Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-190-A-10

31-190-A-10

Acro-ostéolyse de l’adulte
JL Drapé
F Gires
L Sarazin
Résumé. – L’acro-ostéolyse de l’adulte est une destruction des phalanges distales des doigts ou des orteils, le
R Baran
plus souvent bilatérale. Les radiographies, peu spécifiques, isolent les formes d’ostéolyse longitudinale et
A Chevrot
transversale. Les formes acquises sont de loin les plus fréquentes et secondaires à une affection médicale, des
traumatismes ou une intoxication. L’enquête étiologique repose sur les examens clinique, biologique et
d’éventuelles anomalies radiologiques associées. Les acro-ostéolyses idiopathiques de l’adulte sont
sporadiques ou familiales et dominées par le syndrome de Hajdu-Cheney.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : ostéolyse, doigts et orteils.

Introduction
Le terme d’acro-ostéolyse décrit la destruction d’une partie de la
phalange distale des doigts et des orteils, le plus souvent bilatérale.
Les rares formes primitives ne doivent être retenues qu’après avoir
éliminé une forme acquise secondaire à une affection médicale, un
toxique ou un traumatisme. L’enquête clinique et biologique est
fondamentale car les radiographies sont le plus souvent peu
spécifiques.

Pathogénie
La pathogénie de l’acro-ostéolyse est encore inconnue. Les facteurs
délétères sont probablement multiples devant la variété de survenue
après des traumatismes thermiques ou biomécaniques, comme à la 1 Acro-ostéolyse toxique au chlorure de vinyle (collection du docteur G Moulin,
suite d’affections vasculaires ou neurologiques. L’occlusion Lyon).
vasculaire joue certainement un rôle majeur dans le développement
de l’ostéolyse [8, 22]. sévères, l’ongle peut être détruit. Les orteils sont fréquemment
touchés dans les affections avec troubles neurologiques. La
déformation et la destruction des doigts s’accompagnent de troubles
Clinique trophiques et des ulcérations des parties molles (fig 2) [19, 21].

Précocement, une acro-ostéolyse peut se révéler par des signes

fonctionnels, comme des acroparesthésies, des douleurs sourdes ou Radiologie
des modifications vasomotrices des doigts. Dans les acro-ostéolyses
familiales, la douleur est un signe remarquable. Le raccourcissement L’aspect radiologique de l’acro-ostéolyse est peu spécifique.
des phalanges distales donne une apparence de pseudo- Néanmoins deux variétés doivent être individualisées : l’acro-
hippocratisme digital (fig 1) [16]. Une déformation en pince de l’ongle ostéolyse transversale en bande et l’acro-ostéolyse longitudinale [7,
est possible après acro-ostéolyse post-traumatique. Dans les cas 13]
. Elles permettent une ébauche d’orientation diagnostique mais
elles peuvent être associées (fig 3).

Jean-Luc Drapé : Professeur des Universités, praticien hospitalier. FORME TRANSVERSALE

Alain Chevrot : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Frédérique Gires : Radiologue. Dans la forme transversale, la diaphyse de la phalange distale
Laurent Sarazin : Radiologue. présente une ostéolyse en bande, alors que la base et la houppe sont
Service de radiologie B, centre hospitalier universitaire Cochin, AP-HP, université Paris V, 27, rue du
Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France.
préservées (fig 4). Une fragmentation de la houppe peut entraîner
Robert Baran : Dermatologue, « Le Grand Palais », 42, rue des Serbes, 06400 Cannes, France. sa disparition quasi totale, traduisant une acronécrose. La forme

Toute référence à cet article doit porter la mention : Drapé JL, Gires F, Sarazin L, Baran R et Chevrot A. Acro-ostéolyse de l’adulte. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés),
Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-190-A-10, 2003, 6 p.
31-190-A-10 Acro-ostéolyse de l’adulte Radiodiagnostic

4 Acro-ostéolyse dans sa forme trans-

versale.

