PATHOLOGIES O.R.
L
et
TRISOMIE 21
Prise en charge des troubles auditifs
Françoise Artières, Gabriel Niango
Service Audiophonologie -Institut-st-Pierre
5 février 2010
PATHOLOGIES O.R.L et TRISOMIE 21 :
Pathologies ORL et enfant atteint de trisomie 21
Généralités
Principales pathologies ORL en fonction de l’âge
Étiopathogénie
Les troubles auditifs et leurs prises en charge
Atteintes de l’oreille moyenne
Atteintes de l’oreille interne
LES PATHOLOGIES O.R.L CHEZ L’ENFANT
ATTEINT DE TRISOMIE 21 : généralités
PLUS FREQUENTE CHEZ L’ENFANT TRISOMIQUE QUE DANS
LA POPULATION GENERALE
facteurs anatomo-pathologiques spécifiques.
DOMINE PAR LES PROBLEMES RHINOPHARYNGES ET
OTOLOGIQUES
constituent un facteur adjuvant au retard du développement du
langage
conséquences sur :
la boucle audio-phonatoire
les organes effecteurs nécessaires à la mise en place du langage et de la parole.
UNE EVALUATION AUDIOLOGIQUE ET UN SUIVI ORL
PEDIATRIQUE DOIVENT ETRE REALISES DES LE JEUNE AGE
mise en place précoce :
thérapeutique adaptée
suivi médical et éducation thérapeutique(orthophonie; appareillage; guidance)
réalisée par une équipe multidisciplinaire spécifique : O.R.L, audiologiste
,orthophoniste, psychologue , psychomotricienne
LES PATHOLOGIES O.R.L CHEZ L’ENFANT ATTEINT
DE TRISOMIE 21 : principales pathologies
CHEZ LE NOURISSON JUSQU’À L’AGE DE 8 ANS :
Pathologies RHINO-PHARYNGEES
SURDITES :
surdités de transmission
Otites sero-muqueuses ( OSM ) +++
anomalies de la chaîne ossiculaire
Surdités neuro-sensorielles
Légères ( perte de 20 à 40 db ) à profonde ( > 90 db )
Cochlée de petite taille
Syndrome de Mondini
Syndrome d’APNEES DU SOMMEIL (SAS)
STENOSE LARYNGEE sous glottique (+ rare , pathologie du nouveau né)
LES PATHOLOGIES O.R.L CHEZ L’ENFANT ATTEINT
DE TRISOMIE 21 : principales pathologies
APRES 8 ANS :
OTOLOGIQUES
OTITES CHRONIQUES
atteinte auditive et retard de langage et parole ++
OSM +++
Poches de rétraction tympanique
Otites chroniques simples
Cholestéatome
SURDITES NEURO-SENSORIELLES d’évolution progressive chez le jeune adulte
RHINOLOGIQUES
SINUSITES
PHONIATRIQUES
Voix rauque, nasonnement
Retard de parole et trouble d’articulation ( troubles bucco-praxiques )
Etiopathogénie de la pathologie O.R.L de
l’enfant trisomique 21
DIFFERENCES ANATOMIQUES DE LA TETE ET DU COU :
l’appareil AUDITIF
rappel anatomique :
Osselets
Pavillon Nerfs
Conduit
Cochlée
auditif
Tympan Trompe d ’Eustache
Etiopathogénie de la pathologie O.R.L de
l’enfant trisomique 21
DIFFERENCES ANATOMIQUES
DE LA TETE ET DU COU : l’appareil
AUDITIF
OREILLE EXTERNE :
pavillon plicaturé
CAE étroit
surveillance otologique difficile et appareillage difficile
Etiopathogénie de la pathologie O.R.L de
l’enfant trisomique 21
DIFFERENCES ANATOMIQUES DE LA TETE ET DU
COU : l’appareil AUDITIF
OREILLE MOYENNE :
anomalies de la chaîne ossiculaire
Anomalies de la trompe d’eustache
Courte et horizontale ( base du crâne
plate )
Hypotonie des muscles vélo-pharyngés
Anomalies cartilagineuses
atteinte auditive de transmission et
anomalie des fonctions de drainage et de
ventilation de l’oreille moyenne ( TE )
Etiopathogénie de la pathologie O.R.L de
l’enfant trisomique 21
DIFFERENCES ANATOMIQUES
DE LA TETE ET DU COU :
l’appareil AUDITIF
OREILLE INTERNE :
Mondini
ossification imparfaite de la
capsule otique
atteinte auditive de perception
Etiopathogénie de la pathologie O.R.L de
l’enfant trisomique 21
