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Dr. Bouame - Insuffisance Aortique

Un jeune homme présente une insuffisance aortique sévère liée à une dilatation de l'aorte ascendante évocatrice d'un syndrome de Marfan. L'échocardiographie et imagerie par IRM ou scanner thoracique sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. Une chirurgie de remplacement de l'aorte ascendante et de la valve aortique est indiquée.

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Dr. Bouame - Insuffisance Aortique

Un jeune homme présente une insuffisance aortique sévère liée à une dilatation de l'aorte ascendante évocatrice d'un syndrome de Marfan. L'échocardiographie et imagerie par IRM ou scanner thoracique sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. Une chirurgie de remplacement de l'aorte ascendante et de la valve aortique est indiquée.

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INSUFFISANCE AORTIQUE

Dr : M. BOUAME

05/03/2020
INTRODUCTION
L'insuffisance aortique correspond à un défaut
de coaptation des sigmoïdes aortiques en diastole
à l'origine d'un reflux anormal de sang de l'aorte
ascendante vers le ventricule gauche.
Cas clinique
• Un jeune homme de 26 ans, sans antécédent pathologique
notable, consulte pour une dyspnée d’effort rapidement
croissante apparue depuis quelques semaines,
particulièrement au cours des efforts violents.
• Il est très grand (1,92 m).
• Il a plusieurs frères et sœurs, tous très grands. Le père,
également très grand, a été victime d’une mort subite à l’âge de
45 ans, précédée de douleurs thoraciques violentes.
• L’examen clinique objective un sujet en bon état général. À
l’inspection, les carotides sont hyperpulsatiles.

• L’auscultation cardiaque révèle un souffle holodiastolique


4/6, prédominant le long du bord gauche du sternum,
accompagné d’un souffle systolique peu intense 2/6. La
tension artérielle est à 150/40 mmHg.

• Il n’y a pas de signe d’insuffisance ventriculaire gauche ou


droite.
• Question 1
Quelle est la valvulopathie dont est atteint ce patient ?
Pourquoi ?
INTRODUCTION

L'IA est une affection grave en raison:

 de son retentissement sur le ventricule gauche


risques d'Insuffisance cardiaque
et de mort subite

 et d'endocardite : valvulopathie la plus a risque


PHYSIOPATHOLOGIE

L'importance de l'insuffisance aortique (IA)


Dépend de :

 la surface fonctionnelle de l'orifice régurgitant


en diastole

 le gradient de pression diastolique entre aorte et VG

 la durée de la diastole.
PHYSIOPATHOLOGIE

Stde de compensation : Stde de décompensation

- dilatation progressive du VG • le ventricule continue dilater et sa


et une  du VES masse d'augmenter
sans  du volume régurgite
- HVG par  du travail cardiaque
• sa compliance diastolique 
- assurant un volume d'éjection Avec  de la PTDVG
important
• diminution de la contractilité VG
- sans retentissement d'amont
•  fraction d'éjection
 Anomalie précoce de la fonction diastolique
Précoce et quasi cte en cas de fuite volumineuse

 Comportement anormal a l’effort :

 Absence d’  ou de  de la FE

  anormale du volume telediastolique


ou telesystolique
L'augmentation importante du La fuite aortique importante
volume d'éjection AORT explique
responsable d'une possible
dilatation de l'aorte la diminution de la pression
ascendante, expliquant artérielle diastolique

 les pressions systoliques intra-  et l'élargissement de la


aortique élevées différentielle tensionnelle.

 et l'hyperpulsatilité artérielle
Circulation coronaire

II peut exister une insuffisance coronaire fonctionnelle (artères


coronaires normales) secondaire à :

 l'augmentation des besoins myocardiques


en oxygène

 et à la chute de la pression aortique diastolique


 l'absence de toute symptomatologie n'est pas
synonyme de valvulopathie aortique régurgitante
minime.

 Chez ces patients asymptomatiques,


le ventricule peut se détériorer à bas bruit
et évoluer vers une dysfonction myocardique
irréversible liée à l'insuffisance aortique.
SIGNES FONCTIONNELLES

* dyspnée d'effort principal symptôme):par  PTDVG


Traduit souvent une cardiopathie évoluée.

