¶ 21-545-A-10

1 Cécité corticale
2 S. Chokron

3 La cécité corticale est une perte de sensation visuelle liée à des lésions atteignant les voies optiques en
4 arrière du corps genouillé latéral et plus particulièrement le cortex visuel primaire. Les connaissances sur le
5 fonctionnement visuel ont connu une progression considérable ces vingt dernières années, en partie grâce
6 à l’amélioration des techniques d’investigation mais surtout grâce à la convergence des données
7 provenant des différentes approches : psychophysique, psychologie cognitive, neurophysiologie, et
8 neuropsychologie. Cet enrichissement mutuel induit une meilleure compréhension des troubles
9 neurovisuels complexes tels que la cécité corticale, permet la mise au point de nouvelles techniques de
10 rééducation et d’en observer la récupération grâce aux progrès de l’imagerie cérébrale fonctionnelle. En
11 parallèle, l’étude de ces troubles et la façon dont les processus visuels se désorganisent à la suite d’une
12 lésion occipitale nous informent sur les processus cognitifs impliqués dans la perception visuelle à l’état
13 normal.
14 © 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

15 Mots clés : Vision ; Lobe occipital ; Cortex visuel primaire ; Blindsight ; Neurovisuel

16 Plan
17
18 ¶ Définitions et sémiologie 1 Champs visuel Champs visuel
19 ¶ Signes associés 3 gauche droit
20 Anosognosie 3 (cvg) (cvg)
21 Hallucinations visuelles 3
22 Troubles de la mémoire antérograde 3
23 Confusion et troubles de la personnalité 3
24 ¶ Diagnostic différentiel 3 6
25 ¶ Physiopathologie et étiologie 3
26 ¶ Examen clinique et explorations fonctionnelles 4
27 Examen ophtalmologique 4
1
28 Examens électrophysiologiques 4
29 Imagerie cérébrale 4 7
30 ¶ Formes particulières et troubles transitoires 5
31 ¶ Capacités résiduelles et « blindsight » 5 8
32 ¶ Évolution et prise en charge 6
2 9
33 ¶ Conclusions et implications pour la recherche fondamentale 7
34 3
4

10
35 ■ Définitions et sémiologie 5

36 La cécité corticale est une perte de sensation visuelle liée à 11

37 des lésions atteignant les voies optiques en arrière du corps
38 genouillé latéral et plus particulièrement les aires visuelles
39 primaires (ou cortex strié) situées dans les lobes occipitaux 12
40 (Fig. 1). Figure 1. Schéma des voies visuelles. 1. Rétine temporale (champ
41 Initialement dénommée « cécité corticale » du fait de nasal) ; 2. pulvinar ; 3. corps genouillé latéral ; 4. colliculus supérieur ; 5.
42 l’atteinte du cortex visuel primaire, ce trouble a également été radiations optiques ; 6. rétine nasale (champ temporal) ; 7. rétine tempo-
43 qualifié de « cécité occipitale » en raison de sa localisation, ainsi rale (champ nasal) ; 8. chiasma optique ; 9. voie extra-géniculo-corticale ;
44 que de « cécité cérébrale ou centrale » en raison de la non- 10. voie rétino-géniculo-corticale ; 11. lobes occipitaux ; 12. cortex visuel
45 limitation lésionnelle à l’écorce occipitale. primaire (V1).

Ophtalmologie 1
 21-545-A-10 ¶ Cécité corticale

Cécité

Périphérique Corticale

Atteinte Atteinte
préchiasmatique rétrochiasmatique

Réflexe photomoteur aboli Réflexe photomoteur

Déficit absolu Déficit non absolu :

capacités résiduelles et blindsight

Perte de toute sensation visuelle Perte de toute sensation visuelle

sans trouble neuropsychologique associé avec trouble neuropsychologique associé

Anosognosie

Hallucinations visuelles

Troubles de la mémoire

Figure 2. Arbre décisionnel. Diagnostic de cécité corticale.

