Aspects Neurochirurgicaux Des Adénomes Hypophysaires
Aspects Neurochirurgicaux Des Adénomes Hypophysaires
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs relativement rares. Ils continuent de susciter un intérêt
sans cesse grandissant des équipes médicochirurgicales qui les ont en charge, mais aussi des équipes de
chercheurs fondamentaux et pharmacologues, dans le but d’en mieux cerner l’oncogenèse et de mettre
au point de nouvelles molécules capables d’inhiber les mécanismes sélectifs de synthèse hormonale. De
très nombreuses publications leur sont donc consacrées et d’importantes avancées ont été réalisées ces
dernières années en matière de traitement médical et également en imagerie par résonance magnétique
qui permet maintenant la détection de lésions de 2 mm de diamètre et avec de plus en plus de
découvertes fortuites. Mais la découverte d’une image hypophysaire n’est pas synonyme d’adénome
hypophysaire. C’est à ce stade que les dosages hormonaux, le raffinement des épreuves dynamiques
hormonales viennent compléter l’analyse pour parvenir au diagnostic d’adénome. La chirurgie est un des
éléments dans la stratégie thérapeutique, à côté du traitement médical et de la radiothérapie. Cette
chirurgie a également fait l’objet de nombreuses publications ces dernières années avec l’amélioration
des techniques endoscopiques. La prise en charge des adénomes hypophysaires reste un problème très
spécifique. La chirurgie hypophysaire est indiquée toutes les fois où l’adénome n’est pas accessible à une
thérapeutique médicale, et souvent lorsque la chirurgie peut prétendre à une exérèse complète et
sélective : les guérisons chirurgicales sont fréquentes si l’indication est bien posée et si cette chirurgie est
réalisée par une équipe ayant une activité importante dans ce domaine. Cependant, l’analyse des
résultats demeure complexe car les critères de guérison ont beaucoup changé et se sont affinés, en
particulier dans les adénomes sécrétants. En raison de cette évolution en cours, la notion de contrôle ou
de rémission semble devoir se substituer au terme de guérison. La chirurgie hypophysaire ne peut se
concevoir qu’au sein d’équipes multidisciplinaires parfaitement entraînées à la prise en charge de ces
malades.
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Mots clés : Adénomes hypophysaires ; IRM hypophysaire ; Voie trans-sphénoïdale ; Endoscopie endonasale ;
Voies endoscopiques étendues
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A B
Figure 4. Expansion suprasellaire médiane pré- ou rétrochiasmatique.
A. Adénome hypophysaire avec expansion suprasellaire préchiasmatique.
B. Adénome hypophysaire avec expansion suprasellaire rétrochiasma-
tique.
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1 2
2 1 2
2
3 3
A B
Figure 7. Expansions latérales et supérieures 1. Chiasma optique ; 2. carotide interne ; 3. nerf moteur oculaire commun.
A. Expansion entre chiasma optique et carotide interne.
B. Expansion entre carotide interne et nerf moteur oculaire commun.
C. Adénome hypophysaire avec expansion suprasellaire latérale.
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V3
A B C D
V3
V3
V3
E F G
Figure 12. Différents stades évolutifs des adénomes hypophysaires.
A. Microadénome.
B. Macroadénome enclos.
C. Macroadénome avec expansion suprasellaire de type I.
D. Macroadénome avec expansion suprasellaire de type II.
E. Macroadénome avec expansion suprasellaire de type III.
F. Macroadénome hypophysaire avec expansion sous-frontale.
G. Macroadénome hypophysaire invasif dans le sphénoïde.
• hyperthyroïdie dans un adénome thyréotrope. visuelle, voire des troubles de conscience [16, 17]. Ces hémor-
En revanche, un certain nombre d’adénomes sécrétants n’ont ragies peuvent aussi, plus rarement, détruire complètement
aucune manifestation endocrinienne spécifique. Ils sont en l’adénome et représenter un mode de guérison spontané qui
général découverts tardivement sur des signes visuels. Ce sont le plus souvent s’accompagne d’un déficit antéhypophysaire
les adénomes gonadotropes ou les adénomes sécrétants partiel définitif.
silencieux. • De façon occasionnelle, et plus souvent maintenant avec le
Les adénomes non sécrétants et donc non fonctionnels développement de l’imagerie réalisée pour une raison annexe
s’expriment généralement par des signes visuels, plus ou moins (traumatisme, sinusite, céphalées), il est découvert un inci-
associés à une insuffisance hypophysaire partielle ou totale [8, 14]. dentalome hypophysaire. Cette éventualité n’est pas surpre-
nante, dans la mesure où les séries d’autopsies ont montré un
Modalités évolutives (Fig. 12) microadénome chez 10 % à 20 % d’individus normaux [18].
La décision thérapeutique, dans ces cas, peut être difficile et
• L’histoire naturelle d’un adénome hypophysaire est, comme tient compte de la taille de l’adénome, du risque potentiel de
toute autre tumeur, celle d’une tendance à l’augmentation complications visuelles, des possibilités du traitement médical
progressive de son volume. Celle-ci peut se produire plus ou et de l’âge du patient.
moins rapidement. Certains adénomes n’ont qu’une très • Enfin, il existe quelques rares adénomes hypophysaires
faible tendance proliférative et peuvent donc rester très invasifs et résistants à toute thérapeutique. Ils sont considérés
longtemps des microadénomes. En revanche, les lésions de comme des carcinomes hypophysaires dont d’exceptionnelles
plus de 10 mm de diamètre ont une propension à grossir [15]. métastases ont été observées.
