Articles scientifiques Ann Dermatol Venereol

2007;134:68-71

Cas clinique
Sclérodermie en plaques et linéaire
avec hémiatrophie faciale et extra-faciale
et atteinte œsophagienne
H. MÉGARBANÉ, R. TOMB, E. MAKHOUL

Résumé Summary

Introduction. L’association de la sclérodermie à une hémiatrophie est Background. Association of scleroderma with hemiatrophy is rare.
rare. L’originalité du cas rapporté réside dans la coexistence chez une The case we describe is unusual because of the combination in the same
même malade de plusieurs types de sclérodermie et d’une hémiatrophie patient of several sub-types of scleroderma with oesophageal
faciale et extra-faciale. involvement and facial and extra-facial hemiatrophy.
Observation. Chez une femme, âgée de 38 ans, atteinte d’une Case report. A 38-year-old women suffering from plaque-type morphea
sclérodermie en plaques survenait un trouble moteur de l’œsophage presented oesophageal dysfunction during the course of her disease with
et du côté droit : une hémiatrophie progressive de la face, du muscle positive anti-Scl70-antibodies and progressive right-sided hemiatrophy
sterno-cléido-mastoïdien, du pouce et de l’éminence thénar. of the face, sternocleidomastoid, thumb and thenar eminence. Linear
Une hyperpigmentation linéaire au membre supérieur droit et un aspect hyperpigmentation of the right arm and a “coup de sabre” appearance on
en coup de sabre du front étaient également notés. the face were also noted.
Discussion. Les hémiatrophies faciales et extra-faciales sont en règle Discussion. Facial and extra-facial hemiatrophies are usually associated
rapportées dans la littérature en association avec, ou secondaire à, une with or originate secondary to linear scleroderma. Only two cases with
sclérodermie localisée de type linéaire. Seulement deux cas d’atteinte systemic involvement have been reported but hemiatrophy was localised
systémique ont été rapportés, associés à une hémiatrophie localisée to the face. The present case is unusual because of its onset as morphea
uniquement au visage. Notre observation se distingue par son mode de in plaque form, because of the oesophageal involvement and the
début à type de sclérodermie en plaques, par l’atteinte œsophagienne, additional association of morphea in a linear form and facial and extra
et par l’association d’une atteinte linéaire et d’une hémiatrophie faciale facial hemiatrophy. The relationship between sclerodermic facial
et extra-faciale. Cette observation soulève le problème des rapports hemiatrophy and Romberg facial hemiatrophy is also discussed.
entre l’hémiatrophie faciale de Romberg et les atrophies faciales Conclusion. The combination of several sub-types of scleroderma and
des sclérodermies localisées. facial and extra-facial hemiatrophy in the same patient may indicate that
Conclusion. L’association de plusieurs types de sclérodermie et d’une these entities actually represent different spectra of the same disease.
hémiatrophie faciale et extra-faciale chez une même malade pourrait
correspondre à une même entité nosologique dont la pathogénie,
Plaque-type scleroderma associated with linear and oesophageal features
commune mais multifactorielle, aboutirait à différents tableaux cliniques.
and facial and extra-facial hemiatrophy.
H. MÉGARBANÉ, R. TOMB, E. MAKHOUL
Ann Dermatol Venereol 2007;134:68-71

L’
association d’une sclérodermie à une hémiatrophie L’originalité du cas rapporté réside dans la juxtaposition chez
faciale (avec ou sans une hémiatrophie corporelle) une même malade d’une hémiatrophie faciale et extra-faciale
est rare. Quelques cas ont été décrits dans la littératu- droite et d’une sclérodermie de type linéaire et en plaques
re. Il s’agit, dans la majorité des observations, d’une scléroder- compliquée d’une atteinte œsophagienne.
mie localisée de type linéaire compliquée d’une hémiatrophie
de la face et parfois d’une hémiatrophie extra-faciale [1-4].
Observation
Service de Dermatologie, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban.
Une femme âgée de 38 ans, se plaignait depuis 5 ans d’une
Tirés à part : E. MAKHOUL, Service de Dermatologie,
CHU Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban. dyschromie à type de taches hyper et hypopigmentées, associée
E-mail : edmakhoul@[Link] à des plaques de morphée sur le corps. L’examen histologique

