Z Je dédie cette thèse à …?

A ma mère,
Pour l’affection, la tendresse et l’amour dont tu m’as toujours
entouré,
Pour le sacrifice et le dévouement dont tu as toujours fait preuve,
Pour l’encouragement sans limites que tu ne cesses de manifester.
Aucun mot, aucune phrase ne peut exprimer mes sentiments
profonds d’amour, de respect et de reconnaissance.
Que ce modeste travail soit un début de mes récompenses envers
toi.
Puisse le grand puissant te donner bonne santé et longue vie…
A mon père,
Pour tes immenses sacrifices, ton courage et surtout ta patience
et ta compréhension.
Grâce à ta bienveillance, à ton encouragement et à ta générosité,
j’ai pu terminer mes études dans l’enthousiasme.
Toutes les encres du monde ne me suffisent pour t’exprimer mon
immense gratitude.
Que ce travail puisse être le résultat de tes efforts et de tes
sacrifices.
Puisse le bon dieu te protéger et t’accorder longue vie.
A vous,
Je dois ce que je suis
Je suis fière et content de réaliser une partie de ce que
vous avez tant espéré et attendu de moi.
 A ma très chère sœur KAOUTAR
Son époux SIMOHAMED
Et ma belle nièce HIBA

En témoignage de l’attachement, de l’amour et de l’affection

que je porte pour vous.

Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de

santé et de réussite.
 A ma chère sœur HAJAR

Je te dédie ce travail en témoignage de l'affection et des sentiments de

fraternité qui nous unissent.
Que dieu te garde et t'ouvre les portes de la réussite. .

A ma sœur KHAOULA

En témoignage de mon amour et sincère fraternité.

Que dieu te garde et t'accorde tout le bonheur et le succès du monde.
 A ma grand-mère paternelle
A la mémoire de mes grands pères et de ma grand-mère

maternelle,

A mes tantes et mes oncles

A mes cousins et cousines

A tous les membres de ma famille, petits et grands

Veuillez trouver dans ce modeste travail l’expression de mon
affection la plus sincère.

A tous mes ami(e)s et tous ceux qui me sont chers.

A eux tous, je souhaite un avenir plein de joie, de bonheur et de
succès.
A MON CHER AMI ET COLLEGUE DR. ZAKI ZOUHIR

En souvenir des moments agréables passés ensemble au service,

veuillez trouver dans ce travail l’expression de reconnaissance
pour votre contribution, et de mes sentiments les plus
respectueux
A tous ceux qui ont contribué de loin ou de près à
l’élaboration de ce travail,
Avec tous mes remerciements.

A tous mes professeurs et maîtres,

Avec tous mes respects et mon éternelle reconnaissance.
REMERCIEMENTS
 A notre maître et président de thèse

Monsieur le professeur EL ALAMI EL AMINE MOHAMED NOUR-DINE

Professeur d’enseignement supérieur d’Oto-Rhino-Laryngologie

Malgré vos intenses préoccupations et responsabilités, vous

nous avez toujours réservé un accueil avec sympathie et

bienveillance. Nous avons beaucoup apprécié vos qualités

humaines et professionnelles.

Nous vous prions de trouver ici le témoignage de notre vive

reconnaissance, notre grande estime et notre profond respect.

 A notre maître et rapporteur de thèse

Monsieur le professeur OUDIDI ABDELLATIIF

Professeur agrégé d’Oto-Rhino-Laryngologie

Qu'il me soit permis de vous témoigner toute ma gratitude et

mon profond respect d'avoir bien voulu assurer la direction de ce

travail qui grâce à votre esprit didactique et rigoureux et vos

précieux conseils a pu être mené à bien.

Je vous prie de trouver ici, le témoignage de ma

reconnaissance éternelle, de mon profond respect et ma haute

considération.
 A notre maître et jury de thèse

Monsieur le professeur BOUABDALLAH YOUSSEF

Professeur Agrégé de chirurgie pédiatrique

Nous vous remercions pour l’honneur que vous nous avez fait

en acceptant de siéger parmi les membres de jury et pour votre

précieuse collaboration à la réalisation de ce travail.

Nous avons toujours apprécié votre gentillesse, votre sérieux

et votre compétence professionnelle.

Veuillez trouver ici l’expression de notre considération et

notre profond respect.

 A notre maître et jury de thèse

Monsieur le professeur ATMANI SAMIR

Professeur Agrégé de pédiatrie

L’amabilité et la spontanéité avec lesquelles vous avez

accepté de juger ce modeste travail nous honorent.

Au cours de nos années de stages cliniques, nous avons pu

apprécier en vous en plus de vos qualités de clinicien compétent

et de pédagogue, votre sens de sympathie et de bonne humeur.

Qu’il nous soit permis aujourd’hui de vous exprimer notre

sincère admiration.
 PLAN

Introduction 2

Rappel :

I- Rappel embryologique. 5

II- Rappel anatomique. 13

Classification 22

Etude de notre série: 33

I- Patients et méthodes 34

II- Résultats 37

Discussion 46

I- Epidémiologie et génétique 47

II- Diagnostic anténatal 51

III- Bilan 53

IV- Traitement 64

Conclusion 82

Résumés 84

Bibliographie 90

1
INTRODUCTION

2
 La fente palatine est une malformation fréquente de la face (une pour 2500

naissances [1]) qui apparaît tôt durant le développement embryonnaire (une pour

700 dans sa forme labio-palatine [2]).

Elle se présente comme une absence de fusion du tissu embryonnaire de la

face avec perte de substance de la voûte buccale aboutissant à une communication

entre le nez et la bouche.

Le fait que cette malformation soit si fréquente ne saurait la banaliser aux

yeux des parents qui accueillent leur enfant avec des appréhensions et craintes

légitimes quant à son développement et aux séquelles futures que cette affection

congénitale pourrait avoir sur les plans esthétiques et fonctionnels.

L’impact psychologique de la malformation est très lourd notamment chez les

parents pouvant entraîner un drame familial devant cet enfant tant désiré. Parfois, la

famille attribue la malformation à des phénomènes magiques, ou encore à une

malédiction

Le diagnostic peut être anténatal, et le traitement est essentiellement

chirurgical avec complément d’orthophonie et d’orthodontie.

Notre travail a pour but de définir, à travers une étude rétrospective, les

principaux facteurs épidémiologiques, de décrire les aspects anatomocliniqes, et de

mettre en valeur les moyens thérapeutiques aussi bien chirurgicaux que

fonctionnels.

Dans une première partie, nous exposerons les 24 cas de fente palatine

colligés au service d’oto-rhino-laryngologie du CHU HASSAN II de Fès entre 2001 et

2005. Dans une deuxième parie, nous discuterons nos cas en comparaison avec les

données de la littérature.

3
RAPPEL

4
 RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

Les fentes palatines et labio-maxillaires constituent des anomalies précoces

du développement céphalique.

Cette morphogenèse dépend des propriétés développementales des cellules

des crêtes neurales, tant sur le plan qualitatif que quantitatif et leur rôle dans

l’embryogenèse précoce des bourgeons faciaux et des structures cervico-

thoraciques antérieures et l’importance des phénomènes de mort cellulaire

embryonnaire dans la morphogenèse de tissus et structures de l’embryon [3].

I -Les bougeons faciaux: [4,5] (fig.1 et fig. 2)

A la fin du 1er mois, l’embryon humain est branchial et caudé. On admet qu’il

sera complètement développé vers la fin de la 5ème semaine. L’extrémité

céphalique est très développée et rabattue sur la face ventrale.

Le stomadœum ou bouche primitive de l’embryon est entouré de cinq

bourgeons faciaux.

1- Le bourgeon frontal:

Unique, volumineux, forme le plafond du stomadœum. Il va émettre les

placodes cristalliniennes et les placodes olfactives sous forme d’épaississements

épiblastiques.

5
2- Les deux bourgeons maxillaires supérieurs:

Ils limitent latéralement le stomadœum.

3- Les deux bourgeons mandibulaires:

Sont d’emblée soudés sur la ligne médiane et constituent le bord ventral du

stomadœum.

Figure 1 : Embryon humain de 37 à 40 jours d’après DOLLANDER [5]

-Le bourgeon
frontal.

-Les bourgeons
maxillaires.

-Les bourgeons
mandibulaires.

Figure 2 : les cinq bourgeons principaux de la face [5]:

6
II- Le modelage extérieur de la face :

1- Fentes et sillons de la face :

Les différents bourgeons faciaux sont séparés les uns des autres par des

fentes et sillons plus au moins profonds qui sont de chaque côté :

1.1 Le sillon intermaxillaire ou intermaxillo-mandibulaire :

Entre le bourgeon maxillaire supérieur et le bourgeon mandibulaire.

1.2 La fente oro-nasale :

Entre l’extrémité du bourgeon nasal interne d’une part, et celles du bourgeon

nasal externe et du bourgeon maxillaire supérieur d’autre part.

1.3 Le sillon orbito-nasal ou lacrymo-nasal :

Qui va du sillon orbitaire (circonscrivant l’ébauche visuelle) à la fente oro-

nasale.

1.4 L’incissure interglobulaire (médiane) :

C’est une légère dépression du bord libre du massif nasal médian, entre les

deux bourgeons nasaux internes.

2- Fusionnement des différents bourgeons :

Crêtes neurales - mort cellulaire - bourgeonnement de la face.

7
 2.1- Les crêtes neurales céphaliques: [4] (fig.3)

Les crêtes neurales sont des groupements cellulaires transitoires qui se

séparent de la gouttière neurale avant la fermeture de cette dernière en tube, vers

la fin du 1er mois embryonnaire. Au niveau céphalique, leur comportement

biologique a été analysé par N. Le Douarin [3]. II est caractérisé par leurs territoires

d’origine, leur mode de migration, leur rôle dans le déterminisme volumétrique des

bourgeons faciaux et cervicaux, et les divers phénotypes cellulaires exprimés sur

leur site de migration au sein des bourgeons.

Les cellules des crêtes neurales céphaliques sont territorialisées.

Le 30ème jour, elles migrent d’un segment de la gouttière neurale vers un

territoire embryonnaire facial ou cervical.

En général, les crêtes neurales céphaliques migrent vers la face ventrale du

tube neural, sous l’ectoderme dans un espace acellulaire en collagène et en

fibronectine.

Sur les sites de migration, elles se différencient en phénotypes cellulaires

variés et se divisent, elles assurent ainsi le développement volumétrique des

bourgeons faciaux et contribuent à leur confluence et leur fusion. Sont ainsi

produits des tissus osseux, cartilagineux, dermiques, dentaires et musculaires, etc.

2.2- La mort cellulaire embryonnaire: [4,7]

Il s’agit d’un phénomène biologique, banal, nécessaire à la morphogenèse et

à l’organogenèse de nombreux tissus (mort neuronale du cerveau, disparition de

structures transitoires, telles que pronéphros, mésonephros ).

8
 Ainsi la fusion des bourgeons faciaux demande non seulement une bonne

“qualité” tissulaire du mésenchyme constitutif, mais également la mort cellulaire de

l’ectoderme du revêtement des bourgeons faciaux.

Green et Pratt ont démontré le rôle des enzymes lysosomiaux des bordures

ectodermiques des procès palatins, dans le phénomène de mort cellulaire, lors de la

fusion de ces derniers pour former le palais secondaire chez le rat. Ces auteurs ont

provoqué des fentes palatines “in vitro” par blocage enzymatique de ce phénomène.

La topographie de la fente permet d’identifier le bourgeon responsable.

Malgré la présence de la fente, la différenciation tissulaire faciale se poursuit

en temps: os, cartilages, derme, dents et muscles se différencient normalement. Par

contre, la présence de celle-ci perturbe l’anatomie régionale.

2.3- La fusion des bourgeons faciaux: [7] (fig.4)

Ce phénomène de fusion nécessite au moins que soient assurées trois

conditions biologiques:

- Un développement volumétrique suffisant des bourgeons.

- La compétence de l’ectoderme de recouvrement des bourgeons pour la

mort cellulaire assurant leur accolement.

- Des propriétés physico-chimiques du liquide amniotique concernant la

température, la composition biochimique, la tensio-activité.

Les contacts fusionnels entre les bourgeons vont constituer un mur épithélial.

