Lupus
Eritematos
o
Sistemico
Hospital Gral. Dr Vinicio
Calventi
RIII Medicina Familiar y
Comunitaria
Dra. Roselin Pimentel
CONTENID
Concepto O
Epidemiología
Etiología
Clasificación
Fisiopatología
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico
Tratamiento
Complicaciones
Pronóstico
Lupus
Eritematoso
Sistémico
Es una enfermedad
autoinmune de
etiología El término lupus
desconocida, en deriva del nombre
donde se produce latín para “lobo”,
una alteración de la debido a que el
respuesta rostro infamado del
inmunológica y una paciente adopta una
producción de similitud con la cara
autoanticuerpos de este animal.
dirigidos a antígenos
celulares.
Epidemiología
Afecta
predominantemen
Se estima que Se estima que el
te a mujeres en El LES se
alrededor del Se calcula que La edad de 10% al 15% de
edad encuentra entre
mundo se 16000 personas a incidencia va los pacientes
reproductiva. las primeras 20
encuentran más nivel mundial son desde los 15 diagnosticados
Relación mujeres causas de muerte
de cinco millones diagnosticadas hasta los 44 años con LES, morirá
y hombres 9/1. en mujeres entre
de personas con con LES de edad anticipadamente
Mayor incidencia los 5 a los 64
alguna forma de anualmente. aproximadamente debido a
en etnias años de edad
LES complicaciones
afroamericana e
hispana
Etiología: Ambienta
desconocida les:
Infecciones por Virus
Factores de riesgo: Epstein Barr,
02 mycobacterias y
tripanosomas,
exposición a luz
Genética ultravioleta y
En el 95 % de los
01 exposición al silicio
Hormonal
encontrado en
casos, la es ycigarrillos
detergentes,
y cemento.
susceptibilidad
genética al lupus está
medicam
causada por múltiples entosos:
genes y su
identificación ha sido Estrógenos
lenta; los más (anticonceptivos),
importantes están en fármacos como
el cromosoma 6. procainamida, hidralazina,
Fisiopatología
Se basa en 3 características básicas: autorreactividad inmune, células plasmáticas de
vida prolongada, células T de memoria que fomentan la inmunización contra antígenos
nucleares.
Estos circularán por el
Los anticuerpos se unen
Con predisposición torrente sanguíneo y se
a estas partículas propias
genética, los factores depositan en los capilares
del organismo y como
ambientales inciden en la de la piel, articulaciones,
consecuencia se forman
célula y se daña su ADN riñón, corazón y otros
inmunocomplejos
tejidos.
Esto atrae mas células y
se activa el sistema del
Se producen
complemento que dará
Apoptosis autoanticuerpos
lugar a una reacción
antinucleares
inflamatoria en los tejidos
afectados.
Los elementos internos
Las células plasmáticas
de las células pasan al
reconocen esta partículas
espacio extracelular y
como antígenos
torrente circulatorio
Manifestaciones
clínicas:
Específicas Inespecíficas
Síntomas Rash malar o en alas
de mariposa
Fotosensibilidad
constitucionales:
astenia, anorexia Lesiones eritematosas
y pérdida de peso, escamosas que
Aftas orales
pueden dejar un área
fiebre (pensar en hipopigmentada
infección Nódulos subcutáneos
Lesiones discoides,
concomitante) lupus eritematoso
yLivedo reticularis
hipertrófico y
paniculitis lupica
Alopecia
Hemorragias en astilla
e Infartos
periungeales
Vasculitis
leucocitoclástica
Manifestacion
es del aparato
locomotor
Se presenta al inicio de la enfermedad
aprox. en un 90% de los pacientes.
Pueden ser solo artralgias u oligo o poli artritis
Es característica la desviación cubital reductible
llamada Artropatía de Jaccoud
Manifesta
ciones
hematoló
gicas
Las tres series La anemia hemolítica
La trombopenia El alargamiento del
hemáticas pueden verse autoinmune es la más
autoinmune puede tiempo de
afectadas, la leucopenia característica, mediada
aparecer de forma tromboplastina parcial
y más concretamente la por anticuerpos calientes
aislada, o asociada a sugiere la presencia de
linfopenia, suelen de tipo IgG que da lugar
otras manifestaciones de anticuerpos
asociarse a actividad de a un test de Coombs
la enfermedad. antifosfolipido.
la enfermedad. positivo.
Manifestaciones
cardíacas
Pericarditis
Taponamiento
cardiaco
Anomalías valvulares endocarditis
de Libman Sacks
Enfermedad
coronaria
Miocarditis
Manifestaciones
pulmonares
Son frecuentes las alteraciones a nivel pulmonar
y pleural. La neumonitis lúpica cursa con disnea,
tos hemoptisis o fiebre.