• Cette évolution lente peut être émaillée par des accidents
aigus liés à une dégénérescence nécrotique ou kystique, ou à
une hémorragie intratumorale (apoplexie hypophysaire). Ces
phénomènes peuvent être favorisés par la grossesse, des tests
■ Données radiologiques
de stimulation hypophysaire, des traitements hormonaux ou
un traitement anticoagulant. Ces hémorragies surviennent en Technique d’imagerie [19-22]
général sur des tumeurs déjà volumineuses et se traduisent
La technique d’imagerie de référence de l’hypophyse est
par un tableau clinique d’hémorragie méningée avec des
actuellement l’IRM, mais la tomodensitométrie (TDM) garde
céphalées, des vomissements, une baisse de l’acuité visuelle
quelques indications.
associée parfois à une ophtalmoplégie. Il existe très fréquem-
ment un déficit antéhypophysaire dont le plus fréquent est le
Imagerie par résonance magnétique
déficit de l’axe corticotrope. En fonction des signes cliniques,
cette situation peut véritablement représenter une urgence Elle n’est réalisable qu’en l’absence de contre-indications
neurochirurgicale, surtout s’il existe une baisse de l’acuité absolues (pacemaker, corps étrangers métalliques intracrâniens
Figure 13. Séquence dynamique en imagerie par résonance magnétique. Le microadénome se rehausse plus lentement que l’hypophyse saine après
injection de gadolinium.
A. Avant gadolinium.
B. 30 secondes après gadolinium.
C. 90 secondes après gadolinium.
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• l’existence d’une arachnoïdocèle intrasellaire ou d’une selle peuvent augmenter la prolactinémie par un mécanisme de
turcique en partie « vide », source de fistule peropératoire de dysconnexion hypothalamohypophysaire (méningiome supra-
liquide céphalorachidien (LCR). sellaire, craniopharyngiome, etc.).
L’analyse précise de ces données permet de prévoir :
• le caractère enclos, expansif ou invasif de l’adénome, notion Existence d’un syndrome de Cushing clinique et biologique
prédictive importante d’une exérèse totale ou incomplète Elle ne correspond pas de façon obligatoire à un adénome
dont le patient et le médecin doivent être informés ; hypophysaire à adrenocorticotrophic hormone (ACTH). C’est ainsi
• d’éventuelles difficultés de voie d’abord ou d’exérèse ; qu’un syndrome de Cushing à imagerie normale doit faire
• une modification, même mineure, de la technique chirurgi- rechercher les autres causes du syndrome, notamment une
cale. sécrétion ectopique [24]. La résolution actuelle de l’IRM permet
Cette analyse précise est la garantie d’une chirurgie réglée et de mettre en évidence des adénomes hypophysaires de plus de
permet la prévention d’éventuelles complications. En outre, le 2 mm de diamètre. C’est ainsi qu’un certain nombre d’adéno-
choix et surtout l’étendue de la voie d’abord sont dictés par le mes inframillimétriques peuvent échapper à la détection
recueil minutieux de ces données radiologiques. radiologique. La technique de cathétérisme des sinus pétreux
peut, dans ce cas, s’avérer extrêmement utile pour affirmer
Aspects tumoraux inhabituels l’origine hypophysaire de l’hypersécrétion.
L’existence d’une transformation kystique partielle n’est pas Il peut s’agir d’un difficile défi diagnostique. En effet, il s’agit
exceptionnelle. Elle peut se voir dans des macroadénomes. Le du diagnostic d’une tumeur géante de la base du crâne, laquelle
kyste est plus ou moins teinté, fonction de sa densité en est détruite. Les signes cliniques sont des signes de compression
protéines, et peut donc revêtir un aspect variable en IRM. Le de voisinage, visuels, oculomoteurs, voire syndrome frontal,
diagnostic peropératoire avec un craniopharyngiome peut être épilepsie ou des manifestations oto-rhino-laryngologiques (ORL)
hésitant. Les adénomes sécrétants kystiques sont souvent à type d’obstruction nasale ou d’épistaxis. Ces formes sont
responsables d’une hypersécrétion hormonale modérée. souvent l’apanage des prolactinomes géants, et le dosage de la
prolactinémie est là encore systématique, devant toute tumeur
Hématomes intratumoraux géante de la région sellaire, même d’aspect atypique à l’image-
rie. C’est dans ces cas de prolactinomes géants qu’il existe un
Ils sont retrouvés dans deux circonstances différentes :
risque d’apparition d’une rhinorrhée cérébrospinale après le
• dans 30 % des cas d’adénomes à prolactine, il est retrouvé un
traitement par agonistes dopaminergiques qui peut entraîner
hématome fluide, noirâtre, petit, de 1 à quelques centimètres
des réductions volumétriques considérables.
cubes, sans aucune traduction clinique particulière, tout au
plus un épisode de céphalées inhabituel et spontanément En cas d’adénome non fonctionnel, seule l’étude histologique
résolutif. L’adénome est retrouvé en périphérie de cet héma- permet un diagnostic certain, encore que le diagnostic d’adé-
tome sous la forme d’un tissu granuleux, mou et nécrotique. nome doit être évoqué de manière systématique et faire prati-
Le dosage de la prolactine dans cet adénome montre en quer une étude immunocytochimique sans se contenter d’un
revanche des taux très élevés ; classique diagnostic de tumeur neuroépithéliale.