Celui-ci va disparaître par mort cellulaire et permettre la constitution d’un massif

cellulaire mésenchymateux, le palais primaire. Le défaut de fusion, qu’elle qu’en

9
soit la cause, va entraîner une fente labiale ou labio-alvéolaire, ou fente du palais

primaire.

Au cours de la 7ème semaine, les bourgeons maxillaires continuent leur

développement et donnent en arrière le palais secondaire avec fusion progressive

d’avant en arrière des procès palatins. La fusion suppose là encore un phénomène

de mort cellulaire de l’ectoderme de recouvrement des berges palatines, mais

également la descente de la langue dans la cavité buccale. Le défaut de fusion

qu’elle qu’en soit la cause va créer une fente vélo palatine ou fente du palais

secondaire.

Dans le cas d’une fente complète labiale et palatine, c’est l’anomalie du palais

primaire qui gène secondairement la formation du palais secondaire, entraînant

ainsi l’association des deux fentes.

Ces acquisitions sont autant des voies de recherche pour l’avenir. Les fentes

labio-maxillaires demeurent d’exemplaires énigmes naturelles de la pathologie du

développement facial.

10
 Figure 3: La face embryonnaire humaine vers le 42ème jour [6].

La crête neurale et les myocites envahissent l’espace sous ectodermique de

l’ébauche faciale (flèches). Ce schéma résume l’ensemble des défaillances

potentielles de la fusion des bourgeons et par la même le dessin des fentes faciales

11
 Bourgeon
naso-frontal.

BMX BMX

Figure 4 : Schéma des défauts de fusion potentiels des cinq bourgeons

péristomodeaux entrant dans la constitution du massif facial [6].

A : vue de face. B : vue palatine.

12
 RAPPEL ANATOMIQUE

A - Palais osseux (figure 5) :

1- Description :

Il constitue la charpente ogivale, osseuse qui porte les dents, c’est l’enclume

contre laquelle vient frapper la mandibule.

Il est formé par l’union des processus palatin (apophyses palatines) des

maxillaires et des lames horizontales des os palatins. Il est perforé en avant par le

canal incisif (canal palatin antérieur) et en arrière par le canal grand palatin (canal

palatin postérieur).

Il est recouvert d’une muqueuse qui présente en avant une saillie médiane, la

papille incisive, qui recouvre le foramen incisif, et latéralement des saillies

transversales ou plis palatins transverses. Une couche de glandes orales accessoires

occupe la partie postérieure [8].

2-Vascularisation et innervation :

Les vaisseaux et les nerfs sont placés à la face profonde de la muqueuse sur

chaque partie latérale de la voûte.

1.1 -Les artères :

Les artères viennent de l’artère sphéno-palatine (artère naso-palatine)

par le canal incisif, et de l’artère palatine descendante par le canal grand palatin.

Cette dernière se ramifie en artère grande palatine et artères petites palatines.

13
 1.2 - Les veines :

Les veines sont satellites aux artères.

1.3 -Les lymphatiques :

Les lymphatiques vont rejoindre les nœuds lymphatiques jugulo-

digastriques.

1.4 -Les nerfs :

Les nefs viennent du nerf maxillaire : nerf naso-palatin (nerf sphéno-

palatin interne) par le canal incisif, nerf grand palatin (nerf palatin antérieur) par le

canal grand palatin et nerfs petits palatins et palatins accessoires par les canaux

petits palatins.

Le seul pédicule important est postéro-latéral : les éléments qui sortent

du foramen incisif peuvent être sectionnées ; par contre, le pédicule postéro-latéral

doit être respecté : il assure la vitalité de la muqueuse palatine. Les incisions

chirurgicales doivent donc être antéro-postérieures [8].

14
 Canal
palatin
antérieur
Suture
palatine
Médiane
Suture
Maxillaire, palato-
processus maxillaire
palatin
Os palatin,
Maxillaire, lame
processus horizontale
alvéolaire
Foramina
petits palatins
Foramen
grand
palatin Figure 5: vue inférieure du palais dur.
LABORATOIRE D’ANATOMIE DE LA FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE FES.

B - Voile du palais (ou palais mou) (figure 6):

Il se compose d’une lame fibreuse sur laquelle s’insèrent un muscle médian

impair et, de chaque côté, quatre muscles pairs. L’ensemble est recouvert d’une

muqueuse de type oral en avant, de type respiratoire en arrière. La lame fibreuse

(aponévrose palatine) est constitué par le tendon en éventail du muscle tenseur du

voile du palais (péristaphylin externe). Elle n’occupe que la moitié ventrale du voile

et se fixe en avant sur le bord dorsal du palais dur (lames horizontales des os

palatins) [8].

15
 1

5
3

Figure 6 : Coupe sagittale passant par la région palatine [10].

1 : Fosses nasales 2 : Langue

3 : Rachis cervical 4 : Palais dur

5 : Palais mou

16
 1-Les muscles du voile (figure 7) :

1.1- Le muscle tenseur du voile du palais :

Il naît dans la fosse scaphoïde située dans la fosse ptérygoïdienne

médialement par rapports aux muscles ptérygoïdien médial, et en arrière de cette

fossette sur la lèvre ventrale du sillon de la trompe auditive jusqu’à l’épine de l’os

sphénoïde. Il s’insère également sur la face antéro-latérale, fibreuse, de la trompe

auditive et sur le crochet de la lame cartilagineuse [8].

De cette origine assez longue, le muscle, dans l’ensemble vertical, concentre

ses fibres en un tendon qui va se réfléchir à angle droit sur l’hamulus (ou crochet)

ptérygoïdien. Il s’épanouit alors en un éventail fibreux horizontal qui constitue

l’aponévrose palatine, la charpente fibreuse du voile du palais. Il est innervé par le

nerf du muscle tenseur du voile du palais, rameau du nerf mandibulaire.

1.2- Le muscle élévateur du voile du palais :

Il naît de la lèvre dorsale du sillon de la trompe auditive (gouttière tubaire),

donc dorsalement par rapport à la trompe. Ce muscle fusiforme va progressivement

contourner la trompe pour se placer sous elle et soulever son plancher fibreux.

Arrivées à l’ostium pharyngien de la trompe, les fibres musculaires s’inclinent en

bas, en arrière et médialement. Elles soulèvent ainsi un repli muqueux. En même

temps, le muscle forme un arc concave, en arrière qui s’appuie sur le cartilage

tubaire. Il se termine en éventail sur la face dorsale de l’aponévrose palatine.

17
 3

4
5

Figure 7 : Coupe sagittale passant pas la région palatine

montrant les muscles du voile [10].

1 : cavité buccale 2 : oropharynx

3 : trompe auditive 4 : muscle tenseur du voile

5 : muscle élévateur du voile 6 : rhinopharynx

1.3- Le muscle palato pharyngien :

Entièrement situé à l’intérieur du pharynx, il se place contre la face interne des

muscles constricteurs. Ce muscle, concentré à sa partie moyenne où il soulève l’arc

muqueux palato pharyngien, se dissocie en éventail à ses deux extrémités :

Son origine principale se fait sur toute la longueur de la ligne médiane, à la

face dorsale de l’aponévrose palatine. Deux faisceaux accessoires viennent de

l’hamulus ptérygoïdien et du bord inférieur du cartilage tubaire.

18
 Les fibres se concentrent en une mince colonne charnue, oblique en bas, en

arrière et latéralement qui soulève l’arc palato-pharyngien et atteint la face dorsale

du pharynx. Les fibres musculaires se dispersent en éventail où l’on peut discerner

deux faisceaux : l’un se termine sur les bords supérieur et dorsal du cartilage

thyroïde (faisceau thyroïdien), l’autre très étalé en hauteur forme une lame très

mince qui suit le muscle constricteur inférieur du pharynx et s’unit au muscle

controlatéral (faisceau pharyngien).

1.4 Le muscle palato-glosse (muscle glosso-staphylin) :

Naît de la face inférieure de l’aponévrose palatine par un petit éventail

tendineux. Les fibres se concentrent en un mince cordon oblique en bas, en avant et

latéralement qui soulève un repli muqueux ou arc palato-glosse.

Parvenues au bord latéral de la langue, elles se recourbent en bas, en avant et

médialement vers le septum lingual où elles se terminent.

1.5 Le muscle uvulaire (muscle azygos de la luette)

Est situé tout entier dans l’épaisseur du voile du palais. Il naît de l’épine

nasale postérieure et de la face dorsale de l’aponévrose palatine. Il se dirige

dorsalement et se termine sur la face profonde de la muqueuse de l’uvule.

2-Fonctions des muscles du voile du palais :

Le muscle tenseur du voile du palais met en tension l’aponévrose palatine et

permet alors aux autres muscles de mobiliser le voile du palais. Le muscle élévateur

élève le palais au cours de la déglutition et le plaque contre la paroi dorsale du

pharynx. L’ostium intra pharyngien (isthme pharyngo-nasal) est ainsi fermé. Les

muscles tenseurs et élévateurs du voile du palais ouvrent en même temps l’ostium

19
pharyngien de la trompe. Les muscles palato-pharyngien et palato-glosse sont dits

abaisseurs du voile et jouent un rôle dans la phonation. Le muscle palato-

pharyngien élève également le larynx par son insertion thyroïdienne et ouvre la

trompe auditive par son insertion tubaire [8,9].

3-Vaisseaux et nerfs du voile du palais :

3.1- Les artères :

L’artère linguale donne l’artère dorsale de la langue destinée au muscle

palato-glosse.

L’artère faciale vascularise le voile du palais par l’intermédiaire de l’artère

palatine ascendante.

L’artère maxillaire (interne) donne dans la fosse ptérygo-palatine (arrière-fond

de la fosse ptérygo-maxillaire), l’artèe palatine descendante qui passe par le canal

grand palatin.

3.2- Les veines :

Le plexus veineux sous-muqueux dorsal rejoint les veines de la cavité nasale

et par leur intermédiaire le plexus ptérygoïdien et la veine jugulaire interne.

Le plexus veineux sous-muqueux antérieur se déverse dans les veines de la

langue et la veine jugulaire interne.

20
3.3- Les nerfs :

a- l’innervation sensitive :

Elle est assurée par le nerf maxillaire, deuxième branche du nerf trijumeau (V

2). Les nerfs ptérygo-palatins, branches du nerf maxillaire, donnent les nerfs grand

palatin (nerf palatin antérieur), petit palatin (nerf palatin moyen), et palatin

accessoire (nerf palatin postérieur).

Le nerf grand palatin descend dans le canal palatin postérieur. Les nerfs petit

palatin et palatin accessoire descendent en arrière du précèdent dans les canaux

palatins accessoires. L’arc muqueux palato-glosse, innervé par le nerf glosso-

pharyngien (plexus tonsillaire) ,est à l’origine du réflexe nauséeux.

b- l’innervation motrice :

Le muscle tenseur du voile du palais est innervé par le nerf du muscle tenseur

du voile, rameau du nerf mandibulaire, troisième branche du nerf trijumeau (V 3).

Tous les autres muscles du voile sont commandés en apparence par le nerf

maxillaire → nerf ptérygo-palatins → nerf petit palatin.

En fait, l’origine réelle de la motricité du voile est le nerf vague, déjà moteur

des muscles constricteurs moyen et inférieur du pharynx et moteur du larynx. Les

fibres empruntent le nerf facial selon le circuit suivant : nerf vague → rameau

auriculaire → nerf facial → nerf grand pétreux → nerf du canal ptérygoïdien (nerf

vidien) → ganglion ptérygo-palatin → nerf ptérygo-palatins → nerf grand palatin. Le

noyau moteur du voile est le noyau ambigu situé dans la moelle allongée (bulbe

rachidien) [8].

21
CLASSIFICATION

22
 Vu la multitude des formes des fentes faciales, et la présence de plusieurs

variétés anatomiques, classer les fentes fût nécessaire pour satisfaire les cliniciens,

chirurgiens, et chercheurs d’une part, et de leur permettre d’autre part de

communiquer entre eux en un langage universel.

Durant ces dernières années, plusieurs classifications ont été proposées puis

modifiées par différents auteurs.