46 La cécité corticale se définit essentiellement en fonction de sa L’installation de la cécité corticale peut être brutale ou 83
47 spécificité par rapport aux autres atteintes ophtalmologiques, progressive, la perte de la vision survenant dans ce cas chez un 84
48 neurologiques ou psychiatriques. On insiste ainsi souvent : individu présentant déjà une hémianopsie, c’est-à-dire une 85
49 • sur l’intégrité des globes oculaires et la conservation, chez les amputation du champ visuel controlatéral à une lésion occipi- 86
50 patients atteints de cécité corticale, des réflexes photomoteurs tale unilatérale [1]. La cécité corticale peut également succéder 87
51 (par opposition à la cécité périphérique) ; dans certains cas à une hémianopsie double avec vision tubu- 88
52 • sur l’intégrité du fond d’œil (par opposition aux atteintes du laire ou encore à des éclipses visuelles transitoires. Elle peut être 89
53 nerf optique) ; précédée d’autres symptômes comme des vertiges. 90
54 • sur l’abolition du clignement à la menace (par opposition aux Comme évoqué précédemment, le réflexe photolumineux et 91
55 cécités dites psychogènes). la motricité oculaire sont préservés, l’examen du fond d’œil est 92
56 Il peut également exister, de manière plus inconstante, une normal ; en revanche, le nystagmus optocinétique et le cligne- 93
57 abolition du nystagmus optocinétique dans la cécité corticale. ment à la lumière et à la menace sont habituellement abolis. 94
58 En outre, il existe souvent des signes neurologiques associés, L’intégrité des milieux optiques est essentielle dans le diagnostic 95
59 témoignant de l’atteinte corticale (troubles sensitifs, hémiplégie, de cécité corticale. On note que dans le cadre de la cécité 96
60 aphasie) (Fig. 2). corticale, s’il existe une dégénérescence en retour des neurones 97
61 La cécité corticale se définit non par une baisse massive de calcariniens, elle ne dépasse pas le niveau du corps genouillé 98
62 l’acuité visuelle mais par une perte de sensation visuelle dans externe, et se différencie bien de l’atrophie optique. 99
63 l’ensemble du champ visuel. Il s’agit tout de même d’une cécité Malgré le tableau clinique de cécité, au stade initial, dans les 100
64 puisque légalement, est considéré comme aveugle toute per- cas les plus purs, on ne peut mettre en évidence aucun signe 101
65 sonne dont l’acuité fovéale corrigée est inférieure à 1/20e ou objectif de cécité mis à part l’abolition des réflexes de cligne- 102
66 dont le champ visuel est inférieur à 10° autour du point de ment à la menace et à la lumière. C’est d’autant plus vrai chez 103
67 fixation. Malheureusement, tant l’évaluation clinique que la l’enfant plus difficilement testable et interrogeable que l’adulte. 104
68 reconnaissance sociale de la cécité corticale sont négligées alors On a longtemps pensé que la cécité corticale correspondait à 105
69 que curieusement les atteintes oculaires font l’objet d’une une cécité totale s’accompagnant d’une perte absolue de toute 106
70 évaluation et d’une prise en charge plus précoces. Cette mécon- sensation visuelle. Il est vrai que les patients se comportent au 107
71 naissance des troubles neurovisuels d’origine centrale est stade initial de la maladie comme de véritables aveugles ; 108
72 d’autant plus marquée chez l’enfant chez qui des séquelles de néanmoins, malgré l’ampleur de ces troubles initiaux, la notion 109
73 cécité corticale néonatale sont malheureusement trop fréquem- de déficit absolu a été remise en cause depuis quelques dizaines 110
74 ment tardivement décelées (souvent vers l’âge de 10 ans, après d’années du fait des travaux expérimentaux portant sur les 111
75 des années d’échec scolaire). capacités visuelles résiduelles et/ou implicites chez l’homme et 112
76 Au niveau sémiologique, dans la plupart des cas, au stade l’animal lésés qui seront décrites plus loin [2]. Les cas de cécité 113
77 initial, il s’agit classiquement d’un déficit avec perte de toute corticale complète sont rares dans la littérature, la plupart des 114
78 sensation visuelle consciente, perte du réflexe de clignement à sujets étant capables de discriminer par exemple si l’environne- 115
79 la lumière et à la menace. Le patient se comporte comme un ment est éclairé ou non [3]. Ces auteurs montrent que des sujets 116
80 aveugle, se heurtant aux obstacles ainsi qu’aux personnes. apparemment insensibles à la luminosité ambiante restent tout 117
81 Même les discriminations rudimentaires de la lumière et de de même capables de percevoir de manière explicite un chan- 118
82 l’obscurité, ou du mouvement et de l’immobilité sont absentes. gement brusque de la luminosité (lorsqu’on allume ou lorsqu’on 119

2 Ophtalmologie
 Cécité corticale ¶ 21-545-A-10

120 éteint la lumière). Il semble également que ces sujets soient Confusion et troubles de la personnalité 182
121 sensibles à des stimuli très prégnants, comme un spot lumineux
122 de face, sans pour autant pouvoir statuer sur la localisation du On souligne ici l’aspect confusionnel des patients à l’état 183
123 stimulus. Enfin, si l’imagerie visuelle et notamment l’imagerie initial de la cécité corticale qui, en associant l’anosognosie, les 184
124 onirique sont en règle générale conservées, certaines désorgani- hallucinations et la désorientation temporospatiale à la priva- 185
125 sations peuvent être observées en cours d’évolution. tion sensorielle, évoque plus un tableau psychiatrique ou 186
korsakovien qu’une privation sensorielle visuelle. De plus, 187
l’hospitalisation imposée par un trouble dont le patient n’a pas 188

