DEFINITION : altération +/- profonde de la fonction endocrine et/ou exocrine de l’ovaire
CLASSIFICATION :
Selon le niveau d’atteinte : Selon le degré d’atteinte :
Origine basse : primaire : atteinte ovarienne Dissociés : partiel : touche la fonction endocrine ou exocrine
Origine haute : secondaire : atteinte hypophysaire Globaux : total : touche la fonction endocrine et exocrine
et/ou hypothalamique
TDD : INSUFFISANCE GONADIQUE GLOBALE = IGG
A. ETIOLOGIES :
IGG D’ORIGINE BASSE : OVARIENNE IGG D’ORIGINE HAUTE :
Signes en commun : Signes en commun :
BDC : bouffées de chaleur Absence des bouffées de chaleur
Affaissement du 17βE₂ Fréquence de la galactorrhée
Elévation des gonadotrophines Association possible d’autres déficits
Affaissement de tous les dosages hormonaux ++
Etiologies :
1. Ménopause : Etiologies :
o Phénomène physiologique inéluctable vers l’âge de 50 ans 1. Origine hypophysaire :
o Aménorrhée définitive précédée par une période de o Multiplicité des déficits
déséquilibre oestroprogestatif o Toutes les causes d’hypopituitarisme :
2. IGG précoce ou idiopathique : adénome de la PRL chez l’adulte +++,
o Etiologie inconnue/ ménopause précoce tumeur, maladie infiltrative, ischémie
o Profil de ménopause survenant avant 40 ans 2. Origine hypothalamique :
3. Dysgénésie gonadique : Turner +++ : o Syndrome de Kallman Dermorsier
o Se manifeste très tôt dans la vie o Hypogonadisme hypogonadotrope
o La fille aura une petite taille / impubérisme /dysmorphies idiopathique
/caryotype 45 XO 3. Origine supra-hypothalamique :
4. IGG d’origine auto-immune : c’est un hypogonadisme fonctionnel
o Contexte de pathologies auto-immunes évident (patient o Anorexie mentale
diabétique, hypothyroïdien …)
5. Autres étiologies :
o IGG iatrogène
o IGG d’origine virale (oreillons)
o Resistance aux gonadotrophines
o Irradiation volontaire ou accidentelle
B. CLINIQUE :
Début avant la puberté : Début après la puberté :
1) Aménorrhée primaire : 1) Ménopause précoce :
Pas de ménarche jusqu’à l’âge de 16 ans Aménorrhée secondaire
Pas de bouffées de chaleurs Stérilité
2) Impubérisme : Régression lente et incomplète des caractères sexuels
Morphotype perturbé 2) Retentissement de l’hypooestrogénie :
(macroskélie, diamètre biacromial > diamètre bi trochantérien) à court, moyen et long terme
Seins hypoplasiques et mamelons dépigmentés
Pilosité sexuelle absente ou peu fournie
Organes génitaux d’aspect infantile
Confirmer le diagnostic
C. PARACLINIQUE : permet de Déterminer le niveau lésionnel
Déterminer l’étiologie
a. Confirmer le diagnostic : Hypoestrogénie
Un seul dosage est nécessaire 17βE₂ < 50 pg/ml
b. Localisation du niveau lésionnel :
Dosage de FSH et LH +++
Si FSH + LH ↑ : IGG d’origine basse
Si FSH + LH ↓ : IGG d’origine haute
c. Exploration à visée étiologique :
Orienter par l’étude clinique : enquête neuro-ophtalmologique, hypophysiogramme, caryotype
d. Etude du retentissement de l’hypo-oestrogénie :
Examen gynécologique
Absorptiométrie biphotonique
Bilan métabolique
D. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
≠ Autres causes d’aménorrhée :
Grossesse,
Causes gynécologiques (le développement harmonieux des caractères sexuels II aire + normalité du bilan hormonal permet de
faire la différence avec l’hypogonadisme)
Hymen imperforé ; malformation cervicovaginale
Synéchies post infectieuses ou post traumatiques
≠ Secondaires à une dysendocrinie
≠ Retard pubertaire simple
E. TRAITEMENT :
TRAITEMENT ETIOLOGIQUE D’ABORD
TRAITEMENT SUBSTITUTIF ENSUITE :
Oestroprogestatif ++++
17βE₂ + Progestérone naturelle : soit par voie orale (n’existe que rarement soit par voie cutané à