I- Classification de Veau: [11]

Elle divise les fentes en 4 classes:

A –Divisions simples du voile

Division de Division
la luette partielle du
voile

Division de la
totalité du voile

Figure 8: Divisions simples du voile [11]

23
 B - Divisions du voile et de la voûte ne dépassant pas le foramen incisivaire.

Figure 9: Division du voile et de la voûte palatine d’après Veau [11]

C - Divisions du voile et de la voûte associées à une fente labio-alvéolaire

unilatérale.

Figure 10 : Fente labio-alvéolo-palatine unilatérale totale d’après Veau [11]

24
 D - Divisions associées à une fente labio-alvéolaire bilatérale totale.

Figure 11: Fente labio-alvéolo-palatine bilatérale totale d’après Veau [11]

II- Classification internationale : [11, 12,13] (fig. 12)

La confédération internationale de chirurgie plastique a adopté depuis 1967,

la classification suivante:

1-Fentes intéressant le palais primaire:

On subdivise ces fentes en :

-Fente unilatérale incomplète du palais primaire (1/3,2/3,3/3 de la lèvre).

-Fente unilatérale complète du palais primaire (1/3, 2/3 alvéolaire).

- Fente bilatérale complète du palais primaire (3/3 alvéolaire).

25
 Fente unilatérale incomplète (1/3, 2/3 ; 3/3 de la lèvre)

Fente unilatérale complète Fente bilatérale complète

(1/3, 2/3 alvéolaire); (3/3 alvéolaire)

Figure 12: Fentes intéressant le palais primaire d’après Kernahan, Stark et

Harkins.In [11]

26
2-Palais secondaire (voûte palatine osseuse et voile):

- Fente incomplète du palais secondaire. A

- Fente complète du palais secondaire. B

A B

Figure 13: Fentes concernant le palais secondaire d’après Kernahan, Stark et

Harkins.In [11]

3-Association palais primaire et palais secondaire:

On distingue:

- Fente unilatérale complète du palais primaire et secondaire.A

- Fente bilatérale du palais primaire et secondaire. B

- Fente unilatérale incomplète du palais primaire et secondaire.C

27
 A
B

Figure 14: Association palais primaire et secondaire d’après Kernahan, Stark et

Harkins.In [11]

III- Actuellement la classification de KERNAHAN et STARK établie en 1967 est

abandonnée, au profit de la classification moderne qui distingue les formes

bénignes et les formes malignes.

28
1-Les formes bénignes:

Elles regroupent les cas où le maxillaire est normal ou subnormal, c’est-à-dire

que la partie moyenne de la voûte n’est pas interrompue. Les tissus sont de bonne

qualité (trophicité tissulaire normale ou presque, repères topographiques muqueux

et cutanés nets et précis) et modérément déplacés. Leur remise en place normalisera

les fonctions et la croissance de la face.

Cliniquement, trois classes peuvent répondre à ces critères :

•Fente labiale unilatérale, fendant plus ou moins la lèvre ;

•Fente labioalvéolaire unilatérale, encochant plus ou moins l’arcade alvéolaire ;

•Fentes du voile ;

•Combinaison de ces classes

Figure 15 : Patient avec fente Figure 16 : Fente du voile [14].

labiale unilatérale incomplète [14].

29
 Fente labiale unilatérale Fente labiale bilatérale
fendant une partie de la lèvre fendant la totalité de la lèvre

Fente
Fente labioalvéolaire
vélaire
Unilatérale

Figure 17: Exemples de formes bénignes (A), (B), (C) et (D) de la classification de

Chancholle, d’après Magalon et Chancholle [11]

30
2-Les formes malignes:

Elles sont déterminées par la division du maxillaire en deux fragments

inégaux et déplacés.

Les tissus présentent une qualité défectueuse et l’importance de leur

déplacement est telle que leur remise en place par l’orthopédie et/ou la chirurgie ne

normalisera pas les fonctions et la croissance de la face, et entraînera une cicatrice.

Ces formes graves concernent :

•Fente labioalvéolaire unilatérale déformant l’arcade alvéolaire ;

•Fente palatine totale déformant la voûte palatine osseuse ;

•Fente labiopalatine totale unilatérale ;

•Toutes les formes bilatérales.

Figure 18 : Patient avec une Figure 19 : Patient avec fente

fente labio-alvéolo-palatine labio-alvéolo-palatine
unilatérale [14]. bilatérale [14].

31
Fente labioalvéolaire unilatérale Fente palatine totale déformant la voûte

déformant l’arcade alvéolaire palatine osseuse

Fente labiopalatine totale unilatérale Fente labioalvéolopalatine

Totale bilatérale

Figure 20: Formes graves de la classification de Chancholle d’après Magalon et

Chancholle (A à E) [11]

32
ETUDE DE NOTRE SERIE

33
I/ PATIENTS ET METHODES:

1- Patients:

Il s’agit d’une enquête rétrospective sur dossiers, nous incluons dans notre

échantillon tout enfant ayant été pris en charge au service d’oto-rhino-laryngologie

du CHU HASSAN II de Fès entre janvier 2001 et décembre 2005 et porteur d’une

fente palatine.

-Les critères d’inclusion sont les suivants :

Patients de tout âge vus et opérés pour fente palatine au service d’ORL du

CHU HASSAN II de Fès.

-Les critères d’exclusion sont les suivants :

. Fentes palatines associées

. Dossiers inexploitables

2- Méthodes:

Pour chaque patient, nous avons noté l’âge, le sexe, les antécédents

personnels et familiaux, et le déroulement de la grossesse.

Un examen ORL complet avec examen minutieux de la cavité buccale, une

otoscopie, et une rhinoscopie antérieure ainsi qu’un examen de la face ont été

réalisés et permettent de noter les caractéristiques de la fente : type,siège, et

dimensions.

L’interrogatoire cherchait la réalisation d’un bilan paraclinique anténatal

(échographie, amniocentèse). Un bilan paraclinique a été réalisé en fonction des

orientations cliniques, afin de juger du caractère isolé ou non de la fente.

La totalité de nos patients a été traitée chirurgicalement au service. Le suivi

lors des consultations au service consistait en un examen ORL et général.

Tous ces éléments figurent dans la fiche d’exploitation type établi à cet effet :

34
IDENTITE

NO : NE :

Nom prénom :

Age : <6 mois □ 6 mois - 1 an □ 1 an- 2 ans □ > 2 ans □

Sexe : M □ F□

ANTECEDENTS

Personnels :

Poids de la naissance :

Gémellité : □ Parité : □

Familiaux :

Grossesse : suivie □ non suivie □

Accouchement : médicalisé □ à domicile □

Age maternel : 20-30 ans □ 30-40 ans □ 40-50 ans □ >50 ans □

Consanguinité des parents : □

Cas similaires dans la famille : □

Autres :

- infections au cours de la grossesse □

- irradiations □

- épilepsie maternelle et traitement antiépileptique □

FENTE : ANALYSE CLINIQUE ET PARACLINIQUE

Histoire de la maladie :

Diagnostic : anténatal □ postnatal □

Qualité des tétées :

Voix nasonnée : □

Troubles respiratoires : □

Examen clinique :

35
 Description de la fente :

Type :

Siège

Dimensions :

Examen ORL :

Otoscopie :

Rhinoscopie antérieure :

Examen général : malformation associée □ type :

Paraclinique

Anténatal :

- échographie :

- amniocentèse :

Postnatal :

- radio thoracique :

- TDM cérébrale :

TRAITEMENT

Age de l’intervention :

Technique chirurgicale :

TRAITEMENT ADJUVANT

Traitement orthophonique :

Traitement d’orthodontie :

SUIVI

Résultats fonctionnels : Résultats esthétique :

3 mois : 3 mois :

6 mois : 6 mois :

1an : 1 an :

36
II – RESULTATS:

1- Données épidémiologiques:

1.1Âge:

Parmi les 24 patients pris en charge au service, la répartition des cas

selon l’âge de consultation est comme suit :

Graphique N°1: Âge des patients

L’âge moyen des malades est de 8 ans, avec des extrêmes allant de 1 an

et demi à 14 ans et un pic entre 5 et 10 ans

1.2-Sexe :

Treize de nos patients étaient de sexe masculin, et onze de sexe

féminin, avec un sex-ratio de 1.18.

46% 54%

Graphique N°2: sexe des patients

37
 1.3-Gémellité :

Le pourcentage de fentes palatines augmente chez les jumeaux.

Dans notre étude, aucun cas n’a été signalé.

1.4-Parité :

Le rang de naissance est significativement plus élevé pour les fentes

labio-palatines.

Le risque de survenue de fente palatine augmente avec la taille de fratrie

et de l’âge maternel.

Dans nos observations, un seul cas a été relevé (patient porteur d’une

fente palatine 5éme d’une fratrie de 6).

1.5-Poids de naissance :

Il est significativement plus bas dans les fentes palatines que dans la

population générale. Dans notre étude, ce paramètre n’a été relevé en aucun cas.

1.6- Etude familiale :

Sur les 24 dossiers analysés, aucun dossier ne comportait des

renseignements sur des cas similaires dans la famille.

1.7- Facteurs exogènes :

Dans notre échantillon, la recherche de ces différents facteurs n’a été

signalée que sur 5 dossiers, les résultats étaient ainsi :

- Aucune prise médicamenteuse n’a été notée.

- Aucune infection sérieuse pendant la grossesse n’a été

signalée, mais n’exclue pas celles qui passent inaperçues.

38
2-Données cliniques :

2.1-Symptomatologie révélatrice des fentes palatines :

D’après notre série, le signe de début est fait d’un trouble de la parole

dans la majorité des cas (16 cas), d’un trouble de l’alimentation dans 5 cas, et d’un

trouble de la respiration dans seulement trois cas.

12%

21%
67%

Graphique3 : Symptomatologie révélatrice de la fente.

2.2-les malformations associées :

Leur recherche doit être systématique grâce à un examen pédiatrique

global et précis.

Il peut s’agir de syndromes identifiés se transmettant ou non selon les

règles de l’hérédité mendélienne, de syndromes chromosomiques le plus souvent

non héréditaires ou encore de syndromes poly malformatifs ne correspondant pas à

une entité définie.

D’après notre étude, un seul patient présentait une ectopie testiculaire

gauche, les patients restants présentaient des fentes palatines isolées.

39
3-Données thérapeutiques:

Visite pré anesthésique :

Prévue quelques jours avant l’intervention.

Ainsi le patient dont l’état général et les critères biologiques sont compatibles

avec l’intervention est retenu comme candidat à la réparation chirurgicale.

Techniques chirurgicales :

La quasi-majorité des malades de notre série a été opérée quelques jours

après l’admission au service. Les malades ont bénéficié des temps opératoires

suivants :

- anesthésie générale avec intubation nasotrachéale.

- Incision le long du bord libre.

- Incision de décharge.

- Suture du plan muqueux nasal.

- Suture du plan muqueux et musculaire buccal.

- Mise en place d’une sonde naso-gastrique.

40
Figure 21 : intubation nasotrachéale avec mise en place de l’ouvre-bouche.

Iconographie du service ORL CHU HASSAN II FES. Pr. ALAMI

Figure 22 : Incision de décharge.

Iconographie du service de chirurgie infantile.
CHU HASSAN II Fès. Pr. BOUADALLAH

41
 Figure 23 : Confection du lambeau palatin

Iconographie du service de chirurgie infantile.

CHU HASSAN II Fès. Pr. BOUADALLAH

42
 Figure 24 : Suture du plan muqueux buccal

Iconographie du service de chirurgie infantile.

CHU HASSAN II Fès. Pr. BOUADALLAH

Un seul patient a bénéficié d’une confection de lambeaux vélo palatins

pédiculés.

Période post opératoire :

Nous prescrivons habituellement une antibiothérapie préventive à cause de

l’encombrement bronchique souvent associé. Les soins locaux sont systématiques,

et sont souvent réalisés avec l’aide de la mère accompagnatrice.

Les anti-inflammatoires sont prescrits pendant les premières 48 heures afin

d’atténuer l’œdème et de favoriser la reprise alimentaire.

43
 La durée d’hospitalisation est courte, elle est de cinq jours en moyenne,

l’enfant est accompagné par sa mère de préférence qui assure les tâches de nursing

(alimentation, toilettes….)

L’enfant est revu de façon régulière afin d’évaluer le résultat et de corriger les

séquelles éventuelles.