126 ■ Signes associés conscience est à même dans certains cas de générer un trouble
de la personnalité pouvant aller chez certains patients jusqu’à
189
190
la paranoïa. C’est pour cette raison que certains patients sont 191
127 Anosognosie malheureusement adressés en première intention vers un service 192
de psychiatrie avant que le diagnostic neurologique ne soit 193
128 Même lors d’une installation brutale du déficit, le patient posé. Cette difficulté diagnostique se traduit de manière encore 194
129 présente le plus souvent une anosognosie pour la cécité corti- plus dramatique chez l’enfant chez qui la cécité corticale peut 195
130 cale, ou syndrome d’Anton. En effet, aussi surprenant que cela passer inaperçue pendant des dizaines d’années, voire ne jamais 196
131 puisse paraître, le patient atteint de cécité corticale n’exprime être diagnostiquée chez ces enfants qui vont être considérés 197
132 spontanément aucune plainte vis-à-vis de la perte visuelle, nie comme ayant des troubles graves du développement d’origine 198
133 vigoureusement sa gêne lorsqu’il est mis en échec et attribue psychiatrique et/ou neurologique sans qu’une seule fois ne soit 199
134 parfois à des causes extérieures (lumière éteinte par souci testé leur champ visuel. 200
135 d’économie à l’hôpital, volets fermés, lunettes cassées etc...) son
136 incapacité à réaliser des tâches impliquant la perception visuelle.
137 En plus de cette anosognosie, un certain nombre de signes ■ Diagnostic différentiel 201
138 cliniques accompagnent le déficit visuel des patients atteints de
139 cécité corticale, en particulier, la présence d’hallucinations Si aucun autre trouble neurologique ou neuropsychologique 202
140 visuelles, de troubles mnésiques et de troubles de la n’accompagne la cécité, les patients peuvent malheureusement 203
141 personnalité. être accusés de simulation, ou de trouble du comportement, et 204
être hospitalisés en psychiatrie. Ceci d’autant plus que la perte 205
de vision s’accompagne d’hallucinations visuelles, de troubles 206
142 Hallucinations visuelles de la mémoire antérograde, voire de troubles de la personnalité. 207
L’abolition du nystagmus optocinétique confirme le siège 208
143 Associées à la perte de vision, et contrastant avec elle, on
cortical de la lésion et permet d’éliminer une cécité d’origine 209
144 peut observer des hallucinations visuelles simples ou complexes,
psychogène où il est conservé et de dépister également une 210
145 colorées et ne se réduisant pas à de simples phosphènes. Le
simulation. Il en va de même de l’abolition des réflexes de 211
146 patient réagit à ces hallucinations comme à de véritables
clignement à la lumière et à la menace. Néanmoins, l’étude de 212
147 perceptions et peut diriger des gestes de préhension vers des
ces deux réflexes peut être rendue difficile chez le patient du fait 213
148 objets perçus de manière hallucinatoire ou encore suivre le
des troubles du comportement et de la confusion qui peuvent 214
149 déroulement d’un film sur un écran, l’ensemble de la scène
être associés au déficit visuel au stade initial. 215
150 visuelle étant halluciné. La présence de ces hallucinations
Les cécités antérieures par atteinte bilatérale des voies 216
151 complexes et plausibles permet certainement de mieux com-
visuelles prégéniculées sont en général facilement différenciées 217
152 prendre le comportement très anosognosique de ces patients. La
de la cécité corticale car elles comprennent une abolition des 218
153 présence de ces phénomènes hallucinatoires comble sans doute
réflexes pupillaires, et ne comportent habituellement aucun des 219
154 l’environnement perceptif du patient qui ne peut ainsi prendre
signes associés à la cécité corticale précédemment mentionnés. 220
155 conscience de l’absence de stimulation visuelle.
Il convient par ailleurs de mentionner que le terme de 221
156 D’un point de vue physiopathologique, la présence des
« cécité psychique » qui avait été historiquement introduit pour 222
157 hallucinations visuelles révèle que la lésion n’est pas entière-
distinguer les troubles de la reconnaissance visuelle de la cécité 223
158 ment destructrice. Par ailleurs, la fréquence de ces hallucina-
corticale n’a plus cours aujourd’hui dans la mesure où les 224
159 tions est plus grande au moment de l’installation du déficit (du
troubles de la reconnaissance visuelle sont regroupés sous le 225
160 fait probablement de la désorganisation de l’activité dans les
terme d’« agnosie visuelle ». 226
161 aires postérieures) ainsi qu’en phase de récupération si cette
162 dernière doit se produire. Par ailleurs, la complexité des
hallucinations augmente en cas de participation temporale à
■ Physiopathologie et étiologie
163
164 l’atteinte lésionnelle. 227

Sur le plan anatomique, la cécité centrale ou cérébrale résulte 228

165 Troubles de la mémoire antérograde d’une atteinte des voies optiques géniculostriées quelle qu’en 229
soit l’étiologie. Il s’agit fréquemment de lésions occipitales 230
166 Hormis la présence de l’anosognosie et des hallucinations bilatérales, d’où le terme de cécité corticale, détruisant la berge 231
167 visuelles, la cécité corticale s’accompagne également d’un des deux scissures calcarines et la substance blanche sous- 232
168 trouble massif de la mémoire antérograde (c’est-à-dire de la jacente. Néanmoins, il n’existerait pas de différence clinique 233
169 mémoire de fixation) avec désorientation temporospatiale majeure entre les lésions intéressant le cortex occipital et celles 234
170 sévère. La présence de ces troubles de la mémoire explique où le cortex visuel primaire sans être détruit est séparé du corps 235
171 pourquoi ce trouble a parfois été considéré comme relevant genouillé externe. 236
172 d’un trouble mental. Néanmoins, d’un point de vue purement Les lésions vasculaires et anoxiques semblent les plus aptes à 237
173 cognitif, on peut aisément expliquer le trouble de la mémoire déterminer une destruction complète des deux aires striées. Il 238
174 de fixation et de ce fait la perte de l’orientation dans le temps s’agit principalement chez l’adulte de thromboses siégeant, soit 239
175 et dans l’espace par la privation subite et quasi totale d’infor- au niveau du tronc basilaire, soit des deux artères cérébrales 240
176 mations visuelles qui constituent chez l’homme un sens postérieures, soit d’une artère cérébrale postérieure d’un côté et 241
177 indispensable à la perception et à la mémorisation d’informa- d’une artère sylvienne de l’autre. Chez l’enfant, les souffrances 242
178 tions nouvelles. De plus, la cécité corticale s’accompagne cérébrales hypoxiques néonatales sont responsables de tableaux 243
179 souvent des signes neurologiques associés, témoignant de de cécité corticale qui sont rarement diagnostiqués de façon 244
180 l’atteinte corticale (troubles sensitifs, hémiplégie, troubles précoce du fait de l’intrication entre le trouble visuel, le 245
181 aphasiques). développement et les phénomènes de plasticité cérébrale. Deux 246

Ophtalmologie 3
 21-545-A-10 ¶ Cécité corticale

247 mécanismes expliquent la prédominance des lésions vasculaires

248 à l’origine de la cécité corticale. D’une part le cortex visuel est
249 très sensible à l’ischémie et d’autre part la position du cortex
250 occipital à la jonction entre la circulation sylvienne d’une part
251 et postérieure d’autre part explique qu’il soit particulièrement
252 sensible à toute modification de la pression de perfusion ou de
253 l’oxygénation cérébrale.
254 En dehors de l’atteinte vasculaire, des atteintes diffuses telles
255 que leucoencéphalite ou intoxication oxycarbonée sont égale-
256 ment susceptibles de déterminer la cécité corticale. Les étiologies
257 tumorales et traumatiques sont observées, mais de manière
258 moins fréquente. Il est à noter que lorsque la cécité corticale est
259 observée dans le cadre d’un traumatisme crânien, elle est
260 souvent associée à un syndrome frontal (du fait de la position
261 antéropostérieure de ces deux aires qui sont lésées, soit lors de
262 l’impact initial, soit lors du contre-coup de l’encéphale dans la
263 boîte crânienne).