La hemorragia pulmonar es menos frecuente,
siendo más habitual la hemoptisis
La pleuritis es muy frecuente, se describe hasta
en un 50% de los pacientes, uni o bilateral.
La hipertensión pulmonar aparece en menos de
un 1% de los pacientes, y su pronóstico es muy
malo. Cursa con disnea progresiva y tos seca.
Suele acompañarse de fenómeno de Raynaud y
presencia de anticuerpos anti-RNP.
Manifestaciones
gastrointestinales
Cirrosis
Dolor Peritonitis biliar
Colangitis
abdominal aséptica autoinmune
primaria
Pancreatitis Hiperplasia Síndrome
Trombosis y hepatitis nodular de budd-
e isquemia crónica regenerativa Chiari
Manifestaciones
renales
Proteinuria (80%)
Todos los
componentes 40% de los
anatómicos renales pacientes presentan
pueden afectarse en hematuria o piuria
la nefropatía lúpica, a lo largo del curso
si bien destaca la de la enfermedad
lesión glomerular.
Clasificación de la nefritis lúpica según
ISN/RPS (2003)
Manifestaciones
neuropsiquiátricas
Diagnóstico:
Diagnóstico
:
El diagnóstico de
LES se basa en
reconocer las
Estos incluyen
características
ANA, anti DNA, anti
clínicas y signos en
SM y antifosfolídos
el contexto de
para excluir
estudios
diagnósticos
serológicos,
alternativos.
incluida la
detección de
autoanticuerpos.
Que laboratorios se
deben realizar
En todos los pacientes con
sospecha de LES se debe realizar
una exhaustiva anamnesis por a) Hemograma b) Bioquímica
aparatos y un examen físico
cuidadoso.
e) Estudio básico de
c) VSG y PCR d) ANA orina (proteinuria,
sedimento)
f) Si refiere episodios previos de
trombosis, abortos de repetición,
Raynaud y/o livedo reticularis,
también realizaremos un estudio
de hipercoagubilidad (actividad
anticoagulante lúpico, anticuerpos
anticardiolipina) dimero D.
Hallazgos de
laboratorios
Anemia
Leucopenia
Neutropenia
Trombocitopenia
VSG aumentada
Urea, creatinina y examen de orina: : proteinuria persistente > 0.5 g / día o cilindros
celulares
Enzimas hepáticas y estudio de coagulación
Es habitual la presencia de hipoalbuminemia
La presencia de dislipidemia es muy frecuente
Los niveles del fibrinógeno se plasmático se correlacionan con la actividad y el tiempo de evolución
del LES
Pruebas
ANA inmunológicas:
Anti DNA
Anticuerpos
Anticuer
Anti-Sm
pos
Prueba serológica:
anticuerpos
frente a antiSmit
extractos
antinucleares antigénicos
h
Es la prueba de tamizaje Son específicos
nucleares
más representativa de LES, pero con
de Se encuentran en el una sensibilidad
inmunoglobulinas 70% de los menor, aparecen
dirigidas contra pacientes con en un 25% de
antígenos nucleares. LES y tienen un 95% los enfermos
Su sensibilidad es de de especificidad.
90%
Pruebas
inmunológicas
Niveles de complemento:
Los niveles de las Coombs directo positivo:
fracciones C3 y C4 están en ausencia de anemia
por debajo de lo normal en hemolítica.
el 70% de los pacientes. La
medición longitudinal de los Anticuerpos
niveles séricos de C3 y C4 antifosfolípidos positivos:
puede ser útil para valorar Anticoagulante lúpico, o
los cambios en la actividad anti-β2 glicoproteína 1
de la enfermedad
Pruebas de
imágenes
Tomografía RM o TAC de
axial Craneal
Ecocardiogra Electrocardio Eco Doppler
Rx de tórax computarizad
ma grama de Mis
a de alta
resolución
Pruebas de
La imagen
radiográfica
característica
imágenes consiste en
infiltrados alveolares
uni y bilaterales
Para su
identificación
como lupus
eritematoso
sistémico en
estudios clínicos
el paciente debe
reunir al menos 4
de los criterios,
simultánea o
seriadamente,
durante un
intervalo de
El diagnóstico
de LES se
establece al
sumar un
mínimo de diez
puntos de un
total de 22
Casos especiales
LES y embarazo: La fertilidad en las mujeres
con LES, salvo en los casos con enfermedad
severa, pacientes que reciben citotóxicos o
con afectación renal importante, no está
disminuida. Las complicaciones más
frecuentes son la prematuridad, y el
crecimiento retardado intrauterino asociado a
insuficiencia placentaria
LES en pediatría: Las manifestaciones del
LES en la infancia son similares a las de la
edad adulta, aunque algunas difieren tanto en
prevalencia como en sus características.
