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Prise en charge des APSI et traitements

Ce document décrit les différents types d'atrésie pulmonaire à septum intact et leurs traitements par cathétérisme cardiaque. Il présente les obstacles du cœur droit comme la sténose pulmonaire et discute de l'évolution et du pronostic de chaque anomalie.

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Ce document décrit les différents types d'atrésie pulmonaire à septum intact et leurs traitements par cathétérisme cardiaque. Il présente les obstacles du cœur droit comme la sténose pulmonaire et discute de l'évolution et du pronostic de chaque anomalie.

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Prise en charge des APSI

Dr Fanny Bajolle
M3C-Necker
Obstacles du cœur droit
Sténose
supra valvulaire
pulmonaire

Sténose des
Sténose branches
pulmonaire pulmonaires
APSI

Cœur triatrial
droit

Ebstein
Sténose
sous pulmonaire
HypoVD
Atrésie pulmonaire à septum
intact
APSI
Cyanose et souffle au foyer
tricuspide
Atrésie pulmonaire à septum intact,
Diagnostic prénatal
-  Cardiopathie cyanogène
à sang mélangé
-  Ductodépendance de la
circulation pulmonaire
-  Maladie du muscle du
VG
VD cœur droit avec
hypertrophie VD
OD
OG -  Shunt D-G atrial due à la
dysfonction diast VD
Atrésie pulmonaire à septum
intact
•  Shunt D-G auriculaire
•  Cyanose isolée
•  SS d’IT
•  Cardiopathie ducto-dépendante
Atrésie pulmonaire à septum
intact
•  Evolutivité pendant la vie foetale
•  Anatomie du VD
–  Nombre de chambres
–  Taille de la tricuspide
–  Anneau pulmonaire
•  Perfusion coronaire (angiographie)
–  Fistules/sinusoïdes
–  VD dépendance
VD normal tripartite
Atrésie pulmonaire à septum
intact: VD tripartite
•  Perforation par sonde de radio-
fréquence
•  Puis dilatation percutanée
•  Procédure plus risquée qu’une
dilatation simple
APSI: perforation-dilatation
percutanée
Traitement par cathétérisme cardiaque
N= 85

84% at 10 years

Pas de mortalité de cette procédure dans cette série


APSI post perforation
•  Cyanose persistante (VD ratatiné par défaut de
compliance)
–  Maintenir les PGE1
–  Béta-bloquants
–  Anastomose de Blalock
–  Stent du canal artériel
•  Insuffisance tricuspide post-dilatation
–  Ne pas remettre de PGE1
–  Fermer le canal au plus vite
–  Accélerer le coeur, pas de BB
•  Suivi de la croissance du VD et de la tricuspide
APSI: VD croupion
•  Pas de perforation-dilatation
•  Coronaires sténosées et perfusées par le VD :
risque de dysfonction du VU si défaut de
perfusion coronaire en levant l’obstacle
•  Blalock ou stenting du canal artériel
•  Puis programme coeur univentriculaire
•  Importance du cathétérisme néonatal
•  Pronostic plus mauvais que l’hypoVG
•  Discuter accompagnement
APSI: VD bipartite
•  Perforation-dilatation à discuter
•  si très bleu à moins de 6 mois
•  Blalock ou stenting du canal artériel
•  si reste bleu après 6 mois
•  DCPP
APSI : Projet thérapeutique

•  Tripartite : admission + trabéculée + infundibulum


–  2 ventricules
•  Bipartite : admission + infundibulum
–  1,8 ventricule (DCPP)
•  Unipartite : croupion
–  1 ventricule (DCPP puis DCPT)
–  Accompagnent si anomalie coronaire
VD tripartie VD unipartite
VD bi partite

Dilatation perforation Shunt aorto-pulmonaire


Dilatation perforation + stenting CA
DCPP
DCPT
DCPP

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