• la deuxième circonstance est plus rare mais plus dramatique :
il s’agit d’un tableau d’apoplexie hypophysaire avec baisse En dehors de ces trois circonstances particulières
d’acuité visuelle. L’intervention retrouve alors un hématome
Le diagnostic de tumeur hypophysaire est aisé, mais le
très remanié avec suffusion hémorragique diffuse et nécrose.
diagnostic d’adénome peut être parfois plus difficile. En effet, il
existe un certain nombre de lésions intra- ou suprasellaires non
Consistance fibreuse adénomateuses qui peuvent représenter une difficulté diagnos-
Le plus souvent, les adénomes hypophysaires sont mous, tique avant l’intervention.
parfois fluides, parfois plus fermes, mais compatibles avec une
exérèse chirurgicale simple. Craniopharyngiome (Fig. 14)
La consistance fibreuse et hémorragique est plus rare (10 % Cette tumeur embryonnaire, classiquement de l’enfant, est
dans notre expérience), mais pose des problèmes d’exérèse également assez fréquemment diagnostiquée à l’âge adulte.
chirurgicale n’autorisant le plus souvent qu’une exérèse incom- Cliniquement, elle peut se traduire par un retard de croissance
plète et la nécessité parfois de réintervenir dans le cadre des (chez l’enfant), un diabète insipide (qui est très exceptionnel
exérèses en deux temps. Elle peut être suspectée en préopéra- dans un adénome), des troubles visuels, une insuffisance
toire, sur l’importance particulière et inhabituelle de la prise de antéhypophysaire dissociée. En imagerie, ces tumeurs intra-
contraste en imagerie. et/ou suprasellaires comportent le plus souvent une triple
composante : charnue, kystique, calcifiée.
Calcifications Son diagnostic différentiel avec un adénome hypophysaire
Elles sont rares, rencontrées parfois dans les adénomes à kystique ou nécrotique peut parfois être difficile (Fig. 15).
prolactine. Elles n’ont aucune signification pronostique particu- Kyste de la poche de Rathke
lière, et ne peuvent que faire douter du diagnostic.
Son origine est embryonnaire. La poche de Rathke apparaît à
la quatrième semaine de la gestation. Elle est à l’origine de
Diagnostic différentiel l’antéhypophyse, la partie antérieure constituant la pars distalis
Au terme de cette analyse clinique, biologique et radiologi- et la partie postérieure de la poche la pars intermedia. Si la
que, le diagnostic d’adénome hypophysaire est en général lumière de la poche n’est pas oblitérée, la constitution d’un
hautement probable. Il est certain quand il existe un syndrome kyste entre le lobe antérieur et le lobe intermédiaire est possible.
clinique et biologique d’hypersécrétion hormonale spécifique et Histologiquement, la paroi du kyste est constituée d’un
une imagerie patente. épithélium pseudostratifié au-dessus d’une lame de tissu
conjonctif. Les manifestations cliniques sont celles de l’effet de
Diagnostic douteux dans trois circonstances masse locale et incluent un dysfonctionnement hypophysaire,
particulières des céphalées, des signes visuels et souvent une hyperprolacti-
némie par compression de la tige pituitaire. Son association avec
Découverte d’une hyperprolactinémie inférieure à 200 ng/ml
un adénome est possible. L’aspect peropératoire est souvent
Elle ne signifie pas obligatoirement adénome à prolactine, car décrit comme un liquide puriforme aseptique de consistance
un grand nombre d’autres lésions sellaires ou parasellaires gélatineuse (Fig. 16).
Figure 14. Craniopharyngiome intra- et suprasellaire avec une triple composante charnue, kystique et calcifiée.
A. Imagerie par résonance magnétique (IRM) en séquence T1.
B. IRM en séquence T2.
C. Scanner visualisant les calcifications.
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“ Point fort
Principaux diagnostics différentiels des adénomes
hypophysaires
• Craniopharyngiomes
Figure 21. Chordome sphénoïdal. Imagerie par résonance magnétique • Kyste de la poche de Rathke
en coupes sagittale et coronale visualisant la tumeur osseuse du corps du
• Kyste colloïde
sphénoïde entourant l’hypophyse saine (flèche).
