Néphropathies glomérulaires

Objectifs :

Objectifs généreux :

Savoir diagnostiquer une néphropathie glomérulaire.

• Décrire l’histologie d’un glomérule normal et les différentes lésions histologiques glomérulaires
élémentaires.
• Savoir reconnaître un syndrome glomérulaire et les signes cliniques associés extrarénaux.
• Connaître les principales maladies générales (diabète, lupus, amylose, vascularites) et les
principales maladies infectieuses virales (VIH, VHC, VHB) et bactériennes pouvant se compliquer
d’atteinte glomérulaire.
• Argumenter les procédures diagnostiques et discuter le diagnostic étiologique et différentiel en
tenant compte de l’épidémiologie.
• Savoir expliquer au patient la réalisation d’une biopsie rénale et ses complications éventuelles.

Connaître les signes de gravité et le pronostic des glomérulopathies chroniques.

Argumenter les principes du traitement et de la surveillance clinique biologique d’un patient

atteint d’une glomérulonéphrite chronique.

Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (LGM)

Savoir diagnostiquer un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (LGM).

• Analyser et hiérarchiser les manifestations devant faire évoquer la maladie.
• Argumenter les procédures diagnostiques et discuter le diagnostic étiologique en tenant compte de
l’épidémiologie.

Argumenter les principes du traitement et de la surveillance.

• Énoncer les principales thérapeutiques, leur mode d’action et leurs effets indésirables, le bénéfice
attendu et les différentes modalités de réponse (cortico-sensibilité, cortico-dépendance, cortico-
résistance) et justifier les choix d’une attitude thérapeutique.
• Décrire les modalités de la surveillance et les informations à donner au patient.

Glomérulopathie extramembraneuse (GEM)

Savoir diagnostiquer une glomérulonéphrite extramembraneuse.

• Analyser et hiérarchiser les manifestations devant faire évoquer la maladie.
• Argumenter les procédures diagnostiques et discuter le diagnostic étiologique en tenant compte de
l’épidémiologie.

Néphropathie à IgA

Savoir diagnostiquer une néphropathie à IgA.

• Analyser et hiérarchiser les manifestations devant faire évoquer la maladie.
• Argumenter les procédures diagnostiques et discuter le diagnostic étiologique (Maladie de Berger,
cirrhose, purpura rhumatoïde) et différentiel (GNA, Alport).

Connaître les signes de gravité et le pronostic

Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)

Savoir diagnostiquer une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP).

• Expliquer les principaux mécanismes physiopathologiques impliqués.
• Analyser et hiérarchiser les manifestations devant faire évoquer la maladie.
• Argumenter les procédures diagnostiques et discuter le diagnostic étiologique et différentiel.
Savoir que la GNRP est une urgence diagnostique (PBR) et thérapeutique.

Argumenter les principes du traitement et de la surveillance.

• Énoncer et principales thérapeutiques, leur mode d’action et leurs effets indésirables, le bénéfice
attendu et justifier les choix d’une attitude thérapeutique.
• Décrire les modalités de surveillance et les informations à donner au patient.

Trois modes de complication :

• Protéinurie majeure : syndrome néphrotique ;

• Insuffisance rénale aiguë nécessitant un traitement d’urgence ;
• Insuffisance rénale chronique : 30 à 40 % des causes d’insuffisance rénale terminale.

Sommaire

Faq 1 - Diagnostic de néphropathie glomérulaire

Faq 2 - Cinq principales glomérulopathies primitives
Faq 3 - Glomérulopathies chroniques secondaires
Faq 4 - Glomérulonéphrites rapidement progressives
Faq 5 - Glomérulonéphrite aigüe

Faq 1 - Diagnostic de néphropathie glomérulaire

A. Syndromes glomérulaires et signes extrarénaux associés

1. SYNDROMES GLOMERULAIRES

Une pathologie glomérulaire est évoquée devant l’un ou les deux signes suivants :

• Protéinurie :
– composée principalement d’albumine, et parfois de ? globuline ;
– si élevée : syndrome néphrotique (protéinurie > 3 g/24 h, albuminémie < 30 g/L).

