PEDIATRIE

DCEM 3

Responsable de l’enseignement :

Professeur P. TOUNIAN

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 Index

ACCUEIL ET EXAMEN CLINIQUE DU EPILEPSIES ETIOLOGIE, DIAGNOSTIC,

NOUVEAU NE. ........................................1 ...............................................................191
ALIMENTATION DU NOURRISSON FIEVRES AIGUES CHEZ LE
NORMAL ..............................................118 NOURRISSON......................................429
ANEMIE PAR CARENCE OU FRACTURES DE LA PALETTE
DEPERDITION MARTIALE DU HUMERALE DE L'ENFANT...............297
NOURRISSON ET DU JEUNE ENFANT GLOMERULONEPHRITE AIGUE POST
................................................................233 INFECTIEUSE SYNDROME
ANOMALIES DE LA MICTION .............140 NEPHRITIQUE AIGU..........................149
APPENDICITE AIGUE ET DOULEURS HEMOGRAMME NORMAL ET
ABDOMINALES DE L'ENFANT ........108 PATHOLOGIQUE CHEZ L'ENFANT.221
ARRET CIRCULATOIRE CHEZ HERNIE INGUINALE DE L'ENFANT ...104
L'ENFANT.............................................495 HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE DE
ASTHME DE L’ENFANT ........................416 L’ENFANT............................................203
AVANCE PUBERTAIRE ET PUBERTÉ ICTERES NEONATALS ............................42
PRÉCOCE..............................................365 INFECTIONS ORL DE L'ENFANT.........468
BOITERIES DE L'ENFANT.....................292 INFECTIONS OSTEO-ARTICULAIRE DE
BRONCHITES ET PNEUMOPATHIES L’ENFANT............................................302
INFECTIEUSES AIGUES DE L’ENFANT INSUFFISANCE RENALE AIGUE.........164
................................................................389 L’INFECTION URINAIRE CHEZ
BRONCHOALVEOLITE DU L’ENFANT............................................134
NOURRISSON ......................................384 LA LUXATION CONGENITALE de Hanche
CONDUITE A TENIR DEVANT UN ...............................................................310
NODULE THYROIDIEN DE L’ENFANT LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG.......99
................................................................335 LE REFLUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN
CONDUITE A TENIR DEVANT UNE CHEZ L'ENFANT ...................................60
ERUPTION ERYTHEMATEUSE ........449 LE SYNDROME NEPHROTIQUE DE
CONDUITE A TENIR DEVANT UNE L'ENFANT ............................................155
PROTEINURIE - UNE HEMATURIE .143 LES INTOXICATIONS CHEZ L’ENFANT
CONVULSIONS DU NOURRISSON ET ...............................................................517
CONDUITE À TENIR EN URGENCE 183 LES INVAGINATIONS INTESTINALES
DEPISTAGE NEONATAL DE AIGUES...................................................96
L’HYPOTHYROÏDIE congenitale........328 LES OCCLUSIONS DE L'ENFANT..........92
DÉSHYDRATATION AIGUË DU LES POLYARTHRITES INFANTILES ET
NOURRISSON ........................................80 JUVENILES ..........................................315
DETRESSES RESPIRATOIRES AIGUES LES VACCINS DE L'ENFANT ...............458
................................................................503 LEUCEMIES AIGUES
DETRESSES RESPIRATOIRES DU LYMPHOBLASTIQUES DE L'ENFANT
NOUVEAU-NE .......................................48 ...............................................................261
DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR DE MALAISES DE L'ENFANT ET DE
L’ENFANT ............................................172 L'ADOLESCENT ..................................515
DIAGNOSTIC DES FIEVRES MALAISES DU NOURRISSON ..............507
PROLONGEES DE L’ENFANT...........434 MÉNINGITES PURULENTES ................438
DIARRHEE AIGUE DU NOURRISSON...71 MUCOVISCIDOSE ..................................404
DIARRHEES CHRONIQUES DU ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
NOURRISSON ET DE L’ENFANT .......86 DEVANT UN RETARD DU
DIFFICULTES SCOLAIRES....................215 DEVELOPPEMENT INTELLECTUEL
DREPANOCYTOSE DE L’ENFANT ......239 ...............................................................176
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ORIENTATION DIAGNOSTIQUE PURPURA THROMBOPENIQUE
DEVANT UNE ADENOPATHIE IDIOPATHIQUE (PTI) DE L'ENFANT
SUPERFICIELLE DE L'ENFANT........271 ...............................................................251
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE RETARD DE CROISSANCE ...........318, 355
DEVANT UNE INSUFFISANCE SÉVICES A ENFANTS ............................210
RESPIRATOIRE AIGUE DE L'ENFANT STENOSE HYPERTROPHIQUE DU
................................................................491 PYLORE..................................................68
PARTICULARITES DE LA MALADIE DE SYNDROME DE TURNER ET DE
HODGKIN CHEZ L'ENFANT..............276 KLINEFELTER.....................................339
PATHOLOGIE DE LA PUBERTE...........343 TORSION DU CORDON SPERMATIQUE
PATHOLOGIE DES SURRENALES CHEZ CHEZ L'ENFANT .................................499
L’ENFANT ............................................370 TROUBLES FONCTIONNELS DIGESTIFS
PATHOLOGIE INFECTIEUSE DU FŒTUS ...............................................................113
ET DU NOUVEAU-NÉ...........................28 TUBERCULOSE DE L’ENFANT............399
PREMATURITE. RETARD DE TUMEURS ABDOMINALES DE
CROISSANCE INTRA-UTERIN (RCIU) L'ENFANT ............................................278
..................................................................17 TUMEURS GERMINALES MALIGNES DE
PRÉVENTION DU RACHITISME ..........130 L'ENFANT ............................................290
PURPURA RHUMATOIDE .....................256 VOMISSEMENTS DU NOURRISSON.....57

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 Mise à jour juillet 2002

 ACCUEIL ET EXAMEN CLINIQUE DU NOUVEAU

NE.

 DEPISTAGES NEONATALS

F. GOLD, J.J. BAUDON

LE SCORE D'APGAR
En pratique courante, on vérifie dans les dix premières minutes de vie la bonne adaptation de
l'enfant à la vie extra-utérine par la cotation du score proposé par Virginia Apgar en 1953.
Le score d'Apgar comprend cinq paramètres "aisément appréciables sans interférer sur les soins
éventuels à l'enfant" (tabl. I). Chacun des cinq critères est coté de 0 à 2. Il faut réserver le score de 2
aux états strictement normaux, le score de 0 aux anomalies majeures, et coter 1 tous les états
intermédiaires.

La cotation est systématiquement pratiquée au bout d'une minute et au bout de 5 minutes de vie.
Dans certains cas, pour juger de l'évolution de la situation de l'enfant, elle est refaite à dix minutes
de vie, puis éventuellement toutes les dix minutes.
Le nouveau-né normal a un score d'Apgar supérieur à 7 à 1 et à 5 minutes de vie. Un score
inférieur à 7, et a fortiori inférieur à 3, à un moment quelconque des dix premières minutes de vie,
justifie des gestes immédiats de secourisme, couramment désignés sous le terme de réanimation en
salle de naissance.
Tableau I : Le score d’Apgar

Paramètres 0 1 2
Battements cardiaques Absents < 100/mn > 100/mn

Mouvements Absents Lents, irréguliers Vigoureux, avec cri

respiratoires

Tonus musculaire Nul Faible : légère flexion Fort : quadriflexion,

des extrémités mouvements actifs

Réactivité à la Nulle Faible : grimace Vive : cri, toux

stimulation

Coloration Globalement Corps rose, Totalement rose

bleue ou pâle extrémités bleues

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LES GESTES SYSTEMATIQUES DES PREMIERES MINUTES DE VIE
Tout nouveau né bénéficie dans les dix premières minutes de vie de cinq mesures principales.
1) La vérification du cordon ombilical
L'enfant étant né, le cordon est clampé avec deux pinces, 30 à 40 secondes en moyenne après
qu'il ait été déposé sur le ventre de sa mère.

Il faut systématiquement vérifier que la tranche de section du cordon comporte bien deux artères
et une veine ombilicales. Un demi à un pour cent environ des nouveau-nés sont porteurs d'une
artère ombilicale unique : cette anomalie s'associe dans 25 à 30 % des cas à une malformation
squelettique ou viscérale (digestive, uro-génitale, cardiaque, nerveuse), qu'il conviendra de
rechercher.
2) La prévention de l'hypothermie
Dès la naissance, le nouveau né tend à se refroidir rapidement, notamment par évaporation.

Pour prévenir tout refroidissement excessif, trois mesures doivent être conjuguées :
- dans la salle d'accouchement, la température doit être maintenue voisine de 24°C, et tout courant
d'air doit être évité ;
- dès les premières secondes de vie, le nouveau né doit être séché, en le frottant à l'aide d'un lange
chaud et stérile ;
- il faut ensuite l'envelopper dans un autre lange sec, chaud et stérile, et le laisser se réchauffer
contre le corps de sa mère.
3) La désobstruction bucco-pharyngée
Elle n'est pas toujours pratiquée chez le nouveau-né normal, car il est en règle parfaitement
susceptible d'éliminer tout seul, en criant et en déglutissant, le liquide contenu dans ses voies
respiratoires supérieures. Si elle est effectuée, l'aspiration des fosses nasales et du pharynx doit être
brève (risque d'apnée réflexe) et non traumatisante pour les muqueuses (il ne faut aspirer que lors
du retrait de la sonde).
4) L'établissement d'une bonne relation mère-enfant
Dès son dégagement, le nouveau né peut être placé sur le ventre de sa mère, pour qu'elle puisse
immédiatement le prendre dans ses bras et le caresser. On peut favoriser une première tétée
immédiate, car elle déclenche la sécrétion du colostrum et encourage l'allaitement. Une ambiance
calme et la présence du père, quand elle a été souhaitée, participent. Ces quelques précautions
paraissent plus importantes que les mesures plus "rituelles" parfois à un accueil serein du
nouveau-né préconisées en complément : bain précoce, musique d'ambiance, lumière tamisée, etc.
5) L'identification de l'enfant

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 Le nom et le prénom de l'enfant sont inscrits sur deux étiquettes qui sont glissées dans des
bracelets en plastique transparent. On fixe ensuite un bracelet à chacun des deux poignets de
l'enfant, après avoir fait vérifier par les parents la bonne identification du nouveau né.

LES AUTRES ELEMENTS DE L'ACCUEIL EN SALLE DE NAISSANCE

Une fois passées les premières minutes de vie, et alors que le nouveau né est encore en salle de
naissance avec sa mère, cinq autres mesures doivent compléter l'accueil néonatal.
1) La pesée
L'étude de l'AUDIPOG (1996) fournit des données récentes précises sur le poids de naissance,
la taille et le périmètre céphalique normaux à partir d'un effectif de près de 100 000 naissances
survenues dans 22 maternités de la France(tabl. II).
2) Le dépistage des malformations congénitales graves
Avant d'être habillé, le nouveau-né doit bénéficier, dès la salle de naissance, d'un premier
examen clinique rapide destiné à s'assurer de l'absence de toute malformation congénitale
immédiatement préoccupante.

On vérifie par l'inspection l'absence d'anomalie visible : au niveau du faciès, au niveau des
membres, au niveau du tronc (face antérieure et face postérieure), au niveau des organes génitaux
externes et du palais.
On s'assure par des gestes simples de la perméabilité des orifices naturels :
- une petite sonde n°4 ou 6 introduite par chacune des deux narines, et progressant sans obstacle
jusqu'au pharynx, vérifie la perméabilité des choanes ;
- une sonde gastrique n°6 ou 8 introduite par le nez ou la bouche et progressant sans obstacle
jusqu'à l'estomac, soit d'environ la distance bouche-ombilic ou nez-ombilic, atteste de l'absence
d'atrésie de l'oesophage (la position intragastrique de l'extrémité de la sonde est vérifiée par le test
dit de la seringue : on perçoit au stéthoscope, placé sur l'épigastre, l'irruption de l'air injecté à l'aide
d'une petite seringue branchée sur la sonde gastrique) ;
- la mise en place d'un thermomètre rectal vérifie la perméabilité normale de l'anus, en même temps
qu'elle assure que la température rectale du nouveau-né ne s'est pas abaissée au dessous de 36°C en
fin d'examen : une température plus basse justifie la mise en incubateur pour réchauffement.
3) La désinfection oculaire
Elle a pour but de prévenir la conjonctivite néonatale autrefois à gonocoque (ou ophtalmie
purulente du nouveau né), fréquemment responsable de cécité.

A l'heure actuelle, le germe le plus souvent responsable des conjonctivites (ou ophtalmies)
néonatales est Chlamydia trachomatis ; les autres agents infectieux couramment retrouvés sont :

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Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Proteus, Klebsiella et Streptococcus viridens ; le
gonocoque n'est plus qu'en cinquième position des agents responsables.

Il n'y a pas actuellement de prophylaxie idéale, mais une désinfection oculaire systématique
reste indispensable. Elle peut être assurée par une administration unique de nitrate d'argent à 1 %
ou de Bétadine à 2,5 %, ou l'instillation biquotidienne pendant 24-48 h d'un collyre antibiotique
(oxytétracycline = Posicycline). A chaque instillation, on dépose une goutte de collyre à l'angle
interne de chaque œil, de telle sorte qu'elle se répande à tous les niveaux du sac conjonctival.
4) L'administration de vitamine K1
Tout nouveau-né se trouve potentiellement en situation d'hypovitaminose K, en raison : d'une
faible teneur hépatique (1/5 de la teneur adulte) en vitamine K1 exogène (ou phylloquinone), d'une
insuffisante production de vitamine K2 endogène (ou menaquinones) par la flore bactérienne
intestinale, du fait du non établissement de celle-ci.

L'administration systématique de vitamine K1 au nouveau-né est donc impérative, dans le but

de prévenir la maladie hémorragique du nouveau-né, qui se manifeste par des hémorragies,
surtout digestives, qui surviennent vers la 36-48ème heure de vie. Chez l'enfant à terme sain, l'apport
oral de 2 mg de vitamine K1 avec le premier biberon ou la première tétée est efficace (vitamine K1
Delagrange ou Roche : 2mg = 0,2ml). Par contre, dans toutes les situations où l'absorption
intestinale de vitamine K1 (normalement de 30 %) peut être incomplète (prématurité, pathologie
digestive), l'apport doit se faire par voie IM à la dose de 1 mg/kg, dès la première heure de vie.
5) L'établissement du carnet de santé
L'ensemble des constatations effectuées dans les premières minutes de vie et les gestes pratiqués
doivent être consignés dans le carnet de santé qui est attribué à l'enfant, pour ne plus ultérieurement
le quitter. Dans sa nouvelle version, ce carnet de santé renferme de très judicieux "Conseils aux
parents" du nouveau-né (pages roses), qu'il convient de les inciter à consulter attentivement.

LE PREMIER EXAMEN PEDIATRIQUE

Depuis l'arrêté du 18/10/94, il est prévu que tout nouveau-né peut bénéficier dans les 24
premières heures de vie d'un premier examen clinique détaillé ; le raccourcissement éventuel à 48-
72 h du séjour en maternité du couple mère-enfant rend cet examen impératif.

Il commence par la lecture du dossier médical (éventuelles pathologies et thérapeutiques

maternelles, anomalies biométriques ou morphologiques foetales) et l'interrogatoire de la mère
(antécédents personnels et familiaux). Il est réalisé après lavage soigneux des mains et port d'une
surblouse, chez un nouveau-né nu et calme, dans de bonnes conditions thermiques (rampe
chauffante) et d'éclairage (lumière du jour au mieux), en commentant son déroulement aux parents.

Il comprend successivement :
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- une inspection attentive, visant à : estimer l'âge gestationnel et la catégorie pondérale ; regarder
coloration, respiration, et peau ; apprécier la vigilance, la posture et la motricité spontanées ;
rechercher des malformations ;
- l'examen cardio-respiratoire : la vérification de la perméabilité nasale, l'évaluation du cri, la
mesure des fréquences cardiaque et respiratoire et du temps de recoloration cutanée (éventuellement
de la pression artérielle), la recherche des signes de lutte, la palpation des artères, l'auscultation du
cœur, des poumons et du crâne ;
- puis : l'examen de l'abdomen, des fosses lombaires, des organes génitaux externes ; l'examen
neurologique et du rachis, de la tête et du cou, des membres ; et la prise des mensurations.
1) La peau et les muqueuses
L'inspection note la qualité de la peau (finesse, sécheresse, desquamation), la coloration globale
(rose, érythrosique, pâle, cyanosée, ictérique), la coloration des extrémités (roses, ongles cyanosés,
extrémités cyanosées dans leur ensemble). L'acrocyanose des extrémités est physiologique durant
les 24 premières heures ; elle est majorée par l'hypothermie, et alors associée à une cyanose
péribuccale. Une érythrose est habituelle. La peau est recouverte de vernix caseosa, produit blanc
graisseux qui prédomine dans les plis. Des pétéchies siègent dans les zones de frottement, plis, dos,
dues à un essuyage un peu appuyé. On s'assure de leur caractère isolé et de leur régression.
2) La respiration
L'examen débute par l'inspection : la fréquence respiratoire au repos est comptée sur une à deux
minutes ; les valeurs normales varient de 35 à 50/min. Au-delà de 60/min, on parle de tachypnée
ou polypnée ; en deçà de 30/min, des apnées sont à craindre. Des variations du rythme respiratoire
peuvent être observées selon les phases de sommeil : accès bref de polypnée avec mouvements
oculaires dans le sommeil paradoxal ; la fréquence respiratoire se normalise ensuite rapidement. Le
thorax se soulève symétriquement.

L'auscultation note le caractère symétrique du murmure vésiculaire, l'absence de râles. La

percussion est sonore et symétrique.
3) Le cœur et les vaisseaux
A l'auscultation cardiaque, les bruits du cœur sont mieux perçus au bord gauche du sternum. Le
rythme est régulier ; des extrasystoles isolées sont possibles. La fréquence cardiaque, comptée sur
une minute, est normalement comprise entre 90-100/min (période de sommeil) et 160/min. Une
bradycardie persistante, définie à terme par une fréquence cardiaque < 80/min, impose une
surveillance cardioscopique et un bilan étiologique. Une tachycardie permanente > 160/min fait
rechercher un trouble du rythme, des signes d'insuffisance cardiaque, d'infection, d'hyperthyroïdie,
d'intoxication médicamenteuse ou de sevrage ; elle justifie examens complémentaires et
surveillance médicalisée. Un souffle systolique, fonctionnel et bénin, endapexien, irradiant aux

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bases pulmonaires, est possible ; il régresse spontanément. Un souffle sous-claviculaire gauche est
parfois audible dans les 48 premières heures du fait de la perméabilité persistante du canal artériel.

La palpation des pouls fémoraux se fait sur des membres inférieurs étendus, avec l'index à plat
sur les cuisses, la pulpe étant dans le creux inguinal. Ils doivent être d'amplitude égale aux pouls
huméraux, ce qui élimine une coarctation de l'aorte.
4) L'abdomen et les fosses lombaires
Le premier méconium est émis avant la 36ème heure de vie (tenir compte d'un liquide amniotique
teinté), le transit est régulier ; il n'y a pas de vomissement ou de régurgitations vertes.

A l'inspection, un ballonnement doit faire évoquer un syndrome occlusif ; vérifier la

perméabilité anale, la place du sphincter, et l'absence de fistule périnéale. L'auscultation recherche
des bruits hydro-aériques. Lors de la palpation, la paroi est souple, indolore ; aucune masse n'est
palpable ; le foie déborde normalement la xiphoïde de 2 cm, et de 5 cm au maximum le rebord
costal droit sur la ligne mamelonnaire. Toute rate largement palpable est pathologique.

Les fosses lombaires sont libres ; le pôle inférieur des reins peut toutefois être palpable, surtout
à gauche. L'émission des premières urines se fait normalement avant H48. Un dépôt orangé dans les
urines, dû aux cristaux d'urate de soude, est fréquent et bénin dans les premiers jours de vie. Il faut
le différencier d'une hématurie par bandelette réactive et/ou cytologie urinaire. Un globe vésical
doit faire observer le jet mictionnel : il est normalement franc chez le garçon. En son absence, on
évoque un obstacle urétral.

Les orifices herniaires sont libres. Le diastasis des droits ou hernie de la ligne blanche réalise un
bombement sus-ombilical palpable et/ou visible au moment des cris ; bénin, il involue
spontanément.
5) L'examen neurologique
Il s'effectue chez un enfant vigilant.
a) La vision

Pour accrocher le regard, se placer à 20-30 cm bien en face du nouveau né qui est en position
demi-assise, une main soutenant fermement la nuque, puis garder le silence. Le nouveau né suit des
yeux le visage de l'examinateur, ou une cible constituée de bandes circulaires blanches et noires
déplacée devant lui, sur un angle total > 90°. Un strabisme intermittent est souvent observé
initialement ; s'il est permanent, il convient de prescrire une consultation ophtalmologique. Un
nystagmus latéral est habituellement non pathologique. L'enfant ferme les yeux par éblouissement
avec une lampe. L'abaissement des globes oculaires en "coucher de soleil" doit faire rechercher des
signes d'hypertension intracrânienne.
b) L'audition

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 La perception de bruits environnementaux ou de la voix de l'examinateur, et surtout des parents,
provoque un réflexe cochléo-palpébral (fermeture des paupières), des réactions de sursaut, ou des
mimiques. Un dépistage auditif systématique est controversé.
c) Le comportement du nouveau né

L'étude de la sensorialité visuelle et auditive renseigne aussi sur la communication interactive

avec le nouveau né. Ses capacités d'échange et d'adaptation peuvent se traduire par des
modifications de la mimique ou du comportement, une attention soutenue parfois prolongée et une
aptitude à être consolé. Les périodes d'éveil calme augmentent avec l'âge gestationnel et l'âge
postnatal. Les pleurs ont une explication (faim, inconfort, etc.).
d) Le tonus permanent ou passif

Il résulte des propriétés d'élasticité et de contractilité du muscle. Il dépend des conditions

mécaniques intra-utérines. L'examen permet de vérifier l'hypertonie physiologique de l'enfant à
terme.

Les membres supérieurs sont en flexion et reprennent passivement leur position antérieure dès
que l'examinateur les relâche : c'est le retour en flexion des membres supérieurs. La manoeuvre de
l'écharpe effectue un rapprochement forcé de la main vers l'épaule opposée : normalement, une
résistance empêche la main d'atteindre l'épaule, et le coude de franchir la ligne médiane. Cette
épreuve explore le tonus des muscles proximaux.

L'angle poplité se mesure sur l'enfant en décubitus dorsal, le siège étant maintenu appuyé sur la
table d'examen. Les cuisses étant fléchies sur le bassin, les deux genoux fixés de chaque côté de
l'abdomen, on éloigne les jambes des cuisses jusqu'à un point de forte résistance : l'angle balayé est
normalement de 90° (tonus des ischio-jambiers) ; il est plus ouvert après naissance par le siège. Le
dos du pied étant amené au contact de la face antérieure de la jambe (genou étendu), aucune
résistance n'est ressentie : l'angle de dorsiflexion du pied est de 0°. Il exprime la longue durée de la
compression du foetus (pelotonné sur lui-même) in utero, et n'a de signification que dans les
premiers jours de vie (car la compression intra-utérine ayant cessé, il reprend peu à peu une valeur
en rapport avec la qualité du tonus de base). La manoeuvre du rapprochement talon-oreille explore
le tonus des muscles proximaux : l'enfant étant en décubitus dorsal, membres inférieurs étendus, on
les relève pour les rapprocher de son visage ; on leur fait ainsi balayer un angle de 90° ; au-delà, une
résistance bloque leur course. L'angle des adducteurs est recherché par l'abduction forcée des
cuisses tandis que l'on maintient les membres inférieurs en extension : sa valeur normale est de 70°.
e) Le tonus actif

Il est apprécié par le redressement des différents segments : tête, membres inférieurs,
redressement global. Avec l'état comportemental et de vigilance, c'est l'élément le plus contributif
de l'examen du nouveau né à terme.
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 La manoeuvre du tiré-assis (fig. 1) explore les muscles du cou, fléchisseurs et extenseurs.
L'enfant en décubitus dorsal est saisi par les poignets ou mieux par les épaules, et soulevé
légèrement pour décoller la tête du plan d'examen. Une légère pression préalable des poignets ou
des épaules renforce le tonus de base. Normalement, la tête se place dans l'axe du thorax soulevé ;
au minimum, on voit les sterno-cléido-mastoïdiens se contracter, et la tête suivre un court instant le
mouvement vers l'avant. Les muscles extenseurs du cou sont étudiés sur l'enfant en position assise,
menton contre sternum, maintenu par les bras et les épaules. Un mouvement vers l'arrière est
imposé au tronc : lentement, mais spontanément, l'enfant redresse la tête ; il la maintient verticale
un bref instant.

Le redressement des membres inférieurs met en jeu les muscles extenseurs. Placé en position
verticale, sur un plan dur, le nouveau-né prend un appui plantaire solide. L'examinateur renforce
cette réaction tonique active en exerçant des pressions répétées sur les épaules. Normalement, les
jambes s'étendent et on assiste à la diffusion de la réaction d'extension au bassin, puis au tronc et au
cou, réalisant un redressement global.
Fig. 1 : La manoeuvre du tiré-assis, et retour, chez le nouveau né à terme.
Le passage actif de la tête d'arrière en avant (a, b, c) puis d'avant en arrière (c, b, a) est vif et
symétrique, avec un court passage de la tête dans l'axe du tronc en position verticale (Amiel-Tison
et Grenier. La surveillance neurologique au cours de la première année, Masson, Paris, 1984).

f) Les automatismes primaires (réflexes archaïques)

Comme l'indique leur dénomination, il s'agit de réactions motrices stéréotypées exprimant le

fonctionnement de structures primitives du cerveau. Elles ne sont donc perturbées qu'en cas
d'atteinte neurologique sévère, et n'ont de ce fait en pratique guère d'intérêt pour l'examen du
nouveau-né à terme.

Il reste toutefois d'usage, au cours de l'examen clinique du nouveau né, de vérifier que :
- il mobilise sa tête, ses lèvres et sa langue vers la commissure labiale stimulée avec le doigt (réflexe
des points cardinaux) ;
- il tète le petit doigt introduit dans la bouche (réflexe de succion) ;
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- il fléchit les doigts sur la prise proposée à ses paumes de mains avec une force telle qu'on peut
ensuite le soulever au-dessus du plan d'examen (grasping) ;
- il réagit à toute extension rapide de la nuque par un écartement des bras, une ouverture des mains,
et un cri (réflexe de Moro) ;
- enfin, il se lance dans une marche automatique forcenée quand, tenu verticalement sous les
aisselles, on lui fait prendre un appui plantaire actif sur le plan d'examen puis on l'incline
légèrement en avant.
g) Les réflexes

Le réflexe rotulien est retrouvé dans 90 % des cas, et l'achilléen dans environ 50 % des cas après
le 5ème jour de vie. Le nouveau-né normal répond à la stimulation cutanée plantaire par un
mouvement de défense (extension ou flexion des orteils) ; le signe de Babinski est exceptionnel (3
% des cas), et garde donc toute sa valeur sémiologique. Les réflexes cutanés abdominaux sont
absents à la naissance.
h) Le crâne

La palpation du crâne (fig. 2) retrouve une fontanelle bregma (B) antérieure, et éventuellement
une fontanelle lambda (λ) postérieure.

La bosse sérosanguine forme une tuméfaction sous-cutanée ecchymotique, allongée, molle,

mal limitée, chevauchant les sutures, de siège variable ; elle régresse en quelques jours. Le
céphalhématome est localisé à un os du crâne, pariétal le plus souvent ; c'est un hématome sous-
périosté formant une tuméfaction arrondie, rénitente, limitée par les sutures, unie ou bilatérale. Il
régresse en quelques jours à quelques semaines, se calcifie dans 5 % des cas. Même inesthétique, la
ponction est déconseillée du fait du risque de surinfection.

L'auscultation de la voûte du crâne vérifie l'absence de souffle intracrânien, évoquant un

anévrisme artérioveineux (fistule de l'ampoule de Gallien).

Fig. 2 : Repères principaux de la voûte crânienne du nouveau né.

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6) Les organes génitaux externes
a) La fille

La crise génitale : leucorrhées, métrorragies minimes, poussée mammaire et possible

galactorrhée, peut durer une dizaine de jours. L'hypertrophie clitoridienne, la fusion postérieure des
grandes lèvres, évoquent une ambiguïté sexuelle.
b) Le garçon

Les deux testicules sont palpables dans les bourses, ou à l'anneau inguinal et abaissables.

Le phimosis est physiologique. Un défaut de recouvrement préputial isolé et une coudure isolée
de la verge sont possibles. Il faut vérifier la bonne position du méat urinaire, médian et distal, à
l'extrémité du gland.
7) Les membres et le rachis
a) Clavicules

Les creux sus-claviculaires sont inspectés, et les clavicules palpées à la recherche d'une
crépitation ou d'une touche de piano traduisant une fracture de la clavicule.
b) Hanches : dépistage de la luxation congénitale de hanche (LCH)

L'incidence de la LCH est de 2,6 à 20 pour mille. La stratégie du dépistage de la LCH a fait
l'objet d'une conférence de consensus en 1991. Il y a un bénéfice évident à faire un diagnostic
précoce de LCH, dès le premier mois de vie : il permet un traitement ambulatoire, de durée brève
(habituellement < 4 mois), avec un risque d'épiphysite postréductionnelle de 1 %, et un risque de
dysplasie résiduelle de hanche d'environ 10 %.

Les facteurs de risque sont :

- les antécédents familiaux directs de LCH (fratrie, père, mère, et grands parents) ;
- la présentation du siège (que la naissance ait eu lieu par voie basse ou par césarienne) ;
- les signes de disproportion foetomaternelle (déformations sévères des pieds, genu recurvatum,
torticolis, etc.).

- 10 -
 L'examen clinique est la meilleure méthode de dépistage de LCH. C'est un examen difficile, qui
doit être soigneux, prolongé, répété, et réalisé dans des conditions optimales : enfant nu, calme,
détendu, allongé sur le dos, en présence d'un(e) aide qui lui donne un doigt ou une tétine à sucer ;
opérateur entraîné.

La posture spontanée permet souvent de reconnaître une posture intra-utérine luxante, telle que
le siège complet ou surtout décomplété. On recherche une asymétrie des plis génito-cruraux.
L'hypomobilité spontanée doit attirer l'attention.

L'amplitude d'abduction passive lente des cuisses fléchies à 90° sur le bassin est normalement >
70° et strictement symétrique. Le tonus des abducteurs, étudié par mise en abduction rapide, ou
stretch-reflexe, doit aussi être symétrique. La recherche d'une rétraction des abducteurs s'effectue en
étudiant l'amplitude passive d'adduction (enfant à plat ventre, de façon à étendre les hanches). On
définit trois situations : la hanche de mobilité normale, ce qui chez le nouveau-né n'élimine pas une
LCH ; la hanche à abduction limitée, évoquant une LCH ; la hanche à abduction limitée avec
limitation controlatérale de l'adduction, ce qui définit le bassin asymétrique congénital.
La palpation au plus près par la manoeuvre de Barlow (fig. 3) recherche une instabilité avec ou
sans ressaut (la hanche est instable quand la tête fémorale peut sortir en partie ou en totalité de la
cavité cotyloïde). Une main de l'examinateur empaume le bassin, les doigts sous le sacrum et le
pouce sur le pubis, les fesses bien à plat sur le plan d'examen. L'autre main empaume la cuisse de la
hanche examinée, en plaçant le pouce sur le relief des adducteurs et l'index sur le relief du grand
trochanter. La cuisse en flexion à angle droit est abductée de 20 à 40°. Par un mouvement de
pronosupination, on exerce une pression d'avant en arrière, puis d'arrière en avant, sur l'extrémité
supérieure du fémur. Normalement, on ne perçoit pas de déplacement et on obtient une sensation
tactile de heurté postérieur. Tout mouvement de piston, avec ou sans ressaut, traduit une instabilité.
La perception d'un craquement isolé n'est habituellement pas pathologique.

Trois situations néonatales précoces peuvent finalement être distinguées :

- examen clinique normal, aucun facteur de risque : surveillance clinique jusqu'à 4 mois (chez le
nourrisson, c'est la limitation de l'abduction qui est la plus contributive au diagnostic de LCH) ;
- examen clinique normal mais présence de facteur(s) de risque, ou examen douteux, ou hanche
instable : prescription d'un examen par un orthopédiste et d'une échographie de hanche à l'âge de 3
semaines-1 mois (ce contrôle sera normal dans 80 % des cas environ) ; pas de langeage en
abduction "préventif" (risque d'épiphysite secondaire) ;
- hanche luxée : consultation spécialisée en urgence.
Fig. 3 : Examen de la stabilité articulaire de la hanche.
a. Différentes positions possibles des mains de l'examinateur.
b. Recherche d'une instabilité par la palpation de la hanche au plus près (manoeuvre de Barlow).

- 11 -
 c) Pieds

Il faut les examiner par la face plantaire, dans la position de mesure de l'angle poplité.
Normalement, la flexion de la cheville amène le dos du pied au contact du tibia ; la plante ne
regarde, ni en dehors (valgus), ni en dedans (varus) ; et le bord externe du pied est rectiligne.
d) Rachis

L'inspection et la palpation du rachis sur toute sa hauteur, le long de la ligne des épineuses,
permettent de dépister : une incurvation anormale ou une gibbosité, évocatrices de scoliose, qui
doivent faire rechercher une malformation vertébrale ; un signe indirect d'anomalie de fermeture du
tube neural, telle une tuméfaction ou une touffe de poils ; une fossette sacrococcygienne.
8) Les mensurations de l'enfant
L'examen clinique se termine par la mesure du poids, de la taille et du périmètre céphalique
(tenir compte d'une bosse sérosanguine ou d'un céphalhématome) ; PN, TN, et PC sont comparés
aux valeurs de référence : ils sont normalement compris entre le 10ème et le 90ème percentile (valeurs
de référence : poids = 3350 g, taille = 50 cm, PC = 35 cm).

DEPISTAGES SANGUINS SYSTEMATIQUES

L'association française pour le dépistage et la prévention des handicaps de l'enfant AFDPHE,
association loi 1901, soutenue par la CNAMTS, subventionne les dépistages sanguins
systématiques. Elle coordonne l'ensemble des associations régionales qui sont chargées de recueillir
les prélèvements de tous les nouveau-nés en France. Il n'y a aucune obligation légale, mais les
dépistages sont de fait systématiques, et # 100 % des nouveau-nés sont prélevés. Le prélèvement a
lieu à J3-J5 de vie, habituellement par micro-prélèvement au talon. La quantité de sang nécessaire
est de 2,5 à 10 µl ; elle doit être suffisante pour remplir en totalité sur les deux faces les 8 ronds du
papier buvard. En France, font l'objet d'un dépistage systématique trois maladies dont la fréquence
- 12 -
est > 1 p. 15 000, graves, accessibles à un traitement, et dont le dépistage est réalisable et
économiquement envisageable (tabl. III).

Tableau III : Dépistages sanguins systématiques

Maladie Début Incidence n = nb Faux Faux négatifs

dépistage enfants/an en France positifs

Phénylcétonurie 1967 1/16.000 Nord 0,07 % n = 7/18 millions

=erreurs humaines
1/11.000 Franche Comté
et Limousin
< 1 p 30.000 n = 40

Hypothyroïdie 1978 1 p. 4.000 0,1 % n = 67/15 millions

ratio M/F = ½ n = 200 1 p. 180.000
½ cas : TSH
normale, seule T4
È
½ cas : erreurs
humaines

Hyperplasie 1995 1 p. 10.000 à 12.000 0,019 à

congénitale des Ile de La Réunion : ½ 500 0,5 %
surrénales

1) Phénylcétonurie
Elle résulte dans la très grande majorité des cas d'un déficit en phénylalanine-hydroxylase,
enzyme qui transforme la phénylalanine en tyrosine. Cette pathologie est héréditaire, selon un mode
autosomique récessif. Elle est responsable d'une encéphalopathie sévère. Le diagnostic impose un
régime de restriction immédiat pauvre en phénylalanine (lait Lofénalac), pour permettre un
développement cérébral normal.

Chez le nouveau-né normal, la phénylalanine est stable dès les premières heures de vie (1,5
mg/100 ml ou 70-90 µmol/l). Les variations physiologiques sont faibles. Chez le nouveau-né
phénylcétonurique, la phénylalaninémie est normale dans le sang du cordon, puis s'élève
progressivement, davantage en rapport avec le catabolisme endogène qu'avec l'apport protéique
alimentaire. Il n'est donc pas obligatoire que le sujet phénylcétonurique soit alimenté depuis
plusieurs jours pour que sa phénylalaninémie augmente, et se différencie de celle du sujet normal.
Le seuil du dépistage est fixé à 4 mg/100 ml de sang.

L'usage fait que l'on continue à appeler ce dépistage test de Guthrie, alors que le dosage de la
phénylalaninémie fait maintenant appel à une technique fluorimétrique (et non plus
bactériologique).

- 13 -
2) Hypothyroïdie congénitale
Le traitement précoce des enfants ayant une hypothyroïdie congénitale permet de transformer
leur pronostic statural et mental, avec un quotient de développement global normal pour la majorité
d'entre ceux qui sont traités précocement (< 1 mois de vie). Dix pour cent des enfants ont toutefois
un pronostic intellectuel moins bon ; cela est mis sur le compte du début prénatal de l'insuffisance
thyroïdienne, et du traitement substitutif insuffisant en période néonatale. Les étiologies des
hypothyroïdies congénitales se répartissent en :
- troubles de la morphogenèse = ectopies (52,7 %), athyréoses (29,7 %) ;
- troubles de l'hormonogenèse et goitres (17,6 %).

Dans les 30 mn qui suivent la naissance d'un nouveau-né à terme, se produit une augmentation
très marquée de la sécrétion de TSH, qui peut atteindre 80 à 100 mU/ml. Le retour de la TSH aux
valeurs basales se fait en 48 h environ. Le dépistage repose en France sur le seul dosage de la TSH :
les hypothyroïdies centrales, dont la fréquence est d'environ 1 p.100 000 naisssances, échappent
donc au dépistage. Le seuil de contrôle simple est de 30 à 40 mU/ml de TSH. Au-delà de 50 mU/ml,
l'enfant est systématiquement convoqué dans un service de référence.
3) Hyperplasie congénitale des surrénales
C'est une maladie suffisamment fréquente, grave (survenue du syndrome de perte de sel vers le
15ème jour de vie), pour laquelle un traitement substitutif est proposé, et accessible à un dépistage.
Le principal intérêt de celui-ci est un diagnostic et un traitement précoces de tous les patients,
permettant d'éviter le syndrome de perte de sel, et d'affirmer un sexe aux filles fortement virilisées.
Le déficit en 21-hydroxylase en représente la première cause (> 90 %).

Le dépistage est basé sur le dosage sanguin de la 17-hydroxyprogestérone. Les faux positifs
sont dus à : des prélèvements < H24, une prématurité, un faible poids de naissance, ou une
pathologie néonatale. La principale remarque concernant ce dépistage est la nécessité d'un
diagnostic avant le 12ème jour de vie.

L'EXAMEN CLINIQUE DE SORTIE

Selon les maternités et la durée du séjour, il est réalisé entre J3 et J5. Il débute par la lecture de
l'ensemble du dossier médico-infirmier, résumant le séjour du nouveau-né à la maternité ; il est
effectué en présence de la puéricultrice ou de la sage femme ayant assuré le suivi du couple mère-
enfant, et des parents.

L'examen clinique de sortie a pour objectifs :

- la recherche de malformations ;
- la gestion des pathologies à début anté-, per- ou postnatal ;
- l'appréciation de la relation mère-enfant ;

- 14 -
- le remplissage du carnet de santé et du certificat obligatoire du 8ème jour pour l'attribution des
allocations familiales et le recueil des données périnatales.

Quel que soit le plan adopté, cet examen clinique doit au minimum répondre aux items de la
page 10 du carnet de santé.

LES CONSEILS DE PUERICULTURE A EXPLIQUER AUX PARENTS

Le mode de couchage doit être précisé: à plat sur le dos, sur un matelas ferme

( cette position a permis une nette diminution de la mort subite)

Les modalités de l'alimentation. sont détaillées:

L'allaitement maternel doit être encouragé en raison de ses qualités nutritionnelles et anti-
infectieuses. La mise au sein très précoce après la naissance, les tétées fréquentes en alternant les
seins sont des conditions indispensables pour sa réussite

L'allaitement artificiel nécessite une stérilisation des biberons avec une solution antiseptique. Le
nombre des repas est de 6 par jour, 7 en cas de poids inférieur à 3 Kg. La quantité de lait proposée à
chaque biberon augmente progressivement en commençant par 15 à 20 ml pour donner à la fin de la
première semaine 6x70 ml (volume total de 100 à 400 ml) puis 6x80 à 6x90 ml la deuxième
quinzaine (volume total 500 ml)

Durant le premier mois les pesées doivent être hebdomadaires, quotidiennes en cas de troubles
digestifs

Les soins d'hygiène corporelle comportent:

Les soins du cordon en cas de suppuration: désinfection à la chlorexidine aqueuse
Le bain quotidien avec un savon surgras. L'utilisation de crèmes n'est nécessaire qu'en cas de peau
sèche
Les dermites du siège sont prévenues par un lavage après les selles. Les produits nettoyants peuvent
à la longue induire une dermite caustique. Le shampoing permet d'éviter les dermites séborrhéiques
Les dermatoses bénignes sont fréquentes à cette âge:
Elles sont un sujet d'inquiétude pour les parents mais ne comportent le plus souvent aucun
traitement:
Les grains de milium siègent sur les joues. Ils correspondent à des microkystes sébacés
La miliaire sébacée réalise une éruption pustuleuse du visage à plus gros grains survenant à partir de
15 jours
L'érythème toxique, parfois impressionnant, ressemble à une urticaire
La desquamation physiologique est parfois marquée;

- 15 -
Une tache bleuâtre siégeant sur la région lombaire basse, parfois étendue, s'observe assez souvent
chez les nouveau-nés à peau pigmentée
Le programme des vaccinations futures est expliqué
Les prescriptions vitaminiques comportent la vitamine D: 800 à 1000 UI, la vitamine K
hebdomadaire chez le nouveau-né au sein et le traitement par le fluor pour la préventions des
caries.

- 16 -
 Mise à jour juillet 2002

 PREMATURITE.

 RETARD DE CROISSANCE

 INTRA-UTERIN (RCIU)

F. GOLD

ACCOUCHEMENT AVANT TERME

On appelle accouchement prématuré toute naissance qui se produit avant 37 semaines

d'aménorrhée révolues (259 jours). On distingue actuellement la faible prématurité (naissance pré-
terme) de 35 semaines à 36 semaines + 6 jours, la prématurité moyenne de 33 semaines à 34
semaines + 6 jours, la grande prématurité de 28 semaines à 32 semaines + 6 jours, et la prématurité
extrême de 22 semaines à 27 semaines + 6 jours.

En France, la fréquence actuelle de la prématurité est de 6 % environ. 1 % de toutes les

naissances se produisent avant 33 SA.

Au plan étiologique, il faut distinguer les accouchements prématurés spontanés et les décisions
médicales d'interruption prématurée de la grossesse (tableau IV). Les accouchements prématurés
spontanés sont assez rarement dus à une cause isolée, telle que notamment une béance cervico-
isthmique ou une infection urinaire maternelle ; plus souvent, la prématurité résulte de l'intrication
de plusieurs facteurs étiologiques, parmi lesquels les conditions de la vie sociale et professionnelle
occupent une place de choix.
Tableau IV : Les causes de l'accouchement prématuré
(d'après Marret H. et Jacquetin B., in Lansac J. et al
Pratique de l'accouchement, Masson, Paris, 2001, 3ème édition)

La décision médicale L'accouchement prématuré spontané

Causes maternelles Causes ovulaires
(20 % des cas)

- 17 -
- Hypertension artérielle z Générales : z Fœtales :
- Retard de croissance - infections : grippe, rubéole, - grossesses multiples (10 à 20
- Allo-immunisation cytomégalovirus, % des menaces
- Diabète toxoplasmose, listériose, d'accouchement prématuré),
- Placenta praevia salmonellose, - malformations,
hémorragique - infections urinaires +++, - retard de croissance.
- Hématome rétro- - ictère, z Annexielles :
placentaire - dysgravidie, - placenta praevia (10 % des
- Souffrance fœtale - anémie, menaces d'accouchement
- diabète. prématuré),
z Loco-régionales : - insuffisance placentaire,
- malformations, - hydramnios.
- fibromes,
- béances,
- infections cervicales.
z Facteurs favorisants :
- âge < 18 ans, > 35 ans,
- tabagisme,
- conditions socio-
économiques défavorisées,
- multiparité.

NOUVEAU-NÉ PREMATURE

I) CRITERES MATURATIFS
La détermination courante de l'âge gestationnel d'un nouveau-né repose sur 3 ordres de critères
cliniques : chronologiques, morphologiques et neurologiques.

1) Les critères chronologiques sont au nombre de 2 :

c la date des dernières règles de la parturiente est un élément essentiel, mais les causes d'erreur
sont nombreuses : métrorragies simulant des règles en début de grossesse, cycles irréguliers, retour
de couches, fécondation intervenue au cours du cycle suivant les règles de privation d'une
contraception oestro-progestative ;

- 18 -
d l'échographie précoce précise la date de début de la grossesse à 3-5 jours près entre la 7ème-8ème
et la 12ème semaine d'aménorrhée (par mesure de la longueur crânio-caudale de l'embryon, corrélée
au diamètre bipariétal à partir de 10 SA, date à laquelle : longueur crânio-caudale = 30 mm et BIP =
10 mm), et à 7-10 jours près entre la 12ème et la 19ème semaine (par mesure du diamètre bipariétal et
de la longueur du fémur) ; cette datation échographique est plus aléatoire après 20 SA.

2) Les critères morphologiques sont tirés de l'inspection du nouveau-né. Ils sont habituellement
dérivés du score de Valérie FARR (tableau V).

3) Les critères neurologiques de maturation sont les plus fidèles, car la maturation neurologique,
au cours du 3ème trimestre de la grossesse, s'effectue sensiblement de la même manière chez un
foetus eutrophique et chez un fœtus dysmature. Elle progresse dans le sens caudo-céphalique pour
le tonus musculaire, et dans le sens inverse pour les automatismes primaires (réflexes archaïques).
Les résultats de l'examen neurologique sont habituellement comparés au diagramme établi par C.
Amiel-Tison (Fig.4). Il y a des risques d'erreur : anesthésie ou calmants reçus par la mère,
présentation du siège (qui diminue le tonus des membres inférieurs), asphyxie périnatale.

