Endocrinología y MD
HIPERFUNCIÓN DE
FACENA
LA CORTEZA
SUPRARRENAL
FACENA
Endocrinología y MD
Endocrinología y MD Cushing
FACENA
Trastorno clínico resultante de una prolongada exposición a una
cantidad excesiva de cortisol
Harvey Cushing Minnie G.
Endocrinología y MD
1869-1939 (NY 1912)
FACENA
Endocrinología y MD Etiopatogenia
a) Enfermedad • tumor hipofisario productor de
de Cushing ACTH
FACENA
• tumor no hipofisario productor de
b) Síndrome de ACTH
•
ACTH ectópica •
•
Pulmón
Timo
Páncreas
c) Síndrome • Tumor adrenal productor de cortisol
de Cushing
d) Cushing • administración exógena de
glucocorticoides
iatrogénico
ACTH
dependie • Hipofisarios
Endocrinología y MD
ntes (70- • Ectópicos
FACENA
75 %)
ACTH
independ • Tumores
ientes adrenales
(25-30 %)
Epidemiología
Endocrinología y MD
Prevalencia
desconocida
FACENA
Escasas
estimaciones de
incidencia:
Demoras en
diagnóstico
Casos
subclínicos
Endocrinología y MD a) Enfermedad de Cushing
Tumor hipofisario productor de ACTH
FACENA
Etiología:
• Hiperestimulación hipotalámica (CRH)
• Hipofisaria pura
Hiperplasia SR bilateral
Endocrinología y MD b) Síndrome de ACTH ectópica
Tumor no hipofisario productor de ACTH
FACENA
Etiología:
• Tumores de pulmón, timo, islotes
pancreáticos
Son infrecuentes pero de difícil diagnóstico
Endocrinología y MD c) Síndrome Cushing
Tumor adrenal (unilateral) productor de
cortisol
FACENA
Etiología:
• Independiente de la regulación de
ACTH
Pueden producir virilización o feminización
(si producen andrógenos o estrógenos)
Endocrinología y MD d) Cushing iatrogénico
Causa muy común!!
FACENA
Etiología:
Administración exógena de GC con fines
terapéuticos
Pueden producir Insuficiencia SR
secundaria si se suspende el tratamiento
antes de recuperar la función del eje
Manifestaciones clínicas
Endocrinología y MD
FACENA
Cushing
Cushing: signos sugestivos
Obesidad facio-
Endocrinología y MD
troncular con
relleno
FACENA
supraclavicular
y atrofia cutánea
en paciente
que
consulta
por:
FACENA
Endocrinología y MD
Cushing
FACENA
Endocrinología y MD
Cushing
FACENA
Endocrinología y MD
Cushing
FACENA
Endocrinología y MD
Cushing
FACENA
Endocrinología y MD
Cushing
Dificultad diagnóstico clínico
* Amplio espectro clínico: Subclínica a hipersecreción grosera
Endocrinología y MD
• * Secreción de cortisol: permanente, cíclica o episódica
FACENA
Diagnóstico del Cushing
Cushing
Endocrinología y MD
• Hipercortisolismo endógeno
verdade • * ACTH dependiente (hipofisario, ectópico)
FACENA
• * ACTH independiente (suprarrenal)
ro
El • Cushing iatrogénico
• Pseudo Cushing
diagnóstic •
•
Obesidad
Síndrome metabólico
o debe •
•
PCO
Depresión
•
excluir: Alcoholismo
Cushing iatrogénico:
Excluir glucocorticoides exógenos
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Administración •Dosis suprafisiológicas para lograr efectos
exógena de GC antiinflamatorios o inmunosupresores
•Oral, inyección, tópico, cremas y aplicaciones
con fines
FACENA
vulvovaginales.
terapéuticos
Reacción •Hidrocortisona, prednisona,
prednisolona y metilprednisolona
cruzada:
Sin reacción •
cruzada:
Dexametasona (DXM)
Endocrinología y MD Uso crónico de glucocorticoides
FACENA
Clínica •
Aspecto Cushing
mente:
•Cortisol bajo
Bioquími •ACTH suprimida
•Semeja una Insuficiencia SR
camente: secundaria
USO CRÓNICO DE GLUCOCORTICOIDES:
RECUPERACIÓN DEL EJE H-H-A
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Etapas 1 mes 2-5 5-9 Más de 9
meses meses meses
FACENA
Cortisol Normal Normal
(plasma u
orina)
ACTH Normal o Normal o Normal
Respuesta Normal
al ACTH
(estrés)
Pseudo Cushing:
Ej Síndrome metabólico
Comparte características
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con el Cushing
FACENA
• Obesidad abdominal
• Insulinoresistencia
• Diabetes o TAG Se excluye con:
• Dislipidemia • Cortisol salival 23 hs
(mantiene el ritmo)
• HTA
• Test de Nugent (suprime
• Pueden presentar Cortisol basal con DXM)
elevado
Hipercortisolismo
Se asocia con mala calidad de vida,
Endocrinología y MD
morbilidad y aumento de mortalidad.