• Hématurie :
– microscopique avec hématies déformées ou cylindres hématiques ;
– macroscopique sans caillots.

Deux autres signes (non spécifiques) peuvent être associés :

• HTA ;

• Insuffisance rénale : aiguë ou rapidement progressive ou chronique.

On distingue 5 grands syndromes d’atteinte glomérulaire (cf. tableau 1).

2. SIGNES EXTRARENAUX

Recherchés de façon systématique devant tout signe d’atteinte glomérulaire : orientation étiologique
(cf. tableau 2).

Tests immunologiques en fonction des orientations diagnostiques.

 Tableau 1 - Les syndromes glomérulaires
Syndrome Signes Cause Particularité
Microscopique ou
Maladie de Berger Berger = plus fréquente
Hématurie isolée macroscopique
Alport glomérulopathie de l’adulte
récidivante
Protéinurie isolée
Traitement étiologique si
Ou protéinurie avec Potentiellement toutes
Glomérulopathie prise en charge précoce
hématurie les néphropathies
chronique Puis prévention de la
+/- HTA glomérulaires
progression de l’IRC ++
+/- IRC
Protéinurie > 3 g/24 h Anasarque
Potentiellement, toutes
Albuminémie < 30 g/L Risque de thrombose et
Syndrome néphrotique les néphropathies
Œdèmes d’infection
glomérulaires.
± IRA fonctionnelle Intérêt de la PBR
IRA en quelques jours
Hypocomplémentémie
avec
Évolution favorable chez
Syndrome néphritique Protéinurie GNA post-infectieuse
l’enfant
aigu Hématurie (streptocoque)
Pronostic plus sombre
Œdèmes
chez l’adulte
HTA sévère
Insuffisance rénale Polyangéite
Polyangéite microscopique
rapidement progressive microscopique
Glomérulonéphrite Wegener
en 2 à 8 semaines Wegener
rapidement Goodpasture
Protéinurie variable Goodpasture
progressive Lupus
Hématurie Lupus
États infectieux
Oligurie États infectieux

IRC : insuffisance rénale chronique

IRA : insuffisance rénale aiguë
PBR : ponction biopsie rénale

Tableau 2 - Signes extrarénaux et tests utiles au diagnostic

Signes cliniques Tests immunologiques
• Complément sérique : C3 C4 CH50
• Signes généraux : altération de l’état général,
• Anticorps anti-nucléaires et anti-ADN
fièvre, anorexie, amaigrissement
• Anticorps anti-cytoplasme des polynucléraires
• Arthralgies
neutrophiles (ANCA)
• Douleurs abdominales
• Anticorps anti-membrane basale glomérulaire
• Signes cutanés (purpura, livedo)
(MBG)
• Signes pulmonaires (hémoptysie)
• Cryoglobulinémie
• Signes ORL ou ophtalomologique
• Immunoélectrophorèse des protéines
• Signes neurologiques
plasmatiques et urinaires
• Autres : antécédents familiaux de néphropathie,
• Dosage pondéral des IgG, IgA et IgM
surdité…
• Sérologie hépatite B, C, HIV…
B. Principales maladies générales et infectieuses pouvant se compliquer d’une atteinte
glomérulaire

Maladies générales Maladies infectieuses

• Virus :
– hépatite C (cryoglobulinémie, glomérulonéphrite
• Diabète +++ membranoproliférative)
• Lupus érythémateux aigu – VIH (hyalinose segmentaire et focale)
disséminé – hépatite B (cause très rare de GEM).
• Vascularites
• Amylose AA ou AL • Bactéries :
• Néoplasie (GEM) – streptocoques (GNA post-infectieuses)
– endocardite subaiguë (glomérulonéphrite rapidement
progressive)

C. Diagnostique étiologique : ponction biopsie rénale

• Indications de la biopsie rénale :

– tous les syndromes de néphropathie glomérulaire de l’adulte ;
– chez l’enfant : pas de biopsie rénale en cas de syndrome néphrotique pur (lésions glomérulaires
minimes) et en cas de syndrome néphritique aigu.

• Intérêt :
– diagnostic et donc thérapeutique : traitement étiopathogénique ;
– pronostic ++.