Fig. 4 : Critères neurologiques de maturation, selon Claudine Amiel-Tison

Tableau V : Critères morphologiques de maturation, selon Valérie Farr

Âge gestationnel Avant 36 37-38 semaines 39-40 semaines 41-42 semaines

semaines

Vernix Épais et diffus Diffus Moins Absent

abondant

Aspect cutané Peau transparente Rose, veines Rose pâle et réseau veineux non
visible
avec nombreuses moins apparentes
veinules sur et plus grosses
l'abdomen

Lanugo Disparition Fin, limité aux Absent Absent

progressive épaules

- 19 -
Consistance de la Fine Douce, de + en + Desquamation
peau épaisse

Striation plantaire 1 ou 2 plis au 1/3 Plis plus nombreux Nombreux plis sur toute la
antérieur sur les 2/3 plante
antérieurs

Cheveux Laineux, cornes Intermédiaires Soyeux, cornes frontales

frontales non dégagées
dégagées

Pavillon de Pliable, cartilage Pliable, cartilage Raide, cartilage bien palpable

l'oreille absent présent

Diamètre 2 mm 4 mm ≥ 7 mm
mamelonnaire

Fille Grandes lèvres Grandes lèvres Petites lèvres et clitoris

très distantes, recouvrant presque recouverts
clitoris saillant les petites lèvres
Organes génitaux

externes
Garçon Testicules en Intermédiaires Testicules au des bourses,
position haute à
fond
la sortie du canal
scrotum plissé
inguinal, scrotum
peu plissé

II) PATHOLOGIES ET SOINS NEONATALS DU NOUVEAU-NE PREMATURE

Le prématuré est exposé à une pathologie immédiate qui tient à 2 éléments principaux :
c son absence de réserves, notamment énergétiques : risque d'hypoglycémie, d'hypocalcémie,
d'hypothermie ;
d l'immaturité de ses grandes fonctions viscérales : risque de maladie des membranes hyalines,
ictère, hémorragie cérébrale intra-ventriculaire, apnées, persistance du canal artériel, entérocolite
ulcéro-nécrosante.

- 20 -
 Les prématurés d'âge gestationnel < 35 SA bénéficient d'une hospitalisation initiale qui a
pour but d'assurer leur sauvegarde, leur confort et leur croissance. Selon les cas, elle a lieu dans un
centre pour prématurés, dans un service de néonatologie, ou dans un service de pédiatrie. Pendant
cette période, les nouveau-nés doivent notamment bénéficier :
c d'une surveillance attentive, la qualité des soins qui leur sont administrés étant la résultante
cumulative d'une multitude de petits détails : l'enfant est pesé quotidiennement dans des conditions
identiques ; le poids, la température, le nombre de selles et leur aspect, l'existence de résidus
gastriques (en cas d'alimentation par sonde) ou de ballonnement abdominal, sont notés
régulièrement sur une feuille de surveillance.
d d'une protection anti-infectieuse rigoureuse vis à vis de l'environnement : c'est l'infection
manuportée par le personnel médical et infirmier qui est la plus dangereuse ; des épidémies de
collectivité sont parfois observées (candidose, infection à rotavirus, etc...).
e de toutes les mesures visant à développer une relation parents-enfant de bonne qualité : l'entrée
de la mère et du père dans le centre de prématurés, et leur participation progressive aux soins
prodigués à l'enfant, doivent être favorisées.

III) DEVENIR ET SUIVI

Il est actuellement admis que la prématurité en elle-même ne constitue pas un élément
péjoratif pour le devenir de l'enfant, mais qu'elle l'expose dans les premiers jours et premières
semaines de vie à une série de pathologies qui peuvent tuer le nouveau-né ou le laisser survivre
avec des séquelles définitives ; cette considération générale explique que le pronostic
vital et fonctionnel de la prématurité dépend très directement du niveau médico-technique des soins
obstétrico-pédiatriques dont l'enfant peut bénéficier.

La mortalité et la morbidité séquellaire des grands prématurés s'avèrent très variables selon
les conditions dans lesquelles elles sont étudiées : à partir des maternités ou à partir des services de
néonatologie, avec un recul de quelques semaines à plusieurs années de distance, avec un taux fort
ou faible de perdus de vue, etc. Pour les pays développés, on peut au début des années 2000
énoncer les résultats généraux suivants :
- à partir de l'AG de 33 SA, et quelque soit le poids de naissance, la mortalité est < 5 % et le
taux de survie sans anomalie échographique cérébrale notable est ≥ 90 % ;
- la mort et les séquelles concernent principalement les très grands prématurés d'AG < 28 SA
et les nouveau-nés de PN < 1000 g ;
- c'est à partir de l'AG de 25 SA que le taux de survie dépasse 50 % et que le taux des
séquelles moyennes et lourdes s'abaisse au-dessous de 50 % chez les survivants.

- 21 -
 Au terme de l'hospitalisation initiale, l'examen clinique de sortie, comparé à celui d'un
nouveau-né normal à terme, donne de précieux renseignements quant au risque de séquelles
ultérieures. Dans l'examen neuro-développemental, 2 données sont particulièrement importantes
: le tonus de l'axe corporel (manœuvre du tiré-assis), et l'éveil (poursuite visuelle d'une cible).
Un examen ophtalmologique du fond d'œil est recommandé chez tous les enfants qui ont
bénéficié d'une oxygénothérapie ; un dépistage de surdité (méthode des oto-émissions
acoustiques provoquées) est recommandé en présence de facteur (s) de risque : infection fœtale
et néonatale, ictère, traitement par aminoside, antécédents familiaux.
Au cours de la première année, les consultations les plus contributives sont celles qui sont
pratiquées à 4 et 9 mois d'âge corrigé. Ultérieurement, des examens pluridisciplinaires
spécialisés sont recommandés à 1, 2, 4 et 6 ans ; les structures de type CAMSP (Centre d'Action
Médico-Sociale Précoce) sont bien adaptées pour effectuer ces bilans. La consultation d'un
ancien prématuré a plusieurs objectifs importants :
- évaluer la croissance somatique de l'enfant : les mensurations, reportées sur le carnet de
santé en fonction de l'âge civil, permettent de surveiller le rattrapage progressif du retard
initial ;
- évaluer le développement neuro-sensoriel : pendant une période de 1 à 2 ans selon le degré
de prématurité initiale, il doit être jugé en fonction de l'âge réel du développement corrigé de
la prématurité initiale (âge corrigé), et non de l'âge civil ;
- conseiller l'entourage pour tout ce qui concerne les soins habituels de l'enfant : les
vaccinations doivent être pratiquées aux âges civils recommandés, sans effectuer la moindre
correction du fait de la prématurité ; le régime alimentaire doit s'adapter à chaque enfant :
en cas d'allaitement artificiel, le passage à un lait de suite ne doit, non seulement pas être
retardé, mais peut souvent avec bénéfice être avancé au début ou au cours du 4e mois de vie
(au lieu du 5e mois).

Dans le devenir des prématurés, 3 points doivent être soulignés :

c outre les séquelles neuro-développementales et sensorielles, qui sont définitives, un certain
nombre d'enfants voient leurs premières semaines ou mois de vie perturbés par des séquelles
respiratoires transitoires plus ou moins sévères entrant dans le cadre de la dysplasie broncho-
pulmonaire.
d la croissance somatique des prématurés sans RCIU initial, et indemnes de toute séquelle neuro-
sensorielle ou respiratoire, n'est pas sensiblement différente à partir de 2-3 ans de ce qu'elle est chez
les enfants nés à terme ; l'existence par contre d'un ou plusieurs des facteurs surajoutés précédents
augmente fortement la fréquence des retards de croissance ; en l'absence de rattrapage à 2-3 ans, le
retard de croissance des prématurés avec RCIU a de grands risques de persister.

- 22 -
e parmi les séquelles sensorielles, le taux de cécité par rétinopathie du prématuré varie selon les
études de 0 à 10 % environ ; d'autres séquelles ophtalmologiques sont possibles, myopie et surtout
strabisme. Parmi les séquelles auditives, le taux de surdité complète varie également de 0 à 10 %
environ ; des baisses de l'acuité auditive sont rapportées avec une fréquence de 2 à 16 %.

HYPOTROPHIE FŒTALE

Le diagnostic clinique d'hypotrophie fœtale repose sur la mesure de la hauteur utérine,

distance en cm qui sépare le fond utérin du bord supérieur du pubis. C'est en pratique le seul moyen
de dépistage : un même observateur attentif peut, en comparant des mensurations successives,
dépister avec succès un ralentissement de la croissance fœtale. L'hypotrophie fœtale n'est en
définitive dépistée par l'examen clinique que dans environ 50 % des cas. Toute hauteur utérine
faible doit conduire à un examen échographique.
Le diagnostic échographique d'hypotrophie fœtale repose sur un certain nombre de
mensurations, dont aucune n'a une sensibilité > 75 %. Les 3 mesures échographiques les plus
couramment pratiquées sont :
c le diamètre bipariétal (ou éventuellement le périmètre céphalique) : il reflète la croissance
cérébrale du fœtus ;
d le diamètre abdominal transverse (ou éventuellement le périmètre abdominal fœtal) : c'est le
meilleur reflet de l'état nutritionnel du fœtus, car l'accumulation de glycogène dans le foie et les
muscles, et de graisses dans le tissu cellulaire sous-cutané, est précocement réduite en cas de
malnutrition fœtale ;
e la longueur du fémur : elle reflète la croissance en longueur du squelette fœtal.

Ces mesures, et d'autres, permettent, grâce à certaines formules, une estimation du poids fœtal,
avec des erreurs de l'ordre de 10 %. Tout diagnostic d'hypotrophie fœtale doit conduire à une
enquête étiologique.

Les causes des hypotrophies fœtales (tableau VI) se répartissent schématiquement en 3

groupes d'importance à peu près égale : les causes vasculaires (toxémie gravidique), les autres
causes environnementales et fœtales, les hypotrophies apparemment "idiopathiques". La discussion
anténatale est souvent dominée par la crainte d'une malformation : 10 % des cas sont liés à une
malformation du fœtus, 50 % des malformations graves s'accompagnent d'une hypotrophie fœtale.

Tableau VI : Principales étiologies des hypotrophies fœtales

(d'après J-M Limal, R. Coutant et S. Le Bouedec,
Journées Parisiennes de Pédiatrie, 1999)
- 23 -
Causes maternelles
Terrain
- âge < 20 ans ou > 35 ans, primiparité
- faible niveau socio-économique, altitude élevée

Pathologies maternelles :
- malnutrition chronique
- hypertension artérielle, toxémie gravidique (40 %)
- hypoxie chronique (anémie, cardiopathie, pneumopathie)
- pathologie chronique (insuffisance rénale, lupus)
- malformation utérine, fibrome

Intoxications : tabac, alcool, autres drogues (héroïne)

Causes placentaires
Ischémie, hypovascularisation, involution précoce
Chorio-angiome, hémangiome
Anomalies d'implantation, placenta praevia
Anomalies du cordon

Causes fœtales
Aberrations chromosomiques fœtales (10 à 15 %), placentaires
Syndromes malformatifs
Infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV…)
Grossesses multiples
Causes idiopathiques (20 à 30 %)

- 24 -
 RETARD DE CROISSANCE
INTRA-UTERIN : RCIU

Il est défini par un poids de naissance < 10ème percentile des valeurs de référence pour l'âge
gestationnel de l'enfant.

Chez le nouveau-né à terme, on distingue schématiquement deux grands tableaux cliniques :

- le RCIU asymétrique ou dysharmonieux : le déficit pondéral est important, mais taille et périmètre
céphalique sont proches de la moyenne pour l'âge gestationnel ; le nouveau-né paraît long, maigre,
avec une tête relativement grosse par rapport à un tronc étroit ; la peau est plissée, fripée, du fait de
l'absence de tissu graisseux sous-cutané, et de muscles peu développés ; la croissance foetale n'a été
perturbée que de façon tardive (après 30-32 SA) ;
- le RCIU symétrique ou harmonieux : le retentissement est à peu près homogène sur les trois
paramètres habituels de la croissance : poids, taille et périmètre céphalique ; l'aspect du nouveau-né
est plus harmonieux, mais il a comme le précédent une importante maigreur, un aspect fripé, des
téguments pâles, une vigilance parfaite et une hypertonie franche ; la croissance foetale a été
perturbée de façon précoce (avant 24-26 SA).

Chez le nouveau-né prématuré, le diagnostic clinique est plus difficile : en pratique, c'est la
comparaison des mensurations du nouveau-né avec les courbes de référence qui permet de poser le
diagnostic de RCIU et d'affirmer son caractère symétrique ou asymétrique ; la connaissance de l'âge
gestationnel exact du nouveau-né est évidemment indispensable pour une telle évaluation !

I) PATHOLOGIES ET SOINS NEONATALS DU NOUVEAU-NE ATTEINT DE RCIU

Quel que soit son âge gestationnel, un nouveau-né atteint de RCIU est exposé à 6 complications
néonatales principales : asphyxie périnatale, inhalation méconiale, hypoglycémie, hypocalcémie,
hypothermie, et polyglobulie.
Un nouveau-né atteint de RCIU peut, plus volontiers qu'un autre, souffrir de façon aiguë
pendant le travail ; d'où la nécessité, pour cet accouchement à risque élevé, de se préparer à une
réanimation en salle de naissance. Les deux dangers principaux sont l'anoxie cérébrale pernatale et
l'inhalation méconiale.

Comme tout nouveau-né dépourvu de réserves énergétiques, le nouveau-né atteint de RCIU

est particulièrement exposé aux complications que sont : hypoglycémie, hypocalcémie et
hypothermie. Chez le nouveau-né atteint de RCIU sans détresse vitale, l'hypoglycémie néonatale est
le risque principal.
- 25 -
 La polyglobulie reflète l'anoxie chronique de la période intra-utérine. Pendant la première
semaine de vie, sur un prélèvement sanguin obtenu par ponction veineuse, elle est définie par un
taux d'hémoglobine > 22 g/100 ml et/ou un taux d'hématocrite > 65 % (en l'absence de toute
déshydratation). De façon fréquente, sa seule manifestation est une érythrocyanose, se majorant au
cri. La polyglobulie favorise l'hypoglycémie et l'hyperbilirubinémie.

II) DEVENIR DU RCIU

Il n'est plus possible de parler globalement du pronostic ultérieur des nouveau-nés atteints de
RCIU, dans la mesure où le facteur pronostique principal est la cause du RCIU : des sous-
catégories étiologiques doivent donc être délimitées, puisqu'à l'évidence le pronostic des RCIU de
cause malformative ou secondaire à une pathologie fœtale propre est bien moins favorable que celui
des RCIU de cause vasculaire ou de nature "idiopathique".
La surmortalité périnatale et néonatale des RCIU d'origine vasculo-nutritionnelle par
rapport aux eutrophiques de même AG n'est actuellement plus observée, en raison de l'amélioration
de la prise en charge anténatale des hypotrophies d'origine extra-fœtale (vasculaire ou
nutritionnelle). Pour la même raison, les prématurés RCIU ont maintenant un risque comparable ou
même inférieur de LPV et d'IMC ; SFA surajoutée et/ou IMF sont les principaux facteurs de risque
d'IMC et de déficit psychomoteur.
Les anomalies neuro-développementales mineures sont en revanche plus fréquentes à l'âge
préscolaire chez les RCIU : signes neurologiques mineurs, défauts d'attention, hyperactivité, retards
de langage, dyskinésies ; elles constituent une source importante de difficultés scolaires ultérieures.
La croissance céphalique postnatale a une bonne valeur prédictive du risque d'anomalie neuro-
développementale mineure et de difficultés scolaires : les enfants qui ont un PC > - 2DS à partir de
8-12 mois d'âge corrigé ont un risque identique à celui de la population générale ; les enfants dont le
PC à l'âge légal de 3 ans reste < -2 DS sont à haut risque de déficit intellectuel et cognitif définitif.
Une nutrition postnatale optimale, un soutien psychologique familial, et éventuellement des
stimulations psychomotrices adaptées constituent la meilleure prévention de ces troubles.
Le rattrapage somatique du RCIU concerne d'abord le PC puis le poids et en dernier la taille.
Le taux des anciens RCIU qui présentent encore à l'âge de 2 à 6 ans un retard de croissance staturo-
pondérale n'est plus que de 10 % environ. La croissance cérébrale rapide observée dans les premiers
mois peut s'accompagner d'une symptomatologie pseudo-hydrocéphalique : yeux en coucher de
soleil, saillie des bosses frontales, etc. Le risque de petite taille définitive est 5 à 7 fois plus élevé
chez les RCIU que chez les eutrophiques ; en cas de retard statural persistant (taille < - 3 DS), un
traitement par hormone de croissance (GH rh) débuté à 3-4 ans et pour une durée de 2-3 ans permet
d'accélérer la vitesse de croissance et semble capable d'améliorer la taille finale.

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 Des études épidémiologiques ont montré que les RCIU sont à risque ultérieur accru d'HTA, de
pathologie coronarienne et de diabète non-insulinodépendant ; ce risque est attribué à des
modfications métaboliques et viscérales anténatales consécutives à l'insuffisance des apports
vasculo-nutritionnels du fœtus.
Les RCIU d'origine autre que vasculo-nutritionnelle ont un pronostic somatique et
neurodéveloppemental qui dépend directement de la cause du RCIU.

- 27 -
 Mise à jour juillet 2002

 PATHOLOGIE INFECTIEUSE DU FŒTUS ET DU

NOUVEAU-NÉ

F. GOLD

EMBRYOFOETOPATHIES D'ORIGINE INFECTIEUSE

L'action d'un agent agresseur sur le produit de la conception a des conséquences qui dépendent
de sa nature, de la constitution génétique embryonnaire, de l'état maternel, et surtout de la date de
l'agression par rapport au début de la gestation.

Une embryopathie résulte d'une agression précoce, au cours des deux premiers mois. Elle peut
entraîner la mort embryonnaire ou une malformation congénitale grave.

Une foetopathie résulte d'une agression touchant le produit de conception à partir du 3ème mois.
Elle se traduit par une perturbation de la croissance (hypotrophie foetale) et des lésions tissulaires,
souvent encore en évolution au moment de la naissance, et qui touchent plus particulièrement le
système nerveux central.

Une embryofoetopathie résulte d'une agression précoce qui s'est poursuivie sur la période
fœtale. Une atteinte fœtale tardive (3ème trimestre) peut rester totalement asymptomatique.

L'infection in utero du produit de conception concerne 2 % des grossesses. Les causes

principales sont résumées sous la dénomination anglaise "TORCH" : T pour toxoplasmose, R pour
rubéole, C pour cytomégalovirus, H pour Herpès virus, et O pour others !

I) TOXOPLASMOSE CONGENITALE
La toxoplasmose congénitale affecte 1 à 10 nouveau-nés p. 10 000 naissances vivantes. Parmi eux,
1 à 2 % développent des difficultés d’apprentissage ou décèdent, et 4 à 27 % développent une
choriorétinite conduisant à un défaut de vision unilatéral permanent. C’est à cause de ce risque
qu’un dépistage systématique est réalisé en France, seul pays d’Europe avec l’Autriche à l’avoir mis
en place.

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Risque de transmission materno-fœtale
En France, le sérodiagnostic de toxoplasmose fait partie de l’examen prénuptial depuis 1978 ; la
surveillance sérologique prénatale (surveillance mensuelle des femmes séronégatives) est
obligatoire depuis 1985. L’enquête nationale périnatale de 1995 indique que 54,3 % (chiffre en
baisse constante depuis 20 ans) des femmes enceintes sont immunisées contre la toxoplasmose.
Parmi elles, 0,4 à 1,6 % sont contaminées pendant la grossesse, soit 880 à 5 600 par an. L’enquête
cas-témoins, réalisée en 1995 par le Réseau National de Santé Publique, a mis en évidence
trois facteurs de risque de contamination principaux :

− la viande de bœuf ou de mouton consommée peu cuite (la congélation des viandes diminue ce
risque) ;
− la consommation fréquente de crudités non préparées par les femmes elles-mêmes (restauration
collective) ;
− une hygiène incorrecte pour le lavage des mains et des instruments de cuisine.

Aucune étude récente n’isole le contact avec des chats comme facteur de risque !
Le diagnostic de primo-infection chez la femme enceinte repose sur la sérologie mensuelle : seule
une ascension franche du taux des IgG permet d’affirmer la séroconversion.
En cas de primo-infection maternelle, on estime globalement le risque de transmission fœtale à ¼,
soit 600 à 2300 fœtus contaminés chaque année en France. Le risque de transmission est d’autant
plus grand que la contamination maternelle a été plus tardive : 1,5 % si 0-10 SA ; 9,5 % si 11-
18 SA ; 20,9 % si 19-26 SA ; 28,9 % si 27-34 SA. L’atteinte fœtale est d’autant plus sévère que
l’infection a été précoce pendant la grossesse. Le traitement maternel par Rovamycine (3 x 3 M
U/j) a pour but de limiter le passage transplacentaire du toxoplasme : l’infection fœtale est alors
deux fois moins fréquente que sans traitement.

Diagnostic anténatal
Il s’adresse au fœtus dont la mère a eu une séroconversion certaine :

− le prélèvement du liquide amniotique (LA) ≥ 18 SA, en respectant un délai ≥ 4 semaines entre la

séroconversion et le prélèvement, permet :

♦ la recherche du génome de Toxoplasma gondii par PCR, méthode de choix car ayant
d’excellentes spécificité (≈ 100 %) et sensibilité, et un délai de réponse de quelques heures ;
♦ l’inoculation à la souris du culot cellulaire de LA ;

− l’échographie met en évidence des signes d’atteinte fœtale (65 % lorsque l’infection fœtale a lieu
au 1er trimestre, 20 % au 2ème trimestre) : le plus souvent, dilatation ventriculaire cérébrale
- 29 -
 débutant habituellement au niveau des cornes postérieures et d’évolution rapide, généralement
bilatérale et symétrique ; des zones hyperéchogènes intra-cérébrales ou intra-hépatiques, un
épaississement placentaire, une ascite, des épanchements pleuro-péricardiques, sont plus rares.

Au terme des explorations, deux situations sont possibles :

− le fœtus est atteint, et un choix est fait, selon l’existence ou non de lésions échographiques, entre
l’interruption médicale de grossesse et un traitement in utero ;
− le fœtus n’est pas actuellement atteint, ce qui ne signifie pas formellement qu’il ne le sera pas
ultérieurement.

Profil clinique néonatal

La qualité de la prise en charge materno-fœtale a fait évoluer le profil clinique néonatal de la
toxoplasmose congénitale :

− la forme patente sévère comporte une hydrocéphalie ou une microcéphalie, avec ou sans signes
neurologiques : signes de localisation, encéphalopathie, retard intellectuel, convulsions,
dilatation ventriculaire (3,4 % des cas sur 234 cas consécutifs de 1984 à 1992, selon Couvreur) ;
− la forme patente sans signe neurologique (25,6 %) comporte une choriorétinite et/ou des
calcifications intracrâniennes. La gravité tient à la sévérité de l’atteinte oculaire : une atteinte
maculaire menaçe la vision uni ou bilatérale ;
− les formes infra-cliniques sont les plus fréquentes (71 %).

Les examens à pratiquer à la naissance sont :

− chez la mère : prélèvement du placenta pour inoculation à la souris (laboratoire de parasitologie,
résultat en 6 semaines), et sérologie avec charge immunitaire ;

− chez l’enfant : sérologie sur sang veineux pouvant être faite à J3 avec les dépistages, à adresser
en laboratoire (spécialisé) pour dosages Ig G, A, M spécifiques et mesure de la charge
immunitaire (le prélèvement peut aussi être fait sur le sang du cordon, mais si des IgM sont
détectées un contrôle sur sang veineux sera indispensable) ; fond d’œil, et échographie
transfontanellaire ; la ponction lombaire, avec examen cytochimique habituel et recherche
d’anticorps anti-toxoplasmiques et charge immunitaire, est réservée aux seuls enfants chez qui
l’infection toxoplasmique est prouvée.
Interprétation des résultats :
− la sérologie est positive avec élévation de la charge immunitaire (IgG spécifiques/IgG totales)
comparativement à celle de sa mère et présence d’IgM : elle atteste d’une atteinte fœtale ;
− la sérologie ne met en évidence que des anticorps maternels transmis : la surveillance
sérologique mensuelle avec charge immunitaire est indispensable jusqu’à élimination totale des

- 30 -
 IgG, ceci même si la PCR sur le LA était négative, seule façon d’écarter définitivement le
diagnostic d’infection congénitale. Il existe en effet des diagnostics tardifs d’infection
congénitale, avec synthèse d’anticorps après une première phase de régression ou de stabilisation
du taux des IgG.

Traitement
❐ Traitement maternel
Lorsque l’atteinte fœtale est prouvée, le traitement maternel comporte, à partir de 22 SA, 1-2
cure(s) de 4 semaines de l’association pyriméthamine (Malocide) 50 mg/j, sulfadiazine
(Adiazine) 3 g/j en 2 à 3 prises par jour, et acide folinique 50 mg per os/semaine, alternée(s) avec
2 semaines de Rovamycine (9 MU/j). Ce traitement permet une diminution du taux des formes
patentes, sans avoir d’action significative sur les séquelles de la fœtopathie, d’où l’intérêt d’un
traitement précoce.
❐ Traitement de l’enfant
Le traitement de l’enfant pendant la première année permet une réduction nette de la fréquence
des lésions secondaires de choriorétinite. Le protocole qui suit est celui du Laboratoire de la
toxoplasmose de l’Institut de Puériculture de Paris.
Indications
L’évolution des indications s’est faite, durant ces dernières années, vers un traitement plus agressif
mais réservé à un plus petit nombre d’enfants : examen PCR sur le LA positif, atteinte fœtale
démontrée par la sérologie. Dans les autres situations, en particulier examen PCR sur le LA négatif,
la surveillance sérologique est poursuivie mensuellement : le traitement est débuté lorsque la
toxoplasmose est prouvée.
Modalités
Le traitement associe pyriméthamine, sulfadiazine, et acide folinique pour une durée totale de un
an. Les modalités diffèrent selon la forme clinique (tableau III).
L’ordonnance doit préciser la préparation magistrale de gélules pour la dose prescrite de Malocide
et d’Adiazine. Une corticothérapie par prednisone 1 mg/kg/j ou par bétaméthasone peut être
associée pendant 1 mois en cas de choriorétinite évolutive.

Tableau III — Traitement de la toxoplasmose congénitale

Forme Infraclinique Patente modérée Patente sévère
Foyer oculaire 0 0 ou 1 >1
Calcifications cérébrales 0 ≤3 >3
Signes neurologiques 0 0 ±
pyriméthamine
(Malocide) per os 1 mg/kg/j 1 mg/kg/j
pendant 2 mois pendant 6 mois
- 31 -
 puis 1 mg/kg 3 fois/semaine le reste de la première année
sulfadiazine
(Adiazine) 100 mg/kg/jour en 2 à 3 prises per os pendant 12 mois
acide folinique
(Osfolate, 50 mg en une prise per os par semaine pendant 12 mois
Lederfoline)

Surveillance
Un hémogramme doit être pratiqué tous les 15 jours tant que le Malocide® est donné
quotidiennement, puis tous les mois si celui-ci est bien toléré, du fait de son effet anti-folinique. Un
taux de granulocytes < 1 G/L ou de plaquettes < 90 G/L ou une anémie font discuter l’arrêt
temporaire du traitement, tout en poursuivant l’acide folinique ; le traitement peut être repris
lorsque le taux de granulocytes est ≥ 1,0 G/L.
La surveillance de la maladie comporte : examen clinique, ophtalmologique, et sérologies au début
du 2ème mois, puis tous les 3 mois au minimum. Cette surveillance doit être poursuivie au delà de
l’âge de 1 an.

II) RUBEOLE CONGENITALE

Risque de transmission materno-fœtale
Depuis l’introduction de la politique de vaccination systématique, l’incidence des cas de rubéole
congénitale malformative est < 10 cas/an (une vingtaine de cas entre 1995 et 1999 ; taux 1999 en
France métropolitaine de 0,14/100 000 naissances vivantes). L’embryon ou le fœtus est contaminé
par voie transplacentaire lors d’une primo-infection virémique maternelle.
Pathologie fœtale et néonatale
Le risque malformatif est maximal pour les infections précoces survenant <12ème SA, et persiste
jusqu’à la 20ème SA ; celui de fœtopathie existe jusqu’à l’accouchement.
Le syndrome de rubéole congénitale (embryopathie) associe un RCIU et des malformations qui
concernent :

− l’œil : cataracte uni ou bilatérale, choriorétinite, glaucome ;

− l’oreille interne : lésions de l’organe de Corti, lésions cochléaires ;
− le cœur : hypoplasie de l’artère pulmonaire, canal artériel, coarctation aortique.

La fœtopathie est caractérisée par un RCIU symétrique associé éventuellement à :

− des dystrophies : microcéphalie, microphtalmie, micrognathie, hypoplasie ou agénésie dentaire ;

− des atteintes polyviscérales : myocardite, pneumonie interstitielle, méningo-encéphalite, lésions
osseuses, hépatosplénomégalie avec ictère, adénopathies ;

- 32 -
− une atteinte hématologique : thrombocytopénie, anémie, leucopénie.

Attitude pratique à la naissance

La présence d’IgM anti-rubéole chez le nouveau-né atteste d’une primo-infection. Chez les enfants
dont la mère a eu la rubéole en fin de grossesse, on surveillera la possibilité d’une atteinte
respiratoire jusqu’à 6 mois.
La vaccination post-partum des femmes dont la sérologie est restée négative pendant la grossesse
est un impératif trop souvent oublié.

III) HERPES NEONATAL

L’infection du nouveau-né à partir de sa mère est peu fréquente : la base nationale PMSI 1999
indique 52 séjours pour lesquels le diagnostic d’herpès congénital a été codé ; rapporté au nombre
de naissances de cette année, et en considérant qu’il y a au moins 4 doublons (4 transferts précoces),
le taux serait au plus de 0,69/10 000 naissances. Le risque est essentiellement pernatal, en rapport
avec une contamination lors du passage dans la filière génitale ; il augmente avec la durée
d’expulsion, l’ouverture prolongée de la poche des eaux, la pose d’électrode de scalp, la sévérité des
lésions chez la mère.
Pathologie fœtale et néonatale
L’infection in utero est possible, secondaire à une virémie lors d’une primo-infection maternelle.
Elle se manifeste par des lésions neurologiques graves (hydrocéphalie), des lésions cutanées
cicatricielles, des choriorétinites, etc.
L’herpès néonatal est la conséquence d’une infection dont la porte d’entrée est mal élucidée (œil,
muqueuses ?). Les signes cliniques surviennent pour 90 % des enfants infectés dans les 5 à 20 jours
qui suivent la naissance. L’infection est localisée dans environ 40 % des cas : cutanée ou muqueuse,
oculaire ; elle peut toucher le système nerveux central (méningo-encéphalite) ou être polyviscérale
(hépatite, méningo-encéphalite, pneumonie). Malgré un traitement antiviral précoce, le pronostic
des formes disséminées est sombre : la mortalité peut atteindre 50 %, et les séquelles neurologiques
sévères toucher 50 % des survivants.
Attitude pratique en fin de grossesse et à la naissance
Le mode d’accouchement est décidé en fonction de l’ancienneté de l’infection ; la césarienne n’est
pas une garantie absolue de non infection. La voie basse est habituellement autorisée dans les
circonstances suivantes :

− récurrence sans lésions cervico-vaginales à l’accouchement ;

− primo-infection > 3 semaines sans récidive cervico-vaginale ;
− primo-infection traitée > 10 jours sans récidive cervico-vaginale.

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L’aciclovir (Zovirax®) est proposé dans la prophylaxie des récurrences fréquentes à partir de la
36ème semaine d’aménorrhée, à la dose de 5 comprimés ou 5 mesurettes/j pendant 5 jours puis 2
comprimés ou 2 mesurettes/j en continu jusqu’à l’accouchement. Le valaciclovir (Zelitrex®) peut
également être utilisé, à la dose de 1 comprimé/jour. Le prélèvement du col utérin immédiatement
avant l’accouchement a une importance capitale pour guider le traitement du nouveau-né ; il est
indiqué en cas de naissance par voie basse chez une femme ayant des lésions et/ou de prélèvement
viral positif dans la semaine précédant l’accouchement.
Dès la naissance, une protection cutanéo-muqueuse du nouveau-né est effectuée :

− pas d’effraction cutanée ou muqueuse (pas d’aspiration ou aspiration très prudente) ; savonnage
(de préférence à un bain) antiseptique par Bétadine® ou Septivon® suivi d’un rinçage soigneux ;
− application de pommade ophtalmologique Zovirax® matin et soir pendant 5 jours.

En présence de lésions cutanéo-muqueuses chez le nouveau-né, le diagnostic d’herpès est

habituellement facile. Le prélèvement de ces lésions doit être fait avec un écouvillon ou mieux avec
un vaccinostyle permettant de recueillir les cellules du plancher et la sérosité des vésicules, riches
en virus.
Même en l’absence de toute lésion superficielle, l’infection herpétique doit être systématiquement
évoquée devant une fièvre volontiers élevée (≥ 39°C) du nouveau-né ; une augmentation du taux
des transaminases hépatiques est un bon argument en faveur d’un sepsis viral.
Dans les formes encéphalitiques ou polyviscérales, la mise en culture du LCR, du sang ou la mise
en évidence d’ADN viral par PCR dans ces deux liquides biologiques peuvent être utiles. L’intérêt
de prélèvements systématiques des culs-de-sac conjonctivaux, du rhino ou de l’oropharynx chez des
nouveau-nés sains n’a pas été validé. La présence d’IgM dans le sang du nouveau-né confirme le
diagnostic obtenu par la culture. L’élévation (> 2 U/mL) de l’interféron dans le LCR est un bon
marqueur d’infection virale.
Le traitement préventif du nouveau-né par Zovirax® est indiqué après une naissance par voie basse
chez une femme ayant des lésions et/ou un prélèvement viral positif dans la semaine précédant
l’accouchement. La posologie est de 20 mg/kg/8h par voie IV jusqu’aux résultats des examens
virologiques initiaux, soit 5 à 7 jours (résultats négatifs : arrêt du traitement).
Le traitement curatif par Zovirax® à la même posologie est de 10 à 15 jours dans les formes
asymptomatiques et les formes localisées, et de 21 jours dans les formes neurologiques et
disséminées.

IV) MALADIE DES INCLUSIONS CYTOMEGALIQUES

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Risque de transmission materno-fœtale
La prévalence de l’immunité anti-CMV est en moyenne de 40 à 50 % chez les femmes donneuses
de sang, variable en fonction du milieu socio-économique. Le risque de primo-infection chez les
femmes enceintes séro-négatives est évalué à 0,5 %, soit environ 1500 cas annuels en France : la
moitié environ des nouveau-nés issus de ces grossesses sont contaminés à CMV, soit 750/an.
Certains équipes pratiquent maintenant un dépistage sérologique systématique pendant la grossesse.

Pathologie fœtale et néonatale

La maladie des inclusions cytomégaliques est rare : la base nationale PMSI 1999 indique 59 séjours
pour lesquels le diagnostic d’infection congénitale à CMV a été codé ; rapporté au nombre de
naissances de cette année, et en considérant qu’il y a certainement des doublons (liés aux transferts),
le taux serait au plus de 0,79/10 000 naissances. Elle comporte un RCIU, une hépatosplénomégalie,
un purpura, un ictère, des signes neurologiques (microcéphalie, calcifications périventriculaires,
choriorétinite, atrophie cérébrale, hypotonie, spasticité). La mortalité est de 20-30 % dans les
formes sévères. Quatre vingt-dix pour cent des survivants ont des séquelles sévères, neurologiques
et/ou sensorielles. Le diagnostic anténatal est possible par isolement du CMV ou mise en évidence
d’ADN viral par PCR dans le liquide amniotique ; d’excellentes sensibilité et spécificité sont
obtenues quand le prélèvement est réalisé au moins 6 semaines après la séroconversion maternelle
et après la 22ème SA. Le prélèvement de sang fœtal est moins performant.
Les formes pauci-symptomatiques correspondent à des atteintes plus tardives, limitées à un purpura
thrombopénique et/ou une hépatite.
Une virurie à CMV au cours de la première semaine de vie atteste d’une infection fœtale. Plus de
90 % des enfants viruriques à la naissance sont asymptomatiques. On estime qu’environ 10 %
d’entre eux vont développer des séquelles tardives dans les premières années de vie : déficit auditif
souvent bilatéral, microcéphalie avec retard mental et déficience neuromusculaire, anomalies de la
dentition (dents jaunes).

Attitude pratique à la naissance

Des techniques rapides de diagnostic virologique (recherche directe dans les leucocytes circulants,
culture optimisée) permettent d’établir un diagnostic d’infection à CMV en 24 à 48 heures. Ces
techniques exigent des conditions de prélèvement (urine ou sang) irréprochables et un laboratoire de
virologie expérimenté. La présence d’IgM anti-CMV dans le sang du nouveau-né confirme le
diagnostic obtenu par la culture mais est moins sensible (90 % parmi les enfants viruriques) ; un
titre élevé serait corrélé à la gravité de l’atteinte.

- 35 -
Dans les formes infracliniques, les plus fréquentes en maternité, il convient de doser les
transaminases et de faire un dépistage auditif, qui devra être complété par une surveillance
audiométrique régulière.
Le ganciclovir (Cymevan®) est proposé pour le traitement des formes sévères, à la dose de 10-
20 mg/kg/j pendant 21 jours (voie IV). Les indications sont variables d’une équipe à l’autre,
limitées pour beaucoup aux formes menaçantes sur le plan vital (thrombopénie, insuffisance hépato-
cellulaire). Ce médicament bloque la réplication du génome, sans action sur le virus latent (effet
virostatique). Les effets secondaires sont surtout hématologiques : une neutropénie < 0,500 G/L
nécessite un arrêt (au moins transitoire) du traitement. Les bénéfices cliniques, notamment sur les
séquelles, restent à évaluer.

V) AUTRES ETIOLOGIES INFECTIEUSES : EXEMPLE DU NOUVEAU-NÉ DE MERE

PORTEUSE DU VIRUS DE L'IMMUNODEFICIENCE HUMAINE. (VIH)
Risque de transmission materno-fœtale
Il naît chaque année en France métropolitaine entre 600 et 700 nouveau-nés dont la mère est
porteuse du VIH. Le taux de transmission dépend de plusieurs facteurs :
- la gravité de l'infection maternelle : importance de la virémie, gravité de l'immuno-dépression ;
- des facteurs obstétricaux : voie d'accouchement, pose d'une électrode de scalp ;
- des facteurs propres à l'enfant : prématurité ;
- le traitement prophylactique administré pendant la grossesse.
La date de contamination de l'enfant est tardive : au cours des deux derniers mois de la grossesse
pour 35 %, et à la naissance, au contact des sécrétions génitales, pour 65 %. Au 30 juin 2001, 651
cas de SIDA liés à une transmission materno-fœtale ont été rapportés en France depuis le début de
l'épidémie.
Le traitement des femmes enceintes séropositives à partir de la 32ème SA par la zidovudine ou AZT
(Rétrovir®) à raison de 500 mg/j, est désormais formellement indiqué, éventuellement associé à une
césarienne programmée à la 38ème SA. Le 3TC (Epivir®) ou la Névirapine (Viramune®) sont
éventuellement associées à l'AZT si une césarienne n'est pas réalisée. Le traitement diminue de
manière significative le risque de transmission mère-enfant, ramené actuellement sous traitement à
<5 %.
Pathologie fœtale et néonatale
Il n'existe, ni augmentation de la fréquence des avortements spontanés, ni syndrome malformatif
spécifique à l'infection par le VIH. En période néonatale, un tableau infectieux viral (éruption,
adénopathies, etc) est rare mais possible.
Attitude pratique en fin de grossesse et à la naissance
Le bilan initial comporte :

- 36 -
- la culture du VIH et la recherche de l'ADN proviral par PCR à partir des leucocytes (sang total
sur EDTA) ;
- un prélèvement de sérum qui n'est pas analysé immédiatement mais servira de référence pour
les contrôles sérologiques VIH ultérieurs (Elisa et western-blot) ;
- un bilan biochimique (phosphatases alcalines, transaminases, bilirubine) et hémato-
immunologique (hémogramme, dosage pondéral des IgA, IgG et IgM, et de la β2-
microglobuline, taux des populations lymphocytaires CD3, CD4 et CD8).
L'allaitement maternel est formellement contre-indiqué.
Un traitement préventif de l'infection VIH par Rétrovir® à la dose de 2 mg/kg/6 h (suspension 10
ml = 100 mg) est institué dès la naissance en relais du traitement maternel et poursuivi 6 semaines.
Ce produit très hypertonique doit être dilué au 1/10ème pour l'administration orale chez les
prématurés. La toxicité relative de ce traitement impose une surveillance minimale à J7, puis tous
les 14 jours jusqu'à arrêt du traitement, de l'hémogramme, des phosphatases alcalines, transaminases
et bilirubine. Un traitement préventif de la pneumocystose par le Bactrim à la dose de 25-30
mg/kg/j est institué à 1 mois, et poursuivi tant que des doutes persistent sur l'infection VIH. La
vaccination par le BCG est temporairement contre-indiquée. Les examens virologiques de
surveillance sont poursuivis pendant 18 mois, en étroite relation avec un spécialiste référent.

INFECTION BACTERIENNE MATERNO-FOETALE (IMF)

I) RISQUE DE TRANSMISSION MATERNOFOETALE

Les deux principaux germes de l'IMF sont Streptococcus agalactiae et E. Coli. Viennent
ensuite les autres streptocoques, les staphylocoques, Haemophilus influenzae, les autres bacilles
Gram négatif ; la listériose est devenue exceptionnelle avec l'amélioration de l'hygiène alimentaire.
La contamination génitale maternelle a lieu à partir du tube digestif et par voie sexuelle : le taux de
portage de SGB en fin de grossesse est de 8 à 15 %.

Trois voies de contamination de l'enfant sont décrites : chorioamniotite (transmission

transmembranaire ascendante, l'infection pouvant fragiliser et provoquer la rupture des membranes,

- 37 -
ou transmission à partir d'un foyer d'endométrite) ; transmission au passage de la filière génitale ;
transmission par voie sanguine. Lorsque le prélèvement d'endocol est positif, le risque de
contamination de l'enfant est de 50 %.

A la suite de l'Académie Américaine de Pédiatrie, l'Agence Nationale d'Accréditation et

d'Evaluation en Santé a préconisé, fin 2001, le dépistage systématique du Streptocoque B (SGB)
dans le vagin des femmes enceintes entre 34 et 38 SA, et a fixé des recommandations pour
l'antibioprophylaxie perpartum, qui est indiquée :
- en cas de bactériurie à SGB au cours de la grossesse ;
- en cas d'antécédent d'infection néonatale à SGB ;
- en l'absence de prélèvement vaginal de dépistage du SGB, devant la présence d'un des facteurs
de risque suivants : accouchement survenant avant 37 SA, durée de rupture des membranes > 12
h, ou température maternelle > 38°C au cours du travail.

II) PATHOLOGIE FŒTALE ET NEONATALE

L'IMF déclarée est une pathologie à faible incidence (1 à 8 pour mille) et dont le risque vital a
décru depuis 20 ans : 6,7 % de décès pour Streptoccus agalactiae et 22,3 % pour les autres germes,
selon des données américaines publiées en 2000. Les signes cliniques sont la détresse respiratoire,
les troubles hémodynamiques, une éruption (purpura) précoce ; en rapport avec une septicémie, une
pneumopathie, une méningite. Certains enfants sont paucisymptomatiques : un teint jaune paille est
caractéristique du streptocoque. La plupart du temps, il s'agit initialement de formes infracliniques.
1) Diagnostic à l'accouchement
Il s'agit donc actuellement de repérer un éventuel risque infectieux avant la naissance ou juste
après celle-ci, c'est-à-dire chez le foetus ou chez un nouveau-né asymptomatique, à partir de
critères essentiellement anamnestiques et du résultat d'explorations complémentaires à réponse
rapide, conduisant à traiter immédiatement le foetus par l'intermédiaire de sa mère et/ou le nouveau-
né dès les premières heures de vie. La reconnaissance d'un risque infectieux périnatal ou tout
symptôme clinique anormal (en particulier détresse respiratoire) conduit à la pratique de
prélèvements bactériologiques en salle de naissance : ils portent sur le placenta, le liquide gastrique
prélevé par aspiration, et les sites périphériques digestifs (bouche, nez, anus) et cutanés (peau au
niveau de l'aisselle). Les prélèvements du placenta et du liquide gastrique doivent être rapidement
acheminés au laboratoire dans des tubes secs, pour examen bactériologique direct puis mise en
culture ; les prélèvements périphériques sont immédiatement ensemencés sur gélose, pour culture.

Les critères anamnestiques motivant ces prélèvements figurent au tableau X. Cette pratique de
dépistage conduit à prélever environ 40 % des nouveau-nés (moyenne nationale).
- 38 -
 Tableau X: Critères anamnestiques de risque d'IMF

Élévation thermique maternelle ≥ 38° C au cours du travail et/ou dans les 6 h suivant la
naissance
Rupture prématurée des membranes (avant début du travail)
Durée d'ouverture de la poche des eaux ≥ 12 h
Liquide amniotique teinté ou méconial
Prématuré (< 37 SA)
Tachycardie foetale > 160/mm et/ou anomalies patentes au monitorage du RCF
Score d'Apgar < 7 à M5
Déclenchement et/ou nombre de touchers vaginaux > 6 au cours du travail
Infection urinaire maternelle documentée dans le mois précédant l'accouchement
Infection génitale maternelle et/ou prélèvement d'endocol positif dans le mois précédant
l'accouchement
Depuis les travaux de Boyer et Gotoff, une attitude préventive a été choisie par de nombreuses
équipes, qui consiste à prescrire une antibioprophylaxie per partum (amoxicilline : 2 g, puis 1 g/4 h
; ou pénicilline G : 5 millions UI, puis 2,5 millions/4h) aux parturientes qui ont un ou plusieurs
critères d'IMF. Cette attitude est efficace dans la prévention de l'infection néonatale précoce à
streptocoque B. Elle complique l'interprétation des résultats bactériologiques obtenus chez le
nouveau-né.

2) Diagnostic à la naissance
Le diagnostic est avant tout bactériologique. On attache une grande valeur à l'examen direct du
placenta et du liquide gastrique, associé (si positif) à un risque d'infection multiplié respectivement
par 5 et 10. Les résultats des examens directs doivent donc être obtenus en urgence, et le nouveau-
né étroitement surveillé jusqu'à l'obtention de ces résultats. Les autres prélèvements
bactériologiques, l'hémoculture et la culture du liquide céphalo-rachidien prélevé par PL, sont
réalisés avant toute antibiothérapie d'indication immédiate.

L'hémogramme est rarement anormal (leucopénie < 5 000/mm3 surtout, ou forte

hyperleucocytose, voire thrombopénie) dans les formes asymptomatiques. Le dosage de la CRP,
protéine hépatique dont la synthèse a lieu dans les 6-8 h suivant le stimulus inflammatoire, est
intéressant dans trois circonstances : lorsque la mère a reçu des antibiotiques avant la naissance ;
pour suivre sa normalisation sous traitement ; pour éliminer une IMF. Sa très bonne valeur
prédictive négative, lorsque le dosage a lieu après H24, est en effet un bon argument pour ne pas
débuter ou arrêter un traitement. Les inconvénients de ce dosage sont les faux positifs (inhalation
- 39 -
méconiale, nécrose tissulaire, instillation de surfactant exogène naturel) et négatifs documentés
(infection à staphylocoque), et les mauvaises spécificité et sensibilité durant les 12 à 24 premières
heures de vie. Les valeurs normales chez le nouveau-né sont : < 15 mg/l entre H24 et H48, < 10
mg/l à partir de J3. Lorsqu'il n'y a pas d'indication à un traitement immédiat du nouveau-né, il
convient de faire, à partir de H 24 : hémogramme, hémoculture et dosage de CRP ; lorsqu'il y a une
indication à un traitement immédiat, on poursuit l'antibiothérapie post-natale ≥ 48 heures après la
normalisation du taux de la CRP.

3) Diagnostic final
Colonisation : enfant resté cliniquement asymptomatique ; et culture positive (au même germe)
de 3 localisations : placenta, estomac, périphérie (considérée comme un tout : la réalisation des
prélèvements périphériques a pour but de renforcer les résultats obtenus sur le placenta et le liquide
gastrique, qui sont les sites réellement informatifs quant à l'existence ou non d'une
chorioamniotite) ; et biologie normale (pas de syndrome inflammatoire).

