Homme
de
54ans.
Alcoolo-‐tabagique,
antécédent
de
pancréa;te
aiguë.
Diagnos;c
Cavernome
porte
Veines
cys9ques
dilatées
Lacis
veineux
péri-‐portal
Varices
péri-‐spléniques
et
péri-‐gastriques
Cavernome
porte
• Défini9on
:
Réseau
caverneux
vicariant
,pseudotumoral,
développé
pour
palier
une
obstruc9on
du
tronc
porte
par
un
obstacle
endoluminal
(
thrombus
,
bourgeon
néoplasique
.
• Physiopathologie
:
Thrombose
porte
→
HTP
:
réseau
de
collatéralité
→
chronicisa9on
→
cavernome
porte
SV
:
v.
splénique
PV
:
v.
porte
SMV
:
v.
més
sup
• Cause
:
GB
:
vésicule
biliaire
CV
:
veine
cys9que
Locale
(30%)
:
foyer
infec9eux,
trauma9sme
(chirurgie)
ECVP
:
plexus
veineux
épicholedocien
Générale
(70%)
:
syndrome
myélo-‐proliféra9f
(35%),
déficits
en
PCVP
:
plexus
veineux
paracholédocien
protéine
S
et
C
(20%),
muta9on
du
gène
de
la
prothrombine
(17%),
SAPL
(10%),
COP.
ECVP
PCVP
Thrombose
porte
et
cavernome
Clinique
:
ü Thrombose
aigüe
:
douleurs
abdominales,
fièvre,
iléus,
méléna/
rectorragies,
état
de
choc
en
rapport
avec
l’ischémie
veineuse.
ü Thrombose
chronique
:
Découverte
fortuite,
signes
d’HTP,
ischémie
mésentérique
veineuse
chronique
(douleurs
post-‐prandiales)
Biologie
:
éléva9on
transitoire
et
modérée
(<5N)
des
transaminases
Cavernome
≠
obstruc9on
porte
par
un
bourgeon
tumoral.
Risques
:
• Aigu
:
extension
de
la
thrombose
à
la
VMS
avec
ischémie
mésentérique
veineuse
Chronicisa9on
:
obstacle
au
flux
porte
→
HTTP
"pré-‐hépa9que"
• Chronique
:
conséquences
de
l’HTP
Hypertension
portale
Défini9on
:
v
Pression
portale
>
15
mm
Hg
v
Gradient
de
pression
porto-‐cave
>
5
mm
Hg
:
développement
de
la
circula9on
collatérale
porto-‐systémique
et
risque
d'hémorragie
diges9ve
(gradient
>
12
mmHg)
et/ou
d'encéphalopathie
hépa9que
(autrefois
encéphalopathie
porto-‐cave
)
Types
d’HTP
:
.Pré-‐hépa9que
:
thrombose
porte
(et
HTP
d'apport
:fistules
av
portes)
.Intra-‐hépa9que
:
cirrhose
++,
schistosomiase
hépa9que….
.Post-‐hépa9que
:
thrombose
des
veines
sus-‐hépa9ques
(Budd-‐Chiari)
Thrombose
porte
et
splénique
en
contexte
de
néoplasie
pancréa9que
avec
métastases
hépa9ques
HTP
V.
Gastro-‐
épiploïque
G
V.
Gastrique
postérieure
VMS
V.
Gastrique
droite
(
pylorique)
Sémiologie
• Thrombose
porte
aigüe
:
Signe
direct
:
Thrombus
spontanément
hyperdense.
Signes
indirects
:
augmenta9on
du
calibre
de
l’artère
hépa9que
Ischémie
mésentérique
veineuse
Thrombose
porte
IMV
:
Hématome
et
œdème
pariétal,
ascite
Sémiologie
• Thrombose
porte
chronique
:
Involu9on
de
la
veine
porte
thrombosée
Cavernome
porte
V.
Gastrique
postérieure
Veines
cys9ques
Plexus
veineux
épicholedocien
Plexus
veineux
paracholedocien
Traitement
• E9ologique
• Reperméabilisa9on
(recanalisa9on)
de
la
veine
porte
An9coagula9on
Dériva9on
porto-‐systémique
:
TIPS
(transjugular
intrahepa9c
porto-‐systemic
shunt)
• Traitement
des
complica9ons
:
Ligature
de
varices
œsophagiennes,
β-‐bloquants.
Pronos9c
q
PEC
précoce
:
pronos9c
dépendant
de
la
cause
q
Retard
diagnos9c
:
HTP