• Modalités :
– hospitalisation indispensable après consentement éclairé ;
– arrêt des antiagrégants plaquettaires 8 à 10 jours avant ;
– NFS, bilan de coagulation avec temps de saignement, carte de groupe sanguin ;
– anesthésie locale ;
– biopsie percutanée sous contrôle échographique (en général le rein gauche) ;
– repos au lit 24 heures, pas d’effort physique pendant une semaine.

• Complications :
– hématurie macroscopique, hématomes, fistules artério-veineuses ;
– incidence : 4 à 10 %.

• Contre-indications :
– rein unique ;
– HTA mal contrôlée ;
– thrombopénie, troubles de la coagulation.

D. Signes de gravité, pronostic et principes du traitement des GN chroniques

1. SIGNES DE GRAVITE

Evolution très variable :

• Soit jamais d’insuffisance rénale (LGM cortico-sensible) ;

• Soit évolution très lente vers l’insuffisance rénale chronique (Berger) ;
• Soit insuffisance rénale rapidement progressive par toujours réversibles.

Les principaux facteurs pronostiques sont :

• Cliniques :
– degré d’insuffisance rénale au diagnostic ;
– sévérité de l’HTA ;
– degré de la protéinurie (intérêt des inhibiteurs de l’enzyme de conversion) ;
– sexe masculin impliquant un pronostic plus sévère.

• Histologiques :
– pourcentage de croissants glomérulaires ;
– glomérule totalement détruit : sclérose ou rupture de la capsule de Bowman ;
– fibrose interstitielle ;
– lésions vasculaires.

2. PRINCIPES DU TRAITEMENT

• Traitement étiologique :
– équilibre du diabète, traitement anti-infectieux, chirurgie d’un cancer…
– corticoïdes, autres immunosuppresseurs, échanges plasmatiques…

• Traitement symptomatique et néphroprotecteur :

– obtenir le poids sec : restriction sodée (2-4 g NaCl/24h), diurétiques de l’anse ;
– traitements à visée anti-protéinurique : IEC, ARA2 +/- statines si dyslipidémie ;
– antihypertenseur : si protéinurie > 1 g/j, objectif tensionnel < 125/75 mm Hg ;
– éviter les excès protéique (> 1 g/kg/j) ;
– si hypoalbuminémie profonde : anti-vitamine K.

• Surveillance clinique :
– poids ++ ;
– signes de surcharge hydrosodée (œdèmes, anasarque…) ;
– pression artérielle.

• Surveillance biologique :
– créatininémie (clairance de la créatinine) et urée (rapport urée/créatinine) ;
– ionogramme plasmatique (Na, K, Ca, Ph, bicarbonate) ;
– protéinurie des 24 heures ;
– protides sanguins (hémoconcentration) et albuminémie (syndrome néphrotique) ;
– hématurie (signe d’activité des glomérulonéphrites) ;
– natriurèse et urée urinaire (contrôle des apports sodés et protéiques).
– cholestérol total, HDL, triglycérides ;
– TP-INR (si anti-vitamine K) ;
– glycémie (si corticoïdes) ;
– et selon le contexte : AAN, anti-MBG, ANCA, cryoglobulinémie, complément…

Faq 2 - Cinq principales glomérulopathies primitives

A. Lésions glomérulaires minimes (LGM)

1. EPIDEMIOLOGIE

Principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant, plus rare chez l’adulte.

2. TABLEAU CLINIQUE DE LA LGM DE L'ENFANT

• Syndrome néphrotique pur de début brutal, parfois après une infection ou allergie ;
• Complément normal.
3. DIAGNOSTIC

• Chez l’enfant, pas de biopsie rénale si les critères suivants sont réunis :
– syndrome néphrotique pur ;
– absence d’antécédent familial de néphropathie ;
– absence de signes extrarénaux ;
– complément sérique normal.

• Si la biopsie est réalisée :

– microcopie optique : glomérules normaux ;
– immunofluorescence : pas de dépôts ;
– microscopie électronique : rétraction des pieds des podocytes.

• Formes de passage entre LGM et hyalinose segmentaire et focale (HSF).