Infection : enfant dont les prélèvements bactériologiques ci-dessus sont positifs, et :

- un prélèvement central (hémoculture et/ou LCR) est positif au même germe ;
- ou les prélèvements centraux sont négatifs, mais il y a eu des manifestations cliniques patentes
d'infection bactérienne (surtout troubles circulatoires) ;
- ou le taux de la CRP est élevé (> 20- 30mg/l) sans explication intercurrente.

III) TRAITEMENT
La gravité potentielle de l'IMF doit faire accepter l'idée qu'un certain nombre de nouveau-nés
non infectés sont traités sur des arguments de présomption : élévation thermique maternelle >
38,5°C au cours du travail, association de plusieurs critères anamnestiques de risque infectieux
(tableau X), signe clinique précoce notamment détresse respiratoire.

Le traitement probabiliste initial comporte habituellement une triple antibiothérapie IV qui

associe : amoxicilline (100 mg/kg/j en 2-3 injections), cefotaxime (100 mg/kg/j en 2-3 injections) et
nétromycine (6 mg/kg/j en 1-2 injections). Il doit impérativement être rediscuté au 3ème jour de vie
en fonction des résultats bactériologiques des prélèvements effectués chez le nouveau-né et sa mère
:
- prélèvements négatifs ou colonisation : arrêt du traitement ;
- septicémie (hémoculture positive), pneumonie et/ou élévation de la CRP : traitement de 10 à 14
jours (mono ou bithérapie) ;
- méningite : traitement de 14 à 21 jours (mono ou bithérapie).

- 40 -
 INFECTION POST-NATALE BACTERIENNE ET VIRALE

Il peut s'agir d'infection communautaire (à domicile) ou d'infection nosocomiale (en milieu

hospitalier, iatrogène ou non ).

L'infection bactérienne post-natale est actuellement l'infection la plus fréquente du nouveau-

né et peut revêtir l'aspect d'une septicémie, d'une méningite, ou d'une suppuration localisée :
ombilicale, oculaire, parotidienne, otitique, ostéo-articulaire (pseudo-paralysie d'un membre
d'apparition secondaire = ostéo-arthrite de la hanche ou de l'épaule). Il existe parfois une
circonstance favorisante (prématurité, antibiothérapie systématique), une porte d'entrée
(malformation congénitale rénale ou digestive), ou un apport artificiel (cathéter, drainage pleural,
intubation trachéale). Le traitement est compliqué par la résistance fréquente des germes à de
nombreux antibiotiques.

La prophylaxie consiste à :
n limiter les indications des antibiotiques à un risque infectieux reconnu ;
o éviter la contamination du nouveau-né à partir de l'entourage (lavage soigneux des mains),
propreté et stérilité des divers objets nécessaires aux soins ;
p n'utiliser que les techniques invasives indispensables, et le moins longtemps possible.

Les infections virales post-natales ont des manifestations cliniques surtout respiratoires
(bronchiolite) et digestives (diarrhée, hépatite). Les virus les plus fréquemment décrits sont : le
virus respiratoire syncitial, para-influenzae, echo, les virus agents de diarrhée (rotavirus), les virus
des hépatites. Le traitement est symptomatique. La prophylaxie est difficile (mesures d'isolement
digestif ou respiratoire, précautions transfusionnelles vis-à-vis de l'hépatite, du sida et du
cytomégalovirus, séro-vaccination pour l'hépatite B).

- 41 -
  ICTERES NEONATALS

F. GOLD

Les ictères néonatals frappent 30 à 40 % des enfants nés à terme et la quasi totalité des
prématurés. Bénins dans la grande majorité des cas (ictère simple du nouveau-né), ils posent surtout
un problème de surveillance et de traitement symptomatique.

I) PHYSIOPATHOLOGIE
Les particularités du métabolisme de la bilirubine au début de la vie extra-utérine expliquent la
fréquence des hyperbilirubinémies néonatales :
- la production de bilirubine dans les premiers jours de vie est abondante : 8,5 mg/kg/24 h, soit deux
à trois fois plus que chez 1'adulte (1 g d'hémoglobine fournit 35 mg de bilirubine).
- le système d'épuration (fig. 5) est transitoirement insuffisant : diminution de la captation et de la
conjugaison dans les hépatocytes.
- le cycle entéro-hépatique de la bilirubine est augmenté.

Fig. 5 : Biotransformation de la bilirubine dans l'organisme humain.

- 42 -
Le risque majeur des hyperbilirubinémies néonatales, quelle que soit leur cause, est celui d'un ictère
nucléaire. L'"encéphalopathie bilirubinique" est liée au dépôt, sur les noyaux gris centraux du
cerveau, de la bilirubine libre (liposoluble) en excès dans le plasma, qui entraîne une nécrose
cellulaire rapide. Elle se traduit par des troubles majeurs du tonus (hypo puis hypertonie de l'axe
corporel) ou seulement par un déficit auditif.

En moyenne, 40 % de la bilirubine dans le sang est liée à 1'albumine. Seule est dangereuse la
fraction de bilirubine qui est à la fois non conjuguée (indirecte) et non liée à l'albumine. Tout
facteur susceptible d'augmenter cette fraction non liée majore le risque d'ictère nucléaire : hypo-
albuminémie (inférieure à 30 g/1), acidose, médication entravant la liaison bilirubine-albumine
(sulfamides, caféine, diazépam, furosémide, oxacilline, hydrocortisone, gentamicine, digoxine). Le
risque d'ictère nucléaire est d'autant plus grand que l'enfant a un plus petit poids de naissance et qu'il
a subi une anoxie-ischémie néonatale.

II) DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

L'interrogatoire porte sur cinq éléments principaux :
- la date d'apparition de l'ictère ;
- les antécédents : recherche d'une sensibilisation maternelle par contact accidentel ou médical avec
des produits sanguins (au cours d'avortements ou par des transfusions sanguines), présence d'un
ictère chez les enfants précédents de la fratrie ;
- la recherche d'un contexte d'infection materno-foetale ;
- le retentissement de l'ictère sur l'état général de l'enfant : courbe pondérale, troubles digestifs ;
- le mode d'alimentation du nouveau-né.

L'examen clinique analyse surtout trois éléments :

- l'intensité de l'ictère cutané : cette évaluation est dépendante des conditions d'éclairage
(accentuation habituelle par l'éclairage électrique par incandescence) ; l'ictère n'est cliniquement
perceptible que si la bilirubinémie dépasse 70 µmol/l ; l'ictère cutané progresse de façon centrifuge
et céphalocaudale : il doit être considéré comme franc quand il touche les mains et les jambes ;
- l'aspect des selles (décolorées ou non) et des urines (claires ou foncées) ;
- le caractère isolé ou accompagné de l'ictère : hépatomégalie et/ou splénomégalie, pâleur et/ou
hémorragies, symptômes neurologiques ; un nouveau-né jaune est volontiers hypotonique.

Des examens complémentaires simples sont indispensables :

- dosage de la bilirubine totale et libre (1 µmol = 0,6 mg),
- dosage des protides sanguins totaux et, si possible, de l'albuminémie,
- groupes érythrocytaires de la mère et de l'enfant,
- test de Coombs direct chez l'enfant,

- 43 -
- hémogramme avec numération des plaquettes et des réticulocytes.

Trois éléments doivent toujours être tenus pour pathologiques :

- l'apparition précoce de l'ictère : avant la 12ème heure de vie chez le prématuré et la 24ème heure
chez 1'enfant à terme, ou sa prolongation anormale au-delà de la première semaine de vie chez le
nouveau-né à terme et de la deuxième semaine de vie chez l'enfant prématuré ;
- la constatation clinique de signes d'accompagnement : l'ictère n'est pas "nu" ;
- la décoloration partielle ou totale des selles, qui signe une rétention biliaire.

III) ENQUETE ETIOLOGIQUE

1) Ictère simple du nouveau-né
II est si fréquent qu'il est qualifié de "physiologique". II résulte de la seule "immaturité" des
processus hépatiques d'épuration de la bilirubine produite en grande quantité, sans facteur
pathologique associé.

II est caractérisé par :

- sa survenue au 2ème - 3ème jour de vie, et son pic maximal vers le 4ème - 5ème jour ;
- son caractère isolé cliniquement, "nu" ;
- la nette prédominance de la bilirubine non conjuguée, et la négativité du test de Coombs ;
- sa régression à la fin de la première semaine, parallèlement à la coloration progressive des urines.

Ces caractères rassurants chez le nouveau-né à terme sans anomalie viennent à manquer quand
s'ajoutent des facteurs de surproduction de la bilirubine ou des obstacles à son épuration (on
parle alors d'ictère simple "aggravé") : hématomes cutanés étendus, polyglobulie, prématurité,
retard à l'évacuation du méconium.

2) Incompatibilité foeto-maternelle dans le système ABO

Elle ne se distingue pas, habituellement, de l'ictère simple dans son aspect clinique.

Elle survient chez un enfant de groupe A, ou plus rarement B, né d'une femme de groupe O,
éventuellement dès la première grossesse. Sa gravité est modérée mais variable. Le test de Coombs
est négatif ou légèrement positif. La présence d'une incompatibilité dans le système ABO ne peut
être affirmée que par la mise en évidence d'hémolysines irrégulières anti A ou anti B - de type IgG -
dans le sang maternel. Elle peut entraîner ultérieurement une anémie prolongée. II n'y a pas de
prophylaxie pour ce type d'incompatibilité.

3) Incompatibilités foeto-maternelles dans les systèmes sanguins autres qu'ABO.

Elles sont facilement affirmées par la positivité du test de Coombs direct chez le nouveau-
né.
- 44 -
 II s'agissait, jusqu'à ces dernières années, presque exclusivement d'incompatibilités rhésus anti
D. Elles survenaient, en règle à partir de la deuxième grossesse seulement, chez des nouveau-nés
rhésus positif nés de mères rhésus négatif et de pères rhésus positif (homozygotes ou
hétérozygotes). La prévention efficace de cette pathologie par l'administration d'immunoglobulines
spécifiques anti D aux femmes D négatif, dans toutes les circonstances possibles d'immunisation
(accouchement, avortement, amniocentèse), a fait considérablement régresser la fréquence de
l'affection, mettant ainsi en lumière l'existence d'autres incompatibilités. Ces autres incompatibilités
s'observent chez des enfants de mère rhésus positif, et dès la première gestation. Elles concernent
les sous-groupes du système rhésus (c, E) ou d'autres systèmes sanguins (Kell, Duffy, Kidd).

Dans tous les cas, il s'agit cliniquement d'ictères précoces, intenses et accompagnés de stigmates
d'hémolyse : hépato-splénomégalie, anémie régénérative ; il existe parfois un syndrome oedémateux
diffus du foetus, qui réalise au maximum l'anasarque foeto-placentaire.

Le test de Coombs est toujours positif : ceci permet facilement le diagnostic d'une
incompatibilité rhésus anti D au vu du simple résultat des groupes sanguins standard de la mère et
de l'enfant ; sinon, des examens plus spécialisés sont nécessaires pour déterminer dans quel groupe
ou sous-groupe sanguin se situe l'incompatibilité, sachant qu'une incompatibilité ABO peut
quelquefois positiver faiblement le test de Coombs.

Le risque de ces incompatibilités foeto-maternelles graves repose sur l'anémie pendant la vie
foetale et au moment de la naissance, puis sur l'ictère au cours des premiers jours de vie.

4) Ictère néonatal "au lait de mère"

II apparaît vers le 5ème jour de vie seulement (mais il peut prolonger un ictère simple). II est
isolé. L'hyperbilirubinémie porte sur la fraction non conjuguée. Elle peut persister plusieurs
semaines.

Cet ictère est provoqué par le pouvoir inhibiteur du lait de certaines femmes sur les mécanismes
d'épuration hépatique de la bilirubine. Ce pouvoir ne semble s'exercer que sur le foie immature; il
disparait par chauffage du lait à 56°C pendant 15 minutes.

En pratique, si la jaunisse est mal tolérée psychologiquement par l'entourage ou si

l'hyperbilirubinémie est élevée, on conseille de suspendre l'allaitement pendant 48 heures ; lors de la
reprise de l'allaitement au sein, l'hyperbilirubinémie se stabilise à un palier inférieur, mieux toléré et
moins inquiétant.

5) Autres causes
En dehors de ces étiologies fréquentes, le diagnostic d'un ictère néonatal est orienté par le type
de l'hyperbilirubinémie et par les signes d'accompagnement (tableau VII).
- 45 -
IV) SURVEILLANCE ET TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Quelle que soit son étiologie, une hyperbilirubinémie libre néonatale impose une surveillance
évolutive, au moins biquotidienne, clinique et biologique.

Tableau VII : Principales causes des ictères néonatals

. Ictère simple : . Ictères à bilirubine mixte ou conjuguée :

Facteurs aggravants: - Hépatites infectieuses :
- hématomes cutanés étendus, • septicémie; infection urinaire (Escherichia
- prématurité, coli),
- polyglobulie, • hépatite virale : herpès, rubéole,
- évacuation méconiale retardée cytomégalovirus, Coxsackie B, Echo, hépatite
B,
. Incompatibilités sanguines foeto-maternelles • syphilis.
: - Maladies métaboliques :
- ABO, • galactosémie, fructosémie, tyrosinose,
- rhésus D,
• mucoviscidose,
- rhésus c, E ; systèmes Kell, Duffy, Kidd
• déficit en a 1 antitrypsine,
• maladie de Niemann-Pick.
. Ictère au lait de mère
- Obstacles sur les voies biliaires :
• bile épaisse,
. Autres ictères à prédominance de bilirubine
• atrésie des voies biliaires extra-hépatiques,
libre :
• atrésie des voies biliaires intra-hépatiques,
- Ictères nus :
• kyste du cholédoque.
• mère diabétique,
- Nutrition parentérale prolongée.
• hypothyroïdie,
• sténose du pylore,
• novobiocine,
• ocytociques,
• maladie de Criggler-Najjar.
- Ictères hémolytiques :
• hémolyse constitutionnelle : sphérocytose

- 46 -
héréditaire, déficit en G6PD, déficit en
pyruvate-kinase,
• transfusion incompatible,
• vitamine K ; naphtalène,
• infection bactérienne ou virale.
Chez le nouveau-né à terme n'ayant aucun facteur de risque supplémentaire d'ictère nucléaire
(en particulier pas d'anoxie pernatale), dans la mesure où les risques liés à l'hyperbilirubinémie libre
sont extrêmement limités, il ne paraît pas justifié de prescrire une quelconque thérapeutique, après
la 48ème heure de vie, avant que la bilirubine libre n'atteigne 300 µmol/l = 180 mg/l (valeur qui, il y
a quelques années, imposait une exsanguino-transfusion).

Dans tous les autres cas, c'est-à-dire avant la 48ème heure de vie, chez les nouveau-nés à terme
ayant subi une anoxie pernatale, et enfin chez les prématurés, une plus grande prudence doit amener
à entreprendre un traitement lorsque le taux de bilirubinémie libre (en µmol/l) dépasse 10 % du
poids de l'enfant (en g) ou 250 µmol/l.

Le traitement repose principalement sur la photothérapie, en lumière bleue, dont l'action est
maximale à la longueur d'onde de 460 nm. Elle provoque une transformation de la bilirubine en
photodérivés excrétables dans la bile sans glycuro-conjugaison, et non toxiques pour le système
nerveux, au sein des 2 mm les plus superficiels de la peau.

Elle nécessite quelques précautions simples : protection oculaire, surveillance régulière de la

température et de l'état d'hydratation de l'enfant, suppression temporaire du lactose de l'alimentation
en cas de diarrhée. Elle a pratiquement fait disparaître les indications de l'exsanguino-transfusion

- 47 -
 Mise à jour 2000

 DETRESSES RESPIRATOIRES

 DU NOUVEAU-NE

J. COSTIL

Toutes les affections du nouveau né, quel que soit l'appareil en cause, peuvent être la cause de
symptômes respiratoires, qu'il s'agisse par exemple d'une hypoglycémie ou d'une méningite
purulente : ce fait explique que les troubles respiratoires sont les plus fréquents de la période
néonatale précoce, et que la constatation de tels troubles impose un examen complet dans tous les
cas.

En pratique courante cependant, seules les affections qui, de façon directe ou indirecte,
intéressent l'appareil respiratoire lui-même, réalisent véritablement un tableau de détresse
respiratoire : il est donc indispensable de reconnaître ce syndrome, afin de pouvoir conduire une
enquête étiologique méthodique.

I) SYNDROME DE DETRESSE RESPIRATOIRE NEONATALE

1) Symptomatologie
On dit qu'un nouveau-né est en état de détresse respiratoire lorsqu'on observe de façon isolée, ou
plus souvent associée, les trois signes d'inspection suivants :
- une augmentation de la fréquence respiratoire au-dessus de 60 cycles par minute ;
- une cyanose des lèvres régressant sous oxygénothérapie, tout au moins à la phase initiale ;
- des signes objectifs de lutte respiratoire dits signe de tirage, quantifiés par l'indice de rétraction ou
score de Silverman (tableau VIII).

Tableau VIII : Cotation de Silverman

Synchronisation Rétraction Dépression Battement des Grognement

thoraco- intercostale épigastrique ailes du nez expiratoire
abdominale

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0 Synchronisation Nulle Nulle Nul Nul

1 Défaut Peu visible Peu visible Minime Audible au

d'ampliation stéthoscope
2 Prononcée Prononcée Prononcé
Mouvement de Audible à
bascule distance

A ces symptômes respiratoires s'associent souvent trois autres éléments, que l'on doit
systématiquement rechercher :
- une hypothermie, qui impose de réchauffer l'enfant en incubateur ;
- une hypoglycémie (glucosémie < 0,30 g/1 ou bandelette Dextrostix < 0,45 g/l), que corrige la pose
d'une perfusion de sérum glucosé à 10 g/100 ml (60 à 80 ml/kg/24 h.)
- une insuffisance circulatoire aiguë, avec baisse de la pression artérielle : elle impose un
remplissage vasculaire (10 à 15 ml/kg d'albumine diluée à 4 g/100 ml).

2) Examen clinique de l'enfant

II fait le diagnostic de détresse respiratoire et dépiste les complications associées. II permet une
première orientation étiologique :
- en reconnaissant une malformation ;
- en découvrant une anomalie à l'auscultation pulmonaire (asymétrie du murmure vésiculaire,
présence de râles).

3) Examens complémentaires
Quelques examens complémentaires courants sont indispensables dans tous les cas.

L'étude des gaz du sang artériel montre une hypoxémie (PaO2 < 50 mmHg ou 6,5 KPa sous
FiO2 = 0,21) d'intensité variable, qui s'accompagne souvent d'acidose métabolique (par hypoxie
tissulaire), respiratoire (par hypercapnie) ou mixte.

Une radiographie standard du thorax de face, sur l'enfant couché sur le dos, après mise en place
d'une sonde gastrique, doit être faite :

- si le cliché est normal, il s'agit d'une détresse respiratoire d'origine non respiratoire ou d'un
obstacle sur les voies aériennes supérieures ;

- s'il existe une anomalie du contenant, c'est-à-dire de l'enveloppe thoracique, il peut s'agir :
. d'une anomalie du gril costal (dystrophie thoracique asphyxiante) ;

- 49 -
 . d'une anomalie diaphragmatique, éventration ou paralysie, se traduisant par l'ascension
anormale d'une des coupoles diaphragmatiques.

- s'il existe une anomalie du contenu de la cage thoracique, l'étude de la place du médiastin est
fondamentale :
. lorsque le médiastin est déplacé, il peut être : refoulé par un pneumothorax, une pleurésie, une
malformation pulmonaire (emphysème lobaire géant), une hernie diaphragmatique congénitale ;
ou attiré par une atélectasie, une hypoplasie pulmonaire ;
. lorsque le médiastin est en place normale, la détresse respiratoire est d'origine cardiaque ou
pulmonaire. Plaident en faveur d'une origine cardiaque : l'existence d'une cardiomégalie, une
anomalie de la vascularisation pulmonaire, l'absence d'anomalie du parenchyme pulmonaire lui-
même. Une origine pulmonaire est envisagée devant l'existence d'images anormales sombres ou
claires au niveau d'un ou des deux champs pulmonaires.

II) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

II recherche successivement trois types d'anomalies : une malformation, un épanchement
gazeux intra-thoracique, et une maladie pulmonaire.
1) Malformations "chirurgicales"
a) Atrésie de 1'oesophage

C'est une solution de continuité dans la lumière oesophagienne, avec constitution de deux culs-
de-sac supérieur et inférieur, dont l'un (dans près de 90 % des cas) est en communication avec
1'arbre respiratoire par une fistule trachéo-oesophagienne : elle fait toute la gravité immédiate de la
malformation par le risque d'inhalation de salive par le cul-de-sac supérieur, ou de liquide digestif
par le cul-de-sac inférieur. Les formes anatomiques sont nombreuses, mais le type 3 (fig. 6) est de
loin le plus fréquent.

L'atrésie de l'oesophage doit être diagnostiquée dès les premières minutes de vie par le passage
systématique, après désobstruction buccopharyngée du nouveau-né, d'une sonde molle jusque dans
l'estomac et la pratique du test "de la seringue" (injection d'air dans la sonde, perçue par le
stéthoscope placé sur l'épigastre de l'enfant). A défaut, le diagnostic doit être évoqué devant les
petits signes traduisant l'impossibilité pour le nouveau-né de déglutir sa salive : mousse aux lèvres,
petits épisodes de toux, brefs accès de cyanose.

Une fois le diagnostic confirmé par une simple radiographie du thorax, sonde en place (sonde en
butée ou enroulée au niveau de D3-D4), 1'enfant doit être convoyé vers une unité médico-
chirurgicale néonatale, en position demi-assise et avec aspiration permanente ou intermittente des
sécrétions pharyngées.
b) Hernie diaphragmatique congénitale
- 50 -
 C'est le passage de viscères digestifs dans la cavité thoracique à travers un orifice anormal du
diaphragme, de siège postérolatéral (foramen de Bochdalek) habituellement gauche (8 fois sur 10).

Elle réalise avant la 24ème heure de vie une détresse respiratoire sévère comportant une triade
symptomatique caractéristique : abdomen déprimé, abolition du murmure vésiculaire sur
l'hémithorax gauche, et refoulement des bruits du coeur dans l'aisselle droite. Le cliché simple du
thorax et de l'abdomen confirme facilement le diagnostic (clartés digestives dans l'hémithorax
gauche).

Dès que le diagnostic est porté, après mise en ventilation artificielle par intubation trachéale et
vidange gastrique, l'enfant doit être transporté vers une unité médico-chirurgicale néonatale.

FIG. 6. - Classification anatomique des atrésies de l'oesophage. Les différents types et leurs
fréquences respectives : type I : 7 %, type II : 1 %, type III et IV : 87 %, type V : 5 % (Abrégé de
Néonatologie, LAUGIER, GOLD, 3e éd., Masson, 1991)

c) Obstructions congénitales des voies aériennes supérieures

Elles représentent la troisième catégorie fréquente d'anomalies chirurgicales causant une

détresse respiratoire néonatale :

. Le syndrome de Pierre Robin est un trouble du développement (peut-être d'origine neurologique)

du premier arc branchial qui associe une fente palatine, un micro-rétrognathisme et une bascule
postérieure de la base de la langue obstruant le carrefour aéro-digestif. La mise en place d'une
canule buccale et la position ventrale permanente suffisent habituellement à faire céder la détresse
respiratoire dans un premier temps.

. L'atrésie des choanes est une imperforation des orifices postérieurs des fosses nasales vers le
rhinopharynx : le nouveau-né (normal) respirant exclusivement par le nez pendant les premières
semaines de vie, elle entraîne une détresse respiratoire avec tirage bucco-facial, qui cède

- 51 -
instantanément à l'ouverture forcée de la bouche. Le diagnostic en est facilement affirmé par
l'impossibilité d'enfoncer une petite sonde nasale jusque dans le pharynx (butée à 3 cm de la narine).

. Les autres obstacles ne sont diagnostiqués que par des explorations spécialisées (endoscopie).

2) Épanchements gazeux intrathoraciques

Ils sont secondaires à une rupture alvéolaire, soit directement dans la plèvre (pneumothorax
d'emblée), soit dans un premier temps dans l'interstitium pulmonaire (emphysème interstitiel) ou
dans le médiastin (pneumomédiastin ou pneumopéricarde) puis éventuellement secondairement
dans la plèvre (pneumothorax secondaire).

Ils surviennent dans deux circonstances différentes :

- le plus souvent, comme complication d'une affection pulmonaire préexistante : ils se manifestent
par une aggravation respiratoire brutale chez un malade précédemment stabilisé, ou sont découverts
sur un cliché radiographique systématique de surveillance ;
- parfois, de manière isolée : secondaires à des manoeuvres de réanimation trop "appuyées"
(ventilation au ballon ayant excédé la pression de rupture des alvéoles pulmonaires), ou
idiopathiques (il faut alors rechercher l'association possible d'une uropathie malformative).

Le pneumothorax est la cause la plus fréquente de ces détresses respiratoires d'origine

mécanique. Les signes évocateurs sont : le bombement d'un hémithorax, le silence respiratoire
unilatéral, la mauvaise tolérance des manipulations chez un enfant dont la condition respiratoire au
repos est peu modifiée.

Sur la radiographie standard du thorax de face, prise sur l'enfant couché sur le dos, le
pneumothorax se manifeste rarement par un décollement latéral du poumon ; trois images sont plus
fréquemment rencontrées : une clarté unilatérale bordant le médiastin, un aspect de poumon clair
unilatéral (par collection de l'air devant le poumon), un croissant clair diaphragmatique.

I1 est licite de s'abstenir de tout traitement sous surveillance étroite lorsque le nouveau-né n'est
que peu ou pas gêné pour respirer, peu ou pas oxygéno-dépendant, et que son état circulatoire est
parfaitement conservé. Dans les autres circonstances, l'évacuation du pneumothorax s'impose, soit
par ponction à l'aiguille, soit par drainage à demeure.

3) Détresses respiratoires d'origine médicale

Quatre détresses respiratoires médicales sont des entités fréquentes et bien individualisées : la
maladie des membranes hyalines, I'inhalation méconiale, la détresse respiratoire transitoire, et
l'infection pulmonaire. En dehors de ces quatre cadres, les détresses respiratoires néonatales
d'origine médicale se répartissent schématiquement en deux catégories : celles dont le mécanisme

- 52 -
est complexe et discuté (nouveau-né de mère diabétique, incompatibilité rhésus, placenta praevia,
gémellité) ; celles dont l'étiologie reste indéterminée (environ 1/5ème des cas).

a) Maladie des membranes hyalines, ou détresse respiratoire idiopathique

Elle est attribuée à une insuffisance de la fonction tensio-active du surfactant pulmonaire, liée à
la prématurité et éventuellement aggravée par divers facteurs périnatals : asphyxie, acidose, oedème
pulmonaire. Elle frappe 5 à 10 % des prématurés, surtout ceux dont la durée de gestation est
inférieure à 35 semaines. La corticothérapie anténatale en constitue une prévention efficace.

I1 s'agit d'une détresse respiratoire précoce (elle débute dans la première heure de vie),
s'accompagnant de signes de lutte importants alors que la fréquence respiratoire n'est que peu
augmentée, et de râles crépitants diffus dans les deux champs pulmonaires. Sur le cliché
radiographique, elle se traduit par une diminution de la transparence des deux champs pulmonaires
due à la présence d'opacités microgranitées diffuses, avec bronchogramme aérien, traduisant un
collapsus alvéolaire plus ou moins prononcé. I1 existe une oxygéno-dépendance d'intensité variable
et une acidose mixte. Le traitement repose sur la réanimation respiratoire et l'instillation intra-
trachéale de surfactant exogène, qui a transformé l'évolution naturelle de la maladie.

b) Inhalation méconiale

Elle survient dans un contexte d'asphyxie aiguë du nouveau-né à terme ou post-mature, car la
souffrance foetale aiguë durant le travail entraîne des réflexes prématurés chez le foetus : expulsion
du méconium dans le liquide amniotique, gasps et aspiration du liquide amniotique "méconial".
L'enfant naît en état de mort apparente, et présente ensuite une détresse respiratoire sévère, avec de
gros râles pulmonaires diffus et des perturbations neurologiques souvent importantes. L'oxygéno-
dépendance est forte et s'accompagne fréquemment d'une acidose mixte.

Sur le cliché radiographique, c'est l'irrégularité d'aération des deux champs pulmonaires qui est
caractéristique (des zones d'atélectasies en mottes voisinent avec des zones d'emphysème). Le
pneumothorax est fréquent.

L'évolution est variable. En cas de guérison respiratoire, il n'est pas rare d'observer des séquelles
neurologiques liées à la souffrance cérébrale néonatale.
c) Détresse respiratoire transitoire

Elle est en rapport avec un retard de résorption du liquide pulmonaire. Elle s'observe
préférentiellement (mais non exclusivement) chez les enfants nés par césarienne avant tout début de
travail.

- 53 -
 Le tableau clinique est dominé par une tachypnée, sans signes de tirage notables. L'oxygéno-
dépendance est faible, et il n'y a pas, en règle, d'acidose.

Radiologiquement, il existe une image de "poumon humide" caractérisée par des opacités
liquidiennes interstitielles (travées bronchovasculaires, scissurite, ligne bordante pleurale).
L'évolution se fait vers la guérison en 12 à 24 heures.

d) Infection pulmonaire néonatale

C'est "le" diagnostic à ne pas méconnaître dans l'immédiat, car c'est le seul qui réclame un
traitement spécifique urgent : I'antibiothérapie !

Elle est facilement évoquée quand la détresse respiratoire s'intègre dans le tableau d'une
septicémie néonatale (ictère précoce, hépatosplénomégalie, purpura, insuffisance circulatoire
aiguë). Le diagnostic est plus difficile quand l'atteinte pulmonaire est prédominante ou isolée.

L'oxygéno-dépendance est en règle importante, et l'acidose souvent marquée.

Radiologiquement, toutes les images sont possibles, et l'aspect caractéristique de macronodules
irrégulièrement disséminés dans les deux champs pulmonaires n'est pas le plus fréquent.

Ce sont donc essentiellement les arguments anamnestiques, cliniques et biologiques d'infection

néonatale qui doivent conduire à débuter précocement un traitement antibiotique.

- 54 -
III) TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
En dehors du cas particulier de l'infection pulmonaire qui justifie une antibiothérapie urgente,
les détresses respiratoires d'origine médicale ne comportent qu'un traitement symptomatique. II
repose sur trois méthodes principales : l'oxygénothérapie, la pression expiratoire positive, et la
ventilation mécanique.

Quel que soit son mécanisme, une insuffisance respiratoire se traduit par l'apparition d'une
hypoxémie, c'est-à-dire d'un abaissement de la PaO2 (pression partielle d'oxygène dans le sang
artériel) au-dessous de 50 mmHg chez le nouveau-né. L'oxygénothérapie lutte contre cette
hypoxémie par l'élévation de la FiO2 (depuis l'air ambiant = 21 %, jusqu'à la respiration en oxygène
pur = 100 % ou FiO2 = 1). Elle est habituellement appliquée au petit patient par l'intermédiaire
d'une enceinte céphalique en plexiglas dite hood.

La ventilation mécanique endotrachéale prend en charge tout ou partie du cycle respiratoire

chez un sujet incapable de l'assurer de façon efficace. Cette pression positive intermittente (PPI) est
notamment indiquée en cas d'hypercapnie supérieure à 60 mmHg (la valeur normale de la Pa CO2
chez le nouveau-né, comme chez l'adulte, étant de 40 mmHg).

La pression expiratoire positive (PEP) consiste à faire respirer le petit malade dans un circuit où
son expiration s'effectue contre une pression légèrement supérieure à la pression atmosphérique,
dans le but de lutter contre la tendance au collapsus des alvéoles en fin d'expiration et donc la
disparition de la capacité résiduelle fonctionnelle. Elle peut être administrée au niveau des voies
respiratoires supérieures (par l'intermédiaire d'une canule nasale ou d'une sonde pharyngée) ou
inférieures (après intubation trachéale, qui permet d'associer pression positive intermittente et
pression expiratoire positive).

Dans les cas les plus graves, 3 méthodes complémentaires récentes peuvent être utilisées :
- la ventilation mécanique haute fréquence par oscillation (HFO) ;
- l'administration de monoxyde d'azote (NO) dans le mélange gazeux inhalé ;
- l'oxygénation extra-corporelle par circuit artério-veineux (ECMO) ou veino-veineux (AREC).

- 55 -
- 56 -
 Mise à jour octobre 2003

 VOMISSEMENTS DU NOURRISSON

P. TOUNIAN

1. DIAGNOSTIC POSITIF

Les vomissements se définissent par des rejets du contenu gastrique et/ou intestinal
s'accompagnant de contractions musculaires abdominales.
Ils sont classiquement distingués :
- des régurgitrations qui sont de simples rejets post-prandiaux qui surviennent sans effort.
- du mérycisme qui se définit par une remontée volontaire ou automatique des aliments dans la
bouche suivie de leur redéglutition (rumination). Il survient habituellement sur un terrain neuro-
psychiatrique particulier.
Les vomissement sont un symptôme très banal en pédiatrie. Ils sont présents dans de nombreuses
pathologies digestives et extra-digestives et justifient donc toujours un examen clinique complet.

2. ÉTIOLOGIES

2.1- UNE URGENCE CHIRURGICALE DOIT TOUJOURS ÊTRE ÉLIMINÉE DANS UN

PREMIER TEMPS

Surtout lorsqu'il existe :

- des vomissements bilieux,
- une altération de l'état général,
- des signes pariétaux.

Il peut s'agir de :
- une invagination intestinale aiguë,
- un étranglement herniaire (intestinal ou de l'ovaire),
- un volvulus du grêle (sur bride post-opératoire, sur anomalie de rotation mésentérique),
- un diverticule de Meckel (par volvulus autour du diverticule, par invagination iléo-iléale),
- une appendicite aiguë,
- un obstacle anatomique congénitale (sténose duodénale, duplication digestive.

2.2- AUTRES CAUSES D'ORIGINE DIGESTIVE

- 57 -
 2.2.1- Elles sont dominées par
- les gastro-entérites infectieuses,
- le reflux gastro-œsophagien,
- la sténose hypertrophique du pylore,
- l'allergie aux protéines du lait de vache.

2.2.2- Plus rarement

- une gastrite (Helicobacter pylori, allergie aux protéines du lait de vache, infection à
cytomégalovirus, anti-inflammatoires),
- un bézoard gastrique (cheveux, végétaux, épaississants du lait).

2.2.3- Les erreurs diététiques ont une place à part

Elles regroupent : le "forcing" alimentaire, la suralimentation, l'excès de farine.
Elles devront être systématiquement recherchées à l'interrogatoire avant d'engager des
explorations complémentaires.

2.3- CAUSES D'ORIGINE EXTRA-DIGESTIVE

2.3.1- Elles sont dominées par les pathologies infectieuses

Elles surviennent habituellement dans un climat fébrile.
Toutes les infections peuvent être en cause, mais on recherchera plus particulièrement:
- une otite,
- une méningite,
- une infection broncho-pulmonaire,
- une coqueluche (toux émétisante),
- une infection urinaire.

2.3.2- Une pathologie neuro-méningée devra toujours être éliminée

Surtout si les vomissements sont à prédominance matinale (du fait de l'exagération de
l'hypertension intra-crânienne liée au décubitus prolongée).
Il peut s'agir de :
- une méningite ou une méningo-encéphalite,
- un processus expansif intra-crânien (tumeur, hématome, abcès),
- une thrombophlébite cérébrale,
- une hydrocéphalie,
- une migraine,
- une épilepsie.

2.3.3- L'interrogatoire recherchera une intoxication

Parmi les plus fréquente, on retiendra:
- les vitamines A et D,

- 58 -
 - l'acide nalidixique (Négram®) par hypertension intra-crânienne,
- les salicylés,
- la théophylline,
- les digitaliques,
- le plomb.

2.3.4- Les causes métaboliques sont rares

Les vomissements sont rarement isolés et surviennent parfois dans un contexte évocateur.
Ce sont:
- la fructosémie,
- la galactosémie,
- l'insuffisance surrénale aiguë (notamment par hyperplasie congénitale des surrénales),
- les aminoacidopathies,
- l'hypercalcémie,
- la porphyrie.

2.3.5- Les vomissements psychogéniques constituent un diagnostic d'élimination

Ils se rencontrent aussi bien chez le nourrisson que chez l'enfant plus âgé.
Ils représentent une des principales causes de vomissements répétés.
Leur prise en charge thérapeutique est souvent difficile.

2.4- CAS PARTICULIER DU NOUVEAU-NÉ

Chez un nouveau-né qui vomit, on évoquera plus particulièrement:

- un obstacle anatomique du tube digestif : atrésie duodénale ou intestinale, diaphragmes,
pancréas annulaire (trisomie 21), volvulus du grêle sur anomalie de rotation mésentérique,
duplication digestive;
- une entérocolite ulcéro-nécrosante (surtout chez les prématurés);
- un iléus méconial (quasi-pathognomonique d'une mucoviscidose);
- une maladie de Hirschprung (l’existence d’un retard d’émission du méconium est
évocatrice);
- une imperforation anale : occlusion survenant 24-36 heures après la naissance, sans
émission du méconium (l’élimination fécale peut cependant parfois se faire par une fistule locale ou
une fistule vaginale);
- un syndrôme du petit côlon gauche : atteignant préférentiellement le nouveau-né de mère
diabétique, le prématuré ou le nouveau-né né par césarienne, son diagnostic et son traitement
reposent sur la réalisation d’un lavement opaque. Son évolution est bénigne.

- 59 -
 Mise à jour octobre 2003

 LE REFLUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN CHEZ

L'ENFANT

P. TOUNIAN

1- PHYSIOPATHOLOGIE

Les mécanismes anti-reflux qui s'opposent au gradient entre la zone de pression intrathoracique
négative de l'œsophage et la zone de pression positive intra-abdominale de l'estomac sont
anatomiques (hiatus diaphragmatique, œsophage abdominal, angle de His) et fonctionnels
(sphincter inférieur de l'œsophage (SIO) défini par une zone de haute pression dans le bas-
œsophage disparaîssant pendant quelques secondes après la déglutition).
La maturation du SIO (pression, réponse à la déglutition) n'est pas complète à la naissance et
s'effectue pendant les premiers mois de vie; cela explique la fréquence du reflux gastro-
œsophagien (RGO) en pédiatrie.
Chez l'enfant, le RGO est le plus souvent dû à une incompétence fonctionnelle du SIO; trois
mécanismes principaux peuvent être à l'origine de cette incompétence: relaxations transitoires et
inappropriées du SIO, c'est-à-dire de chute de pression du SIO ne faisant pas suite à une
déglutition, troubles de la vidange gastrique entraînant une augmentation de la pression intra-
gastrique à un niveau supérieur à la pression du SIO, et enfin hypotonie majeure et permanente du
SIO. Les RGO secondaires à une hernie hiatale par glissement sont rares chez l'enfant.

2- CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
Le RGO s'exprime dans la majorité des cas par une symptomatologie digestive qui ne pose
habituellement pas de problème diagnostique. Celle-ci peut cependant être absente et le reflux ne
se révéler alors que par des manifestations extra-digestives qu'il convient donc de connaître.

2.1- MANIFESTATIONS DIGESTIVES

a) Il s'agit le plus souvent de régurgitations ou de vomissements

Les régurgitations constituent le symptôme le plus classique du nouveau-né et du
nourrisson. Elles se distinguent des régurgitations postprandiales physiologiques par leur fréquence
élevée et leur survenue préférentielle lors des changements de position ou au décubitus. Elles

- 60 -
débutent habituellement dans les trois premiers mois de la vie, et souvent dès les premiers jours de
vie.
Des vomissements peuvent se rencontrer chez le nourrisson mais également chez l'enfant
plus âgé. Il s'agit classiquement de vomissements alimentaires, postprandiaux précoces et
favorisés par la position allongée. Ils sont exceptionnellement sanglants, pouvant alors traduire
l'existence d'une œsophagite.

b) L'élément dysphagique est difficile à évaluer en pédiatrie

La dysphagie entraînée par les reflux peut se manifester chez le nourrisson par des pleurs
au cours ou au décours de la tétée, une irritabilité, des troubles du sommeil ou une anorexie. Elle
ne traduit pas toujours l'existence d'une œsophagite. Chez l'enfant en âge de s'exprimer, un pyrosis
peut être décrit par l'enfant, même en l'absence d'œsophagite.

c) Les conséquences nutritionnelles sont rares

Une stagnation de la croissance staturo-pondérale peut survenir en cas de rejets
alimentaires importants et prolongés ou lorsqu'il existe une anorexie importante.

2.2- MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES

Les manifestations extra-digestives susceptibles de révéler un RGO correspondent en fait à
l'ensemble des complications de la maladie.

3- ÉVOLUTION NATURELLE

Dans la majorité des cas, le RGO évolue spontanément vers la guérison avec l'âge. Après avoir
débuté entre la naissance et l'âge de 3 mois, il s'améliore nettement vers l'âge de 8-10 mois lorsque
l'enfant commence à s'asseoir, puis disparaît le plus souvent avec l'acquisition de la marche vers
l'âge de 12-18 mois. Certaines formes peuvent néanmoins se prolonger jusqu'à l'âge de 4 ans, voire
au delà, notamment lorsqu'il existe une hernie hiatale ou une malposition cardio-tubérositaire
importante. Il est très rare que le RGO de l'enfant se prolonge jusqu'à l'âge adulte.

4- COMPLICATIONS

4.1- ŒSOPHAGITE PEPTIQUE

Chez le nourrisson, de nombreux symptômes ont été attribués à la présence d'une

œsophagite: pleurs inexpliqués, irritabilité, troubles du sommeil, anorexie, perte de poids, anémie
ferriprive. En fait, aucun de ces symptômes ne peut être retenu comme véritablement évocateur
d'œsophagite. Seules la survenue d'une hématémèse ou, plus rarement, d'un méléna, ou, chez
l'enfant en âge de s'exprimer, l'existence de douleurs rétro-sternales à type de brûlures, sont des
signes faisant suspecter la présence d'une œsophagite.

- 61 -
 L'endoscopie œsophagienne est la seule technique qui permette un diagnostic fiable de
l'œsophagite peptique. Les lésions intéressent toujours la partie distale de l'œsophage et ont
souvent une topographie postérieure, mais elles peuvent s'étendre vers la partie proximale dans les
formes sévères.
L'existence d'une œsophagite peptique fait redouter avant tout la survenue d'une sténose
œsophagienne. Autrefois fréquente, elle est maintenant devenue exceptionnelle grâce à
l'amélioration de la prise en charge des RGO de l'enfant. L'endobrachyœsophage est également
très rare en pédiatrie.

4.2- COMPLICATIONS RESPIRATOIRES

Les complications respiratoires du RGO sont consécutives à des phénomènes d'inhalation

bronchique du matériel de reflux, mais aussi à des phénomènes de bronchoconstriction non liés à
ces inhalations puisque la stimulation acide de l'œsophage ou du larynx peut induire un réflexe
vagal de bronchoconstriction.
Chez le nourrisson, les complications respiratoires du RGO se manifestent par des
bronchites obstructives ou des broncho-pneumopathies préférentiellement localisées au niveau des
lobes supérieurs, toutes deux typiques par leur caractère récidivant. Chez l'enfant plus grand, elles
se traduisent par une toux de décubitus et donc à prédominance nocturne dans les heures suivant le
coucher, par des bronchites hypersécrétantes récidivantes, ou par des pneumopathies du lobe
moyen. L'asthme tient une place à part car si le RGO est un facteur aggravant de l'asthme par les
phénomènes de bronchoconstriction qu'il provoque, la distension thoracique au cours de l'asthme
pourrait aussi par elle même aggraver voire induire un RGO.
Un raisonnement similaire peut en fait être tenu avec toute pathologie respiratoire chronique,
et en premier lieu la mucoviscidose. Aussi, démontrer que le RGO est la cause des symptômes
respiratoires présentés par un enfant et non leur conséquence est souvent difficile. Certains examens
complémentaires ont ainsi été proposés comme la scintigraphie œsophagienne au Technétium qui
peut authentifier les inhalations pulmonaires en retrouvant l'isotope ingéré dans les poumons ou
encore la mise en évidence de macrophages chargés de graisse dans le liquide de lavage broncho-
alvéolaire; la sensibilité ou la spécificité de ces techniques sont toutefois médiocres. Aussi, le
meilleur critère diagnostique reste la disparition des manifestations respiratoires sous traitement
anti-reflux et leur réapparition à l'arrêt du traitement.

4.3- COMPLICATIONS O.R.L.

Un RGO est trouvé chez 50 à 80 p. cent des nourrissons souffrant d'un stridor laryngé
congénital. Le RGO est un indiscutable facteur aggravant, et même parfois causal du stridor.
Un grand nombre d’enfants souffrant de dyspnées laryngées aiguës récidivantes sont porteurs
d'un RGO. Pour la plupart de ces enfants, le RGO seul est responsable des épisodes laryngés
- 62 -
comme en témoigne leur survenue essentiellement nocturne et surtout leur disparition après
traitement du reflux.
Une dysphonie non expliquée et prolongée doit toujours faire rechercher un RGO. Là encore,
c'est la disparition de la dysphonie après traitement du reflux qui reste le meilleur critère
diagnostique.
L'existence d'une otite moyenne traînante doit faire rechercher un RGO.
L'atteinte oropharyngée du RGO se manifeste par une inflammation chronique du voile du
palais, des amygdales et de leurs piliers. Le syndrome de Sandifer, qui associe RGO et inclinaison
latérale intermittente de la tête et du cou, pourrait être la conséquence d'une attitude antalgique
visant à atténuer des douleurs latéro-pharyngées induites par le reflux.
La responsabilité du RGO dans la survenue de rhinopharyngites à répétition chez l'enfant est
moins bien établie.

4.4- MALAISES ET MORT SUBITE DU NOURRISSON

Le RGO est incriminé dans au moins 20 p. cent des morts subites et au moins un tiers des
malaises. En fait le rôle exact du RGO dans la survenue de malaises est probablement assez faible.
Le principal mécanisme invoqué est une stimulation vagale induite par le reflux acide dans
l'œsophage et entraînant, chez un nourrisson porteur d'une hyper-réactivité vagale, vasoconstriction
périphérique, bradycardie et laryngospasme. Un mécanisme plus direct par inhalation du matériel de
reflux entraînant une apnée avec cyanose a également été incriminé dans la survenue de ces
malaises.
Cette hyper-réactivité vagale, traduisant en fait l'existence d'une dysmaturité du système
nerveux autonome, peut être objectivée par un enregistrement de Holter et une épreuve de
compression oculaire (réflexe oculo-cardiaque). Lorsque une hyper-réactivité vagale est mise en
évidence, un traitement par le diphémanil, un médicament anticholinergique, à la dose de 10
mg/kg/j répartis en 3 ou 4 prises est justifié pour certains.

5- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES EXPLORANT LE RGO

5.1- pH-MÉTRIE

La pH-métrie consiste à mesurer de façon continue les modifications du pH œsophagien à

l'aide d'une sonde placée à environ 3 cm au-dessus du cardia. Il s'agit indiscutablement de la
méthode de référence pour le diagnostic du RGO. En effet, sa spécificité est excellente et sa
sensibilité dépasse 90 p. cent, à condition que la durée d'enregistrement soit de 18 à 24 heures.
Le critère définissant l'existence d'un RGO est l'enregistrement d'un pourcentage de temps de
pH < 4 (index de reflux) supérieur à 5 à 6 p. cent.

5.2- ENDOSCOPIE ŒSO-GASTRIQUE

- 63 -
 L'endoscopie, réalisée avec un fibroscope adapté à l'âge de l'enfant, est le seul examen qui
permet le diagnostic et la surveillance de l'œsophagite peptique. Elle permet également de mettre en
évidence une hernie hiatale ou une béance cardiale.