• Méningiomes suprasellaires
• Kyste arachnoïdien intra- et suprasellaire
Autres lésions intra- et/ou suprasellaires • Hyperplasie hypophysaire
Elles sont plus rares. Il s’agit en général de découvertes • Métastase hypophysaire
histologiques : hypophysite, métastases (Fig. 19), tumeur à • Tumeurs à cellules granuleuses
cellules granuleuses (Fig. 20), choristome, abcès, chordome • Abcès hypophysaire
(Fig. 21), chondrome (Fig. 22) ou chondrosarcome, kystes • Chordome
dermoïdes (Fig. 23), etc. • Chondrome
• Kyste dermoïde
■ Prise en charge chirurgicale
des adénomes
L’immense majorité des adénomes hypophysaires est opérée intracrânienne sont devenues rares (< 1 %), notamment depuis
par voie trans-sphénoïdale (> 99 %). Les indications de voie l’utilisation des voies endoscopiques étendues. Seules les
“ Point fort
Cushing ou du syndrome de Nelson :
• 50 mg de succinate d’hydrocortisone avec la prémédication,
puis 25 mg en intramusculaire ou en intraveineux direct
Découverte d’une lésion hypophysaire. Que faire ? toutes les 6 heures. À la 18e heure après la prémédication,
Bilan hormonal hydrocortisone 20 mg per os ;
• Le bilan de base comprend le dosage sanguin des • antibiothérapie de 24 heures :
C lincomycine, 10 mg/kg (dose maximale 600 mg chez
hormones périphériques, témoins de la fonction
l’adulte),
concernée. Il permet d’authentifier l’hypersécrétion
C gentamicine, 1 mg/kg.
hormonale spécifique, l’existence ou non d’une
Ces deux antibiotiques sont administrés avec la prémédica-
insuffisance hypophysaire plus ou moins complète, et déjà tion, puis deux autres fois à 8 heures d’intervalle.
d’envisager un traitement substitutif. Pour les adénomes hypophysaires dans le cadre de la maladie de
• Les épreuves dynamiques sont du domaine de Cushing ou du syndrome de Nelson :
l’endocrinologie ; elles sont d’une importance extrême • traitement substitutif :
dans la maladie de Cushing pour en affirmer l’origine C maladie de Cushing avec hypercorticisme évolutif : 50 mg
hypophysaire. de succinate d’hydrocortisone en intramusculaire, puis
• Ce bilan hormonal est très important car, dans les 25 mg toutes les 6 heures jusqu’à la 24e heure,
tumeurs sécrétantes, il peut prendre une valeur C maladie de Cushing sous traitement freinateur : poursuite
pronostique de la guérison ou de la rémission post- du traitement antérieur la veille, 75 mg de succinate
opératoire. d’hydrocortisone en intramusculaire avec la prémédication,
• En outre, l’existence préopératoire d’une insuffisance puis 75 mg toutes les 6 heures jusqu’à la 24e heure, en
hypophysaire est source d’un traitement hormonal intraveineux direct avec surveillance de la pression arté-
supplétif qui sera sans doute définitif. rielle, et Syncortyl® 5 à 10 mg en intramusculaire toutes les
• Aucune indication chirurgicale ne doit être retenue 12 heures, si nécessaire ;
• antibioprophylaxie identique (lincomycine/gentamicine).
devant une tumeur de la région sellaire sans avoir fait au
Surveillance postopératoire immédiate [25] : en dehors de consi-
préalable une prolactinémie.
gnes concernant l’antibiothérapie et le traitement substitutif, il
Examen ophtalmologique est mis en œuvre, dès l’arrivée en salle de surveillance postin-
• Cet examen ophtalmologique doit être précis et terventionnelle, une surveillance clinique et biologique qui
comprend une mesure de l’acuité visuelle, un fond d’œil comprend un bilan hydroélectrolytique des entrées et des
et un champ visuel. sorties, une mesure du volume urinaire, de la densité urinaire et
• Il conditionne l’urgence thérapeutique, la surveillance une surveillance de la natrémie. Si les critères sont réunis pour
sous traitement médical, les résultats du traitement authentifier un diabète insipide postopératoire immédiat, un
chirurgical. traitement par Minirin ® est institué. Les patients quittent
• L’examen est d’autant plus important chez le sujet âgé, l’hôpital au troisième ou quatrième jour de l’intervention sous
chez qui un problème ophtalmologique concomitant est hydrocortisone.
fréquent.
• L’existence d’une hémianopsie bitemporale, même Voie d’abord trans-sphénoïdale
avec une cataracte confirmée, est très suspecte de endoscopique [26-31]
compression chiasmatique.
Auparavant, nous réalisions un abord trans-sphénoïdal sous-
Imagerie hypophysaire en IRM
labial [32-35]. Nous avons progressivement abandonné cet abord
• L’imagerie hypophysaire doit être d’excellente qualité au profit d’un abord endoscopique endonasal. L’utilisation de
car elle est essentielle dans la stratégie thérapeutique. l’endoscopie, avec notamment la réalisation de voies endosco-
piques étendues, a permis de réduire encore les indications de
la voie intracrânienne. Actuellement, la quasi-totalité des
expansions latérosellaires restent inaccessibles à une voie adénomes hypophysaires (> 99 %) sont opérés par voie trans-
d’abord trans-sphénoïdale. sphénoïdale (Fig. 24). Cette évolution a amélioré le confort des
En cas d’insuffisance hypophysaire, il est indispensable de patients, diminué la morbidité ORL de la voie d’abord sans
débuter la supplémentation, notamment corticotrope, avant compromettre les résultats endocriniens [36, 37].
