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Diagnostic et Gestion de la Sarcoïdose

Ce dossier présente le cas d'une femme de 24 ans chez qui une radiographie thoracique anormale a révélé des opacités pulmonaires compatibles avec une sarcoïdose. Différents examens ont été réalisés pour confirmer le diagnostic, notamment un scanner thoracique haute résolution montrant des micronodules pulmonaires et des biopsies médiastinales. Le diagnostic de sarcoïdose a été posé.

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Hung Hoang
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Diagnostic et Gestion de la Sarcoïdose

Ce dossier présente le cas d'une femme de 24 ans chez qui une radiographie thoracique anormale a révélé des opacités pulmonaires compatibles avec une sarcoïdose. Différents examens ont été réalisés pour confirmer le diagnostic, notamment un scanner thoracique haute résolution montrant des micronodules pulmonaires et des biopsies médiastinales. Le diagnostic de sarcoïdose a été posé.

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Dossier Progressif

Ce dossier progressif a été construit, revu et corrigé par au moins 4 enseignants du Collège des Enseignants de Pneumologie (CEP). Il s’appuie sur
l’enseignement du Référentiel National de Pneumologie édité par le CEP. Cet ouvrage est accessible en ligne sur le site du CEP ([Link]) et
disponible en libraire chez « S-éditions »

Unité d’enseignement UE 6 - Maladies transmissibles - Risques sanitaires


Item 155. Tuberculose de l'adulte et de l'enfant
Unité d’enseignement 7 - Inflammation - Immunopathologie
Item 199. Dyspnée aiguë et chronique
207. sarcoïdose

Une femme de 24 ans, infirmière depuis 6 mois, n’ayant jamais quitté la métropole, vous est adressée en consultation devant la découverte fortuite d’une radiographie
thoracique anormale réalisée devant une toux trainante.
1- QRM
Comment décririez-vous sa radiographie de thorax ?

A. Radiographie thoracique normale


B. Masse du compartiment antérieur du médiastin
C. Masse de l’étage supérieur du médiastin
D. Masse sous hilaire droite isolée
E. Syndrome interstitiel micronodulaire bilatéral
F. Opacités polycycliques péri-hilaires bilatérales et symétriques
2- QRM
Légendez le cliché

A. 1= crosse de l’azygos
B. 1= fenêtre aorto-pulmonaire
C. 2= crosse de l’aorte
D. 3= fenêtre aorto-pulmonaire
E. 5= artère pulmonaire
F. 5 = fenêtre aorto-pulmonaire
G. 4= fenêtre aorto-pulmonaire
3- QRU
En dehors de la toux, cette femme est asymptomatique. Elle a été vaccinée par le BCG dans sa petite enfance et son Tubertest était encore positif deux ans avant
l’investigation actuelle. Elle est non fumeuse et n’a aucun antécédent pathologique. Son examen clinique est normal. La biologie sanguine montre une NFS, une CRP et une
crase sanguine normales. Son Tubertest est négatif.
Parmi les hypothèses diagnostiques suivantes, laquelle vous semble la plus probable à ce stade ?

A. Silicose
B. Bérylliose
C. Tuberculose
D. Sarcoïdose
E. Maladie de Hodgkin
F. Lymphome non hodgkinien
G. Métastases ganglionnaires médiastinales d’un cancer du sein
H. Cancer bronchique sous-hilaire droit
I. Déficit immun commun variable avec granulomatose.
4- QRU
Parmi les investigations d’imagerie suivantes, laquelle vous semble-t-elle la plus adaptée pour caractériser la composante endothoracique de la maladie ?

A. Radiographie thoracique de profil


B. Tomographie par émission de positons au (F-18)-FDG
C. Tomographie par émission de positons à la (F-18)-fluoroDOPA
D. Scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion
E. Scanner thoracique en haute résolution
F. IRM thoracique
5- QROC
Un scanner est réalisé dont deux planches vous sont montrées.

Quelle est la lésion radiologique élémentaire prédominante sur ces deux planches ?
6- QRM
Quelle(s) est(sont) la(es) proposition(s) exacte(s) concernant l’imagerie thoracique de cette patiente ?