264 ■ Examen clinique et explorations

265 fonctionnelles
Figure 3. Imagerie par résonance magnétique montrant un hypersignal
266 Examen ophtalmologique au niveau occipital bilatéral (flèches) chez une patiente ayant présenté une
cécité corticale à la suite d’une prééclampsie ; adapté de [7].
267 Il révèle des réflexes pupillaires normaux et confirme ainsi
268 l’intégrité de la portion antérieure des voies optiques (prégéni-
269 culées). Les pupilles ont une morphologie et un diamètre l’ouverture des yeux). Parallèlement, les modifications enregis- 307
270 normaux et sont parfaitement symétriques. trées lors de la stimulation lumineuse intermittente sont 308
271 Lorsqu’il est possible de tester le réflexe d’accommodation- absentes en cas de destruction du cortex occipital, mais on 309
272 convergence, on constate son abolition. Mais il faut néanmoins retiendra par ailleurs que 20 % des sujets normaux ne répon- 310
273 noter que ce réflexe peut être préservé dans la cécité corticale. dent pas à cette stimulation. 311
274 L’examen ophtalmologique est normal en ce qui concerne les Il faut souligner que Morax avait, dès 1960, noté que la 312
275 milieux oculaires et la rétine. Rien au niveau oculaire ne peut suppression fonctionnelle du cortex occipital ne s’inscrit pas 313
276 expliquer l’absence de perception visuelle. On ne met en obligatoirement sur l’EEG des patients atteints de cécité corti- 314
277 évidence ni atrophie optique, ni œdème papillaire. cale [6]. Une activité autonome électrique pourrait en effet se 315
rétablir après déconnexion d’un groupe de neurones. Ainsi, il a 316
278 Bilans neuropsychologique et neurovisuel été montré, expérimentalement, que la désafférentation totale 317
de l’aire striée par la section des radiations optiques sous- 318
279 Le bilan neuropsychologique pratiqué en règle général par des corticales (à condition que l’irrigation du cortex soit assurée), ne 319
280 neuropsychologues ou des orthophonistes permet d’évaluer les diminue que transitoirement l’activité électrique de cette région. 320
281 troubles associés, anosognosie, troubles de la mémoire, et de Il en va de même de la suppression de la réaction d’arrêt qui 321
282 confirmer ainsi l’atteinte centrale. peut être un bon signe mais ne représente pas un signe patho- 322
283 Le bilan neurovisuel permet d’évaluer les capacités résiduelles gnomonique. Sa suppression n’indique pas formellement que le 323
284 du patient afin de mettre en place la rééducation qui s’appuiera cortex occipital soit détruit et inversement, sa conservation ne 324
285 sur les afférences préservées pour restaurer la perception visuelle. veut pas dire pour autant que ce cortex soit intact. De manière 325
286 Ce bilan évalue en particulier la perception et la discrimination plus simple, si l’EEG permet de localiser un foyer de souffrance 326
287 des afférences élémentaires (lumière/obscurité ; mouvement/ au niveau occipital, il ne permet pas pour autant de faire le 327
288 immobilité), la perception et la discrimination des différentes diagnostic de cécité corticale de manière infaillible. 328
289 tonalités spectrales, la stratégie visuelle exploratoire, la possibi-
290 lité de réaliser des mouvements oculaires sur ordre oral, sur click Potentiels évoqués visuels (PEV) 329
291 auditif, ou stimulation perceptive (somesthésique ou visuelle)
292 (cf. pour une description plus complète) [4, 5]. Les PEV enregistrés chez des patients porteurs de cécité 330
corticale peuvent être rigoureusement comparables à ceux de 331
293 Périmétrie sujets normaux. De cette absence de sensibilité résulte une 332
faible utilisation des PEV dans le diagnostic de cécité corticale. 333
294 Le champ visuel, c’est-à-dire la périmétrie, reste la seule
295 méthode fiable pour déterminer l’étendue de l’amputation chez Électrorétinogramme 334
296 les patients atteints de cécité corticale. Habituellement, l’exa-
297 men périmétrique quelle qu’en soit sa nature (Goldmann, Cet examen permet d’exclure, en particulier chez l’enfant, 335
298 Humphrey) révèle une absence de perception visuelle consciente une origine rétinienne de la perte de sensation visuelle. 336
299 dans l’ensemble du champ visuel.

Imagerie cérébrale 337

300 Examens électrophysiologiques
L’évolution des techniques d’imagerie cérébrale a considéra- 338
301 Électroencéphalographie (EEG) blement modifié le diagnostic et le suivi des cécités corticales. 339
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec, au besoin, 340
302 L’examen EEG permet de mieux préciser le diagnostic de injection de gadolinium, permet de poser le diagnostic 341
303 cécité corticale. On s’attend en effet à ce qu’une lésion occipi- d’atteinte occipitale bilatérale même à distance de la lésion 342
304 tale bilatérale modifie largement le rythme physiologique, en (Fig. 3). Il devient ainsi possible, en développant un protocole 343
305 particulier le rythme alpha et sa réactivité sous forme de la d’imagerie rapide centré sur les aires postérieures, de retrouver 344
306 réaction d’arrêt (suppression de ce rythme sous l’influence de des lésions cicatricielles acquises dans la toute petite enfance 345

4 Ophtalmologie
 Cécité corticale ¶ 21-545-A-10

Figure 4. Suivi en imagerie par résonance magnétique fonctionnelle de la rééducation de patients atteints de cécité corticale. A. Activité moyenne des lobes
occipitaux en prétest lors d’une tâche visuelle. B. Augmentation du pattern d’activité cérébrale dans les lobes occipitaux après 6 mois de stimulation visuelle ;
adapté de [8].