l’intervention. Dans certains cas, un traitement médical préopé- Sous anesthésie générale, le patient est installé en position
ratoire est préférable, en particulier dans les maladies de légèrement « transatlantique » (Fig. 25). Un amplificateur de
Cushing sévères avec troubles métaboliques et dans les acromé- brillance est utilisé lorsqu’il existe une importante expansion
galies avec retentissement cardiovasculaire majeur. suprasellaire. Un petit champ stérile séparé est systématique-
Chez le patient acromégale, les difficultés d’intubation ne ment préparé au niveau de la cuisse droite, permettant si
sont pas rares et nécessitent parfois une intubation orotrachéale nécessaire un prélèvement de fascia lata et de muscle en cas de
sous fibroscopie. fuite de LCR peropératoire. Depuis très longtemps, l’interven-
L’anesthésie de ces patients ne pose en général pas de tion est réalisée par le neurochirurgien seul. Toute l’intervention
problème majeur si l’équipe d’anesthésie est habituée à cette est réalisée sous endoscopie, le plus souvent par une voie
chirurgie [25]. uninarinaire. Il n’est pas réalisé de résection systématique du
La voie trans-sphénoïdale correspondant à une chirurgie cornet moyen ou de l’ethmoïde postérieur. La muqueuse
propre contaminée (classe 2 d’Altemeier), une antibioprophy- sphénoïdale est incisée dans l’axe du septum (Fig. 26) et celui-ci
laxie est recommandée [25]. est temporairement luxé (Fig. 27), permettant d’aborder le rostre
de façon quasi médiane. Le sinus sphénoïdal est ouvert large-
ment, donnant ainsi accès à la selle turcique et à son contenu
Préparation périopératoire (Fig. 28). L’abord endoscopique permet d’avoir une meilleure
Les objectifs principaux de cette préparation sont la préven- information visuelle, notamment avec un champ plus large [38].
tion de l’insuffisance cortisolique postopératoire immédiate et L’exploration visuelle intrasellaire est également meilleure à la
l’antibioprophylaxie. Lorsque les patients ont une hormonothé- condition qu’il n’y ait pas de saignement important (Fig. 29).
rapie préopératoire, celle-ci est continuée. En revanche, l’information tactile est plus délicate, nécessitant
Ce schéma thérapeutique a fait l’objet d’un consensus de un nombre de procédures chirurgicales suffisamment important
l’équipe médicochirurgicale de notre centre. pour permettre au chirurgien une pratique régulière.
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La chirurgie assistée par ordinateur (neuronavigation) peut maladie de Cushing en raison du mauvais état vasculaire des
dans certains cas représenter un appoint supplémentaire si une patients, nécessitant une prévention antithrombotique
difficulté de voie d’abord est prévisible. Elle ne paraît pas systématique.
donner, actuellement, une meilleure garantie en termes de Le risque majeur de décès reste lors de l’exérèse de volumi-
durée ou de sécurité de l’intervention, pas plus qu’en termes de neuses tumeurs invasives comprimant le plancher du
qualité d’exérèse ou de résultat, du moins pour une équipe IIIe ventricule en raison du risque d’hématome hypothalamique.
entraînée à cette chirurgie [39]. En plus de ce risque de décès, il existe un risque non nul, dans
Certains auteurs ont travaillé sur l’apport de l’échographie ce cas-là, de séquelles neurologiques lourdes.
peropératoire, en particulier dans les cas de maladie de Cushing
à IRM normale [40]. La limite actuelle reste la taille des sondes Fuite de liquide céphalorachidien [35, 44]
d’échographie.
C’est la plus fréquente des complications mécaniques. Elle se
L’absence de pneumatisation du sinus sphénoïdal ne contre-
produit surtout au cours de l’exérèse des macroadénomes
indique pas la voie trans-sphénoïdale [41]. Dans ce cas, la selle
invasifs ayant détruit ou traversé le diaphragme sellaire. Cette
turcique est abordée par fraisage. Dans certains cas exception-
situation est d’ailleurs souvent prévisible, et le patient est averti
nels d’adénome hypophysaire dans le cadre de la maladie
de cette possibilité. Elle survient dans deux circonstances
d’Albright comportant une dysplasie fibreuse extensive du
distinctes :
sphénoïde, la selle turcique n’a pu être abordée.
• en peropératoire où l’exérèse de l’adénome entraîne une fuite
de LCR. La réparation est assurée par un fragment de fascia
lata prélevé sur la cuisse, et monté dans la selle turcique en
“ Point fort
remplacement du diaphragme sellaire. Le montage est com-
plété par du muscle, et la fermeture de la paroi antérieure de
la selle turcique par un taquet osseux prélevé lors de la voie
Intervention pour adénome hypophysaire par voie d’abord. Un montage plus complexe comportant le comble-
ment du sinus sphénoïdal est réalisé lorsque la selle turcique
trans-sphénoïdale endoscopique
est détruite [49-51] ;
• Durée de l’intervention : 1 heure • la deuxième éventualité est la rhinorrhée postopératoire
• Durée de l’hospitalisation : 3-4 jours précoce ou plus tardive (1 %). Les raisons en sont la non-
• Consultation d’anesthésie préalable reconnaissance de la fuite lors de l’intervention, le détache-
• Surveillance postopératoire immédiate : apports, ment secondaire du tissu hypophysaire résiduel après exérèse
diurèse, natrémie d’un macroadénome, la modification locale ultérieure entraî-
• Sortie sous hydrocortisone 20 mg née par la fonte tumorale sous traitement médical ou après
radiothérapie, l’existence d’une selle turcique déjà détruite et
mal réparée. Dans les macroadénomes, la difficulté est de
bien obturer la fuite sans reproduire de compression visuelle.