* crises angineuses d'effort ou spontanées ( rare , graves )


par  des MVO2

* palpitations , syncopes

* signes d’[Link] = dyspnée de repos : dyspnée de décubitus,


dyspnée paroxystique diurne ou nocturne
traduisant un OAP

* mort subite
EXAMEN CLINIQUE
 choc de pointe étalé,violent (choc en dôme),
dévié en bas et à gauche

L'importance de la régurgitation est mieux


corrélée à
la durée du souffle
qu'à son intensité
• souffle systolique éjectionnel dit D’ accompagnement lié à la majoration du
volume d'éjection aortique

 click protosystolique

 plus rarement « pistol-shot », bruit systolique sec et claqué


mésosystolique « claquement du jet systolique vigoureux sur la paroi
aortique calcifiée »

 modification du B2 AORT , qui peut être :


  par mutilation ou de rétraction valvulaire
 ou clangoreux dans les anévrysmes dystrophiques
IAO AIGUE
 roulement d'Austin-Flint : +++++

perçu à la pointe,
présystolique ou mésodiastolique

 bruit de galop présystolique ou protodiastolique


différentielle tensionnelle élargie
avec une PAD < à 50 mmHg.
IAO aigue
la PAS > 3 fois la PAD
L'hyperpulsatilité artérielle :
 un pouls ample amples et bondissants:
 hippus pupillaire de LANDOLFI
 signe de Musset dance des carotides
le signe de la manchette
la présence d'un pouls capillaire de Quinke
Double ton de TRAUBE
et le double souffle crural de Duroziez.
Réponse ?
Réponse 1

• Insuffisance aortique (IA).


• Diagnostic par l’auscultation + hyperpulsatilité
artérielle périphérique + abaissement de la TA
diastolique avec élargissement de la différentielle…
• De plus, le contexte clinique est évocateur de
syndrome de Marfan, ce qui apporte des arguments
supplémentaires en faveur du diagnostic d’IA.
Rx du thorax
Question 2
• Interprétez la radiographie de thorax.
Rx du thorax
Réponse 2
• Cardiomégalie avec ICT à 0,55
• Au dépend du VG et l’aorte ascendante .
ECG
Question 3
• Interprétez l’ECG
HVG Diastolique.
HVG systolique .
REPONSE ECG
• RSR à 60/min
• HVG de type diastolique.
• Sokolow 49 mm
• Cornel= 29 mm
Question 4

• Quelle est la sévérité de cette valvulopathie sur les


données de l’examen clinique et de l’ECG ? Donnez
vos arguments.
Réponse 4
• L’IA est sévère, car :
– caractère symptomatique de l’IA;
– intensité du souffle souffle holodiastolique;
– présence d’un souffle systolique d’accompagnement ;
– signes périphériques de fuite importante (hyperpulsatilité
artérielle, abaissement de la TA diastolique, élargissement
de la TA différentielle);
– HVG à l’ECG.
Question 5
• Quels sont les principaux renseignements attendus à
l’échographie-doppler cardiaque ? Justifiez votre
réponse.
L'échocardiographie

est l'examen complémentaire


clé dans le bilan de
l'insuffisance aortique il
permet :

• de confirmer le diagnostic
• apprécier les signes de gravité
• le diagnostic étiologique.
PHT : 166 ms
REPONSE 5?
Réponse 5
L’échocardiogramme-doppler permet de :

– confirmer l’IA et d’exclure les autres causes de souffle diastolique (au


doppler couleur, reflux diastolique de l’aorte vers le VG) ;

– quantifier l’importance de la fuite valvulaire aortique .