4. PRONOSTIC ET TRAITEMENT

• Traitement symptomatique :
– restriction hydrosodée ;
– traitement diurétique PO : hydrochlorothiazide ou furosémide (1 mg/kg/j) +/- diurétique épargnant le
potassium (Amiloride, Aldactone) ;
– si albuminémie < 20 g/L : HBPM ou aspirine chez l’enfant.

• Corticothérapie :
– 2 mg/kg/jour puis dégressif sur environ 3 mois ;
– régime pauvre en sucres, calcium/vitamine D +/- protection gastrique.

1er cas : réponse initiale au traitement (95 % des cas)

• 50 % guérison définitive après une poussée unique ou 2 ou 3 poussées à distance de l’arrêt des
corticoïdes (sensible à chaque reprise du traitement).
• 50 % cortico-sensible mais rechutes multiples (> 4) ou cortico-dépendants (rechute pendant la
décroissance des corticoïdes) : pronostic reste favorable sous traitement immunosupresseur (seuls 5
à 10 % garderont des séquelles à l’âge adulte).

2e cas de figure : cortico-résistance (5 % des cas)

• Biopsie rénale : hyalinose segmentaire et focale ? prolifération mésangiale diffuse ? ;

• Tenter la ciclosporine : 30 à 40 % de rémissions ;
• Evolution fréquente vers l’insuffisance rénale chronique.

5. CAS PARTICULIER DE L'ADULTE

• Biopsie rénale systématique.

• Corticoïdes 1 mg/kg/j jusqu’à 1 mois après la rémission puis diminution sur 6 mois.
• Corticorésistance plus fréquente que chez l’enfant (20 % des cas).
• Parfois secondaire : surtout à une maladie de Hodgkin.
B. Hyalinose segmentaire et focale (HSF)

1. EPIDEMIOLOGIE

• 10 à 15 % des syndromes néphrotiques de l’enfant :

• 15 à 20 % des syndromes néphrotiques de l’adulte notamment chez l’homme jeune.

2. TABLEAU CLINIQUE

• Protéinurie souvent importante et non sélective, parfois syndrome néphrotique.

• Parfois hématurie microscopique, hypertension artérielle, et/ou insuffisance rénale.

3. DIAGNOSTIC POSITIF: BIOPSIE RENALE

• Microscopie optique : dépôts hyalins et sclérose focale (dans certains glomérules) et segmentaire
(dans une partie du glomérule).
• Immunofluorescence : dépôts d’IgM et de C3 dans les lésions segmentaires.
• Electronique : fusion des pieds des podocytes, détachés de la membrane basale.

4. PRONOSTIC DES FORMES IDIOPATHIQUES

• Corticothérapie à dose forte (1 mg/kg/jour chez l’adulte) pendant 4 mois avant de conclure à une
cortico-résistance.
• Insuffisance rénale chronique progressive : 25 % des enfants et 70 % des adultes.

5. PARFOIS SECONDAIRE: DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Réduction néphronique congénitale : agénésie ou hypoplasie rénale segmentaire ;

• Reflux vésico-urétéral ;
• Réduction néphronique acquise : obésité, diabète, drépanocytose, néphropathie vasculaire ;
• Infection par le VIH, héroïne.

C. Glomérulonéphrire extra-membraneuse (GEM)

1. EPIDEMIOLOGIE

• Première cause de syndrome néphrotique chez l’adulte (40 % des cas).

• Sa fréquence augmente avec l’âge (55 % des syndromes néphrotiques > 60 ans).

2. TABLEAU CLINIQUE

• Surtout syndrome néphrotique, le plus souvent impur.

• Thrombose des veines rénales : cause d’aggravation du syndrome néphrotique (cf.).
• La GEM peut être :
– primitive ;
– mais aussi souvent secondaire : cancer, lupus, médicaments.

3. DIAGNOSTIC: BIOPSIE RENALE

• Microscopie optique :
– pas de prolifération cellulaire ;
– MBG normale (stade I) ou épaissie et spiculée sur versant externe (stades II et III).

• Immunofluorescence : dépôts extramembraneux (sous-épithélial) d’IgG et de C3.