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d’une biopsie cutanée montrait un épiderme aminci, une cou- permettait d’éliminer une atteinte neurogène. La malade était
che basale pigmentée, un infiltrat lymphohistiocytaire du der- traitée par colchicine pendant 6 mois à raison de 1 mg par
me ainsi qu’un collagène dermique densifié. Peu de temps jour avec une régression des douleurs articulaires en 5 mois.
après, la malade signalait des troubles de la déglutition puis Une stabilité des séquelles atrophiques et scléreuses et
une dysphagie aux aliments solides. L’interrogatoire ne mettait l’absence d’apparition de nouvelles lésions cutanées ou de
en évidence aucun autre signe d’atteinte systémique, notam- complications systémiques étaient constatées durant un sui-
ment il n’y avait pas de dyspnée ni de phénomène de Raynaud. vi clinique de 3 ans.
La numération formule sanguine montrait une hémoglobine
à 10,8 g/l. La vitesse de sédimentation, la fibrinémie, la créati-
nine plasmatique étaient normales. Les anticorps antinucléai- Discussion
res dosés à plusieurs reprises par la technique ELISA
étaient tantôt négatifs tantôt intermédiaires avec des valeurs Notre observation est originale par son mode de début à type
autour 1,48 (négatif < 1, positif > 2). Les anticorps anti Scl70 de sclérodermie en plaques, par l’atteinte œsophagienne, et
étaient positifs à 1,12 (normale < 1). Les dosages du complé- par l’association d’une hémiatrophie faciale et extra-faciale.
ment, la recherche de cellules LE et du facteur rhumatoïde, De plus, l’aspect en coup de sabre du front, l’hyperpigmenta-
l’électrophorèse des protéines sériques, l’examen des urines, tion linéaire de l’avant-bras droit ainsi que l’atrophie linéaire
la radiographie thoracique et l’échographie abdominale ne
montraient aucune anomalie. Une manométrie œsophagien-
ne mettait en évidence une relaxation partielle du sphincter
inférieur de l’œsophage évaluée à 40 p. 100 ainsi qu’un
apéristaltisme des 2/3 inférieurs de l’œsophage. La gastros-
copie était refusée par la malade.
Une corticothérapie orale pendant 6 mois à raison de
0,8 mg/kg/j en dose d’attaque le premier mois puis à des do-
ses progressivement dégressives était instituée. Une amélio-
ration des lésions cutanées et des troubles œsophagiens était
notée. Une substitution en fer corrigeait l’anémie.
Deux ans plus tard, la malade signalait une faiblesse du
membre supérieur droit accompagnée d’une sensation de rai-
deur de tout le bras et d’arthralgies diffuses. Des épisodes de
torticolis, de contractures douloureuses involontaires du mas-
séter et du pouce droits complétaient secondairement le ta-
bleau. Progressivement s’installait une atrophie de l’hémiface
et du pouce droits. L’examen clinique montrait alors une asy-
métrie du visage secondaire à une atrophie de toute l’hémifa-
ce droite (fig. 1). Il existait une atrophie de l’hémilangue
droite. Deux dépressions cutanées linéaires sur les lignes mé-
diane et paramédiane gauche du front formaient une bande Fig. 1. Asymétrie du visage secondaire à une atrophie de l’hémiface droite, aspect en
coup de sabre du front et dépigmentation paramédiane gauche d’une mèche de
ébauchant un aspect en « coup de sabre » (fig. 1). La peau du cheveux et de la peau en regard.
visage n’était pas scléreuse. Quelques taches d’hypopigmen-
tation sur la lèvre inférieure, le menton et le cou à droite ainsi
qu’une dépigmentation paramédiane gauche d’une mèche de
cheveux et de la peau en regard étaient notées (fig. 1).
L’examen clinique révélait des taches d’hyper et d’hypopig-
mentation dispersées sur tout le corps, quelques plaques de
morphée, ainsi qu’une hyperpigmentation linéaire en bande
s’étendant de l’avant-bras droit jusqu’au dos du pouce
(fig. 2, 3). On relevait, toujours à droite, une atrophie du mus-
cle sterno-cléido-mastoïdien, des parties molles en regard de
la clavicule, du pouce et de l’éminence thénar (fig. 1, 3).
L’examen neurologique mettait en évidence un déficit mo-
teur partiel de l’hémiface droite et du membre supérieur
droit plus marqué au pouce. La sensibilité était normale et sy-
métrique. La recherche du signe de Babinski était négative.
L’IRM cérébrale était normale. Une mesure de la vitesse de
conduction nerveuse des nerfs facial, médian et cubital droits Fig. 2. Hypopigmentation abdominale et plaques de morphée.