5.3- MANOMÉTRIE ŒSOPHAGIENNE

La manométrie œsophagienne consiste à mesurer les pressions intraluminales de l'œsophage à

l'aide de capteurs de pression étagés. Elle fournit des renseignements sur le tonus, la position et la
longueur du SIO, sur la motricité de l'œsophage, et sur le tonus du sphincter supérieur de
l'œsophage (SSO). Ses indications sont rares dans le RGO, elles se limitent à certaines formes
rebelles au traitement dans le but d'ajuster la thérapeutique.

5.4- TRANSIT BARYTÉ ŒSO-GASTRO-DUODÉNAL

Longtemps utilisé comme procédé de choix pour le diagnostic du RGO, cet examen a
maintenant largement été supplanté par la pH-métrie. En effet, sa sensibilité et sa spécificité sont
trop médiocres pour qu'il puisse être considéré comme un moyen diagnostique fiable. Il est indiqué
lorsque la symptomatologie du reflux est atypique ou dans certaines formes rebelles au traitement.
Son intérêt est alors de pouvoir mettre en évidence une anomalie anatomique, parfois accessible à
un traitement chirurgical: hernie hiatale, malrotation intestinale, compression extrinsèque de
l'œsophage par un arc aortique anormal, sténose de l'œsophage, ou tout autre obstacle de la partie
haute du tube digestif.

5.5- AUTRES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

La scintigraphie œsophagienne au téchnetium peut fournir des renseignements sur la vidange

gastrique et sur l'existence d'une inhalation pulmonaire. L'échographie œsophagienne peut
visualiser un épisode de reflux ou certaines anomalies anatomiques. La sensibilité médiocre et la
faible spécificité de ces examens limitent considérablement leur intérêt et donc leurs indications.

5.6- INDICATIONS DES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

POUR LE DIAGNOSTIC DE RGO

Lorsque le diagnostic de RGO est cliniquement évident, c'est-à-dire lorsqu'il se manifeste par
des régurgitations ou des vomissements, aucun examen complémentaire n'est nécessaire pour le
confirmer.

- 64 -
 Une pH-métrie est donc indiquée devant un RGO non évident cliniquement, c'est-à-dire
suspecté devant des symptômes non attribuables de manière évidente à un RGO (manifestations
respiratoires et ORL, malaises, pleurs).
La présence d'une œsophagite peptique signe évidemment l'existence d'un RGO et rend alors
inutile la réalisation d'une pH-métrie.

APRES MISE EN ROUTE DU TRAITEMENT

Une fois le traitement institué, s'il semble cliniquement efficace il n'est pas nécessaire de le
contrôler à l'aide d'une pH-métrie réalisée sous traitement, sauf dans le cas particulier du RGO
révélé par un malaise grave.
Un échec thérapeutique devra être confirmé par une pH-métrie sous traitement en l’absence
de régurgitations. Une fois l'échec confirmé, pourront être réalisés: un transit œso-gastro-duodénal
pour chercher une éventuelle anomalie anatomique qui pourrait expliquer cet échec, une
endoscopie à la recherche d'une œsophagite, et éventuellement une manométrie œsophagienne afin
d'ajuster le traitement.

6- TRAITEMENT

6.1- TRAITEMENT MÉDICAL

Il associe un ensemble de procédés médicamenteux ou non dont les indications varient en
fonction de la gravité du reflux.

a) Épaississement des repas

Il est réalisé par l'adjonction au lait de caroube ou d’amidons. Ces laits épaissis sont
commercialisés sous le terme de laits "A.R." (anti-reflux).
Les autres mesures (fractionnement des repas, diversification précoce) n'ont pas fait la
preuve de leur efficacité.

b) Mesures posturales
Le décubitus ventral associé à une position proclive à 30° (ou orthostatisme ventral) réalisé
à l'aide d'un plan incliné ou en surélevant la tête du lit est la position qui permet au mieux de lutter
contre le reflux. Cependant, étant donné les risques accrus de mort subite du nourrisson inhérents à
ce positionnement ventral, il devra être uniquement réservé aux RGO compliqués ou résistant au
traitement après l’âge de la mort subite (après 9 mois). Dans tous les autres cas l'enfant devra être
positionné en orthostatisme dorsal.

c) Médicaments protecteurs de la muqueuse œsophagienne

Le but de ces médicaments est de protéger la muqueuse œsophagienne contre la toxicité
des reflux gastriques. De nombreuses substances aux propriétés neutralisantes de l'acidité et/ou
pouvant adhérer à la muqueuse œsophagienne et ainsi la protéger ont été proposées: phosphate
d'aluminium (Phosphalugel®), hydroxydes d'aluminium et de magnésium (Maalox®), alginate
(Gaviscon®), smectite (Smecta®), diméticone (Gel de Polysilane®). Pour être efficaces, ils doivent

- 65 -
être administrés environ une heure après chaque repas et éventuellement au coucher, notamment
chez les enfants les plus âgés qui se couchent longtemps après le dîner.

d) Médicaments prokinétiques
Les médicaments prokinétiques ont pour but d'augmenter la pression du SIO, d'accélérer la
vidange gastrique et pour certains d'entre eux d'améliorer le péristaltisme œsophagien. Ils agissent
pour la plupart par une action cholinergique directe ou indirecte.
Le cisapride (Prépulsid®) a été longtemps le prokinétique de choix, d’autant plus qu’il était
le seul pour lequel une efficacité avait été démontrée dans le traitement du RGO. Cependant, à la
suite d’exceptionnels accidents d’origine cardiaque, ses conditions de prescriptions ont été
considérablement alourdies, aboutissant ainsi en pratique à un arrêt de sa prescription.
La dompéridone (Motilium®, Péridys®) et le métoclopramide (Primpéran®) sont
maintenant utilisés à la place du cisapride. Cette prescription n’a cependant pas de justification
scientifique car leur efficacité dans le traitement du RGO n’a jamais été démontrée. De surcroît, les
enfants sont particulièrement exposés aux manifestations d’intolérance du métoclopramide
(syndrome extrapyramidal, méthémoglobinémie chez le nouveau-né).
Le béthanéchol (Urécholine®) se caractérise par une action plus puissante sur la pression
du SIO, et il est surtout efficace chez les enfants vomisseurs. Il a cependant l'inconvénient d'avoir
un effet bronchoconstricteur qui contre-indique son utilisation en cas d’hyperréactivité bronchique
(asthme).

e) Inhibiteurs de la sécrétion acide gastrique

Ce sont les antihistaminiques H2, comme la ranitidine (Raniplex®), et les inhibiteurs de la
pompe à protons, comme l'oméprazole (Mopral®). Ils sont de plus en plus utilisés en pédiatrie,
surtout depuis la réduction de la prescription de cisapride. Il faut cependant savoir qu’aucun
antihistaminique H2 n’a d’A.M.M. en pédiatrie dans cette indication, et que l’A.M.M. de
l’oméprazole se limite aux œsophagites peptiques de l’enfant de plus d’un an.

6.2- TRAITEMENT CHIRURGICAL

Plusieurs techniques de montage antireflux ont été proposées (interventions de Nissen,

Toupet, Collis). Bien que souvent efficace dans un premier temps, le traitement chirurgical du
reflux est grevé d'une mortalité non nulle dans l'intervention de Nissen et de complications
fonctionnelles post-opératoires fréquentes (dysphagie, difficultés à l'éructation, ballonnement
postprandial, impossibilité de vomir).
Pour l'ensemble de ces raisons, et parce que la plupart des RGO de l'enfant guérissent avec
le temps, le traitement chirurgical du reflux doit rester exceptionnel. Les seules indications sont: les
volumineuses hernies hiatales, la sténose peptique de l'œsophage, l'endobrachyœsophage, la
résistance de l'œsophagite à un traitement médical bien conduit, et l'échec du traitement médical
chez les enfants souffrant d'une atteinte neurologique sévère ou, plus rarement, chez les nourrissons
faisant des malaises graves répétés clairement rapportés au reflux.

- 66 -
 6.3- STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE
Dans un premier temps, le traitement associe les mesures diététiques et posturales, sans aucun
médicament.
En cas d'échec, des protecteurs de la muqueuse œsophagienne et, éventuellement, des
prokinétiques. La dompéridone (Motilium®, Péridys®) et le métoclopramide (Primpéran®) sont
souvent prescrits bien qu’ils soient rarement efficaces. Le béthanéchol (Urécholine®) doit être
réservé aux enfants vomisseurs sans hyperréactivité bronchique.
Si le RGO persiste et/ou s'il existe une œsophagite, on a recours aux inhibiteurs de la sécrétion
acide pendant une durée variable.
Le traitement chirurgical doit rester exceptionnel.
 Le traitement doit être maintenu jusqu'à la marche. Il n'y a pas lieu de contrôler par une pH-
métrie un RGO qui a guéri spontanément.

- 67 -

 Mise à jour avril 2002


 STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE

G. AUDRY

Hypertrophie de la musculeuse du pylore, prédominant au niveau de la couche circulaire interne :

(aspect "d'olive" pylorique). Cette affection , acquise, est à bien distinguer de la sténose duodénale
congénitale.

I) EPIDEMIOLOGIE
2 pour 1.000 naissances. Prédominance chez le garçon (80%), surtout premier né, et de race
blanche. Variations saisonnières.

II) ETIOLOGIE
Inconnue.

- Facteurs héréditaires dans certaines familles (jumeaux monozygotes).

- Hypothèses hormonales (pentagastrine ?).

III) SIGNES FONCTIONNELS

Chez un enfant typiquement de trois semaines (5 jours à 6 mois), donc après un intervalle
libre depuis la naissance :

1) Vomissements :
- blancs et non verts (alimentaires, faits de lait caillé).
- habituellement à la fin des repas.
- faciles, typiquement en "jet".
- chez un enfant affamé, paradoxalement.
- à distinguer des régurgitations de lait du simple reflux gastro-oesophagien.

2) Constipation.

3) Cassure de la courbe de poids.

- 68 -
IV) L'EXAMEN CLINIQUE
- Il permet d'affirmer le diagnostic, dans bon nombre de cas, par la palpation de l'olive pylorique,
pathognomonique :
. doit être recherchée avec patience chez un enfant calme.
. dans la région sus-ombilicale (épigastre ou hypochondre droit).
. sensation d'une masse oblongue, ferme, mobile, roulant sous les doigts.
- Ondulations péristaltiques gastriques, rares, mais très évocatrices.

V) EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Demandés si l'olive n'a pas été perçue, ce qui est le cas dans les formes précoces, de plus en
plus couramment rencontrées.

1) Radiographie d'abdomen sans préparation debout, à jeun (5 heures) :

- A une valeur d'orientation par la mise en évidence d'un niveau hydroaérique gastrique.
- Sa normalité élimine une sténose, sauf si l'enfant a vomi avant le cliché.

2) L'échographie (+++) :
- Est ici l'examen clef en raison de sa grande fiabilité :
. Anomalie de la forme du pylore (aspect transversal en "cocarde", signe de "l'épaulement" de la
jonction antro-pylorique, en coupe longitudinale).
. Plutôt que la modification des mensurations (épaisseur musculaire supérieure ou égale à 4 mm,
longueur supérieure ou égale à 15 mm).

3) En cas de doute après une première échographie , on peut choisir de répéter l'écho après 48
heures , ou d'effectuer un TOGD :.
- Stase gastrique , distension antrale (surtout à droite), rareté des passages pyloriques, visualisation
directe du pylore (aspect effilé en "double parenthèse).

Il peut redresser le diagnostic (exemple : R.G.O. simple).

4) L'endoscopie digestive parfois demandée devant une hématémèse due à une oesophagite, n'a en
fait pas sa place dans le diagnostic de sténose du pylore.

- 69 -
VI) TRAITEMENT CHIRURGICAL
Dans les cas évolués, appréciation du retentissement métabolique et éventuelle correction en
quelques heures des troubles hydro-électrolytiques (déshydratation avec alcalose hypo-
chlorénique).

Le traitement est chirurgical : pyloromyotomie extra-muqueuse.

- Voie d'abord chirurgicale habituelle : incision sus-ombilicale (parfois hypochondre droit).
La coelioscopie est pratiquée par de rares équipes.
- Réalimentation 6 heures après l'intervention.
- Absence de séquelles à long terme

Les complications postopératoires sont rares :

- La perforation muqueuse sur le versant duodénal est anodine, si elle est reconnue.
- Rares abcès de paroi
- Très rare récidive (pylorotomie insuffisante ?).
- Le reflux gastro-oesophagien peut persister, nécessitant un traitement médical de plusieurs mois

- 70 -
 Mise à jour octobre 2003

 DIARRHEE AIGUE DU NOURRISSON

P. TOUNIAN

1. DIAGNOSTIC POSITIF

Une diarrhée aiguë se définit par la survenue brutale de selles trop fréquentes et/ou trop liquides
entraînant une perte de poids. Cette définition souligne bien que l’anomalie de la fréquence ou de la
consistance des selles n’a pas de critères bien précis et que seule la perte de poids permet de confirmer
le caractère pathologique des selles. En fait, le diagnostic de diarrhée aiguë devrait résider sur le poids
des selles exonérées en 24 heures et non leur aspect, mais ceci n’est bien entendu pas réalisable en
pratique courante.

On distingue schématiquement 3 grands types de diarrhée aiguë dont l'identification permet souvent
d'orienter le diagnostic étiologique:
1) Diarrhée toxinique
Liée à une toxine d'origine bactérienne qui, par activation de l'adénylcyclase membranaire,
entraîne une sécrétion active et massive d’eau et d’électrolytes.
Les selles sont aqueuses et abondantes (cholériformes).
2) Diarrhée invasive
Liée à un envahissement et une destruction des entérocytes à l'origine d'une diminution des
phénomènes d'absorption intestinale et d'une réaction inflammatoire avec exsudation et saignement.
Les selles sont sanglantes et glaireuses, voire purulentes.
3) Diarrhée motrice
Liée à une simple accélération du transit intestinal.
Les selles sont molles et peu abondantes.

- 71 -
2. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

2.1- UNE ORIGINE INFECTIEUSE EST LE PLUS SOUVENT EN CAUSE

2.1.1- Il s’agit le plus souvent d’un virus

Les diarrhées virales représentent 50 à 80 % des diarrhées aiguës de l'enfant.

Le rotavirus, essentiellement du groupe A, est le virus le plus fréquemment responsable, mais
d'autres agents viraux (Adenovirus, Coronavirus, Astrovirus, Calicivirus, Enterovirus) sont parfois
retrouvés. Le rotavirus est facilement identifiable dans les selles par des techniques immuno-
enzymatiques (ELISA), alors que la détection des autres virus pose plus de problèmes techniques.
Les virus envahissent et détruisent les entérocytes ce qui entraîne un renouvellement très
accéléré qui aboutit à une prédominance d’entérocytes immatures dont l’activité enzymatique
(disaccharidases) et le système de transport glucose-sodium sont moins performants. Il en résulte une
diarrhée d’allure toxinique.
Le rotavirus sévit de façon endémique avec une recrudescence en hiver. Sa contagiosité est
extrême ce qui explique la grande fréquence des épidémies qu’il provoque.
Les diarrhées d’origine virale sont habituellement abondantes et aqueuses, et souvent précédées
ou accompagnées de fièvre et de vomissements.
Il n’existe pas de traitement spécifique.

2.1.2- Il s’agit parfois d’une bactérie

Les diarrhées d'origine bactérienne ne représente que 5 à 10 % des diarrhées aiguës de l'enfant.
Les principaux germes en cause sont les suivants :

2.1.2.1- Campylobacter
Le mode d'action pathogène fait intervenir des propriétés entéro-invasives, et parfois une
sécrétion d'entérotoxine.
Les Campylobacter le plus souvent en cause sont C. jejuni et C. coli.
Causes fréquentes de diarrhée aiguë de l’enfant, les Campylobacter ont un pic estivo-
automnal et sont parfois responsables d’épidémies dans les collectivités.
L'infection se manifeste habituellement par une diarrhée glairo-sanglante fébrile
accompagnée de vomissements et de douleurs abdominales intenses. Les diarrhées à Campylobacter
entraînent rarement une déshydratation sévère, et la bactériémies sont exceptionnelles. Des arthrites
réactionnelles sont cependant possibles.
La reconnaissance du germe nécessite un milieu de culture spécial différent de celui utilisé
pour les coprocultures usuelles.
Une antibiothérapie (macrolides) est indiquée lorsque la symptomatologie est prolongée ou
sévère. Elle permet d'éviter les rechutes ou la contamination du milieu familial ou de la collectivité
(crèche), et diminue la durée de l'état de porteur (contrairement aux salmonelloses). Cette

- 72 -
antibiothérapie ne réduit la durée de la diarrhée que si elle est instituée dès le début des symptômes,
mais cela est généralement incompatible avec le délai d’obtention (3 à 6 jours) de la coproculture.

2.1.2.2- Salmonelles
La plupart des salmonelles agissent par leurs propriétés entéro-invasives au niveau de l’iléon
et du côlon. Certaines souches agissent par la sécrétion d'une toxine qui active l'adénylcyclase dans
l'intestin proximal.
Les salmonelles les plus souvent en cause sont S. Typhi murium, S. Enteritidis, S. Virchow.
Elles sont habituellement responsables de diarrhées invasives souvent très fébriles. La
diarrhée est parfois précédée, voire remplacée, par un iléus trompeur à l'origine d'une constipation.
Les bactériémies et les localisations secondaires ne sont pas exceptionnelles chez le
nourrisson. Ainsi, l’hémoculture est parfois positive.
Les salmonelles sont facilement retrouvées par coproculture.
Des épidémies peuvent se rencontrer dans les collectivités.
Un traitement antibiotique (amoxicilline, cotrimoxazole) n'est indiqué qu’en cas de terrain
débilité ou s'il existe des signes systémiques persistants, la voie parentérale (céphalosporines) étant
parfois préférée pendant les premiers jours. Cependant, dans les formes simples, il n'est pas démontré
que l'antibiothérapie modifie l'évolution de l'infection, elle peut même au contraire favoriser le
développement de résistances plasmidiques, prolonger le portage de germes, voire accroître le risque de
rechute.

2.1.2.3- Escherichia coli

Ils sont classés en fonction de leur mécanisme d'action :
- E. Coli entéro-toxigèniques : agissent par leur capacité d'adhérence à l'entérocyte au
niveau des récepteurs d'autant plus présents et nombreux que l'enfant est plus jeune. Lorsqu'elles sont
fixées, ces bactéries secrètent une entérotoxine qui stimule l'adényl ou la guanyl cyclase membranaire et
donc, augmente la sécrétion intestinale. Ils entraînent une diarrhée d’allure toxinique.
- E. Coli entéro-invasifs : envahissent et détruisent les cellules épithéliales intestinales,
surtout dans la portion distale du grêle et le côlon. Ils entraînent une diarrhée d’allure invasive.
- E. Coli entéro-pathogènes : entraînent, après adhésion à l'entérocyte, des modifications
ultrastructurales et une diminution des activités enzymatiques. Ils sont parfois à l'origine d'épidémies de
diarrhées infantiles.
- E. Coli entéro-hémorragiques : ont un tropisme particulier pour le côlon. Ils entraînent
des colites hémorragiques responsables de diarrhées sanglantes. Certains d’entre-eux produisent des
vérotoxines mises en cause dans le syndrôme hémolytique et urémique (sérogroupe O157:H7).
- E. Coli entéro-adhérants : leur mécanisme d’action est inconnu.
Escherichia Coli est un germe normalement présent dans les selles, sa présence dans une
coproculture ne permet donc pas d'affirmer sa pathogénicité.
Un traitement antibiotique est rarement indiqué en dehors des diarrhées persistantes.
L’importance des résistances rend difficile le choix de l’antibiotique.

- 73 -
 2.1.2.4- Shigelles
La plupart des shigelles agissent aussi par leurs propriétés invasives au niveau du côlon.
Certaines souches sécrètent une entérotoxine.
Les shigelles le plus souvent en cause sont S. sonnei, S. flexneri.
Elles sont habituellement responsables de syndromes dysentériques fébriles sévères.
L'existence de signes neurologiques (convulsions, obnubilation) ou d'une hyponatrémie sévère est
évocatrice.
Les germes sont retrouvés sur la coproculture.
La prescription d'antibiotiques par voie orale (cotrimoxazole) est dans tous les cas presque
toujours justifiée.

2.1.2.5- Yersinia enterocolitica

Ces germes envahissent et se multiplient à l'intérieur des cellules épithéliales de l'iléon et du
côlon. Ils ne secrètent pas de toxines.
L'infection survient plus fréquemment sur les terrains débilités ou chez les enfants porteurs
d'une hémoglobinopathie.
Le tableau habituel est celui d'une gastroentérite aigüe fébrile. Une yersiniose peut aussi se
manifester sous la forme de douleurs abdominales pseudo-appendiculaires en rapport avec une adénite
mésentérique. Un érythème noueux ou des arthralgies des petites articulations peuvent parfois survenir
au cours de l'évolution.
L'isolement de Yersinia enterocolitica par coproculture nécessite l'emploi de méthodes
spécifiques de culture qui ne sont pas toujours utilisées, expliquant la fréquente négativité des
coprocultures. Un sérodiagnostic est cependant disponible.
Un traitement antibiotique n'est nécessaire qu'en cas de terrain débilité ou
hémoglobinopathie. Les tétracyclines (après 8 ans) ou le cotrimoxazole sont les antibiotiques de choix.

2.1.2.6- Staphylocoque
Certaines souches de staphylocoque doré sécrètent une toxine thermostable pouvant être
responsable d'une toxi-infection alimentaire avec diarrhée toxinique.
Une diarrhée toxinique apparaît 2 à 4 heures après l'ingestion d'un aliment suspect
(pâtisserie).
La coproculture n'a pas d'intérêt diagnostique.
L'antibiothérapie est inutile.

2.1.2.7- Autres agents bactériens

D'autres agents bactériens ont été isolés dans les selles d'enfants présentant une diarrhée
aiguë (Klebsiella, Aeromonas, Clostridium difficile, Citrobacter) sans que leur pouvoir pathogène soit
véritablement prouvé et leur mode d'action éventuel déterminé.

2.1.3- Il s’agit rarement d’un parasite

- 74 -
 En France, les lambliases massives et les cryptosporidies (chez l'enfant immunodéprimé)
peuvent être à l'origine de diarrhée, plus souvent chronique qu'aiguë.
Chez l'enfant de retour d'un pays tropical, une diarrhée peut être due à une amibiase, une
ankylostomiase, une anguillulose, une trichinose ou une bilharziose intestinale. Il s'agit plus souvent
d'une diarrhée trainante qu'aiguë.
Des Candida albicans sont souvent retrouvés sur les coprocultures, surtout en cas de traitement
antibiotique. Ils existent à l'état commensal dans le côlon et ne peuvent pas être tenus pour responsables
d'une diarrhée, leur traitement (Nystatisne, Amphotéricine B) peut être cependant utile pour éviter la
survenue d'une dermite du siège.

2.2- LES DIARRHÉES AIGUËS ONT RAREMENT UNE AUTRE ORIGINE

2.2.1- Diarrhée associée à une infection extra-digestive

Une accélération modérée du transit intestinal plus qu'une véritable diarrhée est fréquemment
constatée au cours d'une infection extra-digestive, notamment ORL. Cette diarrhée est de type motrice.

2.2.2- Erreurs diététiques

Il peut s’agir d'une utilisation excessive de farines ou d'une diversification de l'alimentation mal
conduite.

2.2.3- Causes médicamenteuses

Des selles molles peuvent apparaître lors de l'utilisation de certaines thérapeutiques, notamment
antibiotiques, sans qu'il soit généralement nécessaire d'interrompre le traitement. Les colites
pseudomembraneuses après antibiothérapie liées à Clostridium difficile sont exceptionnelles en
pédiatrie.

2.3- PLACE DES EXAMENS DES SELLES DANS L'ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE

2.3.1- La coproculture
Elle est généralement de peu d'intérêt car :
- la plupart des diarrhées aiguës sont d'origine virale,
- la présence dans les selles d'un agent bactérien, même connu comme pathogène, ne suffit
pas pour affirmer que ce germe est la cause de la diarrhée,
- ses résultats ont peu ou pas d'incidence thérapeutique.
Ses indications se limitent aux cas suivants :
- diarrhée glairo-sanglante très fébrile,
- manifestations systémiques sévères,
- diarrhée prolongée,
- terrain débilité (nouveau-né, immunodépression, drépanocytose),
- épidémies en collectivité (si une cause virale a été exclue),
- voyage récent dans un pays chaud.

- 75 -
 2.3.2- La recherche de virus dans les selles
Seuls le rotavirus et l’adénovirus peuvent être détectés avec des moyens simples (techniques
immuno-enzymatiques) dans les selles.
En fait, la recherche du virus dans les selles n'a aucun intérêt pratique puisque elle n’a pas
d’incidence thérapeutique. Elle peut cependant être réalisée dans un but épidémiologique ou au cours de
certaines situations épidémiques, en particulier chez les enfants vivants en collectivités.

3- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

La diarrhée aiguë du nourrisson doit être distinguée :

- Des selles d'un nourrisson nourri au lait de femme
Un nourrisson nourri au lait de femme a des selles liquides au nombre de 6 à 8 par jour, mais
prend du poids régulièrement. C’est cette prise de poids qui permet d’exclure une diarrhée aiguë.
- Des causes de diarrhée chronique qu'elle révèle

4. COMPLICATIONS

4.1- Complications liées à la perte hydro-électrolytique dans les selles

- déhydratation aiguë et ses complications,
- acidose par perte de bicarbonates,
- hypokaliémie par perte de potassium.

4.2- Complications liées à une réalimentation tardive

- Une réalimentation trop tardive (> 48h) entraîne une dénutrition rapide qui peut péréniser la
diarrhée et ainsi aboutir à un cercle vicieux et donc une diarrhée rebelle. Ceci est d’autant plus vrai que
l’enfant est plus jeune.

5 - TRAITEMENT

5 .1- LA RÉHYDRATATION EST SYSTÉMATIQUE

5.1.1- La réhydratation se fait par voie orale dans la majorité des cas

Elle sera presque toujours tentée dans un premier temps, même en cas de vomissements, car ils
cèdent habituellement après l'absorption de petites quantités de solutés gluco-électrolytiques. De plus,
quelle que soit la gravité de la diarrhée et sa cause, les entérocytes conservent toujours un pouvoir
potentiel d'absorption du sodium et de l'eau.

- 76 -
 Elle repose sur l'utilisation de solutés gluco-électrolytiques de réhydratation (Adiaril®, GES
45®, Alhydrate®, Viatol®). Ces solutés contiennent du glucose afin de faciliter l'absorption entérocytaire
du sodium (pompe Na-K) et fournir un petit apport énergétique, et des électrolytes pour en compenser la
perte fécale.
Ces solutés seront proposés au biberon en petites quantités, à intervalles rapprochés, et en
laissant l'enfant boire à volonté et adapter lui-même ses ingesta à ses besoins. Des quantités importantes
peuvent être ainsi absorbées au cours des premières 24 heures, atteignant parfois 200 ml/kg/j.
La surveillance repose essentiellement sur
- le poids,
- le débit des selles, les vomissements.

5.1.2- La voie parentérale est cependant parfois nécessaire

Elle est indiquée :

- en cas d’échec de la réhydratation orale,
- d’emblée en cas de déshydratation sévère (perte de poids > 1O %).
Elle doit être précédée de la correction d’un éventuel collapsus :
- macromolécules ou sérum physiologique 20 ml/kg à perfuser en 20 minutes.
Une acidose ne doit être corrigée que si elle est sévère (pH < 7,2O), ce qui est rarement le cas :
- dans le cas contraire la réhydratation et le traitement du collapsus suffisent pour la corriger.
- La quantité de bicarbonate à apporter (en mmol) se calcule de la manière suivante : base
déficit x poids x 0,3 (base déficit = réserve alcaline normale - réserve alcaline de l’enfant).
- On utilise du sérum bicarbonaté à 1,4% à perfuser en 20 minutes après la perfusion
éventuelle des macromolécules.
Elle repose sur l'utilisation de solutés :
- dont la concentration en sodium varie selon la natrémie : 3-4 g/l en cas d’hyponatrémie, 2
g/l en cas de normonatrémie, 3 g/l en cas d’hypernatrémie (pour éviter une diminution brutale de la
natrémie qui pourrait être responsable d’un œdème cérébral);
- et contenant par ailleurs 50 g/l de glucose, 1,5 g/l de chlorure de potassium (la quantité de
KCl devra être augmentée en cas d'hypokaliémie, surtout si des bicarbonates sont perfusés pour corriger
une acidose), et 1 g/l de gluconate de calcium.
Ces solutés seront perfusés en continu sur la base de 150 ml/kg/24h. Il était proposé jadis de
corriger la moitié de la perte de poids pendant les 6 premières heures et l’autre moitié pendant les 18
heures suivantes; cette méthode compliquée et pas plus efficace a maintenant été abandonnée.
La surveillance repose essentiellement sur :
- le poids,
- la diurèse,
- la fréquence cardiaque, la tension artérielle, la conscience,
- les ionogrammes sanguin et urinaire,
- l’urée et la créatinine plasmatiques et urinaires,
- le pH sanguin,

- 77 -
 - la glycémie

5.2- LA RÉALIMENTATION DOIT ÊTRE PRÉCOCE

5.2.1- Elle doit être reprise après quelques heures

Après une période de réhydratation exclusive, l'alimentation devra être reprise au bout de 4 à 6
heures. Ce délai peut cependant être prolongé à 12-24 heures en cas de réhydratation par voie
parentérale.
La précocité de la réalimenttion est justifiée par le fait qu'un jeûne prolongé entraîne
rapidement une dénutrition et favorise ainsi la pérennisation de la diarrhée.

5.2.2- Ses modalités varient selon l'âge

- Avant 3 mois :
En cas d'allaitement maternel, celui-ci sera poursuivi.
En cas d'allaitement artificiel, celui-ci sera repris avec un substitut du lait contenant des
protéines du lait de vache hydrolysées (Alfaré®, Prégestimil®, Pepti Junior®). En effet, à cet âge la
diarrhée augmente la perméabilité intestinale aux grosses molécules, et donc aux protéines du lait, et
favorise ainsi la survenue d'une allergie secondaire aux protéines du lait de vache. Le lait habituel pourra
être réintroduit 2-3 semaines plus tard.

- Après 3 mois :
Dans la majorité des cas, l'allaitement sera repris initialement avec le lait infantile habituel.
Cependant, dans les formes sévères, chez le nourrisson de 3 à 6 mois, lorsque la diarrhée persiste au-
delà de 4-5 jours sous le lait infantile habituel, il faut alimenter l'enfant avec un lait sans lactose
(Diargal®, AL110®, O-Lac®) pendant 8 à 15 jours. En effet, la régénération importante des entérocyte
induite par l'agression virale entraîne parfois un accroissement conséquent du nombre d'entérocytes peu
matures dont l'activité lactasique est plus faible que celle des entérocytes matures.
Si le nourrisson avait auparavant une alimentation diversifiée, celle-ci sera reprise à l'aide de
carottes, riz, pomme, bananes, coings, pommes de terre, viandes maigres, en excluant transitoirement les
fibres, les agrumes et les graisses cuites. L'utilisation de carottes ne devra pas excéder 48 heures car les
fibres dures qu'elles contiennent peuvent favoriser l'apparition d'une diarrhée chronique dans le cadre
d'un intetin irritable.

- 78 -
 5.3- LES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX ONT UNE PLACE TRÈS RESTREINTE

5.3.1- Une antibiothérapie est rarement indiquée

Il n'existe pas de réel consensus sur les indications d'une antibiothérapie de première intention
dans les diarrhées aiguës de l'enfant.
Les indications suivantes peuvent être retenues :
- manifestations systémiques sévères (antibiothérapie parentérale),
- diarrhée traînante (après résultat de la coproculture),
- terrain débilité (parfois antibiothérapie parentérale),
- diarrhée à shigelles,
- diarrhée à Campylobacter en collectivité,
- infection extra-digestive (otite, angine, infection urinaire, etc.)

5.3.2- Les autres médicaments sont parfois utiles mais jamais indispensables

Le racécadotril (Tiorfan®) est un inhibiteur des enképhalinases entérocytaires et a donc un effet

antisécrétoires qui permet de réduire les pertes hydroélectrolytiques sans entraîner d'effets indésirables
majeurs. Il diminue ainsi la durée de la diarrhée s'il est débuté précocement.
Les probiotiques (Lactéol Fort®) peuvent également réduire la durée des diarrhée virales.
L'intérêt des pansements intestinaux (smectite, attapulgite) est de modifier la consistance des
selles, sans toutefois changer l'évolution de la diarrhée.
Les ralentisseurs du transit comme le lopéramide (Imodium®) sont contre-indiqués avant 2 ans
(risques de septicémie à point de départ digestif).
Les antiseptiques intestinaux, très souvent prescrits en pratique libérale, sont d'une totale
inutilité.
Les anti-émétisants, également souvent prescrits, n'ont en fait aucun effet bénéfique réel sur
l'évolution des vomissements. La réhydratation et l'évolution naturelle de la gastroentérite suffisent à
amender les vomissements.

- 79 -
 Mise à jour octobre 2003

 DÉSHYDRATATION AIGUË DU NOURRISSON

P. TOUNIAN

1- PHYSIOPATHOLOGIE

Les particularités du métabolisme hydrominéral du nourrisson expliquent la fréquence de la

déshydratation aiguë à cet âge. En effet, le métabolisme hydrominéral du nourrisson se distingue
par :
- La répartition de l'eau
L'eau totale représente 75 % du poids du corps à la naissance puis diminue
progressivement pour atteindre 60 % à partir d'un an. Cela explique la susceptibilité du nourrisson
de moins d'un an à la déshydratation (85 % des déshydratations aiguës du nourrisson).
La répartition se fait à l'avantage du secteur extra-cellulaire : 40 % à la naissance, 25 % à 1
an, 2O % à partir de 2 ans. Le secteur intra-cellulaire est en revanche quasi-constant : 35 % à la
naissance, 4O % à partir de 2 ans.
La grande mobilité du secteur extra-cellulaire explique la rapidité avec laquelle une
déshydratation aiguë peut s'installer chez le nourrisson.
- L'immaturité rénale des premières semaines de vie
Elle fait partie intégrante des caractéristiques du nouveau-né, surtout s'il est prématuré, ne
s'estompant que progressivement au cours des premières semaines.
Elle facilite la survenue et aggrave les déshydratations aiguës du jeune nourrisson par : le
faible pouvoir de concentration des urines (perte d'eau), le faible pouvoir de retenir le sodium (perte
de sodium) et le faible pouvoir d'excrétion des ions H+ (favorise l'acidose).

2- DIAGNOSTIC POSITIF

2.1- IL EST SUSPECTÉ SUR LA CLINIQUE

2.1.1- La perte de poids est fondamentale à apprécier

Elle est constante, sauf dans les cas de diarrhée non extériorisée avec constitution d’un
3ème secteur intra-luminal.
Elle permet d’évaluer la gravité de la déshydratation :
- perte de poids < 5 % du poids du corps : déshydratation modérée n'ayant souvent
aucune autre traduction clinique;

- 80 -
 - perte de poids entre 5 et 10 % du poids du corps : déshydratation de gravité moyenne
où les autres signes cliniques sont habituellement francs, sauf chez le nourrisson pléthorique qui
peut donc présenter un tableau clinique trompeur;
- perte de poids > 10 % du poids du corps : déshydratation sévère exposant aux diverses
complications, notamment si la perte de poids dépasse 15%.
La perte de poids n’est cependant pas toujours facile à évaluer car le dernier poids mesuré
peut remonter à plusieurs semaines. Il faut alors prendre en compte la prise pondérale théorique
pendant ce délai pour calculer la perte de poids.

2.1.2- Les autres signes cliniques sont inconstants

Bien que chez le nourrisson la déshydratation soit le plus souvent mixte, extra et intra-
cellulaire, il est classique de distinguer leurs signes cliniques.
La déshydratation extra-cellulaire prédomine habituellement, se manifestant par, en plus de
la perte de poids :
- des yeux creux avec des cernes péri-orbitaires,
- une fontanelle déprimée,
- un pli cutané persistant
- un collapsus dans les cas sévères : initialement périphérique (tachycardie, marbrures
cutanées, extrémités froides, allongement du temps de recoloration cutanée > 3 secondes, oligurie),
puis central (hypotension artérielle).
La déshydratation intra-cellulaire est un indice de gravité, se manifestant par, en plus de la
perte de poids :
- des muqueuses sèches,
- une hypotonie des globes oculaires,
- une fièvre (non expliquée par une infection),
- une soif très vive,
- au maximum, des troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma.

2.2- LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES CONFIRMENT LE DIAGNOSTIC

Ils ne sont demandés que dans les formes sévères, la clinique étant habituellement suffisante
dans les cas bénins.
On peut retrouver :
- Une hémoconcentration
Elle se traduit par une augmentation de la protidémie et de l'hématocrite.
- Une natrémie variable
Elle est normale dans les déshydratations extra-cellulaires pures, traduisant une
déperdition équivalente d'eau et de sodium.
Elle est élevée lorsqu'il existe une déshydratation intra-cellulaire, traduisant une perte
d'eau supérieure à la perte de sodium ou une compensation des pertes par des solutés trop riches en
sodium.

- 81 -
 Elle est basse lorsqu'il existe des pertes excessives de sodium (digestives, sudorales dans
la mucoviscidose) ou une compensation des pertes par de l'eau pure. Dans ce cas, la perte de sodium
est supérieure à la perte d’eau.
- Une kaliémie variable
Elle est élevée en cas de souffrance cellulaire importante.
Elle est diminuée en cas de perte de potassium (digestive ou rénale). Une hypokaliémie
peut cependant être masquée par une acidose (qui provoque le passage du potassium cellulaire vers
le secteur plasmatique) et se démasquer au cours de la correction de l’acidose.
- Une acidose
Elle traduit une perte de bicarbonate (digestive ou rénale) ou une souffrance cellulaire
importante.
- Une hyperglycémie
Elle est la conséquence de la sécrétion d’hormones de stress (glucocorticoïdes,
catécholamines). Elle est de ce fait corrélée à la gravité de la déshydratation (c’est-à-dire à la
gravité du stress). Elle ne nécessite jamais d’insulinothérapie (en dehors des exceptionnelles formes
gravissimes).
- Un ionogramme urinaire fonction de l'étiologie
Dans les causes extra-rénales , il traduit l'oligurie fonctionnelle et l’hyperaldostéronisme
secondaire :
- urée urinaire / urée plasmatique > 10
- Na urinaire / K urinaire < 1
Dans les causes rénales, il montre selon les cas l'existence de pertes urinaires d’eau ou
d’électrolytes.
- Un pH urinaire variable
Dans les causes extra-rénales, son adaptation à une éventuelle acidose reflète la fonction
tubulaire rénale :
- acidose métabolique et pH urinaire ≤ 5 : réponse rénale adaptée, donc fonctions
tubulaires intactes;
- acidose métabolique et pH urinaire > 5 : réponse rénale inadaptée, donc fonctions
tubulaires altérées du fait de la gravité de la déshydratation.
Dans les causes rénales, il peut refléter une perte excessive d’ions H+ ou de
bicarbonates.

3- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

3.1- PERTES DIGESTIVES

3.1.1- Diarrhée aiguë

Les diarrhées aiguës entraînent habituellement des déshydratations extra-cellulaires ou
globales.

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 L’existence d’une hyponatrémie doit orienter vers une diarrhée hypersécrétoire (diarrhées
toxiniques), une perte de sel excessive (mucoviscidose) ou une réhydratation par de l’eau pure.

3.1.2- Vomissements, aspirations digestives

Ils entraînent une hyponatrémie (par perte de sodium) et une alcalose hypochlorémique (par
perte de HCl).

3.1.3- Occlusion intestinale

Elle entraîne des vomissements et la création d'un 3e secteur qui peut être trompeur.

3.2- PERTES RÉNALES

3.2.1- D'origine rénale

- Tubulopathies,
- Syndrome de levée d'obstacle sur uropathie obstructive,
- Diabète insipide néphrogénique,
- Insuffisance rénale chronique sévère.

3.2.2- D'origine endocrinienne

- Diabète insulino-dépendant (glycosurie massive entraînant une diurèse osmotique),
- Diabète insipide hypophysaire,
- Insuffisance surrénale (hyperplasie congénitale des surrénales).

3.2.3- D'origine iatrogène

- Surcharge osmotique ( glucose, calcium) lors d'une perfusion intra-veineuse,
- Surdosage en diurétique.

3.3- PERTES CUTANÉES

3.3.1- D’origine sudorale

Par coup de chaleur ou hyperthermie, entraînant une déshydratation hypernatrémique (sauf
dans la mucoviscidose du fait de la richesse de la sueur en NaCl).

3.3.2- Par brûlures cutanées étendues

A l'origine d'une déshydratation normonatrémique.

3.4- DÉFAUT D’APPORT

Une concentration excessive des biberons peut, surtout en été, aboutir à une
déshydratation. Cette cause reste cependant très rare.

4- EVOLUTION

- 83 -
 4.1- COMPLICATIONS

4.1.1- Complications générales

- Arrêt cardio-vasculaire par choc hypovolémique.

4.1.2- Complications rénales

- Nécrose corticale
Lorsqu’elle est symétrique, elle entraîne une anurie plus ou moins totale évoluant le plus
souvent vers l’insuffisance rénale chronique.
Son diagnostic repose sur la biopsie rénale.
Une néphrocalcinose par calcification des zones nécrosées peut apparaître après
quelques mois.
- Tubulonéphrite aiguë
Elle ne se rencontre qu’en cas de collapsus sévère.
- Thrombose des veines rénales
Elle est suspectée devant une hématurie avec oligurie et gros rein et confirmée par écho-
doppler.
Son évolution est variable.
- Insuffisance rénale aiguë ou chronique
Elle est la conséquence de l’une des pathologie précédente.

4.1.3- Complications neurologiques

Elles se rencontrent surtout en cas d’hypernatrémie sévère :
- Hématome sous-dural
- Thrombose veineuse cérébrale
- Convulsions, coma (consécutifs aux troubles hydro-électrolytiques ou à l’une des
pathologies précédentes).

4.1.4- Complications iatrogènes

- Correction trop rapide d’une hypernatrémie
L’hypernatrémie induit une hypertonicité plasmatique; le retour trop rapide à une
osmolalité plasmatique normale provoque une hyperhydratation avec œdème cérébral et entraîne
ainsi des convulsions et des troubles de la conscience.
- Hypokaliémie par correction intempestive d’une acidose
Une acidose modérée (pH ≥ 7,20) se corrige avec la réhydratation; l’utilisation
intempestive de bicarbonates dans cette situation peut entraîner une hypokaliémie.

4.2- CRITÈRES DE GRAVITÉ

- 84 -
 Le pronostic est plus grave lorsqu'un ou plusieurs des éléments suivants sont présents :
- âge < 3 mois,
- perte de poids > 15 %,
- collapsus prolongé,
- hypernatrémie > 170 mmol/l,
- acidose sévère (pH < 7,20),
- hyperglycémie sévère > 10 mmol/l ( l'existence d'une hyperglycémie modérée est
habituelle),
- coagulation intravasculaire disséminée.

5- TRAITEMENT

cf. “traitement des diarrhées aiguës”.

- 85 -
 Mise à jour juillet 1999

 DIARRHEES CHRONIQUES DU NOURRISSON ET

DE L’ENFANT

J.L. FONTAINE

On entend par diarrhée chronique (DC) l’augmentation de fréquence, de volume et/ou de

liquidité des selles, persistant depuis au moins un mois.
Les causes de DC sont multiples. Les principales résultent d’une malabsorption, d’une
maldigestion, ou d’une colopathie.

I) CONDUITE DE L’EXAMEN
1) L’interrogatoire
Sont importants à préciser :
- l’âge de l’enfant ;
- la relation chronologique entre le contenu de l’alimentation et le déclenchement et les
poussées éventuelles de la diarrhée ;
- les caractères des selles : selles liquides, semi-liquides, d’odeur aigrelette (pH acide) dans les
diarrhées de fermentation des maldigestions ou malabsorptions, d’odeur fétide (pH alcalin)
en cas d’hypersécrétion et de putréfaction, d’aspect luisant (évoquant une stéatorrhée) ou
glaireux (en faveur d’une inflammation colique ou rectosigmoïdienne), contenant des débris
alimentaires (colopathie) ou du sang (maladies inflammatoires du tube digestif). Les
caractères des selles varient d’ailleurs souvent au cours de l’évolution ;
- l’existence d’épisodes infectieux extra digestifs.

2) Examen clinique
L’élément essentiel est l’appréciation du développement staturo-pondéral et la recherche de
signes de dénutrition : analyse de la courbe de croissance, recherche d’un météorisme abdominal,
d’une cassure de la vitesse de croissance, appréciation de l’épaisseur du pannicule adipeux et des
masses musculaires, recherche d’une pâleur, d ‘un teint carotinémique, d’œdèmes, d’anomalies de
la peau et des phanères.
La recherche de foyers infectieux est systématique, particulièrement dans la sphère ORL.
L’orientation diagnostique et le choix des examens paracliniques sont très différents selon qu’il
existe ou non un retentissement sur la croissance et une dénutrition.
3) Examens paracliniques
Deux cas schématiques sont à distinguer :

- 86 -
a) l’enfant a une diarrhée sévère et un très mauvais état nutritionnel. La renutrition est prioritaire,
les examens complémentaires seront faits dans un second temps au fur et à mesure des possibilités.

b) si le pronostic vital de l’enfant n’est pas en jeu dans l’immédiat, il est possible de tenter de
préciser la cause de la DC par des examens paracliniques. Il faut éviter les manipulations diététiques
intempestives et trop précoces, et explorer l’enfant si possible sous régime normal.
Beaucoup d’examens complémentaires ont été mis au point pour l’exploration des DC de
l’enfant :
- examen des selles (pH, sucres réducteurs, pus, sang) ; mesure de la stéatorrhée sous régime
suffisamment riche en lipides (chiffres normaux chez le jeune enfant = stéatorrhée inférieure
ou égale à 3 g/24h) ou mieux, mesure du coefficient d’absorption des graisses
- mesure des taux sanguins de vitamines liposolubles (A et E surtout)
- test au D-xylose (mesure de la xylosémie 30 minutes et 1 heure après ingestion de D-xylose)
- test de la sueur
- recherche d’une ostéopénie sur une radiographie de tibia
- les coprocultures sont le plus souvent inutiles
- la biopsie de la muqueuse intestinale est en réalité souvent demandée avant la réalisation des
différents examens ci-dessus, dont elle permet souvent actuellement l’économie
- d’autres examens peuvent évaluer le retentissement nutritionnel de la DC et apprécier le
statut immunitaire humoral et cellulaire.
Il va de soi qu’il n’y a pas de «bilan systématique» en matière de DC. Les examens à demander
dépendent de chaque particulier, et notamment de l’existence ou non d’un retentissement de la DC
sur la vitesse de croissance.

II) ETIOLOGIE DES DIARRHEES CHRONIQUES

Il n’existe pas de classification idéale et indiscutée des DC. On peut garder en mémoire la
classification physiopathologique suivante :
1. Syndromes de malabsorption avec atrophie villositaire
c Intolérance au gluten
d Allergie aux protéines du lait de vache
e Malnutrition
f Autres DC avec atrophie villositaire
2. Insuffisances pancréatiques
c Mucoviscidose
d Syndrome de Schwachman
e Autres insuffisances pancréatiques

3. Maladies inflammatoires chroniques du grêle et du colon

c Maladie de Crohn
d Colite ulcéreuse
e Autres
4. Anomalies fonctionnelles du grêle

- 87 -
 c DC par intolérance aux sucres
- secondaire
- primitive = saccharose
autres
d Entéropathies exsudatives
e Anomalies du transfert intestinal des graisses
f Déficits immunitaires
g Autres
5. Anomalies anatomiques et troubles de la motricité digestive
c Résections intestinales étendues
d Stase et pullulation microbienne
e Sécrétion hormonale pathologique
6. Autres diarrhées chroniques
c Colon irritable
d Syndrome post-gastroentérite aiguë
e Diarrhées graves à début néonatal
f Autres
Il n’est pas question de décrire toutes les causes de DC énumérées ci-dessus. Seuls quelques
exemples seront détaillés.