Voie d’abord intracrânienne [14, 40, 42]
Les indications de la voie crânienne en matière de chirurgie Syndrome de selle turcique vide [52]
des adénomes hypophysaires sont rares (< 1 % dans notre Cette complication classiquement décrite est en fait très
expérience). La voie crânienne n’est indiquée que devant des exceptionnelle. Son apparition, rare, nécessite trois conditions :
expansions inabordables par voie trans-sphénoïdale et essentiel- une selle turcique large et ouverte en haut, une expansion
lement des expansions latérales. suprasellaire volumineuse et des adhérences entre le diaphragme
En général, il s’agit de macroadénomes symptomatiques non sellaire distendu et les voies visuelles. Dans ce cas et de manière
fonctionnels ou gonadotropes, présentant des expansions progressive, après exérèse de l’adénome, le chiasma est attiré
intracrâniennes multidirectionnelles communiquant avec le dans une selle vide, et il va se trouver coudé sur le dorsum
contenu intrasellaire par un collet étroit. Dans ce cas, le sellae. La prévention de ce syndrome secondaire était par le
problème n’est plus endocrinien mais bien tumoral. La voie passé assurée par le soulèvement de la dure-mère du plancher
ptérionale est le plus souvent utilisée. La chirurgie est souvent de la selle en extradural, de façon à diminuer le volume de la
incomplète, longue et complexe. Ceci est lié à la dissection du selle turcique. Actuellement, il n’est plus pratiqué de comble-
tractus optique, des artères du polygone de Willis, des perforan- ment systématique de la selle.
tes, des nerfs oculomoteurs et du tronc cérébral. Cette dissec-
tion, qui est très minutieuse, aboutit cependant à une plus Aggravation visuelle [53]
grande fréquence de complications postopératoires, et à des
suites opératoires plus lourdes que lors d’un abord trans- L’aggravation visuelle survient essentiellement après exérèse
sphénoïdal. La voie crânienne ne permet pas une bonne de macroadénomes chez les patients présentant déjà en préopé-
visualisation du contenu intrasellaire du fait de l’auvent du ratoire une atteinte visuelle sévère, et surtout lors d’une
tubercule de la selle. réintervention pour volumineuse récidive. Le risque est maximal
Une voie intracrânienne peut parfois être indiquée en cas de dans les récidives de macroadénomes fibrohémorragiques avec
rare adénome en situation ectopique, supradiaphragmatique [43], une baisse d’acuité visuelle préopératoire majeure [14]. Cette
bien qu’une voie trans-sphénoïdale endoscopique étendue est le aggravation visuelle est le plus souvent transitoire mais peut
plus souvent possible. justifier une réintervention urgente, si le scanner postopératoire
montre un hématome compressif intra- et suprasellaire. Les
mécanismes de cette aggravation visuelle sont multiples :
Complications de la voie trans- traumatisme direct des voies visuelles, dévascularisation du
sphénoïdale [44-46] tractus optique, hématome postopératoire, vasospasme cérébral.
Elles sont rares mais doivent être rappelées. L’expérience de Dans la chirurgie des microadénomes, nous n’avons jamais
cette chirurgie en diminue beaucoup la fréquence. rencontré d’aggravation visuelle postopératoire et cette compli-
cation n’est pas signalée dans la littérature.
Mortalité
Paralysie oculomotrice
Elle est passée de 1 % avant 1985 à 0,2 % puis à 0 % depuis
5 ans (900 patients). Elle est toujours unilatérale, atteignant le III plutôt que le VI.
C’est la maladie de Cushing qui représente le plus grand Elle est l’apanage des exérèses partielles des adénomes envahis-
risque [47, 48]. Les méningites suraiguës d’évolution fatale ont sant le sinus caverneux, et correspond à un œdème ou une
disparu depuis l’utilisation d’une antibioprophylaxie. Les suffusion hémorragique au sein de la portion intracaverneuse
thromboses veineuses profondes restent plus fréquentes dans la laissée en place.
