, secondaire à une baisse visuelle dans
les suites d’un traumatisme oculaire gauche.

fixation en adduction de l’œil fonctionnel, avec nystagmus manifeste

et acuité visuelle réduite, témoins d’un développement très patho-
Évolution
logique de tout le système visuel. Des abaissements ou, plus souvent,
L’évolution des strabismes sensoriels va varier en fonction de la
des élévations en adduction sont fréquemment retrouvés, ainsi que
des syndromes alphabétiques. L’absence ou la mauvaise qualité de cause de la baisse de vision et d’un traitement éventuel pouvant
la fusion sensorielle peut être responsable d’anomalies des vergences améliorer la fonction visuelle de l’œil dévié. Dans les ésotropies
(insuffisance de convergence ou spasmes en convergence). sensorielles, et comme dans toutes les ésotropies précoces, l’angle
aura plutôt tendance à diminuer avec le temps. L’évolution des
exotropies sensorielles est marquée par l’augmentation progressive
■ FORMES TARDIVES de l’angle au cours de la vie.
Dans les formes tardives, les signes sensoriels sont dominés par
la vision diminuée de l’œil dévié et la fonction normale de l’œil
adelphe. Les capacités binoculaires sont liées à la vision résiduelle
de l’œil dévié. La diplopie peut se rencontrer en cas de patho-
Traitement
logie touchant la vision centrale qui a un rôle prépondérant dans
la fusion sensorielle, la vision résiduelle périphérique peut suffire Le traitement médical repose sur le traitement éventuel de la cause
alors à causer une diplopie ; cette éventualité est cependant rare. En de la baisse de vision. Par exemple s’il existe un strabisme associé
cas de baisse visuelle et de strabisme ancien, des diplopies incoer- à une cataracte, la déviation est due à la cataracte : il faut d’abord
cibles après restauration de la vision (après cataracte ou décollement opérer celle-ci puis, si nécessaire, le strabisme dans un second temps.
de rétine) peuvent également être observées, de causes multiples : Si une correction optique est nécessaire, elle devra être pres-
trouble oculomoteur préexistant rendu asymptomatique par la crite et portée. Dans un certain nombre de cas, elle permet d’amé-
baisse visuelle, décompensation d’un trouble oculomoteur (hétéro- liorer la vision, et pas dans d’autres, mais elle peut contribuer à la
phorie), traumatisme d’un muscle oculomoteur lors de la chirurgie diminution de l’angle (diminution d’une ésotropie en cas d’apha-
(décollement de rétine [12]) ou une anesthésie péri-bulbaire [4], diplo- kie chez l’enfant, par exemple) ou parfois elle peut même l’aug-
pie liée à une altération de la qualité de la vision obstacle à la menter (divergence qui augmente avec le port d’une correction
fusion (aniséiconie, aberration optique, métamorphopsies, ou dispa- hypermétropique). L’augmentation de l’angle avec la correction
rité de la vision des contrastes) [5]. Exceptionnellement cette diplopie pourra être un objectif préalable à une intervention chirurgicale
est attribuée à une rupture centrale de la fusion [11]. dans laquelle on cherche à corriger l’angle maximal.
Dans les strabismes sensoriels tardifs, la déviation est quasi Chez l’enfant, quelle que soit la cause de baisse de vision, une
exclusivement toujours en divergence (fig. 12-26). Il s’agit d’exo- part fonctionnelle de l’amblyopie devra être traitée à chaque fois
tropies d’angle variable, correspondant soit à l’évolution d’une que cela est possible et que cela améliore la vision.
exophorie préexistante qui décompense quand la vision baisse, En cas de diplopie associée à une exotropie sensorielle, une pris-
soit à une déviation apparaissant secondairement à cette baisse de mation pourra éventuellement être discutée mais, le plus souvent,
la vision. Il s’agit en général de strabismes à grand angle (10 Δ elle est impossible vu l’importance des angles souvent observés.
à 70 Δ dans la série de von Noorden [14, 18]). En cas de très grand Les traitements chirurgicaux sont très souvent indiqués. En
angle (supérieur à 30 Δ ou 40 Δ), des anomalies verticales peuvent cas d’ésotropie chez l’enfant, une intervention chirurgicale n’est

236
 Formes cliniques des strabismes 12
jamais une urgence en raison d’une possible diminution de BIBLIOGRAPHIE
l’angle avec le temps et du risque de passage en divergence
[1] Awaya S, Miyake S. Form vision deprivation amblyopia: fur-
secondairement. L’injection de toxine botulique dans les muscles
ther observations. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 1988 ; 226 :
droits médiaux peut constituer une solution d’attente [2]. En cas 132-136.
d’exotropie, la chirurgie est envisagée à chaque fois que l’angle [2] Dawson EL, Sainani A, Lee JP. Does botulinum toxin have a
est inesthétique et a un retentissement social. On cherchera tou- role in the treatment of secondary strabismus? Strabismus, 2005 ;
jours à traiter l’angle maximal en raison de l’évolution naturelle 13 : 71-73.
de l’angle, qui a tendance à augmenter avec le temps ; le patient [3] France TD, Frank JW. The association of strabismus and apha-
doit être prévenu de la possibilité de plusieurs temps chirurgi- kia in children. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1984 ; 21 : 223-226.
caux. Le traitement chirurgical est guidé par l’examen préopé- [4] Hamada S, Devys JM, Xuan TH, et al. Role of hyaluronidase in
ratoire (mesure de l’angle, présence d’un torticolis de fixation diplopia after peribulbar anesthesia for cataract surgery. Ophthalmo-
éventuel) et par l’examen sous anesthésie générale mais, le plus logy, 2005 ; 112 : 879-882.
souvent, une première intervention aura lieu sur l’œil dévié à [5] Hamed LM. Strabismus presenting after cataract surgery.
l’éveil. On ne décidera pas d’une éventuelle intervention sur Ophthalmology, 1991 ; 98 : 247-252.
l’œil bien voyant sans l’accord formel du patient. Si une deu- [6] Havertape SA, Cruz OA, Chu FC. Sensory strabismus – eso or
xième intervention est nécessaire, elle pourra éventuellement être exo? J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 2001 ; 38 : 327-330.
réalisée sur le même œil ou sur le bon œil en fonction du proto- [7] Lambert SR, Lynn M, Drews-Botsch C, et al. A comparison of
cole de la première intervention. grating visual acuity, strabismus, and reoperation outcomes among
children with aphakia and pseudophakia after unilateral cataract sur-
En cas de strabisme sensoriel, quelle qu’en soit la cause, les
gery during the first six months of life. J AAPOS, 2001 ; 5 : 70-75.
possibilités d’une intervention oculomotrice à visée esthétique,
[8] Lanthony P. Dictionnaire du strabisme. A et J Péchereau éditeurs,
même si elle n’a aucune finalité fonctionnelle, doivent être expo-
1983 : 182.
sées au patient. Les strabismes sensoriels de l’adulte s’inscrivent
[9] Magramm I, Schlossman A. Strabismus in patients over the
en général dans un contexte de baisse souvent sévère de la vision age of 60 years. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1991 ; 28 : 28-31.
d’un œil (expérience généralement douloureusement vécue) et les [10] Mohney BG. Common forms of childhood strabismus in an
conséquences esthétiques de cette perte fonctionnelle ont souvent incidence cohort. Am J Ophthalmol, 2007 ; 144 : 465-467.
un retentissement psychologique et social ; ces patients sont sou- [11] Pratt-Johnson JA, Tillson G. Intractable diplopia after vision
vent très demandeurs de chirurgie de leur strabisme et les résul- restoration in unilateral cataract. Am J Ophthalmol, 1989 ; 107 :
tats sont souvent très gratifiants. Si le segment antérieur de l’œil 23-26.
dont la vision est abaissée est remanié, la chirurgie oculomotrice [12] Sauer A, Bouyon M, Bourcier T, et al. Diplopie dans les
devra éventuellement être complétée par un équipement prothé- suites du traitement chirurgical de décollement de rétine par cryo-
tique (lentille esthétique, voire coque sclérale si elles sont tolé- indentation. J Fr Ophtalmol, 2007 ; 30 : 785-789.
rées). L’énucléation (éviscération) puis l’équipement par prothèse [13] Scott WE, Kutschke PJ, Lee WR. 20th annual Frank Costen-
sclérale ne peuvent s’envisager qu’exceptionnellement, quand il bader Lecture – Adult strabismus. J Pediatr Ophthalmol Strabismus,
n’y a aucune autre solution esthétique satisfaisante à proposer sur 1995 ; 32 : 348-352.
un œil non voyant (non-tolérance d’une prothèse sclérale sur œil [14] Sidikaro Y, von Noorden GK. Observations in sensory hetero-
en place). tropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1982 ; 19 : 12-19.
[15] Spielmann AT. The optomotor syndrome of congenital uni ocu-
lar organic amblyopia, in Trans 16th meeting European Strabismus
CONCLUSION Association. Gahmig Druck, Giessen, 1987 : 291.
[16] Tychsen L. Binocular vision. In : Adler’s physiology of the
Les strabismes sensoriels représentent une forme eye. Clinical application. Kaufman PL, Alm A (eds). 10th edition.
assez fréquente de strabisme, en particulier chez St Louis, CV Mosby, 2002 : 773-853.
l’adulte. Le traitement de la cause de la baisse de [17] Tychsen L. Strabismus: the scientific basis. In : Pediatric
vision aussi fréquemment que cela est possible, et la ophthalmology and strabismus. Taylor D, Hoyt CS (eds). 3rd edition.
correction optique pour assurer la meilleure fonction Elsevier, 2005 : 836-848.
visuelle possible doivent être systématiquement envi- [18] Von Noorden GK. Binocular vision and ocular motility. 6th edi-
sagés mais, le plus souvent, un traitement chirurgical tion. St Louis, CV Mosby, 2002.
sera à proposer pour améliorer l’aspect esthétique du [19] Weisberg OL, Sprunger DT, Plager DA, et al. Strabismus in
strabisme. pediatric pseudophakia. Ophthalmology, 2005 ; 112 : 1625-1628.

IX – TRAITEMENT MÉDICAL DES STRABISMES

A . S A U E R, C . S P E E G - S C H A T Z

La France compte environ 1 million d’amblyopes et 1,5 million de plus, il faut avoir à l’esprit que la prise en charge du strabisme est
strabiques. La prise en charge de ces patients doit être faite par les une urgence fonctionnelle. En effet, tout strabisme négligé conduira
ophtalmologistes et les orthoptistes. Le rôle des opticiens dans la à une amblyopie [3].
délivrance d’une correction optique adaptée est non négligeable. De

237
12 Pathologie oculomotrice avec déviation

L’articulation des moyens repose sur un trio : ophtalmologiste, totale après mesure de la réfraction objective sous cycloplégiques.
orthoptiste, opticien. La prise en charge du strabisme est du ressort La cycloplégie peut être obtenue soit par l’instillation de cyclopen-
de l’ophtalmologiste. Il intervient dans le bilan diagnostic, le choix tolate, soit par l’instillation d’atropine (tableau 12-IV). Le cyclo-
des méthodes et le suivi du patient. L’orthoptiste joue un rôle pentolate a pour avantage sa facilité d’utilisation (protocole court
fondamental dans le bilan et le suivi du strabisme (test de corres- permettant de connaître la réfraction dès la première consultation)
pondance rétinienne, mesure de la vision binoculaire, mesure de et un nombre réduit d’effets indésirables. Son autorisation de mise
l’angle de déviation). Son rôle est particulièrement important dans sur le marché limite son indication aux enfants de plus d’un an,
le suivi de l’amblyopie. Le rôle de l’opticien est sensible puisqu’il même si l’expérience clinique acquise dans de nombreux centres
doit délivrer une monture adaptée, qui représente une des clés de montre son innocuité avant un an. L’atropine est en revanche plus
la réussite de la correction optique. indiquée chez les patients mélanodermes ou en cas de réfraction
douteuse sous cyclopentolate. Les effets indésirables systémiques
de l’atropine sont réels et sa prescription doit être encadrée de
• La prise en charge médicale du strabisme est une urgence multiples recommandations [6, 8].
fonctionnelle face au risque d’apparition d’une amblyopie. Une fois la réfraction obtenue, la correction optique totale
• La correction optique totale après mesure de la réfraction passe en général par la prescription d’une paire de lunettes. La
objective sous cycloplégique est toujours indiquée chez l’en- coopération avec des opticiens compétents et au courant des spé-
semble des patients strabiques quel que soit l’âge. cificités des montures pour enfant est indispensable. La monture
• L’occlusion demeure la méthode de référence de traitement de l’enfant de moins de six ans sera en général monobloc en
de l’amblyopie. plastique avec un pont bas. Parmi les corrections optiques, l’essor
des verres progressifs s’est confirmé dans l’incomitance loin-près
après cinq à six ans et permet de bons résultats. La durée de
port de ces verres reste cependant difficile à prévoir. Les effets
Enjeux spectaculaires sont immédiats et la baisse de l’addition se fait sur
plusieurs années [2].
du traitement médical La prescription de lentilles de contact est rare et repose uni-
quement sur les lentilles rigides perméables aux gaz. La chirurgie
réfractive est bien évidemment contre-indiquée.
De nombreuses études ont montré l’intérêt du dépistage précoce
et de la prise en charge urgente du strabisme. En effet, tout retard
de prise en charge entraînera une amblyopie d’autant plus difficile ■ OCCLUSIONS
à rééduquer. À l’inverse, un traitement précoce conduira à 95 %
Deux critères entrent en jeu lors de la prescription d’une occlu-
de succès [1, 4]. De plus, le strabisme impose un bilan complet afin
sion : l’esthétique, qui est un aspect essentiel car elle conditionne
de ne pas méconnaître une lésion organique évolutive. Quelles
la compliance au traitement, et l’efficacité. Parmi les moyens effi-
que soient les méthodes thérapeutiques proposées, l’implication
caces d’occlusion, le meilleur demeure toujours l’occlusion sur
des parents est aussi nécessaire pour répondre aux objectifs du
peau, qui constitue le traitement d’attaque de toutes les amblyo-
traitement. Une information précise sur la pathologie et surtout
pies. C’est le traitement le plus efficace de l’amblyopie. Sa durée
sur la nécessité d’une prise en charge toujours longue (plusieurs
sera fixée selon la profondeur d’amblyopie et le moment du suivi.
années) est indispensable pour garantir une compliance satisfai-
En traitement d’attaque et à partir de deux ans, une semaine
sante au traitement — la non-compliance est la principale cause
d’occlusion totale (24 heures sur 24 avec changement du patch
d’échec [3].
dans le noir) par année d’âge est indiquée — par exemple, à
Enfin, bien que le traitement chirurgical apporte de nombreux
trois ans, on fera trois semaines d’occlusion totale et on reverra
bénéfices, la prise en charge médicale du strabisme est toujours
l’enfant. En entretien, la durée d’occlusion sera progressivement
nécessaire :
réduite jusqu’à l’âge de six à huit ans. Elle permet de supprimer
– elle permet de traiter l’amblyopie ;
ou de réguler une dominance anormale. Enfin, l’occlusion per-
– elle gomme la neutralisation et réduit la correspondance réti-
met de lever une partie du contentieux moteur en forçant l’œil
nienne anormale ;
à explorer l’ensemble de l’espace. Son principal défaut est le
– elle supprime l’angle de déviation dans près de 20 % des cas
rejet psycho-cutané : après quelques mois à quelques années,
(strabismes accommodatifs) et le réduit dans 60 % des cas (stra-
de nombreux patients ne sont plus compliants en raison du pré-
bismes partiellement accommodatifs) [9, 10].
judice esthétique induit par les caches. De plus, l’occlusion est
spasmogène [1, 4].

Moyens Tableau 12-IV – Les différentes possibilités de cycloplégie.

du traitement médical Cycloplégique Schéma Contre-
thérapeutique indications
■ CORRECTION OPTIQUE Cyclopentolate T0, T5 et T10 min. Enfant < 1 an ?
(Skiacol®) Mesure entre T45 Mélanoderme ?
La correction optique s’impose pour deux raisons. Dans la plupart et T60 min.
des strabismes, une amétropie unilatérale ou bilatérale conduit à un Atropine 0,3 % Matin et soir Pathologies
déficit sensoriel (baisse d’acuité visuelle) qu’il convient de corriger. avant 3 ans à débuter entre cardiaques
3 et 6 jours avant Intolérance
L’amétropie est aussi à l’origine d’un dérèglement oculomoteur 0,5 % entre examen connue
qui sera réduit par la correction [2]. Se fondant sur de nombreux 3 et 5 ans
substrats physiopathologiques (cf. sections précédentes), toutes 1%
les études s’accordent sur la prescription de la correction optique après 5 ans

238
 Formes cliniques des strabismes 12
■ PÉNALISATIONS OPTIQUES des résultats satisfaisants ont été obtenus dans des amblyopies
légères [1]. Les prismes trouvent principalement leur place dans les
De nombreuses techniques de pénalisations optiques peuvent être
paralysies oculomotrices à la phase séquellaire.
utilisées dans des conditions bien définies. Les plus classiques sont
la pénalisation de loin et, dans certaines indications précises, la
pénalisation de près. CONCLUSION
La pénalisation de loin (surcorrection de + 3 δ sur l’œil fixa-
teur) est la méthode la plus usitée. Elle comporte de nombreuses La prise en charge médicale du strabisme est une
indications, souvent en relais de l’occlusion : en alternance dans
urgence fonctionnelle face au risque d’apparition
d’une amblyopie et de méconnaissance d’une cause
les strabismes précoces lorsqu’il existe une intolérance à l’occlu-
organique. Devant tout strabisme, la correction
sion, en unilatéral dans les strabismes monoculaires afin de lut-
optique totale après mesure de la réfraction objec-
ter contre la dominance anormale, les amblyopies fonctionnelles
tive sous cycloplégique est la première étape du trai-
négligées chez l’enfant d’âge scolaire refusant l’occlusion, la pro- tement.
phylaxie de la récidive d’amblyopie. La pénalisation de loin ne
doit pas être utilisée lorsque la vision de l’œil dominé est infé-
rieure à 4/10 ou 5/10, car l’enfant regardera naturellement au- BIBLIOGRAPHIE
dessus de sa monture.
La pénalisation totale (cycloplégie atropinique et sous- [1] Campos EC, Fresina M. Medical treatment of amblyopia: present
correction de – 4 δ à – 6 δ) trouve sa rare indication dans les rejets state and perspectives. Strabismus, 2006 ; 14 : 71-73.
du traitement occlusif, mais est souvent contournée par l’enfant [2] De Respinis PA. Eyeglasses: why and when do children need
en regardant simplement au-dessus de son verre. La pénalisation them ? Pediatr Ann, 2001 ; 30 : 455-461.
de près (œil fixateur : correction optique totale et cycloplégie ; œil [3] Donahue SP. Clinical practice. Pediatric strabismus. N Engl J
dominé : surcorrection optique de + 3 δ) permet de spécialiser Med, 2007 ; 356 : 1040-1047.
l’œil amblyope en vision de près et trouve son indication dans [4] Doshi NR, Rodriguez ML. Amblyopia. Am Fam Physician,
2007 ; 75 : 361-367.
les amblyopies rebelles à l’occlusion. Ces méthodes ne sont plus
guère utilisées [1, 4]. [5] Dutton JJ, Fowler AM. Botulinum toxin in ophthalmology. Surv
Ophthalmol, 2007 ; 52 : 13-31.
[6] Fan DS, Rao SK, Ng JS, Yu CB, Lam DS. Comparative study
■ SECTORISATION ET PRISMES on the safety and efficacy of different cycloplegic agents in children
with darkly pigmented irides. Clin Experiment Ophthalmol, 2004 ;
La méthode historique est la sectorisation binasale des ésotropies 32 : 462-467.
précoces. Elle permet théoriquement à l’œil dominé de prendre [7] Hutcheson KA. Childhood esotropia. Curr Opin Ophthalmol,
la fixation et interdit la vision simultanée tant qu’une déviation 2004 ; 15 : 444-448.
non compensée persiste. Cette méthode était largement prescrite, [8] Loewen N, Barry JC. The use of cycloplegic agents. Results of
mais ses indications se sont réduites avec l’émergence de la toxine a 1999 survey of German-speaking centers for pediatric ophthalmo-
botulique [1, 5, 7]. logy and strabology. Strabismus, 2000 ; 8 : 91-99.
Le but des prismes est de permettre une vision binoculaire [9] Mocan MC, Azar N. Surgical timing for infantile esotropia. Int
normale en compensant la déviation. Des tests d’adaptation Ophthalmol Clin, 2005 ; 45 : 83-95.
avant la prescription sont indispensables. En principe, la présence [10] Simonsz HJ, Kolling GH. Best age for surgery for infantile eso-
d’une amblyopie est une contre-indication à la prismation, mais tropia. Eur J Paediatr Neurol, 2011 ; 15 : 205-208.

239
 13

C H A P I T R E 13

Nystagmus avec strabisme

F. O G E R - L A V E N A N T , A . P É C H E R E A U

Nystagmus Rappelons que le nystagmus latent est pathognomonique

d’une sensorialité anormale et d’une origine ophtalmologique.
avec strabisme Contrairement à ce qui a été dit il y a une trentaine d’an-

au premier plan nées, le nystagmus latent n’est jamais une contre-indication à

la prescription d’une occlusion en cas d’amblyopie.

A. Péchereau De ce fait, il est donc simple de comprendre que les nystagmus

avec strabisme au premier plan seront retrouvés dans le chapitre
Il s’agit d’une situation classique, qui recouvre la totalité des stra- du « strabisme précoce » (cf. « I – Syndrome du strabisme pré-
bismes précoces. Elle a été l’objet d’une discussion sans fin il y a coce » au chapitre 12).
une vingtaine d’années [1, 2] : devait-on les classer dans les nystagmus
ou dans les strabismes ? Les uns (les strabismes) sont une patho-
logie de l’équilibre réciproque ; les autres (les nystagmus) sont une
pathologie de l’équilibre conjuguée (fig. 13-1). Comme ces deux
équilibres se mettent en place sensiblement en même temps, et que
Strabisme
l’un réagit sur l’autre et réciproquement, toute distinction est de ce avec nystagmus
au premier plan
fait quelque peu arbitraire et toute classification est recevable.
De ce fait, nous avons retenu comme principe que :
– quand le strabisme est au premier plan de l’examen clinique, ces
patients devaient être classés dans les strabismes. Ils sont même de A. Péchereau
façon quasi systématique dans le groupe des strabismes précoces ;
– quand le nystagmus est au premier plan de l’examen clinique, ces C’est une situation bien classique. L’importance du nystagmus n’a
patients devaient être classés dans les tropies nystagmiques (cf. infra). jamais posé de problème de classification. Ces patients ont toujours
Ces patients présentent de façon quasi systématique une sen- été classés dans les nystagmus. Cependant, dans les faits, l’associa-
sorialité anormale. tion d’un strabisme et d’un nystagmus est souvent pathognomo-

Troubles de l’équilibre conjugué

Tropies nystagmiques

Nystagmus
NML
Synd K.A.

CRA
Strabismes

Troubles de l’équilibre réciproque

Fig. 13-1 Répartition des différentes populations et leurs liens (la superficie de chaque surface n’a aucun lien avec les proportions réelles).
NML, nystagmus manifeste latent ; CRA, correspondance rétinienne anormale ; K.A. : syndrome de Kestenbaum-Anderson.

241
13 Pathologie oculomotrice avec déviation

nique de l’association d’un strabisme précoce et d’un nystagmus. pitre 7 consacré aux nystagmus chez l’enfant et aux nystagmus
Ceci ayant des conséquences chirurgicales importantes (cf. infra, chez l’adulte, ainsi que ci-dessous (« Nystagmus de l’adulte avec
« Nystagmus de l’adulte avec strabisme ») (fig. 13-2 et 13-3), il est strabisme »).
de ce fait important de bien les individualiser. C’est pourquoi le pro-
fesseur M.-A. Quéré les avait appelés les « tropies nystagmiques » [1].

Ces strabismes avec nystagmus au premier plan s’accompa-

Nystagmus de l’adulte
gnent de façon quasi systématique d’une sensorialité anormale. avec strabisme
Avec l’épreuve du temps, cette distinction nous semble toujours F. Oger-Lavenant
heureuse. Elle montre l’importance devant un nystagmus, comme
devant tout trouble oculomoteur, de l’existence ou non d’une sen- Devant un patient présentant un nystagmus associé à un strabisme,
sorialité normale. Comme nous l’avons déjà dit, cela a des consé- nous devons éliminer une pathologie organique ; donc, par un
quences chirurgicales majeures du fait que le thérapeute ne peut examen ophtalmologique complet, il faut rechercher le caractère
s’appuyer sur une sensorialité normale. acquis ou congénital des troubles oculomoteurs.
De plus, dans un certain nombre de situations et malgré un L’anamnèse, l’inspection, l’examen sensoriel (acuité visuelle,
strabisme, l’œil dominé sera dans une position de rectitude par réfraction, vision binoculaire), l’examen oculomoteur et l’examen
rapport à la tête dans la position de torticolis. De ce fait, l’opé- des globes oculaires permettent dans la majorité des cas de soup-
rateur devra veiller à faire porter son action sur l’œil dominant, çonner une atteinte organique ou non et, dans le doute, le patient
sinon la diminution de la déviation strabique aura pour consé- sera confié selon son âge au neuro-ophtalmologue ou au médecin
quence soit une inefficacité soit une aggravation du torticolis ren- interniste.
dant la prise en charge encore plus difficile. Nous envisagerons les principales situations rencontrées en pra-
Ces patients présentent très souvent une amblyopie bilatérale tique clinique :
du fait d’une pathologie organique associée et une amblyopie uni- – nystagmus acquis chez un sujet strabique ;
latérale de l’œil dévié. Ces cas doivent être traités par l’occlusion de – déviation oculaire survenant chez un patient nystagmique ;
l’œil dominant — contrairement à ce qui a été dit il y a une tren- – le cas particulier de la tropie nystagmique.
taine d’années. L’augmentation de la vision de l’œil dominé s’ac-
compagne souvent d’une amélioration de l’œil dominant malgré
L’examen d’un patient adulte présentant un nystagmus et un
l’occlusion, montrant que la réalité de ces patients est complexe
strabisme nécessite de bien connaître les signes de précocité
(cf. chapitre 6 consacré à l’amblyopie).
d’un strabisme et d’assurer une anamnèse soigneuse afin
De ce fait, il est donc simple de comprendre que les stra-
d’étayer le caractère acquis ou congénital du nystagmus.
bismes avec nystagmus au premier plan seront retrouvés au cha-

a b c
Fig. 13-2 Torticolis tête tournée à droite et (éso)tropie nystagmique.
a. Déviation strabique discrète (l’abduction de l’œil gauche est sensiblement égale à l’adduction de l’œil droit) ; patient à traiter par une pro-
cédure de Kestenbaum-Anderson. b. Torticolis d’adduction de l’œil droit avec une ésotropie égale au torticolis d’adduction. L’œil gauche est
en rectitude. La chirurgie ne devra porter que sur l’œil droit et réglera le torticolis et l’ésotropie dans le même temps opératoire. c. Torticolis
d’adduction de l’œil droit avec une ésotropie majeure. L’œil gauche est en adduction importante. Dans le premier temps opératoire, la chirurgie
devra porter sur l’œil droit. Cette chirurgie corrigera le torticolis et une partie de la déviation. Du fait, du résultat mal prévisible de la chirurgie
sur la déviation, il est préférable de séquencer la prise en charge chirurgicale. Le deuxième temps portera éventuellement sur l’œil gauche.

a b c
Fig. 13-3 Torticolis tête tournée à gauche et (exo)tropie nystagmique.
a. Déviation strabique discrète (l’abduction de l’œil droit est sensiblement égale à l’adduction de l’œil gauche) ; patient à traiter par une pro-
cédure de Kestenbaum-Anderson. b. Torticolis d’abduction de l’œil droit avec une exotropie égale au torticolis d’adduction. L’œil gauche est
en rectitude. La chirurgie ne devra porter que sur l’œil droit et réglera le torticolis et l’exotropie dans le même temps opératoire. c. Torticolis
d’abduction de l’œil droit avec une exotropie majeure. L’œil gauche est en abduction importante. Dans le premier temps opératoire, la chirurgie
devra porter sur l’œil droit. Cette chirurgie corrigera le torticolis et une partie de la déviation. Du fait, du résultat mal prévisible de la chirurgie
sur la déviation, il est préférable de séquencer la prise en charge chirurgicale. Le deuxième temps portera éventuellement sur l’œil gauche.

