Leucemies, lymphomes, tumeurs solides

de l’enfant

Prof. Dr. Cristina Gavrilovici

 Leucémies Aiguës (LA)
• ensemble d'hémopathies malignes caractérisées par
•

• l'expansion clonale dans la moelle osseuse de

précurseurs de cellules sanguines
• bloquées à un stade précoce de leur différenciations:
les blastes.
 Leucémies Aiguës

• Leucémies Aiguës Lymphoblastiques (LAL) – 75-80%

• Leucémies Aiguës Myéloïdes (LAM) – 15-20%
•

• 85% = LAL de la lignée B et

• 15% = LAL de la lignée T .
 ETIOLOGIE
1. Facteurs GENETIQUES:
• Antécédents familiaux,
• Présence de leucémie chez un jumeau (risque pour l’autre 1/8
avant l’âge de 10 ans)
• Anomalies génétiques ( trisomie 21)
• altérations du génome dans les differents maladies rares (Li-
Frauméni, neurofibromatoses, ataxie-télangiectasie, Fanconi,
sdr Wiskott-Aldrich)
 ETIOLOGIE

2. Facteurs externes, exposition à:

• Rx- therapie ou de chimiothérapie pour un autre cancer 
• radioactivité /Exposition in utero aux rayons X
• produits chimiques (benzène, les hydrocarbures aromatiques),
engrais, pesticides 
• champ magnétique
• Bien que des agents environnementaux, tels que les
rayonnements ionisants et des mutagènes
chimiques, sont impliqués dans la leucémogenèse,
•

des facteurs de risque environnementaux identifiables

sont absents dans presque toutes les leucémies
primitives.

Abelof’s Clinica Oncology, 2020

1. pathologies virale
Virus d’Ebstein-Barr  LAL B
HTLV1, HTLV2  LAL T
 Epidémiologie
• La leucémie légèrement plus fréquente chez les hommes que
chez les femmes dans tous les groupes d'âge, à l'exception des
nourrissons.
•

• l'incidence de la LAL est la plus élevée entre 2 et 5 ans.

•

• L'incidence de la LAM:
•

• Légerement augumente au cours des 2 premières années et à

la fin de l'adolescence.
 Facteurs de pronostic favorable
• Age 1 – 10 ans
• Leucocites < 50 000/mm3
• Absence de masse tumorale (adeno-hepato-splenomegalie,
SNC, reins)
• Tr <100 000/mm3
• Réponse excellente au 14ème jour de chimiothérapie
faite par ponction de la moëlle (<5 % blastes)
 Facteurs de pronostic défavorable
CLINIQUE HEMOGRAMME
• Age <1 an ou >10 ans, GB > 50.000/mm3 (LAL – B)
• Sexe masculin
• Race noire
• Sdr tumoral important,
élargissement médiastinal (+/-) IMMUNOPHENOTYPE
• Atteinte du SNC • Immunophénotype pro-B
(clinique et/ou LCR) (CD19+ CD10-)
  • Immunophénotype T (+/-)
•
 Facteurs de pronostic défavorable
 CYTOGENETIQUE
• Hypodiploïdie < 45 chromosomes
• Translocations défavorables : t(9;22), t(4;11)
 
FISH
• Réarrangement du gène MLL
• Amplification 21q (iAMP21q)
 
BIOLOGIE MOLECULAIRE:
• Transcript de fusion BCR-ABL ou MLL-AF4
 
 Facteurs de pronostic défavorable
  

Chimiorésistance relative
- cortico-résistance à J8 (> 1000 blastes / mm3)
- blastose médullaire > 5% à J14 ou J21 du traitement
d’induction
• maladie résiduelle élevée (> 1%) à J35-42 (immunologie ou
biologie moléculaire)
•

Chimiorésistance avérée
- blastose médullaire persistante à J35-42 (échec d’induction)
•

 
 Prolifération de leucocytes anormaux et immatures

Infiltration et remplacement
• accumulation dans les tissus hématopoïétiques,
• privation de nutriments pour les cellules normales,
• remplacement des cellules normales par les cellules cancéreuses

Signes et symptômes
 SIGNES ET SYMPTOMES

1. Manifestations du syndrome tumoral liées à la

prolifération leucémique:
2.