Dans notre échantillon, les suites opératoires furent simples pour la majorité

des cas, sauf pour quatre patients, où un lâchage de points a été noté, imposant une

reprise des malades. Un seul cas d’infection post opératoire dénombré et traité avec

succès.

Tous nos malades ont été adressés en consultation d’orthophonie.

Nous ne disposons pas de résultat pour un seul malade. Celui-ci a été perdu

de vue juste après l’acte chirurgical.

Figure 25 : Aspect postopératoire immédiat de la réparation.

Iconographie du service d’ORL. CHU HASSAN II Fès. Pr. ALAMI

44
 Figure 26: Fente palatine

A : avant la chirurgie B : après la chirurgie

Iconographie du service d’ORL. CHU HASSAN II Fès. PR. ALAMI

45
DISCUSSION

46
I- Epidémiologie et génétique :
Dans la majorité des cas, une fente palatine est associée à la fente labiale,

celle-ci étant moins fréquente lorsque la localisation est unilatérale. De ce fait, les

données épidémiologiques publiées traitent plutôt des fentes palatines associées

aux fentes labiales, que des fentes palatines isolées.

1- Fréquence des fentes :

Dans une étude globale, des malformations congénitales, effectuée en 1973 à

la maternité de Casablanca, Akchouch rapporte avoir relevé une fente labiale pour

2055 naissances (incidence de 0.48‰) [15].

Dans les statistiques étrangères, l’incidence de cette affection est supérieure à

ces chiffres. Leur fréquence est de 2‰ au Danemark, de 0.8‰ aux USA et de 0.96‰

en France.

Il semble par ailleurs, que cette affection est plus fréquente chez les japonais,

Malais, et indiens nord-américains et à l’inverse plus rare chez les noirs [16,17].

2- Sex ratio :

Les fentes sont deux fois plus fréquentes dans le sexe masculin, avec un taux

de masculinité plus élevé si une fente palatine est associée à une fente labiale ou en

cas d’atteinte labiale bilatérale [17, 19].

3- Facteurs épidémiologiques :

• Le rang de naissance est significativement plus élevé pour les fentes

faciales, le risque de survenue d’une fente augmente avec la taille de la

fratrie et avec l’âge maternel [17].

• Le poids de naissance est comparable à la population générale sauf pour

les filles ayant une fente palatine qui ont un poids de naissance abaissé de

façon significative. [17,19].

47
4- Gémellité:

Une association significative existe entre gémellité et fente faciale.

Lorsque les fentes sont associées à d’autres malformations, par exemple, la

concordance d’une fente est bien supérieure chez les jumeaux monozygote que

chez les jumeaux dizygotes [20,21].

5- Parité:

Il existe également une association entre la parité et le risque des fentes

orales, ce risque est augmenté chez les multipares de quatre enfants et plus [20].

6- Incidences des fentes chez les apparentés :

Les cas familiaux sont fréquents mais l’incidence familiale décroît rapidement

avec le lien de parenté. La fréquence chez les apparentés de 1er degré (germains et

parents) est 30 fois plus élevée que chez ceux du 2ème degré (oncles, tantes, et

grands parents), la diminution de fréquence entre le 2ème et le 3ème degré est moins

nette [17, 19].

Pour CURTIS, FRASER, WARBUTON (1969), le risque de récurrence de la

division palatine isolée est de 2 % après un enfant malformé, de 6 % quand l'un des

progénitures est porteur de la malformation, de 15 % quand l'un des parents et un

enfant sont atteints [24].

Il n’y a aucune différence entre les apparentés de la lignée maternelle et

paternelle à degré de parenté égal.

En effet, l’hérédité de la fente faciale est mal élucidée, mais l’hypothèse la plus

communément admise est celle d’une origine polygénique [21, 23,24].

48
 Risque en % pour chaque
Cas familiaux (en
enfant à naître
Enfants de la dehors des
Parents atteints
fratrie atteints parents de la De fente De
fratrie) labiale et/ou division
palatine palatine
0 0 0 0.1 0.04

0 1 0 4.0 2

0 1 1 4.0 7

0 2 0 9.0 1

1 0 0 4.0 6

1 1 0 17.0 15

Tableau N°I: Risque de survenue d’une fente labiale /ou d’une fente palatine :

(D’après Carl j. witkop Jr. In birth defects, Daniel Bergsma) [23].

7-Conseil génétique:

Lorsque la fente labio-maxillaire est isolée, le risque de récurrence chez les

enfants ou les cousins à naître est de l’ordre de 3% [24].

Ce risque augmente quand il existe une personne apparentée atteinte et

d’autant plus que le lien se rapproche du premier degré [54].

Lorsque la fente orale est associée à d’autres malformations, le conseil

génétique ne s’impose que si le syndrome malformatif ou polymalformatif est

parfaitement étiqueté [17, 24,54].

Exemple : le syndrome de VANDER WOODE, associant fente labio-maxillaire et

fistule muqueuse de la lèvre inférieure, se transmet selon le mode autosomique

dominant.

Les holoprosencéphalies, d’expression très variable ont aussi un caractère

génétique certain avec un mode de transmission récessif parfois dominant.

49
 L’examen attentif des parents, l’étude de l’arbre généalogique, le conseil

génétique, l’avis du fœtopathologiste sont impératifs afin de ne pas méconnaître

une forme grave chez un enfant à naître.

8-Facteurs exogènes:

Outre les antécédents familiaux de fente faciale, un groupe à risque peut être

individualisé et doit bénéficier d’un dépistage orienté :

- L’action tératogène de certains anticonvulsivants (hydrantoîne,

triméthadione) est prouvée [2O].

- Il en est de même des anxiolytiques, des psychotropes et des

amphétamines absorbés massivement par la mère en début de grossesse

[2,17].

Bon nombre d’études signalent une fréquence accrue des fentes chez des

patients présentant un diabète mal équilibré au début de gestation [20].

- La carence en vitamines tel, l’acide folique, la prise de corticoïdes ou

d’antimétabolites, les infections rubéoliques et toxoplasmiques, les agents

physiques (Rayons X), seraient des facteurs favorisants [2,53].

- Le rôle de l’épilepsie maternelle ou celui d’un choc psychique sévère est

parfois invoqué [16,19].

50
II- Diagnostic anténatal:
Plusieurs procédés sont capables de visualiser la face fœtale :

L’endoscopie fœtale comprenant l’embryoscopie (9-10ème SA) et la foetoscopie

(17ème SA). Ces deux investigations n’étant pas sans risques, mais capables de

porter le diagnostic des malformations très précocement [22].

L’échographie obstétricale peut diagnostiquer une fente labio-palatine à partir

de la 16ème semaine d’aménorrhée [22]. Elle peut être motivée et orientée par un

antécédent familial ou par le bilan d’une autre malformation fœtale. Parfois, c’est la

prise d’un agent supposé tératogène qui motive l’examen. Le plus souvent,

l’anomalie faciale est découverte lors de l’échographie systématique à ce terme de

gestation.

Le diagnostic des fentes labiales se fait sur une coupe frontale passant par le

nez et le menton, permettant une bonne analyse des narines et des lèvres avec

visualisation du défect plus ou moins large et la déformation de la narine.

En cas d’atteinte palatine, les mouvements de la langue apparaissent haut

situés dans la cavité buccale et l’hydramnios y est fréquent du fait des troubles de la

déglutition. La langue est ascensionnée dans les fosses nasales et latéralisée en cas

d’atteinte unilatérale. L’atteinte palatine reste néanmoins difficile à préciser [22].

Deux situations sont possibles en pratique quotidienne :

- la fente est découverte de façon systématique et l’étude morphologique

doit être absolument complète.

- la fente est recherchée secondairement sur des signes d’appel

échographiques.

En effet, un rebord de croissance intra-utérin ou une malformation fœtale

isolée ou intégrée dans le cadre d’un syndrome polymalformatif doivent attirer

l’attention.

51
 Leur association à une fente labiale ou labio-palatine rend très probable la

possibilité d’une anomalie chromosomique [22,25].

52
III- Bilan:

A - Bilan otologique:

L’essentiel des conséquences O.R.L des fentes labiales et des divisions

palatines se situe au niveau de l’oreille moyenne.

Dès 1893, « Gutzmann » avait attiré l’attention sur le fait que 50% environ des

enfants atteints de fentes palatines étaient atteints d’hypoacousie [26].

1-Les mécanismes:

En dehors de quelques associations malformatives affectant l’oreille moyenne

ou l’oreille interne, la cause habituelle de l’hypoacousie dans les fentes palatines et

labiales est en rapport avec le dysfonctionnement tubaire.

Plusieurs phénomènes participent à ce dysfonctionnement :

- Le phénomène essentiel se situe au niveau de la trompe d’Eustache.

Normalement fermée, la partie cartilagineuse de la trompe ne s’ouvre que lors de la

contraction du muscle tenseur du voile, cette contraction survient essentiellement

au cours des mouvements de déglutition.

En cas de division vélaire ou vélo-palatine, plusieurs éléments s’opposent à la

contraction efficace de ce muscle :

*absence des insertions inférieures,

*défaut d’amarrage au niveau du voile

*atrophie du muscle tenseur du voile.

Il existe probablement aussi une atrophie du cartilage tubaire.

En effet, cette atrophie du muscle tenseur du voile et du cartilage tubaire

explique la persistance des troubles après l’intervention qu’il y ait eu ou non rupture

du crochet de la ptérygoïde (Bluestone et Bennet).

-Ce dysfonctionnement tubaire est encore aggravé par d’autres conséquences

des fentes au niveau de ce système pneumatique que constitue le nez, le pharynx, et

53
la trompe d’Eustache. Les fosses nasales jouent normalement un rôle important non

seulement dans l’humidification et la purification de l’air inspiré mais également

dans la régulation de la pression de l’ensemble du système. Cette fonction

régulatrice disparaît dans les fentes vélo-palatines en raison d’un double

mécanisme :

* communication avec la cavité buccale du fait de la fente.

* dysperméabilité nasale du fait de l’obstruction due aux anomalies des

cartilages alaires dans les fentes labiales et de la cloison.

En outre, l’infection, facteur d’œdème de la muqueuse qui aggrave la

dysperméabilité tubaire, est plus fréquente dans les divisions palatines du fait du

reflux alimentaire, qui entraîne une infection adénoïdienne pratiquement constante

[26,27].

2-Fréquence des lésions de l’oreille moyenne:

La fréquence de l’atteinte de l’oreille moyenne dans les fentes palatines et

labio-palatines oscillent généralement entre 30% et 70% contre une fréquence de 4%

chez les enfants normaux [26].

Cette différence entre les deux chiffres est suffisamment importante pour

convaincre de l’influence de la division palatine et ses conséquences auditives.

En conséquence, tout enfant atteint de division palatine doit à priori être

considéré comme enfant hypoacousique potentiel et doit être confié à l’ORL, car

toute négligence fait courir au développement intellectuel de l’enfant des risques

importants [26].

3-Nature des lésions de l’oreille moyenne:

L’hypoventilation de l’oreille moyenne, isolée ou associée à l’inflammation qui

est pratiquement constante chez ces enfants du fait de la répétition des infections

rhinopharyngées et des otites aigues, aboutit à une métaplasie de la muqueuse : elle

s’épaissit et multiplie le nombre de ses cellules à mucus, si bien qu’elle sécrète un

54
liquide plus ou moins visqueux, réalisant une otite chronique à tympan fermé. C’est

ce que l’on appelle l’otite muqueuse, ou l’otite séro-muqueuse, cause habituelle de

l’hypoacousie chez ces enfants.

Figure 27: Otite séro-muqueuse avec important épanchement séro-muqueux dans

l'oreille moyenne bien visible et reconnaissable par sa couleur jaunâtre [28].

En l’absence de traitement précoce, cette otite séro-muqueuse risque

d’évoluer vers des complications dont la plus fréquente est la rétraction et

l’amincissement de la membrane tympanique, au moins dans sa moitié postérieure,

pouvant aboutir à une véritable atélectasie de la caisse du tympan.

Lorsque, à cette atélectasie, s’associe un processus granulomateux de la

muqueuse de la caisse du tympan, des adhérences risquent de se produire entre la

membrane tympanique et la muqueuse du fond de caisse, aboutissant à ce que l’on

appelle l’otite fibro-adhésive, dont le traitement est extrêmement difficile et

décevant sur le plan fonctionnel, et qui peut évoluer vers une atteinte de l’oreille

interne.

