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Comprendre la Leucémie Lymphoïde Chronique

La leucémie lymphoïde chronique est définie par l'accumulation de lymphocytes matures dans la moelle osseuse, le sang et les ganglions lymphatiques. Elle résulte d'un défaut d'apoptose d'une cellule lymphoïde. Le diagnostic repose sur l'hyperlymphocytose isolée persistante et le phénotype typique avec un score de Matutes à 4 ou 5. L'évolution est lente dans la majorité des cas mais des complications comme les infections peuvent survenir.

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Comprendre la Leucémie Lymphoïde Chronique

La leucémie lymphoïde chronique est définie par l'accumulation de lymphocytes matures dans la moelle osseuse, le sang et les ganglions lymphatiques. Elle résulte d'un défaut d'apoptose d'une cellule lymphoïde. Le diagnostic repose sur l'hyperlymphocytose isolée persistante et le phénotype typique avec un score de Matutes à 4 ou 5. L'évolution est lente dans la majorité des cas mais des complications comme les infections peuvent survenir.

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Leucémie lymphoïde chronique

Définitions :

- LLC: Elle est définie par l’accumulation clonale de lymphocytes matures avec une infiltration
médullaire, sanguine et ganglionnaire . La LLC est la plus fréquente des leucémies chez l'adulte ,dont
l'âge moyen de survenue est de 60 ans.

1.1- Mécanisme physiopathologique: Résulte de l’échappement d’une cellule lymphoïde au


processus immunitaire normal, associée à une survie augmentée suite à un défaut
d’apoptose. Les lymphocytes de la LLC ont une morphologie normale mature mais sont
anormaux au plan fonctionnel.

 Conséquences:

- Déficit immunitaire: accumulation des lymphocytes immuno-incompétente, a l'origine


des infections sévères ou répétées.

- Des phénomènes auto-immuns sont observés: anémie hémolytique auto-immunes.

1-2- . Diagnostique biologique :

 Circonstances de découverte : Le plus souvent fortuite lors d’un bilan systématique.

Sur le plan clinique on observe

→Adénopathies bilatérales.
→Splénomégalie retrouvée dans 50 – 70% des cas
→complications infectieuses : infections à répétition liée à l’hypogammaglobulinémie.
→Signes hématologiques : Syndrome anémique et/ou hémorragique.

 Diagnostic positif:

a. Hémogramme :

 FNS

-Anémie normocytaire normochrome


-Hyperleucocytose souvent > 50G/l , avec une lymphocytose sanguine .
-Taux de Pt peut être normal, ou diminué.
 Taux de réticulocytes : Le taux de réticulocytes est  < 120G/L: l’anémie est arégénérative due a
l’insuffisance médullaire.
 Frottis: Hyper lymphocytose homogène > 90% de petits lymphocytes matures.
 On retrouve également de nombreuses cellules abimées et de noyaux nus appelés "Ombre de
Gümprecht" : leurs présence est pathognomonique de la LLC
b- Immunophénotypage: Consiste à mettre en évidence des antigènes membranaires ou intra
cytoplasmiques, Ces caractéristiques immunologiques permettent de définir le score de
Matutes, La LLC est définie par un score de Matutes à 4 ou 5.

Antigène 1 point si 0 point si


CD5 Positif Négatif
CD23 Positif Négatif
CD22 ou CD79b Faiblement exprimé positif
FMC7 Négatif Positif
Ig membranaire Faiblement exprimée positif

Au total le diagnostic positif se pose sur :

- Une hyperlymphocytose isolée > 5 Giga/l, persistant depuis plus de 3 mois faites de petits
lymphocytes d’aspect normal.

- Un immunophénotype typique : Un score de Matutes est à 4 ou 5


c- Evolution de la maladie: L'évolution de la LLC est très variable, dans 85% des cas est lente (8
à 10 ans), et dans 15% des cas rapide (2 ans), les complications les plus fréquente sont:

- Les infections: Première cause de mortalité, liée au déficit immunitaire, et/ou la neutropénie.

- Cytopénie: anémie, thrombopénie, neutropénie.

- Syndrome de Richter: : (5-10% des LLC)


La LLC peut se transformer en un lymphome de haut grade de malignité (= syndrome de
Richter): altération état général, augmentation de taille d'abord d'une adénopathie, puis
syndrome polyganglionnaire.

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