DIFFERENCES ANATOMIQUES DE LA TETE ET DU COU :autres atteintes ORL
Base du crâne plus plate :
trompe d’eustache(TE) courte et horizontale,
cavum étroit
macroglossie ou protusion linguale
Malformations des cavités de résonnance et laryngées :
nasopharynx étroit
palais ogival
luette bifide
Anomalies des cartilages laryngés
laryngomalacie
problémes phoniatriques et respiratoires, encombrement rhino-pharyngé par les végétations adénoidiennes
et les amygdales
Les troubles auditifs liés à l’oreille
MOYENNE et leur prise en
charge :
L’ otite séro-muqueuse, la poche de rétraction
L’otite chronique ( cholestéatome )
La surdité de transmission d’origine ossiculaire
Oreille moyenne
OSM
Morphologie générale Rétraction du tympan
Macroglossie, pharynx étroit Otite chronique
dysfonctionnement de la trompe
d ’Eustache
otite séro-muqueuse
rétraction du tympan (poche de
rétraction)
otite chronique (cholestéatome)
Mauvaise ventilation
Trompe non fonctionnelle
Modification de pression
Les troubles auditifs liés à l’oreille MOYENNE et
leur prise en charge :
L’ OTITE SERO-MUQUEUSE
DEFINITION :
Épanchement nom purulent dans l’oreille
moyenne , de viscosité variable, évoluant
derrière un tympan intact
SIGNES D’APPEL :
L'hypoacousie :
L'enfant augmente le volume sonore (télévision,
radio, ne répond pas quand on l'appelle,
entend mal au téléphone, confond certains
phonèmes e, paraît distrait à l'école.
Un discret retard de langage doit être recherché.
le plus souvent bilatérale, de transmission de
10db à 40db, tympanométrie plate
L'otalgie :
Fugace
Sous la forme de « blocages ou tensions auriculaires »
sensation d'oreille pleine
découverte fortuite entre des épisodes
d'OMA.
A l'otoscopie les tympans apparaissent
mats, rétractés
Les troubles auditifs liés à l’oreille MOYENNE et
leur prise en charge :
L’ OTITE SERO-MUQUEUSE
CONSEQUENCES:
surveillance difficile :
-CAExt étroit
-audiométrie difficile
retard de langage et de parole+++ ( si > 30 db bilat )
cholestéatome à distance
CONDUITE A TENIR :
- Le traitement est nécessaire en cas :
d'évolution prolongée
d'hypoacousie avec gêne sociale ou scolaire
de lésions tympaniques évolutives.
- Le traitement a pour but de rompre le cercle vicieux créé
par l'obstruction tubaire et de réduire l'inflammation locale.
Les troubles auditifs liés à l’oreille MOYENNE et
leur prise en charge :
L’ OTITE SERO-MUQUEUSE
CONDUITE A TENIR :
- Action sur l'infection rhinopharyngée :
désinfection rhinopharyngée
ablation des végétations adénoïdes supprimant les foyers infectieux péritubaires si
nécessaire, afin de rétablir la ventilation tubo-tympanique
parfois même, ablation des amygdales volumineuses et obstructives
- Action sur l'inflammation :
corticoïdes en cure courte sous couvert d'une antibiothérapie (plutôt que AINS)
Les troubles auditifs liés à l’oreille MOYENNE et
leur prise en charge :
L’ OTITE SERO-MUQUEUSE
- Action sur la perméabilité tubaire et l'aération de la caisse :
outre l'adénoïdectomie, insufflation tubaire, auto insufflation
rééducation tubaire par orthophoniste
pose d'aérateurs transtympaniques (drains, « Yoyo » ou « diabolos »)
pendant plusieurs mois si :
Échec traitement médical à 3 mois
surdité de transmission supérieure à 30 décibels avec retard de
langage,
surdité de perception sous-jacente,
épisodes de surinfection répétés (plus de 5 à 6 épisodes d'OMA par
hiver)
rétraction tympanique.