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Aspects neurochirurgicaux des adénomes hypophysaires ¶ 10-023-F-10
Cette paralysie oculomotrice est le plus souvent régressive en mais le pôle supérieur de l’expansion suprasellaire ne redescend
quelques semaines. pas dans la selle malgré les manœuvres de compression jugu-
laire. Pour le faire descendre, il faudrait appliquer des tractions
Plaie carotidienne sur ce pôle supérieur. Toutefois, ces tractions comportent un
risque d’aggravation visuelle, d’hémorragie sous-arachnoïdienne,
Cette complication est rare. L’étude minutieuse de l’IRM
voire d’hématome hypothalamique. Nous préférons alors laisser
préopératoire permet de repérer les cas de procidence caroti-
en place cette portion tumorale, après avoir réalisé une hémos-
dienne, plus fréquents dans l’acromégalie. En cas de plaie
tase soigneuse.
vasculaire, il est réalisé en postopératoire immédiat une artério-
Après cette chirurgie volontairement incomplète et décom-
graphie cérébrale. Par la suite, il est réalisé une surveillance
pressive, il est généralement constaté une amélioration visuelle.
régulière des patients en angio-IRM afin de dépister une
Le contrôle d’imagerie 2 à 3 mois après cette chirurgie peut
éventuelle complication à type de faux anévrisme ou de fistule
montrer, le plus souvent, la descente spontanée de l’expansion
carotidocaverneuse pouvant nécessiter un traitement
suprasellaire dans la selle turcique, expansion qui devient alors
endovasculaire.
tout à fait accessible à un nouvel abord trans-sphénoïdal dans
Épistaxis le but de réaliser une exérèse complète, de préserver le tissu
hypophysaire sain et d’éviter ainsi une radiothérapie. Cette
Cette complication est devenue plus rare depuis les voies stratégie a été utilisée avec succès dans notre service dans des
endoscopiques. Elle survient le plus souvent dans les jours cas de plus en plus nombreux de macroadénomes non
suivant l’intervention mais peut parfois être retardée de fonctionnels.
plusieurs semaines. En général, le simple méchage antérieur
permet de stopper l’épistaxis, mais quelques cas peuvent
nécessiter une embolisation endovasculaire.
Indications chirurgicales
Voie trans-sphénoïdale en deux temps [14]
Cette stratégie a été développée pour les macroadénomes
Adénome hypophysaire non fonctionnel avec
fibreux ayant une extension suprasellaire importante. Souvent signes visuels [17]
lors de la première intervention par voie trans-sphénoïdale, il L’indication chirurgicale est absolue compte tenu de la
est possible d’enlever tout le contingent tumoral intrasellaire, menace visuelle et de l’absence de possibilité de traitement
médical. Le choix de la voie d’abord est soumis aux conditions • En cas de retentissement clinique plus important, on propose
anatomiques. Chez le sujet âgé, seule la voie trans-sphénoïdale une exploration chirurgicale hypophysaire systématique, à la
est possible, l’âge n’étant pas une contre-indication à cette recherche d’un microadénome non encore visible à l’IRM.
chirurgie. Seules une contre-indication anesthésique formelle, Bien que dans ces conditions les chances de guérison soient
une opposition documentée du malade ou de sa famille dûment moins bonnes, on peut espérer une guérison dans environ
informée peuvent faire récuser l’intervention par voie 60 % des cas dans notre expérience. Nous avons pour habi-
trans-sphénoïdale. tude, dans ces cas d’exploration hypophysaire, de pratiquer
au préalable un cathétérisme bilatéral et sélectif des sinus
Adénome hypophysaire non sécrétant sans signe pétreux inférieurs avec dosage de l’ACTH. Cette technique
visuel permet d’une part d’affirmer l’origine hypophysaire du
Il peut s’agir, dans ce cas, au maximum d’un « incidenta- syndrome de Cushing et d’autre part, d’objectiver une
lome » hypophysaire, c’est-à-dire d’une tumeur hypophysaire latéralisation de l’hypersécrétion, afin de guider l’exploration
découverte par hasard, sans signe visuel et sans manifestation et d’aider au choix du type d’hypophysectomie partielle.
endocrinienne clinique ou biologique [59-61] . Il s’agit d’un Toutefois cette latéralisation au cathétérisme n’est corrélée
problème auquel le neurochirurgien est confronté plus souvent aux constatations opératoires que dans 50 % à 80 % des cas
depuis que le scanner ou l’IRM sont réalisés pour des raisons en fonction des séries publiées [62-65].