55
 Figure 28: Otite fibroadhésive

moulant tous les reliefs du fond de caisse [28].

Lorsque cette rétraction tympanique s’accentue, elle peut aboutir à une

véritable invagination postéro supérieure, source possible d’otite chronique

choléstéatomateuse : Il s’agit d’une complication sévère aussi bien du fait de son

pronostic fonctionnel auditif, que de son risque de complications, en particulier

infectieuses cérébro-méningées. La fréquence de cette évolution serait de 1 à 10%

(Lowry, Moller, Severeid et Harker), ce qui est considérable [26,27].

4-Conséquences auditives des lésions de l’oreille :

Les surdités de transmission suivent la même évolution que les problèmes

d’oreille moyenne, cette surdité résulte le plus souvent d’une otite séro-muqueuse

chronique, se situe en règle générale à la frontière entre surdité légère et surdité

moyenne transformant l’enfant en malentendant.

Ceci a pour conséquence des difficultés de l’acquisition du langage et un

retentissement sur la fonction phonatoire [26,27].

56
B- Bilan orthophonique:

La présence d’une fente palatine modifie le développement du langage et de la

parole.

En effet, l’enfant normal développe d’abord une articulation postérieure et

progressivement apparaissent des points d’articulations plus antérieurs. Il utilise

aussi progressivement, des sons produits par les lèvres et la langue.

Les enfants atteints d’une fente palatine présentent une apparition retardée du

babillement et une tendance à utiliser des sons articulés plus postérieurement [26].

Les troubles classiques retrouvés en cas de fente palatine sont divers à savoir :

*Des problèmes de rhinolalie secondaire à des fuites par la fente, une

insuffisance vélo-pharyngienne et/ou une acquisition d’un schéma moteur anormal.

*Des dyslalies dues à l’insuffisance vélo-pharyngienne, des problèmes

d’articulations compensatoires postérieures, des troubles de l’articulé dentaire, des

problèmes de rigidité de la lèvre et/ou des problèmes de surdité.

*Des dyspraxies dues à un fonctionnement perturbé du système bucco-

linguo-facial, des problèmes de retard de langage suite au fonctionnement oral

anormal et/ou la surdité.

Le bilan est essentiellement clinique et perceptif. Il varie en fonction de l'âge

et évalue la voix, l'articulation et l'intelligibilité. L'enregistrement audio est

systématique.

Le bilan de l'insuffisance vélaire comprend :

1- Évaluation de la phonation :

○ Dénomination d'images phonétiquement dosées ;

○ Expression orale spontanée ;

57
 ○ Comptine, chanson ;

○ Lecture à partir de la classe préparatoire ;

○ Répétition de phrases orales et nasales avec utilisation du miroir de

Glatzel ;

2- Examen statique et dynamique du voile après l'écoute de la voix ;

3- Les examens complémentaires sont secondaires et non

systématiques :

○ Nasofibroscopie ;

○ Imagerie en coupe

Les examens paracliniques ne sont pas le reflet exact de l'expression orale.

L'aspect perceptif de la nasalité n'est pas toujours corrélé aux données

anatomiques, physiologiques, aérodynamiques et acoustiques.

De nombreuses études tentent de modéliser la nasalité pour une

meilleure évaluation quantitative.

Une étude pilote met en place un index de nasalité (NSI) qui est corrélé

à l'évaluation perceptive par un jury professionnel du discours spontané [31].

Ces troubles orthophoniques s’améliorent avec l’âge et sont moins importants

en cas de refermeture précoce des fentes [26].

En effet, lorsque les fentes persistent longtemps, de mauvais schémas

articulaires peuvent se développer rendant difficile, voire impossible la correction de

ce trouble fonctionnel [26,27].

58
C -Bilan orthodontique : séquelles maxillo-dentaires :

1-Pathogénie des séquelles :

Dans les fentes uni ou bilatérale, il existe constamment une hypoplasie

des berges de la fente ainsi qu’un déplacement des berges du fait de la solution de

continuité de la sangle labiale et de l’arcade alvéolaire.

Dans les formes unilatérales, le déplacement est divergent, plus marqué

au niveau du grand fragment avec bascule de ce fragment du coté de la fente et

surtout une descente interne de la partie mésiale du petit fragment.

Plusieurs phénomènes contribuent à ces séquelles, le phénomène

essentiel est l’hypoplasie osseuse primitive :

Les troubles de la croissance faciale secondaires aux cicatrices

postopératoires, et aux troubles des fonctions orofaciales, représentés en outre par

l’absence ou l’insuffisance d’appui lingual sur la voûte palatine, cette position basse

de la langue au repos et en fonction est évidemment facilitée par une voûte palatine

basse, l’endognathie antérieure, la linguoclusion fréquente des canines.

Cette position basse de la langue sera à son tour responsable de

l’aggravation de la brachygnatie supérieure par décalage antéro-postérieur des

bases (prognathie mandibulaire) [27].

2-Clinique : [27,30]

En clinique, on se trouve devant des tableaux plus ou moins favorables

qui vont influencer les séquences thérapeutiques :

• Dans les fentes unilatérales :

On peut considérer comme favorable une simple linguo-version de la

canine de lait, ou la canine définitive avec une endoalvéolie du petit fragment sans

endognathie.

Il existe souvent un nanisme de l’incisive latérale et parfois aussi une

petite dent surnuméraire.

59
 Moins favorable, c’est l’endognathie avec linguoclusion de toutes les

dents antérieures du petit fragment, s’associe à cette endognathie une brachygnatie

maxillaire, une prognathie mandibulaire au début fonctionnelle, une supraclusion

incisive, et une infraclusion molaire. Cette dysmorphose s’accompagne de

malposition dentaire plus accentuée.

• Dans les fentes bilatérales :

On considère comme favorable les simples linguo-versions avec

endoalvéolie de l’extrémité antérieure des fragments latéraux.

Moins favorable est la linguoclusion du bloc incisif supérieur, cette

brachygnatie étant aggravée par la prognathie mandibulaire.

Les formes graves, les micrognathies des maxillaires, sont rares.

• Anomalies dentaires :

Quelle que soit la forme anatomique, et à un degré plus ou moins

marqué, on se trouve devant des anomalies dentaires représentées par :

*Anomalies des formes des dents.

*Anomalies de nombre :

-Dédoublement de l’incisive latérale du côté de la fente.

-Agénésie.

*Malposition : rotation des incisives centrales, éruption palatine des incisives

latérales.

*Dysplasie.

*Retard d’éruption dentaire.

*Fragilité dentaire.

60
 Figure 30: Exemple de déficit osseux du maxillaire sur une fente labio-

maxillaire. (Flèches) [14].

D -Retentissement psychosocial des fentes:

La fente, constitue une situation très difficile à accepter pour les parents et

dont le retentissement sur le couple, le milieu familial, et ultérieurement sur l’enfant

est important.

La découverte de cette malformation au moment de la naissance est en soi le

cadre des profonds remaniements psychologiques : événement castrateur et perte

de complétude pour la mère, deuil de l’enfant imaginaire [31].

La découverte d’une malformation en ces moments de plus grande fragilité

psychique peut compromettre l’investissement parental.

En effet, la malformation creuse le fossé entre l’enfant imaginaire et l’enfant

réel. Les parents ne projettent plus de futur pour leur enfant.

Le vécu de la naissance et les affects liés à la découverte de la malformation

se fondent en une même unité temporelle. Les parents de l’enfant atteint ne

pourront pas évoquer le souvenir de cette naissance sans revivre la douloureuse

découverte de la fente labio-palatine.

Lorsque la découverte de la malformation se fait par l’entremise de l’écran,

les mêmes stades psychiques se succèdent : effondrement psychique, sidération

blessure narcissique intolérable, angoisse de mort, puis élaboration des défenses :

61
déni, isolation des affects, rationalisation (quêtes étiologiques ou thérapeutiques) et

enfin acceptation du diagnostic.

Mais cette fois, une étape intermédiaire a été introduite entre la découverte

de la malformation et celle de l’enfant réel. Le deuil de l’enfant imaginaire a déjà

commencé alors que l’enfant n’est pas encore né. Il y a désynchronisation entre le

vécu de l’annonce et celui de la naissance [33].

Quelque soit le moment de l’annonce du diagnostic, la révélation de

l’handicap est toujours vécue comme traumatisante par les parents. Il est donc

primordial pour le développement psychique ultérieur de l’enfant que ses parents

vivent précocement et au mieux la malformation [33].

De nombreux facteurs influencent le vécu :

Le cadre de cette annonce, les termes utilisés, la personnalité des parents,

leurs préjugés, leurs mythes, leurs vécus respectifs, et leurs relations.

Le médecin, par sa connaissance de la pathologie, est le plus à même de

contenir l’imaginaire des parents et de leur permettre de reconnaître leur enfant

dans sa globalité.

Mais chez certains parents, les ressources intra-psychiques nécessaires à ce

travail s’avèrent parfois insuffisantes ou inadaptées. Dans quelques cas, une

orientation vers un spécialiste, psychiatre ou psychologue deviendra nécessaire

avant qu’un nouveau système relationnel pathologique ne s’installe au sein de la

famille et ne soit générateur de troubles psychiques personnels ou relationnels chez

l’enfant [31,33].

En effet, il faut évaluer l’ajustement psycho-social de l’enfant et essayer de

comprendre les relations et interconnexions familiales, facteur important dans le

développement des futures relations, parents enfant.

Ces familles avec des enfants atteints ont particulièrement tendance à souffrir

du « syndrome du oiseau blessé ». les parents ont un désir instinctif de protéger ces

62
enfants des déceptions de la vie. Ceci se transforme en surprotection, qui est

préjudiciable tant pour l’enfant que pour les parents [34].

Si les deux ne sont pas rééduqués, la croissance de l’enfant peut se voir

perturbée et il n’apprendra jamais à assurer ses responsabilités seul.

Occasionnellement, les parents négligent les autres enfants, cette situation doit se

corriger pour que l’enfant progresse normalement.

Dans les pays développés, on préconise des centres éducatifs spéciaux pour

ces enfants avec des éducateurs pouvant connaître n’importe quel problème

émotionnel présent, ils sont capables normalement de discerner, si les problèmes

sont secondaires à un déficit de l’audition ou de la phonation, ou s’ils sont liés à

d’autres troubles profonds [34].

Il faut se rappeler, qu’en dehors du déficit congénital, ces enfants sont

normaux sur tous les aspects, beaucoup d’entres eux, sont extrêmement intelligents

et contribueront énormément pour la société, si leur santé mentale est traitée aussi

attentivement que leurs problèmes les plus visibles [33,34].

63
IV/ Traitement:
La chirurgie des fentes labio-palatines ne débute vraiment qu’au 19éme siècle

et ne prendra un véritable essor qu’au 20ème siècle, probablement grâce au

développement de l’anesthésie.

Il faut rappeler l’importante contribution de Victor Veau au cours des années

30. Grâce à une étude anatomopathologique rigoureuse et grâce à l’utilisation d’une

technique atraumatique remarquable pour son époque. Veau est le fondateur de la

chirurgie physiologique actuelle des fentes labio-palatines.

Dès le début, deux types de procédés ont été proposés :

Le premier, selon le principe de l’avivement suture des berges de la

fente, utilise des incisions plus ou moins rectilignes.

Le second comporte des incisions à lambeaux, dont le but est de donner

une hauteur suffisante à la lèvre en allongeant les berges de la fissure. Ce n’est que

vers les années 50, que les procédés à lambeaux ont pris le devant de la scène [37].

1- La première consultation : [35,38]

Elle est fondamentale car l'information précise de la famille est le premier

terme du traitement .La collaboration des parents et de l'équipe médicochirurgicale

est indispensable.

Cette première consultation a maintenant bien souvent lieu en prénatal car le

diagnostic est devenu échographique.

Au cours de cette première consultation sera évoquée la chronologie

prévisible du traitement en fonction de la forme clinique. Elle permettra d'essayer

d'atténuer l'inquiétude naturelle des parents devant l'annonce de la malformation.

Cette première consultation comprendra naturellement un examen somatique

complet à la recherche de malformations associées.