1) La maladie coeliaque (MC)

La MC est actuellement considérée comme une entéropathie déclenchée par le gluten (ou plus
exactement certains peptides toxiques de la gliadine) chez des sujets génétiquement prédisposés.
La fréquence de l’affection dans les familles de malades et le taux élevé de concordance chez les
jumeaux monozygotes illustrent bien l’importance des facteurs génétiques. Parmi les composantes
du terrain génétique, la liaison au système HLA joue un rôle important (la majorité des malades
sont HLA-DR3-DQW2). Des travaux sont en cours pour préciser les rôles respectifs des
lymphocytes T-CD4 (lamina propria) et T-CD8 (lymphocytes intraépithéliaux) dans la
reconnaissance des séquences peptidiques toxiques de la gliadine et la genèse de l’atrophie
villositaire. Une autre voie de recherche concerne le caractère auto-immun de l’affection (mise en
évidence d’auto-anticorps de bonne spécificité).
L’incidence de la MC est différente selon les pays : autour de 1/3000 en France, entre 1/1000 et
1/2000 en Europe pour les formes symptomatiques.
Mais les enquêtes menées dans l’entourage des sujets atteints et dans la population générale ont
montré que les formes silencieuses (asymptomatiques) sont beaucoup plus fréquentes. Le ratio entre
les formes symptomatiques et les formes silencieuses atteindraient, dans une même population, 1
pour 8.
L’aspect classique de la MC associe chez un nourrisson, au 2ème semestre de la vie :
- une DC, une anorexie, un changement de caractère (tristesse, hostilité) ;
- une cassure de la courbe de poids et éventuellement de la taille avec fonte des masses
musculaires et du tissu adipeux ;
- une pâleur, une absence de teint carotinémique alors même que le régime est riche en
carottes et légumes verts ;
- un météorisme abdominal (maladie «coeliaque» = maladie «du ventre»).

- 88 -
 D’autres aspects cliniques peuvent être observés :
- formes sans DC apparente, voire avec constipation
- épisodes diarrhéiques aigus itératifs
- anorexie d’allure psychogène
- formes dominées par une anémie hypochrome ou une entéropathie exsudative
- forme à type de retard statural (après 2 ans).
Les examens complémentaires sont dominés par la biopsie intestinale qui est indispensable au
diagnostic. L’atrophie villositaire sévère est constante, à condition que le régime d’exclusion n’ait
pas été commencé avant la biopsie.
L’autre examen, entré dans la pratique courante, est la recherche d’anticorps sériques (AC
antigliadine de type IgG et IgA) et d’auto-anticorps (AC antiréticuline, AC antiendomysium et/ou
AC anti-transglutaminase tissulaire).
Quels examens demander lorsqu’on suspecte une MC ?
Selon les critères établis en 1970 par la Société Européenne de Gastroentérologie Pédiatrique, on
estimait que trois biopsies intestinales étaient nécessaires pour affirmer le diagnostic : la première
pour authentifier l’atrophie villositaire sous régime normal, la deuxième pour vérifier la
normalisation de la muqueuse sous régime d’exclusion, et la troisième vers l’âge de 5 ans pour
vérifier le caractère définitif de l’intolérance au gluten, c’est-à-dire la réapparition de l’atrophie
villositaire après réintroduction du gluten.
Le développement des tests sérologiques a conduit à simplifier, en 1990, ces critères
diagnostiques. Et actuellement, le diagnostic, chez l’enfant de plus de 2 ans, repose sur la positivité
des tests sérologiques, la mise en évidence d’une atrophie villositaire totale ou subtotale, la
régression des signes cliniques sous régime d’exclusion, ainsi que la négativation des tests
sérologiques.
Si ces critères sont présents, l’épreuve de rechute est estimée inutile.
En revanche, la séquence des 3 biopsies reste nécessaire si l’enfant a moins de 2 ans, et/ou s’il
existe des atypies cliniques ou histologiques lors du bilan initial.
Si l’épreuve de réintroduction est faite, la rechute de l’atrophie villositaire est constante ; il n’en
est pas de même de la rechute clinique qui ne s’observe que chez 40 à 50 % des patients.
Le régime doit exclure les céréales contenant du gluten (blé, seigle, orge et peut-être avoine). Il
faut remettre aux parents, par l’intermédiaire d’une diététicienne, une liste complète des aliments
permis et interdits. On conseille également d’exclure le lactose pendant les premiers mois du
régime, en raison de l’hypolactasie transitoire.
Combien de temps le régime sans gluten doit-il être maintenu ? La plupart des pédiatres estiment
qu’il doit être suivi la vie entière, en raison du risque de cancer (lymphomes et épithéliomas) et des
conséquences nutritionnelles (ostéopénie notamment) liés à son abandon.
Quelques pédiatres sont moins catégoriques car la sensibilité à la gliadine peut varier dans le
temps et la survenue des cancers n’intéresse qu’exceptionnellement l’âge pédiatrique. Il est par
ailleurs souvent difficile de faire suivre un régime sans gluten à un grand enfant ou un adolescent.

2) L’allergie aux protéines du lait de vache (APLV)

Elle est liée à une sensibilisation à une ou plusieurs protéines du lait : bétalactoglobulines,
alphalactalbumine et/ou caséine. Celle-ci est primitive ; elle est à distinguer des intolérances
secondaires aux PLV, que l’on peut observer au décours des gastroentérites.
Son incidence est plus élevée que celle de la MC mais difficile à chiffrer tant sont variées ses
manifestations (1 à 7 % des enfants).
Elle s’observe chez le jeune nourrisson dans les premiers mois de la vie. Contrairement à
l’intolérance au gluten, l’allergie aux protéines du lait de vache (IPLV) est transitoire.
Elle peut se manifester :

- 89 -
 - par une symptomatologie extradigestive, cutanée (urticaire, œdème de Quincke, eczéma),
respiratoire (dyspnée asthmatiforme), voire un choc anaphylactique, mettant en jeu une
réaction allergique de type I ;
- par un syndrome de malabsorption intestinale avec atrophie villositaire mettant en jeu un
phénomène d’hypersensibilité retardée de type III ;
- par un tableau de colite ulcérohémorragique, mettant en jeu une réaction de type IV
(phénomène d’Arthus).
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments ; le meilleur est certainement d’ordre clinique.
Il faut cependant se garder de porter trop facilement le diagnostic d’APLV, d’où l’intérêt de l’étayer
par des examens paracliniques, même si on ne peut attendre d’eux aucune réponse constante et
spécifique.
- la notion d’antécédents allergiques familiaux (20 à 70 % des cas selon les séries publiées)
- la chronologie des événements : début des symptômes dans le mois qui suit l’introduction du
lait de vache dans l’alimentation et disparition sous régime d’exclusion. La rechute des
symptômes après épreuve de réintroduction n’est un critère diagnostique que si elle est faite
dans le 2ème semestre de la vie, soit avant l’acquisition présumé de la tolérance aux PLV.
- l’élimination des autres causes de troubles digestifs
- les examens de laboratoire donnent des résultats inconstants et non spécifiques : éosinophilie
sanguine (50 %), anémie et hypoprotidémie (75 %), augmentation des IgE totales et surtout
spécifiques aux PLV, prick-tests (même valeur que les IgE spécifiques)
- il est très rare que la biopsie intestinale, qui est rarement demandée actuellement, ne montre
pas d’atrophie villositaire sous régime contenant des PLV.
Le traitement implique l’exclusion de tous les produits contenant des PLV (lait de vache,
laitages, beurre, biscuits au lait, etc…). Cette exclusion est le plus souvent étendue aux protides
bovins et aux protéines du soja, très allergisantes. On utilise des formules à base d’hydrolysats
poussés de protéines (Alfaré, Prégestimil, Peptijunior, Nutramigen, Prégomine).
Lors de l’épreuve de réintroduction, il faut être d’autant plus prudent que le diagnostic initial
était quasi certain : réintroduction très progressive, sous surveillance, en milieu hospitalier.
La tolérance aux PLV est habituellement acquise autour de l’âge de 18 mois, rarement plus tard.
L’APLV est transitoire. Mais le risque de survenue ultérieure d’autres manifestations allergiques
est supérieur à celui de la population générale.

3) Les intolérances aux sucres

Elles sont souvent secondaires à des lésions de la muqueuse intestinale, entraînant une baisse
globale des activités disccharidasiques de la bordure en brosse de l’entérocyte.
Elles sont plus rarement primitives, dues à un déficit congénital de l’hydrolyse intestinale ou de
l’absorption d’un ou plusieurs sucres.
On décrit :
- l’intolérance héréditaire au lactose : exceptionnelle
- la malabsorption du glucose et du galactose : exceptionnelle
- l’intolérance héréditaire au saccharose et à l’isomaltose. Moins rare que les entités
précédentes, elle est souvent méconnue. Elle est caractérisée par une DC faite de selles
liquides, d’odeur aigrelette, de pH acide. La diarrhée apparaît dès l’introduction de
saccharose et/ou d’amidon dans le régime ; elle est donc plus ou moins précoce selon le type
d’alimentation (les aliments lactés diététiques ne contiennent pas de saccharose). Le teint est
carotinémique. Le diagnostic est fait par le test de charge en saccharose avec dosage de la
glycémie et recherche de sucre dans les selles ainsi que par le dosage des disacharidases sur
la biopsie intestinale. Il faut rechercher d’autres cas dans la famille. Le traitement consiste en
la suppression de tous les aliments contenant du saccharose et de l’amidon.
- 90 -
4) Colopathies fonctionnelles (syndrome du «colon irritable»)
Elles représentent la cause la plus importante de diarrhées (et fausses diarrhées) chroniques du
jeune enfant. Ces colopathies se manifestent à tous les âges, avec un pic de fréquence entre 6 mois
et 4 ans.
D’un point de vue clinique, on peut schématiquement séparer cette tranche d’âge où la diarrhée
chronique est au premier plan, des enfants plus grands chez lesquels l’élément douloureux est plus
inquiétant que les troubles du transit (colopathie spasmodique). La diarrhée évolue de manière
régulière, souvent exacerbée par des épisodes infectieux ORL ou certains facteurs alimentaires. Les
selles sont molles, rarement liquides, souvent glaireuses, fétides, contenant parfois des débris
alimentaires.
Fait fondamental, ce syndrome diarrhéique n’entraîne pas de retentissement nutritionnel.
L’appétit est conservé, la surcharge pondérale n’est pas rare. Le teint est souvent carotinémique.
Il existe assez souvent un terrain familial de colopathie ou d’atopie.
Les examens complémentaires doivent être réduits au minimum. Aucun n’est systématique. Ils
ne sont faits que dans des cas particuliers, pour écarter une colite infectieuse ou parasitaire, ou ne
pas méconnaître une maladie inflammatoire du tube digestif.
Le traitement des colopathies fonctionnelles associe :
- la correction d’un déséquilibre alimentaire éventuel : excès de produits lactés, excès
d’amidon, régime trop pauvre en graisses et en fibres, trop riche en sucres
- la prescription d’un régime simple, jamais draconien : légumes verts à fibres tendres, très
cuits, régime enrichi en huile et graisses végétales, comportant une quantité suffisante de
fruits, de viande, de poissons, d’œufs.
La prescription de pansements intestinaux et/ou de modificateurs de la motricité intestinale n’est
pas constamment efficace.

- 91 -
 Mise à jour avril 2002

 LES OCCLUSIONS DE L'ENFANT

 ET DU NOURRISSON

SERVICE DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE

HÔPITAL D'ENFANTS A. TROUSSEAU

I) SYNDROME OCCLUSIF
Il va associer des douleurs abdominales paroxystiques plus ou moins intenses en fonction du
siège de l'occlusion, des vomissements bilieux, mais qui peuvent être retardés dans les occlusions
basses, un arrêt des matières et des gaz qui est très précoce dans les occlusions basses, mais qui peut
manquer et être remplacé par une diarrhée dans certaines formes d'occlusions hautes. Enfin, à
l'examen, on retrouvera un ballonnement abdominal, plus ou moins important en fonction du siège
de l'occlusion, surtout cet examen de l'abdomen va rechercher des signes pariétaux, une défense
abdominale, car l'existence de celle-ci impliquerait un traitement chirurgical d'extrême urgence.

En fait, c'est la radio d'abdomen sans préparation qui va faire le diagnostic en montrant des
niveaux liquides. Un tel tableau ne peut pas être confondu avec certaines diarrhées du nourrisson,
qui peuvent s'accompagner d'un ballonnement abdominal douloureux, de niveaux liquides
multiples, mais ceux-ci sont de petite taille, et surtout ne sont pas fixes à deux examens successifs.

II) LES ETIOLOGIES

1) La première étiologie est représentée par les occlusions postopératoires sur bride. Celles-ci
surviennent après n'importe quelle intervention intra-péritonéale, elles sont surtout fréquentes dans
les deux mois qui suivent l'intervention initiale, mais peuvent se voir 10 à 15 ans plus tard. Il existe
un adage dont il faut se souvenir : douleurs abdominales paroxystiques + vomissement + cicatrice
abdominale = occlusion sur bride.

Devant un tel tableau, c'est la radio d'abdomen sans préparation qui va faire le diagnostic en
montrant des niveaux liquides siégeant au niveau du grêle, les autres explorations
tomodensitométrie, écho-doppler, n'ont pas été évaluées chez l'enfant. C'est l'évolution dans les
heures qui vont suivre, suivie cliniquement et radiologiquement, chez un enfant perfusé et en

- 92 -
aspiration gastrique, qui permettra de décider de l'indication opératoire, celle-ci devant être
immédiate s'il existe une défense abdominale associée.

2) Les malformations congénitales à révélation tardive

a) La sténose duodénale.

Elle peut ne se révéler que tardivement lorsque les débris alimentaires ou des corps étrangers
vont s'enclaver à l'intérieur d'un diaphragme muqueux qui est la cause la plus fréquente de ces
sténoses. Le tableau sera celui d'une occlusion haute, avec des vomissements bilieux très importants
et à la radio d'abdomen sans préparation une distension gastro-duodénale qui peut être confirmée
par un transit opaque, voire par une fibroscopie.

b) Le volvulus du grêle sur anomalie de rotation mésentérique

Il se voit surtout chez le tout petit nourrisson ; il se traduira essentiellement par des
vomissements bilieux. La radio sans préparation peut montrer une dilatation duodénale et c'est
l'opacification du tube digestif qui confirmera le diagnostic en montrant la spire de torsion.

c) Les hernies internes

Qu'il s'agisse de hernies para-duodénales ou de hernies à travers une brèche mésentérique, le

tableau est celui d'une occlusion du grêle avec des niveaux liquides francs.

d) La mucoviscidose :

Elle peut se révéler tardivement, en rapport avec une erreur de régime (carotte, gélopectose....) Il
s'agit d'une occlusion par obstruction siégeant au niveau de l'iléon, avec un ballonnement
abdominal, des vomissements, des douleurs abdominales. Le lavement opaque peut permettre de
l'évoquer, mais il faut savoir qu'une anse alourdie par des matières de consistance anormale peut se
volvuler et réaliser un tableau de volvulus du grêle typique.

e) Il existe des occlusions sur bride "spontanées" qui seront en rapport soit avec une entérocolite
ulcéro-nécrosante traitée médicalement à la période néonatale, soit après une biopsie jéjunale, soit
après traitement médical d'une péritonite néonatale. Elles se traduiront par une occlusion du grêle
sur bride typique.

f) Le diverticule de Meckel peut être responsable d'occlusion, soit en étant lui-même responsable
d'une invagination iléo-iléale qui donnera un syndrome occlusif d'amont, soit par volvulus du grêle

- 93 -
autour du diverticule. Le tableau sera là encore celui d'une occlusion du grêle typique, quelquefois
associé à des hémorragies digestives lorsqu'existe une hétérotopie gastrique.

g) La maladie de Hirschsprung peut n'être découverte que très tardivement, et quelquefois à

l'occasion d'une occlusion basse, avec distension abdominale très importante, cette dernière pouvant
être en rapport avec un volvulus du colon sigmoïde.

Les antécédents : notion de constipation, le retard à l'émission du méconium, permettront

d'évoquer le diagnostic qui ne sera affirmé qu'après examen histologique par biopsie rectale.

h) Enfin, certaines sténose congénitales peuvent se révéler par une occlusion, qu'il s'agisse de
sténose congénitale du grêle, voire même pour les occlusions basses de malformations ano-rectales
passées inaperçues.

III) LES CAUSES D'OCCLUSION PARTICULIERES A L'ENFANT

1) Les hernies inguinales étranglées

Elles peuvent se révéler par une occlusion du grêle, lorsque la hernie n'était pas connue. La règle
de la palpation de tous les orifices herniaires devant un syndrome occlusif permettra d'en faire le
diagnostic.

2) L'invagination intestinale aiguë peut se révéler par un syndrome occlusif. Celui-ci ne survient
que dans deux circonstances : soit dans une invagination classique, iléo-colique, lorsque le
diagnostic a été très tardif, soit lorsqu'il existe une invagination iléo-iléale, qui très souvent a une
cause (diverticule de Meckel, tumeur du grêle). Le tableau est celui d'une occlusion du grêle
typique, associée à des signes d'invagination.

3) Certaines lésions kystiques du tube digestif peuvent être également responsables de volvulus du
grêle, qu'il s'agisse de duplications du grêle ou de lymphangiomes kystiques du mésentère.

4) Les seules tumeurs malignes qui peuvent être responsables d'occlusions du grêle chez l'enfant
sont les lymphomes du grêle. L'existence d'une masse abdominale associée à un syndrome occlusif
doit donner l'alerte, l'échographie peut permettre de confirmer la masse tumorale.

5) Enfin, l'ingestion de corps étrangers peut être responsable d'occlusion, en particulier certains
phytobézoards qui peuvent s'enclaver au niveau de l'angle duodéno-jéjunal.

- 94 -
IV) LES OCCLUSIONS DONT LES CAUSES SONT IDENTIQUES A CELLES DE L'ADULTE.
On peut voir chez l'enfant des occlusions révélatrices d'une maladie de Crohn. Il n'est pas rare de
voir des syndromes occlusifs après traumatisme dans le cadre d'un hématome intra-mural du
duodénum ou du jéjunum. Enfin, exceptionnellement existent des adénocarcinomes du colon qui
peuvent donner des tableaux identiques aux occlusions de l'adulte.

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 Mise à jour avril 2002

 LES INVAGINATIONS INTESTINALES AIGUES

SERVICE DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE

HOPITAL D'ENFANT A. TROUSSEAU

C'est la pénétration du tube digestif dans le tube digestif distal. La plus fréquente est
l'invagination iléo-colique, la plus sévère est l'invagination iléo-iléale.

I) LA FORME HABITUELLE DU NOURRISSON

Elle se voit après deux mois, avant deux ans. Il s'agit d'une affection très fréquente, qui est
toujours bénigne, à condition que le diagnostic en soit précoce. Or le seul élément susceptible
d'affirmer le diagnostic est le lavement opaque.

Cliniquement, le diagnostic repose sur quatre signes :

1) Les crises douloureuses abdominales paroxystiques.

C'est un nourrisson qui brutalement s'arrête de jouer, pousse des cris, devient pâle. La crise dure
quelques minutes, puis tout rentre dans l'ordre et l'enfant se remet à jouer. Cette crise va récidiver
après un intervalle libre de durée variable.
2) Les vomissements
Ils sont alimentaires et sont souvent remplacés par un refus du biberon.
3) Les rectorragies
Il s'agit soit de stries sanglantes dans les selles, soit de rectorragies authentiques, plus rarement de
melæna. Ce signe peut être précoce et ne témoigne pas obligatoirement de la gravité de
l'invagination.
4) L'examen clinique va retrouver le boudin d'invagination. Il s'agit d'une masse oblongue, ferme,
siégeant sur le trajet du cadre colique. Quelquefois on peut percevoir la tête du boudin au toucher
rectal.

- 96 -
 Il faut savoir que l'examen chez un nourrisson n'est pas toujours très facile et que le boudin n'est
pas toujours facilement retrouvé. Mais l'élément essentiel dans l'invagination est que l'ensemble de
ces signes est très souvent dissocié, ce qui explique certains retards diagnostiques. Il faut savoir que
l'un quelconque de ces signes doit faire évoquer chez un enfant entre deux mois et deux ans, le
diagnostic, et qu'à partir du moment où celui-ci est évoqué, il est indispensable de le confirmer ou
de l'infirmer, le moyen le plus efficace et le moins invasif étant l'échographie. En cas de doute, et
tout état de cause, au stade thérapeutique, on pratiquera un lavement opaque.
Les examens complémentaires :

❚ La radiographie d'abdomen sans préparation peut être tout à fait normale. Souvent elle montre
le peu d'aération du tube digestif. Quelquefois elle va montrer la vacuité de la fosse iliaque droite, et
il est possible de voir le boudin d'invagination moulé par l'air. Mais une radio d'abdomen sans
préparation normale n'élimine en rien le diagnostic. Quant aux signes occlusifs, ils n'existent que
dans les invaginations iléo-iléales ou dans certaines invaginations iléo-coliques vues tardivement.

❚ L'échographie permet de plus en plus souvent aujourd'hui de retrouver le boudin d'invagination,

à condition que l'opérateur soit expérimenté. De toute façon, une échographie anormale imposera un
lavement opaque à visée thérapeutique, une échographie normale n'élimine en rien le diagnostic
d'invagination.

❚ Le lavement opaque : il sera suivi sur écran. Dans les formes habituelles, il existe une image
d'arrêt du produit de contraste qui va réaliser des aspects en cupule, en trident ou en cocarde. Mais
surtout le lavement a une valeur thérapeutique. Afin d'éviter toute complication, on utilisera une
canule non obturante et les pressions devront être inférieures à 50 cm d'eau. Dans près des 3/4 des
cas, le lavement va réduire l'invagination.

❚ Les critères de désinvagination doivent être rigoureux :

- avoir vu l'invagination,
- lorsque celle-ci est réduite, avoir une injection massive de la dernière anse grêle et un aspect
normal du caecum et de la valvule de Bauhin.

Dans cette forme habituelle vue précocement, la chirurgie n'a d'indication que si la réduction
n'est pas possible par le lavement, ou que s'il y a un doute sur des critères de désinvagination.

II) LES FORMES PARTICULIERES DE L'INVAGINATION

1) Les formes occlusives
Elles sont en rapport avec une invagination iléo-iléale associée. Elles nécessiteront
habituellement la chirurgie.

2) Les invaginations secondaires à une cause locale

- 97 -
 Il peut s'agir de l'invagination d'un diverticule de Meckel qui nécessitera une résection du grêle,
d'une tumeur du grêle bénigne ou maligne, d'une lésion congénitale type duplication ou hétérotopie.
L'hypertrophie d'une plaque de Peyer au niveau de la dernière anse grêle peut être aussi le point de
départ d'une invagination. Elle ne doit pas être confondue avec une tumeur grêle. Enfin, certains
polypes digestifs peuvent être responsables d'invagination, comme dans le syndrome de Peutz-
Jeghers.

Le purpura rhumatoïde, responsable d'invagination iléo-iléale, plus souvent que d'invagination

iléo-colique. Habituellement, l'invagination survient sur un purpura rhumatoïde connu. La radio
d'abdomen sans préparation devant des douleurs abdominales qui sont fréquentes dans un tel
tableau doit alerter si elle montre des signes d'occlusion du grêle qui peuvent témoigner d'une
invagination iléo-iléale, plus rarement des rectorragies importantes conduiront au lavement opaque
qui montrera une invagination iléo-colique.

De même, des invaginations peuvent se voir chez des malades sous chimiothérapie. Il s'agit là
encore souvent d'invaginations iléo-iléales dont le diagnostic est difficile, et parfois, c'est
uniquement au transit du grêle, que le diagnostic pourra être fait. Enfin, peuvent exister des
invaginations à la période néonatales, ayant souvent une cause comme un Meckel ou une
duplication, pouvant être responsables d'atrésies du grêle si l'invagination est survenue in utero. On
observe également des invaginations en postopératoire, après n'importe quelle intervention chez le
nourrisson. Enfin, existent des invaginations chroniques, se traduisant par des troubles digestifs au
long cours, le diagnostic en sera fait par le transit du grêle.
Au total, deux types d'invagination existent :

- les plus fréquentes sont l'invagination iléo-colique du nourrisson, de bon pronostic,

- les invaginations ayant une cause se voient assez souvent chez l'enfant et réalisent
habituellement un syndrome occlusif.

- 98 -
 Mise à jour juillet 1997

 LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG

J.L. FONTAINE

Décrite par Hirschsprung en 1888, la maladie a été longtemps considérée comme une dilatation
colique primitive (mégacôlon congénital). Ce n'est qu'à partir de 1946 qu'a été comprise la
physiopathologie de la maladie, notamment grâce aux travaux anatomo-pathologiques de Bodian :
cette dilatation n'est que la conséquence d'une absence congénitale de plexus nerveux intrinsèques
dans un segment plus ou moins long de l'intestin terminal.

I) PHYSIOPATHOLOGIE ET ANATOMOPATHOLOGIE
L'anomalie fondamentale de cette maladie est l'absence totale de cellules ganglionnaires dans les
plexus de Meissner et d'Auerbach dans un segment d'intestin comprenant toujours le rectum distal
et remontant plus ou moins haut sur le reste du colon.

Dans une grande série de maladie de Hirschsprung (M.H.) publiée en 1976, l'aganglionnose ne
touchait que le rectum dans 22 % des cas, le rectum et le sigmoïde dans 52 %, tandis qu'elle
remontait plus haut que le sigmoïde dans 26 % des cas et qu'elle intéressait tout le colon dans 4 %.

A l'absence de cellules ganglionnaires, s'associe une hypertrophie des filets nerveux avec
augmentation de leur activité cholinergique. Cette aganglionnose prive le muscle lisse de la
régulation de sa motricité et provoque sa contraction (ou son absence de relaxation) permanente.

La M.H. est considérée comme une neurocristopathie, c'est-à-dire un défaut de migration des
cellules issues de la crête neurale, qui vont normalement coloniser différents tissus, dont l'intestin,
au cours du développement embryonnaire. Cette colonisation intestinale se fait dans le sens crânio-
caudal. Deux hypothèses ont été émises en ce qui concerne la M.H. : soit un arrêt de migration,
laissant aganglionnaire le segment intestinal distal, soit une migration normale suivie de lésions de
ce segment distal, peut-être par un processus ischémique (des anomalies artérielles ont été décrites
sur les pièces opératoires de Hirschsprung).

II) INCIDENCE ET GENETIQUE

L'incidence exacte de la M.H. est inconnue. Elle est de l'ordre de 1 pour 10.000 naissances.
- 99 -
 Parmi les formes courtes, il y a 4 fois plus de garçons que de filles, alors que le sex ratio des
formes plus étendues est voisin de 1.

Il existe une incidence familiale de la maladie, surtout si le propositus est de sexe féminin et s'il
s'agit d'une forme colique totale.

Les anomalies associées sont rares : trisomie 21, malformations cardiaques et urinaires,
malrotations intestinales, diverticule de Meckel, luxation de hanche.

L'implication du proto-oncogène RET (situé sur le chromosome 10) dans la M.H. a été
récemment affirmée, et en 1994 une cinquantaine de mutations pathogènes avait pu être décrite, à
l'origine de différentes formes de M.H. mais aussi de néoplasies endocriniennes multiples et de
carcinomes médullaires familiaux de la thyroïde. Pour la M.H., les mutations de ce gène concernent
essentiellement les formes longues de la maladie et les formes familiales.

Un autre gène est également en cours d'étude (gène récepteur de l'endothéline B, ou EDNRB).
Ses mutations seraient en cause dans les formes courtes de M.H., à l'inverse des mutations du gène
RET.

III) ASPECTS CLINIQUES

1) Formes néonatales
Ce sont les plus fréquentes actuellement. Elles se caractérisent au minimum par un retard à
l'évacuation du méconium, au maximum par un tableau d'occlusion basse néonatale, ou dans les cas
intermédiaires, par une constipation sévère à début néonatal, associée ou non à des vomissements.

Ces formes à révélation précoce dans les 3 premiers mois, représentent environ 2/3 des cas
d'après une enquête menée en 1979 par l'Académie Américaine de Pédiatrie.

Il faut souligner le fait que la M.H. atteint le plus souvent les nouveaux nés à terme, non
hypotrophés.

Le toucher rectal ne montre pas de matières dans le rectum. Théoriquement, l'introduction d'une
sonde bien huilée s'accompagne à un certain niveau d'une débâcle de gaz, puis de méconium et/ou
selles et d'un affaissement de l'abdomen. La longueur de la sonde introduite indique la longueur
approximative de la zone aganglionnaire. Mais en pratique, cette épreuve de la sonde n'est pas
dénuée de risque et est actuellement abandonnée.

2) Formes de diagnostic tardif

Si le diagnostic n'est pas fait à la période néonatale et si le nourrisson est traité par des touchers
rectaux et lavements itératifs, il va évoluer vers une forme "historique" de la maladie, avec
distension abdominale, anorexie, retard de croissance et constipation rebelle à tous les traitement

- 100 -
médicaux. La palpation de l'abdomen perçoit souvent des fécalomes, mais il n'existe habituellement
pas d'encoprésie.

3) Formes graves
L'entérocolite est une complication redoutable de la M.H. On doit y penser si les selles
deviennent diarrhéiques et/ou si l'enfant est fébrile. Elle peut être fulminante avec choc
hypovolémique, hyperthermie, vomissements, diarrhée explosive et sanglante. Elle est liée à
l'existence d'ulcérations en rapport avec l'hyperpression intraluminale, la stase et la pullulation
microbienne. Le risque d'entérocolite est maximum pendant les trois premiers mois et très minime
après l'âge de 2 ans.

La péritonite par perforation représente également un risque évolutif. Elle est liée à une
perforation diastatique du colon (ou de l'appendice) en amont du segment aganglionnaire. Elle
survient surtout chez le nouveau né.

La M.H. colique totale est rare et de diagnostic difficile. L'aganglionnose intéresse tout le colon
(et parfois la fin du grêle) et est responsable d'une occlusion sans dilatation colique chez le nouveau
né ou le nourrisson. A l'intervention, il existe un aspect d'occlusion du grêle sans obstacle.

IV) MOYENS DIAGNOSTIQUES

1) La radiologie
La radiographie de l'abdomen sans préparation peut être normale. Elle peut montrer chez le
nouveau né l'absence de gaz dans le pelvis. Elle met souvent en évidence des anses digestives
dilatées avec un ou plusieurs niveaux liquides, témoins de l'obstruction intestinale basse.

Le lavement opaque doit être effectué avec de la baryte fluide, administrée en faible quantité.
Des clichés de profil centrés sur la région rectosigmoïdienne sont indispensables. L'examen doit
être fait chez un enfant en bon état général, quelques jours après qu'une occlusion éventuelle ait été
levée. Les images obtenues sont : un segment distal un peu étroit et non péristaltique et une
disparité de calibre avec le colon sus-jacent dilaté. Cette dilatation, parfois peu évidente chez le
nouveau né, est nette chez l'enfant plus âgé ; elle est séparée de la zone aganglionnaire par un
segment intermédiaire en "entonnoir".

Il est important de faire des clichés tardifs, à la recherche d'une rétention de la baryte 24 heures à
48 heures après le lavement opaque.

En cas de M.H. colique totale, le cadre colique apparaît typiquement rétracté, avec effacement
des angles, en "point d'interrogation" ou en "chambre à air".

2) La manométrie anorectale
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 Chez le sujet normal, elle met en évidence une relaxation du sphincter interne de l'anus en
réponse à une distension rectale par ballonnet.

Ce réflexe rectoanal inhibiteur (RRAI) est absent en cas de M.H.

La manométrie donne des résultats très fiables, avec cependant quelques faux positifs et faux
négatifs, liés à une constipation très sévère avec atonie rectale, à une mauvaise préparation colique
ou encore au jeune âge (le RRAI peut être absent chez un nouveau né normal, avant le 15ème jour de
vie, ou chez un prématuré de moins de 32 semaines).

3) La biopsie rectale
L'absence de RRAI est une très forte présomption en faveur du diagnostic de M.H. Cependant,
celui-ci ne peut être affirmé que par l'examen anatomo-pathologique.
L'examen porte sur un fragment prélevé par aspiration-section (sonde de NOBLETT) coupé en
série sur bloc de paraffine ou coupé au cryostat sur fragment congelé.

L'examen standard (coupes en paraffine) met en évidence l'absence de cellules ganglionnaires

dans le plexus de Meissner et la présence de gros troncs nerveux dans la sous muqueuse.

Sur coupes à congélation est étudiée l'activité cholinestérase, particulièrement importante au

niveau de ces troncs nerveux et du fin réseau qui entoure les glandes dans la muqueuse. La biopsie
ne doit pas être trop bas située, car il existe une hypoganglionnose physiologique dans le canal anal
et la partie basse de l'ampoule rectale.

Une biopsie rectale chirurgicale intéressant toute l'épaisseur de la paroi rectale (et donc les
plexus de Meissner et d'Auerbach) est rarement nécessaire.

V) TRAITEMENT
Le traitement est chirurgical et comporte, dans tous les types d'intervention, la résection de la
zone aganglionnaire dont la localisation ne peut être précisé que par la biopsie.

La gravité de l'intervention dans le premier mois de vie conduit à différer l'opération de quelques
semaines à quelques mois. Cette attitude impose un "traitement d'attente" pour conduire l'enfant
sans risque d'entérocolite jusqu'à l'âge de l'intervention : le "nursing" par sonde rectale et lavements,
qui ne pouvait se discuter que dans les formes courtes et bien tolérées, est actuellement abandonné
par la plupart des équipes ; la colostomie en zone saine est le meilleur "traitement d'attente" dans
ces formes de diagnostic précoce.

L'intervention radicale est réalisée dans la tranche d'âge 3-6 mois. Plusieurs techniques
chirurgicales ont été discutées, selon le type d'anastomose entre le colon normal et la partie
supérieure du canal anal : terminale type SWENSON ou SOAVE, ou latérale type DUHAMEL.

- 102 -
 Si l'acte chirurgical a été correctement réalisé, les suites opératoires sont simples. Les troubles
de la continence anale et/ou les fécalomes sont rares et habituellement transitoires. Rares mais
possibles sont certaines complications (péritonite, occlusion, fistule).

Dans la M.H. colique totale, le premier temps du traitement est la réalisation d'une iléostomie en
zone saine et l'intervention définitive consiste à abaisser l'iléon sain au niveau du rectum avec
constitution d'un réservoir iléo-colique.

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 Mise à jour avril 2002

 HERNIE INGUINALE DE L'ENFANT

G. AUDRY

La hernie inguinale de l'enfant est congénitale : elle correspond à la persistance du canal

péritonéo-vaginal (sac herniaire), situé dans le canal inguinal anatomique, donc de direction oblique
externe, dans lequel s'engage de manière intermittente un viscère intra-abdominal.

Elle ne disparaît pas spontanément. Son risque évolutif est l'étranglement herniaire. Toute
hernie inguinale chez l'enfant est chirurgicale.

NOTIONS GENERALES
Plus fréquente chez le garçon que chez la fille ; plus fréquente à droite qu'à gauche, parfois
bilatérale. Découverte le plus souvent chez le nourrisson (particulièrement fréquent chez le
prématuré, où la hernie est souvent bilatérale) ; parfois chez le grand enfant, voire chez l'adulte
(dans ce cas, à distinguer de la hernie directe "de faiblesse" et de la hernie crurale).

Contenu du sac herniaire :

- dans les deux sexes : une anse intestinale, rarement l'épiploon,
- chez la fille : parfois, l'ovaire et la trompe ("hernie de l'ovaire").

LA HERNIE INGUINALE NON ETRANGLEE

CHEZ LE GARCON

1) Signes cliniques

Découverte souvent par la mère, lors de pleurs ou de cris ; parfois par un examen médical
systématique.

Tuméfaction inguinale, impulsive à la toux, indolore, facilement réintégrée dans l'abdomen selon
un trajet en haut et en-dehors ; parfois difficile à mettre en évidence (favorisée par la station debout,
les pleurs).

Noter la situation des testicules (association hernie/ectopie).

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 Recherche d'une hernie controlatérale.

2) Recherche d'un sac herniaire controlatéral infra-clinique

=hernie clinique potentielle ; à traiter dans le même temps opératoire.

L'examen clinique ne suffit pas. C'est l'exploration coelioscopique lors de l'intervention qui peut
déceler un orifice herniaire contro latéral perméable.

3) Le traitement est chirurgical

Chez l'enfant de moins d'un an, il doit être effectué rapidement (dans les 15 jours), en raison du
risque d'étranglement. En cas de risque anesthésique réel (hypotrophie, grande prématurité,
insuffisance respiratoire) : l'intervention doit être raisonnablement différée de quelques semaines
chez cet enfant habituellement sous surveillance médicale étroite.
Habituellement : en hôpital de jour.

Technique :
- le geste essentiel est la ligature du sac herniaire, en respectant déférent et vaisseaux
spermatiques.
- éventuellement, avec abaissement conjoint-arcade en-dehors du cordon.

CHEZ LA FILLE

* Le cas particulier de la hernie de l'ovaire

- petite masse oblongue, roulant sous le doigt, indolore.
- intervention rapide, dans les jours qui suivent, car le risque d'étranglement est important.

LES HERNIES INGUINALES ETRANGLEES

Comportent, d'une part, un risque digestif, donc vital, et, d'autre part, un risque testiculaire à ne
pas négliger. Représentent environ 5% des hernies inguinales prises en charges à Trousseau.
Surviennent essentiellement dans les six premiers mois, en particulier durant le deuxième mois de
vie.
CHEZ LE GARCON

1) Signes cliniques

- 105 -
 Les cris, avec intolérance alimentaire, marquent le début de l'étranglement. L'examen physique
pose le diagnostic en retrouvant une masse inguinale (ou inguino-scrotale), ne pouvant pas (plus !)
être facilement réintégrée dans l'abdomen, douloureuse, dont le pôle supérieur s'engage dans le
canal inguinal, le testicule étant habituellement palpé sous cette masse (elle est typiquement non
transilluminable, mais une anse herniée peut être transilluminée par une lampe puissante !).

Plus tardivement : signes occlusifs (vomissements verts, météorisme abdominal, niveaux hydro-
aériques).

2) Traitement
a) La réduction manuelle
(paradoxale pour la définition de l'étranglement, et spécifique à l'enfant).

A trois conditions : diagnostic certain

avant la 8ème heure
en l'absence de signes occlusifs.

Par une pression progressive, sans forcer, dirigée en haut et en-dehors, qui ne doit pas être
longtemps prolongée.

Dans ces conditions, le taux de succès dépend de l'expérience (environ 2 cas/3).

Si réduction : hospitalisation et chirurgie à froid dans les deux jours qui suivent.

b) Le traitement chirurgical en urgence

Est effectué si l'une des trois conditions précédentes n'est pas remplie (en particulier, ne pas
hésiter à intervenir si doute diagnostique) ou en cas d'échec de la réduction manuelle

Il comporte la vérification de la vitalité :

- de l'anse intestinale (couleur, doppler) : la résection intestinale est rarement nécessaire ;
- du testicule, dont l'aspect est précisément décrit sur le compte-rendu opératoire. En effet,
l'étranglement herniaire (en particulier, lorsque la réduction a été tardive) peut entraîner une
atrophie testiculaire dans les mois qui suivent.

CHEZ LA FILLE
Tableau clinique particulier et trompeur de la hernie de l'ovaire étranglée. Masse plus ou moins
arrondie, fixe, inguinale, dont le caractère douloureux s'atténue en même temps que des signes
inflammatoires apparaissent : ne pas confondre avec une adénopathie.

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La réduction manuelle est rarement efficace ; ne pas hésiter à intervenir dans le doute.

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 Mise à jour avril 2002

 APPENDICITE AIGUE ET DOULEURS

ABDOMINALES DE L'ENFANT

SERVICE DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE

HOPITAL D'ENFANTS A. TROUSSEAU

Généralités :
Quatre notions sont importantes :

❚ L'appendicite aiguë vraie n'est pas très fréquente, on y pense beaucoup trop souvent chez l'enfant.
L'appendicite aigüe authentique existe chez le nourrisson, on y pense jamais assez.

❚ On a trop exagéré l'absence de parallélisme anatomo-clinique. Si quelquefois, devant des signes

abdominaux, on intervient et on peut découvrir un appendice sain, on ne devrait plus voir d'enfant
adressés pour appendicectomie parce qu'ils ont quelques vomissements, quelques douleurs
abdominales ou parce qu'ils poussent mal.

❚ L'appendicectomie n'est pas un geste anodin. S'il y a plus de complications après péritonite
appendiculaire, qu'après exérèse d'un appendice sain, cela ne justifie pas d'appendicectomies
abusives.

❚ Pratiquement toute la pathologie abdominale de l'enfant peut entraîner des douleurs abdominales,
et l'appendicite n'est pas le seul diagnostic à envisager.

I) L'APPENDICITE AIGUE HABITUELLE DE L'ENFANT DE PLUS DE TROIS ANS

Dans sa forme habituelle, le diagnostic est facile, associant signes fonctionnels, une douleur
abdominale localisée dans la fosse iliaque droite, d'apparition plus ou moins brutale, permanente,
s'associant à des vomissements avec souvent une constipation. Signes généraux : la température est
autour de 38°. C'est l'examen clinique qui fera le diagnostic : examen de la cavité buccale afin
d'éliminer une angine, auscultation pulmonaire afin d'éliminer un pneumopathie aiguë, le toucher
rectal douloureux apporte en général peu d'arguments, c'est la palpation de l'abdomen qui va

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retrouver une douleur provoquée dans la fosse iliaque droite, avec une défense associée, qui fera le
diagnostic.

Les examens complémentaires ont peu d'intérêt ici. La numération peut montrer une
hyperleucocytose ; la radio d'abdomen sans préparation peut montrer un stercolithe appendiculaire
qui affirmera le diagnostic ; la radio pulmonaire éliminera une pneumopathie aiguë. Dans cette
forme, l'intervention s'impose rapidement.

II) LES FORMES DE DIAGNOSTIC DIFFICILE sont les plus fréquentes.

Chaque signe peut être discuté :

1) Les signes fonctionnels

Les douleurs abdominales spontanées sont difficiles à interpréter chez l'enfant qui les localise
mal, qui peut les majorer ou au contraire les minimiser. Ces douleurs sont rarement très violentes,
mais il faut savoir que certains calculs appendiculaires peuvent être à l'origine de douleurs très
intenses. Les vomissements peuvent manquer et peuvent relever de n'importe quelle cause
médicale. La constipation peut être à l'origine de douleurs de la fosse iliaque droite sans appendicite
; d'autre part, la diarrhée est un excellent signe de péritonite appendiculaire.

2) Les signes généraux

Une température à 37° peut être associée à une véritable appendicite aiguë ; par contre, une
température au dessus de 39° n'existe que dans les appendicites sévères, avec des signes
abdominaux évidents. En dehors de ces cas, elle relève plus souvent d'une cause médicale.

3) Le seul élément qui va permettre de faire le diagnostic d'appendicite est la palpation de

l'abdomen. C'est l'existence d'une douleur à la palpation profonde, douleur localisée dans le temps et
dans l'espace, qui va permettre de poser une indication opératoire. En effet, la persistance de la
même douleur au même endroit, à des examens répétés de l'abdomen, est un signe qui doit donner
l'alerte. Pour apprécier la douleur, il faudra la lire sur le visage de l'enfant qui va grimacer dès qu'il
souffre. Ainsi dans bien des cas, on va se trouver confronté à un enfant qui présente une douleur
abdominale vague et où la palpation retrouve cette douleur localisée. Cela ne suffit pas à porter une
indication opératoire, il convient d'éliminer les autres causes de douleurs abdominales de l'enfant.

a) Les affections néphro-urologiques

Toutes les uropathies malformatives siégeant à droite, méga uretère, lithiase, syndrome de
jonction.. peuvent simuler l'appendicite. Un examen des urines à la bandelette et surtout une

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échographie permettront de redresser le diagnostic, en sachant qu'on peut voir des appendicites
associées à des uropathies malformatives. Il est rare qu'on soit amené à discuter une
glomérulonéphrite aiguë ou un syndrome néphrotique. Là encore, l'examen des urines permettra
d'en faire le diagnostic.

b) Les pneumopathies aiguës

Elles peuvent donner des signes importants de siège abdominal, l'auscultation thoracique et la
radio permettront d'en faire le diagnostic.

c) Les maladies infectieuses

Toutes maladies infectieuses, dans leur phase pré-éruptive, peuvent être à l'origine de douleurs
abdominales, mais il existe là une discordance entre des signes généraux très sévères, en particulier
une hyperthermie importante, avec altération de l'état général, et des signes abdominaux à la
palpation qui sont peu nets.

d) L'hépatite virale peut être responsable de douleurs abdominales à la phase pré-ictérique, mais là
encore la palpation de l'abdomen n'est pas évidente. L'existence d'une asthénie, d'un subictère,
d'urines foncées, impose le dosage des transaminases.

e) Le diabète

Un diabète méconnu peut être révélé par des manifestations abdominales bruyantes. La encore,
l'examen des urines doit faire le diagnostic.

f) Le purpura rhumatoïde va donner des douleurs abdominales chez le grand enfant ; celles-ci
peuvent être inaugurales avant que n'apparaissent les manifestations cutanées et articulaires, et c'est
quelquefois uniquement à l'intervention que le diagnostic sera fait, devant l'apparition d'hématomes
dès qu'on tire sur le caecum.

g) La maladie de Crohn peut également se révéler par des douleurs abdominales siégeant dans la
fosse iliaque droite, et c'est quelquefois uniquement à l'intervention que le diagnostic sera fait.

Enfin certaines douleurs de localisation anormale doivent faire éliminer, avant de parler
d'appendicite ectopique, une lithiase vésiculaire ou une tumeur du foie lorsque la douleur siège dans
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l'hypochondre droit, l'échographie fera le diagnostic, et avant de parler d'appendicite pelvienne, il
faudra éliminer une torsion de kyste de l'ovaire chez la petite fille, là encore l'échographie permettra
de faire le diagnostic, et une torsion de testicule qui peut parfois donner des douleurs abdominales,
il suffit de faire un examen clinique pour en faire le diagnostic.

Quant aux appendices siégeant à gauche, une radio d'abdomen sans préparation montrant le
granité caecal permettra de les évoquer.

Au total, devant un tel tableau, avant d'envisager la chirurgie, il faudra demander un certain
nombre d'examens complémentaires simples : radio pulmonaire, examen d'urines, mais c'est surtout
l'examen répété de l'abdomen qui permettra de poser une indication opératoire, en sachant
qu'aujourd'hui, l'essor de la coelioscopie et de la coeliochirurgie peut modifier cette attitude, non
pas dans le sens d'une augmentation des coelioscopies à visée diagnostique, mais en gardant les
mêmes critères qui existent pour poser une indication opératoire, de faire une coelioscopie, et si
l'appendice est sain, de ne pas enlever celui-ci. L'échographie peut apporter des arguments
supplémentaires. Les critères sont un diamètre de l'appendice supérieur à 6 mm, épaisseur de la
paroi supérieure à 2 mm. La non compressibilité de l'appendice, l'image d'un fécalithe ou d'un
abcès.