242
 Nystagmus avec strabisme 13
■ NYSTAGMUS ACQUIS strabisme précoce sans vision binoculaire et on ne trouve pas
CHEZ UN ADULTE STRABIQUE d’impotence ;
– à la décompensation d’une exophorie ou d’une ésophorie :
Notre vigilance est facilement alertée lorsqu’un patient qui connaît
mais, si celle-ci n’était pas connue, chez un patient nystagmique
son strabisme depuis son enfance se plaint d’oscillopsies ou, si
apprécier une parésie n’étant pas évident, il est parfois nécessaire
le nystagmus est de faible amplitude, de vision floue qui est
d’effectuer un bilan neuro-ophtalmologique ;
expliquée à l’examen devant l’existence d’un nystagmus. Mais le
– à l’augmentation de la déviation chez un patient fort myope
patient vient parfois pour accentuation de son strabisme et impres-
nystagmique qui, en raison de la taille de ses globes, présente
sion de vision floue et l’examen retrouve un nystagmus sans com-
parfois une impotence horizontale ou verticale de duction nous
posante latente.
conduisant à éliminer une atteinte neuro-ophtalmologique.
À l’inverse, un patient peut ignorer qu’il présente une micro-
tropie congénitale, que nous confirmerons par l’absence de vision
binoculaire. Mais devant des oscillopsies le caractère acquis sera ■ TROPIE NYSTAGMIQUE
certain ; cependant ce patient peut se plaindre uniquement de
La tropie nystagmique est l’association d’un strabisme précoce,
vision floue et notre examen découvre à la fois une microtropie
convergent ou divergent, et d’un nystagmus. Comme le strabisme
qu’il ignorait et un nystagmus de faible amplitude. Si l’examen
est précoce, le patient présente souvent une composante latente
oculomoteur découvre une composante latente nystagmique, il
de son nystagmus, une divergence verticale dissociée (DVD) et
s’agit d’une tropie nystagmique donc d’une atteinte congénitale.
un torticolis de fixation par l’œil directeur en adduction ou en
En cas de non-amélioration de l’acuité visuelle lors de la consul-
abduction. Le torticolis peut être important alors que la déviation
tation, il faut envisager une exploration complète des globes ocu-
est minime ou modérée, conduisant l’adulte nystagmique à une
laires et, si ceux-ci sont normaux, des voies visuelles rétro-oculaires.
demande de réduction du torticolis en raison de la gêne relation-
Dans les strabismes congénitaux avec nystagmus latent, on
nelle engendrée ou de la gêne cervicale au fil du temps. Le syn-
observe une asymétrie du nystagmus latent en raison du nystag-
drome du monophtalme congénital appartient à cette catégorie
mus acquis associé : un nystagmus latent bat toujours vers l’œil
oculomotrice (cf. « I – Syndrome du strabisme précoce » au cha-
découvert ; ainsi, si le nystagmus acquis bat vers la droite, les
pitre 12). Comme pour toute pathologie oculomotrice, la correc-
secousses du nystagmus acquis et du nystagmus latent de l’œil
tion optique totale déterminée sous cycloplégie est indispensable
droit vont s’additionner, à l’inverse sur l’œil gauche, les sens des
pour réduire les signes fonctionnels voire la déviation strabique.
nystagmus sont opposés et le nystagmus latent résultant paraîtra
La réduction du torticolis de fixation par l’œil directeur
moins ample. Le nystagmus latent étant souvent plus important sur
implique une chirurgie de la position de l’œil directeur. Le plus
l’œil dominé voire amblyope que sur l’œil directeur, le tableau
souvent, dans les ésotropies l’œil directeur fixe en adduction
inverse doit attirer l’attention chez un patient sans antécédents de
et dans les exotropies en abduction mais, dans de rares cas, le
nystagmus patent connu.
tableau est inverse, impliquant deux chirurgies. Lorsque le tortico-
L’anamnèse peut orienter vers une affection ORL si des épisodes
lis est plus important que la déviation, deux chirurgies sont égale-
de vertiges ont eu lieu ou directement en neuro-ophtalmologie
ment nécessaires : l’une sur l’œil directeur dans un premier temps
si le tableau ophtalmologique est isolé ou associé à des troubles
pour réduire le torticolis et l’autre sur l’œil dominé pour traiter le
neurologiques extraoculaires.
strabisme résiduel.
Mais un patient porteur d’une tropie nystagmique peut présen-
■ DÉVIATION OCULAIRE SURVENANT ter une pathologie organique surajoutée :
CHEZ UN PATIENT ADULTE – la perception d’oscillopsies et une diplopie doivent conduire
NYSTAGMIQUE à un bilan neuro-ophtalmologique ;
– la baisse d’acuité visuelle non améliorable après avoir vérifié
Devant un patient connaissant l’existence de son nystagmus et la réfraction implique la recherche d’anomalie du globe oculaire
venant consulter pour une diplopie peuvent se poser deux ques- ou des voies rétro-oculaires.
tions : soit le patient déneutralise une déviation strabique ancienne
soit le patient a un strabisme qui s’accentue véritablement.
CONCLUSION
DÉNEUTRALISATION Chez un patient porteur d’un nystagmus et d’un stra-
La déneutralisation a pu être favorisée par une rééducation active bisme, après avoir éliminé le caractère organique
effectuée chez un patient sans vision binoculaire si son strabisme d’un ou des deux symptômes, le meilleur confort
était précoce ou chez un patient amblyope. visuel sera assuré par la prescription de la correction
optique totale.
APPARITION D’UNE DÉVIATION OCULAIRE

La déviation peut être due à une atteinte de nerfs oculomoteurs

confirmée par l’existence d’une impotence de duction ; son étiolo- BIBLIOGRAPHIE
gie sera évoquée en fonction de l’âge du patient (cf. chapitre 14). [1] Quéré M-A. Physiopathologie de l’équilibre oculomoteur. Paris,
Une déviation qui s’accentue peut correspondre : Masson, 1983.
– à la décompensation d’une microtropie qui, chez un [2] Spielmann A. Les strabismes. De l’analyse clinique à la synthèse
adulte, est responsable d’une diplopie ; en règle il s’agit d’un chirurgicale. 2e édition. Paris, Masson, 1991.

243
 14

C H A P I T R E 14

Désordres oculomoteurs
neurogènes et myogènes
F. A U D R E N , C . B O K - B E A U B E , C H . C O S T E T , D . D E N I S , P. - F. K A E S E R,
G . K L A I N G U T I , F. O G E R - L A V E N A N T , A . S A U E R, C . S P E E G - S C H A T Z , E . Z A N I N

Troubles oculomoteurs ■ ÉTUDE CLINIQUE

DE L’OCULOMOTRICITÉ
supranucléaires L’examen de l’oculomotricité centrale [40] (fig. 14-1) étudie la
fixation oculaire, les saccades, les mouvements de poursuite, la
F. Oger-Lavenant convergence, le réflexe vestibulo-oculaire et le nystagmus opto-
cinétique. Chaque mouvement est géré par une voie spécifique ;
Les troubles oculomoteurs supranucléaires, encore appelés syn- leur action finale est de maintenir la position des deux yeux sur
dromes ou paralysies supranucléaires ou paralysies de fonction une cible d’intérêt et d’assurer des mouvements appropriés sur des
ou paralysies oculomotrices centrales, sont dus à une atteinte des zones d’intérêt.
voies contrôlant la motricité conjuguée, c’est-à-dire des voies supra- Les mouvements oculomoteurs comprennent les mouvements
nucléaires du système oculomoteur efférent. Les lésions supranu- rapides représentés par les saccades et la phase rapide du nys-
cléaires affectent presque toujours les deux yeux simultanément. tagmus optocinétique, les mouvements lents représentés par la
Aussi la diplopie est-elle le plus souvent absente du tableau cli- poursuite et le réflexe oculocéphalique et la convergence (cf. cha-
nique, ce qui retarde le diagnostic lorsque le tableau oculomoteur pitre 21).
est le premier signe de l’atteinte neurologique.
La motricité conjuguée comprend donc les mouvements de STABILITÉ OCULAIRE
version mais l’oculomotricité centrale concerne également la fixa-
tion oculaire, le réflexe vestibulo-oculaire et le nystagmus opto- La fixation oculaire a pour fonction de maintenir l’image d’un
cinétique. Il est habituel de joindre à la motricité conjuguée la objet sur la fovéa.
motricité disconjuguée, c’est-à-dire les mouvements de vergence, La fixation oculaire ayant pour fonction de supprimer des mou-
car ils sont supranucléaires. vements oculaires involontaires, la survenue de toute saccade invo-
Les voies supranucléaires comprennent toutes les régions pré- lontaire (intrusions saccadiques et leurs manifestations : les ondes
motrices et motrices des cortex frontal et pariétal, le cervelet, les carrées) ou de nystagmus spontané est pathologique.
ganglions de la base, les colliculus supérieurs, le thalamus ainsi
que des centres du tronc cérébral (formation réticulée pontique SACCADES
paramédiane, intégrateurs neuronaux) et les noyaux vestibulaires. Les saccades ont pour but de placer rapidement la fovéa sur une
En pratique, les atteintes le plus fréquemment rencontrées par cible d’intérêt, ce sont des mouvements balistiques qui ne peuvent
l’ophtalmologiste sont celles du tronc cérébral où tous les circuits pas être modifiés après leur initiation.
issus des zones suscitées convergent et se trouvent rassemblés. Les saccades peuvent être volontaires, automatiques d’origine
Nous verrons également les atteintes hémisphériques les plus fré- sensorielle (attraction visuelle ou auditive) ou réflexes d’origine
quentes. vestibulaire ou constituer la phase rapide des nystagmus.
Nous verrons donc successivement l’examen pratique des mou- L’examen des saccades est le point de départ de l’examen
vements oculaires, les syndromes oculomoteurs du tronc cérébral oculomoteur et porte essentiellement sur les saccades volontaires.
et, conjointement, leur localisation anatomique, et nous termine- On demande au sujet de bouger rapidement son regard entre
rons par les atteintes hémisphériques. deux cibles visuelles. Les saccades sont étudiées dans les quatre
directions (haut, bas, versions droite et gauche). On apprécie leur
La connaissance de l’anatomie du tronc cérébral permet de latence, leur vitesse, leur conjugaison, leur amplitude (donc leur
faire le diagnostic des principaux syndromes supranucléaires, précision : hypométrie ou hypermétrie) et la fixation excentrée.
tels que l’ophtalmoplégie internucléaire, le syndrome « un et Quand l’examen des saccades est réalisé de façon rigoureuse, il
demi » de Fischer et les paralysies de fonction horizontales et est le plus souvent normal. L’étude de la poursuite est sans valeur
verticales même débutantes. localisatrice réelle et très vulnérable à des circonstances non neu-
Deux syndromes présents chez de jeunes enfants sont vus en rologiques. Elle est inutile.
premier par l’ophtalmologiste : la paralysie dite « des deux Si dans une des phases de l’examen une anomalie est relevée,
élévateurs » pour un pseudo-ptosis et l’apraxie oculomotrice on doit alors tester les réflexes oculocéphaliques (cf. infra) ; dans le
congénitale de Cogan pour un tableau de malvoyance. cas d’une atteinte des saccades d’adduction, la convergence sera
à son tour évaluée.

245
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 14-1 Bases anatomiques de l’oculomotricité centrale.

III, nerf oculomoteur ; IV, nerf trochléaire ; VI, nerf abducens ; MA, moelle allongée ; P, pont ; C, cervelet ; M, mésencéphale ; Th, thalamus ;
CP, cordon postérieur ; FLM, faisceau longitudinal médian ; riFLM, noyau rostral interstitiel du FLM ; NR, noyau rouge ; fr III, fibres radiculaires du
III ; fr VI, fibres radiculaires du VI ; FRPP, formation réticulée pontique paramédiane ; NV, noyau du V (nerf trijumeau).

POURSUITE NYSTAGMUS OPTOCINÉTIQUE

Le système de poursuite permet une vision optimale en mainte- Le nystagmus optocinétique assure le maintien stable des images
nant les objets en mouvement sur les fovéas. L’examen se fait en sur la rétine lors des mouvements soutenus de la tête ou de l’en-
demandant au sujet de suivre du regard une cible visuelle en mou- vironnement.
vement horizontal puis vertical, la tête et le corps restant immo- Son évaluation correcte en clinique nécessite un stimulus rota-
bile. Les mouvements de poursuite ne peuvent se produire que si toire qui remplit tout l’espace visuel, le tambour optocinétique
le sujet fixe son regard sur une cible. Le mouvement de la cible (tambour de Barany) alternant des bandes sombres et claires sous-
ne doit pas dépasser 30° par seconde. Quand les mouvements de tend seulement une partie du champ visuel. L’examen du nystag-
poursuite sont en retard par rapport à la cible, on observe une mus optocinétique ne fait donc pas partie d’un examen de routine.
saccade de rattrapage pour recentrer les yeux sur la cible.
ENREGISTREMENT ÉLECTRO-
RÉFLEXE VESTIBULO-OCULAIRE OCULOGRAPHIQUE DES MOUVEMENTS
OCULOMOTEURS
Le réflexe vestibulo-oculaire a pour but de maintenir l’image de
Il permet d’apprécier des anomalies débutantes traduites par un
manière stable sur la rétine lors des mouvements brefs de rota-
ralentissement du mouvement et remédie au défaut de l’observa-
tion de la tête comme ceux de la marche. Un dysfonctionnement
teur qui, lorsqu’il observe des saccades, en effectue lui-même. En
du réflexe vestibulo-oculaire peut se manifester par un nystagmus
effet, pendant la saccade, il se produit une dépression visuelle qui
spontané. En pratique, nous examinons le réflexe oculocéphalique
peut empêcher l’observateur d’analyser finement celle du patient.
en demandant au sujet de fixer une cible droit devant pendant
que nous imprimons à sa tête des mouvements horizontaux brefs.
AU TERME DE L’EXAMEN
Pendant cette manœuvre, les yeux doivent se déplacer passive-
ment dans l’orbite dans le sens opposé au mouvement. La démarche clinique est résumée sur un arbre décisionnel (fig. 14-2).

VERGENCE
■ ATTEINTES OCULOMOTRICES
Les mouvements oculaires de vergence orientent les yeux en direc- DU TRONC CÉRÉBRAL
tion opposée, permettant ainsi le maintien d’une cible visuelle sur
Les atteintes oculomotrices du tronc cérébral [60] concernent les mouve-
la fovéa alors que la cible s’approche du sujet. Le substrat neuro-
ments conjugués latéraux ou les mouvements verticaux. Les atteintes
nal de la vergence est imparfaitement connu chez l’homme car
permettent le plus souvent de situer le niveau de la lésion : ainsi, on
cette fonction implique la vision binoculaire, l’accommodation qui
peut préciser au neuroradiologue les zones à explorer en priorité.
stimule la convergence et réciproquement, ainsi que le jeu pupil-
Nous avons volontairement séparé les atteintes centrales mono-
laire (triade accommodation, convergence, myosis).
culaires fréquemment isolées au début et les atteintes binoculaires
Physiologiquement, nous effectuons des vergences de refixa-
rapidement associées à des troubles neurologiques extraoculaires.
tion qui ne sont pas toutes médio-nasales — passage d’une cible
en vision de loin à une cible en vision de près et souvent axial
ATTEINTES MONOCULAIRES
droit ou gauche — et non des vergences guidées, qui s’épuisent
rapidement même chez un sujet normal. En raison de leur caractère unilatéral le plus souvent (au moins au
L’examen doit donc faire fixer un optotype en vision de loin puis début), ces pathologies sont vues en premier par l’ophtalmologiste
des lettres ou un dessin avec des détails précis en vision de près. ou l’orthoptiste.

246
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14

Fig. 14-2 Arbre décisionnel : examen oculaire pratique.

OIN, ophtalmoplégie internucléaire.
(D’après Vignal C., Miléa D., 2002 [72].)

Ophtalmoplégie internucléaire Paralysie dite « des deux élévateurs »

L’atteinte la plus fréquente est l’ophtalmoplégie internucléaire En règle générale, il s’agit d’un enfant adressé pour ptosis unilaté-
(fig. 14-3 et 14-4) caractérisée par l’atteinte isolée de l’adduction ral chez lequel on découvre sur cet œil un déficit d’élévation à peu
lors des mouvements latéraux, la convergence étant respectée près identique en adduction et en abduction (fig. 14-6). Lorsque
quand la lésion n’atteint pas les pédoncules cérébraux : le patient l’œil paralysé fixe, il se place en position primaire faisant dispa-
se plaint soit d’une gêne lors des saccades horizontales dans les raître le ptosis ou le réduisant considérablement, le ptosis étant dû
formes débutantes soit d’une diplopie fugace dans les formes plus à l’hypotropie du globe paralysé. Il existe une forme minime sans
avancées. L’examen retrouve lors des mouvements horizontaux une ptosis avec simplement un déficit unilatéral d’élévation. En fait, il
lenteur d’adduction unilatérale ou bilatérale selon l’importance de s’agit vraisemblablement d’une atteinte congénitale du noyau du
la lésion, les yeux ne présentant pas de déviation horizontale en droit supérieur (controlatéral à l’œil atteint) qui est le principal élé-
position primaire contrairement à une atteinte du noyau du III. vateur de l’œil, l’oblique inférieur étant essentiellement extorseur
Sur l’œil controlatéral au globe dont l’adduction est limitée, c’est- et élévateur accessoire en adduction. Le signe de Charles Bell est
à-dire sur l’œil en abduction, on observe des secousses nystag- présent, contrairement à une paralysie du III. Il s’agit donc d’une
miques (nystagmus de Harris). L’ophtalmoplégie internucléaire paralysie monoculaire de l’élévation.
peut être unilatérale ou bilatérale. Son étiologie chez un sujet Devant tout ptosis, un déficit d’élévation conduit à régler
jeune est en général une sclérose en plaques, alors que chez un chirurgicalement en premier l’hypotropie et en second un éventuel
sujet plus âgé les causes vasculaires ou tumorales prédominent. La ptosis résiduel, inverser cette séquence expose à une exposition
lésion est située sur le faisceau longitudinal médian ipsilatéral au cornéenne délétère.
déficit d’adduction.
TROUBLES DE L’OCULOMOTRICITÉ
Syndrome « un et demi » de Fischer HORIZONTALE

Le syndrome « un et demi » (fig. 14-5) associe une paralysie de Les paralysies centrales du regard horizontal indiquent une lésion
latéralité dans un sens et une paralysie de l’adduction dans l’autre au niveau de la protubérance ; les déviations horizontales du
sens : l’œil ipsilatéral à la lésion n’a plus de mouvements horizon- regard entraînant une position anormale de la tête impliquent des
taux et l’œil controlatéral n’effectue qu’un mouvement d’abduc- structures plus dispersées dans le système nerveux central.
tion. La lésion englobe le noyau du VI et le faisceau longitudinal La paralysie du regard horizontal comprend :
médian. L’étiologie est vasculaire ou tumorale. – sur un œil une paralysie de l’abduction ;

247
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 14-3 Ophtalmoplégie internucléaire : lésion du faisceau longi- Fig. 14-5 Syndrome « un et demi ».
tudinal médian (FLM). C, syndrome prémoteur de la convergence ; FLM, faisceau lon-
DL, droit latéral ; DM, droit médial. gitudinal médian.
(D’après Vignal C., Miléa D., 2002 [72].) (D’après Vignal C., Miléa D., 2002 [72].)

Fig. 14-4 Ophtalmoplégie internucléaire. Fig. 14-6 Paralysie dite « des deux élévateurs ».

248
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
– sur l’autre œil une paralysie de l’adduction avec préservation des phases aiguës sont en général du ressort du réanimateur ou
de la convergence. du neurologue, elles témoignent de l’étendue des lésions hémi-
Quand cette atteinte intéresse les saccades et le réflexe ocu- sphériques et sont associées à des déficits sensitivomoteurs des
locéphalique, il existe une lésion du noyau du VI ipsilatéral au membres en sens opposé. Mais on peut observer des déviations
déficit d’abduction. En fait, l’atteinte isolée est rare car la lésion séquellaires des yeux responsables d’une position compensatrice
inflammatoire ou vasculaire intéresse également les fibres radicu- de la tête, très inesthétique et éprouvante pour le patient, du côté
laires du nerf facial toutes proches, une paralysie faciale périphé- de la paralysie de fonction. Il s’agit de séquelles soit neurochi-
rique ipsilatérale est donc rapidement associée. rurgicales soit infectieuses. Ces patients peuvent être grandement
Quand il existe une atteinte bilatérale des noyaux du VI, la soulagés par une chirurgie oculomotrice de type Kestenbaum-
paralysie du regard horizontal est bilatérale. Le tableau se pré- Anderson. Si le patient a une déviation permanente des yeux
sente souvent en deux temps, une ophtalmoplégie internucléaire vers la gauche, l’œil droit qui est en adduction dans l’orbite aura
ouvrant le tableau clinique. un renforcement du droit latéral et un affaiblissement du droit
médial et l’œil gauche qui est en abduction dans l’orbite aura
TROUBLES DE L’OCULOMOTRICITÉ un renforcement du droit médial et un affaiblissement du droit
VERTICALE latéral. Les quantités de chirurgie sont fonction de l’importance
Les déficits de l’oculomotricité verticale impliquent des lésions du torticolis.
bilatérales ou médianes du tronc cérébral. Quand l’oculomo-
tricité horizontale est préservée, la lésion se situe au niveau du APRAXIE OCULOMOTRICE
mésencéphale. Les saccades et la poursuite horizontales sont absentes. Seul le
réflexe oculocéphalique permet au patient d’explorer son environ-
Syndromes des fibres radiculaires du III nement. En déplaçant sa tête latéralement, il entraîne le déplace-
Les fibres peuvent être atteintes entre le noyau du III et leur émer- ment de ses globes oculaires.
gence du tronc cérébral par, le plus souvent, une atteinte vas-
culaire. Si la lésion est petite, on observe une atteinte partielle Forme acquise
du III. Mais le plus souvent, en raison des structures voisines et de Ce tableau peut être acquis dans des lésions touchant bilatérale-
l’étendue de la lésion, s’associent des signes neurologiques extra- ment les lobes frontaux et pariétaux et sera associé à des signes
oculaires comme un syndrome pyramidal controlatéral (syndrome neurologiques extraoculaires qui conduisent les patients en pre-
de Weber) ou un syndrome cérébelleux controlatéral (syndrome mier en consultation de neurologie.
de Claude).
Forme congénitale
Syndrome du noyau du III Il faut connaître la forme congénitale car il s’agit de nourrissons
Le patient présente d’un côté une paralysie du III totale et de adressés pour malvoyance. En effet, ils ne semblent jamais regar-
l’autre un déficit isolé de l’élévation responsable d’une hypotropie der au bon endroit et présentent des mouvements céphaliques
du globe. Selon l’importance de la lésion, souvent vasculaire, on latéraux afin d’amener les yeux sur la cible. Ce tableau est connu
peut observer des ptosis bilatéraux ou des mydriases bilatérales. sous le nom d’apraxie oculomotrice congénitale de Cogan. Elle
peut être isolée et les signes s’amenuisent au fur et à mesure des
Syndromes de Parinaud années mais elle peut être associée à des affections gravissimes
Sous ce terme, on regroupe les atteintes des saccades vers le (maladie de Joubert, de Pelizaeus-Merzbacher…). Dans la forme
haut et/ou le bas ; le réflexe oculocéphalique vertical est res- congénitale isolée, seule l’horizontalité est affectée.
pecté dans tous les cas. La lésion se situe à la jonction méso-
diencéphalique.
Lorsque la paralysie atteint simultanément le regard vers le Toute anomalie extraoculaire, telle qu’une hypotonie, doit
haut et le bas ou uniquement le regard vers le bas, l’atteinte est entraîner un bilan neuropédiatrique.
bilatérale, comme dans la paralysie supranucléaire progressive
(maladie de Steele-Richardson-Olszewski) où existe une dégénéres-
cence des noyaux riFLM (noyaux rostraux interstitiels du faisceau
longitudinal médian). ANOMALIES DE LA VERGENCE
Quand la paralysie n’existe que vers le haut, l’atteinte est unila-
térale au niveau ou près de la commissure postérieure. Ce tableau Anomalies de la convergence
clinique, plus fréquent, témoigne de lacunes, de lésions inflam- Elles se présentent soit sous forme de paralysie soit sous forme
matoires ou tumorales. En raison de la situation de la lésion dans de spasme.
la partie haute du tronc cérébral, une paralysie du IV peut être Lorsque le déficit de convergence est isolé, en règle il n’im-
associée. plique pas de pathologie grave sous-jacente mais, parfois, il peut
précéder l’installation de signes témoins de lésions neurologiques
graves.
Devant toute paralysie acquise non traumatique du IV, il
Cliniquement, le patient se plaint de diplopie dans le regard de
faut rechercher un déficit bilatéral d’élévation, témoin d’une
près. En cas de déficit neurologique, l’examen retrouve une diffi-
atteinte tumorale souvent.
culté de convergence, l’adduction étant normale, avec le respect
de l’accommodation et du myosis dans la vision de près. Devant
ce tableau, il faut rechercher un déficit d’élévation voire un nystag-
■ ATTEINTES OCULOMOTRICES
mus retractorius observé sur un patient examiné de profil.
DES HÉMISPHÈRES CÉRÉBRAUX
Le spasme de convergence pathologique est le témoin d’une
On observe une déviation conjuguée des yeux mais les réflexes atteinte bilatérale mésencéphalique ou mésodiencéphalique et
oculocéphaliques sont conservés. Ces atteintes se rencontrant dans s’accompagne de myosis.

249
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Anomalies de la divergence
Cliniquement, on observe une ésophorie associée à une diplopie
en vision de loin.
Cette entité est controversée quant à un centre de la diver-
gence, mais il semblerait davantage s’agir de réseaux neuronaux
dispersés dans le tronc cérébral [61].

CONCLUSION

Outre l’examen des ductions, l’examen oculomoteur

doit apprécier les versions horizontales et verticales
tant sur le plan volontaire que réflexe et automa-
tique si on veut dépister précocement une patholo-
gie oculomotrice supranucléaire. Certains tableaux
cliniques sont vus en premier par l’ophtalmologiste :
lorsqu’une diplopie fugace ouvre le tableau clinique
comme dans les atteintes monoculaires supranu-
cléaires, ou lorsqu’une gêne à la lecture ou à l’explo-
ration de l’espace survient comme dans les atteintes
de la verticalité ou de l’horizontalité. Ces constata-
tions imposent alors de faire appel au neurologue ou
au neuroradiologue.
Fig. 14-7 Rapport du nerf oculomoteur avec le polygone de Willis.
1. Artère communicante postérieure. 2. Bifurcation du tronc
basilaire. 3. Nerf oculomoteur. 4. Artère cérébrale postérieure.
5. Nerf trochléaire. 6. Artère cérébelleuse supérieure. 7. Nerf

Paralysie du nerf
abducens. 8. Artère communicante antérieure. 9. Artère céré-
brale antérieure. 10. Artère cérébrale moyenne. 11. Artère
carotide interne.

oculomoteur (III) (D’après Jacob-Lebas M., Vignal-Clermont C., 2011 [32].)

Ch. Costet À ce niveau, elles entrent en rapport avec le polygone de Willis,

avec possibilité de compression anévrysmale. Après avoir traversé la
Le nerf oculomoteur, ou III (ancien nerf moteur oculaire commun), citerne interpédonculaire, elles cheminent le long de la tente du cer-
innerve extrinsèquement les muscles droit supérieur, droit médial, velet et pénètrent le toit du sinus caverneux. Dans ce trajet, le nerf
droit inférieur, oblique inférieur, releveur de la paupière supérieure, oculomoteur est accolé sous le lobe temporal, expliquant qu’il puisse
et intrinsèquement par ses fibres parasympathiques, le sphincter être étiré ou comprimé en cas d’engagement temporal — mydriase
de l’iris et le muscle ciliaire. La complexité de cette innervation due à la souffrance des fibres iridoconstrictives, les plus supérieures.
explique les tableaux cliniques multiples des paralysies du nerf ocu- Les fibres du nerf oculomoteur parcourent ensuite la partie latérale
lomoteur, paralysies oculomotrices les plus fréquentes après celles du sinus caverneux et se divisent en deux branches au niveau de la
de la sixième paire crânienne. Un examen clinique initial soigneux fente sphénoïdale avant de pénétrer dans l’orbite :
doit permettre d’effectuer un diagnostic positif rapide et d’orienter – la branche supérieure innerve le muscle droit supérieur et le
les examens complémentaires : l’analyse de l’atteinte pupillaire est releveur de la paupière supérieure ;
capitale pour rechercher un anévrysme de l’artère communicante – la branche inférieure innerve les muscles droit médial, droit
postérieure, dont la rupture peut engager le pronostic vital. inférieur et oblique inférieur.

■ RAPPEL ANATOMIQUE ■ DIAGNOSTIC CLINIQUE

Le noyau du nerf oculomoteur (fig. 14-7), situé en position para- La paralysie du nerf oculomoteur a des aspects cliniques multiples.
médiane au niveau du tegmentum mésencéphalique, est en réa- L’examen séméiologique doit déterminer précisément le trouble ocu-
lité composé de plusieurs noyaux, chacun innervant un muscle lomoteur (atteinte extrinsèque) et la présence d’une atteinte pupillaire
propre [81]. Le noyau dorsal innerve le muscle droit inférieur, le (atteinte intrinsèque). La paralysie peut être complète ou partielle [47].
noyau ventral le droit médial, le noyau intermédiaire l’oblique infé- Des signes de régénération aberrante ou des paralysies d’autres paires
rieur, le noyau médian le droit supérieur, le noyau caudal central le crâniennes rendent parfois le tableau encore plus complexe.
releveur de la paupière supérieure, et le noyau d’Edinger-Westphal
assure l’innervation parasympathique. Chaque noyau est double et
innerve son muscle ipsilatéralement, à deux exceptions près : Une variabilité de la symptomatologie dans le temps doit tou-
– le noyau médian innerve le muscle droit supérieur contro- jours faire évoquer le diagnostic de myasthénie.
latéral ;
– un seul noyau (le noyau caudal central) innerve les deux
PARALYSIE COMPLÈTE
muscles releveurs de la paupière supérieure.
Ces particularités anatomiques expliquent l’aspect clinique spé- Le patient se présente avec un ptosis complet, une exotropie de grand
cifique des paralysies nucléaires du nerf oculomoteur. angle (conservation du tonus du muscle droit latéral), une hypotro-
Les fibres du III, issues de l’ensemble des noyaux d’un côté et du pie (préservation de la fonction d’abaissement du muscle oblique
noyau médian controlatéral, se rassemblent pour émerger à la partie supérieur), une incyclotorsion (conservation du tonus de l’oblique
antérieure du tronc cérébral, au niveau de la fosse interpédonculaire. supérieur) (fig. 14-8). L’analyse de la préservation de la fonction du

250
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
muscle oblique supérieur peut nécessiter une étude des mouvements
des vaisseaux conjonctivaux en biomicroscopie [23]. Il existe une para-
lysie de l’adduction (droit médial), de l’élévation (droit supérieur et
oblique inférieur), de l’abaissement (droit inférieur).
Une atteinte intrinsèque associée se traduit par une mydriase
aréflexique et une paralysie de l’accommodation.

PARALYSIE PARTIELLE

L’atteinte extrinsèque partielle peut correspondre soit à un déficit

global modéré de tous les éléments oculomoteurs, soit à un déficit
limité à quelques éléments.

• Les associations classiquement plus fréquemment rencon-

trées sont celles correspondant à une atteinte de la branche
inférieure du nerf oculomoteur (muscles droit médial, droit
inférieur, oblique inférieur) (vidéos 14-1 et 14-2) ou de sa e
branche supérieure (muscle droit supérieur et releveur de la
paupière supérieure) (vidéo 14-3). e
• À l’opposé, les atteintes monomusculaires isolées (droit supé-
rieur, droit médial, oblique inférieur) sont exceptionnelles et
doivent orienter vers une autre étiologie (traumatisme, syn-
drome de restriction musculaire, ophtalmoplégie internucléaire).

L’atteinte intrinsèque éventuellement associée peut aller de la

mydriase aréflexique à une simple anisocorie, que seul un exa-
men soigneux du réflexe oculomoteur peut mettre en évidence.

SIGNES DE RÉGÉNÉRATION ABERRANTE

Une rétraction palpébrale supérieure lors des mouvements

d’adduction ou d’abaissement du globe, un myosis paradoxal
(vidéo 14-4) peuvent apparaître en période de récupération de e
la paralysie. Ces phénomènes sont particulièrement retrouvés dans
les contextes traumatiques, compressifs ou chez l’enfant. Ils sont
exceptionnels dans le cadre d’une paralysie étiquetée ischémique.

PARALYSIES D’AUTRES PAIRES

CRÂNIENNES ASSOCIÉES

Leur présence peut orienter le diagnostic topographique :

– III, IV, V1 : fente sphénoïdale ; II associé : apex orbitaire ;
– III, VII, hémiplégie croisée : syndrome de Weber (pied
pédonculaire) (fig. 14-9) ;
– III, IV, V1, syndrome de Claude Bernard-Horner (pouvant
masquer la mydriase) : loge carotidocaverneuse ;
Une paralysie associée du IV est à rechercher dans les suites des
traumatismes crâniens.