64
 Seront aussi évoqués les facteurs étiologiques de la fente et une consultation

de conseil génétique est réalisée soit immédiatement soit le plus rapidement

possible pour faire cesser les différentes interrogations des parents quant à leur

responsabilité et à la survenue de malformations similaires chez de futurs enfants.

Enfin, cette première consultation comprendra une consultation d'anesthésie.

2-Age de l’intervention :

Le calendrier opératoire est très variable selon les auteurs.

Matuso préconise une fermeture très précoce, dans la semaine qui suit la

naissance,

Malek intervient à 6 mois sur la lèvre et le palais osseux après fermeture du

voile à 3 mois pour faciliter le repositionnement des fragments maxillaires.

Cependant, la plupart des auteurs jugent préférable de fermer la lèvre et le

voile du palais dans le même temps opératoire vers l’âge de 6 mois : apparition des

premiers dents, alimentation à la petite cuillère plus aisée, tissus plus volumineux

facilitent la technique opératoire avec moins de risques anesthésiques.

L’observation des sujets non opérés, à des ages différents, montre bien le

caractère stable de la malformation et l’absence d’urgence thérapeutique ce qui

apaise l’inquiétude des parents [43].

65
 Fente labio-
Fente labiale Fente (vélo) palatine
palatine

Naissance

Alimentation

Sein +/- +/- 0

Tétine normale + + +

(souple, à débit

réglable)

Orthèse palatine 0 Fente Vélaire – +

(alimentation, Fente Vélopalatine +

croissance osseuse)

3 mois Lèvre Voile Voile

Chirurgie +/- voûte palatine

6 mois - - Palais antérieur +

Chirurgie voile

8 mois - - Palais antérieur +

Chirurgie lèvre

18 mois - +/- voûte palatine -

Chirurgie (formes larges et

complètes)

Tableau N°II : Exemple de la chronologie thérapeutique des fentes labio-palatines.

(D’après VAZGUEZ M.P, BUIS.J)

66
3-En cas de division palatine isolée :

a- La date d'intervention

L'âge idéal de la réparation semble être de 6 à 9 mois environ : le geste doit

se situer avant l'intégration des mécanismes de la phonation faute de quoi des

habitudes nocives vont s'installer, difficiles à corriger même si on procure ensuite à

l'enfant un sphincter vélo pharyngé de bonne qualité. En effet, l'enfant va

commencer à parler avec son voile fendu si la réparation n'a pas été effectuée à

cette époque, il va acquérir des praxies du langage en conséquence. Lorsque le

geste chirurgical lui redonnera un voile normal ou sub-normal, il devra perdre ses

mécanismes pour en acquérir de nouveaux, ce qui est toujours plus difficile qu'une

acquisition primaire [51].

b- La période préopératoire :

En attendant la date prévue de la fermeture chirurgicale, une simple plaque

palatine obturatrice est mise en place pour permettre une alimentation normale.

Des empreintes du palais sont prises, en général sans anesthésie générale, et

la plaque palatine amovible est confectionnée. Cette plaque doit naturellement être

changée toutes les 5 à 6 semaines en raison de la croissance de l'enfant [49].

c- La réparation chirurgicale [37,38] :

L'analogie est étroite entre la fente labiale et la fente vélaire ; dans l'un et

l'autre cas, on constate la rupture d'une sangle musculaire, le vice d'insertion étant

responsable de la morphologie des structures fendues. En effet, au niveau du voile

comme à la lèvre, le muscle conditionne à la fois la forme et la fonction.

67
 Sur le plan fonctionnel, le sphincter vélo pharyngé intervient dans de très

nombreuses situations, de la respiration à la mastication, de la déglutition à la

phonation.

Le rôle essentiel du voile du palais dans la phonation est joué par le muscle

élévateur du voile qui agit en synergie avec les autres muscles composant le

sphincter vélo pharyngé. Le voile n'a de vie propre qu'intégré dans le vélo pharynx

dont le pharynx proprement dit constitue la pièce centrale et postérieure d'un

système musculo-aponévrotique à expansion multiple (vers le voile, l'oreille, la

langue et l'enveloppe faciale) [41].

La sanction réside là encore dans la reconstitution de la sangle pharyngée,

véritable sphincter d'importance capitale.

Il n'y a pratiquement jamais de déficit quantitatif tissulaire, mais une

distribution défavorable des tissus, en particulier de la muqueuse palato vélaire,

bloquée et invaginée sur le bord postérieur des lames palatines.

C'est grâce à RUDING que l'on reviendra aux principes énoncés par VEAU: sa

technique consiste à désinsérer les muscles de la fente au niveau de leurs attaches

antérieures et de leurs connexions avec les muqueuses buccale et nasale, et de les

suturer, non plus en latéro-latéral comme VEAU, mais en termino-terminal. KRIENS

(1967) précisera définitivement la technique de la suture musculaire en insistant sur

le fait que le muscle de la fente est bloqué au niveau de l'épine nasale postérieure,

ce qui empêche l'allongement du palais. FARA, DVORAK (1970) et SKOOG (1974)

poursuivront dans cette direction [36].

Le voile du palais est fermé par un travail strictement médian sans contre

incision latérale. Une véloplastie intra vélaire peut y être associée, cette opération

68
[41,42] consiste en une dissection des muscles élévateurs qui en cas de fentes se

dirigent en avant pour s'attacher aux lames palatines osseuses. Ils sont libérés des

muqueuses nasale et orale jusqu'au contact de la paroi latéropharyngée et

transposés transversalement pour être suturés l'un à l'autre en avant de la luette.

Cette dissection faite avec un grossissement change radicalement les capacités du

voile qui s'allonge dans les mois qui suivent et s'élève beaucoup mieux [41].

L’âge de six mois est favorable, car on profite de l’habituelle réduction

spontanée de la largeur de la fente palatine au cours de la première année de

l’existence. Cette opération est parfaitement supporté à cet âge, mais cela serait

irréalisable en néo-natal ou dans les trois premiers mois.

L’objectif est donc clair, ambitieux et sans compromis : c’est le retour à la

normale sur les plans esthétique et fonctionnel et à tous les niveaux : lèvre, nez,

maxillaire, système dentaire, voile du palais. Il y a une condition préalable à une

réussite régulière : l’installation dès la première opération d’une ventilation nasale

optimale c’est à dire permanente y compris lors du sommeil.

Ce résultat doit être acquis tôt, en peu d’opérations. Une chronologie

judicieuse doit préserver le potentiel normal de ces enfants et leur épargner les

contraintes inutiles. Ce concept simple est réalisable partout, quel que soit le pays et

les conditions socio-économiques [42].

d- L'orthophonie [26, 37,39] :

La rééducation nécessite une explication sur les circuits de la phonation. La

motivation de l'enfant est essentielle. De très nombreux exercices existent. Pour

certains, leur efficacité a été vérifiée par fibroscopie [43].

69
 L'orthophonie sera mise en route après un bilan complet visant à étudier ce

qu'il convient de rééduquer : lèvres, joues, langue et/ou voile. Cette rééducation

devra être précoce à partir de 4 ans si l'enfant ne présente pas de retard de langage,

mais s'il n'est pas possible de commencer aussi tôt, les 5° et 6° années sont encore

très favorables.

Il est important, pour que cette rééducation donne de bons résultats, d'obtenir

une coopération de l'enfant et de la mère, qui devront être motivés. Le facteur

familial est capital. On peut aussi se servir de l'entourage comme stimulant

obligeant le jeune patient à corriger ses troubles mais surtout ne le laissant pas se

décourager.

Les résultats seront surtout sensibles à long terme et c'est vers 10-12 ans que

se jugera l'efficacité thérapeutique.

Deux bilans de phonation par an sont conseillés les trois premières années,

puis à partir de quatre ans, une à deux consultations par an, avec ou sans

rééducation.

La prise en charge est un dialogue avec les parents. Il faut écouter et répondre

à leurs questions, évaluer le climat familial, les conditions de vie. Il faut sensibiliser

les parents à l'importance du bain de langage, expliquer la fonction du voile et

l'intérêt des exercices praxiques, à réaliser le plus régulièrement possible dans le

quotidien. Le but de ces exercices est de canaliser le souffle dans la cavité buccale et

de préparer le futur geste articulatoire.

En rééducation, il faut privilégier la progression vocalique, les exercices

phonétiques, par rapport aux simples jeux de souffle. En début de rééducation, il est

intéressant d'éviter les attaques par la consonne occlusive, les mots avec consonnes

70
occlusives et nasales. Les combinaisons de phonèmes n'ayant pas de valeur

sémantique sont intéressantes car elles déconditionnent l'enfant. Pour la

rééducation des constrictives, il faut toujours vérifier l'articulé latéral et savoir

attendre.

Pharyngoplastie :

Née de la fréquence non négligeable de phonations imparfaites chez les

patients porteurs de fente vélopalatine opérée, l'histoire de la chirurgie des voiles

fendus a d'abord remis en question les traitements pratiqués jusque-là, avec la

volonté de restituer une anatomie parfaite lors de la fermeture primaire du voile.

Partant du principe que l'anatomie reconstituée permet une fonction

retrouvée, le but de cette chirurgie primaire est l'occlusion complète du sphincter

vélopharyngé par le voile lors de la phonation, évitant ainsi l'apparition d'une

rhinolalie ouverte.

Néanmoins, le recul trop limité des réparations anatomiques selon le principe

de véloplastie intravélaire, pourtant décrit par Kriens dès 1969, ne permet pas

d'étudier le bénéfice réel de cette technique sur la fonction vélaire, sachant

qu'anatomie reconstituée n'implique pas toujours fonction restituée.

Les techniques chirurgicales secondaires de réparation des insuffisances

vélopharyngées dans le but d'améliorer la phonation restent donc d'actualité :

technique de Hynes, technique d’Orticochea,… [44].

Le suivi phoniatrique et orthophonique des insuffisances vélaires dans le cadre

des fentes faciales est actuellement essentiellement clinique et perceptif. La

rééducation orthophonique est précieuse. Le cadre d'une consultation

71
multidisciplinaire est indispensable pour le suivi de ces enfants, l'accompagnement

des familles et le travail des praticiens [45].

e- La surveillance de l'oreille moyenne [36, 40,47] :

Il est admis de longue date que les enfants porteurs d'une fente palatine sont

plus souvent atteints du point de vue auditif qu'une population normale. Si l'accord

est fait sur la réalité de l'atteinte de l'oreille moyenne, il subsiste une incertitude

quant au pourcentage d'atteinte de l'audition : la fréquence varie entre 3 et 90 %

mais la moyenne de 50 % semble pouvoir être retenue puisque de nombreux auteurs

donnent des chiffres situés entre 40 et 60 %.

Les troubles otologiques et l'hypoacousie qu'ils entraînent risquent de retentir

gravement sur le développement intellectuel et sur le devenir scolaire de ces

enfants.

Le traitement curatif de ces troubles constitués sera complété par un

traitement préventif dont le but sera d'en éviter l'apparition ou la récidive.

• Traitement curatif [40] :

C'est le traitement de l'otite séro-muqueuse en général qui s'applique à ces

enfants malformés:

- Traitement médical : il s'agit de combattre ou de prévenir tous les troubles

pathologiques pouvant atteindre l'ensemble des muqueuses aériennes supérieures.

Il consistera surtout en une lutte contre les problèmes infectieux locaux de la sphère

ORL. Il faut tenter d'améliorer l'état de la muqueuse, éventuellement diminuer

l'hypersensibilité et lutter contre l'allergie. Le traitement modificateur de terrain sera

72
un adjuvant précieux pour stimuler l'organisme en général. De même la stimulation

des défenses immunitaires aidera l'enfant à lutter contre les infections récidivantes.

- Traitement chirurgical : c'est celui de l'otite séro-muqueuse : drainage

trans-tympanique dont les résultats sont appréciés suivant l'évolution de

l'audiogramme, adénoïdectomie et amygdalectomie quand elles sont indiquées.

• Traitement préventif [2, 35,36] :

Il doit s'inscrire maintenant que les troubles otologiques sont reconnus chez

les jeunes porteurs de fente palatine, dans le programme thérapeutique général.

Le temps chirurgical de réparation vélaire est bien sûr le plus important. En

recréant les conditions anatomiques favorables, il doit redonner à la trompe la

possibilité d'un fonctionnement normal. Une trompe perméable et fonctionnelle vaut

mieux que tous les traitements substitutifs.