FACENA
Si no se trata, el índice de mortalidad
es del 50 % en 5 años (infecciones,
cardiopatía esclerótica, DBT, suicidio)
El diagnóstico precoz puede mitigar la
historia natural del trastorno
EQUIPOS DE SALUD
Lunes
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FACENA
• Interior de Corrientes
• Derivada por nutricionista
• Cortisol: 40 ug/dl (VR 5-25)
• Glu: 122 mg/dl
• Insulina 44 uUI/ml (HOMA 13,3)
• TSH 2.0 uUI/ml (VR 0.4-4.0)
Examen físico
Signos de alta
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especificidad
• Atrofia cutánea
Signos de baja especificidad
FACENA
• Obesidad facio-troncular
• Estrías rojo vináceas • Fatiga
• HTA
• Borramiento hueco • GAA
supraclavicular •
•
Exceso de peso
Depresión
• Disminuición de • Giba
fuerza muscular
Necesito verla el
Endocrinología y MD
jueves a la tarde!!!
FACENA
• ACTH
• Cortisol 8hs
• Cortisol salival 23 hs
• CLU 24 hs
• Test de Nugent
Demostrar :
Necesito verla el • Hipercortisolismo
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(Cortisol 8hs y CLU 24
jueves a la tarde!!! hs)
FACENA
• ACTH • Pérdida de ritmo
• Cortisol 8hs (Cortisol salival 23 hs)
• Cortisol salival 23 hs • Descartar
• CLU 24 hs Pseudocushing (Test
• Test de Nugent de Nuguent)
• Dependencia o no de
ACTH
8 hs: Extracción cortisol
post DXM (Test de
Nuguent)
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FACENA
7 hs (descartar) hasta
miércoles 7 hs inclusive (CLU
24 hs)
• 8 hs: Extracción cortisol basal y ACTH.
Entrega la orina de 24 hs.
• 17 hs: Merienda y enjuague bucal
• 23 hs:
Cortisol salival 23 hs
Tomar DXM (2x0,5 mg)
Jueves 17 hs
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• Cortisol 8hs: 50 ug/dl (5 a 25)
• CLU 24 hs: 550 ug/24 hs (36-137)
FACENA
• Cortisol salival 23 hs: 24 nmol/l
(Hasta 8,7)
• Test de Nugent:
Cortisol post DXM: 30 ug/dl (hasta 1.8)
• ACTH: 105 pg/ml (20 a 80)
Cirugía transesfenoidal
transnasal endoscópica
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FACENA
Enfermedad de Cushing
Se encuentran adenomas pituitarios en el 90% de casos
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Microadenomas 80% Macroadenomas 20%
FACENA
RMN detecta sólo el 50%
Si no se localiza el tumor hipofisario…
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Debe confirmarse si el
origen es hipofisario o
ectópico: el tratamiento es
QUIRÚRGICO
FACENA
Puede realizarse una
inhibición con DXM a
altas dosis
Puede realizarse un
cateterismo de senos
petrosos
Debe realizarse una
TAC abdominal y
torácica
Tratamiento
Cirugía pituitariade la Enfermedad de Cushing
* 75 % de remisión
(riesgo
panhipopituitarismo)
* Criterio de curación:
valores subnormales de
esteroides sanguíneos o
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urinarios
Radiocirugí
a
FACENA
Inhibidores
adrenales o del
receptor GC
Neuromodul
adores
Adrenalectomía
bilateral total
(Síndrome de Nelson)
Endocrinología y MD Síndrome de Nelson
Trastorno caracterizado por un rápido crecimiento de un tumor
FACENA
hipofisario e incremento de la pigmentación
(Melanocitoestimulante) debido a niveles elevados de ACTH
Se origina tras la realización de una suprarrenalectomía bilateral
terapéutica como tratamiento de la enfermedad de Cushing.
Otra paciente
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FACENA
• La paciente consulta al dermatógo por caída del cabello
• Tratamiento con metformina (DBT2)
• Tratamiento con psiquiatra por depresión
• Interconsulta al endocrinólogo
Examen físico
Signos de alta
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especificidad Signos de baja especificidad
• Atrofia cutánea
• Obesidad facio-troncular
FACENA
• Fatiga
• Estrías rojo vináceas • HTA
• GAA
• Borramiento hueco • Alopecía
supraclavicular •
•
Acné, Hirsutismo
Onicomicosis
• Disminuición de • Depresión
fuerza muscular • Giba
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FACENA
• ACTH
• Cortisol 8hs
• Cortisol salival 23 hs
• CLU 24 hs
Resultados
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• Cortisol 8hs: 59 ug/dl (5 a 25)
• CLU 24 hs: 830 ug/24 hs (36-137)
• Cortisol salival 23 hs: 28 nmol/l
(Hasta 8,7)
• ACTH: Menor a 5,0 pg/ml (20 a 80)
TAC abdominal:
adenoma suprarrenal Cirugía
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izquierdo laparoscópica
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Bioquímico Médico
EQUIPOS DE SALUD
Endocrinología y MD
FACENA
Interrelación
Decisiones más rápidas y eficaces
que beneficien al PACIENTE