PARALYSIE NUCLÉAIRE DU NERF

OCULOMOTEUR

Des particularités anatomiques du noyau du nerf oculomoteur

découle l’aspect clinique de son atteinte (vidéo 14-5) : paralysie e
complète du nerf oculomoteur du côté atteint, associée à une para-
lysie controlatérale de l’élévation (décussation seulement des fibres
destinées au muscle droit supérieur), association possible unilatérale
ou bilatérale d’un ptosis et/ou d’une mydriase (proximité des noyaux
a du releveur de la paupière supérieure et d’Edinger-Westphal).
Fig. 14-8 Paralysie complète du nerf oculomoteur gauche. b
a. Position primaire : exotropie, hypotropie, ptosis et
c
mydriase gauche. b. Versions droites : limitation totale
d
de l’adduction gauche (fonction préservée du muscle
e
■ DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
oblique supérieur gauche). c. Versions gauches : abduc-
tion gauche préservée. d. Regard vers le bas : limitation La paralysie du nerf oculomoteur survient soit dans un contexte
abaissement gauche. e. Regard vers le haut : limitation
de l’élévation gauche.
neurologique grave avec orientation diagnostique (cf. supra), soit
de manière en apparence isolée. Dans ce cas, l’atteinte pupillaire
et l’âge sont au cœur de la réflexion étiologique : il est fondamen-

251
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

tal de savoir diagnostiquer en urgence un anévrysme compressif, ÉLIMINER UNE COMPRESSION

pouvant mettre en jeu le pronostic vital [38]. ANÉVRYSMALE

Les rapports anatomiques du nerf oculomoteur avec le polygone

de Willis expliquent que le nerf soit particulièrement exposé à une
compression par un anévrysme de la région : un anévrysme de
l’artère communicante postérieure se manifeste dans près de la
moitié des cas par une paralysie isolée du nerf oculomoteur. La
fréquence de l’atteinte pupillaire (un tiers des cas) est due à la
position superficielle, dorsomédiale, des fibres pupillomotrices au
sein du nerf oculomoteur, ce qui les rend vulnérables à une com-
pression dans l’espace sous-arachnoïdien.
La prise décisionnelle en urgence d’explorations neurovascu-
laires est aidée par la règle des cinq « P » (cf. encadré).

Règle des cinq « P »

Une paralysie du nerf oculomoteur :
• avec une atteinte pupillaire (Pupil) ;
• et/ou une douleur (Pain) ;
• et/ou une atteinte oculomotrice partielle (Partial) ;
• et/ou une atteinte oculomotrice progressive (Progressive) ;
• et/ou chez un patient jeune (Patient) ;
doit faire réaliser en urgence une imagerie neurovasculaire
(angio-IRM ou angio-TDM), complétée éventuellement par une
artériographie, à la recherche d’une compression anévrysmale [12].

Fig. 14-9 Syndrome de Weber par accident vasculaire cérébral,

Des arbres décisionnels diagnostiques ont été proposés depuis
paralysies du nerf oculomoteur et du VII droits avec 2002 dans la littérature [11, 12, 38] (fig. 14-10). Ils reposent sur deux
hémiplégie gauche. critères principaux, l’atteinte pupillaire et l’âge du sujet.

Fig. 14-10 Arbre décisionnel : conduite à tenir devant une paralysie isolée du nerf oculomoteur.
(D’après Cochard-Marianowschi C., et al., 2008 [12].)

252
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
• Tous les patients de moins de quarante ans ont un bilan
neuroradiologique.
• Les patients de plus de quarante ans avec atteinte extrin-
sèque complète sans atteinte pupillaire peuvent bénéficier
d’une surveillance rapprochée, avec bilan vasculaire pour
éliminer une maladie de Horton. En cas d’aggravation,
d’apparition d’une iridoplégie ou de signes de régénéra-
tion aberrante, le bilan neuroradiologique s’impose.

AUTRES CAUSES

L’atteinte ischémique est, pour la plupart des auteurs [44, 65], la cause la
plus fréquente de paralysie du nerf oculomoteur chez l’adulte, notam-
ment sur terrain vasculaire (diabète, hypertension artérielle, tabagisme,
sujet âgé). L’ischémie touche les vaisseaux nutritifs destinés à la partie
centrale du tronc du nerf oculomoteur, porteuse des fibres motrices
extrinsèques, et peut épargner les fibres pupillomotrices plus périphé-
riques : il en résulte une paralysie volontiers complète extrinsèque,
avec le plus souvent épargne pupillaire. La paralysie nucléaire du nerf
oculomoteur est également le plus souvent d’origine vasculaire.
Le traumatisme est une deuxième cause fréquente de paralysie
du nerf oculomoteur [34], tant chez l’adulte que chez l’enfant.
En l’absence d’autre cause, il faut savoir évoquer une fistule
carotido-caverneuse.
Les compressions tumorales malignes (primitives ou métastatiques)
et bénignes (méningiomes) sont moins fréquentes : le tableau est
souvent indolore, plus progressif que celui de la compression ané-
vrysmale. Une aggravation ou l’apparition d’innervations paradoxales
chez un patient porteur d’une paralysie du nerf oculomoteur, initia-
lement étiquetée ischémique, doivent pousser à revoir le diagnostic.
Les causes inflammatoires ou infectieuses, suspectées devant
un tableau clinique particulier, relèvent d’un bilan spécifique
(polyneuropathie de Guillain-Barré, méningite infectieuse, lympho-
mateuse ou carcinomateuse).
La migraine ophtalmoplégique est un diagnostic d’élimination,
à ne poser qu’après un bilan neuroradiologique complet. Elle se
manifeste le plus souvent par une ophtalmoplégie récidivante
douloureuse, pouvant être précédée par un ptosis, et survenant
généralement du même côté. L’âge moyen d’apparition est quinze
ans, mais elle peut toucher l’enfant plus jeune ou l’adulte. Chez
l’enfant, le principal diagnostic différentiel est la compression du
nerf oculomoteur par une tumeur de la fosse postérieure.

■ PARALYSIE CONGÉNITALE
DU NERF OCULOMOTEUR
Fig. 14-11 Paralysie du nerf oculomoteur gauche congénitale.
Mydriase gauche, hypotropie gauche prédominant sur l’exo-
Rare, elle représente cependant plus d’un tiers des cas de para- tropie par paralysie de l’élévation et parésie de l’adduction
lysies du nerf oculomoteur chez l’enfant [50], devançant les causes gauche (hyperfonction du droit supérieur droit mise en évi-
traumatiques, infectieuses, tumorales et, exceptionnellement, vas- dence au test de l’écran translucide).
culaires. Généralement unilatérale isolée, elle s’accompagne très
fréquemment de signes de régénération aberrante (myosis, synci-
e nésies palpébrales) (fig. 14-11 et vidéo 14-6). Sur le plan strabologique, la récupération spontanée d’une para-
Les mécanismes impliqués sont multiples : traumatisme à la lysie du nerf oculomoteur peut être très lente, avec possibilité de
naissance (forceps), hypoxie néonatale, agénésie ou hypoplasie du survenue de phénomènes de régénération aberrante, compliquant le
nerf oculomoteur pouvant être mise en évidence en IRM à haute tableau clinique. Elle est bonne sur terrain ischémique, plus difficile
résolution [41]. dans les suites d’un traumatisme ou d’une étiologie compressive.
Le traitement chirurgical ne sera à envisager qu’après la phase
■ PRINCIPES DE PRISE EN CHARGE classique de prise en charge médicale (occlusion, prismes), asso-
ciée si besoin à des injections de toxine botulique, après plusieurs
La gestion d’une étiologie neurologique, si besoin en urgence mois de stabilité de l’état oculomoteur (au moins six à douze mois
(anévrysme), est bien entendu primordiale. après le début de la paralysie).

253
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

• Un bilan précis des séquelles est à effectuer en préopératoire.

• Un ptosis dit « providentiel » sur paralysie complète mas-
quant la diplopie ou une perte de fusion centrale peuvent
justifier une abstention thérapeutique.
• Le patient est prévenu d’éventuels temps opératoires itératifs
parfois complexes et d’un risque de résultat incomplet. La
chirurgie palpébrale ne sera effectuée, si besoin, qu’après la
chirurgie strabologique.
• Dans les paralysies congénitales du nerf oculomoteur, le
traitement de l’amblyopie peut donner de bons résultats [55].
La récupération d’une vision binoculaire est exceptionnelle,
mais le traitement chirurgical (un ou plusieurs temps) per-
met une nette amélioration du strabisme [67].

CONCLUSION

L’ophtalmologiste, susceptible d’être confronté en

première ligne à une paralysie isolée du nerf ocu-
lomoteur, doit savoir établir un diagnostic clinique
précis et décider d’une exploration neuroradio-
logique en urgence. Une paralysie acquise, avec
atteinte pupillaire, oriente vers une compression
anévrysmale, à risque vital, ne tolérant pas de
Fig. 14-12 Représentation schématique du trajet anatomique du
retard diagnostique. La complexité des tableaux nerf trochléaire (IV).
cliniques et de l’évolution des paralysies du nerf (D’après Kline L.B., Bajandas F.J., 2008 [37].)
oculomoteur impose d’attendre plusieurs mois de
stabilité de la situation avant une orientation chirur-
gicale. Les traitements amblyogènes et chirurgicaux ■ MÉTHODES D’EXAMEN
des paralysies congénitales du nerf oculomoteur, les
plus fréquentes chez l’enfant, permettent l’obten- TEST DE BIELSCHOWSKY-NAGEL
tion de résultats corrects par rapport à la situation
initiale. La positivité du test de Bielschowsky-Nagel d’inclinaison cépha-
lique apporte la réponse pathognomonique [5, 56]. Le test repose
sur la stimulation otolithique engendrée par l’inclinaison qui
déclenche une innervation accrue des muscles incyclorotateurs,

Paralysie du nerf l’oblique supérieur et le droit supérieur. L’oblique supérieur

n’étant pas en mesure de contrebalancer l’action verticale du
trochléaire (IV) droit supérieur, le globe oculaire se place en hypertropie. Parks
a intégré ce test dans une batterie en trois temps qui permet,
devant toute déviation verticale, d’identifier le muscle paré-
G. Klainguti, P.-F. Kaeser tique [58].

Le IVe nerf crânien (nerf trochléaire) émerge sur la face dorsale du COORDIMÈTRES DE HESS-WEISS
tronc cérébral, qu’il contourne après décussation (fig. 14-12). Cette OU LANCASTER
particularité anatomique le rend particulièrement vulnérable. De
Les coordimètres de Hess-Weiss ou Lancaster (fig. 14-13d) donnent
toutes les paralysies oculomotrices, la paralysie du nerf trochléaire
de bonnes indications sur les déviations horizontales et verticales.
est la paralysie oculomotrice la plus fréquemment rencontrée par
L’utilisation de la torche de Kratz sur l’écran de Hess-Weiss indique
l’ophtalmologiste. Elle est pourtant souvent sous-diagnostiquée
également les déviations torsionnelles en vision rapprochée.
parce que les déficits moteurs qu’elle entraîne sont moins visibles
que ceux que provoquent les autres paralysies oculomotrices. La
VERRES DE MADDOX
paralysie du muscle oblique supérieur provoque une déviation ver-
ticale et torsionnelle avec diplopie et, à terme, une hyperfonction Les verres de Maddox (fig. 14-13, a, b et c) permettent la
du muscle antagoniste direct, l’oblique inférieur. Elle s’exprime mesure de la cyclotorsion en position primaire [36] sachant
par des symptômes très différents selon qu’elle est modérée (paré- qu’une déviation en excyclotorsion de l’œil droit provoque pour
sie) ou marquée (paralysie), congénitale ou acquise, unilatérale ou le sujet la perception d’une inclinaison antihoraire de la ligne
bilatérale (tableau 14-I). horizontale.

254
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14

a
b c
d e
f g

Fig. 14-13 Méthodes d’examen.

a, b, c. Verres de Maddox. En cas d’excyclodéviation de l’œil droit, le patient perçoit avec son œil droit une bascule anti-horaire du trait
horizontal (c, incyclodiplopie). d. Torche de Kratz sur coordimètre de Hess-Weiss. e. Paroi tangentielle de Harms utilisant un critère lumineux
horizontal pour la mesure de la torsion. f, g. Ophtalmoscopie indirecte. Excyclotorsion objective bilatérale plus marquée sur l’œil gauche (g).

255
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Tableau 14-I – Caractéristiques des paralysies du nerf trochléaire.

Paralysie du IV
Congénitale Acquise unilatérale Acquise bilatérale
Début Décompensation progressive Manifestation subite Manifestation subite
Torticolis Inconscient Conscient Conscient
En rotation horizontale Tête inclinée et tournée à l’opposé Menton abaissé
du côté atteint
Pour éviter : la déviation Pour éviter : la déviation verticale Pour éviter : la déviation torsionnelle
verticale et la déviation torsionnelle et la déviation horizontale
Symptômes Inconfort visuel et asthénopie Vertiges Forte gêne regard en bas
Diplopie, confusion Diplopie, confusion
Diplopie Verticale Oblique, cyclodiplopie Cyclodiplopie
Absente ou inconstante Constante Constante
Strabisme Déviation verticale visible Peu visible Peu visible en position primaire
Élévation en adduction Ésotropie regard en bas
Déviation verticale Maximum en adduction Maximum en adduction inférieure Absente ou très faible en position
Concomitante de haut en bas Incomitante de haut en bas primaire
Amplitude de fusion Élevée Normale Normale
verticale
Déviation torsionnelle Excyclotorsion faible, uniforme Excyclotorsion ++, maximum Excyclotorsion en position primaire,
Objective > Subjective en abduction vers le bas très élevée regard en bas
Objective = Subjective Objective = Subjective
Signe de Bielschowsky Inconstant Constant Constant, présent des deux côtés

PAROI TANGENTIELLE DE HARMS mais elle joue un rôle subjectif mineur et la gêne principale est
La paroi tangentielle de Harms (fig. 14-13e) repose sur le
[24, 70] constituée par la déviation verticale.
principe de la confusion et de la dissociation par un verre rouge
Parésie récemment acquise, unilatérale
sombre. Ce dispositif permet de mesurer simultanément, en
degrés, les déviations horizontale, verticale et torsionnelle, à une Elle se caractérise par une déviation verticale et torsionnelle dans
distance de 2,5 ou 3 mètres. Les mesures sont effectuées dans le regard inférieur, la gêne principale se situant en adduction infé-
toutes les directions du regard, les versions étant obtenues par rieure de l’œil parétique (fig. 14-15). Pour y remédier, le patient
déplacement contrôlé de la tête, l’axe de l’œil fixateur demeurant adopte un torticolis tridimensionnel qui privilégie le regard en
perpendiculaire à la paroi. haut et en abduction de l’œil atteint, menton abaissé, tête tour-
née et inclinée du côté opposé à la parésie. L’hyperfonction de
EXAMEN OBJECTIF DE LA TORSION l’oblique inférieur homolatéral fait défaut et le déficit moteur est
AU FOND D’ŒIL peu visible à l’examen des versions. Le signe de Bielschowsky est
présent et constant. La gêne est constituée par la déviation verti-
L’examen objectif de la torsion au fond d’œil est réalisée par
cale et la déviation torsionnelle.
ophtalmoloscopie indirecte et documentation photographique
(fig. 14-13, f et g). Parésie acquise bilatérale
La déviation verticale en position primaire est faible, voire nulle, et
■ COMMENT DIFFÉRENCIER n’apparaît que dans les regards latéraux (fig. 14-16). En revanche,
LES PARALYSIES DU NERF la déviation torsionnelle est très marquée, déjà présente en posi-
TROCHLÉAIRE ? tion primaire et augmentant fortement en regard inférieur, où les
valeurs d’excyclotorsion peuvent atteindre 20°. L’incomitance en
Cf. tableau 14-I.
« V », très marquée, entraîne une ésotropie visible en regard infé-
Paralysie congénitale rieur. Le patient adopte une position de tête caractéristique men-
ton abaissé, qui lui permet de fixer regard levé, où les déviations
Présente dès la naissance (fig. 14-14), elle peut cependant demeu- sont minimales. La gêne subjective est marquée dans toute situa-
rer compensée par la fusion verticale durant de nombreuses années tion qui exige le regard inférieur, lecture, descente des escaliers,
et ne se révéler qu’à l’âge adulte. L’amplitude de fusion verticale, par exemple. Le signe de Bielschowsky, s’il est recherché regard en
normalement comprise entre 3 Δ et 6 Δ, peut ici atteindre des bas, est présent lors de l’inclinaison de la tête sur chaque côté. Si
valeurs de 10 Δ à 25 Δ [66], allant jusqu’à neutraliser le signe de la parésie est fortement asymétrique, il peut arriver que la parésie
Bielschowsky (fig. 14-14, c et d). La décompensation n’est pas sou- la plus forte masque la symptomatologie située du côté le plus
daine mais apparaît progressivement, favorisée par la fatigue, l’ap- faiblement atteint, celle-ci pouvant se révéler après le traitement
proche de la presbytie, la pénombre, par la prise de médicaments chirurgical de la première. Cette situation appelée « parésie mas-
psychotropes et, parfois, par un traumatisme mineur qui peut faire quée » peut souvent être suspectée par la présence d’une forte
soupçonner à tort une parésie acquise. L’hyperfonction du muscle excyclotorsion.
antagoniste direct, l’oblique inférieur, est toujours présente. La
déviation verticale est fortement latéralisée dans la zone d’adduc-
tion de l’œil atteint, le patient adoptant un torticolis en rotation ■ ÉTIOLOGIE
horizontale de la tête qui lui permet de fixer en abduction de l’œil
parétique, dans un secteur où la déviation verticale est absente ou Le nerf trochléaire peut être atteint au niveau de son noyau, dans
maîtrisée par la fusion. La déviation torsionnelle en excyclotorsion l’espace sous-arachnoïdien, dans le sinus caverneux, dans l’orbite,
est uniformément présente dans toutes les directions du regard, et jusqu’à la jonction neuromusculaire [37].

256
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14

a b
Fig. 14-14 Parésie congénitale unilatérale du nerf trochléaire droit. c d
a. Torticolis en rotation horizontale à droite. b. Élévation en adduction de l’œil droit (hyperfonction de l’oblique inférieur droit). e
c, d. Signe de Bielschowsky inconstant en inclinaison sur l’épaule droite. e. Torticolis déjà présent dans l’enfance.

À L’ÉTAGE NUCLÉAIRE ET FASCICULAIRE née du IV et du III, le déficit vertical dû au IV n’est pas visible
À l’étage nucléaire et fasciculaire, les causes les plus fréquentes en raison de la paralysie de l’adduction. La présence d’une
sont vasculaires, traumatiques et démyélinisantes. excyclotorsion indique cependant l’atteinte conjointe du nerf
trochléaire.
DANS L’ESPACE SOUS-ARACHNOÏDIEN
ÉTIOLOGIE DE LA PARÉSIE
Dans l’espace sous-arachnoïdien, le nerf crânien est particulièrement CONGÉNITALE
exposé aux traumatismes et l’atteinte bilatérale est très fréquente.
L’étiologie de la parésie congénitale du nerf trochléaire est
encore débattue. Des études récentes d’imagerie ont montré
DANS LE SINUS CAVERNEUX
qu’une part importante des parésies congénitales est liée à
Dans le sinus caverneux, l’atteinte du IV peut être associée à l’agénésie du nerf trochléaire, l’oblique supérieur étant alors
celle d’autres nerfs crâniens, V, VI et III. En cas d’atteinte combi- hypoplasique [77].

257
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

a b
Fig. 14-15 Parésie acquise récente unilatérale du nerf trochléaire droit. c d
a. Torticolis tridimensionnel. b. Absence d’hyperfonction de l’oblique inférieur. c, d. Signe de Bielschowsky constant sur l’épaule droite (flèche).

■ DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL L’injection de toxine botulique dans l’oblique inférieur homo-

latéral ou le droit inférieur controlatéral a été décrite [25] mais a
Le diagnostic différentiel principal est celui de la skew deviation. Dans
l’inconvénient de ne fournir qu’un effet transitoire.
ce cas, on pourra mesurer une déviation verticale nettement plus
Le traitement chirurgical, très efficace, ne s’envisage que sur
faible en décubitus dorsal qu’en position debout [76]. De plus, en cas
un tableau clinique stable, après un délai de douze mois. Il vise à
de skew deviation, l’œil en hypertropie se trouve en incyclodéviation.
réduire les déviations verticales et torsionnelles par affaiblissement
de l’oblique inférieur, raccourcissement de l’oblique supérieur, ou
■ CONDUITE À TENIR ET TRAITEMENT combinaison des deux. L’affaiblissement du synergiste opposé, le
droit inférieur, est également proposé [27, 33, 45, 64].
Toute paralysie du nerf trochléaire récemment apparue et non cor-
rélée avec un traumatisme crânien doit être investiguée. La tension
artérielle, la glycémie et la vitesse de sédimentation font partie des CONCLUSION

examens de routine, suivis du bilan neuroradiologique avec IRM La paralysie du nerf trochléaire est un trouble ocu-
cérébro-orbitaire. lomoteur fréquent dont la symptomatologie est
La plupart des parésies acquises du IV s’améliorent ou même variable. La paralysie congénitale provoque une diplo-
guérissent spontanément. Les parésies d’origine vasculaire, plus pie verticale qui n’apparaît parfois qu’à l’âge adulte.
fréquentes en cas de diabète ou d’hypertension artérielle, ont une La paralysie acquise se manifeste par une diplopie
tendance à récupérer spontanément, de même que les parésies verticale et torsionnelle dans le regard inférieur. Dans
traumatiques si le nerf n’a pas été sectionné. Il arrive qu’une l’atteinte bilatérale, qui est souvent traumatique, le
parésie bilatérale ne récupère que d’un côté, donnant au patient trouble visuel provoqué par l’excyclodéviation est
l’impression d’une aggravation lors de l’apparition de la déviation au premier plan mais n’est souvent pas décrit par
verticale en position primaire. les patients comme une diplopie. Il convient de
La place du traitement prismatique est très réduite en raison de connaître ces signes et de les rechercher car le trai-
la forte incomitance de la déviation verticale et de la torsion. La tement chirurgical de la paralysie du nerf trochléaire
rééducation orthoptique ne repose sur aucune preuve scientifique permet de restituer à ces patients un champ de
et n’est pas indiquée. vision binoculaire.

258
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14

a b
Fig. 14-16 Parésie acquise bilatérale du nerf trochléaire. c d
a. Absence de déviation verticale. b. Torticolis menton abaissé. c, d. Absence d’hyperfonction de l’oblique inférieur. e, f. Limitation e f
de l’abaissement en adduction des deux côtés.

Paralysie du nerf • L’étiologie des paralysies du nerf abducens regroupe un

grand nombre de causes.
abducens (VI) • Le pronostic dépend de la cause et de l’âge de survenue.
• Il est souvent favorable chez l’adulte après cinquante ans,
A. Sauer, C. Speeg-Schatz avec une grande majorité de récupération spontanée.
• Chez l’adulte jeune et l’enfant, les causes tumorales et
La paralysie du nerf abducens (VI) est la plus fréquente des paraly- inflammatoires sont les plus fréquentes et le pronostic ainsi
sies oculomotrices. Le nerf abducens innerve un seul muscle oculo- plus variable.
moteur : le droit latéral. La paralysie du nerf abducens entraîne un
déficit ou une paralysie de l’abduction, à l’origine d’une diplopie
binoculaire horizontale.

259
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

■ DIAGNOSTIC CLINIQUE tion et une rétraction du globe lors de l’adduction. La fente palpé-
brale s’élargit lors de l’abduction en raison de la contraction des
La paralysie du nerf abducens se caractérise par une atteinte du
obliques. Elle se rétrécit en adduction par une rétraction du globe
muscle droit latéral, empêchant l’abduction de l’œil paralysé.
dans l’orbite liée à l’association de la co-contraction des deux droits
Parallèlement, le muscle antagoniste, le droit médial, devient
horizontaux et de l’effet « corde de rappel » du droit latéral fibrosé.
dominant et entraîne un strabisme paralytique convergent, ou éso-
Le syndrome de Stilling-Duane est habituellement décrit
tropie. Au verre rouge, la diplopie binoculaire est de type homo-
comme un syndrome de restriction (cf. infra) et un diagnostic dif-
nyme (non croisée) horizontale, augmentant dans le regard latéral
férentiel des paralysies du nerf abducens, mais il est en fait une
du côté atteint et de loin. Un torticolis est retrouvé tête tournée
atteinte congénitale du nerf abducens. Il atteint plus souvent les
du côté paralysé.
filles et l’œil gauche. La majorité des cas sont sporadiques, mais
Le test de Lancaster est un test rouge-vert qui permet de faire
des formes héréditaires sont rapportées dans la littérature et plu-
le diagnostic de l’œil et des muscles paralysés et de reconnaître
sieurs mutations sont impliquées. Des anomalies associées sont
les hyperactions musculaires secondaires à la paralysie. Il consiste
présentes chez un quart des patients environ [28].
en un relevé graphique de l’oculomotricité dans les différentes
positions du regard. L’œil paralysé a un cadre plus petit que la
normale (par hypoaction du muscle paralysé), l’œil controlatéral a ■ ÉTIOLOGIE DES PARALYSIES
un cadre plus grand que la normale (par hyperaction de l’agoniste
DU NERF ABDUCENS
controlatéral suivant la loi de Hering). Ainsi, dans une paralysie du
nerf abducens, le cadre sera plus petit dans le champ temporal de Chez l’enfant (vidéo 14-7), on évoquera principalement les causes e
l’œil atteint par rapport au côté sain (fig. 14-17). congénitales, traumatiques et tumorales.
L’examen clinique sera complété par un examen neurologique Les principales causes chez l’adulte comprennent les maladies
complet comprenant une analyse systématique de l’ensemble des vasculaires, les traumatismes et les tumeurs.
paires crâniennes et par un examen ophtalmologique, notamment Des atteintes isolées transitoires sont retrouvées aussi au cours
un fond d’œil recherchant un œdème papillaire associé [12, 22, 72]. des maladies infectieuses, fébriles et après vaccinations. Les hyper-
tensions intracrâniennes primaires ou secondaires sont souvent
responsables d’une paralysie du nerf abducens bilatérale car ce
■ FORMES CLINIQUES
nerf présente un trajet long à la base du crâne, sensible aux
On distingue habituellement les formes congénitales des formes variations de pression cérébrale. D’autres signes cliniques comme
acquises [12, 22, 72]. un œdème papillaire de stase bilatéral, des acouphènes et des
Les paralysies congénitales du nerf abducens sont rares, assez éclipses visuelles sont alors souvent retrouvés.
souvent bilatérales, et s’intègrent dans des formes syndromiques Dans les atteintes nucléaires, on retrouve souvent une atteinte
complexes. Les deux formes les plus classiques sont le syndrome d’une ou plusieurs autres paires crâniennes et une paralysie de la
de Möbius et le syndrome de Stilling-Duane [39]. latéralité du regard. Les causes sont principalement ischémiques,
Le syndrome de Möbius associe une diplégie faciale, une paraly- tumorales ou par démyélinisation.
sie bilatérale de l’abduction et souvent des anomalies générales (mal- L’atteinte du nerf abducens dans l’espace sous-arachnoïdien est
formations des extrémités, atteintes des dernières paires crâniennes, dite « non localisatrice ». Des étiologies variées sont évoquées :
retard mental). Dans la majorité des cas, le syndrome de Möbius inflammatoires (sclérose en plaques, lupus ou sarcoïdose), tumo-
résulte d’anomalies vasculaires prénatales du tronc cérébral [48]. rales, traumatiques et infectieuses (maladie de Lyme, syphilis…).
Le syndrome de Stilling-Duane est une atteinte congénitale du Dans le sinus caverneux, la sémiologie est souvent plus riche,
nerf abducens liée à une agénésie complète ou partielle du noyau avec des associations à un syndrome de Claude Bernard-Horner
et du tronc du nerf abducens, associée à une innervation aber- homolatéral, une paralysie du III et/ou du IV ou une atteinte
rante du droit latéral par des fibres destinées au droit médial. Le du trijumeau. Les causes sont diverses : tumorales, vasculaires
tableau clinique comporte du même côté une paralysie de l’abduc- (thromboses et anévrysmes de la carotide interne, fistules carotido-

O.G. O.D.

TEMPORAL NASAL TEMPORAL

Fig. 14-17 Lancaster typique d’une paralysie du nerf abducens gauche.

260
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
caverneuses), ischémiques (maladie de Horton et diabète), inflam- – si l’œil paralysé passe la ligne médiane, le traitement repose
matoires (sarcoïdose, tuberculose et syndrome de Tolosa-Hunt), sur l’association recul du droit médial-résection du droit latéral ;
infectieuses et traumatiques [12, 22, 72]. – si l’œil ne passe pas la ligne médiane, une technique de
transposition musculaire de type Hummelsheim, par déplacement
des droits verticaux fonctionnels, est indiquée.
■ DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Le principal diagnostic différentiel est représenté par l’atteinte
CONCLUSION
myogène du muscle droit latéral, dont les principales causes sont
la myasthénie, les myosites, rarement les myopathies dysthyroï- Les paralysies du nerf abducens regroupent un grand
diennes. Les traumatismes, par lésion directe du muscle et/ou nombre d’étiologies. Le pronostic dépend de la cause
incarcération musculaire, et les spasmes en convergence peuvent et de l’âge de survenue. Il est souvent favorable chez
poser aussi le problème du diagnostic différentiel [7, 26]. l’adulte après cinquante ans avec une grande majo-
rité de récupération spontanée. Chez l’adulte jeune
et l’enfant, les causes tumorales et inflammatoires
■ CONDUITE À TENIR DEVANT sont les plus fréquentes et le pronostic est donc
UNE PARALYSIE ACQUISE DU NERF variable.
ABDUCENS

Chez l’enfant, les examens complémentaires doivent avant tout éli-

Syndromes
miner une tumeur intracrânienne. Une IRM cérébrale ou, à défaut,
un scanner doit être pratiqué(e) dans les meilleurs délais. Si l’ima-
gerie cérébrale est normale, une ponction lombaire à la recherche
d’une cause infectieuse ou inflammatoire sera indiquée [12, 39, 72]. de rétraction
Chez l’adulte de moins de cinquante ans, en cas d’atteinte non
traumatique isolée du nerf abducens, il est nécessaire de pratiquer
un bilan neuroradiologique. S’il est négatif, des examens sanguins
à la recherche d’un syndrome inflammatoire et une consultation
■ SYNDROME DE BROWN
neurologique avec ponction lombaire sont demandés [22, 26, 72]. D. Denis1
Après cinquante ans, la maladie de Horton doit être recherchée
(vitesse de sédimentation en urgence) et un bilan cardiovasculaire Le syndrome de rétraction de Brown est un désordre de l’oculo-
est réalisé afin d’éliminer les facteurs de risque, comme une hyper- motricité dû à une anomalie située au niveau du muscle oblique
tension artérielle ou un diabète. En dehors de ces causes, l’atteinte supérieur. Il se manifeste par une limitation active et passive de
du nerf abducens isolée, le plus souvent d’origine vasculaire, se l’élévation en adduction, c’est-à-dire dans le champ d’action du
résout généralement en six à huit semaines et ne nécessite pas muscle oblique inférieur (fig. 14-18). Il existe deux types de syn-
d’exploration supplémentaire. Il n’y a pas d’indication à un bilan drome de Brown : congénital et acquis. Ce dernier est secondaire
neuroradiologique [22, 26, 72]. à des causes multiples : inflammation infection, traumatisme
Les atteintes bilatérales imposent un bilan neuroradiologique. (œdème, cicatrice rétractile), iatrogène.
En cas de normalité, une ponction lombaire avec prise de pression
à la recherche d’une hypertension intracrânienne est indiquée [72].
• Le syndrome de Brown est caractérisé par une limitation active
et passive du globe oculaire en haut et en adduction ; il existe :
■ PRINCIPES DE LA PRISE ■ deux types : congénital et acquis ;

EN CHARGE ■ trois degrés : léger, modéré, sévère.