La reperméabilisation des fosses nasales assurera le libre passage aérien vers

le cavum et vers les orifices tubaires. L'éradication de tous les foyers infectieux

(naso-pharyngiens, sinusiens, amygdaliens, dentaires) et le traitement modificateur

du terrain associé à une stimulation des défenses locales et générales visent à

réduire le nombre des épisodes infectieux.

On ne négligera pas dans le traitement préventif des troubles otologiques :

- les crénothérapies,

- la rééducation tubaire.

Deux points particuliers méritent d'être soulignés :

73
 - la notion d'un dépistage aussi précoce que possible de l'atteinte auditive afin

d'éviter le retentissement de l'hypoacousie sur l'acquisition du langage, sur la

scolarité, et donc à plus longue échéance, sur le devenir intellectuel et social des

enfants,

- la nécessité de mettre en oeuvre des traitements appropriés pour éviter

l'apparition des complications propres à l'otite séro-muqueuse et permettre de

diminuer chez l'adulte le pourcentage d'atteinte otologique.

Les parents doivent prendre conscience de la nécessité d'une surveillance

otologique régulière.

4– Cas de la fente labio-maxillo-palatine complète :

Aux problèmes soulevés par la fente au niveau vélaire, s'ajoute le problème de

la fente intéressant les structures osseuses maxillo-palatines.

Le traitement doit prendre en compte les troubles de croissance induits par

l'existence de la malformation qui sont plus importants que dans le cas précédent.

Un traitement orthopédique pré-opératoire se doit alors d'être institué.

a- Le traitement orthopédique préopératoire [46] :

Ce traitement orthopédique occupe la période pré-opératoire, c'est-à-dire les

4 à 6 premiers mois, mettant à profit la plasticité des structures osseuses du

nourrisson pour tenter de réaligner les berges osseuses dans les différents plans de

l'espace.

74
 L’idée d’utiliser une plaque palatine est due à Mc Neil (1952). Le principe

consiste alors en l’application sur le palais osseux d’une plaque de forme simple y

exerçant une pression sous l’influence des mouvements de succion du nourrisson.

Le premier rôle de la plaque palatine est d’obturer la fente, facilitant

l’alimentation en restaurant une séparation entre voies respiratoires et voies

digestives. Elle fournit de plus un repère à la langue, permettant un réalignement de

la posture linguale, celle-ci ne venant plus s’insinuer dans la fente, autorisant une

redistribution des poussées exercées et un abaissement des lames palatines.

Le second rôle de la plaque palatine est la prévention ou le traitement du

collapsus des deux fragments ou, suivant les cas, le rapprochement des deux berges

des fentes trop larges pour être accessibles à une adhésion labiale et éventuellement

le guidage de la croissance pour essayer de se retrouver dans une position

satisfaisante de relation des deux fragments lors du temps de la fermeture

définitive.

Actuellement, il ne s’agit pas le plus souvent d’un traitement purement

orthopédique pré-opératoire, mais d’une préparation orthopédico-chirurgicale.

Les plaques palatines doivent impérativement s’adapter aux structures

anatomiques : freins latéraux, freins sagittaux, tubérosités postérieures, vomer, afin

d’éviter les lésions muqueuses.

La prise d’empreinte est un geste apparemment simple mais non dénuée de

risques, en particulier dus à la possibilité de rétention de fragments d’alginate au

niveau de la fente ou dans le carrefour aéro-digestif. Elle peut être réalisée sans

anesthésie mais lorsqu’une précision maximale est désirée, en particulier dans les

empreintes qui vont servir à confectionner une plaque avec dispositif de traction, il

75
est préférable d’avoir recours à une anesthésie générale. Une fois le négatif obtenu,

le moulage est préparé au laboratoire, permettant de disposer du positif pour

débiter le travail extemporané.

Le renouvellement des plaques s’effectue toutes les 5 à 6 semaines dans la

mesure où l’enfant grandit.

L’hygiène buccale et l’entretien de la plaque demandent une certaine rigueur Il

convient que les parents y consacrent le temps nécessaire après chaque biberon ou

prise alimentaire.

On distingue deux grandes catégories de plaques :

- les plaques dites « neutres» : il s’agit de plaques palatines simples,

dépourvues de tout appendice ou accessoire pouvant agir sur les fragments

maxillaires,

- les plaques dites « actives »

La mise en place du traitement orthopédique est faite le plus rapidement

possible, habituellement dans la semaine suivant la naissance. Elle nécessite une

hospitalisation enfant/mère accompagnante de 1, 5 jour pour réaliser la prise

d’empreinte, la confection de la plaque et sa pose.

b- La fermeture chirurgicale de la fente [37, 38,46] :

L'intervention chirurgicale de fermeture de la fente a lieu vers le 5-6éme

mois.

Toutes les structures sont réparées en un temps.

Le geste porte sur :

76
 • la lèvre et le nez : la réparation chirurgicale de ces structures est identique à

celle utilisée pour les fentes labiales isolées. À six mois, le volume et la

résistance des structures labio-nasales y compris des cartilages permet un

travail anatomique avec une correction labio-narinaire complète et

fonctionnelle en un temps. De même, dans les fentes bilatérales on peut

allonger la columelle et fermer l’ensemble de la lèvre en un temps. Ainsi peut-

on établir d’emblée un mode de ventilation nasale chez un enfant qui n’avait

jamais été confronté à ce choix puisqu’il y avait communication totale entre

bouche et nez. Ce moment est certainement crucial pour l’avenir car on sait la

difficulté de rétablir une ventilation nasale nocturne même par une bonne

reperméabilisation secondaire des fosses nasales [42].

• le voile : la réparation chirurgicale du voile est également identique à celui décrit

pour les fentes vélaires isolées,

• le palais osseux et la région de l'arcade alvéolaire

Actuellement, l'attitude vis-à-vis du palais osseux varie suivant les écoles

[51] :

- soit attitude abstentionniste, c'est à dire que le palais osseux n'est pas fermé

dans le jeune âge. La fente est laissée à ce niveau ouverte. L'enfant porte une plaque

palatine obturatrice jusqu'au geste chirurgical à ce niveau. Cette fermeture est

différée jusqu'à une date variable : 5 ans (PERKO), 10 ans (SCHWECKENDIECK), 12

ans (PERI), c'est à dire jusqu'à la date à laquelle les opérateurs estiment que la plus

grande partie de la croissance du maxillaire supérieur est terminée.

En effet, GRABER, en 1950, a réalisé une étude sur la croissance antéro-

postérieure, la croissance latérale et la croissance verticale du maxillaire supérieur

chez les enfants où avaient été utilisés des lambeaux muco-périostés pour la

77
fermeture de la fente palatine. A la vue des perturbations de la dite croissance,

GRABER a été le premier à proposer de reporter l'acte chirurgical au niveau du palais

osseux à l'âge de 5 ans, quand 80 % de la croissance maxillaire est effectuée, pour

éviter les séquelles d'une chirurgie trop aveugle ou agressive.

Les abstentionnistes attribuent en effet aux gestes osseux toute la

responsabilité des importants troubles de croissance rencontrées. Le principal

facteur mis en cause est la rétraction cicatricielle consécutive à l'intervention sur le

palais dur, responsable d'un blocage des forces d'expansion antérieure du squelette

naso-maxillaire, mais aussi d'un blocage de la croissance suturale, en particulier

médio-palatine et voméro-pré-maxillaire. Cette attitude est logique et

respectueuse, autant que faire se peut de la croissance du maxillaire.

Certaines équipes ferment d'abord la lèvre (à des dates variables de 2 à 6

mois), puis le voile (entre 9 et 12 mois), puis la région maxillo-palatine.

- soit attitude interventionniste, c'est à dire fermer la fente osseuse

précocement (à 6 mois). Mais cette attitude ne peut se concevoir que si l'on n'utilise

pas, pour fermer la fente au niveau alvéolo-palatin, de lambeaux muco-périostés

locaux, générateurs de cicatrices bridant la croissance. C'est à dire que la fermeture

de la fente dans cette zone ne se conçoit qu'avec l'utilisation d'un apport tissulaire

pour reconstituer le plan buccal : soit greffe cutanée comme STENSTRÖM, soit greffe

muqueuse comme ROSSELLI, soit greffe périostée comme nous le pratiquons.

L'important, pour éviter des séquelles majeures de croissance osseuse au

niveau maxillaire est de ne pas pratiquer de fermeture précoce de la région alvéolo-

palatine en utilisant les anciennes techniques de lambeaux muco-périostés palatins

générateurs de cicatrices circum-palatines.

78
 c- Le traitement orthopédique post-opératoire

Les soins post-opératoires immédiats sont simples et se résument à veiller à

la propreté des fosses nasales éliminant les sécrétions nocives pour une cicatrisation

correcte, à empêcher l'enfant de porter ses mains à ses lèvres à l'aide de manchons

rigides qui entravent la flexion des coudes.

Dans les suites, une plaque palatine de protection de la greffe périostée,

réalisée à partir d’empreinte réalisée le jour de l’intervention, est posée à 24/48

heures post-opératoires, maintenue en place le plus longtemps possible (2 à 3

mois), ayant pour but d'assurer la stabilité des deux fragments sous la pression du

muscle orbiculaire reconstruit et évitant ainsi un collapsus.

d- L'orthophonie

On retrouve les mêmes indications que pour les fentes vélaires isolées.

e- La surveillance ORL

Elle doit également être effectuée de la même manière que précédemment

décrite.

f- La surveillance de la croissance et le traitement orthodontique

L'articulé dentaire est un des paramètres les plus importants dans le contrôle

de la croissance faciale de ces malformés car il reflète la position du maxillaire par

rapport à la mandibule.

Les anomalies dentaires sont fréquentes et de différents types : anomalies de

forme, de nombre, malposition, dysplasie, retard de développement et enfin fragilité

dentaire qui facilitée par les dysplasies est source de caries fréquentes.

79
 Compte tenu de cette fragilité dentaire et de la longueur des traitements

orthodontiques, il faut insister sur l'importance de l'hygiène bucco-dentaire, du

dépistage et du traitement précoce de toute carie débutante, car comme le dit

VERDON, "la réussite du traitement dépend quelquefois de la présence ou de

l'absence d'un élément dentaire pouvant constituer un pilier d'ancrage satisfaisant".

Ce traitement orthodontique doit s'intégrer dans la réparation. Commencé

avec l'apparition des dents définitives, il durera aussi longtemps qu'un articulé

dentaire cohérent ne sera pas obtenu, souvent jusqu'à l'âge adulte (figure 30).

Cependant, la situation n'est pas toujours aussi satisfaisante, et nous pouvons

être confrontés à de véritables séquelles, avec un mauvais équilibre squelettique

basal [49].

Dans ces cas, les forces orthodontiques ou orthopédiques qui pourraient être

mises en place sont inefficaces, parce que les cicatrices viennent contrarier le

déplacement des pièces osseuses. Le rôle de l'orthodontiste consistera à préparer

les arcades pour l'obtention d'une bonne intercuspidation per- et postopératoire. Il

cherchera même parfois un alignement sectionnel en traitant les fragments de façon

indépendante.

80
Figure 31 : exemple de réparation orthodontique à l’aide d’arc de contention

a avant contention ; b arc de contention ; c contention ; d vue exobuccale [48].

81
CONCLUSION

82
 La fente palatine, malformation certes rare, (14 cas en 5 ans) mais qui

constitue un lourd fardeau vu la complexité et la longueur de la prise en charge.

A travers ce modeste travail, nous n’avons aucune prétention quand à la

qualité des résultats. Nous avons juste vérifié la concordance de certains paramètres

avec la littérature.

Nous avons également mesuré la dérision de nos conditions face à cette

entreprise gigantesque.

Nous avons obtenu des résultats certes acceptables pour nos patients et leurs

familles, mais frustrants pour nous, tellement il reste à faire.

A la lecture de la littérature, et comme pour le développement socio-

économique, l’écart ne cesse de se creuser avec les pays développés. Nous

continuons de voir des adolescents malformés en première consultation, et des

parents abandonner la partie, tellement le parcours de leur enfant est compliqué, et

nous continuons de prodiguer une prise en charge minimale avec l’espoir qu’un jour

….