II) L'APPENDICITE DU NOURRISSON

Le diagnostic en est difficile, parce qu'on n'y pense jamais assez. En effet le tableau va associer :
- une anorexie,
- des douleurs abdominales difficiles à analyser, se traduisant par des pleurs et un enfant qui
ne joue pas,
- des vomissements, quelquefois très abondants, qui peuvent être associés à une diarrhée et
être responsables d'une déshydratation très rapide, avec une altération sévère de l'état général. Bien
souvent on pensera plus à une gastro-entérite qu'à une appendicite., et là encore c'est l'examen
clinique de l'abdomen qui va retrouver des signes souvent importants avec une réaction pariétale
notable qui permettront de faire le diagnostic.
Les examens complémentaires montreront, en dehors de l'hyperleucocytose sur la radio d'abdomen
sans préparation quelquefois un distension du grêle, avec dans certains cas une véritable occlusion
fébrile et très souvent un stercolithe visible sous forme d'une opacité de la fosse iliaque droite.

III) LES PERITONITES APPENDICULAIRES DE L'ENFANT

1) Les péritonites généralisées
Le diagnostic, dans les formes habituelles, est facile devant une contracture généralisée,
prédominant dans la fosse iliaque droite ; mais il est des cas où le diagnostic est difficile, lorsque le
- 111 -
tableau a été négligé au départ. On se trouve en présence d'un enfant porteur d'un syndrome
infectieux, sévère, où les signes abdominaux ont diminués, mais dans tous les cas, on retrouve des
douleurs abdominales au départ, des vomissements souvent très importants, habituellement une
diarrhée, une déshydratation, une hyperthermie au dessus de 39°, quelquefois des troubles de
conscience. Devant un tel tableau, après avoir éliminé une salmonellose qui peut donner un tableau
identique, c'est l'examen de l'abdomen qui, là plus encore qu'ailleurs fera le diagnostic car il existe
toujours une réaction pariétale à la palpation de l'abdomen, et c'est elle qui permettra de faire le
diagnostic. C'est uniquement la clinique qui fera le diagnostic, en effet, l'échographie peut ne
montrer qu'un épanchement intra-péritonéale sans affirmer sa nature.

2) Les péritonites localisées

C'est habituellement un tableau d'appendicite aigüe typique, mais où la palpation de l'abdomen
retrouve une masse abdominale. Il faudra bien entendu dans ces cas là éliminer une tumeur
abdominale, mais en dehors du kyste de l'ovaire tordu, une tumeur abdominale ne donne pas de
réaction pariétale comme les abcès appendiculaires. Si besoin était, l'échographie permettra
d'éliminer une tumeur.

IV) LES COMPLICATIONS DES APPENDICECTOMIES

Elles sont beaucoup plus fréquentes après péritonite, mais elles peuvent se voir après exérèse
d'un appendice sain. Elles sont de deux ordres :
- les complication septiques intra-péritonéales et
- les occlusions sur bride.

❚ Les complications septiques intra-péritonéales : elles sont liées soit à une toilette insuffisante
après cure d'une péritonite appendiculaire par une petite voie d'abord. Elles peuvent être liées à un
lâchage du moignon ou à un lâchage du méso-appendice. Elles se traduiront par la reprise des
douleurs abdominales brutales, des vomissements, une altération très rapide de l'état général.
L'examen de l'abdomen, en montrant des signes péritonéaux qui vont s'aggraver car ils sont
difficiles à interpréter en postopératoire immédiat, ces éléments vont imposer la réintervention.
Certaines de ces péritonites peuvent être localisées au niveau du Douglas et le diagnostic en sera fait
au toucher rectal, plus rarement en sous-phrénique et le diagnostic en sera fait par l'échographie, de
même que le traitement qui permettra un drainage sous échographie.

❚ Quant aux occlusions du grêle, elles peuvent se voir après n'importe quelle appendicectomie,
elles sont surtout fréquentes dans les deux mois qui suivent l'intervention.

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 Mise à jour avril 2002

 TROUBLES FONCTIONNELS DIGESTIFS

C. DUMAS

I) LES DOULEURS ABDOMINALES RECIDIVANTES DE L'ENFANT

Les douleurs abdominales récidivantes sont un motif fréquent de consultation en pédiatrie. Il est
nécessaire d'avoir une démarche diagnostique cohérente pour ne pas méconnaître une étiologie
nécessitant un traitement spécifique, sans alourdir la prise en charge par une multitude d'examens
complémentaires injustifiés.

1) Enquête clinique
a) Interrogatoire

L'interrogatoire concernant l'enfant et/ou ses parents doit tenter de recueillir le plus de données
possibles sur :
- la date de début des troubles et la relation avec tel ou tel événement déclenchant ;
- le siège des douleurs, en demandant à l'enfant de montrer avec "un doigt" le siège précis (le
plus souvent il montre son ombilic) et les irradiations éventuelles ;
- l'horaire de survenue, si les douleurs le réveillent la nuit, si elles persistent pendant les
vacances scolaires, si elles sont rythmées par les repas ;
- l'intensité et la durée d'une période douloureuse ou l'existence de crises paroxystiques ;
- les moyens utilisés pour faire céder la douleur (médicamenteux, position antalgique, repos)
;
- l'existence d'autres signes digestifs (diarrhée, constipation, anorexie, vomissements....) ;
- l'existence de signes extra-digestifs concomitants ou décalés dans le temps (arthralgies,
fièvre, éruption, asthénie, perte de poids....) ;
- les antécédents personnels de l'enfant, médicaux et chirurgicaux, et les prises
médicamenteuses (en particulier les corticoïdes, anti-inflammatoires, antibiotiques....)
- les antécédents familiaux éventuels (ulcère, maladie périodique, maladie inflammatoire....)
;
- un interrogatoire alimentaire un peu poussé est souvent nécessaire.

- 113 -
b) Examen clinique

L'examen clinique doit être complet :

- sur le plan général : appréciation de l'état nutritionnel, coloration cutanéo-muqueuse
(pâleur), état général (asthénie), température. Il est utile de reconstituer la courbe de croissance
staturo-pondérale pour rechercher une cassure éventuelle ;
- sur le plan digestif : inspection (ballonnement), palpation (zone douloureuse élective).
Inspection de l'anus, voire toucher rectal en cas de constipation à l'interrogatoire ;
- par ailleurs, il est nécessaire de réaliser un examen systématique le plus complet possible,
appareil par appareil, à la recherche d'éléments diagnostiques extra-digestifs.

2) Les principales étiologies

a) Les causes digestives
❏ Les causes digestives hautes
Les gastrites : le siège des douleurs est le plus souvent épigastrique, plus ou moins rythmé par les
repas. Il s'y associe souvent des nausées ou vomissements, ainsi qu'une anorexie avec perte de poids
modérée. Il existe différents types de gastrites, mais la plus fréquente est celle due à Hélicobacter
Pylori, qui est à l'heure actuelle souvent mise en cause dans les douleurs abdominales récidivantes
de l'enfant. Le diagnostic doit être confirmé par une endoscopie digestive qui peut retrouver des
lésions macroscopiques de gastrite, l'aspect nodulaire de l'antre étant le plus évocateur. Néanmoins,
l'absence de lésion macroscopique n'exclue pas le diagnostic, des prélèvements antraux à visée
bactériologique (culture, test à l'uréase) et anatomopathologique doivent être réalisés de manière
systématique à la recherche de la bactérie et de lésions histologiques de gastrite. A l'heure actuelle,
la plupart des pédiatres traitent les gastrites à Hélicobacter Pylori par une trithérapie (deux
antibiotiques et un antisécrétoire) pendant une durée d'une semaine comme dans l'ulcère chez
l'adulte. L'efficacité et l'intérêt de ces thérapeutiques sont en cours d'évaluation.
L'ulcère gastro-duodénal : le siège de la douleur est très précis, épigastrique et nettement marqué
par les repas, la douleur est intense et s'associe à des nausées ou des vomissements voire une
hématémèse. L'ulcère est rare chez l'enfant et rencontré surtout dans la deuxième enfance ; il se
rencontre dans les situations de stress (séjour en réanimation, brûlures....), en cas de médication
anti-inflammatoire (corticoïdes, aspirine), ou en rapport, comme chez l'adulte, avec une infection à
Hélicobacter Pylori. Le diagnostic est confirmé par l'endoscopie au cours de laquelle on effectue
des prélèvements à visée bactériologique et histologique à la recherche d'Hélicobacter. Le
traitement comprend des antisécrétoires pendant 6 semaines et éventuellement une association de
deux antibiotiques anti-Hélicobacter pendant la première semaine.
Le reflux gastro-oesophagien : la douleur est de siège rétrosternal, parfois épigastrique, elle
survient aux changements de position (coucher, signe du lacet) et en période post prandiale ; des
- 114 -
vomissements sont souvent associés ainsi qu'une sensation de gène pharyngée. Le reflux est souvent
associé à des pathologies pulmonaires qui le favorisent (distension dans l'asthme et la
mucoviscidose, toux dans les autres BPCO) et que le reflux peut à son tour les aggraver. Le
diagnostic est confirmé par une pH-métrie des 24 heures. En cas de reflux chronique, mal maîtrisé
par le traitement, devant l'intensité des douleurs ou une dysphagie, une oesophagite doit être
suspectée et recherchée par une endoscopie. Le traitement du reflux repose sur les prokinétiques et
celui de l'oesophagite sur les antisécrétoires.
Les syndromes dyspeptiques : douleurs post prandiales précoces ou tardives, s'accompagnant
souvent de vomissements pour lesquels on ne retrouve pas d'arguments en faveur d'une gastrite ou
d'un reflux. Des erreurs alimentaires sont souvent retrouvées (repas trop riches, pris trop vite, temps
de mastication insuffisant). L'amélioration des symptômes passe par la correction de ces erreurs et
éventuellement par l'association de médicaments comme le Smecta en cas de douleur post prandiale
précoce (irritation), ou de prokinétiques en cas de douleur tardive (mauvaise vidange gastrique).

❏ Les causes digestives basses

La constipation : extrêmement fréquente, elle est parfois méconnue ou négligée par l'enfant et sa
famille et doit être recherchée à l'interrogatoire. Les douleurs sont sans horaire particulier, et se
situent le plus souvent dans les flancs (gauche), les fosses iliaques ou péri-ombilicales. A l'examen,
il convient de rechercher un ballonnement (inspection), un fécalome (palpation), d'examiner l'anus
(fissure) et de faire un toucher rectal. En cas de suspicion de maladie de Hirschsprung
(ballonnement, dénutrition, vomissements, fécalome avec vacuité rectale), un lavement opaque et
une manométrie ano-rectale doivent être réalisés. Dans le cas contraire, un traitement
symptomatique doit être mis en place : conseils diététiques, huile de paraffine, laxatifs
osmotiques....
Le syndrome du "colon irritable" : pathologie fréquente entre 6 mois et 4 ans, on retrouve
souvent un terrain familial équivalent ou un facteur déclenchant (gastro-entérite aiguë à germe
invasif). Les douleurs sont sans horaire particulier, souvent de siège péri-ombilical ou dans les
flancs, elles s'associent à des troubles du transit (diarrhée ou alternance de diarrhée et de
constipation (cf. plus loin)). La croissance staturo-pondérale de l'enfant est tout à fait régulière et
l'état général conservé. Il n'est pas nécessaire de réaliser des examens complémentaires. Les
mesures diététiques et les antispasmodiques sont efficaces.
Les maladies inflammatoires chroniques intestinales : les douleurs abdominales sont diffuses et
s'installent dans un contexte particulier de fièvre, diarrhée glairo-sanglante, altération de l'état
général, voire signes extra-digestifs (arthralgies, uvéite, éruption...) qui les isolent des tableaux
habituels. Certaines formes de maladies de Crohn peuvent être plus frustres : douleurs abdominales
plus ou moins localisées, anorexie avec ralentissement de la vitesse de croissance staturo-pondérale

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et syndrome inflammatoire biologique. Des examens sont nécessaires pour étayer le diagnostic
(NFS, VS, endoscopie avec biopsies, transit du grêle....).
La maladie périodique : elle se rencontre de préférence dans certaines ethnies du pourtour
méditerranéen (Juifs Séfarades, Arméniens, Arabes....) et sa première manifestation a souvent lieu
dans l'enfance. C'est une maladie génétique à transmission autosomique récessive. Les douleurs
évoluent par crises paroxystiques qui durent en moyenne 48 heures et s'accompagnent d'une fièvre
élevée. A l'examen, le ventre est très douloureux avec une véritable défense qui peut aller jusqu'à la
contracture comme un ventre chirurgical (péritonite médicale). Les autres séreuses peuvent être
touchées, comme la plèvre ou le péricarde, des arthralgies sont souvent associées. Sur le plan
biologique, il existe un syndrome inflammatoire mais le diagnostic repose entièrement sur l'histoire
clinique car il n'existe pas de moyen diagnostique spécifique (la biologie moléculaire apportera
certainement bientôt une réponse dans ce domaine). La prévention des récidives repose sur un
traitement quotidien par la colchicine.
La lithiase biliaire : elle entraîne des douleurs sourdes siégeant au niveau de l'hypochondre droit et
irradiant dans l'épaule. Elle est rare chez l'enfant et se rencontre surtout dans les anémies
hémolytiques chroniques. Le diagnostic est réalisé à l'échographie et le traitement est chirurgical.

b) Les causes extra digestives

L'infection urinaire : elle se révèle parfois par une sémiologie digestive d'emprunt et un ECBU est
certainement à réaliser même en l'absence de signes urinaires.
Les douleurs pelviennes : chez les jeunes filles à la puberté (kyste fonctionnel de l'ovaire) ou
dysménorrhées post pubertaires.
Les causes hématologiques : drépanocytose (crises vaso-occlusives entraînant des douleurs
abdominales aiguës qui se répètent) ou anémies hémolytiques (séquestration splénique, lithiase
biliaire).
Epilepsie abdominale
Migraine abdominale
Causes psychologiques : ce sont en fait les causes de douleurs répétées les plus fréquentes. Elles
ont en commun un certain nombre de traits qui en suscitent le diagnostic :
- topographie immuablement péri-ombilicale, sans caractéristique de type, rythme, siège,
irradiation pouvant évoquer un diagnostic précis ;
- association d'un cortège de signes fonctionnels tels que pâleur, céphalées, sensations
vertigineuses, lipothymies, palpitations, etc... ;
- fréquence d'un facteur déclenchant : conflit familial, difficultés scolaires, deuil... ;
- absence de retentissement somatique.

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 L'examen clinique doit être complet pour ne pas passer à côté d'un problème organique, mais il
n'est certainement pas utile de multiplier les examens pour "rassurer". L'amélioration du contact, la
mise en confiance progressive au fil des consultations peut permettre d'aborder des problèmes
souvent complexes.

II) LES COLOPATHIES NON SPECIFIQUES ET LE SYNDROME DU COLON IRRITABLE

Ils représentent la cause la plus importante de diarrhées (et fausses diarrhées) chroniques du
jeune enfant. Ces colopathies se manifestent à tous les âges, avec un pic de fréquence entre 6 mois
et 4 ans.

D'un point de vue clinique, on peut schématiquement séparer cette tranche d'âge où la diarrhée
chronique est au premier plan, des enfants plus grands chez lesquels l'élément douloureux est plus
inquiétant que les troubles du transit (colopathie spasmodique). La diarrhée évolue de manière
régulière, souvent exacerbée par des épisodes infectieux ORL ou certains facteurs alimentaires. Les
selles sont molles, rarement liquides, souvent glaireuses, fétides, contenant parfois des débris
alimentaires.

Fait fondamental, ce syndrome diarrhéique n'entraîne pas de retentissement nutritionnel.

L'appétit est conservé, la surcharge pondérale n'est pas rare. Le teint est souvent carotinémique.

Il existe assez souvent un terrain familial de colopathie ou d'atopie.

Les examens complémentaires doivent être réduits au maximum. Aucun n'est systématique :
analyse des selles (excrétion accrue de sodium), coproculture, lavement opaque, endoscopie ne sont
faits que dans des cas particuliers, pour écarter une colite infectieuse ou parasitaire, ou ne pas
méconnaître une maladie inflammatoire du tube digestif.

Certaines colopathies de l'enfant entrent dans le cadre des colites microscopiques, décrites
initialement chez l'adulte : diarrhée chronique isolée, sans anomalie muqueuse à la fibroscopie, mais
comportant un aspect inflammatoire non spécifique sur les prélèvements biopsiques. Cette "colite"
réagit bien à la SalazopyrineR.

Le traitement des colopathies non spécifiques associe :

- la correction d'un déséquilibre alimentaire éventuel : excès de produits lactés, excès
d'amidon, régime pauvre en graisses et en fibres, trop riche en sucres ;
- la prescription d'un régime simple, jamais draconien : légumes verts à fibres tendres, très
cuits, régime enrichi en huile et graisses végétales, comportant une quantité suffisante de fruits, de
viande, de poissons, d'œufs.

La prescription de pansements intestinaux et/ou de modificateurs de la motricité intestinale

(trimébutine) n'est pas constamment efficace.

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 Mise à jour avril 2002

 ALIMENTATION DU NOURRISSON NORMAL

J.Ph. GIRARDET - P. TOUNIAN

A - PRINCIPES DE L'ALIMENTATION DU NOURRISSON NORMAL

L'alimentation du nourrisson se divise en deux périodes consécutives : une première

d'alimentation lactée exclusive par allaitement maternel, artificiel ou mixte, suivie de la
diversification de l'alimentation. Pour plus de clarté, chaque type d'alimentation sera étudié
séparément.

I) ALLAITEMENT MATERNEL
1) Contre-indications
Elles sont rares. Elles sont presque toujours en rapport avec la mère lorsque celle-ci présente une
maladie pouvant mettre en jeu la vie de son enfant ou la sienne : insuffisance cardiaque, rénale ou
hépatique grave, maladie infectieuse contagieuse (tuberculose, syphilis....) ou importante altération
de l'état général. La plupart des médicaments administrés à la mère ont un passage dans le lait
maternel ; certains d'entre eux, potentiellement dangereux pour l'enfant, contre-indiquent
formellement l'allaitement maternel (antivitamines K, salicylés, barbituriques....) ; pour les
médicaments passant dans le lait mais dont la toxicité pour l'enfant n'est pas clairement établie, leur
prescription devra toujours évaluer les effets bénéfiques attendus chez la mère et les éventuels
risques encourus par l'enfant ; au moindre doute, un arrêt provisoire de l'allaitement pourra être
effectué. Le tabac est, de la même façon, contre-indiqué pendant l'allaitement.

Les contre-indications à l'allaitement maternel liées au nourrisson se limitent aux maladies

métaboliques contre-indiquant toute forme d'alimentation lactée : galactosémie congénitale,
phénylcétonurie, intolérance vraie au lactose.

2) Conduite pratique
Elle doit être clairement enseignée à la mère.

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 Le nouveau né devra être mis au sein le plus précocement possible, dans les heures suivant la
naissance. Une telle attitude permet de lui faire bénéficier du colostrum (particulièrement riche en
moyens de défense anti infectieuse), supprime une période jeûne dangereuse autrefois préconisée, et
facilite la montée laiteuse.

La tétée répond à une technique précise :

- dans un premier temps, les mamelons sont nettoyés avec de l'eau bouillie ;
- puis, après s'être confortablement installée, la mère offre un premier sein, alternativement
différent lors de chaque tétée, puis ne passe au second qu'après avoir vidé totalement le premier ;
- après la tétée, les mamelons sont nettoyés, séchés et protégés à l'aide d'une compresse
stérile jusqu'à la tétée suivante.

L'allaitement maternel est adapté à la pratique d'un régime libre. C'est l'enfant lui-même qui doit
fixer la quantité ingérée, la durée et le rythme des tétées. La quantité ingérée est très variable d'une
tétée à l'autre, la durée des tétées est de 15 à 20 minutes environ et le rythme des tétées est
généralement de 6 à 8 par jour le premier mois puis s'espace après.

L'allaitement maternel seul est suffisant pour couvrir tous les besoins du nourrisson jusqu'à l'âge
de 5-6 mois, excepté ceux en vitamine D. Il est donc totalement inutile de diversifier avant l'âge de
5-6 mois. Même si la durée de l'allaitement maternel exclusif doit être la plus longue possible, il est
rare qu'il puisse être assuré aussi longtemps, soit à cause de l'indisponibilité de la mère qui reprend
ses activités professionnelles, soit du fait d'une hypogalactie ; il devra alors être complété par un
aliment lacté diététique industriel.

Le sevrage devra toujours être très progressif, étalé sur deux semaines au minimum.

3) Avantages et inconvénients
Les premiers prédominent largement sur les seconds. Les nombreux avantages de l'allaitement
maternel justifient pleinement la priorité accordée à ce type d'alimentation. La composition du lait
de mère est adaptée de manière idéale au nourrisson et aucun aliment artificiel ne peut l'égaler. Ce
mode d'allaitement est économique. Le renforcement des liens affectifs entre la mère et l'enfant qu'il
provoque est intensément bénéfique pour l'épanouissement de ces deux êtres. Certains ont décrit
une diminution de l'incidence de l'eczéma, de l'asthme, de la rhinite allergique et de la mort subite
du nourrisson, chez les enfants ayant été nourris au sein. Enfin, un possible rôle préventif ultérieur
sur l'athérome et l'hypertension artérielle a été évoqué.

Les inconvénients sont rares et peuvent être le plus souvent résolus. La parfaite disponibilité de
la mère demandée par l'allaitement maternel est une des raisons souvent évoquée pour l'arrêt
prématuré de ce type d'alimentation. Une sécrétion lactée insuffisante est souvent due à une erreur
technique ou une perturbation affective de la mère qu'il suffit de corriger. L'ictère au lait de mère
- 119 -
(lié à la présence dans le lait d'un inhibiteur de la glycuroconjugaison hépatique) contre-indique
rarement la poursuite de l'allaitement. Quant à la pathologie mammaire secondaire à l'allaitement
(distension douloureuse des seins, crevasses, voire abcès du sein), elle doit être prévenue par la
vidange suffisante des seins au cours des tétées et des précautions d'hygiène rigoureuses.

La supériorité de l'allaitement maternel sur tout autre type d'alimentation du nouveau né et du

jeune nourrisson reste indiscutable, et ceci malgré les améliorations permanentes apportées dans la
composition des laits artificiels. Tous les moyens devront donc être réunis pour assurer la réussite
d'un allaitement au sein.

II) ALLAITEMENT ARTIFICIEL

1) Les laits industriels ou aliments lactés diététiques (ALD) pour nourrissons

Lorsque l'allaitement maternel est refusé ou contre-indiqué, le nouveau né sera nourri avec un
lait artificiel : ces aliments lactés diététiques sont des dérivés industriels du lait de vache dont la
composition a été modifiée pour se rapprocher du lait de référence qu'est le lait humain.

La composition du lait de vache est en effet bien différente de celle du lait de femme. Il est en
effet :
- moins sucré,
- 3 fois plus riche en protéines,
- 4 fois plus riche en calcium,
- 6 fois plus riche en phosphore.

Il présente également d'importantes différences qualitatives :

- présence de protéines allergisantes (bêta-lactoglobulines),
- richesse en caséine,
- absence d'immunoglobulines et d'oligosaccharides,
- pauvreté en acide linoléique et en fer.

Ainsi, le lait de vache utilisé tel quel est inadapté à la physiologie du nouveau né et du
nourrisson. En conséquence, il doit subir de nombreuses modifications au cours de la fabrication
des aliments lactés destinés aux nourrissons pour être adapté à leurs capacités métaboliques et
digestives.

On distingue deux groupes de laits industriels (ALD) pour nourrissons : les ALD 1er âge,
destinés aux nourrissons jusqu'à l'âge de 4 mois et les ALD 2ème âge, destinés aux nourrissons âgés
de plus de 4 mois.

La composition des ALD est réglementée en France par les arrêtés du 1er juillet 1976 et du 30
mars 1978. Depuis le 1er janvier 1993, la réglementation française est elle-même soumise aux
- 120 -
directives de la commission européenne publiées au Journal Officiel des communautés européennes
du 14 mai 1991. Ces directives distinguent :
- les "préparations pour nourrisson" (correspondant aux ALD 1er âge), destinées à
l'alimentation particulière des nourrissons pendant les 4 à 6 premiers mois de vie et répondant à
elles seules à leurs besoins nutritionnels ;
- les "préparations de suite" (correspondant aux ALD 2ème âge), destinées à l'alimentation
particulières des nourrissons de plus de 4 mois et constituant le principal élément liquide d'une
alimentation progressivement diversifiée.

a) Les ALD 1er âge

Ces aliments sont destinés aux nourrissons de moins de 4 mois. La composition des ALD 1er âge
se rapproche beaucoup de celle du lait de femme. Néanmoins, ils n'en sont que des substituts
imparfaits, ne serait-ce que par leur teneur en protéines animales potentiellement allergisantes et par
l'absence des différents facteurs de protection anti infectieux (immunoglobulines, lysozyme,
lactoferrine, lactotransferrine). Mais, sur le plan strictement nutritionnel, ils sont adaptés à la
maturation fonctionnelle des différents systèmes de digestion-absorption intestinale, d'épuration
rénale et d'inter-conversion métabolique du nouveau né et du jeune nourrisson. Enrichis en acides
gras essentiels, souvent en fer, ayant une teneur en minéraux et vitamines adaptée, ils permettent à
eux seuls de couvrir tous les besoins nutritionnels du nouveau né au cours des quatre premiers
mois de la vie, à l'exception de la vitamine D. En effet, malgré l'arrêté de février 1992 qui stipule
que tous les ALD doivent être supplémentés en vitamine D, cette supplémentation ne permet pas de
couvrir les besoins journaliers en cette vitamine. Les ALD 1er âge apportent 40 à 100 UI de
vitamine D pour 100 kilocalories ; sur cette base, une consommation journalière de 720 ml de lait
1er âge fournit environ 300 UI par jour. Une supplémentation médicamenteuse en vitamine D reste
donc nécessaire ; elle sera prescrite par le pédiatre (cf. chapitre : prévention du rachitisme).

b) Les ALD 2ème âge

Ils sont destinés aux nourrissons âgés de 4 mois et plus dont l'alimentation est diversifiée.

Ils diffèrent des ALD 1er âge essentiellement par leur plus forte teneur en protéines et en
minéraux (plus particulièrement en calcium et en sodium) et par leur enrichissement obligatoire en
fer (voir tableau XI).

Comme les ALD 1er âge, les ALD 2ème âge sont enrichis en vitamine D selon le même dosage
(40 à 120 UI/100 kcal). Cet enrichissement ne suffit pas à lui seul de couvrir les besoins journaliers
en vitamine D. L'utilisation des ALD 2ème âge, à partir du 5ème mois, période de la diversification de
l'alimentation, permet de prévenir les carences en calcium, en fer, en acide linoléique, et de limiter
- 121 -
les apports excessifs en saccharose, sodium et protéines que l'on peut observer chez les enfants
nourris avec du lait de vache demi écrémé. Aussi est-il conseillé d'utiliser les ALD 2ème âge jusqu'à
l'âge de 1 an.

Les ALD 2ème âge se reconstituent de la même manière que les ALD 1er âge : 1 mesure arasée
de poudre pour 30 ml d'eau.

A l'heure actuelle, il existe de plus en plus d'ALD du 2ème âge présentés sous forme liquide prête
à l'emploi d'utilisation plus facile.

2) La préparation des biberons répond à des règles rigoureuses. Celle-ci doit s'effectuer avec un
maximum d'hygiène afin d'éviter toute contamination microbienne : lavage des mains lors de toute
manipulation, stérilisation des biberons et tétines par ébullition ou à l'aide d'un stérilisateur du
commerce, préparation, au mieux extemporanée, des biberons et conservations au frais des biberons
préparés à l'avance. La reconstitution des laits est universelle : une mesure rase de poudre de lait
pour 30 ml d'eau, aboutissant généralement à une reconstitution entre 13 et 15 %. Les eaux peu
minéralisées (Evian, Volvic) seront préférées afin de ne pas majorer la charge électrolytique
administrée à l'enfant.

3) La prise du biberon s'effectue chez un enfant en position surélevée (jamais couchée) et dans une
ambiance calme. La durée d'une tétée est d'environ 15 minutes, mais le rythme propre à chaque
enfant doit être respecté. En cas de refus d'alimentation, il ne faut jamais chercher à forcer un enfant
à finir un biberon, surtout s'il s'endort (risque de fausse route).

Les quantités de lait ingérées sont progressivement croissantes en fonction de l'âge. Après un
premier biberon précoce (avant la 6ème heure de vie), les quantités journalières proposées sont de 90
à 140 ml le premier jour puis augmentées de 60 à 70 ml par jour jusqu'au 7ème jour, et de 60 à 70 ml
par semaine jusqu'à la fin du premier mois. Au-delà, une formule simple permet d'évaluer la
quantité quotidienne de lait à administrer (Q), en fonction de poids de l'enfant (P) :
P( g )
Q(ml ) = + 250
10

Ces quantités proposées n'ont qu'une valeur d'indication, elles doivent être diminuées ou
augmentées en fonction de l'appétit et de la courbe de poids du nourrisson.
4) Le nombre et le rythme des biberons doivent être fixés par l'enfant lui-même, cela consistant à le
nourrir "à la demande". Classiquement, le nourrisson prend 6 repas par jour les deux premiers mois
(parfois 7 les premières semaines), à intervalles plus ou moins réguliers, puis passe spontanément à
5 repas après le 2ème mois. Les horaires des repas ne doivent pas non plus être rigides mais fonction

- 122 -
des demandes du nourrisson ; ainsi, la nécessité d'un biberon nocturne supplémentaire est fréquente
le 1er mois car le rythme nycthéméral du nouveau né est mal établi.

III) DIVERSIFICATION DE L'ALIMENTATION

Après une période initiale dite d'alimentation lactée exclusive, le régime du nourrisson est
diversifié.

1) Raisons de la diversification
Les besoins hydriques du nourrisson diminuent progressivement avec l'âge, l'introduction
d'aliments solides permet de diminuer les apports hydriques tout en préservant les apports
énergétiques. Grâce à l'introduction des fibres (pectines, hémicelluloses, cellulose...), la
diversification de l'alimentation du nourrisson permet la maturation de la fonction colique (par
l'arrivée de substances de lest) et la modification de la flore colique. La diversité des aliments et de
leur consistance conduit à l'éducation du goût et de la mastication.

2) Age de la diversification
Il reste discuté car si le nourrisson est capable de tolérer une alimentation diversifiée dès l'âge de
3 mois, il possède aussi les capacités d'adaptation à un allaitement maternel presque exclusif
pendant près d'un an. Nous avons vu qu'il n'y avait pas de raisons nutritionnelles pour la
diversification précoce de l'alimentation : le lait de mère couvre, en effet, tous les besoins
nutritionnels (sauf ceux en vitamine D et en fer) du nourrisson jusqu'à l'âge de 9 mois, voire 1 an, et
les ALD 1er âge couvrent tous les besoins du nourrisson (sauf ceux en vitamine D) jusqu'à la fin du
4ème mois. De plus, l'introduction trop précoce d'une alimentation variée expose à certains risques :
sensibilisation aux protéines alimentaires, maldigestion par immaturité des enzymes digestives,
colopathie par immaturité colique. La tendance actuelle est de retarder l'âge de la diversification au
6ème mois pour les nourrissons exclusivement au sein, et au 5ème mois pour les autres.

3) Modalités de la diversification
Il ne faut introduire qu'un aliment nouveau à la fois, en laissant un intervalle de quelques jours
entre chacun, pour à la fois détecter une éventuelle intolérance au nouvel aliment administré, mais
aussi permettre à la flore colique de se modifier lentement. Les quantités seront progressivement
augmentées. L'introduction des divers groupes d'aliments s'effectue selon un ordre bien précis.

Ce sont les légumes qui sont introduits en premier. Tous les légumes peuvent être utilisés à
condition d'être bien cuits et finement mixés ; les petits pots de légumes homogénéisés du
commerce répondent parfaitement à cette préparation. L'introduction se fera en diluant les légumes
dans le lait, d'abord en faible quantité (1 cuillère à soupe dans un des biberons) puis augmentés
- 123 -
progressivement. L'introduction des légumes apporte essentiellement des polysaccharides
(hydrolysés en partie par la cuisson prolongée), des fibres végétales (dissociées par la cuisson et le
mixage), des vitamines et des sels minéraux.

L'introduction des fruits peut se faire une quinzaine de jours plus tard. De la même façon, tous
les fruits peuvent être utilisés à condition d'être cuits et mixés (compotes) ou homogénéisés (petits
pots). L'idéal est de profiter de l'introduction des fruits pour essayer l'alimentation à la cuillère, mais
si l'enfant refuse la cuillère, on pourra, comme pour les légumes, diluer les fruits finement mixés ou
homogénéisés dans un des biberons de lait en commençant également par de faibles quantités (1-2
cuillères à soupe). Les fruits apportent essentiellement des glucides (notamment du saccharose et du
fructose, qui introduisent le goût sucré), des fibres (pectines, hémicellulose) et des vitamines.

La diversification est achevée, une quinzaine de jours plus tard, par l'introduction des aliments
riches en protéines : viandes, poissons, œufs. Pour les viandes, il est préférable de débuter par les
viandes maigres (bœuf, veau, agneau, cheval, poulet, jambon maigre) et de retarder l'introduction
des viandes grasses (porc, mouton, charcuterie), plus difficiles à digérer. Pour le poisson, il
convient aussi de choisir au début les poissons maigres (carrelet, colin, limande, merlan, raie, sole,
turbot) plutôt que les poissons gras (hareng, sardine, saumon, thon) qui sont aussi de digestion
difficile. Pour l'œuf, son introduction s'effectuera en dernier, après s'être assuré que viandes et
poissons sont bien tolérés ; on débutera par le jaune et si sa tolérance est satisfaisante, on pourra
introduire le blanc après le 6ème mois. Ces aliments riches en protéines seront introduits, soit dans le
biberon contenant les légumes (il faut utiliser la viande elle-même, finement mixée, le jus de viande
n'ayant pas de valeur nutritive appréciable), soit directement à la cuillère. Chacun de ces aliments ne
sera donné qu'à un seul des repas quotidiens (habituellement à midi) et jamais ensemble.
L'introduction des viandes, poissons, œufs assure un apport essentiellement protidique (ce qui limite
leur consommation en excès) mais aussi lipidique, phosphaté et minéral (surtout fer et cuivre).
Le passage de 5 à 4 repas quotidiens tout autant que l'utilisation de la cuillère se feront selon la
volonté de l'enfant. Ils sont proposés à l'enfant vers le 5-6ème mois et poursuivis s'ils sont acceptés.
La consommation de morceaux dépend du développement de la dentition.

4) Lait et laitages
L'âge de la diversification est marqué par le passage d'un ALD 1er âge (ou de l'allaitement
maternel) à un ALD 2ème âge qui s'effectue au début du 5ème mois. L'importance des besoins en
calcium impose, au moment de la diversification et jusqu'à l'âge de 2 ans, un apport lacté équivalent
à au moins un demi litre de lait de vache, soit sous forme de lait, soit sous forme de produits laitiers
: cela suppose que tout repas sans lait devra être suivi de la consommation d'un dessert lacté. Les

- 124 -
ALD 2ème âge doivent être préférés au lait de vache pur afin d'éviter une carence en acides gras
essentiels, et surtout en fer.

5) Farines
Il est important de distinguer les farines dites 1er âge, caractérisées par l'absence de gluten et
l'hydrolyse préalable de l'amidon qu'elles contiennent (farines maltées, dextrine-maltosées ou
dextrinées), et les farines contenant du gluten. Il n'existe aucune raison nutritionnelle véritable pour
prescrire des farines aux nourrissons. La prescription des farines peut tout au plus être justifiée par :
la possibilité d'augmenter les apports caloriques sans élever l'osmolalité de l'alimentation, la
sensation de satiété qu'elles entraînent (cela pouvant permettre de moduler le rythme des tétées et de
supprimer les fringales nocturnes), l'accélération de la maturation amylasique pancréatique qu'elles
provoquent, le ralentissement du transit intestinal qu'elles induisent grâce à la viscosité des
bouillies. La prescription des farines doit respecter l'âge d'immaturité amylasique. La maturation de
la sécrétion amylasique pancréatique n'est complète qu'à l'âge de 6 mois ; cependant, l'hydrolyse
partielle des amidons des farines 1er âge autorise une introduction plus précoce. Il reste néanmoins
admis que l'introduction des farines ne doit pas se faire avant l'âge de 3 mois et doit être différée, au
mieux, au 5ème mois, c'est-à-dire à l'âge de la diversification. Les modalités de prescription des
farines doivent obéir à deux principes : elles sont débutées par de faibles quantités (3-6 g/jour) puis
augmentées progressivement en fonction des besoins et de la tolérance ; et surtout, les farines
contenant du gluten ne sont données qu'à partir du 6ème mois. Si la tolérance de ces farines est
satisfaisante, les autres farineux pourront être débutés, en commençant par le riz (dont l'amidon est
plus facile à digérer, surtout s'il est bien cuit) et en poursuivant par les pâtes (élaborées à partir de la
farine de blé, donc très riches en gluten), les biscuits et le pain, dont la consommation sera étendue
en fonction des possibilité de mastication du nourrisson.

B - CONDUITE PRATIQUE DE L'ALIMENTATION DU NOURRISSON NORMAL

I) PERIODE LACTEE EXCLUSIVE
1) Allaitement maternel
L'allaitement maternel doit se conformer au principe de l'alimentation à la demande, sa conduite
pratique est donc spécifique à chaque enfant, en fonction du rythme qu'il fixera lui-même.

L'allaitement mixte associe des tétées au sein et des biberons de lait artificiel (1er âge), dont le
volume et le nombre sont fonction de l'âge du nourrisson, de son appétit, de sa courbe pondérale et
du nombre quotidien de mises au sein.

Le sevrage est progressif ; exemple d'un nourrisson de deux mois ayant cinq tétées par jour :
- remplacer une tétée par un biberon de 150 ml d'ALD 1er âge;

- 125 -
 - tous les 3-4 jours, remplacer une tétée par un biberon équivalent ;
- le sevrage s'effectue ainsi en 15 à 20 jours.

La surveillance de l'allaitement maternel repose sur :

- le comportement de l'enfant, qui après chaque tétée doit s'endormir satisfait et repu ;
- les selles, qui sont de 3 à 6 par jour, suivant habituellement les tétées, semi-liquides, jaune
d'or et d'odeur aigrelette ;
- la courbe de poids, appréciée par une pesée hebdomadaire au début puis plus espacée, qui
doit être régulièrement ascendante (la prise de poids est d'environ 25 g par jour les 3 premiers mois
et 20 g par jour les 3 mois suivants).

2) Allaitement artificiel
Comme lors de l'allaitement maternel, le régime en allaitement artificiel doit aussi être libre.
Néanmoins, une conduite pratique précise, n'ayant cependant qu'une valeur d'indication, doit être
proposée aux parents.

- premier mois :
. 1er jour : 6-7 x 15-20 ml
. 2ème jour : 6-7 x 30 ml
. 3ème jour : 6-7 x 40 ml
. 4ème jour : 6-7 x 50 ml
. 5ème jour : 6-7 x 60 ml
. 6ème jour : 6-7 x 70 ml
. 7ème jour : 6-7 x 80 ml
. 2ème semaine : 6-7 x 80-90 ml
. 3ème semaine : 6-7 x 90-100 ml
. 4ème semaine : 6-7 x 100-110 ml.

- deuxième, troisième et quatrième mois

Le 7ème biberon éventuel doit disparaître à la fin du 1er mois. Le passage de 6 à 5 biberons
quotidiens peut être proposé au début du 3ème mois.

. 2ème mois : 6 x 110-130 ml

. 3ème mois : 5 x 150-170 ml
. 4ème mois : 5 x 170-190 ml.

- surveillance

- 126 -
 Elle est identique à celle des enfants en allaitement maternel, à la différence près que les selles
des nourrissons nourris par ALD sont moins fréquentes (2 à 4 selles/jour), moins liquides (selles
grumeleuses) et de couleur plus foncée.

II) DIVERSIFICATION DE L'ALIMENTATION

- cinquième et sixième mois

Cette période est marquée par de nombreux changements. Dès le début du 5ème mois, l'ALD 1er
âge est remplacé par un ALD 2ème âge et les légumes sont introduits dans le biberon de midi (une
cuillère à soupe), le passage à quatre repas quotidiens peut alors être proposé. Une quinzaine de
jours plus tard, les fruits sont introduits, soit le midi, soit au goûter (1-2 cuillères à soupe), il est
alors opportun d'essayer l'alimentation à la cuillère (compote de fruits). Alors que la quantité des
légumes et des fruits proposés est progressivement augmentée, l'introduction des viandes et
poissons est effectuée dans le repas de midi (10 g dans le biberon ou à la cuillère), suivie de celle
d'un demi jaune d'œuf. En cas d'utilité, quelques cuillères de farine peuvent être ajoutées dans un
des biberons de lait (habituellement celui du matin) (tableau II).

- 127 -
 Tableau II : menu type d'un régime diversifié au cours du 6ème mois
Matin biberon 210 ml ALD 2ème âge (+ 6 cuillères à café de farine)

Midi 150 g de légumes en purée

+ 15-20 g de viande ou poisson (30-40 g si viande homogénéisée en pot) ou ½
jaune d'œuf

Goûter + 1 yaourt ou un petit suisse ou 60 g de fromage blanc

+ 50-100 g de compote de fruits

biberon 210 ml ALD 2ème âge

Soir ou 1 yaourt ou un petit suisse ou 60 g de fromage blanc

+ 50-100 g de compote de fruits

biberon 210 ml ALD 2ème âge (+ 6 cuillères à café de farine)

ou 1 potage de légumes (180-200 g)
+ 1 laitage
+ 50 g de compote de fruits (facultatif)

- à partir du septième mois

La diversification de l'alimentation est poursuivie, en variant au maximum les goûts et en
laissant l'enfant s'adapter spontanément aux habitudes de la famille. Toutefois, 3 principes
fondamentaux doivent être suivis :
- respecter les goûts de l'enfant, le refus de certains aliments ne doit pas entraîner de conflits
ni de "forcing" alimentaire, les goûts de l'enfant pouvant d'ailleurs être très changeants au cours du
temps ;
- assurer un équilibre alimentaire identique à celui de l'adulte, avec les quelques
particularités pédiatriques développées dans ce chapitre et dans celui rapporté aux besoins
alimentaires du nourrisson et du jeune enfant ;
- adapter les quantités proposées aux besoins énergétiques, variables d'un enfant à l'autre.
L'enfant pourra manger seul dès qu'il le désirera, et les morceaux seront introduits quand sa
dentition le permettra.

III) PRINCIPALES ERREURS ALIMENTAIRES

Le plus classique est le "forcing" alimentaire. Il faut bien informer les mères qu'il ne faut jamais
forcer un enfant à finir un repas, ni compenser par le suivant un repas incomplètement ingéré. La
variabilité de l'appétit et des besoins caloriques de l'enfant doit être respectée. Une telle erreur est
souvent retrouvée au cours des anorexies du nourrisson.

- 128 -
 Les erreurs de reconstitution des ALD doivent être évitées grâce à un enseignement rigoureux
du mode de préparation des biberons. Elles se font rarement dans le sens d'une dilution excessive
qui, d'ailleurs, est généralement compensée par le nourrisson lui-même qui boit des quantités de lait
plus importantes. Par contre, la préparation de biberons trop concentrés est plus fréquente et
habituellement moins bien tolérée. Il peut s'agir soit d'une mauvaise compréhension des
prescriptions (dont notamment l'utilisation de mesures pleines au lieu de mesures rases), soit du
désir d'obtenir une performance dans la vitesse de croissance de l'enfant. La tolérance est parfois
excellente, et l'erreur passe alors inaperçue, mais sa recherche et sa correction doivent être
systématiques devant tout trouble digestif inexpliqué.
L'utilisation excessive ou trop précoce des farines conduit non seulement à une courbe de
poids flatteuse, prédisposant à l'obésité ultérieure pour certains, mais aussi à une dyspepsie de
fermentation colique. Les dextrines et amidons non digérés des farines induisent la production, par
la flore colique, d'acides organiques qui entraînent un météorisme abdominal et une diarrhée acide ;
ces polysaccharides non digérés peuvent aussi, du fait de leur poids moléculaire élevé diminuant
l'appel d'eau dans la lumière intestinale, être à l'origine d'une constipation.

En plus des carences (fer, acides gras essentiels) que peut entraîner l'utilisation trop précoce du
lait de vache, il faut signaler la possibilité de troubles digestifs par maldigestion. La tendance
putréfactive du lait de vache provoque habituellement une constipation (1-2 selles/jour) avec,
cependant, accentuation de la vulnérabilité colique à la moindre agression, source de diarrhée.

Il convient de se méfier d'un excès d'apport protidique. Celui-ci est ordinairement le fait de
l'ingestion excessive de viandes et poissons et/ou du maintien d'un apport lacté trop important. Un
régime hyperprotidique peut entraîner une colopathie avec syndrome diarrhéique.

Enfin, des règles d'hygiène alimentaire doivent être respectées chez le nourrisson. Il faut éviter
la consommation excessive d'aliments à goût sucré afin de ne pas développer une certaine
préférence pour ce type de goût, qui pourrait entraîner un dégoût relatif des autres aliments et
provoquer ainsi d'importants déséquilibres nutritionnels. Il est inutile d'ajouter de sel dans les
préparations alimentaires, le nourrisson s'adaptant aisément à une alimentation peu salée. Le
grignotage entre les repas peut conduire à une obésité par excès d'apport calorique et déséquilibre
généralement le régime du nourrisson.

La fréquence trop grande de ces erreurs souligne l'intérêt d'un enseignement rigoureux et
permanent auprès des familles, des principes et de la conduite pratique de l'alimentation du
nourrisson.

- 129 -
 Mise à jour avril 2002

 PRÉVENTION DU RACHITISME

J.Ph. GIRARDET - P. TOUNIAN

I) HISTORIQUE
Pendant très longtemps la France a été l'un des rares pays européens à ne pas supplémenter ses
laits infantiles en vitamine D. Cette attitude semblait avoir pour but de mieux contrôler les apports
en vitamine D grâce à une administration exogène fixée par deux circulaires ministérielles de 1963
et de 1971 à 1200 ui/j (2000 ui/j chez les enfants à peau pigmentée). La variabilité des quantités de
lait ingérées d'un nourrisson à l'autre pouvait en effet rendre aléatoire les apports en vitamine D et
pouvait ainsi exposer au rachitisme mais également à une éventuelle intoxication.

Au vu d'une prévention médiocre du rachitisme révélée par une enquête multicentrique menée
par l'INSERM de 1988 à 1990 et ayant montré que le rachitisme carentiel représentait encore 0,2%
des hospitalisations des enfants de moins de 2 ans, et à l'instar de nos voisins européens dont
l'enrichissement des laits en vitamine D semblait efficace et bien toléré, un arrêté ministériel du 13
février 1992 devenu effectif en septembre 1992 a instauré un enrichissement des laits 1er et 2ème
âges en vitamine D.

II) APPORTS ET BESOINS EN VITAMINE D

a) Apports de vitamine D

Le lait maternel et le lait de vache UHT contiennent 20 à 30 ui/l (0,5 à 0,75 µg/l) de vitamine
D.

Les laits infantiles sont enrichis en vitamine D sur la base de 400 à 500 ui/l (10 à 12,5 µg/l) pour
les préparations pour nourrissons, et 500 à 600 ui/l (12,5 à 15 µg/l) pour les préparations de suite.

b) Besoins et apports recommandés en vitamine D

Les besoins théoriques en vitamine D sont de 300 à 600 ui/j (7,5 à 15 µg/j). Ces besoins
théoriques sont toutefois inférieurs aux apports recommandés du fait d'une variabilité inter et intra-
individuelle.