A. Opacités péri-hilaires bilatérales et symétriques


B. Nodules et micronodules diffus
C. Nodules et micronodules à disposition sous pleurale
D. Nodules et micronodules à disposition péri-bronchiques
E. Épaississements péri-vasculaires
F. Emphysème centro-lobulaire
G. Adénomégalies du compartiment moyen du médiastin
7- QRM
Des prélèvements anatomopathologiques ont finalement été réalisés pour s’assurer du diagnostic de la maladie au terme d'un bilan complet ayant pu
comporter d'autres examens non mentionnés précédemment. Voici la conclusion de l’anatomopathologiste. Vous noterez qu’un petit problème d’impression a
rendu certains fragments du compte rendu illisible.

Quelles sont les propositions justes concernant ces prélèvements (une ou plusieurs réponses possibles) ?

A. Ces prélèvements peuvent correspondre à des biopsies d’éperons bronchiques


B. Ces prélèvements peuvent correspondre à des biopsies trans-bronchiques
C. Ces prélèvements peuvent correspondre à des biopsies d’adénopathies médiastinales
D. Ces prélèvements peuvent correspondre à des biopsies de lésions cutanées d’érythème noueux
E. Ces prélèvements peuvent correspondre à des biopsies conjonctivales
F. Les résultats sont compatibles avec le diagnostic de tuberculose
G. Les résultats sont compatibles avec le diagnostic de sarcoïdose
8- QRM
A l’interrogatoire, la patiente vous rapporte la notion d'éruptions sur la face antérieure des crêtes tibiales survenues il y a 6 mois dans un contexte de fébricule. Parmi les
éléments suivant présents à l’interrogatoire ou l'examen clinique, lesquels auraient soutenu l’hypothèse d'un érythème noueux ?

A. Nodules saillants ou en relief


B. Nodules mobiles par rapport au derme
C. Nodules de taille supérieure à 1 cm de diamètre
D. Nodules couleur rose uniforme
E. Nodules de forme arrondie
F. Nodules douloureux ou sensibles à la palpation
G. Nodules fermes ou indurés
H. Nodules évoluant par poussées ou éléments du même âge
9- QRM
Le diagnostic de sarcoïdose est confirmé. Vous réalisez des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) dont les principaux résultats sont les suivants :

pred mesuré %
CVF 2,57 1,95 76
VEMS 2,16 1,69 78
VEMS/CV 84 87 103
CPT 4,57 3,54 77
DLCO 21,7 16,5 76
KCO 4,47 3,54 79

Quelle(s) est(sont) la(es) proposition(s) juste(s) concernant ces EFR ?

A. Les EFR ont notamment comporté une spirométrie avant et après bronchodilatateurs
B. Les EFR ont notamment comporté une pléthysmographie sans administration de bronchodilatateurs
C. Les EFR montrent un trouble ventilatoire obstructif (TVO)
D. Les EFR montrent un trouble ventilatoire restrictif (TVR)
E. Le TVR est réversible après bronchodilatateurs
10- QRM
A ce stade de l’observation, vous proposez ?

A. La mise en route d’une corticothérapie orale à la dose d’un demi milligramme/kg/j


B. La mise en route d’une corticothérapie orale à la dose d’un milligramme/kg/j
C. L’abstention thérapeutique
D. L’injection de corticoïdes retard dans les ganglions médiastinaux
E. La mise en route d’anti-inflammatoires non stéroïdiens
11- QRM
Quels sont parmi les éléments suivants ceux qui sont en faveur d’une évolution potentiellement favorable de la sarcoïdose de cette patiente ?

A. Début avant 40 ans


B. Profession non exposée
C. Début récent
D. Retentissement fonctionnel respiratoire modéré
E. Stade (type 1) sur la radiographie de thorax
F. Érythème noueux
RESPONSES

1- QRM
REPONSE : F
2- QRM
REPONSE : A,C,E,G
3- QRU
REPONSE : D
4- QRU
REPONSE : E
5- QROC
REPONSE : nodule
Synonymes acceptés : nodules / micronodule / micronodules
6- QRM
REPONSE : A,B,C,D,E,G
7- QRM
REPONSE : A,B,C,D,F,G
8- QRM
REPONSE : A,C,E,F,G
9- QRM
REPONSE : B,D
10- QRM
REPONSE : C
11- QRM
REPONSE : A,C,D,E,F

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