• Le bilan locorégional est nécessaire dans les types acquis.

Le traitement étiologique, parfois urgent (compression anévrys-
• Au test des ductions, on constate une impossibilité d’excur-
male, Horton…), est indiqué devant toute paralysie oculomotrice.
sion du globe oculaire en haut et en adduction.
Les mesures mises en place par l’ophtalmologiste dépendent de la
• L’imagerie sera centrée sur la totalité du muscle oblique
gêne ressentie par le patient (diplopie invalidante) et du moment
supérieur.
de cette prise en charge. La majorité des paralysies du nerf abdu-
• Évolution : guérison spontanée ou post-traitement, dépen-
cens va s’arranger spontanément entre six semaines et six mois.
dant de l’étiologie.
À la phase aiguë de la paralysie, une occlusion de l’œil atteint
• Indication chirurgicale : torticolis, hypotropie, strabisme associé.
est souvent proposée afin de supprimer la diplopie. Si l’acuité
• Les résultats chirurgicaux sont souvent décevants à long terme.
visuelle le permet, on réalise une occlusion alternante, systéma-
tique chez l’enfant en raison du risque d’amblyopie. Quand l’angle
de déviation est stable et peu important (maximum 20 Δ à 25 Δ), HISTORIQUE
des prismes à base temporale peuvent être posés devant l’œil
En 1949, Harold Whaley Brown décrit ce syndrome qu’il publie
paralysé ou répartis sur les deux yeux.
en 1950 [9] sous le terme du « syndrome de rétraction de la gaine
Après trois à six mois d’évolution, un traitement par toxine
du muscle oblique supérieur ». En 1973, il complète sa description
botulique peut être proposé. L’injection réalisée dans le droit
initiale séparant un vrai et un pseudo-syndrome de la gaine du
médial homolatéral à la paralysie permet de limiter sa contracture
muscle oblique supérieur dus à des facteurs étiologiques différents :
et de soulager la diplopie persistante. Les résultats sont controver-
les vrais syndromes sont les syndromes restrictifs congénitaux et les
sés selon les études. L’effet secondaire principal est la survenue
pseudo-syndromes sont les syndromes restrictifs acquis [10].
d’un ptosis transitoire par diffusion de la toxine.
En cas de persistance après six à douze mois d’évolution, la
1. L’auteur tient à remercier le professeur Girard et le docteur Marie Cousin pour
chirurgie est le traitement de choix. Le protocole est guidé par un l’imagerie (IRM), et Sophie Bertrand, Marie Josée Natali, Monique Marongiu pour
test de duction forcée [22, 26, 72] : l’iconographie.

261
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 14-18 Limitation de l’élévation en adduction de l’œil droit caractéristique du syndrome de Brown.

ÉPIDÉMIOLOGIE gie, on aboutit à l’anomalie restrictive caractéristique du syndrome de

La fréquence du syndrome de Brown congénital est d’un sur 430 Brown. Dans certains cas, le passage du tendon dans la poulie pourra
à 450 strabismes [75], soit un cas pour 20 000 naissance. Il est uni- s’effectuer de manière brutale réalisant un click qui peut être audible
latéral dans 90 % des cas, sans prédominance de sexe ni de côté. et/ou palpable, souvent douloureux, qualifié de « click syndrome ».
Quatre particularités peuvent différencier le syndrome acquis du syn-
HÉRÉDITÉ
drome congénital : l’intermittence de la symptomatologie, le click syn-
drome, la nécessité d’un bilan étiologique clinique et paraclinique et
La majorité des cas sont sporadiques, les rares cas familiaux étant soit la réversibilité sous traitement dans certaines causes inflammatoires [16].
de transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète et
expression variable, soit de transmission autosomique récessive [74, 75].
Particularités du syndrome de Brown acquis :
• intermittence de la symptomatologie ;
ÉTIOLOGIE
• « click syndrome » ;
• nécessité d’un bilan étiologique clinique ;
Syndrome de Brown congénital • réversibilité du syndrome pour certaines causes inflammatoires.
L’étiologie du syndrome de Brown congénital est restée longtemps
inconnue, Brown évoquant une gaine antérieure du tendon de
CLASSIFICATION
l’oblique supérieur trop courte et fibreuse. Des études morpholo-
giques au cours d’interventions chirurgicales ou de dissections ont Brown a initialement fondé sa classification sur l’origine congéni-
retrouvé des anomalies primitives fibromusculaires aussi bien au tale et acquise (tableau 14-III). Ce syndrome peut également être
niveau du tendon que du muscle et du complexe tendon-trochlée. classé selon la sévérité du syndrome (tableau 14-IV) :
La théorie la plus largement admise suggère une anomalie mor- – léger : sans hypotropie ni en position primaire ni en adduc-
phologique de l’oblique supérieur présente à la naissance faisant tion, seulement en haut et en adduction ;
obstacle à son bon fonctionnement : le tendon est inélastique et – modéré : sans hypotropie en position primaire mais avec
trop court, le corps musculaire est trop fin, ces anomalies empê- hypotropie en adduction et dans le regard en haut et torticolis
chant le relâchement, indispensable à la contraction du muscle. modéré en position primaire ;
– sévère : avec hypotropie en position primaire, en adduction et
Syndrome de Brown acquis dans le regard en haut (fig. 14-19) et torticolis sévère en position
Dans le syndrome de Brown acquis, le contexte est différent primaire.
puisque l’atteinte survient sur un muscle oblique supérieur normal
au départ. Cette atteinte peut survenir sur : EXAMEN CLINIQUE
– la portion musculaire ;
– le tendon réfléchi ; Interrogatoire précis
– la trochlée ; – Au niveau du syndrome :
– le complexe tendon-trochlée. – date d’apparition (affection survenant le plus souvent dans
Les causes possibles sont multiples : inflammatoires ou infectieuses, l’enfance, parfois lors de la première année de vie pour la
traumatiques ou iatrogènes (tableau 14-II). Quelle que soit l’étiolo- forme congénitale) ;

262
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
Tableau 14-II – Étiologie des syndromes de Brown acquis.
Inflammation, infection Traumatisme Iatrogène postopératoire
Infection locorégionale : Choc direct : Chirurgie oculomotrice :
– sinusite – hématome – muscle oblique supérieur : plicature
– pansinusite – fracture en nasal ou résection
– infection dentaire – corps étranger – muscle droit supérieur : fil de Cüppers
– cellulite péri-orbitaire – morsure – muscle droit latéral : plissement
Inflammation générale : Plaie avec incarcération : corps étranger métallique – muscle oblique inférieur : recul
– polyarthrite rhumatoïde ou végétal Chirurgie rétinienne : mise en place
– arthrite juvénile rhumatoïde Fracture du crâne : avec implication du toit de sangle ou de rail de silicone
– arthrite entéropathique de l’orbite et destruction de la trochlée Chirurgie des glaucomes avec
– syndrome de Sjögren interposition de valves
Autres
– lupus érythémateux disséminé Chirurgie de la région orbitaire :
Inflammation secondaire à une tumeur : Grossesse – chirurgie des sinus frontaux
– rhabdomyosarcome, métastases Dysthyroïdie et ethmoïdaux
orbitaires Maladie de Marfan – chirurgie des paupières supérieures
– ostéome du sinus frontal Mucopolysaccharidose (Hurler/Scheie) (blépharoplastie)
Lichen scléreux et atrophique – anesthésie péribulbaire
Piqûre d’insecte

Tableau 14-III – Formes cliniques en fonction de la sévérité du syndrome.

Syndrome de Brown congénital Syndrome de Brown acquis
Torticolis absent Torticolis important Infectieux Traumatique Iatrogène
Déviation Déviation en position Inflammatoire
en position primaire primaire significative
absente Asthénopie
Abstention Chirurgie Traitement médical : corticoïdes Exploration radiologique Exploration chirurgicale si antécédent
thérapeutique locaux et traitement général ± chirurgicale de chirurgie oculomotrice

Tableau 14-IV – Classification des syndromes de Brown.

Hypotropie en adduction
Hypotropie en position primaire Hypotropie en adduction Torticolis
et élévation
Absence Absence Présence 0à+

Forme légère

Absence Présence Présence + à ++

Forme modérée

Présence Présence Présence +++

Forme sévère

– circonstances d’apparition (élévation anormale de l’œil Signes d’examen

sain, torticolis) ou déclenchantes (traumatisme, pathologie On recherche des signes cutanés locaux : signes inflammatoires,
connue, maladie inflammatoire, générale, acte chirurgi- cicatrices de traumatismes anciens au niveau de l’angle supéro-
cal) ; interne de l’orbite.
– caractère constant ou intermittent avec la présence ou non Le torticolis est présent dans 30 % à 40 % des cas, tête inclinée
d’un « click » ; discrètement du côté atteint avec élévation du menton. Ce torti-
– aspect douloureux ou non ; colis survient pour compenser la déviation verticale en position
– existence d’une diplopie. primaire et est le plus souvent l’apanage des formes modérées,
– Signes d’accompagnement : syndrome grippal, infection sévères et bilatérales.
ORL, inflammation orbitaire, maladie générale, auto-immune…
– Contexte personnel et familial du sujet : existence d’une Réfraction
maladie générale, de système, d’un désordre oculomoteur tel À la réfraction, on retrouve le plus souvent une emmétropie et
qu’un strabisme, une fibrose musculaire, d’un traumatisme facial… plus rarement des astigmatismes hypermétropiques et des hyper-
métropies.
Examen
Troubles moteurs
Signes fonctionnels Le signe le plus caractéristique de ce syndrome est la limitation
Douleurs et/ou rougeur en supéro-interne de l’orbite, chémosis, de l’élévation active et passive en adduction de l’œil atteint
céphalées, diplopie verticale. (fig. 14-20). Les troubles moteurs les plus fréquents sont l’hypo-

263
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 14-19 Syndrome de Brown modéré droit avec torticolis modéré, absence de déviation en position primaire, hypotropie en adduction et
hypotropie dans le regard en haut et à gauche.

264
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14

Fig. 14-20 Syndrome de Brown gauche avec torticolis, ésotropie de l’œil gauche, hypotropie gauche en position primaire. L’examen coordimé-
trique met en évidence une importante limitation de l’élévation.

265
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

tropie en adduction et/ou en élévation et le torticolis, puis le signe

du « click ». Ce dernier est dû à un obstacle mécanique situé dans
la région trochléaire venant gêner le jeu musculaire de l’oblique
supérieur ; il peut s’accompagner d’une douleur ou d’une gêne
au niveau de l’angle interne de l’orbite pendant le mouvement
du globe.
Troubles sensoriels et amblyopie
L’acuité visuelle est habituellement maximale. L’amblyopie est rare
et retrouvée en rapport avec une amétropie non corrigée, une éso-
tropie congénitale associée.
La vision binoculaire est le plus souvent normale en position
primaire et dans le regard en bas. La diplopie est à rechercher Fig. 14-21 Syndrome de Brown sévère droit avec impossibilité
dans toutes les positions du regard. d’élévation en adduction de l’œil droit.
Il faut rechercher une fusion dans la position de torticolis
lorsqu’elle existe ; une neutralisation ou une diplopie est à recher- – hyperaction plus ou moins marquée du droit supérieur
cher lors des tentatives d’élévation en adduction. controlatéral ;
– absence d’hyperfonction du muscle oblique supérieur atteint ;
– l’évolution peut se faire vers l’amélioration de la coordi-
EXAMENS PARACLINIQUES métrie avec meilleure excursion dans le champ du muscle
oblique inférieur homolatéral et réduction de l’hyperaction
Coordimétrie du droit supérieur controlatéral ;
Il s’agit essentiellement des tests de Lancaster ou de Hess-Weiss – forme acquise, en particulier traumatique :
qui confirment les données cliniques : – pas de normalité de chaque œil en position primaire et
– forme congénitale : dans le champ inférieur ;
– normalité de chaque œil en position primaire et dans le – hypoaction du muscle oblique inférieur de l’œil atteint ;
champ inférieur (fig. 14-21) ; – hyperaction du droit supérieur et du droit inférieur contro-
– hypoaction du muscle oblique inférieur de l’œil atteint ; latéraux plus accentuée (fig. 14-22).

O.G. O.D.

8 1 2 8 1 2

7 0 3 7 0 3

6 5 4 6 5 4

O.G. O.D.

8 1 2 8 1 2

7 0 3 7 0 3

6 5 4 6 5 4
a
b

Fig. 14-22 Coordimétrie de deux syndromes de Brown.

a. Congénital : normalité de l’œil en position primaire et dans le champ inférieur, hypoaction de l’oblique inférieur de l’œil atteint, hyperaction
du droit supérieur controlatéral et absence d’hyperaction du muscle oblique supérieur atteint. b. Acquis après un traumatisme au niveau de
l’angle supéro-interne de l’orbite de l’œil droit : hypoaction des deux obliques de l’œil atteint.

266
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
Imagerie cérébrale et orbitaire – bilan biologique : syndrome inflammatoire, bilan thyroïdien… ;
L’imagerie centrée sur la région orbitaire et péri-orbitaire incluant – bilan locorégional orienté par la clinique avec prescription de
le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est deve- radiographies du crâne et des sinus de la face, de l’orbite, pano-
nue particulièrement indispensable. Pour les syndromes congéni- ramique dentaire ;
taux, l’IRM effectue une analyse de l’oblique supérieur dans sa – bilan général : d’autres examens et consultations spécialisées
totalité (tendon, poulie et corps). Elle permet de mettre en évi- pourront être effectués en fonction du contexte clinique, comme
dence plusieurs types d’anomalies du muscle oblique supérieur par exemple des consultations dermatologique, endocrinologique
à type d’hypertrophie du complexe poulie-tendon (fig. 14-23a), (bilan thyroïdien), rhumatologique.
poulie-tendon-corps (fig. 14-23, b et c), de la poulie et d’anomalie
du tendon (plus long, aminci et fibreux) (fig. 14-23, d à f) [13]. ÉVOLUTION
Dans les syndromes traumatiques, la scanographie représente Le syndrome de Brown congénital peut s’améliorer spontané-
l’examen de choix dans l’exploration des traumatismes cranioencépha- ment. L’amélioration peut être obtenue après des efforts répétés
liques. La qualité des reconstructions permet une analyse exhaustive de fixation d’élévation en adduction aussi bien dans les formes
des lésions dans tous les plans. L’IRM doit être indiquée dans un congénitales que dans les formes acquises. Cette possible dispari-
second temps après avoir éliminé l’existence d’un corps étranger ferro- tion ou amélioration spontanée doit toujours être considérée lors
magnétique, les performances d’imagerie étant supérieures à celles de de l’indication chirurgicale. L’évolutivité de ce syndrome de Brown
la TDM pour mettre en évidence les lésions des tissus mous comme, est variable et difficilement prévisible ; le plus souvent l’état est
dans ce cas, l’atteinte et/ou l’incarcération de l’oblique supérieur. stationnaire. La fréquence de ce syndrome à l’âge adulte est assez
faible, peut-être parce que le regard en haut est moins sollicité
Test de duction forcée
chez l’adulte que chez l’enfant.
Ce test confirme l’existence d’un obstacle mécanique à l’origine de Pour le syndrome acquis, l’évolution est très variable, dépendante
la limitation de l’élévation passive du globe atteint en adduction. de l’étiologie, allant d’une régression totale spontanée ou sous trai-
La positivité de ce test permet de poser le diagnostic (fig. 14-24). tement médical à une absence de régression (fracas osseux…).
Effectué chez l’enfant sous anesthésie générale, il doit être
bilatéral et comparatif. Il consiste à amener le globe atteint par
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
traction dans le champ d’action du muscle oblique inférieur (vers
le haut et l’intérieur) et à noter l’existence ou non d’un « click ». Les principaux diagnostics différentiels du syndrome de Brown
Le test est positif quand l’œil ne parvient pas à effectuer ce sont :
mouvement passif. – la paralysie de l’oblique inférieur ;
– le syndrome d’adhérence de l’oblique ;
Bilan complémentaire – le syndrome de rétraction de Stilling-Duane ;
Les examens complémentaires sont prescrits dans les syndromes – la paralysie unilatérale des deux élévateurs ;
acquis lors de la recherche étiologique et pour la surveillance : – la fracture du plancher de l’orbite.

a c e
b d f

Fig. 14-23 Syndrome de Brown congénital : aspects en IRM.

a. Hypertrophie du complexe tendon-poulie droit (coupes axiales en T2 et T1 avec injection de gadolinium). b. Hypertrophie du complexe
tendon-poulie-corps musculaire de l’oblique supérieur gauche (coupes coronale et axiale en séquence CISS) (muscle oblique supérieur entouré
en rouge). c. Hypertrophie du complexe tendon-poulie-corps musculaire de l’oblique supérieur droit (coupes axiales mettant en évidence
l’hypertrophie du muscle oblique supérieur droit au niveau du tendon, de sa poulie et du corps musculaire dans sa portion antérieure sur les
deux premières coupes, et du corps musculaire dans sa portion postérieure sur la troisième coupe). d. Hypertrophie de la poulie droite (coupe
axiale en séquence T1). e. Allongement du tendon droit (coupe axiale en séquence T2). f. Amincissement du tendon gauche au niveau de son
insertion sclérale (coupes axiales en séquence CISS et T1 avec injection de gadolinium).

267
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 14-24 Test de duction forcée sous anesthésie générale : bilatéral et comparatif.
Ce test met en évidence l’impossibilité d’élévation en haut et en adduction de l’œil droit (champ d’action du muscle oblique inférieur).

TRAITEMENT par des injections de corticoïdes dans la région de la poulie et/ou

par des anti-inflammatoires. Des exercices de mouvements oculaires
Techniques pourront être prescrits en fonction de l’étiologie.
Différentes techniques sont proposées, mais aucune ne fait l’una- Dans un second temps, un geste chirurgical peut être envi-
nimité : sagé :
– intervention sur la gaine du muscle oblique supérieur ; – intervention sur les muscles controlatéraux devenus hyper-
– intervention sur le tendon du muscle oblique supérieur, dans actifs ;
le but de libérer le tendon pour diminuer la traction sur le muscle – intervention sur le muscle oblique supérieur associée ou non
oblique supérieur : sections des brides, pelage du tendon réfléchi, à l’affaiblissement du muscle oblique inférieur homolatéral ;
ténotomie simple, ténectomie simple, interposition de silicone – Fadenoperation du droit supérieur controlatéral.
entre les deux sections du tendon dont la longueur est proportion-
nelle à la sévérité du syndrome [73] ;
– affaiblissement du muscle oblique supérieur : technique Que le syndrome de Brown soit congénital ou acquis, la pré-
simple et rapide donnant de bons résultats, réversibles (technique sence d’un torticolis et d’une hypotropie sévères sont des
préférentiellement choisie par notre équipe). arguments décisionnels dans l’indication chirurgicale. Le résul-
tat chirurgical est variable et moins prévisible par rapport à
Indications d’autres chirurgies oculomotrices. Les indications doivent rester
exceptionnelles au risque d’aggraver l’état oculomoteur initial
Le traitement chirurgical repose sur plusieurs critères : présence
du sujet.
ou non d’un torticolis et/ou d’une déviation associée. Il vise par
conséquent à traiter le torticolis et la limitation d’élévation en
adduction.
Complications
Syndrome de Brown congénital
Abstention chirurgicale si : Hypercorrection
– torticolis très discret sans signe fonctionnel (céphalées et dou- C’est une paralysie de l’oblique supérieur. Les interventions d’affai-
leurs cervicales à l’âge adulte) ; blissement de l’oblique supérieur à type de ténectomie et ténoto-
– vision binoculaire présente dans le regard en bas (pour la mie entraînent dans la majorité des cas une paralysie de l’oblique
lecture) en l’absence de strabisme associé. supérieur qui peut nécessiter un traitement secondaire [14]. La para-
Intervention chirurgicale envisagée si : lysie peut s’installer progressivement après la chirurgie et se carac-
– torticolis important avec modifications irréversibles de la mus- térise par une diplopie dans le regard en bas, une hyperaction de
culature du cou et du rachis cervical ; l’oblique inférieur, une hypoaction de l’oblique supérieur affaibli
– décompensation de la déviation verticale avec hypotropie avec torticolis (du côté sain) et excyclotropie de l’œil atteint. La
importante ; diplopie de même que la torsion sont difficilement annulables.
– vision binoculaire altérée en position primaire et dans le Cette complication est plus invalidante que la situation de départ
regard vers le bas. représentée par le syndrome de Brown, le regard vers le bas étant
plus utilisé que le regard vers le haut.
Syndrome de Brown acquis
Dans un premier temps, il n’y a pas de geste chirurgical sur le Hypocorrection
muscle oblique supérieur atteint mais un traitement médical qui Elle est asymptomatique et ne s’accompagne pas de diplopie ni de
doit être entrepris (foyer inflammatoire, infectieux, tumorales, trau- trouble torsionnel. Elle peut survenir après toute technique d’affai-
matiques…). Ce traitement local peut consister en un traitement blissement de ce muscle et peut s’améliorer avec le temps.

268
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
Autres complications succédé en fonction des examens paracliniques à la disposition des
Elles sont rares et spécifiques de chaque technique : ptosis, dila- cliniciens : anatomopathologie, électrophysiologie et neuroradiolo-
cération du droit supérieur, adhérences dans le quadrant supéro- gie. Ces derniers ont abouti à la conclusion que le syndrome de
nasal. Duane était en rapport avec une dysinnervation du muscle droit
latéral par le VI avec innervation aberrante par le III. L’IRM va
plus loin en mettant en évidence des variations en fonction du
CONCLUSION type clinique avec une absence ou une hypoplasie sévère du VI
Le syndrome de Brown congénital résulte d’un pour la majorité des types I et III et une présence de VI pour la
obstacle congénital au bon fonctionnement de majorité des types II [35]. Le type I (limitation prédominante de
l’ensemble du muscle oblique supérieur, tout l’abduction) serait donc une absence ou une hypoplasie sévère du
particulièrement au niveau du complexe poulie- VI avec un muscle droit latéral innervé par une petite partie des
trochlée, empêchant le mouvement d’élévation en fibres du III, la force développée en adduction par le droit médial
adduction. Le syndrome de Brown acquis est dû restant supérieure au droit latéral. Le type II (limitation prédomi-
à une grande variété d’étiologies. Devant la pos- nante de l’adduction) serait un muscle droit latéral doublement
sibilité de régression spontanée et face à la varia- innervé avec présence d’un VI fonctionnel assurant l’abduction
bilité des résultats chirurgicaux quelle que soit la et une branche du III destinée au droit latéral égale à celle du
technique, seuls les syndromes avec hypotropie droit médial, la co-contraction de forces identiques en adduction
en position primaire, torticolis et altération de la empêchant le mouvement. Le type III (limitation équivalente de
vision binoculaire seront à opérer, tout en sachant l’abduction et l’adduction) serait un VI absent ou non fonction-
que la technique chirurgicale doit être adaptée à nel et des branches du III à destinées du droit latéral et médial
chaque cas. équivalentes, la co-contraction de forces identiques en adduction
empêchant le mouvement.

■ SYNDROME DE STILLING-TÜRK-
EMBRYOLOGIE
DUANE
Le syndrome de Duane est lié à une anomalie congénitale du
D. Denis, E. Zanin2 nerf oculomoteur VI ou de son noyau. Par conséquent, le syn-
drome de Duane peut être secondaire à une anomalie génétique
Le syndrome de rétraction de Duane, connu en Europe sous le
jouant un rôle dans le développement embryologique du VI ou
nom de syndrome de Stilling-Türk-Duane ou syndrome de Stilling-
à un facteur environnemental intervenant entre la quatrième et
Duane, est une affection congénitale à l’origine de restrictions des
la huitième semaine de gestation, fenêtre temporelle de déve-
mouvements oculaires par dysgénésie de l’innervation des muscles
loppement des nerfs crâniens et des muscles oculomoteurs. Selon
oculomoteurs. Il se caractérise par un déficit des mouvements ocu-
Sevel, les muscles oculomoteurs sont issus d’une masse mésen-
lomoteurs horizontaux, un rétrécissement de la fente palpébrale en
chymateuse unique qui se développe à proximité de la vésicule
adduction avec énophtalmie pouvant être associés à des troubles ver-
optique [68]. Cette dernière reçoit, afin d’amorcer sa différencia-
ticaux. Le syndrome de Duane est rare, avec une incidence au sein
tion en fibres musculaires, une première innervation de la part
de la population générale de 0,04 % à 0,05 %. Il représente 1 % à
du nerf oculomoteur commun (III). Rapidement cette masse va se
4 % des strabismes [17, 18]. Plusieurs classifications ont été proposées,
diviser en deux paquets qui vont être à l’origine des muscles ocu-
la plus utilisée en pratique clinique reste celle de Malbran modifiée
lomoteurs ; le supérieur (droit supérieur, releveur de la paupière,
par Huber [31]. Trois types cliniques sont ainsi individualisés en fonc-
oblique supérieur) et l’inférieur (droit inférieur, oblique inférieur),
tion de l’atteinte prédominante de l’abduction ou de l’adduction. Le
le muscle droit médial et latéral provenant de la fusion des deux
type I (78 % des cas de syndrome de Duane) est une limitation pré-
complexes. Parallèlement à la formation musculaire, les nerfs ocu-
dominante de l’abduction, le type II (7 % des cas) de l’adduction et
lomoteurs VI et IV émergent du tronc cérébral à la recherche de
le type III (15 % des cas) une limitation équivalente de l’abduction
leur muscle cible, guidés par la sécrétion d’un chimioattracteur,
et l’adduction. Le syndrome de Duane est majoritairement unilaté-
l’α2-chimérine [51].
ral (82 %), sporadique (90 %), sans prédisposition selon le groupe
Deux hypothèses étiologiques découlent de ces observations.
ethnique [17, 83]. Il touche préférentiellement les femmes (58 %) et les
– selon la première, le syndrome de Duane est secondaire
yeux gauches (59 %) [17, 46, 83]. À l’inverse du strabisme concomitant,
à une mauvaise fusion musculaire des paquets mésenchyma-
les patients atteints de syndrome de Duane développent, dans la
teux supérieur et inférieur lors de la formation du droit latéral,
majorité des cas, une vision binoculaire normale en adoptant une
d’où une perturbation de la sécrétion de chimioattracteur, une
position vicieuse de la tête ou torticolis. La réalisation systématique
mauvaise direction du VI (avec hypoplasie ou dégénérescence
d’une IRM a permis de confirmer l’hypothèse étiologique initiale-
secondaire) et la persistance de l’innervation du droit latéral par
ment évoquée par l’électromyographie (EMG) et l’histologie [59] : le
le III ;
syndrome de Duane, quel que soit son type, est secondaire à une
– selon la seconde, le syndrome de Duane est lié à une anoma-
anomalie d’innervation du muscle droit latéral par le VI, avec diffé-
lie initiale du noyau du VI ou de la croissance du VI vers le droit
rents degrés d’atteinte (absence totale à innervation quasi normale),
latéral, avec persistance d’innervation du droit latéral par le III ou
entraînant une innervation aberrante par une branche du III et des
réinnervation secondaire par le III.
modifications musculaires (atrophie, fibrose, hypotrophie, hypertro-
Dans les cas sporadiques de syndrome de Duane, les grandes
phie, muscles bosselés ou « splittés ») [15, 35, 82].
études ont retrouvé un risque de malformations associées dix à
vingt fois supérieur à la population générale [17]. Ces malforma-
PATHOGÉNIE
tions peuvent être divisées en plusieurs catégories : oculaires et
De nombreuses hypothèses étiologiques ont été avancées depuis non oculaires (squelettiques, auriculaires, neurologiques avec en
la découverte du syndrome de Duane. Plusieurs étapes se sont particulier atteinte d’autres nerfs crâniens). Certains syndromes
ont été associés au syndrome de Duane : syndrome d’Okihiro
2. Les auteurs tiennent à remercier Sophie Bertrand. (surdité, malformation de l’avant-bras), syndrome de Wildervanck

269
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

(fusion des vertèbres cervicales, surdité), syndrome de Holt-Oram Rétraction du globe

(malformation membre supérieur et cardiaque), syndrome de Elle s’accompagne d’un rétrécissement de la fente palpébrale en
Goldenhar (dysplasie oculo-auriculo-vertébrale), morning glory adduction par co-contraction des muscles droits médial et latéral
syndrome (malformation du nerf optique). Un événement térato- et fibrose du droit latéral.
gène survenant au cours du deuxième mois de gestation permet
d’expliquer toutes les malformations associées au syndrome de Déviations verticales
Duane rapportées dans la littérature (par exemple, exposition à Les déviations verticales (upshoot ou downshoot) apparaissent en
la thalidomide). adduction et s’expliquent par un phénomène de bride du muscle
droit latéral fibrosé ou co-contracté en adduction, avec glissement
GÉNÉTIQUE du muscle au-dessus ou au-dessous du globe, ou encore par le
recrutement des muscles droit supérieur ou inférieur pour aider
La grande majorité des syndromes de Duane sont d’origine spo-
l’adduction.
radique, les formes familiales ne représentent que 10 % des cas :
facteurs génétiques et environnementaux sont donc impliqués, Défaut de convergence
les formes héréditaires étant principalement dominantes à péné- Dans les atteintes unilatérales, l’œil atteint reste fixé en position
trance et expressivité variables. Les anomalies génétiques incrimi- primaire tandis que l’autre œil converge.
nées appartiennent à un groupe hétérogène de gènes. Différentes
mutations ont été rapportées, associées à des phénotypes diffé- Torticolis
rents ayant en commun le syndrome de Duane. Les formes syndro- Il est adopté afin d’obtenir une position du regard ou les deux
miques telles que le syndrome d’Okihiro lié à la mutation du gène yeux seront alignés et la vision binoculaire possible. C’est la
SALL4 au locus 20q13 [2], le phénotype DURS1 (retard mental, syn- manifestation la plus visible, la plus fréquente et la plus gênante
drome branchio-oto-rénal, anomalies génitales) lié à la mutation du syndrome (65 % selon Méhel et al.) [46]. Il apporte une posi-
du locus 8q13 ou encore les mutations au niveau de 1q42, 4q27, tion de confort visuel mais peut entraîner des troubles verté-
22q11. Cependant, la seule anomalie génétique ayant été signifi- braux cervicaux (anomalie de la croissance du rachis cervical,
cativement associée par liaison génétique au syndrome de Duane cervicalgies) ainsi qu’une asymétrie faciale dès que son angle
dans sa forme isolée au sein d’une large famille de phénotype est supérieur à 5° à 7° et ce d’autant plus qu’il est figé, per-
DURS2 (forte proportion d’atteinte bilatérale de type I/III, avec manent.
troubles verticaux et atteinte d’autres nerfs crâniens) est une muta- Le principal diagnostic différentiel est la paralysie du VI. Cer-
tion du gène CHN1 (en 2q31) [23]. Miyake a démontré dernière- tains signes seront particulièrement évocateurs de syndrome de
ment in vitro et in vivo chez l’animal que cette mutation entraînait Duane : l’absence d’ésotropie de grand angle en position primaire
une hyperactivation d’α2-chimérine à l’origine d’une dérégulation malgré la limitation importante de l’abduction et une diminution
de la croissance axonale des nerfs oculomoteurs vers leurs muscles de la limitation en abduction dans le regard vers le haut et le bas.
cibles [51].
Classification
FORMES CLINIQUES
La classification habituellement utilisée en pratique clinique est lar-
Les différentes formes cliniques observées sont la résultante d’une gement inspirée de la classification d’Huber [31] (tableau 14-V). Le
adaptation variable à la même cause initiale : une dysinnervation syndrome de Duane se divise selon trois types moteurs : types I à
du droit latéral par le VI. III ; à ces trois types se rajoute une dernière forme rare, le type IV
Les signes d’appels qui vont motiver un avis spécialisé sont : le — principalement observée après recul excessif du droit médial
torticolis et l’inesthétique de l’anomalie oculomotrice. dans les Duane de type I.
Type I (78 % des cas) :
Clinique
– il simule une paralysie du VI ;
Déficit d’abduction – il est caractérisé par (fig. 14-25) :
Celui-ci est complet ou plus rarement partiel, avec élargisse- – une limitation sévère de l’abduction (souvent l’œil ne
ment de la fente palpébrale dans les efforts d’abduction. Il peut dépasse pas la ligne médiane) associée à une limitation de
être expliqué par le défaut d’innervation du droit latéral par l’adduction légère et inconstante ;
le VI mais aussi par l’absence d’élongation musculaire du droit – un rétrécissement de la fente palpébrale avec rétraction du
médial en cours d’abduction [79], probablement liée à l’hyper- globe, énophtalmie et parfois élévation ou abaissement du
trophie musculaire du droit médial, retrouvée dans 57 % des globe en adduction ;
types I [15, 82]. – une ouverture palpébrale dans les efforts d’abduction ;
– un torticolis de compensation tête tournée en direction
Déficit d’adduction du côté atteint avec position de confort de l’œil atteint en
Celui-ci est partiel et rarement complet, par co-contraction des adduction ;
muscles droits médiaux et latéraux en cours d’adduction et fibrose – en position primaire, l’œil sain fixant, une orthotropie
du droit latéral. ou une déviation en convergence de l’œil atteint avec une

Tableau 14-V – Classification des syndromes de Duane selon Huber.