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la partie inférieure du visage ; on ne note pas d’alopécie.

Cependant, aucune de ces particularités sémiologiques n’ap-
paraît spécifique et les séquelles atrophiques d’une scléro-
dermie de la face peuvent être en tout point similaires à une
atrophie faciale idiopathique [3, 4, 8]. Même l’examen histo-
logique ne permet pas une différenciation formelle entre les
deux entités [3, 4, 8]. L’extension extra-faciale de l’atrophie
n’est pas non plus un caractère différentiel car on peut l’ob-
server aussi bien dans la sclérodermie que dans l’hémiatro-
phie de Romberg [3, 5, 6, 8]. Elle est plutôt de topographie
linéaire dans la première et plus diffuse dans la seconde [3].
Chez notre malade, l’absence de sclérose initiale de la peau,
l’atteinte inférieure de l’hémiface et l’absence d’alopécie
seraient plus en faveur d’une hémiatrophie de Romberg.
Fig. 3. Hyperpigmentation linéaire s’étendant de l’avant-bras droit jusqu’au dos du
Cependant, l’atrophie linéaire du pouce et de l’éminence thé-
pouce avec atrophie du pouce. nar ainsi que l’aspect en coup de sabre du visage seraient plu-
tôt en faveur d’une sclérodermie linéaire en involution.
Sur le plan sémiologique, il faut souligner l’existence de
du pouce et de l’éminence thénar évoquent la juxtaposition crampes musculaires particulières par leur topographie (uni-
d’une sclérodermie en bandes. Il s’agit apparemment du pre- quement dans le territoire touché par le processus atrophi-
mier cas regroupant chez un même malade tous ces aspects. que), par leur intensité, par leur chronologie. Elles précèdent
Les hémiatrophies faciales et extra-faciales sont en règle l’apparition de l’atrophie et diminuent de fréquence au fur et
rapportées dans la littérature en association avec, ou secondai- à mesure que celle-ci progresse. Cette symptomatologie a
re à, une sclérodermie linéaire [1-3, 5, 6]. En 1966, Tuffanelli déjà été décrite par Lapresle et al. à propos d’un cas de scléro-
et al. ont rapporté pour la première fois un cas qui comportait dermie avec hémiatrophie faciale et extra-faciale croisée et a
en plus de l’atteinte linéaire et de l’hémiatrophie faciale, une été attribuée à des remaniements inflammatoires musculai-
atteinte œsophagienne et pulmonaire [7]. En 1984, Nomura res constatés à la biopsie [3]. L’association de crampes ou de
et al. ont décrit un cas de sclérodermie systémique de type spasmes du masséter à l’hémiatrophie faciale progressive a
acrosclérose compliquée d’une hémiatrophie faciale mais déjà été rapportée et serait causée par la compression ou
sans atteinte linéaire [6]. Dans l’observation que nous rap- l’élongation de la branche distale du nerf mandibulaire se-
portons, il n’existe pas suffisamment de critères cliniques condaire aux remaniements des tissus profonds engendrés
pour parler de sclérodermie systémique. Cependant, l’attein- par l’hémiatrophie [3, 9].
te œsophagienne, l’atteinte articulaire à type d’arthralgies Récemment, Blaszczyk et al., en accord avec un précèdent
diffuses et la positivité des anticorps anti Scl70 pourraient
article de Malandrini et al., concluaient que les différentes al-
constituer les éléments préliminaires d’une évolution systé-
térations histologiques des tissus sous-cutanés observées sur