– en préciser le retentissement, notamment les diamètres ventriculaires


gauches à rapporter à la surface corporelle du patient et la fonction
systolique du VG (% de raccourcissement, fraction d’éjection) ;

– en déterminer l’étiologie (aspect des valves, remaniées ou non, calcifiées ou


non, bi- ou tricuspides ; diamètre de l’anneau aortique, présence de
végétations valvulaires…) ;
Réponse 5

– préciser le diamètre de l’aorte ascendante ;

– éliminer une éventuelle dissection aortique subaiguë ou chronique ;

– préciser l’existence éventuelle d’autres atteintes valvulaires,


notamment mitrales.
Question 6
• L’écho-doppler révèle une dilatation de l’aorte
ascendante, mesurée à 60 mm, 2 cm audessus du
plan des valves sigmoïdes aortiques. Quelle étiologie
particulière doit-on suspecter ?
Syndrome de Marfan
IAo infectieuse
Bicuspidie et aorte ascendante
REPONSE 6

• Il s’agit ici d’une IA annulo-ectasiante (c’est-à-dire liée à la dilatation de


l’anneau aortique et de la partie initiale de l’aorte ascendante, d’où la
non-coaptation des valves, qui sont le plus souvent normales).

• Dans ce contexte (très jeune âge + morphologie du patient + contexte


familial de très grande taille + antécédents de mort subite du père), le
tableau est très suggestif de syndrome de Marfan (dystrophie du tissu
élastique, d’origine génétique, autosomique dominante).
Question 7

Quels examens d’imagerie ferez-vous pour confirmer


cette étiologie ? Quels seront ceux que vous ne ferez
pas ?
Réponse 7

Examens d’imagerie destinés à mieux visualiser l’aorte


thoracique, soit :
– échocardiographie transœsophagienne (ETO) ;
– IRM aortique ;
– scanner thoracique spiralé.

L’angiographie n’a pas d’indication ici compte tenu du jeune


âge du patient : une coronarographie préopératoire est inutile,
sauf en cas de facteurs de risque majeurs.
Question 8
• Quelle stratégie thérapeutique proposez-vous à ce
patient ?
Traitement de l’insuffisance aotique

1°) Traitement médical

• Symptomatique

- IVG
- Endocardite infectieuse

• Prévention de l ’endocardite infectieuse+++


2°) Traitement chirurgical

• Méthodes

- prothèse valvulaire
- (plastie)
- intervention de Bental
Réponse 8
Indication chirurgicale :

• remplacement de l’aorte ascendante par tube prothétique contenant


une prothèse valvulaire aortique mécanique + réimplantation des
coronaires sur le tube (opération de Bentall).

Dans ce cas, l’indication opératoire est double, portée à la fois sur :


– l’importance de l’IA et son retentissement, puisque l’IA est déjà
symptomatique ;
– l’importance de la dilatation de l’aorte ascendante (risque de
rupture ou de dissection aortique) : un diamètre de l’aorte ascendante
?50 mm est en soi une indication opératoire dans le Marfan,
Réponse 8

• 2. Ce patient devra ultérieurement bénéficier du suivi des


porteurs de prothèse valvulaire cardiaque ECHO, BB.
• surveillance de son traitement anticoagulant, un objectif
d’INR (2–3)
Question 9
• Quelle est la cause la plus probable du décès subit
du père ?
REPONSE 9
• La cause la plus probable du décès du père est une
dissection aortique
Question 10
• Compte tenu de ce qui précède, quelle attitude doit-
on recommander à l’égard du reste de la famille ?
Reponse 10

• Nécessité d’un dépistage familial : bilan complet à la recherche d’un


syndrome de Marfan chez les ascendants qui comporte :
– un examen clinique avec mesure de la taille et du poids + recherche
d’hyperlaxité ligamentaire et d’autres anomalies du système
squelettique
– un bilan cardiovasculaire avec échographie cardiaque pour recherche
de dilatation de l’aorte thoracique et/ou d’insuffisance mitrale
dystrophique (type 2 de Carpentier) ; – un examen ophtalmologique
pour recherche de subluxation du cristallin ;
– un scanner lombo-sacré pour recherche d’ectasie de la dure-mère
lombo-sacrée et des radiographies de hanche pour recherche de
protrusion acétabulaire. scendants du patient et chez les frères et
sœurs.
CONCLUSION

• L‘ échocardiographie doppler est l'examen


paraclinique clé.

• Le traitement curatif est chirurgical.

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