l’aide d’un gel au niveau du ventre ; flanc ; cuisse ou bras pas au niveau mammaire pas dans les
muqueuses ; soit sous forme de patch)
La substitution en progestérone non nécessaire si :
Hystérectomie
Induction d’un développement pubertaire : 6-7mois sous œstrogène après avoir ses règles
on l’a mis sous progestérone
Gonadotrophines ou LH-RH : Atteintes hautes (si désir de fertilité)
A. DEFINITION :
= altération +/- profonde de la fonction testiculaire endocrine et/ou exocrine
Etiologies multiples et variées, peut-être : constitutionnel ou acquis, d’origine testiculaire ou hypogonadisme haut
B. TABLEAUX CLINIQUES :
Au nombre de 3 selon la date de survenue de l’insuffisance
PSEUDOHERMAPHRODISME MASCULIN :
(un garçon qui a un caryotype 46 XY qui présente des signes de féminisations)
In utero :
Aucune ambiguïté génétique : Génotype masculin 46XY
Ambiguïté purement phénotypique : De la plus simple à la plus compliquée
IMPUBERISME :
Jeune homme de grande taille
Pré-pubertaire : Membres allongés / peau fine et glabre
Musculature a peine marquée
Non développement des caractères sexuels primaires : Testicules absents / petits et insensibles
Anomalies des caractères sexuels secondaires et tertiaires : visage imberbe ; pilosité axillaire + pubienne ;
caractère nonchalant et passif
HYPOANDRISME :
Tardif : Régression lente + incomplète des caractères sexuels avec :
Asthénie physique + psychique
Hypofertilité voire stérilité
↓ de libido + insuffisance érectile
C. CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC :
1) Hypogonadisme Leydigien :
Dosage de la testostérone +++ : c’est un examen extraordinaire il reflète le bon fonctionnement de tout l’axe
hpothalamo-hypophysaire (s’il est normal → pas d’anomalie mais quand il est anormal → Spermogramme)
2) Hypogonadisme spermatique : Azoospermie ou oligoasthénospermie
D. L’ORIGINE DE L’HYPOGONADISME :
Repose sur le dosage des gonadotrophines FSH et LH :
Si ↑↑↑ FSH et LH : hypogonadisme d’origine bas donc primitif
Si ↓ FSH et LH : hypogonasisme d’origine haut donc secondaire
E. ETIOLOGIES :
1- Syndrome de Klinefelter :
Orchidodystrophie d’origine gonosomique avec présence d’au moins un chromosome X
surnuméraire (XXY ; XXXY ; XXXXY…)
Hypogonadisme 2- Hommes XX : Syndrome exceptionnel (1/200.000 naissances)
hypergonadotrope : 3- Anorchidie : Absence de testicule chez les garçons XY ; par ailleurs réel garçon sans testicule
atteinte testiculaire :
4- Insuffisance testiculaire de sénescence : baisse progressive de la testostérone totale avec l’âge
5- Insuffisance testiculaire dissociées :
Atteinte exclusive / prédominante de la lignée germinale
Stérilité / hypofertilité +++
Spermogramme : azoospermie / oligoasthénosperme
Patient stérile avec FSH isolée ↑↑
1-Congénitaux :
• Syndrome de Kallmann- de Morsier+++ :
Anosmie + déficit complet en GnRH
Hypogonadisme Autres anomalies malformatives : voute ogivale + fente palatine
hypogonadotrope : • Sans anomalie ; dits « idiopathiques »
hypothalamo- 2- Acquis :
hypophysaire :
• Organique :
Lésions suprasellaires : craniopharyngiome +++ et autres tumeurs
Hypophysaire : Adénome hypophysaire +++ ; déficit hypophysaire idiopathique ; maladie infiltrative
• Fonctionnel :
Dépression transitoire de la sécrétion pulsatile de LH-RH
Chute réversible de GT : Anorexie mentale ; dénutrition sévère ; maladie épuisante ; effort
important et stress ; cushing ; hyper PRL
F. TRAITEMENT :
D’ABORD ETIOLOGIQUE
ENSUITE TRAITEMENT SUBSTITUTIF :
ENANTHATE DE TESTOSTERONE : injectable en intramusculaire ; 1 foie toutes les 3 à 4 semaines pour
rétablir la fonction hormonale.
En principe ; la substitution androgénique est toujours indiquée à condition d’en respecter les contres
indications