4. PRONOSTIC ET TRAITEMENT

• Evolution variable :
– 25 % de rémission spontanée ;
– 50 % de syndrome néphrotique persistant sans insuffisance rénale chronique ;
– 25 % d’insuffisance rénale chronique lentement progressive.

• Traitement d’abord symptomatique et anti-protéinurique :

– restriction hydrosodée et diurétiques ;
– traitement anti-hypertenseur et antiprotéinurique (IEC en premier lieu) ;
– antivitamine K si l’albuminémie est < 20 g/L ;
– traitement de la dyslipidémie (statines).

D. Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (maladie de Berger)

1. EPIDEMIOLOGIE
• La plus fréquente des glomérulonéphrites observées dans le monde.
• Touche essentiellement l’adulte jeune et surtout l’homme.

2. TABLEAU CLINIQUE

Dominé par l’hématurie :

• Hématurie macroscopique récidivante, sans caillots, typiquement après un épisode infectieux ORL
bactérien ou viral.

• Ou hématurie microscopique isolée, asymptomatique (examen systématique) avec hématies

déformées et parfois cylindres hématiques.
Autres signes :
– surtout formes chroniques :

• protéinurie (rare syndrome néphrotique) ;

• HTA +/- insuffisance rénale chronique ;

– rare formes aiguë : syndrome néphritique aiguë ou HTA maligne ;
– augmentation des IgA sériques ( 50 % des cas), mais complément sérique normal.
Pas de signes cutanés, ni articulaires, ni douleurs abdominales : sinon évoque purpura rhumatoïde.

3. DIAGNOSTIC: BIOPSIE RENALE

Diagnostic différentiel :

• d’une glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse: dans les formes avec IRA ;

• d’une hématurie isolée :

– syndrome d’Alport : hématurie puis insuffisance rénale, et protéinurie non néphrotique chez un
homme jeune avec surdité de perception et antécédents familiaux identiques ;
– hématurie familiale bénigne.

Le diagnostic positif repose sur la biopsie rénale :

• micoscopie optique : prolifération mésangiale globale ou segmentaire (rarement extracapillaire dans

les formes avec IRA).

• immunofluorescence : dépôts mésangiaux diffus d’IgA (parfois d’IgG et de C3).

Diagnostic étiologique : le plus souvent primitive, mais aussi secondaire à une cirrhose et un purpura
rhumatoïde.

4. PRONOSTIC ET TRAITEMENT

• Pronostic très variable.

• 50 % des patients vont développer une insuffisance rénale terminale dans les 25 ans.

• Traitement :
– d'abord symptomatique et anti-protéinurique ;
– corticoïdes si protéinurie résistante ou insuffisance rénale débutante.

E. Glomérulonéphrites membrano-prolifératives (GNMP)

• Devenues rares en France (5 % des syndromes néphrotiques).

• Syndrome néphrotique impur, voire syndrome néphritique aigu.
• Soit primitive, soit parfois secondaire (surtout GNMP type 1 secondaire à une cryoglobulinémie mixte
type 2, elle-même secondaire à une hépatite C active).

GNMP :

Cryoglobulines :
Faq 3 - Glomérulopathies chroniques secondaires

A. Surtout diabète

B. Amyloses

1. DEFINITION

• Dépôt d’une substance amorphe constituée de protéines fibrillaire insolubles, prenant le rouge
Congo (du fait de l’organisation des dépôts en feuillets bêta-plissés).

• On distingue :
– amyloses AA (dérivées de protéine SAA) : maladies inflammatoires chroniques ;
– amyloses AL (dérivées de chaînes légères d’Ig surtout lambda) (cf.) ;
– amyloses héréditaires : maladie périodique (fièvre méditerranéenne familiale).

2. TABLEAU CLINIQUE

• Souvent révélées par un syndrome néphrotique intense :

– avec insuffisance rénale, mais sans hématurie ni HTA ;
– présence de deux gros reins ;
– parfois acidose tubulaire.

• Autres localisations de la maladie (surtout pour l’amylose AL) :

– surtout atteinte cardiaque conditionnant le pronostic vital des amyloses AL ;
– hépatomégalie, macroglossie ;
– multinévrite, neuropathie autonome ;
– diarrhée…

3. PRONOSTIC ET TRAITEMENT

• Amylose AA : traitement de la cause du syndrome inflammatoire.