3.

• douleurs osseuses (enfant ne voulant plus monter les escaliers,

voulant être porté...)/
•

• Arthrite migratrice
• Douleur rhumatismale disproportionnée par rapport à
l’épanchement
•

• Plus fréquent en LAL (par rapport au LAM)

 SIGNES ET SYMPTOMES
•

• hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques,

amygdalomégalie - Plus fréquent en LAL
•

• sdr de cave supérieur en cas de syndrome tumoral médiastinal;

•

• signes neurologiques:
•

• périphériques (compression médullaire/envahissement tumoral, paralisie

de nerf craniens) ou
• centraux (maladie neuroméningée)
Les signes et symptômes cliniques en cas de
syndrome cave supérieur
Hémodynamiques
• Œdème facial
• Œdème des membres supérieur
• Turgescence des veines jugulaires
• Circulation veineuse collatérale Neurologiques
• Pléthore facial Syncope
• Signes oculaires Céphalées
Vertiges
Respiratoires Confusion
• Dyspnée Obnubilation
• Toux
• Dysphonie
• Stridor
 SIGNES ET SYMPTOMES

• infiltration testiculaire/ ovarienne

• reins: syndrome nephrotique, insuffisance renale
• oculaires (protrusion du globe oculaire)
• gencives: gingivites, cutané - Plus fréquent en LAM
• métabolisme: hypermétabolisme, perte de poids, fièvre
 SIGNES ET SYMPTOMES
2. Manifestations d'insuffisance médullaire
•

• anémie : asthénie, pâleur, éventuelle dyspnée, anorexie

• thrombopénie : syndrome hémorragique cutanéomuqueux:
•

• purpura pétéchial,
• épistaxis, gingivorragies,
• hématurie, sang dans les selles;
• neutropénie :
•

• fièvre prolongée,
• angine récidivante ou ne cédant pas aux antibiotiques,
•
 Diagnostic différentiel
• purpura thrombopénique idiopathique
(pétéchies, d'ecchymoses, saignements)

• anémie aplasique
• l'anémie de Fanconi
peuvent être associés à une pancytopénie
 Diagnostic différentiel
• La mononucléose infectieuse, la dengue et d'autres infections
virales
•

• l'arthrite juvénile idiopathique,

• le rhumatisme articulaire aigu,
• maladie systémique douleurs osseuses, arthrite
• l'ostéomyélite

• Le sarcome d'Ewing (tumeur osseuse à petites cellules rondes

Diagnostic biologique
• 50% - forme hyperleucocytaire avec blastose sanguine
•

• forme pancytopénique sans blastes;

•

• Les neutrophiles  MEME SI les Gb sont / /normaux

• Trombocytopenie – 90%
• Anémie – 80%
•

• 95% - bicitopenie
• 4% - 1 citopenie
• 1% - NFS normal
 Frottis sanguin

1. LAL: leucocytose
avec une population de 2. LAM:
grandes cellules myéloblastes avec
mononucléées un rapport
noyau /
cytoplasme élevé
corps d’Auer en
fagots  + aspect
bilobé des blastes,
(LA
promyélocytaire)
2. LAM:
myéloblastes avec
un rapport
noyau /
cytoplasme élevé
corps d’Auer en
fagots  + aspect
bilobé des blastes,
(LA
promyélocytaire)
Les Blasts:
• taille variable,
• un noyau régulier ou irrégulier (encoché, plicaturé),
• un ou plusieurs nucléoles, et
• un cytoplasme d’abondance variable, pouvant être à
peine visible, de basophilie variable, pouvant
renfermant des granulations
Diagnostic biologique
• VS, Fg, CRP, LDH,
• ALT, AST,
• bilan coagulation ( APTT, TP),
• uree, creatinnine,
• acide urique,
• Na, K, P, Mg,
• bilan bacteriologique
• Ac anti viraux ( hepatites, cytomegalie, virus EB)
•
Moëlle osseuse
• Etude cytologique (et cytochimique)
• Etude immunologique
• Etude cytogénétique
• Etude moléculaire
La moëlle osseuse: etude cytologique - Classification FAB
• Cytologie L1 = 80%, lymphocytes de petite taille, cytoplasme réduit,
chromatine fine, (PAS + MPO-):
•