Abduction Adduction Rétraction Strabisme EMG : activité électrique
Limitée Correcte En adduction Orthotropie ou ésotropie Droit latéral : en adduction
Type I à petit angle Droit médial : normal
Correcte à faiblement Limitée En adduction Exotropie Droit latéral : en adduction et abduction
Type II limitée Droit médial : normal
Limitée Limitée En adduction Variable Droit latéral et droit médial : en abduction
Type III et en adduction

270
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14

a
b

Fig. 14-25 Syndrome de Duane de type I droit.

a. Position de torticolis tête tournée en direction de l’œil atteint (œil droit). b. Limitation marquée de l’abduction droite avec ouverture de la
fente palpébrale, une adduction normale avec rétraction et rétrécissement de la fente palpébrale droite en adduction.

déviation secondaire importante lorsque l’œil atteint prend Type II (7 % des cas) : il est caractérisé par (fig. 14-26) :
la fixation ; – une limitation sévère de l’adduction ;
– l’amblyopie est rare mais on note une tendance à la neutrali- – un rétrécissement de la fente palpébrale avec rétraction du
sation dans le champ d’action du muscle droit latéral ; globe, énophtalmie et parfois élévation ou abaissement du globe
– l’unilatéralité reste la situation la plus fréquente (80 % des cas). en adduction ;

271
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

a
Fig. 14-26 Syndrome de Duane de type II gauche. b
a. À l’âge de 3 ans. b. À l’âge de 9 ans.
On note un torticolis tête tournée en direction de l’œil sain et légèrement tournée à droite, une limitation de l’adduction de l’œil gauche avec
élévation et fermeture de la fente palpébrale et rétraction en adduction. En position primaire, il existe une déviation en divergence de l’œil
gauche. L’abduction de l’œil gauche est conservée.

272
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
– une limitation de l’abduction légère et inconstante ; une nouvelle classification avec une continuité entre les différents
– un torticolis de compensation tête tournée en direction du types, fondée sur les limitations et l’angle de déviation [80].
côté sain, et position de confort de l’œil atteint en abduction plus Certaines anomalies congénitales oculaires ou générales peu-
ou moins marquée ; vent être associées [83].
– en position primaire, l’œil sain fixant, l’œil atteint présente
une déviation en divergence.
Type III (15 % des cas) : il est caractérisé par (fig. 14-27) : Le syndrome de Duane, résultant d’une agénésie/hypoplasie
– une limitation marquée des mouvements horizontaux en congénitale du VI, est une paralysie oculomotrice neurogène et
adduction et en abduction ; myogène sans atrophie musculaire grâce à l’innervation aber-
– un rétrécissement de la fente palpébrale avec rétraction du rante du muscle droit latéral par le III. L’expression clinique
globe et énophtalmie en adduction, plus ou moins accompagnée dépend de la présence ou non du VI, de l’importance de la
d’upshoot ou de downshoot ; réinnervation aberrante par le III et de la fibrose des droits
– une limitation des mouvements verticaux ; horizontaux.
– un torticolis de compensation dont la position dépend de la • Principaux signes d’appel :
limitation principale ; ■ torticolis ;
– en position primaire, l’œil sain fixant, la position de l’œil ■ oculomotricité anormale.
atteint peut être en légère ésotropie, exotropie ou centré. • Principaux signes d’examen :
Type IV : nommé divergence synergistique ou « ocular splits » ■ déficit d’abduction avec élargissement de la fente palpé-
par Jampolsky, il est caractérisé par : brale dans les efforts d’abduction ;
– une adduction de l’œil atteint impossible aboutissant à une ■ rétraction du globe avec rétrécissement de la fente palpé-
abduction paradoxale ; l’abduction étant généralement faiblement brale en adduction ;
limitée à normale ; ■ déviations verticales en adduction ;
– un torticolis de compensation tête plus ou moins tournée en ■ vision binoculaire normale, bonne stéréopsie en position
direction de l’œil sain, la position de confort de l’œil atteint étant de torticolis.
en abduction plus ou moins marquée ; • Trois types cliniques principaux :
– en position primaire, l’œil sain fixant, la position de l’œil ■ syndrome de Duane I : abduction très limitée ou absente ;
atteint est en exotropie. ■ syndrome de Duane II : adduction limitée ou absente avec
Il est parfois difficile en pratique clinique de déterminer les abduction relativement normale ;
limites de chacun de ces types, qui sont l’expression d’une même ■ syndrome de Duane III : adduction et abduction limitées.
affection innervationnelle. Yûksel a d’ailleurs proposé récemment

Fig. 14-27 Jeune fille consultant pour céphalées et douleurs cervicales de plus en plus invalidantes. L’examen de la vision binoculaire met c a b
en évidence un syndrome de Duane de type III gauche.
a. Exotropie en position primaire de l’œil gauche. b. Limitation de l’abduction. c. Limitation de l’adduction et rétraction de la fente palpébrale
en adduction.

273
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Quels que soient le type et l’uni- ou la bilatéralité, le sujet se rences en fonction des types : pour le type I, il y a une forte pro-
met en position de torticolis pour aligner les axes visuels et acqué- portion d’agénésie, alors que pour le type II, le VI est plus souvent
rir une vision binoculaire normale. Si les axes visuels ne peuvent présent (fig. 14-28).
être alignés, le torticolis dépend de la position de l’œil dominant. Les muscles oculomoteurs ont très peu été explorés. L’informa-
tion principale découverte grâce à la réalisation d’IRM orbitaires
EXAMENS PARACLINIQUES est l’absence d’atrophie du muscle droit latéral comme on peut
l’observer dans les paralysies acquises du VI. L’innervation aber-
Le diagnostic de syndrome de Duane est confirmé par le test de duc-
rante du droit latéral par le III préviendrait l’atrophie musculaire
tion passive sous anesthésie générale qui précise les limitations d’ori-
mais pas la fibrose (fig. 14-29). Selon une étude réalisée par Zanin
gine mécanique (fibrose) et par le résultat de l’IRM cérébro-orbitaire.
et al., il existerait une forte proportion d’anomalies musculaires
Test de duction passive de type hyper/hypotrophie ou anomalie de forme (bosselé ou
« splitté ») au niveau des droits latéraux (93 % des types I, 100 %
Il est réalisé sous anesthésie générale. Il concerne les muscles
des types II, 60 % des types III) [82]. Les anomalies musculaires
droits médiaux et latéraux, il doit être bilatéral et comparatif.
seraient plus rares sur les droits médiaux et uniquement à type
Radiographie du rachis cervical d’hypertrophie (57 % des types I, 40 % des types II, 29 % des
types III) [82]. La mise en évidence d’anomalie musculaire peut gui-
Elle permet d’analyser les conséquences anatomiques du torticolis der la prise en charge chirurgicale et aider à prédire ses résultats.
à long terme sur la statique cervicale.

IRM cérébro-orbitaire PRISE EN CHARGE

L’IRM associe une séquence 3D T2 CISS explorant l’émergence La plupart des patients atteints de syndrome de Duane compen-
du VI au niveau du tronc cérébral à des coupes millimétriques sent leur trouble par un léger torticolis et ne nécessitent aucune
orbitaires explorant les muscles oculomoteurs. L’IRM a permis de prise en charge médicale en dehors d’une éventuelle correction
confirmer la fréquence élevée d’agénésie du nerf abducens, tous optique et d’une simple surveillance. Pour les autres, elle consiste
types de syndrome de Duane confondus, et de décrire des diffé- en une rééducation d’amblyopie et une chirurgie oculomotrice.

Fig. 14-28 Agénésie du nerf abducens droit dans un syndrome de Duane de type I droit. IRM cérébrale : le nerf abducens est totalement absent.

Fig. 14-29 Syndrome de Duane de type II gauche. IRM orbitaire : muscles droit médial (DM) et droit latéral (DL) hypertrophiés avec aspect de
haricot du droit latéral gauche.

274
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
Traitement médical La chirurgie est fonction du type clinique et se déroule par
Il sera classique : correction optique totale et rééducation d’une étapes. Pour éviter les sur- ou sous-correction, il faut faire la dis-
éventuelle amblyopie. Les prismes, secteurs et rééducation orthop- tinction entre l’origine innervationnelle ou mécanique de la dévia-
tique n’ayant pas d’indication. tion et des limitations. Le test d’élongation musculaire est capital
avant tout geste chirurgical. Seules les procédures de transposi-
tions musculaires peuvent améliorer l’abduction, au prix d’une
Traitement chirurgical
réduction de l’adduction. Nous envisagerons surtout les types I
Il faut comprendre que la chirurgie ne peut rétablir l’innervation et III, les II et IV correspondant à des situations plus rares et plus
normale du muscle droit latéral, par conséquent aucune technique complexes.
chirurgicale n’aboutira à un résultat parfait. La mobilité oculaire
restera réduite. Le but est principalement de réduire le torticolis Chirurgie horizontale
et de traiter les déviations horizontales d’angle important en posi- Le geste chirurgical porte sur l’œil atteint et traite en priorité le
tion primaire et, de façon plus relative, de réduire une rétraction torticolis. Les techniques privilégient le recul musculaire fondé sur
importante du globe ou un phénomène d’élévation inesthétique le test d’élongation des droits horizontaux, les résections étant
en adduction. L’indication majeure est le torticolis. En effet, des contre-indiquées sur des muscles potentiellement fibrosés et inex-
conséquences fonctionnelles et anatomiques sur la statique cervi- tensibles. Les résultats chirurgicaux retrouvés dans la littérature
cale peuvent apparaître à partir d’un angle de 5° à 7° et sont à rapportent une réduction du torticolis dans 80 % des cas, avec
évaluer avec attention. une stabilité dans le temps de 8,75 ans [4] (fig. 14-30) :

a
Fig. 14-30 Même patiente présentant un syndrome de Duane de type I droit qu’en fig. 14-25, photographiée avant et après chirurgie. b
a, b. On note l’amélioration immédiate en postopératoire du torticolis après un recul des deux droits horizontaux. c. Sept ans après, c
le résultat est stable aussi bien sur le torticolis que sur les anomalies palpébrales.

275
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

– type I : double recul asymétrique : droit médial atteint – transplantation du droit latéral au droit médial de l’œil
> droit latéral (2 à 3 mm selon l’extensibilité du muscle). Si atteint ;
l’angle strabique est important, on y associe un recul du muscle – myopexie postérieure du droit latéral pour empêcher le glis-
droit médial sain. L’impotence de ce type I pourra être traitée sement du droit latéral, mais au risque d’augmenter l’énophtalmie.
soit par une Fadenoperation (fils de Cüppers) sur le droit médial
Mesures associées
de l’œil sain, limitant l’adduction de l’œil sain, ou par une inter-
vention de transposition des droits verticaux en direction du droit La chirurgie permet une amélioration de la déviation et du torti-
latéral atteint en considérant les risques d’ischémie et de réduction colis mais pas une guérison. La famille et le patient doivent être
de l’adduction ; prévenus que l’impotence du muscle fibrosé perdure après inter-
– type II : double recul asymétrique : droit latéral atteint vention et que le torticolis est le plus souvent diminué mais pas
> droit médial atteint. Si l’angle strabique est important, on y éliminé. Ceci explique la nécessité de la kinésithérapie du rachis
associe un recul du muscle droit latéral sain ; cervical.
– type III : la chirurgie a pour but le redressement de l’œil en Conduite à tenir
position primaire par recul des droits horizontaux adaptés au tor- Elle est synthétisée sur la figure 14-31.
ticolis, l’angle de strabisme en position primaire et le test d’élon-
gation musculaire ;
– type IV : large recul du droit latéral de l’œil atteint, avec CONCLUSION
intervention de transplantation du droit latéral au droit médial de
Le syndrome de rétraction de Duane est une forme
l’œil atteint si le résultat est insuffisant. complexe de strabisme dont l’étiologie à la fron-
Chirurgie pour les déviations verticales tière entre strabologie et neurologie a intéressé de
et la rétraction en adduction nombreuses équipes. Le mécanisme, longtemps
Lorsque les déséquilibres verticaux et la rétraction en adduction
discuté, paraît plus clair grâce aux dernières avan-
cées dans les domaines de l’imagerie cérébro-
sont dysesthétiques, certains gestes peuvent être proposés :
orbitaire et la génétique. Le syndrome de Duane
– recul du droit latéral avec clivage en « V » pour les upshoot
serait secondaire à une anomalie de développe-
ou downshoot ;
ment du VI et/ou de fusion musculaire du droit
– dédoublement du droit latéral (technique selon Jampolsky) latéral. Nous soulignons l’importance d’un exa-
pour améliorer à la fois l’upshoot et la rétraction du globe en men clinique fin et attentif associé à la réalisation
adduction ;

Fig. 14-31 Conduite à tenir devant un syndrome de Duane.

DL, droit latéral ; DM, droit médial.

276
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
d’une IRM cérébro-orbitaire, afin de classer au lomoteurs. Cette origine neurogène explique les réinnervations
mieux l’atteinte, et de l’évaluation de l’élongation paradoxales retrouvées cliniquement [21].
musculaire sous anesthésie générale. Ces patients
sont souvent stables, avec un léger torticolis leur ASPECTS CLINIQUES
assurant une vision binoculaire normale. Les La forme stéréotypée associe un ptosis majeur bilatéral avec fonc-
formes plus sévères peuvent bénéficier d’une prise tion nulle du releveur de la paupière supérieure, des yeux blo-
en charge chirurgicale avec des résultats intéres- qués en hypotropie, le tout responsable d’un torticolis majeur tête
sants sur le torticolis, le strabisme en position pri- rejetée en arrière, dans un contexte familial (fig. 14-32) [29]. Les
maire et les phénomènes de rétraction en adduc- signes peuvent cependant être frustes et la présentation familiale
tion. De nombreuses questions restent cependant
hétérogène (fig. 14-33).
en suspens, motivant la poursuite des recherches,
Les signes cliniques constants sont :
parmi lesquelles : la prédominance de l’atteinte
gauche ou encore le mécanisme d’abduction sans – le torticolis : majeur et invalidant (fig. 14-34), lié au frein
VI visible à l’IRM. moteur et non à une recherche de binocularité ;
– les troubles oculomoteurs : à type d’hypotropie et limitation
complète de la verticalité ; les mouvements horizontaux ne sont
pas limités ; la motilité intrinsèque est normale ;
■ SYNDROMES DE FIBROSE – le ptosis : variable, il peut être uni- ou bilatéral, symétrique
CONGÉNITALE DES MUSCLES ou non, d’importance moyenne à majeure, avec une mauvaise
OCULOMOTEURS fonction du releveur de la paupière supérieure.
De façon inconstante peuvent s’associer des strabismes hori-
C. Bok-Beaube zontaux et des anomalies innervationnelles : syncinésie de Mar-
cus Gunn, spasmes en convergence lors des tentatives d’élévation
On désigne sous le terme de fibrose congénitale des muscles (fig. 14-35).
oculomoteurs les tableaux cliniques résultant d’une fibrose de la D’un point de vue sensoriel, l’astigmatisme est fréquent ; asso-
musculature oculaire extrinsèque et des fascias. Ces syndromes cié aux troubles oculomoteurs, il représente un facteur d’amblyo-
sont présents dès la naissance, non évolutifs. Ils font partie des pie. En l’absence d’amblyopie, la vision binoculaire est normale
syndromes de restriction et ont longtemps été l’objet d’une confu- dans le champ de concomitance ; on retrouve une neutralisation
sion nosologique. Leur étude doit beaucoup aux apports de la dans la zone d’incomitance.
génétique. Leur classification actuelle est génétique et les regroupe L’imagerie en résonance magnétique nucléaire (IRM) montre
sous le terme de CFEOM, acronyme du terme anglo-saxon Conge- une hypotrophie souvent majeure du complexe droit supérieur-
nital Fibrosis of ExtraOcular Muscle. releveur de la paupière supérieure (fig. 14-36) ; les autres muscles
oculomoteurs sont souvent retrouvés hypotrophiques mais parfois
hypertrophiques de façon diffuse ou localisée.
• Les syndromes de fibrose congénitale des muscles oculo-
moteurs sont une pathologie rare à la sémiologie riche et
évocatrice.
• Le torticolis est majeur.
• L’étude génétique est indispensable au diagnostic et au
conseil familial.
• Les résultats demeurent incomplets malgré la prise en charge
médicochirurgicale bien conduite.

CLASSIFICATION RÉCENTE

Les travaux de génétique moléculaire d’Engle et al. ont permis de

reconnaître trois formes de syndrome de restriction [19] :
– le syndrome de Stilling-Türk-Duane (cf. supra) ;
– le syndrome de Brown (cf. supra) ;
– les syndromes de fibrose congénitale des muscles oculomo-
teurs, dont on distingue trois types :
– le CFEOM1, autosomique dominant : l’anomalie génétique
est localisée sur le centromère du chromosome 12 ;
– le CFEOM2, autosomique récessif : la mutation se trouve
sur le gène arix, sur le bras long du chromosome 11 ;
– le CFEOM3, autosomique dominant : l’anomalie génétique
se situe sur le bras long du chromosome 16.
La présentation clinique et le mode de pénétrance sont évo-
cateurs mais non suffisant pour différencier ces trois types, seule
l’étude génétique le peut [57].

PHYSIOPATHOLOGIE

Le primum movens est une anomalie de l’embryogenèse des

noyaux oculomoteurs. L’agénésie ou hypogénésie des noyaux du Fig. 14-32 Syndrome de fibrose congénitale des muscles oculomo-
III est responsable d’un mauvais développement des muscles ocu- teurs : forme familiale typique (la mère a été opérée).

277
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Fig. 14-33 Syndromes de fibrose congénitale des muscles oculomoteurs : présentations familiales hétérogènes.

Fig. 14-34 Syndrome de fibrose congénitale des muscles oculomoteurs : le torticolis est constant.

a Fig. 14-36 Syndrome de fibrose congénitale des muscles oculomo-

Fig. 14-35 Syndrome de fibrose congénitale des muscles b teurs. Aspects en IRM : hypotrophie musculaire majeure.
oculomoteurs.
a. Au repos : ésotropie gauche. b. Limitation de l’élévation
bilatérale avec spasmes en convergence.

278
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
TRAITEMENT des mucopolysaccharides, et d’un œdème, épargnant le tendon. Ces
La prise en charge comprend : éléments sont responsables de l’augmentation de volume des masses
– le dépistage et le traitement de l’amblyopie par une correc- musculaires, prédominant à l’apex, mesurable en imagerie [43]. Cli-
tion optique adaptée et des pénalisations ; niquement, l’atteinte oculomotrice s’accompagne de signes inflam-
– la chirurgie oculomotrice, proposée vers deux à trois ans matoires locaux : douleur à la mobilisation du globe, chémosis, rou-
selon l’importance du torticolis et des facteurs amblyogènes : geur conjonctivale en regard de l’insertion des muscles droits. En
– dans un premier temps, elle vise à relâcher les muscles phase séquellaire, l’évolution se fait vers la fibrose.
droits inférieurs fibreux ; L’atteinte oculomotrice est cliniquement présente dans 40 %
– dans un second temps, les troubles oculomoteurs horizon- des orbitopathies dysthyroïdiennes ; elle est présente en imagerie
taux résiduels ou induits par le premier temps chirurgical ver- dans 98 % des cas [20].
tical pourront être pris en charge ;
– la chirurgie palpébrale, à type de suspension de la paupière ■ BILAN CLINIQUE, ORTHOPTIQUE,
supérieure au muscle frontal, qui doit être modérée du fait de la BIOLOGIQUE ET IMAGERIE
paralysie de l’élévation [42] ;
– l’étude génétique, indispensable au diagnostic et au conseil BILAN CLINIQUE
familial.
Il définit les caractères de la diplopie : direction (verticale, hori-
Le but du traitement est d’obtenir le meilleur confort possible,
zontale ou mixte), incomitance, permanence, positions compensa-
donc la meilleure acuité visuelle et la diminution du torticolis, en
trices. Il évalue les limitations oculomotrices.
prévenant les patients de la persistance des limitations oculomo-
L’interrogatoire précise la durée, l’évolution et les traitements
trices et du résultat incomplet, malgré un traitement bien conduit.
entrepris de la maladie thyroïdienne et orbitaire. Il apprécie la
gêne subjective dans la vie courante. On vérifiera la tension ocu-
CONCLUSION
laire dans le regard de face et le regard en haut, la position et la
Les syndromes de fibrose congénitale des muscles dynamique palpébrale.
oculomoteurs représentent une entité rare, clinique-
ment reconnaissable et mieux connue depuis les BILAN ORTHOPTIQUE
avancées de la recherche génétique. Leur diagnostic
Il permet de quantifier les déviations. Les schémas coordimétriques
rapide permet une prise en charge adaptée. Il faut
indispensables et répétés objectivent les restrictions musculaires et
prévenir les patients des limites du traitement chirur-
gical. les hyperactions secondaires.

BILAN BIOLOGIQUE

Il comprend le dosage de T3, T4, TSH et celui des Trak (anticorps

Pathologie anti-récepteurs à la TSH), révélateurs de l’évolutivité de la maladie

orbitaire. Un chiffre élevé de Trak témoigne d’une évolutivité per-
dysthyroïdienne sistante au niveau orbitaire même si la clinique paraît stabilisée.

IMAGERIE
C. Bok-Beaube
Typiquement, l’imagerie retrouve une hypertrophie des muscles
L’atteinte oculomotrice est fréquente au cours des orbitopathies oculomoteurs, fusiforme, prédominant à l’apex, épargnant le ten-
dysthyroïdiennes. Liée à la fibrose musculaire, elle réalise au stade don (fig. 14-37). Le scanner visualise les muscles atteints, mesure
séquellaire une myopathie restrictive, responsable d’une diplopie
et/ou de limitations oculomotrices invalidantes.

• L’orbitopathie dysthyroïdienne est une pathologie qui dure

plusieurs années et peut évoluer par poussées imprévisibles.
• En phase initiale, l’IRM est indispensable si une corticothé-
rapie est discutée.
• En phase séquellaire, la clinique et la prise en charge chirur-
gicale sont liées à l’importance de la fibrose tissulaire.

■ HISTOIRE NATURELLE
DES TROUBLES OCULOMOTEURS
L’orbitopathie dysthyroïdienne atteint toutes les structures orbitaires.
Elle associe classiquement et de façon plus ou moins complète une
exophtalmie à des rétractions palpébrales, des troubles oculomo-
teurs et une hypertension oculaire. Elle évolue en deux phases : une
phase inflammatoire, durant de douze à vingt-quatre mois, suivie
d’une phase séquellaire où s’installent les phénomènes de fibrose [1]. Fig. 14-37 Orbitopathie dysthyroïdienne. Hypertrophie musculaire
Les muscles oculomoteurs sont la cible primitive de l’atteinte orbi- en IRM, coupe sagittale : noter l’aspect fusiforme pré-
dominant à l’apex et le respect du tendon.
taire. Lors de la phase inflammatoire, le corps charnu est le siège (Cliché F. Heran, Fondation ophtalmologique Rothschild,
d’une infiltration par des lymphocytes, des cellules inflammatoires, Paris.)

279
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

le degré d’exophtalmie, apprécie le rapport contenant/contenu souvent méconnue. Elle associe aux désordres oculomoteurs une
orbitaire, la taille des sinus osseux. Il doit être systématiquement composante torsionnelle.
demandé lorsqu’une orbitotomie est envisagée. L’imagerie en
résonance magnétique nucléaire apprécie l’état de fibrose et/ou ATTEINTE D’UN DROIT LATÉRAL
d’inflammation des muscles et de la graisse orbitaire. En phase
Elle est exceptionnelle, associée à celle des autres muscles droits
initiale, elle est indispensable si un traitement anti-inflammatoire
dans des formes plurimusculaires.
est discuté ; elle permet alors de ne pas méconnaître une compo-
sante inflammatoire cliniquement peu marquée [71]. Les deux types
TROUBLES OCULOMOTEURS INDUITS
d’imagerie sont donc complémentaires. Devant un tableau clinique OU PERSISTANTS APRÈS
typique d’orbitopathie, le scanner est souvent suffisant ; l’IRM sera UNE ORBITOTOMIE CHIRURGICALE
demandée devant une forme complexe et/ou inflammatoire.
Ils sont fréquents, liés à la perte de support et aux décompen-
sations suite à la chirurgie osseuse (fig. 14-39). Les formes avec
■ FORMES CLINIQUES exophtalmie majeure nécessitant une large décompression et la
présence de « gros muscles » sur l’imagerie préopératoire sont
Les muscles le plus souvent touchés sont les droits inférieurs, sui-
des facteurs favorisants. Ces troubles sont limités par la réalisation
vis, par ordre de fréquence décroissante, par les droits médiaux
d’une orbitotomie inférieure et médiale, permettant de limiter le
puis supérieurs ; l’atteinte des muscles obliques est rare, celle des
déficit osseux sur chaque paroi et par l’association à une lipecto-
droits latéraux exceptionnelle. L’atteinte peut être unilatérale ou
mie dans les formes graisseuses [54]. Le temps chirurgical osseux
bilatérale, symétrique ou non, monomusculaire ou plurimusculaire.
doit donc précéder le temps oculomoteur.
Elle réalise, au stade de séquelle, un tableau de myopathie restric-
tive. Citons à part : les troubles oculomoteurs induits ou persistants
après une orbitotomie chirurgicale.
Un bilan oculomoteur complet est indispensable avant la réali-
ATTEINTE D’UN DROIT INFÉRIEUR sation de l’orbitotomie.

Elle est la forme clinique la plus typique, responsable d’une

diplopie verticale par hypotropie et limitation de l’élévation ■ PRISE EN CHARGE
(fig. 14-38). On mesure une augmentation de la pression oculaire
de plus de 4 mm Hg entre le regard de face et le regard en La stabilisation de la maladie thyroïdienne est indispensable avant
haut, liée à la compression directe sur la sclère du droit inférieur tout geste orbitaire.
fibreux. Dans l’atteinte bilatérale symétrique des droits inférieurs,
le patient ne décrit pas de diplopie mais présente une attitude de AU STADE INFLAMMATOIRE
tête rejetée en arrière, invalidante. DE L’ORBITOPATHIE

Une corticothérapie peut être instaurée devant l’association de

ASSOCIATION DE L’ATTEINTE DROIT trois ou plus de signes inflammatoires locaux, selon la classifi-
INFÉRIEUR ET DROIT MÉDIAL
cation de Mourits (tableau 14-VI). Idéalement elle consiste en
Elle est très fréquente. Les patients décrivent une diplopie mixte. des flashs de Solu-Médrol® à la dose de 1 g par jour injecté trois
Si l’atteinte est bilatérale et symétrique la diplopie est horizontale. jours de suite, suivis d’un traitement oral à fortes doses (1 mg/
kg par jour), prolongé et lentement dégressif. En cas de contre-
ATTEINTE D’UN DROIT SUPÉRIEUR indication, de complication de la corticothérapie ou de cortico-
dépendance, une radiothérapie à dose modérée (20 à 25 Gy)
Elle occasionne une diplopie verticale avec limitation de l’abais-
fractionnée en dix séances peut être proposée. Son effet est dif-
sement. Elle peut s’associer à l’atteinte du droit inférieur contro-
féré [3].
latéral.
Une orbitotomie en urgence, au stade inflammatoire, peut être
indiquée en cas de neuropathie optique compressive. Il s’agit alors
ATTEINTE D’UN MUSCLE OBLIQUE
souvent de formes peu exophtalmiantes.
Elle est rare, le plus souvent associée à l’atteinte d’un droit infé- Devant une diplopie, les prismes représentent une solution d’at-
rieur ou de plusieurs muscles droits. Elle doit être recherchée car tente.

