Pénfigo
DR. JOSÉ ARIAS PAZ
PENFIGO
• El término pénfigo proviene del
griego pemphix que significa ampolla
o burbuja. El pénfigo representa un
grupo raro de enfermedades
vesículo-ampollares autoinmunes en
las cuales existen ampollas flácidas,
erosiones en piel y mucosas
causadas por un fenómeno de
acantólisis.
Pénfigo
-Pénfigo vulgar (desmogleina 3/Placoglobina)
-Forma localizada: Vegetante
-Inducido por drogas: penicilamina y captopril
-Pénfigo foliáceo: (desmogleina 1)
-Forma localizada: Eritematoso (áreas seborreicas)
-Forma endémica: Fogo selvagem
-Inducido por drogas
-Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas.
VEGETANTE (NEUMANN):
-Lesiones exuberantes grandes pliegues
-Mejor pronostico
-Acantosis y papilomatosis
FOLIACEO (CAZENAVE):
-Ac antidesmogleina 1 (ampolla subcórnea)
-Rara afección mucosas
-Localizado en áreas seborreicas
ERITEMATOSO (SENEAR-USHER):
-Variante del foliáceo
-Áreas seborreicas
-Ac antidesmogleina 1 y ANAs+
PARANEOPLÁSICO
-Afectación palmo-plantar y de mucosas
-Ac antidesmoplaquina 1 y 2 y anti BP230
FAMILIAR O DE HAILEY-HAILEY
-Acantolisis con vesículas intraepidérmicas. En
pliegues. AD.
Tratamiento
-Corticoides sistémicos (elección). Prednisona 1-2 mg/kg/dia
-Descenso paulatino y mantenimiento durante años
-Asociar inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina,
sales de oro, dapsona)
-Inmunoglobulinas IV
-Rituximab.
-Plasmaféresis
-Mala respuesta del pénfigo paraneoplásico
Penfigoide (más frecuente)
-Pacientes ancianos
-Ampollas tensas y grandes sobre base urticarial.
-Intenso prurito
-Afectación mucosa oral 35%
-No deja cicatrices
-Nikolsky –
-Tratamiento: CTC e inmunosupresores (CTC tópicos)
-Ampolla subepidérmica con presencia de eosinófilos
-Depósito lineal de IgG y C3 en membrana basal (lámina lúcida)
-IFI:+ (no relación con la enfemedad)
-Ac anti BP230 (+frec) y BP180 (+grave)
-VARIANTE CICATRICIAL
-Afecta a mucosas (oral y conjuntiva)
-Tras la curación: cicatrices y adherencias
-Sólo 1/3 de los pacientes tiene lesiones en piel
-Depósito de IgG en unión dermoepidermica (BP180). IF-(90%)
PENFIGO
• Perdida de la cohesión de los
queratinocitos en la epidermis por
autoanticuerpos de tipo IgG en
contra de proteínas de estructuras
de unión. Se distinguen tres
principales tipos: pénfigo vulgar (PV),
pénfigo paraneoplásico (PNP) y
pénfigo foliáceo (PF)
• Este último, también llamado pénfigo
superficial, se caracteriza por
separación intraepidérmica a nivel
del estrato granuloso, a diferencia
del pénfigo vulgar y el
paraneoplásico en donde la
separación es más profunda a nivel
del estrato espinoso.
PENFIGO FOLIACEO
• El pénfigo foliáceo afecta por igual a
hombres y mujeres y se presenta en
personas de todas las razas y linajes
culturales. Se sabe que existe
predisposición genética para esta
enfermedad, se conoce una asociación
entre HLA y los genes DR4, DR14, DQ1
y DQ3 en la mayoría de las formas de
pénfigo y HLA-DR1 en pénfigo
endémico.
• Posiblemente los factores genéticos
determinan la susceptibilidad a la
enfermedad, pero su aparición está
determinada por la exposición a
factores desencadenantes en
pacientes predispuestos
genéticamente.
• Estos factores pueden ser drogas
(penicilinas, pirazolonas y sus derivados,
interferones), agentes físicos (radiación
ionizante; virus, familia Herpesviridae),
hormonas liberadas durante el
embarazo, comida (por ejemplo ajo),
estrés emocional, y en el caso de la
variante endémica de Brasil, la
mordedura de la mosca Simulium
nigrimanum.
• El pénfigo foliáceo suele comenzar
entre los 50 y 60 años de edad
aunque también afecta, en menor
medida, a adultos jóvenes y niños
Tratamiento
• Tratamiento de elección: Corticoides
orales
• • Se puede usar prednisona hasta
400mg/d/5-10 días
• •Fase de control
• 100-400mg/d/10d
• Fase de consolidación
• 40-30-25 mg, hasta que la mayor parte de
las lesiones han desaparecido
• Fase de mantenimiento
EPIDEMIOLOGÍA
Edad: 40-60 años.
Sexo: Indistinto.
Raza: Judíos.
Mediterráneos.
Orientales.
¤ Finlandia: 0.76 casos por cada 100,000 habitantes al
año.
¤ Jerusalén: 1.6 casos por cada 100,000 habitantes al
año.
¤ Irán: 10 casos por cada 100,000 de habitantes.
¤ Alemania: 1 caso por cada millón de
habitantes.
Castellanos-Íñiguez AA, Guevara-Gutiérrez E. Pénfigo vulgar.
Dermatol Rev Mex 2011
DEFINICIÓN
Es una enfermedad
mucocutánea de
carácter
autoinmune, en la
cual el sistema
inmunitario del
organismo ataca a
algunas de las
proteínas de la piel.
ETIOLOGÍA
Alteración genética
Drogas
Agentes físicos
Factores exógenos Virus
Exposición a pesticidas y
vapores de metales.
INMUNOPATOLOGÍA
∞Rasgo distintivo:
Auto anticuerpos
IgG contra
queratinocitos.
∞Antígeno:
Desmogleína 3.
HISTOLOGÍA PENFIGO VULGAR:
-ACANTOLISIS: Ampolla intraepidérmica suprabasal
-Título de Ac tiene correlación positiva con la enfermedad
pero inexacta
-IFD + IgG en piel sana y perilesional en sustancia
intercelular
TEST DE TZANCK
CARACTERÍSTICAS
Acantolisis. Membran Membran Pénfigo
a celular a celular foliáceo
Filamentos Desmogleín
intermedio as
s
Ruptura de Pénfigo
desmosomas por vulgar
acción de IgG sobre
desmogleína-3. Pénfigo
ampollar
No se transmite de
persona a persona ni
es hereditario.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Vesículas y ampollas.
Signo de Nikolsky
positivo.
Afectación ungueal, con
paroniquia y onicolisis.
Las lesiones dejan
cicatriz si existe
sobreinfección
secundaria.
Fiebre
Astenia
Disnea
Disfagia
Irritabilidad
Cefaleas
DIAGNÓSTICO
Enzimoinmunoanálisis de absorción
específicos de antígeno.
3+ PV
Desmogleín mucoso
a
3y1+ PV
mucoso
y cutáneo
TRATAMIENTO
Tratamiento Efecto
Corticoides Reducen la
inflamación
Inmunosupresores y Disminuir la respuesta
plasmaféresis inmune del organismo
Antibióticos y Atacar infecciones
antimicóticos concurrentes
Líquidos y electrolitos Reponer líquidos
Anestésicos y Reducen el dolor de
analgésicos las heridas