• Cytologie L2 = 15-20%: grande taille hétérogène cytoplasme +

chromatine fine abondante ou en mottes (PAS + / MPO-)
•

• Cytologie L3 = 2-3%: grande taille, homogène, rapport N/C moyen.,

basophilie intense, vacuoles volumineuses (PAS + MPO-), corrélation
immuno B mature et génétique t(8;.) = Burkitt
 Traitement des LAL: principes
•

• correction d'une urgence symptomatique;

• Prévention/prise en charge d'un synd de lyse tumorale :
hyperhydratation, hyperdiurèse, uricolytiques;
•

• polychimiothérapie séquentielle intensive

•

• prévention ou traitement des localisations neuroméningées :

injections intrathécales de chimiothérapie, voire radiothérapie
cérébrale.
 Traitement des LAL: principes
•

Phases thérapeutiques (2-3 ans)

• INDUCTION (4-6 semaines)
• CONSOLIDATION (6-8 mois)
• ENTRETIEN - 2-3 ans
•

Prophylaxie de l’atteinte du SNC

 Traitement d ’induction
• Modalités :
•

• Vincristine (VCR)
• Predniso(lo)ne (PRED) ou Dexamethasone (DXM)
• Asparaginase (L-ASPA)
•

• injections intrathécales (IT) –

•

•
anthracyclines  pour diminuer le risque de rechutes ultérieur
des formes à haut risque.
Traitement de consolidation
• Buts:
•

• Maintenir la RC
• Pour éviter la sélection de clones résistants
•

• Traitements:
•

• Aracytine, 6-MP, VP16, MTX +/- L-ASPA

• Durée: 3 mois
Traitement d'entretien
• But: éradiquer la maladie résiduelle
•

• Modalités:
•

• Administration continue
•

• 6-MP (Purinethol) - tous les jours p.o

• + Méthotrexate hebdomadaire (per os ou IM)
• Ré-inductions mensuelles: Vincristine + Prednisone + Intra-
thécale
• Durée optimale : 2 à 3 ans
Corticosensibilité
-

- < 1000 blastes / mm3

- à J8 d’un traitement par prednisone et 1 IT de
méthotrexate
 Prophylaxie neuroméningée
• En l’absence de prophylaxie:  incidence
des rechutes méningées 50 % (versus 2-
3%)
•

• Pourquoi ?
•

• SNC: site sanctuaire pour les cellules leucémiques

• Chimiothérapie ne passant pas correctement la
barrière méningée
 Prophylaxie neuroméningée
Modalités:
•

• Injections intrathécales (MTX ± ARA-C ± corticoïdes)

• Irradiation encéphale: forme à très haut risque
•

• Atteinte méningée initiale

• Présence d’une t(9;22)
• Formes T hyperleucocytaires
Traitements
•

• Les effets secondaires de la chimiothérapie sont notamment

des nausées, des vomissements et une chute des cheveux
•

• Les effets secondaires de la radiothérapie sont alopecie,

ulcération de la bouche
 INDICATIONS DE GREFFE DE
MOELLE

- La présence d'une t(9;22) ou d'un transcrit BCR-ABL.

- La présence d'une t(4;11) ou d'un transcrit MLL-AF4.
- Les formes hyperleucocytaires à plus de 100.000 blancs au
diagnostic qui sont :
- soit corticorésistantes à J8.
- soit chimiorésistantes avec une moelle de type M3 à J21.
Complications: Les deux risques majeurs
• Syndrome de lyse tumoral
•

• Forme hyperleucocytaire
• Forme très tumorale
• Risque: troubles ioniques, insuffisance rénale
•

• Neutropénie fébrile
•

• Chimio-induite
• Infection: 1ère cause de mortalité chez le sujet
neutropénique
Complications
• Compression médiastinale - Syndrome cave
supérieur
• Infections
• Hémorragies
• Thromboses
 Leucémies aiguës
myéloblastiques de l’enfant
Type FAB Terminologie Corps d'Auer Réactions Fréquence %
commune cytochimiques
M0 M yéloblastique avec - M P – (< 3 % ) 3
différenciation
myéloïde minime
M1 M yéloblastique sans ± MP + 13
maturation
M2 M yéloblastique avec + MP + 32
maturation
M3 Promyélocytaire +++ (en MP + 8
fagots)
M4 M yélomonocytaire ± M P + NSE + 12

