FEOCROMOCITOMA
Es un tumor derivado de las clulas cromafines Tumor de la mdula suprarrenal de la glndula suprarrenal El 80-85% se localiza en la mdula adrenal El resto, en el tejido cromafn extraadrenal (paraganglioma)
Los feocromocitomas de localizacin extraadrenal se denominan paragangliomas Pueden originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromafn:
A lo largo de la cadena ganglionar simptica paraartica En el rgano de Zuckerkandl (en el origen de la arteria mesentrica inferior) En la pared de la vejiga urinaria En la cadena ganglionar simptica en cuello o mediastino
Sigue regla del 10% 10% son extraadrenales 10% aparecen en la infancia 10% son bilaterales 10% son malignos
10% son familiares
MEN tipo 2 MEN tipo 2B Von Hippel Lindau Von Reckling Hausen Sturge - weber
El adulto: mas frecuente en mujeres En nios: ms frecuente en varones
MORFOLOGA
Desde pequeas lesiones hasta grandes masas hemorragicas Penetran trabculas fibrosas
Muy vascularizadas y producen Pequeos
Patrn lobular
Pardo amarillenta Hemorrgicos
Superficies de
tumores
Grandes
Necrticos qusticos
Borran estructuras de glnd. suprarrenal
Se llama cromafn
Por oxidacin de catecolaminas Al poner tejido en solucin de dicromato potsico
Se torna color pardo oscuro
Tumores con cl
cromafines
Poligonales Fusiformes Cl. principales En nidos o alvelos (Zellballan) Se agrupan con sus cl de sostn
Citoplasma: con grnulos de catecolaminas Ncleos
Redondeados u ovoides Con punteado de la cromatina en sal y pimienta En diversos tumores neuroendocrinos
Diagnstico definitivo de malignidad
Se basa en: Metstasis
A ganglios linfticos, hgado, pulmn, hueso
Histologa de la GSR. Feocromocitoma. Grandes clulas poligonales de citoplasma granular y ncleos pleomrficos con seudoinclusiones
Medula de glndula suprarrenal normal -------- >
Feocromocitoma. Extendido que muestra clulas pleomrficas con ncleos hipercromticos y citoplasma mal definido
CLNICA
HTA con
Palpitaciones, taquicardia, cefalea, sudoracin, sensacin de aprensin De elevacin brusca
Paroxismo de Hta por
Liberacion de catecolaminas
Ejercicios Cambios posturales Palapacion en regin de tumor ACV Fibrilacin ventricular IMA Edema Pulmonar ICC
Provocan inestabilidad miocrdica
causar
Pueden secretar: ATCH y somatostatina Aumento de HTO e hipercalcemia La mayora secretan: adrenalina y noradrenalia Los extraadrenales: slo adrenalina
DIAGNSTICO
Metanefrinas en orina 24 hrs
Prueba mas esoecfica Es de eleccin
Catecolaminas en orina 24 hrs
Prueba mpas sensible
cido canilmandlico en orina 24 hrs
Poca utilidad
Pruebas farmacolgicas
Test de supresin Test de provocacin Con glucagon
clonodina
fentolamina
No disminuye la catecolaminas en feocromocitoma y si en HTA esencial
Disminuye PA en feocromocitoma
TRATAMIENTO
Quirrgico
De eleccin Previo tratamiento preoperatorio
Al menos 10 14 das antes Con fenoxibenzamina
Tras ciruga puede haber
hipotensin