346 chez deux patients respectivement de 10 et 12 ans porteurs de capacités visuelles dans la région du champ visuel correspon- 394
347 troubles visuospatiaux évocateurs de séquelles de cécité corti- dant. Par ailleurs, il a été prouvé de longue date que l’ablation 395
348 cale. En fonction du diagnostic à confirmer, on pratique soit des aires néocorticales postérieures chez les chats, les chiens et 396
349 une artériographie des artères vertébrales ou du tronc supra- les singes entraînait une cécité. Toutefois, Denny-Brown et 397
350 aortique, soit un scanner ou IRM avec ou sans injection des Chambers [15] ont très vite démontré que malgré l’ablation des 398
351 voies visuelles et des aires postérieures. aires visuelles primaires (aires 17), les singes conservaient, même 399
352 L’IRM fonctionnelle (IRMf) permet par ailleurs de pouvoir sous des conditions de basse illumination, la capacité de 400
353 suivre la dynamique de la récupération de la cécité corticale. localiser des objets en mouvement. Mais, si la perception 401
354 Récemment, en utilisant l’IRMf, Pleger et al. [8] ont ainsi pu visuelle consciente dans le champ aveugle peut se réduire à la 402
355 montrer une augmentation des patterns d’activation cérébrale seule perception du mouvement [16] ou à celle de forts contras- 403
356 dans les aires occipitales de patients porteurs de cécité corticale tes [3], de nombreuses recherches montrent qu’inconsciemment, 404
357 après entraînement visuel durant plusieurs mois. L’amélioration le sujet peut faire preuve de certaines capacités de traitement 405
358 fonctionnelle semblait, chez ces patients, positivement corrélée visuel pouvant intéresser : la détection, l’orientation, la locali- 406
359 à l’augmentation de débit sanguin cérébral au niveau occipital sation ou encore la discrimination de stimuli visuels présentés 407
360 (Fig. 4). dans le champ visuel. L’étude fine de ces capacités implicites 408
dans la modalité visuelle a débuté chez le singe après ablation 409
du cortex strié [17, 18], puis, à partir de ces résultats obtenus chez 410
361 ■ Formes particulières et troubles l’animal et montrant l’existence de capacités de perception 411
implicite en l’absence de cortex strié, les approches expérimen- 412
362 transitoires tales chez l’homme se sont multipliées. La première étude 413
concernant les capacités visuelles résiduelles après lésion 414
363 Si la cécité corticale est rare, les cécités passagères de nature
centrale chez l’homme revient à Pöppel, Held et Frost [19]. Ces 415
364 corticale ou sous-corticale, liées à des perturbations vasculaires
auteurs avaient à l’époque qualifié de « paradoxales » les 416
365 transitoires, ou dans des contextes épileptiques, sont sans doute
capacités visuelles dont pouvaient encore faire preuve les 417
366 plus fréquentes même si elles sont loin d’être toutes signalées.
patients souffrant d’une lésion occipitale. Puis, grâce à l’étude 418
367 Elles constituent des épisodes totalement régressifs avec évolu-
fine du cas DB, Weiskrantz et al. [20] attribuèrent le terme de 419
368 tion rapidement favorable et restitution intégrale des capacités
« blindsight » à l’ensemble des capacités visuelles inconscientes 420
369 visuelles. Il convient ainsi de mentionner les cas de cécité
dont un patient peut faire preuve dans son champ visuel 421
370 corticale transitoire au cours d’angiographie cérébrale [9, 10], de
contralésionnel (dit « aveugle »). Le blindsight, a également été 422
371 clampage de l’aorte thoracique [11], de prééclampsie [7] ou encore
dénommé vision aveugle, implicite ou inconsciente et est 423
372 lors du premier stade d’accidents vasculaires.
aujourd’hui défini comme un ensemble de capacités visuelles 424
373 Chez le jeune enfant, les traumatismes cranioencéphaliques
374 avec choc frontal ou occipital peuvent entraîner des cécités résiduelles dans des zones du champ visuel s’étant révélées 425

375 corticales transitoires isolées ou associées à d’autres troubles « aveugles » lors de l’examen périmétrique. Ces capacités sont 426

376 neurologiques plus ou moins transitoires (aphasie, amnésie, généralement mises en évidence par des méthodes psychophy- 427

377 etc.). Le déficit visuel survient en général moins de 1 heure siques dites de choix forcé, impliquant des réponses le plus 428

378 après le traumatisme et évolue en quelques heures vers une souvent motrices, indépendantes de l’expérience consciente du 429

379 récupération complète. On peut, au décours de la récupération, sujet [21, 22]. Depuis l’étude de Weiskrantz et al. [20], les expé- 430
380 observer un stade d’hémianopsie latérale homonyme ou de riences menées sur le blindsight ont pour but de mieux définir 431
381 négligence spatiale unilatérale si l’enfant est testé. L’étiologie de l’étendue de ce phénomène qui peut concerner la capacité à 432
382 la cécité corticale post-traumatique transitoire est mal connue ; localiser des stimuli, à les discriminer, voire à les reconnaître 433
383 elle pourrait être la conséquence de l’œdème cérébral (autour de alors qu’ils sont présentés dans le ou les champ (s) visuel (s) 434
384 la lésion initiale ou du contre-coup, comme évoqué précédem- aveugle (s) (pour revue) [1]. 435
385 ment) ou d’une cause vasculaire (compression des artères La question de la perception implicite de la couleur dans le 436
386 cérébrales postérieures et/ou vasospasme). champ aveugle est relativement controversée. DB, le sujet de 437
387 Parmi les étiologies plus rarement rapportées, une origine Weiskrantz, semble capable de discriminer relativement bien le 438
388 iatrogène de la cécité corticale transitoire a été décrite [12], ainsi rouge du vert (de 63 % à 86 % de bonnes réponses suivant les 439
389 qu’un cas récent de leucoencéphalite postérieure réversible [13]. conditions) [20]. Cowey et Stoerig [23] ont par ailleurs montré 440
que la sensibilité spectrale dans le champ aveugle était dimi- 441
nuée quantitativement mais préservée qualitativement (pour 442