M 4 éos M yélomonocytaire ± M P + NSE + 5

avec éosinophilie
M5 M onoblastique sans ± NSE + 20
(a) ou avec (b)
différenciation
M6 Erythroleucémie ± M P + PAS + 2

M7 M égacaryoblastique - M P plaquettaire 6
+
 SIGNES CLINIQUES :
•
Syndrome d'insuffisance médullaire  Syndrome anémique :
•

• pâleur, asthénie,
• scotomes, acouphénes,
• vertiges, dyspnée d'effort, palpitations
• Syndrome infectieux :
•

• angine ulcéronécrotique, pneumopathies,

• abcés ano-rectaux, septicémies ….
• shoc septique
(Recherche d'une porte d'entrée infectieuse systématique)
LAM
• Syndrome hémorragique +++:
•

• Hémorragies muqueuses : épistaxis, gingivorragies

• Hémorragies graves qui met en jeu: le pronostic
fonctionnel (oculaire)
•

le pronostic vital (hémorragies cérébrales)

•

• Purpura pétéchial, ecchymotique

• Douleurs osseuses
• Splénomégalie : absente ou modérée
• Adénopathies et Hépatomégalie - rares
• Autres localisations : neuro-méningées
•

• CIVD, manifestations hémorragiques +++,

• cyto : corps d'Auer en fagots, hypogranuleuses
• cytogénétique: t(15,17),
• mauvais pronostic : risque hémorragique
 LAM 4 hyperleucocytaire
• méningites leucémiques
•

• paralysie des nerfs crâniens:

•

• oculomoteurs (diplopie),
• branche supérieure du VII-
• branche inférieure du V, (hypoesthésie de la houppe du menton).
• LCR : cellules blastiques + hypoglycorachie,
• cutanées "leucémides" (M4) taches rosées violacées,
érythrodermie diffuse ou papules gingivales (M4)
•

• Chloromes -tumeur ostéolytique

"leucémides”
Chlorome
• MPO
•

• Negative en LAL
• Positive en LAM
• PAS
•

• Positive en – LAL
• Negative en LAM
LES TUMEURS ABDOMINALES
• Signes de dissémination à distance :
•

• Douleurs osseuses
• Signes cutanés
• Hématurie , HTA
• Signes neurologiques
Lymphomes malins
non hodgkiniens
 Lymphomes abdominaux
• Ils prennent naissance au niveau des plaques de Peyer/
ou des ganglions mésentériques
•

s'étendent rapidement aux structures de voisinage +

apparition d'une ascite.

 PARTICULARITES CHEZ L’ENFANT
• type lymphoblastique à cellules B ou T ou non B non T
•

• aspect histologique toujours diffus et de haut grade de

malignité ;
•

• présentation clinique habituellement extra-ganglionnaire

 PARTICULARITES CHEZ L’ENFANT
•

• Caractère très agressif :

•

• sur le plan histologique + sur la plan évolutif

•

dissémination précoce régionale et à distance,

en particulier dans la moelle osseuse et le SNC

 Présentations cliniquesLymphomes
abdominaux
• lymphomes à cellules B, habituellement de type Burkitt
 Présentations cliniquesLymphomes
abdominaux
• l'augmentation de volume de
l'abdomen une ou plusieurs
•
masses
•  fatigue, abdominales.
• douleurs abdominales,
• vomissements/troubles de transit
•

• rare  invagination intestinale aiguë

non réductible
 Présentations cliniquesLymphomes
abdominaux
• Ascite (abdomen distendu – ombilic déplissé); on
palpe et on trouve une masse
•

Lymphome
 STADIALISATION Classification de MURPHY
• stade 1 : localisé à une région des ganglions lymphatiques
•

• stade 2 :régions voisines des ganglions, 2 ou + adenopaties sur le

même côté du diaphragme
•

• stade 3 : ganglions lymphatiques/organes situées au-dessus et

au-dessous du diaphragme.
•

• stade 4 : le lymphome s'est propagé à l'extérieur du système

lymphatique: le foie, la moelle osseuse et SNC.
 Lymphomes thoraciques
Présentations cliniques
• à point de départ thymique
•

• type lymphoblastique à cellules T.