83
RESUMES

84
 Résumé

Notre travail est une étude rétrospective, portant sur 24 cas de fente

palatine, colligés au service d’ORL du CHU HASSAN II de Fès durant la période allant

de janvier 2001 à décembre 2005. il a consisté en une analyse épidemio-clinique,

thérapeutique, et évolutive.

Notre série est constituée de presque autant de garçons que de filles. L’âge de

nos patients varie entre un an et demi et 14 ans, avec une moyenne de huit ans.

Un seul cas de degré élevé de parité a été signalé, et aucun cas de gémellité.

Aucune observation n’a révélé un faible poids de naissance ou un cas similaire dans

la famille.

Les facteurs exogènes tels que les prises médicamenteuses et les infections au

cours de la grossesse n’ont été recherché que dans 5 cas, et ils ne semblaient pas

affecter nos patients.

Chez nos malades, les fentes palatines se déclaraient par un trouble de la

parole dans presque 70% des cas.

Un seul malade présentait une ectopie testiculaire associée à sa fente. Les

malades restants, présentaient des fentes isolées.

La réparation chirurgicale a été la règle chez tous nos malades, avec fermeture

anatomique plan par plan de la fente. Un seul malade a bénéficié d’une confection

d’un lambeau vélo palatin pédiculé.

Les suites opératoires étaient simples chez la majorité de nos malades. Un

seul cas d’infection postopératoire a été signalé et traité avec succès.

Tous nos malades ont été adressés en consultation d’orthophonie et

d’orthodontie pour complément de traitement.

85
 L’évolution était bonne chez la majorité de nos patients, sauf pour 4 cas où un

lâchage de points a été noté. Ces quatre malades ont été repris avec succès.

Ces résultats devraient nous amener à envisager une étude approfondie des

facteurs de risque des fentes afin de pouvoir les prévenir, un bon suivi obstétrical

pour un diagnostic anténatal précoce, et enfin une prise en charge la plus rapide

possible de ces enfants malformés afin de prévenir les séquelles qui peuvent

compromettre le pronostic fonctionnel voire vital.

86
 SUMMARY

Our work is a retrospective study, concerning 24 case of palate cleft, collected

in ORL department of the CHU HASSAN II Fez during the period active from January

2001 to December 2005. It consisted of an analysis epidemio-clinical, therapeutic,

and evolutionary.

Our series is constituted by almost so many boys as girls. The age of our

patients varies between one year and half and 14 years, with an average of eight

years.

Only one case of high degree of parity was announced, and no case of

twinning. No observation revealed a weak weight of birth or a similar case in the

family.

The exogenic factors such as the medicamentous catches and the infections

during the pregnancy were required only in 5 cases, and they did not seem to assign

our patients.

Among our patients, the palate clefts were declared by a disorder of the word

in almost 70% of the cases.

Only one patient presented a testicular ectopia associated with his cleft. The

remaining patients, presented isolated clefts.

Surgical repair was the rule among all our patients, with anatomical closing plan by
plan of the cleft. Only one patient profited from a preparation of a fragment
pediculate Palatine cycle.
Postoperative recoveries were simple at the majority of our patients. Only one

case of postoperative infection was successfully announced and treated.

All our patients were addressed in speech therapy consultation and

orthodontia for complement of treatment.

87
 The evolution was good at the majority of our patients, except for 4 cases or a

releasing of points was noted.

These results should lead us to plan a thorough study of the factors of risk of

the clefts in order to be able to prevent them, a good follow-up obstetrical for an

early diagnosis antenatal, and finally a fastest possible catch of the load of these

children malformed in order to prevent the after-effects which can compromise the

even vital functional forecast.

88
 ‫ﻣــﻠــﺨـــﺺ‬
‫ﻋﻤﻠﻨﺎ ھﺬا ﻋﺒﺎرة ﻋﻦ دراﺳﺔ اﺳﺘﺮﺠاﻋﯾﺔ ھﻤﺖ ‪ 24‬ﺣﺎﻟﺔ ﻣﻦ اﻟﻔﻠﻮﺣﺎت اﻟﺤﻨﻜﯿﺔ ‪ ،‬اﻧﺠﺰت ﺑﻘﺴﻢ‬
‫أﻣﺮاض اﻷذن ‪ ،‬اﻷﻧﻒ و اﻟﺤﻨﺠﺮة ﺑﺎﻟﻤﺮﻛﺰ اﻹﺳﺘﺸﻔﺎﺋي اﻟﺠاﻣﻌﻲ اﻟﺤﺴﻦ ‪ II‬ﺑﻔﺎس ‪ ،‬ﺧﻼل اﻟﻔﺘﺮة‬
‫اﻟﻤﻤﺘﺪة ﻣﻦ ﯾﻨﺎﯾﺮ ‪ 2001‬إﻟﻰ دﺟﻨﺒﺮ ‪ . 2005‬وﺗﻤﺜﻞ ﺑﺘﺤﻠﯿﻞ وﺑﺎﺋﻲ ‪ ،‬ﺳﺮﯾﺮي ‪ ،‬ﻋﻼﺟﻲ و ﺗﻂﻮري‪.‬‬
‫اﻟﻌﯿﻨﺔ اﻟﻤﺪروﺳﺔ ﺗﻮزﻋﺖ ﺗﻘﺮﯾﺒﺎ ﺑﺎﻟﺘﺴﺎوي ﺑﯿﻦ اﻟﺠﻨﺴﯿﻦ ‪ .‬ﻋﻤﺮ ﻣﺮﺿﺎﻧﺎ ﺗﺮاوح ﺑﯿﻦ ﺳﻨﺔ وﻨﺼﻒ‬
‫و ‪ 14‬ﺳﻨﺔ ﻣﻊ ﻣﺘﻮﺳﻂ ﻟﻸﻋﻤﺎر ﻧﺎھﺰ ‪ 8‬ﺳﻨﻮات ‪.‬‬
‫ﺳﺠﻠﻨﺎ ﺣﺎﻟﺔ واﺣﺪة ﻟﺪرﺟﺔ ﻋﺎﻟﯿﺔ ﻣﻦ ﺷﻔﻌﯿﺔ اﻟﻮﻻدة ‪ ،‬ﻟﻢ ﻧﺴﺠﻞ أﯾﺔ ﺣﺎﻟﺔ ﺗﻮأﻣﺔ ‪ ،‬وﻻ وزن‬
‫ﺿﻌﯿﻒ ﻋﻨﺪ اﻟﻮﻻدة و ﻻ أﯾﺔ ﺣﺎﻟﺔ ﻣﺸﺎﺑﮭﺔ ﻋﻨﺪ اﻟﻌﺎﺋﻠﺔ‬
‫دراﺳﺔ اﻟﻌﻮاﻣﻞ اﻟﺨﺎرﺟﯿﺔ ﻜﺘﻨاول أدوﯾﺔ ‪ ،‬أو ﺗﻌﻔﻨﺎت ﺧﻼل اﻟﺤﻤﻞ ﻟﻢ ﺗﻜﻦ ﻣوﺟوﺪة إﻻ ﻋﻨﺪ ‪5‬‬
‫ﺣﺎﻻت وﻟﻢ ﯾﻈﮭﺮ أن ھﺬه اﻟﻌﻮاﻣﻞ ﻗﺪ أﺛﺮت ﻋﻠﻰ ﻣﺮﺿﺎﻧﺎ ‪.‬‬
‫ﻋﻨﺪ ‪ 70 ٪‬ﻣﻦ اﻟﺤﺎﻻت اﻟﻤﺪروﺳﺔ ‪ ،‬اﻟﻔﻠﻮﺣﺎت اﻟﺤﻨﻜﯿﺔ ظھﺮت ﺑﺨﻠﻞ ﻓﻲ اﻟﻨﻄﻖ‬
‫ﻣﺮﯾﺾ واﺣﺪ ﻋﺎﻧﻰ ﻣﻦ إﻛﻄﻮﺑﯿﺎ ﺧﺼﻮﯾﺔ إﺿﺎﻓﺔ إﻟﻰ اﻟﻔﻠﺢ ‪،‬اﻟﺣﺎﻻت اﻟﺒﺎﻗﯿﺔ ﻛﺎﻧﺖ ﺗﻌﺎﻧﻲ ﻣﻦ‬
‫اﻟﻔﻠﻮﺣﺎت دوﻦ أي أﻤﺮاﺾ أﺧﺮی‪.‬‬
‫اﻟﺠﺮاﺣﺔ ﻛﺎﻧﺖ ھﻲ اﻟﻘﺎﻋﺪة ﻋﻨﺪ ﺟﻤﯿﻊ ﻣﺮﺿﺎﻧﺎ ﻣﻊ إﻏﻼق ﺗﺸﺮﯾﺤﻲ ﻟﻠﻔﻠﺢ ﻣﺴﺘﻮى ﺑﻤﺴﺘﻮى ‪.‬‬
‫ﺣﺎﻟﺔ واﺣﺪة إﺳﺘﻔﺎدت ﻣﻦ إﻋﺪاد ﺧﺮدة ﻟﮭﻮ–ﺣﻨﻜﯿﺔ ﻣﺴﻮﻗﺔ ‪.‬‬
‫ﺟﻞ ﻣﺮﺿﺎﻧﺎ ﻟﻢ ﯾﻌﺎﻧﻮا ﻣﻦ ﻣﻀﺎﻋﻔﺎت ﺑﻌﺪ اﻟﺠﺮاﺣﺔ ﺑﺎﺳﺘﺜﻨﺎء ﺣﺎﻟﺔ ﻟﺘﻌﻔﻦ ﺷﺨﺼﺖ وﻋﻮﻟﺠﺖ‬
‫ﺑﻨﺠﺎح ‪.‬‬

‫ﺟﻤﯿﻊ ﻣﺮﺿﺎﻧﺎ ﺘم ﺘوﺟﯾھھﻢ إﻟﻰ أﺧﺼﺎﺋﯿﯿﻦ ﻓﻲ ﺗﻘﻮﯾﻢ اﻟﻨﻄﻖ و اﻷﺳﻨﺎن ﻹﻛﻤﺎل اﻟﻌﻼج‪.‬‬

‫ﺗﻄﻮر اﻟﺤﺎﻻت ﻛﺎن ﺟﯿﺪا ﻋﻨﺪ أﻏﻠﺐ اﻟﻤﺮﺿﻰ ﻋﺪا أرﺑﻊ ﺣﺎﻻت ﻋﺎﻧﻮا ﻣﻦ إرﺧﺎء ﻷم‪.‬‬

‫ھﺬه اﻟﻨﺘﺎﺋﺞ ﺗﺴﺘﻮﺟﺐ ﻣﻨﺎ اﻟﺘﻔﻜﯿﺮ ﻓﻲ إﻧﺠﺎز دراﺳﺔ ﻣﻌﻤﻘﺔ ﻟﻌﻮاﻣﻞ ﺧﻄﺮ ﺣﺪوث اﻟﻔﻠﻮﺣﺎت ﻣﻦ‬
‫أﺟﻞ اﻟﻮﻗﺎﯾﺔ ﻣﻨﮭﺎ ‪ ،‬و ﻜذﻠﻜ اﻟﺘﺘﺒﻊ اﻟﺪﻗﯿﻖ ﺧﻼل اﻟﺤﻤﻞ ﺑﻐﺮض اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻤﺒﻜﺮ ﻗﺒﻞ اﻟﻮﻻدة ‪ ،‬و أﺧﯿﺮا‬
‫اﻟﺘﻜﻔﻞ ﺑﮭﺆﻻء اﻷﻃﻔﺎل اﻟﻤﺸﻮھﯿﻦ ﺑﺄﺳﺮع وﻗﺖ ‪ .‬ﻛﻞ ھﺬا ﺳﯿﻤﻜﻨﻨﺎ ﻣﻦ ﺗﻼﻓﻲ اﻟﻌﻮاﻗﺐ اﻟﺘﻲ ﯾﻤﻜﻦ ان‬
‫ﺗﺆدي إﻟﻰ ﺗﻌﻄﯿﻞ اﻟﻘﺪرات اﻟﻮﻇﯿﻔﯿﺔ أو ﺤﺘی إﻟﻰ اﻟﮭﻼك‬

‫‪89‬‬
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