390 ■ Capacités résiduelles revue) [1] et qu’il était possible de dénommer les couleurs dans
le champ aveugle en l’absence de toute conscience perceptive
443
444
391 et « blindsight » des stimuli concernés. 445
Les tâches à caractère intentionnel mettent en évidence le fait 446
392 Depuis les travaux de Holmes [14], il est établi qu’une lésion que la perception visuelle implicite peut également conduire à 447
393 du cortex strié entraîne chez l’homme une perte totale des des fins purement motrices. Les tâches permettant de mettre en 448

Ophtalmologie 5
 21-545-A-10 ¶ Cécité corticale

449
450
évidence les capacités résiduelles de localisation consistent à
demander au patient d’effectuer une saccade ou de pointer vers
■ Évolution et prise en charge 520

451 une cible située dans leur champ aveugle [19-21]. Bien qu’ils ne
Au stade initial correspond en général une sensation d’obscu- 521
452 perçoivent pas la cible consciemment, les performances de ces
rité avec quelquefois perceptions hallucinatoires, puis le patient 522
453 patients hémianopsiques sont nettement supérieures au hasard.
devient capable de distinguer des différences dans la luminosité 523
454 Ainsi, Weiskrantz et al. [20] observent une corrélation faible
ambiante, ainsi que le mouvement. Ensuite, vient la discrimi- 524
455 mais significative entre la direction du regard après la saccade
nation des couleurs, avec tout d’abord la différenciation de 525
456 et la position de la cible, pourvu que cette dernière n’ait pas
longueurs d’ondes très éloignées, puis de plus en plus proches. 526
457 une excentricité supérieure à 30°. Enfin, le patient devient capable de traiter les formes, au départ 527
458 D’un point de vue anatomique, trois hypothèses principales de manière grossière puis de plus en plus finement. Ainsi, selon 528
459 sont proposées pour expliquer les phénomènes de perception Pötzl [33], trois stades pourraient être décrits dans l’évolution de 529
460 implicite : l’hypothèse de la diffusion, l’hypothèse de deux la cécité corticale : 530
461 systèmes visuels, et l’hypothèse de l’épargne corticale. • stade 1 : sensation d’obscurité avec parfois hallucinations ; 531
462 D’après l’hypothèse de la diffusion, la lumière émise par les • stade 2 : vision grise des objets avec contours flous, percep- 532
463 stimuli visuels pourrait diffuser du champ aveugle vers le champ tion de la lumière comme rougeâtre, scintillement de façon 533
464 voyant [24], expliquant ainsi les capacités visuelles résiduelles des constante ; couleurs perçues comme sales et étalées. La vision 534
465 patients hémianopsiques dans leur champ aveugle. Mais cette du rouge serait la première récupérée, celle du bleu la 535
466 hypothèse a été infirmée d’un point de vue anatomique et dernière ; 536
467 fonctionnel (pour revue) [1]. • stade 3 : vision floue comme celle d’un myope, diplopie par 537
468 La dissociation entre perception visuelle consciente et trouble de fusion, fatigabilité rapide, dyslexie asthénopique, 538
469 inconsciente renvoie à la distinction de deux voies visuelles métamorphopsies. 539
470 essentielles à l’analyse visuelle : la voie dorsale et la voie À ce stade, la non-perception des objets peut simuler un 540
471 ventrale [25]. L’information visuelle serait traitée différemment trouble agnosique. 541
472 suivant qu’elle serve à reconnaître l’environnement (voie La cécité corticale complète ne serait observée de manière 542
473 ventrale, occipitotemporale ou voie du « quoi »), ou qu’elle soit stable que dans une minorité de cas (6 % selon Zihl) [34] et l’on 543
474 le support d’une action motrice (voie dorsale, occipitopariétale observe fréquemment une récupération partielle du traitement 544
475 ou « voie du où » ou « du comment »). Ainsi, le traitement de visuel, d’autant plus importante que la lésion survient tôt dans 545
476 la reconnaissance et donc de la conscience visuelle serait plutôt le développement. 546
477 dévolu à la voie ventrale alors que l’action y compris sur des Curieusement, alors que très peu de neurologues et neurop- 547
478 stimuli traités de manière inconsciente impliquerait plutôt la sychologues se sont intéressés à la rééducation des troubles 548
479 voie dorsale [26]. La voie dorsale recevrait ainsi des inputs de neurovisuels d’origine centrale, les neurophysiologistes se sont 549
480 structures sous-corticales telles que le colliculus supérieur et le passionnés pour l’ablation des aires corticales impliquées dans 550
481 pulvinar, permettant une analyse de certains paramètres tels que la vision, cette technique leur permettant d’établir les corréla- 551
482 l’orientation du stimulus à saisir même lorsque celui-ci n’est pas tions anatomocliniques nécessaires à la localisation des aires 552