 Lymphomes thoraciques
Présentations cliniques
• révélés par des signes de compression médiastinale:
•

• dyspnée, toux,
• syndrome cave supérieur ou
•

risque de décompensation respiratoire

•

•  en particulier lors des changements de position ou lors

d'une anesthésie générale qui est contre-indiquée.
• par des adénopathies cervicales ou axillaires ;
 Lymphomes thoraciques

• Rx thorax:
•

• masse médiastinale antérosupérieure +

• l'extension tumorale intrathoracique :
•

• rétrécissement trachéal,
• adénopathies médiastinales moyennes,
• épanchement pleural,
• épanchement péricardique.
 Lymphomes thoraciques
•

• Le diagnostic  cytologie:
•

• d'un épanchement pleural/liquide d’ascite

• d'un myélogramme ou
• d'un ganglion périphérique/de voisinage ou
• la biopsie de la tumeur elle-même par voie
transpariétale à l'aiguille fine ou par
médiastinoscopie.
• 15 % des cas
•

• naissance au niveau de l'anneau de Waldeyer (cavum, amygdale),

plus rarement au niveau des maxillaires
•

• plus souvent l'apparition d'un ganglion cervical satellite ou d'une

tuméfaction qui inquiète.
•

• lymphomes de Burkitt
•
• Lymphomes ganglionnaires périphériques:  10 % cas
• Les lymphomes osseux
• Le lymphome cutané et/ou sous-cutané
 Bilan biologique
NFS
COAGULATION Syndrome de lyse tumorale
BILAN METABOLIQUE: • hyperuricémie,
• uricémie • hyperkaliémie,
• phosphorémie, • hyperphosphorémie et
• LDH; • hypocalcémie secondaire
• Ionograme
• tests hépatique
BILAN BACTERIO
GROUPE SANGUINE, Rh, typage HLA
 Bilan d’extension
• Atteinte neuro-méningée  Ex neurologique + Etude du LCR
• Atteinte médullaire  Médullogramme
• Atteinte testiculaire Ex clinique + Ponction testiculaire
NB: masse abdominale +Testicule ↑↑ de volume chez l’enfant =
Lymphome
• Atteinte mediastinale TDM thoracique
• Atteinte ORL  Ex ORL spécialisé
 Complications
• asphyxie aiguë par un lymphome médiastinal ou ORL (pronostic
vital)
•

• Complications métaboliques: « Sd de lyse »: Hyperuricémie –

Hyperazotémie – Hyperkaliémie – Hypocalcémie –
Hyperphosphorémie.
 Complications
• Complications nutritionnelles : Malnutrition par :
•

• Pertes digestives
• Infections
• trouble métaboliques
•

• complications chirurgicales d'un lymphome abdominal

 Complications

• insuffisance rénale – par:

•

• compression pelvienne des voies excrétrices par la tumeur,

• infiltration rénale tumorale,
• néphropathie uratique
• hypercalcémie majeure
 TRAITEMENT
Prévention = Hyperhydratation + Administration d’Urolytiques
Chirurgie
• Pas d'indication dans le traitement des lymphomes.
• Sa place est limitée à :
•

• la biopsie-exérèse d'une tumeur très localisée qui bénéficiera

ultérieurement d'un traitement peu intensif ;
• l'exérèse d'une masse résiduelle lors d'un bilan de rémission pour
faire la part entre une tumeur nécrosée et un résidu tumoral viable
;
• traitement d'une complication chirurgicale abdominale
 TRAITEMENT
• Equilibre nutritionnel,
• Trt des complications métaboliques,
• Trt des complications infectieuses,
• Trt des complications hématologiques,
 TRAITEMENT
• Radiothérapie – rares. Indications:
•