diverses, sans relation avec une pathologie endocrinienne. Dans
ces cas, un bilan hormonal hypophysaire est recommandé de
façon à authentifier une éventuelle hypersécrétion hormonale ■ Facteurs influençant les résultats
justifiant un traitement spécifique, ou un déficit hypophysaire
même partiel. Un microadénome hypophysaire découvert Un certain nombre de paramètres peuvent influer sur la
comme un « incidentalome » ne justifie pas une chirurgie de qualité de l’exérèse de l’adénome et donc sur la guérison
première intention, car le risque de croissance tumorale signifi- hormonale :
cative est faible. L’imagerie est contrôlée tous les ans, et • le volume de l’adénome et l’aspect des éventuelles expansions :
l’intervention proposée en cas d’augmentation patente de plus un adénome est gros, moins l’exérèse a des chances
l’adénome. Dans le cas de macroadénome de découverte d’être complète, d’où l’opposition entre les tumeurs intrasel-
fortuite, l’indication chirurgicale est retenue s’il existe une laires et les tumeurs expansives, d’où le contraste entre
menace visuelle ou une insuffisance hypophysaire. Le risque microadénome et macroadénome ;
visuel futur est fonction du rapport taille de l’adénome/âge du • le caractère invasif de la tumeur au niveau des parois de la loge
patient. sellaire ;
En l’absence de ces symptômes, il est possible de surveiller en • les taux sanguins d’hormonémie préopératoires dans les adénomes
prévenant le patient qu’une surveillance ophtalmologique deux sécrétants : plus ces taux sont élevés, plus les chances de
fois par an est nécessaire. Chez le sujet âgé, la décision peut être normalisation biologique diminuent ;
difficile, car l’association avec une pathologie ophtalmologique • le sexe : en matière d’adénome à prolactine, les résultats chez
pure est fréquente. les hommes sont plus décevants que chez les femmes. Cela
tient au fait que dans la grande majorité des cas chez
Adénomes sécrétants l’homme, les prolactinomes sont volumineux et la prolacti-
Adénome enclos némie extrêmement élevée. En revanche, le pronostic du
microprolactinome chez l’homme rejoint les très bons
Qu’il soit « micro » ou « macro », l’adénome hypophysaire
résultats obtenus chez la femme ;
enclos sécrétant, quel que soit le type de sécrétion, est une
• l’âge : si l’adénome a évolué avant la puberté (aménorrhée
bonne indication d’exérèse chirurgicale par voie trans-
primaire s’il s’agit d’un prolactinome ; acro-mégalo-
sphénoïdale, car son exérèse complète et sélective est possible,
gigantisme s’il s’agit d’un adénome à GH), les résultats
et la guérison hormonale peut donc être obtenue dans un grand
chirurgicaux vont en général dans le sens de la non-guérison.
nombre de cas sans altérer la fonction hypophysaire. Toutefois,
Cette notion n’est pas retrouvée dans les résultats après
l’existence d’un traitement médical efficace comme dans le cas
adénomectomie chez l’enfant dans le cadre de la maladie de
des adénomes à prolactine relativise cette indication. Il nous
Cushing [41]. En dehors de l’acro-mégalo-gigantisme, le jeune
semble important, avant de décider un traitement de ces
âge des patients apparaît également être un élément péjoratif
prolactinomes, qu’il soit médical ou chirurgical, d’expliquer aux
dans les chances de guérison chirurgicales des
patients l’alternative thérapeutique ; la décision finale prenant
acromégales [66].
en compte les chances de guérison chirurgicales (taille et aspect
Un certain nombre d’autres facteurs peuvent également
de l’adénome, niveau d’hypersécrétion) et le désir du patient.
influencer la qualité de l’exérèse chirurgicale :
Adénome invasif • la consistance de l’adénome : le caractère fibreux, voire fibrohé-
Il a traversé la paroi de la selle turcique et son exérèse est de morragique de l’adénome rend plus difficile son exérèse
ce fait le plus souvent incomplète. En général, l’indication complète et sélective ;
chirurgicale n’est que secondaire et vient de l’inefficacité • l’existence d’un sinus veineux intradural, entraînant un saigne-
partielle du traitement médical, ou de l’absence de réduction ment dès l’ouverture de la dure-mère et qui dure pendant
volumétrique de la tumeur. Dans ces cas, la chirurgie a pour but tout le geste d’exérèse. Ce saignement va gêner l’exploration
de réaliser une réduction tumorale souvent satisfaisante, mais endosellaire et diminuer les chances d’obtenir une exérèse de
s’intègre dans une stratégie thérapeutique plus complète. bonne qualité ;
• le traitement médical prolongé préopératoire dans un prolacti-
Hyperprolactinémie à imagerie normale nome : il peut gêner l’acte chirurgical dans la mesure où le
En cas d’hyperprolactinémie à imagerie normale, il n’y a pas traitement a entraîné des modifications anatomiques de la
d’indication chirurgicale à retenir. lésion qui la rendent plus fibreuse et dont la limite avec le
tissu hypophysaire normal est plus floue [11, 35] ;
Maladie de Cushing à imagerie normale • l’absence d’adénome visible à l’IRM dans le cadre de la maladie
En revanche, dans la maladie de Cushing, l’attitude est plus de Cushing : elle est source d’une plus grande incertitude
nuancée, car il s’agit d’une maladie dont la gravité est reconnue. quant à la guérison hormonale.
Plusieurs attitudes sont possibles dans cette éventualité.
• En cas de retentissement clinique modéré, on peut débuter
un traitement médical et effectuer une surveillance en ■ Résultats [67, 68]
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Aspects neurochirurgicaux des adénomes hypophysaires ¶ 10-023-F-10
apparaît tout de même, dans la littérature et dans l’expérience [26] Zhang X, Fei Z, Zhang W, Zhang JN, Liu WP, Fu LA, et al. Endoscopic
des équipes, qu’en dehors de la technique opératoire (endosco- endonasal transsphenoidal surgery for invasive pituitary adenoma.
pique ou microscopique), le facteur essentiel dans les résultats J Clin Neurosci 2008;15:241-5.
de cette chirurgie est l’expérience et le seuil d’activité du [27] Wagenmakers MA, Netea-Maier RT, van Lindert EJ, Timmers HJ,
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Toute référence à cet article doit porter la mention : Gaillard S., Aniba K. Aspects neurochirurgicaux des adénomes hypophysaires. EMC (Elsevier Masson SAS,
Paris), Endocrinologie-Nutrition, 10-023-F-10, 2010.