REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL
PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN UNIVERSITARIA
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL "RÓMULO GALLEGOS"
CRH - 1 6 HOSPITAL "LCDO. J O S É MARÍA BENÍTEZ”
LA VICTORIA - ESTADO ARAGUA
MEDICINA INTERNA
DERMATOLOGÍA
ENFERMEDADES
AMPOLLARES
“PÉNFIGO – PÉNFIGO AMPOLLAR”
IPG :
TRINY TERÁN
PÉNFIGO
Enfermedad autoinmunitaria de causa
desconocida. Se caracteriza por formación de ampollas flácidas,
intraepidermicas en piel y mucosas, Son originadas por la
separación de los queratinocitos por un proceso de acantolisis debido a
autoanticuerpos IgG van contra antígenos de los desmosomas.
EPIDEMIOLOGÍA
• Se la ha observado en todas las edades
• Predomina entre los 40 y 60 años de edad
• Afecta a todas las razas
• Principalmente a los judíos; ocurre en ambos
• Sexos
La mortalidad es de 17.7%
La principal causa de muerte es el choque
séptico.
CLASIFICACIÓN
Formas clásicas:
I. Superficial.
a) Foliáceo (esporádico y endémico).
b) Eritematoso.
II. Profundo.
a) Vulgar.
b) Vegetante.
Formas raras:
I. Herpetiforme (pénfigo con IgA).
II. Paraneoplásico.
III. Neonatal.
I V. Inducido por fármacos.
PÉNFIGO VULGAR
Erupción inicia en cualquier parte de la piel o de las mucosas 60%→
predominio piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares, ombligo y
región submamaria.
En general las lesiones:
- Curan sin dejar cicatriz
- O solo hay hiperpigmentación
- SIGNO DE NIKOLSKY +
- SIGNO DE ASBOE-HANSEN
PÉNFIGO VULGAR
La mucosa oral es la mas afectada (80 -90%)
Las ampollas muestran rotura temprana y
dejan erosiones irregulares y dolorosas.
Afectan: mucosa gingival, paladar, lengua,
borde bermellon
Casos graves: orofaringe y laringe
PÉNFIGO VEGETANTE
Se clasifica:
- Newmann: Mucho mas grave
- Hallopeau: Remite con tratamiento
Predomina: pliegues, ingles, alrededor de la
boca y en manos y pies
Comienza: ampollas que dejan erosiones
Originan: vegetaciones húmedas, rojas,
cubiertas de costras y que dejan pigmentacion
residual.
Lengua puede tener aspecto cerebriforme
PÉNFIGO FOLÁCEO
Dermatosis, empieza como penfigo o
dermatitis seborreica
Se transforma en eritrodermia exfoliativa y
Rezumante (de Darier)
Predomina en judíos
La ampolla es flácida y delgada y tiene
una base eritematosa
PÉNFIGO SEBORREICO O
ERITEMATOSO
ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER
Empieza con lesiones:
- Ampollares o placas eritematoescamosas en
la parte media del tórax
- Hombros
- Región lumbosacra
- Piel cabelluda
- Surcos nasogenianos
- Zona retroauricular
Hay poca afección de mucosas.
A menudo avanza hacia pénfigo
foliáceo.
PÉNFIGO HERPETIFORME
Pénfigo con IgA o dermatitis
herpetiforme con acantolisis
Es raro ,Evolución crónica y benigna
Puede evolucionar hacia pénfigo
Vulgar.
Se caracteriza:
Lesiones anulares con eritema y
Edema ,Vesículas en los bordes y prurito
PÉNFIGO
PARANEOPLASICO
Erupcion mucocutanea
Polimorfa Relacionada con neoplasia
maligna principalmente
Hematológica.
Se relaciona mas a menudo con
linfoma NO Hodking, leucemia
linfocítica crónica y enfermedad
Es grave y la muerte es casi
siempre por sepsis,
[Link]
Suele haber:
- Anemia
- Leucocitosis
- Eosinofilia
- Disminución de la concentración
de proteínas plasmáticas
TRATAMIENTO
Azatioprina 2 a 3 mg/kg Glucocorticoides:
Inmunosupresores administra de 2 a 3
de peso (hasta px este mg de prednisona/kg
asintomatico), para de peso (hasta que se
seguir con una fase interrumpa la
gradual. formación de nuevas
ampollas y desaparezca el signo
Metotrexato V.O o I.M de Nikolsky)
25 a 35 mg/semana
Ciclofosfamida 100 a
200 mg mg/dia
PENFIGOIDE
Formación de ampollas, grandes y tensas, lesiones
urticariales, afecta el tronco y extremidades, y no deja
cicatrices atróficas.
Hay una ampolla
subepidermica con eosinofilos, y se
detectan IgG y C3 en la zona de la
membrana basal.
CLASIFICACIÓN
PENFIGOIDE
AMPOLLAR:
GENERALIZADO,
LACALIZADO,
POLIMORFO,
VEGETANTE Y PENFIGOIDE
NODULAR CICATRIZAL:
MUCOCUTANEO Y
CUTANEO
CUADRO CLINICO
Dermatosis local o diseminada
(abdomen, muslos, caras de flexión de
extremidades)
Ampolla base eritematosa o edematosa
clara o hemorrágica
Tamaño variable grandes-extendibles
hay placas urticariales pruriginosas y
dolorosas
CUADRO CLINICO
NO HAY SIGNO DE NIKOLSKY
PENFIGOIDE AMPOLLAR CIRCUNSCRITO:
Poco frecuente.
Origina ampollas tensas en la cabeza y en la
extremidades
PENFIGOIDE AMPOLLAR POLIMORFO: Causa una erupción
generalizada, con pápulas, vesículas y ampollas de
base eritematosa, que predominan en superficies de
extensión, el dorso y las nalgas.
PENFIGOIDE AMPOLLAR VEGETANTE: Se observan
ampollas, escamas, y lesiones vegetantes en Áreas
intertriginosas, la cabeza, el dorso y las
extremidades.
CUADRO CLINICO
PENFIGOIDE AMPOLLAR NODULAR:
lesiones hiperqueratosicas de aspecto nodular
y pruriginosas, que preceden por años a las
Ampollas
PENFIGOIDE CICATRIZALES DE TIPO MUCOCUTANEO
O PENFIGOIDE BENIGNO MUCOSO DE LORAT-JACOB
U OCULAR:
Afecta las mucosas, principalmente
la oral, conjuntival, laringe, genital, rectal y
esofágica.
PENFIGOIDE CUTANEO CICATRIZAL O DE BRUNSTING-
PERRY:
Se observan lesiones cutáneas solo en
la cabeza y el cuello que dejan cicatrices
atróficas
SE ACABO DERMATOLOGÍA
MUCHAS GRACIAS