Les troubles auditifs liés à l’oreille MOYENNE et
leur prise en charge :
L’ OTITE CHRONIQUE CHOLESTEATOMATEUSE
DEFINITION :
présence d'un épithélium malpighien kératinisant (donc d'un tissu épidermique) dans l'oreille moyenne
souvent bien limité sous la forme d'un kyste, constituée par une poche épidermique (matrice) emplie de
débris épidermiques avec cristaux de cholestérine : c'est l'aspect de la "tumeur perlée
quelquefois diffus, envahissante
PHYSIOPATHOLOGIE :
Secondaire, par invagination d'épithélium de la membrane tympanique, formant ainsi une poche de
rétraction dans les cavités de l'oreille moyenne (séquelles d'otite séro-muqueuse à tympan fermé, otite
adhésive...)
LES SIGNES D'APPEL :
Hypoacousie discrète, progressivement installée.
Otorrhée purulente minime, mais fétide.
complication :
paralysie faciale
labyrinthite
méningite
abcès temporal ou cérébelleux
thrombophlébite du sinus latéral
Les troubles auditifs liés à l’oreille MOYENNE et
leur prise en charge :
L’ OTITE CHRONIQUE CHOLESTEATOMATEUSE
EXAMEN CLINIQUE :
Otoscopie =
perforation tympanique marginale (c'est-à-dire atteignant le rebord du conduit
auditif externe) à travers la perforation on peut voir le magma blanchâtre du
cholestéatome dans la caisse du tympan
TRAITEMENT :
Le traitement est en règle chirurgical : éradication des lésions après ouverture des
cavités de l'oreille (antro-atticotomie).
Tout malade ayant eu un cholestéatome doit être surveillé régulièrement et longtemps
sur le plan otologique.
Les troubles auditifs liés à l’oreille MOYENNE et
leur prise en charge :
La SURDITE DE TRANSMISSION
appareillage auditif
- quand la perte auditive persiste au delà de 30dB
- Type : Contour d’oreille
éducation précoce du langage
Les troubles auditifs liés à l’oreille MOYENNE et
leur prise en charge :
La SURDITE DE TRANSMISSION
PROTHESE AUDITIVE BAHA ostéo- intégrée :
PRINCIPE :
Le principe de la BAHA est de fonctionner par vibration osseuse. L’information
acoustique est amplifiée par l’aide auditive. Elle est ensuite transférée par
l’intermédiaire de l’implant à l’os temporal, puis par voie osseuse aux cochlées. Ce
transfert est rendu possible grâce à l’ostéointégration de l’implant.
INDICATIONS :
- surdités de transmission ou surdités mixtes pour lesquelles la chirurgie d’oreille moyenne
ne peut être réalisée et l’appareillage traditionnel par voie aérienne est difficile (CAE
étroit , malformation du pavillon)
Les troubles auditifs liés à l’oreille
INTERNE et leur prise en charge :
surdité neuro-sensorielle
Oreille interne
Pas d ’atteinte spécifique. Atteinte individuelle
possible.
Difficultés pour tester l ’audition chez certain
enfant (audiogramme), surdité de transmission
associée
Ne pas hésiter à faire une audiométrie objective
: PEA
Les troubles auditifs et leur prise en charge :
La SURDITE NEURO-SENSORIELLE
Surdité de perception bilatérale
-prévalence /5 à 10% suivant les équipes
- hypoacousie de type légère ( 20 à 40 dB ) avec atteinte des fréquences aiguës isolée ou
associée à une atteinte de transmission
-hypoacousie bilatérale de type sévère ( 70 à 90 db ) à profonde ( > 90 dB )
Étiologies :
- malformations de la cochlée type Mondini
- cause génétique liée à la connexine 26
- diminution et altération progressive des cellules ciliées et de la population
ganglionnaire du nerf auditif .
Les troubles auditifs et leur prise en charge :
La SURDITE NEURO-SENSORIELLE
Prise en charge :
-appareillage auditif avec contours d’oreilles
-implantation cochléaire =
. Indication : surdité profonde ( > 90 dB )
. Descriptif :
- Partie externe : . antenne (envoi par radiofréquence)
. contour d’oreille comportant
. Une pile / un microphone /
processeur extrene
-Partie interne: processeur interne /fx electrodes fibres
neuronales
Les troubles auditifs et leur prise en charge :
La SURDITE NEURO-SENSORIELLE
Les troubles auditifs et leur prise en charge :
La SURDITE NEURO-SENSORIELLE
-éducation précoce avec mise en place d’aides à la communication (LSF) et guidance parentale
Conclusions
Surveillance otite (OSM, poche, otite
chronique).
Difficultés thérapeutiques (anatomie de
l ’oreille).
Choix opératoires difficiles.
Surveillance auditive indispensable et prolongée.
Prise en charge orthophonique indispensable
