Ref.
SNFMI / CEMI 2018
ITEM 211 : PURPURA
Purpura = syndrome clinique : macules érythémateuses, dues à l’extravasation spontanée (ou suite à un traumatisme
minime) de globules rouges dans le derme, ne s’effaçant pas à la vitropression
‐ Disparition sans séquelle en quelques jours, en passant par les couleurs de la biligénie locale (rouge, violet, bleu puis jaune)
‐ Répétition de lésions sur le même site : dyschromie brunâtre, voire cicatrices blanchâtres
Anomalie de l’hémostase primaire : anomalie quantitative/qualitative des plaquettes ou pathologie vasculaire intrinsèque
‐ Pétéchial : éléments punctiformes de taille d’une tête d’épingle < 3 mm
Types
‐ Ecchymotique : placards plus ou moins larges ≥ 3 mm, aux contours mal limités
‐ Vibices (plus rare) : ecchymoses particulières, prenant l’aspect de traînées linéaires le long des plis de flexion
‐ Nécrotique : pétéchies ou ecchymoses surélevées par une zone de nécrose
Urgence infectieuse (purpura fulminans) ou urgence hémorragique (thrombopénie)
‐ Purpura fulminans : fébrile avec ≥ 1 élément ≥ 3 mm, rapidement extensif, nécrotique, en carte de
géographie
Gravité
‐ Présence d’hémorragies au fond d’œil ‐ Association à une CIVD
‐ Localisation avec retentissement fonctionnel : pharyngé…
‐ Traitement antiagrégant ou anticoagulant
‐ Angiome stellaire : tumeur vasculaire, s’efface à la vitropression
‐ Télangiectasie : dilatation pulsatile permanente de vaisseaux cutanéo‐muqueux, s’efface à la
Diagnostic
DD vitropression
‐ Taches rubis : papule rouge/violacée, non pathologique
‐ Angiokératome : lésion violacée infiltrée (maladie de Fabry)
‐ Purpura thrombopénique : ecchymoses et/ou pétéchies, sans relief, diffus, prédominant aux
membres inférieurs, avec atteinte muqueuse possiblement associée
‐ Purpura thrombopathique : monomorphe uniquement ecchymotique, pratiquement jamais
Selon
pétéchial
l’étiologie
‐ Purpura vasculaire : polymorphe, volontiers infiltrés (palpables), déclive, aggravé par
l’orthostatisme, sans atteinte muqueuse, associé à d’autres signes (cutanés (livédo, urticaire…),
articulaire, neurologique…)
Thrombopénie = Purpura seulement pour des thrombopénies < 50 G/L
‐ Médicamenteux (majorité) : antiagrégant plaquettaire ++, AINS, dérivés de la
pénicilline
Thrombopathie
‐ Hémopathie : maladie de Waldenström ++, myéloprolifératif, myélodysplasie,
acquise
Thrombopathies
myélome
Etiologie
‐ Insuffisance rénale chronique
= Rare, potentiellement grave : diagnostic par étude de la morphologie
plaquettaire et des fonctions (adhérence, agrégation)
Thrombopathie ‐ Anomalie de l’adhérence plaquettaire au sous‐endothélium : maladie de
constitutionnelle Willebrand (purpura rare), maladie de Jean Bernard‐Soulier (déficit en GPIb/IX)
‐ Anomalie de l’agrégation plaquettaire : maladie de Glanzmann (déficit en
GPIIb/IIIa)
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= Non infiltré, plutôt ecchymotique
‐ Fragilité capillaire constitutionnelle : fréquente, symptomatique
Anomalie constitutionnelle chez la jeune femme avec ecchymoses pour des chocs minimes
du vaisseau ‐ Anomalie héréditaire : maladie d’Ehlers‐Danlos, pseudo‐xanthome
Fragilité capillaire élastique
= Localisation caractéristique à la face dorsale de la main et de
l’avant‐bras, couleur violine, avec parfois des stries vasculaires
Par atrophie des tissus de
jaunâtres
soutien
‐ Purpura sénile de Bateman chez le sujet âgé
‐ Corticothérapie au long cours (syndrome cushingoïde)
= Carence en vitamine C : pétéchies périfolliculaires, ecchymoses
Scorbut
cutanées et/ou muqueuses, déchaussement dentaire
‐ Virale = parvovirus B19, VHB, VHC, VHE, VIH, EBV : lésions d’aspect
purpurique (exanthème purpurique) par thrombopénie et fragilisation
Cause infectieuse bénigne vasculaire
‐ Bactérienne = rickettsiose, tuberculose, gonocoque (purpura
vésiculo‐pustuleux)
= A évoquer devant un purpura conjonctival ou sus‐claviculaire
Cause infectieuse
fébrile :
Purpura vasculaire
Endocardite d’Osler
‐ Hémocultures + ETT, voire ETO sans attendre, prélèvement de lésion
purpurique
Etiologie
Infection bactérienne, le plus souvent à méningocoque (non
exclusivement : pneumocoque, S. aureus, Haemophilus…) urgence
vitale absolue
‐ Plus fréquent chez l’enfant et le nourrisson, contexte épidémique
Purpura fulminans
‐ Purpura nécrotique, extensif, ecchymoses > 3 mm en carte de
géographie