Fig. 14-38 Orbitopathie dysthyroïdienne. Atteinte du droit inférieur gauche : hypotropie et limitation de l’élévation gauche, gros droit inférieur
gauche visualisé au scanner.

280
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14

Fig. 14-39 Atteinte bilatérale plurimusculaire décompensée après orbitotomie : diplopie horizontale par ésotropie droite, limitation de l’éléva-
tion et de l’abduction bilatérale. Aspect en IRM.

Tableau 14-VI – Classification de Mourits (1989). AU STADE SÉQUELLAIRE

Douleurs : L’orbitotomie est proposée devant une exophtalmie cosmétique-
Rétro-oculaire 1 point
À la mobilisation des globes 1 point ment gênante ou un risque de complication (exposition cornéenne,
Rougeur : neuropathie optique compressive). La prise en charge des troubles
Paupières 1 point oculomoteurs est chirurgicale [8]. La chirurgie oculomotrice est pro-
Diffuse de la conjonctive 1 point
posée devant une forme invalidante avec stabilité du tableau cli-
Œdème :
Chémosis 1 point nique datant d’au moins six mois chez un patient en euthyroïdie
Caroncule 1 point depuis au moins six mois. Elle est guidée par le diagnostic précis
Paupières 1 point des muscles atteints et l’importance de la restriction. Elle obéit
Aggravation des signes à deux mois d’écart : au schéma chronologique suivant : le premier temps est celui
Augmentation de l’exophtalmie > 2 mm 1 point
Baisse d’acuité visuelle > 1 ligne échelle Snellen 1 point de la chirurgie osseuse, le deuxième temps celui de la chirurgie
Diminution mobilité oculaire > 5° 1 point oculomotrice et le troisième temps celui de la chirurgie palpé-
Total 10 points brale. S’agissant d’une pathologie restrictive, le geste consiste en
Score ≥ 3 : Traitement anti-inflammatoire requis un recul musculaire du ou des muscles fibreux. Les résections ou
Score ≤ 2 : Traitement anti-inflammatoire inutile plicatures doivent être évitées car elles aggravent la restriction.

281
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Devant une diplopie mixte, on commencera toujours par le geste nie, les mitochondriopathies ou encore l’orbitopathie dysthyroï-
vertical qui peut améliorer la composante horizontale. Il s’agit dienne [78].
d’un geste chirurgical souvent hémorragique sur des tissus fibreux
et fragiles. Il faut souligner l’importance des tests peropératoires
de duction forcée et d’élongation musculaire dans l’établissement • Les pathologies oculomotrices dues à des myopathies sont
du protocole chirurgical [8, 63]. rares.
• Elles sont le plus souvent génétiques et souvent d’origine
mitochondriale.
CONCLUSION • Le tableau clinique le plus fréquent est l’ophtalmoplégie
externe progressive.
La gêne occasionnée par les troubles oculomoteurs
de l’orbitopathie dysthyroïdienne demande une
• Les causes les plus fréquentes sont les cytopathies mitochon-
driales, la dystrophie oculopharyngée et la maladie de Steinert.
prise en charge rapide et adaptée. Le diagnostic des
muscles atteints, établi par la clinique et l’imagerie, • Le principal diagnostic différentiel est la myasthénie.
est indispensable à l’évaluation du protocole théra-
peutique. Les « patients doivent être patients » car la
prise en charge chirurgicale est proposée en phase ■ MYOPATHIES OCULAIRES
séquellaire, après souvent plusieurs années d’évolu-
tion. Ils doivent être informés des risques de pous- Les myopathies oculaires se caractérisent habituellement par une
sées évolutives imprévisibles pouvant amener à des limitation oculomotrice bilatérale, d’évolution progressive et très
gestes chirurgicaux itératifs. lente, souvent associée à un ptosis qui peut être le premier signe ; on
parle d’ophtalmoplégie externe chronique progressive. Elle peut tou-
cher plusieurs muscles au début, puis va se généraliser (fig. 14-40),
pouvant aboutir à des globes oculaires fixés en position primaire (ou
Myopathies en exotropie) ; mais, du fait de son installation très progressive, cette
ophtalmoplégie n’est le plus souvent pas responsable de diplopie.

F. Audren
MYOPATHIES OCULAIRES
MITOCHONDRIALES
Les troubles oculomoteurs touchent environ 5 % de la population
et sont surtout représentés par les strabismes et les paralysies Les myopathies oculaires sont dominées par les ophtalmoplégies liées
oculomotrices. La pathologie touchant les muscles oculomo- à des anomalies mitochondriales, l’atteinte pouvant être oculomotrice
teurs eux-mêmes est rare. Les muscles oculomoteurs présentent et palpébrale exclusive ou s’associer à des atteintes extraoculaires [49].
des caractéristiques structurelles, fonctionnelles, biochimiques et Les myopathies oculaires mitochondriales sont caractérisées par une
immunologiques qui expliquent leur grande résistance à la fati- ophtalmoplégie externe chronique progressive, apparaissant générale-
gue et un contrôle rapide et précis de la motilité oculaire, mais ment avant l’âge de vingt ans. Elle peut être isolée ou associée à une
qui peuvent aussi expliquer pourquoi ces muscles sont spécifi- atteinte d’autres muscles (face, pharynx, voile, cou, épaules, tronc,
quement atteints dans certaines pathologies, comme la myasthé- racine pelvienne) et à des atteintes extramusculaires :

Fig. 14-40 Ptosis bilatéral et limitation de la motilité oculaire chez une patiente présentant une ophtalmoplégie externe progressive (myopa-
thie mitochondriale).

282
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
– oculaires : rétinopathie, atrophie optique ;
– cardiaques : trouble de conduction ;
– ORL : surdité, troubles vestibulaires ;
– neurologiques : ataxie cérébelleuse, myoclonies, neuropathie
périphérique, épilepsie, retard mental, pseudo-accidents vasculaires
cérébraux ;
– digestives : trouble de la motilité intestinale.
Les mitochondries sont des organites ubiquitaires, prédominant
dans le muscle et le système nerveux, source d’ATP pour la cellule
(voie métabolique aérobie). Les myopathies oculaires mitochondriales
sont dues soit à des mutations de l’ADN mitochondrial (transmis-
sion maternelle), soit de l’ADN nucléaire (transmission autosomique
dominante ou récessive due à des gènes codant alors des protéines
de structure de la mitochondrie ou des protéines de maintenance
du génome mitochondrial). Les associations pathologiques sont très
variées en fonction de l’anomalie génétique responsable :
– des mutations ponctuelles donneront des syndromes caracté-
ristiques, où l’ophtalmoplégie n’est pas au premier plan :
– MELAS (#540000, Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Aci-
dosis, Stroke-like episodes) ;
– MERRF (#545000, Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers) ;
– le syndrome de Kearns-Sayre (#530000) est dû à des délétions
de grande taille et se caractérise par une ophtalmoplégie externe,
une rétinopathie pigmentaire, un ptosis et une cardiomyopathie. Le
diagnostic clinique est fait en présence d’une ophtalmoplégie externe
chronique progressive débutant avant l’âge de vingt ans et d’une réti-
nopathie pigmentaire d’aspect caractéristique, avec une rétine « poivre
et sel » prédominant au niveau maculaire avec atrophie péripapillaire,
de retentissement généralement modéré. Ces anomalies ophtalmolo-
giques sont associées à au moins une atteinte parmi les suivantes :
– cardiaque : bloc de conduction, incomplet au début et
pouvant évoluer vers un bloc auriculoventriculaire complet ;
– neurologique : protéinorachie, ataxie cérébelleuse, surdité,
démence ;
– endocrinien : retard croissance, hypoparathyroïdie, dysfonc-
tion gonadique, diabète ; Fig. 14-41 Arbre diagnostique devant une ophtalmoplégie externe
progressive.
– musculaire : faciale (orbiculaire et frontal) ; EMG, électromyogramme ; MINGIE, Mitochondrial Neu-
– les mutations de l’ADN nucléaire donnent d’autres syndromes rogastrointestinal Encephalopathy ; MERRF, Myoclonic
(transmission autosomique dominante ou récessive) : Epilepsy With Ragged-Red Fibers ; MELAS, Mitochondrial
Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like episods ; SAN-
– gènes de structure : syndrome de Leigh (#256000) ; DOS, Sensory Ataxic Neuropathy Dysarthria, Ophtalmopare-
– gènes de maintenance : MNGIE (#603041, Mitochondrial sis ; PEOA, Progressive External Ophthalmoplegia, Autoso-
NeuroGastroIntestinal Encephalopathy), SANDO (#607459, Sen- mic dominant.

sory Ataxic Neuropathy, Dysarthria, Ophtalmoparesis), ophtalmo-

plégies externes isolées (PEOA1, #157640, PEOA2, #609283) ;
– etc. Elle débute après quarante-cinq ans par un ptosis bilatéral,
Devant une ophtalmoplégie externe chronique progressive, le parfois asymétrique, suivi par une dysphagie, d’abord pour les
bilan devra être systématique, comprenant le plus souvent : enquête solides, et plus tardivement par un déficit proximal des membres ;
génétique, examen neurologique, IRM encéphalique (recherche d’ano- les troubles oculomoteurs sont rares et souvent tardifs (après
malies neurologiques associées, atrophie des muscles oculomoteurs), soixante ans). Les autres signes observés sont une dysarthrie/dys-
électromyogramme, électrorétinogramme, électrocardiogramme, phonie, une faiblesse linguale avec atrophie, une faiblesse des
audiogramme, dosages biologiques (glycémie, enzymes musculaires, muscles faciaux. Il n’y a pas d’atteinte cardiaque ou respiratoire
lactates), biopsie musculaire (sur le deltoïde, notamment à la recherche rapportée.
de « ragged-red fibers », typiques dans les mitochondriopathies, cette L’évolution est lentement progressive et la durée de vie peu
biopsie pouvant être normale) et analyses génétiques (fig. 14-41). ou pas modifiée. Les complications sont surtout marquées par des
troubles de la déglutition. La grabatisation est rare et toujours très
tardive. Le traitement est chirurgical (chirurgie palpébrale, myoto-
DYSTROPHIE MUSCULAIRE
OCULOPHARYNGÉE
mie du muscle cricopharyngien).
Le diagnostic est confirmé par l’étude génétique, qui recherche
Dans la plupart des dystrophies musculaires (comme la myopathie une répétition de triplets GCG sur le gène PABPN1 (polyadenine
de Duchenne, #164300), il n’y a pas d’atteinte oculomotrice, même binding protein nuclear 1) du chromosome 14. L’électromyogramme
dans les formes très évoluées. Les myopathies oculaires associées aux recherche un syndrome myogène inconstant, les CPK sont parfois
dystrophies musculaires sont surtout représentées par la dystrophie augmentées. La biopsie musculaire recherche des inclusions intra-
musculaire oculopharyngée, de transmission autosomique dominante nucléaires filamenteuses de 8,5 nm de diamètre en microscopie
(pénétrance 100 %, sévérité variable). L’affection est ubiquitaire mais électronique, caractéristiques (présentes sur seulement 3 % à 6 %
il existe des régions de forte prévalence (Israël et Québec). des fibres musculaires, avec un fort risque de faux négatifs).

283
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

Les diagnostics différentiels à évoquer devant l’association pto- est l’une des complications les plus fréquentes au cours des trau-
sis et troubles de la déglutition sont les mitochondriopathies, la matismes orbitaires. Elle se rencontre au décours des fractures du
dystrophie myotonique de Steinert et la myasthénie. plancher et/ou de la paroi interne mais aussi après leur traitement
chirurgical.
DYSTROPHIE MYOTONIQUE DE STEINERT

La dystrophie myotonique de Steinert (#160900, dystrophie myo- • La fracture en trappe est une urgence chirurgicale dans les
tonique de type 1 ou maladie de Steinert), de transmission auto- 48 heures.
somique dominante, est la maladie musculaire la plus fréquente. • Devant une diplopie verticale post-traumatique, il faut
Elle comporte un ptosis modéré et non au premier plan, un faciès demander un scanner avec des coupes sagittales passant par
inexpressif avec fonte musculaire, une myotonie (déficit musculaire le trajet du droit inférieur.
distal, contraction des mains et de la mâchoire), une cataracte, des • Il faut prévenir les patients des séquelles des fractures et de
troubles endocriniens et des troubles de conduction cardiaque (bloc leur traitement.
auriculoventriculaire). L’ophtalmoplégie est modérée et rare. Le diag-
nostic est fait sur la clinique, l’électromyogramme qui retrouve des
salves myotoniques, et surtout sur l’analyse génétique qui recherche ■ RAPPEL ANATOMIQUE
la répétition de codons CTG dans une zone non codante du gène ET TYPES CLINIQUES
DMPK (Dystrophia Myotonica Protein Kinase) sur le chromosome 19.
Du fait des zones de fragilité osseuse, trois types de fractures orbitaires
vont intéresser l’ophtalmologiste. Ces fractures peuvent s’associer.
■ ATTEINTE DE LA JONCTION
NEUROMUSCULAIRE FRACTURES MAXILLOMALAIRES
On peut rapprocher la myasthénie des maladies des muscles ocu- Ce sont des fractures à point d’impact malaire, propagées au
lomoteurs. Il s’agit d’une maladie auto-immune où des anticorps maxillaire. Le rebord orbitaire est en général respecté. On y
sont dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine de la jonction rencontre les fractures du plancher, dont deux formes cliniques
neuromusculaire ; elle est un diagnostic différentiel de certaines typiques peuvent être individualisées : les fractures par éclatement
atteintes musculaires [72]. osseux (ou fractures en « blow out ») [69], correspondant aux trauma-
La myasthénie peut être généralisée ou oculaire pure. La princi- tismes avec déplacement externe des murs orbitaires, et les frac-
pale caractéristique clinique est le caractère fluctuant des troubles, tures en trappe dans lesquelles le plancher se remet spontanément
majorés par la fatigue. Le diagnostic est suspecté par l’examen en place, piégeant la péri-orbite dans le foyer de fracture, ce qui
clinique qui doit être complet, éliminant des signes orbitaires, une nécessite une intervention urgente. Les problèmes posés par tout
anomalie des réflexes pupillaires ou de la sensibilité cornéenne. Le type de fracture maxillomalaire sont la diplopie, l’énophtalmie par
ptosis est le signe le plus fréquemment rencontré. La diplopie est expansion osseuse et évasion du contenu orbitaire dans le sinus
également fréquente, variable, avec un trouble oculomoteur qui maxillaire, la dystopie du canthus externe et de la paupière infé-
touche le plus souvent le droit médial puis le droit inférieur. Le rieure, les troubles de la sensibilité dans le territoire du nerf sous-
tableau peut être trompeur, pouvant simuler une ophtalmoplégie orbitaire.
internucléaire ou une paralysie de la IIIe paire crânienne. On doit
systématiquement rechercher une notion de fausse route ou une FRACTURES NASO-ETHMOÏDO-
dysphonie, orientant vers une possible myasthénie généralisée, la MAXILLAIRES
prise en charge neurologique étant alors urgente.
Ces fractures, outre leurs conséquences plastiques (notamment
Le diagnostic se fait surtout sur la clinique, l’imagerie orbitaire
énophtalmie), ont des retentissements fonctionnels qui sont la
et cérébrale (normale), les anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine
dystopie du canthus interne, l’obstruction des voies lacrymales,
et anti-muscles, l’électromyogramme et/ou un test pharmacologique
l’énophtalmie, les troubles oculomoteurs par atteinte des muscles
aux anticholinestérasiques (faisant disparaître les symptômes). La
oblique inférieur et/ou droit médial, l’obstruction nasale. On y
recherche d’un thymome associé doit être systématique (scanner tho-
trouve les fractures par hyperpression de la paroi interne.
racique), ainsi qu’un bilan thyroïdien (association à une dysthyroïdie).
En cas de myasthénie généralisée avec révélation par des signes
FRACTURES FRONTO-ORBITAIRES
oculomoteurs initiaux, plus de 90 % des patients vont généraliser
en règle dans les deux ans. En cas de myasthénie oculaire pure, Elles intéressent l’arcade sourcilière, le plafond orbitaire, le sinus
tout le bilan peut être normal, ce qui n’élimine pas le diagnostic. frontal, parfois l’ethmoïde, la grande aile du sphénoïde, et elles
Dans les formes oculaires pures invalidantes, les anticholinesté- peuvent aller jusqu’à la paroi externe de l’orbite. Le déplace-
rasiques ne sont efficaces que dans la moitié des cas, la corticothé- ment des fragments osseux est le plus souvent interne, associé à
rapie étant alors indiquée. une exophtalmie. Elles posent des problèmes fonctionnels à type
de méningoencéphalocèle, rhinorrhée cérébrospinale, anosmie,
troubles d’acuité visuelle, ophtalmoplégie, diplopie, ptosis, souvent
dans un contexte neurochirurgical.
Troubles oculomoteurs
des fractures orbitaires ■ PHYSIOPATHOLOGIE
DES TROUBLES OCULOMOTEURS
AU COURS DES FRACTURES
C. Bok-Beaube
ORBITAIRES
Les fractures orbitaires surviennent parfois dans un contexte poly- Il faut distinguer la diplopie des fractures orbitaires non opérées
traumatique où leurs complications peuvent passer au second plan de celle résiduelle et/ou induite par le traitement chirurgical de
derrière le pronostic vital. La rupture de la synergie oculomotrice la fracture.

284
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
TROUBLES OCULOMOTEURS position compensatrice), la déviation oculaire, les limitations ocu-
DES FRACTURES ORBITAIRES lomotrices, les modifications de la fente palpébrale, l’ascension
NON OPÉRÉES
ou l’abaissement du globe lors des mouvements oculaires. S’il est
L’origine est multifactorielle. Trois mécanismes sont reconnus : possible, le test de duction forcée sous anesthésie locale permet de
déséquilibres mécanique, neurogène, sensoriel. préciser le mécanisme.
L’œdème, la douleur et les hématomes peuvent rendre difficile
Déséquilibre mécanique l’examen initial, qui doit être répété (fig. 14-42).
Le plus souvent en cause, il correspond au blocage de la motri- Le bilan orthoptique avec coordimètre précise les restrictions et
cité extrinsèque. Ses caractéristiques cliniques sont particulières : hyperactions compensatrices ; il est répété pour suivre l’évolution
limitation oculomotrice précoce, d’emblée maximale — le plus et poser l’indication chirurgicale.
souvent limitation de l’élévation dans les fractures du plancher ou La symptomatologie est variée, dépendant de la physiopa-
de l’abduction dans les fractures de la paroi interne — ; le test de thologie ; cependant, l’abord sémiologique d’une diplopie post-
duction forcée est positif. traumatique obéit à quelques règles [52, 53] :
Les causes d’une origine mécanique sont : l’incarcération des – il n’y a pas de parallélisme entre l’importance de la fracture
tissus mous périmusculaires dans le foyer de fracture (l’incarcé- et les troubles oculomoteurs ;
ration des muscles eux-mêmes étant exceptionnelle), l’hématome – une diplopie horizontale est souvent mieux tolérée qu’une
ou l’œdème intraorbitaire responsables d’une restriction diffuse diplopie verticale ;
d’amélioration progressive, un traumatisme direct musculaire dont – en l’absence de diplopie initiale, on ne relèvera pas de diplo-
la cicatrisation spontanée peut se faire vers la fibrose expliquant pie secondaire si la fracture n’est pas opérée ;
les échecs de la chirurgie orbitaire. – la fibrose est un facteur de mauvais pronostic.
Le schéma coordimétrique montre la limitation oculomotrice, La tomodensitométrie (TDM) confirme le diagnostic, analyse les
l’hyperaction de l’agoniste controlatéral avec faible contracture dégâts osseux, les rapports contenant/contenu. Les coupes sagit-
de l’antagoniste homolatéral. La tomodensitométrie visualise les tales centrées sur le muscle droit inférieur sont indispensables dans
lésions et étudie la dynamique oculaire. les fractures du plancher pour connaître les rapports muscle/frac-
ture, surtout dans les formes postérieures. L’imagerie en résonance
Déséquilibre neurogène magnétique, du fait de la mauvaise visualisation osseuse, a un rôle
C’est une parésie ou une paralysie musculaire due à la lésion modeste dans le bilan initial.
d’un nerf oculomoteur ou de ses ramifications. Rares, précoces, Deux formes cliniques particulières sont à individualiser : la
les lésions nerveuses sont en général extraorbitaires noyées dans fracture en trappe et l’hypertropie post-traumatique (cf. enca-
un tableau neurochirurgical : typiquement, association fracture dré).
orbitaire-fracture du rocher avec paralysie du VI. Cependant
la lésion d’un rameau nerveux innervant l’oblique inférieur
Fracture en trappe
se rencontre au cours des fractures du plancher, responsable
d’un tableau de « pseudo-Brown ». Le test de duction forcée Fracture du plancher, rencontrée le plus souvent chez l’en-
est négatif. fant, également appelée fracture « en bois vert », elle se
referme spontanément, « piégeant » les éléments anato-
Déséquilibre sensoriel miques herniés. Les signes oculomoteurs sont immédiats et
C’est la déviation progressive, le plus souvent horizontale, d’un nets : diplopie verticale avec limitation douloureuse de l’élé-
globe oculaire devenu non voyant au décours du traumatisme ou vation, parfois de l’abaissement. Ils contrastent avec la pau-
la décompensation d’un trouble de la fusion préexistant. Clinique- vreté de l’examen clinique souvent réduit à une hémorragie
ment, les amplitudes des ductions volontaires sont peu restreintes sous-conjonctivale. Le schéma coordimétrique confirme l’at-
malgré l’importance de la déviation ; le test de duction forcée est teinte verticale. L’exploration tomodensitométrique, pauvre,
négatif. recherche une image « en goutte » caractéristique, avec peu
ou pas de défect osseux (fig. 14-43). Le traitement chirur-
DIPLOPIE ET FRACTURES ORBITAIRES gical orbitaire est urgent, dans les 48 heures, en raison du
OPÉRÉES risque ischémique et du caractère définitif des séquelles ocu-
L’incidence moyenne d’une diplopie séquellaire ou induite par le lomotrices.
traitement est de 20 % [30].
Les facteurs prédisposants sont le délai opératoire supérieur à
un mois, l’association d’une fracture du plancher à une fracture de
la paroi interne, l’extension postérieure des fractures supérieure à
20 mm du rebord [6].
Les causes sont variées : désincarcération insuffisante, chirur-
gie iatrogène, fibrose, séquelles morphologiques, décompensation
sensorielle, atteintes neurogène ou musculaire définitives.

■ BILAN DES DIPLOPIES

POST-TRAUMATIQUES

L’interrogatoire précise les modalités de l’accident. L’examen cli-

nique comporte l’examen ophtalmologique complet, l’examen
orbitaire et palpébral. Il est complété par des photographies
obligatoires dans un contexte médico-légal. L’examen oculomo- Fig. 14-42 La douleur, l’œdème et les hématomes rendent difficile
teur apprécie la diplopie et ses caractères (direction, incomitance, l’examen initial.

285
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

embroché voire sectionné par un fragment osseux. La répara-

tion orbitaire permet la résolution des troubles oculomoteurs
(fig. 14-44). La chirurgie oculomotrice, si indiquée, se déroulera
trois à six mois après la chirurgie orbitaire, devant des déviations
importantes avec diplopie persistante et stable [62]. Il s’agit sou-
vent d’une chirurgie itérative pouvant intéresser un ou les deux
yeux. Le renforcement du muscle déficient du côté de la fracture
ou l’affaiblissement d’un muscle fibreux donnent souvent de bons
résultats. On évitera de renforcer un muscle déficient fibreux, ce
qui aggraverait la restriction ; dans ces cas, on affaiblira les anta-
gonistes homolatéraux ou les synergiques controlatéraux.
Voici le cas de M. P. qui consulte vingt-huit ans après une fracture
de l’orbite droite iatrogène, survenue au cours d’une intervention
ORL pour sinusite, opérée rapidement. Il se tient avec un torticolis
Fig. 14-43 Aspect tomodensitométrique d’une fracture en trappe.
Noter le peu de défect osseux et l’image « en goutte ». tête penchée en bas pour éviter la diplopie liée à l’hypertropie de
l’œil droit. L’imagerie montre la fracture postérieure du plancher,
un remaniement anatomique avec foyer cicatriciel fibreux. La révi-
sion orbitaire n’est pas indiquée. La chirurgie oculomotrice à type
Hypertropie post-traumatique de recul du droit supérieur homolatéral et exploration-libération des
Elle est décrite dans les fractures de type « blow out » très pos- adhérences, petit renforcement du droit inférieur, permet une amé-
térieures du plancher et/ou après réparation du plancher par lioration des symptômes (fig. 14-45). Lorsqu’il existe un trouble de
du matériel, d’autant plus que celui-ci est épais et placé pos- la verticalité associé à une anomalie de l’horizontalité, on commen-
térieurement. On note une diplopie verticale avec hypertropie cera par opérer la verticalité. Le but du traitement est de rendre
et limitation de l’abaissement ; le test de duction forcée est l’orthophorie en position primaire et dans le regard en bas. Il peut
négatif. L’imagerie guide le diagnostic et la conduite à tenir. persister une diplopie dans le regard en haut.
L’évolution se fait le plus souvent vers la régression spontanée
en quelques mois, en rapport alors avec une « sidération » tran- CONDUITE À TENIR
sitoire du muscle droit inférieur. Elle a été précisée par Morax [53].

La fracture n’a pas été opérée

et s’accompagne de diplopie
■ TRAITEMENT – Il existe une anomalie morphologique (dystopie, énophtal-
mie) : la chirurgie orbitaire est indiquée ; il en résulte souvent une
GÉNÉRALITÉS
amélioration de l’oculomotricité.
En dehors de l’urgence représentée par la fracture en trappe, au – La diplopie est isolée sans trouble morphologique : si le test
stade de fracture récente, la persistance de la diplopie au-delà de de duction forcée et/ou l’imagerie montrent l’origine mécanique,
quinze jours et/ou l’importance de l’énophtalmie dictent l’heure de la chirurgie orbitaire est indiquée (fig. 14-44) ; sinon, on a recours
la chirurgie orbitaire. L’intervention tend à la restauration anato- d’emblée à la chirurgie oculomotrice (fig. 14-46).
mique des parois orbitaires après désincarcération des tissus mous.
La réfection orbitaire améliore souvent les désordres oculomoteurs. La fracture a été opérée
Voici le cas de M. P qui consulte pour diplopie après trauma- – L’imagerie en résonance magnétique (IRM) est l’examen de
tisme de l’orbite gauche. L’imagerie montre la fracture de la paroi choix : elle permet d’analyser le matériel de reconstruction et ses
médiale, avec déplacement du muscle droit médial qui apparaît rapports avec les muscles oculomoteurs et les tissus mous.

a c e
Fig. 14-44 Jeune homme présentant une diplopie suite à un traumatisme orbitaire gauche. b d f
a. Exotropie gauche. b. Limitation majeure de l’adduction. c. L’imagerie, en coupe coronale, montre la fracture de la paroi médiale avec large
défect osseux et déplacement du muscle droit médial vers le sinus nasal. d. En coupe axiale, le muscle droit médial est dans le foyer de fracture ;
il paraît sectionné. e, f. Deux mois après réfection orbitaire, exploration et réparation de la fracture, les troubles oculomoteurs s’améliorent.

286
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14

a
b d f
c e g

Fig. 14-45 Traumatisme orbitaire ancien.

a. Torticolis majeur pour éviter la diplopie. b. En position primaire : hypertropie droite. c. Limitation de l’abaissement. d, e. L’imagerie montre
la fracture du plancher orbitaire droit, sa réparation et les remaniements anatomiques séquellaires. Une reprise orbitaire n’est pas indiquée. Un
geste oculomoteur est réalisé. f, g. Aspect postopératoire : position de tête améliorée, orthophorie, amélioration de l’abaissement.

a d f
b e
c

Fig. 14-46 Polytraumatisme : traumatisme crânien avec coma, arrachement d’un bras, fracture de la face et fracture non opérée du plancher
orbitaire droit. Diplopie horizontale au réveil.
a. Cliniquement : exotropie droite. b, c. Noter l’importance de la déviation sans limitation de la motilité. d, e. L’imagerie élimine une origine
mécanique : il s’agit d’une décompensation d’une exophorie préexistante. Devant l’absence d’énophtalmie, la chirurgie oculomotrice est indi-
quée d’emblée. f. Aspect postopératoire.