Tratami
ento
Tratamiento no
farmacológico
Cambios a estilos de vida saludable, lo que incluye ejercicio físico
regular, dieta balanceada, cese del fumado y uso protección solar
tópica diaria
se requiere un abordaje agresivo de los factores de riesgo
cardiovascular modificables, recalcando la importancia de una
dieta balanceada, actividad física regular y peso adecuado.
Cada paciente debe recibir la vacuna anual contra la influenza
inactivada y estar al día con su esquema de vacunación,
incluyendo la vacuna antineumocócica
Tratamiento
farmacológico
No hay un
tratamiento
Se basa en el uso
farmacológico
de
general para el LES
glucocorticoides
debido a lo
(GC),
heterogéneo de su
antiinflamatorios
comportamiento y el
no esteroideos
manejo debe
(AINE),
individualizarse con
antimaláricos y
base en las
diversos
características del
inmunosupresore
paciente y la
s.
actividad de la
enfermedad.
Tratamiento según las
manifestaciones
clínicas:
Glucocorticoide
s
Los GC son la piedra angular del tratamiento en LES.
1. Generalmente se administra 1g de succinato de metilprednisolona en un lapso de
2h, administrando en promedio 3 bolos, uno cada día, por 3 días consecutivos. Si
el paciente tiene una dosis > 7,5mg/día de prednisona y requiere tratamiento por
más de 3 meses, se deberá iniciar tratamiento con suplemento de calcio y
vitamina D.
Antimaláricos
Para el monitoreo de eventos
adversos debe realizarse una
evaluación oftalmológica basal y,
posteriormente, anual.
Hidroxicloroquina (HCQ) (de 200 a
400mg al día) o cloroquina (de 150 a
300mg al día)
Los antimaláricos tienen efectos
fotoprotectores, hipolipidemiantes,
antiangiogénicos, antitrombóticos y,
además, inhiben la función del factor
activador de células B y de la
fosfolipasa A2, lo que permite que
estén indicados en el tratamiento de
lupus cutáneo, de LES con actividad
leve a moderada, como tratamiento
concomitante para prevenir recaídas
y el daño a órganos mayores
Antiinflamatori
os no
esteroideos
Los AINE se recomiendan para el tratamiento de dolor e inflamación en enfermedades reumáticas.
En procesos agudos, se deben usar durante el menor tiempo posible a la dosis máxima
recomendada y, en procesos crónicos, se deben usar a la dosis mínima necesaria para mantener
la respuesta clínica deseada.
Inmunosupresores:
La mayor parte de los reumatólogos
está de acuerdo con el uso de
inmunomoduladores para el LES
moderado a grave durante un período
de terapia inmonosupresora intensa
conocida como terapia de inducción,
seguido por un periodo más largo de
terapia de mantenimiento.
Inmunosupresore
s
-Ácido micofenólico (MMF): esta puede variar de 1 a 3g. Los eventos adversos que deben vigilarse son
citopenias, diarrea y teratogenicidad.
-Ciclofosfamida (CFM): la dosis puede variar de 500 a 1.000mg/m2 de superficie corporal. Los eventos
adversos que deben vigilarse son citopenias, infertilidad, teratogenicidad, trastornos mieloproliferativos,
cistitis hemorrágica y cáncer de vejiga.
-Azatioprina: la dosis varía entre 1 y 3mg/kg/día y los eventos adversos que deben vigilarse son
mielosupresión, hepatotoxicidad, trastornos linfoproliferativos y teratogenicidad.
-Metotrexato: puede utilizarse en dosis de 7,5 a 25mg por vía oral o parenteral y los eventos adversos que
deben vigilarse son mielosupresión, hepatotoxicidad, neumonitis, alopecia, estomatitis y teratogenicidad.
-Ciclosporina: se utiliza principalmente en nefropatía resistente y sus principales eventos adversos son
hiperplasia gingival, hipertensión arterial, hirsutismo, insuficiencia renal y anemia.
Otros fármacos que se utilizan en el LES son los biológicos belimumab y rituximab. Belimumab se emplea
en manifestaciones leves a moderadas como artritis, serositis o si hay afectación cutánea.
Pronóstico
En la década de los 50 la mayoría
de los pacientes diagnosticados con
LES vivían menos de 5 años, pero
los avances en el diagnóstico y el
tratamiento, han aumentado la
supervivencia al punto en que más
de un 90 % de los pacientes ahora
vive más de 10 años y muchos
pueden vivir relativamente bien sin
que se presenten síntomas.
