La lecture, son apprentissage et ses troubles : bases cognitives et biologiques

- Partie 2 Les troubles spcifiques des apprentissages et la dyslexie

Franck Ramus Laboratoire de Sciences Cognitives et Psycholinguistique (EHESS/CNRS/DEC-ENS)

2. Une pathologie spcifique lapprentissage de la lecture :

la dyslexie dveloppementale

[Link]

source : Le caf pdagogique

La dyslexie est-elle une invention destine "mdicaliser" des problmes sociaux et pdagogiques?

ILLETTRISME DYSLEXIE

Cinquante raisons dchouer lapprentissage de la lecture

Causes biologiques : problmes sensoriels :
vision audition

Causes environnementales : problmes sociaux problmes familiaux problmes pdagogiques

retard mental troubles du langage troubles de lattention troubles du comportement

La dyslexie dveloppementale
aprs exclusion de tous les facteurs sus-cits 5% des enfants dge scolaire ont encore des difficults inattendues pour apprendre lire

Modlisation causale de la dyslexie

Environnement
Diffrences gntiques

Biologie
Dysfonctionnement crbral

Intelligence normale

Perception normale

Dficit cognitif

Cognition
Environnement normal

Niveau de lecture attendu

>>

Niveau de lecture rel Comportement

Modlisation causale de la dyslexie

Environnement
Diffrences gntiques

Biologie
Dysfonctionnement crbral

Intelligence normale

Perception normale

Dficit cognitif

Cognition
Environnement normal

Niveau de lecture attendu

>>

Niveau de lecture rel Comportement

Pr-requis cognitifs pour lapprentissage de la lecture

le langage, en particulier le lexique, la phonologie et la conscience phonologique le systme visuel le systme auditif

Lhypothse du dficit phonologique

Environnement
Diffrences gntiques Dysfonctionnement pri-sylvien gauche

Biologie

Orthographe irrgulire

Dficit phonologique Correspondances graphmephonme

Cognition

Tches 'phonologiques' Trouble dapprentissage de la lecture

Comportement

Tches phonologiques typiques ( loral)

Tches de conscience phonologique :
dtection d'intrus sur les rimes, sur les allitrations Ex : "route goutte barre" ou "chat coq chien" contrepteries Ex : /citron bateau/ /bitron sateau/

Tches de mmoire court terme verbale :

empan de chiffres, de mots, de non-mots rptition de non-mots

Tches de dnomination rapide :

d'images de chiffres de couleurs

Capacits phonologiques faibles mme avant lapprentissage de la lecture

Les diffrentes facettes du dficit phonologique

Environnement
Dysfonctionnement pri-sylvien gauche

Orthographe irrgulire

Mauvaise matrise des correspondances graphmephonme Retard de formation du lexique orthographique

Faible conscience phonologique

Faible mmoire verbale court terme

Accs phonologique inefficace

Contrepteries inexactes

Rptition de non-mots inexacte

Dnomination lente

Retard dapprentissage de la lecture

Batterie phonologique
Ramus et al. (2003) Brain
1

0 CC

-1 PHONOLOGY

-2

-3

-4

-5

-6 Controls Dyslexics

Corrlation phonologie/lecture
3 2

-1

DYSLEXIC
dyslexic

PHON1

-2 -3 -2 -1 0 1 2

control

literacy

r=-0.86, p<0.001 contrles : r=0.55, p=0.03 ; dyslexiques : r=-0.62, p=0.01

tudes longitudinales :
ltude de Jyvskyl (Lyytinen et al.)
dbut en 1993 ; recrutement sur 3 ans recrutement de femmes enceintes : familles avec un parent dyslexique (N=107) familles contrles (N=93) mesures depuis la naissance jusqu lge de 10 ans analyse des prdicteurs de la dyslexie et des comptences en lecture

Mesures cognitives gnrales : normales

Perception catgorielle de la parole 6 mois

ata-atta galement : ba-da-ga

Dveloppement du langage 2-5 ans

Prdicteurs des capacits prcoces de lecture entre lcole (7 ans)

galement capacits nonverbales 15% : attention visuelle (3.5 ans) PIQ (5 ans)