287
14 Pathologie oculomotrice avec déviation

– Il persiste un trouble oculomoteur permanent : l’imagerie [14] Crawford JS, Orton RB, Labow-Daily L. Late results of supe-
précise s’il s’agit d’une anomalie du contenu (fibrose musculaire) rior oblique muscle tenotomy in true Brown’s syndrome. Am J
ou du contenant (désincarcération insuffisante) ou des deux, et Ophthalmol, 1980 ; 89 : 824-829.
oriente vers une révision orbitaire ou une chirurgie oculomotrice [15] Denis D, Cousin M, Zanin E, Toesca E, Girard N. Apport de
d’emblée. Les formes fibreuses sont de mauvais pronostic. l’IRM dans le syndrome de Stilling-Duane : résultats préliminaires. J
Fr Ophtalmol, 2011 ; 34 : 476-481.
– La chirurgie orbitaire a induit une diplopie : cette complica-
tion est fréquente. Selon les données de l’imagerie (matériel de [16] Denis D, Hadjadj E. Syndromes de Brown. In : Strabologie.
2e édition. Paris, Elsevier Masson, 2008 : 214-225.
reconstruction trop épais ou trop postérieur), une révision orbitaire
[17] DeRespinis PA, Caputo AR, Wagner RS, Guo S. Duane’s retrac-
peut être proposée s’il n’y a pas d’amélioration spontanée à trois
tion syndrome. Surv Ophthalmol, 1993 ; 38 : 257-288.
mois. Si nécessaire, elle sera suivie d’une chirurgie oculomotrice.
[18] Duane A. Congenital deficiency of abduction, associated with
impairment of adduction, retraction movements, contraction of pal-
pebral fissure and oblique movements of the eye. Arch Ophthalmol,
Il faut se souvenir qu’en l’absence de diplopie initiale, il n’ap- 1905 ; 34 : 133-159.
paraîtra pas de diplopie si la fracture n’est pas opérée. Il faut [19] Engle EC. The molecular basis of the congenital fibroses syn-
donc peser soigneusement les indications de réfection orbitaire droms. Strabismus, 2002 ; 10 : 125-128.
devant une énophtalmie isolée. [20] Enzmann DR, Donaldson SS, Kriss JP. Appearance of Grave’s
disease on orbital computed tomography. J Comput Assist Tomogra-
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CONCLUSION [21] Espinasse-Berrod M-A, et al. Fibroses congénitales des muscles
oculomoteurs. In : Strabologie. Approches diagnostique et thérapeu-
La diplopie est une complication fréquente des frac- tique. 2e édition. Espinasse-Berrod M-A. (éd.). Elsevier, Paris, 2008.
tures orbitaires et de leur traitement. Il faut connaître [22] Espinasse-Berrod M-A (éd.). Strabologie. Approches diagnos-
l’urgence de la fracture en trappe, souligner l’impor- tique et thérapeutique. Paris, Elsevier, 2004 : 124-172.
tance du scanner avec des coupes sagittales passant [23] [23] Evans JC, Frayling TM, Ellard S, Gutowski NJ. Confirma-
par le trajet du muscle droit inférieur devant une diplo- tion of linkage of Duane’s syndrome and refinement of the disease
pie verticale post-traumatique, et la place de l’IRM locus to an 8.8-cM interval on chromosome 2q31. Hum Genet, 2000 ;
devant les diplopies résiduelles ou induites par une 106 : 636-638.
réfection chirurgicale orbitaire. Il est important de pré- [24] Fricke J, Neugebauer A, Rüssmann W. Untersuchung der Moto-
venir les patients des risques de chirurgies itératives rik. In : Kaufmann H, Steffen H (eds.). Strabismus. 4th ed. Stuttgart,
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288
 Désordres oculomoteurs neurogènes et myogènes 14
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289
Partie V

IMAGERIE
 15

C H A P I T R E 15

Imagerie cérébrale dans le bilan

oculomoteur : actualités
D. DENIS, M. COUSIN, E. ZANIN, N. GIRARD1

Grâce aux progrès continuels réalisés dans le domaine de la neuro- utilise des rayons X. Il est donc irradiant et nécessite des précautions
imagerie, l’imagerie cérébro-orbitaire prend une place de plus en en termes de protection : des protocoles d’acquisition optimisés
plus importante dans la prise en charge des troubles oculomoteurs avec dose la plus basse admissible pour un diagnostic efficace ; par
aussi bien sur le plan diagnostique que thérapeutique. Le clinicien exemple, dans le cadre de la survenue d’une paralysie oculomotrice,
pose l’indication de l’imagerie et rédige l’ordonnance de prescrip- le patient bénéficiera d’une angio-TDM en urgence afin d’éliminer
tion pour le radiologue. Le dialogue entre clinicien et radiologue une urgence neurologique ou vasculaire puis le suivi sera fait par
est indispensable ; la demande doit être claire et comporter des IRM cérébro-orbitaire pour limiter l’irradiation.
renseignements cliniques précis : muscles touchés, côté, contexte
général, orientations étiologiques, afin de guider l’examen neuro-
radiologique (plans, type de coupe, de séquence, injection ou non) Les indications du scanner sont essentiellement : les urgences,
qui sera, le plus souvent en ophtalmologie, cérébral et orbitaire. la pathologie traumatique, les atteintes myogènes, en particu-
lier l’orbitopathie dysthyroïdienne.

Techniques d’imagerie ■ IMAGERIE PAR RÉSONANCE

MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE

L’imagerie dans le cadre d’un bilan oculomoteur est essentielle- L’IRM est la technique de choix pour évaluer le tissu cérébral dans
ment représentée par le scanner et l’IRM. Le scanner est un exa- son ensemble (tronc cérébral et fosse postérieure compris) ainsi que
men facile à réaliser, de durée courte (moins de cinq minutes) peu les tissus des cavités orbitaires comme les muscles oculomoteurs. C’est
bruyant mais irradiant. L’IRM est un examen bruyant, long (dix à de plus la seule technique d’imagerie permettant d’évaluer le cer-
vingt minutes) et réalisé dans un tunnel serré (donc difficile pour veau en développement. Elle apporte des informations anatomiques
les patients jeunes ou claustrophobes). Il est en revanche très supé- excellentes et permet, à travers des techniques avancées d’IRM,
rieur au scanner au niveau de l’étude des structures cérébrales ; d’étudier la microstructure des tissus, la connectivité cérébrale (IRM
il est, de plus, non irradiant. Pour les jeunes enfants et les grands de diffusion ou DTI, Diffusion Tensor Imaging, fournissant des carac-
enfants non coopérants, ces examens (en particulier l’IRM) sont téristiques de la substance blanche), la myélinisation, la composition
réalisés sous anesthésie générale afin d’éviter les artefacts de mou- biochimique des tissus (spectroscopie par résonance magnétique ) et
vement. L’utilisation d’un produit de contraste est bien souvent enfin l’activation cérébrale (IRM fonctionnelle). L’IRM est particuliè-
nécessaire pour examiner une tumeur ou une lésion infectieuse et rement sensible aux mouvements et impose une immobilité parfaite
obligatoire pour mettre en évidence une thrombose ou un ané- du sujet de telle sorte que toute indication chez un enfant non coo-
vrysme, ce qui impose la pose d’une voie veineuse, pas toujours pérant nécessite la réalisation d’une anesthésie générale ou d’une
facile chez les enfants, de telle sorte qu’il est commun de prescrire autre méthode de sédation. Elle doit être réalisée dans un centre
une anesthésie locale de surface (pommade de type EMLA). spécialisé par des neuroradiologues formés aux pathologies oculo-
motrices. L’IRM utilise le fait que les différents tissus de l’organisme
soumis à un champ magnétique puissant émettent des rayonnements
■ SCANNER
différents. Elle est non irradiante mais présente des contre-indications
La tomodensitométrie (TDM) est un excellent examen pour examiner liées à l’utilisation de ce champ magnétique : patient porteur d’un
la pathologie intraorbitaire et évaluer l’intégrité osseuse de l’orbite pacemaker, d’une valve cardiaque mécanique ou de clips neurochi-
et de la base du crâne. Il est l’examen de choix des indications d’ur- rurgicaux. Les sources d’artefacts sont multiples : matériels dentaires
gence car très facile d’accès. Il permet de sélectionner les urgences à inamovibles, maquillage, crèmes cosmétiques…
prendre en charge au plus vite et d’orienter l’examen IRM complé-
mentaire si nécessaire. Dans certaines indications, le scanner permet Les indications sont larges en oculomotricité puisque l’IRM per-
des reconstructions surfaciques de la voûte crânienne et de la face met d’étudier au cours du même examen, avec des séquences
comme dans le bilan des craniosténoses par exemple. Le scanner dédiées, le parenchyme cérébral, les nerfs et les muscles ocu-
lomoteurs.
1. Les auteurs tiennent à remercier Sophie Bertrand.

293
15 Imagerie

Applications Anomalies nerveuses

Les anomalies peuvent concerner le nerf abducens et/ou le nerf
oculomoteur. La fréquence de ces anomalies dépend des études
Ce chapitre n’abordera pas l’IRM fonctionnelle et l’IRM en cours et du type clinique concerné [11, 14]. L’agénésie du nerf abducens
de contraction musculaire qui appartiennent au domaine de la dans les types I et III peut être retrouvée dans 60 % à 100 %
recherche et ne sont pas utilisées en pratique clinique courante. Les des cas selon les séries (fig. 15-2). Pour les types II, l’agénésie
situations cliniques qui ont particulièrement bénéficié des apports est moins fréquente mais reste non exceptionnelle. Quant au nerf
de l’IRM ces dernières années sont : les syndromes de rétraction, oculomoteur, peu d’études l’ont analysé ; il a été décrit comme
les nystagmus congénitaux, les strabismes, les troubles oculomo- hypotrophique [10] ou, à l’inverse, hypertrophique du côté du syn-
teurs dus à une impotence et la paralysie de l’oblique supérieur. drome de syndrome de Stilling-Duane (fig. 15-3).

■ SYNDROMES DE RÉTRACTION SYNDROME DE BROWN CONGÉNITAL

Les syndromes de rétraction de Stilling-Duane et de Brown appar- Les anomalies IRM retrouvées dans le cadre d’un syndrome de
tiennent à une forme particulière de strabisme dite restrictive. Ces Brown concernent principalement le muscle oblique supérieur et
entités bien définies et classées cliniquement (cf. chapitre 14) ont peuvent toucher tout ou partie de celui-ci. Ces anomalies peuvent
particulièrement bénéficié du développement de l’IRM cérébro- être :
orbitaire, permettant de réels progrès dans la compréhension de – trophiques, à type d’hypertrophie intéressant la poulie, le ten-
l’étiopathogénie de ces syndromes. don et/ou le corps musculaire de l’oblique supérieur (fig. 15-4) ;
Les séquences IRM utilisées sont spécifiques : 3D T2 CISS pour – morphologiques au niveau du tendon [3].
l’exploration des nerfs oculomoteurs, en particulier le VI pour le D’autres anomalies rares ont également été décrites : l’hypotro-
syndrome de Stilling-Duane, coupes inframillimétriques jointives phie de l’oblique supérieur dans le cadre d’une paralysie congé-
avec acquisitions en trois dimensions au niveau orbitaire pour l’ex-
ploration des muscles oculomoteurs et des poulies.

SYNDROME DE STILLING-DUANE

Cette pathologie congénitale a fait l’objet de plusieurs études d’ima-

gerie ayant permis de confirmer l’hypothèse étiopathogénique
évoquée lors d’autopsies : défaut d’innervation du muscle droit
latéral par le nerf abducens (VI) avec innervation aberrante par une
branche du nerf oculomoteur commun (III) entraînant une fibrose
des muscles droits horizontaux. Ces anomalies peuvent être obser-
vées dans chaque type clinique de syndrome de Stilling-Duane
dans des proportions variables selon le type étudié [7].

Anomalies musculaires
Les anomalies musculaires concernent essentiellement les muscles
droits horizontaux. Il peut s’agir d’anomalies trophiques (hypertrophie
ou hypotrophie) pouvant s’associer à des anomalies morphologiques
(muscle bosselé, fendu ou « splitté ») (fig. 15-1).

Fig. 15-2 Coupe IRM en reconstruction axiale sur une séquence

3D T2 CISS chez un patient présentant un syndrome de
Stilling-Duane de type I gauche avec agénésie du nerf
abducens (VI) gauche (nerf abducens droit : flèche rouge).

Fig. 15-1 Coupe coronale en séquence CISS chez un patient ayant

un syndrome de Stilling-Duane de type I gauche mon-
trant une hypertrophie du droit médial gauche. Noter Fig. 15-3 Coupe IRM en reconstruction axiale sur une séquence
aussi la différence de morphologie entre les deux droits 3D T2 CISS chez un patient présentant un syndrome de
latéraux, avec une hypertrophie et un aspect « bosselé » Stilling-Duane de type I montrant un épaississement du
du côté gauche. nerf oculomoteur (III) gauche (flèche rouge).

294
 Imagerie cérébrale dans le bilan oculomoteur : actualités 15
anomalies cérébrales fréquentes à l’IRM. Il s’agit essentielle-
ment d’anomalies de signal et d’anomalies morphologiques
(malformatives et non malformatives) retrouvées au niveau de
la fosse postérieure (tronc cérébral, cervelet, grande citerne) ou
en sus-tentoriel : substance blanche hémisphérique (fig. 15-5a),
espaces vasculaires, commissures interhémisphériques, noyaux
gris centraux. Les anomalies de signal ont été fréquemment
observées au niveau du tronc cérébral : images « en cocarde »
sur la partie postérieure de la protubérance (fig. 15-5b), du cer-
velet (noyaux dentelés) et des radiations optiques. Par exemple,
dans le cadre des anomalies morphologiques retrouvées, la
Fig. 15-4 Coupe axiale en séquence 3D T1 avec saturation de figure 15-5c montre une malformation du colliculus supérieur et
graisse et gadolinium (VIBE) chez un patient ayant un
syndrome de Brown droit congénital. On remarque
du pédoncule cérébral chez un enfant présentant un nystagmus
l’élargissement du tendon droit dès son insertion sclérale sensoriel par albinisme.
ainsi que de sa poulie (complexe tendon-poulie entouré Dans les nystagmus avec contexte neurologique, ces anomalies
en rouge) par rapport au côté sain. sont souvent associées. L’association anomalie de signal de la subs-
tance blanche avec dilatation ventriculaire et dilatation des espaces
nitale du VI ou encore un complexe oblique supérieur-trochlée périvasculaires témoignant d’une perte de volume cérébral est la
normal avec une luxation inférieure de la poulie du droit latéral plus fréquente (60,4 %). Il est intéressant de constater que ces
en adduction [2]. lésions, bien que moins fréquentes, existent également dans les
L’IRM par les nombreuses informations qu’elle apporte sur nystagmus isolés idiopathiques.
l’origine et les conséquences musculaires de ces syndromes de La plupart de ces anomalies sont localisées sur des structures
rétraction aide à comprendre leurs mécanismes et à mieux appré- qui contribuent directement ou indirectement à la motricité ocu-
hender leur prise en charge thérapeutique. L’IRM guide l’indica- laire et témoignent de l’organicité de ce type de pathologie. Il y a
tion chirurgicale en fonction de l’anomalie musculo-tendineuse trente ans, l’étiologie la plus fréquemment retenue devant un nys-
observée (intervention soit sur le muscle oblique supérieur soit sur tagmus congénital était la cause idiopathique. Actuellement, grâce
les muscles controlatéraux de l’œil sain). à l’amélioration des techniques neuroradiologiques, le contingent
des nystagmus dits idiopathiques a considérablement diminué,
indiquant que la nature organique est probablement constante, a
Néanmoins, la corrélation entre la sévérité clinique et les ano- fortiori lorsque le nystagmus est important.
malies observées en IRM n’est pas toujours évidente à établir,
en particulier dans le syndrome de Brown congénital où un
même tableau clinique peut correspondre à différentes anoma- Ceci explique l’importance de l’IRM dans la prise en charge
lies anatomiques. des nystagmus congénitaux aussi bien sur le plan du diagnostic
étiologique que sur le plan du pronostic.

■ NYSTAGMUS CONGÉNITAUX
■ STRABISME PRÉCOCE
Les nystagmus congénitaux peuvent être moteurs, sensoriels
ou encore isolés idiopathiques. Devant un tableau de nystag- L’exotropie précoce survient entre le premier mois et la deu-
mus congénital, il est indispensable de réaliser dans le cadre xième année de vie. Devant un tableau d’exotropie précoce,
du bilan étiologique une IRM cérébrale [6]. En effet, il a été il est indispensable de réaliser un examen ophtalmologique
constaté, quel que soit le type de nystagmus, des lésions ou complet et une imagerie cérébrale. En effet, dans la majorité

a b c
Fig. 15-5 Nistagmus congénital.
a. Coupe axiale T2 montrant la substance blanche hyperintense au niveau des régions frontale et pariétale, associée à une dilatation du
ventricule latéral droit. b. Coupe axiale en pondération T2 au niveau de la protubérance : image bilatérale « en cocarde » dans la région
réticulaire. c. Coupe axiale T2 montrant une atrophie bilatérale des colliculus.

295
15 Imagerie

des cas, l’exotropie précoce est associée à une pathologie oph- dysmorphie, d’atrophie et de désorientation : colliculus, cerve-
talmologique organique et/ou à une pathologie générale [1]. let (fig. 15-7). Les anomalies de signal ont surtout concerné les
Une corrélation entre l’importance de la déviation et les ano- lobes occipital et pariétal et le tronc cérébral.
malies cérébrales retrouvées à l’IRM a été décrite. Ces anoma-
lies sont essentiellement morphologiques et de signal et ont La contribution de l’IRM cérébrale dans l’exotropie infantile est
fréquemment concerné des structures impliquées dans la voie fondamentale car elle aide à une prise en charge pluridiscipli-
du mouvement oculaire. En effet, les anomalies morphologiques naire la plus précoce possible.
au niveau cérébral ont été des atrophies, des défauts d’enrou-
lement, des nécroses et glioses des lobes cérébraux, des atro-
phies et hypoplasie du corps calleux (fig. 15-6), des atrophies La conduite est différente pour une ésotropie précoce sans
des radiations et/ou des bandelettes optiques. Au niveau du contexte général. La définition exclut l’existence de patholo-
tronc cérébral, les anomalies ont été à type de dysplasie, de gie associée ophtalmologique et/ou neurologique. Néanmoins,
une étude IRM pratiquée chez soixante-cinq enfants sans
trouble neurologique clinique, dont trente-huit présentaient
une ésotropie précoce a montré des atteintes à type de leu-
comalacie périventriculaire chez 8 % des enfants strabiques,
aucune atteinte n’ayant été constatée chez les enfants ortho-
tropiques [12]. Ces résultats indiquent que l’IRM réservée préfé-
rentiellement aux exotropies précoces devrait être étendue aux
ésotropies précoces dans l’optique d’une prise en charge glo-
bale optimale de l’enfant.

■ TROUBLES OCULOMOTEURS DUS

À UNE IMPOTENCE MUSCULAIRE

Une impotence musculaire peut avoir différentes origines. Nous

insisterons particulièrement sur quatre étiologies : la chirurgie du
strabisme récente ou ancienne, la chirurgie du décollement de
rétine, la myopie forte et les fractures de l’orbite.

L’IRM orbitaire apporte de nombreuses informations sur l’état

musculaire : taille, forme, trajet, rapports avec les autres élé-
ments aponévrotiques de l’orbite et aide à la prise en charge
thérapeutique de ces troubles.

a
b

Fig. 15-6 Coupe sagittale chez deux patients présentant une exo- Fig. 15-7 Coupe axiale T2 montrant une dysplasie de l’hémisphère
tropie précoce. cérébelleux droit (les sillons du cervelet ne sont pas iden-
a. Le corps calleux est fin au niveau du corps. b. Le corps tifiables comparés au côté controlatéral), associée à un
calleux est court au niveau du bec avec agénésie. kyste arachnoïdien gauche.

296
 Imagerie cérébrale dans le bilan oculomoteur : actualités 15
■ CHIRURGIE DU STRABISME

RÉCENTE

Lors d’un lâchage de suture simple ou secondaire à une infection

locorégionale, la réintervention ne peut être envisagée qu’après
réalisation d’une imagerie (IRM de référence). Cette dernière
va permettre de localiser le muscle impotent et guider la voie
d’abord lors de la reprise chirurgicale (le plus souvent retrouvé au
niveau du foramen).

ANCIENNE

Dans les strabismes consécutifs, l’IRM va permettre l’analyse du Fig. 15-8 Coupe axiale T1 montrant une atrophie du muscle
ou des muscles suspectés d’être à l’origine de l’impotence. Un oblique supérieur gauche (flèche rouge) chez une adulte
glissement du muscle, des adhérences, un placard cicatriciel, une présentant une paralysie du nerf trochléaire (IV) gauche.
absence de muscle, un kyste réactionnel à un cil ou au matériel de
suture peuvent être mis en évidence. Si besoin, un scanner pourra
venir compléter l’exploration radiologique pour une analyse de ploration chirurgicale du tendon plus ou moins associée au test
la paroi osseuse (par exemple, de la paroi ethmoïdale dans le cas d’élongation musculaire. L’utilisation nouvelle de l’IRM a permis
d’un kyste du droit médial). l’évaluation de la taille, de la morphologie et de la contractilité
musculaire (IRM de contraction) [5]. Dans la paralysie de l’oblique
■ POSTCHIRURGIE RÉTINIENNE supérieur, des anomalies morphologiques et trophiques mises en
évidence sont surtout à type d’hypotrophie, d’atrophie et, plus
AB EXTERNO
rarement, d’agénésie. Quelle que soit l’origine de la paralysie
L’IRM joue un rôle important dans le traitement des patients (congénitale, traumatique, vasculaire), il est important d’évaluer
qui présentent des complications dues aux éponges en hydrogel l’état musculaire par IRM afin de guider la prise en charge chirur-
posées entre 1980 et 1990 pour décollement de rétine. Elle per- gicale (fig. 15-8). Toutefois, il n’existe aucune corrélation entre la
met de faire le diagnostic différentiel entre les éponges hydrogel sévérité du tableau clinique et les anomalies musculaires retrou-
et une pathologie orbitaire autre. Elle permet aussi de préciser la vées, ceci en raison des mécanismes compensateurs propres à
localisation de ce matériel d’indentation [8]. chaque patient (muscles oculomoteurs, muscles cervicaux, système
vestibulaire…).
■ MYOPIE FORTE
CONCLUSION
L’IRM est indispensable pour étudier la déformation du globe du
L’amélioration des techniques d’imagerie avec
myope fort et orienter vers l’indication chirurgicale afin de restau-
l’émergence de l’IRM en pratique clinique courante
rer la régularité du cône musculaire (intervention de Yokohama).
a permis une meilleure prise en charge de certains
L’IRM permet le contrôle du chemin des muscles droits supérieurs
troubles oculomoteurs. Le succès de cette prise en
et latéraux avant et après chirurgie. charge passe par la qualité de la coopération mul-
tidisciplinaire : la précision rédactionnelle de l’or-
■ TRAUMATISME ORBITAIRE donnance permet au neuroradiologue d’adapter son
examen et d’orienter son interprétation. De nom-
Dans les fractures de l’orbite récentes, le scanner (cadre osseux) breux progrès sont en cours, en particulier dans le
et l’IRM (taille des muscles, trajets) sont indispensables pour pré- domaine de l’IRM réalisée en cours de contraction
ciser la conduite à tenir [9]. Certaines hypertropies/hypotropies musculaire, qui contribueront à améliorer encore la
constantes ou intermittentes peuvent être secondaires à un trau- compréhension étiopathogénique des troubles ocu-
matisme orbitaire. lomoteurs.
La notion d’un traumatisme orbitaire ayant bénéficié d’une
reconstruction chirurgicale peut être :
– connue : l’apparition ou la réapparition de troubles oculomo- BIBLIOGRAPHIE
teurs impose la vérification par IRM ou TDM de la bonne place du
matériel d’ostéosynthèse [13] ; [1] Baeteman C, Denis D, Loudot C, Toesca E, Bronsard J, Benso C,
– absente car passée inaperçue, par conséquent non relatée Fogliarini C, Hadjdaj E, Antoniotti S, Chabrol B, Mancini J, Girard N.
par le patient : ainsi, il a été retrouvé dans certains dérèglements Intérêt de l’IRM cérébrale dans les exotropies précoces. J Fr Ophtalmol,
2008 ; 31 : 287-294.
verticaux des fractures du mur interne, du plancher ou des deux
[2] Bhola R, Rosenbaum AL, Ortube MC, Demer JL. High-resolution
associées [4].
magnetic resonance imaging demonstrates varied anatomic abnorma-
lities in Brown syndrome. JAAPOS, 2005 ; 9 : 438-448.
■ PARALYSIE DE L’OBLIQUE [3] Cousin M, Girard N, Denis D. Apport de l’IRM dans le syndrome
SUPÉRIEUR de Brown congénital. J Fr Ophtalmol, 2012 (sous presse).
[4] Demer JL, Clark RA, Kono R, Wright W, Velez F, Rosenbaum
La paralysie de l’oblique supérieur peut être congénitale ou acquise AL. A 12-year, prospective study of extraocular muscle imaging in
(cf. chapitre 14). La réalisation d’une IRM dans le bilan des paraly- complex strabismus. J AAPOS, 2002 ; 6 : 337-347.
sies de l’oblique supérieur permet l’exploration du muscle oblique [5] Demer JL, Kerman BM. Comparison of standardized echography
supérieur dans sa globalité. En effet, jusqu’en 1990, la prise en with magnetic resonance imaging to measure extraocular muscle
charge de la paralysie de l’oblique supérieur était fondée sur l’ex- size. Am J Ophthalmol, 1994 ; 118 : 351-361.

297
15 Imagerie

[6] Denis D, Girard N, Toesca E, Zanin E, Gambarelli N, Lebranchu [11] Kim JH, Hwang JM. Presence of the abducens nerve according
P, Mancini J. Intérêt de l’IRM dans le nystagmus congénital. J Fr to the type of Duane’s retraction syndrome. Ophthalmology, 2005 ;
Ophtalmol, 2010 ; 33 : 189-205. 112 : 109-113.
[7] Denis D, Cousin M, Zanin E, Toesca E, Girard N. Apport de [12] Ohtsuki H, Yoshifumi K, Hasebe S, Kono R, Harada Y. Compa-
l’IRM dans le syndrome de Stilling-Duane : résultats préliminaires. rative study of brain lesions detected by magnetic resonance imaging
J Fr Ophtalmol, 2011 ; 34 : 476-481. between strabismus and non strabismus in infancy. Ophthalmologica,
[8] Ginat DT, Singh AD, Moonis G. Multimodality imaging of 2000 ; 214 : 105-110.
hydrogel sclera buckels. Retina, 2012 ; 32 : 1449-1452. [13] Ortube MC, Rosenbaum AL, Goldberg RA, Demer JL. Orbital
[9] Guyot L, Lari N, Benso-Layoun C, Denis D, Chossegros C, imaging demonstrates occult blow out fracture in complex strabis-
Thiery G. Fractures orbitaires chez les enfants. J Fr Ophtalmol, mus. J AAPOS, 2004 ; 8 : 264-273.
2011 ; 34 : 265-274. [14] Ozkurt H, Basak M, Oral Y, Ozkurt Y. Magnetic resonance
[10] Kang NY, Demer JL. Comparison of orbital magnetic resonance imaging in Duane’s retraction syndrome. J Pediatr Ophthalmol
imaging in Duane syndrome and abducens palsy. Am J Ophthalmol, Strabismus, 2003 ; 40 : 19-22.
2006 ; 142 : 827-834.

298
 Partie VI

AUTRES ASPECTS
ET PRISE EN CHARGE
 16

C H A P I T R E 16

Troubles fonctionnels
et rééducation
S . G O T T E N K I E N E , D . L A S S A L L E , A . P É C H E R E A U , M . S A N T A L L I E R, E . T O E S C A

I – LA VISION DU SUJET STRABIQUE1

A. PÉCHEREAU

Que voit un sujet Si le sujet ne voit pas double, il existe une neutralisation
fovéolaire. Mais quelle est l’intensité de cette neutralisation ?

strabique ? S’agit-il d’une exclusion ou d’une diminution du niveau de per-

ception ?
Pour nous aider dans notre réflexion, nous allons utiliser plu-
Les données sur ce que voit un sujet strabique sont très parcellaires sieurs publications d’origine allemande car, il faut le reconnaître,
et il existe très peu de travaux dans la littérature qui explorent ce ce sont surtout (exclusivement ?) nos collègues d’outre-Rhin qui
sujet. Il est légitime de faire le constat suivant : ont étudié cette question.
– il ne voit pas ou peu en relief ;
– il voit bien d’un œil.
Mais à quoi sert l’information visuelle de l’œil dévié ? Est-elle
perdue ou utilisée ? Partiellement ou en totalité ? Pour notre
réflexion, nous nous aiderons de l’article remarquable du Profes- Analyse d’articles
seur Heimo Steffen, « La vision de l’œil amblyope fonctionnelle »,
publié dans les actes du colloque de Nantes 2007 [6].
■ PUBLICATION DE HEINRICH HARMS
C’est une publication de 1937 qui nous servira de référence [1].
La fovéola de l’œil Buts de l’étude
dévié – Déterminer quelles parties du champ visuel de l’œil droit et
du champ visuel de l’œil gauche contribuaient au champ visuel
Commençons par des remarques simples mais dont les consé- binoculaire.
quences sont importantes. – Déterminer quelles parties du champ visuel binoculaire
Si le sujet voit double, la fovéola de l’œil dévié est utilisée : n’étaient pas perçues par un œil.
ceci est plus fréquent et beaucoup moins gênant qu’on ne le – Dans quelle(s) partie(s) du champ visuel binoculaire y a-t-il
pense (cf. « Diplopie et strabisme de l’adulte » au chapitre 12). une suppression ?
En effet, un travail systématique sur une population d’adultes
strabiques (bilans préopératoire et postopératoire) [2] fait par des
Méthode
membres de notre équipe a montré : C’est la périmétrie binoculaire proportionnelle qui a été utilisée :
– une diplopie intermittente chez 30 % des patients ; – périmétrie binoculaire avec lunettes rouge/vert et écran de
– une diplopie permanente (non gênante) chez 25 % des Bjerrum ;
patients. – stimulus lumineux de 2 cm de diamètre (perçu seulement par
l’œil avec verre rouge) ;
1. Ce texte est la reprise d’un article [5]
, lui-même tiré du remarquable travail de
– le patient doit indiquer la couleur du stimulus perçu (rouge,
H. Steffen [6]. vert, mélange, changement de couleur ou deux marques).