- 130 -
 Les apports recommandés en vitamine D sont ainsi de 1200 ui/j (30 µg/j) pour les nourrissons à
peau blanche, et de 1600 à 2000 ui/j (40 à 50 µg/j) pour les nourrissons à peau pigmentée ou suivant
un traitement par phénobarbital.

III) MODALITES PRATIQUES

a) Supplémentation en vitamine D

Si on admet qu'un nourrisson ingère en moyenne 500 à 1000 ml de lait chaque jour, les apports
théoriques de vitamine D sont, en moyenne, d'environ 10 à 30 ui/j en cas d'allaitement maternel ou
par lait de vache UHT et 200 à 600 ui/j en cas d'allaitement artificiel par un lait enrichi.

Ainsi, la supplémentation en vitamine D recommandée est de:

- 1200 ui/j (1600 à 2000 ui/j si peau pigmentée ou traitement par phénobarbital) en cas
d'allaitement maternel ou par lait de vache UHT.
- 400 à 800 ui/j (1200 à 1600 ui/j si peau pigmentée ou traitement par phénobarbital) en cas
d'allaitement artificiel par un lait enrichi.

b) En pratique

L'idéal est d'effectuer une supplémentation quotidienne en diluant les gouttes de la solution de
vitamine D dans un peu de lait.

Cependant, lorsque la compliance à une prophylaxie quotidienne risque d'être mauvaise, celle-ci
peut être remplacée par l'administration orale de 100 000 ui de vitamine D tous les 3 mois, voire
200 000 ui tous les 6 mois (l'administration trimestrielle devra toutefois être préférée). Lorsque la
vitamine D est administrée en une dose unique, il est impératif de l'inscrire sur le carnet de santé
pour éviter la mise en route parallèle d'une prophylaxie quotidienne qui exposerait à un surdosage
en vitamine D.

c) Jusqu'à quel âge ?

La supplémentation en vitamine D doit impérativement être effectuée de la naissance à l'âge de

18 mois.

Il est cependant recommandé de poursuivre une supplémentation annuelle par une prise de 200
000 ui de vitamine D au début de chaque hiver, jusqu'à l'âge de 5 ans.

d) Conséquences d'une prophylaxie incorrecte

- 131 -
 L'enrichissement des laits infantiles en vitamine D va probablement permettre une diminution
des cas de rachitisme, même si cet enrichissement est insuffisant pour assurer les besoins
recommandés et qu'une supplémentation reste nécessaire.

En revanche, il risque d'accroître les surdosages en vitamine D, sources d'hypertension

intracrânienne, et d'hypercalcémie et d'hypercalciurie aux conséquences rénales (néphrocalcinose)
et osseuses délétères. Il en effet surprenant de constater que, bien que les laits soient enrichis depuis
1992, bon nombre de nourrissons continuent à recevoir 1200 ui/j de supplément vitaminique D.

IV) PRINCIPALES PREPARATIONS COMMERCIALES CONTENANT DE LA VITAMINE D

a) Vitamine D seule
- Stérogyl® 1 goutte = 400 ui

- Uvestérol D® 1 dose L = 800 ui

1 dose n°1 = 1000 ui
1 dose n°2 = 1500 ui
- Zyma-D2® gouttes 1 goutte = 300 ui

- Adrigyl® 1 goutte = 300 ui

- Stérogyl 15 "H" et "A"® 1 ampoule = 600 000 ui

- Uvédose 100 000 UI® 1 ampoule = 100 000 ui

- Vitamine D3 BON® 1 ampoule = 200 000 ui

b) Vitamine D en association
- Auxergyl® 1 ampoule = 200 000 ui vit. D
50 000 ui vit. A
- Uvestérol ADEC® 1 dose n°1 = 1000 ui vit. D
5000 ui vit. A
3 mg vit. E
50 mg vit. C

- 132 -
- 133 -
 Mise à jour mai 2003

 L’INFECTION URINAIRE CHEZ L’ENFANT

A. BENSMAN

I/ LES ELEMENTS ESSENTIELS

Le diagnostic positif d'infection urinaire est posé en présence d'une bactériurie supérieure à
105 germes par millilitre; Il existe de faux résultats positifs chez l'enfant qui n'a pas de mictions
volontaires à cause des difficultés d'un prélèvement stérile.
Toute infection de l'appareil urinaire conduit à faire pratiquer un bilan urologique à la
recherche d'une uropathie obstructive, d'un reflux vésico-urétéral, d'une lithiase, d'un
dysfonctionnement vésical.
Il comprend une échographie rénale et une cystographie rétrograde. La cystographie
rétrograde peut être différée en cas ce première infection urinaire basse de la fille, dont
l'échographie rénale est normale.
Le traitement d'une infection urinaire basse comprend un antimicrobien en monothérapie per os
pendant sept jours : nitrofurantoïne, cotrimoxazole, nitroxoline, amoxicilline, acide nalidixique chez
le grand enfant.
Le traitement d'une pyélonéphrite aiguë doit être poursuivi une quinzaine de jours. Les
antibiotiques principalement utilisés sont les céphalosporines, les aminopénicillines et les
aminosides.
Dans le cadre d'un traitement prophylactique, trois antimicrobiens sont principalement utilisés
: nitrofurantoïne, cotrimoxazole, nitroxoline.

A - DIAGNOSTIC POSITIF DE L'INFECTION URINAIRE

Le diagnostic d'infection de l'appareil urinaire est posé en présence d'une bactériurie
supérieure à 105 par millilitre. Une leucocyturie pathologique accompagne la bactériurie.
Cependant, dans 10 à 20 % d'authentiques infections, il n'existe pas de leucocyturie
pathologique. Ces critères ne sont valables que si les conditions de prélèvement et de
conservation des urines avant leur examen sont parfaitement respectées.
Les prélèvements d'urines sont difficiles chez l'enfant :

- 134 -
 1) chez celui qui a déjà des mictions volontaires, elles sont recueillies au milieu du jet après
une toilette locale, comme chez l'adulte. Chez le garçon non circoncis, un prépuce long peut
contenir de grandes quantités de germes ; un recueil fiable ne peut être pratiqué qu'après une
toilette du prépuce et du gland ;

2) chez le nouveau-né et le nourrisson, le recueil est obtenu par le système des poches. Après
désinfection locale très minutieuse avec un antiseptique (Dakin par exemple), une pochette
stérile, adhésive, est mise en place. Il est en fait difficile d'éviter une contamination de la pose
mise au contact de la peau. Pour diminuer au maximum ce risque, il faut qu'elle soit enlevée dès
que la miction a eu lieu. Si l'enfant n'a pas uriné alors que la poche est en place depuis vingt
minutes, celle-ci doit être enlevée, la peau nettoyée et une nouvelle poche stérile mise en place.
Pour les équipes américaines, malgré ces précautions, la technique des poches n'est pas fiable
et elles préfèrent les ponctions sus pubiennes ou le cathétérisme vésical.
Les urines recueillies sont mises en culture le plus rapidement possible. Afin d'éviter toute
prolifération microbienne, les urines doivent être conservées à + 4° entre leur émission et
l'examen au laboratoire. En cas de doute, il ne faut pas hésiter à refaire un deuxième examen
cytobactériologique pour affirmer le diagnostic.
Bandelettes urinaires : la présence de nitrites et d'une leucocyturie est un élément évocateur
d'infection.

B - LOCALISATION DE L'INFECTION
Localiser l'infection de l'appareil urinaire de l'enfant est nécessaire. En effet, les
infections basses ne menacent pas le parenchyme rénal. En revanche, les infections du
parenchyme rénal peuvent être responsables de cicatrices rénales.

II/ LA SEMIOLOGIE DE L'INFECTION URINAIRE ET DE SA LOCALISATION

Elle est souvent simple, conduisant à prescrire un examen cytobactériologique des urines.

1) Les signes généraux

Leur présence est évocatrice de pyélonéphrite aiguë : fièvre élevée à 39° - 40°, frissons ;
sueurs ; altération de l'état général. Ils sont absents en cas d'infection urinaire basse.

2) Les signes fonctionnels

. En cas de pyélonéphrite aiguë, il peut exister des douleurs abdominales accompagnées
parfois de troubles digestifs ; de siège lombaire, elles sont évocatrices. En cas d'infection basse,
la symptomatologie se résume à des signes vésicaux : pollakiurie, brûlures mictionnelles.

3) Certaines anomalies biologiques sont très évocatrices d'une pyélonéphrite aiguë :

hyperleucocytose avec polynucléose, syndrome inflammatoire (VS supérieure à 3O mm à la
première heure, présence d'une C. réactive protéine > 3O ug/ml).

- 135 -
 Ces signes peuvent être discrets ou dissociés, surtout en cas d'infections récidivantes de
l'appareil urinaire.
Ils peuvent être plus trompeurs chez l'enfant jeune, le nourrisson et le nouveau-né. Il peut
s'agir de poussées de fièvre inexpliquée, de troubles digestifs , d'un fléchissement de la courbe
pondérale, d'une perte de poids, une cyanose, un ictère, une hépatomégalie.
En fait, un examen cytobactériologique des urines doit être demandé chaque fois qu'il existe
une symptomatologie évocatrice d'une infection dont l'origine n'est pas claire et chez le
nouveau-né, en présence d'une symptomatologie évoquant une infection néonatale.

4) Des examens d'imagerie permettent de visualiser le foyer infectieux :

- scanner rénal avec injection
- scintigraphie au DMSA
mais ils ne doivent être pratiqués qu'exceptionnellement en cas de difficultés diagnostiques.
Dans un petit nombre de cas, l'échographie du parenchyme rénal peut également visualiser un
foyer de pyélonéphrite aiguë.

III/ RECHERCHES ETIOLOGIQUES – INVESTIGATIONS UROLOGIQUES

Des recherches étiologiques sont à mettre en route lors de la découverte d'une infection
urinaire.

L'infection de l'appareil urinaire est le mode principal de révélation d'une uropathie

obstructive, d'un reflux vésico-urétéral, d'une lithiase, d'un dysfonctionnement vésical. Toute
infection de l'appareil urinaire de l'enfant appelle des investigations urologiques à leur recherche.

1) L'échographie rénale permet de visualiser une uropathie obstructive ou une lithiase.

2) La cystographie rétrograde
En cas de pyélonéphrite aiguë, il faut également pratiquer une cystographie rétrograde à la
recherche d'un reflux vésico-urétéral (RVU). La cystographie rétrograde n'est pas indispensable
d'emblée en cas d'échographie normale, chez la fille dont c'est la première infection basse
diagnostiquée (cet examen devra être prescrit en cas de rechute).
L'utilisation des techniques isotopiques (principalement le technétium 99 DTPA), pour la
cystographie rétrograde, est moins irradiante ; la période d'observation est plus longue,
permettant de mettre plus facilement en évidence un reflux vésico-urétéral intermittent.

3) L'urographie intraveineuse est de moins en moins prescrite. Elle est indiquée dans le cadre
d'un bilan préopératoire et lorsque l'échographie rénale n'est pas suffisamment informative. Cette
situation est de plus en plus rare.

IV/ TRAITEMENT

- 136 -
 On peut distinguer trois circonstances très différentes : l'infection basse, la pyélonéphrite
aiguë, le traitement prophylactique des réinfections chez un enfant ayant une uropathie et/ou des
infections récidivantes fréquentes.

A - TRAITEMENT D'UNE INFECTION BASSE

Il s'agit d'une infection sans gravité potentielle en l'absence d'uropathie.
Il n'est pas nécessaire d'utiliser des antimicrobiens injectables sauf s'ils sont les seuls actifs
sur le germe. Les produits habituellement utilisés sont : l'acide nalidixique (NEGRAM) (30-60
mg/g/j) mais il ne peut être employé chez le nouveau-né ou le jeune nourrisson à cause du risque
d'hypertension intracrânienne ; la nitrofurantoïne (FURADANTINE, MICRODOINE) (3-5
mg/kg/j) ; le cotrimoxazole (BACTRIM, EUSAPRIM) à la dose de 6 mg/kg/j de triméthoprime
et 30 mg/kg/j de Sulfaméthoxazole ; l'amoxicilline à la dose de 50 à 100 mg/kg/j.
Tous ces antimicrobiens sont utilisés en monothérapie. La durée du traitement est de l'ordre de
7 jours.
Les infections basses, récidivantes et asymptomatique de la petite fille réalisent un cas
particulier. En l'absence d'uropathie sous-jacente, ces infections asymptomatiques n'ont pas de
gravité potentielle. Elles finissent pas guérir spontanément, elles rechutent dès l'arrêt du
traitement antimicrobien et leur durée totale d'évolution n'est pas modifiée par le traitement. Pour
ces raisons, il est possible de s'abstenir de toute thérapeutique .
Les infections basses récidivantes, symptomatiques de la petite fille, sont différentes.
L'importance des symptômes vésicaux ne permet pas une simple attitude d'expectative. Les
facteurs favorisant les récidives doivent être cherchés et traités : vulvites, mauvaise hygiène
locale, constipation. L'instabilité vésicale est une cause fréquente et doit être recherchée
systématiquement. Lorsque les récidives sont espacées, chacune peut être traitée au coup par
coup selon le protocole que nous avons vu. En revanche, si les récidives sont trop rapprochées, il
est préférable de mettre en route un traitement prophylactique quotidien.

B - TRAITEMENT DE LA PYELONEPHRITE AIGUE

Le traitement doit stériliser le parenchyme rénal. Il faut utiliser un antibiotique bactéricide
dont les concentrations parenchymateuses et urinaires sont élevées.

1) Les antibiotiques
Trois grands groupes d'antibiotiques sont principalement utilisés ; les céphalosporines, les
aminopénicillines, les aminosides. Le choix de l'antibiotique est guidé par l'antibiogramme. En
cas d'insuffisance rénale, la posologie doit être adaptée à la filtration glomérulaire.
Les aminopénicillines seules ou associées à l'acide clavulanique (inhibiteur des
bêtalactamases) restent de bons antibiotiques. Cependant, le nombre grandissant des germes

- 137 -
résistants ne permet pas leur utilisation de première intention avant la connaissance de
l'antibiogramme.
Les céphalosporines de troisième génération sont efficaces sur la quasi totalité des
colibacilles et des autres germes urinaires. Ce sont les antibiotiques de choix lorsque
l'antibiogramme n'est pas encore connu.
Les aminosides : les travaux expérimentaux ont montré leur intérêt dans la stérilisation du
parenchyme rénal. Les principales molécules sont : la nétilmicine, l'amikacine, la gentamicine.

2) Utilisation des antibiotiques

La gravité potentielle des infections de l'appareil urinaire de la période néonatale, celles
associées à une uropathie sous-jacente et à un tableau infectieux sévère rendent nécessaire une
bithérapie faite de deux antibiotiques synergiques et bactéricides (par exemple : céphalosporine
de 3° génération et aminosides). Dans les autres cas, aucun argument objectif ne permet de
trancher entre une monothérapie et une bithérapie.
La durée du traitement parentéral est de l’ordre de 3-4 jours ; il est poursuivi par un
traitement oral d’une dizaine de jours.
Des études sont en cours afin de savoir dans quelles situations un traitement per os est
possible.
Un traitement per os remplace la voie parentérale après obtention de l'apyrexie et
diminution du syndrome inflammatoire.

3) Durée du traitement
Elle est de l'ordre de 15 jours. Au terme de l'antibiothérapie, à dose bactéricide, un
traitement antimicrobien préventif est prescrit afin d'éviter une récidive. Sa durée est fonction du
bilan urologique qui doit être pratiqué après l'épisode aigu. Il doit être poursuivi tant que le
problème urologique n'est pas réglé.

C - TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE
Ce traitement est nécessaire en cas de reflux vésico-urétéral lorsqu'il n'a pas été décidé de
geste opératoire d'emblée . Son but est de prévenir les rechutes de pyélonéphrite aiguë. Il est
également nécessaire lors d'une autre malformation de l'arbre urinaire favorisant les rechutes
infectieuses. Enfin, il peut être prescrit dans certains cas particuliers de cystites très récidivantes
de la petite fille.
Trois antimicrobiens sont principalement utilisés. Ce sont ceux déjà prescrits dans l'infection
basse : nitrofurantoïne (FURADANTINE, FURADOINE, MICRODOINE), cotrimoxazole
(BACTRIM, EUSAPRIM), cefaclor (ALFATIL). Cependant, les posologies sont beaucoup plus
faibles qu'en cas d'infection déclarée, en une seule prise le soir : Nitrofurantoïne 1 à mg/kg/j),
cefaclor 10 mg/kg/j, cotrimoxazole à la dose de 2 mg/kg/j de triméthoprime et de 10 mg/kg/j de
Sulfaméthoxazole. L'acide nalidixique (20 mg/kg/j) n'est utilisé qu'avec prudence chez le grand
enfant.
- 138 -
 La justification du traitement prophylactique repose sur des habitudes de service et sur des
études anciennes et peu nombreuses.
Des études cliniques prospectives sont en cours afin de confirmer ou infirmer l’intérêt des
traitements prophylactiques. En attendant les résultat de ces études, le principe de précaution
conduit à conseille leur poursuite.

- 139 -
 Mise à jour mai 2003

 ANOMALIES DE LA MICTION

A. BENSMAN

I/ LA MICTION NORMALE
Chez l'enfant avant l'âge de 2-3 ans, la vessie se remplit progressivement sans augmentation
importante de la pression intravésicale. La miction se fait car il y a une contraction du muscle
vésical (détrusor) ne faisant pas intervenir la volonté. Elle s'accompagne d'une ouverture du col
vésical et d'un relâchement des sphincters sous vésicaux (sphincter lissé et sphincter strié).

Après l'âge de 3-4 ans, l'enfant acquiert la propreté et les contractions du détrusor sont
volontaires.

L'énurésie nocturne se voit chez 10 à 15 % des enfants de 5 ans, 7 % des enfants de 10 ans et
chez 1 % des enfants de 15 ans.

II/ L'INSTABILITE VESICALE

Elle correspond à des contractions non inhibées du détrusor. Tout se passe comme si, ce qui est
physiologique jusqu'à l'âge de 18 mois-3 ans, perdurait chez l'enfant plus âgé d'où l'appellation
"d'immaturité vésicale".

Elle est assez univoque. L'enfant a des envies impérieuses. Elles sont interprétées par l'entourage
comme un enfant qui ne pense qu'à jouer et qui "attend la dernière minute". L'enfant mouille sa
culotte de jour. Pour essayer de rester sec, il adopte des positions particulières, qui toutes
augmentent la pression urétrale. Il existe souvent une énurésie nocturne associée. Par contre, les
mictions sont strictement normales : l'enfant n'est pas dysurique et il vide normalement sa vessie. Il
existe souvent des infections urinaires basses. Il peut exister des pyélonéphrites aiguës lorsque
l'instabilité vésicale s'accompagne d'un reflux vésico-urétéral. L’instabilité vésicale est secondaire
soit à une immaturité vésicale, soit à une constipation. Certains enfants constipés gardent un rectum
plein de matières ce qui favorise les contractions du détrusor.

- 140 -
 Traitement de l’immaturité vésicale : l’oxybutynine

Les contractions du détrusor sont sous la dépendance du parasympathique. L’oxybutynine est le

parasympatholytique de plus efficace. Les doses utilisées sont de l’ordre de 10 mg/jour en 2 prises
réparties matin et soir.

Cependant ce traitement n’est justifié qu’en absence de constipation. Dans le cas contraire, un
traitement efficace de la constipation doit être institué, l’oxybutynine n’étant prescrite que si les
signes d’instabilité persistent malgré la normalisation du transit.

III/ LE DYSFONCTIONNEMENT VESICO SPHINCTERIEN

Il se voit principalement en cas de vessie neurologique. Il existe un cadre rare, le
dysfonctionnement sphinctérien, sans anomalie neurologique décelable : l'enfant a une
symptomatologie de vessie neurologique mais l'exploration de la moelle est normale.

Il existe une dysurie, l’enfant doit pousser pour uriner. La vessie est le plus souvent
rétentionniste. L'exploration radiologique retrouve une vessie diverticulaire, un détrusor épaissi. Il
existe un retentissement sur le haut appareil : dilatation urétéro-pyélocalicielle avec parfois reflux
vésico-urétéral associé.
Les épreuves urodynamiques montrent que, lors des contractions du détrusor au cours de la
miction, il n'existe pas de bon relâchement du sphincter strié, ce qui crée un véritable obstacle
fonctionnel sous-vésical expliquant bien la dysurie. Le développement d’une vessie de lutte aboutit
à une diminution de la compliance vésicale qui est systématiquement recherchée : une augmentation
modeste du volume vésical entraîne une augmentation importante de la pression intra vésicale.

En cas de vessie neurologique, la base du traitement est le sondage itératif. Lorsque la vessie est
épaisse et peu compliante, un agrandissement de vessie est discutée. Les dérivations urinaires ne
sont proposées qu'en dernière extrémité.

Le dysfonctionnement vésico-sphinctérien s’il est mal pris en charge peut avoir des conséquences
uro-néphrologiques très graves : développement d’une vessie de lutte, dilatation parfois importante
de tout l’arbre urinaire, pyélonéphrites à répétition, insuffisance rénale. Ce type de malades doit être
pris en charge en milieu spécialisé.

IV/ L'ENURESIE NOCTURNE

Etant donné la grande fréquence de ce symptôme, le risque est de trop le banaliser. Il faut
s'assurer qu'il s'agit d'une énurésie primaire et isolée : elle a toujours existé, ne s'accompagne
d'aucun trouble mictionnel diurne ni de polyurie.

Elle touche 10 % des enfants à 5 ans et moins de 1 % des enfants à 15 ans.

- 141 -
 La prise en charge de l'énurésie primaire nocturne ne fait pas l'objet de consensus :
- il faut s'assurer qu'il n'y a pas de problèmes psychologiques (cette situation est rare) ;
- restriction hydrique le soir ;
- réveil nocturne pour vidange vésicale ;
- s'assurer qu'elle ne s'accompagne pas d'instabilité vésicale et dans ce cas le traiter ;
- traitement par AnafranilR ou TofranilR, antidépresseur dont le mécanisme d'action sur
l'énurésie n'est pas clair. Ce type de traitement est cependant dangereux et il n’est quasi plus présent
- l'acétate de Desmopressine ou MinirinR qui est un analogue
structural de l'hormone antidiurétique naturelle.
- Des appareils type « pipi stop » réveillent l’enfant dès le début
de l’énurésie. Ils ont une efficacité certaine mais ne doivent être prescrits que si l’enfant est lui-
même demandeur.

- 142 -
 Mise à jour mai 2003

 CONDUITE A TENIR DEVANT UNE PROTEINURIE -

UNE HEMATURIE

A. BENSMAN - L. MARTINAT

Protéinurie et hématurie sont des symptômes et non des maladies. Ce sont des signes d'une
importance fondamentale car ils attirent d'emblée l'attention sur le rein et les voies urinaires.

La démarche du médecin, par une attitude systématique, est de mettre en évidence la cause
urologique de ces symptômes. Ceux-ci peuvent être retrouvés isolément ou bien associés. Dans
tous les cas, l'interrogatoire recherchera dans les antécédents personnels la notion :
- d'infections ORL ou cutanées récentes,
- de douleurs abdominales ou lombaires, voire de coliques néphrétiques,
- de lithiase connue, de maladie hémorragique, de séjour en pays d'endémie, de
bilharziose.

L'étude des antécédents familiaux est également importante : notion de néphropathie

familiale, de surdité, de troubles visuels, de lithiase.

L'examen clinique recherchera :

- la présence d'oedèmes, une HTA, de troubles mictionnels, d'une polyuro-polydypsie,
- des signes évoquant une maladie générale en particulier un purpura rhumatoïde.

La palpation de l'abdomen et des fosses lombaires recherchera un gros rein palpable ou

tumoral.

Des troubles de l'audition ou de la vision qui accompagnent certaines néphropathies seront

recherchés.

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE PROTEINURIE

I/ IL FAUDRA AVANT TOUT s'assurer qu'il s'agit bien d'une protéinurie provenant du
parenchyme rénal et non d'une souillure des urines par des sécrétions, du smegma....
- 143 -
II/ APRES LE BILAN CLINIQUE que nous avons vu, le bilan suivant sera pratiqué :
- dosage de la protéinurie des 24 heures (la concentration par litre étant trop imprécise car elle
est fonction de la diurèse) ;
- examens cytobactériologiques des urines ;
- compte d'addis ;
- dosage de l'urée sanguine et de la créatinine endogène ;
- épreuve de concentration maximum urinaire ;
- protidémie et électrophorèse des protides sanguines ;
- échographie rénale (éventuellement U.I.V.)

III/
1) Première possibilité
Tous ces examens sont normaux. On est en présence d'une protéinurie isolée, c'est-à-dire
qu'elle ne s'accompagne d'aucune anomalie clinique, d'aucune uropathie ; il n'existe pas de
syndrome néphrotique, pas d'insuffisance rénale.

Il faut alors s'assurer que cette protéinurie isolée est orthostatique ou bien permanente.
a) Une protéinurie orthostatique est définie par excrétion protéique nulle ou très faible
(inférieure à 0,10 g/l) dans les urines de la nuit. Elle peut atteindre 5 à 10 g/l dans les urines de la
journée. En général, la protéinurie des 24 heures est inférieure à 2 g.

On admet que le pronostic d'une protéinurie isolée et orthostatique est excellent. Présente
avec un maximum de fréquence entre 11 et 15 ans, elle disparaît souvent à l'âge adulte. Un
enfant présentant ce type de protéinurie doit mener une vie strictement normale, avoir toutes les
vaccinations. Il n'est pas nécessaire de multiplier les examens biologiques.

b) Protéinurie isolée et permanente

Dans ce cas l'excrétion protéique, même si elle est plus faible en position couchée reste très
supérieure à 0,10 g/l.

On peut préciser la nature de la protéinurie par une analyse électrophorétique et étudier sa

sélectivité. En fait, les résultats trouvés sont très polymorphes.

Le pronostic de ces protéinuries est beaucoup plus difficile à formuler. A court terme, le
pronostic est bon, mais à moyen et à long terme, on a vu chez un petit nombre de ces enfants
apparaître une hématurie, un syndrome néphrotique, une hypertension artérielle, voire une
insuffisance rénale.

- 144 -
 L'avenir des protéinuries isolées et permanentes étant incertain, la ponction biopsie rénale
(PBR) est conseillée en cas de persistance au-delà d'un an, surtout lorsque la protéinurie est
supérieure à 1 g/24 heures. Si on veut pouvoir tirer tous les renseignements de cet examen, il faut
pratiquer un examen en optique, en immunofluorescence et garder un fragment pour une étude
éventuelle en microscopie électronique. Souvent les résultats de la PBR sont normaux. Dans un
certain nombre de cas, des anomalies histologiques ont été notées, en optique notamment des
lésions de hyalinose segmentaire et focale. En immunofluorescence, il peut exceptionnellement
exister des dépôts mésangiaux d'IgA. Si un examen normal de PBR permet un diagnostic
favorable à court et à long terme, il ne préjuge en rien du diagnostic à long terme ; on peut en
effet voir apparaître dans un second temps des anomalies histologiques.

2) Deuxième possibilité : au terme du premier bilan, il apparaît que la protéinurie n'est pas
isolée.
C'est le problème d'un syndrome néphrotique, d'une insuffisance rénale, d'une uropathie
malformative, d'une polykystose, etc... En fait, il n'est pas possible d'être exhaustif car ce
chapitre comprend presque toute la néphrologie pédiatrique.

Un cadre symptomatique doit cependant être isolé : c'est l'existence d'une protéinurie avec
hématurie ; en effet, la plupart des néphropathies glomérulaires présentent ce syndrome.

a) L'existence dans les antécédents récents d'une angine puis d'un syndrome néphritique aigu
évoquent le diagnostic de glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse. Il sera confirmé par
l'effondrement du taux de complément sérique dont la normalisation se fait en moins de 8
semaines, voire par l'élévation des ASLO. Une telle symptomatologie qui correspond presque
toujours à une prolifération endocapillaire pure ne doit pas conduire à pratiquer une PBR.

b) Une symptomatologie atypique avec complément normal, la persistance d'un complément bas
pendant plus de 8 semaines, la constitution d'un syndrome néphrotique, la persistance ou
l'aggravation d'une H.T.A. ou d'une insuffisance rénale conduisent à la biopsie rénale : celle-ci
comportera une étude en microscopie optique ou en immunofluorescence. Un petit fragment sera
conservé pour une étude éventuelle en microscopie électronique. Elle précisera le type de lésions
glomérulaires en cause et permettra d'évaluer le pronostic.

Protéinurie de type tubulaire

Le diagnostic de ce type de protéinurie est fait par électrophorèse des protéines urinaires. Elle
montre une albuminurie à l'état de traces et une triple globulinurie.

- 145 -
 Sa signification est différente des protéinuries habituelles. Elle ne révèle pas un trouble de la
perméabilité glomérulaire mais un trouble de la réabsorption tubulaire de certaines globulines
dont le poids moléculaire est habituellement inférieur à 40.000.

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE HEMATURIE

Le bilan clinique que nous avons déjà vu peut déjà orienter le diagnostic. La notion de
traumatisme lombaire est également importante à rechercher. En présence d'une hématurie
macroscopique, la classique distinction entre hématurie totale (origine rénale), initiale (origine
sous vésicale) et terminale (origine vésicale) reste utile. Mais on sait que quelle que soit l'origine
du saignement, une hématurie abondante est totale. L'existence de caillots oriente d'emblée vers
une cause urologique.

Les examens complémentaires suivants seront demandés :

- échographie rénale,
- abdomen sans préparation (U.I.V. avec clichés pré, per et post mictionnels),
- protéinurie des 24 heures,
- compte d'addis,
- ECBU avec recherche de cylindres hématiques d'acanthocytes (hématies déformées
orientant vers une origine glomérulaire),
- urée sanguine et créatininémie (clairance de la créatinine),
- protides sanguins et électrophorèse des protides,
- hémostase (déficit en facteur de coagulation, thrombopénie).

Au terme de ce bilan clinique et para-clinique

On confirmera que l'hématurie est de cause glomérulaire ou bien de cause urologique ou
extra-glomérulaire. On aura préalablement éliminé un trouble de l'hémostase exceptionnellement
révélé par une hématurie. Lorsqu'une hématurie survient (hémophilie par exemple), le trouble de
l'hémostase est souvent déjà connu.
1) L'hématurie de cause urologique ou extra-glomérulaire
Elle peut survenir après un traumatisme du rein. Elle peut révéler une lithiase rénale ou une
uropathie malformative. Les causes vésicales d'hématurie non tumorale ne sont pas rares.
Certaines surviennent dans le cadre d'une infection urinaire basse (germes banaux, BK). Des
cystites d'origine virale ont été décrites (adénovirus de type XI) : elles sont rares. Il existe un
certain nombre de cystites hémorragiques ou de cervicotrigonites dont l'étiologie n'est pas
trouvée. Une hématurie survenant chez un enfant noir doit faire rechercher une bilharziose et une
drépanocytose. Un néphroblastome peut s'accompagner d'hématurie, mais la tumeur est
habituellement palpable et l'échographie (éventuellement U.I.V.) la visualise sans difficulté.
- 146 -
 L'étude radiologique ne doit pas méconnaître l'aspect du bas appareil, malgré la rareté des
lésions tumorales de cette région chez l'enfant : tumeur du sinus uro-génital de haute malignité,
tumeur bénigne de vessie (papillome).

Tous les kystes rénaux peuvent saigner.

Certains médicaments peuvent entraîner des hématuries (Méthicilline, Ampicilline par

néphrite interstitielle aiguë allergique, Cyclophosphamide par cystite).

Après un épisode aigu grave chez un nourrisson, la survenue d'une hématurie, surtout si elle
s'accompagne d'un gros rein est évocatrice de thrombose des veines rénales.

Très rarement, certaines causes extra-glomérulaires peuvent ne pas être visualisées à l'I.U.V.
(certains angiomes et télangectasies, certains petits carcinomes tubulopapillaires). Une
cystoscopie en période hématurique permet de visualiser le côté qui saigne (un saignement
unilatéral élimine une cause glomérulaire) et d'orienter le côté à étudier préférentiellement lors
d'une artériographie ou d'un scanner.

2) L'hématurie de cause glomérulaire

La présence de cylindres hématiques, qui est loin d'être constante, indique que l'hématurie est
d'origine glomérulaire.

Les hématuries de cause glomérulaire s'accompagne le plus souvent d'une protéinurie. Deux
néphropathies de l'enfant se révèlent dans la majorité des cas par des hématuries macroscopiques
récidivantes. Elles doivent être évoquées lorsque les principales causes extra-glomérulaires que
nous avons vues ont été éliminées.
a) La maladie de Berger

Elle se présente comme une hématurie macroscopique associée à une protéinurie modérée.
Les épisodes d'hématurie macroscopique sont transitoires mais prolongés par une hématurie
microscopique qui persistera ou non dans l'intervalle. Le complément est normal. L'étude en
immunofluorescence de la biopsie rénale permet le diagnostic en montrant des dépôts
mésangiaux d'IgA et d'IgG. Le pronostic est le plus souvent bénin à court et à moyen terme.
Chez l'enfant, par contre, à long terme le pronostic est plus réservé, la maladie de Berger étant
une cause plus importante d'insuffisance rénale de l'adulte.

b) Le syndrome d'Alport ou hématurie familiale avec ou sans surdité

Le diagnostic réclame une enquête familiale et une étude de la biopsie rénale en microscope
électronique révélant des irrégularités de la membrane basale, certaines zones de la membrane

- 147 -
basale sont minces alors que d'autres sont épaisses ; l'évolution vers l'insuffisance rénale est plus
rapide souvent avant l'âge de 20 ans chez les garçons ; elle est plus lente chez la fille.

Il existe enfin quelques hématuries microscopiques isolées et des hématuries macroscopiques

récidivantes dont l'origine glomérulaire est très vraisemblable mais dont le cadre nosologique
reste imprécis. Ainsi, certaines hématuries familiales bénignes s'accompagnent d'un
amincissement de la membrane basale en microscopie électronique, mais leur pronostic est bon
contrairement au syndrome d'Alport.

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 Mise à jour mai 2003

 GLOMERULONEPHRITE AIGUE POST

INFECTIEUSE

 SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU

A. BENSMAN

Une définition anatomo-clinique de la glomérulonéphrite aiguë (GNA) est actuellement

indispensable.

1) Le terme de GNA désigne classiquement un tableau clinique :

- survenue brutale
- souvent post-infectieuse
- d'un syndrome néphritique associant :
. hématurie
. protéinurie
. rétention hydrosodée avec oedèmes et HTA
. insuffisance rénale
- dont l'évolution est le plus souvent favorable.

Un tel tableau correspond - dans la majorité des cas - à une glomérulonéphrite proliférative
endocapillaire diffuse (avec "humps", c'est à dire des dépôts extra-membraneux en "chapeau de
gendarme") dont l'évolution se fera vers la régression spontanée.

2) Cependant, certaines glomérulonéphrites chroniques (membrano-prolifératives, endo et

extracapillaires) peuvent se révéler par des symptômes identiques d'installation apparemment
récente et brutale et l'on ne saurait s'appuyer dans tous les cas sur la seule définition clinique
traditionnelle de la GNA. Il importe donc de bien définir dans quelles circonstances la pratique
d'une biopsie rénale devient indispensable au cours d'une GNA de l'enfant.
I) FORME TYPIQUE : GNA POST-INFECTIEUSE D'EVOLUTION BENIGNE
1) Clinique
- 149 -
 Il s'agit d'un enfant d'âge scolaire, plus souvent un garçon, présentant éventuellement un
fébricule, une fatigue ; des lombalgies vont apparaître brutalement :
- une hématurie macroscopique ;
- une oligurie ;
- une protéinurie d'importance variable ;
- des oedèmes du visage et des membres inférieurs., à chiffrer en appréciant l'importance
de la prise de poids ;
- une HTA, dont on appréciera le retentissement cardio-pulmonaire (radio du thorax,
ECG, échographie cardiaque) et au fond d'oeil., tandis que l'on institue une restriction
hydrosodée.

2) Biologie
Les premiers examens montrent :
- une insuffisance rénale modérée : élévation variable de l'urée et de la créatinine
sanguines ;
- l'absence le plus souvent d'hypoprotidémie, de modification des lipides (pas de
syndrome néphrotique) ;
- l'absence d'infection urinaire ;
- la présence de cylindres hématiques dans les urines.

Un examen est essentiel à réaliser précocement : l'étude du COMPLEMENT SERIQUE dont

le taux est ABAISSE (fraction C3 en particulier).

Fait remarquable, cette GNA se manifeste 1 à 3 semaines après un épisode infectieux

streptococcique :
- ORL (angine, otite, sinusite)
ou cutané (impétigo, pyodermite)

La démonstration de l'origine post-streptococcique de la GNA repose sur :

- la recherche du streptocoque dans la gorge, sur la peau ;
- l'étude des anticorps antistreptococciques: ASLO, dont la montée est loin d'être
constante (en particulier au cours des infections cutanées). Il est intéressant d'étudier les autres
anticorps antistreptococciques: antistreptokinase, antistreptodornase, antihyaluronidase).

3) L'évolution
se fait vers la disparition spontanée des différents symptômes.

En quelques jours, on assiste à :

- la restauration de la diurèse
- 150 -
 - la baisse de l'azotémie et de la créatininémie traduisant la normalisation de la filtration
glomérulaire ;
- une régression de l'HTA, parallèlement à la correction de la surcharge sodée.

En quelques semaines :
- on note la normalisation du taux de C3, possible dès la 2° semaine, habituellement
avant la 8°-1O° semaine.

En quelques mois :
- la protéinurie diminue rapidement ( elle devient inférieure à 1g/24 heures). Elle
disparaît le plus souvent dans les 3 mois et en tout cas avant un an ;
- l'hématurie, macroscopique pendant quelques jours ou semaines, devient microscopique
avant de disparaître dans les 6 mois et en tout cas avant un an.

Dans cette forme typique et bénigne, la biopsie rénale n'est pas utile actuellement.

Elle montrerait des lésions de glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse associant

:
- souvent de nombreux polynucléaires dans les anses capillaires,
- des dépôts ou humps sur le versant épithélial de la membrane basale sans lésions de
celle-ci.

En immunofluorescence, ces dépôts fixent immédiatement le sérum anti C3 et à un moindre

degré le sérum anti IgG.

La guérison de ces lésions histologiques est constante :

- les polynucléaires et humps disparaissent en 3 mois ;
- la prolifération en 6 mois.

II) AUTRES ASPECTS DES GNA ENDOCAPILLAIRES PURES CURABLES

1) En fonction de l'importance de la symptomatologie initiale, le tableau clinique peut comporter
une menace vitale.
a) Formes anuriques :
L'anurie totale est exceptionnelle et de durée brève, mais elle peut, en l'absence de mesures
thérapeutiques adaptées, menacer le pronostic vital du fait de ses conséquences métaboliques
(hyperkaliémie, surcharge hydrosodée, acidose ...).
b) Formes révélées par les complications de la surcharge hydrosodée :

Une GNA peut se révéler par :

- un état de mal convulsif par oedème cérébral ;
- une insuffisance cardiaque aiguë avec oedème pulmonaire.
- 151 -
 Ces manifestations neurologiques et cardio-vasculaires peuvent être favorisées par un apport
hydrique et sodé excessif chez un enfant oligurique. Dans de telles situations, il faut savoir
vérifier sans retard la pression artérielle et rechercher des signes urinaires, en sachant que
certaines formes sont "à signes urinaires minimes" (oligurie mais pratiquement pas d'hématurie,
ni de protéinurie). En dépit de leur gravité initiale, ces formes, bien traitées, ne compromettent
pas le bon pronostic à long terme.

2) Les formes avec protéinurie importante peuvent s'accompagner d'un syndrome néphrotique en
règle très transitoire.

3) Il faut souligner la fréquence des formes discrètes et fugaces - qui ne font pas partie des
statistiques hospitalières. Rappelons dans tous ces cas la grande valeur diagnostique d'une baisse
transitoire de C3.

4) Les récidives de GNA post-streptococciques, quelle que soit la porte d'entrée de l'infection,
sont exceptionnelles.

5) Les GNA post-infectieuses ne se limitent pas aux GNA post-streptococciques :

- infections microbiennes : pneumococciques, staphylococciques ...
- infections virales : varicelle, écho B ...
- mycoplasme.

III) AUTRES VARIETES ANATOMO-CLINIQUES DU SYNDROME NEPHRITIQUE A

DEBUT AIGU
Il a été montré par la pratique de la biopsie rénale qu'un SYNDROME DE GNA peut
inaugurer d'autres types de glomérulonéphrite de pronostic beaucoup plus réservé.

Toute atypie du tableau initial et surtout de l'évolution doit conduire à la BIOPSIE RENALE
et singulièrement :
- une anurie,
- une HTA non expliquée par une rétention hydrosodée
- une insuffisance rénale, un syndrome néphrotique impur persistant au delà de quelques
jours,
- une diminution de C3 au delà de 8 à 10 semaines,
- une protéinurie importante persistante
- une rechute de l'hématurie macroscopique à distance de la première poussée.

- 152 -
 Les glomérulonéphrites membrano-prolifératives (à dépôts sous-endothéliaux ou à dépôts
denses intramembraneux) se révèlent une fois sur trois par un tableau clinique initial évocateur
de GNA (protéinurie ou syndrome néphrotique, hématurie, HTA, insuffisance rénale réversible).

Les glomérulonéphrites endo et extracapillaires à croissants focaux réalisent à la phase initiale

un tableau clinique et biologique strictement superposable à celui des GNA curables à
prolifération endocapillaire pure. L'évolution en est différente : insuffisance rénale initiale plus
prolongée, symptômes urinaires plus prolongés persistant au delà d'un an, possibilité d'une
insuffisance rénale à long terme.

Les glomérulonéphrites endo et extracapillaires à croissants diffus (G.N. dites "malignes" ou

"rapidement progressives") conduisent à l'insuffisance rénale terminale en quelques mois à
quelques années.

Devant la récidive d'une hématurie macroscopique, il faut envisager la possibilité d'une

maladie de Berger (G.N. à dépôts mésangiaux d'IgA-IgG).

IV) TRAITEMENT
1) Traitement symptomatique de la phase initiale
Dans la forme commune, il comporte essentiellement :

- le traitement de la rétention hydrosodée : régime désodé strict, diurétiques

(Furosémide : 1 à 6 mg/kg/j).

- une surveillance clinique : poids, T.A, état cardio-vasculaire, volume de la diurèse.

- une surveillance biologique : ionogramme sanguin et urinaire, urée et créatinine

sanguines.
L'hospitalisation en cas d'HTA et/ou de signes de surcharge cardio-vasculaire est nécessaire :
a) L'hypertension artérielle est le plus souvent corrigée par le traitement de la rétention
hydrosodée. Si celui-ci est insuffisant, les antihypertenseurs deviennent indispensables.

b) en cas de défaillance cardiaque par hypervolémie et H.T.A., il faut utiliser en urgence les
diurétiques IV à fortes doses (Furosémide jusqu'à 1O mg/kg/j) :
- les vasodilatateurs (inhibiteurs calciques),
- en cas de réponse insuffisante de ce traitement, il faut mettre en place une épuration
extra rénale (dialyse péritonéale ou hémodialyse).

c) Le traitement de l'insuffisance rénale aiguë comprend :

- la prévention d'une intoxication par l'eau, d'une inflation sodée,

- 153 -
 - la lutte contre l'hyperkaliémie, l'acidose métabolique,
- l'épuration extra-rénale est rapidement nécessaire lorsque l'anurie est complète et lorsque les
traitement précédents ne sont pas efficaces en quelques heures..

2) Antibiothérapie
- Pénicilline per os ou IM pendant 15 jours environ (ou érythromycine en cas d'allergie à la
pénicilline).
- Le GNA ne constitue pas une indication à une prophylaxie prolongée par la pénicilline.
- Traitement des foyers infectieux sinusiens ou dentaires, avec antibiothérapie adaptée.
- L'amygdalectomie est rarement indiquée ; après disparition des symptômes rénaux et sous
protection antibiotique.

3) Formes avec lésions glomérulaires sévères

- La corticothérapie, les immunodépresseurs n'ont pas fait la preuve de leur efficacité.
- Les G.N. malignes justifient le recours à des protocoles thérapeutiques lourds (embols de
methylprednisolone, cyclophosphamide, voire échanges plasmatiques) qui ne peuvent être mis en
oeuvre que dans des services spécialisés.

- 154 -
 Mise à jour mai 2003

 LE SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ENFANT

A. BENSMAN

La prise en charge d'un SN de l'enfant implique d'abord de faire la part entre la néphrose
lipoïdique, cas de loin le plus fréquent, et les autres SN observés au cours de glomérulonéphrites
primitives ou secondaires. En cas de néphrose, l'évolution montrera qu'il s'agit d'une forme
corticosensible avec ou sans corticodépendance, ou une forme corticorésistante. On sait
maintenant que les formes corticorésistantes constituent un cadre hétérogène rendant compte de
plusieurs affections dont le mécanisme est totalement différent. Certains syndromes néphrotiques
corticorésistants et tous les syndromes néphrotiques cortico-sensibles sont induits par un (ou des)
facteur(s) circulant(s) dont la cible est le podocyte et synthétisés par certains lymphocytes T
D’autres syndromes néphrotiques cortico-résistants sont dus à l’anomalie d’une protéine
impliquée dans la constitution de la barrière de filtration et notamment le diaphragme de fente :
néphrine, podocine, CDZAP, etc.

LE DIAGNOSTIC POSITIF DE SYNDROME NEPHROTIQUE

z Le tableau clinique
Le début est marqué par l'apparition d'oedèmes déclives, blancs et mous, souvent localisés aux
paupières et aux mains au réveil, aux membres inférieurs le soir ; plus rarement, ils sont diffus et
importants avec ascite, épanchement pleural ... Des douleurs abdominales peuvent accompagner
l'apparition du SN. Une oligurie est habituelle et la prise pondérale est nette.

L'état général est conservé et il n'y a habituellement pas d'autre anomalie clinique. Il est rare
que le syndrome néphrotique soit révélé par une complication (infection, collapsus, thrombose).

Le diagnostic est immédiatement évoqué en consultation, devant la présence d'une protéinurie

à la bandelette.

z Le bilan biologique
Il confirme le SN sur :
- la protéinurie supérieure à 50 mg/kg/24 h ;
- l'hypoprotidémie inférieure à 60 g/l ;

- 155 -
 - l'hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l.

Il retrouve les anomalies habituelles du SN, permet d'en apprécier l'intensité et les risques de
complications et guide le traitement symptomatique.

L'albuminémie est presque toujours inférieure à 20 g/l ; elle peut atteindre 10 g/l dans les SN
intenses. A l'électrophorèse des protides, il est noté : hyper-alpha 2 globulinémie, hypo-gamma
globulinémie par baisse des IgG, les IgM étant normales ou augmentées.

Il existe une augmentation des lipoprotéines sériques (LDL et VLDL), d'où une
hypercholestérolémie et une hypertriglycéridémie.

Des anomalies des protéines de la coagulation sont présentes : fibrinogène, facteurs V et VIII
surtout, mais aussi II, VII et X sont augmentés, avec un temps de Quick largement supérieur à
100 %. Les modifications d'autres protéines de la coagulation ajoutent leurs effets pour entraîner
un état d'hypercoagulabilité, en même temps que la fibrinolyse est modifiée (diminution du
plasminogène) ; l'antithrombine III est volontiers dosée pour essayer d'apprécier le risque
thrombotique, son taux est diminué et varie parallèlement à l'albuminémie.