483 détecté de manière consciente [27-29]. Enfin, certains auteurs ont visuelles. De ce fait, ils ont été de véritables pionniers dans le 553
484 postulé l’existence d’une « épargne corticale », c’est-à-dire domaine de la « clinique » des amputations du champ visuel 554
485 d’« îlots fonctionnels » de vision au sein du ou des champ (s) après lésion centrale. Ainsi, Klüver [18], en étudiant le rôle de 555
486 aveugle (s), responsables du phénomène de blindsight [30]. Dans lésions localisées sur les capacités visuelles des singes, put noter 556
487 le même esprit, Gazzaniga et al. [31] ont suggéré qu’un résidu de que le déficit visuel observé n’était pas absolu et qu’après « une 557
488 cortex strié était une condition nécessaire à l’émergence d’un période suffisamment longue d’entraînement », les animaux 558
489 phénomène de blindsight. Mais les études chez le singe contre- redevenaient capables de localiser des objets dans l’espace. De 559
490 disent cette hypothèse dans la mesure où des phénomènes même, Humphrey [17] décrit le cas d’Helen, un singe Rhésus 560
491 analogues au « blindsight » ont été mis en évidence après dont le cortex strié avait été complètement réséqué de manière 561
492 ablation totale du cortex visuel primaire (pour revue) [1]. Même bilatérale, et qui après 8 ans était capable d’avoir un comporte- 562
493 si l’on se doit d’être prudent avant de généraliser les études sur ment guidé visuellement dans son environnement. 563
494 le singe à l’homme, on retiendra qu’il existe une grande Le développement d’une prise en charge de la cécité corticale 564
495 similarité entre les capacités visuelles de ces deux espèces [32]. doit également beaucoup aux travaux de Mohler et Wurtz [35] 565
496 On note également qu’un certain nombre de patients ont fait menés sur des singes porteurs de lésions expérimentales du 566
497 preuve de phénomènes de blindsight malgré des lésions intéres- cortex strié. Les auteurs ont entraîné les animaux à diriger leur 567
498 sant l’ensemble du cortex visuel primaire. Néanmoins, il semble attention, sous forme de saccades oculaires, vers une cible 568
499 que l’hypothèse de l’épargne corticale ne puisse être entière- visuelle située dans le champ aveugle afin de la détecter et de 569
500 ment rejetée tant que les données issues de l’imagerie fonction- la localiser. Les résultats montrent une récupération centrée sur 570
501 nelle ne fournissent pas de preuve irréfutable ni de l’absence la partie du champ visuel ayant fait l’objet d’un entraînement 571
502 totale de cortex strié, ni de la correspondance entre la zone du spécifique. 572
503 champ visuel concernée par le blindsight et la présence d’un îlot Fort de ces résultats obtenus chez le singe, Zihl [36] a appliqué 573
504 de cortex strié épargné. cette méthode à des patients hémianopsiques à la suite d’une 574
505 L’occurrence et la nature des capacités perceptives résiduelles atteinte vasculaire. La tâche consistait à diriger une saccade vers 575
506 observées dans le champ aveugle d’un sujet atteint d’une une cible lumineuse située dans le champ aveugle, en réponse 576
507 amputation du champ visuel d’origine centrale semblent à un signal auditif. Les sujets étaient informés du méridien le 577
508 dépendre, bien sûr, du sujet et de la sévérité de sa lésion, mais long duquel les cibles allaient être présentées, mais ignoraient 578
509 également du protocole expérimental employé par les observa- la position exacte de celles-ci. Après 17 séances de thérapie, le 579
510 teurs. Ainsi, la tâche proposée (détection, localisation, discrimi- champ visuel s’était accru de 16° en moyenne. Dans la zone 580
511 nation), le type de stimulus utilisé (taille, durée de présentation, améliorée, les auteurs notèrent de plus une amélioration des 581
512 intensité, localisation) ainsi que la réponse requise (verbale, capacités de discrimination des formes et des couleurs. 582
513 motrice, verbale et motrice) sont autant d’éléments qui doivent Dans une autre étude, ces auteurs ont stimulé des patients 583
514 être pris en compte si, comme nous allons le voir, on veut hémianopsiques dans la zone de leur champ visuel correspon- 584
515 utiliser ces capacités pour la rééducation. Les méthodes de dant à la lisière entre leur champ voyant et leur champ aveugle, 585
516 rééducation présentées ci-dessous ont ainsi beaucoup bénéficié grâce à des exercices de sensibilité au contraste [37]. Ces auteurs 586
517 des preuves expérimentales de l’existence de capacités résiduel- ont pu montrer une amélioration notable dans la partie du 587
518 les dans le champ aveugle des patients hémianopsiques ou champ visuel stimulé, non seulement pour la sensibilité au 588
519 souffrant de cécité corticale (pour revue) [1]. contraste mais également pour l’acuité visuelle et la perception 589