301
16 Autres aspects et prise en charge

CAS N° 1 bonne partie de l’aire maculaire. En tout cas, elle ne s’arrête pas
« au couteau » au contact de la fovéola.
Situation clinique
– 11 ans. CAS N° 2
– Strabisme convergent OD (22°).
– Relation sensorielle : exclusion OD. Situation clinique
– Acuité visuelle : OD : 2/35 ; OG : 5/5. – 11 ans.
– Strabisme convergent OD (5°).
Analyse – Relation sensorielle : CRA.
Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-1). – Acuité visuelle : OD : 5/35 ; OG : 5/4.
• TRACÉ DE GAUCHE (OG FIXATEUR) Analyse
On peut constater en fixation par le bon œil (OG) les faits sui- Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-2).
vants :
– il existe une utilisation quasi exclusive de l’œil gauche sur la
• TRACÉ DE GAUCHE : SCOTOMÉTRIE DE L’OG (OG FIXATEUR)
totalité du champ visuel binoculaire ; On constate deux scotomes dans le champ visuel gauche :
– l’œil droit amblyope n’est utilisé que vers la gauche ; – le premier correspond au scotome de la tache aveugle de
– on peut noter l’aspect arrondi du trait droit (trait épais) de l’œil gauche (l’œil fixateur) ;
délimitation des champs des deux yeux, situé au niveau de l’hori- – le second est voisin de la tache aveugle.
zontalité, correspondant à la tache aveugle de l’œil gauche ; Cette dépression perceptive relativement étendue dans le
– dans le champ visuel de l’œil droit (la partie gauche du champ champ visuel temporal de l’œil gauche (bon œil) correspond à la
visuel), une petite zone provient de l’œil gauche : c’est probable- projection de la zone maculaire de l’œil droit.
ment une zone qui correspond à la tache aveugle de l’œil droit. • TRACÉ DE DROITE : SCOTOMÉTRIE DE L’OD (OG FIXATEUR)
• TRACÉ DE DROITE : SCOTOMÉTRIE DE L’OD (OG FIXATEUR) On constate un scotome en forme de poire. Il va du bord de la macula
On peut constater les faits suivants : en nasal pour s’étendre et englober la tache aveugle en temporal.
– le scotome relatif de l’œil droit, qui non seulement touche Commentaire
la fovéola mais s’étend sur la totalité de l’aire maculaire (consé-
La scotométrie de l’œil gauche fixateur (tracé de gauche) nous
quence de l’amblyopie ?) ;
montre que le cerveau déprime l’information de l’œil fixateur
– un petit scotome dans le champ gauche, à proximité de la tache
quand l’information de l’œil non fixateur est plus pertinente. Ce
aveugle, qui correspond à la superposition de la macula de l’œil droit.
fait est essentiel et doit être bien compris.
Commentaire
Ce premier cas montre que la coopération entre les deux yeux est
Le cerveau revient toujours à son modèle de référence : le
complexe. L’œil dévié participe en permanence à l’activité binocu-
sujet normal. Chez ce dernier, pour une direction visuelle
laire et le cerveau fait des arbitrages permanent entre l’informa-
donnée, c’est toujours l’information provenant de l’œil le plus
tion visuelle de chaque œil. Dès que l’information visuelle de l’œil
pertinent, qui est utilisé. Chez le sujet strabique, le cerveau
dévié est supérieure à celle de l’œil fixateur, il choisit la première.
procède de la même façon. Il est donc essentiel que l’amblyo-
Par ailleurs, la dépression perceptive de la fovéola de l’œil
pie soit parfaitement traitée.
dévié n’est pas limitée à la seule fovéola mais elle s’étend sur une

Fig. 16-1 Périmétrie binoculaire : cas n° 1.

(D’après Harms H., 1937 [1]
.)

302
 Troubles fonctionnels et rééducation 16

Fig. 16-2 Périmétrie binoculaire : cas n° 2.

(D’après Harms H., 1937 [1]
.)

CAS N° 3 à peu près identique quel que soit l’œil fixateur. Le fait d’être
dévié l’emporte sur l’acuité visuelle.
Situation clinique
– 27 ans. CAS N° 4
– Strabisme convergent OD (7°).
– Relation sensorielle : CRA. Situation clinique
– Acuité visuelle : OD : 5/4 ; OG : 5/4. – 24 ans.
– Strabisme divergent OD (7°).
Analyse – Relation sensorielle : exclusion alternante.
Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-3).
Analyse
• TRACÉ HAUT GAUCHE : SCOTOMÉTRIE DE L’OD (OD FIXATEUR)
Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-4).
On constate sur l’OD :
– un scotome temporal correspondant à la tache aveugle ;
• TRACÉ GAUCHE : SCOTOMÉTRIE DE L’OG (OD FIXATEUR)
– un scotome temporal correspondant à la projection de la La totalité du champ nasal gauche est exclu. La macula de l’œil
macula de l’œil gauche sur l’œil droit fixateur. gauche dévié n’est pas exclue mais sa valeur fonctionnelle doit
être fortement diminuée puisqu’il n’y a pas de diplopie de notée.
• TRACÉ HAUT DROIT : SCOTOMÉTRIE DE L’OG (OD FIXATEUR)
On constate sur l’OG :
• TRACÉ DROIT : SCOTOMÉTRIE DE L’OD (OG FIXATEUR)
– un scotome central englobant la totalité de la macula ; La totalité du champ nasal droit est exclu. La macula de l’œil droit
– l’emplacement correspondant à la tache aveugle. dévié n’est pas exclue mais sa valeur fonctionnelle doit être forte-
ment diminuée puisqu’il n’y a pas de diplopie de notée.
• TRACÉ BAS GAUCHE : SCOTOMÉTRIE DE L’OG (OG FIXATEUR)
On constate sur l’OG : Commentaire
– un scotome temporal correspondant à la tache aveugle ; On peut noter que l’exclusion de chaque œil se fait relativement
– un scotome temporal correspondant à la projection de la « au couteau » et correspond à la projection de la verticale sur le
macula de l’œil droit sur l’œil gauche fixateur. champ visuel de chaque œil dévié. Ce qui est en dehors (tempo-
• TRACÉ BAS DROIT : SCOTOMÉTRIE DE L’OD (OG FIXATEUR) ral) est utilisé, ce qui est en dedans (nasal) n’est pas utilisé.
Un autre fait doit être signalé. C’est l’extension du scotome de
On constate sur l’OD :
l’œil dévié au-delà de la macula de l’œil fixateur. Il y a une véri-
– un scotome central englobant la totalité de la macula ;
table protection cérébrale de la macula de l’œil fixateur, montrant
– l’emplacement correspondant à la tache aveugle.
que le signal le plus pertinent est favorisé.
Commentaire
La scotométrie de l’œil gauche fixateur nous montre que le cer- ■ PUBLICATION DE VOLKER HERZAU
veau déprime l’information de l’œil fixateur quand l’information
de l’œil non fixateur est plus pertinente. C’est une publication de 1980 [3]
qui nous servira de référence.
Le phénomène de commutation fovéolaire (on devrait dire
maculaire en l’occurrence) est parfaitement mis en évidence avec Méthode
un oubli de toute l’aire maculaire de l’œil dévié quel que soit l’œil C’est également la périmétrie binoculaire proportionnelle qui a été
dévié. On peut également noter que l’importance du scotome est utilisée (cf. supra).

303
16 Autres aspects et prise en charge

Fig. 16-3 Périmétrie binoculaire : cas n° 3.

(D’après Harms H., 1937 [1]
.)

TRACÉ N° 1 Tracé de gauche

Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-5).
Situation clinique
Tracé de droite – Microstrabisme convergent.
– Amblyopie OD : 0,4.
Situation clinique
– Strabisme convergent sans amblyopie. Analyse
– CRN. Dans le champ visuel binoculaire, il existe une rivalité binocu-
laire entre OD et OG avec une zone de prévalence verticale de
Analyse
l’OD.
Au centre, prévalence de l’œil fixateur (traits verticaux). Dans le
reste du champ visuel binoculaire, il existe une rivalité binoculaire Commentaires
entre l’OD et l’OG. L’arbitrage se fait en fonction de la valeur fonctionnelle.

304
 Troubles fonctionnels et rééducation 16

Fig. 16-4 Périmétrie binoculaire : cas n° 4.

(D’après Harms H., 1937 [1]
.)

Fig. 16-5 Périmétrie binoculaire : tracé n° 1.

(D’après Herzau V., 1980 [3]
.)

TRACÉ N° 2 – la partie droite pour l’OG (traits horizontaux) ;

Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-6). – une zone intermédiaire existe au centre : elle est due à la
rivalité binoculaire entre OD et OG.
Situation clinique
– Strabisme convergent.
Commentaires
– Absence d’amblyopie. Chez ce sujet normal, la déviation entraîne une compétition
– CRA harmonieuse. intense entre l’information visuelle de chaque œil avec une zone
centrale de forte compétition. En périphérie, chaque œil l’emporte
Analyse
en fonction de sa valeur fonctionnelle.
Tracé gauche : fixation OD. Tracé droit : fixation OG.
Dans les deux champs visuels, le champ visuel binoculaire est
TRACÉ N° 3
divisé en trois :
– la partie gauche pour l’OD (traits verticaux) ; Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-7).

305
16 Autres aspects et prise en charge

Fig. 16-6 Périmétrie binoculaire : tracé n° 2.

(D’après Herzau V., 1980 [3]
.)

Situation clinique Situation clinique

– Strabisme convergent. – Strabisme divergent.
– Amblyopie OG : 0,02. – Absence amblyopie.
– CRA. – CRA harmonieuse.

Analyse Analyse
La partie contrôlée par l’OG est très loin du centre du champ visuel. La contribution de l’œil fixateur (OG) au champ visuel binoculaire
est un peu plus grande que la contribution de l’œil dévié.
Commentaires Commentaires
La contribution de l’œil dévié au champ visuel binoculaire (à la La encore, la contribution de l’œil dévié au champ visuel binocu-
binocularité) est très marginale. La relation avec la valeur fonction- laire (à la binocularité) est en relation directe avec la valeur fonc-
nelle de la fovéola est évidente. tionnelle de la fovéola (acuité visuelle).

TRACÉ N° 4 TRACÉ N° 5

Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-8). Les tracés ont été relevés en périmétrie binoculaire (fig. 16-9).

Fig. 16-7 Périmétrie binoculaire : tracé n° 3. Fig. 16-8 Périmétrie binoculaire : tracé n° 4.
(D’après Herzau V., 1980 [3]
.) (D’après Herzau V., 1980 [3]
.)

306
 Troubles fonctionnels et rééducation 16

Fig. 16-9 Périmétrie binoculaire : tracé n° 5. Fig. 16-10 Scotome fovéolaire « au couteau ».
(D’après Herzau V., 1980 .)
[3] (D’après Jampolsky A., 1955 .)
[4]

Situation clinique Dans la coopération binoculaire du sujet strabique, les arbi-

– Strabisme divergent avec hypertropie de l’OD. trages du cerveau sont à chaque instant complexes et dyna-
– Amblyopie OD : 0,05. miques. À chaque instant et pour chaque zone de l’espace, le
– CRA. cerveau arbitre entre l’information visuelle des deux yeux et
Analyse choisit la plus pertinente.
Malgré l’amblyopie forte de l’OD, les parties centrales de l’OD par-
ticipent au champ visuel binoculaire, mais de façon extrêmement
périphérique. Il existe une limite oblique pour les deux yeux. CONCLUSION

Commentaires Chez le sujet strabique, le système visuel fait les

La encore, la contribution de l’œil dévié au champ visuel binocu- mêmes arbitrages que le sujet normal : il optimise
laire (à la binocularité) est en relation directe avec la valeur fonc- le traitement de l’information visuelle provenant
tionnelle de la fovéola (acuité visuelle). de chaque œil. Pour chaque direction visuelle, il
utilise l’information la plus pertinente. La qualité
de cette information est donc essentielle. De ce
fait, les deux objectifs fondamentaux de la prise
Suite à ces remarquables travaux, on peut insister sur quelques
en charge d’un patient strabique sont :
points :
• la guérison de l’amblyopie (aphorisme de Charles
• l’information visuelle de chaque œil est utilisée : chez le Rémy : « Le monoculaire précède le binocu-
strabique, les deux yeux participent à la perception du laire. ») ;
monde visuel mais de façon inégale ; • la réduction angulaire (aphorisme d’André Roth :
• la neutralisation n’est pas un phénomène « au couteau » « La vision binoculaire est angle-dépendante. »).
(fig. 16-10) ; c’est un phénomène complexe où l’importance Ces deux éléments avec le port de la correction
de la déviation et de l’amblyopie de l’œil dévié joue un rôle optique totale — qui est l’élément le plus pertinent
essentiel ; pour assurer la stabilité de la déviation au cours
• la part de l’œil dévié dans le résultat final dépend de deux de la vie — constituent le trépied du « strabique
paramètres : heureux » de Charles Rémy (cf. fig. 1-1, au pre-
■ le niveau intrinsèque de performance visuelle de chaque mier chapitre de cet ouvrage).
œil : plus l’acuité visuelle de chaque œil est élevée, plus
la coopération binoculaire est intense. L’œil amblyope est
d’autant plus perdant que l’amblyopie est profonde. Le
BIBLIOGRAPHIE
traitement de l’amblyopie est donc la priorité des priorités
dans la prise en charge de tout sujet présentant un trouble [1] Harms H. Ort und Wesen der Bildhemmung bei Schielen-
oculomoteur. La notion d’une « petite amblyopie protec- den. Albrecht v. Graefes Archiv für Ophthalmologie, 1937 ; 138 :
trice » n’a aucun support ; 149-210.
■ l’importance de la déviation : plus l’angle est important, [2] Hatton J, Chicot A. La diplopie postopératoire chez les
moins l’œil dévié participe à l’activité binoculaire ; l’ob- adultes opérés de strabisme. Mémoire de fin d’études d’orthoptie.
tention du plus petit angle est un des objectifs prioritaires Nantes, 2008.
du thérapeute. [3] Herzau V. Untersuchungen über das binokulare Gesichtsfeld
Schielender. Documenta Ophthalmologica, 1980 ; 49 : 221-284.

307
16 Autres aspects et prise en charge

[4] Jampolsky A. Characteristics of suppression in strabismus. AMA [6] Steffen H. La vision de l’œil amblyope fonctionnelle. In :
Arch Ophthalmol, 1955 ; 54 : 683-696. L’amblyopie. XXXIIe Colloque de Nantes (2007). FNRO Édi-
[5] Péchereau A. La vision du sujet strabique. In : La sensorialité. tions, 2010 : 39-56. http://www.amblyopie.net/Documents/Ambl/
XXXVe Colloque de Nantes (2010). FNRO, Nantes, 2011 : 183-195. Ambl.html.

II – LA RÉÉDUCATION ORTHOPTIQUE AUJOURD’HUI

Le bilan orthoptique Décret de compétences (Code de la santé publique)

décrypté pour Art. R. 4342-2. – Sur prescription médicale, l’orthoptiste éta-

blit un bilan qui comprend le diagnostic orthoptique, l’objectif
le non-strabologue et le plan de soins. Ce bilan, accompagné du choix des actes
et des techniques appropriées, est communiqué au médecin
prescripteur.
M. Santallier L’orthoptiste informe le médecin prescripteur de l’éventuelle
adaptation du traitement en fonction de l’évolution et de l’état
de santé de la personne et lui adresse, à l’issue de la dernière
■ POURQUOI DEMANDER UN BILAN séance, une fiche retraçant l’évolution du traitement orthoptique.
ORTHOPTIQUE ?
L’ophtalmologiste prescrit un bilan orthoptique dans un but précis.
Il peut adresser un patient qui se plaint de troubles fonctionnels ■ DÉCRYPTAGE D’UN BILAN
ou un patient sans plainte mais pour lequel il suspecte un trouble OCULOMOTEUR
oculomoteur :
– les signes fonctionnels sont variables : céphalées, diplopie, SIGNES FONCTIONNELS ET ACUITÉ
fatigue visuelle, difficulté à l’appréciation des distances, impres- VISUELLE
sion d’avoir un œil qui tourne, torticolis, mauvaise adaptation aux
verres progressifs… ; Le rappel des signes fonctionnels et le niveau d’acuité visuelle seront
– adresser un patient sans plainte : pour dépister un strabisme, logiquement identiques à ceux du médecin prescripteur. Le test
rechercher une microtropie devant une amblyopie unilatérale qui d’acuité visuelle doit être mentionné car ils n’ont pas tous la même
persiste malgré le port de la correction optique totale, un discret valeur. L’acuité visuelle groupée est à privilégier, ainsi que l’utilisation
torticolis non remarqué par le patient ou son entourage, un trouble d’une échelle logarithmique. S’il existe un traitement d’amblyopie,
de la motilité révélé lors de la consultation ophtalmologique. celui-ci doit être clairement décrit : traitement d’attaque (occlusion
sur peau et alternance de celle-ci) ou traitement de consolidation.

■ PRÉALABLES AU BILAN EXAMEN MOTEUR

ORTHOPTIQUE
Il comprend l’examen sous écran, ou cover-test. Les conventions
Tout patient adressé à l’orthoptiste doit avoir une correction optique d’écriture sont les suivantes :
optimale. Il faut rappeler que la prise en charge d’un trouble ocu- – E pour ésophorie et Et pour ésotropie ;
lomoteur passe d’abord par le port de la correction optique totale – X pour exophorie et Xt pour exotropie ;
prescrite sous cycloplégie. L’orthoptiste est habilité à réaliser cet exa- – HD pour hyperphorie droite (hauteur droite) et HDt pour
men à condition qu’il soit prescrit par l’ophtalmologiste. Il doit avoir hypertropie droite ;
un minimum de renseignements médicaux, notamment les patholo- – HG pour hyperphorie gauche (hauteur gauche) et HGt pour
gies ophtalmologiques associées et la prescription des lunettes. hypertropie gauche ;
– un « ’ » indique un angle de près : par exemple E’ pour éso-
■ CE QU’ATTEND LE PRESCRIPTEUR phorie de près et X’t pour exotropie de près.
Les phories sont des troubles oculomoteurs latents. Les tropies
DU BILAN ORTHOPTIQUE
sont des troubles oculomoteurs patents. En cas de tropie, l’œil fixa-
L’ophtalmologiste non strabologue a besoin de réponses précises teur ou le degré d’alternance doit être mentionné.
aux questions : Les chiffres qui suivent ces codes indiquent en dioptries (Δ) la
– Existe-t-il un strabisme ? Celui-ci est-il récent ou ancien ? valeur de la déviation correspondante. Plus le chiffre est élevé,
Est-ce une paralysie oculomotrice ? plus la déviation est importante. Les faibles déviations sont de
– La sensorialité est-elle normale ? moins de 8 Δ pour l’horizontalité et de moins de 4 Δ pour la ver-
– Y a-t-il besoin de rééducation ? ticalité. Les grandes déviations horizontales sont à partir de 30 Δ.
– Faut-il opérer ? La valeur de l’angle est un élément important dans la prise de
C’est à l’orthoptiste de rendre compréhensible son bilan. Et décision d’une chirurgie.
pour cela, il doit donner une conclusion à son compte rendu L’examen sous écran se fait :
comme le demande le décret n° 2007-1671 du 27 novembre – en position primaire, c’est-à-dire dans la direction du droit
2007 (Journal officiel du 28 novembre 2007, cf. encadré). devant de loin puis de près ;

308
 Troubles fonctionnels et rééducation 16
– en position de torticolis, où une tropie peut passer en pho- EXAMEN SENSORIEL
rie, où le patient peut exercer sa vision binoculaire, où le patient Il comporte l’étude de la correspondance rétinienne et la mesure
trouve une position de confort ; de la vision stéréoscopique.
– dans les quatre positions stratégiques du regard (en haut, en
bas, regard à droite et à gauche) à la recherche des syndromes État de la correspondance rétinienne
« A » et « V » et pour la mesure des éléments verticaux :
Cette étude de la correspondance rétinienne se fait au test des
– le syndrome « A » est une ésotropie plus importante dans le
verres striés de Bagolini, au verre rouge, au synoptophore…
regard en haut que dans le regard en bas ou une exotropie
L’état de celle-ci devra apparaître clairement. Un patient est en
plus faible dans le regard en haut que dans le regard en bas
correspondance rétinienne normale (CRN) ou correspondance
(au moins 10 Δ de différence) ;
rétinienne anormale (CRA) ; la dualité de correspondance réti-
– le syndrome « V » est une ésotropie plus faible dans le
nienne n’existe pas. Un patient en CRA le restera. Un patient
regard en haut que dans le regard en bas ou une exotropie
en CRN retient toute notre attention car nous devons maintenir
plus importante dans le regard en haut que dans le regard en
cet état.
bas (au moins 15 Δ de différence).
Le signe de Bielschowsky confirme une paralysie de l’oblique
supérieur quand l’hypertropie d’un œil augmente en inclinant la
En cas de neutralisation, il faut avoir recours à d’autres élé-
tête sur l’épaule du même côté que la hauteur. Si l’hypertropie
ments pour déterminer la correspondance rétinienne. En effet,
augmente en inclinant la tête sur l’épaule opposée, cela est en
il faut éviter de lever une neutralisation. La rééducation pour
faveur d’une divergence verticale dissociée (DVD).
lever la neutralisation peut donner lieu à une diplopie très
Les tests de détente (épreuve de Marlow et + 3 δ) donnent
invalidante à retard.
des indications sur l’angle de base et les facteurs innervationnels.
Dans les exotropies intermittentes, ils permettent d’approcher au
mieux l’angle maximum en diminuant le contrôle de la déviation
et sont déterminants dans la décision d’une chirurgie. Dans les Vision stéréoscopique
ésotropies avec l’incomitance loin-près, où l’angle de près est plus Une vision stéréoscopique inférieure à 100 secondes d’arc est une
important que l’angle de loin, le test des + 3 δ permet de faire bonne vision stéréoscopique (surtout au TNO, qui est le test de réfé-
la part des choses entre un excès d’accommodation ou un facteur rence). Elle atteste d’un potentiel de coopération binoculaire. Si elle
innervationnel. est nulle, cela montre un état oculomoteur dégradé ou une amblyo-
L’examen moteur se poursuit par la motilité, qui examine les pie. Une vision stéréoscopique qui se dégrade, par exemple dans
versions (les deux yeux regardent ensemble et successivement dans une exotropie intermittente, est un signe d’alerte pour envisager
les huit positions cardinales ; des hyperactions peuvent alors être la chirurgie.
suspectées) et les ductions où chaque œil sera sollicité dans les L’état sensoriel nous fixe les objectifs à atteindre dans le traite-
six champs d’action musculaire (une hypoaction peut alors être ment du trouble oculomoteur :
identifiée). Ainsi, des hyperactions ou hypoactions peuvent être – nous avons un devoir de perfection en présence d’une CRN :
observées : isoacuité visuelle, orthophorie, pas de trouble des versions et des
– une hyperaction sera juste décrite : par exemple, une éléva- ductions et bonne vision stéréoscopique ;
tion en adduction n’est pas synonyme d’hyperaction de l’oblique – notre objectif est plus humble en présence d’une CRA : iso-
inférieur. Une hyperaction doit être validée par l’examen sous acuité visuelle, microtropie, versions et ductions correctes.
écran de façon à s’assurer de l’augmentation de la déviation ver-
ticale par rapport à la position primaire. Une hypertropie qui aug-
mente en abduction est en faveur d’une DVD. Une hypertropie CONCLUSION
qui augmente en adduction est en faveur d’une hyperaction de
Le traitement de l’amblyopie est une priorité.
l’oblique inférieur ipsilatéral ;
Celui-ci doit être bien mené, avec la prescription
– une hypoaction (limitation) d’un ou plusieurs muscles peut de la correction optique totale et un traitement
présager d’une paralysie oculomotrice ou d’un syndrome de res- d’attaque jusqu’à l’isoacuité visuelle, suivi d’un
triction (Stilling-Duane, Brown, orbitopathie dysthyroïdienne, plan- traitement de consolidation s’étalant souvent sur
cher orbitaire…). plusieurs années.
Les vergences font aussi partie de l’examen moteur. Elles ne L’examen moteur est un facteur primordial pour
se feront que s’il n’existe pas de tropie et si la correspondance la chirurgie. Déterminer avec précision les varia-
rétinienne normale est présente. Elles se font dans l’ordre suivant : tions angulaires, les hyperactions, les hypoac-
« D, D’, C et C’ » et elles renseignent sur les amplitudes de fusion. tions, les incomitances sont autant de facteurs
Si les valeurs sont trop faibles, l’orthoptiste pourra les rééduquer dont le bilan doit rendre compte.
à condition que la correction optique soit optimale et portée en La sensorialité détermine l’objectif de traitement
permanence. médico-chirurgical du trouble oculomoteur :
La rééducation ne peut être entreprise que si les problèmes devoir de perfection dans le cas de CRN, devoir
accommodatifs ont été solutionnés (port de la correction optique de bien faire dans les CRA.
totale) et qu’il persiste des signes fonctionnels. En effet, la plupart Une sensorialité anormale (CRA et neutralisation
de ceux-ci disparaissent avec le port permanent de la correction masquant une CRA) est une contre-indication à
optique totale : la rééducation n’est alors plus nécessaire. la rééducation.

309
16 Autres aspects et prise en charge

Fatigue visuelle, Dans le contexte du travail sur écran, c’est le groupe des qua-
rante à cinquante ans qui souffre le plus de troubles visuels : à

ou asthénopie cet âge, les capacités d’accommodation s’affaiblissent ainsi que

l’endurance aux efforts posturaux imposés par l’activité séden-
taire prolongée. Les femmes semblent être plus touchées que les
S. Gottenkiene, E. Toesca hommes. Les plaintes sont plus fréquentes chez les salariés qui
effectuent des tâches monotones et de basse qualification que chez
ceux qui ont des tâches plus variées. La gêne est parfois accen-
■ DÉFINITION tuée par la peur d’« abîmer ses yeux », surtout lorsque le patient
est réfractaire à ses conditions de travail. L’ordinateur a encore la
La fatigue visuelle, ou asthénopie, entraîne des difficultés à sou- mauvaise réputation de causer des troubles visuels, alors qu’il n’est
tenir un effort visuel en vision de près. L’asthénopie regroupe un que le révélateur de défauts préexistants : petits astigmatismes et
ensemble de symptômes liés à la fatigue des muscles oculomo- petites hypermétropies en particulier, qui auront pu, plus facile-
teurs et ciliaires expliquant les deux types principaux d’asthéno- ment que des myopies, passer inaperçus auparavant.
pie : sensorielles (accommodative) et motrice (musculaire). Plus rarement, la fatigue visuelle peut être causée par une
activité prolongée de loin, comme la conduite d’un véhicule. Les
■ SIGNES chauffeurs routiers par exemple doivent faire face, surtout de nuit,
à un stress visuel considérable : atténuation de l’acuité visuelle et
Le terme de « fatigue visuelle » regroupe tout un éventail de des contrastes s’accompagnant de perturbation de l’appréciation
plaintes liées à l’effort de vision : larmoiements, irritations, rou- des distances, changements successifs d’éclairage, éblouissement,
geurs et douleurs oculaires, douleurs orbitaires, céphalées (surtout nécessité accrue de concentration visuelle et de vigilance.
frontales), vision fluctuante, vision trouble et parfois dédoublée, Les enfants ne sont pas épargnés par la fatigue visuelle mais
manque d’endurance à la lecture… leurs plaintes sont peut-être moins bien exprimées que celles des
Le patient aura parfois des difficultés à exprimer ses sensations : adultes. Très tôt, ils cumulent les efforts de fixation scolaire et ceux
il faudra bien l’interroger pour s’assurer que la gêne qu’il ressent de la fixation d’écrans (ordinateurs, consoles de jeux) au détriment
est effectivement liée aux efforts visuels, et essayer d’en évaluer d’activités qui sollicitent la vision de loin. La fatigue visuelle peut
l’importance. Les troubles peuvent être occasionnels et légers mais compliquer les apprentissages chez des enfants qui sont déjà en
ils sont parfois réellement invalidants et peuvent influencer péjora- difficulté.
tivement la qualité du travail : lenteur à intégrer les informations,
mauvaise mémorisation, erreurs de lecture et de compréhension,
■ CAUSES
sensation d’une baisse des performances intellectuelles.
La fatigue visuelle est significativement rythmée par le tra- Il est absolument indispensable de faire pratiquer un examen oph-
vail [9] : elle augmente en fin de journée et diminue le week- talmologique complet avant toute prise en charge orthoptique :
end et pendant les périodes de vacances. Elle est accentuée par le des troubles visuels peuvent accompagner n’importe quelle mala-
stress, la perception négative du contexte de travail, l’insomnie et die oculaire et n’importe quelle pathologie causant une faiblesse
la fatigue générale. générale. Il ne faudrait pas qu’une rééducation orthoptique intem-
Lorsqu’elle est sévère, elle peut même affecter la qualité de vie pestive fasse perdre un temps précieux pour dépister et traiter ces
du patient et son comportement. maladies.
En dehors de ces cas, la fatigue visuelle est généralement cau-
■ QUI SE PLAINT DE FATIGUE sée par :
– une amétropie, une presbytie, négligées ou mal corrigées ;
VISUELLE ?
– une insuffisance de convergence, un déséquilibre oculomo-
Les symptômes liés à cette fatigue oculaire sont variés, à type teur, une asthénopie d’accommodation ;
de douleurs oculaires, maux de tête, gêne à la lecture, l’écriture, – de mauvaises conditions d’installation ou d’éclairage ;
la fixation d’un écran, flou visuel, impression de mise au point, – une sollicitation exagérée de la vision de près ;
difficultés au passage de la vision de loin à la vision de près, – une sécheresse oculaire, dont souffriront plus particulièrement
larmoiement, picotements, rougeurs oculaires, vertiges, sécheresse les porteurs de lentilles : la climatisation, l’environnement enfumé
oculaire, sensation de lourdeur [4]. ou la présence de poussières dans l’air favorisent la sécheresse de
Les troubles touchent le plus souvent des personnes dont l’acti- l’œil. Dans le cadre du travail sur ordinateur, la position de l’écran
vité de près représente un pourcentage important du temps visuel a toute son importance : s’il est situé trop haut, il entraîne une
quotidien [7] : les études et les périodes d’examens, les activités grande ouverture palpébrale, exposant ainsi une grande partie de
minutieuses de près de longue durée, le travail au microscope l’œil à l’évaporation du film lacrymal. S’ajoute à cela la dimi-
binoculaire, sont des terrains favorisants. Mais c’est le travail sur nution de fréquence du clignement spontané, due à l’attention
écran [23, 25] qui revient le plus souvent comme déclencheur des visuelle soutenue.
troubles : les ordinateurs font maintenant inévitablement partie Il faudra également interroger le patient sur les médicaments
du quotidien de millions de salariés. Travailler sur écran de lon- qu’il prend régulièrement, en particulier les psychotropes (neu-
gues heures d’affilée impose des contraintes qui favorisent le stress roleptiques, anxiolytiques, antidépresseurs et hypnotiques) [19] :
visuel : immobilité relative du regard, diminution de la fréquence ils sont largement consommés en France et peuvent causer des
des clignements, sollicitation insuffisante de la vision de loin, troubles de l’accommodation et de la vision binoculaire.
concentration intense. À cela s’ajoute la fatigue générale du corps
liée à l’immobilité globale, à une posture souvent mal adaptée et
■ FORMES CLINIQUES
à la répétition des gestes : fatigue corporelle et fatigue visuelle
s’influencent mutuellement. Cet ensemble peut être regroupé en deux grands groupes.

310
 Troubles fonctionnels et rééducation 16
ASTHÉNOPIES SENSORIELLES RÉÉDUCATION
ACCOMMODATIVES
Lorsqu’une insuffisance de convergence, une hétérophorie modé-
rée ou une asthénopie accommodative sont retrouvées, le traite-
Réfractive ment orthoptique apporte généralement une amélioration franche
C’est la cause la plus fréquente. Il s’agit d’un manque de correction et durable des signes fonctionnels. Le nombre, la fréquence, le
optique ou d’un astigmatisme mal corrigé (axe qui tourne) [20]. contenu des séances ainsi que les exercices d’entretien à faire
chez soi doivent être adaptés à chaque patient. Il ne faudra pas
Accommodative attendre de ces traitements un effet sur le déséquilibre de base,
C’est l’hypermétrope non décelé ou mal corrigé. mais une compensation plus facile qui rendra le travail visuel
moins pénible [12].
Spasme accommodati