• irradiation d'une masse résiduelle médiastinale,

• irradiation du SNC en cas d'atteinte méningée initiale.
•

• Chimiothérapie
Lymphomes de Hodgkin
•

1. Hodgkin classique:
• Sclérose nodulaire
• Riche en lymphocytes
• Cellularité mixte
• Pauvre en lymphocytes

2. Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

• L'âge : 15 à 19 ans.
• Les infections virales : le virus d'Epstein-Barr (EBV)
• Les déficiences immunitaires
• Les antécédents familiaux : lymphome de Hodgkin
dans la famille
 Diagnostic du lymphome de Hodgkin

• Examen physique et antécédents médicaux

• examens sanguins ;
• Imagerie: Rx, IRM, TEP (tomographie par émission de positons) etc
• Biopsy
• Examens de la moelle osseuse
 CLINIQUE

• fièvre et frissons;
• perte d'appétit, perte de poids (involontaire);
• sueurs nocturnes;
• fatigue persistante;
• dyspnée respiratoire, toux.
• Adeno-splenomegalies ;
• des démangeaisons intenses (rares);
• oedemes des jambes;
 LABORATOIRE
• NFS
• Tests inflammatoires : VS, Fg, LDH
• IMAGERIE:
•

• Ultrasonographie,
• Rx,
• Scanner,
• RMN,
• PET
Biopsie: cellule de Reed-Sternberg
TRAITEMENT
• chimiothérapie ± radiothérapie.
• greffe de cellules souches.
Neuroblastome
 Neuroblastome
•  la plus fréquente
des tumeurs
solides de l'enfant 

• tumeur embryonnaire
maligne ayant pour origine
le tissu sympathique:
•

• tout le long du rachis et au

niveau de la surrénale
 Manifestations cliniques
• variables - en fonction de la localisation, de la taille, de
l'existence et des localisations des métastases
•

• siège abdominal - 70 % des cas: 

•

• masse palpable dure, bosselée, fixée, indolore, volumineuse

de
• découverte systématique  ou accompagnée de signes de
compression digestive.
•

• siège thoracique - 20 % des cas

•

• découverte sur une radiographie de manière fortuite ou

 manifestations respiratoires
 Manifestations cliniques
• Siège pelvien - 5% des cas:
•

• des signes de compression vésicale ou rectale

•

• siège cervical dans 5% des cas.

•

• A
 Manifestations cliniques
Altération de l'état général avec:
•

• pâleur -anémie par un envahissement de la moelle

hématopoïétique.
•

• découverte d'une adénopathie sus-claviculaire  MTS ggl

•

• douleurs osseuses  MTS ostéo-médullaires,

Echymose péri-orbitaire
avec exophtalmie  MTS
osseuses orbitaires
(syndrome de Hutchinson). 
Syndrome de Peper –
MTS hepatique
 Manifestations cliniques
• nodules bleutés MTS sous-cutanées  
• syndrome catécholaminergique : flush, sueurs, HTA. 
•

• syndrome opso-myoclonique (syndrome cérébelleux,

mouvements anormaux et ataxie oculaire)
•

• diarrhée chronique sécrétoire par sécrétion de peptid vaso-active

Intestinal (Vipome).
 Manifestations cliniques
• Masse abdominale +
• Signes cutanés +
• Ecchymoses périorbitaires” (Sd de HUTCHINSON) +
• Douleurs osseuses (en rapport avec les métastases) +
HTA
•

Neuroblastome
= une urgence
 Diagnostic
• dosage des métabolites urinaires: acide homovanylique, acide
vanylmandélique, Dopamine
•

• Radiographie:
•

• opacité refoulant les structures normales,

• calcifications
•

• Echographie++++ (dans toutes les localisations) :

•

• caractère solide de la masse

• des adénopathies régionales
 Diagnostic
• IRM (ou TDM) : précise les données de l'échographie, et
recherche une extension intra-rachidienne. 
•

• Scintigraphie
•

• Recherche de métastases médullaires  - Par des

myélogrammes 
 Diagnostic
UIV :
• Fait si l’écho et le Rx ASP nous orientent vers une Tm
postérieure. Permet de classer la Tm :
•