Hyperplaquettose, hyperleucocytose et discrète anémie, sont habituelles.

La calcémie est normale ou abaissée du fait de l'hypoalbuminémie et de la fuite urinaire des

métabolites de la vitamine D.

La natriurèse est effondrée, entraînant la rétention sodée ; la kaliurèse est relativement

conservée avec une kaliémie normale sauf en cas d'oligurie importante et d'insuffisance rénale
fonctionnelle, où elle peut être élevée. La natrémie est normale ou basse, liée dans ce cas à une
rétention hydrique excessive.

La créatininémie peut être augmentée, traduisant une insuffisance rénale fonctionnelle le plus
souvent.

Enfin, le bilan recherche une étiologie au SN. Il comprendra au moins anticorps

antinucléaires, complément (CH50, C3, C4), cryoglobulinémie, sérologie Hbs, ASLO).

Est-ce une néphrose ou une glomérulonéphrite ?

I/ Le syndrome néphrotique impur GLOMERULONEPHRITE
Le SN est impur car il y a une hématurie microscopique, une hypertension artérielle ou une
insuffisance rénale organique. Parfois, il y a d'emblée des signes de maladie générale pouvant
s'accompagner d'une néphropathie glomérulaire (lupus, purpura rhumatoïde ...).
- 156 -
 Dans ces cas, il ne s'agit probablement pas de lésions glomérulaires minimes et la ponction
biopsie rénale (PBR) est indispensable pour déterminer la forme histologique et choisir la stratégie
thérapeutique.

Anatomie pathologique. Il peut s'agir de GN membrano-prolifératives, extra-membraneuses,

prolifératives endo et extracapillaires, ou de certaines formes de GN prolifératives endocapillaires
pures.

Etiologie. Les causes de ces glomérulonéphrites sont nombreuses et variées (tableau I) :

infections, maladies générales, médicaments et toxiques mais dans de nombreux cas, ces GN sont
primitives.

Glomérulonéphrites primitives avec SN

GN membrano-proliférative
GN extramembraneuse
GN proliférative endo et extracapillaire
GN proliférative endocapillaire pure

Etiologie des glomérulonéphrites secondaires avec SN

infections
virus de l'hépatite B et C
VIH
Streptocoque
Syphilis
autres bactéries
paludisme
endocardite
"néphrite de shunt"
maladies générales
lupus érythémateux disséminé
purpura rhumatoïde
médicaments et toxiques
D-pénicillamine
Captopril
sels d'or
Affections malignes
Hodgkin
Leucémies
"SN tropical"
idiopathiques

II/ SN PUR ET PRIMITIF : NEPHROSE LIPOÏDIQUE

Le SN est pur car il et isolé et résume la symptomatologie (il représente la grande majorité des
SN de l'enfant) :
- 157 -
 - il n'y a pas d'hématurie ou celle-ci est discrète, inférieure à 100 000 hématies/mn ; il n'y a
pas d'HTA ; s'il y a une insuffisance rénale, celle-ci est fonctionnelle, en rapport avec une oligurie
importante ;
- la protéinurie est presque toujours sélective, c'est-à-dire presque exclusivement constituée
de petites molécules comme l'albumine et la transferrine, alors que les grosses molécules, comme
les immunoglobulines, ne sont pas filtrées ; la sélectivité peut être définie par le rapport des
clairances d'IgG et de la transferrine, que l'on appelle "index de sélectivité" (15 % pour une
protéinurie sélective) ; sur une électrophorèse les petites molécules représentent plus de 8O % des
protéines urinaires.

Le SN est primitif :
- le bilan étiologique est négatif. Ce SN pur et primitif correspond pratiquement toujours à
une néphrose, et ce surtout après l'âge de un an et avant l'adolescence. On est donc dans
ces cas autorisé à prescrire une corticothérapie sans faire de PBR ; la disparition de la
protéinurie sous traitement permettra d'affirmer qu'il s'agit bien d'une néphrose.

III/ LES SYNDROMES NEPHROTIQUES DU NOURRISSON

Ils se différencient de ceux de l'enfant plus grand par la fréquence des cas familiaux, leur
résistance habituelle à la corticothérapie et leurs types histologiques. C'est pourquoi la ponction
biopsie rénale (PBR) est indispensable chez tout enfant néphrotique de moins de un an. On
distingue plusieurs formes anatomo-cliniques :

z Le SN congénital de type finlandais : ce SN familial est caractérisé par son début précoce,
anténatal, son intensité et la sévérité des complications. Les glomérules sont normaux en
microscopie optique, mais les tubes contournés proximaux sont dilatés et kystiques. L'évolution est
très sévère, fatale en quelques mois. Il est dû à une mutation du gène de la néphrine. Cette protéine
est le principal constituant du diaphragme de fente qui sépare les pieds des podocytes.

z La sclérose mésangiale diffuse : le SN est découvert à quelques semaines ou mois de vie.

L'insuffisance rénale est progressive, aboutissant en 2 à 3 ans au stade terminal.
Les formes avec glomérules optiquement normaux, prolifération mésangiale ou hyalinose
segmentaire et focale sont habituellement corticorésistantes. Des formes corticosensibles avec
évolution favorable ont été rapportées.

z La glomérulonéphrite extramembraneuse peut être primitive, ou secondaire à une cause

infectieuse (syphilis).

- 158 -
LA NEPHROSE LIPOIDIQUE
1) Traitement Symptomatique
z Le régime : la restriction sodée est stricte (0,5 mEq/kg/j). La restriction hydrique n'est pas
systématique et n'est nécessaire qu'en cas d'oligurie franche, d'hyponatrémie ou de grand syndrome
oedémateux.

L'alimentation doit être normocalorique, avec un apport protidique normal.

z Les médications : les diurétiques sont rarement nécessaires. Leur utilisation, essentiellement en
cas d'oedèmes importants et réfractaires, doit être prudente pour éviter le collapsus hypovolémique
par déplétion hydrosodée brutale. Tous les types de diurétiques peuvent être utilisés :
spironolactone : 5 à 15 mg/kg/j ; hydrochlothiazide: 1 mg/kg/j ; amiloride mais surtout furosémide :
1 à 3 mg/kg/j. Ils sont donnés en cures courtes, à la demande. Ils sont contre indiqués en cas
d’hypovolémie.

z Les perfusions d'albumine (1g/kg) sont nécessaires, essentiellement en cas d'hypovolémie,

collapsus, oedèmes très importants et oligo-anurie résistant aux diurétiques. Leur effet n'est que
transitoire. Elles doivent être maniées avec prudence car elles peuvent provoquer une hypertension
artérielle si l’enfant n’est pas hypovolémique

z L'hospitalisation : la plupart du temps, l'hospitalisation n'est pas utile. Elle est cependant
nécessaire quand le SN est intense, quand il doit être exploré (SN impur), en cas de complications
ou de risque important de complications.

2) Traitement étiopathogénique
En général, le traitement n'est débuté que 1O à 15 jours après l'apparition du SN. Pendant ce laps
de temps, une rémission spontanée peut survenir dans 1O % des cas.

z Ses modalités
On utilise la Prednisone (Cortancyl) * à la dose de 2 mg/kg/jour (avec un maximum de 6o mg/j
quel que soit le poids) pendant un mois. On y associe une supplémentation calcique, de la vitamine
D. On peut donner des protecteurs de la muqueuse gastrique mais à distance de la Prednisone, après
les repas.

Un régime est indispensable, désodé strict (O,5 mEq/kg/j), sans glucides d'absorption rapide.

- 159 -
z Ses résultats
D'emblée favorables dans la majorité des cas : la néphrose est corticosensible dans plus de 90 %
des cas.

La rémission est obtenue avant la fin des 4 premières semaines de traitement (en moyenne 10 à
15 jours).

A l'issue des 4 premières semaines, la corticothérapie est poursuivie à la dose de 2 mg/kg/un jour
sur deux en une prise matinale pendant 2 mois.

Elle est ensuite diminuée de 0,5 mg/kg tous les 15 jours pour être arrêtée après environ 4 mois et
demi de traitement.

Dans certains cas, la rémission n'est pas obtenue à l'issue des 4 semaines de traitement quotidien.
On propose alors une corticothérapie à fortes doses par voie veineuse, sous forme de "bolus" de
methylprednisolone : 3 bolus en une semaine à la dose de 1 g/1,73 m2.

Au total : dans 90 % des cas, l'enfant est en rémission après 4 ou 5 semaines de traitement et la
corticosensibilité signe la néphrose. Dans 10 % des cas, le SN complet persiste malgré ce
traitement, et la PBR devient indispensable car il faut savoir s'il s'agit d'une néphrose
corticorésistante ou d'une autre néphropathie glomérulaire ; la PBR permettra en outre de préciser le
type histologique de la néphrose, qui donnera des indications de nature pronostique. L'évolution de
la néphrose n'est pas corrélée parfaitement à l'aspect anatomique, et c'est surtout le corticosensible
ou corticorésistant qui sépare deux types de malades très différents.

z Histologie de la néphrose
Il y a trois formes histologiques.

- Dans 90 % des cas, les glomérules sont normaux en microscopie optique et l'on parle de
lésions glomérulaires minimes. En effet, ce n'est qu'en microscopie électronique que l'on voit la
fusion des pieds des podocytes ; les podocytes sont souvent volumineux et vacuolés.

- Dans 5 à 10 % des cas, les lésions glomérulaires sont focales. La fibrose globale et focale
est caractérisée par la sclérose complète de plus de 20 % des glomérules alors que les autres
glomérules sont normaux. Dans la hyalinose segmentaire et focale, seuls certains glomérules sont le
siège de dépôts hyalins localisés à une ou plusieurs anses capillaires.

- Enfin, dans 3 à 5 % des cas, la prolifération mésangiale diffuse est marquée.

EVOLUTION DE LA NEPHROSE
z Evolution de la néphrose corticosensible

- 160 -
 On peut distinguer 3 modes évolutifs différents : la guérison, les rechutes espacées, et les
rechutes fréquentes avec une corticodépendance. Lors de la première poussée, rien ne permet de
prévoir l'évolution : ni l'âge, ni les éléments cliniques ou biologiques, ni même les données de
l'histologie si elles étaient disponibles.

Guérison : dans un quart des cas, la poussée de SN reste unique et la rémission est définitive. La
guérison devient pratiquement certaine après 2 ans d'évolution sans rechute.

Rechutes espacées : dans d'autres cas, l'évolution se fait par rechutes successives. C'est la
réapparition de la protéinurie qui annonce le SN, parfois déclenchée par un épisode infectieux. La
rémission est alors obtenue avec le même schéma thérapeutique que pour la première poussée.
Quand les rechutes sont espacées, avec des intervalles de plusieurs mois sans traitement (15 % des
cas), les risques thérapeutiques ne sont pas à craindre. L'évolution se fait habituellement vers la
guérison après un nombre de rechutes imprévisible mais rarement important. On peut considérer
qu'après deux ans de rémission complète les rechutes sont exceptionnelles.

Corticodépendance : chez les autres enfants (50 à 70 % des cas), la rechute survient à l'arrêt du
traitement ou au cours de la diminution des doses de Prednisone au-dessous d'une dose "seuil" ;
c'est la corticodépendance. Le traitement de la rechute implique dans tous les cas le retour aux
fortes doses de Prednisone (2 mg/kg/jour).

La plupart des enfants auront une évolution prolongée sur plusieurs années, pendant lesquelles la
rémission ne sera maintenue qu'au prix d'un risque thérapeutique. L'appréciation de la tolérance de
la corticothérapie est capitale.

Chez la plupart des enfants, la dose "seuil" est basse et la corticothérapie bien tolérée.

Par contre, quand le seuil est élevé, les effets secondaires de la corticothérapie (arrêt de la
croissance, déminéralisation osseuse, cataracte) ne sont plus tolérables, et l'on fait appel à d'autres
médicaments, dont le but est d'abaisser le seuil de la corticothérapie à un niveau acceptable et de
diminuer la fréquence des rechutes :
- le lévamisole (Ergamisol R) à la dose de 2,5 mg/kg un jour sur deux pendant quelques mois
permet chez 30 à 40 % des enfants de réduire la dose de prednisone ; il faut surveiller la numération
formule sanguine du fait du risque de neutropénie ;
- les immunosuppresseurs constituent une thérapeutique plus lourde, avec le risque
(toutefois modéré) d'aplasie médullaire, d'infection en particulier virales, et à plus long terme
d'affections malignes ; le risque de gonadotoxicité et de stérilité chez le garçon limite la durée du
traitement ; les immunosuppresseurs utilisés sont au nombre de trois : le cyclophosphamide
(Endoxan*), le chlorambucil (Chloraminophène*) en fait trop gonadotoxique et la chlormétine

- 161 -
(Caryolysine*), peu efficace. Le meilleur traitement est l'Endoxan à la dose de 2 mg/kg/jour
pendant 90 jours (dose totale de 180 mg/kg).

Il n’est pas possible de proposer une 2ème cure d’Endoxan. C’est alors l’indication de la
ciclosporine qui permet des rémissions autorisant l'arrêt de la corticothérapie ou la baisse
significative des doses. Il existe une dépendance à la ciclosporine et le risque de néphrotoxicité rend
nécessaire sa prescription en milieu spécialisé.

La corticosensibilité initiale de la néphrose permet d'affirmer en pratique un pronostic favorable

même si la maladie évolue sur plusieurs années.

L'évolution à long terme se fait vers la baisse du "seuil" de corticothérapie, l'espacement des
rechutes puis la guérison. Il existe cependant des formes qui continuent d’évoluer à l’âge adulte.

z La néphrose corticorésistante
Diagnostic : on parle de SN corticorésistant quand une corticothérapie comprenant 4 semaines de
Prednisone à 2 mg/kg/jour, puis 3 bolus de methylprednisolone, est inefficace. La PBR est
indispensable pour porter le diagnostic de néphrose.

Evolution : la corticothérapie est alors rapidement arrêtée. Suit une période souvent longue où le
SN est stable. Dans 20 % des cas, la maladie évolue vers la guérison. Sinon, dans 50 % des cas,
l'évolution se fait vers l'insuffisance rénale, également de manière progressive, souvent dans les 5
premières années.

La place des immunosuppresseurs dans le traitement de cette forme de néphrose reste discutée.
On propose des traitements associant Ciclosporine et corticoïdes avec une efficacité dans 40 % des
cas ; l'Endoxan n'a pas fait la preuve de son efficacité. On peut penser que dans un proche avenir il
sera possible de diagnostiquer avec précision le mécanisme exact du syndrome néphrotique que l’on
doit traiter. Seules les formes à facteur circulant recevront un traitement immunosuppresseur.

z Complications du SN
Elles sont d'autant plus fréquentes et redoutables que le SN est intense et prolongé.
1) Les infections sont fréquentes en raison des anomalies immunitaires liées à la maladie et au
traitement. Il s'agit souvent d'infections bactériennes : péritonites, méningites, pneumonies,
volontiers à pneumocoque ; mais aussi d'infections virales (varicelle, rougeole). Ainsi, devant une
symptomatologie infectieuse même banale, prélèvements bactériologiques et antibiothérapie sont
rapidement prescrits.
2) Les douleurs abdominales doivent faire discuter : péritonite, ulcère dû à la corticothérapie,
pancréatite, thrombose veineuse rénale ; mais la plupart du temps, c'est le début douloureux d'une
- 162 -
ascite. Une diarrhée peut aussi accompagner l'installation de l'ascite. Les troubles digestifs associés
à la perte protidique urinaire et à une anorexie peuvent entraîner une malnutrition, surtout chez le
petit enfant.
3) Un collapsus peut être lié à une hypovolémie brutale au cours d'une poussée sévère, mais aussi à
la déplétion hydrosodée entraînée par les diurétiques ; le traitement en est la perfusion d'albumine.
Mais le choc peut aussi être dû à une septicémie ou une complication thromboembolique
pulmonaire.
4) Une insuffisance rénale aiguë est possible en dehors de lésions glomérulaires sévères, mais elle
est alors en général réversible.
5) L'hyperhydratation cellulaire avec hyponatrémie est parfois symptomatique, avec céphalées,
troubles de conscience, voire convulsions ; elle est due au maintien des apports en eau associé à la
restriction sodée, en présence d'une oligurie ; elle impose la restriction hydrique.
6) Les complications thromboemboliques peuvent être graves : phlébites, embolies pulmonaires,
thromboses des artères pulmonaires, des vaisseaux cérébraux ou des veines rénales. Elles sont
secondaires aux troubles de la coagulation et sont favorisées par l'hypovolémie et l'immobilisation.
Un traitement anticoagulant préventif est volontiers proposé en cas de SN intense avec anomalies
importantes de la coagulation. Il repose sur les antivitamines K car l'héparine est difficile à manier
et d'activité variable.

- 163 -
 Mise à jour octobre 2003

 INSUFFISANCE RENALE AIGUE

G. DESCHENES

I) DEFINITIONS
L’insuffisance rénale aiguë est définie par une chute brutale de la filtration glomérulaire au
dessous de 80 ml/mn/1,73 m², indépendamment du volume urinaire. Elle est grave lorsque la
filtration glomérulaire est inférieure à 15 ml/mn/1,73 m² mais pose des problèmes thérapeutiques
propres dès que le taux d’urée sanguine dépasse 15 mmol/l et la créatininémie dépasse 150 µmol/l.
Elle n’est pas toujours associée à une réduction du volume urinaire. La diurèse est conservée dans
30 % des cas. L’oligo-anurie est présente dans 70 % des cas ; elle est définie par un volume de
diurèse inférieur à 0,5 ml/kg/h chez le nouveau-né et le nourrisson et à 250 ml/m²/j chez le grand
enfant.

II) ETIOLOGIES
Elles sont de 2 ordres :
1) les causes non rénales : ce sont toutes les causes d’hypoperfusion rénale liées à une chute de la
pression artérielle systémique. Elles représentent 40 % des cas. Elles sont secondaires à une
déshydratation aiguë, un choc septique, hémorragique ou cardiogénique, une hyperthermie majeure.

2) les causes rénales : elles représentent 60 % des cas. Le syndrome hémolytique et urémique (SHU)
et la glomérulonéphrite aiguë (GNA) sont les 2 causes les plus fréquentes (respectivement 60 et 25
% des causes rénales). Les autres causes sont beaucoup moins fréquentes : obstruction aiguë
souvent sur rein unique (< 10 %), néphrite tubulo-interstitielle d’origine toxique (< 10 %),
thrombose des veines rénales (< 1 %), pyélonéphrite aiguë (< 1 %), insuffisance hépatocellulaire (<
1 %).

- 164 -
 LE SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE

I) DEFINITIONS
Le SHU est défini par l’association d’une anémie hémolytique par fragmentation (présence de
schizocytes) et d’une insuffisance rénale aiguë. Il reste un diagnostic hautement probable lorsque
les signes rénaux se résument à une hématurie et une protéinurie.

II) PHYSIOPATHOLOGIE
C’est une maladie endothéliale.
Dans les formes aiguës, elle est secondaire à une infection digestive avec une entérobactérie
vérotoxique (le plus souvent E. coli mais également Shigella) c’est-à-dire sécréteur de vérotoxines.
Ces toxines protéiques sont constitués d’une sous-unité A et de 5 sous-unités B. Elles se fixent sur
la cellule endothéliale par l’intermédiaire d’un récepteur glycolipidique (globotrioside = dérivé
globo- de la molécule de céramide substitué avec 3 glucoses). La sous-unité A est internalisée, se
fixe sur les ribosomes et inhibe le phénomène d’élongation peptidique, bloquant toutes les synthèses
protéiques. L’expression digestive et rénale et la prépondérance des cas avant l’âge de 5 ans (90
%) sont probablement liés à la distribution du récepteur sur l’endothélium de chaque organe et à sa
disparition avec le développement de l’enfant. Cette maladie à vérotoxine est immunisante et ne
récidive pas.
Une cause exceptionnelle de SHU aigu est l’infection à pneumocoque sécréteur de
neuraminidase. La neuraminidase est une enzyme qui décape la couverture sialique des cellules
endothéliales.
Les formes chroniques ou récidivantes sont plus rares en pédiatrie. Elles sont primitives et
héréditaires dans la majorité des cas mais répondent parfois à une cause connue (acidémie méthyl-
malonique, irradiation corporelle totale, déficit en facteur H de la voie alterne du complément).
Dans les formes aiguës et chroniques, la lésion histologique pathognomonique de l’affection
est la microangiopathie thrombotique, associant un œdème de la cellule endothéliale et un
épaississement du subendothélium réalisant dans les capillaires glomérulaires une image de double-
contour. Elle atteint plutôt les capillaires glomérulaires dans les SHU aigus vérotoxiques et les
artères pré-glomérulaires dans les formes chroniques.

III) EPIDEMIOLOGIE DES E. COLI VEROTOXIQUES

Le sérotype le plus fréquent est l’E. coli 0157H7. Il est présent dans les troupeaux d’animaux
domestiques (bovins, ovins, caprins, volailles) et peut survivre dans l’eau douce. Il contamine la
chaîne alimentaire des produits lactés et carnés. Il est infectant avec de très faibles inoculum(s) mais
ne résiste pas à la pasteurisation alimentaire ni à la cuisson avancée des viandes. La prévention de

- 165 -
ces infections en l’absence de dépistage vétérinaire impose de ne pas nourrir les nourrissons et les
enfants jusqu’à l’âge de 5 ans avec des laitages non pasteurisés et des viandes crues,
insuffisamment cuites ou non bouillies.

IV) SIGNES CLINIQUES DU SHU AIGU VEROTOXIQUE

La phase digestive : elle est contemporaine de la phase infectieuse et se traduit pas une
diarrhée, sanglante dans la majorité des cas. L’échographie abdominale met parfois en évidence un
épaississement des parois coliques secondaires à l’ischémie et une invagination intestinale aiguë.
Une nécrose colique complique parfois cette phase.
La phase hématologique : elle se traduit par une anémie brutale et profonde avec un chiffre
d’hémoglobine souvent inférieur à 6 g/dl responsable d’une pâleur impressionnante. Cette anémie
est associée à la présence de schizocytes (> 1 %, demander la lecture manuelle des lames par
un technicien) et à une thrombopénie (< 150.000 dans 95 % des cas).
La phase rénale : l’insuffisance rénale aiguë survient secondairement, quelques jours après le
début de la phase digestive et se traduit par une élévation de la créatininémie et de l’urée sanguine.
Elle est de type anurique dans 40 % des cas et nécessite une épuration extra-rénale dans 50 % des
cas. Une hématurie et une protéinurie d’abondance variable (parfois néphrotique) sont présentes
lorsque la diurèse est conservée. L’hypertension artérielle n’est observée que dans 25 % des cas.
Les autres atteintes de la phase aiguë : elles ne sont pas constantes. Une mention pronostique
particulièrement grave doit être donnée à l’atteinte neurologique. Les convulsions isolées sont
assez fréquentes chez ces enfants et n’ont pas de signification pronostique. Par contre, un coma, un
syndrome déficitaire à type d’hémi- ou de tétraplégie, un état de mal convulsif souvent infraclinique
sont secondaires à des accidents ischémiques (microangiopathie thrombotique cérébrale) ou
thrombotiques (thrombus des grosses branches carotidiennes) très péjoratifs et entraînent souvent la
mort de l’enfant ou des séquelles graves et invalidantes. Les autres atteintes d’organe,
pancréatiques, hépatiques, pulmonaires ou cardiaques sont plus rares.

V) DIAGNOSTIC
1) Du SHU
Les données biologiques sont suffisantes pour affirmer le diagnostic : anémie, insuffisance rénale
et schizocytose. La biopsie rénale n’a pas d’utilité pour le diagnostic. Certaines équipes la réalise
systématiquement un mois après le début de la maladie pour établir un pronostic histologique.
D’autres équipes ne la réserve qu’aux formes graves, avec une durée d’anurie supérieure à 14
jours.

2) De l’infection à germes vérotoxiques

- 166 -
Une coproculture peut mettre en évidence une shigella ou E. coli résistant à un milieu sans sorbitol
(milieu de Mc Conkey). Une PCR directement faite sur un fragment de selles peut mettre en
évidence les gènes des vérotoxines si elle est faite dès les premiers jours de la phase digestive. Le
meilleur moyen diagnostique reste l’ascension à 15 jours d’intervalle du titre d’anticorps contre un
E. coli connu pour sécréter des vérotoxines.

VI) EVOLUTION DU SHU AIGU VEROTOXIQUE

Evolution de la phase aiguë : la maladie infectieuse a une évolution aiguë. Son début est
brutal et elle dure de 8 à 15 jours. La maladie digestive suit exactement ce calendrier. La phase
hématologique avec fragmentation érythrocytaire dure également 15 jours mais les schizocytes
sont présents plusieurs semaines en raison de leur demi-vie. La maladie rénale a une évolution
plus variable. Une insuffisance rénale d’une durée inférieure à 8 jours s’observe dans 1/3 des cas,
une durée d’anurie entre 8 et 15 jours dans 1/3 des cas et une anurie supérieure à 15 jours dans
1/3 des cas. Passés ces délais, les malades recouvrent une fonction rénale normale dans la très
grande majorité des cas. Une anurie définitive est observée dans 1 % des cas. La mort survient
dans 2 à 3 % des cas à la phase aiguë.
Les séquelles rénales : elles sont proportionnelles au nombre de glomérules atteints par la
microangiopathie thrombotique. Ces glomérules se transforment inéluctablement en pain à
cacheter (fibrose glomérulaire globale) et donnent une image histologique de nécrose corticale à
l’origine d’une réduction néphrotique qui évolue pour son propre compte. Les séries de malades
avec un suivi prolongé de 15 à 20 ans montrent que 50 à 80 % des malades ont des symptômes
rénaux à type de protéinurie, d’hypertension artérielle ou d’insuffisance rénale. Ces observations
exigent une surveillance de la pression artérielle et de la créatinine tout au long de la vie chez
ces enfants.

VII) TRAITEMENTS
Il n’y a pas de traitement étiologique. Le seul traitement est symptomatique et ses indications
reposent sur la surveillance biologique.
Transfusions : la numération globulaire est surveillé au moins 2 fois par jour car une chute
très brutale de l’hémoglobine est toujours possible. Une transfusion doit être prescrite à chaque
fois que le taux d’hémoglobine s’abaisse au dessous de 7,5 g/dl pour la même raison.
Traitement conservateur : la prescription de furosémide (Lasilix) a été préconisée par
certaines équipes en cas d’oligurie. Elle permet parfois de relancer la diurèse (mais pas la
fonction rénale) par un effet de flush tubulaire et d’éviter l’épuration extra rénale chez quelques
malades. L’hyperkaliémie peut être réduite par des mesures médicales : un lavement au
Kayexalate (1 g/kg), une perfusion de Salbutamol (20 µg/kg non renouvelable), une
alcalinisation par une solution de bicarbonate de sodium. Ces mesures sont surtout utiles dans le
délai nécessaire pour mettre en place une épuration extra rénale. Une hypertension artérielle doit
être traitée par les calcium bloqueurs (Nifédipine, 1 à 3 mg/kg/j) et des b-bloqueurs après s’être
assuré cliniquement de l’absence de défaillance cardiaque gauche. Les inhibiteurs de l’enzyme

- 167 -
de conversion (Captopril) doivent être utilisés avec beaucoup de précaution dans cette
indication.
Epuration extra rénale : un seul des critères suivants en est l’indication : une oligo-anurie de
plus de 24 heures, un taux d’urée sanguine supérieur à 35 mmol/l, une surcharge hydro-sodée
manifeste avec œdèmes, hypertension artérielle et parfois insuffisance cardiaque gauche, une
hyperkaliémie supérieure à 7 mmol/l, l’association hyponatrémie-acidose. La dialyse péritonéale
intermittente est la technique la plus employée. L’hémodialyse est réservée aux atteintes
digestives sévères.
Echanges plasmatiques : ils n’ont pas d’autre indication qu’une atteinte neurologique sévère.

GLOMERULONEPHRITE AIGUE POST INFECTIEUSE

I) DEFINITION
C’est une maladie rénale aiguë, glomérulaire et tubulaire, caractérisée par une activation du
système complémentaire survenant au cours ou au décours d’un épisode infectieux aigu.

II) EPIDEMIOLOGIE
C’est une maladie très fréquente dans les pays pauvres où elle est essentiellement liée aux
infections streptococciques cutanées et pharyngées (seuls certains sérotypes dits «néphritogènes»
sont concernés). Elle est plus rare dans les pays dont le niveau de vie est élevé où elle est
également liée aux infections streptococciques (dont les pneumocoques) mais survient aussi
après des infections à hémophilus influenzae, à méningocoque et à staphylocoque. Aucune
infection n’est détectée dans bon nombre de cas.
Elle touche essentiellement la classe d’âge 5-16 ans et est nettement prépondérante chez les
garçons (environ 2 garçons pour une fille).

III) SIGNES CLINIQUES

Les symptômes surviennent après un intervalle libre de 14 jours environ après une infection
streptococcique pharyngée ou cutanée mais sont souvent présents au moment de la phase
infectieuse avec les autres germes.
Le syndrome glomérulaire se traduit constamment par une hématurie, souvent de type
macroscopique. La protéinurie est très fréquente mais elle reste modérée dans la grande majorité
des cas. Un syndrome néphrotique biologique est observé dans environ 30 % des cas et peut
correspondre à une forme histologique particulière. L’insuffisance rénale est présente dans 80 ù
des cas, de type oligo-anurique dans 60 % des cas. Elle est sévère et nécessite une épuration
extra rénale dans 20 % des cas.
Le syndrome tubulaire se traduit par un effondrement de la fraction d’excrétion sodée par
augmentation de la réabsorption tubulaire du sodium, même avec lorsque la filtration
glomérulaire n’est pas altérée. Il se traduit par une rétention sodée à l’origine des principaux
symptômes de la maladie : hypertension artérielle, œdèmes, épanchement des séreuses,

- 168 -
cardiomégalie. Il est responsable des formes symptomatiques menaçantes associant un œdème
aigu pulmonaire et une insuffisance cardiaque gauche ou une encéphalopathie hypertensive.

IV) DIAGNOSTIC
Il repose sur la notion d’infection, le tableau clinique et le dosage du C3 et du C4 qui sont
constamment abaissés. La biopsie rénale est souvent inutile. La microscopie optique montre une
prolifération endocapillaire pure (correspondant à une prolifération mésangiale et à l’abondante
présence de macrophages et de polynucléaires dans les lumières capillaires, d’où le terme de
«glomérulonéphrite exsudative») et des dépôts en bosse ou «humps». L’examen en
immunofluorescence montre la présence de C3 glomérulaire en ciel étoilé (diffus à tout le
glomérule). Elle est indiquée en pleine phase aiguë lorsque l’anurie dure plus de 48 heures,
l’insuffisance rénale ou le syndrome néphrotique plus de 7 jours. Elle permet de diagnostiquer
les rares formes avec une prolifération extra capillaire qui nécessitent un traitement spécifique ou
une glomérulonéphrite chronique membrano-proliférative.
Les glomérulonéphrites chroniques membrano-prolifératives peuvent avoir un début aigu et
ressembler à une glomérulonéphrite aiguë post infectieuse, en raison de la consommation
complémentaire. Une biopsie rénale est indispensable pour cette raison afin de redresser le
diagnostic si la protéinurie reste supérieure à 1 g/l après le premier mois ou si l’abaissement du
complément persiste au delà du troisième mois d’évolution.

V) EVOLUTION
L’évolution est spontanément favorable chez la plupart des malades. Les signes cliniques
s’amendent en quelques jours et le complément revient à des valeurs normales en moins d’un
mois. Une hématurie microscopique peut persister pendant 18 mois sans signification
pronostique particulière. Les formes menaçantes d’emblée répondent remarquablement au
traitement symptomatique de la rétention sodée et les formes glomérulaires sévères avec
prolifération extra capillaire répondent remarquablement au traitement glucocorticoïde. Les
séquelles rénales sont exceptionnelles et sont secondaires à des proliférations extra capillaires
non ou mal traitées.
La glomérulonéphrite aiguë peut récidiver en raison de la multiplicité des sérotypes
streptococciques néphritogènes. C’est une indication systématique à une biopsie rénale pour
confirmer le diagnostic. Le pronostic d’une deuxième poussée est identique à celui de la
première.

VI) TRAITEMENTS
Diurétiques : le furosémide est le diurétique de choix pour traiter la rétention sodée. Une
injection intraveineuse de 2 à 3 mg/kg IVL/30’ permet souvent de réduire les symptômes
cliniques et de normaliser la pression artérielle. Une deuxième injection est parfois nécessaire
pour être efficace. En cas d’anurie ou d’oligurie résistante à ce traitement, il est nécessaire de
recourir à l’épuration extra rénale.

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 Autres traitements symptomatiques : le traitement de l’hypertension artérielle peut
nécessiter l’utilisation de calcium bloqueur (Loxen IV 1 à 4 mg/kg/mn) ou d’inhibiteurs de
l’enzyme de conversion (Captopril 1 à 3 mg/kg/j). Les -bloqueurs sont a formellement
contreindiqués en cas de signes cliniques d'insuffisance ventriculaire gauche. dans cette
pathologie, ils ne peuvent être utilisés qu’après s’être assuré de la fonction myocardique par une
échocardiographie. Les indications de l’épuration extra rénale et du traitement de
l’hyperkaliémie sont identiques à celles mentionnées dans le chapitre consacré au SHU.
Antibiotiques : il est de bonne clinique de traiter un antécédent de pharyngite par de la
pénicilline (Oracilline 1 à 3 millions U/j). Une infection à hémophilus influenzae, à
méningocoque ou à staphylocoque devra être traitée avec une antibiothérapie adaptée.
Traitement des formes avec prolifération extra-capillaire: perfusion de
méthylprednisolone avec un relais oral par prednisone

- 170 -
- 171 -
  DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR DE
L’ENFANT

 ELEMENTS D’APPRECIATION

J.M. RICHARDET

Chez le jeune enfant (dans les deux ou trois premières années), le développement
moteur va de pair avec le développement psychique (c’est-à-dire intellectuel et
relationnel), d’où le terme un peu ambigu de développement psychomoteur. Si chez
l’enfant normal comme chez l’enfant déficient mental le développement est
habituellement homogène, il n’en est pas moins vrai que le développement intellectuel est
indépendant du développement moteur, en particulier postural.
Ce développement spectaculaire correspond à un «programme» préétabli (identique
chez tous les enfants) dont la chronologie dépend de l’équipement neurologique de
chacun et de l’influence de l’environnement.
Les premiers travaux concernant ce développement sont ceux de Gesell, repris en
France par Brunet et Lézine. Ces auteurs ont établi la chronologie habituelle des diverses
acquisitions du jeune enfant dans les domaines de la posture, du langage, de la sociabilité,
de l’adaptivité, Gesell ou coordination oculomotrice, Brunet-Lézine, c’est-à-dire activités
de préhension, manipulation, jeu avec les objets.
Le test de Brunet-Lézine, étalonné jusqu’à 2 ans ½, comporte 160 items. Le médecin n’a
pas vocation à mémoriser tous ces items (ni même à tester réellement les enfants), mais il
est important qu’il puisse apprécier, c’est-à-dire déterminer approximativement le
développement des jeunes enfants qu’il examine et repérer les anomalies significatives.
Le développement de l’enfant ne correspond pas à l’accumulation, mois après mois, de
diverses acquisitions mais au franchissement de certains paliers qui le font passer à un
nouveau stade de son évolution et à une organisation différente de ses activités. Ce sont
ces différents stades qu’il faut essayer de repérer.

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 Les certificats de santé établis aux 4ème, 9ème et 24èmes mois comportent l’appréciation
du développement. Nous suivrons ce découpage dans le temps.

I) DE LA NAISSANCE A 4 MOIS
Apparition du sourire-réponse vers 4/6 semaines, sourire électif au visage humain et
non plus simple mimique («sourire aux anges») puis rire aux éclats vers 4 mois.
Très tôt également, vocalises qui correspondent à des états de bien-être et
accompagnent souvent les sourires. Sourires et vocalises déclenchent chez l’adulte des
réactions qui relancent l’activité du bébé. L’établissement de ce «dialogue» (ou
interactions) est évidemment essentiel tout au cours du développement.
Acquisition de la poursuite oculaire qui est possible sur 180° à 2 mois.
Découverte des mains vers 3 mois : le nourrisson devient capable, en jouant avec ses
mains, de refaire volontairement une action découverte un peu par hasard. Le même
schéma se reproduira ultérieurement avec les objets.
Tenue de la tête à 3 mois, aussi bien lorsqu’il est maintenu en position assise qu’en
procubitus où il redresse la partie supérieure du tronc en s’appuyant sur les avant-bras ; à
4 mois, il se tient en appui sur les mains, la tête est non seulement stable mais parfaitement
droite, c’est-à-dire horizontale.

II) DE 4 A 9 MOIS
1) Posture
Entre 4 et 6 mois, il apprend à rouler, d’abord du ventre sur le dos puis du dos sur le
ventre.
Entre 6 et 8 mois, il acquiert successivement la tenue assise avec appui des mains, la
tenue assise sans aucun appui puis la possibilité de s’asseoir seul.
A partir de 6 mois, il ne s’effondre plus en position debout, poussant sur ses pieds ; à 9
mois, il se tient bien debout avec appui.
C’est également entre 6 et 9 mois qu’il commence à se déplacer au sol de diverses
manières : il roule, pivote en position assise, rampe, «crapahute», se lance à 4 pattes.

2) Langage
Vers 6 mois : «roulades» a re.

- 173 -
 A 7/8 mois, apparition de syllabes redoublées, universellement identiques : a ta a ta, a
ba a ba, a ma a ma. Ces productions spontanées (apparaissant également chez les enfants
sourds) deviennent progressivement des mots signifiants par le sens que leur donnent les
parents dans leurs échanges avec le nourrisson. Les mots français qui en découlent sont
plus souvent : attends, papa, maman ou encore : tiens, à boire, miam.

3) Coordination oculomotrice
a) Développement de la préhension
A 5 mois, le bébé tend la main vers l’objet qui lui est offert et le prend ; à 6 mois, il
commence à attraper les objets qu’il voit.
A 7 mois, il a beaucoup progressé : il est capable de passer un objet d’une main dans
l’autre, de prendre un objet dans chaque main, de jouer avec ses pieds, d’enlever ses
chaussons.
La préhension s’affine. Pour prendre une pastille déposée sur la table, il acquiert, à 9
mois, une préhension normale avec l’utilisation de la pince pouce-index.

b) Sociabilité
A 6 mois, il commence à distinguer ce qui est familier et ce qui est inhabituel, hostile
(?) : lieux, objets, personnes ; il est facilement inquiet et a besoin d’être rassuré. Le médecin
commence à être accueilli avec méfiance. A 8/9 mois, c’est la période de «l’angoisse de
séparation».
L’acquisition de la notion de permanence des objets est fondamentale. Toute une série
de jeux témoignent de ce palier : il recherche des yeux l’objet tombé et le réclame, il
retrouve un objet caché sous une serviette, il participe au classique «coucou !».
Sociable, il fait les gestes d’au revoir, merci, bravo.

III) DE 9 A 24 MOIS
1) Posture
Il tenait debout à 9 mois. A 10 mois, il se met debout seul s’il a un appui, commence à
se déplacer vers 12 mois s’il est aidé et à 15 mois, fait ses premiers pas.
Entre 18 et 24 mois, il apprend à monter les marches puis à les descendre, d’abord main
tenue puis seul.
Au même âge, il commence à pousser le ballon du pied puis à shooter.
2) Langage
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 A un an, son vocabulaire comporte, on l’a vu, trois mots. Son vocabulaire s’enrichit de
façon assez variable d’un enfant à l’autre ; en moyenne, il dispose d’une dizaine de mots à
18 mois.
Entre 21 et 24 mois, apparaissent les premières associations de mots, c’est-à-dire les
phrases : d’abord deux mots (papa pati, bébé tombé), puis plusieurs mots ; lorsqu’il est le
sujet, il se nomme par son prénom.
En fin de deuxième année, il comprend «tout» ce que disent les parents ; il est en tout
cas capable de montrer son nez, ses yeux…. et reconnaît quelques images sur un livre,
qu’il montre ou qu’il nomme.
3) Coordination oculomotrice
A cet âge, il est nécessaire d’avoir un minimum de matériel pour apprécier
correctement ses acquisitions : tasse métallique, cubes, pastille, flacon.
Vers 10/12 mois, il explore tout ce qui lui est proposé : battant de la clochette dans le
test BL mais aussi stéthoscope, trousseau de clés….
A 15 mois, il vide la tasse de ses cubes et la remplit. Il commence à empiler, d’abord 2
cubes à 15 mois puis, avec la précision du geste, 6 cubes à 24 mois. Il met également la
pastille dans le flacon à 15 mois mais est incapable de la retirer, comme le renard de la
fable, si le goulot est étroit. A 18 mois, il a compris qu’il suffit de retourner le flacon.
Face à la planche à encastrement, il enlève le rond à 10 mois, le remet à 12 mois, le carré
à 21 mois seulement, les 3 pièces (rond, carré, triangle) à 24 mois. A 18 mois, il a compris la
manœuvre du retournement de la planchette et s’y adapte.
4) Sociabilité
A 12 mois, c’est un «clown» qui répète les actes (ou les grimaces) qui ont fait rire.
A 21 mois, il imite les actions des adultes, bricole comme papa, se coiffe ou fait le
ménage comme maman.
Entre 15 et 18 mois, il fait de grand progrès sur le plan de l’autonomie : il boit seul à 15
mois, commence à se servir d’une cuillère à 18 mois ; il acquiert également à cet âge la
propreté.

- 175 -
 Mise à jour juillet 1998

 ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN

RETARD DU DEVELOPPEMENT INTELLECTUEL

J.M. RICHARDET

Quelques remarques sémantiques.

Le terme de retard du développement intellectuel est peu utilisé. On parle plus

souvent, sans précision, de retard. Chez le nourrisson et le jeune enfant, on parle de retard
psychomoteur, ce qui s'explique dans la mesure où le développement intellectuel et le
développement moteur vont de pair à cet âge.

Retard peut faire croire à un trouble passager, avec possibilités de rattrapage, ce qui est
rarement le cas si le retard est notable et a été évalué correctement.

Il serait plus raisonnable de parler, comme dans d'autres pays, de déficience mentale
(D.M.) c'est le terme que nous utiliserons dorénavant.

Les termes de débilité avec ses différents niveaux (imbécillité, idiotie), d'arriération,
d'encéphalopathie ne sont plus utilisés.

On met volontiers l'accent sur les conséquences de la déficience, et on parle alors

d'enfant inadapté (ex. l'UNAPEI est l'Association Nationale des Parents d'Enfants
Inadaptés) ou d'enfant handicapé.

DIAGNOSTIC POSITIF
Un enfant est, à priori, atteint de DM lorsqu'il a un décalage notable, par rapport aux
enfants de son âge, dans toutes ses acquisitions.

Cette appréciation est donc étayée par le recours implicite ou explicite aux tests de
niveau.

On connaît la boutade de Binet à qui on demandait de définir l'intelligence :

"l'intelligence c'est ce que mesure mon test". Le Robert donne deux définitions de
- 176 -
l'intelligence : 1) Ensemble des fonctions mentales ayant pour objet la connaissance
conceptuelle et rationnelle. 2) Aptitude d'un être vivant à s'adapter à des situations
nouvelles, à découvrir des solutions aux difficultés qu'il rencontre. La définition 2 rejoint
tout à fait la boutade de Binet. Les philosophes s'insurgent contre cette définition très
réductrice ; les cliniciens peuvent s'en accommoder.

La DM est suspectée, selon son degré, à différents âges et devant des situations
différentes :
- dans les premiers mois, c'est l'absence de la poursuite oculaire, du sourire qui inquiètent.
- le plus souvent, c'est entre 6 et 18 mois que le retard postural attire l'attention.
- ailleurs, c'est le retard de langage ou même les premières difficultés scolaires.
- situation exceptionnelle où le diagnostic étiologique de DM précède le diagnostic positif :
cas de l'enfant trisomique 21 reconnu à la naissance, avant tout retard de développement.

L'examen de l'enfant DM doit préciser :

- l'existence d'autres troubles liés à l'atteinte cérébrale :
troubles neurologiques : raideur, diffusion des réflexes, mouvements anormaux qui
s'organisent en différents tableaux hémiplégie quadriplégie, maladie de Little (atteinte des
2 membres inférieurs), athéthose.
épilepsie
troubles du comportement : agitation, bizarreries du comportement, stéréotypies
caractérisant la psychose déficitaire.
- l'existence de troubles extra-cérébraux, importants pour l'orientation étiologique
dysmorphies et malformations viscérales, dans les aberrations chromosomiques et
de nombreux syndromes caractérisés.
signes cutanés des nombreux syndromes neuro-cutanés.
signes de surcharge viscérale, en particulier hépato-splénomégalie des maladies de
surcharge.
signes d'atteinte nerveuse périphérique ou rétinienne, troubles sensoriels.
- le degré de la DM, ce qui fait intervenir la notion de QI :
lorsqu'un enfant de 4 ans a un niveau de 2 ans, il a un quotient intellectuel (QI) de
2/4 x 100 = 50
Sans accorder une valeur trop formaliste aux chiffres de QI, il est nécessaire
d'apprécier la zone de QI car cela implique une orientation et un avenir différents.
QI 85 et plus normal
- 177 -
 QI entre 70 et 85 : zone limite. Par définition il ne s'agit pas de DM. La limitation
des possibilités intellectuelles est souvent intriquée à des facteurs socioculturels ou
affectifs défavorables.
QI inférieur à 70 : D.M. Les enfants nécessitent une éducation spécialisée dans des
établissements médico-pédagogiques, non scolaires. Les différents niveaux retenus dans la
classification varient selon les auteurs. On
peut retenir : QI 50 à 70
QI 30 à 50
QI inférieur à 30.
Les capacités d'acquisition du langage et d'une certaine autonomie diminuent avec
l'importance de la DM. Les enfants les plus sévèrement atteints n 'ont aucune autonomie et
ont, presque toujours. des troubles associés. Il s'agit de poly-handicapés

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (OU ERREURS A NE PAS COMMETTRE)

Erreurs en plus
On ne considérera pas comme atteint d'un retard intellectuel, le nourrisson qui a un
retard discret de ses acquisitions. Sont rassurants, outre cette discrétion du décalage,
l'absence de signes certains d'atteinte cérébrale (microcéphalie, signes neurologiques,
crises épileptiques), la possibilité de facteurs explicatifs (prématurité, hospitalisation
prolongée, environnement peu stimulant), le rattrapage à plusieurs examens successifs.

Il existe par ailleurs des retards dissociés des acquisitions de l'enfant :

- retard postural isolé. Il peut s'agir d'un retard postural simple où l'examen neurologique
est normal si l'on ne fait pas référence à l'âge. Il peut s'agir d'une infirmité motrice, le plus
souvent d'origine cérébrale (IMC) avec le tableau évoqué plus haut : hémiplégie, etc...,
plus rarement d'origine périphérique.
- retard de langage isolé. Il peut s'agir d'un retard de langage simple, et évidemment d'une
surdité à toujours rechercher.

Erreurs en moins
A l'inverse, il ne faut pas que l'arbre cache la forêt, et que le signe révélateur (retard
postural ou retard de langage) soit considéré comme isolé, alors qu'il s'intègre dans un
tableau de DM.

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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
La recherche d'une étiologie est importante, non pas tant pour l'enfant lui-même (les
possibilités thérapeutiques se limitent à l'hypothyroïdie et quelques maladies
métaboliques), que pour le conseil génétique que l'on sera amené à donner aux parents.

La démarche diagnostique repose sur les antécédents de l'enfant, sur son examen
complet et des examens complémentaires bien ciblés.

DM PROGRESSIVES
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