Troubles visuo-attentionnels
une minorit denfants dyslexiques semblent ne pas avoir de dficit phonologique, mais plutt un trouble dordre visuel plusieurs thories en comptition :
dysfonctionnement magnocellulaire (Livingstone, Stein) troubles de contrle binoculaire (Stein, Kapoula) mini-hmingligence gauche (Hari) trouble de lempan visuo-attentionnel (Valdois) dficit de capture visuo-attentionnelle (Facoetti)

peut-tre plusieurs types de troubles visuels creuser

Modlisation causale de la dyslexie

Environnement
Diffrences gntiques

Biologie
Dysfonctionnement crbral

Intelligence normale

Perception normale

Dficit phonologique

Cognition
Environnement normal

Niveau de lecture attendu

>>

Niveau de lecture rel Comportement

Modlisation causale de la dyslexie

Environnement
Diffrences gntiques

Biologie
Dysfonctionnement crbral

Intelligence normale

Perception normale

Dficit phonologique

Cognition
Environnement normal

Niveau de lecture attendu

>>

Niveau de lecture rel Comportement

Modlisation causale de la dyslexie

Environnement
Diffrences gntiques

Biologie
Dysfonctionnement crbral

Intelligence normale

Perception normale

Dficit phonologique

Cognition
Environnement normal

Niveau de lecture attendu

>>

Niveau de lecture rel Comportement

Le cerveau dyslexique : tudes dimagerie fonctionnelle

Paulesu, Dmonet et al. (2001) Science

Le cerveau dyslexique : tudes dimagerie structurale

volume de matire grise rduit chez les dyslexiques dans les zones indiques connectivit plus faible sous les zones temporoparitales Eckert (2004) Neuroscientist

Le cerveau dyslexique : tudes post-mortem

Prsence dectopies et microgyries dans la surface du cortex. Elles refltent des perturbations de la migration neuronale...

La migration neuronale (vers 12-24 semaines de gestation chez lhomme)

Le cerveau dyslexique : tudes post-mortem

Prsence dectopies et microgyries dans la surface du cortex. Apparaissent vers 16-24 semaines de gestation (migration neuronale). Majoritairement dans les zones pri-sylviennes gauches.

Galaburda, A. M., Sherman, G. F., Rosen, G. D., Aboitiz, F., & Geschwind, N. (1985). Developmental dyslexia: four consecutive patients with cortical anomalies. Ann Neurol, 18(2), 222-233.

Problmes de lhypothse du trouble de la migration neuronale

seulement quelques cerveaux dissqus par Galaburda et coll. travaux jamais reproduits ectopies et microgyries pas visibles en imagerie crbrale (mais les proprits visibles peuvent tre lies)

Modlisation causale de la dyslexie

Environnement
Diffrences gntiques

Biologie
Dysfonctionnement prisylvien gauche

Intelligence normale

Perception normale

Dficit phonologique

Cognition
Environnement normal

Niveau de lecture attendu

>>

Niveau de lecture rel Comportement

Modlisation causale de la dyslexie

Environnement
Diffrences gntiques

Biologie
Dysfonctionnement prisylvien gauche

Intelligence normale

Perception normale

Dficit phonologique

Cognition
Environnement normal

Niveau de lecture attendu

>>

Niveau de lecture rel Comportement

Gntique : aggrgation familiale de la dyslexie

risque familial : 50% au premier degr transmission qui semble autosomale dominante
Nopola-Hemmi, J., et al. (2002). Developmental Medicine and Child Neurology, 44(9), 580-586.

tudes de jumeaux mono- et dizygotes

Plomin, R., Owen, M. J., & McGuffin, P. (1994). The genetic basis of complex human behaviors. Science, 264(5166), 1733-1739.

Hritabilit des troubles du langage oral et crit

(Stromswold, 2001)

Troubles langage oral/crit Troubles langage crit Troubles langage oral

0% Gntique

20%

40%

60%

80%

100%

Environnement partag

Environnement non partag

Rgions chromosomiques impliques dans la dyslexie dveloppementale

DYX8 DYX3 DYX2

KIAA0319 DCDC2

DYX5 DYX6 DYX1

ROBO1

DYX1C1

Grigorenko, E. L. (2003). Proc Natl Acad Sci U S A, 100(20), 11190-11192.

tude de deux familles dyslexiques avec translocations t(2;15)(q11;q21) et t(2;15)(p13;q22)

Nopola-Hemmi et al. (2000). J Med Genet.