• Rénale (Néphroblastome): à l’UIV bouleversement de

l’architecture du rein
• Extra-rénale (Neuroblastome): déplacement de
l’arbre urinaire sans qu’il soit bouleversé et
désorganisé.
 • UIV neuroblatome
• UIV nephroblastome
• La biopsie
• amplification de l'oncogène N-myc (de mauvais
pronostic) et recherche d'une délétion du bras court
du chromosome 1 (1p)
 Traitement
• chimiothérapie  pour la rémission des métastases
et la réduction du volume tumoral
• exérèse de la tumeur primitive. 
• chimiothérapie lourde de consolidation avec
autogreffe. 
•  l'exérèse la plus complète possible au prix d'un
minimum de risque et de séquelle
NEPHROBLASTOME
 NEPHROBLASTOME
• Tumeur solide maligne la plus fréquente de l’enfant
(8 à 10%)
•

• Tumeur de la 1ère enfance : 1 – 5 ans

•

• Guérison : dans > 80% des cas

 NEPHROBLASTOME
Diagnostic:
• Masse abdominale
• Hématurie: en rapport avec :
•

• Thromboses des veines rénales

• Envahissement des voies excrétrices
• HTA
 NEPHROBLASTOME
• Echo abdominale/ TDM: Masse retro-péritonéale, intra-
rénale, volumineuse, hétérogène, encapsulée, refoulant le
parenchyme rénal sain.
•

• Précise ses dimensions.

• Présence ou non d’ADP, d’HSM.
• Etat des veines rénales
• Etat du rein controlatéral
•

• Rx: ASP : Calcifications – rare (plus frequentes dans le

neuroblasmtome)
 NEPHROBLASTOME
• Marqueurs tumoraux: Négatifs (VMA–HVA–Dopamine)
•

• UIV
•

• Confirme le siège rétro-péritonéal et intra-rénal de la

tumeur.
• bouleversement de l’architecture des cavités pyélocalicielles
(désorganisées, laminées).
• Rein muet (dans 10% des cas).
 NEPHROBLASTOME
• Scanner :
•

• Non indispensable (Dg est déjà fait à l’écho)

• Sauf si : Doute – Métastase
NEPHROBLASTOME
• Masse abdominale + Hémi-hypertrophie corporelle +
Aniridie (absence d’iris) + Hématurie + HTA +
Ambigüité sexuelle

Néphroblastome
Imagerie
TDM abdominale
 confirme l’origine rénale
 Métastase foie
Rx Thorax:
 Métastases
TDM Thorax
 Métastases
 Traitement

• Chimiothérapie→ réduire la masse.

• Chirurgie→ exérèse + étude anapath.
• Radiothérapie post-chirurgie.
•

Pronostic : Bon si Dg précoce

 Tumeurs cérébrales
• les tumeurs solides pédiatriques les plus fréquentes
• astrocytomes, Épendymome - tumeurs intramédullaires
= tumeurs gliale :
• médulloblastome - la tumeur cérébrale maligne la plus
fréquente chez les enfants
Tumeurs
cérébrales
zî
 Tumeurs cérébrales
• 'hypertension intracrânienne (HTIC):
•

• céphalées intenses (classiquement matinales) + vomissements.

• Les formes frustes: céphalées fluctuantes et peu intenses, sans horaire
particulier, sans vomissement)et les
• Les forms “trompeuse”: nausées/vomissements isolés, douleurs
abdominales, irritabilité, fléchissement scolaire) les céphalées étant
absentes ou passant au deuxième plan
•

• l ' HTIC  souvent isolée et il existe des faux négatifs fréquents de la

recherche d'œdème papillaire au fond d'œil.
Tumeurs cérébrales

l'HTIC chez les nourrissons:

macrocéphalie évolutive,
une fontanelle bombée,
une régression des acquisitions psychomotrices et,
tardivement, par un «regard en cou- cher de soleil
»;
 Tumeurs cérébrales
• D'autres manifestations:
•

• déficit visuel,
• comitialité (crises partielles),
• signes de localisation neurologique (une atteinte motrice ou
des paires craniennes, syndrome cérébelleux...)
• des déficit(s) endocrinien(s) d'origine centrale.
• L’association frequente entre la tumeur cerebrale est
la neurofibromatose de type 1 (astrocytomes de bas
grade en particulier au niveau des voies optiques)
Diagnostique
• IRM cranio-spinale
• TDM
• Eco transfontanelaire
• l'analyse des marqueurs (⍺-FP, -HCG) - dans le sang
ou le LCR