6 Ophtalmologie
 Cécité corticale ¶ 21-545-A-10

590 des couleurs. Ceci a été confirmé récemment par Kerkhoff et [2] Chokron S. Phénomènes de perception implicite dans les troubles 636
591 al. [38] auprès de 22 patients hémianopsiques. neurovisuels d’origine centrale. In: Belin C, Boucart M, Hénaff MA, 637
592 Les méthodes de rééducation ont largement bénéficié des editors. La vision : aspects perceptifs et cognitifs. Marseille: Solal; 638
593 preuves expérimentales de l’existence de capacités résiduelles 1998. 639
594 (phénomène dénommé blindsight ou vision aveugle) dans le [3] Brindley GS, Gauthier-Smith PC, Lewin W. Cortical blindness and the 640
595 champ aveugle de patients hémianopsiques ou souffrant de functions of the non-geniculate fibres of the optic tracts. J Neurol 641
596 cécité corticale (pour revue) [1]. Puisque démonstration fut faite Neurosurg Psychiatry 1969;32:259-64. 642
597 que les patients pouvaient localiser, détecter et discriminer dans [4] Ducarne B, Barbeau M. Examen clinique et mode de rééducation des 643
troubles neurovisuels d’origine centrale. Rev Neurol 1981;137:693- 644
598 leur champ aveugle [19, 20, 39, 40], plusieurs auteurs ont déve-
707. 645
599 loppé des techniques de rééducation des déficits du champ
[5] Ducarne B, Barbeau M. Neuropsychologie visuelle : évaluation et réé- 646
600 visuel basées sur des exercices d’analyse visuelle en réponse à
ducation. Bruxelles: De Boeck Université; 1993. 647
601 des stimulations visuelles présentées dans le champ aveugle [4, [6] Morax PV. La cécité corticale. In: Alajouanine T, editor. Les grandes 648
602 5, 41]. Nous développons également actuellement des méthodes
activités du lobe occipital. Paris: Masson; 1960. 649
603 de rééducation standardisées des troubles neurovisuels d’origine [7] Lovera I, Roit Z, Johnson A, Sherman L. Cortical blindness, a rare 650
604 centrale que l’on ne doit donc plus considérer comme des complication of pre-eclampsia. J Emerg Med 2005;29:295-7. 651
605 déficits irréversibles. [8] Pleger B, Foerster AF, Widdig W, Henschel M, Nicolas V, Jansen A, 652
et al. Functional magnetic resonance imaging mirrors recovery of visual 653
perception after repetitive tachistoscopic stimulation in patients with 654
partial cortical blindness. Neurosci Lett 2003;335:192-6.
■ Conclusions et implications
655
606 [9] Lynch JC, Pereira A. Transient cortical blindness after cerebral 656
607 pour la recherche fondamentale [10]
angiography: report of a case. Arq Neuropsiquiatr 1984;42:298-301.
Horwitz NH, Wener L. Temporal cortical blindness following
657
658
angiography. J Neurosurg 1974;40:583-6. 659
608 La poursuite d’une recherche concertée en ophtalmologie, [11] Garcia-Rinaldi R, Defore WW, Mattox KL, Beall Jr. AC. Unimpaired 660
609 neurologie, neuropsychologie, imagerie et neurosciences renal, myocardial and neurologic function after cross clamping of the 661
610 cognitives a permis de mettre au point de meilleurs outils thoracic area. Surg Gynecol Obstet 1976;143:249-52. 662
611 diagnostiques et thérapeutiques dans le domaine du handicap [12] Petrus LV, Lois JF, Lo WW. Iatrogenically induced cortical blindness 663
612 visuel et neurovisuel. Il serait souhaitable que cette démarche se associated with leptomeningeal enhancement. AJNR Am J Neuroradiol 664
613 poursuive afin de pouvoir en particulier diagnostiquer ce 1998;19:1522-4. 665
614 trouble de manière plus précoce chez l’enfant, d’autant plus que [13] Niyadurupola N, Burnett CA, Allen LE. Reversible posterior 666
615 comme évoqué plus haut, on ne doit plus considérer comme leucoencephalopathy syndrome: a cause of temporary cortical 667
616 irréversibles et définitives les amputations du champ visuel blindness. Br J Ophthalmol 2005;89:924-5. 668
617 consécutives à des lésions occipitales unilatérales ou bilatérales. [14] Holmes G. Disturbance of vision by cerebral lesions. Br J Ophthalmol 669
618 D’un point de vue fondamental, la possibilité de restaurer la 1918;2:353-84. 670
619 vision dans le champ visuel aveugle de patients ayant subi une [15] Denny-Brown D, Chambers RA. Visuomotor function in the cerebral 671
620 lésion du cortex visuel primaire en les stimulant visuellement cortex. J Nerv Ment Dis 1955;121:288-9. 672
621 mais également de manière multimodale devrait nous permettre [16] Riddoch G. Dissociation of visual perceptions due to occipital injuries, 673
622 de confirmer que le cortex visuel n’est pas uniquement déter- with special reference to appreciation of movement. Brain 1917;40:15- 674
623 miné génétiquement mais dépend en grande partie de l’envi- 57. 675
624 ronnement visuel ainsi que des informations issues des autres [17] Humphrey NK. Vision in a monkey without striate cortex: a case study. 676
625 modalités sensorielles. Les progrès de l’imagerie cérébrale Perception 1974;3:241-55. 677
626 fonctionnelle devraient par ailleurs nous permettre d’objectiver [18] Klüver H. Function of significance of the geniculo-striate system. Biol 678
Symp 1941;7:253-99. 679
627 les phénomènes de plasticité des aires visuelles corticales en
[19] Pöppel E, Held R, Frost D. Residual visual function after brain wounds 680
628 suivant le décours de la récupération et nous montrer quel est
including the central visual pathways in man. Nature 1973;243:295-6. 681
629 le substrat neuronal de la restauration du champ visuel qu’il est
[20] Weiskrantz L, Warrington EK, Sanders DM, Marshall J. Visual capacity 682
630 maintenant possible d’obtenir. in the hemianopic field following a restricted occipital ablation. Brain 683
1974;97:709-28. 684
[21] Perenin MT, Jeannerod M. Residual vision in cortically blind 685
hemifields. Neuropsychologia 1975;13:1-7. 686
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689
690
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• La cécité corticale correspond à une perte de sensation
threshold in hemianopic areas. Neurology 1953;3:102-10. 692
visuelle avec préservation de la fonction oculaire. [25] Trevarthen CB. Two mechanisms of vision in primates. Psychol Forsch 693
• La cécité corticale définit un déficit visuel non absolu ; 1968;31:299-348. 694
les patients présentent un ensemble de capacités visuelles [26] Goodale MA, Milner AD. Separate visual pathways for perception and 695
résiduelles parfois implicites (blindsight) ;. action. Trends Neurosci 1992;15:20-5. 696
• La cécité corticale n’est pas un déficit irréversible, il est [27] Jeannerod M. The neural and behavioral organization of goal-directed 697
maintenant possible de rééduquer les amputations du movements. Oxford: Oxford University Press; 1988. 698
champ visuel d’origine centrale en stimulant le patient [28] Jeannerod M, Rossetti Y. Visuommotor coordination as a dissociable 699
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dans son champ aveugle.
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Ophtalmologie 7
 21-545-A-10 ¶ Cécité corticale

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724 following early cerebral hemidecortication in man. I-Spatial Chokron S, Marendaz C. Comment voyons-nous? Collection « Les petites 736
725 localization. Neuropsychologia 1978;16:1-3. pommes du savoir ». Paris: Le Pommier; 2005. 737

738
739 S. Chokron, Directrice de recherches (chokron@[Link]).
740 CNRS, UMR 5105, ERT TREAT VISION, Fondation Ophtalmologique Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France.

741 Toute référence à cet article doit porter la mention : Chokron S. Cécité corticale. EMC (Elsevier SAS, Paris), Ophtalmologie, 21-545-A-10, 2006.

Disponibles sur [Link]

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