• Maladie périodique : colchicine prévient crises douloureuses abdominales, poussées fébriles, et
dépôts d’amylose dans le rein.
• Amylose AL : chimiothérapie (cf.).

C. Autres glomérulopathies du myélome (cf. chapitre 15)

D. Affections malignes

Faq 4 - Glomérulonéphrites rapidement progressives : vascularites avec Anca

et maladie de Goodpasture
A. Épidémiologie, mécanismes physiopathologiques

Insuffisance rénale rapidement progressive en quelques semaines avec syndrome glomérulaire.

Maladies rares (< 1 % des IRA), mais l’incidence augmente notamment chez les sujets âgés.

L’histologie :

• montre une GN avec prolifération extracapillaire (GNEC) : « croissants extracapillaires » = rupture du

filtre glomérulaire avec prolifération de cellules épithéliales, afflux de cellules inflammatoires et dépôts
de fibrine.
• permet une classification physiopathologique en fonction des dépôts d’immunoglobulines observés
en immunofluorescence :
 Topographie des
Mécanisme Pathologie
dépôts
Dépôts linéaires
Anticorps anti-MBG Syndrome de Goodpasture
d’IgG
• Purpura rhumatoïde
• Cryoglobulinémie
• Lupus érythémateux
Dépôts granuleux
Complexes immuns disséminé
d’Ig
• Maladie sérique
• Vascularite d’origine
infectieuse
• Granulomatose de Wegener
ANCA (anticorps anti-cytoplasme des • Polyangéïte microscopique Absence de dépôt
polynucléaires neutrophiles) • GN extracapillaire « pauci- d’IG
immune » isolée

B. Maladie de Goodpasture (cf.)

Clinique : syndrome pneumorénal avec :

– GNRP ;
– et hémorragie intra-alvéolaire.

Diagnostic biologique et histologique :

– anticorps anti-MBG circulants de type IgG ;
– GNEC avec fixation linéaire sur la MBG d’IgG, dirigés contre un antigène du domaine NC-1 de la
chaîne alpha-3 du collagène de type IV (absent si Alport).

Terrain Homme 30 à 45 ans

• Souvent révélateurs
• Dyspnée voir détresse respiratoire
Signes pulmonaires • Hémoptysies
• Cliché thoracique : infiltrats bilatéraux
• Fibroscopie : hémorragie alvéolaire (sidérophages)
• Syndrome de GNRP
Signes rénaux
• Insuffisance rénale souvent oligo-anurique
• Croissants épithéliaux
Biopsie rénale • Dépôt linéaire d’IgG le long de la membrane basale glomérulaire
(MBG)
• Syndrome inflammatoire
Anomalies biologiques • Présence d’anticorps anti-MBG circulants ++
• Anémie liée aux hémorragies pulmonaires
• Épuration extrarénale si besoin
Traitement • Diurétiques de l’anse
symptomatique • O2 au masque, voir ventilation assistée
• Transfusions de culots globulaires
• Corticoïdes (bolus IV pendant 3 jours, puis 1 mg/kg/j PO 6-8 semaines)
Traitement « spécifique • Échanges plasmatiques ++
• Cyclosphosphamide
• Pulmonaire : bon (mais rares rechutes)
Pronostic
• Rénal : médiocre (mais pas de rechutes)

Diagnostic différentiel : la majorité des « syndromes pneumo-rénaux » ne sont pas des maladies de
Goodpasture :
• Granulomatose de Wegener et polyangéite microscopique ;
• IRA avec œdème pulmonaire de surcharge ;
• IRA avec pneumopathie infectieuse ;
• rarement lupus, Churg-Strauss, purpura rhumatoïde…

C. Vascularites « pauci-immunes » : Wegener, polyangéite microscopique (cf.)

• Clinique :
– GNRP pauci-immunes : pas de dépôts significatifs d’immunoglobulines ;
– signes extra-rénaux variables selon le type de vascularite :