mique ou une forme intermédiaire dont la pathogénie reste
les différentes biopsies des zones atrophiques ne pouvaient
à préciser.
être expliquées par la sclérodermie concomitante seulement
De plus, notre observation pose le problème tant débattu et impliquaient donc un autre processus physiopathologique
des relations entre l’hémiatrophie faciale progressive secon- [5, 10]. La juxtaposition, dans notre observation de plusieurs
daire à une sclérodermie et l’hémiatrophie de Romberg qui types de sclérodermie et d’une hémiatrophie faciale et extra-
est une atrophie acquise de l’hémiface, de pathogenèse in- faciale pourrait correspondre à une même entité nosologique
connue, intéressant la peau, le tissu sous-cutané et parfois dont la pathogénie, commune mais multifactorielle, abouti-
l’os sous-jacent [8]. Certains auteurs ont essayé de préciser rait à différents tableaux cliniques.
les différences sémiologiques entre ces deux affections [3].
Dans la sclérodermie de la face, on trouve, à la période initia-
le, une sclérose de la peau. L’atrophie débute en un point lo- Références
calisé de la face pour s’étendre secondairement sur le reste
du visage et en profondeur vers les tissus sous-cutanés. La li- 1. Duteille F, Duport G, Dufour X, Larregue M. Atrophie hémifaciale.
À propos d’un cas dans une sclérodermie en bandes. Ann Chir Plast
mite de l’atrophie est sur la ligne paramédiane, « en coup de
Esthet 1997;42:344-9.
sabre », et il s’y associe souvent une alopécie en bande. En re-
2. Jablonska S, Blaszczyk M. Scleroderma overlap syndromes. Adv Exp
vanche, dans l’hémiatrophie faciale idiopathique on ne trou- Med Biol 1999;455:85-92.
ve pas la notion de lésion cutanée initiale. L’atrophie débute 3. Lapresle J, Desi M. Sclérodermie avec hémiatrophie faciale progressive
d’abord dans le tissu sous-cutané, les muscles, voire l’os et atrophie croisée de l’hémicorps. Rev Neurol (Paris) 1982;138:815-25.
avant de toucher la peau qui reste mobile sur les plans pro- 4. Gambichler T, Kreuter A, Hoffmann K, Bechara FG, Altmeyer P, Jansen T.
fonds. L’atrophie est homogène avec une limite floue sur la Bilateral linear scleroderma “en coup de sabre” associated with facial
ligne médiane ou paramédiane. Elle touche essentiellement atrophy and neurological complications. BMC Dermatol 2001;1:9.

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5. Malandrini A, Dotti MT, Federico A. Selective ipsilateral neuromuscular 8. Chapman S, Peraza JE, Spencer SK. Parry-Romberg syndrome with con-
involvement in a case of facial and somatic hemiatrophy. Muscle Nerve tralateral and ipsilateral extremity involvement. J Cutan Med Surg 1999;3:
1997;20:890-2. 260-2.
6. Nomura K, Yagihashi Y, Chiyoya S, Sato S, Hashimoto I. Facial 9. Kim HJ, Jeon BS, Lee KW. Hemimasticatory spasm associated
hemiatrophy in a patient with systemic scleroderma. Dermatologica with localized scleroderma and facial hemiatrophy. Arch Neurol 2000;57:
1984;169:91-2. 576-80.
7. Tuffanelli DL, Marmelzat WL, Dorsey CS. Linear scleroderma with 10. Blaszczyk M, Krysicka-Janiger K, Jablonska S. Primary atrophic pro-
hemiatrophy: report of three cases associated with collagen-vascular found linear scleroderma. Report of three cases. Dermatology 2000;200:
disease. Dermatologica 1966;132:51-8. 63-6.

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