2 Acro-ostéolyse secondaire à une syringomyélie (collection du professeur A Tosti,

Bologne – Italie).

transversale est plutôt évocatrice des intoxications au chlorure de

vinyle et à certains venins, des formes congénitales familiales ou
idiopathiques. Il faut rechercher au début une résorption sous-périostée du bord
radial de la 2e phalange des 2e et 3e doigts (fig 6, 7). Des anomalies
associées des articulations acromioclaviculaires, sacro-iliaques ou du
FORME LONGITUDINALE pubis doivent être recherchées en plus de l’étude biologique.
Dans l’acro-ostéolyse longitudinale, la résorption de la houppe et de
la diaphyse, qui semblent fondre de façon concentrique, aboutit RHUMATISMES INFLAMMATOIRES
progressivement à un aspect en « sucre d’orge sucé » ou en « crayon
taillé » (fig 5). Cette variété d’acro-ostéolyse est plus volontiers ¶ Psoriasis
retrouvée dans la sclérodermie, l’hyperparathyroïdie primaire ou
secondaire, le rhumatisme psoriasique et les gelures. L’ostéolyse Moins de 15 % des formes périphériques de rhumatisme psoriasique
peut s’étendre aux métacarpiens et aux métatarsiens dans les présentent une acro-ostéolyse, plutôt de type longitudinal et associée
affections avec troubles neurologiques. à une arthrite interphalangienne distale (fig 8). Les articulations
interphalangiennes proximales, métatarsophalangiennes et
métacarpophalangiennes peuvent également être atteintes. Les
SIGNES ASSOCIÉS lésions sont plus fréquentes aux pieds qu’aux mains [ 5 , 1 7 ] .
Les éventuelles anomalies associées sur les radiographies des mains Exceptionnellement, l’acro-ostéolyse est isolée sans atteinte
et des pieds peuvent fournir d’importants éléments d’orientation articulaire [4, 17].
étiologique (résorption sous-périostée d’une hyperparathyroïdie
(fig 6), calcinose des parties molles dans le cadre d’une sclérodermie, ¶ Polyarthrite rhumatoïde et vascularite
arthrite érosive psoriasique ou d’une polyarthrite rhumatoïde...).
L’ostéolyse, de type longitudinal, a été décrite en cas de vascularite
avec polyarthrite rhumatoïde. Le contexte clinique, biologique et
l’atteinte radiologique d’autres articulations permettent le
Acro-ostéolyses acquises diagnostic.

HYPERPARATHYROÏDIE PRIMITIVE ET SECONDAIRE

¶ Réticulohistiocytose multicentrique
(OSTÉODYSTROPHIE RÉNALE) Des lésions cutanées vésiculeuses s’associent aux lésions des mains,
Les deux formes d’acro-ostéolyse se rencontrent dans ce contexte caractéristiques de la réticulohistiocytose multicentrique (ou dermo-
avec une plus grande fréquence de l’ostéolyse longitudinale [7, 13, 19]. arthrite lipoïde) [11]. Elles sont présentes chez plus de 75 % des

Acro-ostéolyse longitudinale Acro-ostéolyse transversale 3 Étiologie des acro-ostéolyses. Les acro-ostéolyses longitu-
dinales et transversales peuvent s’associer dans le cadre d’une
même pathologie.

Arthropathies nerveuses (diabète, syringomyélie, Hyperparathyroïdie I ou II

Tabès, lèpre, arthropathie ulcéromutilante, indifférence Rhumatisme psoriasique
congénitale à la douleur) Vascularite de la polyarthrite rhumatoïde
Syndrome de Raynaud
Médicamenteuse Traumatismes, brûlures, gelures
Syndrome d’Ehlers-Danlos Sclérodermie, polymyosite, connectivite mixte Chlorure de vinyle
Goutte Venin de serpent ou scorpion
Tumorale Pycnodysostose
Fibromatose juvénile hyaline Acro-ostéolyse idiopathique
Réticulohistiocytose multicentrique
Sarcoïdose
Infection

Étiologie fréquente
Étiologie rare

2
Radiodiagnostic Acro-ostéolyse de l’adulte 31-190-A-10

5 Acro-ostéolyse dans sa forme longitudinale.

7 Hyperparathyroïdie secondaire avec ostéodystrophie rénale, calcifications des

6 Hyperparathyroïdie primitive. Noter parties molles et vasculaires.
la résorption osseuse sous-périostée des
phalanges.

8 Rhumatisme psoriasique.

femme, syndrome de Raynaud, sclérose cutanée à début digital) et

les éventuels signes radiologiques associés (atrophie des parties
molles avec diminution de l’index pulpaire, calcinose) orientent le
diagnostic (CREST syndrome : calcinose, Raynaud, œsophage,
sclérodermie, télangiectasie) (fig 9).