Granulomatose de Wegener Polyangéite microscopique

Signes généraux Asthénie, fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies
Fréquents
• Sinusite, rhinite croûteuse et Parfois absents : GNEC isolée
épistaxis, ulcération buccale, otite • Douleurs abdominales
Signes
• Conjonctivite, uvéite, exophtalmie • Infiltrats pulmonaires
extrarénaux
(tumeur rétro-orbitaire) • Insuffisance coronaire
• Toux, dyspnée, hémoptysies, • Purpura
infiltrats ou nodules pulmonaires
GN extracap. avec parfois GN extracap. avec infiltrat périvasculaire
Histologie rénale granulomes constitués de cellules non granulomateux
épithéliales et de cellules géantes (cf. planche couleur)
• (+) dans 90 % des cas
• (+) dans 80 % des cas
ANCA • De type c-ANCA,
• De type p-ANCA, anti-myélopéroxydase
anti-protéinase 3

• ANCA (anticorps anti-constituant cytoplasmique des polynucléaires neutrophiles) :

– rôle pathogène (activation des polynucléaires neutrophiles).
– 2 types d’aspect en fluorescence sur les polynucléaires :
• cytoplasmique (cANCA) : anti-protéinase 3, plutôt Wegener ;
• périnucléaire (pANCA) : anti-myéloperoxydase, surtout polyangéite microscopique.

• Traitement d’induction associe corticothérapie et cyclophosphamide, traitement d’entretient prolongé

avec azathioprine.

• Surveillance du traitement :
– clinique ;
– créatininémie, protéinurie, hématurie, NFS, CRP et taux d’ANCA.

D. GNRP à complexes immuns

Formes agressives des GN avec dépôts glomérulaires abondants d’immunoglobulines :

Consommation du
Pathologie Dépôts glomérulaires
complément
IgG, IgA, IgM, C3,C4,
Lupus érythémateux disséminé (cf.) OUI
C1q
Cryoglobulinémie mixte (souvent post- IgMkappa -
OUI
HCV) IgGpolyclonales
Purpura rhumatoïde IgA NON
Faq 5 - Glomérulonéphrite aigüe
A. Épidémiologie, mécanismes physiopathologiques

• Fréquence en diminution chez l’enfant (traitement antibiotique des infections ORL), mais persiste
chez le sujet âgé.
• Complexes immuns circulants se plantent dans le filtre glomérulaire :
– antigènes surtout bactériens (streptocoque) fixés par des anticorps anti-bactéries ;
– activent le complément par la voie classique (baisse C3 et C4).

B. Diagnostic (cf.)

• Installation brutale en quelques jours d’un syndrome néphritique aigu : insuffisance rénale aiguë
avec protéinurie glomérulaire (souvent modérée, rarement néphrotique), hématurie (parfois
macroscopique), oedèmes et HTA.
• Parfois installation plus lente chez l’adulte : tableau de GNRP.
• 10 à 14 jours après une infection bactérienne non traitée : streptocoque ORL du sujet jeune, mais
aussi staphylococcie cutanée du sujet âgé (ASLO, anti-streptokinase,…).
• Baisse de C3 (1 à 3 mois) et de C4 (1 semaine) inconstante.
• Anticorps antistreptolysine élevés sur 2 examens successifs (75 % des cas).

• PBR discutée seulement chez l’adulte :

– prolifération endocapillaire diffuse : mésangiales, endothéliales et afflux de cellules inflammatoires ;
– dépôts en motte sous-épithéliaux (humps), fixant C3 en immunofluorescence ;
– parfois croissants extracapillaires (formes graves).

C. Pronostic et traitement

• Traitement exclusivement symptomatique : généralement trop tard pour les antibiotiques,

corticothérapie discutée.
• Récupération de la fonction rénale chez l’enfant, mais inconstamment chez l’adulte.

Traitement Surveillance
• Repos au lit • Poids, œdèmes, PA
• Restriction • Créatininémie
hydrosodée • Protéinurie des 24 h
• Diurétiques de l’anse • Hématurie
• Antihypertenseurs • Dosage mensuel du complément (doit être normalisé à 3
• Dialyse si besoin mois)

Histologie du glomérule normal :

Les lésions glomérulaires élémentaires :