A-II.3 : problmes dacquisition de la lecture, dficit phonologique, mais QI faible B-II.2 : pileptique mais pas dyslexique B-II.3 : normal

Caractrisation du gne DYX1C1 en 15q21

Taipale, M., et al. (2003). Proc Natl Acad Sci U S A

protine DYX1C1 largement conserve, forme humaine similaire 78% dyx1c1 souris et environ 99% dyx1c1 singe exprime dans le cerveau, les poumons, les reins, les testicules

Analyse fonctionnelle de DYX1C1

(Joe LoTurco, UConn.)

Wang, Y., et al. (2006) Neuroscience. Neuronal migration and the dyslexia susceptibility gene Dyx1c1.

Le DYX1C1 tronqu engendre des ectopies

Les autres gnes associs la dyslexie

KIAA0319, DCDC2, et ROBO1 sont eux aussi ncessaires pour la migration neuronale ROBO1, comme DYX1C1, est impliqu par une mutation rare dans une ou deux familles certains allles de KIAA0319 et DCDC2 augmentent la susceptibilit la dyslexie dans la population

Les gnes associs la dyslexie

ne sont pas des "gnes de la dyslexie" ne sont pas des "gnes de la lecture" ne sont pas des "gnes du langage" ce sont des gnes qui, entre autres choses, participent la construction du cerveau, et notamment de certaines zones crbrales impliques dans le langage oral, et recrutes ultrieurement pour l'acquisition du langage crit.

Modlisation causale de la dyslexie

Environnement
Allles de susceptibilit influenant la migration neuronale

Biologie
Dysfonctionnement prisylvien gauche

Intelligence normale

Perception normale

Dficit phonologique

Cognition
Environnement normal

Niveau de lecture attendu

>>

Niveau de lecture rel Comportement

Si cest gntique, alors cest foutu

tous les cas de dyslexie ne sont pas ncessairement gntiques. Autres facteurs biologiques: toutes causes de perturbation crbrale (prmaturit, souffrance la naissance, traumatisme crnien) la dyslexie est un trait gntique complexe (multiples allles intragissant et chacun augmentant le risque) les facteurs gntiques interagissent toujours avec des facteurs environnementaux :
autres facteurs biologiques extrinsques, environnement langagier, orthographe de la langue, mthodes denseignement de la lecture, rducations et traitements.

Si cest gntique, alors cest foutu

gntique ne veut pas dire dtermin et immuable
le gnome produit des prdispositions crbrales et cognitives l'environnement dtermine l'expression de ces prdispositions

l'existence de facteurs gntiques ne dresponsabilise en rien les familles, la socit ou l'cole : les facteurs familiaux, sociaux, et pdagogiques jouent un rle important ! l'cole a un rle particulirement important jouer

Reprer, prvenir, prendre en charge, amnager.

Les troubles spcifiques des apprentissages

Apprentissages gnraux : trouble spcifique du langage oral (dysphasie), dyspraxie, trouble de la coordination, troubles visuo-spatiaux. Apprentissages scolaires : dyslexie, dysorthographie, dysgraphie, dyscalculie, ...

Ils ne peuvent tre attribus ni un retard intellectuel, ni un handicap sensoriel, ni une pathologie psychiatrique avre. Ils se rencontrent chez les enfants de tous les milieux socioculturels.

Que peuvent faire les professeurs des coles ?

Dpister la dyslexie ? Non Diagnostiquer la dyslexie ? Non Reprer les lves en difficult d'acquisition de la lecture ? Oui Les rduquer ? Non Leur proposer une pdagogie diffrente ? Oui

Reprer : les facteurs prdictifs des troubles du langage crit (ds les 1res annes de vie)
trouble du langage oral (articulation, lexique, comprhension, agrammatisme) confusions perceptives entre phonmes, difficult faire des rimes difficult mmoriser les comptines, les noms nouveaux, le nom des lettres prdiction probabiliste pas de diagnostic

Toute plainte sur le langage oral doit tre prise en considration

7 % des enfants de 3 ans parmi eux : 40 % des enfants dficitaires 3 ans auront 7 ans et demi soit une dficience mentale, soit un dficit de langage oral, soit un dficit de langage crit a sarrangera: NON !