¶ Syndrome de Raynaud idiopathique

Il est responsable d’une ostéolyse des phalanges distales dans les
formes sévères, de même que les artérites oblitérantes des
extrémités.

¶ Pycnodysostose
patients associant une atteinte bilatérale et symétrique des
interphalangiennes distales. Les érosions marginales sont plus La pycnodysostose associe un nanisme avec ostéopétrose et acro-
habituelles que l’acro-ostéolyse. Le squelette axial peut être atteint ostéolyse (maladie de Toulouse-Lautrec) (fig 10).
(sacro-iliaques, articulations costotransversaires et surtout
articulation atlas-axis). Cette pathologie est associée à un cancer AFFECTIONS NEUROLOGIQUES
dans 25 % des cas (carcinomes coliques, bronchiques ou
mammaires). ¶ Neuro-arthropathies du diabète, de la syringomyélie,
du tabès et de l’indifférence congénitale à la douleur
CONNECTIVITES ET ATTEINTES VASCULAIRES Ces affections s’accompagnant d’une diminution, voire une perte de
OU MÉTABOLIQUES
la sensibilité à la douleur peuvent présenter une acro-ostéolyse de
type longitudinale. Radiologiquement, elles associent des lésions
¶ Sclérodermie
ostéolytiques importantes, responsables de déformations avec
L’ostéolyse des phalanges distales est notée dans 40 à 80 % des subluxation, des fractures, des fragments osseux intra-articulaires et
sclérodermies. Il s’agit soit d’une résorption des houppes débutant des constructions ostéophytiques. La hanche, le genou, la cheville et
à la face antérieure, soit d’une ostéolyse transversale ou oblique le rachis sont les localisations les plus fréquentes dans le tabès,
isolant un fragment distal irrégulier. Le contexte clinique (jeune l’épaule, le coude, le poignet et le rachis dans la syringomyélie

3
31-190-A-10 Acro-ostéolyse de l’adulte Radiodiagnostic

9 Sclérodermie. Noter
l’amincissement des parties
molles et la calcinose sous-
cutanée.

11 Syringomyélie (collection du professeur A Tosti, Bologne – Italie).

12 Arthropathie diabétique. Ostéolyse du tarse et du métatarse.

10 Pycnodysostose (nanisme, ostéosclérose, ostéolyse distale).

métatarsophalangiennes voisines puis au tarse, aboutissant au pied
(fig 11) , les articulations métatarsophalangiennes, métacarpo- cubique. L’atteinte des membres supérieurs est rare et secondaire à
phalangiennes et interphalangiennes dans le diabète (fig 12), le tarse celle des membres inférieurs. Les troubles trophiques à type de
dans l’indifférence congénitale à la douleur. Une acro-ostéolyse peut maux perforants plantaires siègent en regard de l’articulation
être révélatrice d’une dysraphie rachidienne [23]. atteinte ; ils précèdent ou sont contemporains de l’ostéolyse. Des
troubles de la sensibilité de type syringomyélique sont fréquemment
¶ Lèpre associés.
Les lésions ostéolytiques sont dues à une dénervation sensitive et
motrice, plus rarement directement à une infection. Elles touchent TRAUMATISME, BRÛLURE, GELURE
les métatarsiens et les phalanges proximales du pied, mais aussi les
Une acro-ostéolyse peut être secondaire à une brûlure des doigts
phalanges distales des mains et des pieds (fig 13) [18, 21].
(chaleur, électricité) ou à des engelures (fig 15). L’extrémité des
pouces, protégée dans le poing fermé, est préservée en cas de
¶ Acropathie ulcéromutilante
traumatisme par le froid. Des microtraumatismes répétés, comme
Plus fréquente chez la fille que le garçon, la maladie de Thévenard chez les joueurs de guitare, peuvent être responsables d’une acro-
se manifeste entre 14 et 20 ans par un raccourcissement et un ostéolyse (fig 16) [1].
épaississement d’un ou plusieurs orteils. La forme de l’adulte,
décrite par Bureau et Barrière, est considérée comme une forme
sporadique de la maladie de Thévenard et se révèle tardivement et TOXIQUE
quasi constamment chez les éthyliques [2] . Les radiographies L’acro-ostéolyse peut être due aux vapeurs de matières
montrent dans les têtes des deux premiers métatarsiens et dans la synthétiques [20]. Elle est reconnue comme maladie professionnelle
base de la phalange qui leur fait face de fines images vacuolaires chez les ouvriers affectés au nettoyage des autoclaves servant à la
qui se multiplient et aboutissent à la fonte de l’os. La phalange polymérisation du chlorure de vinyle [9]. Le début est insidieux
s’effile en flammèche et la diaphyse métatarsienne s’amincit et se marqué par des douleurs sourdes et une déformation progressive
termine en biseau (fig 14). L’ostéolyse s’étend aux articulations des ongles parfois accompagnées par des modifications cutanées de