‐ Contexte fébrile, volontiers associé à un état de choc
‐ CIVD et thrombopénie fréquemment associée
= Par vascularite des petits ou moyens vaisseaux et mécanisme immunologique avec complexes
immuns
Les vascularites de Horton, Takayasu et de Kawasaki ne sont pas à l’origine de lésions
purpuriques
‐ Purpura caractéristique : pétéchial, infiltré (volume sous le doigt), déclive, prédominant aux
Cause immunologique
membres inférieurs, évoluant souvent de façon chronique par poussées
‐ Autres lésions cutanées : cocardes érythémateuses et nodules dermiques (tri‐syndrome de
Goujerot), urticaire, livedo réticulaire des membres inférieurs
‐ Atteinte extra‐cutanée : arthralgies, myalgies, syndrome de Raynaud, neuropathie,
glomérulopathie…
‐ Biopsie cutanée : vascularite leucocytoclasique ± avec dépôts d’Ig, fibrinogène et/ou complément
en IF
= Par hypersensibilité aux médicaments : antibiotique (pénicilline,
Vascularite cycline, sulfamide…), AINS, diurétique thiazidique, AVK, allopurinol
médicamenteuse ‐ 7 à 10 jours après introduction du médicament
‐ Généralement isolé, guérison en 3 à 6 jours
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= Dépôts de complexes immuns IgA : plus fréquent chez l’enfant,
souvent après un épisode infectieux, possible chez l’adulte
‐ Purpura pétéchial pur des MI symétriques, infiltré, évoluant par
poussées, aggravé par l’orthostatisme
‐ Prurigineux, parfois accompagné par des œdèmes et/ou une
urticaire
‐ Associé à des arthralgies prédominant aux grosses articulations des
Purpura rhumatoïde de MI
Schönlein‐Henoch ‐ Parfois compliqué de douleurs abdominales, d’hématurie voire d’IR
PEC ‐ Evolution le plus souvent favorable, risque de complication
abdominale (invagination intestinale aiguë, occlusion,
perforation) ou rénale
‐ Biopsie rénale (si HTA, IR ou protéinurie > 1 g/24h ou > 6
mois) : glomérulopathie segmentaire et focale avec dépôts
mésangiaux d’IgA
Cause immunologique
‐ Manifestations favorisées par l’exposition au froid
Purpura
‐ Associés : neuropathie périphérique, glomérulopathie…
cryoglobulinémique ‐ Causes principales : lymphoprolifération maligne, VHC
Purpura dysglobulinémique
= Par fragilité capillaire et déficit en facteur X :
‐ Purpura : ecchymotique, en regard des zones de pression/
Purpura de
Purpura vasculaire
traumatisme, siège périorbitaire, au cou et aux plis
l’amylose AL ‐ Associés : anomalies cardiaque, rénale, neuropathie périphérique et
Etiologie
déficit en facteur X (« trappage » splénique) dans les formes avancées
‐ Hyperglobulinémie polyclonale (fréquemment lié à des complexes
Purpura hyper‐ immuns circulants) : lupus, polyarthrite, syndrome de Sjögren,
globulinémique sarcoïdose, cirrhose
‐ Gammapathie monoclonal : purpura ± épistaxis associé possible
‐ Des moyens vaisseaux : périartérite noueuse
‐ Des petits vaisseaux : vascularites à ANCA
Vascularite
Angéite nécrosante, Jamais par vascularite des gros vaisseaux (Horton,
Takayasu)
collagénose
= Lupus, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de
Connectivite
Goujerot‐Sjögren, syndrome de Sharp
= Lésion nécrotique de grande taille > 1 cm, entouré d’un liseré
purpurique, sans lésions d’âge différent, d’apparition aiguë :
diagnostic à la biopsie
‐ CIVD : purpura extensif, ecchymotique et nécrotique
‐ Nécrose cutanée induite par l’héparine : entre 5 à 25 jours après
début de traitement, souvent localisé au point d’injection
Purpura thrombotique évocateur de TIH de type 2
‐ Déficit hétérozygote en protéine C ou S : lésons purpuriques ou
nécrotiques après une prise d’AVK dans les 10 jours
‐ SAPL : thrombose mimant une vascularite
‐ Embols distaux de cholestérol : patient athéromateux, après un
geste endovasculaire
Peut être accompagné d’une thrombopénie selon la cause
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‐ Biopsie cutanée avec étude en IFD (± microbiologie PCR) si suspicion
de vascularite
‐ Bilan biologique standard : NFS, TP/TCA, créat, bilan hépatique, EPP
‐ Bilan immun : ANCA, AAN, anti‐ECT, anti‐ADN, cryoglobulinémie
‐ Dosage du complément : CH50, C3, C4
Bilan étiologique de purpura vasculaire ‐ Recherche de SAPL : anticoagulant circulant lupique, Ac anti‐
cardiolipine, anti‐β2GP1
‐ Sérologies VIH, VHB, VHC, parvovirus B19 ± CMV, EBV
‐ Bilan rénal : créatininémie, protéinurie des 24h, sédiment urinaire
‐ RP
‐ En cas de fièvre : hémocultures répétées, échographie cardiaque