Prvenir : ds la maternelle
dvelopper toutes les comptences de langage oral ncessaires la lecture :
conscience phonologique, vocabulaire, apprentissage des lettres et familiarisation avec lcrit.

tout particulirement pour les enfants faibles dans ces domaines (en petits groupes besoins similaires) tre vigilant sur les troubles persistants

Reprer les troubles du langage crit : quand ?

ds le dbut du CP si signes prdictifs ds le 2me trimestre si incapacit entrer dans la lecture, acqurir les bases du dcodage tout au long du primaire, si l enfant ne parvient pas automatiser la lecture

Prendre en charge : prises en charges pdagogiques

mettre en place ds le 2e trimestre du CP pour les enfants ayant dj un retard significatif entranements spcifiques, intensifs et explicites portant sur :
les relations graphme-phonme, aussi bien dans des tches de synthse (des units grapho-phonmiques au mot) que danalyse (du mot aux units grapho-phonmiques) ; sur les capacits danalyse, de discrimination et de fusion phonmique.

ces entranements doivent tre poursuivis jusqu la matrise de la lecture et amener les enfants reconnatre, discriminer et crire des mots de plus en plus rapidement une action quotidienne dune demi-heure une heure par jour est prconise en individuel ou en petits groupes besoin similaire une valuation des bnfices peut tre effectue au bout de quelques mois

Prendre en charge : prises en charges pdagogiques

Bilan au bout de 2-3 mois : lenfant rpond bien la prise en charge pdagogique et comble son retard : OK lenfant ne samliore pas : poursuivre la prise en charge et ladresser sans dlai au mdecin/psychologue scolaire, ou au pdiatre/mdecin de famille. Communiquer avec les parents

Prendre en charge : une affaire de rseau

ENSEIGNANT ENSEIGNANT SPECIALISE ENFANT Mdecin gnraliste/ pdiatre/mdecin scolaire :
-anamnse avec recherche dantcdents familiaux et personnels -examen somatique -prsentation des productions crites scolaires -dpistage troubles visuels -dpistage troubles neurologiques et du dveloppement moteur -dpistage des troubles auditifs + apprciation dventuels troubles relationnels -valuation clinique des fonctions verbales et non verbales (BREV ou autres) -suivi rgulier (tous les 6 mois)

Orthophoniste :
Bilan daptitude lacquisition du langage crit lors de la 1re anne dapprentissage de la lecture et bilan de la pathologie du langage crit partir de la 2me anne : lecture (procdures

Psychologue : - entretien et valuation

psychomtrique et/ou psychoaffective

didentification des mots, vitesse de lecture, comprhension) et transcription (procdures de traitement phonologique et orthographique)

Psychomotricien
Bilan

Ophtalmo / orthoptiste
Bilan

Neuropdiatre
Consultation

Pdopsychiatre / psychologue
Consultation

Amnager : pourquoi ?
le handicap de lenfant, initialement spcifique la lecture, lui barre laccs aux autres apprentissages (mathmatiques, histoire-go, sciences) alors quil est capable dy russir dune difficult spcifique, lenfant senfonce dans un chec scolaire gnralis qui saccrot avec le temps perte de confiance et destime de soi, exclusion sociale, troubles psychologiques (anxit, dpression) et du comportement il faut viter lenfant de rentrer dans ce cercle vicieux

Amnager : comment ?
lire les noncs donner un temps supplmentaire pour lire les noncs diminuer la charge dcriture (photocopies) loutil informatique offre des possibilits :
traitement de texte en cas de troubles du graphisme associ ; correcteur orthographique ;

dicte vocale dans les cas les plus svres.

ne pas pnaliser lorthographe (hors dicte)

Conclusions
Dyslexie dveloppementale : - un trouble cognitif, - avec une base crbrale, - dorigine en partie gntique, - qui requiert dans la plupart des cas une rponse pdagogique et/ou orthophonique.

DYSLEXIE ILLETTRISME

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[Link] [Link] Observatoire National de la Lecture [Link] [Link]

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Blakemore & Frith [Link]