4
Radiodiagnostic Acro-ostéolyse de l’adulte 31-190-A-10

15 Engelures (collection du professeur A Tosti, Bologne – Italie).

13 Lèpre.

14 Acropathie ulcéromu-
tilante de Bureau et Barrière.

16 Acro-ostéolyse traumatique chez un joueur de guitare (collection du docteur JM

Destouet, Saint-Louis – États-Unis).

AUTRES
Citons quelques pathologies rarement associées à une acro-ostéolyse,
comme la pachydermopériostose [12], la goutte, la sarcoïdose (fig 18),
les infections, les métastases osseuses, le choc septique, l’acrodermie
extensive de Hallapeau et Hébra, la maladie d’Ehlers-Danlos, la
porphyrie congénitale.

Acro-ostéolyses idiopathiques

À DÉBUT DISTAL
Parmi les acro-ostéolyses à début distal, citons le syndrome de
Hajdu-Cheney, comportant des formes familiales de transmission
autosomique dominante et des formes sporadiques [8]. Ce syndrome
associe une acro-ostéolyse des mains et des pieds, des malformations
la face dorsale des doigts, un syndrome de Raynaud ou un craniofaciales et une ostéoporose chez des sujets de petite taille. Des
syndrome du canal carpien (fig 1). Les signes radiologiques sont ulcérations plantaires, une atrophie ou des ulcérations des extrémités
retardés et comportent une ostéolyse transversale d’une ou plusieurs des doigts sont fréquemment retrouvées dans ces formes à début
phalanges distales des mains (fig 17). Les clichés évolutifs montrent distal chez un adulte de 20 à 30 ans. Le bilan biologique est négatif,
le déplacement du trait d’ostéolyse vers la base de la phalange en particulier la fonction rénale n’est pas altérée. L’acro-ostéolyse
distale. L’arrêt de l’exposition stoppe l’évolution et une réparation débute le plus souvent vers la dixième année. Radiologiquement,
avec cal osseux peut s’observer [25]. L’atteinte des pieds est moins elle réalise une ostéolyse transversale des phalanges distales avec
fréquente que celle des mains, mais réalise un aspect radiologique parfois résorption du fragment distal. L’ostéolyse reste stable ou, au
contraire, s’étend sur plusieurs années aux autres phalanges, aux
semblable. Parfois, l’ostéolyse touche d’autres parties du squelette :
métacarpiens et métatarsiens qu’elle effile en « crayon taillé », et aux
sacro-iliaque (sacro-iliite), calcanéum, clavicule. Des atteintes
os de l’avant-bras. L’ostéolyse peut aussi toucher les branches de la
viscérales ont été rapportées, en particulier des angiosarcomes
mandibule [10]. Les manifestations craniofaciales sont constamment
hépatiques.
retrouvées : crâne allongé dans le sens antéropostérieur avec saillie
Des acro-ostéolyses ont été rapportées après intoxication au venin de l’occiput, oreilles bas implantées, élargissement des sutures
de serpent ou de scorpion, ainsi qu’après certaines prises lambdoïdes et présence d’os wormiens, platybasie fréquente, à
médicamenteuses (phénytoïne, ergot de seigle). l’origine de complications neurologiques, édentation précoce par

5
31-190-A-10 Acro-ostéolyse de l’adulte Radiodiagnostic

À DÉBUT CARPOTARSIEN
Ces formes ne concernent pas les phalanges distales et se révèlent
par des troubles de la marche, un pied creux ou des tuméfactions
des poignets. Il s’agit essentiellement de formes de l’enfant [6, 14, 24].

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